Distúrbios Pigmentares

(Pigmentos Endógenos)

Ma. Lorena Braz

 Conceito de Pigmentos

 Pigmentos: Substâncias que têm cor própria,

podendo ter origem, composição química e
significado biológico variados;

 Pigmentação: Formação e/ou acúmulo de

pigmentos endógenos ou exógenos nos diversos
tecidos do organismo;
 Classificação das Pigmentações

 Endógena: Resultantes da atividade metabólica das

células do próprio organismo;

 Exógena: Origem externa ao organismo, que

alcançam o interior dos tecidos por via digestiva,
respiratória ou por inoculação na pele ou mucosas;
 Pigmentos Endógenos
 Os pigmentos endógenos são aqueles produzidos
pelo nosso organismo.

• Hemoglobina e a melanina, substâncias que

apresentam uma enorme importância fisiológica.

• Os pigmentos endógenos são divididos:

 Hemoglobinógenos ou hemáticos;
 Pigmentos melânicos;
Pigmentos relacionadas à hemoglobina

 A hemoglobina é uma proteína presente nas

hemácias composta por 4 subunidades (2 alfas (α)
e 2 betas (β));

 Uma fração proteica, chamada globina, e uma

fração não proteica, chamada de heme, que é a
responsável pela coloração vermelha das hemácias.

 A fração heme da hemoglobina possui íons ferro

no centro e é o sítio de ligação para o oxigênio que
será distribuído no organismo.
Pigmentos relacionadas à hemoglobina

Estrutura da hemácia, da molécula de hemoglobina (a) e do heme (B)

Pigmentos relacionadas à hemoglobina

 Principais distúrbios relacionados a pigmentos

derivados da hemoglobina

• Hemossiderose
• Hemocromatose
• Hematinoses
• Porfirias
• Hematoidina
• Icterícia
 Pigmentos Endógenos
Pigmentações hemoglobínicas
 Pigmentos biliares
Hemácia
Hemocaterese
Insolúvel
Bilirrubina

Transporte sistêmico
Albumina
Hepatócito
Ácido glicurônico
Duodeno

Estercobilina
Urina Bile
/ Fezes
 Pigmentos Endógenos
 Hiperbilirrubinemia
o Aumento na produção / deficiência na eliminação;

Causas Primárias: Doenças

genéticas que afetam a captação
da bilirrubina ou que diminuem
sua conjugação

Anemia hemolíticas, obstrução à

eliminação de bilirrubina a partir
do fígado por tumores, cálculos,
hepatite e cirrose hepática Icterícia

Deposição de bilirrubina na pele,

mucosas e esclera, e em diversos
órgãos internos e tecidos.
 Pigmentos Endógenos
 Encefalopatia bilirrubínica

Hemólise grave em recém-nascidos,

prematuros e/ou com acidose e
hipoxemia.

Imaturidade ou lesões da
membrana hematoencefálica, a
bilirrubina pode alcançar o
cérebro.

Deposição de bilirrubina na pele,

mucosas e esclera, hipocampo,
globo pálido e outros núcleos
subtalâmicos.
 Pigmentos Endógenos
Pigmentações hemoglobínicas
 Hematoidina (composta por uma mistura de lipídeos e
um pigmento bastante parecido com a bilirrubina)

Hemorragia

Hemácias
extravasadas
Macrófagos
Hematoidina

Obs.: A hemorragia pode ter implicações potencialmente graves para o

tecido ou organismo atingido, mas a pigmentação por hematoidina, não!
 Pigmentos Endógenos
Pigmentações hemoglobínicas
 Hemossiderina

Hemácia
Hemocaterese Juntamente com a ferritina
é uma das principais formas
Hemossiderina de armazenamento
intracelular de ferro.
Acúmulo nos
tecidos Hemossiderose

Localizada Sistêmica
 Pigmentos Endógenos
Pigmentações hemoglobínicas

 Hemossiderose Localizada

o Hemorragia
o Trauma
o Obstrução
 Pigmentos Endógenos
Pigmentações hemoglobínicas
 Hemossiderose Sistêmica
o Aumento da absorção intestinal do ferro
• Anemias hemolíticas;
• Pacientes que recebem repetidas transfusões sanguíneas;
• Pacientes com uma alteração genética na expressão de uma
das proteínas presentes nos enterócitos responsáveis por
controlar a endocitose do ferro. (hemocromatose primária
ou hereditária)

Hemossiderose no parênquima renal.

 Vamos praticar

Qual é o principal mecanismo fisiopatológico

subjacente à icterícia?

a) Falência hepática.
b)
b) Hemólise
Hemólise excessiva
excessiva de
deglóbulos
glóbulos vermelhos.
vermelhos.
c) Acúmulo de plaquetas na circulação sanguínea.
d) Redução da produção de insulina.
 Vamos praticar

Qual é o papel do fígado no desenvolvimento da

icterícia?

a) O fígado produz bilirrubina em excesso.

b)
b) O fígado excreta bilirrubina do organismo.
c) O fígado armazena bilirrubina nas células
hepáticas.
d) O fígado não desempenha um papel na icterícia.
Icterícia é a cor amarelada da pele e dos olhos causada por
hiperbilirrubinemia (concentração elevada de bilirrubina
no soro). Pouco mais da metade dos recém-nascidos
apresenta icterícia visível na primeira semana de vida.
Analise as afirmativas abaixo sobre a icterícia neonatal.
1. A maior parte da bilirrubina é produzida da quebra das
plaquetas, formando a bilirrubina não conjugada.
2. Hiperbilirrubinemia patológica nos recém nascidos a termo
é diagnosticada geralmente quando a icterícia aparece nas
primeiras 24 h de vida ou após 2 semanas de idade.
3. Na maioria das vezes a icterícia reflete uma adaptação
neonatal ao metabolismo da bilirrubina e é denominada de
“fisiológica”.
4. A fototerapia é uma das possibilidades de tratamento para
a icterícia neonatal, sendo a verificação de temperatura e a
proteção ocular um dos cuidados importantes de enfermagem
aos bebês.
Assinale a alternativa que indica todas as afirmativas corretas.
a) 2 e 3 b)
b) 33 e 44 c) 1, 2 e 3 d) 2, 3 e 4 e) Todas são corretas
 Pigmentos relacionados à melanina

• A melanina, principal pigmento biológico, é responsável pela

pigmentação cutânea e diferenças na coloração da pele. Ela apresenta
uma coloração que varia do marrom ao preto e é produzida
pelos melanócitos.

• A síntese de melanina ocorre no interior

dos melanossomos.

• A presença ou ausência de cisteína

(glutationa) determina o rumo da síntese
em eumelanina ou feomelanina.

Lâmina basal da epiderme e matriz de um pelo com

melanócitos ricos em grânulos de melanina (em marrom).
 Pigmentos relacionados à melanina
o Pele clara: (Com baixa exposição ao sol)
• Melanossomos quase exclusivamente na camada
basal da epiderme;
o Pele escura:
• Quantidades moderadas de melanossomos em toda a
espessura da epiderme (incluindo a camada córnea);
• Maior produção de melanossomos pelos
melanócitos;
• Além de que, individualmente, os melanossomos são
maiores.
 Pigmentos relacionados à melanina

o A luz solar é um importante estímulo para a

melanogênese;
o Os raios UV-B, são capazes de aumentar o número de
melanócitos e melanossomos;
o Outros fatores além da radiação UV:
• Influências genética e
• Hormonal

Estrógeno e Hiperpigmentação
progesterona conhecida como
interagem com os mancha gravídica ou
melanócitos cloasma.
 Riscos à integridade morfofuncional
dos melanócitos

o Distúrbios da pigmentação melânica;

 Fatores ambientais
• Principalmente Radiação UV.

 Fatores químicos
• Combinados a alterações genéticas e eventual
ocorrência de neoplasias benignas ou malignas.
Distúrbios de aumento de melanina de forma localizada

 Nevos melanocíticos são neoplasias de natureza

benigna que se apresentam como pequenas lesões
(normalmente menores que 6 mm).

Nevo melanócito congênito.

Distúrbios de aumento de melanina de forma localizada

 Neoplasias, você sabe o que é?

Neoplasia é uma massa de tecido anormal originado

pela multiplicação excessiva e descontrolada de
células, que persiste mesmo depois da retirada do
estímulo que originou essas alterações.

As neoplasias podem ser:

• Benignas
• Malignas
Distúrbios de aumento de melanina de forma localizada

• Os nevos melanocíticos são classificados

histopatologicamente em relação às células névicas, o
epitélio de superfície e o tecido conjuntivo subjacente.

• Há diversos subtipos de nevos e a classificação depende

da localização das células névicas.

Nevo intradérmico sem e com hiperpigmentação

Distúrbios de aumento de melanina de forma localizada

Corte histológico da pele e pele com

Corte histológico da pele e a pele, presença de nevos compostos.
mostrando um nevo juncional.

Legenda da imagem

Esta imagem indica a localização dos nevos

juncionais, compostos e intradérmicos na pele.
Distúrbios de aumento de melanina de forma localizada

 Melanomas

• Tipo de câncer de pele que se origina nos melanócitos;

• Os melanomas são neoplasias malignas que afetam a

mucosa oral, esôfago, meninges, olhos, e especialmente
a pele.

• Quando detectado em seus estágios iniciais, o

melanoma pode ser tratado e curado cirurgicamente.
Distúrbios de aumento de melanina de forma localizada

Melanomas

• Alterações gênicas que interferem no ciclo celular

também estão relacionadas ao desenvolvimento dos
melanomas;
• Exposição excessiva à radiação ultravioleta (UV) do sol
ou de fontes artificiais;
• Histórico familiar de melanoma,
• Pele clara;
• Presença de muitos nevos (sinais ou pintas);
• Sistema imunológico enfraquecido e certos genes
herdados;
Distúrbios de aumento de melanina de forma localizada

 Melanomas
• Os sinais de alerta ABCDE do melanoma:
Distúrbios de aumento de melanina de forma localizada

 Melanomas
• Os estágios do melanoma vão de 0 (melanoma in
situ) até 4, que é o grau mais grave, também
chamado de melanoma metastático.

Estágio 0 Estágio 1 Estágio 2 Estágio 3 e 4

Distúrbios de aumento de melanina de forma localizada

 Acantose nigricans

Na acantose nigricans, manchas hiperpigmentadas

de textura aveludada são visíveis na pele,
principalmente nas regiões das axilas, dobras do
pescoço e virilha. Pode ser benigna ou maligna.

Acantose nigricans nas dobras do pescoço.

 Distúrbios de aumento de melanina de
forma generalizada
• Os principais distúrbios são as melanodermias
secundárias;
• Aumento do pigmento de melanina na pele devido ao
aumento na atividade dos melanócitos, resultado de
uma condição preexistente, como é o caso da gravidez,
do hipoadrenalismo e por efeito das radiações.

Pele com melasmas.

 Distúrbios de aumento de melanina de
forma generalizada

 Vitiligo
• É um dos quadros de acromia adquirida mais
conhecidos.
• Presença de manchas simétricas, irregulares, de cor
branca (pela falta de melanina), com hipercromia ao
redor das áreas afetadas.

 Decréscimo adquirido e progressivo do

número de melanócitos;
 Acredita-se que seja uma condição
autoimune

Pele com vitiligo.

 Distúrbios de aumento de melanina de
forma generalizada
 Albinismo
• Doença genética que afeta 1 a cada 20 mil pessoas.
• Acromia parcial: ausência de pigmentação somente na
retina, condição conhecida como albinismo ocular
(AO);
• Acromia generalizada: Afeta a pele, cabelos e olhos
no albinismo oculocutâneo (AOC).

Criança com albinismo oculocutâneo.

Distúrbios de aumento de melanina de
forma generalizada

PERGUNTAS???