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1
SUMÁRIO

DIAGNÓSTICO ............................................................................................................. 4

TRATAMENTO ............................................................................................................. 5

OBSTRUÇÃO INTESTINAL POR CAUSAS MECÂNICAS ...................................... 5

Atresia intestinal ............................................................................................................. 5

Rotação Intestinal Incompleta ........................................................................................ 6

OBSTRUÇÃO INTESTINAL POR CAUSAS FUNCIONAIS ..................................... 7

Doença de Hirschsprung ................................................................................................. 8

Síndrome da Rolha Meconial ......................................................................................... 9

Íleo Meconial .................................................................................................................. 9

Síndrome do Colo Esquerdo ......................................................................................... 10

Onfalocele ..................................................................................................................... 10

Gastrosquise .................................................................................................................. 11

Diagnóstico ................................................................................................................... 12

Pré-natal ........................................................................................................................ 12

Pós-natal........................................................................................................................ 13

Manejo .......................................................................................................................... 13

Orientações pré-natais................................................................................................... 13

Orientações pós-natais .................................................................................................. 13

Transporte do RN.......................................................................................................... 14

Cuidados pré-operatórios .............................................................................................. 14

Tratamento cirúrgico ..................................................................................................... 15

Prognóstico ................................................................................................................... 16

Complicações ............................................................................................................... 16

Seguimento ................................................................................................................... 16

Traqueomalácia ............................................................................................................ 24
REFERÊNCIAS ........................................................................................................... 27
 OBSTRUÇÃO INTESTINAL NEONATAL

DIAGNÓSTICO

Diagnóstico pré-natal: a ultra-sonografia materna é procedimento não-invasivo,

utilizado rotineiramente em exames pré-natais a partir da 20 semana de gestação e útil
na avaliação do trato gastrintestinal.
A associação entre história materna de polidrâmnio e obstrução intestinal em
recém-nascidos é bem conhecida. Ocorre em cerca de metade dos recém-nascidos com
obstrução intestinal alta, mas em menos de 20% nos neonatos com obstrução baixa.
Entende-se por obstrução intestinal alta aquelas situadas até as porções iniciais da região
ileal.
Nessas condições, a ultra-sonografia pré-natal é mais confiável na detecção de
atresia duodenal do que nas obstruções distais.
O achado de polihidrâmnio faz com que, ao recepcionar o recém-nascido quando
do seu nascimento, nos preocupemos em observar o volume de líquido aspirado da
câmara gástrica. Um volume superior a 20 mililitros é sugestivo de obstrução.
Quanto ao diagnóstico clínico, vômito bilioso, com ou sem distensão abdominal,
é o primeiro sinal de obstrução do intestino delgado. Os sinais clínicos clássicos da
obstrução intestinal em neonatos são: falha na eliminação de mecônio ou eliminação de
mecônio anormal (acinzentado), distensão abdominal progressiva, recusa alimentar e
vômitos biliosos.
O exame abdominal, frequentemente, revela alças intestinais distendidas,
podendo ser palpáveis e, mesmo, visíveis. Quanto menor o número de alças dilatadas,
mais proximal a obstrução intestinal; entretanto, a interpretação deve ser cuidadosa,
sempre em associação com o quadro clínico. A inspeção anal, acompanhada de toque
retal, é essencial para excluir a presença de anomalia anorretal.
Quanto ao diagnóstico radiológico, utilizando-se radiografias simples de abdome
em pé e deitado, o padrão gasoso intestinal normal em neonatos é aquele no qual se
observa presença de gás no estômago, intestino delgado e grosso. Tipicamente, o gás
nas alças intestinais do delgado e grosso apresenta-se como múltiplas áreas
radiotransparentes, lembrando aspecto de “favo de mel” ocupando praticamente todo o
abdome. Na obstrução mecânica, há dilatação das alças proximais à obstrução, com

4
formação de níveis hidroaéreos e ausência de ar nos segmentos distais.
No estudo do trato gastrintestinal superior, o ar é o melhor meio de contraste no
diagnóstico das obstruções intestinais nos recém-nascidos. A utilização de outros
contrastes por via oral, baritados ou hidrossolúveis, deve ser evitada, reservando-se para
estudo das obstruções parciais.
O enema opaco pode evidenciar zona de transição na doença de Hirschsprung,
geralmente ao nível do reto-sigmóide, microcolo na atresia ileal distal ou posição
anormal do colo no vício de rotação.

TRATAMENTO

A maior dificuldade no tratamento inicial é selecionar quais recém-nascidos

seriam candidatos à cirurgia de emergência. Idealmente, todos os neonatos com suspeita
de obstrução intestinal devem receber tratamento em centro de referência com cirurgião
pediátrico disponível.

OBSTRUÇÃO INTESTINAL POR CAUSAS MECÂNICAS

Atresia intestinal
É a causa mais comum de obstrução intestinal congênita e corresponde a um
terço de todas as causas de obstrução intestinal no recém-nascido. Tem prevalência de
um caso para cada 2500 nascidos vivos.
História pré-natal de polihidrâmnio também auxilia no diagnóstico, o qual é
tanto maior quanto mais proximal a obstrução. Aspiração gástrica, realizada ao
nascimento, com mais de 20 mililitros de secreção gástrica e, principalmente biliosa,
sugerem obstrução intestinal.
Distensão abdominal global está presente em 80% dos neonatos com obstrução
distal ao jejuno. Nas obstruções intestinais altas, proximais ao jejuno, a distensão é
exclusivamente epigástrica. Pode-se observar movimentos peristálticos da alça proximal
à obstrução. Falha na passagem de mecônio é indicativo de obstrução intestinal, mas
aproximadamente 30% dos pacientes com atresia duodenal e 20% daqueles com atresia
jejuno-ileal têm eliminação de pequena quantidade de mecônio, com características
anormais, após o nascimento.

5
 A radiografia simples de abdome, em pé e deitado, pode definir o diagnóstico. A
presença de duas bolhas gasosas no hemi-abdome superior é indicativa de obstrução
duodenal completa; poucas bolhas, de obstrução jejunal e, várias bolhas, obstrução ileal
e de colo. Como referido anteriormente, deve-se evitar a utilização de contraste
baritado, via oral, no estudo gastrintestinal do neonato.
O tratamento é cirúrgico, com reconstituição do trânsito intestinal,
preferencialmente com ressecção da porção mais dilatada e anastomose término-
terminal.

Rotação Intestinal Incompleta

O s vícios de rotação intestinal têm prevalência de um caso para 500 nascidos

vivos. Estima-se que cinquenta por cento são sintomáticos no período neonatal, sendo a
manifestação predominante o vômito bilioso.
As manifestações clínicas da rotação intestinal incompleta ocorrem na presença
de complicações. Estas podem ser divididas em três grandes grupos: obstrução
duodenal, volvo intestinal e hérnia interna.
A obstrução duodenal pode ser dividida em aguda e crônica e pode estar
associada ou não ao volvo do intestino médio. A obstrução duodenal aguda ocorre mais
comumente no recém-nascido e é resultado da torção do duodeno, que acompanha o
volvo do intestino médio. O diagnóstico precoce é importante para se evitar esta
complicação. Na obstrução duodenal crônica, os sinais clínicos aparecem quando as
bridas de Ladd, formadas entre o ceco, em posição anormal, e a parede abdominal
lateral direita, comprimem a segunda porção duodenal e causam vômitos biliosos. A
distensão epigástrica pode ocorrer ou não, na dependência do grau de obstrução e da
frequência de esvaziamento gástrico por vômitos. Ocorre desidratação e alteração no
equilíbrio ácido-básico, de acordo com a intensidade dos vômitos.
Na rotação intestinal incompleta, o mesentério se fixa a uma base estreita,
podendo iniciar a torção sobre o eixo da artéria mesentérica superior e, desse modo,
levar ao volvo intestinal agudo. Como o suprimento sanguíneo do intestino médio se
situa no pedículo do mesentério, a isquemia e necrose instalam-se rapidamente. Os
vômitos biliosos são uma constante e associam-se à distensão e a dor abdominal. A
progressão da isquemia intestinal leva à necrose, seguida de peritonite, choque
hipovolêmico e sepse. O abdome torna-se distendido, com edema e hiperemia de
6
parede, extrema sensibilidade e, às vezes, coloração violácea peri-umbilical.
Na má rotação, a falta de fixação do mesentério pode resultar, também, na
formação de bolsas de mesocólon, que funcionam como sacos herniários. Os sintomas
geralmente aparecem após o período neonatal, como dor abdominal recorrente, vômitos
crônicos e, às vezes, constipação intestinal.
O recém-nascido com vômitos biliosos persistentes deve ser investigado
inicialmente com radiografia simples de abdome. A presença de ar no duodeno deve ser
valorizada. Se estiver presente um padrão obstrutivo duodenal na criança com distensão
e defesa abdominais, o diagnóstico de volvo é predominante e a cirurgia indicada
imediatamente.
Nos casos duvidosos, são realizados estudos radiológicos contrastados. O
próprio ar, injetado através da sonda nasogástrica, entre 20 e 40 ml, pode ser utilizado
como meio de contraste. Pode-se encontrar distensão gástrica e duodenal, imagem típica
“em saca rolha” do duodeno dilatado e torcido, obstrução duodenal entre segunda e
terceira porções do duodeno e restante das porções duodenojejunais à direita. A
especificidade em detectar má-rotação é de 100%, mas a sensibilidade de detectar volvo
ileocecal é de 54%.
O enema opaco é útil para mostrar o ceco mal posicionado, alto e deslocado para
o meio do abdome. No entanto, esta imagem apenas sugere a má rotação, não mostra a
presença de volvo.
O tratamento cirúrgico está sempre indicado na má rotação intestinal, mesmo
nos casos crônicos, pois não há meios de prever quais pacientes desenvolverão volvo e
necrose.
A conduta na obstrução duodenal é cirúrgica, realizando-se o procedimento de
Ladd, secção das bandas e colocação do íleo-ceco à direita e do colo no lado esquerdo
do abdome.
Ressuscitação rápida por hidratação parenteral e laparotomia imediata são
necessárias em pacientes sob suspeita de volvo do intestino médio. Na cirurgia, o
vólvulo é destorcido na direção anti-horário e é avaliada a viabilidade intestinal. Se for
constatada necrose intestinal, faz-se a ressecção e anastomose término-terminal
primária.

OBSTRUÇÃO INTESTINAL POR CAUSAS FUNCIONAIS

7
 Doença de Hirschsprung

O megacolo agangliônico, megacolo congênito ou doença de Hirschsprung tem

incidência global de um caso para cada 4000 nascidos vivos. Corresponde de 20% a
25% das causas de obstrução intestinal neonatal. As crianças portadoras de aganglionose
apresentam defeito na inervação entérica distal, caracterizada pela ausência de células
ganglionares nas camadas submucosa e muscular e aumento das fibras neurais
colinérgicas; mais frequentemente, o retossigmóide está envolvido.
A apresentação clínica mais comum é de obstrução distal, com o toque retal
revelando saída explosiva de gases e fezes. A radiografia simples de abdome evidencia
distensão de alças com ausência de ar nos segmentos distais, na maioria dos casos.
O enema baritado, obrigatoriamente realizado sem preparo de colo,
classicamente revela zona de transição, geralmente ao nível do retossigmóide, que
separa o segmento espástico, de intestino agangliônico, de zona dilatada a montante,
melhor visualizada na radiografia em perfil. Este achado está presente em
aproximadamente 65% dos neonatos; em cerca de 20% podem ser vistas contrações
irregulares, descoordenadas, no segmento agangliônico. A retenção de bário na
radiografia simples tardia de 24 horas é sinal mais sensível, presente em cerca de 80%
dos neonatos com doença de Hirschsprung, mas menos específico, porque pode também
ser vista em 60% dos recém-nascidos sem doença de Hirschsprung. A outra função da
radiografia simples tardia é realçar o cone de transição.
Nos casos em que o estudo radiológico não for conclusivo, deve-se utilizar
outros meios diagnósticos.
A manometria anorretal mede
alterações na pressão do canal anal
durante e após a distensão retal.
Quando as células ganglionares estão
presentes, a distensão retal com
balão inibe o esfíncter anal interno,
resultando em queda da pressão anal,
reflexo reto-esfincteriano. O reflexo
está ausente nos pacientes com doença de Hirschsprung.
A manometria anorretal é mais útil na exclusão do diagnóstico de megacolo
8
congênito em recém-nascidos. Se o reflexo retoesfincteriano está ausente e ainda houver
dúvida diagnóstica, deve-se confirmar com biópsia retal de sucção ou com a biópsia
clássica, retirando-se uma fita muscular. A biópsia mostrará ausência de células
ganglionares, com a coloração de hematoxilina-eosina, e a pesquisa da atividade de
acetilcolinesterase resultará positiva, devido a aumento das fibras neurais dentro da
muscularis mucosae e lâmina própria.
A cirurgia, para remoção do segmento intestinal agangliônico, é necessária. Na
maioria dos neonatos, realiza-se colostomia no segmento normal para descompressão,
seguida da cirurgia definitiva em três a seis meses. Mais recentemente, tem sido
realizado abaixamento de colo endoanal como procedimento primário no período
neonatal.

Síndrome da Rolha Meconial

A síndrome da rolha meconial é benigna e é causa frequente de obstrução

funcional distal no recém-nascido. É forma transitória de obstrução retal causada por
mecônio espesso. A incidência é estimada de um cada para 500 a 1000 neonatos. A
etiologia desta afecção é incerta.
Em alguns recém-nascidos, a simples estimulação retal com exame digital ou
enema salino pode induzir à eliminação da rolha. Quando isso não ocorre, o enema
baritado é diagnóstico e pode ser terapêutico, pois facilita a eliminação da rolha. No
entanto, estes neonatos devem ser acompanhados periodicamente, pois, ao retorno dos
sintomas, é necessária investigação adicional, por suspeita de serem portadores da
doença de Hirschsprung.

Íleo Meconial

Outra causa de obstrução intestinal neonatal por mecônio espesso é o íleo

meconial. No nosso meio é condição rara, sendo mais frequente em populações
caucasianas e européias, onde compreende aproximadamente 20% das causas de
obstrução intestinal neonatal. Até 50% dos recém-nascidos com íleo meconial
apresentam alguma lesão intestinal associada, como volvo, atresia ou perfuração. A
quase totalidade dos neonatos com íleo meconial apresentam fibrose cística;

9
inversamente, cerca de 15% dos pacientes com mucoviscidose apresentam íleo
meconial.
Tipicamente, a distensão abdominal está presente ao nascimento. Após o fim do
primeiro dia, com a deglutição de ar, a distensão piora e a criança vomita bile. Alças
intestinais espessadas podem ser palpadas ou mesmo visíveis. Distensão abdominal
maciça, abdome tenso e eritema indicam presença de complicações. O toque retal,
novamente, é fundamental, observando-se dificuldade na introdução do dedo mínimo,
simulando, mesmo, um reto atrésico.
A radiografia simples de abdome revela distensão gasosa com nível líquido
apenas gástrico. A presença de mecônio misturado com ar, no quadrante inferior direito,
simulando “vidro moído”, caracteriza o sinal de Neuhauser.
O enema baritado evidencia microcolo, frequentemente sem conteúdo intestinal.
O íleo meconial não complicado pode ser tratado com enema, utilizando-se
contraste hidrossolúvel, e hidratação endovenosa; o índice de sucesso do tratamento
clínico é de 16 a 50%. Nos demais casos, a irrigação intestinal cirúrgica para eliminação
do mecônio se faz necessária. Na presença de complicações, a cirurgia deve ser
imediata, com ressecção intestinal, seguida de anastomose ou derivações.

Síndrome do Colo Esquerdo

É entidade pouco conhecida na sua patogênese, considerada no diagnóstico

diferencial das causas de obstrução intestinal funcional. Ocorre habitualmente em filhos
de mães diabéticas.
Apresenta os sinais característicos de obstrução intestinal distal. O enema opaco
mostra zona de transição ao nível do ângulo esplênico ou colo esquerdo proximal,
compatível com a moléstia de Hirschsprung. A resposta clínica ao enema baritado
inicial é a eliminação de grande quantidade de mecônio e alívio imediato dos sintomas.
Como a moléstia de Hirschsprung pode ocorrer no ângulo esplênico, deve-se proceder à
biópsia retal de sucção para confirmação diagnóstica. A colostomia é necessária apenas
nas complicações, como perfuração de colo.
Onfalocele

Herniação de vísceras através do cordão umbilical, recoberta por membrana

10
(Fig. 1) composta de âmnio e peritônio, que pode ser íntegra ou rota. Além de alças
intestinais, o saco herniário frequentemente contém parte do fígado, estômago e baço. A
onfalocele pode ser classificada como menor (<5cm), maior (>5cm) ou gigante (Fig. 2),
quando o fígado inteiro estiver presente no saco. Pode ser isolada ou associada a outros
defeitos. Essa patologia tem maior associação com outras malformações quando
comparada à gastrosquise. Entre elas, podemos encontrar cromossomopatias (20%),
como as trissomias do 13, 18 e 21, Síndrome de Beckwith-Wiedemann (macroglossia,
gigantismo, hipoglicemia e onfalocele), Tetralogia de Fallot, Pentalogia de Cantrell
(defeitos no esterno, pericárdio, coração, parede abdominal e diafragma). As
anormalidades cardíacas são as mais frequentes (45%). Outras anomalias genitais,
renais e gastrointestinais também podem estar presentes.

Figura 1 – Onfalocele Figura 2 - Onfalocele gigante

Gastrosquise
Herniação de vísceras não coberta por membrana, geralmente à direita do cordão
umbilical, que emerge de seu local usual. O saco herniário usualmente contém alças
intestinais edemaciadas e cobertas por fibrina; parte do fígado, estômago ou baço são
dificilmente encontrados. A gastrosquise é classificada como simples, quando isolada,
ou complexa quando associada com anormalidades intestinais coexistentes.
Aproximadamente 17% dos casos são complexas, que quando comparadas às simples,
são associadas a maior mortalidade intra-hospitalar, enterocolite necrozante, obstrução
intestinal, síndrome do intestino curto e necessidade de nutrição parenteral ou de
gastrostomia. Geralmente há associação com má-rotação intestinal. Pode ocorrer
isquemia de alças intestinais (Fig. 4), o que pode ocasionar necrose e consequente
ressecção de parte do intestino, podendo causar complicações, tais como má-absorção e

11
síndrome do intestino curto. A atresia intestinal é a principal malformação associada.
Além disso, podemos encontrar criptorquidia, doença do refluxo gastroesofágico,
defeitos biliares e hidrocefalia, embora geralmente não haja anomalias extra intestinais
associadas1,5.

Gastrosquise Gastrosquise com sofrimento de alças

intestinais

Diagnóstico
Pré-natal
O diagnóstico pré-natal é possível através da ultrassonografia com sensibilidade
de 75% para onfalocele e 83% para gastrosquise. A idade gestacional adequada para
detecção é ao redor de 20 semanas2. Na onfalocele, a presença de vísceras abdominais
na base do cordão umbilical faz o diagnóstico (Fig. 5). Na gastrosquise, observa-se
imagem descrita como favos de mel pela presença de alças intestinais edemaciadas,
flutuando em líquido amniótico1 (Fig. 6). Nos casos de onfalocele, é recomendado
realizar ecocardiografia fetal no RN, devido ao maior risco de anomalias cardíacas.
Outra opção diagnóstica seria a amniocentese: elevações de alfa-fetoproteína e
acetilcolinesterase na ausência de meningomielocele têm sido correlacionadas com
gastrosquise e onfalocele2, menos utilizada na rotina.

12
 Ultrassonografia fetal onfalocele Ultrassonografia
fetal - gastrosquise

Pós-natal
O diagnóstico pós-natal é evidente através do exame do RN e ocorre ao se
encontrar alguma evisceração abdominal. Na ausência de membrana, poderá se tratar de
gastrosquise, enquanto na presença da mesma, de onfalocele.

Manejo

Orientações pré-natais

Após o diagnóstico pré-natal de gastrosquise ou onfalocele, a mãe deve ser

acompanhada por especialistas em medicina fetal e orientada a procurar uma avaliação
do cirurgião pediátrico antes do nascimento do RN, a fim de que haja acompanhamento
do médico especialista desde o nascimento. Além disso, deve-se planejar que o parto
seja feito em um hospital com UTI neonatal e bloco cirúrgico adequados. Complicações
na gravidez incluem risco aumentado de crescimento intrauterino restrito e parto
prematuro espontâneo. A via de parto deve ser decidida conforme indicação obstétrica,
uma vez que não há evidências que mostrem que a cesariana eletiva deva ser indicada
nos casos de onfalocele e gastrosquise. Embora alguns grupos optem pela cesariana
como via de parto de escolha na onfalocele gigante, a fim de evitar distócia, ruptura,
infecção e hemorragia.

Orientações pós-natais

Após avaliação do quadro clínico da criança, a família deve ser orientada sobre
13
os tratamentos disponíveis e possíveis para cada caso e sobre o prognóstico do RN.
Transporte do RN

Todo o RN diagnosticado com onfalocele ou gastrosquise deve ser encaminhado

a um hospital com UTI neonatal e estrutura adequada para o seu tratamento. O
transporte do RN deve ser feito com cuidado obedecendo às seguintes orientações:
estabilizar o paciente antes do transporte, colocar sonda nasogástrica aberta, utilizar
anteparos para as vísceras, protegê-las com compressas estéreis umedecidas com
solução salina, proteger o curativo com filme PVC, manter o paciente em decúbito
lateral, manter temperatura adequada, oferecer suporte ventilatório se necessário,
fornecer hidratação, observar perfusão, frequência cardíaca, débito urinário, balanço
hídrico e glicemia.

Cuidados pré-operatórios

Em ambas as patologias, gastrosquise e onfalocele, há medidas gerais comuns

que devem ser aplicadas. Entre elas, manter o paciente em berço aquecido e realizar
curativo na evisceração com gazes ou compressas secas envoltas em atadura não tensa
(Fig. 7). Além disso, manter o paciente sem receber nada por via oral, com nutrição
parenteral, colocar sonda nasogástrica, oferecer suporte ventilatório se necessário,
iniciar antibioticoterapia de largo espectro, vitamina K, hidratação, solicitar exames
(hemograma, plaquetas, TP, KTTP, glicemia) e solicitar avaliação da cirurgia pediátrica.
No caso dos pacientes com onfalocele, sugere-se a realização de ecocardiografia à
procura de anomalias cardíacas. Após, o RN deve ser encaminhado conforme indicação
ao bloco cirúrgico o mais breve possível, já que o menor tempo está relacionado a uma
maior chance de fechamento primário do defeito6.
Deve-se ter especial cuidado com a temperatura e a hidratação do RN com
gastrosquise, já que a grande área de intestino exposto favorece a perda de calor e de
líquido. Pode-se envolver o defeito em plástico PVC para evitar as perdas. Quanto mais
rápido for a correção da evisceração, ocorrerá menos edema ou acúmulo de fibrina nas
alças intestinais.

14
 Curativo pré-operatório na gastrosquise

Tratamento cirúrgico
Na gastrosquise, há duas opções de tratamento: fechamento primário (Fig. 8) e
colocação de silo (Fig. 9), um envoltório artificial de silicone para o defeito, que pode
ser reduzido gradualmente, com fechamento tardio do defeito 2.

Fechamento primário: gastrosquise Gastrosquise com silo

Na onfalocele, há três opções de tratamento: fechamento primário, fechamento

em etapas com colocação de silo ou fechamento após epitelização 2. Em defeitos
pequenos (<2cm), geralmente é possível o fechamento primário. Em defeitos
moderados a grandes (2 a 9cm), prefere-se a colocação de silo, com redução gradual em
UTI neonatal. Quando o defeito é muito grande (>10cm) ou quando o RN prematuro
tem disfunção respiratória, um agente esclerosante tópico pode ser aplicado
temporariamente até que o tratamento definitivo seja possível 9.
O fechamento primário reduz o risco de contaminação bacteriana, sepse,
15
acidose, hipotermia, mas pode ser difícil quando o tamanho da cavidade abdominal for
limitado. Deve-se ter cuidado, a fim de evitar um aumento de pressão intra-abdominal
excessivo.

Prognóstico

O prognóstico depende mais das anomalias cromossômicas ou anatômicas

associadas do que das patologias em si. Outro fator prognóstico importante é a
prematuridade, comum nesses casos, principalmente na gastrosquise. A sobrevida da
onfalocele é cerca de 90%, enquanto a da gastrosquise ultrapassa os 90%. Na
onfalocele, os neonatos com fígado extracorpóreo possuem pior prognóstico do que
aqueles com fígado intracorpóreo. A gastrosquise tem o prognóstico mais favorável dos
defeitos de parede abdominal, uma vez que anomalias concomitantes fora do sistema
gastrointestinal e cromossomopatias são raramente encontradas.

Complicações

As principais complicações do manejo da gastrosquise e da onfalocele são

infecção, sangramento e aumento da pressão intra-abdominal, que pode ocasionar
disfunção respiratória, principalmente nos casos em que a evisceração é maior. No pós-
operatório da gastrosquise, podem ocorrer outras complicações como sub-oclusão
intestinal, síndrome do intestino curto pósressecção e obstrução mecânica.

Seguimento

Os recém-nascidos com gastrosquise ou onfalocele, devem ser acompanhados

durante e após o tratamento pelo cirurgião pediátrico. Em alguns casos, o
gastroenterologista pediátrico também deve realizar o acompanhamento, principalmente
nos pacientes com gastrosquise que tiveram sofrimento de alças intestinais, síndrome do
intestino curto pós-ressecção ou outras complicações, que necessitem de cuidades
especiais, tais como nutrição parenteral prolongada. Dentre as complicações, sub-
oclusão intestinal e até mesmo obstrução mecânica podem ocorrer no pós-operatório e
devem ser lembradas durante o seguimento desses pacientes.

16
Fluxograma de manejo da onfalocele

Fluxograma de manejo da gastrosquise

17
 ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM AO RECÉM-NASCIDO PORTADOR
DE GASTROSQUISE

A gastrosquise é derivada do grego, schis = fenda; gastros = ventre. “A primeira

descrição de onfalocele foi realizada por Ambroise Pare, no século XVII; no ano 1943
Watkins descreveu a gastrosquise como uma variante da onfalocele; passaram-se 20
anos, antes que a gastrosquise e a onfalocele fossem reconhecidas como entidades
separadas, com diferentes origens embriológicas. (SILVA, 2003)
A gastrosquise é um defeito congênito da parede abdominal, que varia de
tamanho, tendo autores que descrevem variações de 2 a 5 cm. Contém o intestino
delgado, porção do estomago e cólom proximal, bexiga, que se exteriorizam por uma
abertura lateral, normalmente a direita do cordão umbilical, não possuindo
revestimento. (TAMEZ e SILVA pag. 188, 2006)
Antes do nascimento, o intestino está exposto ao líquido amniótico, produzindo
efeitos irritativos sobre as alças intestinais, acarretando peritonite química; as alças ao
nascimento se apresentam edemaciadas, espessadas, congestas e aparentemente
encurtadas e frequentemente coberta por um exsudato. (MUÑOZ, 2006)
Segundo Tamez e Silva (pag. 188, 2006) a gastrosquise esta associada a outras
malformações, como atresias, defeitos da estrutura intestinal e má rotação. A Taxa de
incidência varia entre 1:30.000 e 1:50.000 nascidos vivos, e está associada em 10 a 15%
dos casos e outras anomalias.
A etiologia e a fisiopatologia desses defeitos congênitos ainda não estão
completamente estabelecidas, comprovado pela falta de conhecimento preciso da
formação e fusão normal da parede ventral embrionária, ao contrário, por exemplo, do
tubo neural cujas forças e mecanismos envolvidos nestes processos já foram estudados
de forma mais extensiva. (SADLER, 2008)
Montalto e Conz (2012) relata que esta patogenia provavelmente seja uma
desinterrupção vascular, por interrupção intrauterina das artérias onfalomesentéricas que
postulam uma atrofia prematura ou persistência anormal da veia umbilical direita, que
interferiria na correta união das dobras, podendo ocorrer à involução anormal da veia
umbilical e rotura intrauterina precoce de uma onfalocele, com completa reabsorção do
saco. Outra possível causa seria desinterrupção por isquemia em território dependente
da artéria onfalomesentérica.
Na quarta semana de gestação ocorre o dobramento do embrião, do mediano

18
(pregas cefálica e caudal) e do horizontal (pregas laterais). O dobramento horizontal
leva à formação das pregas laterais, direita e esquerda. Com a formação das paredes
abdominais, parte da camada germinativa endodérmica é incorporada pelo embrião,
formando o intestino médio (primórdio do intestino delgado, incluindo a maior parte do
duodeno, ceco, apêndice, cólon ascendente e cólon transverso). A região da ligação do
âmnio com a superfície do embrião também fica reduzida, formando a região umbilical,
relativamente estreita. Com a transformação do pedículo do embrião no cordão
umbilical, a fusão ventral das pregas laterais reduz a região de comunicação entre as
cavidades celômicas intra e extraembrionárias a uma comunicação estreita, eventos
normais do desenvolvimento embrionário. Porém quando ocorre um fechamento
incompleto das pregas laterais, ocorre a gastrosquise, região enfraquecida pela regressão
da veia umbilical direita. (MOORE E PERSAUD 2004)
A maioria das literaturas estudadas descrevem os fatores de riscos descritos por
Marques et al (2009) onde este autor associa esta patologia as mulheres com menos de
20 anos, primigestas, exposição materna a alguns fármacos, exposição a drogas ilegais,
como a cocaína, ou drogas vasoativas durante o primeiro trimestre da gestação, como
ácido acetilsalisílico, anticoagulantes orais, consumo de álcool em altas doses,
tabagismo ou exposição a toxinas ambientais; há também relatos de que ocorre
associação com fatores nutricionais, troca recente de parceiro e baixo nível
socioeconômico-cultural e maior frequência em raça negra.
Os dois exames mais utilizados para o diagnóstico de gastrosquise no período
pré-natal são a ecografia gestacional e a dosagem da alfa-fetoproteína. A alfa-
fetoproteína encontra-se geralmente aumentada nos defeitos da parede abdominal;
contudo, os índices são maiores na gastrosquise do que na onfalocele. Devido exposição
das alças intestinais ao líquido amniótico, tanto a alfa-fetoproteína sérica materna,
quanto do líquido amniótico, encontram-se elevadas em 77 a 100% dos casos.
(MOURA, 2006)
Há variáveis mais predominantes encontradas na maioria dos estudos, tais como
via de parto, sexo do recém-nascido e infecções hospitalares que levam a perceber a
importância do diagnóstico precoce no pré-natal, para verificar a gravidade do
problema. A maioria dos partos encontrados na literatura é por cesariana, por apresentar
menor risco de infecção para o RN. Os estudos também demonstraram que a maioria
dos recém-nascidos é do sexo masculino e que o fechamento primário, ou seja, a
realização da cirurgia logo após o nascimento é o tratamento mais usado.

19
(MONTALTON e CONZ 2012)
Para Pachajoa et al (2009) a indicação para cesárea no diagnóstico pré-natal de
gastrosquise resulta em menor estadia hospitalar, diminuição da sepse e menor
necessidade de utilizar malha protética na intervenção cirúrgica. O nascimento por
cesárea está claramente indicado quando existem indicações obstétricas e quando o
fígado fetal é extracorpóreo, devido ao risco de hemorragia letal.
Santos (2010) afirma que a gastrosquise é um dos diagnósticos cirúrgicos
neonatais mais comuns, costuma ser uma emergência neonatal com grande número de
complicações pós-operatórias, mas com bom prognóstico, especialmente nos últimos
anos, devido à melhora das técnicas cirúrgicas neonatais, nutrição parenteral total e a
terapia intensiva neonatal. Em países desenvolvidos, a mortalidade é baixa,
apresentando sobrevida acima de 90%, com a maior parte dos óbitos ocorrendo em
pacientes com grande comprometimento intestinal, sepse ou complicações a longo
prazo por síndrome do intestino curto.

Assistência de Enfermagem

Para Montalton e Conz (2012), os cuidados de enfermagem realiza-se através de

intervenções específicas, desde o nascimento do recém-nascido até sua chegada à UTI
Neonatal, na qual deve haver uma proposta de planos assistencial.
O plano assistencial é uma atividade que deve ser desenvolvida pelo enfermeiro,
no desenvolvimento de seu cuidado clínico ao RN portador de gastrosquise, com a
finalidade de auxiliá-lo a identificar respostas humanas frente aos problemas
apresentados na tentativa de prestar um cuidado eficiente e eficaz.
A intencionalidade humanizadora do cuidado em enfermagem, que para Waldow
(2006) envolve ética, princípios e valores, nascendo de um interesse do profissional em
empregar a atenção sobre a prática que está produzindo ou, em alguns casos,
reproduzindo.
Portanto, implementar e realizar um plano assistencial, seguindo a
sistematização da assistência de enfermagem (SAE) no atendimento ao RN com
gastrosquise, possibilitará ao enfermeiro organizar e sistematizar as informações
coletadas do paciente, propiciando um cuidado individualizado e de qualidade,
refletindo, assim, uma organização do processo de trabalho em que se insere.
A SAE é definida por Leopardi (2006) como a organização do trabalho da

20
enfermagem, quanto ao método, pessoal e instrumentos, de modo que seja possível a
realização do processo de enfermagem, que para Alfaro-Lefevre (2005) é um método
sistemático e dinâmico que presta um cuidado humanizado, impulsionando aos
enfermeiros a continuamente examinarem a sua prática, vislumbrando sempre a sua
melhoria, por meio de cinco etapas inter-relacionadas, a saber: investigação,
diagnóstico, planejamento, implementação e avaliação.
Dessa forma, pensar em um plano assistencial de enfermagem para um RN com
gastrosquise, resgata o cuidado e contribui para o crescimento científico da profissão e a
valorização do profissional enfermeiro frente ao seu paciente e as outras categorias
profissionais que fazem parte do processo terapêutico.
Fontoura et al (2009) afirma que no ambiente neonatal o enfermeiro torna-se
responsável por cuidados específicos e individualizado para a restruturação da saúde,
principalmente quando lida com o RN portador de malformação.
Para a realização de um plano assistencial, é necessário conhecimento cientifico
sobre a doença e suas complicações, e assim traçar cuidados pontuais e de
resolutividade ao RN nascido portador de gastrosquise.
Embasado nesse foco e por haver pouca literatura que contemple a assistência de
enfermagem propriamente dita, o plano assistencial foi baseado a partir dos problemas
levantados por meio da leitura dos artigos relacionados com o tema pesquisado.
Segundo as literaturas utilizadas neste estudo, as complicações da gastrosquise
mais frequentes são: sepse, perfurações, peritonites, insuficiência respiratória em
consequência do fechamento do defeito abdominal, infecções sistêmicas e locais na
ferida cirúrgica e borda da malha sintética e a obstrução intestinal prolongada por
disfunção, ou malrotação intestinal. Sendo assim o plano assistencial levantado visa
amenizar essas complicações.
Para Tamez e Silva (2006) é importante que a assistência ao RN nascido
portador de gastrosquise, inicie-se com o apoio aos pais desse paciente, essa ajuda irá
diminuir a ansiedade e o estresse dos familiares, ressaltando o apego dos pais ao filho.
É necessário que o enfermeiro acolha os pais esclareça todas as dúvidas acerca
da patologia e dos procedimentos que serão realizados neste RN, passando segurança
em relação ao conhecimento da equipe de enfermagem, bem como confiança que o
serviço da Unidade de Terapia Intensiva está ofertando a este RN.
Após o nascimento é necessário estabilizar o RN, antes de proceder à cirurgia,
que consiste na redução das vísceras para o interior da cavidade e no fechamento da

21
parede abdominal em um ou dois tempos. Esse RN deve ser mantido em incubadora
aquecida e ser manuseado com luvas esterilizadas, as vísceras devem ser lavadas com
solução salina (cloreto de sódio 0,9%) morna, estéril, envolvidas com gaze umedecida e
colocadas em bolsa de polietileno estéril até o momento da cirurgia, evitando assim a
hipotermia, infecção e necrose do tecido externo. (TAMEZ e SILVA 2006).
É de suma importância que as Unidades de Terapia Intensiva Neonatal, tenham
protocolo estabelecido para prevenção, tratamento e acompanhamento dos RNs com
sepse, pois segundo a literatura estuda e descrita por Santos (2010) a sepse foi uma das
complicações mais frequentes relacionadas a gastrosquise.
Outro cuidado pré-operatório descrito na literatura e bem relatado por Santos
(2010), é referente a suspensão da bolsa de polietileno verticalmente, evitando assim a
dobra do intestino. Este procedimento é de suma importância, pois a dobra pode levar a
isquemia e gangrena. Embora estéreis, as gazes devem ser removidas quando embebidas
em exsudato peritoneal, pois são ineficazes em prevenir a contaminação bacteriana, e o
ingresso microbiano ocorre por capilaridade.
A monitorização hemodinâmica deve ser estabelecida, bem como a dosagem
sérica de eletrólitos e gazes do sangue arterial, monitorizações feitas com oxímetro de
pulso/cardioscópio, eletrocardiograma (ECG), pressão arterial não invasiva e como
procedimento de rotina colher hemocultura, iniciar hidratação venosa e o uso profilático
de antibiótico, bem como a passagem de uma sonda nasogástrica, para manter
descomprimidos os intestinos e evitar a broncoaspiração do conteúdo gástrico. (VOZ E.
F. et al, 2005)
Cabe a enfermagem realizar a administração dos fármacos conforme prescrições
médicas, monitorar os sinais vitais, bem como anotar todas as entradas e saídas de
líquidos do corpo do RN, o que permite avaliar o equilíbrio hídrico do RN.
Após a estabilização do recém-nascido pode encaminhá-lo para cirurgia, que
implica na reposição dos órgãos abdominais em sua cavidade e sua reparação posterior.
O fechamento cirúrgico pode dar-se por fechamento fascial primário ou, em casos em
que a desproporção visceroabdominal é grande, devido a inflamação dos órgãos
expostos, deve-se optar pelo fechamento estagiado com silo de pele ou silicone, ficando
indicado o fechamento completo após algumas semanas. (SILVA et al, 2003)
Segundo Voz E. F (2005) a colocação dos órgãos abdominais aumenta a pressão
dentro da cavidade, podendo causar dificuldade respiratória. Portanto, pode ser
necessária a intubação e manejo ventilatório, durante alguns dias ou semanas.

22
 Para Barbosa et al (2006) a aspiração orotraqueal é considerada traumatizante, e
deve ser feita com cuidado que se inicia com a ausculta torácica bilateral. O
procedimento deve ser feito com técnica asséptica. A mensuração da sonda deve ser
feita por meio de uma régua adaptada na incubadora com o tamanho do tubo traqueal
utilizado. Após a primeira aspiração, o enfermeiro avalia a necessidade de instilar soro
fisiológico (SF) a 0,9% para fluidificar a secreção. A fluidificação excessiva durante a
toallete respiratória, com um volume maior do que 1ml de SF 0,9%, produz transtornos,
que irão interferir na dinâmica respiratória, expondo o RN a riscos desnecessários. Não
podemos esquecer de que a sonda de aspiração deve de ser introduzida apenas até o
término da cânula e o procedimento deve ser realizado com a pressão do aspirador entre
10mm/ Hg a 15 mm /Hg, afim de evitar o trauma.
É necessário que o enfermeiro, tenha expertise no procedimento de aspiração de
tubo orotraqueal – TOT, vias aéreas superiores e higienização da boca, para que na
ausência da fisioterapia no momento de uma emergência respiratória, possa atuar de
forma eficaz.
A preservação da integridade da pele é um aspecto importante do cuidado de
enfermagem durante o período neonatal. (CUNHA 2002)
Rolim et al (2008) afirma que as condutas adotadas para minimizar o risco da
perda de integridade da pele do RN são: proceder a mudança de decúbito, manter a pele
higienizada e seca, providenciar o rodízio dos sensores dos oxímetros, realizar a coleta
agrupada de exames evitando, assim, punções repetitivas e utilização de hidrocolóides
nas proeminências ósseas e em áreas críticas (sítios de fixação de sonda orogástrica –
SOG e Tubo orotraqueal – TOT e sensores).
O curativo é um dos procedimentos técnicos realizados frequentemente pelos
profissionais de enfermagem, este consiste na limpeza e cobertura de uma lesão com o
objetivo de auxiliar no tratamento da ferida, ou prevenir a colonização nos locais de
inserção de dispositivos invasivos diagnósticos e terapêuticos ou ferida cirúrgica,
promovendo a cicatrização, evitando a infecção, diminuindo custos e prejuízos para o
paciente, estabelecendo assim a integridade da pele.
Na prática hospitalar, o curativo é um procedimento realizado
predominantemente por auxiliares e técnicos de enfermagem, cabendo ao enfermeiro a
supervisão, uma vez que o curativo é um procedimento técnico que compõe o processo
assistencial de enfermagem e envolve riscos que podem comprometer a qualidade da
assistência de enfermagem. (NONINO et al, 2008)

23
 Para Montalton e Conz (2012) para preservar a integridade da pele, é necessário
que a enfermagem realize o controle hidroeletrolítico, cuidados com lesões, supervisão
da pele, precauções circulatórias e posicionamento.
A mudança de decúbito deve ser indispensável e realizada a cada 2 horas,
reduzindo a pressão no local.
Os enfermeiros exercem papel de extrema importância no manejo da dor, devido
ao fato de permanecerem mais tempo ao lado do paciente que os outros profissionais de
saúde com a possibilidade de avaliar, planejar e realizar manobras para o alívio da dor.
Para isso, é compreender a base fisiológica da dor, as consequências fisiológicas e
psicológicas e os métodos utilizados para tratá-los, exigindo, assim, um conhecimento
científico e sensibilidade. Dessa forma compreende-se que a utilização de estratégias
para avaliação da dor é necessária para um tratamento adequado e garantia de uma
assistência mais humanizada. Essas estratégias consistem na observação de respostas
comportamentais (choro, expressão facial, agitação, irritabilidade e alterações do sono),
metabólicas (liberação de hormônios do crescimento, corticosteróide, aldosterona,
glucagon, adrenalina, noradrenalina e diminuição da produção de insulina), e
fisiológicas (aumento da frequência cardíaca, da frequência respiratória, da pressão
arterial sistólica, diminuição da saturação de oxigênio. (PRESBYTERO, 2010)
Sendo assim, é necessário que o enfermeiro trabalhe com o olhar para uma
assistência humanizada e avalie o RN sempre que necessário, principalmente no que se
refere a expressão facial, buscando identificar se este RN está sofrendo com a dor que a
própria patologia causa, bem como as consequências do pós-operatório, sendo
imprescindível a intervenção medicamento.

Traqueomalácia

24
 Traqueomalácia é uma condição que caracteriza-se por flacidez da cartilagem de
suporte da traqueia, resultando no colapso traqueal, principalmente quando é necessário
um aumento do volume respiratório.
Pode ter etiologia em diversas malformações congênitas, nas quais estão inclusas
defeitos cardiovasculares, retardo do desenvolvimento, anomalias no esôfago e refluxo
gastroesofágico; pode também ser resultado de processos difusos ou alterações
localizadas, como anéis vasculares, artéria inominada anômala, atresia esofagiana
e fístula traqueoesofágica. Nos casos de traqueomalácia adquirida, esta pode ser
consequente de efeitos compressivos de tubos endotraqueais ou de traqueostomia,
trauma torácico, traqueobronquite crônica e p Esta afecção ocorre mais comumente no
terço distal da traqueia. O comprometimento funcional é diretamente ligado à extensão
comprometida e o grau de estenose.
As manifestações clínicas apresentadas pelas crianças com traqueomalácia são:
• Respiração ruidosa (sons agudos relacionados à respiração, denominado
estridor e estertores respiratórios), que torna-se mais intensa ao passo que a criança se
desenvolve;
• Dificuldade de se alimentar;
• “Choro rouco”;
• Afonia.
O diagnóstico inicia-se com uma minuciosa anamnese do paciente, analisando as
possíveis etiologias adquiridas. Normalmente, o diagnóstico é confirmado por meio de
broncoscopia ou cinefluoroscopia. Esta última, por sua vez, utiliza contraste esofagiano,
sendo capaz de evidenciar colapso da parede traqueal devido a anomalias vasculares.
Atualmente, pode ser feito também através da tomografia computadorizada multislice.
O exame radiográfico pode revelar hiperinsulação, exacerbado estreitamento do
lúmen traqueal durante o processo de expiração, ou anormalidades vasculares, tais como
arco aórtico duplo.
No geral, esta condição é benigna, havendo resolução espontânea do processo ao
redor dos 18-24 meses de vida. Em todos os casos deve ser realizado o tratamento
suporte, sendo que a maior parte responde positivamente ao tratamento conservador, por
meio da umidificação do ar, fisioterapia torácica, dietoterapia cuidadosa e controle de
infecções secundárias por meio do uso de antibióticos. Alguns estudiosos recomendam
ainda lançar mão de assistência ventilatória com pressão positiva continua nas vias
aéreas.

25
 O tratamento cirúrgico é recomendado nos casos onde o tratamento conservador
não é suficiente, com o paciente apresentando apnéia reflexa ou obstrução respiratória
intermitente. A abordagem cirúrgica consiste em:
• Correção da etiologia subjacente;
• Traqueostomia: auxilia na manutenção da permeabilidade das vias aéreas
durante o desenvolvimento da criança e fornece novamente integridade estrutural à
traqueia.
• Aortopexia: pode fornecer certo alívio da compressão traqueal; todavia,
não é um procedimento livre de complicações.

26
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