Anomalias congênitas do TGI baixo

Referência: aula e slides do professor Alessandro Oliveira – Medicina FURG

Duplicação intestinal
Ocorre junto à borda mesentérica do TGI, ajuda a diferenciar de divertículos que ocorrem na borda
antimesentérica. Podem ocorrer da boca ao ânus. A mucosa é similar ao trato digestivo contíguo. Possui
revestimento de musculatura lisa.
Classificação
Cística: é a mais comum e ocorre mais no íleo terminal,
tem a mucosa similar ao intestino adjacente da
duplicação. Tubular: mucosa gástrica ectópica.
Quadro clínico
Pode ser assintomático. A maioria (85%) tem
manifestações clínicas até os 2 anos de idade. Quadro
clínico é bastante variado dependendo do local de
ocorrência.
Obstrução intestinal, massa abdominal, sangramento
gastrointestinal (frequente em mucosa gástrica
ectópica): duplicação tubular, perfuração, cabeça de
invaginação, volvo intestinal.
Diagnóstico
 Clínica + Imagem.
 Tratamento
 Excisão cirúrgica.

Íleo meconial
É uma obstrução intestinal perinatal no nível do íleo terminal por mecônio anormalmente espesso. Ocorre
geralmente como a manifestação precoce da fibrose cística (só 10-15% dos casos não estão associados).
Classificação
▪ Não complicado (70%): simples obstrução intraluminal ao nível do íleo.
▪ Complicado: relacionado às complicações mecânicas do acúmulo do mecônio alterado – volvo,
atresia, perfuração, pseudocisto meconial e peritonite.
Quadro clínico
Distensão abdominal generalizada, vômitos biliosos, ausência de eliminação de mecônio em 24-48h, alça
visível e/ou palpável no quadrante inferior direito.
Mais raramente pode-se observar presença de mecônio na vagina ou na bolsa escrota, em casos em que houve
perfuração. (trompas → vagina) (conduto peritoneovaginal → bolsa escrotal)
Diagnóstico
RX simples de abdome: imagem de “vidro moído”, calcificações.

Enema opaco: observa-se pérolas de mecônio no íleo terminal e microcólon (de desuso).
Tratamento
▪ Não operatório: indicado em casos não
complicados, com enema hiperosmolar; com
gastrografina ou hypaque, N-acetilcistína por
SNG (após aliviar a obstrução).
▪ Cirúrgico: enterotomia com remoção do
mecônio, ressecção intestinal com remoção
do mecônio e anastomose intestinal,
ressecção intestinal com remoção do
mecônio e enterostomia.

Síndrome da rolha meconial

Obstrução intestinal funcional distal, que ocorre no cólon. O íleo meconial ocorre no íleo.
 Etiologia desconhecida: hipomotilidade intestinal, hiperviscosidade do mecônio.
Fatores relacionados: hipermagnesemia → provoca uma diminuição da liberação de acetilcolina e com isso,
depressão mioneural. Hipoglicemia → especialmente em filhos de mães diabéticas, cujo aumento do glucagon
levaria à diminuição da motilidade intestinal.
Quadro clínico
RN pré-termo, sinais de obstrução intestinal distal, ausência de eliminação de mecônio.
Diagnóstico e tratamento
Enema opaco → a rola aparece como falha de enchimento.
Acompanhamento clínico: avalia a necessidade de investigar doença de Hirschsprung e fibrose cística.
Doença de Hirschsprung

Megacolon congênito ou Aganglionose congênita.

Conceito
É uma enfermidade que consiste na ausência congênita de células ganglionares nos plexos mioentéricos e
submucosos do tubo digestivo em extensão variável, produzindo uma obstrução intestinal funcional.
Epidemiologia
1: 5.000 nascidos vivos. 1/3 de todas as causas de obstrução intestinal neonatal. Mais frequente no sexo
masculino (4:1). Tem caráter familiar nas formas longas. Obstrução intestinal funcional.
Embriologia
As células ganglionares se originam na crista neural para o tubo digestivo e no sentido crânio-caudal e quando
ela não se completa (normalmente a nível do reto sigmoide) a porção distal fica aganglionar.
Classificação
Segmento curto (clássico): 75% dos casos, doença afeto o reto sigmoide. Segmento longo: 15%, afeta o ângulo
esplênico/transverso e descendente. Segmento total: 10%, afeta todo o cólon e íleo distal.
Segmento curto: Segmento longo: Segmento total:
Fisiopatologia
Intestino distal agangliônico e estreitado. O intestino proximal é normal com dilatação e hipertrofia
(peristaltismo de luta). Zona de transição – cone de transição. Lembrar que não há estenose e sim um
estreitamento funcional.
Quadro clínico
RN: retardo na eliminação de mecônio, distensão abdominal generalizada, vômitos biliosos, enterocolite,
toque retal – eliminação explosiva de gases e fezes.
Crianças maiores: constipação crônica, distensão abdominal volumosa (ar), peristaltismo visível, desnutrição,
toque retal – normal ou estreitado, pode ter eliminação de fezes explosivas ou fecaloma.
Diagnóstico
 Avaliação radiológica (distensão gasosa), manometria anorretal (reflexo anorretal ausente), biópsia
retal (dx de certeza, de mucosa e submucosa – sucção ou de parede total – cirúrgica.

 Biópsia retal
 Ausência de células ganglionares no plexo mioentérico de Auerbach e no plexo submucoso.
Hipertrofia dos troncos nervosos (fibras pré-ganglionares, colinérgicas).

Tratamento
Princípios básicos: abordagem médica inicial da obstrução, evitar
colostomia, colectomia do segmento agangliônico, descida de um
segmento intestinal com células ganglionares, anastomose a 1,5 cm da
linha pectínea.

Cirurgia de La Torre: via transanal exclusivo.

Tratamento clássico: colostomia, abaixamento de cólon (entre 6 e 12
meses de idade).

Cirurgia de Duhamel: baixa o cólon por trás do reto.

Complicações
Colite (diarreia, distensão abdominal, prostração), constipação intestinal, incontinência fecal.
Anomalias anorretais congênitas

Ânus imperfurado.
Conceito
É um nome genérico que engloba defeitos congênitos do reto e ânus, decorrente de falhas do
desenvolvimento embriológico.
Epidemiologia
1:5.000 nascidos vivos, mesma predisposição sexual. Sexo masculino: fístula retouretral mais comum, e a
segunda mais frequente é a fístula retroperineal. Sexo feminino: fístula retovestibular – mais comum, fístula
retoperineal e cloaca (reto vagina e trato urinário terminam no mesmo orifício).
Ânus imperfurado sem fístula – 5%, 1% de chance de ter outro filho com o problema.
Classificação
Colo retal x musculatura perineal de continência
Baixa: reto passo completamente através da musculatura; intermediária: reto passou parcialmente através
da musculatura; alta: reto não passou através da musculatura.
Anomalias associadas
Em mais de 60% dos casos há anomalias associadas.
Genitourinárias (20-50% dos casos), anomalias cardiovasculares (30%), anomalias sacrais (30%), anomalias
vertebrais, outras – malformações do trato digestivo como atresia de esôfago e duodenal, associação de
VACTER.
Diagnóstico
Ao nascimento: observação do períneo – presença de uma fístula, presença de mecônio na urina (menino),
palpação do sacro, observação dos glúteos.

Abordagem neonatal
NPO, SNG, hidratação parenteral, antibioticoterapia amplo espectro, gase no períneo (na extremidade do
pênis).
O paciente possui algum outro defeito associado capaz de colocar sua vida em risco? → Exame de urina,
radiografia simples de abdome e coluna lombossacra em PA e perfil, ecografia do aparelho urinário (coluna e
sacro), ecocardiografia. Nas primeiras 24h de vida não se recomenda operar a criança para avaliar se há outra
má formação que pode colocar a vida dela em risco.
Quem precisa de uma colostomia? Qualquer anomalia que não seja uma fístula perineal.
Tratamento
Menino → Fístula perineal: anoplastia (correção neonatal).
Períneo chato ou mecônio na urina evidencia anomalia intermediária ou alta → colostomia.
Casos de dúvida: radiografia. <1 cm: correção neonatal – anoplastia. >1cm: colostomia.
Menina → Fístula perineal: anoplastia (correção neonatal).
Qualquer outra fístula ou cloaca: evidência de anomalia intermediária ou alta → colostomia.
Casos de dúvida: ausência de fístula (radiografia). <1cm: correção neonatal – anoplastia; >1 cm colostomia.
Invertograma: vira a criança de cabeça para baixo, mecônio desce e ar sobe
e se vê a distância do ar até a impressão anal, se forma >1cm faz
colostomia, se estiver mais próximo faz a abordagem perineal.
Ou em decúbito ventral com coxim.
Correção cirúrgica: anoplastia (mini-peña), colostomia, anorretoplastia
sagital posterior de Peña – ARPSP.
Colostomia em dupla boca, mas com bocas separadas para tentar evitar a
passagem de fezes da boca proximal para a distal.

Sequelas funcionais
Constipação, incontinência fecal → completa -25%, Soiling (perdas fecais
involuntárias e ocasionais – 40%).