hematol transfus cell ther.

2022;44(S2):S1−S689 S347

quando somadas as duas induç o ~ es. Discussa~ o: O resultado do their reporting is essential for the identification of new cyto-
tratamento da LMA pedia
trica melhorou significativamente genetic prognostic risk groups and possible alterations associ-
nas u
ltimas de
cadas. As taxas de Sobrevida Global (SG) atuais ated with the MDS pathogenesis.The aim of this study was
~ o superiores a 70%, devido a
sa  implementaç a ~ o de estrate
gias describe a yet unreported der(2)t(2;15)(q37;q21) in a de novo p-
como classificaç a ~ o de risco mais precisa, refinamentos nos MDS associated with evolution to AML. Material and meth-
cuidados de suporte e acesso ao transplante. No entanto, em ods: Cytogenetic analysis was performed in Bone Marrow
locais com recursos limitados e países em desenvolvimento, (BM) cells by G-banding. Fluorescence In Situ Hybridization
como o Brasil, a SG varia de 20% a 55%, conforme a regia ~ o do (FISH) was performed to investigate the possible rearrange-
país, e as mortes relacionadas ao tratamento de induç ao sa ~ ~o ment involving chromosomes 2 and 15, using a Whole Chro-
excepcionalmente altas (entre 25%‒30% de o
bitos nos pri- mosome Painting (WCP) probe for chromosome 2 and LSI
meiros dois meses de tratamento, contra discrepantes menos PML/RARA for chromosome 15 (PML gene). Results: A 12-year-
de 5% nos países de primeiro mundo). Os regimes com qui- old girl was admitted to the Pediatrics Institute of Federal Uni-
mioterapia de dose padra ~ o esta ~ o associados a complicaç o ~ es versity of Rio de Janeiro in January 2022. Peripheral blood
com risco de vida, devido a  profunda mielossupressa ~o e count showed Hemoglobin (Hb) level of 6.5 g/dL, 794.000 plate-
disfunç a~ o orga
^ nica. Ha

atualmente dados suficientes na lit- lets/mm3, and 2.600 white blood cell (WBC)/mm3. The myelo-
eratura, que suportam o risco de utilizar protocolos com gram showed dysplasias and 16% of myeloid blasts being
baixas doses de induç a ~ o na LMA. Como demonstrado pelos classified with MDS-EB-t. The conventional cytogenetic analy-
bons resultados do grupo chine ^s (reproduzidos em outros sis showed the karyotype: 46,XX,add(2)(q37?)[25]. Using
países e contextos, inclusive na America Latina), e
possível molecular cytogenetic methods, we characterized the chro-
observar taxas índices de remissa ~ o completa e sobrevida mosomal alteration as an unbalanced translocation involving
similares aos protocolos internacionais que fazem uso de chromosomes 2 and 15. This translocation was observed in
poliquimioterapia em altas doses. Os resultados dos pri- 71.6% (190/265) of the interphase nuclei and metaphases. The
meiros 67 pacientes que receberam o protocolo MAG no final karyotype was: 46,XX,der(2)t(2;15)(q37;q21)[25]. Five
Brasil demonstram isso, com mortalidade inferior a 9% months later, the patient showed in the myelogram 50.7% of
durante os dois primeiros meses de tratamento, sem pre- blast cells compatible with AML. The patient was indicated
juízo na induç a ~o da remissa ~ o. Conclusa ~ o: Houve reduç a ~o for allogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplantation
importante da mortalidade induto
ria com o protocolo MAG, (HSCT) and initiated chemotherapy. Discussion: In p-MDS,
com taxas índices de remissa ~o completa similares aos proto- chromosomal translocations as sole chromosomal abnormal-
colos internacionais estandardizados. Os resultados deste ity are rare and their real prognostic impact is unknown. The
estudo contribuem para a adesa ~o a  proposta do novo proto- patients with this type of cytogenetic alteration are classified
colo da Sociedade Brasileira de Oncologia Pedia
trica as intermediate-risk group according to the IPSS-R. Our report
(SOBOPE) para LMA pedia
trica, aprovado em maio de 2022 describes the clinical outcome in a novo p-MDS showing a der
(CAAE 51679421.6.1001.0098) e ja
em aplicaç a ~ o em 45 (2)t(2;15)(q37;q21). A broad scientific review showed that the
~ es brasileiras.
instituiç o der(2)t(2;15)(q37;q21) was not yet reported in p-MDS. It is
interesting to note that this chromosomal translocation was
https://doi.org/10.1016/j.htct.2022.09.585 associated with a poor clinical outcome, with progression
from MDS to AML. The cytogenetic and clinical features were
important tools for the indication to allogeneic HSCT. Conclu-
NOVEL CHROMOSOMAL ALTERATION DER(2)T sion: This study and literature review highlight the impor-
(2;15)(Q37;Q21) IN A PEDIATRIC PATIENT tance of cytogenetics and clinical follow-up of de novo p-MDS
WITH MYELODYSPLASTIC SYNDROME: patients for the identification for HSCT. This is the first study
MOLECULAR CYTOGENETIC STUDIES that describe the der(2)t(2;15)(q37;q21) in a p-MDS associated
VL Lovatel a, EF Rodrigues a, L Otero a, BF Silva a, with AML evolution.
APS Bueno b, EC Sobral b, TS Fernandez a
https://doi.org/10.1016/j.htct.2022.09.586
a
Cytogenetic Laboratory, Instituto Nacional do
Ca^ ncer (INCA), Rio de Janeiro, RJ, Brazil
b
Faculdade de Medicina, Pediatria e Puericultura e
DIABETES INSIPIDUS COMO APRESENTAÇ AO
Instituto Martaga ~ o Gesteira (IPPMG), Universidade

INICIAL DE HISTIOCITOSE DE CELULAS DE
Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, LANGERHANS (HCL) − RELATO DE CASO
Brazil
LN Cruz a, CE Avila a, DT Vianna a, APS Bueno a,
Objective: Pediatric Myelodysplastic Syndrome (p-MDS) com- MGP Land a, TA Bonilha a, DB Aranha a,
prises a heterogeneous group of clonal hematopoietic stem M Agostini b, MAR Souza a, RSP Silva a
cell diseases with an increased risk of evolution to Acute Mye- a
Instituto de Puericultura e Pediatria Martaga ~o
loid Leukemia (AML). Cytogenetic is one of the most impor-
Gesteira, Universidade Federal do Rio de Janeiro
tant prognostic factors for MDS and it is present into score
(IPPMG/UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
prognostic systems as the Revised International Prognostic b
Faculdade de Odontologia, Universidade Federal
Scoring System (IPSS-R). Chromosomal translocations are
do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
rare cytogenetic abnormalities in de novo MDS. Therefore,
S348 hematol transfus cell ther. 2022;44(S2):S1−S689

Introduç a ~ o: HCL e
caracterizada pela expansa ~o clonal de pre-

ANEMIA HEMOL
ITICA AUTO IMUNE POS-
cursores mieloides de cara
ter inflamato
rio, com mutaç o ~ es e POR MYCOPLASMA PNEUMONIAE:
INFECÇ AO
soma
ticas de ativaç a ~ o na via MAPK. Acomete todas as idades, RELATO DE CASO
tem incide ^ ncia de 5‒10 casos/milha ~ o de crianças/ano e
LP Oliveira a, IS Coelho b, LGM Oliveira b,
abrange um espectro de apresentaç o ~ es clínicas que variam de
H Seidel b, ABP Fernandes c, RL Guedes b
lesa ~o o
ssea u
nica ou erupç a ~ o cuta ^ nea trivial a doença dissem-
inada explosiva, dependendo do esta
gio de diferenciaç a ~ o em a
Hospital Oncobio, Nova Lima, MG, Brasil
que ocorra a mutaç a ~ o celular, afetando diferentes o
rga~ os. b
Universidade Federal de Ouro Preto, Ouro Preto,
Embora taxas de cura sejam altas, complicaç oes neurologicas ~
MG, Brasil
ou endo
crinas graves a longo prazo podem afetar a qualidade c

rio FIPMoc, Montes Claros, MG,
Centro Universita
de vida. A confirmaç a ~o diagno
stica e
feita por estudo histopa- Brasil
tolo
gico da lesa ~ o e identificaç a ~ o de marcadores de superfície
Objetivos: Relatar um caso de Anemia Hemolítica Autoimune
cla
ssicos CD1a e CD207. Materiais e me
todos: Estudo retro-
(AIHA) e destacar a associaç a ~ o do Mycoplasma pneumoniae e
spectivo descritivo, baseado em revisa ~ o de prontua
rio. Resul-
do Vírus Epstein-Barr (EBV) com a AIHA por aglutinina fria,
tados: Paciente do sexo feminino, 6 anos de idade,
colocando essa doença como diagno
stico diferencial impor-
encaminhada a  Endocrinologia por polidipsia, poliu
ria, hiper-

s infecç a
tante apo ~ o por esses agentes, onde imunoglobulinas
natremia (156 mEq/L), emagrecimento, cefaleia e vo ^ mitos
IgM fixam o complemento e medeiam a hemo
lise, levando a

matinais em Jan/18. Foi diagnosticada com Diabetes Insipidus
anemia em graus varia
veis. Material e me
todos: Relato de
(DI) de origem central. Evoluiu com deficie ^ncia hipofisa
ria
caso. Resultados: Trata-se de paciente do sexo masculino, 2
mu
ltipla (TSH, GH, ACTH, ADH), sendo prescrito DDAVP, pre-
anos, que apresentou febre, rinorreia, tosse por 3 dias, evoluindo
dnisolona e levotiroxina. Apresentava fundoscopia normal e
apo
s 6 dias com prostraç a ~o, vo^ mitos, diarreia, claudicaç a ~ o,febre
Ressona ^ ncia Nuclear Magne
tica (RNM) evidenciando espessa-
e hematu
ria. Os exames coletados identificaram anemia (Hb 6
mento de haste hipofisa
ria. Realizada bio
psia de hipo
fise com
g/dL) normocítica enormocro ^ mica, anisocitose, leucocitose,
laudo histopatolo
gico inconclusivo. Pela imagem a  RNM, ini-
reticulocitose, Coombs direto positivo e aumento deLDH e bilir-
ciou acompanhamento conjunto com Hematologia para
 e rubina indireta. O EAS revelou hematu
ria (3+/4+). Encaminhado
investigar HCL. A
poca, inventa
rio o
sseo, ultrassom abdomi-
ao CTI devido asinais de instabilidade hemodina ^ mica, recebeu
nal e exames laboratoriais normais. Sugerido acompanha-
concentrado de hema
cias lentamente (5 mL/kg). Diante da sus-
mento clínico pro
ximo com conduta expectante devido a  alta
peita de AIHA e Raio X de to
rax com infiltrado pulmonar difuso,
incide ^ncia de DI e HCL, entretanto, houve perda de segui-
foirealizada sorologia para M. pneumoniae, com IgM reagente e
mento durante 2 anos por dificuldades sociais. Retorna a 
com títulos de IgG em ascensa ~ o, confirmando o diagno
stico
Hematologia em Jun/22, apresentando lesao em gengiva pala- ~
deAIHA por aglutinina fria po
s-infecç a
~ o por M. pneumoniae. Pre-
tina com evoluç a ~ o de 1 ano, tendo sido tratada como abscesso
scrito azitromicina parabroncopneumonia atípica e metilpred-
denta
rio no período. Ale
m disso, traz laudo de RNM, de outro
nisolona. Evoluiu com melhora do quadro e transiç a ~o
hospital, com formaç o ~ es expansivas centradas na calota
damedicaç a ~o venosa para oral, recebendo alta eupneico, afebril
craniana frontal/temporal a  direita, invadindo interior da
e com melhora dos para ^ metroslaboratoriais. Discussa ~ o: Os sin-

rbita superiormente e lateralmente, ale
o
m de lesa ~ o expansiva
tomas da AIHA fria incluem fadiga, dispne
ia, palidez eicterícia.
semelhante no ramo da mandíbula do lado direito. Ao exame,
O diagno
stico e
feito pelo Coombs direto positivo para anti-C3 e
apresentava edema e sensibilidade em fronte e regia ~ o de
negativo para IgG,somado a  confirmaç a ~ o laboratorial de anemia
zigoma
tico a  direita, ptose parcial e proptose ipsilateral,
hemolítica ‒ queda da hemoglobina ehaptoglobina e elevaç a ~o
hiperemia e aumento de volume em gengiva palatina poste-
de hemoglobina livre plasma
tica, bilirrubina indireta, LDH, AST
rior bilateralmente. Realizada bio
psia de gengiva em Jul/22
ereticulo
citos. Exames adicionais para avaliar causas secunda
-
com diagno
stico de HCL. Classificada como Group 1 ‒ Multi-
rias incluem HEP2,imunoglobulinas quantitativas, testes sor-
system LCH (MS-LCH) pelo Protocolo LCH-IV da Histiocyte Soci-

gicos para M. pneumoniae e EBV e revisa
olo ~o
ety por apresentar 2 o
rga~ os envolvidos (hipo
fise/SNC e ossos).
dosmedicamentos que podem induzir AIHA. Conclusa ~ o: Pro-
Iniciada terapia com Prednisona e Vimblastina. Conclusa ~ o: DI
gressa ~ o acelerada da AIHAimplica risco de vida e necessidade

o sinal inicial mais frequente de HCL no SNC. Em crianças
e
de propede ^ utica precoce, sendo um diagno
stico diferencialrele-
com DI isolada e haste hipofisa
ria espessada, os diagno
sticos
vante. Felizmente, a suspeita e
possível atrave
s de exames
mais prova
veis sa~ o HCL, tumor de ce
lulas germinativas ou

pidos de baixo custo e otratamento e
ra
acessível.
linfoma. DI central afeta cerca de 25% dos pacientes. Em 1/3
dos casos, precede ou aparece junto ao diagno
stico. No
https://doi.org/10.1016/j.htct.2022.09.588
restante, o diagno
stico e
posterior e pode se apresentar ainda
como recaída isolada. Afeta mais crianças com doença siste ^-

^
mica e envolvimento de orbita e cranio. O envolvimento da e
APRESENTAÇ OES e
CL
INICAS DE LESOES
hipo
fise posterior e
mais comum, mas deficie ^ ncia de

TRAUMATICAS ORAIS EM PACIENTES
hormo ^ nio do crescimento, insuficie ^ ncia adrenal, hiperprolac-

PEDIATRICOS

ONCOHEMATOLOGICOS EM
tinemia ou hipogonadismo podem ocorrer por infiltraç a ~ o da QUIMIOTERAPIA: RELATO DE CASOS
hipo
fise anterior. Nesses pacientes, o acompanhamento clín-
ico po
s-tratamento deve ser prolongado. LDD Teixeira, JF Tagliabue, JESR Carvalho,
ACDS Menezes, LDB Alves, CS Boasquevisque,
https://doi.org/10.1016/j.htct.2022.09.587 HS Antunes