Comentrio Editorial

Sndrome de Bartter

A ocorrncia de baixo peso, poliria e cimbras, com presso arterial normal ou mesmo diminuda, deve induzir o clnico pesquisa diagnstica de distrbio metablico progressivo. O achado de alcalose metablica associada hipocalemia e de cloro urinrio aumentado sugere fortemente o diagnstico da sndrome de Bartter. Frederic Bartter et al. 1 descreveram inicialmente dois pacientes com hiperaldosteronismo e hipertrofia do aparelho justaglomerular, jovens, com retardo mental e presso arterial normal. Para esses autores a hipertrofia do aparelho justaglomerular encontrada na bipsia renal justificaria uma produo aumentada de renina e de aldosterona e demonstraram tambm ocorrer menor resposta angiotensina II, o que foi considerado fator inicial do problema. Outros estudos j demonstraram que no apenas a resistncia angiotensina II existe, como pode estar relacionada a aumento da produo de protaglandinas, ou a maior produo de xido ntrico. esteja na ala de Henle
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Vrios autores acreditam que o defeito

e, portanto, no local de ativa absoro de sdio com

cloreto e, alm disso, podem ser verificadas as alteraes metablicas da sndrome, com o uso de diurtico de ala. Outro achado interessante o de hipercalciria e at nefrocalcinose, que pode ser resolvida com o uso de

indometacina, 6 mostrando a importncia das prostaglandinas na fisiopatologia. J foi detectada mutao de receptores de Angiotensina II (AT1), como causa da sndrome. 7 O importante na considerao diagnstica seria afastar causas associadas s mesmas alteraes metablicas. Trata-se de diagnstico por excluso e a dosagem do cloro urinrio mandatria, uma vez que o achado de cloro diminudo faz supor que haja perda pelo trato gastrointestinal, como na anorexia nervosa, na bulimia, ou no adenoma viloso. J o cloro urinrio aumentado sugere o diagnstico de Bartter, ou abuso de diurticos. Tanto no abuso de diurticos, como nos vmitos incoercveis ou na sndrome de Bartter, a atividade da renina plasmtica e a aldosterona estaro aumentadas e, portanto, no auxiliando no diagnstico diferencial. Em casos duvidosos, podemos tambm utilizar da dosagem de diurtico na urina. Nesta edio do Jornal Brasileiro de Nefrologia, Marques e cols . 8 descrevem dois pacientes com mais de 25 anos com quadros clnicos bastante sugestivos do diagnstico em questo. No primeiro caso, a bipsia renal consegue demonstrar importante hipertrofia do aparelho justaglomerular, que ilustra bem a possibilidade diagnstica, embora sem dosagem de cloro urinrio. Ambos pacientes apresentam ndice de massa corprea diminudo e hipotenso arterial sem sinais de retardo mental e com calciria normal. Na sndrome de Bartter, as alteraes metablicas em geral so diagnosticadas j na infncia, uma vez que a criana apresenta retardo mental e menor crescimento, e vrios casos so diagnosticados no perodo neonatal. Gitelman,
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Na sndrome de

condio pouco mais benigna, costuma ocorrer hipomagnesemia e

hipocalciria, e o paciente pode ter o diagnstico mais tardiamente na idade adulta. Os diurticos tiazdicos tambm levam aos achados metablicos desta sndrome e, portanto, o defeito est na reabsoro de sdio com cloreto no tbulo distal. Nos pacientes de Marques e cols.
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no foi detectada a presena de

hipocalciria, e a magnesemia se encontrava nos limites inferiores da normalidade, fato que sugere o diagnstico de sndrome de Bartter.

Luiz Antonio Miorin Professor Assistente de Nefrologia da Faculdade de Cincias Mdicas da Santa Casa de So Paulo

Referncias

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4. Erkelens DW, Statius Van Eps LW. Bartter's syndrome and erythrocytosis. Am J Med. 1973; 55: 711-719 5. Stein JH. The pathogenetic spectrum of Bartter's syndrome. Kidney Int. 1985; 28: 85-93 6. Matsumoto J, Han BK, de Rovetto CR, Welch TR. Hypercalciuric Bartter syndrome; Resolution of nephrocalcinosis with indomethacin. Am J Radiol. 1989; 152: 1251-1253 7. Yoshida H, Kakuchi J, Yoshikawa N, Saruta T, Inagami T, John A, Phillips III, Ichikawa I. Angiotensin II type receptor gene abnormality in a patient with Bartter's Syndrome. Kidney Int. 1994; 46: 1505-1509 8. Marques VP, Furtado Jr DA, Ribeiro ALP, Fugikaha I, Fernandes EL. Sndrome de Bartter Relato de 2 casos e reviso de literatura. J Bras Nefrol. 1998; 20(3): 9. Madrigal G, Saborio P, Mora F, Rincon G, Guay-Woodford LM. Bartter Syndrome in Costa Rica: a description of 20 cases. Pediatr Nephrol. 1997; 11: 296-301 10. Bettinelli A, Bianchetti MG, Girardin E, Caringella A, Cecconi M, Appiani AC, Pavanello L, Gastaldi R, Isimbaldi C, Lama G. Use of calcium excretion values to distinguish two forms of primary renal tubular hypokalemic alkalosis: Bartter and Gitelman syndromes J Pediatr. 1992; 120(1): 38-43