FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS

MALANGÉ
Tópico: 1 . Generalidades do sistema nervoso.
Título: Origem e desenvolvimento normal do sistema nervoso. Descrição e etiopatogenia
dos defeitos de desenvolvimento.
Bibliografia:
• Morfofisiologia Volume II capítulo 10 páginas (1-18)
• Coletivo de autores cubanos capítulo 15 página. (213-240).
• Langman Medical Embryology capítulo 19 página. (398-442).
·
O sistema nervoso é constituído por um conjunto de órgãos responsáveis por
controlar e regular o funcionamento dos diferentes órgãos, integrando-os entre
si e relacionando-os como um todo único e com o meio ambiente, ou seja, é o
que rege a inteligência, a sensibilidade , toque, comportamento e a forma de
nos relacionarmos com o ambiente que nos rodeia.

Na disciplina de embriologia I estudamos os mecanismos morfogenéticos

básicos do desenvolvimento, incluindo a indução e demos como exemplo o
efeito indutivo que a notocorda exerceu sobre o ectoderma superficial,
causando seu espessamento como uma placa alongada em forma de chinelo,
denominada placa neural localizada na região dorsal média do disco, em frente
à fosseta primitiva, constituindo o primeiro contorno no aspecto do sistema
nervoso central no início da terceira semana de desenvolvimento. Pouco
depois, as bordas dessa placa sobem e formam as pregas neurais, que
delimitam o sulco neural. Com o desenvolvimento posterior, as pregas neurais
sobem mais alto, aproximam-se na linha média e finalmente se fundem para
formar o tubo neural. A fusão começa na região cervical e continua em direção
cefálica e caudal. O processo de fechamento progride em direções craneal y
caudal , em ambas as extremidades do embrião existem orifícios no tubo
neural que estão temporariamente em comunicação com a cavidade amniótica,
conhecidos como neuroporos cranial e caudal. O neuroporo cranial fecha aos
25 dias e o neuroporo caudal fecha aos 27 dias (especifique que no livro de
morfologia há um erro que diz que o neuroporo caudal fecha aos 26).
Completando assim o processo de neurulação.
Quando o tubo neural se fecha, a região cefálica alargada dará origem ao
Cérebro, a porção caudal alongada e estreita dará origem à Medula Espinhal.

Na quarta semana de desenvolvimento, na extremidade cefálica do tubo

neural, pode-se observar a formação de três dilatações conhecidas como
vesículas cerebrais primárias, que em ordem céfalo-caudal são denominadas:
Prosencéfalo ou prosencéfalo, Mesencéfalo ou mesencéfalo, e Cérebro
posterior. ou rombencéfalo. Duas dobras ou curvaturas são formadas
simultaneamente devido ao crescimento da extremidade cefálica do tubo neural
e ao dobramento do embrião: a) a curvatura cefálica, na região do
mesencéfalo, e b) a curvatura cervical, na junção do rombencéfalo e da medula
espinhal.
Quando o embrião tem 5 semanas de idade, o prosencéfalo é composto por
duas porções: a) o telencéfalo, que possui uma parte média e duas bolsas
laterais, os hemisférios cerebrais primitivos, e b) o diencéfalo, que é
caracterizado pela bolsa externa de as vesículas ópticas. Uma curvatura
telencefálica aparece entre ambas as vesículas. O rombencéfalo também é
composto por duas partes: a) o metencéfalo, que mais tarde forma a ponte e o
cerebelo, eb) o mielencéfalo. O limite entre essas duas porções é marcado pela
curvatura pontina

Na quinta semana de desenvolvimento pré-natal, duas das vesículas são

subdivididas, formando as Vesículas Cerebrais Secundárias que darão origem
às estruturas definitivas do SNC.

Vesícula cerebral vesícula Derivados

primária secundária
Prosencéfalo Telencéfalo Hemisférios
cerebrais

diencéfalo
Tálamoencéfalo
hipotálamo
Neurohipófise
Mesencéfalo Pedúnculos
Cerebrais
Mesencéfalo
teto mesencefálico

Cérebro posterior Porção ventral:

Protuberância ou
ponte
Metencéfalo
Porção dorsal:
Cerebelo
Mielencéfalo Medula oblonga

No interior dessas vesículas, a luz do tubo neural se alarga, formando as

cavidades ventriculares, que continuam com a cavidade da medula espinhal,
Canal Ependimário ou Canal Central.

Telencéfalo ----------------------------- Ventrículos laterais

1. Diencéfalo ------------------------------ III ventrículo

2. Mesencéfalo -------------------------------------------- Aqueduto do Silvio
3. (Metencéfalo e Mielencéfalo -----------IV ventrículo

Pelo conducto ependimário ou ducto central circula o líquido

cefalorraquidio, que é produzido nos plexos coróides das cavidades
ventriculares e que vai dos ventrículos laterais e passa pelos forames
interventriculares (de Monro) até o terceiro ventrículo e daí passa para o
aqueduto cerebral ou aqueduto mesencefálico, ou aqueduto do silvio,
passa então para o quarto ventrículo e daí para o espaço subaracnóideo,
onde é reabsorvido pelas granulações aracnóideas nos seios venosos da
dura-máe.

Durante a elevação da placa neural, um grupo de células aparece ao nível das

pregas neurais. Essas células, de origem ectodérmica, são chamadas de
células da crista neural e formam temporariamente uma zona intermediária
entre o tubo neural e o ectoderma superficial conhecida como Crista Neural.
Esta área se estende ao longo do tubo neural e desta região migram
lateralmente as células da crista, que são muito potenciais e dão origem a
múltiplas estruturas.

Derivados de cristas neurais

 Gânglios dos nervos cranianos V, VII, IX e
 Gânglios espinhais sensoriais e autonômicos
 Cadeia simpática e gânglios pré-aórticos
 Gânglios parassimpáticos do trato gastrointestinal
 Células de Schwann
 Meninges (pia-máe e aracnóide)
 Células meníngeas
 Melanócitos (células pigmentares)
 Odontoblastos
 medula da glândula adrenal
 Ossos e tecidos conjuntivos das estruturas craniofaciais
 Células das almofadas troncoconais do coração

Histogênese da medula espinhal

A parede do tubo neural logo após o fechamento é formada por células
neuroepiteliais, que se estendem por toda a espessura da parede e formam um
epitélio pseudoestratificado espesso que juntas constituem a camada
neuroepitelial ou o neuroepitélio ou camada do epêndima que dá origem ao
epitélio. ependimário.
As células neuroepiteliais que formam o neuroepitélio se dividem e dão origem
a células nervosas primitivas ou neuroblastos que passam por vários estágios
(neuroblastos monopolar, apolar, bipolar, multipolar) até se tornarem a célula
nervosa ou neurônio adulto. Quando a formação dos neuroblastos é concluída,
as células neuroepiteliais dão origem às células primitivas de suporte, os
glioblastos, e subsequentemente dão origem às células ependimárias que
revestem o canal central da medula espinhal. Na camada do manto, os
glioblastos diferenciam-se em astrócitos protoplasmáticos e fibrosos. Outro tipo
de célula de suporte que pode ser derivada de glioblastos é a célula
oligodendroglia. Esta célula, encontrada principalmente na camada marginal,
forma as bainhas de mielina que circundam os axônios ascendentes e
descendentes desta camada. Na segunda metade do desenvolvimento, surge
um terceiro tipo de célula de suporte no sistema nervoso central, a célula da
microglia; Este tipo de célula possui alta capacidade fagocítica e é derivado do
mesênquima.
CAMADAS NEUROEPITELIAIS, DO MANTO E MARGINAIS

Como mencionamos anteriormente, uma vez fechado o tubo neural, as células

neuroepiteliais começam a dar origem a outro tipo de células, são as células
nervosas primitivas ou neuroblastos que formam uma área que circunda a
camada neuroepitelial e é chamada de camada do manto (2 ) que Dará origem
à substância cinzenta da medula espinhal. A camada mais externa da medula
espinhal, a camada marginal (3), contém as fibras nervosas que emergem dos
neuroblastos na camada do manto e que dão origem à substância branca da
medula espinhal. medula espinhal.

No desenho e fotomicrografia de um corte transversal da Medula Espinhal

podemos observar as três camadas, a Camada Ependimária (1), a Camada do
Manto (2) e a Camada Marginal (3).

Nas camadas são identificadas diferentes áreas chamadas placas, vemos que
os neuroblastos da Camada do Manto em direção à região ventral estão
agrupados nas Placas Basais (1), em direção à região dorsal nas Placas Asais
(2) existem duas regiões que são a Placa do Telhado (3) na região dorsal e a
Placa do Chão (4) na região ventral. Eles servem como rota de trânsito para
extensões neuronais que cruzam a medula espinhal de um lado a outro.
Os neuroblastos das Placas Basais (3) darão origem às áreas motoras dos
cornos anteriores da medula espinhal e os das Placas Alares (4) às áreas
sensoriais dos cornos posteriores da medula espinhal.
DEFEITOS CONGÊNITOS
As malformações congênitas são distúrbios estruturais, comportamentais,
funcionais e metabólicos já presentes ao nascimento, dos quais 20% a 25%
são decorrentes de uma combinação de fatores genéticos e ambientais.
As anormalidades do SNC são responsáveis por cerca de 10% de todas as
malformações e são as segundas em frequência entre todas as malformações.
Os fatores mais frequentes envolvidos na sua produção são: vírus da rubéola e
citomegalovírus, raios X, hipóxia e doenças hereditárias e cromossômicas,
além de hipertermia, ácido valpróico e hipervitaminose A, álcool.
Encefalocele : É decorrente de um defeito na ossificação dos ossos do crânio,
mais frequentemente na porção escamosa do osso occipital, que pode estar
parcial ou totalmente ausente, herniando as meninges, o tecido cerebral ou
ambas as estruturas através deste orifício ( encefalocele ou meningocele
craniana). O grau de déficit neurológico depende da extensão do tecido
cerebral danificado.
Meningoencefalocele occipital : Ocorre quando o defeito na ossificação da
porção escamosa do osso occipital é considerável, há saída das meninges e do
cérebro pelo orifício.
Anencefalia: É uma condição em que há ausência total ou parcial da abóbada
craniana com pouco remanescente de tecido cerebral e é causada pela falta de
fechamento da porção cefálica do tubo neural.
Microcefalia: refere-se a uma abóbada craniana menor que o normal. Como o
tamanho do crânio depende do crescimento do cérebro, o defeito básico está
no desenvolvimento do cérebro. Em mais da metade dos casos, observa-se
deterioração do desenvolvimento mental.
Hidrocefalia: Caracteriza-se pelo acúmulo excessivo de LCR no sistema
ventricular comumente causado por uma estenose do aqueduto, impedindo a
circulação do LCR para o IV ventrículo e deste para o espaço subaracnóideo
onde ocorre sua reabsorção. Como resultado disso, há um acúmulo excessivo
de LCR nos ventrículos laterais, aumentando a pressão neles e nos ossos do
crânio e como as suturas cranianas não estão fundidas, elas se alargam e a
cabeça aumenta de tamanho assim como o cavidades dos ventrículos laterais
e do terceiro ventrículo .
Holoprosencefalia: É uma perda das estruturas da linha média do cérebro e
da face.
A espinha bífida é uma separação ou divisão dos arcos vertebrais e pode ou
não envolver o tecido nervoso subjacente. A frequência de defeitos graves do
tubo neural é de aproximadamente um em cada 1.000 nascimentos, embora
varie em diferentes populações.
Espinha bífida cística: o tecido nervoso ou as meninges ou ambos se
projetam através de um defeito nos arcos vertebrais e na pele, formando um
saco semelhante a um cisto. A grande maioria desses defeitos é encontrada na
região lombossacral e causa déficits neurológicos.
Quando há saída apenas das meninges chama-se espinha bífida cística com
meningocele, se saem as meninges e medula espinhal chama-se espinha
bífida cística com mielomeningocele.
Espinha bífida com raquisquise : ocorre quando as pregas neurais não
sobem e persiste uma massa achatada de tecido nervoso.
As malformações do SNC podem ser prevenidas pela administração pré-
concepcional de ácido fólico.

Na LT de Morfofisiologia aparecem alguns erros como:

 O LT diz que o tubo neural e as cristas neurais são o primeiro
contorno na formação do sistema nervoso , o correto é que a placa
neural é o primeiro contorno na formação do sistema nervoso mas
além disso, quando aborda o fechamento dos neuroporos diz que o
neuroporo cranial fecha aos 24 dias e o caudal aos 26. O correto é
que o neuroporo cranial feche aos 25 dias e o caudal feche aos 27
dias.