Disciplina de Cirurgia Pediátrica

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X - Anomalias Anorretais
Elina Tosta de Oliveira
Conceito Anomalias Anorretais (AAR) é um nome genérico que engloba defeitos congênitos do reto e ânus, decorrentes de falhas do desenvolvimento embriológico, constituindo um dos mais complexos temas da cirurgia pediátrica. Essa complexidade se deriva da variedade das características anatômicas dos múltiplos tipos de defeitos encontrados, que devem ser devidamente reconhecidos e adequadamente tratados com vistas à obtenção ou manutenção da continência fecal, atributo básico para uma vida socialmente aceitável. Histórico As bases anatômicas das anomalias foram objeto de especulação até há poucos anos. Stephens (1953) foi o pioneiro no estudo anatômico de cadáveres de crianças com anomalias anorretais, estabelecendo que o abaixamento do reto deveria ser realizado o mais próximo possível do trato genitourinário, para preservar a alça do músculo puborretal considerado a estrutura mais importante para a continência fecal. Em 1982 foi descrita uma nova técnica para o tratamento das anomalias anorretais que consiste na abordagem através de uma ampla incisão sagital posterior e da utilização de um estimulador elétrico, que permite uma melhor definição das estruturas anatômicas da região e a exploração cirúrgica do defeito de modo detalhado (Peña & Devries) e em 1984, na reunião de Wingspread, fez-se revisão da classificação internacional feita em 1970 em Melbourne, associando-a aos resultados do tratamento das AAR, unificando o primeiro protocolo a ser seguido. Contudo, as AAR ainda hoje representam um desafio para o cirurgião pediátrico, pois têm como principal seqüela a incontinência fecal, incontinência urinária e, freqüentemente, distúrbios da atividade sexual. Incidência e hereditariedade A incidência varia de 1:4000 a 1:5000 nascimentos. Pais com filho com anomalia anorretal têm 1% de chance de ter outro filho com este tipo de defeito congênito. No sexo masculino, o defeito mais comum é a fístula retouretral, seguindo-se a fístula retoperineal. As fistulas retovesicais representam 10% das malformações. No sexo feminino, o tipo mais freqüente é a fístula retovestibular, seguindo-se a fístula perineal, persistência da cloaca, as fístulas retovaginais praticamente não existem. Ânus imperfurado sem fístula representa apenas 5% em ambos os sexos, sendo inexplicavelmente mais freqüente na síndrome de Down. Embriologia Da 4ª a 6ª semana fetal, a cloaca se converte no depósito comum dos sistemas urinário, genital e retal em desenvolvimento, e se divide no seio urogenital anterior e conduto intestinal posterior, separados por um tabique urorretal. Duas pregas laterais de tecido cloacal se unem ao tabique urorretal para completar a separação das vias urinárias e retal ( FIGURA I: Evolução do intestino caudal na região cloacal do feto macho. Observe-se o deslocamento do septo urorretal, com separação da porção urinária da genital.). A face ventral do períneo acima do tabique urorretal conhece-se como lâmina uretral e a face posterior do tabique recebe o nome de lâmina anal que contêm o músculo esfincteriano externo que se desenvolve separadamente. Nesse ponto existe a diferenciação sexual com o desenvolvimento concomitante dos sistemas genital e urinário para cada um. Nos dois sexos, ocorre, no mesmo período, a perfuração da lâmina anal. Deste modo, a estrutura anatômica gênitourinária é completa na metade anterior e a anorretal na metade posterior. Alguma falha deste processo, a qualquer momento, (por razões desconhecidas), ocasiona o desenvolvimento incompleto do embrião, de tal forma que tem uma migração incompleta da zona anorretal à sua posição normal. Ele produz um saco retal ou ânus cego em combinações com diversas conecções fistulosas entre o aparelho gastrointestinal em desenvolvimento e as vias genitourinárias ( FIGURA II: Cortes longitudinais de feto mostrando a evolução do útero e vagina com septação e

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sob a forma de funil.é a mais benígna das malformações em ambos os sexos. Essas crianças têm sacro normal. o períneo é indistinguível daquele observado nos casos de fístula retobulbar. A porção mais inferior do reto abre-se no períneo anteriormente ao centro do esfíncter externo. que representam o esfincter externo ( FIGURA III -Imperfuração anal e visualização de mecônio no meato uretral desse recém-nascido do sexo masculino: fístula retouretral). A contração do complexo muscular eleva a pele e a impressão anal. Em alguns casos o reto se comunica com uma fístula subepitelial que corre por toda a extensão da rafe mediana até a base do escroto ou mesmo até a base do pênis ( FIGURA IV -Fístula subepitelial). significando que não têm parede comum.htm 2/1/2007 .o reto se comunica perpendicularmente com o colo da bexiga. mecanismo esfincteriano próximo do normal. O reto termina em fundo cego 1 a 2 cm acima do períneo. a qual é arbitrariamente denominada "complexo muscular". cuja extensão é mais longa na uretra bulbar. dos dois lados. o mecanismo esfincteriano é representado por uma estrutura sólida constituída por fibras musculares que correm em sentido vertical. O sacro pode ser distrófico ou mesmo ausente O mecanismo esfincteriano é hipotrófico e o períneo quase não apresenta sulco interglúteo. Entre a porção mais distal do reto e a pele do períneo. o sacro é normal. Ânus imperfurado sem fístula . há um grupo de fibras musculares denominado fibras parassagitais.Disciplina de Cirurgia Pediátrica separação da porção urinária da genital). é conhecida como músculo elevador do ânus. e bulbar (porção inferior). Acima da fístula . A porção mais superior deste mecanismo esfincteriano. em direção à pele do períneo. sendo denominadas "anomalias anorretais baixas". Próximo à pele. O mecanismo esfincteriano está preservado. pois quando se contrai traciona o reto para frente.o reto comunica com a face posterior da uretra-prostática (porção superior).br/instpub/fmtm/discipe/anomalia. sulco interglúteo bem marcado e impressão anal bem definida. Apresentam uma pele proeminente com orifício na rafe no qual pode ser introduzido um instrumento (malformação em alça de balde) e pelo qual se observa saída de mecônio. como nos casos de fístulas mais baixas. Fístula retoperineal . O reto está envolvido por uma estrutura de músculos estriado. http://www.edu. o períneo mostra glúteos e sulco interglúteo evidentes e uma impressão anal bem definida. Classificação e descrição das anomalias (baseada em critérios terapêuticos e prognósticos) MASCULINO Fístula perineal Não colostomia Fístula retouretral: Bulbar Prostática FEMININO Fístula perineal Não colostomia Fístula vestibular Persistência de cloaca: Canal comum< 3 cm Colostomia Página 2 de 6 Fístula retovesical ( colo vesical ) Colostomia Canal comum> 3 cm Ânus imperfurado sem fístula Atresia retal DEFEITOS COMPLEXOS Ânus imperfurado sem fístula Atresia retal Colostomia Anomalias do sexo masculino Fístula retouretral . sob a forma de funil. É raro. podem ter escroto bífido e/ou esfíncter externo localizado muito próximo da bolsa escrotal.é pouco comum e tem as mesmas características em ambos os sexos. Fístula retovesical . Crianças com fístula retobulbar freqüentemente têm bom mecanismo esfincteriano e sacro bem formado. o reto e a uretra têm uma parede comum. o períneo tende a ser mais achatado.uftm. Crianças com fístula retoprostática têm freqüentemente mecanismo esfincterino pobre e alterações sacrais associadas.

unindo as espinhas ilíacas posteriores inferiores .8. Anomalias vertebrais .Disciplina de Cirurgia Pediátrica Página 3 de 6 Estenose e atresia retal . Outras. hidronefrose. principalmente nas fistulas mais altas. Nas fístulas retobulbares no menino e nas fístulas retovestibulares atingem 30%. retoperineais. O sulco interglúteo é bem identificado e a impressão anal é delineada.em AP e B. traqueoesofágicas e renais). anomalias cardíacas como canal arterial pérvio. ANOMALIAS DO SEXO FEMININO Fístula vestibular . Cada uma das variedades anatômicas exige diferentes manobras cirúrgicas para sua correção.existe correlação entre a extensão do defeito sacral e o prognóstico funcional final nas anomalias anorretais. Nas fístulas baixas.malformações do trato digestivo como atresia de esôfago e duodenal. linha A. paralela às anteriores.hemivértebras e escoliose secundária lombar. O períneo é igual ao de um recém-nascido normal. a vagina e o trato urinário terminam num único canal comum. mas posterior ao vestíbulo da vagina ( FIGURA V . Há um tipo específico de cloaca com canal habitual de apenas 1 cm de comprimento e que pode ser denominado de hipospádia feminina discreta associada a fístula vestibular. Crianças com anomalia anorretal podem ter esta relação alterada. com grande variedade anatômica e diferentes prognósticos. no ponto mais baixo do sacro radiograficamente visível Crianças normais têm relação BC/AB entre 0. A porção inferior do reto e a vagina apresentam parede comum. rim em ferradura e diferentes graus de rins displásicos.o reto termina em fundo cego (atresia) ou apresenta comunicação parcial entre o reto e o canal anal.7 e 0. Não implicam no prognóstico funcional final. hipospádias. O sulco interglúteo é bem delineado e a impressão anal é bem marcada. Cloaca . o reto se localiza em diferentes níveis.Relação sacral A. Fístula retoperineal .edu. Um método eficaz de avaliação foi desenvolvido e consiste em se traçar 3 linhas horizontais: ( FIGURA VI . a atresia retal e o ânus imperfurado sem fístula têm .htm 2/1/2007 . Incidência é de 1% e de igual distribuição em ambos os sexos. O comprimento do canal comum (cloaca) varia de 1 a 10 cm com implicações cirúrgicas e no prognóstico. desde totalmente intraperitoneal e supra elevatoriano até localizações baixas. Não há parede comum entre o reto e a vagina. terapêutico e de prognóstico. O sacro é normal e o mecanismo esfincteriano adequado. síndrome deVATER (síndrome que inclui associação de anomalias vertebrais. do ponto de vista anatômico. Anomalias sacrais . O canal anal não é maior que 1.o reto se abre no vestíbulo da vagina logo à frente do intróito vaginal. A identificação da fístula exige exame detalhado da genitália evitando diagnóstico errôneo de fístula retovaginal.uftm. em recém-nascido do sexo feminino). No sexo feminino. as mesmas implicações que no sexo masculino. as anomalias são muito pequenas. nas meninas com cloaca. As cloacas apresentam um grande espectro de defeitos. anorretais.o reto. próximas ao vestíbulo da genitália. defeitos do septo ventricular e atrial. têm parede comum muito longa. próxima de 0 (zero) nos defeitos muito altos.o reto se abre anteriormente ao centro do esfíncter externo.2 cm. linha B. refluxo vesico-ureteral. dorsal e cervical são freqüentemente observadas em portadores de ânus imperfurado.Fístula perineal. relação normal nos defeitos baixos e relações variáveis em casos de malformações sacrais. http://www. a incidência da associação pode alcançar até 90% dos casos. na porção mais alta da crista ilíaca .lateral) .20 a 54 % dos casos. As anomalias mais frequentes são: agenesia renal. Nas fístulas reto vesicais no sexo masculino e na persistência de cloaca no sexo feminino. A abertura externa da fístula é circundada por pele sendo por isso também denominada fístula cutânea. ANOMALIAS ASSOCIADAS Genitourinárias . quanto mais alta a fístula maior a anomalia sacral (pode haver exceções). tetralogia de Fallot.br/instpub/fmtm/discipe/anomalia. Como nas demais anomalias. linha C.

apenas o suficiente para posicioná-lo. No menino o contraste vai para a uretra posterior e daí para a bexiga até enchimento para verificar micção. CORREÇÃO CIRÚRGICA PRINCIPAL Princípios básicos . devendo-se tomar cuidado para que não haja lesão uretral durante a dissecção. Na persistência de cloaca o reto e a vagina necessitam serem mobilizados para atingir o períneo. São dados vários pontos de seda 6-0 em torno da fístula ao nível da transição cutâneo-mucosa. e coloca-se a criança em posição prona. Antibioticoterapia profilática é usualmente realizada. evitando o prolapso da alça funcionante já que o descendente é mais fixo. Colostomia. a injeção de contraste é feita pelo orifício perineal único ou por vesicostomia ou vaginostomia. Anoplastia . há garantia de que não haverá lesão de nervos ( FIGURA XII. para julgar possibilidade de correção do defeito por via sagital posterior. área onde reside a fístula. com uma ponte de peles entre elas. uso de retalhos da cúpula vaginal ou ainda retalhos pele http://www. localizado com o auxílio do estimulador elétrico. Após maturação das bocas o cólon distal é irrigado com solução salina para retirada de mecônio residual ( FIGURA XI . A estimulação periódica permite avaliar a força contrátil da musculatura de cada lado da incisão. O recém-nascido é colocado na posição prona e passa-se uma sonda vesical de Folley.edu. A FIGURA IX ilustra um invertograma de Wangsteen-Rice com imperfuração anal e AAR alta e a FIGURA X com imperfuração anal e AAR baixa. deve ser suturado com pontos separados com fio absorvível. com a pélvis elevada. A estimulação elétrica do períneo permite avaliar a força contrátil do esfíncter. 2 a 3 semanas após a colostomia. O pós-operatório é simples e transcorre sem complicações. no sexo masculino. A uretrocistografia miccional é desnecessária pois quase nunca mostra a fístula Na cloaca. já no sexo masculino o reto está intimamente aderido à uretra posterior. Obtem-se radiografias laterais incluindo sacro. quer no sexo masculino ou feminino.uftm.br/instpub/fmtm/discipe/anomalia. cuja extensão varia conforme o tipo de anomalia. até o fundo cego retal. Realizado em caráter ambulatorial. dividindo o mecanismo esfincteriano em duas porções exatamente iguais de cada lado. a mais freqüente e temível complicação.está indicada em todos os casos de fístula perineal. no quadrante inferior esquerdo. de comprimento suficiente para se posicionar as duas bocas nas respectivas extremidades da incisão.Colostomia em bocas separadas). A via de acesso é feita através de uma incisão oblíqua.todas as anomalias podem ser corrigidas pela via sagital posterior (Anorretoplastia sagital posterior de Peña . A via de acesso é feita através de uma incisão mediana.é o mais valioso exame na anomalia anorretal. A substituição vaginal e as manobras de ampliação são indicadas quando a localização da vagina é muito alta e nos casos em que é pequena ou ausente.ARPSP). e o objetivo é mobilizar o reto que é a continuação da fístula. XIII. permanecendo-se na linha média. o preparo intestinal prévio é dispensável. XV Tempos cirúrgicos da ARPSP). e. Colograma distal. cóccix com a impressão anal marcada com marca radiopaca.htm 2/1/2007 . Uma incisão em raquete é realizada dividindo o esfíncter externo em duas metades. com o objetivo de obter uma tração uniforme que facilite sua mobilização. Sob controle radioscópico inicia -se o exame com uma radiografia na posição antero posterior. prossegue-se coma dissecção circunferencial do reto.Disciplina de Cirurgia Pediátrica DIAGNÓSTICO E PROCEDIMENTOS INICIAIS Página 4 de 6 A FIGURA VII resume o algoritmo masculino e a FIGURA VIII resume o algoritmo feminino.a colostomia em duas bocas separadas no cólon descendente é a melhor opção pois permite que a derivação seja total. Cateteriza-se a bexiga com sonda de Folley. e posicioná-lo dentro dos limites do esfíncter externo. usando uma sonda de Folley sob tração para ocluir a boca. Ao mesmo tempo que os fios são tracionados. nos limites do esfíncter externo. sem tensão. O corpo perineal. Pode ser necessário rotação vaginal. Quando realizada no período neonatal. XIV. sendo que 10% dos meninos (fístulas retovesicais ) e 40-50% das meninas com cloaca podem necessitar de laparotomia adicional para a mobilização de um reto e/ou vagina posicionados muito alto. A sutura do reto com a pele deve ser feita sem tensão. O prognóstico é excelente. Consiste na injeção de contraste hidrossolúvel ( nunca bário ) através da boca distal da colostomia com pressão suficiente para contrastar as porções mais distais do reto. No sexo feminino a vagina e o reto estão bem separados. até a demonstração do local da fístula. para se avaliar o comprimento do colo distal à colostomia.

inicia-se o programa de dilatações. a criança pode ter inúmeras evacuações ao dia podendo aparecer dermatite perianal ou podem surgir períodos de constipação intestinal. Uma vez ao dia. a colostomia poderá ser fechada. Isto é muito inconveniente. a cada 3 dias. isto é uma indicação especifica para voltar a se dilatar 2 vezes ao dia e reiniciar o processo. deve-se reduzir a frequência das dilatações. Passar somente o dilatador do tamanho que penetrar sem dificuldade.Resultado cirúrgico final). mas deve-se seguir procedendo as dilatações (mesmo após o fechamento da colostomia) até que o dilatador passe facilmente e sem dor (geralmente 3 a 4 semanas após alcançado o último calibre desejado). 15 . Uma vez ao dia.N. as dilatações se tornarem difíceis. segundo o esquema a seguir idealizado por Alberto Peña. uma vez ao dia. por um mês. ensinar a mãe como fazer as dilatações. 17 .edu. DUAS SEMANAS APÓS A CIRURGIA: Retirar os pontos. por 3 meses. calibrar o neo anus. Espera-se dificuldades nas dilatações. por um mês. Dar o dilatador à mãe e dar instruções como dilatar a criança 2 vezes por dia riqorosamente A CADA SEMANA Retornar ao consultório para passar ao calibre seguinte. o que impedirá o curso normal das dilatações. Somente quando o tamanho desejado for alcançado. E muitas vezes pode decidir dilatar somente uma vez por semana.Disciplina de Cirurgia Pediátrica (Anorretovaginouretroplastia sagital posterior . Dar o dilatador a mãe a fim de usá-lo 2 vezes ao dia.D.de 4 a 8 meses. o que provoca severa fibrose e retração. permitindo que esta laceração cicatrize em uma semana e para novamente ser aberta. por um mês. Após o fechamento da colostomia. 1 vez por mês. Mantendo o mesmo calibre do dilatador por períodos de tempo prolongados (mais de uma semana). Se isto ocorrer. Uma vez ao dia. Quando as dilatações forem indolores e o tamanho desejado for alcançado (2 x ao dia). 2 vezes por semana. A criança recebe alta entre 3 a 4 dias ( FIGURA XVI .de 3 a 12 anos. estas dificuldades ocorrem quando se chega aos últimos 2 ou 3 calibres. estaremos provocando lacerações uma vez por semana. A antibioticoterapia endovenosa é utilizada por 72 horas e a pomada antibiótica é usada por 10 dias.uftm.htm 2/1/2007 .de 1 a 4 meses. Esse reto tem hipomotilidade. Se durante o processo. Uma vez ao dia. Diâmetro anal desejado: Hegar Número 12 . & Kathleen Guardino. Cuidados pós-operatórios Página 5 de 6 Essa via sagital posterior provoca pouca dor.ARVUPSP). por um mês. M. por um mês. 13 . No menino a sonda de Folley permanece por 5-7 dias.de 8 a 12 meses. permite-se que os tecidos cicatrizem em um calibre inferior ao indicado.mais do que 12 anos. (Schneider Children´s Hospital). Na segunda semana do pós-operatório. 1 vez por semana. Geralmente.R. todos os dias.de 1 a 3 anos. 16 . em dias alternados. 14 . Durante este período o cirurgião pode ser pressionado pela família para diminuir a frequência das dilatações para evitar a dor na criança. RESULTADOS FUNCIONAIS E SEQÜELAS A continência depende de três elementos principais: http://www. dolorosas ou se provocarem sangramento. Uma vez ao dia. nos casos de isquemia no ponto de transição da anastomose com a pele. após o qual a colostomia deverá ser fechada: DIA DA CIRURGIA A familía deve adquirir um jogo de "velas dilatadoras tipo Heqar" de número 7 até 17.br/instpub/fmtm/discipe/anomalia.

deiscência e retração do reto. A. -o mecanismo esfincteriano. que inclui a musculatura estriada voluntária e a musculatura lisa involuntária. 1982. necrose completa da vagina.htm 2/1/2007 . o esfíncter interno. -motilidade retossigmoidiana. residente na musculatura voluntária que circunda o reto e que é sensibilizada quando o reto é distendido. BIBLIOGRAFIA Peña. as crianças portadoras de anomalias mais baixas e simples têm mais constipação intestinal do que aquelas com anomalias mais altas e complexas.Disciplina de Cirurgia Pediátrica Página 6 de 6 -a sensação especial e a proprioceptiva. 17: 796. Assim.edu. paralisia transitória do nervo femoral. lesão ureteral. Outras complicações incluem intróito vaginal estreito.uftm. Pediatr Surg.br/instpub/fmtm/discipe/anomalia. P. infecção da incisão. http://www. persistência da fístula retouretral.. Posterior Sagital Anorectoplasty: important technical consideration and new applications. Devries. lesão do canal deferente. incontinência urinária decorrente de bexiga neurogênica. sendo esta a complicação mais freqüente. J.