Orientação Técnica

Indicações para Eritracitaferese

na doença de células falciformes
Versão 1

Data Elaboração da Versão Atual 23-04-2020

Âmbito Uniformizar a abordagem diagnóstica e terapêutica das crianças que recorrem ao
Departamento de Pediatria do Hospital Beatriz Ângelo em regime ambulatório ou de
HBA.Mod.5.v2

internamento.
JCI –COP 3.8 (EM 3, 4)
Departamento de Pediatria

Este documento é CONFIDENCIAL e de uso exclusivo do Hospital Beatriz Ângelo, sendo

expressamente proibida qualquer forma de exposição ou utilização da informação aqui apresentada
e/ou sua reprodução, cópia ou transmissão, por qualquer meio ou instrumento, no todo ou em
parte, sem a prévia e formal autorização.

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 Nome

Indicações para eritracitaferese na doença de células falciformes.

Objetivo

Uniformizar a abordagem diagnóstica e terapêutica das crianças que recorrem ao Departamento de Pediatria
do Hospital Beatriz Ângelo em regime ambulatório ou de internamento.

Orientação Técnica

INDICAÇÕES PARA ERITRACITAFÉRESE NA DOENÇA FALCIFORME

A. Complicações agudas

 Acidente vascular cerebral (AVC): alteração neurológica transitória ou permanente, acompanhado de

nova lesão cerebral em exame neurorradiológico [ASFA categoria I – aceite como tratamento de 1ª linha
no AVC isquémico]
 Sindrome torácica aguda (STA): novos infiltrados na radiografia de tórax consistente com consolidação
alveolar acompanhado de pelo menos um: febre, sinais e sintomas respiratórios ou hipoxemia. Ponderar
eritracitaférese em casos de [ASFA categoria II – aceite como tratamento de 2ª linha]:
o agravamento progressivo e rápido dos sinais de dificuldade respiratória, hipoxemia ou infiltrados
multi-lobares na radiografia de tórax
o alterações neurológicas ou trombo-embolismo pulmonar concomitante
o ausência de melhoria com transfusão simples de concentrado eritrocitário ou risco de aumento de
viscosidade (Hematócrito superior a 28%)
 Crise vaso-oclusiva (CVO) com dor refratária ao tratamento analgésico optimizado. [ASFA categoria III –
papel não estabelecido]
 Priapismo prolongado: erecção involuntária com duraçãosuperior a 12 horas e que não responde ao
tratamento conservador (hidratação, analgesia e oxigénio). Risco de alteração neurológica se hematócrito
após procedimento superior a 30% (Síndrome de ASPEN) [ASFA categoria III]
 Falência multi-orgánica [ASFA categoria III]
 Colestase intra-hepática e/ou falência hepática aguda com Bilirrubina total igual ou superior a 30mg/dL
[ASFA categoria III]
HBA.Mod.5.v2

B. Regime crónico

 Prevenção primária do AVC: presença de velocidade de fluxo na artéria cerebral média superior a 200cm/s
medido por ecografia transcraneana com Doppler ou acompanhado por achados neurorradiológicos
assintomáticos. [ASFA categoria II]
 Prevenção secundária do AVC [ASFA categoria II]
 STA recorrente [ASFA categoria II]
 CVO recorrente [ASFA categoria III]

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  Priapismo recorrente [não categorizado pela ASFA]
 Hipertensão pulmonar [não categorizado pela ASFA]
 Doença renal terminal não responsiva a eritropoietina ou hematocrito superior a 30% [não categorizado
pela ASFA]

C. Regime pré-operatório

 Doença das células falciformes com hemoglobina basal superior a 10g/dL (DCF-SC ou DC-Sβtalassémia),
em que a transfusão simples apresenta contra-indicação relativa [ASFA categoria III]
 Doentes com comorbilidade importante e/ou cirurgia major (p.ex. cardíaca ou retiniana) [ASFA categoria
III]

Contacto da Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital Fernando Fonseca: 214348494 ou

926543370

Referências e Notas

Ref. Interna Política – Prestação de Cuidados a Crianças

Ref. INDICAÇÕES PARA ERITRACITAFÉRESE NA DOENÇA FALCIFORME - Protocolo do Hospital

Externa Fernando da Fonseca

Controlo Versões

Versão Role Nº Mec Nome Cargo/Função Data

Elaboração 373 Marta Contreiras Médica Pediatra 20-01-2020

Aprovação
1

Homologação 00318 Paulo Oom Direção do Departamento de Pediatria 23-04-2020

Próxima Revisão: Até 3 anos após a homologação

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HBA.Mod.5.v2

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