Leucemia mielóide crônica

Síndromes mielodisplásicas: neoplasias hematológicas cujo clone neoplásico se origina

de células tronco, com diferenciação em células maduras, são doenças crônicas.

Fisiopatologia: resulta da formação do cromossomo Filadélfia e expressão do oncogene

denominado BCR-ABL; ocorre infiltração lenta e progressiva da medula; hiperplasia
mielóide e leucocitose (neutrofilia, basofilia, eosinofilia).

Clínica

Sintomas: fraqueza progressiva, febre, sudorese noturna, perda de peso, aumento do

volume abdominal e plenitude gástrica (esplenomegalia); dor óssea na região esternal
(expansão medular).

Fase crônica: dura de 3 a 5 anos.

● Leucocitose (> 25.000), desvio à esquerda, anemia normo/normo, plaquetose.

● Hiato leucêmico: mielócitos > metamielócitos.
● Mielograma/biópsia: hipercelularidade global (aumento da proporção
mielóide/eritróide).

Fase acelerada: 3 a 18 meses.

Crise blástica: 3 a 6 meses de sobrevida se não tratada; quadro clínico de leucemia

aguda, piora dos sintomas constitucionais; dores ósseas e aumento da esplenomegalia.

Diagnóstico

● Necessário encontrar t(9,22).

● Fosfatase alcalina leucocitária baixa; desidrogenase láctica alta (devido a
proliferação celular excessiva).
● USG abdome: esplenomegalia.

Tratamento
Tratamento fase crônica: inibidores de tirosinaquinase (ITK) (imatinibe, dasatinibe,
nilotinibe); TCTH alogênico p/ paciente resistente ou sem resposta para ITK.

● Resposta hematológica: queda de leucócitos sem desvio, menos esplenomegalia.

● Resposta citogenética: ausência do cromossomo pH.
● Resposta molecular: sem BCR-ABL no PCR).
● Monitorar 3 meses.

Tratamento fase acelerada: aumentar a dose do imatinibe, depois usar ITK de segunda
geração, depois fazer transplante.

Tratamento da crise blástica: mesmo tratamento para fase acelerada, porém se não
responder, também não responderá bem ao transplante, então fazer tratamento
paliativo.