Discussão de Casos Clínicos

Monitor: Ronaldo Duarte Araújo Abreu

Professora Responsável: Fernanda Freire Campos Nunes
Relato de Caso

História Clínica:

S.M.O., paciente de sexo feminino com 10 anos de idade, apresentava quadro clínico compatível com uma
tumoração de partes moles, com forma aproximadamente circular, medindo 10 cm de diâmetro e uma
altura variando de 4 a 5 cm, estendendo-se por toda a palma da mão esquerda e invadindo o segundo
espaço interdigital. Segundo a mãe, a criança apresentava uma "pintinha" na palma da mão ao nascer.

Exame Físico:

Na palpação a massa possui aspecto de “favo de mel” e quente.

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 Exame Físico:

Exame Físico:

Na palpação a massa possui aspecto de “favo de mel” e

quente.

A paciente mostrava uma incapacidade de flexão das

articulações metacarpofalangeanas do segundo ao quinto
dedo e limitação da flexão das interfalangeanas proximais e
distais do segundo ao quinto dedo.

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 Imagens e descrição de achados:

Laudo: “O raio X mostrou displasia da cabeça do

segundo ao quinto metacarpiano, subluxação da
articulação metacarpofalangiana do segundo dedo por
conta da invasão do tumor no segundo espaço
interdigital, microcalcificações distróficas distribuídas
por toda a área tumoral; a angiografia mostrou invasão
uniforme em toda a palma da mão.”

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Agora é a sua vez !

Diagnóstico:
Hemangioma Gigante da Mão

5
 Diagnóstico e tratamento

Diagnóstico:

Hemangioma Cavernoso Gigante da Mão.

Tratamento:

Cirúrgico. Retirada do hemangioma.

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Pós-Operatório:

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Discussão:

Existem controvérsias no tratamento dos hemangiomas devido ao fato de que grande porcentagem
apresenta regressão espontânea. A decisão do tempo para o tratamento às vezes é prorrogada na
esperança de que o tumor regrida. Duncan, em 1888, foi um dos primeiros a relatar a regressão
espontânea em mais da metade dos tipos mistos de hemangiomas.

Na escolha pelo tratamento expectante, corre-se o risco de complicações, como ulceração, necrose,
infecção secundária e hemorragia. Nos casos localizados na mão, o crescimento do tumor pode levar a
seqüelas funcionais e, em casos extremos, à amputação do membro. Curado, em várias publicações,
relata uma experiência de praticamente 100% de involução espontânea dos hemangiomas do tipo
fragiformes, o que acontece poucas vezes nos hemangiomas cavernosos. Weisman, em 1959,
determinou que lugar, tamanho e presença ou não ao nascimento não têm significância relacionada à
involução do hemangioma.

Vários tratamentos foram sugeridos no passado, incluindo crioterapia, injeção intralesional de agentes
esclerosantes e radiação; sendo também usados combinados com vários graus de sucesso. O uso de
agentes esclerosantes na mão pode produzir fibrose, não sendo a radiação e a crioterapia tratamentos
efetivos para esse tipo de lesões, devido ao seu efeito limitado e possível transformação maligna. Glanz,
em 1969, relatou que as técnicas não cirúrgicas têm pouco espaço no tratamento de hemangiomas
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cavernosos, sendo a excisão cirúrgica o tipo de tratamento que produz melhores resultados.
Discussão:

O hemangioma cavernoso da mão geralmente é maior do que aparenta, isto porque tem a tendência
de infiltrar profundamente as estruturas. Dificuldades no manejo deste tipo de malformações
vasculares difusas têm sido extensamente reportadas, e sua ressecção cirúrgica requer uma
cuidadosa dissecção. Sérias complicações não são incomuns, como as produzidas pela embolização
pré-operatória, preconizada por alguns autores para diminuir o sangramento no momento da excisão.
A alta taxa de recorrência, reportada por alguns autores, faz com que o tratamento cirúrgico deva ser
considerado para situações específicas, como grandes massas tumorais ou quando existir limitação
funcional. Weisman e Milner promovem a ressecção parcial para alívio dos sintomas e um balanço
entre ressecção cirúrgica agressiva e a prevenção das partes funcionais envolvidas.

No caso apresentado, devido à grande deformidade palmar e à limitação funcional da mão esquerda
causada por um progressivo crescimento da massa tumoral, foi decidida a realização de uma
ressecção cirúrgica cautelosa, pois, tratando-se da mão de uma criança, as estruturas anatômicas são
menores e localizadas numa área limitada. Foram tomadas as precauções necessárias para a
preservação das estruturas vitais, com resultados estéticos e funcionais satisfatórios.

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Discussão:

Autores como Caroli e Zanasi(1991) descreveram o tratamento cirúrgico como

procedimento de eleição nos casos de grandes hemangiomas da mão, partindo de uma
dissecção cuidadosa e preservando as estruturas vitais, mostrando uma baixa porcentagem
de recidiva.

No pós-operatório, foi importante o acompanhamento diário para precocemente identificar e

tratar as complicações. No 3º dia pós-operatório foi notado sofrimento da pele à custa de
um hematoma que foi resolvido satisfatoriamente com drenagem cirúrgica.

Concluímos que é possível o tratamento cirúrgico de grandes hemangiomas da região

palmar em crianças com bons resultados, apesar de ser um desafio cirúrgico.

No pós-operatório, o cirurgião não deve se entusiasmar em reintervir, para evitar necroses

teciduais. Acreditamos que o tratamento cirúrgico é o mais indicado nos casos de pacientes
com grandes sintomas e limitações funcionais, em que o rápido crescimento do tumor pode
levar a seqüelas permanentes e até a amputação.
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Embriologia – Mola Hidatiforme

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 Embriologia – Hemagioma

Definição:

Hemangiomas são lesões cutâneas vasculares onde há

um componente proliferativo. Eles são verdadeiros
tumores, onde o componente proliferativo está
constituído por células endoteliais imaturas.
Com base neste conceito, a nomenclatura utilizada hoje
segue sendo a sugerida por Mulliken em 1982. Com o
trabalho de Mulliken, definiu-se dois grandes grupos de
lesões: os hemangiomas e as malformações vasculares.
Os hemangiomas apresentam história típica de
aparecimento nos primeiros dias ou semanas de vida
como lesões precursoras (áreas anemicas ou
telangiectásicas), com um período de crescimento
rápido, estabilização e lenta involução. Já as
malformações receberiam o nome do componente
predominante (capilares, venosas, arteriais, linfáticas ou
mistas).
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 Embriologia – Hemangioma

Classificação:

Com essa classificação, as lesões vasculares planas,

não proliferativas (antes chamadas hemangiomas
planos) passaram a serem chamadas de malformação
vascular capilar ou mancha vinho do porto.
o hemangioma tuberoso, cavernoso, racemoso, etc.
passou a ser chamado simplesmente hemangioma da
infancia.
Desta forma, a International Society for the Study of
Vascular Anomalies revisou a classificação anterior e o
consenso atual é o de dividir as lesões vasculares em
tumores e malformações

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 Embriologia – Hemangioma

Hemangioma Infantil:

O hemangioma é uma neoplasia propriamente dita.

Apresenta proliferação endotelial pré-natal ou pós-natal,
crescimento por hiperplasia e hipertrofia celular, com
características microscópicas e ultramicroscópicas de
tecido neoplásico, sendo facilmente cultivado em
culturas celulares.
O hemangioma da infância pode ainda ser classificado
do ponto de vista de profundidade em superficial,
profundo e misto. Os hemangiomas mistos são os mais
prevalentes, e os hemangiomas profundos podem ter
uma maior dificuldade diagnóstica, necessitando de
exames de imagens (ecodoppler, tomografia
computadorizada com contraste, angiotomografia ou
angioressonância) para sua avaliação.
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 Embriologia – Hemangioma

Aspectos Epidemiológiocos:

Os HI cutâneos são os tumores vasculares benignos

mais frequentes dentre todas as lesões tumorais da
criança. A incidência dos hemangiomas cutâneos varia
de 2,5 a 5% em recém-nascidos caucasianos. Se
avaliados durante o primeiro ano de vida, a incidência
aumenta para 10 a 12%. Cerca de 80% das lesões são
observadas durante o primeiro mês de vida, sendo
localizadas na região cérvico-facial em 60% dos casos.
Há predominância no sexo feminino, 3 a 5 vezes maior
que no masculino.
Estudo recente de Haggstrom et al. determinou fatores
de risco para o surgimento de hemangiomas. Dentre
diversos fatores, foram considerados relevantes:

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 Embriologia – Hemangioma

Classificação Atual dos Hemangiomas Infantis:

Os hemangiomas podem ser classificados em cutâneos

ou viscerais.
A forma cutânea, por sua vez, é dividida sob dois
aspectos: profundidade e extensão. Quanto à
profundidade, podem ser superficiais (acometimento
apenas da pele), profundos (acometimento das partes
moles, profundos a pele) ou mistos. Quanto à extensão,
podem ser localizados ou segmentares. Hemangioma
segmentar é aquele que acomete inteiramente uma
unidade anatômica ou um segmento corporal (uma
hemiface, um membro, etc). Hemangiomas segmentares
apresentam maior correlação com complicações,
anomalias estruturais e necessidade de tratamento.

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 Embriologia – Hemangioma
Etiologia:
Etiologia:
Identificam-se alterações nas células estromais à
imunohistoquímica, que apresentam
A origem dos hemangiomas, padrão
ainda hoje, específico
é incerta. As
para o hemangioma, podendo estar presente
teorias propostas incluem alterações intrínsecas do feto,de maneira
diferenciada
resposta conformedas
inadequada a fase evolutiva
células do tumor.
endoteliais aos fatores
estimuladores e inibidores da angiogênese, podemos
Dentre os marcadores de proliferação celular, incluindo
citar a elevação dos níveis de
também a modulação hormonal materna e defeitos VEGF (vascular
endothelial
clonais nos growth factor)
precursores das e células
bFGF (basic fibroblast grow
endoteliais.
factor).
DiversosAlém desses
fatores marcadores,
causais estão sendo identificou-se
estudados nos na
hemangiomas a presença de marcadores
tentativa de compreender a fisiopatologia do positivos para
GLUT-1
hemangioma (Glucose Transporter
infantil. O foco 1),
é o microambiente. proteína
Dentre
transportadora de glicose, que é também
as principais hipóteses podemos citar a influência das expresso na
placenta, tecidos
alterações embrionários
genéticas, o papel dos e receptores
fetais. O GLUT-1 não
hormonais,
apresenta
a relação
proliferação com atividade
de células mitótica e édenegativo
tronco (precursoras células
em outras patologias vasculares,
endoteliais), o balanço entre fatores pró e anti-como granuloma
piogênico, angiossarcoma
angiogênicos e a influência e malformações
do suprimento vasculares.
nervosoÉ
considerado um marcador específico para diagnóstico
autonômico
do hemangioma infantil e encontra-se presente em todas
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as fases evolutivas do hemangioma infantil.
 Embriologia – Hemangioma
A história natural do hemangioma é dividida em três
fases bem caracterizadas: a fase inicial de crescimento,
denominada fase proliferativa, seguida de uma fase de
regressão espontânea ou fase involutiva e uma terceira
fase de equilíbrio final ou fase involuída.
Durante a proliferação, o tumor se caracteriza como
lesão sólida, compressível, quente, bem delimitada e
sem sinais de hiperfluxo. Eventualmente, pode se
observar aumento da vascularização peritumoral, o que
explica o aumento de volume aos esforços e ao chorar.
Os HI cutâneos e mistos apresentam coloração
avermelhada típica, explicando a antiga denominação de
hemangioma fragiforme.
A fase de involução ocorre a seguir, caracterizada pela
mudança de coloração (do vermelho vivo ao pálido ou
cinza)e torna-se mais compressível à medida que é
substituído por tecido fibro-adiposo, num processo
biologicamente caracterizado por indução à apoptose
celular. O processo tipicamente se inicia do centro para
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a periferia da lesão.
 Embriologia – Hemangioma

Estima-se que o ritmo de involução seja ao redor de

10% ao ano e que cerca de 70% das lesões já estejam
involuídas aos 7 anos de idade. Uma vez estabilizada
esta fase, considera-se o hemangioma involuído. A fase
involuída do hemangioma não implica obrigatoriamente
em retorno à normalidade, uma vez que no local da
lesão podem restar sequelas, como tumor residual,
atrofia cutânea, áreas cicatriciais, telangectasia, hipo ou
hipercromia cutânea, alopecia e irregularidades de
contorno.
Durante a evolução dos hemangiomas, podem ocorrer
situações que causem desvio do comportamento
inofensivo desta afecção. Denomina-se complicação aos
eventos que causam problemas locais ou sistêmicos. As
complicações locais mais frequentes são ulceração,
sangramento e infecção. Complicações sistêmicas são
consideradas quando há comprometimento à função de
um sistema ou órgão, tais como insuficiência cardíaca
congestiva, obstrução de vias aéreas e obstrução visual 19
 Embriologia – Hemangioma

Durante a evolução dos hemangiomas, podem ocorrer

situações que causem desvio do comportamento
inofensivo desta afecção. Denomina-se complicação aos
eventos que causam problemas locais ou sistêmicos. As
complicações locais mais frequentes são ulceração,
sangramento e infecção. Complicações sistêmicas são
consideradas quando há comprometimento à função de
um sistema ou órgão, tais como insuficiência cardíaca
congestiva, obstrução de vias aéreas e obstrução visual.

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 Embriologia – Hemangioma

A grande maioria dos HI pode ser diagnosticada apenas

pela anamnese e exame físico. Quando indicados,
ultrassonografia, tomografia computadorizada,
ressonância magnética e métodos angiográficos são
utilizados como métodos auxiliares no diagnóstico das
anomalias vasculares. Atualmente, o método de maior
sensibilidade e especificidade para o diagnóstico do HI é
a ressonância nuclear magnética. Portanto, nos casos
de dúvida, a ressonância magnética é o método de
escolha.

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 Embriologia – Hemangioma

Tratamento:

A grande maioria dos hemangiomas tem evolução

favorável para regressão completa, sem complicações.
Nestes casos, a conduta recomendada é conservadora,
classicamente conhecida como conduta expectante.
Deve englobar acompanhamento clínico rigoroso,
documentação fotográfica seriada e apoio psicológico ao
paciente e seus familiares.
A evolução favorável e desejada nem sempre ocorre.
Desta forma, a instituição de algum tipo de tratamento
pode se tornar necessária, para reduzir o volume da
lesão, tratar a dor, sangramento, infecção ou
restabelecer a integridade funcional e estética do
paciente, em qualquer momento.

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 Embriologia – Hemangioma

Tratamento clínico medicamentoso:

O tratamento clínico medicamentoso pode utilizar drogas

de uso local (tópico ou intralesional) ou sistêmico (oral
ou injetável). Os medicamentos mais utilizados são os
corticoesteróides e o alfa-Interferon. A recente indicação
do uso de betabloqueadores, ainda sob investigação,
parece bastante promissora.

A partir de 2016 os betabloqueadores (Propanolol) são

considerados o padrão ouro de tratamento.

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 Embriologia – Hemangioma
Tratamento clínico medicamentoso:
Corticoesteróides

A dose de prednisona utilizada na maioria dos protocolos

Tratamento
varia de 1 aclínico medicamentoso:
3mg/kg/dia, mantendo-se a medicação, em
Corticoesteróides
média, por 3 a 6 meses, quando eficaz. A resposta, quando
efetiva, é observada, em média, após uma semana do
A prednisona,
início do tratamento. corticosteróide
Os efeitos de uso sistêmico
colaterais não são
administrado por via oral, é largamente utilizada.
desprezíveis e os mais comuns são aparência cushingóide, As
teorias mais aceitas
irritabilidade, atribuem ao arterial,
hipertensão corticosteróide efeito
transtornos
inibidor inespecífico
gastrointestinais, da angiogênese
diminuição e ação por
da velocidade contração
de crescimento
dos esfíncterescefálico
e do perímetro pré-capilares,
e ganho decausando
peso. Apesar hipofluxo
de ser
sanguíneo à lesão. Entretanto, seu mecanismo
uma medicação supressora da função de células T, específico
de ação parece
infecção não é ser totalmente esclarecido.
uma complicação A resposta
pouco frequente.
terapêutica
Segundo a ao corticóide
maioria dos éestudos,
variável os
e oscila entre
efeitos taxas de
adversos são
eficácia de 30 a 84% podendo ocorrer
reversíveis com a suspensão da medicação. Observa-se, respostas
marcadamente
em alguns casos, efetivas
que ou apenas uma
a suspensão daredução
medicação na taxa
pode
decrescimento da lesão.
causar efeito rebote e novo crescimento da lesão. A
reintrodução da medicação é indicada ou pode ser
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substituída por outra opção terapêutica.
 Embriologia – Hemangioma

Tratamento clínico medicamentoso:

Alfa-Interferon

Nos casos sem resposta efetiva ao corticoesteróide, a opção mais

frequentemente utilizada, como segunda linha de tratamento, é o
alfa-interferon, administrado por via subcutânea, na dose de 3
milhões de UI/m2 SC. O alfa-interferon (alfa-IF) age como inibidor
da proliferação endotelial e leva à diminuição da expressão de
bFGF (basic fibroblast growth factor). Geralmente, os efeitos
terapêuticos do alfa-IF apresentam surgimento mais tardio em
comparação ao corticóide oral, porém sua eficácia é maior.
A associação de corticoesteróides e alfa-IF não encontra respaldo
na literatura em relação ao efeito aditivo destas medicações. Ao
contrário, somam-se apenas os efeitos colaterais.
Esta medicação apesar de bastante efetiva, apresenta maior taxa
de efeitos colaterais, como febre, mal-estar, diarréia, neutropenia,
anemia e elevação de transaminases. A complicação mais grave e
definitiva é o desenvolvimento de transtorno neurológico
denominado diplegia espástica. 25
 Embriologia – Hemangioma

Tratamento clínico medicamentoso:

Betabloqueadores

Atualmente, o tratamento de escolha dos hemangiomas

é o PROPRANOLOL. O reconhecimento por parte dos
pediatras das lesões precursoras (que podem estar
presentes já ao nascimento) e o encaminhamento
precoce (dentro dos primeiros dois meses de vida) a um
serviço de referência podem se cruciais no resultado
estético final da lesão, visto que grande parte dos
hemangiomas já concluiu a maior parte de seu
crescimento até os 5 meses de idade. Dessa forma,
quanto mais cedo se inicia o tratamento (seja tópico ou
sistêmico), melhor será o resultado final.
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Embriologia – Hemangioma

Comparação do uso de bloqueadores e

corticosteroides oral:

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 Embriologia – Hemangioma

Tratamento Cirúrgico:

A ressecção cirúrgica dos hemangiomas deve respeitar

preceitos técnicos rigorosos. A remoção da lesão não
deve acarretar sequela resultante maior que a
possivelmente deixada pela involução espontânea da
lesão. Neste sentido, ressecções parciais de
hemangiomas podem ser realizadas, resolvendo o
problema que motivou a indicação de tratamento e
permitindo, com a involução posterior da lesão, uma
solução definitiva

Nos casos de indicação relativa, o tratamento cirúrgico é

mais indicado para lesões em áreas em crescimento
com potencial desfigurante ou comprometimento
funcional relativo, como nariz, lábios e orelhas na face,
lesões digitais, lesões na região mamária e genital.
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Embriologia – Hemangioma

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Embriologia – Hemangioma

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Embriologia – Hemangioma

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Embriologia – Hemangioma

FIM

Muito Obrigado

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