Elza Márcia Targas Yacubian

Silvia Kochen

Crises e síndromes
epilépticas
2a Edição

Crises e síndromes epilépticas - 2 a Edição

TIPOS DE
EPILEPSIAS
TIPOS DE CRISES
SÍNDROMES
EPILÉPTICAS

ETIOLOGIA
GENÉTICA DESCONHECIDA

ESTRUTURAL INFECCIOSA

METABÓLICA IMUNE

COMORBIDADES
Apoio:
Crises e síndromes
epilépticas
2a Edição

Elza Márcia Targas Yacubian

Silvia Kochen
 Crises e síndromes epilépticas
Copyright © 2023 – Elza Márcia Targas Yacubian e Silvia Kochen
Proibida a reprodução total ou parcial desta obra, por qualquer meio ou sistema, sem prévio
consentimento da editora, ficando os infratores sujeitos às penas previstas em lei.

Todos os direitos desta edição reservados a:

Leitura Médica Ltda.

Projeto Gráfico e Arte: Almir Roberto

Av. Brigadeiro Luís Antônio, 1.700
Bela Vista – São Paulo, SP
CEP 01318-002 – Telefax: (11) 3151-2144
E-mail: contato@lmedica.com.br

Dados Internacionais de Catalogação na Publicação (CIP)

Yacubian, Elza Márcia Targas.

Kochen, Silvia.

Crises e síndromes epilépticas / Elza Márcia Targas Yacubian, Silvia Kochen.

– São Paulo : Leitura Médica Ltda., 2023.
ISBN 978-85-61125-46-2

Bibliografia
1. Epilepsia 2. Sintomatologia I. Yacubian, Elza Márcia Targas II. Kochen,
Silvia. III. Título

Índice para catálogo sistemático:

1. Crises epilépticas : Semiologia : Neurologia : Medicina

Impresso no Brasil
2023
Profa. Dra. Elza Márcia Targas Yacubian
Unidade de Pesquisa e Tratamento das Epilepsias,
Hospital São Paulo da Universidade Federal de
São Paulo, Brasil.

Profa. Dra. Silvia Kochen

Centro de Epilepsia, Divisão de Neurologia do
Hospital R. Mejia do Instituto de Biologia Celular
e Neurociências da Universidade de Buenos Aires,
Conselho Nacional de Pesquisa Científica e Técnica.
Buenos Aires, Argentina.
 Crises e síndromes epilépticas

As últimas décadas testemunharam avanço considerável nos conhecimentos das crises epi-
lépticas e das epilepsias mediante a contribuição da videoeletroencefalografia, dos estudos
estruturais e funcionais do sistema nervoso, como ressonância magnética, tomografia por
emissão de fóton único, tomografia por emissão de pósitrons e aplicação de técnicas gené-
ticas.
A classificação do(s) tipo(s) de crise(s) epiléptica(s) e das epilepsias é o passo inicial e
fundamental na avaliação de eventos de natureza epiléptica. Em 2017 foram publicadas
oficialmente pela International League Against Epilepsy (ILAE) a Classificação das Crises
Epilépticas e a Classificação das Epilepsias e, em 2022, a Classificação e Definição das
Síndromes Epilépticas.
A proposta deste texto é atualizar os conhecimentos dos estudantes, residentes e profissio-
nais interessados na área de Classificação das Crises Epilépticas e das Epilepsias, estágio
fundamental para a programação de exames complementares e instituição terapêutica. Na
nossa forma de entender, embora existam propostas para a classificação das crises epi-
lépticas com base na fenomenologia comportamental, acreditamos que o EEG representa
um instrumento importante e, algumas vezes, fundamental para estabelecer o diagnóstico
correto. Assim, na presente abordagem não poderíamos nos restringir puramente à análise
semiológica dos eventos críticos e optamos por utilizar, sempre que necessário, o conceito
clássico de correlação eletroclínica.
Em um futuro próximo, é possível que tenhamos a nova ou as novas classificações oficiais
da ILAE. Estão sendo discutidos formatos modulares de classificação para vários propósi-
tos, como ensino, ensaios clínicos, estudos epidemiológicos e tratamento cirúrgico. Muito
provavelmente tais esquemas exigirão tempo considerável até que sejam testados e aceitos
internacionalmente.

Elza Márcia Yacubian e Silvia Kochen

Janeiro de 2023
 Índice

Seção 1 - Classificação das crises epilépticas.............................................................................. 9

Zona epileptogênica.............................................................................................................................12
Seção 2 - Semiologia das crises focais....................................................................................... 17
Crises de início focal perceptivas não motoras................................................................................19
Crises focais com manifestações motoras.......................................................................................26
Crises focais especiais..........................................................................................................................33
Crises epilépticas com fenômenos negativos...................................................................................33
A semiologia dos lobos cerebrais..........................................................................................................36
1. Crises epilépticas frontais...........................................................................................................36
Crises pré-centrais ...................................................................................................................38
Crises pré-motoras....................................................................................................................38
Crises pré-frontais.....................................................................................................................39
Crises pré-frontais dorsolaterais .........................................................................................39
Crises pré-frontais mesioventrais.........................................................................................40
2. Crises epilépticas temporais.............................................................................................................40
Epilepsia mesial do lobo temporal com esclerose hipocampal........................................................40
Definição.............................................................................................................................40
Semiologia clínica...............................................................................................................44
Epilepsias da região perissilviana...................................................................................................46
1. Crises que se originam na região perissilviana temporal anterior ....................................46
2. Crises que se originam na região perissilviana temporal medial .....................................47
3. Crises que se originam na região perissilviana lateral......................................................48
4. Crises que se originam na região perissilviana posterior..................................................48
3. Crises epilépticas do córtex posterior .............................................................................48
Crises epilépticas do lobo occipital.................................................................................................48
Crises com manifestações visuais simples e complexas......................................................49
Manifestações visuais positivas...........................................................................................49
Manifestações visuais negativas..........................................................................................50
Outros sinais.......................................................................................................................50
Crises epilépticas do lobo parietal..................................................................................................52
Crises focais não motoras sensoriais.........................................................................................52
Fenômenos positivos ..........................................................................................................52
Fenômenos negativos..........................................................................................................52
Outros sinais.......................................................................................................................52
Seção 3 - Semiologia das crises de início generalizado.............................................................. 53
Crises tônico-clônicas generalizadas...............................................................................................54
Descrição clínica.................................................................................................................54
Sintomas premonitórios......................................................................................................55
Fase pré-ictal imediata.......................................................................................................55
Fase ictal............................................................................................................................55
Fase tônica.........................................................................................................................55
Fase clônica........................................................................................................................57
Fase pós-ictal imediata.......................................................................................................58
Fase de recuperação pós-ictal ............................................................................................58
Descrição eletroencefalográfica..........................................................................................59
Crises clônicas................................................................................................................................60
Crises tônicas ................................................................................................................................62
Descrição clínica.................................................................................................................62
Descrição eletroencefalográfica..........................................................................................62
Crises de ausências típicas.............................................................................................................64
Descrição eletroencefalográfica..........................................................................................65
Crises de ausências atípicas...........................................................................................................67
Mioclonias palpebrais com e sem ausência ...................................................................................68
Crises de ausências mioclônicas ....................................................................................................69
Espasmos epilépticos.....................................................................................................................70
Crises mioclônicas .........................................................................................................................75
Padrões eletromiográficos...................................................................................................75
Crises mioclônico-atônicas ............................................................................................................79
Mioclonias negativas......................................................................................................................79
Crises atônicas ..............................................................................................................................80
Crises reflexas.................................................................................................................................81
Seção 4 - Epilepsias e síndromes epilépticas.............................................................................. 83
Seção 5 - Síndromes epilépticas com início em neonatos e lactentes.......................................... 87
Seção 6 - Síndromes epilépticas com início na infância............................................................ 105
Seção 7 - Síndromes epilépticas com início em idades variáveis................................................ 119
Seção 8 - Síndromes epilépticas generalizadas idiopáticas........................................................ 129
Referências bibliográficas....................................................................................................... 135

8
Seção 1

Classificação
das crises
epilépticas
Crises epilépticas

Crise epiléptica é definida como a ocorrência transitória de sinais e/ou sintomas decor-
rentes de atividade neuronal síncrona ou excessiva no cérebro.1 Esses sinais ou sintomas
incluem fenômenos anormais súbitos e transitórios, como alterações da consciência, ou
eventos motores, sensitivos/sensoriais, autonômicos ou psíquicos involuntários percebidos
pelo paciente ou por um observador.2
Epilepsia é a predisposição persistente do cérebro para gerar crises epilépticas recorrentes.
Tradicionalmente, epilepsia é definida pela ocorrência de duas crises epilépticas não pro-
vocadas, separadas por um intervalo de mais de 24 horas. Quando essas crises recorrem
dentro deste tempo, mesmo que assumam a forma de crises subentrantes ou estado de
mal epiléptico, não são suficientes para o diagnóstico de epilepsia.3 A ocorrência de duas
crises epilépticas não provocadas autorizaria o médico a propor o início do tratamento
da epilepsia. Atualmente, a International League Against Epilepsy (ILAE) preconiza duas
definições de epilepsia: uma definição conceitual (científica) e outra operacional (prática).4
Em 2005, um grupo de trabalho da ILAE propôs uma definição conceitual (científica) de
epilepsia como um distúrbio cerebral caracterizado pela predisposição persistente do cére-
bro para gerar crises epilépticas e pelas consequências neurobiológicas, cognitivas, psico-
lógicas e sociais dessa condição. Segundo essa proposição, a definição de epilepsia requer
a ocorrência de pelo menos uma crise epiléptica desde que seja demonstrada uma condição
que predisponha o cérebro a gerar crises, como uma anormalidade eletroencefalográfica ou
uma lesão cerebral às quais a ocorrência da crise possa ser atribuída.1
Em 2014, a ILAE propôs uma definição operacional (prática) de epilepsia como uma doen-
ça do cérebro caracterizada por uma das seguintes condições:4
• Pelo menos duas crises não provocadas (ou duas crises reflexas) ocorrendo em um
intervalo superior a 24 horas.
• Uma crise não provocada (ou uma crise reflexa) e chance de ocorrência de uma nova
crise estimada em pelo menos 60%.
• Diagnóstico de uma síndrome epiléptica.4
A compreensão dessa definição requer a clarificação de vários termos nela utilizados.
Epilepsia como doença: tradicionalmente referida como um distúrbio cerebral funcional, em
2014 epilepsia foi definida como doença. Esse termo implica que há uma desestruturação du-
radoura da função cerebral normal. Como o câncer, condição reconhecidamente aceita como
doença, a qual se manifesta sob várias formas e exige múltiplas modalidades terapêuticas
cursando com prognósticos variados, a epilepsia também deve ser considerada uma doença.4

10
 Classificação das crises epilépticas

Crises reflexas: uma crise é denominada reflexa quando sua ocorrência está claramente
relacionada a um estímulo externo ou a uma atividade do indivíduo. O estímulo precipi-
tante pode ser simples (lampejos luminosos, por exemplo) ou elaborado (uma música, por
exemplo). Da mesma forma, a atividade também pode ser simples (um movimento, por
exemplo), elaborada (ler, jogar xadrez, por exemplo) ou ambas (ler em voz alta, por exem-
plo).5 É importante distinguir fatores facilitadores de crises, que são elementos endógenos
(como privação de sono) e exógenos (como uso de cocaína) capazes de provocar crises em
pessoas com epilepsia crônica ou evocar crises em indivíduos susceptíveis sem epilepsia,
de fatores precipitantes (ou seja, precipitantes específicos de crises reflexas).6
Risco de recorrência de 60%: um risco de recorrência de 60% após a primeira crise teria o
mesmo significado que a definição tradicionalmente utilizada para iniciar o tratamento da
epilepsia, ou seja, a ocorrência de duas crises não provocadas. Um estudo importante sobre
o risco de recorrência de crises epilépticas não provocadas foi feito por Hauser et al.7 Neste,
os autores seguiram 204 indivíduos que apresentaram uma primeira crise epiléptica por até
72 meses para verificação do risco de recorrência de novas crises. Foi observado que após
uma primeira crise, o risco de recorrência de uma segunda foi de 26% a 40%. Após duas
crises, o risco de uma terceira foi de 60% a 87%, e após a terceira crise, o risco de uma
quarta foi aproximadamente o mesmo (61% a 90%) e manteve-se estável (Figura 1). Por
essa razão, preconizou-se, a critério médico, o início do tratamento após a segunda crise.
Em 2014, o grupo de trabalho da ILAE concluiu que, se após a primeira crise o médico
julgar que há risco de recorrência para uma segunda de aproximadamente 60%, ele deverá
definir a condição como epilepsia.

Figura 1. Risco de recorrência após a segunda, terceira e quarta crises não provocadas.7

11
Crises epilépticas

Não há como aferir o risco de recorrência de 60% já por ocasião da primeira crise epiléptica
para todos os pacientes, pois o risco para crises é individual. Certamente, a demonstração
de uma lesão estrutural definida e/ou a presença de uma alteração eletroencefalográfica
indubitável por ocasião da primeira crise representam elementos que autorizam o médico a
postular o início do tratamento.4
Síndrome epiléptica: é definida por um agrupamento distinto de características clínicas e ele-
troencefalográficas, muitas vezes apoiadas por achados etiológicos específicos (estruturais, gené-
ticos, metabólicos, imunológicos ou infecciosos).8 Os sinais e sintomas podem ser clínicos (por
exemplo, história, tipos de crises, modos de ocorrência das crises e achados neurológicos e psico-
lógicos) ou alterações detectadas por exames complementares (eletroencefalograma, tomografia
computadorizada e ressonância magnética do encéfalo, bases genéticas).9 Exemplos: síndrome
dos espasmos epilépticos infantis, epilepsia autolimitada com descargas centrotemporais.
Finalmente, o termo condição persistente utilizado na definição conceitual de epilepsia
não define a duração da doença. Em 2014, o Grupo de Trabalho da ILAE cunhou o termo
epilepsia resolvida, o qual deverá ser utilizado para descrever a condição de indivíduos que
tiveram uma epilepsia relacionada a uma determinada faixa etária e que agora ultrapassa-
ram essa idade ou a condição de indivíduos que tiveram a última crise há mais de dez anos
e estão há pelo menos cinco anos sem tratamento com fármacos anticrises.4 Essa definição
terá implicações práticas importantes na vida dos pacientes com epilepsia, como redução
do estigma relacionado à doença, bem como repercussões sociais e econômicas relaciona-
das a seguros de saúde e direção veicular, entre outras.

Zona epileptogênica
Durante uma crise epiléptica, a rede neuronal mostra oscilações típicas que frequentemente
se propagam através do cérebro, envolvendo progressivamente a maior parte dele. Tais os-
cilações podem ser observadas através de potenciais de campo locais, por exemplo, como
vemos no EEG. A expressão clínica dessas alterações são reveladoras da zona epileptogê-
nica (ZE). Os limites da ZE não podem ser definidos diretamente com qualquer instrumen-
to de avaliação e seu conceito é teórico. É a região cortical que produz as crises epilépticas,
cuja remoção cirúrgica tornará o paciente livre de crises.
A ZE se comporta como rede em contato com numerosas estruturas corticais através de
contatos privilegiados a partir do reforço sináptico e é um conjunto de cinco zonas: 1. zona
irritativa; 2. zona de início ictal; 3. zona sintomatogênica; 4. zona lesional; e 5. zona de
déficit funcional. A ZE pode ser representada em um “modelo” no qual: 1. a zona irritativa

12
 Classificação das crises epilépticas

corresponde às descargas paroxísticas interictais; 2. a zona de início ictal é a área do córtex

na qual as crises epilépticas têm início; 3. a zona de origem dos sintomas ou zona sintoma-
togênica que se expressa por sinais e sintomas que podem ser observados nos dez segun-
dos iniciais da crise; 4. a zona lesional que corresponde às alterações estruturais cerebrais
às quais as crises podem ser atribuídas; 5. a zona de déficit funcional que é representada
pelos déficits neurológicos (mensurados pelo exame neuropsicológico e pelos estudos de
neuroimagem funcional) determinados pela ZE (Figura 2). As primeiras sensações subje-
tivas no início de uma crise referida pelo paciente (sintomas) ou as primeiras manifesta-
ções objetivas (sinais) têm valor localizatório ou lateralizatório da ZE e são muito úteis,
particularmente na avaliação de pacientes candidatos à cirurgia de epilepsia. A semiologia
ictal observada nos primeiros dez segundos aproximadamente após o início da crise reflete
a propagação das descargas epilépticas. Há padrões clínicos específicos em alguns dos di-
ferentes subtipos de epilepsia focal que serão abordados em seguida. A correlação entre os
sinais e sintomas e as redes neuronais implicadas permitiram no passado, e ainda permitem,
considerar a epilepsia como um modelo válido para estudo de algumas das características
de funcionamento do sistema nervoso central ao longo da história da neurociência clínica,
particularmente em relação à propagação da informação em nível de populações neuronais
(redes e circuitos neuronais).10,11

Lesão epileptogênica

Zona de déficit
funcional

Zona de
início ictal

Zona irritativa Zona

sintomatogênica

Figura 2. Modelo de zona epileptogênica.

13
Crises epilépticas

As crises epilépticas são muito pleomórficas e frequentemente estereotipadas para um de-

terminado indivíduo, dependendo da zona cortical envolvida em suas crises, seja pelo local
da origem crítica, seja pela propagação preferencial das descargas epilépticas. Crises são
imprevisíveis e transitórias. Apresentam início súbito e duração curta, embora, excepcio-
nalmente, possam se prolongar por mais de quatro a cinco minutos. Em geral, são diag-
nosticadas de forma histórica e raramente são presenciadas durante as consultas clínicas. O
diagnóstico patognomônico é estabelecido a partir do registro eletroencefalográfico conco-
mitante ao registro das manifestações clínicas delas em vídeo-EEG. Como essa condição é
pouco frequente, na maioria dos casos o diagnóstico se baseia nas características das crises
relatadas pelo paciente e/ou seus familiares. O EEG intercrítico contribui para o diagnósti-
co em aproximadamente 50% a 60% dos casos. Os achados observados têm especial valor
quando acompanhados de manifestações clínicas características de epilepsia. A classifi-
cação da crise epiléptica continua, portanto, sendo basicamente um diagnóstico clínico, o
qual é dependente das informações das testemunhas, podendo haver variações em função
dos critérios de cada observador.
A Classificação Internacional das Crises Epilépticas de 201712,13 considera quatro grupos de
crises: as crises de início focal, as crises de início generalizado, as crises de início desconhe-
cido e as crises não classificáveis (Figura 3).

Classificação dos Tipos de Crises da ILAE 20171

Esquema simplificado

1. Início focal 2. Início generalizado 3. Início desconhecido

Perceptivas | Disperceptivas Motoras Motoras

Tônico-clônicas Tônico-clônicas
Outras motoras Outras motoras

Início motor Não motoras Não motoras

Início não motor (ausências) Parada comportamental

Focal evoluindo para

4. Não classificáveis2
tônico-clônica bilateral

1
Definições, outros tipos de crises e descritores estão listados no artigo e no glossário de termos12,13
2
Por informação inadequada ou impossibilidade de inserir nas outras categorias

Figura 3. O esquema simplificado da Classificação Internacional das Crises Epilépticas da

ILAE de 2017 considera as crises de início focal, as crises de início generalizado, as crises de
início desconhecido e as não classificáveis.12,13

14
 Classificação das crises epilépticas

Segundo a Classificação Internacional das Crises Epilépticas de 2017 (Figura 4), crises
de início focal são definidas como aquelas em que as primeiras manifestações clínicas e
eletroencefalográficas indicam a ativação inicial de um sistema de neurônios limitado a
uma parte de um hemisfério cerebral.12,13,14 Elas podem evoluir para crises tônico-clônicas
bilaterais.12,13

Classificação dos Tipos de Crises da ILAE 20171

Esquema expandido

1. Início focal 2. Início generalizado 3. Início desconhecido

Perceptivas | Disperceptivas Motoras Motoras

tônico-clônicas tônico-clônicas
clônicas espasmos epilépticos
Início motor tônicas Não motoras
automatismos mioclônicas parada
atônicas2 mioclônico-tônico- comportamental
clônicas clônicas
espasmos epilépticos2 mioclônico-atônicas
hipercinéticas atônicas
mioclônicas espasmos epilépticos2
tônicas
Não motoras (ausências)
Início não motor típicas
autonômicas atípicas
parada comportamental mioclônicas
cognitivas mioclonias palpebrais
emocionais
sensoriais 4. Não classificáveis3

Focal evoluindo para

tônico-clônica bilateral

1
Definições, outros tipos de crises e descritores são listados no artigo e glossário de termos12,13
2
Estas podem ser focais ou generalizadas, com ou sem alteração da perceptividade
3
Por informação inadequada ou impossibilidade de inserir nas outras categorias

Figura 4. O esquema expandido da Classificação Internacional das Crises Epilépticas da ILAE

de 2017 considera as crises de início focal perceptivas e disperceptivas (motoras e não moto-
ras), as crises de início generalizado (motoras e não motoras), as crises de início desconhe-
cido (motoras e não motoras) e as não classificáveis. Crises focais podem, com a propagação
das descargas, transformarem-se em crises tônico-clônicas bilaterais.12,13

15
Crises epilépticas

As crises de início generalizado são aquelas que se originam em algum ponto de uma rede
neuronal e rapidamente envolvem e se distribuem em redes neuronais bilaterais.12,13,14
Crises focais são divididas em perceptivas, quando a percepção de si próprio e do meio
ambiente é preservada e disperceptivas ou com comprometimento da percepção quando a
percepção é comprometida. As crises focais, podem ser motoras (7 subtipos) ou não moto-
ras (5 subtipos), e ambos os tipos podem evoluir para crises tônico-clônicas bilaterais.
Crises generalizadas são também subdivididas em crises motoras e não motoras (ausên-
cias). Há 8 subtipos de crises generalizadas motoras e 4 subtipos de ausências como não
motoras. A diferenciação destes subtipos de ausências é fundamental para o estabelecimen-
to do diagnóstico sindrômico e do prognóstico.
Crises de início desconhecido por não terem sido integralmente testemunhadas, porém com
indícios de que se tratou inquestionavelmente de crises de natureza epiléptica, seriam re-
feridas, na Classificação de 1981, pela simples palavra “não classificadas”.15 Agora elas
recebem características adicionais, incluindo motoras e não motoras. Um tipo de crise de
início desconhecido pode ulteriormente ser classificado tanto como de início focal, quanto
de início generalizado, quando estiverem disponíveis exames complementares como EEG,
neuroimagem ou testes genéticos.
Finalmente, pode ser impossível classificar uma crise epiléptica, tanto por informações
incompletas como pela natureza incomum da crise; nesse caso deverá ser chamada de crise
epiléptica não classificável. Categorização como não classificada deve ser feita somente em
situações excepcionais, quando o clínico está seguro de que o evento é uma crise epiléptica,
mas não consegue prosseguir na classificação do evento.12,13
Na apresentação da semiologia das crises epilépticas, abordaremos inicialmente as crises
focais, por serem as mais frequentes e terem características semiológicas que permitem a
caracterização da zona sintomatogênica e, com ela, a programação dos exames comple-
mentares. Em seguida, apresentaremos a semiologia das crises genera­lizadas.
Não consideraremos aqui a classificação dos diferentes tipos de estado de mal epiléptico.

16
Seção 2

Semiologia das
crises focais
Crises epilépticas

N a Proposta de Classificação de 2010, aceita em 2017, crises epilépticas focais são

aquelas que se originam em redes neuronais limitadas a um hemisfério cerebral, as
quais podem ser restritas ou distribuídas de forma mais ampla. Para cada tipo de cri-
se, o início crítico é consistente de uma crise para outra com padrões de propagação
preferenciais, e o ritmo ictal pode envolver o hemisfério contralateral. Em alguns
casos, contudo, há mais do que uma rede neuronal epileptogênica e mais do que
um tipo de crise epiléptica, mas cada tipo de crise individual tem um local de início
consistente14
A classificação de 1981 sugeriu uma diferenciação fundamental entre crises com e
sem comprometimento da consciência (crises parciais simples e complexas).15 Esta
diferenciação é fundamental, pois apresenta impacto significativo na vida do paciente.
Estes termos foram retirados da Classificação de 2017.12,13 A menção do termo crise
parcial simples pode banalizar o impacto da crise a um paciente que não crê que as ma-
nifestações e consequências de suas crises sejam de forma alguma simples; por outro
lado, a menção de que suas crises são parciais complexas pode significar a ele e seus
familiares que esse tipo de crise é mais complicado ou difícil para entender (e tratar...)
do que outros tipos de crises.12,13
Consciência é um fenômeno complexo que envolve componentes subjetivos e objeti-
vos com quatro elementos fundamentais: 1. a percepção de si próprio; 2. a percepção
do ambiente; 3. a responsividade; 4. a memória, cada um dos quais é variavelmente
comprometido durante as crises epilépticas. A Classificação de 2017 utilizou o com-
prometimento ou não da percepção de si próprio e do meio como os componentes
fundamentais da alteração que pode ocorrer durante crises focais, um termo substi-
tutivo para alteração da ‘consciência’, pois a responsividade nem sempre é avaliada
durante as mesmas e a memória dos fatos ocorridos durante a crise é variavelmente
afetada.12,13
A Classificação das Crises Epilépticas de 2017 considerou convulsão um termo
leigo, utilizado para descrever crises epilépticas com manifestações motoras tôni-
cas, clônicas ou tônico-clônicas uni ou bilaterais. Ainda aura, também considerado
um termo leigo, que é, na realidade, a manifestação inicial de uma crise focal, foi
considerada um sinônimo de crise de início focal perceptiva não motora. Contudo,
por se tratar de um termo consagrado desde a Antiguidade e conhecido por todos, 16
pode ser empregado durante a anamnese e estabelecimento da conduta na prática
clínica. 12,13

18
 Semiologia das crises focais

Crises de início focal perceptivas não motoras

‘Auras’ epilépticas (do lat. aura, ae ‘vento suave, brisa’) são sensações referidas pelo pa-
ciente, decorrentes da ativação pelo ritmo ictal de uma região cortical limitada. Elas apre-
sentam curta duração, geralmente de segundos, e ocorrem no início das crises. Muitas
vezes o paciente será capaz de descrevê-las, mas algumas vezes, com a propagação das des-
cargas ictais durante a crise epiléptica e envolvimento extenso do córtex cerebral, haverá
amnésia destes eventos iniciais. São sintomas subjetivos que ocorrem em crises focais, mas
são descritos também em crises generalizadas. Auras epilépticas devem ser diferenciadas
de auras que ocorrem em eventos paroxísticos não epilépticos, como enxaqueca, síncope
e crises dissociativas.6 Na Classificação de 2017 elas estão listadas no grupo das crises de
início focal não motoras e são representadas pelas crises autonômicas, cognitivas, emocio-
nais e sensoriais (Figura 4). O termo “crises cognitivas” engloba muitas delas entre aquelas
com características positivas, como déjà vu, jamais vu, alucinações, ilusões ou distorções
da percepção (Figura 5).12,13

Somatossensitivos

Vertiginosos

Visuais

Gustativos
Auditivos

Cognitivos Abdominais
Autonômicos Cognitivos

Olfativos

Autonômicos

Figura 5. Os sintomas das crises de início focal perceptivas não motoras constituem um sinal
importante na caracterização da zona epileptogênica das crises epilépticas, uma vez que
muitos deles têm valor localizatório.

19
Crises epilépticas

1. Sintomas somatossensitivos são sensações somáticas específicas descritas como for-

migamento, entorpecimento, sensação de choques, dor, sensação de que a área afetada se
move ou desejo de movê-la. Mais comumente são representadas por sensações parestési-
cas, as quais, como as crises motoras, podem migrar de um segmento corpóreo para outro,
seguindo um padrão somatotópico (marcha jacksoniana). Podem ser muito localizadas em
um segmento corpóreo, como a mão, pé ou face contralateral. Nestes casos, são um sinal
localizatório muito confiável da proximidade da ZE ao córtex sensitivo primário, ou área
somatossensitiva primária, localizada nos lobos parietais (Figura 6). Sintoma de dor, mui-
tas vezes de forte intensidade, pode se originar na área somatossensitiva primária. Ilusões
somatossensitivas, como aumento ou redução de uma parte do corpo ou ilusão cinestésica
e distúrbios da imagem corporal, originam-se em áreas parietais, mais frequentemente no
hemisfério não dominante.

Figura 6. Representação somatotópica na área somatossensitiva primária do giro pós-central

do lobo parietal.

20
 Semiologia das crises focais

No entanto, esses fenômenos sensitivos podem ser menos localizados ou mesmo bilaterais,
envolvendo ambas as mãos ou os pés, quando resultantes da ativação da área somatossen-
sitiva secundária (localizada no opérculo frontoparietal, em que são representados ambos
os lados do corpo), ou da área sensitivo-motora suplementar (Figura 7). Sintomas mais
difusos da área somatossensitiva secundária são sucedidos por fenômenos motores na
boca ou face pela proximidade com a região rolândica dessas partes do corpo. Por sua vez,
as auras da área sensitivo-motora suplementar são muito menos definidas, sendo descritas
como sensações corporais gerais, em que as auras são muito pouco localizadas, envolvendo
os dois lados do corpo, como ambas as extremidades proximais dos membros superiores.

Corpo caloso

Área sensitivo-motora
suplementar

Área motora
primária Área somatossensitiva
primária

Área somatossensitiva
secundária

Figura 7. As três áreas sensitivas: a área somatossensitiva primária, localizada no giro

pós-central (áreas 3, 1, 2 de Brodmann), a qual mostra representação somatotópica muito
bem definida; a área somatossensitiva secundária, localizada no opérculo frontoparietal (área
43 de Brodmann); e a área sensitivo-motora suplementar, localizada na superfície mesial dos
lobos frontal e parietal (área 7 de Brodmann).

2. Sintomas visuais são, em geral, alucinações visuais simples, em lampejos coloridos, não
estáticos, se movimentado no campo visual, algumas vezes culminando em amaurose, pelo
comprometimento de amplas áreas occipitais quando o ritmo ictal envolve completamente
as áreas posteriores de ambos os hemisférios cerebrais.

21
Crises epilépticas

3. Sintomas auditivos são alucinações elementares representadas por um som, em geral

repetitivo e simples. A estimulação elétrica do giro temporal transverso e do giro temporal
superior adjacente (opérculo) pode evocar fenômenos auditivos simples (zumbido, sus-
surro, badalar de sinos), o que confere valor localizatório para os sintomas auditivos. A
combinação de fenômenos auditivos simples com outros fenômenos experienciais indica
a propagação das descargas epileptiformes para outras regiões do lobo temporal, podendo
haver ilusões e alucinações auditivas representadas por alterações da percepção, de timbre,
distância ou tempo constituídas por sons de vozes, músicas ou sons compreensíveis, fre-
quentemente familiares, mas não identificados com precisão. Alucinações auditivas, parti-
cularmente se complexas e especialmente se impositivas, não são fenômenos presentes nas
crises epilépticas, sendo verificadas comumente na esquizofrenia.

4. Sintomas olfatórios são alucinações olfativas, em geral desagradáveis, indicativas de

que a zona sintomatogênica é representada principalmente pela região periamigdaliana ou
frontal basal. Mencionada por Aretaeus da Capadócia, essa aura teve sua descrição defi-
nitiva feita por John Hughlings Jackson17 (Quadro 1), que enfatizou quase tudo o que é
importante nesse tipo de manifestação: 1) trata-se de um sintoma raro (apenas dois casos
foram descritos por Jackson); 2) geralmente é associada a outros tipos de auras; 3) pode ser
associada a processos expansivos; e 4) auras olfativas podem ser um sintoma transitório
na evolução da epilepsia.18 Sintomas olfatórios raramente ocorrem de modo isolado, sendo
mais frequentemente associados a fenômenos gustativos e a outras manifestações da região
medial do lobo temporal. No entanto, o termo crises uncinadas foi questionado por Daly

Quadro 1. John Hughlings Jackson (1835-1911).17 descreveu casos de aura olfatória

John Hughlings Jackson descreveu dois casos de aura olfatória e ou-

tras sensações como manifestações iniciais de crises epilépticas.17 O
primeiro foi o de uma cozinheira de 53 anos que havia apresentado
início dos sintomas 13 meses antes de sua consulta com Jackson.
As crises se iniciavam com tremores nos membros superiores. Ela
via uma pequena mulher negra que estava sempre muito ativamente
envolvida na tarefa de cozinhar. Então referia “um odor indescritível
horrível” que a sufocava. A paciente não perdia a consciência, mas
apresentava palidez e emissão de urina. À necrópsia foi encontrado
um tumor no lobo temporoesfenoidal direito.
O segundo paciente descrito por Jackson era um médico de 51 anos que tinha crises ini-
ciadas por náusea e vertigem e uma “sensação intensa de odor”.

22
 Semiologia das crises focais

após o conhecimento de que os centros corticais do paladar e do olfato teriam localizações,

respectivamente, na ínsula e no úncus, estruturas que apenas em raras situações poderiam
ser simultaneamente acometidas por uma mesma descarga epiléptica.19 Descrições fre-
quentes, desde a época de Jackson (Quadro 1), da associação entre processos tumorais do
lobo temporal e auras olfativas resultaram em uma tendência de sempre associar esses dois
quadros neurológicos, embora esta não seja necessariamente a regra.20 Além da região
medial do lobo temporal, o bulbo olfatório é a única estrutura que pode produzir sensação
olfativa por estimulação elétrica, conferindo valor localizatório a esse tipo de aura.

5. Sintomas gustativos são geralmente acompanhados de sintomas olfatórios. Geralmente

não prazerosas, tais manifestações são associadas a alucinações multissensoriais típicas
dos sintomas cognitivos. Os sintomas gustativos podem ser evocados através da estimula-
ção de duas regiões: o opérculo parietal e a região mesiobasal anterior do lobo temporal.18

6. Sintomas autonômicos são representados por uma sensação indicativa do envolvimento

do sistema nervoso autônomo, incluindo funções cardiovasculares, sudomotoras, vasomo-
toras, termorregulatórias e gastrintestinais. Auras abdominais constituem um tipo de sinto-
ma autonômico muito frequente, indicativas do aumento de peristaltismo no tubo digesti-
vo. Ajmone-Marsan e Ralston21 puderam avaliar, através da medida por balões inseridos no
mesmo, que, durante esse sintoma em cerca de 50% das vezes, há aumento dos movimen-
tos peristálticos. Fenômenos que acompanham essa manifestação autonômica, geralmente
referida ao epigástrio, incluem náuseas, vômitos e taquicardia. A aura epigástrica se mani-
festa como desconforto abdominal e inclui náusea, sensação de vazio, aperto, indisposição
ou frio no estômago, dor, fome; a sensação pode ascender ao peito ou à garganta. Auras
autonômicas (sintomas subjetivos) são diferentes de crises autonômicas (manifestações
objetivas), como taquicardia, sudorese em um hemicorpo, salivação etc.

7. Sintomas cefálicos/‘auras’ cefálicas representam um grupo com características subje-

tivas e extremamente variáveis, sendo referidas sensações cefálicas de choques elétricos,
pressão, parestesias ou sensação de vazio, além de vertigens subjetivas. Sintomas verti-
ginosos podem ser produzidos pela estimulação elétrica do giro temporal superior pode
evocar a sensação de deslocamento ou movimento, incluindo sensações rotatórias. Os sin-
tomas vertiginosos verdadeiros são raros e podem ser relacionados a descargas na região
posterior do neocórtex temporal superior. Sensações inespecíficas podem ser confundidas
com sintomas vertiginosos, sem correlação eletroclínica verdadeira, o que restringe seu
valor localizatório. Cefaleia pode ser o sintoma inicial de crise epiléptica. A relação entre
cefaleia e crises epilépticas ainda representa um ponto de controvérsia, e a despeito do

23
Crises epilépticas

grande número de pacientes que descrevem cefaleias prodrômicas ou pós-críticas, há casos

em que o surgimento abrupto da cefaleia marca inequivocamente o início de uma crise
epiléptica. Em tal situação, pode-se defini-la como cefaleia crítica. Em outras situações,
a cefaleia crítica pode não corresponder a aura e sim a uma alteração na circulação intra-
craniana, tanto precedendo a crise epiléptica como coincidindo com seu início. As auras
cefálicas não apresentam valor localizatório, podendo estar relacionadas a crises focais
iniciadas em praticamente qualquer região do cérebro. Em uma série de casos, cefaleia
peri-ictal, com características da enxaqueca comum em 60% dos casos, foi ipsilateral à
ZE em 27 de 30 pacientes com epilepsia do lobo temporal na série daqueles com epilepsia
focal, mas apenas em dois de 17 pacientes com epilepsia extratemporal. Essa diferença foi
estatisticamente significativa, o que confere valor localizatório para o sintoma de cefaleia
na epilepsia do lobo temporal.22

8. Sintomas experienciais são crises de início focal não motor cognitivas e cursam com
sintomas que revivem experiências previamente vivenciadas pelo paciente, ou seja, são
fenômenos complexos que incluem sentimentos experimentados ao longo da vida, embora
sejam reconhecidos pelo indivíduo como uma sensação fora do contexto real. Esses even-
tos incluem: 8.1 sensações afetivas; 8.2 mnemônicas e 8.3 alucinações e ilusões.
8.1. Sintomas afetivos são constituídos por diferentes componentes, como medo, depres-
são, alegria e (raramente) raiva. Sensação de medo é uma manifestação comum na ativação
da amígdala. O medo ictal geralmente tem início quando o paciente ainda está consciente,
tem duração breve (0,5 a 2 minutos), é acompanhado de outras auras cognitivas, como déjà
vu e outros fenômenos alucinatórios, e não é precedido por ansiedade antecipatória como
ocorre nos ataques de pânico.
8.2. Sintomas mnemônicos são constituídos por diferentes modalidades dos fenômenos
mnésticos de déjà vu/jamais vu (já visto/nunca visto), déjà vecu/jamais vecu (já vivido/
nunca vivido), déjà entendu/jamais entendu (já ouvido/nunca ouvido), entre outros. Ainda
podem incluir alucinações ou ilusões visuais ou auditivas, geralmente complexas, sempre
com alguma conotação emocional.
8.3. Sintomas alucinatórios ou ilusórios. Alucinação é a percepção real de um objeto
inexistente, ou seja, são percepções sem um estímulo externo que envolvem fenômenos
visuais, auditivos, somatossensitivos, olfatórios e/ou gustatórios. Ilusão é uma alteração
de uma percepção real envolvendo os sistemas visuais, auditivos, somatossensitivos, olfa-
tórios e gustatórios. Auras de êxtase, semelhantes às clássicas descrições de Dostoiévski
(Quadro 2), vêm sendo descritas na literatura, com dados sugestivos de que seriam origi-
nadas no lobo temporal não dominante.23,24,25

24
 Semiologia das crises focais

Quadro 2. A aura de êxtase do príncipe Michkin. Fiodor Mikhailovitch Dostoievski (1821- 1881).23-25

A aura de êxtase do príncipe Michkin

No romance O idiota, Dostoiévski (1821-1881)
descreveu, pela primeira vez, um curto estado
extático de felicidade absoluta, seguido de acen-
tuada melancolia e profundo sentimento de cul-
pa. Esse era o tipo de crise narrado pelo príncipe
Michkin; no caso, um relato detalhado da epilep-
sia do lobo temporal que só seria realizada, no
meio médico, cerca de 20 anos depois, pelo neu-
rologista inglês John Hughlings Jackson.
“Existiria realmente a tal loja com os tais arti-
gos expostos na tal vitrina? Ah! Sem dúvida,
não estava se sentindo bem hoje, a bem dizer se
achando quase no estado em que outrora se sen-
tia quando estava para vir um dos ataques da sua
antiga moléstia. Sabia que em tais ocasiões cos-
tumava pouco antes se sentir excepcionalmente
‘ausente’ de tudo, e que então confundia coisas e
pessoas, caso não se esforçasse por prestar bas-
tante atenção nelas...”
“ ...Lembrou-se, por exemplo, de que sempre um minuto antes do ataque epiléptico (quan-
do lhe vinham ao estar acordado) lhe iluminava o cérebro, em meio à tristeza, ao abati-
mento e à treva espiritual, um jorro de luz e logo, com extraordinário ímpeto, todas as
suas forças vitais se punham a trabalhar em altíssima tensão. A sensação de vivência, a
consciência do eu decuplicavam naquele momento, que era como um relâmpago de ful-
guração. O seu espírito e o seu coração se inundavam com suas dúvidas, todas as suas
ansiedades ficavam desagravadas imediatamente. Tudo imergia numa calma suave, cheia
de terna e harmoniosa alegria e esperança. Tal momento, tal relâmpago, era apenas o
prelúdio desse único segundo (não era mais do que um segundo) com que o ataque co-
meçava...”
“ ...Era como se em tal fração de momento contemplasse visões irreais e deslumbrantes
como as despertadas pelo haxixe, pelo ópio ou pelo vinho ao destruírem a razão e dis-
torcerem a alma. Era capaz de julgá-las inteiramente quando o ataque cessava. Tais fra-
ções de momento, para defini-las numa palavra, caracterizavam-se por uma fulguração da
consciência e por uma suprema exaltação da emotividade subjetiva. Se, nesse segundo, ou
melhor, bem no último momento consciente anterior ao ataque, ele tivesse tempo de dizer
a si mesmo, clara e lucidamente: ‘Sim, por este só momento se daria toda a vida!´, então
esse momento, sem dúvida, valia realmente por toda a vida.”

25
Crises epilépticas

Crises focais com manifestações motoras

O ato motor é programado em duas áreas que funcionam em conjunto: o córtex somato-
motor (área 4 de Brodmann - área somatomotora primária) e o córtex pré-motor com seus
componentes medial e lateral. O componente medial é o córtex sensitivo-motor suplemen-
tar, localizado na superfície medial do hemisfério cerebral, e o lateral é a área pré-motora
frontal (Figura 8).

Área somatomotora primária Área pré-motora Área sensitivo-motora

suplementar

Figura 8. As três áreas motoras.

As crises com expressão motora são constituídas por componentes motores simples ou
mais elaborados. O Quadro 3 enumera as crises com fenomenologia motora.

Quadro 3. Exemplos de manifestações motoras das crises de início focal.

Manifestações motoras de crises de início focal

1. Espasmos epilépticos
2. Crises tônicas
3. Crises clônicas
4. Crises tônico-clônicas bilaterais
5. Crises mioclônicas
6. Crises focais motoras tônicas versivas
7. Crises com automatismos
8. Crises hipercinéticas
9. Crises focais não motoras emocionais gelásticas

26
 Semiologia das crises focais

1. Espasmos epilépticos. Espasmos epilépticos são definidos como uma contração súbita em
flexão, em extensão ou mista de predomínio em músculos proximais e do tronco usualmente
mais mantida que um movimento mioclônico mas não tão mantida como uma crise tônica.
Formas limitadas podem ocorrer: careteamento, queda da cabeça, ou movimentos oculares
súbitos. Frequentemente ocorrem em grupos. Os espasmos infantis são a forma mais conhe-
cida, mas espasmos podem ocorrer em qualquer idade.12,13 O predomínio da contração de
músculos axiais proximais ocasiona a flexão do tronco e abdução e elevação de ambos os
membros superiores numa posição saudatória (tic de salaam). O movimento inicial tende a
ser relativamente rápido, como uma contração mioclônica. O paciente permanece na atitude
saudatória por poucos segundos antes de cada relaxamento. Esses espasmos tendem a ocorrer
em salvas, ao adormecer ou ao despertar. Classicamente divididos em espasmos em flexão
e em extensão, ou mistos, essa subdivisão não deve ser valorizada, pois é dependente da po-
sição do eixo corpóreo e da cabeça quando da sua ocorrência. No entanto, espasmos consis-
tentemente assimétricos são indicativos de comprometimento assimétrico do córtex cerebral.
2. Crises tônicas. Definida simplesmente como um aumento mantido da contração muscular
que dura poucos segundos a minutos,12,13 a crise tônica consiste na contração muscular axial,
axorrizomélica ou global mantida, usualmente com duração superior a cinco a dez segundos.
As crises tônicas podem ser muito breves, perceptivas ou mais longas e disperceptivas. No pri-
meiro caso, são manifestações da área motora suplementar, enquanto, no segundo, tratam-se de
crises generalizadas. As crises tônicas focais da área sensitivo-motora suplementar geralmente
são assimétricas. É importante ressaltar que, neste caso, a lateralização da cabeça e a assimetria
dos membros superiores (postura de esgrimista) não apresentam valor lateralizatório (Figura 9).

Figura 9. As manifestações motoras tônicas assimétricas nas crises da área sensitivo-motora

suplementar são em geral desprovidas de valor lateralizatório.

27
Crises epilépticas

3. Crises clônicas. A crise clônica consiste na ocorrência de abalos musculares que recor-
rem a intervalos regulares, rítmicos, de menos de um a dois segundos (ou seja, são mio-
clonias rítmicas).12,13 Movimentos clônicos no território inferior da face, na mão e no pé
permitem a determinação muito confiável da zona sintomatogênica no giro pré-central do
hemisfério contralateral (córtex somatomotor primário) (Figura 10).

Figura 10. John Hughlings Jackson (1835-1911) investigou as crises unilaterais que se ini-
ciam em parte de um dimídio corporal progredindo sucessivamente para partes adjacentes,
com preservação da consciência e que mais frequentemente começavam na face, mão ou pé
(crises jacksoninanas), que se devem à propagação da descarga epiléptica na área motora.
Homúnculo de Penfield e Rasmussen, no qual a representação cortical é proporcional à rique-
za de movimentos voluntários.

4. Crises tônico-clônicas bilaterais. A crise tônico-clônica consiste em duas fases bem

definidas: a fase tônica e a fase clônica. Na fase inicial, tônica, o paciente estende os
membros superiores e inferiores, mantendo os braços aduzidos e cruzados em frente ao
corpo. Ocasionalmente, também pode ser observada uma fase em que há flexão no nível
dos cotovelos. Ainda nesta fase, outro sinal de importância lateralizatória nas crises focais
é a presença do sinal do quatro, no qual o cotovelo contralateral ao hemisfério que originou
a crise se estende e o cotovelo ipsilateral se flete sobre o peito, produzindo uma postura de
membros superiores que se assemelha ao número 4. Em uma série em que foram analisa-
dos 39 pacientes com epilepsia focal, foi possível a lateralização correta da zona epilep-

28
 Semiologia das crises focais

togênica em 90% dos casos.26 Entretanto, este sinal, assim como a versão oculocefálica,
esteve presente na série de 26 pacientes com uma síndrome epiléptica classificada como
generalizada, a epilepsia mioclônica juvenil, em um número significativo de casos, ou seja,
cinco (19%) dos pacientes.27 A fase tônica dura de cinco a dez segundos e é seguida por
um tremor sutil produzido pelas flexões pequenas e rápidas ao nível do cotovelo (fenômeno
vibratório). As flexões dos braços aumentam gradativamente em amplitude para, então,
diminuir (fase clônica). Esta é seguida de coma pós-ictal com duração de vários minutos,
seguido de recuperação lenta e progressiva. O termo coma, sempre presente, deve ser usado
apenas para descrever a perda de consciência que ocorre nas crises tônico-clônicas.28
5. Crises mioclônicas. São contrações involuntárias únicas, súbitas e breves de mús-
culos ou grupos musculares de topografia variável (axial, membro proximal, distal). As
mioclonias são menos regularmente repetidas e menos sustentadas do que as clonias e
podem afetar grupos musculares diferentes em um dado momento sendo, por este mo-
tivo, denominadas mioclonias multirregionais, como as que ocorrem na síndrome de
Rasmussen.6,13
6. Crises focais motoras tônicas versivas. Nas crises versivas, o fenômeno fundamental
são manifestações motoras clônicas sutis sacádicas e clônicas que culminam com a rotação
mantida e não natural dos olhos e da cabeça para um dos lados. Usualmente, tanto os olhos
como a cabeça também se movem discretamente para cima. Inicialmente os globos ocu-
lares se lateralizam em um movimento entrecortado (sacádico) muito característico e, em
seguida, elevam-se, sendo seguidos pela elevação e lateralização da mandíbula e da cabeça
e depois do ombro, chegando até ao movimento giratório de todo o corpo. Crises versivas
podem ser perceptivas ou disperceptivas. Em geral, as originadas nas proximidades da área
motora primária são conscientes, enquanto aquelas originadas nas porções mais anteriores
do lobo frontal cursam com versão inconsciente. A versão dos olhos e da cabeça que ocorre
antes da evolução para crise tônico-clônica bilateral é um sinal confiável para a lateraliza-
ção da origem da crise no hemisfério contralateral ao lado da versão.29
7. Crises de início focal com automatismos do lobo temporal [previamente crises
parciais complexas, crises psicomotoras ou crises automotoras].30 Precedida mais fre-
quentemente por aura autonômica ou psíquica, a crise de início focal com automatismos
do lobo temporal, outrora denominada crise parcial complexa do lobo temporal ou crise
psicomotora, é caracterizada pelos seguintes sinais: 1. reação de parada; 2. staring, as-
pecto ocular característico decorrente da retração das pálpebras; 3. automatismos de vá-
rios tipos, mais comumente orais e manuais; 4. postura distônica; e 5. comprometimento
da perceptividade em graus variáveis.

29
Crises epilépticas

• Comprometimento ou perda de consciência. Como vimos, a Classificação das Crises

Epilépticas de 2017 utilizou o comprometimento ou não da percepção de si próprio e do meio
como termos substitutivos para alteração da ‘consciência’, pois seus dois outros componentes,
a responsividade, nem sempre é avaliada durante as mesmas e a memória dos fatos ocorridos
durante a crise é variavelmente afetada.12,13 De fato, a chamada ‘perda de consciência’ que
ocorre em algumas crises epilépticas é muito diferente do conceito de perda de consciência
neurológica. Em neurologia, perda de consciência equivale a coma. Em epileptologia, esse
conceito envolve a perda da capacidade de reação ao meio. Por exemplo, no estado de mal de
ausência típica, o estado de mal de ausências acompanhadas por complexos de espícula-onda
ritmados a 3/s de projeção generalizada, síncrona e simétrica, um tipo de crise generalizada, o
paciente executa algumas ordens, deambula, reage aos estímulos, porém o faz de forma anor-
malmente lenta e alterada. Ao término do estado de mal de ausência típica, não será capaz de
se lembrar o que aconteceu ou o que fez durante o mesmo. O mesmo ocorre em algumas for-
mas de status epilepticus não convulsivo como ‘aura’ contínua, com sintomas autonômicos,
sensitivos, visuais, olfatórios, gustatórios, emocionais/psíquicos/experienciais ou auditivos.
Coma em epileptologia é visto apenas nas crises tônico-clônicas bilaterais ou generalizadas,
após as quais o paciente encontra-se comatoso por vários minutos, apresenta inicialmente
arreflexia profunda e depois mostra reflexos patológicos, como o sinal de Babinski.

Nas crises de início focal com automatismos do lobo temporal, o paciente apresenta um esta-
do muito diferente do coma. Classicamente verificado quando há propagação do ritmo ictal
ao lobo temporal contralateral, o comprometimento da consciência nesse tipo de crise é pro-
vavelmente decorrente de dois fatos: 1. da inabilidade de formar qualquer traço de memória
pela desorganização funcional das estruturas mesiais dos lobos temporais, implicadas no pro-
cessamento da memória; 2. pela desorganização, pelo ritmo ictal, das áreas de linguagem no
hemisfério dominante, ou seja, das áreas de Wernicke, Broca e ainda da área temporal basal,
responsável pela nomeação. Esse é o motivo pelo qual as crises que envolvem inicialmente o
hemisfério dominante cursam com “dispercepção” (termo substitutivo ou comprometimento
da ‘consciência’) muito mais acentuada do que a verificada nas crises do hemisfério não
dominante, nas quais esse comprometimento pode ser muito sutil ou, até mesmo, se mostrar
ausente. O comprometimento da percepção em crises do lobo temporal é o resultado, portan-
to, de uma disfunção primária de estruturas corticais arqui e neocorticais. Da mesma forma,
nas crises generalizadas de ausências típicas acompanhadas de complexos de espícula-onda
ritmados a 3/s de projeção difusa, bilateral e síncrona, há acentuada desorganização de es-
truturas neocorticais de ambos os hemisférios cerebrais, e não perda de consciência e coma.
A presença dessas descargas produzirá disfunção cortical em diferentes graus de diversas
funções, produzindo um estado de ‘demência momentânea e transitória’.31

30
 Semiologia das crises focais

• A postura distônica (Figura 11) consiste na postura não natural de um membro com
componente rotatório.21 Embora todo o membro superior possa ser afetado, o fenômeno
fundamental é a postura tônica da mão com rotação desta, ou seja, um componente de
torção, com duração de pelo menos cinco segundos. Quando associado a automatismos no
membro superior contralateral, esse sinal é altamente sugestivo de epilepsia das estruturas
mesiais do lobo temporal.32 A zona sintomatogênica desse sinal lateralizatório é provavel-
mente os gânglios da base ipsilaterais à ZE.

Figura 11. Postura distônica da mão esquerda. Postura não natural de um membro com com-
ponente rotatório; ombro em abdução/rotação, cotovelo em extensão/flexão, punho e arti-
culações metacarpofalangianas em flexão, extensão dos dedos, com ou sem componente
coreoatetósico. A associação de postura distônica com automatismos manuais contralaterais
sugere fortemente sua origem em estruturas mesiais do lobo temporal.21,32

31
Crises epilépticas

8. Crises hipercinéticas. Tratam-se de crises com fenômenos motores importantes e au-

tomatismos que afetam primariamente os segmentos proximais do corpo. Tal fato resulta
em grandes movimentos, que, quando executados rapidamente, parecem violentos. Crises
hipercinéticas ocorrem predominantemente durante o sono, têm início abrupto e duração
breve, ocorrem várias vezes na mesma noite e, a característica mais importante é que são
extremamente estereotipadas em contraste com crises funcionais ou não epilépticas psico-
gênicas, as quais mostram, em geral, considerável variabilidade da semiologia crítica de
um evento para o outro (Quadro 4). O principal diagnóstico diferencial das crises hiper-
cinéticas são os eventos paroxísticos não epilépticos, como os psicogênicos. A principal
diferença é que, como mencionado anteriormente, estes não são esterotipados quanto às
manifestações motoras ou à duração.

Quadro 4. Crises hipercinéticas.

Crises hipercinéticas

Movimentos repetitivos complexos envolvendo a parte proximal dos membros e o tron-

co, os quais resultam em movimentos rápidos, amplos e violentos
• Simulam movimentos normais inapropriados para a situação
• Vocalização, automatismos sexuais, riso, agitação

Mais comuns em epilepsia do lobo frontal, mas podem ocorrer em crises do lobo tem-
poral e insulares

Os sinais motores frequentemente não têm valor localizatório

Podem ser erroneamente diagnosticadas como de natureza não epiléptica

9. Crises focais não motoras emocionais gelásticas. Constituem um exemplo de crise

com manifestações motoras com automatismos complexos denominados automatismos
mímicos, que se referem a uma mímica ou comportamento estereotipado que se parece
com a maneira usual de alguém expressar-se para refletir um afeto, mas que não é acompa-
nhado pela emoção correspondente. O termo gelástico é originado da palavra grega gelos,
que significa alegria, uma expressão relacionada à manifestação de riso durante a crise.
São crises nas quais o principal sintoma é riso. É importante reconhecer a crise gelástica,
pois é relacionada ao hamartoma hipotalâmico em 50% dos casos. Assim, seu reconhe-
cimento é importante não apenas para localizar a ZE em uma estrutura subcortical, mas
também para o diagnóstico etiológico (Quadro 5).

32
 Semiologia das crises focais

Quadro 5. Um exemplo de crises focais iniciadas em estruturas subcorticais são aquelas ori-
ginadas no hamartoma hipotalâmico

O hamartoma hipotalâmico é o selo patológico de um espectro amplo de condições epi-

lépticas, as quais abrangem desde formas muito leves de epilepsia em indivíduos inte-
lectualmente normais, nos quais as crises são caracterizadas por necessidade imperiosa
de rir, até uma síndrome grave iniciada precocemente com crises gelásticas e puberda-
de precoce evoluindo para encefalopatia epiléptica. Estudos neurofisiológicos e de neu-
roimagem funcional têm demonstrado que o tecido hamartomatoso é o responsável pela
geração das crises e pelo processo de epileptogênese secundária e constitui um exemplo
de que crises focais podem se originar em estruturas subcorticais. O termo gelástico é
originado da palavra grega gelos, que significa alegria, uma expressão relacionada à ma-
nifestação de riso ou gargalhada, usualmente sem tônus afetivo apropriado, durante a
crise.12,13,33

Crises focais especiais

Crises epilépticas com fenômenos negativos
Estas crises são manifestações de disfunções de três áreas corticais geradoras de crises
motoras negativas: a área somatomotora negativa primária, a área motora negativa suple-
mentar e a área sensitivo-motora suplementar negativa, como foi demonstrado no trabalho
de Lüders et al.30 (Figura 12).
Fenômenos epilépticos negativos são relativamente comuns e incluem quatro tipos de cri-
ses principais (Quadro 6):

33
Crises epilépticas

AMNP: área motora negativa

primária
AMNS: área motora negativa
suplementar
ASMS: área sensitivo-motora
negativa suplementar
M1: área somatomotora
primária
S1: área somatossensitiva
primária

Figura 12. As áreas motoras negativas.

Quadro 6. Crises epilépticas com fenômenos negativos

1. Crises atônicas
2. Crises de parada comportamental
3. Crises afásicas

1. Crises atônicas. É a perda do tônus postural, ocasionando queda. Na maioria das vezes,
a crise atônica é precedida por mioclonia maciça que projeta o paciente ao solo.
2. Crises de parada comportamental. Trata-se de um tipo de crise não motora, focal ou
de início desconhecido, caracterizado por imobilidade ou incapacidade de se movimentar.
Comumente observado em crianças pequenas ou em pacientes com acentuada deficiência
intelectual. Nelas, não há como se certificar da ocorrência de comprometimento da cons-
ciência, impossibilidade de se movimentar, distratibilidade pela ocorrência de aura etc.
Constitui cerca de 30% das crises observadas em crianças e mais comumente crises de
parada comportamental constituem sintomas das crises originadas na região têmporo-pa-
rieto-occipital.34 O termo acinético define um fenômeno epiléptico caracterizado por inca-
pacidade de movimentação sem paralisia. Durante episódios acinéticos, o paciente é inca-

34
 Semiologia das crises focais

paz de executar movimentos voluntários, principalmente com os músculos mais distais.

A preservação da consciência durante esta crise é essencial para classificá-la como acinéti-
ca. São mais provavelmente produzidas pela ativação da área motora negativa primária ou
da área negativa motora suplementar. Não infrequentemente, a atividade epiléptica pode
também ativar a área motora primária como a área da face e da mão. Isto resultará na
ocorrência simultânea de uma crise motora negativa (por exemplo, afetando a área da mão
contralateral) e uma crise clônica (envolvendo a face e a língua contralateral). Estas crises
usualmente duram 30 segundos ou mais.
3. Crises afásicas. Há várias modalidades de crises afásicas, dependendo das áreas corti-
cais envolvidas. O comprometimento da área de Broca, no giro frontal inferior, incluída na
área motora negativa frontal, promove afasia motora. O comprometimento da área recep-
tiva de Wernicke, localizada na porção posterior do primeiro e segundo giros temporais, o
giro supramarginal e o giro angular, promove déficits de compreensão. O da área superior
da linguagem, localizada na área motora suplementar, promove bloqueio da fala por inibi-
ção dos movimentos dos órgãos fonoarticulatórios, ou, menos frequentemente, vocaliza-
ção. Finalmente, a estimulação da área temporal basal promove bloqueio da fala e déficit de
compreensão e a resseção dela ocasiona déficit de nomeação. Para mensurar esses déficits,
a consciência precisará estar plenamente preservada (Figura 13).

Áreas da linguagem

Anterior

Posterior

Superior

Basal temporal

Figura 13. Áreas de linguagem definidas por estimulação elétrica: área anterior da fala, área
de Broca; área posterior da fala, área de Wernicke; área superior da fala, na área sensitivo-
motora suplementar; e área temporal basal da fala.

35
Crises epilépticas

A semiologia dos lobos cerebrais

1. Crises epilépticas frontais

A epilepsia do lobo frontal (ELF) continua representando um desafio tanto em termos da

compreensão de como se organizam as crises como também em relação ao tratamento. Isto
é mais evidente ainda se a compararmos com a bem definida síndrome da epilepsia do lobo
temporal mesial com esclerose hipocampal.
Além de ser difícil determinar o local de origem das crises no lobo frontal, em muitas
ocasiões é ainda difícil estabelecer o diagnóstico de epilepsia. A ELF é frequentemente
mal diagnosticada, sendo interpretada como crises funcionais ou não epilépticas psicogê-
nicas.35,36 Devido a sintomas bizarros ou atípicos, somado ao fato de que o EEG de escalpe
não mostra anomalias interictais e a atividade ictal permanece obscurecida por artefatos.37
Outra dificuldade diagnóstica na ELF é a diferenciação com distúrbios do sono, particular-
mente porque a maioria das crises na ELF ocorre durante o sono. O lobo frontal é o maior
dos lobos cerebrais, representando cerca de 40% do córtex cerebral (Figura 14).
Caracteristicamente, as crises frontais são breves e apresentam início e final súbitos. Po-
dem ocorrer em grupos e apresentam tendência a tônico-clônicas bilaterais rapidamente.
Observa-se mínima confusão pós-ictal.38 A atividade clônica e a postura tônica assimétrica
são típicas e, entre os sinais e sintomas das crises frontais, as manifestações motoras são
as mais frequentes, presentes em 90% dos pacientes.35 Na ELF, as manifestações gestuais
complexas são também características das crises.35,38-41 Os automatismos gestuais incluem
movimentos desordenados ou movimentos exploratórios com as mãos dirigidas a si mesmo
ou ao meio, como batidas repetidas ou preensão de objetos ou das roupas da cama; podem
ocorrer condutas mais complexas que podem incluir flexão e extensão dos dedos, cruzar e
descruzar as pernas, ou, ainda, movimentos mais intensos, como pedalar ou realizar golpes
não dirigidos. Algumas dessas condutas podem ser relativamente adaptadas ao meio, in-
dicando um grau de consciência e autonomia. O termo “crises hipermotoras” foi proposto
pelo grupo de Cleveland, para caracterizar a agitação motora associada a uma atividade
emocional, mas não foi amplamente aceito para a classificação (So, 1998).
A divisão anatômica funcional em córtex pré-central, pré-motor e pré-frontal representa
um modelo para a organização da semiologia das crises, como será descrito a seguir. A re-

36

Área pré-central (área
somatomotora primária-
área 4 de Brodmann):
contrações clônicas,
algumas vezes postura
clônica ou mioclonias
corticais
A Região pré-frontal
Opérculo frontal:
contração facial,
hipersalivação
Área frontal dos olhos (área
8 de Brodmann): rotação
dos olhos e/ou da cabeça
Região pré-frontal
ventromesial:
conduta motora
hipercinética,
expressão ictal
emocional de
medo
Figura 14. Divisão anatômica do lobo frontal com elementos de semiologia das crises frontais
em relação às regiões pré-central, pré-motora e pré-frontal: A. vista dorsolateral; B. vista me-
dial. Modificado de McGonigal e Chauvel.42
Áreas pré-motoras,
incluindo a área sensitivo-
motora suplementar (área
6 de Brodmann): postura
tônica assimétrica e
algumas vezes fenômenos
motores mais complexos
Região pré-motora:
área sensitivo-motora
suplementar (área 6 de
Brodmann): postura tônica
assimétrica e algumas
vezes fenômenos motores
mais complexos
37
Semiologia das crises focais
Área frontal dos olhos (área
8 de Brodmann): rotação
mantida e não natural dos
olhos e/ou da cabeça para
um dos lados
dorsolateral: automatismos
complexos, comportamento
semiadequado, atitudes
forçadas e também
ausências frontais
Área de expressão da
fala (áreas 44 e 45 de
Brodmann) - hemisfério
dominante
Área pré-central (área
somatomotora primária)
(representação da perna):
movimentos clônicos,
algumas vezes postura
tônica ou mioclonia cortical
Crises epilépticas

gião pré-central inclui o córtex motor primário (área 4 de Brodmann). O córtex pré-motor
inclui os componentes laterais e mediais, a área 6, a área motora suplementar (AMS) e a
representação da linguagem (inclui a região conhecida como área de Broca) no hemisfério
dominante (área 44). A área frontal dos olhos, que contribui para o desvio ictal da cabeça e
dos olhos, está localizada no córtex dorsolateral (área 8) na região onde o córtex pré-motor
e pré-central se encontram.
Chauvel et al.35 propuseram uma classificação da ELF, dividindo as crises naquelas de ori-
gem central, pré-motoras e pré-frontais, fazendo a distinção entre as predominantemente
dorsolaterais e medioventrais em cada uma das categorias descritas. Este modelo é clini-
camente útil porque reflete a tendência de atividade motora tônica e postural na maioria
dos subtipos posteriores (central, pré-central) e condutas motoras complexas com mani-
festações autonômicas e emocionais associadas à região pré-frontal. A distinção entre os
padrões dorsais e mesiais também é possível, especialmente nas crises da área motora.

Crises pré-centrais
A descrição de Jackson17 há mais de 100 anos continua válida até a atualidade. Ele definiu
as crises que se originam na região pré-central (área motora primária) como crises focais
com movimentos clônicos contralaterais à ZE. Uma de suas características é a progressão
lenta de uma parte do corpo a outro segmento adjacente, a denominada “marcha jacksonia-
na”. A parte do corpo afetada durante a crise indica a região do córtex motor que tem repre-
sentação somatotópica, permitindo distinguir as crises originadas na região dorsal daquelas
da região pré-central medial.
Outra forma de epilepsia que se origina nessa área e na região pós-central parietal é a epi-
lepsia reflexa. É um fenômeno crítico raro, que corresponde a cerca de 1% das epilepsias
focais, caracterizada por crises desencadeadas por estímulos cutâneos ou por movimentos
de uma parte do corpo. Manifesta-se por posturas tônicas, frequentemente assimétricas, e
por abalos clônicos. A etiologia está relacionada à hiperexcitabilidade do córtex rolândico
sensitivo-motor.
Outro tipo de crise que pode se originar dessa área é a epilepsia parcial contínua. Nela, as
crises permanecem por horas, dias, semanas ou meses. O processo subjacente a essa forma
de epilepsia é um processo autoimune, denominado encefalite de Rasmussen, ou lesões
vasculares, malformativas e/ou tumorais.

Crises pré-motoras
As crises que se originam na AMS são caracterizadas por sinais posturais tônicos, com pre-
domínio proximal, em geral bilaterais e assimétricos. Os membros superiores são frequente-

38
 Semiologia das crises focais

mente envolvidos, sendo observada a clássica “postura de esgrimista” ou uma variedade de

posturas tônicas. Há versão (desvio) da cabeça e dos olhos (pelo envolvimento da área frontal
dos olhos). O desvio pode ser ipsilateral ou contralateral à ZE. A interrupção da linguagem,
ou ‘speech arrest’ ou a vocalização (característica da palilalia), também pode ocorrer quando
há envolvimento da área de linguagem opercular. Se a descarga se propaga à área opercular
e à região central baixa, podem se observar contrações clônicas faciais e salivação. Ulterior-
mente podem ocorrer movimentos complexos dos quatro membros. Sensações subjetivas ou
auras são pouco frequentes nesse tipo de crises, mas alguns pacientes descrevem sintomas
sensoriais, como sensação de sentir-se enfermo, sensação de opressão ou formigamento, po-
dendo ser generalizados ou localizados.43

Crises pré-frontais
A semiologia das crises pré-frontais é variável e ainda necessita de caracterização com-
pleta. É possível distinguir as crises originadas em nível dorsal das originadas em nível
ventral.11,41

Crises pré-frontais dorsolaterais

Frequentemente há desvio tônico ocular que antecede o desvio da cabeça, acompanhado de
automatismos gestuais dirigidos para onde ocorre o desvio dos olhos. Esses movimentos
podem parecer propositais, quando, por exemplo, o paciente parece buscar algo no campo
visual para onde dirige o desvio dos olhos. São observados também movimentos distais da
mão e palmar, que parecem compulsivos, denominados “atitudes forçadas” ou condutas
pseudocompulsivas. Podem ser associados a posturas tônicas ou distônicas assimétricas
dos membros superiores ou inferiores.
Podem ocorrer automatismos não verbais, como vocalização ou ecolalia, ou verbais, como
palilalias, uso de jargão, canto (especialmente no hemisfério direito). Alucinações visuais
foram também descritas nas crises dessa região que, em geral, caracterizam-se por visão
difusa ou borrada e, mais raramente, alucinações reais. Ainda pode haver “pensamento
forçado”, que consiste em pensamento recorrente intrusivo ou sob a forma de impulso de
realizar uma determinada ação, como abrir os olhos ou apanhar um objeto.
Existe um tipo de crise originada nessa zona, associada no EEG a paroxismos de ponta-on-
da, que se apresenta como “ausência” com interrupção da atividade.39 Esse tipo de crise é
similar às ausências incluídas entre as epilepsias generalizadas. No entanto, as “ausências”
da ELF têm tendência a apresentar uma expressão clínica mais variável, duração maior e
costumam se associar a automatismos.

39
Crises epilépticas

Crises pré-frontais mesioventrais

Conduta motora hipercinética, movimentos proximais, comportamento complexo, com
atividade gesticular aparentemente proposital, como pontapés ou murros, movimentos de
pedalar ou parecendo que o paciente está tentando escapar. Estes episódios frequentemente
violentos foram denominados “crises hipermotoras”. Algumas crises se iniciam com rea-
ção dramática de medo, acompanhada de expressão de terror, emissão de gritos e agitação.
Essa conduta de medo é diferente da observada nas epilepsias temporais nas quais a sensa-
ção de medo é subjetiva. A observação de sinais autonômicos como midríase, taquicardia
e enrubescimento facial, bem como relaxamento do esfíncter urinário, é comum. Em al-
gumas crises originadas na região anterior do giro cingular, é possível observar atividades
motoras estereotipadas associadas a modificações emocionais.44

2. Crises epilépticas temporais

Epilepsia mesial do lobo temporal com esclerose hipocampal

Definição
Em junho de 2004 foram publicadas as conclusões de um consenso de especialistas que,
pela primeira vez em tempos atuais, caracterizaram a síndrome constituída pelo conjunto
de características clínicas, eletrofisiológicas, anatomopatológicas e imagenológicas que
definem a epilepsia temporal mesial com esclerose hipocampal.45 Em 2022 a síndrome
foi incluída na nosologia das Síndromes Epilépticas com Idades de Início Variáveis.46 Foi
descrita a presença de crises de inicio focal não motoras com sintomas característicos
(mal-estar epigástrico ascendente, medo, sensação cefálica, sintomas experienciais e neu-
rovegetativos) seguidos por imobilidade à qual se sucedem automatismos simples.47 Esses
fenômenos consistem em condutas motoras involuntárias coordenadas e adaptadas que
ocorrem durante uma crise e se acompanham de comprometimento da percepção. Tais
características clínicas se associam a alterações eletroencefalográficas frequentes (alente-
cimento temporal, ondas agudas localizadas na região frontotemporal e, especificamente,
na imagem de RM, a presença de atrofia do hipocampo uni ou bilateral).48 O diagnóstico
de atrofia do hipocampo ou esclerose hipocampal (mais precisamente esclerose mesial
temporal) na RM se baseia na presença de alterações de sinal, redução do tamanho e
desorganização da estrutura interna no hipocampo e outras estruturas mesiais da região
temporal mesial.49

40
 Semiologia das crises focais

A epilepsia do lobo temporal (ELT) constitui 65% das epilepsias focais.50 As crises se ori-
ginam em uma ou em várias estruturas anatômicas do lobo temporal e se propagam dentro
e/ou fora desse lobo, através de redes neuronais interconectadas.
Podem se manifestar como crises focais perceptivas, crises focais disperceptivas, crises
focais perceptivas evoluindo para crises focais disperceptivas e cerca de 60% dos pacientes
também apresentam crises tônico-clônicas bilaterais.
A ELT é classificada em dois subtipos principais:9 epilepsia temporal mesial e epilepsia
temporal lateral ou neocortical.
Na epilepsia temporal mesial, as crises focais não motoras autonômicas e/ou cognitivas
são associadas ou não a fenômenos sensoriais (incluindo ilusões). A presença de sensação
epigástrica ascendente é frequente. As crises focais disperceptivas têm início usualmente
com interrupção da atividade motora seguida de automatismos oroalimentares. Outros
automatismos podem seguir-se a estes. A duração da crise é de cerca de um minuto. Há
frequentemente confusão pós-ictal seguida de amnésia; a recuperação é progressiva.
Na epilepsia temporal lateral ou neocortical, há crises focais perceptivas que se manifes-
tam por ilusões ou alucinações auditivas, estados de sonho, ilusões visuais ou comprome-
timento da linguagem se a ZE está situada no hemisfério dominante. Secundariamente,
podem transformar-se em crises focais disperceptivas, quando há propagação a estruturas
temporais mesiais contralaterais ou extratemporais.
Bartolomei et al.51 classificaram as redes epileptogênicas da ELT em quatro subtipos: me-
sial; mesio-lateral; latero-mesial e lateral. Nas últimas décadas, os subtipos temporo-po-
lar e temporal plus foram agregados aos quatro reconhecidos inicialmente52 (Figura 15).
Nos subtipos mesio-lateral e latero-mesial, as estruturas mesiais e o neocórtex temporal
anterior são coativados no início das crises.
Wieser53 realizou uma análise dos sintomas e da sequência de apresentação de 213 crises
focais disperceptivas, identificando cinco subtipos segundo o início e a propagação das
descargas elétricas registradas com eletrodos de profundidade inseridos nos lobos frontal
e temporal. Estes foram definidos como crises com início: temporo basal límbico, amigda-
liana ou temporal polar, frontobasal cingular, opercular e temporal posterior neocortical.53
A epilepsia do lobo temporal mesial com esclerose do hipocampo é a forma mesial da ELT
e envolve redes epileptogênicas localizadas nas estruturas mediais e basais (daí a denomi-
nação mesiais) do lobo temporal, sendo representada pelos subtipos temporobasal límbico
e amigdaliano ou temporal polar (Quadro 7).

41
Crises epilépticas

Subtipo
temporal
plus

Subtipo
lateral
Subtipo
mesial Subtipo
Subtipo mesio-lateral
temporopolar

Figura 15. Subtipos de redes epileptogênicas da epilepsia do lobo temporal com esclerose do
hipocampo (modificado de Kahane e Bartolomei).52

Quadro 7. História e possíveis hipóteses fisiopatogênicas da esclerose hipocampal.

CA3 CA3

CA4
CA2
CA2

CA4
CA1 CA1

Região do corno de Amon (CA). Hipocampo normal e patológico. Observe a perda de

neurônios em quantidade variável com preservação relativa dos neurônios do setor CA2.

42
 Semiologia das crises focais

Embora existam relatos desde o início da medicina sobre a existência de um tipo

de epilepsia não convulsiva caracterizada pela presença de manifestações psicossen-
soriais e automatismos autonômicos e somáticos, o primeiro a sugerir que tais cri-
ses tinham origem em neurônios localizados nos lobos temporais foi John Hughlings
Jackson (1835-1911). Em 1875, Jackson denominou automatismos mentais os “trans-
tornos mentais temporários que seguem os paroxismos epilépticos”. Erroneamen-
te, pensou que esses automatismos seriam sempre pós-ictais, consequência de uma
“paralisia dos centros mentais superiores”. Sua descrição incluiu uma forma de epi-
lepsia que denominou “estado de sonho” caracterizado pela presença de ilusões e
alucinações as quais eram frequentemente acompanhadas de automatismos motores,
sendo precedidas por sensações olfatórias.54 Ainda mais, essa variedade de epilepsia
apresentava o que Jackson denominou “auras intelectuais”, que, algumas vezes, se
assemelhavam “àquela sensação de reminiscência experimentada por muitas pessoas
saudáveis” (déjà vu) e sensações intensas no epigástrio. Outra de suas descrições ini-
ciais da epilepsia do lobo temporal incluiu as auras experimentadas por seus pacientes
como “sintomas digestivos”, olfatórios, epigástricos ou gustatórios, acompanhados de
automatismos mastigatórios.
Em 1937, Gibbs denominou essa variedade de epilepsia de crises psicomotoras. Em
1941, Penfield e Erickson preferiram utilizar o termo de automatismos ictais. Deve-se
ressaltar ainda que tais investigadores localizaram a origem desse tipo particular de
crises nas porções anteriores do lobo temporal, graças a suas observações cirúrgicas
e eletrofisiológicas. Desta maneira, na metade do século XX foi reconhecido que as
crises epilépticas mais prevalentes em adultos tinham origem nas estruturas do lobo
temporal, especialmente nas suas porções mais profundas. Por último, é preciso reco-
nhecer a importância que exerceu nessa definição o desenvolvimento das imagens por
ressonância magnética no diagnóstico e na investigação clínica dessa síndrome.
Finalmente, a epilepsia do lobo temporal mesial com esclerose hipocampal foi incluí-
da na classificação da ILAE de 19899,45 e em 2022, na Classificação e Definição das
Síndromes Epilépticas da ILAE.46
Há diferentes hipóteses para explicar a esclerose hipocampal: a) um transtorno do
desenvolvimento tornaria o indivíduo suscetível a apresentar crises em idade precoce
ante uma injúria ambiental, como a representada pelas crises febris; b) esse fator preci-
pitante inicial perpetuaria e magnificaria os mecanismos fisiopatogênicos envolvidos
no transtorno de desenvolvimento subjacente; c) durante o período “latente”, ocor-
reriam alterações progressivas na estrutura e conectividade do hipocampo, as quais
facilitariam o surgimento de redes neuronais epileptogênicas e alterações histopato-
lógicas e de RM da esclerose hipocampal; d) ao longo de vários anos seria alcançado
um limiar que se manifestaria clinicamente como crises temporais mesiais recorrentes
que constituem o diagnóstico clínico da epilepsia temporal mesial; e) os fenômenos
iniciados com o fator precipitante inicial progrediriam lentamente durante toda a vida
do indivíduo, manifestando-se como alterações clínicas progressivas e da memória
(frequência de crises, resposta ao tratamento); f) uma suscetibilidade genética influen-
ciaria tanto o desenvolvimento da potencial malformação de desenvolvimento subja-
cente como a resposta patogênica ao fator precipitante inicial e a modulação do curso
progressivo e clínico da patologia.

43
Crises epilépticas

Semiologia clínica
Os sintomas mais frequentemente observados são sensação epigástrica ascendente, autonô-
micos e cognitivos. Algumas crises usualmente começam com ruptura de contato, automa-
tismos oromastigatórios (sucção, mastigação) e posturas distônicas assimétricas. Frequen-
temente, há desorientação e amnésia do episódio no período pós-ictal.
Tais crises podem ser precedidas por sintomas típicos, referidos como “sensação retroes-
ternal ascendente” até a faringe. Este tipo de aura pode também ser observada quan-
do há comprometimento insular. Quando há comprometimento da amígdala e do giro
para-hipocampal, ocorrem sentimentos de despersonalização, medo e pânico. A aura pode
se apresentar de forma isolada ou transformar-se em crise focal disperceptiva após 5 a 30
segundos. Em caso de progressão, há ausência de resposta ao meio, olhar fixo, condutas au-
tomáticas (simples ou complexas), como mastigação, movimentos da língua e outros mais
complexos, como esfregar as mãos, manusear as roupas, despir-se, caminhar, roçar o nariz
com a mão ipsilateral à ZE etc. Os eventos clínicos que seguem esse quadro inicial são de-
pendentes das estruturas envolvidas na propagação das descargas. No caso de propagação
ao giro cíngulo, haverá movimentos de pedalar. A postura distônica da mão contralateral à
ZE indica a participação dos gânglios da base ipsilaterais.55 Pode haver emissão de palavras
inteligíveis (fala ictal) que leva à suposição de envolvimento do hemisfério não dominante.
A ocorrência de disfasia pós-ictal sugere envolvimento do lobo temporal dominante. Se,
em sua propagação, ocorrer envolvimento de estruturas suprasilvianas alcançando o lobo
frontal, o paciente apresentará desvios cefálico e ocular forçados contralateralmente ao
foco que descarrega. Em resumo, uma crise que tem início com sensação epigástrica, au-
tomatismos, postura distônica e desvio ocular forçado presupõe origem no lobo temporal;
contrariamente, se já no início há desvio cefálico contralateral, é provável que a crise se
inicie no lobo frontal. Ulteriormente pode culminar com uma crise tônico-clônica bilateral.
Há confusão pós-ictal (pós-crítica) que dura minutos e pode haver afasia por pelos menos
cerca de 30 minutos se o lobo temporal dominante é primariamente envolvido. Às vezes, há
predomínio de sintomas psiquiátricos no período pós-ictal como ansiedade, irritabilidade,
depressão, imediatamente ou em até 72 horas após uma crise.56
De acordo com o trabalho realizado por Giagante et al.,57 80% dos pacientes apresenta-
ram auras (Quadro 8). Os sintomas mais frequentes e com maior valor preditivo positivo
(p < 0,05) para lateralizar a ZE observados durante as crises do lobo temporal foram: 1. auto-
matismos manuais repetitivos unilaterais, com pelo menos três segundos de duração, realizados
por 54,3% dos casos com a mão ipsilateral à ZE; 2. vocalização ictal compreensível e linguisti-
camente correta, observada em 35,8% dos pacientes. Esse sintoma lateralizou frequentemente

44
 Semiologia das crises focais

para o hemisfério cerebral direito; 3. roçar o nariz durante o período ictal ou pós-ictal com a mão
ipsilateral à ZE por 32% dos casos; postura distônica unilateral, em 29,6% dos casos, com o
membro superior contralateral à ZE; 4. afasia pós-ictal, observada em 27% dos casos, localizou
a ZE no hemisfério esquerdo; 5. desvio cefálico não forçado precoce (durante os primeiros dez
segundos da crise) foi observado em 23,4% dos casos e a orientação do desvio cefálico foi feita
ipsilateralmente à ZE; 6. apresentação de forma simultânea de postura distônica de um membro
superior com automatismos manuais realizados com o outro membro superior foi observada em
18,5% das crises (a postura distônica do membro superior foi contralateral à ZE e os automatis-
mos foram realizados com a mão ipsilateral à ZE); 7. clonias hemicorporais foram observadas
em 16% e em todos os casos o hemicorpo comprometido foi o contralateral à ZE; 8. presença de
automatismos orais ou manuais, realizados com preservação da consciência, foi observada em
13,5%. Na maioria dos casos, a ZE estava localizada no hemisfério cerebral direito.
Quadro 8. Manifestações clínicas, frequência e lateralização hemisférica em pacientes com
epilepsia do lobo temporal mesial com esclerose hipocampal.57

Valor preditivo
Frequência
Manifestação clínica (lateralidade em relação P
n (%)
à ZE)
Automatismos do MS unilateral 44 (54,3) Ipsilateral à ZE (88%) 0,04
Aura 41 (50,6) Hemisfério direito (67%) 0,05
Desvio cefálico não forçado tardio 30 (37) Ipsilateral à ZE (66%) N/S
Imediata recuperação pós-ictal 30 (37) Hemisfério direito (75%) 0,05
Vocalização ictal compreensível 29 (35,8) Hemisfério direito (80%) 0,00
Roçar o nariz (ictal ou pós-ictal) 27 (32) Ipsilateral à ZE (95%) 0,00
Afasia pós-ictal 22 (27,1) Hemisfério esquerdo (91%) 0,00
Postura distônica unilateral 24 (29,6) Contralateral à ZE (87%) 0,05
Desvio ocular não forçado precoce 21 (25,9) Ipsilateral à ZE (62%) N/S
Desvio cefálico não forçado precoce 19 (23,4) Ipsilateral à ZE (95%) 0,00
Automatismos do MS ipsilateral e 15 (18,5) Ipsilateral e contralateral à 0,00
postura distônica contralateral ZE, respectivamente (93%)
Clonias hemicorporais 13 (16) Contralateral à ZE (100%) 0,00
Automatismos com preservação da 11 (13,5) Hemisfério direito (90%) 0,05
consciência
Desvio ocular forçado antes da CTCB 7 (8,6) Contralateral à ZE (100%) 0,00
Desvio cefálico forçado antes da CTCB 5(6,1) Contralateral à ZE (100%) N/S
Urgência miccional 4(4,8) Hemisfério direito (100%) N/S
Ruptura de contato 76 (93,8) Não lateralizatório -
Automatismos mastigatórios e de 50 (61,7) Não lateralizatório -
deglutição
Fixação do olhar 15 (18,5) Não lateralizatório -
Alteração da expressão facial 10 (12,3) Não lateralizatório -
ZE: zona epileptogênica; MS: membro superior; N/S: não significativo; CTCB: crise tônico-
clônica bilateral.

45
Crises epilépticas

Neste trabalho, foi possível reconhecer a existência de um padrão eletroclínico nas epi-
lepsias temporais. Quanto à semiologia ictal, foram caracterizados em ordem de maior
frequência: automatismos oro-alimentares, 68%; automatismos manuais unilaterais, 65%;
imobilidade, 39%; olhares ao redor, 35%; olhar fixo, 25%. Em relação ao EEG ictal, na
maioria das crises se observou atividade rítmica a 5 a 9 Hz localizada no lobo temporal.57

Epilepsias da região perissilviana

Entre os pacientes candidatos à cirurgia de epilepsia, há um grupo que apresenta um desafio
particular para o estabelecimento da ZE. Trata-se dos pacientes com epilepsias localizadas
na região perissilviana58 ou também chamadas de epilepsias fronto-temporais,35 ou crises
parciais complexas tipo II,60 ou crises psicomotoras59 ou crises do córtex insular.61,62
Há uma estreita relação entre a ELT e a região perissilviana e a epileptogênese da ELT envol-
ve todo o sistema, e ainda a amígdala e o polo temporal (rede insulo-órbito-polar), além de
conexões com o córtex auditivo e as áreas operculares na organização das crises dessa região.
As características da semiologia ictal muitas vezes não a distinguem das crises originárias
de estruturas do lobo temporal mesial, que, se não esclarecidas, podem causar erros no
diagnóstico da ZE, levando a maus resultados com o tratamento cirúrgico da epilepsia.
Os sinais e sintomas mais frequentemente observados e as estruturas envolvidas nesses
pacientes com epilepsia podem ser divididos em quatro grupos: 1. crises da região peris-
silviana temporal anterior. 2. crises da região perissilviana temporal medial; 3. crises da
região perissilviana lateral; 4. crises da região perissilviana posterior.

1. Crises que se originam na região perissilviana temporal anterior

As crises que se originam na região perissilviana anterior são caracterizadas por alterações da
perceptividade, desde o início, gritos, expressão motora de medo, sem assimetria facial, hiper-
cinesia importante e taquicardia, midríase e relaxamento do esfíncter urinário. Os sintomas
mais característicos são auras abdominais e medo ictal. Uma sensação crescente abdominal ou
abaixo do esterno, associada a um sentimento de medo ou ansiedade, automatismos oro-ali-
mentares, vocalização ou choro, sem hipercinesias e sinais autonômicos, tem sido observados.
A consciência está preservada, dependendo da frequência dos paroxismos epileptiformes.
Podem ser originadas nas estruturas temporais mesiais e se propagar rápida ou lentamente
para a região perissilviana anterior, ou ser originadas diretamente nessa área. Bartolomei et
al.58 descreveram o comprometimento de áreas anatômicas descritas a seguir, a partir da esti-
mulação cortical ou do registro intracerebral: estruturas mesiais temporais límbicas (amígdala,
hipocampo, giro para-hipocampal), polo temporal, córtex insular e córtex pré-frontal mesial.
A figura 16 mostra a propagação das descargas nas crises perissilvianas temporais anteriores.

46
 Semiologia das crises focais

Perissilviana temporal anterior Perissilviana temporal medial

Perissilviana lateral Perissilviana posterior

Figura 16. Subtipos de crises perissilvianas.

2. Crises que se originam na região perissilviana temporal medial

As estruturas envolvidas são o polo temporal, o giro temporal superior, a região anterior da
ínsula, o opérculo frontal, o córtex orbitofrontal e a região pré-cingular ou o cíngulo ante-
rior. A crise se inicia na região temporal e se propaga para a região frontal ou vice-versa, ou
pode ocorrer simultaneamente em ambas as áreas.

47
Crises epilépticas

A semiologia ictal é caracterizada por alterações de comportamento manifestadas por gri-

tos, e para o observador, o paciente adota uma postura semelhante à de uma atitude “defen-
siva de um animal”. Geralmente, o paciente descreve a sensação como se estivesse sendo
“ameaçado” ou no “fim do mundo”. Às vezes, esses pacientes costumam apresentar nas
fases interictais comportamentos impulsivos, violência verbal e de ansiedade generalizada.
Höistad & Barbas63 propuseram um modelo para explicar o substrato anatômico das “emo-
ções” durante as crises observadas nessa população de pacientes e postularam o compro-
metimento de uma rede com ligações específicas entre a amígdala, áreas temporais e insu-
lares, e o córtex orbitofrontal posterior (Figura 16).

3. Crises que se originam na região perissilviana lateral

Nelas estão envolvidas as seguintes estruturas: polo temporal, giro temporal superior, ante-
rior, giro frontal inferior, opérculo frontal e ínsula anterior (Figura 16).

4. Crises que se originam na região perissilviana posterior

Em geral, iniciam-se nas estruturas temporais mesiais e, então, propagam-se rápida ou
lentamente para a região perissilviana posterior; podem, por vezes, originar-se na região
perissilviana posterior. A descarga se organiza envolvendo as seguintes estruturas: giro
temporal superior, opérculos temporal e parietal e regiões anterior e posterior da ínsula.
Podem se apresentar com alucinações auditivas, crises somatomotoras tônicas ou clônicas
da face, formigamento na face, língua e garganta, além de sinais e sintomas autonômicos.
Nas crises originadas na região temporal perissilviana posterior podem ser observados mo-
dificação da expressão facial, geralmente assimétrica, com característica de desgosto, inter-
rupção da linguagem, mais frequente no hemisfério dominante ou mudanças na entonação
da palavra (prosódia), alteração da consciência, dependendo da frequência das descargas,
movimentos clônicos da hemiface seguidos de crise tônico-clônica bilateral. Pode haver
dor no estômago, de caráter não ascendente, alterações nos batimentos cardíacos ou res-
piratórias, hipersalivação, alucinações gustativas, soluços, náuseas, vômitos, hipotonia ou
hipercinesia e, em fase pós-ictal, tosse (Figura 16).

3. Crises epilépticas do córtex posterior

Crises epilépticas do lobo occipital
Os sintomas fundamentais das crises occipitais são visuais e oculomotores. Os sintomas vi-
suais incluem alucinações visuais simples e complexas, cegueira, ilusões visuais e palinopsia.
Os sintomas oculomotores incluem desvio tônico dos olhos, desvio oculoclônico, nistagmo

48
 Semiologia das crises focais

e piscamento repetitivo ou clonias palpebrais. Vômito ictal e cefaleia ictal ou pós-ictal são
frequentemente associados a crises occipitais.

Crises com manifestações visuais simples e complexas

Crises visuais foram descritas por William Richard Gowers (1845-1915) (Quadro 9).

Quadro 9. Caracterização das crises occipitais segundo William Richard Gowers.64

Gowers64 referiu que de 1.000 pacientes com epilepsia,

119 tinham “aura sensorial especial”, dentre os quais
em 81 envolvia o “sentido da visão”. Ele dividiu os
pacientes com sinais oculares e visuais naqueles com:
1. sensação no próprio globo ocular; 2. diplopia; 3. au-
mento ou diminuição do tamanho dos objetos; 4. perda
da visão; 5. sensações visuais distintas.
A perda da visão precedia a perda de consciência em
26 pacientes, um dos quais ficou cego por uma hora.
Luzes, cores, uma bola de luz, um lampejo ou um clarão
foram referidos por 46 pacientes. Em um deles, as cri-
ses começaram com estrelas vermelhas e brancas que o
encantavam e progrediram para a visão de uma mulher
idosa. Outro paciente viu luzes coloridas brilhantes se-
guidas da imagem de uma menina.
Gowers relatou ainda a primeira evidência científica da epilepsia fotossensível ao referir
crises occipitais induzidas por luz brilhante. Este paciente era um homem que referia
que a sensação de “luzes azuis brilhantes, como se fossem estrelas, sempre as mesmas”
precediam crises tônico-clônicas bilaterais que ocorriam “a qualquer momento quando
olhava uma luz brilhante, até mesmo o fogo”. A relação era compreensível, pois as des-
cargas aparentemente começavam no centro visual.

Manifestações visuais positivas

Os fenômenos visuais amorfos constituem a manifestação mais comum da epilepsia occipital
e surgem como faíscas, luzes piscando ou brilhantes, cores, estrelas, rodas, discos coloridos,
luzes em círculos, manchas radiadas acinzentadas, linhas e sombras. Esses objetos podem
permanecer estacionários ou mover-se em qualquer direção, centrípeta ou centrifugamente.
Fenômenos unilaterais são descritos pelo paciente como ocorrendo apenas em um olho. Os
pacientes comumente referem borramento visual como sintoma único sugestivo de crise occi-
pital. Podem ainda ocorrer ilusões perceptivas sob a forma de objetos distorcidos. Macropsia,
micropsia, inclinação e distorção dos objetos, alteração na forma dos objetos (metamorfop-
sia), perseveração, persistência ou recorrência de uma imagem visual após remoção do ob-

49
Crises epilépticas

jeto real (palinopsia) podem ainda ser verificadas, bem como alucinações complexas, como
animais, pessoas ou cores, estacionárias ou móveis. Esses fenômenos visuais são seguidos de
contraversão tônica ou clônica dos olhos, embora ipsiversão tenha sido relatada na minoria
dos pacientes descritos por Williamson et al.65 A versão dos olhos constitui o sintoma não
visual mais comum nas epilepsias do lobo occipital. As pálpebras podem ser também acome-
tidas de abalos palpebrais e fechamento forçado. Pode ocorrer sensação de encantamento ou
sensações de movimentos oculares, sem que sejam detectados movimentos.

Manifestações visuais negativas

Escotoma, hemianopsia e amaurose podem ocorrer separadamente ou associados a sin-
tomas positivos. Turvamento visual ou amaurose ictal é considerado o segundo sintoma
visual mais comum nas crises occipitais. Fenômenos unilaterais são descritos pelo paciente
como ocorrendo em apenas um olho, embora possam ocupar todo o campo desde o início
pela propagação por meio das abundantes conexões inter-hemisféricas.

Outros sinais
Aos sinais de envolvimento do córtex occipital seguem hemiconvulsão ou sinais de en-
volvimento das estruturas do lobo temporal. Cefaleia com caráter pulsátil, algumas vezes
indistinguível da verificada na migrânea, pode ser verificada após crises do lobo occipital.
A diferenciação entre auras da migrânea e das crises epilépticas occipitais é mostrada no
Quadro 10 e na Figura 17.
Quadro 10. Diferenças entre os sintomas visuais occipitais em crises epilépticas e na migrânea.
Crises occipitais Migrânea
Duração: longa, acima de 4 minutos
Padrão circular, colorido, usualmente multicolorido
até 30 minutos
Linear – espectro de fortificação,
Vermelho brilhante, amarelo, azul, verde teicoscopia (teico: muralha de uma
cidade + psia: visão; zigue-zague)
Círculos, formas circulares, bolas pequenas, pontos Localização: centro do campo visual
Padrões acromáticos ou preto e
Duração: curta; segundos, raramente 1-3 minutos, diários
branco
Localização contralateral; campo temporal
Amaurose: propagação bi-occipital?
Cegueira branca
Dor orbital durante a fase ictal e vômito ictal- lobo
temporal não dominante e ínsula
Cefaleia pós-ictal: uni ou bilateral, geralmente
contralateral ao lado da alucinação visual- mecanismo
trigêmino-vascular ou do tronco encefálico- 3-15 minutos
(intervalo assintomático)- mecanismo serotonérgico?

50
 Semiologia das crises focais

Figura 17. Representações de alucinações visuais elementares realizadas por

pacientes com epilepsia occipital (A) e migrânea com aura (B).

51
Crises epilépticas

Nas crises occipitais, o paciente pode apresentar sintomas visuais caracterizados por padrão
circular, geralmente multicolorido, vermelho brilhante, amarelo, azul e verde, com formatos
circulares pequenos ou pontos. Duram segundos, raramente de um a três minutos, e se loca-
lizam contralateralmente à ZE. Pode ocorrer amaurose ou cegueira branca por propagação
bioccipital. Dor orbitária e vômito podem estar presentes durante a crise, especialmente pela
propagação para o lobo temporal não dominante e ínsula. Pode ocorrer cefaleia pós-ictal, uni
ou bilateral, em geral contralateral à alucinação visual por mecanismo trigêmino-vascular ou
do tronco encefálico, com 3 a 15 minutos de duração, com intervalo assintomático, por pos-
sível mecanismo serotonérgico. Na migrânea, o paciente refere sintomas visuais com padrão
linear chamados espectro de fortificação ou teicopsia (teico: muralhas de uma cidade + psia:
visão, zigue-zague), com duração mais prolongada, de 4 a 30 minutos. A localização é referida
no centro do campo visual e tais alucinações são acromáticas ou brancas e pretas.

Crises epilépticas do lobo parietal

Crises focais não motoras sensoriais
Fenômenos positivos
Consistem em parestesias ou sensação de eletricidade restritas a um membro ou com mar-
cha “jacksoniana”. Em geral, esses fenômenos sensitivos envolvem as áreas de maior re-
presentação cortical (mão, face ou braço). Sugerem ainda ZE parietal, o desejo de mover
uma parte do corpo ou sensação de que está sendo movida; rigidez ou resfriamento da lín-
gua e alucinações gustativas que constituem sinais do envolvimento do opérculo parietal,
bem como rotação do corpo (crises giratórias). Reynolds e Gowers64 reconheceram a dor
como um fenômeno ictal subjetivo. Disestesia com caráter de queimação de extremidades,
dor abdominal e dor cefálica são modalidades de dor como manifestação crítica do lobo pa-
rietal. Trata-se de fenômeno facial bilateral com sensação intra-abdominal. Metamorfopsia,
distorção e asomatognosia indicam envolvimento do lobo parietal não dominante. Alucina-
ções visuais elementares ou amaurose ictal representam manifestação da propagação para
o córtex occipital a partir do lobo parietal posterior.

Fenômenos negativos
Enfraquecimento, sensação de ausência de parte do corpo (asomatognosia), intensa vertigem
ou desorientação espacial podem ser indicativos de crises do lobo parietal inferior. Crises do
lobo parietal dominante resultam em vários distúrbios de linguagem de recepção ou condução.

Outros sinais
Como as crises do lobo occipital, as do lobo parietal também apresentam propagação para
o córtex frontal ou temporal, promovendo sintomas relacionados a essas áreas.

52
Seção 3

Semiologia das
crises de início
generalizado

53
Crises epilépticas

As manifestações clínicas das crises generalizadas, como mencionado anteriormente, são

indicativas do envolvimento de ambos os hemisférios cerebrais. Crises generalizadas são
aquelas que se originam em algum ponto da rede neural e rapidamente envolvem e se
distribuem por redes neuronais distribuídas bilateralmente. Essas redes bilaterais podem
incluir estruturas corticais e subcorticais, mas não necessariamente incluem todo o cór-
tex. Apesar de algumas crises parecerem localizadas quando analisadas ​​individualmente,
a lateralização não é consistente de uma crise para outra. Crises generalizadas podem ser
assimétricas.12,14
A consciência é geralmente prejudicada, exceto nas crises mioclônicas, que são eventos
epilépticos muito breves, que duram alguns segundos, e a consciência durante esses perío-
dos geralmente é preservada. A seguir, será descrita a semiologia dos diferentes tipos de
crises generalizadas, de acordo com a proposta da Comissão de Classificação da ILAE de
2017.12,13 Nos registros eletroencefalográficos, descargas interictais geralmente são obser-
vadas de forma bilateral.

Crises tônico-clônicas generalizadas

As crises tônico-clônicas generalizadas (TCG) (também chamadas crises de “grande
mal”) constituem a forma mais comum dentre todas as outras crises epilépticas. Em
um estudo epidemiológico, Hauser e Kurland mostraram que mais de 50% de todas as
pessoas com epilepsia tiveram uma ou mais crises tônico-clônicas,66 as quais são ca-
racterizadas por perda abrupta da consciência, contração tônica e, em seguida, clônica
dos quatro membros, apneia, liberação esfincteriana, sialorreia e mordedura de língua,
com duração de aproxima­damente um minuto. As crises TCG são aquelas primariamente
generalizadas, uma vez que as que resultam da propagação das crises focais são deno-
minadas crises tônico-clônicas bilaterais, as quais, em adultos, constituem a maioria das
crises tônico-clônicas.
As crises TCG não são comuns antes dos 3 anos de idade e nem ocorrem em lactentes com
menos de 6 meses, possivelmente em razão da imaturidade neuronal e da mielinização in-
completa das fibras nervosas e comissuras, incluindo o corpo caloso.67

Descrição clínica
As manifestações clínicas das crises TCG podem ser divididas em cinco fases: 1) sinais e
sintomas premonitórios; 2) fase pré-ictal imediata; 3) fase ictal; 4) fase pós-ictal imediata;
5) período de recuperação pós-ictal. Há variações entre diferentes indivíduos quanto à du-
ração das diversas fases, as quais podem também variar em um mesmo indivíduo. Gastaut

54
 Semiologia das crises generalizadas

e Broughton68 forneceram descrições detalhadas da fenomenologia crítica, ao estudarem

crises TCGs em pacientes curarizados, que permitiram a elaboração do esquema a seguir,
no qual será baseada a descrição da fenomenologia das crises TCG.

Sintomas premonitórios
Sintomas e sinais premonitórios podem anteceder crises TCG por horas ou dias e incluem
cefaleia, alterações do humor, instabilidade emocional, ansiedade, irritabilidade, letargia,
dificuldade de concentração, distúrbio de sono, alteração do apetite, mioclonias e tontu-
ras.69 Em 2022, foram definidos como uma constelação de sintomas subjetivos de `avisos’
não específicos e de amplo espectro (como sensações mal localizadas ou agitação) que
anunciam uma crise epiléptica mas não fazem parte dela. A duração é acima de 30-60 mi-
nutos e persistem até por vários dias antes do início de uma crise epiléptica.6

Fase pré-ictal imediata

Crises TCG em epilepsias generalizadas genéticas podem surgir de crises de ausência,
crises mioclônicas, clônicas ou tônicas. Sucessão de abalos mioclônicos constitui a mani-
festação mais comum sendo acompanhados por surtos de polispícula no EEG (constituem
as crises mioclônico-tônico-clônicas).

Fase ictal
A fase ictal é constituída por dois períodos distintos: a fase tônica, com duração de cerca de
10 a 20 segundos, e a fase clônica, de aproximadamente 40 segundos.

Fase tônica
Há contração tônica da musculatura axial, acompanhada de desvio ocular para cima (sur-
sum vergens) e dilatação pupilar. A contração dos músculos mastigatórios, responsáveis
pela elevação e depressão da mandíbula, faz com que a boca permaneça rígida e entrea-
berta. A contração muscular tônica estende-se para a raiz dos membros superiores, que
são elevados e abduzidos; os cotovelos são semifletidos, com flexão dos punhos e pro-
nação das mãos. Os membros inferiores assumem simultaneamente a posição de flexão,
abdução e rotação externa. Esse espasmo flexor breve (fase de emprostótono) (Figura
18) é seguido por um período mais prolongado de extensão tônica (fase de opistótono),
caracterizado por fechamento forçado da boca, o qual pode produzir traumatismos orais.
A contração da musculatura torácica força o ar pela glote fechada, o que resulta no “grito
epiléptico”.

55
Crises epilépticas

Figura 18. Crise tônico-clônica generalizada. Fase de emprostótono.

Os membros superiores tornam-se, então, semifletidos e abduzidos com os antebraços par-

cialmente cruzados em frente ao tórax, enquanto os membros inferiores permanecem adu-
zidos, estendidos e fixos em rotação externa, com extensão dos pés e artelhos. Seguem-se
extensão dos antebraços e pronação dos cotovelos com as mãos fechadas e o punho em
extensão ou em flexão e com os dedos estendidos (mão de parteira) (Figura 19).

Figura 19. Crise tônico-clônica generalizada. Fase de opistótono.

Como se pode verificar na figura 20, a fase tônica é acompanhada de uma “tempestade
neurovegetativa”, caracterizada por duplicação da frequência cardíaca e da pressão arterial,
enquanto a pressão intravesical ascende para cinco vezes o valor habitual. Há apneia, muito
provavelmente central, durante toda a fase tônica, e ainda sudorese, a qual ocasiona queda
na resistência cutânea.

56
 Semiologia das crises generalizadas

Pupilas

PV FC R PA

R
FC
TA
PI
Enurese

Tempo Extinção Recuperação

(Minutos) Pré- Ictal pós-ictal
ictal

Figura 20. Variações do EEG, atividade eletromiográfica, tamanho pupilar, resistência cu-
tânea, pressão intravesical (PV), frequência cardíaca (FC), respiração (R) e pressão arte-
rial sistólica (PA). Todas as variações autonômicas, com exceção da apneia, alcançam seu
máximo no final da fase tônica e, então, apresentam atenuação progressiva. EDG indica o
eletrodermograma.68

Fase clônica
A transição para a fase clônica é gradual e anunciada pelo “período vibratório interme­
diário”, um tremor difuso a 8 Hz, que gradualmente diminui para 4 Hz. Ocorrem, então,
espasmos flexores violentos, seguidos de atonia, o que caracteriza a fase clônica. Os pe-
ríodos de atonia tornam-se progressivamente mais prolongados e irregulares até o último
espasmo flexor. Movimentos clônicos ocorrem geralmente (mas nem sempre) em fase,
em ambos os lados do corpo, no início da fase clônica, e fora de fase, próximo do final
do evento, quando, ocasionalmente, os pacientes exibirão desvios ipsilaterais da cabeça e
dos olhos.
Há redução gradativa da frequência cardíaca, pressão arterial e vesical, embora a apneia
seja mantida durante toda a fase clônica. As pupilas, midriáticas na fase tônica, são agora
acometidas por hippus, enquanto a contração dos músculos esfincterianos impede a enurese
até o final da fase clônica.

57
Crises epilépticas

Fase pós-ictal imediata

Após o último abalo clônico, há restabelecimento da respiração e, em decorrência da extinção
eletrográfica cortical, a qual permite a liberação das estruturas tonígenas do tronco encefálico,
ocorre novamente espasmo extensor semelhante à rigidez descerebrada com opistótono e tris-
mo, o qual pode, novamente, promover laceração da língua. Sinal de Babinski pode ocorrer e,
nas crises focais evoluindo para tônico-clônicas bilaterais, de forma contralateral à ZE.

Fase de recuperação pós-ictal

O término da crise é marcado pelo sono pós-ictal ou despertar com confusão mental, com-
portamento automático acompanhado de cansaço, dores musculares e cefaleia. Podem ser
observadas petéquias. Há aumento dos níveis de prolactina, que alcança seu valor máximo
em 20 minutos e continua elevado por até uma hora. Esse parâmetro, presente em mais de
90% das crises TCG, pode ser utilizado na certificação da natureza epiléptica de eventos
paroxísticos. Nessa situação, a dosagem de prolactina deve ser realizada em até uma hora
após a crise e repetida em 24 horas.70
Complicações
Após o término de uma crise TCG deve-se atentar para a ocorrência de possíveis com-
plicações, como traumatismos cranianos, laceração da língua, fraturas (mais comuns em
vértebras torácicas), luxação ao nível dos ombros e do quadril e pneumonia aspirativa.
Fraturas de vértebra em crises TCG foram encontradas em 5% a 15% dos pacientes não-
-selecionados,71 e tendem a ocorrer na região torácica média, em contraste com as fraturas
vertebrais causadas por trauma externo, que geralmente ocorrem na junção toracolombar.
Embora seja preconizado que durante uma crise TCG o paciente deve ser posi­cionado em
decúbito lateral esquerdo para evitar aspiração, alguns estudos mostram que não é comum a
ocorrência de pneumonia aspirativa em adultos com crises TCG.72
Na fase inicial da crise TCG, não há aumento de secreção orotraqueal nem salivação, as
quais se intensificam na fase final ou no período pós-ictal. Entretanto, 0,6% dos pacientes
apresenta deslocamento do ombro esquerdo quando posicionados em decúbito lateral es-
querdo durante a fase de movimentos. O deslocamento do ombro pode ser muito incapa-
citante e recorrente, sendo necessária fixação cirúrgica do tendão subescapular quando a
tentativa de redução fechada não resulta em resposta satisfatória.73,74,75
Como o risco de aspiração é baixo se comparado à lesão da articulação do ombro, propõe-
-se que o mais adequado seria o posicionamento do paciente em decúbito lateral esquerdo
apenas após a fase em que os movimentos tiverem cessado.72

58
 Semiologia das crises generalizadas

Edema pulmonar e arritmia cardíaca também ocorrem ocasionalmente e foram implicados

como possíveis mecanismos de morte súbita em pacientes com epilepsia.
Crises TCG geralmente produzem lacerações orais envolvendo a língua, os lábios e a mu-
cosa oral. O estudo de Kotagal70 demonstrou que 7,5% dos pacientes com crise tônico-
-clônica apresentaram laceração da língua, em geral ipsilateral à ZE naquelas bilaterais. O
mecanismo proposto é a contração do músculo genioglosso, que provoca seu deslocamento
contralateral, resultando em laceração ipsilateral.
Embora preconizada, não há estudos que demonstrem a eficiência da oxigenação durante
uma crise epiléptica.

Descrição eletroencefalográfica
A análise do EEG mostra início focal, regional ou lateralizado nas crises tônico-clônicas
bilaterais, enquanto nas crises TCG os achados ictais do EEG são generalizados desde o
início (Figura 21).

1s
Início clínico Fase tônica

Figura 21. Crise tônico-clônica generalizada. A fase tônica se inicia depois da salva de mioclo-
nias representada no EEG por descargas de polispícula-onda. O ritmo ictal de baixa amplitude
é obscurecido por artefatos da contração muscular.

59
Crises epilépticas

O início eletroencefalográfico da crise TCG é marcado por atenuação difusa da amplitu-

de (dessincronização) e pelo registro de ritmo de baixa voltagem, também difuso, com
frequência de 20 a 40 Hz. Este é seguido por atividade sincronizada, monorrítmica, que
aumenta progressivamente em amplitude e diminui em frequência até aproxi­madamente
10 Hz, chamada por Gastaut e Fischer-Williams76 de ritmo recrutante epiléptico, por sua
semelhança ao ritmo recrutante talâmico descrito por Dempsey e Morison77 em 1942. Após
cerca de dez segundos, um ritmo mais lento, de frequência inicial de 8 Hz, progressivamen-
te reduzida até 1 Hz, mistura-se ao ritmo recrutante. Há interposição de ondas lentas com
fragmentos de ritmo recrutante e espículas de amplitude elevada, constituindo complexos
de polispícula-onda que alentecem até 1 Hz, coincidindo com a fase clônica.78
Ao final da fase clônica, o EEG pode mostrar-se isoelétrico (fase de extinção eletrográfica
cortical) ou conter somente atividade delta de baixa amplitude (< 20 µV). A du­ração da
supressão do EEG varia de vários segundos a aproximadamente dois minutos.
Crises tônico-clônicas bilaterais podem mostrar alentecimento pós-ictal. Em geral, a ati-
vidade de base retorna ao padrão pré-ictal em até 30 minutos. Na prática, é mais comum
alentecimento discreto dos ritmos como efeito pós-ictal após uma única crise TCG não
complicada. O EEG pós-ictal imediato pode, menos frequentemente, apresentar outras al-
terações, como padrão de surto-supressão79 ou presença de ondas trifásicas.80
O retorno do EEG ao padrão basal coincide com a recuperação do paciente, sendo caracte-
rizado por aumento gradual na frequência e amplitude dos ritmos.

Crises clônicas
Como as crises TCG, as crises clônicas podem ser primariamente generalizadas ou ocorrer
na sequência de uma crise focal (chamadas de bilaterais). São definidas como contrações
repetidas e curtas de vários grupos musculares e caracterizadas por abalos que recorrem a
intervalos regulares de 0,2 a 5 vezes por segundo.
Os movimentos podem afetar qualquer parte do corpo. Crises clônicas unilaterais tipica-
mente envolvem face e mão ou todo o membro superior e, menos frequentemente, o infe-
rior e o tronco, podendo acometer todo o corpo em sua evolução, refletindo a representação
somatotópica do córtex somatomotor.81
As crises clônicas foram descritas pela primeira vez por Bravais, em 1827, que distinguiu
crises clônicas de início braquiofacial e crural e descreveu a típica marcha da crise que mais
tarde foi associada ao nome de John Hughlings Jackson e denominada marcha “jacksonia-
na” (Noachtar e Arnold).82

60
 Semiologia das crises generalizadas

Quando a manifestação inicial da crise clônica é unilateral, a consciência comu­mente

é preservada; entretanto, se uma crise focal com comprometimento da consciência pre-
cede a crise clônica, a consciência obviamente estará comprometida durante a crise.83
Crises generalizadas clônicas isoladas são raras em adultos e, mais frequentemente,
constituem a fase clônica de uma crise TCG, mas podem, sucedendo mioclonias em
salvas, ocorrer em pacientes com epilepsias mioclônicas progressivas.84 Em recém-nas-
cidos, crises clônicas são mais comuns, sendo acompanhadas por início eletroencefalo-
gráfico focal.85
O EEG das crises clônicas generalizadas exibe descargas epileptiformes generalizadas
semelhantes às descritas na fase clônica da crise TCG. Há tipicamente uma relação de
1:1 entre a contração muscular e a descarga epiléptica (Figura 22).

1s

Figura 22. Fase clônica de uma crise tônico-clônica generalizada. Os paroxismos de polispícu-
la ocorrem simultaneamente a espasmos flexores, enquanto as ondas lentas coincidem com a
fase de atonia. Os períodos de atonia vão se tornando progressivamente mais prolongados.

61
Crises epilépticas

Crises tônicas
As crises tônicas generalizadas são frequentemente encontradas nas epilepsias generaliza-
das de etiologia estrutural, nas quais se apresentam em número variável de 1 até 50 crises
por dia.86 São comuns na síndrome de Lennox-Gastaut, predominando durante o sono.

Descrição clínica
As crises tônicas podem começar abrupta ou gradualmente.68 Dependendo da rapidez do
início, o episódio pode ser um movimento gradual ou um abalo mioclônico maciço bilate-
ral, seguido por contração tônica residual. Em geral, essas crises duram de 10 a 15 segun-
dos, mas podem persistir por até um minuto. A perda da consciência ocorre frequentemente
e sua recuperação coincide com o final da descarga eletrográfica. Ao contrário da crise
TCG, o período de confusão pós-ictal é muito curto.87
O grau do comprometimento motor na crise tônica é variável e em um mesmo paciente
podem ser verificadas crises com diferentes intensidades. Conforme os grupos muscula-
res envolvidos, as crises tônicas são classificadas em axiais, axorrizomélicas e globais.68
A crise tônica axial envolve a musculatura axial, particularmente o grupo dos flexores
do pescoço e os músculos faciais, incluindo os mastigatórios. O envolvimento da mus-
culatura respiratória e/ou abdominal é associado à alteração respiratória breve e, algu-
mas vezes, há emissão de um som alto, parecido com choro. Essas crises são variáveis
quanto à intensidade e, em geral, são clinicamente discretas, limitadas a pequeno grau
de abertura palpebral e desvio ocular para cima. Quando ocorrem com o paciente em pé,
podem promover queda para frente ou para trás. A crise tônica axorrizomélica inicia-se
como um episódio tônico axial, mas evolui com contração dos músculos da cintura es-
capular e, ocasionalmente, da pélvica. A crise tônica com duração superior a 20 segundos
é acompanhada de componente vibratório, caracterizado por abalos clônicos discretos e
breves até seu término (crise tônica vibratória). Esses episódios são facilmente confun-
didos com crises TCG, mas podem ser diferenciados e reconhecidos pela abdução inicial
dos membros superiores no início da crise tônica. Na crise tônica global, as alterações
anteriores se acompanham de extensão da contração aos segmentos mais distais das ex-
tremidades.68

Descrição eletroencefalográfica
Crises tônicas podem ser associadas a vários padrões ictais:88
1. Atenuação acentuada (dessincronização) da atividade de base, ou seja, padrão eletrode-
cremental.

62
 Semiologia das crises generalizadas

2. Atividade rítmica a 10 a 25 Hz, generalizada, bilateral e síncrona, inicialmente de baixa am-

plitude, com aumento progressivo, chegando a 50 a 100 µV. As descargas são mais proemi-
nentes nas regiões anteriores, e assimetrias discretas podem ser observadas.89 Descargas de
onda aguda–onda lenta e de polispícula e ondas lentas podem preceder e seguir a atividade
de 10 a 25 Hz, especialmente no final da infância, na adolescência ou na fase jovem adulta.90
3. Atividade rítmica de 10 a 13 Hz de amplitude elevada desde o início.
4. Atividades teta ou delta difusas, as quais são observadas, usualmente, durante estado de mal
do tipo tônico.86
O padrão ictal 1 pode evoluir para o 2 e este, para o 3 (Figura 23), mas evolução na ordem
inversa ainda não foi verificada.68 Durante o sono, paroxismos de um a dois segundos de
duração, bilaterais e síncronos, compostos de polispícula, podem preceder o padrão ictal.91

1s

Figura 23. Crise tônica. Ritmo ictal de 10 Hz de projeção generalizada, amplitude elevada e
predomínio frontal precedido por período curto de atenuação da atividade de base.

Crises tônicas associadas a automatismos são caracterizadas por atividade rítmica de 15 a

25 Hz de amplitude elevada durante a fase tônica e padrão onda aguda–onda lenta na fase
dos automatismos.88

63
Crises epilépticas

Crises de ausências típicas

De acordo com Temkin (1971), a primeira descrição de crises de ausência foi feita por
Poupart, em 1705. A crise de ausência típica (“ausências de petit mal”) é a forma de crise
mais extensivamente estudada na literatura e caracteriza-se pela presença de paroxis-
mos de espícula-onda ritmados a 3/s. Em contraposição, sua associação com paroxismos
generalizados ritmados a 2 a 2,5/s de variante de pequeno mal (ausências atípicas) foi
reconhecida desde o início da eletroencefalografia. A manifestação clínica estereotipada,
a ocorrência frequente, a facilidade de registro em laboratório e a expressão eletrográfica
consistente possibilitaram estudos clínicos e eletroencefalográficos detalhados.92
As crises de ausência típica geralmente se manifestam na infância, embora possa haver
persistência destas até a vida adulta. Ocorrem em síndromes epilépticas da infância, como
na epilepsia ausência infantil e em outras epilepsias generalizadas idiopáticas, como a epi-
lepsia ausência juvenil e a epilepsia mioclônica juvenil.
Consistem em breves episódios de comprometimento de consciência, de início e término abruptos,
acompanhados por manifestações motoras muito discretas, como automatismos orais e manuais,
piscamento, aumento ou diminuição do tônus muscular e sinais autonômicos. As crises de ausên-
cia típica normalmente duram em torno de dez segundos, embora variem entre 4 e 20 segundos.92
Sete subtipos de crises de ausência típica são reconhecidos pela Classificação de Crises
Epilépticas da ILAE de 1981:15
1. Ausência com comprometimento da consciência. Há interrupção abrupta da atividade, o olhar
mantém-se fixo e os olhos podem direcionar-se rapidamente para cima. O paciente não tem
ciência do episódio, embora perceba a passagem do tempo quando do seu término abrupto.
2. Ausência com componentes clônicos discretos. Atividade clônica sutil, usualmente a
3/s, envolvendo pálpebras, rima bucal e, algumas vezes, membros superiores.
3. Ausência com componente atônico. Hipotonia súbita pode levar a cabeça ou o tronco
para frente e os objetos podem cair das mãos. Queda ao solo é rara durante essas crises.
4. Ausência com componente tônico. Há, nesta forma, aumento do tônus, em músculos
flexores ou extensores, simétrica ou assimetricamente. A contração dos extensores pode
provocar hiperextensão do segmento cefálico e arqueamento do tronco (“ausência retro-
pulsiva”); o aumento assimétrico do tônus pode ainda provocar desvio da cabeça ou do
tronco para um dos lados. O componente tônico é sempre menos intenso e não deve ser
confundido com crises tônicas generalizadas.
5. Ausência com automatismos. Quando uma crise de ausência é relativamente prolon-
gada, movimentos quase intencionais podem ser semelhantes aos de uma crise focal

64
 Semiologia das crises generalizadas

disperceptiva. Podem evoluir no sentido craniocaudal com elevação das pálpebras, mo-
vimentos de deglutição e roçar os lábios, além de movimentos manuais.
6. Ausência com fenômenos autonômicos. Palidez perioral, dilatação pupilar, rubor, ta-
quicardia, piloereção, salivação ou incontinência urinária podem ocorrer concomitante-
mente com a crise de ausência.
7. Formas mistas. Várias combinações dos tipos anteriormente descritos.
As ausências que cursam apenas com comprometimento da consciência e aquelas com dis-
cretos componentes clônicos são as mais frequentes, seguidas pelas ausências com automa-
tismos e aquelas com diminuição do tônus postural. Estudos usando vídeo-EEG mostram
maior incidência das formas menos frequentes e mistas; obviamente, a frequência de cada
um dos tipos depende da observação cuidadosa dos fenômenos clínicos.93
As ausências típicas são desencadeadas por hiperventilação em praticamente todos os pa-
cientes não tratados. A ativação é de tal forma importante que a não observação da crise clás-
sica durante a hiperventilação por três a cinco minutos deve colocar em dúvida o diagnósti-
co. Variações do ritmo circadiano (despertar ou início do sono) podem desencadear as crises.

Descrição eletroencefalográfica
A atividade de base é quase sempre normal, mas algumas crianças podem exibir ritmo delta
sobre as áreas occipitais e parieto-occipitais, usualmente sob a forma de longos surtos de
amplitude elevada, sinusoidais, frequência em torno de 3 Hz, simétricos ou, mais frequen-
temente, assimétricos. Estas são as OIRDA (ondas delta rítmicas intermitentes occipitais).
Esse ritmo lento é bloqueado pela abertura ocular, aumenta com a hiperventilação e persiste
mesmo após o desapare­cimento das crises de ausência.
O EEG ictal revela paroxismos generalizados sob a forma de complexos de espícula-onda
ritmados a 3/s, geralmente com predomínio nas regiões frontais, associados a sinais clíni-
cos de ausência (Figura 24).
Como regra, o início e o final são abruptos. Em ausências mais prolongadas, os com-
plexos de espícula-onda podem se tornar mais lentos ao final da crise.94 Quando as
ausências persistem até a vida adulta, as descargas podem eventualmente se tornar mais
irregulares.
Em epilepsias generalizadas idiopáticas da adolescência, os complexos de espícula-onda
são mais rápidos do que 3/s (3,5 a 4/s) e mais irregulares. Frequentemente, a onda lenta é
precedida por duas ou três espículas (Figura 25). As descargas são facilmente precipitadas
por privação de sono e hiperventilação.

65
Crises epilépticas

1s

Figura 24. Crise de ausência na epilepsia ausência da infância. Complexos de espícula-onda

de projeção generalizada, ritmados a 3/s, ocorrem concomitantes a comprometimento da
consciência.

1s

Figura 25. Crise de ausência na epilepsia ausência juvenil. Complexos de espícula-onda rit-
mados a 4/s de projeção generalizada. Observe a ocorrência de polispícula.

66
 Semiologia das crises generalizadas

Crises de ausências atípicas

Essas crises não têm sido tão extensivamente estudadas como as de ausência típica. Como
nelas o início e o término são graduais, pode haver dificuldade na sua identificação.
O comprometimento da consciência pode ser total ou parcial, assumindo a forma de estado
confusional, com manutenção da atividade em curso de forma automática. Mioclonias fa-
ciais, principalmente periorais, podem acompanhar os episódios. A duração quase sempre
excede dez segundos e, em algumas situações, pode se prolongar por mais de 20 segundos.
São frequentemente associadas à perda do tônus muscular, restrita à musculatura da face e
do pescoço ou generalizada, resultando em queda progressiva. Pela hipotonia da muscula-
tura facial, a boca mantém-se entreaberta com sialorreia pela incapacidade de deglutição.
A maior parte dos pacientes apresenta deficiência intelectual, o que dificulta ainda mais
a percepção das crises de ausência, mas uma análise cuidadosa mostra mudança no com-
portamento ao término da crise. Diferentemente das crises de ausência típica, as atípicas
usualmente não são precipitadas por hiperventilação ou fotoestimulação intermitente.95
No EEG, ocorrem surtos generalizados e prolongados de complexos de onda aguda–onda
lenta, geralmente menos regulares em morfologia e de menor amplitude, com frequência
de aproximadamente 1,5/s (entre 0,5 e 2,5/s) (Figura 26).

1s

Figura 26. Crise de ausência atípica na síndrome de Lennox-Gastaut. Complexos de onda

aguda-onda lenta, de projeção difusa e bilateral com frequência entre 1,5 e 2 Hz.

67
Crises epilépticas

Mioclonias palpebrais com e sem ausência

Alguns pacientes com ausência e fotossensibilidade apresentam também contrações rápidas
das pálpebras ao fechamento dos olhos, o que ocasiona piscamento rápido, acompanhado
de desvio dos globos oculares para cima. Jeavons reconheceu essas crises como um tipo es-
pecial, denominando-as “ausências com mioclonias palpebrais”.96 Para Panayiotopoulos97
estas se manifestam como crises frequentes de ausência típica, com início mais precoce do
que o da epilepsia de ausência da infância, entre dois e cinco anos. As ausências são breves,
com duração de três a seis segundos, e ocorrem ao fechamento dos olhos, sendo sempre
associadas a mioclonias palpebrais rítmicas, acentuadas e frequentes. Caracterizam-se por
contrações palpebrais rápidas associadas à retropulsão do globo ocular, com componente
tônico dos músculos envolvidos (Figura 27).

1s

Figura 27. Retropulsão ocular e mioclonias palpebrais ao fechamento dos olhos.

68
 Semiologia das crises generalizadas

Este tipo de crises de ausências foi reconhecido pela Comissão de Classificação da ILAE12,13 e as
mioclonias palpebrais dessa síndrome devem ser distinguidas daquelas de outras crises de ausên-
cia, sendo as mioclonias aleatórias e raras, com movimentos menos rítmicos e sustentados. Por
outro lado, a perda da consciência é sutil e menos acentuada do que em outras ausências típicas.
Alguns autores98 acreditam que essas crises possam ser autoinduzidas por piscamento pal-
pebral vigoroso, voluntário ou subconsciente, uma vez que esses pacientes apresentam
fotossensibilidade. Caracteristicamente, o fechamento ocular voluntário é seguido por mo-
vimento lento dos olhos para cima e flutter palpebral. Alguns pacientes continuarão a exibir
mioclonias palpebrais sem perda da consciência, mesmo quando as descargas epileptifor-
mes já foram suprimidas pelos fármacos anticrises. Dessa forma, a manutenção das mio-
clonias palpebrais não deve ser interpretada como evidência de ausências não controladas
sem que seja realizada análise mais detalhada do quadro clínico.
No EEG, registram-se surtos de três a cinco espículas associadas a ondas lentas que são
facilmente induzidas pelo fechamento dos olhos em uma sala iluminada (a escuridão total
suprime as anormalidades evocadas pelo fechamento ocular) (Figura 27). Esta síndrome foi
reconhecida pela ILAE em 2022 entre as epilepsias generalizadas genéticas como Epilepsia
com Mioclonias Palpebrais.99

Crises de ausências mioclônicas

As primeiras descrições dessa síndrome foram realizadas por Tassinari et al.100,101
A epilepsia com crises de ausências mioclônicas é um tipo raro de epilepsia generalizada,
com incidência de 0,5% a 1%. A idade de início é em torno de 7 anos e 20% dos casos
apresentam história familiar de epilepsia. O grau de comprometimento da cons­ciência é
variável, desde perda completa até discreta ruptura do contato.102
Geralmente as mioclonias, exuberantes nessa síndrome, constrangem o paciente e não é
incomum observá-lo tentando se segurar, pois, assim, tem a impressão de estar controlando
a intensidade dos abalos. As mioclonias, que constituem sinal característico e constante da
síndrome, são comumente associadas a maior ou menor grau de contração tônica dos mús-
culos dos ombros, membros superiores e inferiores. Os músculos faciais são menos afeta-
dos, e quando o são, é mais evidente o envolvimento da região perioral, enquanto as pálpe-
bras, tipicamente, não são envolvidas. Devido à contração tônica concomitante, os abalos
dos membros superiores são acompanhados por progressiva elevação destes, o que confere
o aspecto típico dessas crises. Se o paciente estiver em pé, normalmente cai, embora possa
apresentar simplesmente oscilação para trás ou para frente. Desvio da cabeça e do tronco
(sem conco­mitante desvio ocular ou oculoclônico) pode ser observado em alguns casos.

69
Crises epilépticas

Ocasionalmente pode haver mudança no padrão respiratório, pausa respiratória ou libera-

ção do esfíncter urinário. As crises podem ter início e término abruptos e duração entre 10
e 60 segundos. A frequência é elevada, podendo se repetir várias ou até dezenas de vezes
ao dia. Podem ser provocadas por hiperventilação ou despertar e, em 14% dos casos, pela
fotoestimulação intermitente. Podem também ocorrer durante o sono leve, promo­vendo o
des­­pertar.
Esta síndrome foi reconhecida pela ILAE em 2022 entre as epilepsias generalizadas gené-
ticas como Epilepsia com Ausências Mioclônicas.99

Espasmos epilépticos
Os espasmos epilépticos são caracteristicamente, mas não exclusivamente, encontrados na
síndrome dos Espasmos Epilépticos Infantis, constitui a causa mais comum de deterioração
psicomotora na infância. Esta síndrome inicia-se entre 1-24 meses, mas o tipo de crise de
espasmos epilépticos pode ocorrer desde o nascimento até a idade de 5 ou mais anos. Dete-
rioração psicomotora, manifestando-se como perda do contato visual, e hipotonia axial ou
outros tipos de crises podem preceder os espasmos. Também deno­minados espasmos epi-
lépticos, consistem em movimentos agrupados e sustentados da musculatura axial, sendo
caracterizados por movimentos axiais breves que duram de 0,2 a 2 segundos, em flexão ou
extensão, embora as formas em flexão ou mistas sejam as mais frequentes.
Os espasmos epilépticos em flexão consistem em flexão súbita do pescoço e dos quatro
membros, com adução dos membros superiores semelhante ao movimento de um abraço.
Os espasmos epilépticos em extensão provocam estiramento abrupto do pescoço e dos
membros inferiores, com extensão e abdução dos membros superiores simulando o reflexo
de Moro. A frequência desses dois tipos de espasmo é de cerca de 40% para a variedade em
flexão e 20% para o tipo extensor.103 Estudos eletromiográficos mostram que os músculos
axiais flexores e extensores são envolvidos simultaneamente. Cerca de 40% dos pacientes
exibem espasmos epilépticos mistos, nos quais há flexão do pescoço, tronco e membros
superiores e extensão dos inferiores.
Os espasmos epilépticos geralmente ocorrem em salvas em 90% dos pacientes.104 A inten-
sidade de cada espasmo é variável, inclusive na mesma salva. Podem envolver o pescoço,
com movimento leve de aceno, ou provocar elevação dos ombros; por vezes, podem ser
extremamente sutis, sendo caracterizados por breve desvio ocular para cima. Clini­camente,
a contração é súbita e, frequentemente, seguida por choro; raramente pode ser seguida por
riso. Em espasmos tônicos, uma contração tônica sucede a contração axial súbita inicial,
estendendo a duração por até dez segundos.

70
 Semiologia das crises generalizadas

A intensidade tem pouco significado prognóstico. No início do quadro clínico, os espasmos

geralmente são leves e, com o decorrer dos dias, acometem grande parte da musculatura.
Com o tratamento, diminuem em intensidade, tornando difícil seu reconhe­cimento sem o
registro eletroencefalográfico.
Espasmos epilépticos assimétricos ou unilaterais são incomuns. O achado semiológico
mais comum durante a monitorização por vídeo-EEG é a presença de desvio ocular e, al-
gumas vezes, da cabeça.105 Movimentos oculares mais complexos, como rotação dos olhos
ou movimentos nistagmoides, flutter palpebral ou fenômenos autonômicos podem ocorrer,
especialmente se os espasmos forem decorrentes de lesões focais ou multifocais.106
O número de espasmos epilépticos por salva varia de alguns a mais que 100 (em média,
entre 20 e 40). Recorrem a intervalos de 5 a 30 segundos e tipicamente diminuem em fre­
quência e intensidade conforme o número progride.104
Em geral, há ocorrência de uma a mais de dez salvas ao dia, as quais não são precipi­tadas
por estímulos externos, com exceção de sonolência, toque, alimentação ou febre. Raramen-
te ocorrem durante sono, embora sejam comuns ao despertar.
A monitoração por vídeo-EEG de pacientes não tratados mostrou que 60% dos eventos
ictais ocorreram no início da sonolência, 27% durante sono não REM e 13% ao despertar,
porém nenhum evento foi registrado durante sono REM.105
Diferentes comportamentos podem ocorrer durante salvas de espasmos. A criança pode
permanecer quieta ou apresentar agitação e choro, que cessam durante a ocorrência dos
espasmos. Após uma salva, pode haver sonolência ou aumento do estado de alerta com
melhora da atividade de base do EEG.103
A principal característica eletroencefalográfica da síndrome dos Espasmos Epilépticos In-
fantis é a hipsarritmia, termo derivado da palavra grega hupselos, que significa “elevado”.
No registro eletroencefalográfico, há predominância de surtos de ondas lentas, de amplitu-
des maiores que 200 µV, que ocorrem de forma irregular, exibindo graus variáveis de sin-
cronia entre os dois hemisférios cerebrais. Longos períodos de ondas lentas são registrados
entre espículas e ondas agudas, que podem ocorrer isoladas ou em breves sequências de
polispícula, estas de amplitudes menores. Esses surtos de espículas quase sempre apresen-
tam acentuação posterior, mas variam de momento a momento em localização e duração.
Às vezes podem parecer focais e segundos depois parecem ter origem em múltiplas áreas,
e, se em projeção difusa, nunca terão padrão organizado e repetitivo. O período mais pro-
pício para o registro da hipsarritmia é o início do sono não REM. O sono tende a aumentar
a sincronia entre os hemisférios, podendo haver, nesta fase, trechos curtos de atenuação do

71
Crises epilépticas

registro, que interrompem a continuidade da hipsarritmia, constituindo o padrão de hipsar-

ritmia fragmentada (Figura 28).

1s

Figura 28. Registro em sono com descargas irregulares de polispícula, ondas lentas e ondas
agudas de projeção generalizada caracterizando hipsarritmia fragmentada.

Durante o sono REM ocorre atenuação acentuada (ou mesmo desaparecimento) da hipsar-
ritmia, e o traçado pode ser quase normal.
Existem variações da descrição do protótipo da hipsarritmia, coletivamente denominadas
“hipsarritmia modificada”. Hrachovy et al.106 descreveram cinco variedades de hipsarritmia
modificada:
1. Hipsarritmia com aumento da sincronização inter-hemisférica (Figura 29). O aumento
da sincronização e da simetria pode ser evidenciado como surtos de atividade de espí-
cula-onda generalizada ou aumento da sincronização da atividade de base (presença de
atividade rítmica nas frequências teta e alfa).
2. Hipsarritmia assimétrica. Refere-se a padrões em que há assimetria persistente de vol-
tagem entre os dois lados, que pode ser regional ou unilateral (Figura 30).
3. Hipsarritmia com anormalidade focal consistente. Hipsarritmia associada a um campo
de descarga de espícula-onda ou onda aguda consistente, claramente distin­guível das
descargas multifocais (Figura 31).

72
 Semiologia das crises generalizadas

1s

Figura 29. Hipsarritmia com aumento da sincronização inter-hemisférica.106

Figura 30. Hipsarritmia assimétrica.

73
Crises epilépticas

Figura 31. Hipsarritmia com anormalidade focal consistente.106

4. Hipsarritmia com episódios de atenuação de voltagem generalizada, regional ou locali-

zada. Neste grupo há atenuação de voltagem durante dois a dez segundos (Figura 32).

Figura 32. Hipsarritmia generalizada com períodos de atenuação de voltagem.106

74
 Semiologia das crises generalizadas

5. Hipsarritmia com atividade lenta de amplitude elevada, bilateral e assíncrona. Neste

tipo predominam as ondas lentas de amplitude elevada, com poucas descargas de espí-
culas ou ondas agudas.
A variante rápida da hipsarritmia compreende atividade de amplitude elevada associada a
paroxismos difusos e rápidos.109
Espasmos epilépticos são associados a vários padrões ictais, os quais podem ocorrer isola-
dos ou em combinação: ondas lentas generalizadas de amplitude elevada, atenuação difusa,
atividade rápida e rítmica chamada spindle-like, devido a sua semelhança com os fusos de
sono e complexos de espícula-onda.
Na prática, durante o espasmo epiléptico, pode ser difícil distinguir a atividade cerebral do
artefato de movimento, embora no início e final das salvas de espamos a natureza cerebral
da onda lenta seja usualmente clara.107
Fusco e Vigevano108 descreveram um detalhe interessante de correlação entre clínica
e os padrões eletroencefalográficos. O padrão do EEG que mais consistentemente está
relacionado aos espasmos clínicos é a ocorrência de uma onda lenta inaugurando-os.
Surtos de atividade rápida rítmica tendem a ocorrer próximos ao início ou final de uma
salva de espasmos. No grupo de pacientes com epilepsia sintomática, os espasmos fo-
ram assimétricos em 40% dos casos. Desvio da cabeça e dos olhos foram mais frequen­
temente associados aos espasmos assimétricos, mas também ocorreram nos simétricos.
Sinais focais ou espasmos assimétricos, ou ambos, foram observados em 63% dos casos
desta série. Nos casos sintomáticos, a atividade ictal também pode ser assimé­trica ou
assíncrona.

Crises mioclônicas
A palavra myoclonus deriva do grego myo (músculo) e clonus (perturbação, inquietação).
Crises mioclônicas são contrações musculares breves, súbitas, semelhantes a choques.

Padrões eletromiográficos
A figura 33 ilustra os padrões eletromiográficos em três diferentes situações clínicas:
mioclonia, contração tônica e atonia. A mioclonia é caracterizada por um potencial
de curta duração, amplo e fásico, seguido por silêncio muscular com duração de até
200 milissegundos, chamado silêncio pós-mioclônico. Nela, há associação de dois
elementos opostos: um positivo (ativação hipersíncrona) e outro negativo (inibição
pós-mioclônica).110

75
Crises epilépticas

A Mioclonia

B Contração tônica

C Atonia

Figura 33. Representação gráfica do padrão eletromiográfico em mioclonia, contração tônica

e atonia. A. Mioclonia: potencial amplo e bifásico seguido por silêncio pós-mioclônico. B.
Contração tônica: aumento progressivo e recrutante da atividade muscular de duração mais
prolongada. C. Atonia: súbita depressão da atividade muscular.

Os abalos musculares podem ser generalizados ou focais, envolvendo músculos ou grupos

musculares. As mioclonias podem ocorrer de forma isolada ou em salvas, de caráter rítmico
ou não. A amplitude dos abalos é variável, podendo ser observadas pequenas contrações
que não são capazes de provocar um movimento visível ou contrações intensas que movem
os membros, a cabeça ou o tronco. Podem ainda ocorrer de forma bilateral ou unilateral,
simétrica ou assimétrica.
O EEG é indispensável para a avaliação das mioclonias. Naquelas de origem epiléptica, re-
gistram-se descargas epileptiformes associadas à contração mioclônica. Entretanto, a sim-
ples presença de mioclonias e de alterações epileptiformes nem sempre significa epilepsia,
podendo ocorrer, por exemplo, associadas a ondas agudas periódicas a 1/s na doença de
Creutzfeldt-Jakob, na qual o abalo muscular pode coincidir com a onda aguda, embora
esses pacientes raramente apresentem crises epilépticas e nem sempre se beneficiem do
tratamento com fármacos anticrises.
As mioclonias epilépticas podem ser subdividas em cortical reflexa, reticular reflexa e em
mioclonia epiléptica generalizada primária (Hallet et al., 1979).
Mioclonia cortical reflexa. É considerada um “fragmento” de epilepsia focal. O abalo
mioclônico pode ser espontâneo, induzido por movimentos voluntários (mioclonia de ação)
ou por estímulo somatossensitivo (mioclonia reflexa). O abalo mioclônico é decorrente da

76
 Semiologia das crises generalizadas

hiperexcitabilidade do córtex sensório-motor e cada abalo é consequência de uma descarga

proveniente de pequena área cortical envolvendo alguns poucos músculos contíguos. Alte-
ração eletroencefalográfica precede o abalo mioclônico. Potenciais evocados somatossen-
sitivos gigantes podem ser encontrados com a estimulação do nervo mediano.
Mioclonia reticular reflexa. É considerada um “fragmento” de uma das formas de
epilepsia generalizada sintomática e decorre de hiperxcitabilidade da formação reticu-
lar do tronco encefálico de onde partem impulsos que se propagam até os músculos.
Descarga epileptiforme de espícula ou polispícula frequentemente é associada ao aba-
lo, embora não relacionada temporalmente a ele. Na verdade, ocorre após o registro
eletromiográfico da mioclonia, o que sugere sua projeção a partir do tronco encefálico.
O potencial evocado somatossensitivo não está aumentado, o que indica ausência de
hiperexcitabilidade cortical.
Mioclonia epiléptica generalizada primária. É um “fragmento” de epilepsia genera-
lizada primária. As mioclonias, discretas ou maciças, são originadas difusamente no
córtex de onde se propagam pelo tronco encefálico, induzindo contrações musculares
bilaterais e síncronas. Os abalos mioclônicos são associados a descargas de polispícu-
la difusas ou complexos de espícula-onda ou polispícula-onda, os quais precedem as
mioclonias.
Foi sugerida uma classificação das síndromes e doenças que cursam com mioclonias, uti-
lizando a mesma dicotomia de classificação das crises epilépticas, ou seja, considerou os
grupos de síndromes mioclônicas focais e o das generalizadas (Quadro 11).111

Quadro 11. Classificação das síndromes epilépticas e doenças mioclônicas.111

Focal Indeterminada Generalizada

Epilepsia partialis Epilepsias mioclônicas Encefalopatia epiléptica e do
contínua progressivas desenvolvimento infantil precoce
Encefalopatia epiléptica Síndrome de Lance- Epilepsia mioclônica do lactente
e do desenvolvimento Adams
com ativação de
espícula-onda no sono
Síndrome de Lennox-Gastaut
Epilepsia com crises mioclônico-
atônicas
Epilepsia ausência mioclônica
Epilepsia mioclônica juvenil

77
Crises epilépticas

Entre as síndromes que cursam com mioclonias epilépticas focais estão a epilepsia par-
tialis continua e a encefalopatia epiléptica e do desenvolvimento com ativação de espícu-
la-onda no sono. No grupo das generalizadas estão muitas encefalopatias epilépticas e do
desenvolvimento e as epilepsias generalizadas idiopáticas. Doenças específicas, como as
epilepsias mioclônicas progressivas e a síndrome de Lance-Adams, as quais tipicamente
promovem mioclonias multifocais, fragmentadas e generalizadas, ocupam posição inter-
mediária entre as focais e as generalizadas.
Mioclonias maciças e bilaterais em diferentes formas de epilepsias generalizadas idiopáti-
cas são acompanhadas por surtos de complexos de polispícula-onda generalizados. A pre-
sença de múltiplas espículas, certo grau de assimetria ou multifocalidade não é incomum.
Pode haver ainda a presença de descargas que não são acompanhadas clini­camente por
mioclonias. Em geral, as associadas a mioclonias são as de múltiplas espículas, de maior
amplitude e duração (Figura 34).

1s
Mioclonia

Figura 34. Registro de polispícula de projeção generalizada durante uma crise mioclônica.

78
 Semiologia das crises generalizadas

Uma modalidade de crise generalizada mioclônica reconhecida pela ILAE em 2017 é a de

crise mioclônica-tônico-clônica.12,13 Estas crises começam com poucos abalos mioclônicos
os quais são seguidos por atividade tônico-clônica. São comumente vistas em pacientes
com epilepsia mioclônica juvenil e ocasionalmente em outras epilepsias generalizadas.
Pode-se discutir se os abalos iniciais são mioclônicos ou clônicos, mas raramente eles são
suficientemente mantidos para ser considerados clônicos.

Crises mioclônico-atônicas
Encontradas principalmente em epilepsias da infância, essas crises são caracte­rizadas por
abalos mioclônicos nos membros superiores, geralmente em flexão, seguidos de perda do
tônus muscular com queda da cabeça e flexão dos joelhos. Previamente chamadas crises
mioclônico-astáticas, estas crises tiveram esta denominação abandonada porque o ‘drop
attack epiléptico’ se refere simplesmente à perda da postura ereta. A queda não identifica
o mecanismo subjacente a ela (atônico, mioclônico ou tônico) e, em geral, não pode ser
definido na ausência de registro poligráfico.
Clinicamente, a fase mioclônica é breve, podendo ser generalizada, isolada ou repetida em
curtas séries de dois ou três eventos. Os músculos proximais são os mais envolvidos, pro-
duzindo flexão súbita da cabeça e do tronco com queda ao solo.112 A duração desses episó-
dios é muito breve (0,3 a 1 segundo). A queda pode ser consequência do abalo mioclônico
maciço ou resultado do período silente pós-mioclônico, o qual pode ser muito proeminen-
te.113 Traumatismos, frequentemente observados nesse tipo de crise, podem ocorrer pela
natureza muito rápida dos eventos ou em razão de alteração discreta de consciência.
O registro eletroencefalográfico é caracterizado por complexos de poliponta-onda ritmados
de 2 a 3 Hz, usualmente de morfologia irregular e, em geral, agrupados em sequências rít-
micas regu­lares, interrom­pidas por ondas lentas de amplitude elevada.

Mioclonias negativas
Mioclonias negativas, também chamadas de atonias focais breves,112 consistem em in-
terrupção breve da atividade tônica muscular, acarretando perda momentânea de tônus
causada por mecanismo epiléptico. Mioclonias negativas, também chamadas de atonias
focais breves, consistem em interrupção breve da atividade tônica muscular acarretando
perda momentânea de tônus causada por mecanismo epiléptico. A distinção entre a na-
tureza epiléptica e não epiléptica dependerá do contexto clínico. Deve-se, por exemplo,
verificar se a mioclonia negativa é ou não parte de uma síndrome epiléptica, uma vez que
clinicamente não há diferença entre ambas as formas.

79
Crises epilépticas

As mioclonias negativas epilépticas podem ser encontradas em vários tipos de epilep-

sia. Clinicamente se manifestam por perda breve de tônus, que interfere na coordenação
e no controle postural. Podem ser notadas apenas quando o paciente exerce uma ativi-
dade tônica da parte do corpo afetada pela mioclonia e pode ser uni ou bilateral e ainda
com­prometer os músculos distais, proximais ou axiais como os cervicais e os cefálicos.
A manifestação clínica pode ser muito discreta, sob a forma de leve instabilidade,
mas quando da realização de alguns movimentos, poderá haver queda da cabeça ou de
objetos mantidos nas mãos. A frequência também é variável, ocorrendo quase continua-
mente, durante dias ou semanas, ocasionando acentuado comprome­timento motor.115
As mioclonias negativas podem inaugurar uma síndrome epiléptica ou, ainda, mais comu-
mente, surgir mais tarde, após já se ter iniciado outro tipo de crise, como crises clônicas
focais da face ou hemicorporais, crises generalizadas atônicas ou tônico-clônicas ou crises
de ausência.
As mioclonias negativas não são específicas de nenhuma síndrome. Entretanto, há três
principais categorias de síndromes epilépticas em que são descritas mais frequentemente:
1) epilepsias focais idiopáticas; 2) focais sintomáticas; 3) nas síndromes generalizadas sin-
tomáticas. O EEG durante o fenômeno pode ser focal ou generalizado.

Crises atônicas
As crises atônicas são encontradas em epilepsias generalizadas sintomáticas, mas também
podem ocorrer em epilepsias generalizadas idiopáticas.116
As crises atônicas nas epilepsias generalizadas sintomáticas são caracterizadas por perda
do tônus da musculatura postural de forma súbita e intensa e podem ser precedidas por um
ou mais abalos mioclônicos.68 Estes usualmente duram um a dois segundos e podem variar
quanto à intensidade, desde discreta queda da cabeça (como um aceno) até queda súbita ao
solo. As crises atônicas podem ser de difícil reconhecimento clínico se o paciente estiver
sentado ou deitado. Durante a crise, há perda de consciência breve, mas confusão pós-ictal
é rara.117
O fato de as crises atônicas serem muito breves dificulta a observação detalhada. Estudos
nos quais não são realizados vídeo-EEG nem registros poligráficos são de valor limitado.
Estes demonstram que as crises de queda são, em geral, tônicas, sendo as atônicas relativa-
mente incomuns, que as crises atônicas puras são raras e que muitas crises com componen-
te atônico são associadas a abalos mioclônicos.118 Perda de tônus também pode ser obser-
vada em pacientes com crises de ausência, especialmente naqueles com ausências atípicas.

80
 Semiologia das crises generalizadas

Gastaut e Régis119 distinguiram as ausências com componente atônico das crises atôni-
cas, as quais foram chamadas de drop attacks para enfatizar sua duração curta. Esses
autores definiram as crises atônicas como um evento em que há redução ou ausência
do tônus postural, de duração muito curta, podendo envolver todos os músculos pos-
turais (o que ocasiona queda ao solo) ou somente a musculatura cervical (com queda
da cabeça).
As crises atônicas foram ainda estudadas do ponto de vista eletroclínico, sendo verificada
associação usual de crises atônicas e crises mioclônico-atônicas no mesmo paciente.120
O EEG ictal em crises atônicas breves pode demonstrar descargas do tipo polispícula-onda
ou, menos frequentemente, um ou mais surtos de descargas generalizadas de espícula-on-
da, que podem ser associados a abalos mioclônicos.68 Essas descargas são rapidamente
seguidas por ondas lentas generalizadas difusas, máximas na região central e no vértex,
as quais, clinicamente e nos registros eletromiográficos, são acompanhadas por hipotonia
intensa e generalizada.
Durante uma crise atônica prolongada, o EEG mostra ondas lentas bilaterais e difusas inter-
caladas a ondas agudas repetitivas a 10 Hz, bilaterais, síncronas e simétricas.68

Crises reflexas
Como nas crises focais, estímulos elementares e complexos podem atuar como desenca-
deantes de crises reflexas generalizadas.

81
Seção 4

Epilepsias e
síndromes
epilépticas

83
Crises epilépticas

A Classificação das Epilepsias de 2017 (Figura 35), oferece a possibilidade de diagnóstico

em múltiplos níveis, dependendo da informação e dos recursos disponíveis.122

1. Tipos de crises ETIOLOGIA

Genética

2. Epilepsias classificadas de acordo com o(s) tipo(s) de crise(s) Estrutural

Comorbidades

Generalizadas
Focais Generalizadas Desconhecidas
e focais Metabólica

Imune

3. Síndromes epilépticas
Infecciosa

Desconhecida

4. Epilepsia com etiologia

Figura 35. Esquema diagnóstico de 2017 da Classificação da ILAE das Epilepsias.122

O primeiro passo (Nível 1) consiste em estabelecer se um determinado evento paroxístico

é uma crise epiléptica. Uma vez que este diagnóstico tenha sido estabelecido clinicamente
(ou através de exames auxiliares, como EEG, vídeo-EEG ou ambos), o próximo passo será
classificar o(s) tipo(s) de crise(s). Algumas vezes o diagnóstico precisará ser interrompido a
este nível, pois em determinadas situações, como quando estamos diante de uma primeira
crise epiléptica, não será possível prosseguir para os próximos níveis.122
O Nível 2, considera a epilepsia com base no(s) tipo(s) de crise(s). Neste, as epilepsias de-
verão ser classificadas como focais, generalizadas, focais e generalizadas (quando ambos os
tipos de crises estiverem presentes) ou desconhecidas (quando for impossível classificar as
crises como focais ou generalizadas).122
O Nível 3 estabelece o diagnóstico de uma síndrome epiléptica. Uma síndrome epiléptica é
um conjunto de características clínicas, eletroencefalográficas, imagenológicas e etiológicas.
Este diagnóstico terá muita importância para o tratamento e o estabelecimento do prognós-
tico. Embora o Esquema Diagnóstico enfatize em todos os seus três níveis que é fundamen-

84
tal estabelecer a etiologia das epilepsias observando-se inclusive, uma barra vertical à di-
reita, listando os seis grupos etiológicos, é o quarto nível (Nível 4) que define o diagnóstico
da epilepsia e sua etiologia. Em algumas circunstâncias, mesmo sem o reconhecimento da
síndrome epiléptica, é possível estabelecer o diagnóstico etiológico. Um exemplo de uma
destas condições é a definição de que a etiologia da epilepsia de um determinado paciente é
uma mutação na subunidade alfa 1 do canal de sódio (SCN1A), a qual é encontrada em um
espectro de manifestações clínicas, de gravidade crescente, desde crises febris simples até a
síndrome de Dravet, no extremo mais grave deste espectro.122
Embora em todos os níveis nossa atenção deva estar voltada para o estabelecimento da
etiologia da epilepsia, infelizmente, em vários deles, esta não poderá ser definida a des-
peito de todos os esforços. Em outros casos, pode haver mais de uma etiologia para uma
mesma epilepsia. Assim, a epilepsia pode ter duas etiologias, por exemplo, uma estrutural
e outra genética, como ocorre na esclerose tuberosa. Finalmente, encerrando o Esquema
Diagnóstico, pacientes com epilepsia podem apresentar uma gama ampla de comorbida-
des (representadas à esquerda), as quais podem ser encontradas em qualquer forma das
doenças epilépticas e também podem contribuir para o diagnóstico etiológico. Assim, por
exemplo, meninas com mutações no gene PCDH-19 que produz a proteína protocaderina
19 (PCDH-19) apresentam alterações comportamentais com características do espectro au-
tista e episódios de terror os quais são, de longe, mais graves do que as crises epilépticas.122
Para a melhor compreensão da terminologia utilizada neste Esquema Diagnóstico, foram
ainda definidos alguns termos importantes nele utilizados ou frequentemente empregados
na caracterização das epilepsias, como:
Encefalopatias epilépticas e/ou do desenvolvimento: Epilepsia associada com comprome-
timento no desenvolvimento que deve estar relacionado à etiologia de base (encefalopatia
do desenvolvimento) e/ou à atividade epileptiforme (encefalopatia epiléptica). 122
Epilepsias autolimitadas, implicando que elas se resolvem com o tempo e nem sempre são
benignas, uma vez que podem acarretar comorbidades variadas.122
Considera epilepsias generalizadas idiopáticas um subgrupo com herança complexa entre
as epilepsias generalizadas genéticas.122

Finalmente, algumas epilepsias configuram síndromes epilépticas, definidas simplesmente

como “um grupo característico de manifestações clínicas e eletroencefalográficas, frequen-
temente suportadas por achados etiológicos específicos (estruturais, genéticos, metabóli-
cos, imunes e infecciosos"). O diagnóstico de uma síndrome em um paciente com epilepsia
tem implicações terapêuticas e prognósticas.8

85
Crises epilépticas

Como as síndromes epilépticas frequentemente têm apresentações dependentes da idade e

típicas, elas foram consideradas pela Comissão de Terminología da ILAE em quatro grupos:8
1. A classificação e definição de síndromes epilépticas com início neonatal e em lactentes 123;
2. A classificação e definição de síndromes epilépticas com início na infância 99;
3. A classificação e definição de síndromes epilépticas com início em idades variáveis, que
inclui as epilepsias generalizadas idiopáticas 46;
4. As epilepsias generalizadas idiopáticas, cujas quatro síndromes mereceram uma análise
específica.124
Os critérios diagnósticos essenciais para cada uma das 39 síndromes reconhecidas pela
ILAE são expostos em grupos. Critérios mandatórios devem estar presentes para diagnos-
ticar a síndrome. Se um critério mandatório não está presente, a síndrome não pode ser
diagnosticada. Critérios de exclusão devem estar ausentes para o diagnóstico da síndrome.
Se um critério de exclusão está presente, a síndrome não pode ser diagnosticada. Finalmen-
te, os critérios de alerta estão ausentes na maioria dos pacientes que têm a síndrome, mas
podem ser encontrados raramente. Alertas apenas não excluem a síndrome, mas devem fa-
zer com que o clínico reconsidere o diagnóstico e utilize outras investigações para descartar
outras condições. Quanto maior o número de alertas, menor a possibilidade diagnóstica de
uma síndrome específica.8

86
Seção 5

Síndromes
epilépticas com
início em neonatos
e lactentes

87
Crises epilépticas

Síndromes Epilépticas com Início em Neonatos e Lactentes

Início das crises até 2 anos de idade

Epilepsia
Epilepsia
autolimitada do
autolimitada do
recém-nascido
lactente (familial)
(familial)
Epilepsia
Epilepsias
mioclônica
autolimitadas
Epilepsia Espectro da do lactente
autolimitada do epilepsia genética
recém-nascido e com crises febris
lactente (familial) plus (GEFS+)

Epilepsia do
EED precoce do
lactente com crises
lactente
focais migratórias
Encefalopatias
epilépticas e do
desenvolvimento Síndrome dos
espasmos Síndrome de
epilépticos infantis Dravet

Síndromes • EED- KCNQ2 • Síndrome da deficiência do

com fenótipos • EED dependente de transportador de glicose 1
eletroclínicos piridoxina/piridoxal fosfato (GLUT 1)
homogêneos • EED- CDKL5 • Síndrome de Sturge-Weber
etiologia- • Epilepsia em salvas • Crises gelásticas com
-específicas PCDH19 hamartoma hipotalâmico

Zuberi et al. Epilepsia 2022;63(6):1349-97.

Figura 36. As síndromes epilépticas com início em neonatos e lactentes. A maioria delas cursa
com tipos de crises multiformes e constituem epilepsias graves de diagnóstico difícil, muitas
vezes dependentes de estudos genéticos.123

88
 Síndromes epilépticas com início em neonatos e lactentes

Tabela 1. Epilepsias autolimitadas - Epilepsia autolimitada do recém-nascido (familial)

Mandatórios Alertas Exclusão

Crises são caracterizadas História clínica sugestiva de Espasmos epilépticos
por manifestações tônicas crises in utero Crises mioclônicas
focais no início, afetando
a cabeça, face e membros. Crises tônicas generalizadas
Crises focais clônicas ou Crises tônico-clônicas
Crises epilépticas generalizadas
tônicas podem alternar de
lado de uma crise à outra e
podem evoluir para tônicas
bilaterais ou clônicas
bilaterais
Interictal: Interictal: Alentecimento focal
Discreto alentecimento da persistente ou alentecimento
atividade de base moderado ou acentuado não
limitado ao período pós-ictal
EEG Padrão surto-supressão
Hipsarritmia
Ictal: Falta de correlato no EEG
com os sintomas clínicos
Idade de início Início após o 1o mês de idade
Desenvolvimento no Qualquer grau de encefalopatia
início
Anormalidades significantes
Exame neurológico no exame neurológico,
excluindo achados incidentais
Neuroimagem documentando lesão
Imagem
causal para as crises
Falta de variante patogênica Outras causas de crises sintomáticas
nos genes associados a esta agudas incluindo infecção
síndrome, mais comumente intracraniana, acidente vascular
Outros estudos KCNQ2 ou KCNQ3 OU isquêmico ou hemorrágico, lesão
- genética, etc. Falta de história familiar cerebral hipóxico-isquêmica,
sugestiva de herança distúrbios metabólicos significantes
autossômica dominante com
penetrância incompleta
Discreto atraso no Atraso no neurodesenvolvimento
neurodesenvolvimento a moderado a grave
longo prazo
Curso da doença
Falta de remissão da epilepsia
após 6 meses de idade
Epilepsia fármacorresistente
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM não lesional é necessária para diagnóstico
EEG ictal não é necessário para diagnóstico
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, Epilepsia Autolimitada do Recém-nascido
(Familial) pode ser diagnosticada sem EEG e RM em um neonato com história familiar sugestiva desta síndrome que
preencha todos os critérios clínicos mandatórios e de exclusão e não os de alerta. Contudo, a história clínica de familiares
afetados deve ser consistente com o curso esperado desta síndrome e o seguimento cuidadoso do paciente é necessário
para certificação de que o curso é também consistente com o desta síndrome
Zuberi et al. Epilepsia 2022;63(6):1349-97

89
Crises epilépticas

Tabela 2. Epilepsias autolimitadas - Epilepsia autolimitada do recém-nascido e lactente (familial)

Mandatórios Alertas Exclusão

Crises tônicas focais Crises sequenciais Espasmos epilépticos
com desvio da cabeça e Crises mioclônicas
dos olhos seguido por
Crises epilépticas manifestações tônicas
ou clônicas que podem
evoluir para tônico-
clônicas bilaterais
Interictal: Interictal: Alentecimento focal
Discreto alentecimento da persistente ou alentecimento
atividade de base moderado ou acentuado não
limitado ao período pós-ictal
EEG Padrão surto-supressão
Hipsarritmia
Ictal: Falta de correlato no EEG
com os sintomas clínicos
Idade de início 1 dia a 23 meses
História anterior de crises Encefalopatia
sintomáticas agudas incluindo
infecção intracraniana,
Desenvolvimento no acidentes isquêmicos ou
início hemorrágicos, injúria
cerebral hipóxico-isquêmica,
distúrbios metabólicos
significantes
Anormalidades significantes
Exame neurológico no exame neurológico,
excluindo achados incidentais
Neuroimagem documentando lesão
Imagem
causal para as crises
Falta de variante patogênica
Outros estudos - em genes associados a
genética, etc. esta síndrome (usualmente
SCN2A)
Discreto atraso no Atraso no neurodesenvolvimento
neurodesenvolvimento a moderado a grave
longo prazo
Curso da doença
Falta de remissão da epilepsia
até 2 anos de idade
Epilepsia fármacorresistente
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM não lesional é necessária para diagnóstico desta síndrome
EEG ictal não é necessário para diagnóstico
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, Epilepsia Autolimitada do Recém-Nascido
e Lactente (Familial) pode ser diagnosticada sem EEG e RM em um neonato com história familiar sugestiva desta
síndrome que preencha todos os critérios clínicos mandatórios e de exclusão e não os de alerta. Contudo, a história clínica
de familiares afetados deve ser consistente com o curso esperado desta síndrome e o seguimento cuidadoso do paciente é
necessário para certificação que o curso é também consistente com o desta síndrome
Zuberi et al. Epilepsia 2022;63(6):1349-97

90
 Síndromes epilépticas com início em neonatos e lactentes

Tabela 3. Epilepsias autolimitadas - Epilepsia autolimitada do lactente (familial)

Mandatórios Alertas Exclusão

Crises focais com Crises prolongadas ou focais Espasmos epilépticos
parada comportamental, clônicas (hemiclônicas) Crises mioclônicas
automatismos, (>10 min)
comprometimento da Crises sequenciais
percepção, versão cabeça/ Crises tônicas
olhos, e movimentos
clônicos (frequentemente
Crises epilépticas
alternantes de um lado a
outro, progredindo para
crises hemiclônicas ou
focais evoluindo para
tônico-clônicas bilaterais).
Crises usualmente breves
(<3 min)
Interictal: Interictal: Alentecimento focal
Discreto alentecimento da persistente ou alentecimento
atividade de base moderado ou acentuado não
EEG limitado ao período pós-ictal
Padrão surto-supressão
Hipsarritmia
Início 18-36 meses de idade Idade de início < 1 mês ou >36
Idade de início
meses
Desenvolvimento no Discreto atraso no Atraso moderado a profundo
início desenvolvimento Regressão neurocognitiva
Anormalidades significantes
Exame neurológico no exame neurológico,
excluindo achados incidentais
Neuroimagem documentando lesão
Imagem
causal para as crises
Falta de variantes patogênicas
como PRRT2, SCN2A,
KCNQ2 ou KCNQ3 OU
Outros estudos -
genética, etc. Falta de história familiar
sugerindo herança
autossômica dominante com
penetrância incompleta
Falta de remissão até a Regressão neurocognitiva com
Curso da doença infância tardia crises mioclônicas, ataxia,
espasticidade
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM não lesional é necessária para diagnóstico desta síndrome
EEG ictal não é necessário para diagnóstico
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, Epilepsia Autolimitada do Lactente
(Familial) pode ser diagnosticada sem EEG e RM em um lactente com história familiar sugestiva desta síndrome que
preencha todos os critérios clínicos mandatórios e de exclusão e não os de alerta. Contudo, a história clínica de familiares
afetados deve ser consistente com o curso esperado desta síndrome e o seguimento cuidadoso do paciente é necessário
para certificação que o curso é também consistente com o desta síndrome
Zuberi et al. Epilepsia 2022;63(6):1349-97

91
Crises epilépticas
Tabela 4. Epilepsias autolimitadas - Espectro da epilepsia genética com crises febris plus (GEFS+)*
Crises epilépticas
Contexto clínico
Exame neurológico e
cognição
Imagem
Outros estudos -
genética, etc.
Curso da doença
* Os critérios diagnósticos foram compilados do texto, pois o quadro alistando-os não foi inserido em Zuberi et al.
Epilepsia 2022;63(6):1349-97.
Espectro de diferentes fenótipos de epilepsias familiares
Fenótipo mais comum: crises febris generalizadas ou focais que continuam além dos 6 anos
de idade
Outros tipos de crises generalizadas e focais afebris
Fenótipos familiares heterogêneos: epilepsia com crises mioclônico-atônicas, síndrome de
Dravet, síndromes epilépticas generalizadas genéticas, incluindo epilepsias generalizadas
idiopáticas e epilepsias focais
Nas famílias afetadas as crises febris podem se iniciar antes dos 6 meses de idade e persistir
após os 6 anos
Crises febris plus (CF+) é um termo usado para descrever crises febris que persistem após 6
anos de idade e/ou evoluem para crises afebris
Outros tipos de crises afebris podem se desenvolver em idades variadas
Normais
Usualmente normal
Cerca de 10% das famílias GEFS+: variantes patogênicas SCN1A
Outras variantes genéticas: SCN1B e variantes patogênicas em canais de sódio, cálcio,
potássio e subunidades do receptor colinérgico nicotínico e GABA A, STX1B
As crises tipicamente respondem aos FACs e nem todos os pacientes requerem tratamento
profilático
Pacientes com CF+ usualmente têm uma epilepsia autolimitada com resolução das crises até
a puberdade
O curso da doença nos indivíduos que apresentam outros tipos de epilepsia ou síndromes
epilépticas dentro do espectro da GEFS+ depende do tipo de epilepsia ou síndrome
92
 Síndromes epilépticas com início em neonatos e lactentes

Tabela 5. Epilepsias autolimitadas - Epilepsia mioclônica do lactente

Mandatórios Alertas Exclusão

Crises mioclônicas Crises tônico-clônicas Qualquer dos seguintes tipos de

generalizadas afebris ou
clônicas generalizadas no
início da epilepsia
Crises epilépticas
crises:
• Crises de ausência
• Crises atônicas
• Espasmos epilépticos
• Crises focais disperceptivas
• Crises focais clônicas
(hemiclônicas)
• Crises de ausências mioclônicas
• Crises tônicas

Atividade de base normal Interictal: Ictal: registro de evento mioclônico

Falta de complexos de sem correlato EEG
espícula-onda durante sono Interictal:
EEG Resposta fotoparoxística Hipsarritmia
com estimulação a baixa Espícula-onda lenta generalizada
frequência (sugere ceroide (<2,5 Hz)
CLN2)

Idade de início das crises

Idade de início
mioclônicas ≤4 meses ou > 3 anos

Atraso de fala ao diagnóstico

Desenvolvimento no
início Deficiência intelectual
moderada a profunda

Anormalidades significantes Dismorfismos ou outras

Exame neurológico no exame neurológico, anomalias congênitas (sugere
excluindo achados incidentais cromossomopatias)

Anormalidades significantes na
Imagem
neuroimagem

Glicose baixa no LCR ou variantes

Outros estudos -
patogênicas SLC2A1 (deficiência
genética, etc.
do transportador 1 de glicose)

Curso da doença Regressão neurocognitiva

RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?

RM não lesional é necessária para diagnóstico desta síndrome
EEG ictal não é necessário para diagnóstico, mas deve ser fortemente considerado se o registro de sono interictal não
mostra complexos de espícula-onda generalizados para confirmação de que as mioclonias são epilépticas

Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, para diagnóstico da Epilepsia Mioclônica
do Lactente é necessário no mínimo um EEG em sono mostrando complexos de espícula-onda generalizados

Zuberi et al. Epilepsia 2022;63(6):1349-97

93
Crises epilépticas

Tabela 6. Encefalopatias epilépticas e do desenvolvimento - Encefalopatia epiléptica e do

desenvolvimento infantil precoce

Mandatórios Alertas Exclusão

Crises tônicas e/ou

Crises epilépticas
mioclônicas

Interictal:
Padrão de surto-supressão
EEG
ou descargas multifocais
Alentecimento difuso

Nascimento até 3
Idade de início meses (ajustada para
prematuridade)

Desenvolvimento normal
Desenvolvimento no no início, embora seja um
início desafio acessar acuradamente
na história

Exame neurológico normal,

embora seja um desafio
acessar acuradamente na
Exame neurológico
história ou em lactentes com
no início
crises muito frequentes e/ou
sob efeito de muitos FACs
que possam alterar o exame

Comprometimento do
Comorbidades desenvolvimento está
precoces presente antes ou logo
após o início das crises

Neurodesenvolvimento
Curso da doença anormal, incluindo
deficiência intelectual

RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?

RM não é necessária para diagnóstico, mas é fortemente recomendada para excluir causas estruturais
EEG ictal não é necessário para diagnóstico em um lactente com as características clínicas nos quais o EEG interictal
mostra padrão de surto-supressão, descargas multifocais com alentecimento difuso

Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, esta síndrome não pode ser diagnosticada
sem um EEG interictal

Zuberi et al. Epilepsia 2022;63(6):1349-97

94
 Síndromes epilépticas com início em neonatos e lactentes

Tabela 7. Encefalopatias epilépticas e do desenvolvimento - Síndrome da epilepsia do lactente

com crises focais migratórias

Mandatórios Alertas Exclusão

Crises focais/multifocais Crises mioclônicas

tônicas ou clônicas, com ou sem
parada comportamental sutil
ou características autonômicas
proeminentes
Crises migram de um hemisfério
Crises epilépticas ou de um lobo para outro
clinicamente
A frequência das crises
aumenta rapidamente nas
primeiras semanas ou meses,
frequentemente progredindo para
status epilepticus

Registro ictal mostra um padrão EEG: Interictal:

migratório (este pode ser perdido Padrão surto-supressão antes
se um vídeo-EEG prolongado não da medicação
EEG for realizado)
Foco epiléptico único
persistente
Hipsarritmia

Idade de início < 12 meses Início 6-12 meses

Desenvolvimento no Atraso no desenvolvimento

início grave antes do início das crises

Achados neurológicos
Exame neurológico significantes antes do início
das crises

Interrupção ou regressão no
Comorbidades desenvolvimento com crises
frequentes

RM mostrando uma lesão

Imagem
focal causal

Atraso no neurodesenvolvimento Controle das crises

Curso da doença Falta de atrofia cerebral na
RM

RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?

RM é necessária para diagnóstico para excluir etiologia estrutural causal
EEG ictal pode não ser necessário se migração clínica é observada. Contudo um EEG ictal é fortemente recomendado
para documentar o padrão migratório

Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, a Síndrome da Epilepsia do Lactente com
Crises Focais Migratórias pode ser diagnosticada na observação clínica de crises migratórias sem EEG ou RM, desde que
todos os critérios clínicos mandatórios e de exclusão tenham sido preenchidos

Zuberi et al. Epilepsia 2022;63(6):1349-97

95
Crises epilépticas

Tabela 8. Encefalopatias epilépticas e do desenvolvimento - Síndrome dos espasmos

epilépticos infantis

Mandatórios Alertas Exclusão

Espasmos epilépticos em
flexão, em extensão ou
Crises epilépticas
mistos que frequentemente
ocorrem em salvas

Interictal: Interictal: Ictal:

Hipsarritmia, ou EEG normal EEG normal durante os eventos
multifocais, ou descargas Padrão de surto-supressão com suspeita de espasmos
EEG epileptiformes focais
(que podem ser vistas
rapidamente após o início
dos espasmos)

1-24 meses (quando os Idade de início: 1-2 meses

espasmos epilépticos
começam mais tarde, isto
Idade de início
não será Síndrome dos
Espasmos Epilépticos
Infantis)

Alentecimento no
neurodesenvolvimento
após início dos espasmos
Comorbidades mas pode ser ausente
no início (difícil se a
criança já tinha atraso no
neurodesenvolvimento)

RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?

RM não é necessária para diagnóstico, mas é altamente recomendada para avaliação da causa subjacente
EEG ictal não é necessário para diagnóstico, desde que o EEG interictal mostre hipsarritmia ou anormalidades
epileptiformes ou atraso no neurodesevolvimento. Na ausência de hipsarritmia ou anormalidades epileptiformes, é
necessário registro ictal

Síndrome possivelmente em evolução: lactentes com lesão cerebral prévia, malformações do desenvolvimento
cerebral, ou condições genéticas específicas, incluindo Encefalopatia Epiléptica e do Desenvolvimento Infantil Precoce,
quem mostra anormalidades EEG interictais significantes (amplitude elevada, alentecimento da atividade de base, e/
ou descargas multifocais) devem ser acompanhados cuidadosamente, pois podem evoluir para a síndrome clínica dos
espasmos epilépticos. Contudo, a Síndrome dos Espasmos Epilépticos Infantis não pode ser diagnosticada antes do início
do tipo de crise mandatório

Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, um EEG interictal é altamente
recomendado. Contudo, se não for disponível, se salvas de espasmos epilépticos típicos forem testemunhados por um
clínico experiente (pessoalmente ou em registro de vídeo) com outros critérios clínicos mandatórios e de exclusão, a
Síndrome dos Espasmos Epilépticos Infantis poderá ser diagnosticada

Zuberi et al. Epilepsia 2022;63(6):1349-97

96
 Síndromes epilépticas com início em neonatos e lactentes

Tabela 9. Encefalopatias epilépticas e/ou do desenvolvimento - Síndrome de Dravet

Mandatórios Alertas Exclusão

Crises focais Ausência de história de crises Espasmos epilépticos

(hemiclônicas) febris e prolongadas (> 10 minutos) Encefalopatia epiléptica e do
afebris recorrentes (as Falta de sensibilidade a febre desenvolvimento infantil precoce
quais se alternam de lado como fator precipitante de SCN1A
Crises epilépticas de uma crise a outra), crises
crises focais evoluindo
para tônico-clônicas
bilaterais e/ou crises
clônicas generalizadas

Atividade de fundo normal

EEG sem descargas interictais após
2 anos

1-20 meses Idade de início: 1-2 meses ou

Idade de início
15-20 meses

Desenvolvimento no Atraso no desenvolvimento

início no início das crises

Achados neurológicos focais

Exame neurológico
(outros que paralisia de Todd)

RM mostrando uma lesão focal

Imagem
causal

Outros testes, como Falta de SCN1A patogênica

genética ou outra variante causal

Epilepsia Boa eficácia com

fármacorresistente FACs bloqueadores
Curso da doença Deficiência intelectual de canais de sódio,
incluindo carbamazepina,
oxcarbazepina e fenitoína

RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?

RM não é necessária para diagnóstico, mas é fortemente recomendada para excluir outras causas
EEG ictal não é necessário para diagnóstico

Síndrome possivelmente em evolução: em uma criança < 12 meses com crises hemiclônicas ou tônico-clônicas
bilaterais prolongadas com febre sem outra causa subjacente, a possibilidade de síndrome de Dravet deve ser considerada.
Outras crises convulsivas ulteriores (frequentemente com febre e se prolongadas ou hemiclônicas) permitirão o
diagnóstico mais definitivo de Síndrome de Dravet. O diagnóstico será suportado ulteriormente pelo achado de uma
variante SCN1A patogênica

Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, a Síndrome de Dravet pode ser
diagnosticada sem EEG, RM e testes genéticos em crianças sem alertas que preenchem todos os outros critérios clínicos
mandatórios e de exclusão

Zuberi et al. Epilepsia 2022;63(6):1349-97

97
Crises epilépticas

Tabela 10. Síndromes etiologia-específicas - Encefalopatia epiléptica e do desenvolvimento KCNQ2

Mandatórios Alertas Exclusão

Crises tônicas, mioclônicas

Crises epilépticas
e/ou focais

Padrão surto-supressão
EEG ou descargas multifocais;
alentecimento difuso

<3 meses Início além da primeira

Idade de início semana de vida (corrigida
idade gestacional)

Exame neurológico Exame neurológico normal

Alentecimento do
desenvolvimento/
Comorbidades
encefalopatia é aparente
quando do início das crises

Outros estudos - Variante patogênica em

genética, etc. KCNQ2

Neurodesenvolvimento
anormal, com
Curso da doença
comprometimento
moderado a profundo

RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?

RM não é necessária para diagnóstico mas é fortemente recomendada para excluir outras causas
EEG ictal não é necessário para diagnóstico

Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, a Encefalopatia Epiléptica e do

Desenvolvimento KCNQ2 não pode ser diagnosticada sem testagem genética

Zuberi et al. Epilepsia 2022;63(6):1349-97

98
 Síndromes epilépticas com início em neonatos e lactentes

Tabela 11. Síndromes etiologia-específicas - Encefalopatia epiléptica e do desenvolvimento

dependente de piridoxina e de piridoxal fosfato

Mandatórios Alertas Exclusão

Tipos de crises variáveis que podem incluir:

• Crises focais/multifocais
• Espasmos epilépticos
• Crises tônicas generalizadas
• Crises clônicas generalizadas
Crises epilépticas
Crises fármacorresistentes e frequentes
(evoluindo para status epilepticus) mas que
respondem rapidamente à suplementação com
piridoxina (EED dependente de piridoxina)
ou piridoxal-5’-fosfato (EED piridoxamina
5’-fosfato)

Interictal: Anormal com alentecimento ou

EEG descargas focais/multifocais ou padrão surto-
supressão

Idade de início >

3 anos (há formas
Idade de início raras de dependência
à piridoxina de início
tardio)

Falta de encefalopatia e
Exame neurológico
irritabilidade

Testes de laboratório que confirmam o

diagnóstico podem incluir:
1. Características metabólicas: aumento
do semialdeído α-aminoadípico e/ou
ácido pipecólico na urina, plasma, e/ou
Outros estudos - LCR (EED dependente de piridoxina) ou
genética, etc. baixa piridoxal-5-fosfatase no LCR (EED
piridoxamina 5’-fosfato) OU
2. Características genéticas: variantes
patogênicas nos genes ALDH7A1 ou PLBP
(EED dependente de piridoxina) ou PNPO
(EED piridoxamina 5’-fosfato)

Crises que mostram marcada redução ou Neurodesenvolvimento

Curso da doença desaparecimento com o uso de piridoxina ou normal na evolução
piridoxal-fosfato por toda a vida

RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?

RM não é necessária para diagnóstico mas é fortemente recomendada para excluir outras causas
EEG ictal não é necessário para diagnóstico

Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, a Encefalopatia Epiléptica e do

Desenvolvimento Dependente de Piridoxina ou Piridoxal-fosfato pode ser diagnosticada em crianças sem alertas, que
preenchem todos os outros critérios clínicos mandatórios e de exclusão, cujas crises desaparecem com a suplementação
de piridoxina ou piridoxal fosfato, recorrem quando a suplementação é interrompida, e cessam novamente com a
reintrodução da suplementação

Zuberi et al. Epilepsia 2022;63(6):1349-97

99
Crises epilépticas

Tabela 12. Síndromes etiologia-específicas - Encefalopatia epiléptica e do desenvolvimento

CDKL-5

Mandatórios Alertas Exclusão

Crises, as quais podem incluir Ausência de espasmos

crises tônicas, espasmos epilépticos no primeiro ano
epilépticos, crises tônico- de vida
clônicas generalizadas e/ou
crises focais
Crises epilépticas
Crises sequenciais
hipercinéticas-tônicas-
espasmos são características
mas não são vistas em todos
os casos

Atividade de base normal no

EEG EEG sem descargas interictais
após 4 meses de idade

Idade de início Início da epilepsia >3 meses

Desenvolvimento no Desenvolvimento normal antes

início do início das crises

Tônus normal
Exame neurológico
Falta de encefalopatia

Variante patogênica no gene

Outros estudos - CDKL5 (ligado ao X, mas
genética, etc. predomínio em mulheres 4:
homens 1)

Deficiência intelectual
Curso da doença moderada a profunda
Epilepsia fármacorresistente

RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?

RM não é necessária para diagnóstico, mas é fortemente recomendada para excluir outras causas
EEG ictal não é necessário para diagnóstico

Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, Encefalopatia Epiléptica e do

Desenvolvimento CDKL5 não pode ser diagnosticada sem testagem genética confirmatória

Zuberi et al. Epilepsia 2022;63(6):1349-97

100
 Síndromes epilépticas com início em neonatos e lactentes

Tabela 13. Síndromes etiologia-específicas - Epilepsia em salvas PCDH19

Mandatórios Alertas Exclusão

Crises focais (gritos de medo Crises focais clônicas

típicos) e crises tônico- (hemiclônicas) em lactentes
Crises epilépticas clônicas em salvas; podem (considere síndrome de
ser desencadeadas por febre Dravet)
Ausência de salvas

Ausência de descargas
epileptiformes (as quais
EEG usualmente são focais,
mas raramente podem ser
generalizadas)

1,5-60 meses em mulheres;

Idade de início
5-96 meses em homens

Outros estudos - genética, Variante patogênica no gene

etc. PCDH19

RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?

RM não é necessária para diagnóstico, mas é fortemente recomendada para excluir outras causas
EEG ictal não é necessário para diagnóstico

Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, Epilepsia em Salvas PCDH19 poderia ser
provisoriamente diagnosticada, sem testagem genética confirmatória, especificamente diante de história familiar sugestiva
de herança dominante ligada ao X que poupa indivíduos do sexo masculino

Zuberi et al. Epilepsia 2022;63(6):1349-97

101
Crises epilépticas

Tabela 14. Síndromes etiologia-específicas - Síndrome da deficiência do transportador de

glicose 1

Mandatórios Alertas Exclusão

Crises epilépticas
Crises focais ou
generalizadas, incluindo
crises de ausência
(frequentemente começando
antes dos 3 anos de idade)

Achados neurológicos focais

Exame neurológico
(outros que paresia de Todd)

Variante patogênica no gene Outra etiologia documentada

SLC2A1 ou hipoglicorraquia
Outros estudos - genética, OU
etc. Glicose baixa no LCR em
jejum e relação baixa glicose
LCR/glicose plasma

Deficiência intelectual Crises controladas com

medicamentos
Falta de melhora das crises
com dieta cetogênica
Curso da doença
Falta de distúrbios de
movimento como ataxia,
discinesia induzida por
exercício, distonia

RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?

RM não é necessária para diagnóstico, mas é fortemente recomendada para excluir outras causas
EEG ictal não é necessário para diagnóstico

Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, Síndrome da Deficiência do Transportador
de Glicose 1 pode ser diagnosticada sem EEG, RM e estudos genéticos em crianças sem alertas que preenchem todos os
critérios clínicos mandatórios e de exclusão. Estudos de LCR são necessários para diagnóstico

* Glicose LCR pode não ser tão baixa tardiamente na Síndrome da Deficiência do Transportador de Glicose 1
Zuberi et al. Epilepsia 2022;63(6):1349-97

102
 Síndromes epilépticas com início em neonatos e lactentes

Tabela 15. Síndromes etiologia-específicas - Síndrome de Sturge-Weber

Mandatórios Alertas Exclusão

Crises focais motoras ou

autonômicas com ou sem
Crises epilépticas comprometimento da
percepção, que podem evoluir
para tônico-clônicas bilaterais

Interictal:
Falta de assimetria da
EEG atividade de base com
voltagem reduzida e
alentecimento sobre o
hemisfério afetado

Falta do hemangioma capilar

Exame neurológico facial afetando o dermátomo
V1

RM mostrando realce
leptomeníngeo sugestivo de
Imagem angioma leptomeníngeo, com
calcificação cortical e atrofia
cerebral focal progressiva

Falta de anormalidade no
exame neurológico- pode ser
limitada a déficit de campo
Curso da doença visual
Falta de deficiência intelectual
de leve a profunda

RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?

RM é necessária para diagnóstico. As alterações podem ser muito sutis ou ausentes em RM obtidas antes de 2 meses de idade
EEG ictal não é necessário para diagnóstico

Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, Síndrome de Sturge-Weber pode ser
presumivelmente diagnosticada sem EEG ou RM em pessoas sem alertas que preenchem todos os outros critérios clínicos
mandatórios

Zuberi et al. Epilepsia 2022;63(6):1349-97

103
Crises epilépticas

Tabela 16. Síndromes etiologia-específicas - Crises gelásticas com hamartoma hipotalâmico

Mandatórios Alertas Exclusão

Crises gelásticas, com riso Frequência de crises menor

Crises epilépticas mecânico, sem propósito, que diárias
inapropriado ao contexto

Interictal:
Alentecimento focal ou
generalizado (excluindo
período pós-ictal imediato)
EEG
Ictal:
Crises gelásticas podem
ocorrer sem correlato EEG
ictal

Idade de início Início >5 anos de idade

Desenvolvimento no Atraso no desenvolvimento

início evidente no início das crises

Achados neurológicos focais

Exame neurológico (outros que paralisia de Todd)
ou hipotonia generalizada

Hamartoma hipotalâmico
(pode requerer cortes finos
Imagem
através do hipotálamo para
confirmação)

Epilepsia fármacorresistente Falta de problemas

comportamentais incluindo
Curso da doença
agressão, impulsividade e
hiperatividade

RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?

RM é necessária para diagnóstico
EEG ictal não é necessário para diagnóstico. Além disso, crises gelásticas podem ocorrer sem alterações correlatas no EEG

Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, Síndrome de Crises Gelásticas com
Hamartoma Hipotalâmico não pode ser diagnosticada sem RM, pois crises gelásticas podem ocorrer em outras regiões
cerebrais

Zuberi et al. Epilepsia 2022;63(6):1349-97

104
Seção 6

Síndromes
epilépticas com
início na infância

105
Crises epilépticas

Síndromes Epilépticas com Início na Infância

Epilepsia Epilepsia
autolimitada autolimitada
com descargas com crises
centrotemporais autonômicas
Epilepsias focais
autolimitadas
Epilepsia visual Epilepsia do
occipital da lobo occipital
infância fotossensível

Epilepsias Epilepsia com Epilepsia com

Epilepsia ausência
generalizadas ausências mioclonias
da infância
mioclônicas palpebrais

Epilepsia com
Síndrome de
crises mioclônico- Encefalopatia
Lennox-Gastaut
atônicas epiléptica e do
Encefalopatias
desenvolvimento
epilépticas e do
com ativação de
desenvolvimento Síndrome da Síndrome da espícula-onda no
hemiconvulsão- epilepsia relacionada sono
hemiplegia- à infecção febril
epilepsia (HHE) (FIRES)

* Critérios diagnósticos da síndrome de Epilepsia ausência da infância estão entre as Epilepsias Generalizadas Idiopáticas

Specchio et al. Epilepsia 2022;63(6):1398-42

Figura 37. As síndromes epilépticas com início da infância. Nelas, há poucas síndromes etio-
logia-específicas.99

106
 Síndromes epilépticas com início na infância

Tabela 17. Epilepsias focais autolimitadas - Epilepsia autolimitada com descargas

centrotemporais

Mandatórios Alertas* Exclusão

Crises focais com disartria, Status epilepticus convulsivo Crises generalizadas tônico-
sialorreia, disfasia, focal motor ou generalizado clônicas em vigília
movimentos unilaterais (>30 min); Frequência de Ausências atípicas
clônicos ou tônico-clônicos crises usual mais do que
da boca em vigília ou sono diariamente Crises com alucinações
e/ou crises focais noturnas gustatórias, de medo ou
Crises epilépticas Crises apenas durante o dia características autonômicas
evoluindo para tônico-clônicas
bilaterais apenas em sono
Se ocorrem durante o sono,
as crises são vistas 1h após
adormecer ou 1-2h antes do
despertar

Descargas epileptiformes Alentecimento focal

centrotemporais bifásicas de persistente não limitado a fase
grande amplitude pós-ictal
Descargas centrotemporais
EEG
focais persistentemente
unilaterais em EEGs seriados
Falta de ativação das descargas
centrotemporais em sono

Idade de início >12 anos <3 anos ou >14 anos

Deficiência intelectual Regressão neurocognitiva

moderada a profunda com padrão de espícula-onda
Desenvolvimento no contínua em sono (sugere
início Encefalopatia Epiléptica com
Ativação de Espícula-onda no
Sono)

Hemiparesia ou achados
Exame neurológico neurológicos focais, outros que
paresia de Todd

Neuroimagem documentando
Imagem
lesão causal para as crises

Remissão até meados da Regressão neurocognitiva com

adolescência ou em sua fase padrão de espícula-onda em
tardia sono sugere evolução para
Curso da doença
Ausência de regressão no Encefalopatia Epiléptica com
neurodesenvolvimento Ativação de Espícula-onda
no Sono

RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?

RM não é necessária para diagnóstico desta síndrome, mas deve ser fortemente considerada em casos com alertas
EEG ictal não é necessário para diagnóstico

Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, Epilepsia Autolimitada com Descargas
Centrotemporais pode ser diagnosticada sem EEG e RM em crianças sem alertas que preenchem todos os critérios
mandatórios e de exclusão

* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
Specchio et al. Epilepsia 2022;63(6):1398-42

107
Crises epilépticas

Tabela 18. Epilepsias focais autolimitadas - Epilepsia autolimitada com crises autonômicas

Mandatórios Alertas* Exclusão

Crises focais autonômicas com Frequência de crises maior do

ou sem comprometimento da que mensal
percepção
Sintomas autonômicos
envolvem frequentemente
Crises epilépticas náuseas e vômitos
proeminentes, mas podem
também incluir mal estar,
palidez, enrubescimento,
dor abdominal,
alterações pupilares ou
cardiorrespiratórias

Descargas epileptiformes Alentecimento focal mantido

focais ou multifocais de
amplitude elevada ativadas
EEG pela sonolência e sono
não limitado ao período
pós-ictal
Anormalidades focais
unilaterais com uma área
focal consistente em EEGs
seriados

Idade de início <3 anos ou >8 anos <1 ano ou >14 anos

Deficiência intelectual Regressão neurocognitiva

moderada a profunda com padrão de espícula-onda
Desenvolvimento no contínua em sono (sugere
início Encefalopatia Epiléptica com
Ativação de Espícula-onda no
Sono)

Hemiparesia ou achados
Exame neurológico neurológicos focais, outros que
paresia de Todd

Neuroimagem documentando
Imagem
lesão causal para as crises

Remissão até meados da Regressão neurocognitiva com

adolescência ou em sua fase padrão de espícula-onda em
tardia sono sugere evolução para
Curso da doença
Ausência de regressão no Encefalopatia Epiléptica com
neurodesenvolvimento Ativação de Espícula-onda
no Sono

RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?

RM não é necessária para diagnóstico desta síndrome, mas deve ser fortemente considerada em casos com alertas
EEG ictal não é necessário para diagnóstico

Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados no mínimo um EEG interictal é necessário
para diagnosticar esta síndrome com confiança

* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
Specchio et al. Epilepsia 2022;63(6):1398-42

108
 Síndromes epilépticas com início na infância

Tabela 19. Epilepsias focais autolimitadas - Epilepsia visual occipital da infância

Mandatórios Alertas* Exclusão

Crises focais sensoriais Crises prolongadas durando Crises de queda (tônicas ou

visuais com fenômenos >15 minutos atônicas)
visuais elementares (círculos Crises tônico-clônicas Ausências atípicas
multicoloridos), com ou generalizadas em vigília
sem comprometimento da Mioclonias progressivas
Crises epilépticas percepção e com ou sem sinais
motores (desvio dos olhos ou
versão da cabeça)
Crises surgem
predominantemente ou
exclusivamente em vigília

Descargas de espículas ou Alentecimento focal mantido

EEG espícula-onda occipitais não limitado ao período pós-
(vigília ou sono) ictal

Idade de início <6 anos ou >14 anos <1 ano ou >19 anos

Desenvolvimento no Deficiência intelectual Regressão neurocognitiva

início

Qualquer anormalidade Déficit de campo visual

Exame neurológico significativa no exame persistente
neurológico

RM documentando lesão
causal para as crises
Imagem
Calcificações dos lobos
occipitais

Regressão neurocognitiva
Curso da doença Desenvolvimento de
crises mioclônicas, ataxia,
espasticidade

RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?

RM é necessária para diagnóstico desta síndrome para excluir uma lesão causal
EEG ictal não é necessário para diagnóstico

Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, no mínimo um EEG interictal e uma RM
são necessários para diagnosticar esta síndrome com confiança

* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
Specchio et al. Epilepsia 2022;63(6):1398-42

109
Crises epilépticas

Tabela 20. Epilepsias focais autolimitadas - Epilepsia do lobo occipital fotossensível

Mandatórios Alertas* Exclusão

Crises focais sensoriais Crises prolongadas durando Mioclonias palpebrais

visuais as quais podem evoluir >15 minutos Mioclonias progressivas
para crises tônico-clônicas
Crises epilépticas bilaterais
Crises são desencadeadas por
estímulos fóticos, como luz
solar cintilante

Anormalidades epileptiformes Alentecimento focal mantido

occipitais facilitadas pelo
fechamento palpebral e
EEG estimulação luminosa
intermitente
não limitado ao período pós-
ictal
Resposta fotoparoxística
com estimulação fótica em
frequências baixas (1-2 Hz
sugere doença CLN2)

Idade de início <4 anos ou >17 anos <1 ano ou >50 anos

Desenvolvimento no Deficiência intelectual Regressão neurocognitiva

início moderada a profunda

Qualquer anormalidade Déficit de campo visual

Exame neurológico significativa no exame persistente
neurológico

RM documentando lesão
Imagem
causal para as crises

RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?

RM é necessária para diagnóstico desta síndrome para excluir uma lesão causal
EEG ictal não é necessário para diagnóstico

Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, no mínimo um EEG interictal e uma RM
são necessários para diagnosticar esta síndrome com confiança

* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
Specchio et al. Epilepsia 2022;63(6):1398-42

110
 Síndromes epilépticas com início na infância

Tabela 21. Epilepsias generalizadas - Epilepsia com mioclonias palpebrais

Mandatórios Alertas* Exclusão

Mioclonias palpebrais Impossibilidade de induzir Qualquer dos seguintes tipos

mioclonias palpebrais no de crises:
consultório pelo fechamento • Crises de ausências
lento dos olhos durante a mioclônicas
exposição à luz brilhante em
Crises epilépticas um paciente não tratado • Crises focais

Abalos mioclônicos em
membros- considerar
fortemente Epilepsia
Mioclônica Juvenil

O fechamento dos olhos e a Alentecimento focal

fotostimulação intermitente Descargas consistentemente
desencadeiam polispícula ou focais unilaterais
complexos de polispícula-onda
generalizados rápidos (3-6 Hz) Complexos espícula-onda
lentos < 2,5 Hz generalizados
(a menos que esteja no final de
EEG
um surto de maior frequência)
Alentecimento da atividade de
base não limitada ao período
pós-ictal
Falta de correlato EEG em um
evento clínico típico

Idade de início <2 anos ou >14 anos

Exame neurológico Achados neurológicos focais

Anormalidades potencialmente Neuroimagem anormal com

Imagem relevantes, excluindo achados lesão causal
incidentais

Declínio cognitivo progressivo

Curso da doença
no curso da epilepsia

RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?

RM não é necessária para diagnóstico
EEG ictal não é necessário para diagnóstico, uma vez que mioclonias palpebrais tenham sido observadas clinicamente e
um EEG interictal mostre polispícula ou complexos de polispícula-onda generalizados rápidos (3-6 Hz) induzidos pelo
fechamento palpebral ou estimulação luminosa intermitente. Contudo, a maioria dos pacientes não tratados terão resposta
fotoparoxística com mioclonias palpebrais registrada durante a estimulação luminosa no EEG de rotina

Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, a Epilepsia com Mioclonias Palpebrais
pode ser diagnosticada em pessoas que preenchem todos os critérios clínicos mandatórios e de exclusão se têm
mioclonias palpebrais testemunhadas pelo examinador ou capturadas em vídeos caseiros

* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
Specchio et al. Epilepsia 2022;63(6):1398-42

111
Crises epilépticas

Tabela 22. Epilepsias generalizadas - Epilepsia com ausências mioclônicas

Mandatórios Alertas* Exclusão

Crises de ausência mioclônicas Crises focais

Crises epilépticas como tipo predominante Crises atônicas, mioclônico-
atônicas ou tônicas

Padrão de complexos de Alentecimento focal

espícula-onda generalizados Descargas consistentemente
regulares, ritmados a 3 Hz focais unilaterais
sincronizados aos abalos
mioclônicos Complexos espícula-onda
EEG lentos < 2 Hz generalizados (a
menos que esteja no final de
um surto de maior frequência)
Alentecimento da atividade de
base difuso não limitado ao
período pós-ictal

Idade de início <1 ano ou >12 anos

Deficiência intelectual
Exame neurológico moderada ou mais acentuada
Achados neurológicos focais

Neuroimagem anormal com

Imagem
lesão causal

Declínio cognitivo progressivo

Curso da doença
no curso da epilepsia

RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?

Uma RM deve ser considerada para excluir outras causas
EEG ictal não é necessário para diagnóstico, uma vez que ausências mioclônicas tenham sido observadas clinicamente e
um EEG interictal mostre complexos de espícula-onda generalizados regulares a 3 Hz. Contudo, a maioria dos pacientes
não tratados terão crises de ausência mioclônica no EEG de rotina

Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, a Epilepsia com Ausências Mioclônicas
pode ser diagnosticada em pessoas que preenchem todos os critérios clínicos mandatórios e de exclusão, se crises de
ausência mioclônicas são testemunhadas pelo examinador ou capturadas em vídeos caseiros

* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
Specchio et al. Epilepsia 2022;63(6):1398-42

112
 Síndromes epilépticas com início na infância

Tabela 23. Epilepsias generalizadas - Epilepsia com crises mioclônico-atônicas

Mandatórios Alertas* Exclusão

Crises mioclônico-atônicas Crises tônicas dentro de 12 Espasmos epilépticos ou

meses do início da epilepsia Síndrome dos Espasmos
Crises epilépticas Epilépticos Infantis antes do
diagnóstico
Crises focais

Padrão de complexos de Atividade rápida paroxística Anormalidades focais

espícula-onda 2-6 Hz ou
polispícula generalizado
EEG
generalizada em sono persistentes
Complexos espícula-onda Hipsarritmia
lentos <2 Hz generalizados
Resposta fotoparoxística em
frequências baixas (sugere
doença CLN2)

Idade de início <6 meses ou >8 anos

Atraso no desenvolvimento
Desenvolvimento no
moderado a severo antes do
início
início das crises

Exame neurológico Achados neurológicos focais

Neuroimagem anormal com

Imagem
lesão causal

RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?

Uma RM não é necessária para diagnóstico. Contudo em uma criança com alertas ou com manifestações clínicas
sugestivas das síndromes de Lennox-Gastaut ou Espasmos Epilépticos Infantis, um vídeo pelo menos é essencial e
idealmente um EEG ictal deve ser registrado
Síndrome em evolução: Epilepsia com Crises Mioclônico-atônicas deve ser suspeitada no caso de início explosivo de
múltiplos tipos de crises generalizadas em crianças com a idade apropriada sem sinais de alerta ou de exclusão

Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, a Epilepsia com Crises Mioclônico-atônicas
pode ser presumivelmente diagnosticada sem EEG se o clínico testemunhou pessoalmente crises mioclônico-atônicas,
seja por observação direta do paciente ou em vídeo realizado pela família. Contudo, um EEG é fortemente recomendado

* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
Specchio et al. Epilepsia 2022;63(6):1398-42

113
Crises epilépticas

Tabela 24. Encefalopatias epilépticas e do desenvolvimento - Síndrome de Lennox-Gastaut

Mandatórios Alertas* Exclusão

Crises tônicas
Além das crises tônicas,
pelo menos um tipo de crise
adicional deve estar presente,
que pode ser representado por
qualquer um dos seguintes:
• Ausências atípicas
Crises epilépticas • Atônicas
• Mioclônicas
• Focais disperceptivas
• Tônico-clônicas
generalizadas
• Status epilepticus não-
convulsivo
• Espasmos epilépticos

Padrão de complexos de Resposta fotoparoxística em Anormalidades focais

espícula e onda lentos <2,5 frequências baixas (sugere persistentes sem padrão de
Hz generalizados (ou história doença CLN2) espícula e onda generalizado
deste achado em EEGs
EEG prévios)
Atividade rápida paroxística
generalizada em sono (ou
história deste achado em EEGs
prévios)

Idade de início <18 anos >8 anos

Epilepsia fármacorresistente
Prognóstico a longo
prazo Deficiência intelectual leve a
profunda

RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?

Uma RM não é necessária para diagnóstico, mas é usualmente realizada para avaliar a etiologia subjacente
Um EEG ictal não é necessário para diagnóstico. Contudo, deve ser fortemente considerado em uma criança com alertas
ou com características clínicas que podem sugerir a Síndrome de Epilepsia com Crises Mioclônico-atônicas
Síndrome em evolução: Aproximadamente 50% dos lactentes com encefalopatias epilépticas e do desenvolvimento
graves como a Síndrome dos Espasmos Epilépticos Infantis ou a Encefalopatia Epiléptica e do Desenvolvimento Infantil
Precoce evoluem ao longo do tempo para a síndrome de Lennox-Gastaut

Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, no mínimo um EEG interictal mostrando
o padrão característico de complexos de espícula e onda lentos generalizados durante a vigília é necessário para o
diagnóstico

* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
Specchio et al. Epilepsia 2022;63(6):1398-42

114
 Síndromes epilépticas com início na infância

Tabela 25. Encefalopatias epilépticas e do desenvolvimento - Encefalopatia epiléptica e do

desenvolvimento com ativação de espícula-onda no sono

Mandatórios Alertas* Exclusão

Crises epilépticas Crises tônicas durante o sono Espasmos epilépticos

Padrão de complexos de Atividade rápida paroxística

espícula e onda lentos (1,5-2
Hz) no sono N-REM
Anormalidades são
EEG
marcadamente ativadas
durante sono
generalizada em sono
(considere a Síndrome de
Lennox-Gastaut)
Complexos de espícula e onda
lentos <2,5 Hz generalizados
em vigília e sono (considere a
Síndrome de Lennox-Gastaut)

Idade de início >1 e <2 anos <1 ano ou >12 anos

Regressão cognitiva,
comportamental ou motora
ou estagnação temporalmente
Desenvolvimento no
relacionada ao padrão de
início
complexos de espícula e onda
lentos (1,5-2 Hz) no sono
N-REM

Remissão do padrão de
complexos de espícula e
onda lentos (1,5-2 Hz) no
Prognóstico a longo
sono N-REM no EEG até
prazo
meados da adolescência,
embora frequentemente o EEG
continue anormal

RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?

Uma RM não é necessária para diagnóstico, mas é usualmente realizada para avaliar a etiologia subjacente
Um EEG em sono é mandatório para diagnóstico

Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, esta síndrome não pode ser
presumivelmente diagnosticada sem um EEG em sono

* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
Specchio et al. Epilepsia 2022;63(6):1398-42

115
Crises epilépticas

Tabela 26. Encefalopatias epilépticas e do desenvolvimento - Síndrome da epilepsia

relacionada à infecção febril (FIRES: Febrile infection-related epilepsy syndrome)

Mandatórios Alertas* Exclusão

História de doença febril História de epilepsia antes do
inespecífica nas 2 semanas que início dos sintomas
precedem o início das crises
Crises focais e multifocais que
frequentemente evoluem para
Crises epilépticas tônico-clônicas bilaterais
Crises progridem em
frequência e gravidade para
culminar em status epilepticus
super-refratário tipicamente 2
semanas após o início
Alentecimento da atividade Crises unifocais
de base com descargas
EEG epileptiformes multifocais e
crises focais eletrográficas e
eletroclínicas frequentes
Idade de início <2 anos <1 ano ou >30 anos
Desenvolvimento no Encefalopatia aguda com Deficiência intelectual antes
início início de crises frequentes do início das crises
Anormalidades no exame
Exame neurológico neurológico antes do início
das crises
Na apresentação, RM mostra uma
Imagem lesão epileptogênica concordante
com o início das crises
Punção lombar mostrando
evidência de infecção do SNC
Anticorpo causal no LCR ou
testes autoimunes plasmáticos
Outros testes
Etiologia genética ou metabólica
documentada
Encefalopatia tóxica
documentada
Falta de epilepsia
focal ou multifocal
fármacorresistente
Prognóstico a longo
Falta de dificuldades de
prazo
aprendizado ou intelectual
Falta em graus variáveis de
atrofia cerebral na RM
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
Uma RM é necessária para diagnóstico para excluir lesão causal
Um EEG ictal é necessário para confirmar a frequência e a multifocalidade das crises
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, esta síndrome não pode ser diagnosticada
sem estudos de EEG e RM
* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
Specchio et al. Epilepsia 2022;63(6):1398-42

116
 Síndromes epilépticas com início na infância

Tabela 27. Encefalopatias epilépticas e do desenvolvimento - Síndrome da hemiconvulsão-

hemiplegia-epilepsia (HHE)

Mandatórios Alertas* Exclusão

Diagnóstico requer tanto a história da Hemiparesia transitória
doença em estágio agudo como crônico (paresia de Todd)
Estágio agudo: Episódio de status Crises focais motoras
epilepticus hemiclônico febril, o qual é unilaterais que progridem in
imediatamente seguido de hemiparesia crescendo em meses a anos,
Crises
permanente com desenvolvimento tardio
epilépticas
Estágio crônico: após um período de tempo de hemiparesia progressiva
variável (usualmente, 3 anos após o status (considerar encefalite de
epilepticus inicial) aparecem crises focais Rasmussen)
motoras unilaterais ou focais evoluindo
para tônico-clônicas bilaterais
Alentecimento da atividade de base sobre o
hemisfério afetado
EEG Descargas epileptiformes focais ou
multifocais sobre o hemisfério afetado na
fase crônica
Idade de início >4 anos >6 anos
Deficiência intelectual
Desenvolvimento
antes do início das
no início
crises
Anormalidades no
exame neurológico
antes do episódio
Exame inicial de status
neurológico epilepticus febril
Angioma facial
sugestivo de síndrome
de Sturge-Weber
RM imediatamente após o status epilepticus Na apresentação, RM mostra
febril (estágio agudo) mostra alteração uma lesão epileptogênica
de sinal difusa com hipersinal em T2 e concordante com o início das
restrição da difusão da região subcortical crises
Imagem
do hemisfério afetado, frequentemente com
edema importante
Com o tempo (estágio crônico) há atrofia do
hemisfério afetado
Causa alternativa de hemiparesia
encontrada como acidente
Outros testes
vascular isquêmico agudo,
infecção intracraniana, etc.
Prognóstico a Epilepsia fármacorresistente
longo prazo Déficit motor focal permanente
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
Uma RM é necessária para diagnóstico
Um EEG ictal não é necessário para diagnóstico
Síndrome em evolução: Em crianças com hemiparesia aguda persistente após um episódio de status epilepticus
convulsivo febril, com achados de RM mandatórios, mas que ainda não progrediram para a fase crônica da doença
com crises focais motoras ou focais evoluindo para tônico-clônicas bilaterais fármacorresistentes, deve-se suspeitar de
Síndrome da Hemiconvulsão-Hemiplegia-Epilepsia emergente
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, esta síndrome não pode ser
presumivelmente diagnosticada sem estudos de EEG em casos com todos os critérios clínicos mandatórios e de exclusão,
sem alertas. Contudo, um estudo de imagem (TC ou RM) é necessário para excluir outras causas
* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
Specchio et al. Epilepsia 2022;63(6):1398-42

117
Seção 7

Síndromes
epilépticas com
início em idades
variáveis

119
Crises epilépticas

Síndromes epilépticas com idade de início variável

Síndromes de epilepsias generalizadas

• Epilepsias generalizadas idiopáticas
– Epilepsia mioclônica juvenil
– Epilepsia ausência juvenil
– Epilepsia com crises tônico-clônicas generalizadas apenas

Síndromes epilépticas focais Síndromes epilépticas com

• Autolimitadas encefalopatia epiléptica e/ou do
– Epilepsia visual occipital da desenvolvimento, ou com deterioração
infância neurológica progressiva
– Epilepsia do lobo occipital
fotossensível • Síndrome da epilepsia relacionada a
• Epilepsia do lobo temporal mesial infecção febril (FIRES)
familiar • Síndrome de Rasmussen
• Epilepsia com manifestações
auditivas

Epilepsia do lobo temporal mesial com esclerose hipocampal

Epilepsia hipermotora (hipercinética) relacionada ao sono

Epilepsia focal familiar com focos variáveis

Síndromes epilépticas focais e

generalizadas combinadas • Epilepsias mioclônicas progressivas
• Epilepsia com crises induzidas por
leitura

Riney et al. Epilepsia 2022;63(6):1443-74

Figura 38. Neste grupo estão as síndromes de epilepsias com idade de início variável, bastan-
te heterogêneas quanto à etiologia.46

120
 Síndromes epilépticas com início em idades variáveis

Tabela 28. Epilepsias com idades de início variáveis - Epilepsia hipermotora (hipercinética)
relacionada ao sono

Mandatórios Alertas* Exclusão

Breves crises focais Crises predominantemente em Crises somente durante vigília

motoras com características vigília Crises de início generalizado
Crises epilépticas hipercinéticas ou posturas
tônicas/distônicas assimétricas
predominantemente em sono

Anormalidade epileptiforme
frequente fora das regiões
EEG frontais
Anormalidade epileptiforme
generalizada

Idade de início <10 ou >20 anos <2 meses ou >64 anos

Desenvolvimento no Deficiência intelectual

início moderada a severa

Anormalidades focais no
Exame neurológico
exame neurológico

RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?

RM não é necessária para diagnóstico, mas deve ser feita para avaliar a etiologia subjacente
EEG ictal não é necessário para diagnóstico

Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, a Epilepsia (Hipermotora) Hipercinética
Relacionada ao Sono pode ser diagnosticada se outros critérios mandatórios e de exclusão forem preenchidos e o paciente
tem crises hipercinéticas durante o sono testemunhadas ou registradas em vídeo

* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
Riney et al. Epilepsia 2022;63(6):1443-74

121
Crises epilépticas

Tabela 29. Epilepsias com idades de início variáveis - Epilepsia do lobo temporal mesial
familiar

Mandatórios Alertas* Exclusão

Crises focais cognitivas Crises de início generalizado

Crises epilépticas (particularmente déjà vu),
sensoriais ou autonômicas

Anormalidade epileptiforme
EEG
generalizada

Desenvolvimento no Deficiência intelectual

início

Anormalidades focais no
Exame neurológico
exame neurológico

Normal ou esclerose/atrofia
Imagem
hipocampal

História familiar de indivíduos

Outros estudos:
com crises focais originadas
Genética, etc.
no lobo temporal mesial

RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?

RM é necessária para diagnóstico para excluir outras causas
EEG ictal não é necessário para diagnóstico

Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, RM é necessária para excluir outras
etiologias estruturais

* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
Riney et al. Epilepsia 2022;63(6):1443-74

122
 Síndromes epilépticas com início em idades variáveis

Tabela 30. Epilepsias com idades de início variáveis - Epilepsia focal familiar com focos
variáveis

Mandatórios Alertas* Exclusão

Crises epilépticas Crises de início focal Crises de início generalizado

Anormalidade epileptiforme
EEG
generalizada

Idade de início Início neonatal

Desenvolvimento no Deficiência intelectual

início moderada a profunda

Anormalidades focais no
Exame neurológico
exame neurológico

Normal ou displasia cortical

Imagem
focal

História familiar de indivíduos História familiar de

com crises focais originadas crises focais que ocorrem
Outros estudos:
em regiões corticais que exclusivamente antes dos 20
Genética, etc.
diferem entre os membros da meses de idade
família

RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?

RM é necessária para diagnóstico. História familiar de crises focais pode ser incidental, devido a causas adquiridas
EEG ictal não é necessário para diagnóstico

Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, a Epilepsia Focal Familiar com Focos
Variáveis pode ser diagnosticada sem EEG, se o paciente preenche outros critérios mandatórios e de exclusão. Contudo,
uma RM ou TC é necessária para excluir outras etiologias estruturais

* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
Riney et al. Epilepsia 2022;63(6):1443-74

123
Crises epilépticas

Tabela 31. Epilepsias com idades de início variáveis - Epilepsia com características auditivas

Mandatórios Alertas* Exclusão

Crises focais sensoriais Crises de início generalizado

auditivas e/ou crises focais Outras crises de início focal
Crises epilépticas
cognitivas com afasia
receptiva

Anormalidade epileptiforme
EEG
generalizada

Desenvolvimento no Deficiência intelectual

início moderada a profunda

Anormalidades focais no
Exame neurológico
exame neurológico

Normal ou displasia cortical

Imagem
focal

RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?

RM é necessária para diagnóstico para excluir outras causas
EEG ictal não é necessário para diagnóstico

Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, para diagnóstico da Epilepsia com
Características Auditivas a RM é necessária para excluir outras etiologias estruturais

* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
Riney et al. Epilepsia 2022;63(6):1443-74

124
 Síndromes epilépticas com início em idades variáveis

Tabela 32. Epilepsias com idades de início variáveis - Epilepsia do lobo temporal mesial com
esclerose hipocampal

Mandatórios Alertas* Exclusão

Crises focais perceptivas ou Semiologia inicial referida Crises de início generalizado

disperceptivas com semiologia
inicial referida às redes do
lobo temporal medial
Crises epilépticas
a outras redes que mesial
temporal (por exemplo,
desconforto na garganta,
movimentos clônicos
ou distônicos, sintomas
sensitivos somáticos, atividade
hipercinética, sintomas visuais,
sintomas auditivos, riso)

Falta consistente de Crises registradas com início

anormalidade epileptiforme generalizado
temporal, a despeito de EEGs Crises eletrográficas
repetidos registradas com início em
Anormalidade epileptiforme regiões fora do lobo temporal
generalizada
EEG Descargas centrotemporais de
amplitude elevada com dipolo
horizontal
Anormalidade epileptiforme
interictal ou alentecimento
focal, fora das regiões
temporais ou em regiões
posteriores

Idade de início <2 anos

Desenvolvimento no Deficiência intelectual

início moderada a profunda

Anormalidades focais no
exame neurológico como
Exame neurológico
hemiparesia (excluindo
assimetria facial)

Esclerose hipocampal
Imagem
(unilateral ou bilateral) na RM

RM ou EEG ictal são necessários para diagnóstico?

RM documentando esclerose hipocampal é requerida para diagnóstico.
EEG ictal não é necessário.

Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões com recursos limitados, uma RM é necessária para confirmação
diagnóstica.

* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
Riney et al. Epilepsia 2022;63(6):1443-74

125
Crises epilépticas

Tabela 33. Epilepsias com idades de início variáveis - Síndrome de Rasmussen

Mandatórios Alertas* Exclusão

Crises focais/hemisféricas que Crises de início focal Crises de início generalizado

frequentemente aumentam independente em ambos os
Crises epilépticas em frequência em semanas a hemisférios (apenas 2% da
meses síndrome de Rasmussen é
bilateral)

Alentecimento e anormalidade Espícula-onda generalizada

EEG
epileptiforme hemisféricos

Idade de início Adolescente ou adulto

Desenvolvimento no Desenvolvimento anormal

início antes do início das crises

Hemiparesia presente no início

(se hemiparesia permanente
está presente imediatamente
Exame neurológico após status epilepticus,
considere a Síndrome de
Hemiconvulsão-Hemiplegia-
Epilepsia)

Hemiatrofia progressiva Falta de sinal hiperintenso Imagem mostra Síndrome de

(atrofia precoce insular e da e/ou atrofia da cabeça do Sturge-Weber
Imagem cabeça do núcleo caudado) caudado ipsilateral e/ou falta
de hipersinal em T2-FLAIR na
substância cinzenta ou branca

Causa metabólica de epilepsia

partialis continua
Outros estudos:
Genética, etc. Condição é devida a encefalite
mediada por anticorpos
específica

Epilepsia fármacorresistente
Prognóstico a longo
prazo Déficits neurológicos
progressivos

RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?

RM é necessária para diagnóstico
EEG ictal não é necessário para diagnóstico

Síndrome em evolução: Crianças com epilepsia fármacorresistente, com crises focais hemisféricas que
progressivamente aumentam em frequência, com déficits neurológicos progressivos, mas cuja RM permanece normal, e
em quem todas as outras etiologias metabólicas e autoimunes foram excluídas, devem ter suspeita elevada de Síndrome
de Rasmussen emergente

Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, Síndrome de Rasmussen pode ser
diagnosticada sem EEG em um paciente com crises de início focal/hemisféricas que mostram evolução clínica típica, que
preenchem todos os outros critérios clínicos mandatórios e nenhum de exclusão e não têm alertas. Contudo, imagem (TC
ou RM) é necessária para excluir outras causas

* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
Riney et al. Epilepsia 2022;63(6):1443-74

126
 Síndromes epilépticas com início em idades variáveis

Tabela 34. Epilepsias com idades de início variáveis - Epilepsia com crises induzidas por leitura

Mandatórios Alertas* Exclusão

Crises mioclônicas reflexas Abalos mioclônicos Todos os outros tipos de crises,

afetando os músculos proeminentes afetando os exceto crises tônico-clônicas
Crises epilépticas orofaciais desencadeadas por membros superiores generalizadas
tarefas relacionadas à leitura/
linguagem

Alentecimento da atividade
de base no EEG, excluindo
EEG
na fase pós-ictal de uma crise
tônico-clônica generalizada

Idade de início >20 anos

Desenvolvimento no Normal
início

Exame neurológico Normal

Imagem Normal

RM ou EEG ictal são necessários para diagnóstico?

RM é necessária para diagnóstico para excluir causa estrutural
EEG ictal não é necessário; contudo, observação durante leitura (diretamente ou por vídeo) é fortemente recomendada,
pois mostra as mioclonias características afetando os músculos orofaciais

Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões com recursos limitados, esta síndrome pode ser diagnosticada em
crianças e adultos que preenchem todos os critérios mandatórios e não os critérios de exclusão

* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
Riney et al. Epilepsia 2022;63(6):1443-74

127
Crises epilépticas

Tabela 35. Epilepsias com idades de início variáveis - Critérios diagnósticos para epilepsias
mioclônicas progressivas

Mandatórios Alertas* Exclusão

Crises epilépticas Crises mioclônicas

Espículas/polispícula-onda Anormalidade focal

EEG
generalizadas persistente, outra que occipital

Idade de início 2-50 anos >20 anos

Desenvolvimento no Normal no início

início

Exame neurológico Normal no início

Deterioração neurocognitiva
progressiva (em alguns casos
observação ao longo do tempo
Comorbidades é necessária para distinguir
Epilepsia Mioclônica
Progressiva de Epilepsia
Mioclônica Juvenil)

Imagem Normal no início

Piora progressiva das

mioclonias erráticas, crises
mioclônicas e tônico-clônicas
generalizadas, declínio
cognitivo, sinais cerebelares
Curso da doença progressivos
Deterioração no EEG com
alentecimento progressivo
da atividade de base e/ou
aumento das anormalidades
epileptiformes

RM ou EEG ictal são necessários para diagnóstico?

RM não é necessária para diagnóstico, mas é frequentemente feita para avaliar a etiologia subjacente
EEG ictal não é necessário para diagnóstico

Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões com recursos limitados, Epilepsias Mioclônicas Progressivas
podem ser suspeitadas em pessoas que preenchem os critérios mandatórios, sem alertas e de exclusão e que mostram
piora progressiva das crises mioclônicas e da função neurológica e cognitiva

* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
Riney et al. Epilepsia 2022;63(6):1443-74

128
 Síndromes epilépticas generalizadas idiopáticas

Seção 8

Síndromes
epilépticas
generalizadas
idiopáticas

129
Crises epilépticas

EPILEPSIAS GENERALIZADAS GENÉTICAS

Epilepsias generalizadas idiopáticas Encefalopatias epilépticas

Epilepsia com crises

mioclônico-atônicas
Epilepsia Epilepsia Encefalopatias
ausência ausência epilépticas e do
da infância juvenil desenvolvimento
Epilepsia
com mioclonias
palpebrais
Epilepsia
Epilepsia Epilepsia
com crises
mioclônica com ausências
tônico-clônicas
juvenil mioclônicas
generalizadas
apenas
Epilepsia Encefalopatias do
mioclônica do desenvolvimento
lactente

Hirsch et al. Epilepsia 2022;63(6):1475-99

Figura 39. As Epilepsias Generalizadas Genéticas contêm o subgrupo das Epilepsias Ge-
neralizadas Idiopáticas e quatro síndromes que estão na transição para as Encefalopatias
Epilépticas e do Desenvolvimento (uma delas, a Epilepsia com Crises Mioclônico-atônicas)
já é classificada como encefalopatia epiléptica e do desenvolvimento. Observe também a su-
perposição da Epilepsia Ausência da Infância com a Epilepsia Ausência Juvenil e a Epilepsia
Mioclônica Juvenil, um fato que indica que uma síndrome epiléptica generalizada da infância
pode evoluir para outras formas na adolescência.124

130
 Síndromes epilépticas generalizadas idiopáticas

Tabela 36. Epilepsias generalizadas - Epilepsia ausência da infância

Mandatórios Alertas* Exclusão
Crises de ausências Crises tônico-clônicas generalizadas Qualquer dos seguintes tipos
típicas antes ou durante o período das ausências de crises:
frequentes • Crises mioclônicas
Episódios de olhar fixo com duração típica proeminentes
> 30 s ou com confusão ou fadiga pós-ictal • Mioclonias palpebrais
Ausências ocorrendo menos que proeminentes
Crises epilépticas diariamente em um indivíduo não tratado • Crises de ausências
mioclônicas
• Crises atônicas
• Crises tônicas
• Crises de ausências atípicas
• Crises focais disperceptivas
Paroxismos de Falta de ativação de complexos de espícula- Alentecimento difuso da
complexos de onda generalizados 2,5-4 Hz na HV em um atividade de base
espícula-onda a 3 Hz paciente não tratado que faz bem a HV ≥ 3 min
(faixa = 2.5-4 Hz) Descargas epileptiformes consistentemente
generalizados no unilaterais
EEG início da ausência. Registro de fixação do olhar típico sem
Pode ter sido obtido correlato em EEG em uma criança com
na história história de complexos de espícula-onda 2,5-
4 Hz generalizados
Alentecimento persistente da atividade de base
no EEG na ausência de medicação sedativa
Idade de início 2-3 ou 11-13 anos <2 anos ou >13 anos
Desenvolvimento Deficiência intelectual leve Deficiência intelectual
no início moderada a profunda
Anormalidades potencialmente relevantes
Exame
no exame neurológico, excluindo achados
neurológico
incidentais
Estagnação ou declínio
Comorbidades
cognitivo
Neuroimagem anormal, potencialmente
Imagem
relevante, excluindo achados incidentais
Glicose baixa no LCR e/ou
variante patogênica SLC2A1 (o
teste não é necessário na maioria
Outros estudos:
dos casos, mas é fortemente
genética, etc.
recomendado em crianças com
início ≤3 anos, microcefalia e/ou
deficiência intelectual)
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM não é necessária para diagnóstico
EEG ictal não é necessário para diagnóstico, desde que estudo interictal mostre paroxismos de complexos de espícula-onda 2,5-
4 Hz generalizados em vigília. Contudo, a maioria dos pacientes não tratados terão crise de ausência típica no EEG de rotina
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, Epilepsia Ausência da Infância pode ser
diagnosticada em crianças sem alertas que preenchem todos os outros critérios mandatórios e de exclusão, se elas têm
uma crise de ausência típica testemunhada durante a HV
* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições. Quanto maior o número de alertas, menor a
possibilidade de diagnóstico desta síndrome.
Hirsch et al. Epilepsia 2022;63(6):1475-99

131
Crises epilépticas

Tabela 37. Epilepsias generalizadas idiopáticas - Epilepsia ausência juvenil

Mandatórios Alertas* Exclusão

Crises de ausências típicas Episódios de olhar fixo com Qualquer dos seguintes tipos de
duração típica >30 s ou com crises:
confusão pós-ictal ou fadiga • Crises mioclônicas proeminentes
Crises de ausência ocorrendo • Mioclonias palpebrais
>10 por dia proeminentes
Crises epilépticas • Crises de ausências mioclônicas
• Crises atônicas
• Crises tônicas
• Crises de ausências atípicas
• Crises focais disperceptivas
Paroxismos generalizados Falta de ativação de complexos Descargas epileptiformes focais
de complexos de espícula- de espícula-onda generalizados consistentemente unilaterais
onda a 3-5,5 Hz (pode ter 3-5,5 Hz na HV em um paciente Alentecimento difuso da atividade
EEG sido obtido na história) que faz bem a HV ≥ 3 min de base
Alentecimento persistente da Registro de episódios de fixação do
atividade de base no EEG na olhar típicos sem correlato EEG
ausência de medicação sedativa
Idade de início <8 anos ou >20 anos
Desenvolvimento Deficiência intelectual leve Deficiência intelectual moderada a
no início profunda
Anormalidades potencialmente
Exame relevantes no exame
neurológico neurológico, excluindo achados
incidentais
Comorbidades Estagnação ou declínio cognitivo
Neuroimagem anormal,
Imagem potencialmente relevante,
excluindo achados incidentais
Glicose baixa no LCR e/ou variante
patogênica SLC2A1 (o teste não é
Outros estudos: necessário na maioria dos casos, mas é
genética, etc. fortemente recomendado em crianças
com início ≤3 anos, microcefalia e/ou
deficiência intelectual
Falta de crises tônico-clônicas
generalizadas no curso da
Curso da doença epilepsia, na ausência de
tratamento com FACs que são
efetivos para este tipo de crise
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM não é necessária para diagnóstico
EEG ictal não é necessário para diagnóstico, desde que estudo interictal mostre paroxismos de complexos de espícula-onda
3-5,5 Hz generalizados em vigília. Contudo, a maioria dos pacientes não tratados terão crise de ausência no EEG de rotina
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, Epilepsia ausência juvenil pode ser
diagnosticada em pessoas sem alertas que preenchem todos os outros critérios mandatórios e de exclusão, se elas têm uma
crise de ausência típica testemunhada durante a HV
* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições. Quanto maior o número de alertas, menor a
possibilidade de diagnóstico desta síndrome.
Hirsch et al. Epilepsia 2022;63(6):1475-99

132
 Síndromes epilépticas generalizadas idiopáticas

Tabela 38. Epilepsias generalizadas idiopáticas - Epilepsia mioclônica juvenil

Mandatórios Alertas* Exclusão

Crises mioclônicas Status epilepticus de crises Qualquer dos seguintes tipos de crises:
tônico-clônicas generalizadas • Crises de ausências mioclônicas
Semiologia unifocal • Crises atônicas
consistente (i.e., sempre
afetando a mesma parte • Crises tônicas
do corpo do mesmo lado) • Crises de ausências atípicas
Crises epilépticas no início de crises tônico- • Crises focais disperceptivas
clônicas generalizadas
• Mioclonias predominantemente ou
Mioclonias consistentemente exclusivamente em sono
unifocais
• Crises mioclônicas que ocorrem
exclusivamente durante a leitura
• Tremor cortical com mioclonias
Paroxismos Evento mioclônico habitual capturado no
generalizados de EEG não acompanhado por complexos de
complexos de espícula-onda ou polispícula no EEG
espícula-onda a 3-5,5 Alentecimento focal
Hz ou polispícula-
onda (pode ter sido Atividade epileptiforme consistentemente
EEG obtido na história) focal unilateral
Paroxismos de complexos de espícula-onda
lentos < 2,5 Hz generalizados (a menos que
no final de um surto de frequência maior)
Alentecimento difuso da atividade de base
que não é limitado ao período pós-ictal
8-9 anos ou 25-40 anos <8 anos ou >40 anos (Epilepsia Ausência da
Infância pode ocasionalmente evoluir para
Epilepsia Mioclônica Juvenil; em tais casos
Idade de início as pessoas podem ter início com crises de
ausência, mas não crises tônico-clônicas
generalizadas ou mioclônicas antes de 8
anos de idade)
Desenvolvimento Deficiência intelectual leve Deficiência intelectual moderada a profunda
no início
Anormalidades
Exame potencialmente relevantes no
neurológico exame neurológico, excluindo
achados incidentais
Neuroimagem anormal,
Imagem potencialmente relevante,
excluindo achados incidentais
Declínio cognitivo progressivo
Curso da doença Mioclonias progressivas com
comprometimento da função motora
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM não é necessária para diagnóstico
EEG ictal não é necessário para diagnóstico
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, Epilepsia Mioclônica Juvenil pode ser
diagnosticada em pessoas sem alertas que preenchem todos os outros critérios clínicos mandatórios e de exclusão
* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições. Quanto maior o número de alertas, menor a
possibilidade de diagnóstico desta síndrome.
Hirsch et al. Epilepsia 2022;63(6):1475-99

133
Crises epilépticas

Tabela 39. Epilepsias generalizadas idiopáticas - Epilepsia com crises tônico-clônicas

generalizadas apenas

Mandatórios Alertas* Exclusão

Crises tônico-clônicas Semiologia unifocal Crises mioclônico-tônico-

generalizadas consistente (i.e., sempre clônicas (sugestivas de
Crises epilépticas afetando a mesma parte do Epilepsia Mioclônica
corpo do mesmo lado) no Juvenil)
início da crise Qualquer outro tipo de crise

Paroxismos de complexos Alentecimento focal

de espícula-onda a 3-5,5 Atividade epileptiforme
Hz ou polispícula-onda consistentemente focal
generalizados (pode ter sido unilateral
obtido na história)
Paroxismos de complexos
EEG de espícula-onda lentos
< 2,5 Hz generalizados (a
menos que no final de um
surto de frequência maior)
Alentecimento difuso da
atividade de base que não é
limitado ao período pós-ictal

Idade de início 5-9 anos ou 26-40 anos <5 anos ou >40 anos

Deficiência intelectual leve Deficiência intelectual

Desenvolvimento no início
moderada a profunda

Anormalidades
potencialmente relevantes
Exame neurológico no exame neurológico,
excluindo achados
incidentais

Neuroimagem anormal, Neuroimagem anormal com

potencialmente relevante, lesão causal
Imagem
excluindo achados
incidentais

Declínio cognitivo
Curso da doença
progressivo

RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?

RM não é necessária para diagnóstico em todos os casos, mas deve ser considerada com alertas ou se há preocupação
clínica para a existência de uma possível lesão estrutural
EEG ictal não é necessário para diagnóstico

Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, Epilepsia com Crises Tônico-clônicas
Generalizadas Apenas não pode ser diagnosticada sem EEG mostrando complexos de espícula-onda generalizados, uma
vez que não é possível excluir início focal sem EEG

* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições. Quanto maior o número de alertas, menor a
possibilidade de diagnóstico desta síndrome.
Hirsch et al. Epilepsia 2022;63(6):1475-99

134
Referências
bibliográficas

135
Crises epilépticas

1. Fisher RS, van Emde Boas W, Blume W, et al. Epileptic seizures and epilepsy: definitions
proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau
for Epilepsy (IBE). Epilepsia 2005;46:470-472.
2. Thurman DJ, Beghi E, Begley CE, ILAE Commission on Epidemiology. Standards for
epidemiologic studies and surveillance of epilepsy. Epilepsia 2011;52 (Suppl 7):S2-S26.
3. Hauser WA, Annegers JF, Kurland LT. Prevalence of epilepsy in Rochester, Minnesota: 1940-
1980. Epilepsia 1991;32:429-445.
4. Fisher RS, Acevedo C, Arzimanoglou A, et al. A practical clinical definition of epilepsy.
Epilepsia 2014; 55(4):475-482.
5. Blume WT, Lüders HO, Mizrahi E, et al. Glossary of descriptive terminology for ictal
semiology: report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia
2001;42(9):1212-1218.
6. Beniczky S, Tatum WO, Blumenfeld H, et al. Seizure semiology: ILAE glossary of terms and
their significance. Epileptic Disord 2022;24(3):447-495.
7. Hauser AW, Rich SS, Lee JR. Risk of recurrent seizures after two unprovoked seizures. N
Engl J Med 1998;338:429-434.
8. Wirrell EC, Nabbout R, Scheffer IE, et al. Methodology for classification and definition of
epilepsy syndromes with list of syndromes: report of the ILAE Task Force on Nosology and
Definitions. Epilepsia 2022;63(6):1333-1348.
9. Commission on Classification and Terminology of the International League against
Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia
1989;30:389-399.
10. Bancaud J, Talairach J, Bonis A, et al. La Stereo-electroencephalographie dans L’epilepsie.
Masson & Cie, Paris, France, 1965.
11. Bartolomei F, Chavel P, Wendling F. Epileptogenicity of brain structures in human temporal
lobe epilepsy: a quantified study from intracerebral EEG. Brain 2008;131:1818-1830.
12. Fisher R, Cross H, French JA, et al. Operational classification of seizure types by the
International League Against Epilepsy. Epilepsia 2017;58(4):522-530.
13. Fisher RS, Cross JH, D’Souza C, et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational
classification of seizure types. Epilepsia 2017;58(4):531-542.
14. Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ, et al. Revised terminology and concepts for organization of
seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology,
2005-2009. Epilepsia 2010;51(4):676-685.
15. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy.
Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures.
Epilepsia 1981;22:489-501.

136
 Referências bibliográficas

16. Temkin O. The Falling Sickness. Baltimore, The Johns Hopkins University Press, 1971.
17. Jackson JH. Selected Writings. James Taylor (ed.). London, Staples Press, 1931.
18. Ebner A, Kerdar MS. Olfactory and gustatory auras. In: Lüders HO, Noachtar S (eds.).
Epileptic Seizures. Pathophysiology and Clinical Semiology. Philadelphia, Churchill
Livingstone, 2000; pp. 313-319.
19. Daly D. Uncinate fits. Neurology 1958;8:250-60.
20. Howe JG, Gibson JD. Uncinate seizures and tumors, a myth re-examined. Ann Neurol
1982;12:227.
21. Ajmone-Marsan C, Ralston B. The Epileptic Seizure: its Functional Morphology and
Diagnostics Significance. Springfield, IL, Charles C. Thomas, 1957.
22. Bernasconi A, Andermann F, Bernasconi N, et al. Lateralizing value of peri-ictal headache. A
study of 100 patients with partial epilepsy. Neurology 2001;56:130-132.
23. Gastaut H. Fyodor Mikhailovitch Dostoevsky’s involuntary contribution to the
symptomatology and prognosis of epilepsy. William G. Lennox Lecture, 1977. Epilepsia
1978;19:186-201.
24. Cirignotta F, Todesco CV, Lugaresi E. Temporal lobe epilepsy with ecstatic seizures (so-
called Dostoevsky epilepsy). Epilepsia 1980;21(6):705-710.
25. Wolf P, Yacubian EM. The epileptic experience in the works of Dostoyevsky and Machado de
Assis. Epilepsy Behav 2021;121(Pt B):106205.
26. Kotagal P. Tonic-clonic seizures. In: Lüders HO, Noachtar S (eds.). Epileptic Seizures.
Pathophysiology and Clinical Semiology. Philadelphia, Churchill Livingstone, 2000; pp. 425-
432.
27. Usui N, Kotagal P, Matsumoto R, et al. Focal semiologic and electroencephalographic
features in patients with juvenile myoclonic epilepsy. Epilepsia. 2005;46(10):1668-1676.
28. Lhatoo S, Lüders H. The semiology and pathophysiology of the secondary generalized tonic-
clonic seizures. In: Hirsch E, Andermann F, Chauvel P, Engel J, Lopes da Silva F, Lüders H
(eds). Generalized Seizures: Phenomenology to Underlying Systems and Networks. Esher,
John Libbey Eurotext 2006; pp.229-245.
29. Wyllie E, Lüders H, Morris HH, Lesser RP, Dinner DS. The lateralizing significance of
versive head and eye movements during epileptic seizures. Neurology 1986;36:606-611.
30. Lüders H, Acharya J, Baumgartner C, et al. Semiological seizure classification. Epilepsia
1998;39:1006-1013.
31. Gloor P. Generalized epilepsy with spike-and-wave discharge: a reinterpretation of its
electrographic and clinical manifestations. The 1977 William G. Lennox Lecture, American
Epilepsy Society. Epilepsia 1979;20(5):571-588.

137
Crises epilépticas

32. Kotagal P, Lüders H, Morris HH, Dinner DS, Wyllie E, Godoy J, Rothner AD. Dystonic
posturing in complex partial seizures of temporal lobe onset: a new lateralizing sign.
Neurology 1989;39:196-201.
33. Papayannis CE, Consalvo D, Seifer G, et al. Clinical spectrum and difficulties in management
of hypothalamic hamartoma in a developing country. Acta Neurol Scand 2008;118(5):313-319.
34. Källén K, Wyllie E, Lüders HO, et al. Hypomotor seizures in infants and children. Epilepsia
2002;43(8):882-888.
35. Chauvel P, Delgado-Escueta AV, Halgren E, Bancaud J. Frontal lobe Seizures and Epilepsies.
Adv Neurol, vol. 57. New York, Raven Press, 1992.
36. Silva W, Giagante B, Saizar R, et al. Clinical features and prognosis of nonepileptic seizures
in a developing country. Epilepsia 2001;42(3):398-401.
37. Bautista RE, Spencer DD, Spencer SS. EEG findings in frontal lobe epilepsies. Neurology
1998;50(6):1765-1771.
38. Williamson PD, Spencer DD, Spencer SS, et al. Complex partial seizures of frontal lobe
origin. Ann Neurol 1985;18(4):497-504.
39. Bancaud J, Talairach J. Clinical semiology of frontal lobe seizures. Adv Neurol 1992;57:3-58.
40. Manford M, Fish DR, Shorvon SD. An analysis of clinical seizure patterns and their
localizing value in frontal and temporal lobe epilepsies. Brain 1996;119 (Pt 1):17-40.
41. Jobst BC, Siegel AM, Thadani VM, et al. Intractable seizures of frontal lobe origin: clinical
characteristics, localizing signs, and results of surgery. Epilepsia 2000;41(9):1139-1152.
42. McGonigal A, Chauvel P. Frontal lobe epilepsy: seizure semiology and presurgical
evaluation. Pract Neurol 2004;4:260-273.
43. Williamson PD, Jobst BC. Frontal lobe epilepsy. Adv Neurol 2000;84:215-242.
44. So NK. Mesial frontal epilepsy. Epilepsia 1998;39 (Suppl 4):S49-S61.
45. Wieser HG and ILAE Commission on Neurosurgery of Epilepsy. ILAE Commission Report.
Mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis. Epilepsia 2004;45(6):695-714.
46. Riney K, Bogacz A, Somerville E, et al. International League Against Epilepsy classification
and definition of epilepsy syndromes with onset at a variable age: position statement by the
ILAE Task Force on Nosology and Definitions. Epilepsia. 2022;63(6):1443-1474.
47. French JA, Williamson PD, Thadani VM, et al. Characteristics of medial temporal lobe
epilepsy: I. Results of history and physical examination. Ann Neurol 1993;34(6):774-780.
48. Cendes F, Andermann F, Gloor P, et al. Atrophy of mesial structures in patients with temporal
lobe epilepsy: cause or consequence of repeated seizures? Ann Neurol 1993;34(6):795-801.
49. Urbach H. Imaging of the epilepsies. Eur Radiol 2005;15(3):494-500.

138
 Referências bibliográficas

50. Hauser WA. The natural history of drug resistant epilepsy: epidemiologic considerations.
Epilepsy Res 1992; Suppl 5: S25-S28.
51. Bartolomei F, Wendling F, Vignal JP, et al. Seizures of temporal lobe epilepsy: identification
of subtypes by coherence analysis using stereo-electro-encephalography. Clin Neurophysiol
1999;110(10):1741-1754.
52. Kahane P, Bartolomei F. Temporal lobe epilepsy and hippocampal sclerosis: lessons from
depth EEG recordings. Epilepsia 2010;51(Suppl.1):59-62.
53. Wieser HG. Depth recorded limbic seizures and psychopathology. Neurosci Biobehav Rev
1983;7(3):427-440.
54. Jackson J, Stewart P. Epileptic attacks with a warning of a crude sensation of smell and with
the intellectual aura (dreamy state) in a patient who had symptoms pointing to gross organic
disease of the right temporo- sphenoidal lobe. Brain 1899;22: 534-549.
55. Newton MR, Berkovic SF, Austin MC, et al. Dystonia, clinical lateralization, and regional
blood flow changes in temporal lobe seizures. Neurology 1992;42(2):371-377.
56. Vázquez C, Cuello M, Rubino P, et al. Esclerosis temporal mesial: paradigma de la epilepsia
de resolución quirúrgica. Rev Argent Neurocir 2008;22(2):59-73.
57. Giagante B, Consalvo D, Oddo S, et al. Clinical-EEG patterns at seizure onset in patients with
hippocampal sclerosis. Clin Neurophysiology 2003;114 (12): 2286-2293.
58. Bartolomei F, Chauvel P, Wendling F. Epileptogenicity of brain structures in human temporal
lobe epilepsy: a quantified study from intracerebral EEG. Brain 2008;131:1818-30.
59. Wieser HG. Depth recorded limbic seizures and psychopathology. Neurosci Biobehav Rev
1983;7(3):427-440.
60. Walsh GO, Delgado-Escueta AV. Type II complex partial seizures: poor results of anterior
temporal lobectomy. Neurology 1984;34(1):1-13.
61. Isnard J, Guénot M, Ostrowsky K, et al. The role of the insular cortex in temporal lobe
epilepsy. Ann Neurol. 2000;48(4):614-623.
62. Isnard J, Guénot M, Sindou M, Mauguière F. Clinical manifestations of insular lobe seizures:
a stereo-electroencephalographic study. Epilepsia 2004;45(9):1079-1090.
63. Höistad M, Barbas H. Sequence of information processing for emotions through pathways
linking temporal and insular cortices with the amygdala. Neuroimage 2008;40(3):1016-1033.
64. Gowers WR. Epilepsy and other chronic convulsive diseases, their causes, symptoms, and
treatment. Reimpressão do trabalho publicado pela primeira vez por William Wood, New
York, 1885. American Academy of Neurology, série de reimpressões, Vol. I. Dover, New
York, 1964.

139
Crises epilépticas

65. Williamson PD, Thadani VM, Darcey TM, et al. Occipital lobe epilepsy: clinical
characteristics, seizure spread patterns, and results of surgery. Ann Neurol 1992;31:3-13.
66. Hauser WA, Kurland LT. The epidemiology of epilepsy in Rochester, Minnesota, 1935
through 1967. Epilepsia 1975;16:1-66.
67. Huttenlocher PR. Myelination and development of function in immature pyramidal tract. Exp
Neurol 1970;29:405-415.
68. Gastaut H, Broughton R. Ataques Epilépticos. Clínica, Electroencefalografia, Diagnóstico y
Tratamiento. Barcelona, Toray, 1974.
69. Scaramelli A, Braga P, Avellanal A, et al. Prodromal symptoms in epileptic patients: clinical
characterization of the pre-ictal phase. Seizure 2009;18(4):246-250.
70. Kotagal P. Tonic-clonic seizures. In: Lüders HO, Noachtar S (eds). Epileptic Seizures.
Pathophysiology and clinical Semiology. Philadelphia, Churchill Livingston 2000; pp.425-432.
71. Vasconcelos D. Compression fractures of the vertebrae during major epileptic seizures.
Epilepsia 1973;14:323-328.
72. DeToledo JC, Lowe MR. Seizures, lateral decubitus, aspirations, and shoulder dislocation.
Time to change guidelines? Neurology 2001;56:290-291.
73. Schweighofer F, Schippinger F, Peicha G. Posterior dislocation fracture of the shoulder.
Chirurg 1996;67:1251-1254.
74. Bühler M, Gerber C. Shoulder instability related to epileptic seizures. J Shoulder Elbow Surg
2002;11(4):339-344.
75. Rethnam U, Ulfin S, Sinha A. Post seizure anterior dislocation of shoulder. Beware of
recurrence. Seizure 2006;15:348-349.
76. Gastaut H, Fischer-Williams M. The physiopathology of epileptic seizures. In: Field J,
Magoun HW, Hall VE (eds.). Handbook of Physiology, I. Neurophysiology. Baltimore,
Williams & Wilkins, 1959; pp. 329-364.
77. Dempsey EW, Morison RS. The production of rhythmically recurrent cortical potentials after
localized thalamic stimulation. Am J Physiol 1942;135:293-300.
78. Fisch BJ, Pedley TA. Generalized tonic-clonic epilepsies In: Lüders H, Lesser RP (eds.).
Epilepsy. Electroclinical Syndromes. London, Springer-Verlag, 1987; pp. 151-185.
79. Lüders H, Lesser RP, Dinner DS, Morris HH. Generalized epilepsies: a review. Cleve Clin Q
1984;1:205-226.
80. Fisch BJ, Klass DW. The diagnostic specificity of triphasic wave patterns. Electroencephalogr
clin Neurophysiol 1988;70:1-8.
81. Matsuo F. Partial epileptic seizures beginning in the truncal muscles. Acta Neurol Scand
1984;69(5):264-269.

140
 Referências bibliográficas

82. Noachtar S, Arnold S. Clonic seizures. In: Lüders HO, Noachtar S (eds.). Epileptic Seizures.
Pathophysiology and Clinical Semiology. Philadelphia, Churchill Livingston, 2000; pp. 412-
424.
83. Lüders HO, Noachtar S. Atlas und Video Epileptischer Anfälle und Syndrome. Wehr,
Germany, Ciba-Geigy, 1995.
84. Janz D. Die Epilepsien. Stuttgart, Georg Thieme Verlag, 1969.
85. Scher M. Neonatal seizures: EEG and clinical manifestation. In: Wyllie E (ed.). The
Treatment of Epilepsy: Principles and Practice. 2 ed. Philadelphia, Willians & Wilkins, 1997;
pp. 600-621.
86. Gastaut H, Roger J, Ouahchi S, et al. An electroclinical study of generalized epileptic seizures
of tonic expression. Epilepsia 1963;4:15-44.
87. Beaumanoir A, Dravet C. The Lennox-Gastaut syndrome in adulthood. In: Roger J, Bureau
M, Dravet C, Dreifuss FE, Perret A, Wolf P (eds.). Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood
and Adolescence. 2 ed. London, John Libbey, 1992; pp. 115-132.
88. Blume WT, David RB, Gomez RM. Generalized sharp and slow wave complexes. Associated
clinical features and long-term follow-up. Brain 1973;96:289-306.
89. Fitzgerald LF, Stone JL, Hughes JR, Melyn MA, Lansky LL. The Lennox Gastaut syndrome:
electroencephalographic characteristics, clinical correlates, and follow-up studies. Clin
Electroencephalogr 1992;23:180-189.
90. Niedermeyer E. The Lennox-Gastaut syndrome and its frontiers. Clin Electroencephalogr
1986;17:117-126.
91. Oller-Daurella L. Un type special de crises observées dans le syndrome de Lennox-Gastaut
d’apparition tardive. Rev Neurol 1970;122:459-462.
92. Gastaut H. Clinical and electroencephalographic correlates of generalized spike-and-wave
bursts occurring spontaneously in man. Epilepsia 1968;9:179-184.
93. Penry JK, Porter RJ, Dreifuss FE. Simultaneous recording of absence seizures with videotape
and electroencephalography. A study of 374 seizures in 48 patients. Brain 1975;98:427-440.
94. Roger J, Michelle B, Ferrer-Vidal LO, et al. Clinical and electroencephalographic
characteristics of idiopathic generalized epilepsies. In: Malafosse A, Genton P, Hirsch E,
Marescaux C, Broglin D, Bernasconi R (eds.). Idiopathic Generalized Epilepsies: Clinical,
Experimental and Genetic Aspects. London, John Libbey, 1994; pp. 7-18.
95. Holmes GL, McKeever M, Adamson M. Absence seizures in children: clinical and
electroencephalographic features. Ann Neurol 1987;21:268-273.
96. Jeavons PM. Nosological problems of myoclonic epilepsies in childhood and adolescence.
Dev Med Child Neurol 1977;19:3-8.

141
Crises epilépticas

97. Panayiotopoulos CP. Absence epilepsies. In: Engel J, Pedley TA (eds.). Epilepsy. A
Comprehensive Textbook. Philadelphia, Lippincott-Raven, 1997; pp. 2327-2346.
98. Binnie CD, Darby CE, de Corte RA, Wilkins AJ. Self-induction of epileptic seizures by eye
closure: incidence and recognition. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1980; 43(5):386-389.
99. Specchio N, Wirrell EC, Scheffer IE, et al. International League Against Epilepsy
classification and definition of epilepsy syndromes with onset in childhood: position paper by
the ILAE Task Force on Nosology and Definitions. Epilepsia 2022;63(6):1398-1442.
100. Tassinari CA, Lyagoubi S, Gambarelli F, et al. Relationships between EEG discharge and
neuromuscular phenomena. Electroenceph Clin Neurophysiol 1971; 31:176.
101. Tassinari CA, Lyagoubi S, Santos V, et al. Etude dês décharges de pointes ondes chez
l’homme II: les aspects cliniques et électroencéphalographiques des absences myocloniques.
Rev Neurol 1969;121:379-383.
102. Bureau M, Tassinari CA. The syndrome of myoclonic absences. In: Roger J, Bureau M,
Dravet C, Genton P, Tassinari CA, Wolf P (eds.). Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood
and Adolescence. 3 ed. London, John Libbey, 2002; pp. 305-312.
103. Lombroso CT. A prospective study of infantile spasms: clinical and therapeutic correlations.
Epilepsia 1983;23:135-158.
104. Kellaway P, Hrachovy RA, Frost Jr JD, Zion T. Precise characterization and quantification of
infantile spasms. Ann Neurol 1979;6:214-218.
105. Plouin P, Jalin C, Dulac O, Chiron C. Enregistrement ambulatoire de l’EEG pendant 24
heures dans les spasmes infantiles épileptiques. Rev EEG Neurophysiol Clin 1987;17:309-
318.
106. Hrachovy RA, Frost JD, Kellaway P. Hypsarrhythmia: variations on the theme. Epilepsia
1984;25:317-325.
107. Shewmon DA. Ictal aspects with emphasis on unusual variants. In: Dulac O, Chugani HT, Dalla
Bernardina B (eds.). Infantile Spasms and West Syndrome. London, WB Saunders, 1994; pp. 36-
51.
108. Fusco L, Vigevano F. Ictal clinical electroencephalographic findings of spasms in West syndrome.
Epilepsia 1993;34(4):671-678.
109. Dalla Bernardina B, Watanabe K. Interictal EEG: variations and pitfalls. In: Dulac O, Chugani HT,
Dalla Bernardina B (eds.). Infantile Spasms and West Syndrome. London, WB Saunders, 1994;
pp. 63-81.
110. Michelle B, Regis H. Study of epileptic falls: methodologies and polygragraphies. In: Beaumanoir
A, Andermann F, Avanzini G, Mira L (eds.). Falls in Epileptic and Non-Epileptic Seizures during
Childhood. London, John Libbey, 1997; pp. 65-74.

142
 Referências bibliográficas

111. So N. Myoclonic seizures. In: Lüders HO, Noachtar S (eds.). Epileptic Seizures. Pathophysiology
and Clinical Semiology. Philadelphia, Churchill Livingstone, 2000; pp. 377-388.
112. Oguni H, Fukuyama Y, Imaizumi Y, Uehara T. Video-EEG analysis of drop seizures in myoclonic-
astatic epilepsy of early childhood (Doose syndrome). Epilepsia 1992;33:805-813.
113. Dravet C, Guerrini R, Bureau M. Epileptic syndromes with drop seizures in children. In:
Beaumanoir A, Andermann F, Avanzini G, Mira L (eds.). Falls in Epileptic and Non-Epileptic
Seizures during Childhood. London, John Libbey, 1997; pp. 95-111.
114. Oguni H, Sato F, Hayashi K. A study of unilateral brief focal atonia in childhood partial epilepsy.
Epilepsia 1992;33(1):75-83.
115. Noachtar S, Holthausen H, Lüders HO. Epileptic negative myoclonus. Subdural EEG recordings
indicate postcentral generator. Neurology 1997;49:1534-1537.
116. Lipinski CG. Epilepsies with astatic seizures of late onset. Epilepsia 1977;18:13-20.
117. Engel Jr J. Epileptic seizures. In: Engel Jr J (ed.). Seizures and Epilepsy. Philadelphia, FA Davis
Co., 1989; pp. 137-178.
118. Doose H. Myoclonic astatic epilepsy of early childhood. In: Roger J, Dravet C, Bureau M,
Dreifuss FE, Wolf P (eds.). Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood and Adolescence. London,
John Libbey, 1985; pp.78-88.
119. Gastaut H, Regis H. On the subject of Lennox’s “akinetic” petit mal. Epilepsia 1961;2:298-305.
120. Gastaut H, Tassinari CA, Bureau-Paillas M. Étude polygraphique et clinique dês effondrements
atoniques épileptiques. Rev Neurol 1966;36:5-21.
121. Gastaut H, Tassinari CA, Bureau-Paillas M. Étude polygraphique et clinique dês effondrements
atoniques épileptiques. Rev Neurol 1966;36:5-21.
122. Scheffer IE, Berkovic S, Capovilla G, et al. ILAE classification of the epilepsies: position paper of
the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia 2017;58(4):512-521.
123. Zuberi SM, Wirrell E, Yozawitz E, et al. ILAE classification and definition of epilepsy syndromes
with onset in neonates and infants: Position statement by the ILAE Task Force on Nosology and
Definitions. Epilepsia 2022;63(6):1349-1397.
124. Hirsch E, French J, Scheffer IE, et al. ILAE definition of the Idiopathic Generalized Epilepsy
Syndromes: position statement by the ILAE Task Force on Nosology and Definitions. Epilepsia
2022;63(6):1475-1499.

143
Leitura Médica Ltda.
Contato comercial: (11) 3151-2144
Distribuição de livros: (11) 3255-2851
Av. Brigadeiro Luís Antônio, 1.700 – 11o andar
Bela Vista – São Paulo, SP – CEP 01318-002
 Elza Márcia Targas Yacubian
Silvia Kochen

Crises e síndromes
epilépticas
2a Edição

Crises e síndromes epilépticas - 2 a Edição

TIPOS DE
EPILEPSIAS
TIPOS DE CRISES
SÍNDROMES
EPILÉPTICAS

ETIOLOGIA
GENÉTICA DESCONHECIDA

ESTRUTURAL INFECCIOSA

METABÓLICA IMUNE

COMORBIDADES
Apoio: