UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO NORTE

CENTRO DE BIOCIÊNCIAS
DEPARTAMENTO DE BIOLOGIA CELULAR E GENÉTICA
DISCIPLINA: BIOLOGIA CELULAR
PROF. JOSEMIR MOURA MAIA

Isabelle Rego
Nathália Araújo
Rafaela Souza
Rossânia Bezerra
Thaís Medeiros

SUSTENTAÇÃO E MOVIMENTOS CELULARES APLICADOS À

FISIOTERAPIA

NATAL (RN)
NOVEMBRO DE 2010
 ISABELLE REGO
NATHÁLIA ARAÚJO
RAFAELA SOUZA
ROSSÂNIA BEZERRA
THAÍS MEDEIROS

SUSTENTAÇÃO E MOVIMENTOS CELULARES APLICADOS À

FISIOTERAPIA

Trabalho apresentado a Disciplina Biologia

Celular e Molecular do Departamento de Biologia
Celular e Genética da Universidade Federal do Rio
Grande do Norte, ministrado pelo professor Josemir
Moura Maia, da turma Fisioterapia 2010.2, para fins
avaliativos.

NATAL (RN)
NOVEMBRO DE 2010
 SUMÁRIO

1. INTRODUÇÃO ................................................................................................ Pág. 4

2. SUSTENTAÇÃO E MOVIMENTOS CELULARES APLICADOS À
FISIOTERAPIA ............................................................................................. Pág. 5
2.1. DISCINESIA CILIAR PRIMÁRIA (DCP) ............................................... Pág. 5
2.1.1. Fisioterapia respiratória na síndrome de Kartagener ....................... Pág. 6
2.2. ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA .............................................. Pág. 6
2.2.1. Como surgiu? ................................................................................... Pág. 6
2.2.2. O que é? ........................................................................................... Pág. 7
2.2.3. Como se desenvolve e o que se sente? ............................................ Pág. 8
2.2.4. Incidência ........................................................................................ Pág. 8
2.2.5. Sintomas .......................................................................................... Pág. 9
2.2.6. Diagnóstico .................................................................................... Pág. 10
2.2.7. Tratamento ..................................................................................... Pág. 11
2.2.8. Esclerose Lateral Amiotrófica e a equipe multidisciplinar ........... Pág. 12
3. CONSIDERAÇÕES FINAIS .......................................................................... Pág 13
4. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS ............................................................ Pág 14
5. ANEXOS ........................................................................................................ Pág. 15
1. INTRODUÇÃO

Nesse referido trabalho abordaremos duas doenças relacionadas com

movimentação celular e também com a fisioterapia. Procuramos observar como elas se
originam, como são diagnosticadas e como a fisioterapia pode melhorar ou ajudar no
tratamento dessas patologias. Escolhemos, pois a Discinesia Ciliar Primária (DCP) e a
Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA).
A Discinesia Ciliar Primária era conhecida como síndrome dos cílios imóveis e é
causada pelo movimento anormal dos cílios do corpo, levando à uma deficiência ou até
mesmo estase no transporte de secreções em todo o trato respiratório, favorecendo a
proliferação de vírus e bactérias. Estuda-se a possibilidade desta síndrome está
relacionada com más formações gênicas, sendo assim, necessário um exame prévio para
que seja detectada.
A Esclerose Lateral Amiotrófica é uma doença crônica, com caráter
degenerativo que não possui medicamentos específicos direcionados ao seu tratamento e
uma garantia médica de resolução definitiva ou de estabilização do quadro do paciente.
Em doenças crônicas o tratamento com comprimidos ou injeções não oferece resultados
satisfatórios, por isso que a fisioterapia tem um papel fundamental nesse tratamento,
pois ela procura através dos métodos dispostos a melhoria do quadro motor do paciente
buscando alternativas de alívio dos sinais e sintomas além de reduzir o grau de
dependência e incapacidade dos portadores.
 2. SUSTENTAÇÃO E MOVIMENTOS CELULARES APLICADOS À
FISIOTERAPIA.

2.1. DISCINESIA CILIAR PRIMÁRIA (DCP)

Segundo a revista científica LILACS a discinesia ciliar primária (DCP),

anteriormente conhecida como síndrome dos cílios imóveis, é uma doença hereditária
autossômica recessiva que inclui vários padrões de defeitos em sua ultra-estrutura ciliar.
São Condições causadas por movimento anormal nos CÍLIOS do corpo, geralmente
causando SÍNDROME DE KARTAGENER, e transtornos respiratórios, SINUSITE e
OTITE crônicos. O ritmo anormal de movimento ciliar provavelmente é devido a
defeitos em qualquer das 200 mais proteínas ciliares, como a perda dos braços da
enzima motora DINEÍNA. A DCP causa deficiência ou mesmo estase no transporte de
secreções em todo o trato respiratório, favorecendo a proliferação de vírus e bactérias.
Como conseqüência, os pacientes apresentam infecções crônicas e repetidas desde a
infância e geralmente são portadores de bronquite, pneumonia, hemoptise, sinusite e
infertilidade rinorréia crônica espessa e mucóide, febre, dor toráccia, eventual falência
cardíaca, entre outras. As bronquiectasias e outras infecções crônicas podem ser o
resultado final das alterações irreversíveis dos brônquios, podendo progredir para cor
pulmonale crônico e suas conseqüências.

Sua forma clínica mais grave é a síndrome de Kartagener (SK), a qual é

encontrada em 50 por cento dos casos de Discinesia Ciliar Primária. Este é transtorno
autossômico recessivo caracterizado por uma tríade de DEXTROCARDIA,
INFERTILIDADE e SINUSITE. Nesse subgrupo das DCP, a perda ou modificação da
dineína provoca uma alteração na parte central de seus microtúbulos, e esse
comprometimento na movimentação dos cílios prejudica a depuração mucociliar do
tracto respiratório.
 A essa síndrome podem ser associadas malformações gênicas, como por
exemplo a transposição de grandes vasos. Relacionados com a infertilidade feminina
está o alto rico de implantação tubária do zigoto, devido à deficiência dos cílios
ovidutos, já a masculina se deve a disfunção flagelar dos espermatozóides. É necessário
um diagnóstico precoce para que se evitem alterações no desenvolvimento físico e
maiores deformações relacionadas ao pulmão.

2.1.1. FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA NA SÍNDROME DE

KARTAGENER

Em pacientes com a síndrome de Kartagener é realizada a fisioterapia

respiratória, que visa diminuir a permeabilidade das vias aéreas e a aumentar a força
muscular respiratória. Com o trabalho da fisioterapia controla-se também as infecções
diminuindo a freqüência do aparecimento destas e essa área da fisioterapia é altamente
eficaz na desobstrução pulmonar.

2.2. ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)

ELA é a abreviatura de Esclerose Lateral Amiotrófica, uma doença cujo

significado vem contido no próprio nome:

 Esclerose significa endurecimento;

 Lateral, porque a doença começa geralmente em um dos lados do corpo;

 Amiotrófica, porque resulta na atrofia do músculo. Ou seja, o volume

real do tecido muscular diminui.

2.2.1. Como surgiu?

Apesar de ser uma doença rara e complexa, a ELA já é estudada desde o século
dezenove. Os indícios de um mal que causava paralisia progressiva dos membros e da
língua nas pessoas começou a se configurar em 1830, ao ser retratado por Sir Charles
Bell, famoso anatomista e cirurgião britânico. Já em 1848, François Aran, famoso
clínico e autor de textos médicos, descreveu uma nova síndrome, caracterizada por
fraqueza muscular progressiva de natureza neurológica. Para a literatura médica, o ano
de 1853 acenou com o primeiro caso reconhecível de ELA: o de Prosper Laconte, dono
de um circo francês. Mas somente 16 anos depois, em 1869, as características essenciais
para o reconhecimento da ELA foram determinadas, após uma série de estudos
realizados por dois médicos franceses: Joffroy e Jean-Martin Charcot; este, primeiro
professor de neurologia na Salpêtrière. O Dr. Charcot foi o primeiro a ligar os sintomas
com um grupo de células especificamente afetado pela doença - os neurônios motores.
Também coube a Charcot a descrição da paralisia bulbar progressiva (PBP) e da
esclerose lateral primária (ELP), consideradas por ele distintas da esclerose lateral
amiotrófica. Várias pesquisas foram realizadas por inúmeros médicos e cientistas, na
tentativa de avançar sobre os conhecimentos da doença. Foi assim que, em 1933, Brain
introduziu o termo doença do neurônio motor (DNM) para todas essas doenças,
aparentemente distintas. E foi também Brain, juntamente com outro médico de nome
Walton que, em 1939, consideraram DNM e ELA sinônimas.

2.2.2. O que é?

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), é uma doença crônica, rara,

degenerativa, que exige atenção e cuidados especiais em função da falta de
medicamentos específicos e de um poder de resolução definitiva do médico em reverter
as lesões impostas pela doença. Faz parte, junto com a Atrofia Muscular Espinal
Progressiva e a Paralisia Bulbar Progressiva, de um grupo de doenças do neurônio
motor (Atrofias Musculares Neurogênicas) de etiologia desconhecida, sendo distúrbios
caracterizados por fraqueza muscular e atrofia por denervação. As doenças
degenerativas aparecem após um período de funcionamento normal de sistema nervoso;
os sintomas iniciais são tão discretos que muitas vezes é difícil determinar o momento
exato em que a doença começou. A evolução degenerativa é lentamente progressiva,
podendo durar anos. As medicações para ELA ainda não conseguiram estabilizá-la de
modo satisfatório e muito menos revertê-la. Utilizavam-se medicamentos voltados para
pressupostas fisiopatologias de evolução da doença, mas que ainda não a interrompem e
nem a atenuam. Cada tipo de doença degenerativa afeta uma determinada região do
sistema nervoso. Os sinais e sintomas clínicos serão decorrentes deste duplo
acometimento neuronal contudo, a atrofia muscular global com uma conseqüente
paralisia é uma característica evidente. Na ELA, há perda e um grupo especial de
elementos do sistema nervosos (neurônios motores) que controlam a função motora;
essa perda ocorre tanto no cérebro (neurônios motores superiores) como na medula
espinhal (neurônios motores inferiores). A perda progressiva desses neurônios desses
neurônios afeta todos os músculos do corpo, provocando perda da força (paresia) e
diminuição do tamanho (atrofia) dos músculos afetados. Essa doença produz fraqueza
muscular, espasticidade, sinal de Babinski e hiper-reflexia (neurônios motores
superiores), bem como flacidez, atrofia e fasciculações (neurônios motores superiores).
Os déficits são estritamente motores, sem sinais significativos de déficits sensitivo,
demência ou disfunção cerebrar ou extrapiramidal. Os neurônios motores que controlam
movimentos oculares e a função esfincteriana também são geralmente preservados.

2.2.3. Como se desenvolve e o que se sente?

Câimbras são comuns e podem anteceder a fraqueza muscular e atrofia que se

inicia pelas mãos, outras vezes pelos pés. A doença se caracteriza por degeneração dos
feixes corticospinais (via piramidal) e dos cornos anteriores da medula, motivos pelos
quais poderão aparecer fraqueza muscular sem dores, atrofias musculares, fasciculações
(movimentos involuntários visíveis em repouso) e espasticidade (contração súbita e
involuntária dos músculos). Este quadro começa lentamente a progredir,
comprometendo finalmente os membros superiores e inferiores juntamente com a
musculatura do pescoço e da língua, em alguns casos. O paciente pode manifestar
dificuldade para deglutir, engolir a saliva e os alimentos (disfagia), apresentar perda de
peso, e dificuldade na articulação das palavras (disartria). A fala pode ser flácida ou
contraída, podendo haver uma alternância desses dois aspectos. A dificuldade de
deglutir resulta em sialorréia (salivação), enquanto as dificuldades de respirar levam a
queixas de cansaço. A morte ocorre geralmente dentro de dois a cinco anos, sendo que
20% dos pacientes sobrevivem seis anos.

2.2.4. Incidência

Em 8 a 10% dos casos, a ELA é familiar e provavelmente hereditária. Em geral,

a transmissão se processa de forma autossômica dominante(herança genética
relacionada ao cromossomo 21). Um defeito genético em uma enzima envolvida no
metabolismo de radicais livres, o superóxido disputase tipoI (SOD I), localizada no
cromossomo 21, é responsável por 15 a 20% dos casos familiares de ELA. A
transmissão autossômica recessiva é mais rara. As variações intra familiares são
insignificantes. Ao contrário do que se observa nas formas esporádicas, nas quais as
alterações anátomo-patológicas permanecem limitadas às colunas laterais e às células
das pontas anteriores, as alterações anátomo-patológicas dos casos familiares podem
também afetar os feixes espinocerebelares e os cordões posteriores, se bem que estas
lesões adicionais não se manifestem clinicamente. A anomalia bioquímica responsável é
desconhecida, mas sabemos que existe deficiência de hexosaminidase, em algumas
formas autossômicas recessivas. Em cerca de 10% dos pacientes com ELA há outros
indivíduos envolvidos na família, acometimentos pela mesma doença; nesses casos,
sabe-se que a tendência a ter ELA é herdada. Em algumas dessas famílias ocorrem
problemas no funcionamento da enzima superóxido-desmutase (SOD), substância que
normalmente neutraliza as moléculas tóxicas conhecidas como radicais livres, que
derivam do funcionamento da células. Quando a enzima superóxido-desmutase não
funciona bem, ocorre excesso de radicais livres que podem levar à morte das células.
Nos casos em que não há familiares acometidos ainda não se sabe ao certo a causa da
doença; acredita-se que múltiplos fatores estão envolvidos, desde a tendência individual
(aumento dos níveis de glutamato, morte celular programada, auto-imunidade) até
intoxicação exógenas e infecções virais. Também chamada de Doença de Charcot,
costuma predominar no sexo masculino (1,5:1), principalmente de 45 a 70 anos de
idade. A taxa de incidência é de 1 à 2 por 100.000 habitantes e a taxa de prevalência é
de 4 à 6 por 100.000 habitantes. Sendo os homens, os mais afetados , tendo as primeiras
manifestações da doença iniciada em torno dos cinqüenta anos. De 5 a 10% dos casos
são familiares, com herança autossômica dominante.

2.2.5. Sintomas

Os sintomas neurológicos são frequentemente acompanhados ou precedidos por

perda de peso inexplicável, cãibras e fasciculações. A disartria e disfagia são geralmente
devidas à combinação dos déficits neurológicos relativos aos neurônios superiores e
inferiores. São freqüentes a atrofia e as fasciculações da língua; a velocidade dos
movimentos da língua diminui. A inteligência, o controle dos esfíncteres e a
sensibilidade não estão afetadas. Os reflexos ora estão exaltados, ora diminuídos,
dependendo da relação entre o comprometimento do primeiro e do segundo neurônio. A
diminuição da capacidade respiratória é encontrada em todos os casos, mais cedo ou
mais tarde; pode manifestar-se em pacientes que não apresentam outras alterações. A
insuficiência respiratória instala-se muitas vezes de forma rápida, ao contrário do que
ocorre nas miopatias. Depois se observa na outra mão com expansão para os antebraços,
braços e cintura escapular. As mãos adquirem forma tipo cadavérica devido a atrofia
muscular. Os membros inferires começam a ter comprometimento muscular depois que
os membros superiores já estiverem acometidos. A marcha tende a sofrer alterações
devido ao inicio do comprometimento atrófico muscular como o pé caído. A debilidade
muscular também se expressa nos músculos da faringe, laringe e língua onde a
deglutição e a fala estarão comprometidas. A sensibilidade em geral não estar afetada,
as parestesias são raras e quando presentes são decorrentes de compressões nervosas
posturais. As cãibras estão presentes e acontecem devido a desnervação muscular. A
combinação de hiperreflexia, sinal de Hoffmann, atrofia muscular e fasciculações é
patognomônico da ELA. Os músculos respiratórios são tardiamente afetados. A
fraqueza diafragmática e dos demais músculos inspiratórios culminam para paralisia a
qual é caracterizada por uma queda progressiva da Pimáx . O paciente apresenta
progressivamente diminuição dos volumes e das capacidades ventilatórias até o ponto
de se fazer necessário o uso da ventilação mecânica. O comprometimento dos músculos
expiratórios determinam uma tosse ineficaz e assim, retenção de secreções com riscos
de pneumonias e atelectasias. Escolioses devido a fraqueza dos músculos do tronco
restringem ainda mais a ventilação dos pacientes. A hipoxemia associada com uma
retenção de dióxido de carbono, devido a ventilação inadequada determinada por uma
musculatura enfraquecida, determina uma insuficiência respiratória aguda.

2.2.6. Diagnóstico

Os exames mais comumente realizados são de sangue e urina, estudo do líquido

cefalorraquiano ou liquor (o líquido que envolve o cérebro e a medula espinhal),
eletoneuromiografia (estudo da atividade elétrica dos nervos e dos músculos),
espirometria (para avaliar a capacidade pulmonar) e ressonância magnética (estudo de
imagem que permite ver o formato do cérebro e da medula espinhal). Sempre que
possível, deve ser feito o estudo genético. Alguns diagnósticos podem esclarecer a ELA,
como por exemplo:

 Fadiga na Esclerose lateral amiotrófica

A fadiga é um resultado previsível, proveniente da fraqueza muscular e

espasticidade. Para o paciente com ELA, a fadiga pode variar de um cansaço leve à
exaustão extrema. Mas os sintomas podem ser minimizados se você souber identificar
os sinais de cansaço, conhecer os fatores que agravam os sintomas e aprender a
conservar energia. Dicas que podem melhorar em muito a sua qualidade de vida.

 Sinais de cansaço decorrentes da doença

Movimentos do corpo mais lentos, respostas de fala mais lentas, respostas

curtas, volume de voz mais baixo, tom monótono da voz, dispnéia, suspiros
aumentados, anorexia, irritabilidade, ansiedade, cuidados reduzidos com as coisas que
previamente eram importantes, deterioração na aparência e cuidados consigo,
esquecimento aumentado, preferência aumentada por estar só e desinteresse pela
tomada de decisão para os planos diários.

 Fatores que podem agravar a fadiga

Existem dois tipos de fatores: os físicos e os emocionais. Os fatores físicos vão

desde a existência de um ambiente doméstico de difícil acesso, que possua escadas e
longas distâncias entre os quartos, até imobilidade, esforço excessivo, distúrbios do
sono, dor, perda de peso excessiva, desnutrição protéica, debilidade respiratória, tempo
muito quente ou muito frio, certos medicamentos (como tranqüilizantes, sedativos,
analgésicos, anti-histamínicos, relaxantes musculares), álcool ou tabagismo. Os fatores
emocionais seriam estresse, ansiedade, desesperança, luto, a falta de disponibilidade de
pessoas quando se necessita de ajuda, falta de recursos financeiros para satisfazer às
necessidades ou para facilitar a vida.

2.2.7. Tratamento

O tratamento da ELA possui dois objetivos, ou seja, melhorar a qualidade de

vida e a sobrevida. Para melhorar a qualidade de vida, emprega-se a fisioterapia, a
fonoaudiologia, o tratamento medicamentoso e a assistência nutricional e psicológica. A
fisioterapia tem o objetivo de manter a função motora estável por mais tempo, evitar a
formação de retrações nos tendões e de fixações nas articulações, além de reeducar a
postura, empregar próteses que auxiliam o paciente, manter a flexibilidade articular
normal da pessoa ou a amplitude de movimento e diminuir a dor. A fisioterapia é
fundamental durante o curso da doença para promover melhor qualidade de vida para o
paciente e evitar que o mesmo venha a óbito precocemente. Não existe medidas
farmacológicas no tratamento da ELA apenas, paliativas. A fisioterapia motora deve
abordar o paciente com objetivos de manter amplitude articular, evitar retrações
musculares e prevenir trombose venosa profunda. Para tanto, alongamentos, exercícios
passivos, ativos livres leves ou assistidos podem ser feitos como conduta. Contudo, o
uso de cargas é totalmente contra-indicado na ELA devido às suas características
degenerativas. A fisioterapia respiratória se baseia, principalmente em manter os
pulmões desobstrutivos são importantíssimas para manter os pulmões limpos e livres de
atelectasias. A traqueostomia é fundamental quando o comprometimento respiratório se
instala devido a facilidade de toalete que ela proporciona. O uso de cargas lineares e
alineares é contra-indicado devido aos mesmos motivos acima mostrados. A ventilação
não-invasiva (VNI) através do modo Bielevel é uma conduta inicial para ventilar o
paciente e retardar a insuficiência respiratória. Os músculos nesta fase ainda têm
atividade e a VNI lhes proporciona um suporte evitando assim, desgaste muscular. É
interessante o uso do capnógrafo e da oximetria de pulso para avaliar CO2 e a SatO2
durante o uso de VNI. Contudo, a VNI não é satisfatória pelo resto do tempo devido a
falência muscular inevitável da doença e aí, a adoção da ventilação mecânica se faz
necessário para garantir as trocas gasosas.

2.2.8. Esclerose Lateral Amiotrófica e a equipe multidisciplinar

A importância da equipe interdisciplinar no atendimento ao indivíduo portador

de ELA é de suma importância, pois, este aprende a dimensionar o presente,
valorizando pequenas conquistas. Manter a comunicação permite ao portador exercer
sua identidade, seu senso de controle e gerenciamento de sua vida.

A equipe: o neurologista, o nutricionista, o fonoaudiólogo, o fisioterapeuta, o

enfermeiro, o terapeuta ocupacional, o psicólogo e a assistente social têm um papel vital
auxiliando na construção de novas alternativas de relacionamento, interação e
participação social. Além disso, a família também faz parte da equipe, definindo o que
constitui “problema”.

A assistência nutricional é indispensável para orientar o paciente e a família

sobre o preparo e a composição da alimentação, de forma a evitar o máximo possível a
perda de peso.A assistência psicológica faz bem ao paciente e a família pois acabam
aprendendo a lidar com o diagnóstico de ELA e as dificuldades provocadas pela doença.
6. CONSIDERAÇÕES FINAIS

Esse trabalho foi de grande importância para o nosso futuro profissional, pois
descobrirmos outras doenças e analisamos a importância no nosso papel como
fisioterapeutas ao auxiliar pacientes que, possuem doenças ocasionadas pelas drogas
que não tem como serem tratadas, para melhoria do seu quadro de saúde.

Além de tudo, estimulou nosso trabalho em equipe, pois nos levou a pensarmos
e discutirmos juntos, sobre o referido tema.
7. REFERÊNCIAS

SEDENHO, Anderson Ricardo; NEGRINI, Fernanda; AGNELLI, Raquel; MALOSÁ

SAMPAIO, Luciana Maria. Efeitos da fisioterapia respiratória na Sídrome de
Kartagener: estudo de caso. Disponível em:
http://www4.uninove.br/ojs/index.php/saude/article/viewFile/745/1047. Acesso em 11
dez. 2010.

ZINNI, Juliana; PUSSI, Flávia; COMIN, Alex; MOURA, Cibele de; FERRONATO,
Evanilde; PRUDENCIO, Jéssica; TESSARIM, Elaine. Esclerose Lateral Amiotrófica.
Brasil: FisioWeb WGate. Disponível em:
http://www.wgate.com.br/conteudo/medicinaesaude/fisioterapia/neuro/
esclerose_lat_amiotrofica.htm. Acesso em 11 dez.2010.

XEREZ, Denise Rodrigues. Reabilitação na Esclerose Lateral Amiotrófica: revisão

da literatura. Disponível em:
http://www.actafisiatrica.org.br/v1/controle/secure/Arquivos/AnexosArtigos/
68B1FBE7F16E4AE3024973F12F3CB313/acta_15_03_182-188.pdf. Acesso em 11
dez. 2010.
8. ANEXOS

DISCINESIA CILIAR PRIMÁRIA

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA