4º Encontro Brasileiro

de Glicogenoses Hepáticas
11 e 12 de Novembro de 2023

Novotel Jaraguá SP
Sobre a ABGLICO

Este encontro é promovido pela Associação Brasileira de Glicogenose, médicos,

profissionais de saúde e pesquisadores do Centro de Referências em Doenças Raras
e do Centro de Pesquisa Clínica do Hospital de Clínicas de Porto Alegre.

A ABGLICO foi fundada em 2017 com intuito de auxiliar pacientes e familiares

portadores de Glicogenose a ampliar o conhecimento da doença no Brasil e América
Latina. O conhecimento pode ser ampliado através de campanhas, congressos
médicos e científicos, encontros de pacientes, divulgação das pesquisas que vêm
ocorrendo internacionalmente, entre outros.

ASSOCIADA A: Somos pioneiros em trazer ao país um Congresso Internacional após a realização

de três encontros nacionais envolvendo mais de 150 famílias.

SAIBA MAIS SOBRE A ABGLICO: ABGLICO.COM.BR @ABGLICO ABGLICO

4º ENCONTRO BRASILEIRO DE GLICOGENOSES HEPÁTICAS 2

O que é Glicogenose?

● Grupo de doenças genéticas raras causadas por alterações no metabolismo

do glicogênio (aproveitamento do glicogênio e depósito do glicogênio no
fígado e nos músculos).

● Estas condições podem ser classificadas em diferentes tipos, nomeadas de

acordo com a enzima deficiente e órgãos afetados.

● Cada um dos diferentes tipos de Glicogenose conhecidos atualmente é

causado por diferentes genes, diferentes enzimas e tipos variados de herança,
que acabam acarretando em variações nas manifestações clínicas e mesmo na
forma de tratar as doenças.

● A frequência estimada global das Glicogenoses é de 1/20.000 a 1/25.000

nascidos vivos.

● Não são conhecidos dados epidemiológicos brasileiros acerca da frequência

das Glicogenoses e sua incidência pode estar subestimada pela falta de acesso
aos métodos diagnósticos. No entanto, sugere-se que os tipos mais frequentes
em nosso país são os tipos Ia e Ib.

4º ENCONTRO BRASILEIRO DE GLICOGENOSES HEPÁTICAS 3

Quais são as manifestações clínicas?

As manifestações costumam ser variadas conforme o tipo de Glicogenose:

HEPÁTICAS

● Hipoglicemia com jejum curto ● Aumento do colesterol

● Acidose lática ● Triglicerídeos e ácido úrico
● Baixa estatura elevados
● Face de boneca ● Hálito cetótico
● Fígado grande ● Infecções de repetição
● Falta de energia ● Problemas intestinais
● Fraqueza muscular ● Dificuldades no desenvolvimento
físico.

O mais comum é o aparecimento aos 3 – 4 meses de vida ou até mesmo

em crianças maiores, em jovens e adultos.

4º ENCONTRO BRASILEIRO DE GLICOGENOSES HEPÁTICAS 4

Diagnóstico

É necessário ampliar o conhecimento sobre as doenças raras e educar profissionais da saúde em suspeitar da
Glicogenose em pacientes com sintomas sugestivos. No Brasil ainda há pouca formação nesta área.
O diagnóstico parte sempre da suspeita clínica dessa rara condição genética – avaliação detalhada do paciente
e seus sintomas.

Hemograma, glicose no sangue, enzimas hepáticas (TGO, TGP), enzimas musculares

EXAMES
(CPK, Aldolase) perfil lipídico, ácido úrico, ácido lático, vitaminas, função do fígado/rins e
LABORATORIAIS
avaliação da imunidade.

EXAMES DE Ultrassom abdominal, exames de imagem e função do aparelho digestivo, fígado, rins e
IMAGEM E FUNÇÃO músculos.

GENÉTICA Exames genéticos específicos para os diferentes tipos de Glicogenose.

4º ENCONTRO BRASILEIRO DE GLICOGENOSES HEPÁTICAS 5

Tratamento e cura

● Nas Glicogenoses hepáticas o paciente depende de fontes exógenas

de glicose: amido de milho cru (maizena), dieta frequente a cada 3 - 4
horas ricas em carboidrato ou proteína, restrita de açúcares, maltose,
frutose, galactose, lactose.

● Deve–se manter um controle extremamente rigoroso em relação à

dieta e aos horários do uso do amido de milho cru (maizena).

● Cada dose de amido de milho cru (maizena) deve ser pesado com uso
de balança de precisão.

● Alguns tipos de Glicogenose necessitam de medicações para melhorar

a imunidade.

● Os controles de glicose capilar ocorrem várias vezes ao dia.

● Estimular exercícios físicos regulares e alimentação saudável.

● O acompanhamento multidisciplinar é fundamental para uma boa

resposta clínica.

4º ENCONTRO BRASILEIRO DE GLICOGENOSES HEPÁTICAS 6

Futuro das pesquisas

Assim como outros erros inatos do metabolismo, as

glicogenoses também estão evoluindo nas pesquisas de
inovação em medicações a tratamentos que melhorem a
qualidade de vida do indivíduo afetado bem como a sua família.

Há perspectivas em relação a outro tipos de amido ou alimentos

que possam manter a glicose estável por mais tempo. Também
há evolução em relação a terapia genética específica (terapia
gênica) que já tem sido testada em humanos, com perspectivas
de novas alternativas de terapias modificadoras da história da
doença a serem aplicadas nos próximos anos para diferentes
tipos de glicogenoses.

O Encontro Brasileiro de Glicogenoses Hepáticas

é uma oportunidade de compartilhar conhecimento
e construir um novo futuro aos pacientes e familiares.

4º ENCONTRO BRASILEIRO DE GLICOGENOSES HEPÁTICAS 7

Edições anteriores

1º 2012 - Porto Alegre, RS

90 participantes 2º 2014 - Porto Alegre, RS
100 participantes

3º
SAIBA MAIS EM: CONGRESSOS ABGLICO
2016 - Ribeirão Preto, SP
150 participantes

4º ENCONTRO BRASILEIRO DE GLICOGENOSES HEPÁTICAS 8

5th International Glycogen Storage Diseases Conference
FOTOS DO EVENTO

PARTICIPANTES POR CATEGORIA

● Profissionais da saúde: 90
● Estudantes ou pesquisadores em treinamento: 36
2019 - Porto Alegre, RS ● Acompanhantes de pacientes (Adultos 18+ anos): 111
284 participantes ● Crianças (7 - 17 anos): 7
● Pacientes adultos: 28
● Pacientes adolescentes (12 - 17 anos): 14

PARTICIPANTES POR PAÍS PARTICIPANTES POR ESTADO

● Alemanha: 1 ● Holanda: 6 ● Alagoas: 1 ● Mato Grosso: 1

● Argentina: 5 ● Israel: 3 ● Amazonas: 1 ● Pará: 1
● Austrália: 1 ● Itália: 4 ● Bahia: 5 ● Pernambuco: 6
● Bélgica: 1 ● México: 1 ● Ceará: 1 ● Paraná: 15
● Brasil: 225 ● Polônia: 1 ● Distrito Federal: 7 ● Rio de Janeiro: 15
● Colômbia: 5 ● Portugal: 1 ● Espírito Santo: 3 ● Rio Grande do Sul: 87
● Dinamarca: 1 ● Reino Unido: 5 ● Goiás: 3 ● Santa Catarina: 7
● Espanha: 5 ● Turquia: 2 ● Minas Gerais: 13 ● São Paulo: 56
● Estados Unidos: 23 ● Uruguai: 3 ● Mato Grosso do Sul: 3
● França: 1 ● Sem registro: 30

4º ENCONTRO BRASILEIRO DE GLICOGENOSES HEPÁTICAS 9

Sobre o evento

INFORMAÇÕES GERAIS MAPA DO EVENTO

4º Encontro Brasileiro de Glicogenoses Hepáticas

11 e 12 de Novembro de 2023
Novotel Jaraguá - São Paulo, SP

10 e 11 Salão 1 (Glicogenose Ia e Ib)

8e9 Salão 2 (Glicogenose III, IV, VI, IXa, b, c, e)

6e7 Recreação infantil

4º ENCONTRO BRASILEIRO DE GLICOGENOSES HEPÁTICAS 10

Programação

11 DE NOVEMBRO

PERÍODO ATIVIDADE PALESTRANTE

ABERTURA REPRESENTANTE ABGLICO + FEBRARARAS + PACIENTE + CAROLINA FISCHINGER

VISÃO GERAL DAS GLICOGENOSES HEPÁTICA: O QUE JÁ SABEMOS PALESTRANTE INTERNACIONAL A CONFIRMAR

MANEJO NUTRICIONAL DAS GLICOGENOSES LILIA F. REFOSCO E MARIANA SILVEIRA

INTERVALO COFFEE BREAK

ATENDIMENTO EMERGENCIAL AO PACIENTE COM GLICOGENOSE: QUANDO DEVO IR CAROLINA F. M. DE SOUZA

AO HOSPITAL E O QUE NÃO DEVE SER FEITO
MANHÃ

CONTROLE CONTÍNUO DE GLICOSE: O QUE DEVEMOS SABER E COMO UTILIZAR COM BIBIANA M. OLIVEIRA
SEGURANÇA

COMO FUNCIONAM OS HORMÔNIOS NA GLICOGENOSE E COMO PODEMOS TANIA BACHEGA

CONTROLAR O GANHO DE PESO

PERGUNTAS E DISCUSSÕES TODOS OS PALESTRANTES DA MANHÃ

ALMOÇO

4º ENCONTRO BRASILEIRO DE GLICOGENOSES HEPÁTICAS 11

Programação

11 DE NOVEMBRO

PERÍODO ATIVIDADE PALESTRANTE

SALA 1: SALA 2:
GLICOGENOSES IA E IB GLICOGENOSES CETÓTICAS (GLICOGENOSES GLICOGENOSE III, IV, VI, IXA, B, C E)
MESA REDONDA: TIME DE ESPECIALISTAS MESA REDONDA: TIME DE ESPECIALISTAS
MODERAÇÃO: MARCO CURIATI + REPRESENTANTE ABGLICO MODERAÇÃO: IDA SCHWARTZ + REPRESENTANTE ABGLICO

FONOAUDIOLOGIA: PATRICIA DINIZ FONOAUDIOLOGIA: PATRICIA JUNQUEIRA

GASTRO-HEPATOLOGIA: RICARDO KATSUYA TOMA GASTRO-HEPATOLOGIA: GABRIEL BENEVIDES
PEDIATRIA: JOSÉ SIMON CAMELO JR. GENÉTICA MÉDICA: IDA SCHWARTZ
HEMATOLOGIA: ADRIANO NORI RODRIGUES TANIGUCHI NUTRIÇÃO: VANEISSE MONTEIRO
NEFROLOGIA: MARIA HELENA VAISBICH NEUROLOGIA: MARA LUCIA
NUTRIÇÃO: LILIA F REFOSCO FISIOTERAPIA: PALESTRANTE A CONFIRMAR
PSICOLOGIA/FAMILIAR: ANA CAROLINA DA CUNHA FORTES PSICOLOGIA: PALESTRANTE A CONFIRMAR
GENÉTICA MÉDICA: CARLOS STEINER PEDIATRA: PALESTRANTE A CONFIRMAR

INTERVALO COFFEE BREAK

TARDE

NOVAS TERAPIAS GENÉTICAS PARA AS GLICOGENOSES PALESTRANTE INTERNACIONAL A CONFIRMAR

TODAS FORMAS DE TRATAR: NOVAS TERAPIAS ENVOLVENDO DIFERENTES TIPOS DE VANEISSE MONTEIRO
AMILOPECTINA

PESQUISAS COM PACIENTES: OS DIREITOS E DEVERES DOS PARTICIPANTES DE TÁSSIA TONON E FERNANDA BITTENCOURT
PESQUISA

PERGUNTAS E DISCUSSÃO PALESTRANTES DA TARDE

ENCERRAMENTO ABGLICO
4º ENCONTRO BRASILEIRO DE GLICOGENOSES HEPÁTICAS 12
Programação

12 DE NOVEMBRO

PERÍODO ATIVIDADE LOCAL

CHEGADA NO PARQUE IBIRAPUERA PONTO DE ENCONTRO NO PAVILHÃO JAPONÊS PARA SAÍDA DA CAMINHADA

MANHÃ CAMINHADA NO PARQUE IBIRAPUERA

PIQUENIQUE NO QUINTAL DO PAVILHÃO JAPONÊS

4º ENCONTRO BRASILEIRO DE GLICOGENOSES HEPÁTICAS 13

Principais palestrantes

Dra Carolina Fischinger

Dr Adriano Taniguchi
Dra Bibiana Oliveira
Médica Geneticista
Hematologia
do SRDR/SGM, HCPA Médica Geneticista
Hemoterapia
e Casa dos Raros Porto Alegre, RS
Porto Alegre, RS
Porto Alegre, RS

4º ENCONTRO BRASILEIRO DE GLICOGENOSES HEPÁTICAS 14

Cotas Apoio/Doação

DIVULGAÇÃO ONLINE E PATROCÍNIO PATROCÍNIO

OFFLINE PARCEIROS ALMOÇO COFFEE BREAK

Aplicação da logomarca Aplicação da logomarca Aplicação da logomarca

de maneira proporcional de maneira proporcional de maneira proporcional
nos seguintes materiais nos seguintes materiais nos seguintes materiais
de divulgação do evento: de divulgação do evento: de divulgação do evento:

● Hotsite do evento ● Almoço e convites do mesmo; ● Inserção de material

● Folders de pré-divulgação ● Agradecimento formal no institucional na área de coffee
● Folders de programação cerimonial do evento; break (impressos e banners);
● Material de divulgação online ● Colocação de banner ● Agradecimento formal no
institucional no local do almoço. cerimonial do evento.

R$ 3.000,00 R$ 3.500,00 R$ 2.000,00

5 COTAS 5 COTAS 5 COTAS

4º ENCONTRO BRASILEIRO DE GLICOGENOSES HEPÁTICAS 15

Vamos conversar?

RODRIGO ALVES DINIZ

Board Member

Site: www.abglico.com.br
Email: abglico.gsd@gmail.com
Telefone: (54) 3523-1143
Endereço: Rua Augusto Berticelli, 85 - Centro - Barão de Cotegipe, RS
CEP: 99740-000
CNPJ: 29.303.107/0001-90

4º ENCONTRO BRASILEIRO DE GLICOGENOSES HEPÁTICAS 16