EPILEPSIA

Julio Cesar Melquiades

Natal-RN
Setembro/2017
 CONCEITOS

• Crise epiléptica

• Ocorrência transitória de sinais e/ou sintomas secundários a atividade

neuronal cerebral anormal excessiva ou síncrona.

• Convulsão

Fisher RS, Boas WV, Blume W, et al. Epileptic seizures and epilepsy: definitions proposed by the International League against Epilepsy (ILAE) and the
International Bureau for Epilepsy (IBE). Epilepsia 2005;46:470–472.
CONCEITOS

• Epilepsia
EPIDEMIOLOGIA

• 3% da população em geral.

• Metade dos casos se inicia ainda na infância.

• Maioria tem um bom prognóstico, apenas 10-20% crianças

evoluem com crises de difícil controle medicamentoso.
CLASSIFICAÇÃO DOS TIPOS DE CRISES DA ILAE 20171

Início focal Início generalizado Início desconhecido

Perceptivas Disperceptivas Motoras

tônico-clônicas
clônicas Motoras
tônicas
Início motor tônico-clônicas
mioclônicas
automatismos mioclono-tônico-clônicas espasmos epilépticos
atônicas2 Não-Motoras
mioclono-atônicas
clônicas atônicas parada comportamental
espasmos epilépticos2 espasmos epilépticos2
hipercinéticas
mioclônicas Não-Motoras (ausências)
tônicas típicas
atípicas
Início não motor mioclônicas
autonômicas mioclonias palpebrais
parada comportamental
cognitivas
emocionais Não classificadas 2
sensoriais

Focal para tônico-clônica bilateral

1 Definições,outros tipos de crises e descritores são listados no artigo e glossário de termos

2 Estas podem ser focais ou generalizadas, com ou sem alteração da perceptividade
3 Por informação inadequada ou impossibilidade de inserir nas outras categorias
CLASSIFICAÇÃO DOS TIPOS DE CRISES DA ILAE 20171

Esquema
simplificado

Início
Início focal Início generalizado
desconhecido
Motoras Motoras
Perceptivas Disperceptivas Tônico-clônicas Tônico-clônicas
Outras motoras Outras motoras
Não motoras Não motoras
(Ausências) (Ausências)

Início motor
Início não motor

Não classificadas 2
Focal para tônico-clônica bilateral

1 Definições, outros tipos de crises e descritores estão listados no artigo e no glossário de termos
2 Por informação inadequada ou impossibilidade de inserir nas outras categorias
 Alteração Parada Motora x
Início Percepção da das Não
percepção atividades motora
INVESTIGAÇÃO

• Eletroencefalograma

• Neuroimagem

• Exames laboratoriais
CRISES FEBRIS
 CONCEITOS

• Autossômica dominante com penetrância incompleta.

• 3 meses a 6 anos.

• SEMPRE associada a febre.

• Ausência de infecção do SNC.

• Crises sintomáticas agudas.

• Simples ou Complexas

Paroxysmal Disorders. In: Piña-Garza, JE. Fenichel’s Clinical Pediatric Neurology. 7th ed. Elsevier Saunders; 2013. p.17-8.
 EPIDEMIOLOGIA

• 4% das crianças.

• 30% terão uma segunda crise.

• 20% terão uma terceira crise.

• 2% evoluem para epilepsia.

Paroxysmal Disorders. In: Piña-Garza, JE. Fenichel’s Clinical Pediatric Neurology. 7th ed. Elsevier Saunders; 2013. p.17-8.
 CLASSIFICAÇÃO

• Simples

• Complexas
• Focais

• Prolongadas

• Repetem no mesmo evento infeccioso

• 10% pode evoluir para EME

“Purple Book” – Guia para tratamento de epilepsias 2016.

 RISCO DE RECORRÊNCIA

• História familiar.

• Idade < 18 meses.

• Tempo entre o início da febre e a crise < 1h.

• Temperatura <40°C.

“Purple Book” – Guia para tratamento de epilepsias 2016.

 RISCO DE EPILEPSIA

• Crises febris complexas.

• Mais de 03 episódios.

• Exame neurológico anormal.

• História familiar de epilepsia.

“Purple Book” – Guia para tratamento de epilepsias 2016.

 INVESTIGAÇÃO

• Simples
• Investigação laboratorial para esclarecer a etiologia da febre ?

• Complexa / EME / EN alterado / História familiar

• EEG.

• Neuroimagem.

• Investigação laboratorial.

Rosemberg, S. Neuropediatria. 2ª ed. Sao Paulo: Sarvier; 2010.

 INVESTIGAÇÃO

• LCR
• Suspeita de comprometimento meníngeo.

• Idade < 6 meses.

• Não imunizados para Haemophilus influenzae tipo B e Streptococcus

pneumoniae.

• Crianças em tratamento com antibióticos.

Rosemberg, S. Neuropediatria. 2ª ed. Sao Paulo: Sarvier; 2010.

 TRATAMENTO

• Esclarecer os pais.

• Crises febris complexas: diazepam ou clobazam.

• Prevenir recorrência de crises febris simples ?

• Antitérmico profilático ?

• Uso contínuo de FAEs ?

Paroxysmal Disorders. In: Piña-Garza, JE. Fenichel’s Clinical Pediatric Neurology. 7th ed. Elsevier Saunders; 2013. p.17-8.
 CONCEITOS

• Autossômica dominante com penetrância incompleta.

• 3 meses a 6 anos.

• SEMPRE associada a febre.

• Ausência de infecção do SNC.

• Crises sintomáticas agudas.

Paroxysmal Disorders. In: Piña-Garza, JE. Fenichel’s Clinical Pediatric Neurology. 7th ed. Elsevier Saunders; 2013. p.17-8.
 EPIDEMIOLOGIA

• 4% das crianças.

• 30% terão uma segunda crise.

• 20% terão uma terceira crise.

• 2% evoluem para epilepsia.

Paroxysmal Disorders. In: Piña-Garza, JE. Fenichel’s Clinical Pediatric Neurology. 7th ed. Elsevier Saunders; 2013. p.17-8.
 CLASSIFICAÇÃO

• Simples

• Complexas
• Focais

• Prolongadas (> 15min)

• Repetem no mesmo evento infeccioso

• 10% pode evoluir para EME

“Purple Book” – Guia para tratamento de epilepsias 2016.

 RISCO DE RECORRÊNCIA

• História familiar.

• Idade < 18 meses.

• Tempo entre o início da febre e a crise < 1h.

• Temperatura <40°C.

“Purple Book” – Guia para tratamento de epilepsias 2016.

 RISCO DE EPILEPSIA

• Crises febris complexas.

• Mais de 03 episódios.

• Exame neurológico anormal.

• História familiar de epilepsia.

“Purple Book” – Guia para tratamento de epilepsias 2016.

 INVESTIGAÇÃO

• Simples
• Investigação laboratorial para esclarecer a etiologia da febre ?

• Complexa / EME / EN alterado / História familiar

• EEG.

• Neuroimagem.

• Investigação laboratorial.

Rosemberg, S. Neuropediatria. 2ª ed. Sao Paulo: Sarvier; 2010.

 INVESTIGAÇÃO

• LCR
• Suspeita de comprometimento meníngeo.

• Idade < 6 meses.

• Não imunizados para Haemophilus influenzae tipo B e Streptococcus

pneumoniae.

• Crianças em tratamento com antibióticos.

Rosemberg, S. Neuropediatria. 2ª ed. Sao Paulo: Sarvier; 2010.

 TRATAMENTO

• Esclarecer os pais.

• Crises febris complexas: diazepam ou clobazam.

• Prevenir recorrência de crises febris simples ?

• Antitérmico profilático ?

• Uso contínuo de FAEs ?

Paroxysmal Disorders. In: Piña-Garza, JE. Fenichel’s Clinical Pediatric Neurology. 7th ed. Elsevier Saunders; 2013. p.17-8.
ESTADO DE MAL
EPILÉPTICO
 ESTADO DE MAL EPILÉPTICO

• Falha dos mecanismos responsáveis por interromper a crise.

• Início de mecanismos que levam a crises prolongadas. (t1)

• Consequências a longo prazo. (t2)

• Morte neuronal

• Injúria neuronal

• Alteração das sinapses

Trinka, E; et all. A definition and classification of status epilepticus--Report of the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus.
Epilepsia. 2015 Oct;56(10):1515-23.
 CONCEITO

• T1 (5min) – Crise prolongada

• Início do tratamento!

• T2 (30min) – Sequelas a longo prazo

• O quanto o tratamento deve ser agressivo!

• Crise contínua ou reentrante

Trinka, E; et all. A definition and classification of status epilepticus--Report of the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus.
Epilepsia. 2015 Oct;56(10):1515-23.
 CLASSIFICAÇÃO

• Semiologia

• Etiologia

• EEG

Trinka, E; et all. A definition and classification of status epilepticus--Report of the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus.
Epilepsia. 2015 Oct;56(10):1515-23.
 CLASSIFICAÇÃO

Semiologia

• Sintomas motores proeminentes

• Convulsivo

• Mioclônico

• Focal motor

• Tônico

• Hipercinético

Trinka, E; et all. A definition and classification of status epilepticus--Report of the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus.
Epilepsia. 2015 Oct;56(10):1515-23.
 CLASSIFICAÇÃO

Semiologia
• Sem sintomas motores
• Com coma

• Sem coma
• Generalizado (Ausência)

• Focal
• Com preservação da consciência (Aura contínua)

• Afásico

• Com perda da consciência

Trinka, E; et all. A definition and classification of status epilepticus--Report of the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus.
Epilepsia. 2015 Oct;56(10):1515-23.
 CLASSIFICAÇÃO

Etiologia

• Conhecida
• Aguda (infecciosa/trauma/vascular/toxicológica/metabólica)

• Remota (sequelas/epilepsia estabelecida)

• Progressiva (doenças degenerativas)

• Síndrome epiléptica

• Desconhecida

Trinka, E; et all. A definition and classification of status epilepticus--Report of the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus.
Epilepsia. 2015 Oct;56(10):1515-23.
CONDUTA INICIAL

• Assegurar via aérea e oxigenação adequada

• Assegurar acesso venoso

• Iniciar tratamento medicamentoso

EXAMES COMPLEMENTARES

• Eletrólitos + gasometria

• Hemograma + Hemocultura

• Triagem Toxicológica

• Pesquisa de erros inatos do metabolismo

• Dosagem sérica dos FAE’s

EXAMES COMPLEMENTARES

• LCR
• Irritação meníngea

• Pós ictal prolongado

• Alteração da consciência

• Crise neonatal

• Crise febril complexa

EXAMES COMPLEMENTARES

• TC de crânio
• Sinais de trauma

• Doença neurocutânea

• Hidrocefalia + DVP

• HIC

• Crise focal

• Déficit neurológico

• Pós-ictal prolongado

• Estados pró-trombóticos

• Doenças hemorrágicas

• Imunossupressão
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO

• Neonatos: Piridoxina 50-100mg IV ou IM

• ATENTAR PARA HIPOGLICEMIA – Fazer HGT!!!

• < 80mg/ml ou etiologia possível
• Glicose 25% - 2ml/kg, EV
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO

• Diazepam – 0,2 – 0,4 mg/kg, IV

• Diazepam – 10mg/2mL ou 10mg/1mL
• Dica: 0,06ml (ou 0,03) x P a cada 3-5 min (máx 10mg/dose)

• Midazolam
• IV: 0,05 - 0,1mg/kg/dose (max 10mg/dose)
• IM: 0,1 – 0,2 mg/kg/dose (max 5mg/dose)
• IN: 0,2 – 0,3mg/kg/dose (max 7,5mg/dose)
• Midazolam – 5mg/5mL ou 15mg/3mL ou 50mg/10mL
• Manutenção: IC 1 – 18mcg/kg/min
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO

• Fenitoína – 10 – 20mg/kg, IV
• Fenitoína – 250mg/5ml
• Dica: 0,3ml x P
• Manutenção: 5 – 7 mg/kg/dia

• Fenobarbital – 20mg/kg
• Fenobarbital – 200mg/1mL
• Dica: 0,1mL x P
• Manutenção: 3 – 5 mg/kg/dia

• Tiopental – 2 – 5mg/kg IV
• Tiopental – 500mg ou 1000mg
• Manutenção: 10 – 100mcg/kg/min
BIBLIOGRAFIA

• Fisher RS, Boas WV, Blume W, et al. Epileptic seizures and epilepsy:
definitions proposed by the International League against Epilepsy (ILAE) and
the International Bureau for Epilepsy (IBE). Epilepsia 2005;46:470–472.

• Rosemberg, S. Neuropediatria. 2ª ed. Sao Paulo: Sarvier; 2010.

• Paroxysmal Disorders. In: Piña-Garza, JE. Fenichel’s Clinical Pediatric

Neurology. 7th ed. Elsevier Saunders; 2013. p.17-8.

• “Purple Book” – Guia para tratamento de epilepsias 2016.

• Trinka, E; et all. A definition and classification of status epilepticus--Report of

the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus. Epilepsia. 2015
Oct;56(10):1515-23.