NOMES DOS ALUNOS: __________________________________________________________________________

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CURSO: TURMA: CAMPUS:

DISCIPLINA: Bioquímica aplicada à Enfermagem

NOME DO PROFESSOR: Thaís Terpins Ravache NOTA: VISTO:

Trabalho 2 - Glicogenoses

1) Assinale a alternativa que identifica corretamente a glicogenose descrita a seguir: “É

caracterizada pelo acúmulo de glicogênio em vesículas lisossomais que, quando se rompem,
levam a degeneração celular. A maioria dos indivíduos percebe a manifestação da doença na
fase adulta por conta do tempo necessário para que ocorra a patogênese embora, em alguns
casos, a doença já se manifeste na infância, o que um indicador de maior gravidade”.

a) Gligogenose do tipo II (Doença de Pompe).

b) Gligogenose do tipo III (Doença de Cori).

c) Gligogenose do tipo VI (Doença de Hers).

d) Gligogenose do tipo VII (Doença de Tarui).

2) Sobre a glicogenose A (glicogenose do tipo 0) marque a alternativa incorreta:

a) É uma doença com evolução clínica bastante severa por conta das manifestações de
hiperglicemia pós prendial e hipoglicemia de jejum que demonstram a incapacidade do fígado em
fazer a manutenção dos níveis de glicose sanguínea.

b) A hepatomegalia é um de seus principais sintomas e está relacionado com o acúmulo de

glicogênio dentro dos hepatócitos e, por consequência, aumento do tamanho do órgão.

c) É caracterizada pelo defeito genético da enzima glicogênio sintase, envolvida no metabolismo

do glicogênio o que torna o indivíduo incapaz de sintetizar essa macromolécula.
d) Embora seja uma doença grave, é possível mantê-la sob controle se o paciente fizer um
acompanhamento multidisciplinar e um regrado controle alimentar a fim de evitar grandes
oscilações da glicemia.

3) Analise as afirmações a seguir e assinale a alternativa que indica as afirmações corretas.

I - Glicogenoses hepáticas tendem a causar sintomas sistêmicos mais importantes do que as

glicogenoses musculares.

II - Embora não exista uma cura para as glicogenoses, elas podem ser tratadas e controladas por
meio de uma alimentação adequada.

III - As glicogenoses exigem um cuidado especial por parte dos profissionais de saúde para evitar
de se contaminar com a doença.

a) I, apenas.

b) I e III.

c) II e III.

d) I e II.

4) Sobre a doença de McArdle (glicogenose do tipo V) assinale a alternativa incorreta:

a) Pode ser clinicamente confirmada por estudos moleculares que analisam variações do gene
responsável pela síntese da enzima miofosforilase, como também da avaliação dos níveis de
lactato muscular após atividade física.

b) Durante a infância os indivíduos apresentam fadiga muscular excessiva após a prática de

exercícios físicos e após os 20 anos de idades passam a apresentar cãibras e mioglobinúria.

c) É caracterizada pela falta da enzima miofosforilase no tecido muscular e no fígado, resultando

em um acúmulo de glicogênio.

d) A fadiga muscular apresentada nesta glicogenose ocorre pela falta de glicose disponível no
músculo esquelético devido ao impedimento da hidrólise do glicogênio neste tecido.
5) Analise o trecho a seguir e assinale a alternativa que complete corretamente as lacunas.

A glicogenose do tipo _______ é uma doença de herança recessiva ligada ao cromossomo X, na

qual há mutação na enzima fosforilase quinase hepática ou na enzima fosforilase quinase
muscular. Ambas as enzimas são do grupo glicogênio fosforilases que participam do processo de
___________, liberando uma __________ do glicogênio intracelular.

a) X, glicogenólise, glicose 6-fosfato

b) IX, glicogenólise, glicose 1-fosfato

c) X, glicólise, glicose 1-fosfato

d) IX, glicólise, glicose 6-fosfato

6) Assinale a alternativa que identifica corretamente a glicogenose descrita a seguir: “Esta

glicogenose apresenta quatro subtipos e é caracterizada pelos quadros de hipoglicemia,
hepatomegalia, hiperuricemia, hiperlipidemia, retardo no crescimento e acidose lática. Este
quadro é apresentado pela deficiência no complexo da glicose-6-fosfatase, que se torna incapaz
de degradar o glicogênio estocado no fígado e nos rins, devido a uma mutação no gene que
codifica esta enzima.”

a) Gligogenose do tipo XII.

b) Gligogenose do tipo IV (Síndrome de Andersen).

c) Gligogenose do tipo I (Doença de Von Gierke).

d) Gligogenose do tipo XI (Síndrome de Fanconi-Bickel).

GABARITO

1) 3) 5)
2) 4) 6)