Larissa Brasil

Malformações Gastrointestinais

Hipertrofia do Piloro:

1. Definição:
 A EHP é uma condição congênita que afeta recém‐nascidos e lactentes.
É caracterizada pela hipertrofia e hiperplasia difusa e progressiva da
musculatura lisa, em especial a camada circular do piloro, resultando em
alongamento e estreitamento persistente do canal pilórico, causando
obstrução parcial com consequente retardo do esvaziamento gástrico,
ou até mesmo obstrução total da sua luz.

2. Epidemiologia:
 A EHP é a causa mais comum de obstrução gastrointestinal em recém‐
nascidos e lactentes menores de 3 ou 4 meses de idade.
 A ocorrência é de 2 a 4 em cada 1000 nascimentos nos EUA e em
outras populações ocidentais.
 A prevalência é cerca de quatro vezes maior em meninos que em
meninas.
 A probabilidade do primogênito desenvolver estenose pilórica é duas
vezes maior em comparação com o próximo filho.
 A estenose pilórica é mais comum em bebês alimentados com
mamadeira.

3. Fatores de risco:
 Menino primogênito.
 História familiar: Um padrão familiar não mendeliano foi bem descrito.
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 Prematuridade: A estenose pilórica está associada ao parto prematuro.

 Exposição precoce a eritromicina: A exposição à eritromicina oral,
especialmente nas primeiras 2 semanas de vida, parece aumentar o
risco de desenvolver estenose pilórica. No entanto, a associação entre a
exposição à eritromicina pré-natal e a estenose pilórica hipertrófica
infantil não foi demonstrada de maneira consistente.
 Exposição materna a macrolídeos: A associação entre a exposição à
eritromicina pré-natal ou a macrolídeos não eritromicina e o
desenvolvimento de estenose pilórica hipertrófica infantil não foi
demonstrada de maneira consistente.

4. Etiologia:
 A etiologia continua indefinida.
 Não há embasamento para uma predisposição genética forte.
 Acredita-se que hiperacidez resultante de uma distensão antral com
alimentação e hipertrofia do piloro decorrente de contrações repetidas
sejam a causa.
 Além disso, acredita-se que a inervação neural deficiente do músculo
pilórico exerça alguma influência.
 Postula-se que a ausência de células marca-passo intestinais de Cajal
seja outro mecanismo que cause a estenose pilórica.
 A deficiência de óxido nítrico sintase também é implicada como uma
causa bioquímica, mediante a diminuição do relaxamento do músculo
liso.

5. Fisiopatologia:
 A hipertrofia e hiperplasia difusa e progressiva da musculatura lisa, em
especial a camada circular do piloro, resulta em alongamento e
estreitamento persistente do canal pilórico, causando obstrução parcial
com consequente retardo do esvaziamento gástrico, ou até mesmo
obstrução total da sua luz.
 Em resposta ao peristaltismo vigoroso, a fim de vencer a resistência ao
escoamento do conteúdo gástrico, a musculatura do estômago torna‐se
hipertrofiada, e o estômago, dilatado.
 Com vômitos prolongados, a perda de eletrólitos e água causa alcalose
metabólica hipoclorêmica e hipocalêmica.

6. Manifestações clínicas:
 A apresentação clínica geralmente é de vômitos alimentares, não
biliosos, em jato, que ocorrem normalmente 30 a 60 minutos após a
alimentação, a partir da 2a a 6a semanas de vida.
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 Por causa dos vômitos, ocorre fome insaciável, perda de peso,

desidratação, constipação e, em 2 a 5% dos casos, pode ocorrer
icterícia.
 Palpação do piloro hipertrofiado (denominado oliva pilórica).

7. Diagnóstico:
 Vômito não bilioso em jato após a alimentação em criança com 3 a 6
semanas de idade com piloro palpável é patognomônico para estenose
pilórica. Ultrassonografia é comumente usada em casos onde um piloro
palpável geralmente não é detectado.

 Exame físico:
 Se a história apresentada é sugestiva, a palpação de uma massa
abdominal superior em formato de oliva (também conhecida como
"oliva") confirma o diagnóstico. A massa, que é o músculo pilórico
hipertrofiado, pode ser palpada no epigástrio e no quadrante superior
direito. Geralmente, a criança fica inquieta e chora; por isso, paciência e
experiência são de extrema importância. O exame é auxiliado pela
inserção de um tubo orogástrico para descompressão gástrica seguida
por alimentação simulada com uma chupeta molhada em fórmula ou
água com açúcar. O exame deve revelar uma massa móvel e firme
inferior à borda do fígado.
 É possível que a criança também mostre ondas peristálticas que se
movem da esquerda para a direita pelo abdome no exame físico. Isso
deve-se à tentativa do estômago forçar o seu conteúdo através da saída
pilórica estreitada.

 Pode haver a presença de sinais de depleção de volume, como

membranas mucosas secas, fontanelas deprimidas ou taquicardia.

 Avaliação laboratorial:
 É necessário solicitar um perfil eletrolítico em todos os casos suspeitos;
achados comuns incluem hipocalemia, hipocloremia e alcalose
metabólica como resultado dos vômitos prolongados.
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 Exames de imagem:
 USG:

- A ultrassonografia é o estudo mais comumente utilizado para este

diagnóstico. A sensibilidade da ultrassonografia para diagnóstico de
estenose pilórica é reportada como sendo de 97% a 99%.
- Espessura do músculo pilórico >4 mm e comprimento do canal pilórico >17
mm vão ao encontro dos critérios diagnósticos para bebês a termo.
- A ultrassonografia também permite um exame físico em tempo real da
função do canal pilórico. Os pacientes apresentarão fluxo anormal e
peristaltismo.

 EED:
- Um estudo positivo de contraste do trato gastrointestinal superior revela
um fino feixe de contraste (um sinal em feixe) como resultado de um piloro
estreitado. No entanto, ele pode causar vômitos e aumentar o risco de
aspiração. Devido ao seu alto risco, não é um estudo recomendado para o
diagnóstico de estenose pilórica.
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8. Tratamento:
 Ressuscitação fluídica:
 A reposição de líquidos e eletrólitos é fundamental para o tratamento
bem-sucedido da criança com estenose pilórica.
 A cirurgia deve ser protelada até que a hipovolemia e os distúrbios
eletrolíticos tenham sido corrigidos.
 Pacientes com depleção de volume grave devem receber soro fisiológico
em bolus antes de iniciar a reposição de fluidos. A fluidoterapia
intravenosa deve ser fornecida de 1.5 vezes a taxa de manutenção com
dextrose a 5% associada à solução salina a 0.45%. A fluidoterapia
intravenosa não deve conter potássio até que o débito urinário seja
adequado (1-2 mL/kg/h).

 Tratamento cirúrgico:

 O tratamento definitivo é a piloromiotomia.

 A piloromiotomia envolve a separação longitudinal extramucosa do
músculo pilórico.
 A piloromiotomia corrige a obstrução da saída gástrica criada pelo piloro
hipertrofiado.
 A piloromiotomia laparoscópica foi associada com tempo de
recuperação pós-operatória menor e menos necessidade de analgesia
que a piloromiotomia por via aberta em um ensaio clínico grande,
multicêntrico internacional.
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Intussuscepção:
1. Definição:

 A intussuscepção é uma causa comum de obstrução intestinal em

crianças pequenas e é definida como à invaginação de uma parte do
intestino para dentro de si.
 Esta afecção ocorre com maior frequência na região ileocecal.
 A intussuscepção é clinicamente importante. Ela resulta em obstrução
venosa e edema da parede intestinal, que pode evoluir para necrose
intestinal, perfuração e, raramente, óbito

2. Epidemiologia:
 A intussuscepção geralmente se apresenta entre 6 e 36 meses de idade
e é a causa mais comum de obstrução intestinal nessa faixa etária.
 Uma revisão da literatura de intussuscepção sugere uma incidência
média de 74 por 100,000 entre crianças <1 ano de idade, com pico de
incidência entre crianças de 5-7 meses de idade.
 Os meninos são afetados com maior frequência que as meninas.
 Até 75% dos casos ocorrem em crianças com menos de 12 meses de
idade.

3. Fatores de risco:
 Sexo masculino: Meninos são afetados com mais frequência pela
intussuscepção que as meninas, em uma razão que varia de 2:1 a 3:1
entre os estudos.
 Idade de 6 a 12 meses: A incidência de intussuscepção atinge seu pico
aos 5-7 meses de idade, e até 75% dos casos ocorrem em crianças com
menos de 12 meses de idade.
 Doença viral prévia: A intussuscepção idiopática é comumente
considerada uma afecção resultante da hiperplasia linfoide, causando
uma ruptura das forças longitudinais normais. A hiperplasia linfoide ou
de placas de Peyer pode ocorrer após uma doença viral.
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4. Etiologia:
 Idiopática - Aproximadamente 75 por cento dos casos de
intussuscepção na infância são considerados idiopáticos porque não há
um gatilho claro da doença ou um ponto inicial patológico. A
intussuscepção idiopática é mais comum em crianças entre três meses e
cinco anos de idade.
 A etiologia da maioria dos casos de intussuscepção é incerta, mas
provavelmente é relacionada à hiperplasia das placas de Peyer e do
tecido linfoide na parede intestinal, proveniente de infecção viral prévia.
Esses linfonodos aumentados podem agir como o ponto inicial da
intussuscepção idiopática.
 A intussuscepção em crianças mais velhas e adultos é rara e quase
sempre desencadeada por um ponto inicial patológico. Pontos iniciais
patológicos são anormalidades anatômicas do intestino, como pólipos
luminais, tumores malignos (como linfoma) e lesões em massa benignas
(por exemplo, lipoma, divertículo de Meckel, púrpura de Henoch-
Schönlein e cistos de duplicação entérica).

5. Fisiopatologia:
 A intussuscepção é a invaginação de uma porção do intestino (o
intussuscepto) no lúmen do intestino imediatamente adjacente a ele (o
intussuscipiente). O mesentério é arrastado ao longo da parede
intestinal proximal para dentro do lúmen distal, resultando na obstrução
do retorno venoso. Isso leva ao desenvolvimento de congestão venosa e
linfática com edema intestinal resultante, sangramento da mucosa e
aumento da pressão. Se o fluxo arterial ficar comprometido, poderá
haver isquemia, necrose e perfuração.

6. Manifestações clínicas:
 A apresentação clássica da intussuscepção é um bebê ou criança
pequena com o início súbito de dor abdominal intermitente, intensa,
cólica e progressiva, acompanhada de choro inconsolável e elevação
das pernas em direção ao abdome.
 A tríade clássica da intussuscepção inclui cólica abdominal, fezes com
aspecto de geleia de morango e uma massa abdominal palpável.
Esta tríade está presente em 20% a 40% dos pacientes.
 O vômito costuma ser um sintoma proeminente, geralmente começando
logo após os primeiros episódios de dor abdominal. Inicialmente, o
vômito pode ser não-bilioso, mas frequentemente torna-se bilioso à
medida que a obstrução progride.
 A letargia também foi identificada como um sintoma manifesto comum
de intussuscepção.
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7. Diagnóstico:
 Exame físico:
 O exame físico deve iniciar com uma avaliação da estabilidade
hemodinâmica. O choque hipovolêmico, sugestivo de isquemia ou
necrose intestinal, está presente em 5% a 10% dos casos.
 O exame físico abdominal pode gerar achados de massa abdominal
palpável, distensão abdominal ou até peritonismo. A massa abdominal
pode ser sutil, por isso é melhor realizar o exame físico entre os
episódios de cólica.
 É possível que ocorra sangramento durante o exame físico retal, mas
sua ausência não descarta o diagnóstico.

 Radiografia simples de abdômen:

O filme simples de uma criança com intussuscepção mostra obstrução do intestino

delgado. Notáveis são o intestino delgado dilatado e a ausência de gás colônico.

 A radiografia abdominal simples pode estar normal, embora

ocasionalmente seja possível observar uma obstrução intestinal parcial.
 Outros sinais sugestivos incluem a presença de massa de tecidos
moles, um quadrante inferior direito vazio, ar em um apêndice deslocado
e sinais de uma obstrução no intestino delgado.

 USG de abdômen:
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(A) A imagem de ultrassom em escala de cinza demonstra uma lesão de massa

clássica em "olho de boi" (seta) no abdômen médio-superior, onde o cólon
transverso está normalmente localizado. (B) O Doppler colorido demonstra fluxo
persistente (seta) dentro do intestino ileocólico envolvido com a intussuscepção.

 Em muitos centros, recomenda-se a ultrassonografia para o diagnóstico

de intussuscepção. A sensibilidade e especificidade desta abordagem
técnica está 100 por cento nas mãos de um ultrassonografista
experiente. O valor preditivo negativo também é quase 100 por cento,
portanto, um estudo negativo por um ultrassonografista experiente pode
descartar definitivamente a intussuscepção.
 Uma massa de intussuscepção é uma massa de 3 a 5 cm profunda à
parede abdominal com localização mais comum no lado direito do
abdome.
 A manifestação clássica de intussuscepção na ultrassonografia é um
"sinal de alvo" (também conhecido como "olho de boi" ou "mola em
espiral"), é descrito como um anel hipoecoico único com um centro
hiperecoico, indicando que uma parte do intestino entrou no lúmen de
uma parte adjacente.
 O sinal do pseudorrim é descrito como camadas hipoecoicas e
hiperecoicas empilhadas que representam a parede intestinal
edematosa alternada com a camada de mucosa comprimida.
 A imagem duplex em cores pode revelar uma falta de perfusão no
intussuscepto, indicando o desenvolvimento de isquemia.

 Tomografia computadorizada:
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Homem de 15 anos com história de linfoma de Burkitt e dor abdominal inespecífica.

A TC identifica uma intussuscepção ileocólica, com o intestino infiltrado por linfoma
servindo como ponto inicial para a intussuscepção (seta).

 Uma intussuscepção pode ser reconhecida na TC, que também pode

identificar a causa.
 No entanto, a TC não pode ser usada para reduzir a intussuscepção,
pode ser demorada em crianças que podem precisar de sedação e
também expõe a criança a radiação substancial. Assim, a TC
geralmente é reservada para pacientes nos quais as outras
modalidades de imagem não são reveladoras, ou para caracterizar
pontos de derivação patológicos para intussuscepção detectada por
ultrassom.

 Enema opaco:

 Pode-se realizar um enema por contraste (ar ou reagente de

contraste) para diagnosticar intussuscepção, mas isso é
contraindicado na presença de ar livre intra-abdominal. Enemas com
líquido ou ar continuam sendo os testes diagnósticos mais
específicos e sensíveis, capazes de identificar a extensão do
processo.
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 Os sinais do menisco e da mola espiralada são achados clássicos

consistentes com intussuscepção no exame de enema com contraste
(ar ou reagente de contraste).
- O sinal de menisco se refere à aparência de um ápice arredondado
de intussuscepção que se projeta por uma coluna de material de
contraste no intussuscipiente.
- O sinal da mola espiralada é a aparência das dobras de mucosa
edematosa do intussuscepto delineada pelo material de contraste.

8. Tratamento:
 O tratamento da intussuscepção pediátrica deve ser iniciado no
momento do diagnóstico. O objetivo é a correção da hipovolemia e das
anormalidades eletrolíticas e, em seguida, a redução urgente. A redução
pode ser obtida com enema com contraste (ar ou líquido de contraste)
ou por cirurgia.

 O tratamento primário é sempre por enema com contraste (gás ou

líquido), a menos que haja sinais de peritonite indicando a necessidade
de cirurgia imediata.

 Ressuscitação fluídica:
 O tratamento inicial inclui a obtenção de acesso intravenoso adequado e
correção da hipovolemia com ressuscitação fluídica isotônica.

 Antibioticoterapia:
 O potencial de intestino mal perfundido ou dilatado para transportar e
produzir bacteremia é considerado uma indicação. Quando indicado,
devem ser administrados atb de amplo espectro que abrangem
patógenos intra-abdominais.
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 Administre os atb 1h antes do procedimento, depois prossiga com eles

após a redução por até 48h, se houver isquemia ou dilatação
significativa.

 Redução por enema com contraste:

 O enema com contraste (ar ou líquido de contraste) deve ser realizado
somente em pacientes clinicamente estáveis.
 A redução deve ser tentada primeiro pelo enema com contraste
(contraste de ar ou líquido), mas a redução pneumática é considerada o
método de escolha para o tratamento da intussuscepção em pacientes
estáveis, contanto que não haja indicação para redução cirúrgica.
 As complicações da redução por enema com contraste incluem
perfuração e fracasso da redução; ambos necessitam de intervenção
cirúrgica. Devem ser considerados os riscos associados à exposição à
radiação.

 Redução cirúrgica:
 Na presença de peritonite, recomendam-se apoio cirúrgico e
ressuscitação imediatos. Deve-se avaliar a presença de ar livre intra-
abdominal nas radiografias abdominais simples. Os pacientes com
contraindicações para a redução por enema com contraste devem se
submeter a uma avaliação cirúrgica urgente.
 A redução cirúrgica tem sido realizada com sucesso por meio de
laparoscopia, bem como por meio das abordagens abertas tradicionais.