MEGACÓLON CONGÊNITO

(DOENÇA DE HIRSHSPRUNG)

Definição: Doença congênita que cursa, em síntese, com disfunção do peristaltismo intestinal.
É caracterizada pelo não desenvolvimento dos plexos nervosos na parede intestinal.

Epidemiologia: Afeta 1:5000 nascidos vivos, com predominância no sexo masculino (4:1).
Pode haver associação com síndromes (Sd. Down), outras malformações.

Etiologia: Resulta de uma de uma falha de migração neuroblástica do segmento intestinal no

sentido craniocaudal (Teoria mais aceita).
Influência genética

Fisiopatologia:
Até a 5 semana (vida embrionária): tubo digestivo primitivo é desprovido de plexos nervosos.
___ Inicia processo de invasão da parede do tubo digestivo por neuroblastos__
6 semana: atinge o esôfago
8 semana: atinge o cólon
12 semana: atinge o reto
Submucoso: Meissner
Células ganglionares + seus troncos = plexos nervosos

Mioentérico: Auerbach

No Megacólon Congênito:
Ocorre interrupção da migração dos neuroblastos, a qualquer altura do tubo digestivo
 Forma clássica (75 a 80%): reto e sigmoide
 Forma longa (7%): até o cólon transverso ou ascendente
 Megacólon total ou aganglionose cólica total (8ª 10%): todo o cólon
 3 a 5 %: pequena porção do reto
 Rara: incluindo delgado ou mesmo estômago

# O segmento agangliônico espático apresenta incoordenação do peristaltismo que pode ser:

 Aperistáltico
 Contrações em bloco (sem ondas de propulsão)

# sem progressão de conteúdo colônico.

# fisiologicamente equivale a uma estenose ou atrofia
# forma um cone de transição

O que leva à espasticidade da parede do intestino e à incoordenação do peristaltismo?

 Intensa atividade colinérgica excitatória (Intensa atividade parassimpática)
 Ausência de atividade inibidora adrenérgica e não adrenérgica (Ausência/ escassas
fibras adrenérgicas)
 Ausência de atividade relaxadora pelo NO (ausência de neurônio entéricos produtores
de NO)

Quadro clínico:
  Constipação intestinal (50% dos RNs com megacólon congênito apresenta retardo da
eliminação de mecônio)
 Distensão abdominal=> se não for descomprimido=> risco de enterocolite grave,
peritonite, perfuração.
 Recusa alimentar;
 Vômitos (1 alimentares 2 biliares 3 fecalóides)
 Irritabilidade e desnutrição;
 Ao toque retal: ânus tônico e reto vazio.

Abordagem diagnóstica:
É definido pela ausência de plexos nervosos na parede intestinal por meio de biópsia e do
estudo histológico de espécime.

 BIÓPSIA (Padrão Ouro): Cirúrgica ou por sucção

 EXAMES RADIOLÓGICOS: Distensão colônica e fezes impactadas, Cone de transição,
mostrar segmento intestinal constrito e o segmento proximal saudável
superdistendido. Permite avaliação da extensão do cólon acometido
Enema opaco= clister opaco Tem no SUS? O que é feito na maioria das vezes?
 MANOMETRIA ANORRETAL: medir a pressão do esfíncter anal interno enquanto um
balão é insuflado no reto, ou seja, avalia reflexo do esfíncter anal interno (reflexo
inibitório anorretal)
Em pessoas normais: reto distende=> esfíncter anal interno relaxa
Nos pacientes com Megacólon congênito=> Não ocorre o reflexo.

Diagnóstico diferencial:
 Displasia neural intestinal;
 Ileo meconial;
 Má rotação;
 Síndrome do cólon esquerdo;
 Megarreto funcional;
 Obstipação crônica associação a alimentação.

Tratamento:
Em alguns casos é possível fazer controle medicamentoso (laxantes)

Cirúrgico
Limpeza mecânica do colón: Laxantes, sonda?
Colostomia descompressiva: descrever
Qual idade a criança já pode fazer correção cirúrgica?

Técnica de Swenson
 Ressecção do segmento aganglionar;
 Reconstituição do trânsito fecal mediante anastomose coloanal;

Técnica de Duhamel
 Secção do cólon acima da região aganglionar;
  Anastomose colorretal.

Técnica de Soave (Transanal)

 Musectomia (retirada da mucosa);
 Traciona o segmento saudável e anastomosa ao ânus (coloanal).

Prognóstico:
Quando não tratado, pode resultar em peritonite, enterocolite, sepse e pode evoluir para
óbito.
Nos casos tratados, geralmente bom?