Disciplina de Cirurgia Peditrica

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X - Anomalias Anorretais
Elina Tosta de Oliveira
Conceito Anomalias Anorretais (AAR) um nome genrico que engloba defeitos congnitos do reto e nus, decorrentes de falhas do desenvolvimento embriolgico, constituindo um dos mais complexos temas da cirurgia peditrica. Essa complexidade se deriva da variedade das caractersticas anatmicas dos mltiplos tipos de defeitos encontrados, que devem ser devidamente reconhecidos e adequadamente tratados com vistas obteno ou manuteno da continncia fecal, atributo bsico para uma vida socialmente aceitvel. Histrico As bases anatmicas das anomalias foram objeto de especulao at h poucos anos. Stephens (1953) foi o pioneiro no estudo anatmico de cadveres de crianas com anomalias anorretais, estabelecendo que o abaixamento do reto deveria ser realizado o mais prximo possvel do trato genitourinrio, para preservar a ala do msculo puborretal considerado a estrutura mais importante para a continncia fecal. Em 1982 foi descrita uma nova tcnica para o tratamento das anomalias anorretais que consiste na abordagem atravs de uma ampla inciso sagital posterior e da utilizao de um estimulador eltrico, que permite uma melhor definio das estruturas anatmicas da regio e a explorao cirrgica do defeito de modo detalhado (Pea & Devries) e em 1984, na reunio de Wingspread, fez-se reviso da classificao internacional feita em 1970 em Melbourne, associando-a aos resultados do tratamento das AAR, unificando o primeiro protocolo a ser seguido. Contudo, as AAR ainda hoje representam um desafio para o cirurgio peditrico, pois tm como principal seqela a incontinncia fecal, incontinncia urinria e, freqentemente, distrbios da atividade sexual. Incidncia e hereditariedade A incidncia varia de 1:4000 a 1:5000 nascimentos. Pais com filho com anomalia anorretal tm 1% de chance de ter outro filho com este tipo de defeito congnito. No sexo masculino, o defeito mais comum a fstula retouretral, seguindo-se a fstula retoperineal. As fistulas retovesicais representam 10% das malformaes. No sexo feminino, o tipo mais freqente a fstula retovestibular, seguindo-se a fstula perineal, persistncia da cloaca, as fstulas retovaginais praticamente no existem. nus imperfurado sem fstula representa apenas 5% em ambos os sexos, sendo inexplicavelmente mais freqente na sndrome de Down. Embriologia Da 4 a 6 semana fetal, a cloaca se converte no depsito comum dos sistemas urinrio, genital e retal em desenvolvimento, e se divide no seio urogenital anterior e conduto intestinal posterior, separados por um tabique urorretal. Duas pregas laterais de tecido cloacal se unem ao tabique urorretal para completar a separao das vias urinrias e retal ( FIGURA I: Evoluo do intestino caudal na regio cloacal do feto macho. Observe-se o deslocamento do septo urorretal, com separao da poro urinria da genital.). A face ventral do perneo acima do tabique urorretal conhece-se como lmina uretral e a face posterior do tabique recebe o nome de lmina anal que contm o msculo esfincteriano externo que se desenvolve separadamente. Nesse ponto existe a diferenciao sexual com o desenvolvimento concomitante dos sistemas genital e urinrio para cada um. Nos dois sexos, ocorre, no mesmo perodo, a perfurao da lmina anal. Deste modo, a estrutura anatmica gnitourinria completa na metade anterior e a anorretal na metade posterior. Alguma falha deste processo, a qualquer momento, (por razes desconhecidas), ocasiona o desenvolvimento incompleto do embrio, de tal forma que tem uma migrao incompleta da zona anorretal sua posio normal. Ele produz um saco retal ou nus cego em combinaes com diversas coneces fistulosas entre o aparelho gastrointestinal em desenvolvimento e as vias genitourinrias ( FIGURA II: Cortes longitudinais de feto mostrando a evoluo do tero e vagina com septao e

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Disciplina de Cirurgia Peditrica separao da poro urinria da genital). Classificao e descrio das anomalias (baseada em critrios teraputicos e prognsticos) MASCULINO Fstula perineal No colostomia Fstula retouretral: Bulbar Prosttica FEMININO Fstula perineal No colostomia Fstula vestibular Persistncia de cloaca: Canal comum< 3 cm Colostomia

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Fstula retovesical ( colo vesical ) Colostomia Canal comum> 3 cm nus imperfurado sem fstula Atresia retal DEFEITOS COMPLEXOS nus imperfurado sem fstula Atresia retal Colostomia

Anomalias do sexo masculino Fstula retouretral - o reto comunica com a face posterior da uretra-prosttica (poro superior), e bulbar (poro inferior). Acima da fstula , o reto e a uretra tm uma parede comum, cuja extenso mais longa na uretra bulbar. Crianas com fstula retobulbar freqentemente tm bom mecanismo esfincteriano e sacro bem formado, o perneo mostra glteos e sulco interglteo evidentes e uma impresso anal bem definida. Crianas com fstula retoprosttica tm freqentemente mecanismo esfincterino pobre e alteraes sacrais associadas, o perneo tende a ser mais achatado, podem ter escroto bfido e/ou esfncter externo localizado muito prximo da bolsa escrotal. O reto est envolvido por uma estrutura de msculos estriado, sob a forma de funil. Entre a poro mais distal do reto e a pele do perneo, o mecanismo esfincteriano representado por uma estrutura slida constituda por fibras musculares que correm em sentido vertical, em direo pele do perneo, a qual arbitrariamente denominada "complexo muscular". A poro mais superior deste mecanismo esfincteriano, sob a forma de funil, conhecida como msculo elevador do nus, pois quando se contrai traciona o reto para frente. A contrao do complexo muscular eleva a pele e a impresso anal. Prximo pele, dos dois lados, h um grupo de fibras musculares denominado fibras parassagitais, que representam o esfincter externo ( FIGURA III -Imperfurao anal e visualizao de mecnio no meato uretral desse recm-nascido do sexo masculino: fstula retouretral). Fstula retoperineal - a mais bengna das malformaes em ambos os sexos. A poro mais inferior do reto abre-se no perneo anteriormente ao centro do esfncter externo, sendo denominadas "anomalias anorretais baixas". Em alguns casos o reto se comunica com uma fstula subepitelial que corre por toda a extenso da rafe mediana at a base do escroto ou mesmo at a base do pnis ( FIGURA IV -Fstula subepitelial). Essas crianas tm sacro normal, mecanismo esfincteriano prximo do normal, sulco interglteo bem marcado e impresso anal bem definida. Apresentam uma pele proeminente com orifcio na rafe no qual pode ser introduzido um instrumento (malformao em ala de balde) e pelo qual se observa sada de mecnio. Fstula retovesical - o reto se comunica perpendicularmente com o colo da bexiga, significando que no tm parede comum, como nos casos de fstulas mais baixas. raro. O sacro pode ser distrfico ou mesmo ausente O mecanismo esfincteriano hipotrfico e o perneo quase no apresenta sulco interglteo. nus imperfurado sem fstula - pouco comum e tem as mesmas caractersticas em ambos os sexos. O reto termina em fundo cego 1 a 2 cm acima do perneo. O mecanismo esfincteriano est preservado, o sacro normal, o perneo indistinguvel daquele observado nos casos de fstula retobulbar.

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Estenose e atresia retal - o reto termina em fundo cego (atresia) ou apresenta comunicao parcial entre o reto e o canal anal. O perneo igual ao de um recm-nascido normal. O canal anal no maior que 1- 2 cm. Incidncia de 1% e de igual distribuio em ambos os sexos. ANOMALIAS DO SEXO FEMININO Fstula vestibular - o reto se abre no vestbulo da vagina logo frente do intrito vaginal. A poro inferior do reto e a vagina apresentam parede comum. O sacro normal e o mecanismo esfincteriano adequado. O sulco interglteo bem delineado e a impresso anal bem marcada. A identificao da fstula exige exame detalhado da genitlia evitando diagnstico errneo de fstula retovaginal. Fstula retoperineal - o reto se abre anteriormente ao centro do esfncter externo, mas posterior ao vestbulo da vagina ( FIGURA V - Fstula perineal, em recm-nascido do sexo feminino). A abertura externa da fstula circundada por pele sendo por isso tambm denominada fstula cutnea. No h parede comum entre o reto e a vagina. O sulco interglteo bem identificado e a impresso anal delineada. No sexo feminino, a atresia retal e o nus imperfurado sem fstula tm , do ponto de vista anatmico, teraputico e de prognstico, as mesmas implicaes que no sexo masculino. Cloaca - o reto, a vagina e o trato urinrio terminam num nico canal comum, tm parede comum muito longa. O comprimento do canal comum (cloaca) varia de 1 a 10 cm com implicaes cirrgicas e no prognstico. As cloacas apresentam um grande espectro de defeitos, com grande variedade anatmica e diferentes prognsticos. Cada uma das variedades anatmicas exige diferentes manobras cirrgicas para sua correo. Como nas demais anomalias, nas meninas com cloaca, o reto se localiza em diferentes nveis, desde totalmente intraperitoneal e supra elevatoriano at localizaes baixas, prximas ao vestbulo da genitlia. H um tipo especfico de cloaca com canal habitual de apenas 1 cm de comprimento e que pode ser denominado de hipospdia feminina discreta associada a fstula vestibular. ANOMALIAS ASSOCIADAS Genitourinrias - 20 a 54 % dos casos. Nas fstulas reto vesicais no sexo masculino e na persistncia de cloaca no sexo feminino, a incidncia da associao pode alcanar at 90% dos casos. Nas fstulas retobulbares no menino e nas fstulas retovestibulares atingem 30%. Nas fstulas baixas, retoperineais, as anomalias so muito pequenas. As anomalias mais frequentes so: agenesia renal, refluxo vesico-ureteral, hidronefrose, hipospdias, rim em ferradura e diferentes graus de rins displsicos. Anomalias sacrais - existe correlao entre a extenso do defeito sacral e o prognstico funcional final nas anomalias anorretais, quanto mais alta a fstula maior a anomalia sacral (pode haver excees). Um mtodo eficaz de avaliao foi desenvolvido e consiste em se traar 3 linhas horizontais: ( FIGURA VI - Relao sacral A- em AP e B- lateral) . linha A, na poro mais alta da crista ilaca . linha B, unindo as espinhas ilacas posteriores inferiores . linha C, paralela s anteriores, no ponto mais baixo do sacro radiograficamente visvel Crianas normais tm relao BC/AB entre 0,7 e 0,8. Crianas com anomalia anorretal podem ter esta relao alterada, prxima de 0 (zero) nos defeitos muito altos, relao normal nos defeitos baixos e relaes variveis em casos de malformaes sacrais. Anomalias vertebrais - hemivrtebras e escoliose secundria lombar, dorsal e cervical so freqentemente observadas em portadores de nus imperfurado, principalmente nas fistulas mais altas. Outras- malformaes do trato digestivo como atresia de esfago e duodenal, anomalias cardacas como canal arterial prvio, defeitos do septo ventricular e atrial, tetralogia de Fallot, sndrome deVATER (sndrome que inclui associao de anomalias vertebrais, anorretais, traqueoesofgicas e renais). No implicam no prognstico funcional final.

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Disciplina de Cirurgia Peditrica DIAGNSTICO E PROCEDIMENTOS INICIAIS

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A FIGURA VII resume o algoritmo masculino e a FIGURA VIII resume o algoritmo feminino. A FIGURA IX ilustra um invertograma de Wangsteen-Rice com imperfurao anal e AAR alta e a FIGURA X com imperfurao anal e AAR baixa. Anoplastia - est indicada em todos os casos de fstula perineal, quer no sexo masculino ou feminino, e o objetivo mobilizar o reto que a continuao da fstula, e posicion-lo dentro dos limites do esfncter externo. O prognstico excelente. Quando realizada no perodo neonatal, o preparo intestinal prvio dispensvel. O ps-operatrio simples e transcorre sem complicaes. Antibioticoterapia profiltica usualmente realizada. O recm-nascido colocado na posio prona e passa-se uma sonda vesical de Folley, no sexo masculino. So dados vrios pontos de seda 6-0 em torno da fstula ao nvel da transio cutneo-mucosa, com o objetivo de obter uma trao uniforme que facilite sua mobilizao. Uma inciso em raquete realizada dividindo o esfncter externo em duas metades. Ao mesmo tempo que os fios so tracionados, prossegue-se coma disseco circunferencial do reto, apenas o suficiente para posicion-lo, nos limites do esfncter externo, localizado com o auxlio do estimulador eltrico. No sexo feminino a vagina e o reto esto bem separados, j no sexo masculino o reto est intimamente aderido uretra posterior, devendo-se tomar cuidado para que no haja leso uretral durante a disseco, a mais freqente e temvel complicao. A sutura do reto com a pele deve ser feita sem tenso. O corpo perineal, rea onde reside a fstula, deve ser suturado com pontos separados com fio absorvvel. Colostomia- a colostomia em duas bocas separadas no clon descendente a melhor opo pois permite que a derivao seja total, evitando o prolapso da ala funcionante j que o descendente mais fixo. A via de acesso feita atravs de uma inciso oblqua, no quadrante inferior esquerdo, de comprimento suficiente para se posicionar as duas bocas nas respectivas extremidades da inciso, com uma ponte de peles entre elas. Aps maturao das bocas o clon distal irrigado com soluo salina para retirada de mecnio residual ( FIGURA XI - Colostomia em bocas separadas). Colograma distal- o mais valioso exame na anomalia anorretal. Realizado em carter ambulatorial, 2 a 3 semanas aps a colostomia. Consiste na injeo de contraste hidrossolvel ( nunca brio ) atravs da boca distal da colostomia com presso suficiente para contrastar as pores mais distais do reto, at a demonstrao do local da fstula, usando uma sonda de Folley sob trao para ocluir a boca. Sob controle radioscpico inicia -se o exame com uma radiografia na posio antero posterior, para se avaliar o comprimento do colo distal colostomia, at o fundo cego retal, para julgar possibilidade de correo do defeito por via sagital posterior. Obtem-se radiografias laterais incluindo sacro, cccix com a impresso anal marcada com marca radiopaca. No menino o contraste vai para a uretra posterior e da para a bexiga at enchimento para verificar mico. A uretrocistografia miccional desnecessria pois quase nunca mostra a fstula Na cloaca, a injeo de contraste feita pelo orifcio perineal nico ou por vesicostomia ou vaginostomia. CORREO CIRRGICA PRINCIPAL Princpios bsicos - todas as anomalias podem ser corrigidas pela via sagital posterior (Anorretoplastia sagital posterior de Pea - ARPSP), sendo que 10% dos meninos (fstulas retovesicais ) e 40-50% das meninas com cloaca podem necessitar de laparotomia adicional para a mobilizao de um reto e/ou vagina posicionados muito alto. Cateteriza-se a bexiga com sonda de Folley, e coloca-se a criana em posio prona, com a plvis elevada. A estimulao eltrica do perneo permite avaliar a fora contrtil do esfncter. A via de acesso feita atravs de uma inciso mediana, dividindo o mecanismo esfincteriano em duas pores exatamente iguais de cada lado, cuja extenso varia conforme o tipo de anomalia. A estimulao peridica permite avaliar a fora contrtil da musculatura de cada lado da inciso, e, permanecendo-se na linha mdia, h garantia de que no haver leso de nervos ( FIGURA XII, XIII, XIV, XV Tempos cirrgicos da ARPSP). Na persistncia de cloaca o reto e a vagina necessitam serem mobilizados para atingir o perneo, sem tenso. A substituio vaginal e as manobras de ampliao so indicadas quando a localizao da vagina muito alta e nos casos em que pequena ou ausente. Pode ser necessrio rotao vaginal, uso de retalhos da cpula vaginal ou ainda retalhos pele

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Disciplina de Cirurgia Peditrica (Anorretovaginouretroplastia sagital posterior - ARVUPSP). Cuidados ps-operatrios

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Essa via sagital posterior provoca pouca dor. No menino a sonda de Folley permanece por 5-7 dias. A antibioticoterapia endovenosa utilizada por 72 horas e a pomada antibitica usada por 10 dias. A criana recebe alta entre 3 a 4 dias ( FIGURA XVI - Resultado cirrgico final). Na segunda semana do ps-operatrio, inicia-se o programa de dilataes, segundo o esquema a seguir idealizado por Alberto Pea, M.D. & Kathleen Guardino,R.N. (Schneider Childrens Hospital), aps o qual a colostomia dever ser fechada: DIA DA CIRURGIA A famila deve adquirir um jogo de "velas dilatadoras tipo Heqar" de nmero 7 at 17. DUAS SEMANAS APS A CIRURGIA: Retirar os pontos; calibrar o neo anus; ensinar a me como fazer as dilataes. Passar somente o dilatador do tamanho que penetrar sem dificuldade. Dar o dilatador me e dar instrues como dilatar a criana 2 vezes por dia riqorosamente A CADA SEMANA Retornar ao consultrio para passar ao calibre seguinte. Dar o dilatador a me a fim de us-lo 2 vezes ao dia, todos os dias. Somente quando o tamanho desejado for alcanado, a colostomia poder ser fechada, mas deve-se seguir procedendo as dilataes (mesmo aps o fechamento da colostomia) at que o dilatador passe facilmente e sem dor (geralmente 3 a 4 semanas aps alcanado o ltimo calibre desejado). Quando as dilataes forem indolores e o tamanho desejado for alcanado (2 x ao dia), deve-se reduzir a frequncia das dilataes, uma vez ao dia, por um ms. Uma vez ao dia, em dias alternados, por um ms. Uma vez ao dia, a cada 3 dias, por um ms. Uma vez ao dia, 2 vezes por semana, por um ms. Uma vez ao dia, 1 vez por semana, por um ms. Uma vez ao dia, 1 vez por ms, por 3 meses. Se durante o processo, as dilataes se tornarem difceis, dolorosas ou se provocarem sangramento, isto uma indicao especifica para voltar a se dilatar 2 vezes ao dia e reiniciar o processo. Geralmente, estas dificuldades ocorrem quando se chega aos ltimos 2 ou 3 calibres. Durante este perodo o cirurgio pode ser pressionado pela famlia para diminuir a frequncia das dilataes para evitar a dor na criana. E muitas vezes pode decidir dilatar somente uma vez por semana. Isto muito inconveniente. Se isto ocorrer, estaremos provocando laceraes uma vez por semana, permitindo que esta lacerao cicatrize em uma semana e para novamente ser aberta, o que provoca severa fibrose e retrao. Mantendo o mesmo calibre do dilatador por perodos de tempo prolongados (mais de uma semana), permite-se que os tecidos cicatrizem em um calibre inferior ao indicado, o que impedir o curso normal das dilataes. Espera-se dificuldades nas dilataes, nos casos de isquemia no ponto de transio da anastomose com a pele. Dimetro anal desejado: Hegar Nmero 12 - de 1 a 4 meses, 13 - de 4 a 8 meses, 14 - de 8 a 12 meses, 15 - de 1 a 3 anos, 16 - de 3 a 12 anos, 17 - mais do que 12 anos. Aps o fechamento da colostomia, a criana pode ter inmeras evacuaes ao dia podendo aparecer dermatite perianal ou podem surgir perodos de constipao intestinal. Esse reto tem hipomotilidade. RESULTADOS FUNCIONAIS E SEQELAS A continncia depende de trs elementos principais:

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-a sensao especial e a proprioceptiva, residente na musculatura voluntria que circunda o reto e que sensibilizada quando o reto distendido; -o mecanismo esfincteriano, que inclui a musculatura estriada voluntria e a musculatura lisa involuntria; o esfncter interno; -motilidade retossigmoidiana. Assim, as crianas portadoras de anomalias mais baixas e simples tm mais constipao intestinal do que aquelas com anomalias mais altas e complexas, sendo esta a complicao mais freqente. Outras complicaes incluem intrito vaginal estreito, infeco da inciso, paralisia transitria do nervo femoral, deiscncia e retrao do reto, leso ureteral, leso do canal deferente, persistncia da fstula retouretral, necrose completa da vagina, incontinncia urinria decorrente de bexiga neurognica. BIBLIOGRAFIA Pea, A.; Devries, P. Posterior Sagital Anorectoplasty: important technical consideration and new applications. J. Pediatr Surg, 17: 796, 1982.

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