Disciplina de Cirurgia Pediátrica

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X - Anomalias Anorretais
Elina Tosta de Oliveira
Conceito Anomalias Anorretais (AAR) é um nome genérico que engloba defeitos congênitos do reto e ânus, decorrentes de falhas do desenvolvimento embriológico, constituindo um dos mais complexos temas da cirurgia pediátrica. Essa complexidade se deriva da variedade das características anatômicas dos múltiplos tipos de defeitos encontrados, que devem ser devidamente reconhecidos e adequadamente tratados com vistas à obtenção ou manutenção da continência fecal, atributo básico para uma vida socialmente aceitável. Histórico As bases anatômicas das anomalias foram objeto de especulação até há poucos anos. Stephens (1953) foi o pioneiro no estudo anatômico de cadáveres de crianças com anomalias anorretais, estabelecendo que o abaixamento do reto deveria ser realizado o mais próximo possível do trato genitourinário, para preservar a alça do músculo puborretal considerado a estrutura mais importante para a continência fecal. Em 1982 foi descrita uma nova técnica para o tratamento das anomalias anorretais que consiste na abordagem através de uma ampla incisão sagital posterior e da utilização de um estimulador elétrico, que permite uma melhor definição das estruturas anatômicas da região e a exploração cirúrgica do defeito de modo detalhado (Peña & Devries) e em 1984, na reunião de Wingspread, fez-se revisão da classificação internacional feita em 1970 em Melbourne, associando-a aos resultados do tratamento das AAR, unificando o primeiro protocolo a ser seguido. Contudo, as AAR ainda hoje representam um desafio para o cirurgião pediátrico, pois têm como principal seqüela a incontinência fecal, incontinência urinária e, freqüentemente, distúrbios da atividade sexual. Incidência e hereditariedade A incidência varia de 1:4000 a 1:5000 nascimentos. Pais com filho com anomalia anorretal têm 1% de chance de ter outro filho com este tipo de defeito congênito. No sexo masculino, o defeito mais comum é a fístula retouretral, seguindo-se a fístula retoperineal. As fistulas retovesicais representam 10% das malformações. No sexo feminino, o tipo mais freqüente é a fístula retovestibular, seguindo-se a fístula perineal, persistência da cloaca, as fístulas retovaginais praticamente não existem. Ânus imperfurado sem fístula representa apenas 5% em ambos os sexos, sendo inexplicavelmente mais freqüente na síndrome de Down. Embriologia Da 4ª a 6ª semana fetal, a cloaca se converte no depósito comum dos sistemas urinário, genital e retal em desenvolvimento, e se divide no seio urogenital anterior e conduto intestinal posterior, separados por um tabique urorretal. Duas pregas laterais de tecido cloacal se unem ao tabique urorretal para completar a separação das vias urinárias e retal ( FIGURA I: Evolução do intestino caudal na região cloacal do feto macho. Observe-se o deslocamento do septo urorretal, com separação da porção urinária da genital.). A face ventral do períneo acima do tabique urorretal conhece-se como lâmina uretral e a face posterior do tabique recebe o nome de lâmina anal que contêm o músculo esfincteriano externo que se desenvolve separadamente. Nesse ponto existe a diferenciação sexual com o desenvolvimento concomitante dos sistemas genital e urinário para cada um. Nos dois sexos, ocorre, no mesmo período, a perfuração da lâmina anal. Deste modo, a estrutura anatômica gênitourinária é completa na metade anterior e a anorretal na metade posterior. Alguma falha deste processo, a qualquer momento, (por razões desconhecidas), ocasiona o desenvolvimento incompleto do embrião, de tal forma que tem uma migração incompleta da zona anorretal à sua posição normal. Ele produz um saco retal ou ânus cego em combinações com diversas conecções fistulosas entre o aparelho gastrointestinal em desenvolvimento e as vias genitourinárias ( FIGURA II: Cortes longitudinais de feto mostrando a evolução do útero e vagina com septação e

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e bulbar (porção inferior). sob a forma de funil. significando que não têm parede comum. O sacro pode ser distrófico ou mesmo ausente O mecanismo esfincteriano é hipotrófico e o períneo quase não apresenta sulco interglúteo. http://www. o períneo tende a ser mais achatado. É raro. Entre a porção mais distal do reto e a pele do períneo. Ânus imperfurado sem fístula . sob a forma de funil.é pouco comum e tem as mesmas características em ambos os sexos. sendo denominadas "anomalias anorretais baixas". podem ter escroto bífido e/ou esfíncter externo localizado muito próximo da bolsa escrotal. O reto está envolvido por uma estrutura de músculos estriado.Disciplina de Cirurgia Pediátrica separação da porção urinária da genital). o mecanismo esfincteriano é representado por uma estrutura sólida constituída por fibras musculares que correm em sentido vertical. A porção mais inferior do reto abre-se no períneo anteriormente ao centro do esfíncter externo. dos dois lados. o períneo é indistinguível daquele observado nos casos de fístula retobulbar. Em alguns casos o reto se comunica com uma fístula subepitelial que corre por toda a extensão da rafe mediana até a base do escroto ou mesmo até a base do pênis ( FIGURA IV -Fístula subepitelial). como nos casos de fístulas mais baixas. Fístula retovesical . Fístula retoperineal .htm 2/1/2007 . o sacro é normal. Apresentam uma pele proeminente com orifício na rafe no qual pode ser introduzido um instrumento (malformação em alça de balde) e pelo qual se observa saída de mecônio. é conhecida como músculo elevador do ânus.edu.o reto se comunica perpendicularmente com o colo da bexiga. a qual é arbitrariamente denominada "complexo muscular". o reto e a uretra têm uma parede comum. Próximo à pele. pois quando se contrai traciona o reto para frente. A porção mais superior deste mecanismo esfincteriano. Classificação e descrição das anomalias (baseada em critérios terapêuticos e prognósticos) MASCULINO Fístula perineal Não colostomia Fístula retouretral: Bulbar Prostática FEMININO Fístula perineal Não colostomia Fístula vestibular Persistência de cloaca: Canal comum< 3 cm Colostomia Página 2 de 6 Fístula retovesical ( colo vesical ) Colostomia Canal comum> 3 cm Ânus imperfurado sem fístula Atresia retal DEFEITOS COMPLEXOS Ânus imperfurado sem fístula Atresia retal Colostomia Anomalias do sexo masculino Fístula retouretral . Acima da fístula . há um grupo de fibras musculares denominado fibras parassagitais. mecanismo esfincteriano próximo do normal. Crianças com fístula retoprostática têm freqüentemente mecanismo esfincterino pobre e alterações sacrais associadas. em direção à pele do períneo. o períneo mostra glúteos e sulco interglúteo evidentes e uma impressão anal bem definida. Essas crianças têm sacro normal.é a mais benígna das malformações em ambos os sexos.uftm. O reto termina em fundo cego 1 a 2 cm acima do períneo. O mecanismo esfincteriano está preservado. que representam o esfincter externo ( FIGURA III -Imperfuração anal e visualização de mecônio no meato uretral desse recém-nascido do sexo masculino: fístula retouretral).br/instpub/fmtm/discipe/anomalia. Crianças com fístula retobulbar freqüentemente têm bom mecanismo esfincteriano e sacro bem formado.o reto comunica com a face posterior da uretra-prostática (porção superior). sulco interglúteo bem marcado e impressão anal bem definida. cuja extensão é mais longa na uretra bulbar. A contração do complexo muscular eleva a pele e a impressão anal.

Anomalias sacrais . ANOMALIAS ASSOCIADAS Genitourinárias . terapêutico e de prognóstico.2 cm.malformações do trato digestivo como atresia de esôfago e duodenal. A abertura externa da fístula é circundada por pele sendo por isso também denominada fístula cutânea. próximas ao vestíbulo da genitália. unindo as espinhas ilíacas posteriores inferiores . Não há parede comum entre o reto e a vagina. em recém-nascido do sexo feminino). hidronefrose.edu. Nas fístulas baixas. O sacro é normal e o mecanismo esfincteriano adequado.Fístula perineal. Cloaca . nas meninas com cloaca. rim em ferradura e diferentes graus de rins displásicos.o reto se abre anteriormente ao centro do esfíncter externo. na porção mais alta da crista ilíaca .uftm.o reto termina em fundo cego (atresia) ou apresenta comunicação parcial entre o reto e o canal anal. anomalias cardíacas como canal arterial pérvio. a vagina e o trato urinário terminam num único canal comum. síndrome deVATER (síndrome que inclui associação de anomalias vertebrais. O canal anal não é maior que 1.o reto. principalmente nas fistulas mais altas. o reto se localiza em diferentes níveis. com grande variedade anatômica e diferentes prognósticos. quanto mais alta a fístula maior a anomalia sacral (pode haver exceções). linha C. paralela às anteriores.htm 2/1/2007 .lateral) . linha B. linha A. No sexo feminino. Há um tipo específico de cloaca com canal habitual de apenas 1 cm de comprimento e que pode ser denominado de hipospádia feminina discreta associada a fístula vestibular. A identificação da fístula exige exame detalhado da genitália evitando diagnóstico errôneo de fístula retovaginal. anorretais.7 e 0. próxima de 0 (zero) nos defeitos muito altos. têm parede comum muito longa. Crianças com anomalia anorretal podem ter esta relação alterada. O sulco interglúteo é bem delineado e a impressão anal é bem marcada. no ponto mais baixo do sacro radiograficamente visível Crianças normais têm relação BC/AB entre 0. Um método eficaz de avaliação foi desenvolvido e consiste em se traçar 3 linhas horizontais: ( FIGURA VI . Nas fístulas retobulbares no menino e nas fístulas retovestibulares atingem 30%.o reto se abre no vestíbulo da vagina logo à frente do intróito vaginal. O sulco interglúteo é bem identificado e a impressão anal é delineada. Anomalias vertebrais . as anomalias são muito pequenas. http://www. Incidência é de 1% e de igual distribuição em ambos os sexos. do ponto de vista anatômico. refluxo vesico-ureteral. dorsal e cervical são freqüentemente observadas em portadores de ânus imperfurado. desde totalmente intraperitoneal e supra elevatoriano até localizações baixas. traqueoesofágicas e renais). As anomalias mais frequentes são: agenesia renal. ANOMALIAS DO SEXO FEMININO Fístula vestibular . tetralogia de Fallot.hemivértebras e escoliose secundária lombar. Nas fístulas reto vesicais no sexo masculino e na persistência de cloaca no sexo feminino.br/instpub/fmtm/discipe/anomalia. Fístula retoperineal . O comprimento do canal comum (cloaca) varia de 1 a 10 cm com implicações cirúrgicas e no prognóstico. a incidência da associação pode alcançar até 90% dos casos. hipospádias. a atresia retal e o ânus imperfurado sem fístula têm . Outras.Relação sacral A.existe correlação entre a extensão do defeito sacral e o prognóstico funcional final nas anomalias anorretais.Disciplina de Cirurgia Pediátrica Página 3 de 6 Estenose e atresia retal . relação normal nos defeitos baixos e relações variáveis em casos de malformações sacrais.em AP e B. defeitos do septo ventricular e atrial. mas posterior ao vestíbulo da vagina ( FIGURA V .20 a 54 % dos casos. Cada uma das variedades anatômicas exige diferentes manobras cirúrgicas para sua correção. A porção inferior do reto e a vagina apresentam parede comum. Como nas demais anomalias. as mesmas implicações que no sexo masculino. retoperineais. O períneo é igual ao de um recém-nascido normal. Não implicam no prognóstico funcional final. As cloacas apresentam um grande espectro de defeitos.8.

XV Tempos cirúrgicos da ARPSP). uso de retalhos da cúpula vaginal ou ainda retalhos pele http://www.a colostomia em duas bocas separadas no cólon descendente é a melhor opção pois permite que a derivação seja total. Colostomia. O pós-operatório é simples e transcorre sem complicações. Uma incisão em raquete é realizada dividindo o esfíncter externo em duas metades. O recém-nascido é colocado na posição prona e passa-se uma sonda vesical de Folley. apenas o suficiente para posicioná-lo. A estimulação periódica permite avaliar a força contrátil da musculatura de cada lado da incisão. Antibioticoterapia profilática é usualmente realizada. CORREÇÃO CIRÚRGICA PRINCIPAL Princípios básicos . e posicioná-lo dentro dos limites do esfíncter externo. XIII. A substituição vaginal e as manobras de ampliação são indicadas quando a localização da vagina é muito alta e nos casos em que é pequena ou ausente.htm 2/1/2007 . A FIGURA IX ilustra um invertograma de Wangsteen-Rice com imperfuração anal e AAR alta e a FIGURA X com imperfuração anal e AAR baixa. localizado com o auxílio do estimulador elétrico. A uretrocistografia miccional é desnecessária pois quase nunca mostra a fístula Na cloaca.é o mais valioso exame na anomalia anorretal. A estimulação elétrica do períneo permite avaliar a força contrátil do esfíncter. XIV. Obtem-se radiografias laterais incluindo sacro. com o objetivo de obter uma tração uniforme que facilite sua mobilização. quer no sexo masculino ou feminino. de comprimento suficiente para se posicionar as duas bocas nas respectivas extremidades da incisão. sem tensão.todas as anomalias podem ser corrigidas pela via sagital posterior (Anorretoplastia sagital posterior de Peña .está indicada em todos os casos de fístula perineal. Quando realizada no período neonatal. no sexo masculino.Disciplina de Cirurgia Pediátrica DIAGNÓSTICO E PROCEDIMENTOS INICIAIS Página 4 de 6 A FIGURA VII resume o algoritmo masculino e a FIGURA VIII resume o algoritmo feminino. há garantia de que não haverá lesão de nervos ( FIGURA XII. até o fundo cego retal. A via de acesso é feita através de uma incisão mediana.uftm. e o objetivo é mobilizar o reto que é a continuação da fístula. usando uma sonda de Folley sob tração para ocluir a boca. nos limites do esfíncter externo. A via de acesso é feita através de uma incisão oblíqua. Anoplastia . área onde reside a fístula. O prognóstico é excelente. Ao mesmo tempo que os fios são tracionados. No menino o contraste vai para a uretra posterior e daí para a bexiga até enchimento para verificar micção. permanecendo-se na linha média. Sob controle radioscópico inicia -se o exame com uma radiografia na posição antero posterior. devendo-se tomar cuidado para que não haja lesão uretral durante a dissecção. Após maturação das bocas o cólon distal é irrigado com solução salina para retirada de mecônio residual ( FIGURA XI . com uma ponte de peles entre elas. a injeção de contraste é feita pelo orifício perineal único ou por vesicostomia ou vaginostomia. o preparo intestinal prévio é dispensável. Cateteriza-se a bexiga com sonda de Folley. cóccix com a impressão anal marcada com marca radiopaca. com a pélvis elevada. Consiste na injeção de contraste hidrossolúvel ( nunca bário ) através da boca distal da colostomia com pressão suficiente para contrastar as porções mais distais do reto. prossegue-se coma dissecção circunferencial do reto. deve ser suturado com pontos separados com fio absorvível. a mais freqüente e temível complicação. no quadrante inferior esquerdo. para se avaliar o comprimento do colo distal à colostomia. O corpo perineal.ARPSP).edu. Na persistência de cloaca o reto e a vagina necessitam serem mobilizados para atingir o períneo. Colograma distal. Realizado em caráter ambulatorial. A sutura do reto com a pele deve ser feita sem tensão. para julgar possibilidade de correção do defeito por via sagital posterior. São dados vários pontos de seda 6-0 em torno da fístula ao nível da transição cutâneo-mucosa. cuja extensão varia conforme o tipo de anomalia. evitando o prolapso da alça funcionante já que o descendente é mais fixo. Pode ser necessário rotação vaginal. No sexo feminino a vagina e o reto estão bem separados. até a demonstração do local da fístula.br/instpub/fmtm/discipe/anomalia. sendo que 10% dos meninos (fístulas retovesicais ) e 40-50% das meninas com cloaca podem necessitar de laparotomia adicional para a mobilização de um reto e/ou vagina posicionados muito alto. e coloca-se a criança em posição prona. dividindo o mecanismo esfincteriano em duas porções exatamente iguais de cada lado. já no sexo masculino o reto está intimamente aderido à uretra posterior. e. 2 a 3 semanas após a colostomia.Colostomia em bocas separadas).

a criança pode ter inúmeras evacuações ao dia podendo aparecer dermatite perianal ou podem surgir períodos de constipação intestinal. inicia-se o programa de dilatações. 14 . 1 vez por semana. Uma vez ao dia. deve-se reduzir a frequência das dilatações. em dias alternados. por um mês. Geralmente. Quando as dilatações forem indolores e o tamanho desejado for alcançado (2 x ao dia). Durante este período o cirurgião pode ser pressionado pela família para diminuir a frequência das dilatações para evitar a dor na criança. mas deve-se seguir procedendo as dilatações (mesmo após o fechamento da colostomia) até que o dilatador passe facilmente e sem dor (geralmente 3 a 4 semanas após alcançado o último calibre desejado). Uma vez ao dia. por um mês. E muitas vezes pode decidir dilatar somente uma vez por semana. Se isto ocorrer. 16 . 13 . Somente quando o tamanho desejado for alcançado. calibrar o neo anus.Resultado cirúrgico final). por 3 meses.R. M.Disciplina de Cirurgia Pediátrica (Anorretovaginouretroplastia sagital posterior . as dilatações se tornarem difíceis.htm 2/1/2007 . Espera-se dificuldades nas dilatações. Uma vez ao dia.edu. Isto é muito inconveniente. No menino a sonda de Folley permanece por 5-7 dias.de 3 a 12 anos. Se durante o processo. 1 vez por mês. RESULTADOS FUNCIONAIS E SEQÜELAS A continência depende de três elementos principais: http://www.de 1 a 3 anos.br/instpub/fmtm/discipe/anomalia. estaremos provocando lacerações uma vez por semana. 17 . A criança recebe alta entre 3 a 4 dias ( FIGURA XVI . Esse reto tem hipomotilidade. Na segunda semana do pós-operatório.de 1 a 4 meses. Mantendo o mesmo calibre do dilatador por períodos de tempo prolongados (mais de uma semana). após o qual a colostomia deverá ser fechada: DIA DA CIRURGIA A familía deve adquirir um jogo de "velas dilatadoras tipo Heqar" de número 7 até 17. 15 . 2 vezes por semana. permitindo que esta laceração cicatrize em uma semana e para novamente ser aberta. por um mês. DUAS SEMANAS APÓS A CIRURGIA: Retirar os pontos. permite-se que os tecidos cicatrizem em um calibre inferior ao indicado.D. segundo o esquema a seguir idealizado por Alberto Peña. Após o fechamento da colostomia. por um mês. o que impedirá o curso normal das dilatações. uma vez ao dia. Diâmetro anal desejado: Hegar Número 12 . a colostomia poderá ser fechada. Passar somente o dilatador do tamanho que penetrar sem dificuldade. Uma vez ao dia. Uma vez ao dia.mais do que 12 anos. ensinar a mãe como fazer as dilatações.de 4 a 8 meses. o que provoca severa fibrose e retração.N. (Schneider Children´s Hospital). estas dificuldades ocorrem quando se chega aos últimos 2 ou 3 calibres. Cuidados pós-operatórios Página 5 de 6 Essa via sagital posterior provoca pouca dor.ARVUPSP). todos os dias.de 8 a 12 meses. por um mês. isto é uma indicação especifica para voltar a se dilatar 2 vezes ao dia e reiniciar o processo. nos casos de isquemia no ponto de transição da anastomose com a pele. & Kathleen Guardino. a cada 3 dias. Dar o dilatador à mãe e dar instruções como dilatar a criança 2 vezes por dia riqorosamente A CADA SEMANA Retornar ao consultório para passar ao calibre seguinte. dolorosas ou se provocarem sangramento.uftm. Dar o dilatador a mãe a fim de usá-lo 2 vezes ao dia. A antibioticoterapia endovenosa é utilizada por 72 horas e a pomada antibiótica é usada por 10 dias.

persistência da fístula retouretral.. sendo esta a complicação mais freqüente. Devries.uftm. necrose completa da vagina. Assim. -motilidade retossigmoidiana. 17: 796. residente na musculatura voluntária que circunda o reto e que é sensibilizada quando o reto é distendido. J. A.br/instpub/fmtm/discipe/anomalia. paralisia transitória do nervo femoral. P. deiscência e retração do reto. lesão ureteral. o esfíncter interno. as crianças portadoras de anomalias mais baixas e simples têm mais constipação intestinal do que aquelas com anomalias mais altas e complexas. -o mecanismo esfincteriano.edu. BIBLIOGRAFIA Peña. Posterior Sagital Anorectoplasty: important technical consideration and new applications. que inclui a musculatura estriada voluntária e a musculatura lisa involuntária. 1982. Outras complicações incluem intróito vaginal estreito. lesão do canal deferente.htm 2/1/2007 . incontinência urinária decorrente de bexiga neurogênica. http://www. infecção da incisão. Pediatr Surg.Disciplina de Cirurgia Pediátrica Página 6 de 6 -a sensação especial e a proprioceptiva.

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