Disciplina de Cirurgia Pediátrica

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X - Anomalias Anorretais
Elina Tosta de Oliveira
Conceito Anomalias Anorretais (AAR) é um nome genérico que engloba defeitos congênitos do reto e ânus, decorrentes de falhas do desenvolvimento embriológico, constituindo um dos mais complexos temas da cirurgia pediátrica. Essa complexidade se deriva da variedade das características anatômicas dos múltiplos tipos de defeitos encontrados, que devem ser devidamente reconhecidos e adequadamente tratados com vistas à obtenção ou manutenção da continência fecal, atributo básico para uma vida socialmente aceitável. Histórico As bases anatômicas das anomalias foram objeto de especulação até há poucos anos. Stephens (1953) foi o pioneiro no estudo anatômico de cadáveres de crianças com anomalias anorretais, estabelecendo que o abaixamento do reto deveria ser realizado o mais próximo possível do trato genitourinário, para preservar a alça do músculo puborretal considerado a estrutura mais importante para a continência fecal. Em 1982 foi descrita uma nova técnica para o tratamento das anomalias anorretais que consiste na abordagem através de uma ampla incisão sagital posterior e da utilização de um estimulador elétrico, que permite uma melhor definição das estruturas anatômicas da região e a exploração cirúrgica do defeito de modo detalhado (Peña & Devries) e em 1984, na reunião de Wingspread, fez-se revisão da classificação internacional feita em 1970 em Melbourne, associando-a aos resultados do tratamento das AAR, unificando o primeiro protocolo a ser seguido. Contudo, as AAR ainda hoje representam um desafio para o cirurgião pediátrico, pois têm como principal seqüela a incontinência fecal, incontinência urinária e, freqüentemente, distúrbios da atividade sexual. Incidência e hereditariedade A incidência varia de 1:4000 a 1:5000 nascimentos. Pais com filho com anomalia anorretal têm 1% de chance de ter outro filho com este tipo de defeito congênito. No sexo masculino, o defeito mais comum é a fístula retouretral, seguindo-se a fístula retoperineal. As fistulas retovesicais representam 10% das malformações. No sexo feminino, o tipo mais freqüente é a fístula retovestibular, seguindo-se a fístula perineal, persistência da cloaca, as fístulas retovaginais praticamente não existem. Ânus imperfurado sem fístula representa apenas 5% em ambos os sexos, sendo inexplicavelmente mais freqüente na síndrome de Down. Embriologia Da 4ª a 6ª semana fetal, a cloaca se converte no depósito comum dos sistemas urinário, genital e retal em desenvolvimento, e se divide no seio urogenital anterior e conduto intestinal posterior, separados por um tabique urorretal. Duas pregas laterais de tecido cloacal se unem ao tabique urorretal para completar a separação das vias urinárias e retal ( FIGURA I: Evolução do intestino caudal na região cloacal do feto macho. Observe-se o deslocamento do septo urorretal, com separação da porção urinária da genital.). A face ventral do períneo acima do tabique urorretal conhece-se como lâmina uretral e a face posterior do tabique recebe o nome de lâmina anal que contêm o músculo esfincteriano externo que se desenvolve separadamente. Nesse ponto existe a diferenciação sexual com o desenvolvimento concomitante dos sistemas genital e urinário para cada um. Nos dois sexos, ocorre, no mesmo período, a perfuração da lâmina anal. Deste modo, a estrutura anatômica gênitourinária é completa na metade anterior e a anorretal na metade posterior. Alguma falha deste processo, a qualquer momento, (por razões desconhecidas), ocasiona o desenvolvimento incompleto do embrião, de tal forma que tem uma migração incompleta da zona anorretal à sua posição normal. Ele produz um saco retal ou ânus cego em combinações com diversas conecções fistulosas entre o aparelho gastrointestinal em desenvolvimento e as vias genitourinárias ( FIGURA II: Cortes longitudinais de feto mostrando a evolução do útero e vagina com septação e

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é pouco comum e tem as mesmas características em ambos os sexos. o sacro é normal. mecanismo esfincteriano próximo do normal. Próximo à pele. há um grupo de fibras musculares denominado fibras parassagitais. Apresentam uma pele proeminente com orifício na rafe no qual pode ser introduzido um instrumento (malformação em alça de balde) e pelo qual se observa saída de mecônio. a qual é arbitrariamente denominada "complexo muscular". Ânus imperfurado sem fístula . o mecanismo esfincteriano é representado por uma estrutura sólida constituída por fibras musculares que correm em sentido vertical.br/instpub/fmtm/discipe/anomalia. o períneo é indistinguível daquele observado nos casos de fístula retobulbar. pois quando se contrai traciona o reto para frente.htm 2/1/2007 . Entre a porção mais distal do reto e a pele do períneo. É raro. sendo denominadas "anomalias anorretais baixas". sulco interglúteo bem marcado e impressão anal bem definida. podem ter escroto bífido e/ou esfíncter externo localizado muito próximo da bolsa escrotal. Essas crianças têm sacro normal. Classificação e descrição das anomalias (baseada em critérios terapêuticos e prognósticos) MASCULINO Fístula perineal Não colostomia Fístula retouretral: Bulbar Prostática FEMININO Fístula perineal Não colostomia Fístula vestibular Persistência de cloaca: Canal comum< 3 cm Colostomia Página 2 de 6 Fístula retovesical ( colo vesical ) Colostomia Canal comum> 3 cm Ânus imperfurado sem fístula Atresia retal DEFEITOS COMPLEXOS Ânus imperfurado sem fístula Atresia retal Colostomia Anomalias do sexo masculino Fístula retouretral . A porção mais inferior do reto abre-se no períneo anteriormente ao centro do esfíncter externo. A contração do complexo muscular eleva a pele e a impressão anal. o períneo mostra glúteos e sulco interglúteo evidentes e uma impressão anal bem definida. http://www. cuja extensão é mais longa na uretra bulbar. O reto está envolvido por uma estrutura de músculos estriado. A porção mais superior deste mecanismo esfincteriano. é conhecida como músculo elevador do ânus. O sacro pode ser distrófico ou mesmo ausente O mecanismo esfincteriano é hipotrófico e o períneo quase não apresenta sulco interglúteo. como nos casos de fístulas mais baixas. O reto termina em fundo cego 1 a 2 cm acima do períneo. o reto e a uretra têm uma parede comum. Acima da fístula .o reto se comunica perpendicularmente com o colo da bexiga. dos dois lados. Crianças com fístula retobulbar freqüentemente têm bom mecanismo esfincteriano e sacro bem formado. O mecanismo esfincteriano está preservado.é a mais benígna das malformações em ambos os sexos. Fístula retoperineal . que representam o esfincter externo ( FIGURA III -Imperfuração anal e visualização de mecônio no meato uretral desse recém-nascido do sexo masculino: fístula retouretral). em direção à pele do períneo. o períneo tende a ser mais achatado.uftm. Fístula retovesical . sob a forma de funil. sob a forma de funil.Disciplina de Cirurgia Pediátrica separação da porção urinária da genital). e bulbar (porção inferior). Crianças com fístula retoprostática têm freqüentemente mecanismo esfincterino pobre e alterações sacrais associadas.o reto comunica com a face posterior da uretra-prostática (porção superior). Em alguns casos o reto se comunica com uma fístula subepitelial que corre por toda a extensão da rafe mediana até a base do escroto ou mesmo até a base do pênis ( FIGURA IV -Fístula subepitelial). significando que não têm parede comum.edu.

Anomalias vertebrais . ANOMALIAS DO SEXO FEMININO Fístula vestibular . a atresia retal e o ânus imperfurado sem fístula têm . próxima de 0 (zero) nos defeitos muito altos. retoperineais.hemivértebras e escoliose secundária lombar. traqueoesofágicas e renais). o reto se localiza em diferentes níveis. O comprimento do canal comum (cloaca) varia de 1 a 10 cm com implicações cirúrgicas e no prognóstico.7 e 0. relação normal nos defeitos baixos e relações variáveis em casos de malformações sacrais. A porção inferior do reto e a vagina apresentam parede comum. ANOMALIAS ASSOCIADAS Genitourinárias . unindo as espinhas ilíacas posteriores inferiores . Não implicam no prognóstico funcional final. Como nas demais anomalias. com grande variedade anatômica e diferentes prognósticos. As anomalias mais frequentes são: agenesia renal. a vagina e o trato urinário terminam num único canal comum. O canal anal não é maior que 1. as anomalias são muito pequenas. hidronefrose. Cada uma das variedades anatômicas exige diferentes manobras cirúrgicas para sua correção. Outras. desde totalmente intraperitoneal e supra elevatoriano até localizações baixas.2 cm. Um método eficaz de avaliação foi desenvolvido e consiste em se traçar 3 linhas horizontais: ( FIGURA VI . síndrome deVATER (síndrome que inclui associação de anomalias vertebrais. Nas fístulas reto vesicais no sexo masculino e na persistência de cloaca no sexo feminino. no ponto mais baixo do sacro radiograficamente visível Crianças normais têm relação BC/AB entre 0. linha A. Anomalias sacrais . Não há parede comum entre o reto e a vagina.o reto.htm 2/1/2007 .em AP e B. as mesmas implicações que no sexo masculino. As cloacas apresentam um grande espectro de defeitos.o reto se abre no vestíbulo da vagina logo à frente do intróito vaginal. terapêutico e de prognóstico. http://www.Fístula perineal. Cloaca .existe correlação entre a extensão do defeito sacral e o prognóstico funcional final nas anomalias anorretais. em recém-nascido do sexo feminino). O sulco interglúteo é bem identificado e a impressão anal é delineada. principalmente nas fistulas mais altas. dorsal e cervical são freqüentemente observadas em portadores de ânus imperfurado.o reto se abre anteriormente ao centro do esfíncter externo. Nas fístulas retobulbares no menino e nas fístulas retovestibulares atingem 30%.malformações do trato digestivo como atresia de esôfago e duodenal. Nas fístulas baixas. A identificação da fístula exige exame detalhado da genitália evitando diagnóstico errôneo de fístula retovaginal.20 a 54 % dos casos. na porção mais alta da crista ilíaca . anorretais. A abertura externa da fístula é circundada por pele sendo por isso também denominada fístula cutânea.edu. defeitos do septo ventricular e atrial. a incidência da associação pode alcançar até 90% dos casos. O sacro é normal e o mecanismo esfincteriano adequado. linha C.Relação sacral A. O sulco interglúteo é bem delineado e a impressão anal é bem marcada. nas meninas com cloaca.8.br/instpub/fmtm/discipe/anomalia. têm parede comum muito longa. refluxo vesico-ureteral. No sexo feminino. hipospádias. paralela às anteriores. do ponto de vista anatômico. Incidência é de 1% e de igual distribuição em ambos os sexos.lateral) . tetralogia de Fallot. Fístula retoperineal . mas posterior ao vestíbulo da vagina ( FIGURA V . Crianças com anomalia anorretal podem ter esta relação alterada. O períneo é igual ao de um recém-nascido normal. anomalias cardíacas como canal arterial pérvio.o reto termina em fundo cego (atresia) ou apresenta comunicação parcial entre o reto e o canal anal. próximas ao vestíbulo da genitália. linha B.uftm. rim em ferradura e diferentes graus de rins displásicos. Há um tipo específico de cloaca com canal habitual de apenas 1 cm de comprimento e que pode ser denominado de hipospádia feminina discreta associada a fístula vestibular.Disciplina de Cirurgia Pediátrica Página 3 de 6 Estenose e atresia retal . quanto mais alta a fístula maior a anomalia sacral (pode haver exceções).

para julgar possibilidade de correção do defeito por via sagital posterior. Consiste na injeção de contraste hidrossolúvel ( nunca bário ) através da boca distal da colostomia com pressão suficiente para contrastar as porções mais distais do reto. e. para se avaliar o comprimento do colo distal à colostomia. O prognóstico é excelente. no sexo masculino. sem tensão. usando uma sonda de Folley sob tração para ocluir a boca.br/instpub/fmtm/discipe/anomalia. evitando o prolapso da alça funcionante já que o descendente é mais fixo. Anoplastia . a mais freqüente e temível complicação. A uretrocistografia miccional é desnecessária pois quase nunca mostra a fístula Na cloaca. 2 a 3 semanas após a colostomia. cuja extensão varia conforme o tipo de anomalia. quer no sexo masculino ou feminino. Após maturação das bocas o cólon distal é irrigado com solução salina para retirada de mecônio residual ( FIGURA XI . A substituição vaginal e as manobras de ampliação são indicadas quando a localização da vagina é muito alta e nos casos em que é pequena ou ausente. Cateteriza-se a bexiga com sonda de Folley. Antibioticoterapia profilática é usualmente realizada. A estimulação periódica permite avaliar a força contrátil da musculatura de cada lado da incisão. com a pélvis elevada. Ao mesmo tempo que os fios são tracionados. uso de retalhos da cúpula vaginal ou ainda retalhos pele http://www. a injeção de contraste é feita pelo orifício perineal único ou por vesicostomia ou vaginostomia. e o objetivo é mobilizar o reto que é a continuação da fístula. São dados vários pontos de seda 6-0 em torno da fístula ao nível da transição cutâneo-mucosa.a colostomia em duas bocas separadas no cólon descendente é a melhor opção pois permite que a derivação seja total.todas as anomalias podem ser corrigidas pela via sagital posterior (Anorretoplastia sagital posterior de Peña . dividindo o mecanismo esfincteriano em duas porções exatamente iguais de cada lado. com uma ponte de peles entre elas. XIII. prossegue-se coma dissecção circunferencial do reto. até a demonstração do local da fístula. XV Tempos cirúrgicos da ARPSP). XIV. Colograma distal. A sutura do reto com a pele deve ser feita sem tensão. nos limites do esfíncter externo.Colostomia em bocas separadas).uftm. Obtem-se radiografias laterais incluindo sacro. CORREÇÃO CIRÚRGICA PRINCIPAL Princípios básicos . no quadrante inferior esquerdo. A estimulação elétrica do períneo permite avaliar a força contrátil do esfíncter.edu. sendo que 10% dos meninos (fístulas retovesicais ) e 40-50% das meninas com cloaca podem necessitar de laparotomia adicional para a mobilização de um reto e/ou vagina posicionados muito alto. O recém-nascido é colocado na posição prona e passa-se uma sonda vesical de Folley. A via de acesso é feita através de uma incisão mediana.htm 2/1/2007 . Na persistência de cloaca o reto e a vagina necessitam serem mobilizados para atingir o períneo. até o fundo cego retal. e coloca-se a criança em posição prona. cóccix com a impressão anal marcada com marca radiopaca. Colostomia. permanecendo-se na linha média. localizado com o auxílio do estimulador elétrico. e posicioná-lo dentro dos limites do esfíncter externo.está indicada em todos os casos de fístula perineal. A via de acesso é feita através de uma incisão oblíqua. Sob controle radioscópico inicia -se o exame com uma radiografia na posição antero posterior. devendo-se tomar cuidado para que não haja lesão uretral durante a dissecção. há garantia de que não haverá lesão de nervos ( FIGURA XII. O pós-operatório é simples e transcorre sem complicações. No menino o contraste vai para a uretra posterior e daí para a bexiga até enchimento para verificar micção. apenas o suficiente para posicioná-lo. O corpo perineal.ARPSP). o preparo intestinal prévio é dispensável. Quando realizada no período neonatal. área onde reside a fístula. No sexo feminino a vagina e o reto estão bem separados. deve ser suturado com pontos separados com fio absorvível. A FIGURA IX ilustra um invertograma de Wangsteen-Rice com imperfuração anal e AAR alta e a FIGURA X com imperfuração anal e AAR baixa.Disciplina de Cirurgia Pediátrica DIAGNÓSTICO E PROCEDIMENTOS INICIAIS Página 4 de 6 A FIGURA VII resume o algoritmo masculino e a FIGURA VIII resume o algoritmo feminino. com o objetivo de obter uma tração uniforme que facilite sua mobilização. Pode ser necessário rotação vaginal. de comprimento suficiente para se posicionar as duas bocas nas respectivas extremidades da incisão. Realizado em caráter ambulatorial.é o mais valioso exame na anomalia anorretal. já no sexo masculino o reto está intimamente aderido à uretra posterior. Uma incisão em raquete é realizada dividindo o esfíncter externo em duas metades.

segundo o esquema a seguir idealizado por Alberto Peña. estaremos provocando lacerações uma vez por semana. 1 vez por semana.ARVUPSP). Esse reto tem hipomotilidade. Uma vez ao dia.Resultado cirúrgico final). permitindo que esta laceração cicatrize em uma semana e para novamente ser aberta. uma vez ao dia. a cada 3 dias. por um mês. permite-se que os tecidos cicatrizem em um calibre inferior ao indicado. Quando as dilatações forem indolores e o tamanho desejado for alcançado (2 x ao dia). calibrar o neo anus.htm 2/1/2007 . todos os dias. Uma vez ao dia. mas deve-se seguir procedendo as dilatações (mesmo após o fechamento da colostomia) até que o dilatador passe facilmente e sem dor (geralmente 3 a 4 semanas após alcançado o último calibre desejado). Durante este período o cirurgião pode ser pressionado pela família para diminuir a frequência das dilatações para evitar a dor na criança. Se isto ocorrer. 13 . Geralmente. E muitas vezes pode decidir dilatar somente uma vez por semana. nos casos de isquemia no ponto de transição da anastomose com a pele. por um mês.de 3 a 12 anos. em dias alternados.de 8 a 12 meses.mais do que 12 anos. Se durante o processo. deve-se reduzir a frequência das dilatações. por um mês. dolorosas ou se provocarem sangramento. A antibioticoterapia endovenosa é utilizada por 72 horas e a pomada antibiótica é usada por 10 dias. o que provoca severa fibrose e retração. Dar o dilatador à mãe e dar instruções como dilatar a criança 2 vezes por dia riqorosamente A CADA SEMANA Retornar ao consultório para passar ao calibre seguinte. Isto é muito inconveniente.D. Cuidados pós-operatórios Página 5 de 6 Essa via sagital posterior provoca pouca dor. DUAS SEMANAS APÓS A CIRURGIA: Retirar os pontos.edu. RESULTADOS FUNCIONAIS E SEQÜELAS A continência depende de três elementos principais: http://www.R. ensinar a mãe como fazer as dilatações.N. & Kathleen Guardino.Disciplina de Cirurgia Pediátrica (Anorretovaginouretroplastia sagital posterior . a criança pode ter inúmeras evacuações ao dia podendo aparecer dermatite perianal ou podem surgir períodos de constipação intestinal. isto é uma indicação especifica para voltar a se dilatar 2 vezes ao dia e reiniciar o processo. Passar somente o dilatador do tamanho que penetrar sem dificuldade. após o qual a colostomia deverá ser fechada: DIA DA CIRURGIA A familía deve adquirir um jogo de "velas dilatadoras tipo Heqar" de número 7 até 17. 17 . Somente quando o tamanho desejado for alcançado. 2 vezes por semana. Após o fechamento da colostomia. por 3 meses. Uma vez ao dia. Uma vez ao dia. a colostomia poderá ser fechada. M. Dar o dilatador a mãe a fim de usá-lo 2 vezes ao dia. por um mês. 15 . Na segunda semana do pós-operatório. 14 .de 1 a 3 anos. Diâmetro anal desejado: Hegar Número 12 . o que impedirá o curso normal das dilatações. por um mês. A criança recebe alta entre 3 a 4 dias ( FIGURA XVI . 1 vez por mês. Mantendo o mesmo calibre do dilatador por períodos de tempo prolongados (mais de uma semana). estas dificuldades ocorrem quando se chega aos últimos 2 ou 3 calibres.de 4 a 8 meses. (Schneider Children´s Hospital).uftm.br/instpub/fmtm/discipe/anomalia. No menino a sonda de Folley permanece por 5-7 dias.de 1 a 4 meses. 16 . inicia-se o programa de dilatações. Uma vez ao dia. as dilatações se tornarem difíceis. Espera-se dificuldades nas dilatações.

A. Pediatr Surg. que inclui a musculatura estriada voluntária e a musculatura lisa involuntária. residente na musculatura voluntária que circunda o reto e que é sensibilizada quando o reto é distendido.br/instpub/fmtm/discipe/anomalia. P.htm 2/1/2007 . -motilidade retossigmoidiana. lesão ureteral. sendo esta a complicação mais freqüente. deiscência e retração do reto. infecção da incisão. paralisia transitória do nervo femoral. BIBLIOGRAFIA Peña. incontinência urinária decorrente de bexiga neurogênica.. lesão do canal deferente. o esfíncter interno. necrose completa da vagina. 17: 796. Posterior Sagital Anorectoplasty: important technical consideration and new applications. http://www. Assim. -o mecanismo esfincteriano. 1982. Devries. J.edu.Disciplina de Cirurgia Pediátrica Página 6 de 6 -a sensação especial e a proprioceptiva. persistência da fístula retouretral.uftm. as crianças portadoras de anomalias mais baixas e simples têm mais constipação intestinal do que aquelas com anomalias mais altas e complexas. Outras complicações incluem intróito vaginal estreito.

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