Disciplina de Cirurgia Pediátrica

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X - Anomalias Anorretais
Elina Tosta de Oliveira
Conceito Anomalias Anorretais (AAR) é um nome genérico que engloba defeitos congênitos do reto e ânus, decorrentes de falhas do desenvolvimento embriológico, constituindo um dos mais complexos temas da cirurgia pediátrica. Essa complexidade se deriva da variedade das características anatômicas dos múltiplos tipos de defeitos encontrados, que devem ser devidamente reconhecidos e adequadamente tratados com vistas à obtenção ou manutenção da continência fecal, atributo básico para uma vida socialmente aceitável. Histórico As bases anatômicas das anomalias foram objeto de especulação até há poucos anos. Stephens (1953) foi o pioneiro no estudo anatômico de cadáveres de crianças com anomalias anorretais, estabelecendo que o abaixamento do reto deveria ser realizado o mais próximo possível do trato genitourinário, para preservar a alça do músculo puborretal considerado a estrutura mais importante para a continência fecal. Em 1982 foi descrita uma nova técnica para o tratamento das anomalias anorretais que consiste na abordagem através de uma ampla incisão sagital posterior e da utilização de um estimulador elétrico, que permite uma melhor definição das estruturas anatômicas da região e a exploração cirúrgica do defeito de modo detalhado (Peña & Devries) e em 1984, na reunião de Wingspread, fez-se revisão da classificação internacional feita em 1970 em Melbourne, associando-a aos resultados do tratamento das AAR, unificando o primeiro protocolo a ser seguido. Contudo, as AAR ainda hoje representam um desafio para o cirurgião pediátrico, pois têm como principal seqüela a incontinência fecal, incontinência urinária e, freqüentemente, distúrbios da atividade sexual. Incidência e hereditariedade A incidência varia de 1:4000 a 1:5000 nascimentos. Pais com filho com anomalia anorretal têm 1% de chance de ter outro filho com este tipo de defeito congênito. No sexo masculino, o defeito mais comum é a fístula retouretral, seguindo-se a fístula retoperineal. As fistulas retovesicais representam 10% das malformações. No sexo feminino, o tipo mais freqüente é a fístula retovestibular, seguindo-se a fístula perineal, persistência da cloaca, as fístulas retovaginais praticamente não existem. Ânus imperfurado sem fístula representa apenas 5% em ambos os sexos, sendo inexplicavelmente mais freqüente na síndrome de Down. Embriologia Da 4ª a 6ª semana fetal, a cloaca se converte no depósito comum dos sistemas urinário, genital e retal em desenvolvimento, e se divide no seio urogenital anterior e conduto intestinal posterior, separados por um tabique urorretal. Duas pregas laterais de tecido cloacal se unem ao tabique urorretal para completar a separação das vias urinárias e retal ( FIGURA I: Evolução do intestino caudal na região cloacal do feto macho. Observe-se o deslocamento do septo urorretal, com separação da porção urinária da genital.). A face ventral do períneo acima do tabique urorretal conhece-se como lâmina uretral e a face posterior do tabique recebe o nome de lâmina anal que contêm o músculo esfincteriano externo que se desenvolve separadamente. Nesse ponto existe a diferenciação sexual com o desenvolvimento concomitante dos sistemas genital e urinário para cada um. Nos dois sexos, ocorre, no mesmo período, a perfuração da lâmina anal. Deste modo, a estrutura anatômica gênitourinária é completa na metade anterior e a anorretal na metade posterior. Alguma falha deste processo, a qualquer momento, (por razões desconhecidas), ocasiona o desenvolvimento incompleto do embrião, de tal forma que tem uma migração incompleta da zona anorretal à sua posição normal. Ele produz um saco retal ou ânus cego em combinações com diversas conecções fistulosas entre o aparelho gastrointestinal em desenvolvimento e as vias genitourinárias ( FIGURA II: Cortes longitudinais de feto mostrando a evolução do útero e vagina com septação e

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podem ter escroto bífido e/ou esfíncter externo localizado muito próximo da bolsa escrotal. Classificação e descrição das anomalias (baseada em critérios terapêuticos e prognósticos) MASCULINO Fístula perineal Não colostomia Fístula retouretral: Bulbar Prostática FEMININO Fístula perineal Não colostomia Fístula vestibular Persistência de cloaca: Canal comum< 3 cm Colostomia Página 2 de 6 Fístula retovesical ( colo vesical ) Colostomia Canal comum> 3 cm Ânus imperfurado sem fístula Atresia retal DEFEITOS COMPLEXOS Ânus imperfurado sem fístula Atresia retal Colostomia Anomalias do sexo masculino Fístula retouretral . Crianças com fístula retoprostática têm freqüentemente mecanismo esfincterino pobre e alterações sacrais associadas. a qual é arbitrariamente denominada "complexo muscular". Próximo à pele. sendo denominadas "anomalias anorretais baixas". que representam o esfincter externo ( FIGURA III -Imperfuração anal e visualização de mecônio no meato uretral desse recém-nascido do sexo masculino: fístula retouretral). em direção à pele do períneo. O sacro pode ser distrófico ou mesmo ausente O mecanismo esfincteriano é hipotrófico e o períneo quase não apresenta sulco interglúteo. é conhecida como músculo elevador do ânus. o reto e a uretra têm uma parede comum. sob a forma de funil.Disciplina de Cirurgia Pediátrica separação da porção urinária da genital). Apresentam uma pele proeminente com orifício na rafe no qual pode ser introduzido um instrumento (malformação em alça de balde) e pelo qual se observa saída de mecônio.o reto se comunica perpendicularmente com o colo da bexiga. o períneo tende a ser mais achatado. É raro. mecanismo esfincteriano próximo do normal. o mecanismo esfincteriano é representado por uma estrutura sólida constituída por fibras musculares que correm em sentido vertical. Essas crianças têm sacro normal. o sacro é normal. significando que não têm parede comum. dos dois lados.uftm.edu. o períneo mostra glúteos e sulco interglúteo evidentes e uma impressão anal bem definida. O mecanismo esfincteriano está preservado.é pouco comum e tem as mesmas características em ambos os sexos. sob a forma de funil. Crianças com fístula retobulbar freqüentemente têm bom mecanismo esfincteriano e sacro bem formado. A porção mais superior deste mecanismo esfincteriano.br/instpub/fmtm/discipe/anomalia. Em alguns casos o reto se comunica com uma fístula subepitelial que corre por toda a extensão da rafe mediana até a base do escroto ou mesmo até a base do pênis ( FIGURA IV -Fístula subepitelial). sulco interglúteo bem marcado e impressão anal bem definida. O reto está envolvido por uma estrutura de músculos estriado. Ânus imperfurado sem fístula . Fístula retovesical . e bulbar (porção inferior). A contração do complexo muscular eleva a pele e a impressão anal. Entre a porção mais distal do reto e a pele do períneo. A porção mais inferior do reto abre-se no períneo anteriormente ao centro do esfíncter externo. como nos casos de fístulas mais baixas.htm 2/1/2007 . O reto termina em fundo cego 1 a 2 cm acima do períneo.é a mais benígna das malformações em ambos os sexos. pois quando se contrai traciona o reto para frente. Acima da fístula . http://www. o períneo é indistinguível daquele observado nos casos de fístula retobulbar. Fístula retoperineal . cuja extensão é mais longa na uretra bulbar. há um grupo de fibras musculares denominado fibras parassagitais.o reto comunica com a face posterior da uretra-prostática (porção superior).

Cloaca . O sulco interglúteo é bem identificado e a impressão anal é delineada. traqueoesofágicas e renais). O períneo é igual ao de um recém-nascido normal. Anomalias vertebrais . Nas fístulas baixas.lateral) . Como nas demais anomalias. Há um tipo específico de cloaca com canal habitual de apenas 1 cm de comprimento e que pode ser denominado de hipospádia feminina discreta associada a fístula vestibular. paralela às anteriores. Crianças com anomalia anorretal podem ter esta relação alterada. linha B.Disciplina de Cirurgia Pediátrica Página 3 de 6 Estenose e atresia retal . as anomalias são muito pequenas. Fístula retoperineal . no ponto mais baixo do sacro radiograficamente visível Crianças normais têm relação BC/AB entre 0. A porção inferior do reto e a vagina apresentam parede comum. anomalias cardíacas como canal arterial pérvio. próxima de 0 (zero) nos defeitos muito altos. dorsal e cervical são freqüentemente observadas em portadores de ânus imperfurado. o reto se localiza em diferentes níveis. ANOMALIAS DO SEXO FEMININO Fístula vestibular . hidronefrose. síndrome deVATER (síndrome que inclui associação de anomalias vertebrais. As cloacas apresentam um grande espectro de defeitos.existe correlação entre a extensão do defeito sacral e o prognóstico funcional final nas anomalias anorretais. hipospádias. mas posterior ao vestíbulo da vagina ( FIGURA V .20 a 54 % dos casos.htm 2/1/2007 . defeitos do septo ventricular e atrial. Nas fístulas reto vesicais no sexo masculino e na persistência de cloaca no sexo feminino. O sacro é normal e o mecanismo esfincteriano adequado.o reto se abre anteriormente ao centro do esfíncter externo. quanto mais alta a fístula maior a anomalia sacral (pode haver exceções). O sulco interglúteo é bem delineado e a impressão anal é bem marcada. nas meninas com cloaca. próximas ao vestíbulo da genitália. do ponto de vista anatômico. Um método eficaz de avaliação foi desenvolvido e consiste em se traçar 3 linhas horizontais: ( FIGURA VI . A identificação da fístula exige exame detalhado da genitália evitando diagnóstico errôneo de fístula retovaginal. com grande variedade anatômica e diferentes prognósticos.uftm.hemivértebras e escoliose secundária lombar. terapêutico e de prognóstico.em AP e B. principalmente nas fistulas mais altas. refluxo vesico-ureteral. a incidência da associação pode alcançar até 90% dos casos. retoperineais. Nas fístulas retobulbares no menino e nas fístulas retovestibulares atingem 30%. linha A. Incidência é de 1% e de igual distribuição em ambos os sexos.malformações do trato digestivo como atresia de esôfago e duodenal. As anomalias mais frequentes são: agenesia renal. unindo as espinhas ilíacas posteriores inferiores . anorretais.8. na porção mais alta da crista ilíaca .o reto. Não há parede comum entre o reto e a vagina. O canal anal não é maior que 1. A abertura externa da fístula é circundada por pele sendo por isso também denominada fístula cutânea. No sexo feminino. O comprimento do canal comum (cloaca) varia de 1 a 10 cm com implicações cirúrgicas e no prognóstico. rim em ferradura e diferentes graus de rins displásicos.o reto termina em fundo cego (atresia) ou apresenta comunicação parcial entre o reto e o canal anal. Outras.edu. as mesmas implicações que no sexo masculino.2 cm. ANOMALIAS ASSOCIADAS Genitourinárias .7 e 0.o reto se abre no vestíbulo da vagina logo à frente do intróito vaginal. Anomalias sacrais . Não implicam no prognóstico funcional final. têm parede comum muito longa. tetralogia de Fallot.Relação sacral A. relação normal nos defeitos baixos e relações variáveis em casos de malformações sacrais. a atresia retal e o ânus imperfurado sem fístula têm . desde totalmente intraperitoneal e supra elevatoriano até localizações baixas. http://www.Fístula perineal. linha C. em recém-nascido do sexo feminino). a vagina e o trato urinário terminam num único canal comum. Cada uma das variedades anatômicas exige diferentes manobras cirúrgicas para sua correção.br/instpub/fmtm/discipe/anomalia.

prossegue-se coma dissecção circunferencial do reto. Anoplastia .é o mais valioso exame na anomalia anorretal. 2 a 3 semanas após a colostomia.br/instpub/fmtm/discipe/anomalia. sendo que 10% dos meninos (fístulas retovesicais ) e 40-50% das meninas com cloaca podem necessitar de laparotomia adicional para a mobilização de um reto e/ou vagina posicionados muito alto.está indicada em todos os casos de fístula perineal. Realizado em caráter ambulatorial. evitando o prolapso da alça funcionante já que o descendente é mais fixo. cuja extensão varia conforme o tipo de anomalia. de comprimento suficiente para se posicionar as duas bocas nas respectivas extremidades da incisão. com o objetivo de obter uma tração uniforme que facilite sua mobilização. Na persistência de cloaca o reto e a vagina necessitam serem mobilizados para atingir o períneo. Ao mesmo tempo que os fios são tracionados. O corpo perineal. apenas o suficiente para posicioná-lo. quer no sexo masculino ou feminino.htm 2/1/2007 . O recém-nascido é colocado na posição prona e passa-se uma sonda vesical de Folley. para se avaliar o comprimento do colo distal à colostomia. e posicioná-lo dentro dos limites do esfíncter externo. o preparo intestinal prévio é dispensável. até o fundo cego retal. dividindo o mecanismo esfincteriano em duas porções exatamente iguais de cada lado. no quadrante inferior esquerdo. Após maturação das bocas o cólon distal é irrigado com solução salina para retirada de mecônio residual ( FIGURA XI . A uretrocistografia miccional é desnecessária pois quase nunca mostra a fístula Na cloaca. e o objetivo é mobilizar o reto que é a continuação da fístula. no sexo masculino. com a pélvis elevada. cóccix com a impressão anal marcada com marca radiopaca. A substituição vaginal e as manobras de ampliação são indicadas quando a localização da vagina é muito alta e nos casos em que é pequena ou ausente. Antibioticoterapia profilática é usualmente realizada. Consiste na injeção de contraste hidrossolúvel ( nunca bário ) através da boca distal da colostomia com pressão suficiente para contrastar as porções mais distais do reto. permanecendo-se na linha média. devendo-se tomar cuidado para que não haja lesão uretral durante a dissecção. nos limites do esfíncter externo.Disciplina de Cirurgia Pediátrica DIAGNÓSTICO E PROCEDIMENTOS INICIAIS Página 4 de 6 A FIGURA VII resume o algoritmo masculino e a FIGURA VIII resume o algoritmo feminino. A FIGURA IX ilustra um invertograma de Wangsteen-Rice com imperfuração anal e AAR alta e a FIGURA X com imperfuração anal e AAR baixa.a colostomia em duas bocas separadas no cólon descendente é a melhor opção pois permite que a derivação seja total. localizado com o auxílio do estimulador elétrico. A estimulação periódica permite avaliar a força contrátil da musculatura de cada lado da incisão. São dados vários pontos de seda 6-0 em torno da fístula ao nível da transição cutâneo-mucosa. usando uma sonda de Folley sob tração para ocluir a boca. Sob controle radioscópico inicia -se o exame com uma radiografia na posição antero posterior. até a demonstração do local da fístula.todas as anomalias podem ser corrigidas pela via sagital posterior (Anorretoplastia sagital posterior de Peña .Colostomia em bocas separadas). Pode ser necessário rotação vaginal. No sexo feminino a vagina e o reto estão bem separados. A via de acesso é feita através de uma incisão mediana. Uma incisão em raquete é realizada dividindo o esfíncter externo em duas metades. Colostomia. Obtem-se radiografias laterais incluindo sacro. para julgar possibilidade de correção do defeito por via sagital posterior.uftm. uso de retalhos da cúpula vaginal ou ainda retalhos pele http://www. XIII. deve ser suturado com pontos separados com fio absorvível. Quando realizada no período neonatal. a injeção de contraste é feita pelo orifício perineal único ou por vesicostomia ou vaginostomia.ARPSP). O prognóstico é excelente. XV Tempos cirúrgicos da ARPSP). há garantia de que não haverá lesão de nervos ( FIGURA XII. A sutura do reto com a pele deve ser feita sem tensão. CORREÇÃO CIRÚRGICA PRINCIPAL Princípios básicos . com uma ponte de peles entre elas. Cateteriza-se a bexiga com sonda de Folley. No menino o contraste vai para a uretra posterior e daí para a bexiga até enchimento para verificar micção. sem tensão. e. a mais freqüente e temível complicação.edu. já no sexo masculino o reto está intimamente aderido à uretra posterior. área onde reside a fístula. XIV. A via de acesso é feita através de uma incisão oblíqua. e coloca-se a criança em posição prona. A estimulação elétrica do períneo permite avaliar a força contrátil do esfíncter. Colograma distal. O pós-operatório é simples e transcorre sem complicações.

por um mês.mais do que 12 anos. após o qual a colostomia deverá ser fechada: DIA DA CIRURGIA A familía deve adquirir um jogo de "velas dilatadoras tipo Heqar" de número 7 até 17. dolorosas ou se provocarem sangramento. Isto é muito inconveniente.Resultado cirúrgico final). Uma vez ao dia.uftm. Se durante o processo. E muitas vezes pode decidir dilatar somente uma vez por semana.de 3 a 12 anos. Passar somente o dilatador do tamanho que penetrar sem dificuldade. Uma vez ao dia. isto é uma indicação especifica para voltar a se dilatar 2 vezes ao dia e reiniciar o processo. por um mês.ARVUPSP).R. Uma vez ao dia.edu. o que provoca severa fibrose e retração. No menino a sonda de Folley permanece por 5-7 dias.br/instpub/fmtm/discipe/anomalia. todos os dias.de 1 a 3 anos. 15 . Quando as dilatações forem indolores e o tamanho desejado for alcançado (2 x ao dia). 14 . Espera-se dificuldades nas dilatações.htm 2/1/2007 . ensinar a mãe como fazer as dilatações. 16 . por um mês. a criança pode ter inúmeras evacuações ao dia podendo aparecer dermatite perianal ou podem surgir períodos de constipação intestinal. Se isto ocorrer. Esse reto tem hipomotilidade. Uma vez ao dia. inicia-se o programa de dilatações. permitindo que esta laceração cicatrize em uma semana e para novamente ser aberta. Uma vez ao dia. (Schneider Children´s Hospital). Diâmetro anal desejado: Hegar Número 12 . M. 17 . Mantendo o mesmo calibre do dilatador por períodos de tempo prolongados (mais de uma semana). Cuidados pós-operatórios Página 5 de 6 Essa via sagital posterior provoca pouca dor. mas deve-se seguir procedendo as dilatações (mesmo após o fechamento da colostomia) até que o dilatador passe facilmente e sem dor (geralmente 3 a 4 semanas após alcançado o último calibre desejado). A antibioticoterapia endovenosa é utilizada por 72 horas e a pomada antibiótica é usada por 10 dias. por um mês. RESULTADOS FUNCIONAIS E SEQÜELAS A continência depende de três elementos principais: http://www. a cada 3 dias. Dar o dilatador a mãe a fim de usá-lo 2 vezes ao dia. DUAS SEMANAS APÓS A CIRURGIA: Retirar os pontos. a colostomia poderá ser fechada. estaremos provocando lacerações uma vez por semana.de 8 a 12 meses. nos casos de isquemia no ponto de transição da anastomose com a pele.D. por 3 meses. & Kathleen Guardino. calibrar o neo anus. permite-se que os tecidos cicatrizem em um calibre inferior ao indicado. 2 vezes por semana. as dilatações se tornarem difíceis. 13 . Geralmente.Disciplina de Cirurgia Pediátrica (Anorretovaginouretroplastia sagital posterior . uma vez ao dia. em dias alternados. segundo o esquema a seguir idealizado por Alberto Peña. Dar o dilatador à mãe e dar instruções como dilatar a criança 2 vezes por dia riqorosamente A CADA SEMANA Retornar ao consultório para passar ao calibre seguinte. por um mês. A criança recebe alta entre 3 a 4 dias ( FIGURA XVI . estas dificuldades ocorrem quando se chega aos últimos 2 ou 3 calibres. 1 vez por mês.N. Após o fechamento da colostomia. Somente quando o tamanho desejado for alcançado. o que impedirá o curso normal das dilatações. Na segunda semana do pós-operatório. deve-se reduzir a frequência das dilatações.de 1 a 4 meses. Durante este período o cirurgião pode ser pressionado pela família para diminuir a frequência das dilatações para evitar a dor na criança.de 4 a 8 meses. 1 vez por semana.

Outras complicações incluem intróito vaginal estreito. incontinência urinária decorrente de bexiga neurogênica.htm 2/1/2007 . infecção da incisão. BIBLIOGRAFIA Peña. sendo esta a complicação mais freqüente. J. paralisia transitória do nervo femoral. -motilidade retossigmoidiana. residente na musculatura voluntária que circunda o reto e que é sensibilizada quando o reto é distendido.edu. o esfíncter interno. que inclui a musculatura estriada voluntária e a musculatura lisa involuntária. Devries.uftm.Disciplina de Cirurgia Pediátrica Página 6 de 6 -a sensação especial e a proprioceptiva. A. 17: 796. persistência da fístula retouretral. 1982. lesão ureteral.. as crianças portadoras de anomalias mais baixas e simples têm mais constipação intestinal do que aquelas com anomalias mais altas e complexas. Assim. necrose completa da vagina. http://www. -o mecanismo esfincteriano. Pediatr Surg. lesão do canal deferente.br/instpub/fmtm/discipe/anomalia. Posterior Sagital Anorectoplasty: important technical consideration and new applications. P. deiscência e retração do reto.

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