Disciplina de Cirurgia Pediátrica

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X - Anomalias Anorretais
Elina Tosta de Oliveira
Conceito Anomalias Anorretais (AAR) é um nome genérico que engloba defeitos congênitos do reto e ânus, decorrentes de falhas do desenvolvimento embriológico, constituindo um dos mais complexos temas da cirurgia pediátrica. Essa complexidade se deriva da variedade das características anatômicas dos múltiplos tipos de defeitos encontrados, que devem ser devidamente reconhecidos e adequadamente tratados com vistas à obtenção ou manutenção da continência fecal, atributo básico para uma vida socialmente aceitável. Histórico As bases anatômicas das anomalias foram objeto de especulação até há poucos anos. Stephens (1953) foi o pioneiro no estudo anatômico de cadáveres de crianças com anomalias anorretais, estabelecendo que o abaixamento do reto deveria ser realizado o mais próximo possível do trato genitourinário, para preservar a alça do músculo puborretal considerado a estrutura mais importante para a continência fecal. Em 1982 foi descrita uma nova técnica para o tratamento das anomalias anorretais que consiste na abordagem através de uma ampla incisão sagital posterior e da utilização de um estimulador elétrico, que permite uma melhor definição das estruturas anatômicas da região e a exploração cirúrgica do defeito de modo detalhado (Peña & Devries) e em 1984, na reunião de Wingspread, fez-se revisão da classificação internacional feita em 1970 em Melbourne, associando-a aos resultados do tratamento das AAR, unificando o primeiro protocolo a ser seguido. Contudo, as AAR ainda hoje representam um desafio para o cirurgião pediátrico, pois têm como principal seqüela a incontinência fecal, incontinência urinária e, freqüentemente, distúrbios da atividade sexual. Incidência e hereditariedade A incidência varia de 1:4000 a 1:5000 nascimentos. Pais com filho com anomalia anorretal têm 1% de chance de ter outro filho com este tipo de defeito congênito. No sexo masculino, o defeito mais comum é a fístula retouretral, seguindo-se a fístula retoperineal. As fistulas retovesicais representam 10% das malformações. No sexo feminino, o tipo mais freqüente é a fístula retovestibular, seguindo-se a fístula perineal, persistência da cloaca, as fístulas retovaginais praticamente não existem. Ânus imperfurado sem fístula representa apenas 5% em ambos os sexos, sendo inexplicavelmente mais freqüente na síndrome de Down. Embriologia Da 4ª a 6ª semana fetal, a cloaca se converte no depósito comum dos sistemas urinário, genital e retal em desenvolvimento, e se divide no seio urogenital anterior e conduto intestinal posterior, separados por um tabique urorretal. Duas pregas laterais de tecido cloacal se unem ao tabique urorretal para completar a separação das vias urinárias e retal ( FIGURA I: Evolução do intestino caudal na região cloacal do feto macho. Observe-se o deslocamento do septo urorretal, com separação da porção urinária da genital.). A face ventral do períneo acima do tabique urorretal conhece-se como lâmina uretral e a face posterior do tabique recebe o nome de lâmina anal que contêm o músculo esfincteriano externo que se desenvolve separadamente. Nesse ponto existe a diferenciação sexual com o desenvolvimento concomitante dos sistemas genital e urinário para cada um. Nos dois sexos, ocorre, no mesmo período, a perfuração da lâmina anal. Deste modo, a estrutura anatômica gênitourinária é completa na metade anterior e a anorretal na metade posterior. Alguma falha deste processo, a qualquer momento, (por razões desconhecidas), ocasiona o desenvolvimento incompleto do embrião, de tal forma que tem uma migração incompleta da zona anorretal à sua posição normal. Ele produz um saco retal ou ânus cego em combinações com diversas conecções fistulosas entre o aparelho gastrointestinal em desenvolvimento e as vias genitourinárias ( FIGURA II: Cortes longitudinais de feto mostrando a evolução do útero e vagina com septação e

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mecanismo esfincteriano próximo do normal. Próximo à pele. significando que não têm parede comum. o períneo tende a ser mais achatado.Disciplina de Cirurgia Pediátrica separação da porção urinária da genital). Fístula retoperineal .é a mais benígna das malformações em ambos os sexos. Crianças com fístula retobulbar freqüentemente têm bom mecanismo esfincteriano e sacro bem formado. o mecanismo esfincteriano é representado por uma estrutura sólida constituída por fibras musculares que correm em sentido vertical. O reto termina em fundo cego 1 a 2 cm acima do períneo. Fístula retovesical . Acima da fístula . como nos casos de fístulas mais baixas. Essas crianças têm sacro normal. sulco interglúteo bem marcado e impressão anal bem definida. http://www. Crianças com fístula retoprostática têm freqüentemente mecanismo esfincterino pobre e alterações sacrais associadas. O sacro pode ser distrófico ou mesmo ausente O mecanismo esfincteriano é hipotrófico e o períneo quase não apresenta sulco interglúteo.o reto comunica com a face posterior da uretra-prostática (porção superior). podem ter escroto bífido e/ou esfíncter externo localizado muito próximo da bolsa escrotal. sendo denominadas "anomalias anorretais baixas". O mecanismo esfincteriano está preservado. e bulbar (porção inferior). em direção à pele do períneo. Em alguns casos o reto se comunica com uma fístula subepitelial que corre por toda a extensão da rafe mediana até a base do escroto ou mesmo até a base do pênis ( FIGURA IV -Fístula subepitelial). pois quando se contrai traciona o reto para frente. O reto está envolvido por uma estrutura de músculos estriado. Entre a porção mais distal do reto e a pele do períneo. A contração do complexo muscular eleva a pele e a impressão anal. dos dois lados.uftm.br/instpub/fmtm/discipe/anomalia. que representam o esfincter externo ( FIGURA III -Imperfuração anal e visualização de mecônio no meato uretral desse recém-nascido do sexo masculino: fístula retouretral). o períneo mostra glúteos e sulco interglúteo evidentes e uma impressão anal bem definida. o reto e a uretra têm uma parede comum. a qual é arbitrariamente denominada "complexo muscular". há um grupo de fibras musculares denominado fibras parassagitais. Apresentam uma pele proeminente com orifício na rafe no qual pode ser introduzido um instrumento (malformação em alça de balde) e pelo qual se observa saída de mecônio. É raro. sob a forma de funil. o períneo é indistinguível daquele observado nos casos de fístula retobulbar. A porção mais superior deste mecanismo esfincteriano.é pouco comum e tem as mesmas características em ambos os sexos.htm 2/1/2007 . é conhecida como músculo elevador do ânus. Ânus imperfurado sem fístula . A porção mais inferior do reto abre-se no períneo anteriormente ao centro do esfíncter externo. cuja extensão é mais longa na uretra bulbar. o sacro é normal. Classificação e descrição das anomalias (baseada em critérios terapêuticos e prognósticos) MASCULINO Fístula perineal Não colostomia Fístula retouretral: Bulbar Prostática FEMININO Fístula perineal Não colostomia Fístula vestibular Persistência de cloaca: Canal comum< 3 cm Colostomia Página 2 de 6 Fístula retovesical ( colo vesical ) Colostomia Canal comum> 3 cm Ânus imperfurado sem fístula Atresia retal DEFEITOS COMPLEXOS Ânus imperfurado sem fístula Atresia retal Colostomia Anomalias do sexo masculino Fístula retouretral .edu.o reto se comunica perpendicularmente com o colo da bexiga. sob a forma de funil.

rim em ferradura e diferentes graus de rins displásicos. Anomalias vertebrais . próxima de 0 (zero) nos defeitos muito altos. desde totalmente intraperitoneal e supra elevatoriano até localizações baixas. a incidência da associação pode alcançar até 90% dos casos. Cloaca . As anomalias mais frequentes são: agenesia renal. hipospádias. ANOMALIAS ASSOCIADAS Genitourinárias . http://www. O canal anal não é maior que 1. traqueoesofágicas e renais). As cloacas apresentam um grande espectro de defeitos.o reto se abre anteriormente ao centro do esfíncter externo.o reto termina em fundo cego (atresia) ou apresenta comunicação parcial entre o reto e o canal anal. próximas ao vestíbulo da genitália. anomalias cardíacas como canal arterial pérvio.br/instpub/fmtm/discipe/anomalia. as anomalias são muito pequenas. no ponto mais baixo do sacro radiograficamente visível Crianças normais têm relação BC/AB entre 0.edu. A abertura externa da fístula é circundada por pele sendo por isso também denominada fístula cutânea.hemivértebras e escoliose secundária lombar. anorretais. refluxo vesico-ureteral. Um método eficaz de avaliação foi desenvolvido e consiste em se traçar 3 linhas horizontais: ( FIGURA VI . Cada uma das variedades anatômicas exige diferentes manobras cirúrgicas para sua correção. unindo as espinhas ilíacas posteriores inferiores . linha C. síndrome deVATER (síndrome que inclui associação de anomalias vertebrais. quanto mais alta a fístula maior a anomalia sacral (pode haver exceções). paralela às anteriores. em recém-nascido do sexo feminino). O comprimento do canal comum (cloaca) varia de 1 a 10 cm com implicações cirúrgicas e no prognóstico. No sexo feminino.Fístula perineal. O sulco interglúteo é bem identificado e a impressão anal é delineada.htm 2/1/2007 . a atresia retal e o ânus imperfurado sem fístula têm . Crianças com anomalia anorretal podem ter esta relação alterada. principalmente nas fistulas mais altas. relação normal nos defeitos baixos e relações variáveis em casos de malformações sacrais. ANOMALIAS DO SEXO FEMININO Fístula vestibular .em AP e B. na porção mais alta da crista ilíaca . linha A.8.7 e 0. nas meninas com cloaca. a vagina e o trato urinário terminam num único canal comum.lateral) . Anomalias sacrais . Fístula retoperineal . Nas fístulas retobulbares no menino e nas fístulas retovestibulares atingem 30%. Não há parede comum entre o reto e a vagina. O sulco interglúteo é bem delineado e a impressão anal é bem marcada. defeitos do septo ventricular e atrial. linha B. tetralogia de Fallot. mas posterior ao vestíbulo da vagina ( FIGURA V .Disciplina de Cirurgia Pediátrica Página 3 de 6 Estenose e atresia retal .20 a 54 % dos casos. Nas fístulas reto vesicais no sexo masculino e na persistência de cloaca no sexo feminino. Como nas demais anomalias. A identificação da fístula exige exame detalhado da genitália evitando diagnóstico errôneo de fístula retovaginal. hidronefrose. A porção inferior do reto e a vagina apresentam parede comum. as mesmas implicações que no sexo masculino.malformações do trato digestivo como atresia de esôfago e duodenal. com grande variedade anatômica e diferentes prognósticos. Outras. o reto se localiza em diferentes níveis. Nas fístulas baixas. terapêutico e de prognóstico.o reto se abre no vestíbulo da vagina logo à frente do intróito vaginal. do ponto de vista anatômico. têm parede comum muito longa. O sacro é normal e o mecanismo esfincteriano adequado. Incidência é de 1% e de igual distribuição em ambos os sexos.2 cm.uftm. Há um tipo específico de cloaca com canal habitual de apenas 1 cm de comprimento e que pode ser denominado de hipospádia feminina discreta associada a fístula vestibular. retoperineais.o reto.Relação sacral A. O períneo é igual ao de um recém-nascido normal. Não implicam no prognóstico funcional final. dorsal e cervical são freqüentemente observadas em portadores de ânus imperfurado.existe correlação entre a extensão do defeito sacral e o prognóstico funcional final nas anomalias anorretais.

uso de retalhos da cúpula vaginal ou ainda retalhos pele http://www. dividindo o mecanismo esfincteriano em duas porções exatamente iguais de cada lado. até a demonstração do local da fístula. com uma ponte de peles entre elas. A substituição vaginal e as manobras de ampliação são indicadas quando a localização da vagina é muito alta e nos casos em que é pequena ou ausente. Após maturação das bocas o cólon distal é irrigado com solução salina para retirada de mecônio residual ( FIGURA XI . com a pélvis elevada.é o mais valioso exame na anomalia anorretal. No menino o contraste vai para a uretra posterior e daí para a bexiga até enchimento para verificar micção. A estimulação periódica permite avaliar a força contrátil da musculatura de cada lado da incisão. localizado com o auxílio do estimulador elétrico.br/instpub/fmtm/discipe/anomalia.edu. CORREÇÃO CIRÚRGICA PRINCIPAL Princípios básicos . Cateteriza-se a bexiga com sonda de Folley. Realizado em caráter ambulatorial. já no sexo masculino o reto está intimamente aderido à uretra posterior. Ao mesmo tempo que os fios são tracionados.Colostomia em bocas separadas). cuja extensão varia conforme o tipo de anomalia. e. São dados vários pontos de seda 6-0 em torno da fístula ao nível da transição cutâneo-mucosa. o preparo intestinal prévio é dispensável. para se avaliar o comprimento do colo distal à colostomia. Quando realizada no período neonatal. no sexo masculino. quer no sexo masculino ou feminino. XV Tempos cirúrgicos da ARPSP). até o fundo cego retal. e coloca-se a criança em posição prona. no quadrante inferior esquerdo. Uma incisão em raquete é realizada dividindo o esfíncter externo em duas metades. e posicioná-lo dentro dos limites do esfíncter externo. Anoplastia .htm 2/1/2007 . Obtem-se radiografias laterais incluindo sacro. No sexo feminino a vagina e o reto estão bem separados. para julgar possibilidade de correção do defeito por via sagital posterior. A sutura do reto com a pele deve ser feita sem tensão. O recém-nascido é colocado na posição prona e passa-se uma sonda vesical de Folley. devendo-se tomar cuidado para que não haja lesão uretral durante a dissecção. a injeção de contraste é feita pelo orifício perineal único ou por vesicostomia ou vaginostomia. com o objetivo de obter uma tração uniforme que facilite sua mobilização. sem tensão. Colograma distal.está indicada em todos os casos de fístula perineal. deve ser suturado com pontos separados com fio absorvível. Colostomia. A via de acesso é feita através de uma incisão oblíqua. prossegue-se coma dissecção circunferencial do reto. XIV. Antibioticoterapia profilática é usualmente realizada. Na persistência de cloaca o reto e a vagina necessitam serem mobilizados para atingir o períneo. e o objetivo é mobilizar o reto que é a continuação da fístula. há garantia de que não haverá lesão de nervos ( FIGURA XII. Consiste na injeção de contraste hidrossolúvel ( nunca bário ) através da boca distal da colostomia com pressão suficiente para contrastar as porções mais distais do reto. apenas o suficiente para posicioná-lo.todas as anomalias podem ser corrigidas pela via sagital posterior (Anorretoplastia sagital posterior de Peña .Disciplina de Cirurgia Pediátrica DIAGNÓSTICO E PROCEDIMENTOS INICIAIS Página 4 de 6 A FIGURA VII resume o algoritmo masculino e a FIGURA VIII resume o algoritmo feminino.a colostomia em duas bocas separadas no cólon descendente é a melhor opção pois permite que a derivação seja total. Pode ser necessário rotação vaginal. a mais freqüente e temível complicação. A uretrocistografia miccional é desnecessária pois quase nunca mostra a fístula Na cloaca. O corpo perineal. A estimulação elétrica do períneo permite avaliar a força contrátil do esfíncter. A via de acesso é feita através de uma incisão mediana. O pós-operatório é simples e transcorre sem complicações. usando uma sonda de Folley sob tração para ocluir a boca. XIII. nos limites do esfíncter externo. 2 a 3 semanas após a colostomia. sendo que 10% dos meninos (fístulas retovesicais ) e 40-50% das meninas com cloaca podem necessitar de laparotomia adicional para a mobilização de um reto e/ou vagina posicionados muito alto. área onde reside a fístula. cóccix com a impressão anal marcada com marca radiopaca. evitando o prolapso da alça funcionante já que o descendente é mais fixo. permanecendo-se na linha média. de comprimento suficiente para se posicionar as duas bocas nas respectivas extremidades da incisão. O prognóstico é excelente. A FIGURA IX ilustra um invertograma de Wangsteen-Rice com imperfuração anal e AAR alta e a FIGURA X com imperfuração anal e AAR baixa. Sob controle radioscópico inicia -se o exame com uma radiografia na posição antero posterior.uftm.ARPSP).

permitindo que esta laceração cicatrize em uma semana e para novamente ser aberta. por um mês. M.de 4 a 8 meses. Dar o dilatador à mãe e dar instruções como dilatar a criança 2 vezes por dia riqorosamente A CADA SEMANA Retornar ao consultório para passar ao calibre seguinte. Dar o dilatador a mãe a fim de usá-lo 2 vezes ao dia. a colostomia poderá ser fechada. calibrar o neo anus.de 1 a 3 anos. (Schneider Children´s Hospital). inicia-se o programa de dilatações.D. Se isto ocorrer. 14 . A criança recebe alta entre 3 a 4 dias ( FIGURA XVI . Uma vez ao dia.htm 2/1/2007 . Na segunda semana do pós-operatório. Uma vez ao dia. segundo o esquema a seguir idealizado por Alberto Peña. isto é uma indicação especifica para voltar a se dilatar 2 vezes ao dia e reiniciar o processo. A antibioticoterapia endovenosa é utilizada por 72 horas e a pomada antibiótica é usada por 10 dias. Isto é muito inconveniente. Se durante o processo. Geralmente. & Kathleen Guardino. por um mês. 2 vezes por semana.N. uma vez ao dia. DUAS SEMANAS APÓS A CIRURGIA: Retirar os pontos. 17 . RESULTADOS FUNCIONAIS E SEQÜELAS A continência depende de três elementos principais: http://www. Uma vez ao dia. estaremos provocando lacerações uma vez por semana.ARVUPSP). por um mês.de 1 a 4 meses. No menino a sonda de Folley permanece por 5-7 dias. 1 vez por mês. Espera-se dificuldades nas dilatações. Durante este período o cirurgião pode ser pressionado pela família para diminuir a frequência das dilatações para evitar a dor na criança. estas dificuldades ocorrem quando se chega aos últimos 2 ou 3 calibres. Quando as dilatações forem indolores e o tamanho desejado for alcançado (2 x ao dia). mas deve-se seguir procedendo as dilatações (mesmo após o fechamento da colostomia) até que o dilatador passe facilmente e sem dor (geralmente 3 a 4 semanas após alcançado o último calibre desejado). Cuidados pós-operatórios Página 5 de 6 Essa via sagital posterior provoca pouca dor. E muitas vezes pode decidir dilatar somente uma vez por semana. a criança pode ter inúmeras evacuações ao dia podendo aparecer dermatite perianal ou podem surgir períodos de constipação intestinal. Esse reto tem hipomotilidade. por um mês.Resultado cirúrgico final). nos casos de isquemia no ponto de transição da anastomose com a pele.R. 15 . ensinar a mãe como fazer as dilatações. permite-se que os tecidos cicatrizem em um calibre inferior ao indicado. por 3 meses.Disciplina de Cirurgia Pediátrica (Anorretovaginouretroplastia sagital posterior . Passar somente o dilatador do tamanho que penetrar sem dificuldade. Mantendo o mesmo calibre do dilatador por períodos de tempo prolongados (mais de uma semana). Somente quando o tamanho desejado for alcançado. em dias alternados. deve-se reduzir a frequência das dilatações. dolorosas ou se provocarem sangramento. 13 . por um mês.mais do que 12 anos. todos os dias.uftm. após o qual a colostomia deverá ser fechada: DIA DA CIRURGIA A familía deve adquirir um jogo de "velas dilatadoras tipo Heqar" de número 7 até 17. Uma vez ao dia.de 8 a 12 meses. Uma vez ao dia. o que provoca severa fibrose e retração. as dilatações se tornarem difíceis.br/instpub/fmtm/discipe/anomalia. a cada 3 dias. 1 vez por semana. 16 . Após o fechamento da colostomia. o que impedirá o curso normal das dilatações.de 3 a 12 anos.edu. Diâmetro anal desejado: Hegar Número 12 .

que inclui a musculatura estriada voluntária e a musculatura lisa involuntária.htm 2/1/2007 . 1982. residente na musculatura voluntária que circunda o reto e que é sensibilizada quando o reto é distendido.br/instpub/fmtm/discipe/anomalia. necrose completa da vagina. paralisia transitória do nervo femoral. J. infecção da incisão. lesão ureteral. Devries. incontinência urinária decorrente de bexiga neurogênica. 17: 796.uftm.edu. lesão do canal deferente. sendo esta a complicação mais freqüente. http://www. as crianças portadoras de anomalias mais baixas e simples têm mais constipação intestinal do que aquelas com anomalias mais altas e complexas. deiscência e retração do reto. A. Pediatr Surg. Outras complicações incluem intróito vaginal estreito. Assim.. persistência da fístula retouretral. BIBLIOGRAFIA Peña. P. o esfíncter interno. -motilidade retossigmoidiana.Disciplina de Cirurgia Pediátrica Página 6 de 6 -a sensação especial e a proprioceptiva. Posterior Sagital Anorectoplasty: important technical consideration and new applications. -o mecanismo esfincteriano.

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