Discussão de Casos Clínicos

Monitor: Ronaldo Duarte Araújo Abreu

Professora Responsável: Fernanda Freire Campos Nunes
Relato de Caso

História Clínica

Recém nascido (RN) pré- termo do sexo masculino, com 48 horas de vida apresentou redução na
aceitação de leite materno, ausência de evacuação e distensão abdominal.
Foi internado na UTI neonatal, e após avaliação clínica, foi formulada a hipótese diagnóstica de
obstrução intestinal baixa do RN, sendo realizadas radiografia simples de abdome e clister opaco.

Hipótese diagnóstica

Obstrução intestinal baixa do recém-nascido.

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Imagens e descrição de achados:

Laudo: “Radiografias simples de abdome

demonstraram distensão generalizada do intestino
grosso.” 3
 Imagens e descrição de achados:

Laudo: “O enema opaco evidenciou distensão generalizada do intestino grosso, com falhas de enchimento em seu
interior e dilatação do sigmoide apresentando largura maior do que o reto e caracterizando inversão da relação
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reto-
sigmóidea.”
Agora é a sua vez !

Diagnóstico:
Megacólon congênito ou
Doença de Hirschsprung

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Diagnóstico e tratamento

Diagnóstico:

Megacólon congênito ou Doença de Hirschsprung.

Tratamento:

Após o diagnóstico radiológico, o RN foi submetido à cirurgia (abaixamento de cólon endo-anal) com
realização de biópsia em vários segmentos colônicos. O exame anátomo-patológico evidenciou ausência
de células ganglionares no plexo mioentérico do reto–sigmóide.
O paciente recebeu alta no terceiro dia de pós-operatório, em aleitamento materno com complementação
via oral, com agendamento de retorno em ambulatório de cirurgia pediátrica.

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 Discussão

O Megacólon Congênito ou Doença de Hirschsprung consiste em uma doença congênita caracterizada pela
ausência de células ganglionares nos plexos submucosos e intramurais do intestino grosso, especialmente no reto
e sigmóide. Acomete cerca de 1/5000 a 1/8000 dos nascidos vivos.
No RN esta doença representa uma das principais causas de quadro intestinal obstrutivo baixo.

Os exames de imagem demonstram alças intestinais difusamente dilatadas em radiografia simples do abdome e,
no enema opaco, observamos a inversão da relação retossigmóidea, que representa o calibre do reto menor do
que o calibre do sigmóide. O máximo calibre do reto dividido pelo máximo calibre do sigmóide normal deve ser
maior que 1, sendo menor que 1 habitualmente na Doença de Hirschsprung.

O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica do segmento intestinal agangliônico com preservação dos
músculos do esfíncter anal.

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Embriologia – Mola Hidatiforme

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 Embriologia – Doença de Hirschsprung (Megacólon Congênito)

Definição:

A doença de Hirschsprung é um distúrbio congênito

pouco frequente (afeta aproximadamente 1 em 5.000
recém-nascidos nos EUA) que causa obstrução
intestinal. Isso evita a evacuação normal. Geralmente
ocorre como um achado isolado, mas também pode ser
parte de uma síndrome.

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 Embriologia – Doença de Hirschsprung (Megacólon Congênito)

Etiologia:

A doença de Hirschsprung é causada pela ausência de

certas células nervosas, chamadas gânglios, na parede
do intestino. Normalmente, essas células ajudam a
relaxar a parede intestinal para permitir que as fezes se
movam através do cólon. No entanto, em crianças com
doença de Hirschsprung, o cólon permanece contraído e
o conteúdo intestinal se acumula antes da obstrução.

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Embriologia – Doença de Hirschsprung (Megacólon Congênito)

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 Embriologia – Doença de Hirschsprung (Megacólon Congênito)

Sintomas:
Normalmente, a doença de Hirschsprung é
diagnosticada na infância, mas também pode ser
diagnosticada mais tarde. Os sintomas podem diferir com
a idade.
Em recém-nascidos:
Impossibilidade de secretar mecônio nas primeiras 48
horas de vida (o mecônio é uma substância escura
pegajosa que é a primeira evacuação).
Vômito depois de comer
Distensão abdominal
Em crianças pequenas:
Constipação severa
Diarréia
Anemia
Crescimento atrasado
Em adolescentes:
Constipação severa durante a maior parte de suas vidas
Anemia 12
 Embriologia – Doença de Hirschsprung (Megacólon Congênito)

Diagnóstico:

A maioria dos casos de doença de Hirschsprung é

diagnosticada durante a infância, embora alguns não
possam ser diagnosticados até a adolescência ou início
da idade adulta.
Testes diagnósticos podem incluir:

Enema opaco: injeção de fluido no reto que faz com que

o cólon seja visto em um raio-x, para que o médico possa
visualizar áreas anormais no cólon

Biópsia: remoção de uma amostra de tecido intestinal

para detectar gânglios (ou sua ausência)

Manometria anorretal: medida das pressões dos

esfíncteres interno e externo com balão retal
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 Embriologia – Doença de Hirschsprung (Megacólon Congênito)

Tratamento:

O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica do

segmento intestinal agangliônico com preservação dos
músculos do esfíncter anal.
Resultado
Os sintomas são eliminados em 90% em crianças após o
tratamento cirúrgico. Um resultado melhor está associado
a um tratamento oportuno, envolvendo um segmento mais
curto do intestino.

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