Neoplasias Benignas

Uma neoplasia é o crescimento autônomo de tecidos que

escaparam das restrições normais da proliferação celular e
exibem graus variáveis de fidelidade aos seus precursores. Por
definição, os tumores benignos não penetram (invadem) as
margens do tecido adjacente, nem se dissemina (metastatizam)
para locais distantes. O principal termo descritivo de qualquer
tumor, benigno ou maligno, é sua célula ou tecido de origem.
Permanecem como crescimento excessivo localizado na área em
que surgem. Como regra, os tumores benignos são mais
diferenciados do que os malignos.

Os tumores benignos são designados pelo sufixo OMA à célula de

origem.
Os tumores de células mesênquimais geralmente seguem essa
regra. Por exemplo, um tumor benigno que surge dos tecidos
fibrosos é denominado FIBROMA, enquanto que um tumor
cartilaginoso benigno é chamado CONDROMA. As neoplasias
epiteliais benignas são referidas como PAPILOMAS. Alguns
tumores possuem projeções papilares que se projetam nos
espaços cistísticos e são denominados CISTOADENOMAS
PAPILARES.
Eles são classificados de forma diversa, alguns em suas próprias
células de origem,outros no padrão microscópio, e ainda outros
no padrão macroscópico.
Por exemplo, um tumor benigno que se assemelha a condrócitos
é denominado CONDROMA. Se o tumor assemelha-se ao
precursor do condrócito, é denominado CONDROBLASTOMA.
Quando um condroma localiza-se completamente dentro do
osso, é denominado ENCONDROMA.
Os tumores de origem epitelial recebem uma variedade de
nomes, com base naquilo que se acredita seja sua característica
proeminente, assim, um tumor benigno do epitélio escamoso
pode ser chamado simplesmente de EPITELIOMA. Os tumores
benignos que se originam no epitélio glandular, como no cólon
ou nas glândulas endócrinas, são denominados ADENOMA.
Assim, referimo-nos a um adenoma da tireóide ou a um
adenoma das células ilhotas do pâncreas. Em alguns casos, a
característica predominante é seu aspecto macroscópico; nessa
situação, fala-se, por exemplo, de um PÓLIPO ADENOMATOSO
DO CÓLON.

Os tumores benignos que se originam de células germinativas e

contém derivados de diferentes camadas germinativas são
denominados TERATOMAS. Esses tumores ocorrem
principalmente nas gônadas e, em certas ocasiões, no
mediastino; podem conter uma variedade de estruturas, como
pele, neurônios e células gliais, tireóide, epitélio intestinal e
cartilagem. A diferenciação desordenada e localizada durante o
desenvolvimento embrionário resulta em um HAMARTOMA,
uma caricatura desorganizada dos componentes tissulares
normais. Esses tumores que não são estritamente neoplasias
contem combinações variáveis de cartilagem, ductos ou
brônquios, tecido conjuntivo, vasos sanguíneos e tecido linfoide.

Na maioria das circunstâncias, os tumores malignos matam o

hospedeiro, enquanto o benigno os poupam. Entretanto os
denominados tumores benignos em locais críticos podem ser
fatais. Por exemplo, um tumor intracraniano benigno das
meninges (MENINGIOMA) pode matar por exercer pressão sobre
o cérebro.
Um tumor benigno minúsculo das células ependimárias no
terceiro ventrículo (EPENDIOMA) pode bloquear a circulação do
líquido cefalorraquidiano, como consequente hidrocefalia fatal.

Um tumor mesenquimatoso benigno do átrio esquerdo

(MIXOMA) pode resultar em morte súbita ao bloquear o orifício
da valva mitral.

Existem diversos tipos de tumores cuja classificação é difícil, já

que não preenchem todos os critérios de neoplasia benigna ou
maligna. O crescimento local de um adenoma pleomórfico de
glândula salivar, que é classificado como benigno, pode ser tão
agressivo a ponto de resistir a cura cirúrgica.

Adenoma pleomórfico (tumor misto benigno):

É a neoplasia de glândula salivar mais comum. São derivados de

uma mistura de elementos ductais e mioepliteliais.
Independente do sítio de origem, o adenoma pleomórfico
tipicamente se apresenta como um aumento de volume firme,
indolor e de crescimento lento.

O tumor pode ocorrer em qualquer faixa etária, mas é mais

comum em adultos jovens e em adultos de meia-idade entre 30
e 60 anos. É também o tumor de glândula salivar menor primário
mais comum que se desenvolve na infância. Há uma discreta
predileção pelo sexo feminino.

A maioria dos adenomas pleomórficos da glândula parótida

ocorre no lobo superficiale se apresenta como um aumento de
volume sobre o ramo da mandíbula à frente da orelha. A dor e a
paralisia do nervo facial são raras. No começo o tumor é móvel e
com seu crescimento torna-se pouco móvel. Se negligenciada, a
lesão pode atingir proporções grotescas.

O palato é a localização mais comuns dos tumores mistos da

glândula salivar, representando aproximadamente 50% dos
exemplos intraorais. Os tumores nessa localização não são
móveis.

O adenoma pleomórfico é um tumor tipicamente encapsulado e

bem circunscrito. O tumor é composto de uma mistura de
epitélio glandular e células mioepiteliais permeados por um
fundo semelhante ao mesênquima.

Tratamento:

Os adenomas pleomórficos são bem tratados pela excisão

cirúrgica. Para lesões localizadas no lobo superficial da glândula
parótida é recomendada parotidectomia superficial, com a
identificação e preservação do nervo facial. Para tumores
localizados no lobo profundo da parótida, a parotidectomia total
geralmente é necessária, se possível com preservação do nervo
facial. Os tumores do palato duro são geralmente excisados
abaixo do periósteo, incluindo a mucosa sobrejacente. Em outros
sítios orais, a lesão geralmente é enucleada facilmente através
de incisão local. Com remoção cirúrgica adequada a taxa de
cura é de 95%.

Uma complicação potencial é a transformação maligna

resultando em um carcinoma ex-adenoma pleomórfico. O risco
de transformação é de 5% de todos os casos.

Fibroma( Fibroma de irritação; Fibroma Traumático; Hiperplasia

Fibrosa focal; Nódulo friboso):
O fibroma é o "tumor" mais comum da cavidade oral. Entretanto,
é questionado se, na maioria das situações, ele representa uma
neoplasia verdadeira. Talvez ele possa representar uma
Hiperplasia reacional do tecido conjuntivo fibroso em resposta à
irritação ou trauma local.

Características clínicas e radiográficas:

Embora o fibroma de irritação possa ocorrer em qualquer lugar

da boca, a localização mais comum é a mucosa jugal, ao longo da
linha de oclusão. Presumivelmente, isto é uma consequência do
trauma da mordida na bochecha. A mucosa labial, a língua e a
gengiva também são localidades comuns. Além disso, é provável
que muitos fibromas gengivas representem uma maturação
fibrosa de um granuloma piogênico preexistente. Tipicamente, a
lesão se apresenta como um nódulo de superfície lisa e
coloração rosada, similar à coloração da mucosa circunjacente.
Em pacientes negros, o aumento de volume pode demonstrar
uma pigmentação cinza-acastanhada. Em alguns casos, a
superfície pode se apresentar branca em decorrência da
hiperceratose, resultante da irritação contínua. Seus tamanhos
podem variar de pequenas lesões, com apenas poucos
milímetros de diâmetro, a grandes aumentos de volume com
muitos centímetros de diâmetro ; entretanto, a maioria dos
fibromas tem 1,5 cm ou menos de diâmetro. A lesão usualmente
não produz sintomas, a menos que ocorram ulcerações
traumáticas secundárias em sua superfície. Os fibromas de
irritação são mais comuns da quarta à sexta década de vida, e a
proporção homem-mulher dos casos submetidos à biópsia é de
1:2.

Tratamento e Prognóstico:
O fibroma de irritação é tratado pela excisão cirúrgica
conservadora. A recidiva é extremamente rara. Entretanto, é
importante que o tecido excisado seja encaminhado para exame
microscópico, já que em outros tumores benignos e malignos
podem mimetizar a aparência clinica de um fibroma.

Hiperplasia Papilar Inflamatória( Papilomatose por dentaduras):

A Hiperplasia Papilar inflamatória, é um crescimento de tecido

reacional que usualmente, embora nem sempre, se desenvolve
abaixo da dentadura. Alguns autores classificam essa lesão como
parte de um espectro de estomatites por dentadura. Embora a
patogênese exata seja desconhecida, a condição
freqüentemente parece estar relacionada aos seguintes fatores:

- Prótese removível mal adaptada

- Má higiene da prótese removível

- Uso da prótese removível por 24h por dia

Aproximadamente 20% dos pacientes que usam próteses

removíveis 24h por dia, tem Hiperplasia Papilar inflamatória. A
Cândida também tem sido sugerido como uma possível causa,
mas qualquer participação possível parece incerta.

Características clínicas:

A Hiperplasia Papilar inflamatória usualmente ocorre no palato

duro abaixo da base de uma dentadura. Lesões precoces podem
envolver somente a abóbada palatina, embora casos avançados
acometam toda superfície do palato. Menos freqüentemente
esta Hiperplasia se desenvolve no rebordo alveolar inferior
edêntulo ou na superfície de uma epúlide fissurada. Em raras
ocasiões, a condição ocorre no palato de pacientes que nós
fazem uso de dentadura, especialmente com indivíduos
respiradores bucais ou que apresentem a abóbada palatina
elevada. A Hiperplasia Papilar inflamatória associada à Cândida
também tem sido relatada em pacientes dentados com infecção
pelo vírus da imunodeficiência humana(HIV).

A Hiperplasia Papilar inflamatória usualmente é assintomática. A

mucosa é eritematosa e possui superfície "pedregosa" ou
papilar. Muitos casos estão associados a estomatite por
dentadura.

Tratamento e Prognóstico :

Para muitas leões precoces de Hiperplasia Papilar inflamatória, a

remoção da dentadura pode permitir a remissão do eritema e do
edema, e os tecidos podem retornar à sua aparência próxima ao
normal. A confisco também pode mostrar melhora após o uso de
terapia antifúngica tópica ou sistêmica. Para casos mais
avançados e para lesões colagenizadas, muitos clínicos preferem
excisar o tecido hiperplástico antes de confeccionar uma nova
dentadura. Diversos métodos cirúrgicos têm sido usados,
incluindo os seguintes:

- Excisão cirúrgica com bisturi da espessura parcial ou total lesão

- Curetagem

- Eletrocirurgia

- Criocirurgia

- Cirurgia a laser

Após a cirurgia, a dentadura preexistente do paciente pode ser

reembasada com um condicionador tecidual temporário, que
age como um tampão palatino e promove maior conforto para o
paciente. Após a cicatrizarão, o paciente deve ser encorajado a
remover a prótese durante a noite e mantê-la limpa.

Histiocitoma Fibroso:

Os histiocitomas fibrosos são um grupo de diversos tumores que

exibem diferenciação fibrobástica e histiocítica. Embora a célula
de origem ainda seja incerta, estes tumores podem originar-se
de histiócitos teciduais, que assumem, então, propriedades
fibrobásticas. Devido à natureza variável dessas leões, uma gama
de termos tem sido usada para descreve-las, incluindo
dermatofibroma, hemangioma esclerosante, fibroxantoma, e
fibrose nodular subepidérmica. Ao contrário de outros
crescimentos fibrosos, previamente discutidos, o histiocitoma
fibroso em geral, é considerado um neoplasma verdadeiro.

Características clínicas e Radiográficas:

O histiocitoma fibroso pode se desenvolver praticamente em

qualquer localização do corpo. A localização mais comum é a
pele das extremidades, onde a lesão é chamada de
dermatofibroma. Os tumores da região oral e perioral são
incomuns. Embora os tumores orais possam ocorrer em
qualquer região, a localização mais freqüente é a mucosa jugal e
o vestíbulo. O histiocitoma fibroso oral tende a ocorrer em
adultos de meia idade e em idosos, sendo as lesões de pele mais
freqüente em adultos jovens. Usualmente o tumor se apresenta
como um aumento de volume indolor, e pode ter seu tamanho
variando de poucos milímetros a vários centímetros de diâmetro.
Tumores profundo tendem a ser maiores.

Tratamento e Prognóstico:

O tratamento de escolha é a excisão cirúrgica local. A recidiva é

incomum, especialmente para os tumores superficiais. Lesões
maiores dos tecidos moles profundos tem um elevado potencial
de recidiva.

Fibromatose:

As fibromatoses são um amplo grupo de proliferações fibrosas

que apresentam comportamento biológico e padrão
histopatológico intermediário entre as lesões fibrosas benignas e
o fibrossarcoma. Um número de diferentes formas de
fibromatose é reconhecido através do corpo, e geralmente são
nomeados com base em suas características clinicopatológicas
particulares. Nos tecidos moles da região de cabeça e pescoço,
estas lesos são freqüentemente chamadas de fibromatoses
juvenis agressivas ou desmoides extra-abdominais. Lesões
semelhantes dentro do osso são chamadas de fibromas
desmoplásticos. Indivíduos com polipose adenomatoide familiar
e síndrome de Gardner apresentam um risco elevado para o
desenvolvimento de fibromatose agressiva.

Características clínicas e Radiográficas:

A fibromatose de tecidos moles da região de cabeça e pescoço

apresenta-se como um aumento de volume firme,indolor, que
pode exibir um crescimento rápido e insidioso. A lesão ocorre
mais freqüentemente em crianças ou em adultos jovens, dai o
termo fibromatose juvenil. Entretanto, já foram relatados em
adultos de meia idade. A localização oral mais comum de
acontecimento é a região de tecidos moles paramandibular,
embora a lesão possa ocorrer em praticamente qualquer
localização. O tumor pode crescer e até atingir um tamanho
considerável, resultando em deformidade fácil significativa. A
destruição do osso adjacente pode ser observadas em
radiografias e outros exames imaginológicos.

Tratamento e Prognóstico:

Devido à sua natureza localmente agressiva, o tratamento de

eleição para a fibromatose é a excisão ampla que inclua uma
margem generosa de tecido normal adjacente. A quimioterapia e
a radioterapia adjuvantes tem sido utilizadas algumas vezes para
tumores não totalmente ressecados e para tumores recidivantes.
Tem sido relatada uma taxa de recidiva de 23% para
fibromatoses orais e periorais, mas uma elevada taxa de recidiva
tem sido notada para outras localidades da região de cabeça e
pescoço. As metástases não ocorrem.

Miofibroma (Miofibromatose):

O miofibroma é uma neoplasia rara de células fusiformes que

consistem em miofibroblastos. Por estas células também serem
identificadas em outras proliferações fibromatosas, elas não são
específicas para esta lesão. A maioria dos miofibromas ocorre
como uma lesão solitária, mas alguns pacientes desenvolvem um
processo tumoral multicêntrico, conhecido como
miofibromatose.

Características clínicas e Radiográficas:

Embora os miofibromas sejam neoplasias raras, eles

demonstram uma predileção pela região da cabeça e pescoço.
Tumores solitários desenvolvem-se mais freqüentemente nas 4
primeiras décadas de vida, com uma média de idade de 22 anos.
A localização oral mais comum é a mandíbula, seguida pela
língua e pela mucosa jugal. Tipicamente o tumor se apresenta
como um aumento de volume que algumas vezes exibe
crescimento rápido. A miofibromatose multicêntrica afeta
principalmente recém-nascidos e bebês, que podem apresentar
tumores cutâneos, subcutâneos, musculares, ósseos e viscerais.

Tratamento e Prognóstico:

Os miofibromas solitários são usualmente tratados pela excisão

cirúrgica. Uma pequena porcentagem dos tumores irá recidivar
após o tratamento, mas tipicamente podem ser controlados com
a reexcisão. Tumores multifocais, originários dos tecidos moles e
do osso raramente recorrem após a excisão cirúrgica. Entretanto,
a miofibromatose envolvendo as vísceras ou órgãos vitais em
bebês pode ser mais agressiva e, algumas vezes, fatal dentro de
alguns dias após o nascimento.

Granuloma Piogênico:

O granuloma piogênico é um crescimento semelhante a tumor

na cavidade oral que, tradicionalmente, tem sido considerado
como tendo natureza não-neoplásica. Embora originalmente se
acreditasse que a lesão fosse causada por organismos
piogênicos, atualmente acredita-se que não esteja relacionada a
infecção. Contrariamente, acredita-se que o granuloma
piogênico represente uma resposta tecidual a um irritante local
ou a um trauma. Apesar de seu nome, não é um granuloma
verdadeiro.

Características clínicas:

O granuloma piogênico é um aumento de volume com superfície

lisa ou lobulada, que usualmente é pedunculada, embora
algumas lesões sejam sésseis. A superfície é caracteristicamente
ulcerada e varia do rosa ao vermelho ao roxo, dependendo da
idade da lesão. Granulomas piogênicos jovens tem a aparência
altamente vascular,enquanto lesões mais antigas tendem a se
tornar mais colagenizadas e apresentar coloração rosa. Seu
tamanho pode variar de pequenos crescimentos com poucos
milímetros, a grandes lesões que podem medir vários
centímetros de diâmetro. Tipicamente, o crescimento é indolor,
embora em geral sangre facilmente devido a sua extrema
vascularização. Os Granulomas piogênicos podem exibir um
crescimento rápido, o que pode alarmar tanto o paciente quanto
o clínico, que poderão temer uma lesão maligna. Os Granulomas
piogênicos orais mostram uma marcante predileção pela
gengiva, representando 75% dos casos. Em muitos pacientes, a
irritação e a inflamação gengivais resultantes da má higiene oral
podem ser fatores precipitadores. Os lábios, a língua e a mucosa
jugal são as outras localidades mais comuns. Embora o
granuloma piogênico possa se desenvolver em qualquer faixa
etária, ele é mais comum em crianças e adultos jovens. Muitos
estudos também demostram uma predileção pelo gênero
feminino, possivelmente devido aos efeitos vasculares dos
hormônios femininos. Os Granulomas piogênicos da gengiva
freqüentemente se desenvolvem em mulheres grávidas, quando
o termo tumor gravídico ou granuloma gravídico, geralmente são
usados.

Tratamento e Prognóstico:

O tratamento dos pacientes com granuloma piogênico consiste

na excisão cirúrgica conservadora, que usualmente é curativa. O
espécime deve ser submetido a exame microscópico para afastar
o diagnóstico de lesões mais graves. Para lesões gengivais, a
excisão deve ser estendida para a região subperióstica e os
dentes adjacentes devem ser raspados de modo eficaz, para
remover qualquer fonte de irritação contínua. Usualmente o
tratamento deve ser postergado para lesões que de
desenvolveram durante a gravidez, a menos que se desenvolvam
problemas funcionais ou estéticos significativos. A taxa de
recidiva é alta para Granulomas piogênicos removidos durante a
gravidez, e algumas lesões irão se resolver espontaneamente
após o parto.

Lipoma:

O lipoma é um tumor benigno de gordura. embora represente a

neoplasia mesenquimal mais comum, muitos casos ocorrem no
tronco e nas porções proximais das extremidades. Os lipomas da
região oral e maxilofacial são bem menos freqüentes. A
patogênese dos lipomas é incerta, mas eles parecem ser mais
comuns em indivíduos obesos. Entretanto, o metabolismo dos
lipomas é completamente independente ds gordura corpórea
normal. Se a ingestão de calorias é reduzida, os lipomas não
reduzem de tamanho, embora a gordura normal do corpo possa
ser perdida.

Características clínicas:

Usualmente os lipomas orais são aumentos de volume

nodulares, de superfície lisa e consciência macia, que, podem der
sésseis ou penduculados. Tipicamente, o tumor é assintomático,
sendo em geral, percebido muitos meses ou anos antes do
diagnóstico. Muitos possuem tamanho menor que 3 cm, mas
ocasionalmente as lesões podem tornar-se maiores. Embora seja
detectada clinicamente uma cor amarela discreta ou mais óbvia,
lesões profundas podem apresentar coloração rosa. A mucosa
jugal e o vestíbulo bucal são as localizações intra-orais mais
comuns, representando 50% de todos os casos.

Tratamento e Prognóstico:

Os limpas são tratados pela excisão local conservadora, sendo as

recidivas raras. A maioria das variantes microscópicas não afeta
o prognóstico. Os lipomas intramusculares apresentam uma
elevada taxa de recidiva devido a seu padrão de crescimento
infiltrativo, mas essa variante é rara na região oral e maxilofacial.

Neuroma Traumático ( Neuroma de Amputação):

O Neuroma traumático não é uma neoplasia verdadeira, mas

uma proliferação reacional do tecido neural após uma
transecção ou outro dano ao feixe nervoso. Após um nervo ter
sofrido um dano ou uma lesão, a porção proximal tende a
regenerar e restabelecer a inervação do segmento distal pelo
crescimento dos axônios, através dos tubos de células de
Schwann proliferantes. Se esses elementos regeneradores
encontram um tecido cicatricial ou não podem restabelecer a
inervação por outro motivo, um aumento de volume semelhante
a tumor pode se desenvolver no local da injúria.

Características clínicas e Radiográficas:

Tipicamente os neuromas traumáticos da mucosa oral de

apresentam como nódulos não-ulcerados de superfície lisa.
Podem se desenvolver em qualquer localização, mas são mais
comuns na região do formar mentoniano, na língua, e no lábio
inferior. Algumas lesões desenvolvem-se subseqüentemente à
extração dentária ou a outros procedimentos cirúrgicos. Os
neuromas traumáticos podem ocorrer em qualquer idade, mas
são diagnosticados mais freqüentemente em adultos de meia
idade. Eles aparentam ser literalmente mais comuns em
mulheres. Embora a dor seja tradicionalmente considerada uma
características marcante dessa lesão, estudos indicam que
somente de um quarto a um terço dos neuromas traumáticos
orais é doloroso. Esta dor pode ser intermitente ou constante, e
varia de uma leve sensibilidade ou queimação a uma dor severa
irradiada. Os neuromas do nervo mentoniano são
freqüentemente dolorosos, especialmente quando comprimidos
por dentaduras ou pela palpação.

Tratamento e Prognóstico:

O tratamento de escolha para o paciente com Neuroma

traumático é a excisão cirúrgica, incluindo uma pequena porção
do feixe nervoso envolvido. A maioria das lesões não recidiva,
mas, no entanto, a dor persiste ou retorna posteriormente em
alguns casos.

Neurilemoma (Schwanoma):

O neurilemoma é uma neoplasia benigna neural com origem nas

células de Schwann. É uma lesão relativamente incomum,
embora 25% a 48% de todos os casos ocorram na região de
cabeça e pescoço. Os neurilemomas bilaterais do nervo
vestíbulo-auditivo são uma característica de uma condição
hereditária, a neurofibromatose tipo II.

Características clínicas e Radiográficas:

O neurilemoma solitário é um tumor de crescimento lento e

encapsulado que tipicamente surge em associação com um
tronco nervoso. Com o crescimento, ele empurra o nervo para o
lado. Usualmente, o aumento de volume é assintomático,
embora, em algumas situações, possa ocorrer sensibilidade ou
dor. A lesão é mais comum em adultos jovens e de meia idade, e
pode variar de tamanho, de poucos milímetros a muitos
centímetros. A língua é a localização mais comum para os
neurilemomas orais, embora o tumor possa ocorrer em
praticamente em qualquer lugar da boca. Ocasialmente, o tumor
pode surgir centralmente no osso e produzir expansão óssea.

Tratamento e Prognóstico:

O neurilemoma solitário é tratado pela excisão cirúrgica, e a

lesão não deve recidivar. A transformação maligna não ocorre ou
é extremamente rara. A remoção cirúrgica é indicada para
tumores grandes e assintomáticos, mas isso pode resultar em
surdez total e no risco de danos ao nervo facial.

Neurofibroma:

O neurofibroma é o tipo mais comum de neoplasia de nervo

periférico, que se origina de uma mistura de tipos celulares,
incluindo as células de Schwann e os fibroblastos perineurais.

Características clínicas e Radiográficas:

Os neurofibromas podem originar-se como tumores solitários ou

como componentes da neurofibromatose. Os tumores solitários
são mais comuns em adultos jovens e se apresentam como
lesões indolores, amolecidas e de crescimento lento, que variam
em tamanho, de pequenos nódulos a grandes aumentos de
volume. A pele é a localidade mais freqüente para os
neurofibromas, mas lesões da cavidade oral não são incomuns. A
língua e mucosa jugal são as localizações intra-orais mais
comuns. Em raras ocasiões o tumor pode originar-se
centralmente dentro do osso, onde pode produzir uma imagem
radiográfica radiolúcida uniloculada ou multiloculada, que pode
ser bem delimitada ou mal definida.

Tratamento e Prognóstico:

O tratamento dos neurofibromas solitários é a excisão cirúrgica

local, e a recidiva é rara. Qualquer paciente com uma lesão
diagnosticada como neurofibroma dev ser avaliado clinicamente
para a possibilidade de neurofibromatose. A transformação
maligna dos neurofibromas solitários pode ocorrer, embora o
risco pareça ser remoto, especialmente quando comparado com
os pacientes portadores de neurofibromatose.

Neurofibromatose Tipo I (Doença de Von Recklinghausen da

pele):

A neurofibromatose é uma condição hereditária relativamente

comum, estimada para ocorrer em um a cada 3.000
nascimentos. Só menos outro formas de neurofibromatose são
reconhecidas, mas a forma mais comum é a neurofibromatose
tipo I. Esta forma da doença, também conhecida como doença
de Von Recklinghausen da prof, representa cerca de 85% a 97%
dos casos e á herdada de forma autossômica dominante( embora
50% dos pacientes não possuam histórias familiar e
aparentemente representem novas mutações). É causada por
uma variedade de mutações no gene, que é localizado na região
cromossômica, e é responsável por uma proteína supressora
tumoral conhecida como neurofibromina.

Características clínicas e Radiográficas:

Os pacientes apresentam múltiplos neurofibromas que podem

ocorrer em qualquer local do corpo, mas são mais comuns na
pele. A aparência clinica pode variar de pequenas pápulas,
grandes nódulos amolecidos, grandes bolsas e aumentos de
volume pedenculados( elefantíase neuromatosa) na pele. Os
tumores podem estar presentes desde o nascimento, mas
geralmente começam a aparecer durante a puberdade e
continuam a se desenvolver lentamente através da vida adulta.
O crescimento acelerado pode ser visto durante a gravidez. Há
uma grande variabilidade na expressão da doença. Alguns
pacientes possuem apenas poucos neurofibromas, enquanto
outros literalmente possuem centenas ou milhares de tumores.
Entretanto, dois terços dos pacientes possuem a doença em uma
forma relativamente leve. Outro achado altamente característico
é a presença de pigmentação café com leite na pele. Essas
manchas possuem bordos regulares, coloração amarelo-parda a
castanho-escura, e variam em diâmetro de 1 a 2 mm a vários
centímetros.

Tratamento e Prognóstico:

Não existe terapia específica para a NF1, sendo o tratamento

geralmente direcionado para a prevenção ou manejo das
complicações. Os neurofibromas faciais podem der removidos
por motivos cosméticos. A dermoabrasão e o laser de dióxido de
carbono(CO2), tem sido usados com sucesso para lesões
extensas. Uma das complicações mais temidas é o
desenvolvimento de câncer, mais freqüentemente o tumor
maligno da bainha do nervo periférico( neurofibrossarcoma;
Schwanoma maligno), que tem sido relatado em cerca de 5% dos
casos. Estes tumores são mais comuns no tronco e nas
extremidades, embora o envolvimento da região de cabeça e
pescoço seja visto ocasionalmente.

Rabdomioma:

As neoplasias benignas do músculo esquelético são chamadas

Rabdomiomas. O termo rabdomiomas é também usado para
descrever lesões hamartomatosas do coração que geralmente
são associadas à esclerose tuberosa. Apesar da grande
quantidade de músculo esquelético espalhado pelo corpo, os
tumores benignos de músculo esquelético são extremamente
raros. Entretanto, estes rabdominomas extracardíacos exibem
uma forte predileção pela região de cabeça e pescoço. Os
rabdomiomas de cabeça e pescoço podem ser subclassificados
em duas grandes categorias: rabdomiomas do adulto e
rabdomiomas fetais.

Características clínicas:

Rabdomiomas do adulto: Os rabdomiomas do adulto da região

de cabeça e pescoço ocorrem primariamente em pacientes de
meia idade e idosos, sendo cerca de 70% dos casos encontrados
em homens. As localizações mais freqüentes são a faringe, a
cavidade oral e laringe. As lesões intra-orais são mais comuns no
soalho da boca, no palato mole e na base da língua. O tumor se
apresenta como um nódulo ou uma massa que pode atingir
muitos centímetros antes de ser descoberto.

Rabdomiomas Fetais: Os rabdomiomas fetais geralmente

ocorrem em crianças, embora alguns também se desenvolvam
em adultos. Nota-se uma similar predileção pelo gênero
masculino. As localidades mais comuns são a face e a região
periauricular.

Tratamento e Prognóstico:

O tratamento para ambas as variantes de rabdomiomas consiste

na excisão cirúrgica local. A recidiva é incomum, mas tem sido
relatada em alguns casos.

AMELOBLASTOMA:
É o tumor odontogênico mais comum. Os ameloblastomas são
tumores de origem epitelial odontogênica. Teoricamente, eles
podem surgir dos restos da lâmina dentária, de um órgão do
esmalte em desenvolvimento, do revestimento epitelial de um
cisto odontogênico, ou das células basais da mucosa oral. Os
ameloblastomas tem crescimento lento, localmente invasivos,
que apresentam um curso benigno da maioria dos casos. Eles
ocorrem em três diferentes situações clinicorradiográficas:

1 – Sólido convencional ou multicístico (86% dos casos);

2- Unicístico (13% dos casos)

3 – Periférico (extraósseo) (cerca de 1% dos casos)

Amelobastoma sólido convencional ou multicístico intraósseo é

encontrado em pacientes com ampla variação etária. É raro em
crianças com menos de 10 anos e relativamente incomum nos
grupos de 10 a 19 anos. O tumor mostra prevalência
aproximadamente igual na terceira e sétima década de vida. Não
há predileção por gênero. Alguns estudos indicam maior
predileção em negros. Cerca de 85% dos ameloblastomas
convencionais ocorrem na mandíbula, mais frequentemente na
região do ramo e corpo da mandíbula. O tumor frequentemente
é assintomático e lesões menores são detectadas somente
durante exame radiográfico. A apresentação clínica usual é de
uma tumefação indolor ou expansão dos ossos gnáticos. Se não
for tratada, então a lesão pode crescer lentamente até atingir
proporções grotescas. A dor e a parestesia são incomuns, mesmo
nos tumores grandes.

A característica radiográficas mais típica é aquela de lesão

radiolúcida multilocular. O aspecto radiográfico é
frequentemente descrito como em “bolhas de sabão” ou como
“em favos de mel”. A reabsorção das raízes adjacentes ao tumor
é comum.

Os pacientes com ameloblastoma intraósseo tem sido tratados

de diversas maneiras. O tratamento varia desde uma simples
enucleação seguida por curetagem até a ressecção em bloco.

O ameloblastoma convencional tende a se infiltrar entre as

trabéculas do osso esponjoso intacto, na periferia da lesão,
mesmo antes da reabsorção óssea se tornar radiograficamente
evidente. Portanto, a margem verdadeira do tumor
frequentemente se estende além de sua aparente margem
radiográfica ou clínica.