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Anomalias anorretais

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Disciplina de Cirurgia Pediátrica

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X - Anomalias Anorretais
Elina Tosta de Oliveira
Conceito Anomalias Anorretais (AAR) é um nome genérico que engloba defeitos congênitos do reto e ânus, decorrentes de falhas do desenvolvimento embriológico, constituindo um dos mais complexos temas da cirurgia pediátrica. Essa complexidade se deriva da variedade das características anatômicas dos múltiplos tipos de defeitos encontrados, que devem ser devidamente reconhecidos e adequadamente tratados com vistas à obtenção ou manutenção da continência fecal, atributo básico para uma vida socialmente aceitável. Histórico As bases anatômicas das anomalias foram objeto de especulação até há poucos anos. Stephens (1953) foi o pioneiro no estudo anatômico de cadáveres de crianças com anomalias anorretais, estabelecendo que o abaixamento do reto deveria ser realizado o mais próximo possível do trato genitourinário, para preservar a alça do músculo puborretal considerado a estrutura mais importante para a continência fecal. Em 1982 foi descrita uma nova técnica para o tratamento das anomalias anorretais que consiste na abordagem através de uma ampla incisão sagital posterior e da utilização de um estimulador elétrico, que permite uma melhor definição das estruturas anatômicas da região e a exploração cirúrgica do defeito de modo detalhado (Peña & Devries) e em 1984, na reunião de Wingspread, fez-se revisão da classificação internacional feita em 1970 em Melbourne, associando-a aos resultados do tratamento das AAR, unificando o primeiro protocolo a ser seguido. Contudo, as AAR ainda hoje representam um desafio para o cirurgião pediátrico, pois têm como principal seqüela a incontinência fecal, incontinência urinária e, freqüentemente, distúrbios da atividade sexual. Incidência e hereditariedade A incidência varia de 1:4000 a 1:5000 nascimentos. Pais com filho com anomalia anorretal têm 1% de chance de ter outro filho com este tipo de defeito congênito. No sexo masculino, o defeito mais comum é a fístula retouretral, seguindo-se a fístula retoperineal. As fistulas retovesicais representam 10% das malformações. No sexo feminino, o tipo mais freqüente é a fístula retovestibular, seguindo-se a fístula perineal, persistência da cloaca, as fístulas retovaginais praticamente não existem. Ânus imperfurado sem fístula representa apenas 5% em ambos os sexos, sendo inexplicavelmente mais freqüente na síndrome de Down. Embriologia Da 4ª a 6ª semana fetal, a cloaca se converte no depósito comum dos sistemas urinário, genital e retal em desenvolvimento, e se divide no seio urogenital anterior e conduto intestinal posterior, separados por um tabique urorretal. Duas pregas laterais de tecido cloacal se unem ao tabique urorretal para completar a separação das vias urinárias e retal ( FIGURA I: Evolução do intestino caudal na região cloacal do feto macho. Observe-se o deslocamento do septo urorretal, com separação da porção urinária da genital.). A face ventral do períneo acima do tabique urorretal conhece-se como lâmina uretral e a face posterior do tabique recebe o nome de lâmina anal que contêm o músculo esfincteriano externo que se desenvolve separadamente. Nesse ponto existe a diferenciação sexual com o desenvolvimento concomitante dos sistemas genital e urinário para cada um. Nos dois sexos, ocorre, no mesmo período, a perfuração da lâmina anal. Deste modo, a estrutura anatômica gênitourinária é completa na metade anterior e a anorretal na metade posterior. Alguma falha deste processo, a qualquer momento, (por razões desconhecidas), ocasiona o desenvolvimento incompleto do embrião, de tal forma que tem uma migração incompleta da zona anorretal à sua posição normal. Ele produz um saco retal ou ânus cego em combinações com diversas conecções fistulosas entre o aparelho gastrointestinal em desenvolvimento e as vias genitourinárias ( FIGURA II: Cortes longitudinais de feto mostrando a evolução do útero e vagina com septação e

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O mecanismo esfincteriano está preservado. Em alguns casos o reto se comunica com uma fístula subepitelial que corre por toda a extensão da rafe mediana até a base do escroto ou mesmo até a base do pênis ( FIGURA IV -Fístula subepitelial). há um grupo de fibras musculares denominado fibras parassagitais.edu. Essas crianças têm sacro normal. pois quando se contrai traciona o reto para frente. sulco interglúteo bem marcado e impressão anal bem definida. sob a forma de funil. o períneo tende a ser mais achatado. Ânus imperfurado sem fístula . que representam o esfincter externo ( FIGURA III -Imperfuração anal e visualização de mecônio no meato uretral desse recém-nascido do sexo masculino: fístula retouretral). Entre a porção mais distal do reto e a pele do períneo.Disciplina de Cirurgia Pediátrica separação da porção urinária da genital).o reto comunica com a face posterior da uretra-prostática (porção superior). o mecanismo esfincteriano é representado por uma estrutura sólida constituída por fibras musculares que correm em sentido vertical. mecanismo esfincteriano próximo do normal. sendo denominadas "anomalias anorretais baixas". como nos casos de fístulas mais baixas. http://www. A porção mais inferior do reto abre-se no períneo anteriormente ao centro do esfíncter externo. sob a forma de funil. É raro. Crianças com fístula retoprostática têm freqüentemente mecanismo esfincterino pobre e alterações sacrais associadas.htm 2/1/2007 . Classificação e descrição das anomalias (baseada em critérios terapêuticos e prognósticos) MASCULINO Fístula perineal Não colostomia Fístula retouretral: Bulbar Prostática FEMININO Fístula perineal Não colostomia Fístula vestibular Persistência de cloaca: Canal comum< 3 cm Colostomia Página 2 de 6 Fístula retovesical ( colo vesical ) Colostomia Canal comum> 3 cm Ânus imperfurado sem fístula Atresia retal DEFEITOS COMPLEXOS Ânus imperfurado sem fístula Atresia retal Colostomia Anomalias do sexo masculino Fístula retouretral .é pouco comum e tem as mesmas características em ambos os sexos. e bulbar (porção inferior). A porção mais superior deste mecanismo esfincteriano. A contração do complexo muscular eleva a pele e a impressão anal. O reto termina em fundo cego 1 a 2 cm acima do períneo. O reto está envolvido por uma estrutura de músculos estriado. dos dois lados. Acima da fístula . o períneo é indistinguível daquele observado nos casos de fístula retobulbar.uftm. significando que não têm parede comum. Próximo à pele. a qual é arbitrariamente denominada "complexo muscular". o sacro é normal. é conhecida como músculo elevador do ânus. em direção à pele do períneo.é a mais benígna das malformações em ambos os sexos. o períneo mostra glúteos e sulco interglúteo evidentes e uma impressão anal bem definida.o reto se comunica perpendicularmente com o colo da bexiga. podem ter escroto bífido e/ou esfíncter externo localizado muito próximo da bolsa escrotal. Crianças com fístula retobulbar freqüentemente têm bom mecanismo esfincteriano e sacro bem formado. Fístula retoperineal . o reto e a uretra têm uma parede comum.br/instpub/fmtm/discipe/anomalia. Apresentam uma pele proeminente com orifício na rafe no qual pode ser introduzido um instrumento (malformação em alça de balde) e pelo qual se observa saída de mecônio. O sacro pode ser distrófico ou mesmo ausente O mecanismo esfincteriano é hipotrófico e o períneo quase não apresenta sulco interglúteo. Fístula retovesical . cuja extensão é mais longa na uretra bulbar.

O comprimento do canal comum (cloaca) varia de 1 a 10 cm com implicações cirúrgicas e no prognóstico. a incidência da associação pode alcançar até 90% dos casos.o reto termina em fundo cego (atresia) ou apresenta comunicação parcial entre o reto e o canal anal. As cloacas apresentam um grande espectro de defeitos. O sacro é normal e o mecanismo esfincteriano adequado. ANOMALIAS ASSOCIADAS Genitourinárias . Incidência é de 1% e de igual distribuição em ambos os sexos. unindo as espinhas ilíacas posteriores inferiores .7 e 0. desde totalmente intraperitoneal e supra elevatoriano até localizações baixas. próxima de 0 (zero) nos defeitos muito altos.8. defeitos do septo ventricular e atrial. tetralogia de Fallot. Cada uma das variedades anatômicas exige diferentes manobras cirúrgicas para sua correção. no ponto mais baixo do sacro radiograficamente visível Crianças normais têm relação BC/AB entre 0.o reto se abre anteriormente ao centro do esfíncter externo. http://www.o reto. com grande variedade anatômica e diferentes prognósticos. Há um tipo específico de cloaca com canal habitual de apenas 1 cm de comprimento e que pode ser denominado de hipospádia feminina discreta associada a fístula vestibular. têm parede comum muito longa. Outras.hemivértebras e escoliose secundária lombar.edu. próximas ao vestíbulo da genitália.uftm. do ponto de vista anatômico. traqueoesofágicas e renais).Fístula perineal.2 cm. anorretais. síndrome deVATER (síndrome que inclui associação de anomalias vertebrais. quanto mais alta a fístula maior a anomalia sacral (pode haver exceções). Não há parede comum entre o reto e a vagina.br/instpub/fmtm/discipe/anomalia. na porção mais alta da crista ilíaca . as anomalias são muito pequenas. a atresia retal e o ânus imperfurado sem fístula têm . ANOMALIAS DO SEXO FEMININO Fístula vestibular . Como nas demais anomalias. A identificação da fístula exige exame detalhado da genitália evitando diagnóstico errôneo de fístula retovaginal. o reto se localiza em diferentes níveis. nas meninas com cloaca. Crianças com anomalia anorretal podem ter esta relação alterada. paralela às anteriores. Fístula retoperineal . O canal anal não é maior que 1. terapêutico e de prognóstico.o reto se abre no vestíbulo da vagina logo à frente do intróito vaginal. Nas fístulas reto vesicais no sexo masculino e na persistência de cloaca no sexo feminino. Nas fístulas retobulbares no menino e nas fístulas retovestibulares atingem 30%. As anomalias mais frequentes são: agenesia renal.lateral) .20 a 54 % dos casos. No sexo feminino. Anomalias sacrais . Não implicam no prognóstico funcional final. A porção inferior do reto e a vagina apresentam parede comum.Relação sacral A. em recém-nascido do sexo feminino). retoperineais. dorsal e cervical são freqüentemente observadas em portadores de ânus imperfurado. anomalias cardíacas como canal arterial pérvio. as mesmas implicações que no sexo masculino. Anomalias vertebrais . hidronefrose.htm 2/1/2007 . Nas fístulas baixas. Cloaca . linha B. O sulco interglúteo é bem identificado e a impressão anal é delineada.Disciplina de Cirurgia Pediátrica Página 3 de 6 Estenose e atresia retal .em AP e B. rim em ferradura e diferentes graus de rins displásicos. Um método eficaz de avaliação foi desenvolvido e consiste em se traçar 3 linhas horizontais: ( FIGURA VI . mas posterior ao vestíbulo da vagina ( FIGURA V .existe correlação entre a extensão do defeito sacral e o prognóstico funcional final nas anomalias anorretais. hipospádias. linha A. linha C. A abertura externa da fístula é circundada por pele sendo por isso também denominada fístula cutânea. O sulco interglúteo é bem delineado e a impressão anal é bem marcada. a vagina e o trato urinário terminam num único canal comum. principalmente nas fistulas mais altas.malformações do trato digestivo como atresia de esôfago e duodenal. relação normal nos defeitos baixos e relações variáveis em casos de malformações sacrais. refluxo vesico-ureteral. O períneo é igual ao de um recém-nascido normal.

br/instpub/fmtm/discipe/anomalia. Quando realizada no período neonatal.ARPSP). A uretrocistografia miccional é desnecessária pois quase nunca mostra a fístula Na cloaca. e. deve ser suturado com pontos separados com fio absorvível. e coloca-se a criança em posição prona. sendo que 10% dos meninos (fístulas retovesicais ) e 40-50% das meninas com cloaca podem necessitar de laparotomia adicional para a mobilização de um reto e/ou vagina posicionados muito alto. XIII. O recém-nascido é colocado na posição prona e passa-se uma sonda vesical de Folley. O pós-operatório é simples e transcorre sem complicações. dividindo o mecanismo esfincteriano em duas porções exatamente iguais de cada lado. São dados vários pontos de seda 6-0 em torno da fístula ao nível da transição cutâneo-mucosa. Consiste na injeção de contraste hidrossolúvel ( nunca bário ) através da boca distal da colostomia com pressão suficiente para contrastar as porções mais distais do reto. Antibioticoterapia profilática é usualmente realizada. apenas o suficiente para posicioná-lo. A sutura do reto com a pele deve ser feita sem tensão. Cateteriza-se a bexiga com sonda de Folley. Realizado em caráter ambulatorial. Pode ser necessário rotação vaginal. O prognóstico é excelente. área onde reside a fístula. Após maturação das bocas o cólon distal é irrigado com solução salina para retirada de mecônio residual ( FIGURA XI . A via de acesso é feita através de uma incisão oblíqua. XIV. no sexo masculino. A via de acesso é feita através de uma incisão mediana. até a demonstração do local da fístula.uftm. 2 a 3 semanas após a colostomia. com a pélvis elevada. A estimulação elétrica do períneo permite avaliar a força contrátil do esfíncter. Uma incisão em raquete é realizada dividindo o esfíncter externo em duas metades. e posicioná-lo dentro dos limites do esfíncter externo. Anoplastia . e o objetivo é mobilizar o reto que é a continuação da fístula. No menino o contraste vai para a uretra posterior e daí para a bexiga até enchimento para verificar micção. No sexo feminino a vagina e o reto estão bem separados. o preparo intestinal prévio é dispensável. Ao mesmo tempo que os fios são tracionados. a mais freqüente e temível complicação. sem tensão.todas as anomalias podem ser corrigidas pela via sagital posterior (Anorretoplastia sagital posterior de Peña . para julgar possibilidade de correção do defeito por via sagital posterior. evitando o prolapso da alça funcionante já que o descendente é mais fixo. devendo-se tomar cuidado para que não haja lesão uretral durante a dissecção. no quadrante inferior esquerdo. cóccix com a impressão anal marcada com marca radiopaca.está indicada em todos os casos de fístula perineal. CORREÇÃO CIRÚRGICA PRINCIPAL Princípios básicos .edu. com uma ponte de peles entre elas. Na persistência de cloaca o reto e a vagina necessitam serem mobilizados para atingir o períneo. Sob controle radioscópico inicia -se o exame com uma radiografia na posição antero posterior. cuja extensão varia conforme o tipo de anomalia. A estimulação periódica permite avaliar a força contrátil da musculatura de cada lado da incisão. Colograma distal. com o objetivo de obter uma tração uniforme que facilite sua mobilização.é o mais valioso exame na anomalia anorretal. permanecendo-se na linha média. localizado com o auxílio do estimulador elétrico. O corpo perineal. para se avaliar o comprimento do colo distal à colostomia. de comprimento suficiente para se posicionar as duas bocas nas respectivas extremidades da incisão. Obtem-se radiografias laterais incluindo sacro.a colostomia em duas bocas separadas no cólon descendente é a melhor opção pois permite que a derivação seja total. até o fundo cego retal.htm 2/1/2007 .Disciplina de Cirurgia Pediátrica DIAGNÓSTICO E PROCEDIMENTOS INICIAIS Página 4 de 6 A FIGURA VII resume o algoritmo masculino e a FIGURA VIII resume o algoritmo feminino. usando uma sonda de Folley sob tração para ocluir a boca. prossegue-se coma dissecção circunferencial do reto. A FIGURA IX ilustra um invertograma de Wangsteen-Rice com imperfuração anal e AAR alta e a FIGURA X com imperfuração anal e AAR baixa. XV Tempos cirúrgicos da ARPSP). A substituição vaginal e as manobras de ampliação são indicadas quando a localização da vagina é muito alta e nos casos em que é pequena ou ausente. quer no sexo masculino ou feminino. a injeção de contraste é feita pelo orifício perineal único ou por vesicostomia ou vaginostomia. uso de retalhos da cúpula vaginal ou ainda retalhos pele http://www. Colostomia. já no sexo masculino o reto está intimamente aderido à uretra posterior.Colostomia em bocas separadas). nos limites do esfíncter externo. há garantia de que não haverá lesão de nervos ( FIGURA XII.

permitindo que esta laceração cicatrize em uma semana e para novamente ser aberta. 1 vez por semana.Disciplina de Cirurgia Pediátrica (Anorretovaginouretroplastia sagital posterior . Uma vez ao dia. inicia-se o programa de dilatações. E muitas vezes pode decidir dilatar somente uma vez por semana. 2 vezes por semana. por 3 meses. Esse reto tem hipomotilidade.edu.br/instpub/fmtm/discipe/anomalia. em dias alternados.de 1 a 3 anos. A antibioticoterapia endovenosa é utilizada por 72 horas e a pomada antibiótica é usada por 10 dias. Geralmente.htm 2/1/2007 . o que provoca severa fibrose e retração.mais do que 12 anos. deve-se reduzir a frequência das dilatações. a colostomia poderá ser fechada. uma vez ao dia.Resultado cirúrgico final). M. 14 . o que impedirá o curso normal das dilatações. Dar o dilatador à mãe e dar instruções como dilatar a criança 2 vezes por dia riqorosamente A CADA SEMANA Retornar ao consultório para passar ao calibre seguinte.de 1 a 4 meses. A criança recebe alta entre 3 a 4 dias ( FIGURA XVI . Espera-se dificuldades nas dilatações. No menino a sonda de Folley permanece por 5-7 dias.de 8 a 12 meses. por um mês. ensinar a mãe como fazer as dilatações. segundo o esquema a seguir idealizado por Alberto Peña. mas deve-se seguir procedendo as dilatações (mesmo após o fechamento da colostomia) até que o dilatador passe facilmente e sem dor (geralmente 3 a 4 semanas após alcançado o último calibre desejado). dolorosas ou se provocarem sangramento. Na segunda semana do pós-operatório. 15 . estas dificuldades ocorrem quando se chega aos últimos 2 ou 3 calibres. por um mês. & Kathleen Guardino. Uma vez ao dia. 16 . por um mês. todos os dias. Uma vez ao dia. RESULTADOS FUNCIONAIS E SEQÜELAS A continência depende de três elementos principais: http://www.ARVUPSP). estaremos provocando lacerações uma vez por semana. isto é uma indicação especifica para voltar a se dilatar 2 vezes ao dia e reiniciar o processo. Uma vez ao dia. Se isto ocorrer. Durante este período o cirurgião pode ser pressionado pela família para diminuir a frequência das dilatações para evitar a dor na criança.D.N. 1 vez por mês. Se durante o processo. Somente quando o tamanho desejado for alcançado.uftm. calibrar o neo anus. Passar somente o dilatador do tamanho que penetrar sem dificuldade. (Schneider Children´s Hospital). Mantendo o mesmo calibre do dilatador por períodos de tempo prolongados (mais de uma semana). Quando as dilatações forem indolores e o tamanho desejado for alcançado (2 x ao dia). Diâmetro anal desejado: Hegar Número 12 . a criança pode ter inúmeras evacuações ao dia podendo aparecer dermatite perianal ou podem surgir períodos de constipação intestinal.de 3 a 12 anos. Após o fechamento da colostomia. DUAS SEMANAS APÓS A CIRURGIA: Retirar os pontos. por um mês. Uma vez ao dia. Isto é muito inconveniente. permite-se que os tecidos cicatrizem em um calibre inferior ao indicado.R. a cada 3 dias. 17 . após o qual a colostomia deverá ser fechada: DIA DA CIRURGIA A familía deve adquirir um jogo de "velas dilatadoras tipo Heqar" de número 7 até 17. por um mês. 13 .de 4 a 8 meses. Cuidados pós-operatórios Página 5 de 6 Essa via sagital posterior provoca pouca dor. as dilatações se tornarem difíceis. Dar o dilatador a mãe a fim de usá-lo 2 vezes ao dia. nos casos de isquemia no ponto de transição da anastomose com a pele.

-motilidade retossigmoidiana. J. -o mecanismo esfincteriano. 17: 796. persistência da fístula retouretral.Disciplina de Cirurgia Pediátrica Página 6 de 6 -a sensação especial e a proprioceptiva.htm 2/1/2007 . BIBLIOGRAFIA Peña. o esfíncter interno. 1982. infecção da incisão. lesão ureteral. que inclui a musculatura estriada voluntária e a musculatura lisa involuntária. as crianças portadoras de anomalias mais baixas e simples têm mais constipação intestinal do que aquelas com anomalias mais altas e complexas. Devries. Outras complicações incluem intróito vaginal estreito. P.br/instpub/fmtm/discipe/anomalia. incontinência urinária decorrente de bexiga neurogênica. paralisia transitória do nervo femoral. residente na musculatura voluntária que circunda o reto e que é sensibilizada quando o reto é distendido.. Posterior Sagital Anorectoplasty: important technical consideration and new applications. http://www.uftm. deiscência e retração do reto. Assim.edu. lesão do canal deferente. necrose completa da vagina. A. sendo esta a complicação mais freqüente. Pediatr Surg.

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