Documento Científico

Departamento Científico de
Medicina da Dor e Cuidados Paliativos (gestão 2022-2024)

Nº 91, 17 de Agosto de 2023

O tratamento da dor no paciente

pediátrico com Artrogripose

Departamento Científico de Medicina da Dor e Cuidados Paliativos (Gestão 2022-2024)

Presidente: Simone Brasil de Oliveira Iglesias (Relatora)
Secretária: Silvia Maria de Macedo Barbosa (Relatora)
Conselho Científico: Cinara Carneiro Neves, Esther Angélica Luiz Ferreira (Relatora),
Ivete Zoboli, Lara de Araújo Torreão, Mariana Bohns Michalowski,
Neulanio Francisco de Oliveira, Poliana Cristina Carmona Molinari

articulações, o que pode levar a dores crôni-

Introdução
A artrogripose múltipla congênita (AMC) é um
termo utilizado para descrever múltiplas contra-
turas articulares que podem afetar os membros
superiores, os membros inferiores, a mandíbula
e/ou a coluna vertebral. É uma condição congê-
nita rara que afeta o desenvolvimento das arti-
culações e dos músculos. É caracterizada pela
rigidez e pela limitação dos movimentos nas
cas e a dificuldades funcionais. Tipicamente, as
contraturas na AMC não são progressivas, mas
são graves o suficiente para limitar a indepen-
dência na mobilidade e nas atividades da vida
diária, especialmente nas áreas de função da
extremidade superior, transferências, mobilida-
de e atividade física. O quadro álgico relacionado
a esta doença tem grande impacto na qualidade
de vida desses pacientes, pois podem impactar
as atividades da vida diária.1

1
O tratamento da dor no paciente pediátrico com Artrogripose
A maioria das contraturas na artrogripose
requer tratamento; este envolve potencialmen-
te múltiplas correções cirúrgicas dos joelhos e
quadril, correção das deformidades da coluna
vertebral, das contraturas do cotovelo e do pu-
nho, das deformidades do pé e das luxações que
normalmente acompanham as contraturas; des-
tas, o quadril e o joelho são as articulações mais
frequentemente afetadas.2-4
O tratamento de uma criança e, posterior-
mente, de um adulto com artrogripose é um de-
safio, não só devido à natureza da doença, os sin-
tomas dolorosos, a progressão das contraturas e
às dificuldades técnicas cirúrgicas daí resultan-
tes, mas também devido à logística necessária
para o complexo tratamento multidisciplinar,
que envolve, entre outros, pediatras, fisiotera-
peutas, geneticistas, cirurgiões ortopédicos e
ortopedistas, todos com conhecimentos e expe-
riência aprofundados no tratamento de doentes
com artrogripose.5-9
Tratamento: regras gerais
O principal objetivo do tratamento da artro-
gripose é a otimização da qualidade de vida: isto
inclui capacidade de comunicação, atividades de
vida diária sem assistência, capacidade de par-
ticipação social, deambulação independente e,
consequentemente, vida independente.6,7 Para
atingir estes objetivos o tratamento deve ser
iniciado o mais precoce possível, ainda na faixa
etária neonatal.
O tratamento precoce é importante na pre-
venção e/ou controle da dor. Este deve ser dire-
cionado para a melhoria do movimento em todas
as articulações afetadas, melhoria da muscula-
tura pelo reforço de quaisquer músculos fun-
cionais, uma vez que a função do membro na
artrogripose depende da capacidade de mover
o membro ativamente, e finalmente, a correção
das deformidades fixas que afetam atividades da
vida diária.5
2
Esta abordagem abrangente baseia-se na
tríade de ferramentas de tratamento: em pri-
meiro lugar, a reabilitação, incluindo a fisiote-
rapia, a manipulação das contraturas e, poste-
riormente, a reabilitação social e ocupacional;
em segundo lugar órteses adaptadas individu-
almente, quer para manutenção ou correção
da mobilidade articular, e para a prevenção de
deformações recorrentes; em terceiro lugar, um
amplo espectro de técnicas cirúrgicas para a
correção de deformidades músculo-esqueléti-
cas, tipicamente encontradas nas contraturas
congênitas.5
O tratamento envolve tipicamente uma rea-
bilitação intensiva e contínua precoce, incluindo
órtese, talas, exercícios de amplitude de movi-
mento e cirurgias, que podem melhorar as con-
traturas, fornecer o potencial para a deambula-
ção funcional e promover as atividades diárias
com o adequado controle da dor.10
A Associação Internacional para o Estudo da
Dor redefiniu a dor, em 2020, como sendo “Uma
experiência sensitiva e emocional desagradável,
associada, ou semelhante àquela associada, a
uma lesão tecidual real ou potencial.” Algumas
observações são cabíveis frente a esta nova de-
finição:11
a. A dor é sempre uma experiência pessoal que
é influenciada, em graus variáveis, por fatores
biológicos, psicológicos e sociais;
b. Dor e nocicepção são fenômenos diferentes. A
dor não pode ser determinada exclusivamente
pela atividade dos neurônios sensitivos;
c. Pelas experiências de vida, as pessoas apren-
dem o conceito de dor. O relato de uma pessoa
sobre uma experiência de dor deve ser respei-
tado;
d. Embora a dor geralmente cumpra um papel
adaptativo, ela pode ter efeitos adversos na
função e no bem-estar social e psicológico; e
e. A descrição verbal é apenas um dos vários
comportamentos para expressar a dor; a in-
capacidade de comunicação não invalida a
possibilidade de um ser humano ou um animal
sentir dor.
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Classificação fisiopatológica
Existem dois tipos principais de dor: noci-
ceptiva e neuropática. A distinção clínica en-
tre dor nociceptiva e neuropática é útil porque
as abordagens terapêuticas são diferentes.
A dor nociceptiva surge quando a lesão tecidual
ativa receptores específicos da dor chamados
nociceptores, que são sensíveis a estímulos
nocivos. Os nociceptores podem responder ao
calor, ao frio, à vibração, aos estímulos de es-
tiramento e às substâncias químicas liberadas
pelos tecidos em resposta à privação de oxi-
génio, à ruptura dos tecidos ou à inflamação.
A dor neuropática é causada por danos estru-
turais e disfunção das células nervosas no
sistema nervoso periférico ou central (SNC).7
Qualquer processo que cause danos nos ner-
vos, tais como condições patológicas meta-
bólicas, traumáticas, infecciosas, isquêmicas,
tóxicas ou imunomediadas, pode resultar em
dor neuropática.8,12
Como já referido acima, a dor é uma expe-
riência, individual e subjetiva sendo que a sua
intensidade e localização podem variar de pes-
soa para pessoa que apresentam artrogripose.
A rigidez articular e a falta de amplitude do mo-
vimento podem contribuir para a sobrecarga das
articulações e dos músculos, o que pode causar
dor e desconforto. Ocorrem ainda deformida-
des ósseas e contraturas musculares que tam-
bém podem contribuir para a experiência da dor
crônica.1 Os pacientes com artrogripose podem
apresentar diferentes tipos de dor, que variam
em intensidade e localização.
Alguns dos tipos de dor mais comuns asso-
ciados à artrogripose incluem:1,5
1. Dor muscular: a rigidez e a falta de movimento
nas articulações podem resultar em tensão e
dor nos músculos próximos. Contraturas mus-
culares e espasmos podem ser fontes de dor
significativa;
2. Dor articular: a limitação dos movimentos ar-
ticulares pode causar dor nas articulações afe-
tadas. Essa dor pode ser descrita como uma
sensação de pressão, rigidez ou desconforto
ao tentar mover as articulações;
3. Dor neuropática: em alguns casos, a artrogri-
pose pode causar o comprometimento dos
nervos próximos às articulações afetadas. Isso
pode resultar em dor neuropática, caracteriza-
da por sensações de queimação, formigamen-
to ou choque elétrico;
4. Dor óssea: deformidades ósseas decorrentes
da artrogripose podem causar dor óssea. Essa
dor é geralmente descrita como profunda,
latejante e localizada na área afetada; e
5. Dor devido a complicações secundárias: al-
gumas complicações comuns são luxações
articulares recorrentes. Osteoartrite e lesões
musculares podem causar dor adicional nos
pacientes
A dor crônica na artrogripose pode ter im-
pacto significativo na qualidade de vida física
e emocional dos indivíduos afetados. A limita-
ção da mobilidade e a constante sensação de
desconforto podem dificultar a participação em
atividades cotidianas, como caminhar, vestir-se
ou realizar tarefas simples. Essas limitações fí-
sicas podem levar à frustração, ansiedade e até
mesmo à depressão. Cabe, porém, ressaltar que
a experiência de dor pode variar de pessoa para
pessoa. Alguns indivíduos com artrogripose po-
dem ter dores leves e ocasionais, enquanto ou-
tros pacientes podem enfrentar dores crônicas e
mais intensas. É essencial que cada paciente seja
avaliado de forma individual por profissionais da
saúde para identificar os tipos de dor específicos
presentes e com isso desenvolver um plano de
tratamento adequado. Alguns pontos podem ser
levados em consideração:1,5
1. Variação individual: a experiência da dor pode
variar significativamente entre os indivídu-
os com artrogripose. Alguns podem ter dores
leves e ocasionais, enquanto outros podem
enfrentar dor crônica e persistente;
2. Adaptação e aprendizado: ao longo do tempo,
muitas pessoas com artrogripose aprendem a
lidar com a dor e a encontrar maneiras de mi-
nimizar seu impacto. Isso pode envolver a uti-
lização de estratégias de autocuidado, como
3
O tratamento da dor no paciente pediátrico com Artrogripose
exercícios de fortalecimento, alongamento,
uso de dispositivos de auxílio e técnicas de
gerenciamento do estresse;
3. Tratamento e intervenções: o tratamento ade-
quado da artrogripose, incluindo fisioterapia,
terapia ocupacional e abordagens médicas,
pode contribuir para o controle da dor e a me-
lhoria da qualidade de vida. A implementação
de um plano de tratamento multidisciplinar
personalizado pode ajudar a minimizar a dor e
a melhorar a função física;
4. Complicações secundárias: em alguns casos,
complicações secundárias da artrogripose,
como osteoartrite, contraturas musculares
severas ou luxações articulares recorrentes,
podem levar ao aumento da dor. O manejo
dessas complicações também é importante
para controlar a dor associada; e
5. Progressão da condição: em alguns casos, a
artrogripose pode determinar mudanças de-
generativas nas articulações e nos tecidos
musculares ao longo do tempo. Essas mudan-
ças podem contribuir para um aumento na dor
e na rigidez. A intervenção precoce e o trata-
mento adequado podem ajudar a retardar a
progressão dessas alterações
Avaliação
A avaliação e a gestão da dor em pediatria
formam um componente essencial para uma as-
sistência pediátrica adequada. A dor que não se
trata, aumenta a morbidade potencial.
A avaliação inicial da dor de uma criança que
relata ou apresenta sinais comportamentais de
dor inclui a obtenção de história clínica detalha-
da da dor, exame físico, o diagnóstico das cau-
sas e a medição da gravidade da dor utilizando
um instrumento que a meça e seja adequado à
idade. A avaliação da dor implica na obtenção de
informações sobre a localização, a duração e as
suas características, bem como sobre o impacto
da dor persistente em vários aspectos da vida da
4
criança, como o sono, o estado emocional, as re-
lações, o desenvolvimento e a função física.7
O prestador de cuidados de saúde deve in-
vestigar a associação da dor com quaisquer
fatores desencadeantes, perguntando sobre
quaisquer fatores conhecidos de agravamento e
alívio. A utilização de escalas para avaliação da
dor em pediatria (FLACC, Numérica, Escala das
Faces entre outras) ajudam na quantificação do
fenômeno que é subjetivo, o que ajuda na imple-
mentação da terapêutica e também na avaliação
do sucesso da mesma.8
Após esta avaliação, pode ser formulado e
implementado um plano pormenorizado de tra-
tamento da dor, incluindo intervenções farmaco-
lógicas e não farmacológicas, em conjunto com
o prestador de cuidados primários da criança.
A medição da dor deve ser efetuada em interva-
los regulares durante a implementação do pla-
no de tratamento da dor. Isto permite medir as
alterações na gravidade da dor ao longo do tem-
po e avaliar a adequação e a eficácia do trata-
mento escolhido, permitindo fazer ajustes, se
necessário. O processo deve incluir uma avalia-
ção do nível de desenvolvimento cognitivo da
criança e informações sobre o comportamento
habitual da criança quando não está a sentir dor.
A avaliação pode ser problemática em crianças
pré-verbais e em crianças fisicamente subdesen-
volvidas devido a subnutrição e doenças.8
Terapêutica da dor
A analgesia multimodal é a abordagem atual-
mente recomendada para tratar a dor em crian-
ças. A farmacologia que inclui a analgesia básica,
opioides e analgesia adjuvante por si só pode não
ser suficiente para tratar crianças com dor aguda.
A adição e a integração de modalidades como a
anestesia regional anestesia regional, reabilita-
ção, intervenções psicossociais efetivas, espiritu-
alidade e modalidades integrativas (“não-farma-
cológicas”) atuam em sinergia para um controle
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da dor pediátrica de forma mais eficaz (poupando
opioides), com menos efeitos secundários do que
um único analgésico ou modalidade.8,9
Analgesia básica
A analgesia básica (ou “simples”) inclui
geralmente acetaminofeno (paracetamol) e an-
ti-inflamatórios não esteroides (AINEs). Se os
AINEs forem contraindicados devido ao seu
perfil de efeitos secundários (que inclui risco
de hemorragia e gastrointestinais), pode con-
siderar-se um inibidor da COX-2 (por exemplo,
Celecoxib). O perfil de toxicidade renal pode ser
um pouco melhor.8,9
Opioides
Os opioides são frequentemente indicados
para a dor aguda média a grave devida a devida a
lesão tecidual. A Organização Mundial de Saúde
(OMS), passo 2, sugere a utilização de opiáceos
em crianças com dor persistente grave devido a
doença, para além da analgesia básica.
Os opioides “fracos”, com um efeito analgé-
sico de teto, incluem a codeína, que já não pode
ser recomendada devido a mortes pediátricas,
especialmente em metabolizadores ultrarrápi-
dos do citocromo P450 2D6.
O tramadol, um analgésico com múltiplos
mecanismos de ação, parece continuar a de-
sempenhar um papel fundamental não só para
o tratamento da dor ambulatorial como para o
paciente internado. No Brasil é liberado a partir
de um ano de vida, devendo-se ressaltar a con-
traindicação de administração em crianças com
obesidade mórbida, apneia de origem central e
em pós-operatório de cirurgia de adenoide.
A morfina continua a ser o “padrão de ouro”,
mas outros opioides “fortes”, como o fentanil e a
metadona são igualmente eficazes nos seus efei-
tos analgésicos respectivos.9
Adjuvantes
Os analgésicos adjuvantes podem melho-
rar o controle da dor, quer como complemento
da analgesia de base e/ou opioides, quer como
analgésicos primários, especialmente no trata-
mento da dor neuropática e visceral.
Este grupo heterogênio inclui os gabapen-
tinoides (como a gabapentina e a pregabalina),
os agonistas alfa-2-adrenérgicos (como a clo-
nidina ou a dexmedetomidina), antidepressi-
vos tricíclicos em dose baixa (como amitripti-
lina ou nortriptilina), bloqueadores dos canais
N-metil-Daspartato (NMDA) (como cetamina
em dose baixa) e bloqueadores dos canais de
sódio (como lidocaína).8,9
Em relação à dor na artrogripose, o seu trata-
mento pode envolver o uso de diferentes tipos
de medicamentos na dependência da gravidade
e da natureza da dor, levando-se em considera-
ção a situação clínica individual. Resumidamen-
te, podem ser utilizados:
1. Analgésicos não opioides: como paracetamol,
dipirona, ibuprofeno e naproxeno, que podem
ser usados para aliviar a dor leve a modera-
da associada à artrogripose com intenção da
analgesia com diminuição da inflamação e alí-
vio do desconforto;
2. Opioides: em casos de dor intensa e crônica,
o médico pode prescrever opioides para ali-
viar a dor. Os opioides são medicamentos po-
tentes que agem no sistema nervoso central
para reduzir a sensação de dor. No entanto,
eles devem ser usados com extrema caute-
la e sob supervisão médica rigorosa devido
ao risco de dependência e efeitos colaterais
adversos;
3. Antidepressivos e anticonvulsivantes: certos
antidepressivos e anticonvulsivantes têm sido
utilizados para tratar a dor crônica, incluindo
a dor neuropática associada à artrogripose.
Esses medicamentos podem ajudar a modular
a percepção da dor e melhorar os sintomas
associados; e
4. Relaxantes musculares: em casos em que a dor
na artrogripose está relacionada a espasmos
musculares e tensão, os relaxantes muscula-
res podem ser prescritos para ajudar a aliviar
a dor e melhorar a função muscular.
5
O tratamento da dor no paciente pediátrico com Artrogripose
A combinação de medicamentos com outras
abordagens de tratamento como a fisioterapia e
a terapia ocupacional pode proporcionar melho-
res resultados no gerenciamento da dor na artro-
gripose.1,5
Conclusão
O acesso ao tratamento da dor é um direi-
to humano fundamental, e é uma violação dos
BIBLIOGRAFIA
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6
direitos humanos não tratá-la. No entanto, a
prevenção e o tratamento da dor em doentes
pediátricos, em comparação à medicina de adul-
tos, são muitas vezes não só inadequados, mas
também menos frequentemente implementa-
dos quanto mais jovens são esses pacientes.
A analgesia multimodal, opção indicada para o
adequado tratamento da dor, alia o tratamento
medicamentoso com o não medicamentoso, o
que leva à atuação em sinergia para um controle
mais eficaz da dor pediátrica com menos efei-
tos secundários do que um único analgésico ou
modalidade.
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Diretoria Plena
Triênio 2022/2024

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3ª DIRETORIA FINANCEIRA:
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Ruth Guinsburg (SP) Edson Ferreira Liberal (RJ)
COORDENAÇÃO DO CURSO DE APRIMORAMENTO MEMBROS:
EM NUTROLOGIA PEDIÁTRICA (CANP) Mario Santoro Junior (SP)
Virgínia Resende Silva Weffort (MG) José Hugo de Lins Pessoa (SP)
Sidnei Ferreira (RJ)
PEDIATRIA PARA FAMÍLIAS Jeferson Pedro Piva (RS)
COORDENAÇÃO GERAL:
DIRETORIA DE PATRIMÔNIO
Edson Ferreira Liberal (RJ)
COORDENAÇÃO:
COORDENAÇÃO OPERACIONAL:
Nilza Maria Medeiros Perin (SC) Claudio Barsanti (SP)
Edson Ferreira Liberal (RJ)
Renata Dejtiar Waksman (SP)
Maria Tereza Fonseca da Costa (RJ)
MEMBROS: Paulo Tadeu Falanghe (SP)
Adelma Alves de Figueiredo (RR)
Marcia de Freitas (SP) AC - SOCIEDADE ACREANA DE PEDIATRA
Nelson Grisard (SC) Ana Isabel Coelho Montero
Normeide Pedreira dos Santos Franca (BA) AL - SOCIEDADE ALAGOANA DE PEDIATRIA
PORTAL SBP Marcos Reis Gonçalves
Clovis Francisco Constantino (SP) AM - SOCIEDADE AMAZONENSE DE PEDIATRIA
Edson Ferreira Liberal (RJ) Adriana Távora de Albuquerque Taveira
AP - SOCIEDADE AMAPAENSE DE PEDIATRIA
Camila dos Santos Salomão
BA - SOCIEDADE BAIANA DE PEDIATRIA
Ana Luiza Velloso da Paz Matos
CE - SOCIEDADE CEARENSE DE PEDIATRIA
Anamaria Cavalcante e Silva
DF - SOCIEDADE DE PEDIATRIA DO DISTRITO FEDERAL
Renata Belém Pessoa de Melo Seixas
ES - SOCIEDADE ESPIRITOSSANTENSE DE PEDIATRIA
Carolina Strauss Estevez Gadelha
GO - SOCIEDADE GOIANA DE PEDIATRIA
Valéria Granieri de Oliveira Araújo
MA - SOCIEDADE DE PUERICULTURA E PEDIATRIA
DO MARANHÃO
Marynea Silva do Vale
MG - SOCIEDADE MINEIRA DE PEDIATRIA
Márcia Gomes Penido Machado
MS - SOCIEDADE DE PEDIATRIA DO MATO GROSSO DO SUL
Carmen Lúcia de Almeida Santos
MT - SOCIEDADE MATOGROSSENSE DE PEDIATRIA
Paula Helena de Almeida Gattass Bumlai
PA - SOCIEDADE PARAENSE DE PEDIATRIA
Vilma Francisca Hutim Gondim de Souza
PB - SOCIEDADE PARAIBANA DE PEDIATRIA
Maria do Socorro Ferreira Martins
PE - SOCIEDADE DE PEDIATRIA DE PERNAMBUCO
Alexsandra Ferreira da Costa Coelho
PI - SOCIEDADE DE PEDIATRIA DO PIAUÍ
Ramon Nunes Santos
PR - SOCIEDADE PARANAENSE DE PEDIATRIA
Victor Horácio de Souza Costa Junior
RJ - SOCIEDADE DE PEDIATRIA DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO
Cláudio Hoineff
RN - SOCIEDADE DE PEDIATRIA DO RIO GRANDE DO NORTE
Manoel Reginaldo Rocha de Holanda
RO - SOCIEDADE DE PEDIATRIA DE RONDÔNIA
Wilmerson Vieira da Silva
RR - SOCIEDADE RORAIMENSE DE PEDIATRIA
Mareny Damasceno Pereira
RS - SOCIEDADE DE PEDIATRIA DO RIO GRANDE DO SUL
Sérgio Luis Amantéa
SC - SOCIEDADE CATARINENSE DE PEDIATRIA
Nilza Maria Medeiros Perin
SE - SOCIEDADE SERGIPANA DE PEDIATRIA
Ana Jovina Barreto Bispo
SP - SOCIEDADE DE PEDIATRIA DE SÃO PAULO
Renata Dejtiar Waksman
TO - SOCIEDADE TOCANTINENSE DE PEDIATRIA
Ana Mackartney de Souza Marinho
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