UNIVERSIDADE UPRA

AULAS DE NEUROLOGIA
DOENÇAS DO SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO
ANO: 4º ano
DATA: Junho 2023
RESPONSÁVEL: Dra. ELISA ISABEL INGLÊS PINTO
• O sistema nervoso periférico (SNP) abrange todos os nervos
cranianos (excpeto o 1º e o 2º), raízes nervosas, gânglios
espinais, nervos segmentares, plexos nervosos e nervos dos
membros

• O papel do SNP é simples, porém vital: conectar o sistema

nervoso central (SNC) ao ambiente externo e ao milieu
intérieur do corpo.
 Constituição os nervos periféricos

• Os nervos periféricos são compostos por fascículos de

endoneuro, que contêm vários milhares de axônios e também
diversas células de sustentação
• Cada fascículo endoneural está envolvido por um envelope de
perineuro (várias camadas concêntricas de células fibroblasto-
semelhantes).
• Os troncos nervosos são compostos por vários fascículos
endoneurais que são unidos pelo epineuro (uma estrutura
frouxa de colágeno e fibroblastos).
Existem 2 redes complementares de vasos sanguíneos junto
aos nervos:
• (1) um sistema epineural de arteríolas e vênulas, que são
tributárias dos principais vasos dos membros;
• (2) uma série de microvasos do tipo capilares junto ao
endoneuro
As anastomoses existentes entre estas 2 redes são extensivas e
resultam em um robusto sistema de suprimento.
 Constituição do nervo Periférico

Figura 1. Os nervos periféricos são compostos por vários fascículos de endoneuro, cada um
dos quais é envolto pelo perineuro. Todos os fascículos são unidos por um tecido conectivo
frouxo, o epineuro. Cada fascículo de endoneuro contém até vários milhares de axônios. O
sangue é fornecido ao endoneuro por uma rede de microvasos capilares, derivada de
arteríolas e vênulas localizadas no epineuro que, por sua vez, são ramos dos principais vasos
dos membros.
• Cada axônio é uma extensão longitudinal do corpo celular de
um neurónio.

• O funcionamento e a manutenção dos axônios dependem da

maquinaria genética e bioquímica do corpo celular.

• Os axônios motores, sensoriais e autonómicos estão

misturados na maioria dos nervos, porém os corpos celulares
estão agrupados separadamente na medula espinal e no
tronco encefálico (motores), gânglios da raiz dorsal
(sensoriais) e gânglios paravertebrais e somáticos
(autonómicos).
• Cerca de de, 1/4 dos axônios pertencentes ao SNP são
mielinizados. A mielina é produzida e mantida pelas células
Schwann, que são as células de sustentação mais
importantes do endoneuro.

• Os axônios não mielinizados, que são mais numerosos,

também estão intimamente associados às células de
Schwann.

• O desenvolvimento normal dos axônios e o desenvolvimento

normal das células de Schwann são interdependentes.
 Características clinicamente significativas do sistema
nervoso periférico (SNP)

Existem muitas diferenças entre o SNP e o SNC consideradas

importantes do ponto de vista clínico.
1-A diferença mais evidente entre ambos reside na simplicidade
funcional do SNP.
• O SNP consiste em um sistema de retransmissão simples que
transporta sinais motores, sensoriais e autonómicos entre o
SNC e as estruturas somáticas.
• O correlato clínico é o reportório limitado de sinais e sintomas
produzidos pelo mau funcionamento do SNP.
É possível inferir relativamente pouco acerca da causa de um
distúrbio de nervo periférico, partindo apenas dos sinais e
sintomas.
2-Uma segunda característica distintiva do SNP é sua
acessibilidade.
• Diferente do cérebro e da medula espinal, que estão bem
protegidos por caixas ósseas, a maioria dos principais nervos
periféricos situa-se logo abaixo da pele ao longo de grande
parte de seu curso.
• Esta acessibilidade simplifica o exame direto das
características elétricas e histológicas dos nervos periféricos.
• A avaliação clínica das doenças do SNP tem sido bastante
facilitada pelos exames de condução nervosa e biópsias de
nervo, os quais podem ser realizados essencialmente sem
oferecer nenhum risco ao paciente.
3-As capacidades regenerativas diferem entre o SNP e o SNC.

No SNC maduro, há pouco recrescimento dos axônios após uma

lesão.

• Entretanto, um nervo periférico lesado frequentemente

regenera em longas extensões e restabelece as conexões
funcionais.

• Desta forma, muitos distúrbios envolvendo nervos periféricos

apresentam potencial de recuperação significativa da função
com o tratamento.
 NEUROFISIOPATOLOGIA
Uma lesão do nervo periférico pode determinar diversos tipos de
lesões nervosas:

1-Neuroapraxia: bloco da condução nervosa, devido á uma lesão na

bainha de mielina sem interrupção da continuidade do axónio
(distúrbio funcional temporário por anoxia com bloco da bomba
Na/K-ATPase ou compressão do nervo).

• Clinicamente deficit motor com recuperação espontânea de

algumas semanas

EMG: velocidade de condução motora e sensitiva a estimulação a vale

da lesão normal e reduzido recrutamento da unidade motora sem
actividade espontânea
2-Axoniotomese: perda de continuidade do axônio com
degeneração waleriana do seguemento distal, mais com
conservação da continuidade da bainha conjuntival de
sustentação
• Bloco de condução e progressiva perda de excitabilidade no
trato distal
EMG:
• Redução ou desaparecimento das respostas motoras e
sensitivas por estimulação á vale da lesão depois de 4-5 dias
(nos primeiros dias não é possível distinguir o sofrimento de
neuroapraxia e axoniotomese)
• E deficit de recrutamento da unidade motora com presença
de actividade espontânea de denervação depois de 15-20
dias.
A regeneração completa realiza-se no sentido proximal distal.
3-Neurotmese:
• lesão axonal associado a lesão do tecido conjuntivo. O quadro
electromiografico e electroneurografico semelhantes da
axoniotmese.

• De acordo com a gravidade da lesão é mais ou menos

possível a regeneração.
• 4-Ainda na fisiopatologia da lesão nervosa pode haver
processos patológicos que interessam o axónio (degeneração
waleriana e degeneração axonal com andamento centrípeto)
e processos que interessam a bainha de mielina
(desmielinização seguementar)
• Degeneração Waleriana devida a perda de continuidade do
axónio (causa traumatica, vascular, tumoral verrrrrrrr

• Degeneração axonal com andamento centrípeto é devido

alteração no transporte axonal com degeneração da porção
distal e sucessiva extensão no sentido proximal

Ambos os casos o processo patológico é primitivamente o

axónio
 Abordagem das neuropatias
Manifestações clinicas:
Os sintomas podem ser motores, sensitivos ou autonómicos

• 1-Os distúrbios motores aparecem por lesão das fibras de

grosso calibre e são representados de paresia, ou paralisia
com hipotonia e abolição dos reflexos superficiais e profundos
seguido depois de algumas semanas de atrofia muscular.

• Podem estar associados, fibrilação, fasciculação, mioquimias

(contracções musculares espontâneas)
2-Distúrbios sensitivos:
• Hipoanestesia alteração da sensibilidade superficial ou profunda
• Hipoestesia pode expor a traumas ocasionais e determina distúrbios
tróficos da pele e das articulações (artropatia de charcot)
• Parestesias (origem ectópica dos impulsos ao longo da fibra nervosa)
• A dor é um sintoma comum em distúrbios de nervos periféricos e
muitas vezes está associada a outros sintomas neuropáticos.
• Quando a dor é o único sintoma, sua causa provavelmente está
relacionada a outras estruturas, e não aos nervos periféricos.Dor
neuropático
3-Os sintomas autonômicos são heterogêneos, e muitas vezes é
possível descobri-los apenas por meio de perguntas directas, pois
podem não parecer neurológicos ao paciente.
• Os sintomas autonômicos comuns são as tonturas ou desmaios
ortostáticos, sudorese excessiva ou diminuída, impotência ou falha
ejaculatória, e comprometimento da motilidade gastrintestinal (em
particular o retardo do esvaziamento gástrico).
3-Outros sintomas da neuropatias são representadas
de deformidade esqueléticas (pé cavo, cifoscoliose)
espessamento dos nervos periféricos que se tornam
palpáveis

O inicio e evolução das neuropatias são bastante

variáveis alguns casos dependente do agente
etiológico
• Vai de formas agudas a evolução rápida e aquelas
cronicas em anos com progressivo deterioração e
aquelas episódicas recorrentes com intervalos de
remissão totais ou parciais.
Diagnostico:
1-Anamense detalhada
2-Exame Objectivo Neurológico:
• Paresia com hipotonia e atrofia,
• hipoestesia, ausência dos reflexos
3-Exames de condução Nervosa: EMG,ENG,Potenciais evocados
motores, potenciais evocados somatosensoriais
4-LCR
5-Exames laboratoriais
6-Biopsia do Nervo
Exames de condução nervosa
Os exames de condução nervosa podem fornecer suporte para um
diagnóstico de neuropatia e constituem uma forma relativamente
objetiva de seguir o curso da doença
• Estes exames também podem levar o clínico a inferir se a doença está
afectando principalmente os axônios ou suas bainhas de mielina – uma
distinção importante no diagnóstico diferencial da polineuropatia.
• Os exames de condução nervosa fornecem uma indicação dos
números de grandes axônios sensoriais e motores mielinizados
funcionais em vários nervos, bem como a velocidade da transmissão
de impulsos nestas fibras
O procedimento consiste na despolarização de um pequeno segmento
de nervo com um choque elétrico rápido e o registro a vale de
potenciais de ação resultante, à medida que estes potenciais se
propagam pelo nervo.
Ambas as fibras, motoras e sensoriais, são activadas por este
procedimento.
• As respostas motoras e sensoriais são distinguidas umas
das outras por meio do registro feito a partir de um feixe
cutâneo do nervo (sensorial) ou a partir de um músculo
inervado (motor).
• Se os exames de condução nervosa mostrarem a
diminuição das amplitudes motoras e sensoriais aliada à
preservação das velocidades de condução, é provável
que o processo patológico subjacente seja a perda ou
destruição dos axônios.
• Ao contrário, se as amplitudes estiverem relativamente
preservadas e houver um retardo acentuado da
velocidade de condução ou bloqueio de condução, é
provável que exista uma anormalidade envolvendo a
bainha de mielina.
Eletromiografia com agulha
• A eletromiografia com agulha consiste em uma investigação
complementar que geralmente é realizada em paralelo aos
exames de condução.
• Em um paciente com neuropatia periférica, a eletromiografia
é útil na detecção de pequenos graus de perda axonal que
podem não ser detectados pelos exames de condução
nervosa.
• A eletromiografia também pode ser útil para indicar a
localização precisa da lesão em uma mononeuropatia.
O procedimento requer o registro da atividade elétrica em um
músculo, por meio da inserção de um eletrodo com agulha no
músculo.
Os músculos são examinados durante o repouso e na
contração voluntária leve.
Biopsia do nervo:
• A biópsia de nervo pode ser útil do ponto de vista diagnóstico, em casos
de pacientes cuidadosamente selecionados.
• A biópsia de nervo pode fornecer um diagnóstico específico (p. ex
vasculite necrotizante), contudo mais frequentemente produz
informações menos específicas que podem ser úteis quando combinadas
a outros dados clínicos.
• Além das alterações no número ou tamanho dos axônios, a anormalidade
mais comumente encontrada no exame de biópsia de nervo é a
inflamação, em geral relacionada a uma função imunológica alterada.

• Em certas ocasiões, uma doença que afecta tanto o SNC como o SNP (p.
ex., leucodistrofia metacromática) pode ser facilmente diagnosticada pelo
exame de biópsia de nervo.
O nervo sural é o preferido, na maioria dos casos, porque a obtenção da
biópsia deste nervo resulta em uma área pequena de perda sensorial, em
geral bem tolerada, junto à face lateral do pé.
Exames laboratoriais:

Acertamentos hematobioquimico,virulógicos e bacteriológico:

• Hemograma completo, VES, quadro proteico, glicemia,

dosagem de imunoglobulimas,electroliticos, enzimas
hepáticas hormonas tiroideias, provas reumáticas, , dosagem
de vitamina B12, acido fólico, serologia, HIV, vírus hepático,
cytomegalovirus, epstein barr, Borrelia, micoplasma,
campylobacter jejune nas fezes
LCR:
• Indicado no diagnostico das polineuropatias para confirmar ou
excluir a presença de uma polineuropatia inflamatória
demielinizante, seja aguda como a síndrome de Guillian Barré
como as cronicas
• A indicação se baseia pelo facto de que as raízes nervosas são
em estreita contiguidade com o compartimento liquoral e
portanto um processo patológico poliradicolitico se
acompanha necessariamente de eventos transudativos com
passagem de proteínas sericás no liquor sem aumento do
numero de células liquorais.
• O aumento de uma proteinoraquia de superior a 65 mg/dl com
uma conta celular inferior a 10 leucócitos por mm3 vem
definida como dissociação albumino-citológica encontrada
depois de uma semana cerca do inicio do processo
poliradiculonevritico.
 Tratamento

• Tratamento etiológico possível só em algumas formas (toxicas,

carenciais, e mecânicas de compressão ou intrapolamento) no
qual a remoção do agente lesivo comporta um melhoramento
ou paragem da sintomatologia

• Nas forma metabólicas o controlo do distúrbio metabólico pode

não significar melhoria porque os sintomas podem estar
presente mesmo no controle metabólico óptimo

• Neuropatias traumáticas aguda tratamento cirúrgico

A adopção de medidas simples pode aliviar significativamente
os sintomas de muitos paciente Como:
A órtese de tornozelo-pé consiste em um dispositivo simples que
compensa o pé caído

• O principal benefício proporcionado pela órtese de tornozelo-

pé reside na maior estabilidade do tornozelo, com
consequente melhora do equilíbrio e superação da tendência
a prender os dedões dos pés nas bordas dos degraus de
escadas, do meio-fio e de tapetes
• A dor, em particular nos pés, em muitos casos acompanha as
perturbações sensoriais associadas à neuropatia

• Paradoxalmente, nas polineuropatias acompanhadas de dor

proeminente, os déficits neurológicos costumam ser mínimos,
e há uma dissociação entre a incapacitação real e o nível de
angústia apresentado pelo paciente

• Os pacientes podem interpretar a dor como sendo um sinal

da existência de um distúrbio grave que ameaça não apenas
sua independência como também sua vida.

• Em alguns casos, a simples tranquilização do paciente,

enfatizando o quão mínima foi a perda da função neurológica,
ajuda na superação efetiva da dor neuropática.
As ações não farmacológicas podem ser tão efetivas quanto as
medicações.
• É preciso estar atento aos calçados que o paciente usa.
• Os sapatos recomendados para uso são aqueles que não
apertam e têm solado flexível, os quais devem ser calçados
com meia grossa.
• A dor neuropática tende a ser agravada pelos extremos de
temperatura – em especial o calor –, e uso de sandálias
abertas pode proporcionar alívio.
• A sustentação de peso por tempo prolongado costuma piorar
a dor neuropática.

• Aos pacientes que trabalham em pé, recomenda-se fazer

pausas curtas e frequentes para sentar.
• Molhar o pé pode proporcionar um breve alívio a muitos
pacientes. Pode ser particularmente útil imergir os pés
em água fria (sem gelo) à altura dos tornozelos durante
15 a 20 minutos, antes de ir dormir.
• Embora este alívio tenha curta duração, pode ser
suficiente para permitir que o paciente adormeça e
tenha um sono de boa qualidade.
• Para alguns pacientes, a água morna funciona melhor do
que a água fria, enquanto outros preferem alternar água
fria e água quente (banhos de contraste) para obter
melhor alívio.
Tratamento farmacológico pode ser útil para fins de tratamento
da dor neuropática, contudo as metas da terapia devem ser
realistas.
• O alívio completo da dor é improvável.
• Objectivo da terapia deve ser, tornar a dor mais tolerável sem
adicionar os efeitos colaterais intoleráveis da medicação.

Dentre as numerosas opções de fármacos que podem ser usados

no tratamento da dor neuropática, os tricíclicos (em especial a
amitriptilina), a gabapentina e a carbamazepina são empregados
com maior frequência.

A pregabalina, um derivado da gabapentina, é um agente

moderno e efetivo
• As dores lancinantes e paroxísticas podem ser mais propensas
a responderem à carbamazepina (200 mg, 3 vezes/dia) ou à
gabapentina (300 mg, 3 vezes/dia),

• Enquanto a amitriptilina (10 a 30 mg, na hora de dormir) pode

ser mais efetiva para os casos de entorpecimento ardente
contínuo
• O tratamento deve ser conduzido por um período mínimo de
1 mês, para que seja possível chegar a quaisquer conclusões
acerca da utilidade de um determinado fármaco para o alívio
da dor neuropática.

• Além dos agentes tricíclicos, carbamazepina e gabapentina, os

salicilatos e outros analgésicos simples proporcionam alívio a
alguns pacientes.

• Assim como para outros tipos de dor crônica, a prática

habitual consiste em evitar o uso de narcóticos
 Classificação das Neuropatias periféricas

De acordo a distribuição do deficit neurológico as neuropatias

periféricas podem ser distinguidas da seguinte forma:

1-Mononeuropatias ou neuropatias focais:

• A lesão de um tronco nervoso e pode depender de causa

traumática (neuropatia de intrapolamento, compressão,
tração, feridas penetrantes), causas isquémicas ou infiltrativas
2-Multineuropatias ou neuropatias multifocais:
• A lesão envolve simultaneamente ou em tempos sucessivos,
mais nervos.
• As causas são representadas por lesões infiltrativas (lepra,
sarcoidose, vasculites) ou isquémicas

3-Polineuropatias:
• São caracterizadas de umdeficit bilateral e simétrico dos
nervos periféricos
• Nas polineuropatias axonais: os distúrbios iniciam primeiro
nas porções distais dos membros, primeiro inferior depois
superior e enfim a região mediana e posterior do tronco
(distribuição a calça ou meias e luvas)

• Nas formas demielinizantes os sinais proximais estão

presentes desde o inicio

• Se concomitante alteração das raízes espinais se fala de

poliradiculoneuropatia
Causas podem ser metabólicas, toxicas, carenciais ou devido a
patologia imunoimediata.
 Classificação das neuropatias de acordo a
etiopatogenese
1-Neuropatias inflamatórias demielinizante:

• Síndrome de Guillain Barré

• Neuropatia motora multifocal com bloco de condução
• Polineuropatia inflamatória cronica demielinizante
• Polineuropatia de agentes infecciosos: Vírus (HIV), Vírus de
epstein Barr, Cytomegalovirus, vírus hepatite, Baterias (lepra,
difteria, doença de Lyme, Protozoario doença das chagas,
Agentes não conhecidos (sarcoidose)
2-Polineuropatias metabólicas toxico nutricionais:

• Diabete mellitus, Uremia, Hipotiroidismo, acromegalia,

hipoglicemia, insuficiência hepática, porfirias

3-Polineuropatias toxico nutricionais:

• A)- carência nutricional (hipovitaminose, malabsroção,
• B)- abuso alimentar (polineuropatia alcoólica)
• C)- Neuropatias laborativas e ambientais
• D)-Neuroptias de fármacos
4-Polineuropatias paraneoplasicas (carcinomas, doenças
hemolinfoproliferativas)

5-Neuropatias paraproteinemica ( mieloma múltiplo, linfomas,

amiloidose primaria e secundária)

6-Neuropatias no decurso de doenças do colagénio (panarterite

nodosa, artrite reumatóide, LES, esclerodermia, síndrome de
Sjogren, granulomatoses de Wegener)
6-Polineuropatias hereditárias:
• Degenerativas
• dismetabolicas
Mononeuropatias cranianas
As neuropatias podem surgir em qualquer nervo craniano
individual.

O VII (facial), V (trigêmeo) e III (oculomotor) nervos cranianos

são responsáveis pela maioria das mononeuropatias
encontradas na prática clínica.
Nervo craniano Efeitos da lesão Causas

Olfatório (I) Perda da percepção do cheiro Traumatismo, meningioma da fenda

olfatória

Óptico (II) Perda da visão (monocular) Neurite óptica, tumor da hipófise,

neuropatia óptica isquêmica,
glioma do nervo óptico, doença de
Leber

Oculomotor (III) Enfraquecimento da adução, Traumatismo, isquemia

elevação e depressão do olho microvascular, compressão por
Ptose aneurisma ou massa, tumor ou AVC
Pupila dilatada e não reativa afetando o tronco encefálico, tumor
orbital

Troclear (IV) Enfraquecimento da depressão e Traumatismo, isquemia

torção do olho microvascular, tumor ou AVC
afetando o tronco encefálico, tumor
orbital
Trigêmeo (V) Enfraquecimento do movimento de Neuralgia do trigêmeo (tic
mastigação e outros movimentos douloureux), esclerodermia e
mandibulares outras doenças do tecido conectivo,
Perda da sensibilidade facial e do tumor do osso petroso
reflexo corneal
Nervo craniano Efeitos da lesão Causas

Abdutor (VI) Enfraquecimento da abdução do Traumatismo, pressão intracraniana

olho elevada, isquemia microvascular,
tumor ou AVC afetando o tronco
encefálico, tumor orbital
Facial (VII) Enfraquecimento de metade da Paralisia de Bell, doença de Lyme,
face sarcoidose, herpes zóster, tumor no
Perda do paladar ângulo cerebelopontino, tumor ou
Hiperacusia AVC afetando o tronco encefálico

Vestibulococlear (VIII) Surdez unilateral Neuronite vestibular, schwanoma

Vertigem acústico
Nistagmo

Glossofaríngeo (IX) Disfagia Doença neuronal motora, tumor no

Enfraquecimento da elevação do forame jugular, carcinoma
palato nasofaríngeo, metástases para a
Perda do reflexo da ânsia base do crânio, neuralgia do
glossofaríngeo
Vago (X) Disfagia Doença neuronal motora, tumor no
Disartria forame jugular, metástases para a
Enfraquecimento da elevação do base do crânio, carcinoma
palato nasofaríngeo
Perda do reflexo da ânsia
Nervo craniano Efeitos da lesão Causas

Acessório (XI) Enfraquecimento dos músculos Traumatismo (cirúrgico e outros),

esternocleidomastoideo e trapézio tumor no forame jugular
Hipoglosso (XII) Enfraquecimento da língua Doença neuronal motora, tumor na
base no crânio, traumatismo ou
dissecção da artéria carótida
Neuropatia Facial:
• A neuropatia facial idiopática (paralisia de Bell) é a mais
comum das neuropatias cranianas. Sua incidência anual
aproximada é de 25 em cada 100.000 indivíduos.

Etiologia desconhecida

• Diabetes em algumas casuisticas uma doença de associação

bastante relevante (10 a 14% ) e uma intolerancia a glicose
seria relevada em metade dos pacientes com paralisia facial
• Hipertensão arterial em cerca de 8% na idade acima dos 40
anos

• Cerca de 5-10% dos casos com neuroborreliose se pode

encontrar neurite dos nervos cranianos entre eles neurite
facial

• Ocasionalmente, a sarcoidose, doença de Lyme e herpes

zóster manifestam-se como uma neuropatia facial
 Sintomatologia
• O principal sintoma é o enfraquecimento facial unilateral, que
surge de forma abrupta e muitas vezes é precedido ou
acompanhado de uma dor atrás da orelha.
• Alguns pacientes podem ter sofrido uma infecção leve no
trato respiratório superior dentro de um período de 2
semanas, antes do aparecimento da condição.
• O enfraquecimento facial geralmente chega ao pico em 24
horas após a manifestação inicial e é do tipo neuronal motor
inferior, afetando as regiões superior e inferior da face
• Alguns pacientes apresentam alteração do paladar em metade
da língua e hiperacusia.
• Em muitos casos, os pacientes queixam-se de um
entorpecimento facial, porém nenhuma perda sensorial é
encontrada.
• Se a paralisia é localizada no trato compreendido entre o
poro acústico interno e o gânglio geniculado a paralisia facial
associam-se alterações do gosto 2/3 anteriores da língua e da
secreção lacrimal e salivar

• Se a lesão e no canal facial a montante do ramo para o

estapedio se observa hiperacussia devido a paralisia do
estapedio
• Paralisias faciais bilaterais são raras cerca 50% idiopáticas e
podem se encontradas no síndrome de Miller Fischer, na
borreliose, neurosarcoidose, síndrome Guillain Barré

• Síndrome de ramsay-Hunt. Paralisia facial associada a lesão

herpética no pavilhão auricular
Diagnostico:
• Quando a história e o exame fornecem dados típicos da paralisia de Bell e
a condição é branda e não progressiva, os exames são desnecessários.
• Os casos severos ou progressivos devem ser encaminhados a um
neurologista para confirmação do diagnóstico e decisão acerca da
intervenção necessária.
• Ocasionalmente, a sarcoidose, doença de Lyme e herpes zóster
manifestam-se como uma neuropatia facial.
• A realização de exames para excluir a hipótese destas condições pode ser
uma medida apropriada.
• Quando o exame neurológico revela a existência de algo mais do que
uma neuropatia facial unilateral, ou quando o enfraquecimento evolui
no decorrer de várias semanas ou meses, deve ser considerado um
diagnóstico alternativo, como um tumor do ângulo cerebelopontino ou
uma lesão no tronco encefálico.
• Outras situações como otites, trauma cranianos podem ser causas de
paralisia facial
• Apesar do consenso geral de que a patogênese da paralisia de
Bell envolve a inflamação do nervo facial, é discutido se a
condição constitui um fenômeno autoimune pós-infecção ou
é resultado da infecção viral direta do nervo facial.

• O vírus do herpes simples de tipo 1 foi implicado pela

presença de seu DNA em amostras de nervo facial obtidas de
11 dentre 14 pacientes com paralisia de Bell, mas o mesmo
não ocorreu em casos de pacientes com outras causas de
neuropatia facial, incluindo o herpes zóster.
Tratamento:
• Corticóides embora controverso : usar entre os três primeiros
dias do inicio da sintomatologia (objectivo reduzir o edema e
os efeitos da compressão e da isquemia)

• Predinisolina75-100 mg/dia em duas doses por 5-7 dias

• Electroterapia favorece contracturas, considerada medida

terapêutica a abandonar-
• Massoterapia para manter o tonus muscular e recuperação do
deficit

• A prevenção do ressecamento corneal com o uso de uma

compressa ocular é importante para os pacientes
incapazes de fechar totalmente o olho.

• As injeções de toxina botulínica são úteis no tratamento

do espasmo hemifacial.
PROGNOSTICO:
• 70-80% boa recuperação embora seja necessário um bom
numero de meses

• Se2-3 semanas inicia a recuperação probabilidade de bom

prognostico por volta de algumas semanas.
Nevralgia do trigémeo (tic douloureux)
• A neuralgia do trigêmeo (ou tic douloureux) consiste em uma
síndrome de dor facial que acomete pacientes de meia-idade
e idosos.
• A dor frequentemente se assemelha a um choque elétrico
intenso
• Essa dor tem duração de alguns segundos e é localizada junto
à distribuição do trigêmeo, geralmente nos territórios maxilar
ou mandibular.
• Os paroxismos de dor podem ser deflagrados por estímulos
táteis mínimos que incidam
• A neuralgia do trigêmeo pode ser confundida com dor de
dente, se os aspectos característicos não forem identificados.
• Frequentemente, é difícil realizar o exame dos nervos
cranianos em pacientes com neuralgia do trigêmeo, uma vez
que os

• Mesmo assim, não há perda sensorial nem outros sinais.

• Alteração em nervos cranianos e outros sinais neurológicos

devem conduzir a uma investigação imediata em busca de
lesões estruturais do nervo ou núcleo do trigêmeo ou, ainda,
de uma lesão no tronco encefálico.
• A causa da nevralgia do trigêmeo é alvo de debates, embora
muitos pesquisadores acreditem que o factor responsável seja
a compressão ou distorção do nervo trigêmeo decorrente das
pulsações oriundas de uma artéria cerebelar superior

• Podem ocorrer remissões espontâneas, mas estas raramente

são duradouras
• A base do tratamento médico é a carbamazepina (600 a 1.200
mg/dia).

• As terapias alternativas são o baclofeno (30 a 60 mg/dia) e a

gabapentina (300 a 1.200 mg, 3 vezes/dia), apesar da falta de
evidências que sustentem a efetividade e superioridade
destes fármacos em relação à carbamazepina.7

• Se a nevralgia do trigêmeo se torna refratária à medicação, é

possível tentar abordagens cirúrgicas que geralmente são
bem-sucedidas.
OCULOMOTOR

• As paralisias isoladas do 3º nervo craniano são incomuns,

sendo difícil estabelecer um diagnóstico diferencial entre
causas prejudiciais à vida e causas benignas.

• O aparecimento da condição é abrupto, e os sintomas usuais

são a diplopia e a cefaleia. A diplopia é horizontal e vertical,
sendo que a relação entre as 2 imagens muda conforme a
direção do olhar fixo.
• A cefaleia pode ser retro-orbital ou difusa. A maioria dos
pacientes tem consciência da ptose, e alguns podem
notar a dilatação da pupila.
• As principais considerações relacionadas a um paciente
com paralisia isolada do 3º nervo são a compressão por
uma massa em expansão (particularmente um aneurisma
da artéria comunicante posterior) e a conhecida lesão
microvascular, em que a paralisia oculomotora é
considerada isquêmica e decorrente de uma doença
envolvendo o suprimento sanguíneo do nervo.
• O exame pode ajudar a distinguir uma lesão compressiva de uma
lesão microvascular
• Havendo paralisia pupilar, a hipótese de lesão compressiva torna-se
mais provável, e, para estes casos, indica-se realizar exames de
imagem craniana por tomografia computadorizada (TC) ou imagem
de ressonância magnética (RM) e angiografia cerebral.
• Uma paralisia de 3º nervo poupadora da pupila é provavelmente
microvascular.

• Entretanto, no caso de um paciente jovem não diabético e

normotenso, é recomendável realizar um exame de imagem
craniana independentemente da preservação pupilar.

• Para a obtenção de imagens vasculares, a angiografia por

ressonância magnética e a angiografia por TC (ambas técnicas não
invasivas) estão substituindo cada vez mais a angiografia cerebral
convencional.
Mononeuropatias de nervos dos membros
• As mononeuropatias de nervos do membros são comuns.
• A compressão mecânica do nervo em um local vulnerável é
frequentemente considerada a causa da condição, ainda que
nem sempre seja comprovada de maneira convincente.
• Um quadro clínico idêntico pode ser produzido por outras
patologias, entre as quais um tumor de nervo.
• A síndrome autossômica dominante de suscetibilidade
hereditária às paralisias por pressão deve ser considerada em
casos de pacientes com história de mononeuropatias
compressivas recorrentes ou quando o traumatismo
precipitador é trivial, se comparado ao déficit resultante.
1-Síndrome do túnel do carpo (STC)
A STC é causada pela compressão do nervo mediano distal
quando este atravessa o túnel localizado no punho, que é
formado pelos ossos do carpo ao nível inferior e pelo ligamento
do carpo ao nível superior
• Mais frequente neuropatia de interpolamento
• Geralmente bilateral.
• Acompanha frequentemente muitas polineuropatias e
doenças sistémicas (amiloidose, acromegalia, artrite
reumatóide, mixedema, LES hiperparatiroidismo etc.)
• Devido a compressão do nervo mediano no pulso na sua
passagem através do túnel carpal (formado pelo ligamento
transverso do carpo)
Diagnóstico.
• Na STC, o paciente queixa-se de um entorpecimento da mão
(p. ex., sensações de picada, perda sensorial ou ambas), que é
desagradável ou doloroso geralmente á noite.
• O entorpecimento geralmente ocorre junto à distribuição
sensorial mediana (1º,2º 3º dedo mais parte radial do 4º)
porém alguns
• Os sintomas são caracteristicamente episódicos e surgem à
noite (muitas vezes, chegam a acordar o paciente), bem como
durante a prática de atividades em que os punhos são
flexionados ou estendidos (p. ex., tricotar ou segurar o
volante do carro)
• Agitar vigorosamente a mão geralmente proporciona alívio
imediato, e isto é bastante sugestivo de STC.

• O entorpecimento pode tornar difícil ou desconfortável para

o paciente utilizar a mão apropriadamente, contudo é
incomum haver um enfraquecimento verdadeiro.

• No caso de alguns pacientes (particularmente os idosos), as

queixas sensoriais podem ser mínimas, e os sintomas de
enfraquecimento tenar podem predominar
• O exame pode revelar a existência de déficits sensoriais ou
motores em uma distribuição mediana, mas frequentemente
resulta normal, em particular no caso de pacientes jovens que
apresentam sintomas intermitentes.
• A percussão sobre a região do nervo mediano no punho
pode produzir uma parestesia transiente nos dedos inervados
por este nervo (sinal de Tinel).
• Segurar o punho em extensão ou flexão forçada durante 1 a 2
minutos pode precipitar os sintomas sensoriais do paciente,
que são prontamente aliviados quando o braço é solto e
pende junto à lateral do corpo, sem angulação do punho
(sinal de Phalen).
• Nem o sinal de Tinel nem o sinal de Phalen são totalmente
específicos ou sensíveis
Os exames de condução nervosa:

• O princípio essencial consiste em demonstrar o atraso da

condução no nervo mediano no túnel do carpo em relação à
condução nos nervos vizinhos (ulnar ou radial).
• Os exames de condução nervosa apresentam alta
sensibilidade diagnóstica

• Após a cirurgia, os resultados destes exames em geral

melhoram sem, contudo, normalizar, mesmo que os sintomas
do paciente sejam completamente aliviados.
Tratamento
• O uso de um imobilizador que mantenha o punho em posição
neutra muitas vezes é efetivo como medida dirigida aos
sintomas nocturnos.
• Há pacientes que são beneficiados pela aplicação periódica de
injeções de glicocorticoides dentro do ligamento do carpo.
• O seccionamento do ligamento do carpo, que constitui um
procedimento de baixo risco, é amplamente realizado no
tratamento da STC e parece proporcionar uma melhora
substancial e duradoura para a maioria dos pacientes.
• A cirurgia é recomendada para os pacientes com sintomas
problemáticos que são irresponsivos aos tratamentos não
cirúrgicos, bem como para aqueles com déficits sensoriais ou
motores progressivos.

• As técnicas endoscópicas de liberação do túnel do carpo

• Os procedimentos endoscópicos podem permitir que os

pacientes retomem o trabalho mais cedo, porém são mais
onerosos e estão associados a taxas de complicações
provavelmente um pouco mais altas.
Neuropatia ulnar

• A neuropatia ulnar resulta mais frequentemente de uma lesão

mecânica no cotovelo, onde o nervo repousa ao nível
subcutâneo e sobre o assoalho inflexível do sulco epicondilar.
• Distalmente ao cotovelo, o nervo pode ser comprimido ao
passar sob a aponeurose do flexor ulnar do carpo e entrar

• No punho, o nervo volta a ser relativamente superficial e pode

ser comprimido com a sustentação de peso excessivo nas
mãos, como ocorre quando longas distâncias são percorridas
de bicicleta.
Diagnóstico.
• Os pacientes com neuropatias ulnares apresentam graus
variados de sintomas motores e sensoriais.
• Os pacientes observadores percebem que o distúrbio
sensorial envolve a metade medial do dedo anelar, além do
dedo mínimo e da porção medial da mão.
• O enfraquecimento, quando presente, geralmente permanece
confinado na mão.
• Esta, por sua vez, aparentemente pode apresentar um
enfraquecimento geral, ou podem haver queixas específicas,
como a dificuldade para segurar uma caneta ou esticar os
dedos.
• A produção de sensações de entorpecimento ou elétricas na
mão a partir da manipulação suave do nervo no cotovelo
favorece este como o sítio da patologia.

• Os exames eletrodiagnósticos são úteis em casos de

neuropatia ulnar, tanto para confirmar o diagnóstico como
para localizar o sítio preciso da lesão.
• Em casos raros, a neuropatia ulnar pode resultar da aplicação
de uma compressão na porção superior do braço ou na mão.
Tratamento.
• O tratamento apropriado para a neuropatia ulnar no cotovelo
ainda não foi definido
• É comum haver melhora espontânea, em particular nos
pacientes que passam por um episódio nitidamente
precipitante de compressão.
• No caso dos pacientes em que os traumatismos repetidos no
nervo são considerados a causa da condição, é comum a
neuropatia ulnar melhorar quando o acto de se apoiar sobre
os cotovelos é evitado.
• Em pacientes selecionados que apresentam sinais e sintomas
progressivos mesmo quando submetidos à terapia
conservadora, é possível considerar um dos vários
procedimentos cirúrgicos existentes.
Polineuropatias

• Determinar que um paciente possui uma polineuropatia

geralmente não é uma tarefa difícil.

• Entretanto, como as centenas de causas possíveis de

polineuropatia produzem sinais e sintomas semelhantes,
pode ser um desafio chegar a um diagnóstico específico.

• As investigações adicionais das neuropatias axonais

sensoriomotoras simétricas podem ser guiadas pelas
informações colaterais fornecidas pela história. Diante da
possível existência de uma neuropatia hereditária, os
parentes de 1º grau do paciente devem ser examinados
• A causa de uma neuropatia adquirida pode ser uma
medicação tomada pelo paciente ou alguma doença
médica concomitante, mais

• Em alguns casos, a neuropatia pode ser a manifestação

de uma vasculite sistêmica ou malignidade oculta.
Exames Complementares:
Para os pacientes adultos:
• os exames laboratoriais de rotina considerados razoáveis
podem incluir a determinação da glicemia de jejum,
concentração de hemoglobina glicada, níveis séricos de
creatinina, hemograma completo, radiografia torácica (para
fumantes), velocidade de hemossedimentação e concentração
de proteína C reativa, fator reumatoide, anticorpos antinúcleo
Para os pacientes com mais de 50 anos de idade
• Ensaios de imunofixação de proteínas plasmáticas e urinárias.
O exame de biópsia de nervo pode ser valioso para a busca de
informações específicas. O exame de biópsia não faz parte da
rotina e tem utilidade somente em raros casos, como último
recurso
Polineuropatia diabética

• A neuropatia periférica é comum em pacientes com diabetes

melito.
• Dentre os vários tipos de neuropatia diabética, a mais comum
é sem dúvida a neuropatia sensoriomotora simétrica distal,
comumente referida como polineuropatia diabética.
• A severidade da polineuropatia num estudo efectuado
apresentou uma correlação mais estreita com o grau de
hiperglicemia (hemoglobina glicosada média) do que com a
duração do diabetes.
Patogênese.

• A patogênese da polineuropatia diabética continua sendo

discutida.
• Os dados fornecidos pelos exames de eletrofisiologia e biópsia
de nervo indicam que a degeneração axonal constitui o
principal processo patológico, embora possa haver
desmielinização secundária.

• Os potenciais mecanismos da patogênese incluem um

processo isquêmico secundário à microangiopatia, análogo à
nefropatia e retinopatia diabética;
• Alterações em proteínas estruturais, em consequência
das reações de glicação governadas pela hiperglicemia
crônica; ou lesão causada pelas espécies reativas de
oxigênio geradas no metabolismo alterado da glicose.

• Estes mecanismos não são mutuamente exclusivos,

podendo coexistir e interagir em muitos pacientes.
Diagnóstico.

• A polineuropatia apresenta a clássica distribuição em “bota e

luva” dos sintomas, em geral uma combinação de perda
sensorial e sensação desagradável de entorpecimento ou
ardência.

• A perda sensorial nos pés e dedos da mão, bem como o leve

enfraquecimento dos pés e tornozelos são típicos.
• É possível esperar que a polineuropatia diabética piore
lentamente, com o passar dos anos, ainda que esta
progressão possa ser influenciada pelo tratamento do
diabetes.

• Os déficits neurológicos incapacitantes e a piora rápida não

são eventos esperados na polineuropatia diabética, mas se
forem observados devem levar à investigação imediata de
outras possíveis causas.
Tratamento
• Controle glicêmico ideal parece diminuir o risco de
desenvolvimento de polineuropatia diabética em
pacientes com diabetes de tipo 1, mas nenhum efeito
protetor foi demonstrado em pacientes com diabetes de
tipo 2.
• Na neuropatia estabelecida, um controle glicêmico
rigoroso pode produzir efeitos benéficos, contudo ainda
é preciso demonstrar se alguma melhora clinicamente
significativa é alcançada após várias décadas.
Polineuropatias hereditárias
• As polineuropatias hereditárias são comuns e
frequentemente negligenciadas, sobretudo em adultos.

• Muitos pacientes permanecem relativamente assintomáticos

durante vários anos e, por este motivo, podem vir a procurar
a atenção médica somente ao atingirem a meia-idade ou
mesmo uma idade mais avançada.

• Uma progressão bastante lenta dos sintomas, no decorrer de

vários anos, é sugestiva de causa hereditária.
• Os pacientes com polineuropatias hereditárias podem
queixar-se de um entorpecimento que, para eles, geralmente
significa diminuição da sensibilidade.
• Os sintomas de formigueiro ou parestesia com agulhadas e
alfinetadas em um paciente com polineuropatia favorecem
uma causa adquirida.
• Entretanto, a queixa de ardência nos pés é inespecífica, sendo
observada nas polineuropatias hereditárias e adquiridas.
• Como regra, as neuropatias hereditárias surgem e evoluem de
modo simétrico.
• Uma progressão assimétrica sugere uma polineuropatia
adquirida.
ABORDAGEM NAS POLINEUROPATIAS HEREDITARIAS
• Diante da suspeita de polineuropatia hereditária, pode ser
necessário empreender esforços consideráveis para
estabelecer o diagnóstico.
• O simples interrogatório do paciente para obtenção de uma
história familiar de neuropatia raramente é produtivo.
• As perguntas devem ter caráter mais geral, tais como
perguntar se algum familiar apresenta queixas relacionadas
ao pé, tem deformidade no pé (em especial no peito do pé)
ou necessita de sapatos especiais, usa bengala ou suportes.
• Uma história familiar negativa não exclui um diagnóstico de
neuropatia hereditária.
• Por causa da cronicidade ou suavidade, ou ainda por ambos,
a condição muitas vezes não é percebida na família.
• Nos casos recessivos, por definição, nenhum dos pais é
afectado e é possível que os irmãos(ãs) sejam poupados(as).
• A paternidade pode não estar tão bem definida quanto
parece.
• A próxima etapa mais efetiva consiste em examinar os
parentes de 1º grau, em particular aqueles com qualquer tipo
de história de problemas com o pé ou com a habilidade de
caminhar.
• Embora este procedimento seja demorado, apresenta um
bom rendimento e é mais custo-efetivo do que uma bateria
de exames laboratoriais que podem resultar todos negativos.
• O conhecimento sobre os defeitos genéticos específicos
relacionados às diversas neuropatias hereditárias está se expandido
rapidamente, porém a classificação clínica ainda é importante.
• O termo “doença de Charcot-Marie-Tooth” é aplicado com
frequência de maneira indistinta a qualquer tipo de neuropatia
hereditária, embora seja mais útil dividir as neuropatias
hereditárias em 3 categorias principais, de acordo com as
características clínicas:
(1) neuropatia sensorial e motora hereditária;
(2) neuropatia autonômica e sensorial hereditária;
(3) neuropatia motora hereditária (também denominada
atrofia muscular espinal)
• Até o momento, foram identificados 20 genes responsáveis
pela neuropatia hereditária,

• E os testes para detecção de alguns destes defeitos genéticos

hoje são amplamente disponibilizados (p. ex., duplicação do
gene PMP22 [neuropatia sensorial e motora hereditária de
tipo 1] e mutações no gene da conexina-32 [neuropatia
sensorial e motora hereditária ligada ao X]).
• Embora ainda não existam terapias específicas para as
neuropatias hereditárias, o diagnóstico correto continua
sendo importante para fins de prognóstico, ensino e
aconselhamento genético.

• De uma forma geral, os déficits associados às neuropatias

hereditárias apresentam uma evolução bastante lenta, a
expectativa de vida é normal, e a maioria dos pacientes
preserva a capacidade de andar por toda a vida.
Polineuropatias imunoinflamatórias
Síndrome de Guillain-Barré (SGB).
• Descrita por Guillain Barré e Strol em 1916 é uma
poliradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória
(PRDI) aguda
• Caracterizada pelo aparecimento agudo ou subagudo
de un deficit motor geralmente distribuição distal e
simetrica com rapida evolução de alguns dias
• ou semanas seguida de um grave compromisso difuso
do sistema nervoso periférico que sucede depois de um
periodo estacionario, uma progressiva melhoria clinica
que na maior parte dos casos melhora completamente
• É causa mais comum de paralisia generalizada aguda no
mundo ocidental. Os hospitais gerais terciários atendem
vários pacientes com SGB a cada ano, sendo que o tratamento
destes pacientes frequentemente é feito em conjunto com
clínicos gerais.

• A história natural de SGB é favorável na maioria dos casos,

porém a obtenção de um resultado satisfatório depende da
prestação de uma assistência médica e de enfermagem
meticulosa durante o pico da incapacitação neurológica.
Epidemiologia
• Incidência é de 0.6 a 2.4 novos caso em cada 100 mil habitantes
por ano
• Mais frequente entre 50 e 74 anos em menos 15 e 35 anos
• Mais pode encontrar-se em qualquer idade.
• Alguns dias antes da infecção 60 % dos casos uma infecção
respiratória ou então uma doença infecciosa mal definida
• A infecção do grupo herpes, cytomegalovirus e vírus da
monucleose infecciosa são os mais frequentes.
• Mais também pode ser causada pelo vírus sarampo, da parotidite,
varicela zóster, hepatite, influenza, do grupo coxsackie e Echo.
• O quadro também pode ser precedido de agentes não virais como
Mycoplasma pneumoniae, campylobacter jejuni responsável uma
enterite aguda cuja presença documentada cerca de 20% dos
casos.
• Pode aparecer em paciente com neoplasias visceral, linfoma,
doença de hodgkin ou no decurso de infecção por HIV
Patogénese:
• Se retém todavia que patogénese intervenham mecanismos
auto-imunes celular-imediata que factores humorais, mais até
hoje o antigénio não foi identificado e também não está
estabelecido que seja o mesmo nos diversos países
• Possível que um agente infeccioso possa lesionar as células de
Schwann ou fibras mielínicas dos nervos com libertação de
material antigénico celular em grau de desencadear uma
reacção auto-imune ou então o agente infeccioso incorpore
no próprio revestimento material proveniente da bainha de
mielina do hospede e que a reacção imune seja
erradamente dirigida contra estruturas celulares do mesmo
hospede.
Sintomatologia
• Hipostenia nos membros inferiores, estendendo-se aos
músculos do tronco e membros superiores.
• Raramente o deficit de força inicia nos membros
superiores em sentido descendente membros inferiores.
• As vezes o inicio compromete os nervos cranianos :
facial bilateral ou oculomotor ou IX, X nervo craniano
com sucessivo envolvimento dos membros
• Alterações subjectivas da sensibilidade frequente, mais
os distúrbios objectivos são menos acentuados que os
motores
• A hipostenia pode rapidamente estender aos músculos
intercostais e diafragmáticos com aparecimento de
insuficiência respiratória e necessita de ventilação mecânica
assistida (17-33 %)-

• Plano objectivo evidencia-se: difuso compromisso do SNP,

com hipostenia e arreflexia profunda
• O quadro clinico completa-se 2 semanas 50%, 4 semanas 90 %
dos casos
• Inicia um período de estabilização do quadro por alguns dias
ou semanas
• Podem aparecer alterações esfincterianas 13 % dos casos
• Sinais autonomicos como arritmias cardíacas hipotensão,
alterações vasomotoras, taquicardia sinusal podem estar
presente
• 5% edema da papila devido provavelmente ao aumento da
resistência a absorção do líquor
Variante Clinica:
• Fischer em 1956 descreve uma variante caracterizada de
oftalmoplegia, ataxia e arreflexia
• Em alguns casos raros alterações da sensibilidade podem ser
os sintomas sinais clínicos predominantes

• Outros comprometimento dos nervos cranianos pode

caracterizar o quadro clinico

• Noutros ainda envolvimento marcado do SNA pode

representar o sinal relevante do envolvimento do SNP.
 Exames complementares

LCR:
• Primeiros dias proteínas normais , depois
aumentam até cerca de 3-4 semanas do inicio
da doença. Entretanto as células são normais
ou modestamente aumentadas. Realizando
uma dissociação albumino-citológica
• Hiperproteinoraquia é expressão do
envolvimento radicular, mas pode faltar 20%
dos casos.
 Electroneurofisiologia:
• Potenciais positivos de desnervação não são
frequentes e a sua presença expressão de um
concomitante comprometimento axonal não
tem bom prognostico
• Redução da velocidade da condução motora
• Bloco da condução motora: redução da
amplitude do potençial da acção muscular em
cerca 20% dos casos.
 Diagnostico:
• Se baseia nos achados de uma polineuropatia
prevalentemente motora, e evolução
subaguda que se completa cerca 2-4 semanas
associada aumento de proteínas no liquor.
Tratamento
• Para além do tratamento de suporte eventualmente
ventilação assistida,
• Tratamento etiopatogénico objectivo limitar o processo
inflamatório:
• Plasmoforese tratamento de primeira escolha para retirar os
factores humorais da infecção. 3-5 sessões durante 7-14 dias.
Resulta eficaz
• imunoglobulinas 0,4g/kg por cinco dias
• Recentemente um estudo piloto que associa
metilprednisolona ev( 500 mg EV dia durante cinco dias).
Evolução e prognostico:
• Fase de recuperação entre 4-6 meses 80% dos casos
• Mortabilidade mesmo com tratamento intensivo
cerca 3-6% deficit motor difuso
• 5% recuperam e permanecem sequelas graves
• O s casos mais graves são aqueles com prognostico
mais grave com deficit difuso desde o inicio.
• 35.5% podem apresentar semanas ou ano uma
recidiva
Polineuropatia demielinizante cronica
• Já foi denominada SGB
• Tem em comum com SGB: compromisso radicular e
periférico, dissociação albumina citológica, prevalente
compromisso mielínico e origem inflamatória
• Diferencia-se pelo aparecimento subagudo e
agravamento dos sintomas por mais de dois meses.
Decurso recidivante , com recaídas e melhorias ou as
vezes lentamente progressiva. Frequente ausência de
episódios infecciosos recidivantes
Etiopatogenia:
• Neuropatia periférica de origem imunitária
• Não há diferença de atingimento em relação ao
sexo
• Inicio insidioso ou subagudo e o agravamento
pode acontecer por um período cerca de 8
semanas
• Podem seguir-se remissões espontâneas de
meses ou anos, com sucessivas recaídas que
tendem a ser muito graves sintomatologia
• Todas idades podem ser atingidas.
• Compromisso motor relevante, mais a perda
da sensibilidade também pode ser importante
• Compromisso dos nervos cranianos é menos
frequente em relação SGB, mais é possível
diplegia facial ou hipostenia dos músculos
faciais e mastigadores e disartria
• Possível palpar os troncos nervosos
hipertróficos (11%).
Diagnostico
• Estudos electrofisiológicos, LCR, biopsia do nervo sural
• Velocidade de condução nervosa lenta em vários troncos
nervosos. Blocos de condução nervosa
• Proteínas liquorais elevadas
• Biopsia do nervo sural: Cronico processo de demielinização e
remielinização associado a presença de infiltrados
inflamatórios
Tratamento:
• Esteróides; dose inicial 60-100 mg/dia com
sucessivo escalonamento 40-50 mg a dias
alternos pelo menos um mês de tratamento
• O tratamento com esteróides deve ser
mantido por longo tempo e nos casos
resistentes pode ser associado ao tratamento
imunosupressivo primeira escolha azatioprina
• Plasmoforese de eficácia demonstrada pode ser repetida no
tempo
• Mais recentemente utilizada imunoglobulinas 0.4/kg/dia por
cinco dias e pode ser repetido cada 30 dias

• Duração do tratamento variável de acordo a resposta clínica

• Pode ser utilizado esteróides/Ig ev nos casos graves com bons

resultados
Prognóstico
• Grave em relação SGB. 11% morre por
complicações ligadas á doença
• 45% cura
• 60% retoma o trabalho embora com sinais
neurológicos
• 8% autónomo mais não possível retomar o trabalho
• 28% condenado á cama
• As vezes associam-se compromissos do SNC