CAPITULO 37 SNDROMES ICTRICAS

Fernando Goldoni INTRODUO A ictercia refere-se pigmentao amarela da pele, da esclertica e do frnulo da lngua pela bilirrubina, resultante de nveis elevados desta na circulao sistmica. Estes, os nveis considerados normais: bilirrubina total (BT) 0,3 1 mg/dl, bilirrubina direta (BD) 0 0,2 mg/dl e bilirrubina indireta (BI) 0,2 0,8 mg/dl. ETIOLOGIA As principais etiologias de hiperbilirrubinemia podem ser divididas em cinco mecanismos principais, como os expostos na tabela 37.1. SUPERPRODUO - Hemlise - Eritropoiese ineficaz DIMINUIO DA CAPTAO - Medicamentos - Jejum prolongado - Infeco - Doena hepatocelular DIMINUIO DA CONJUGAO - Sndrome de Gilbert (deficincia parcial da glucoronil-transferase) - Crigler-Najar tipo II (deficincia grave da glucoronil-transferase) - Crigler-Najar tipo II (ausncia da glucoronil-transferase) - Deficincia adquirida de glucoronil-transferase (medicamentos, doena hepatocelular) - Ictercia Neonatal Fisiolgica (imaturidade enzimtica do fgado) ALTERAO DA EXCREO - Sndrome de Dubin-Johnson - Sndrome de Rotor - Colestase Intra-heptica Recorrente (Benigna) - Ictercia Colesttica da Gravidez - Doena Hepatocelular - Colestase induzida por medicamentos - Infeco OBSTRUO BILIAR - Estenose - Tumor - Calculose - Corpo estranho
Tabela 37.1: Etiologias das ictercias

Considerar o aumento o aumento da bilirrubina predominante pode ser sugestivo dos diferentes mecanismos.

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Aumento predominante da BI: - Aumento da Produo - Diminuio da Captao - Diminuio da Conjugao Aumento predominante da BD: - Doenas Hepticas - Obstruo de Vias Biliares ANAMNESE E EXAME FSICO Na avaliao inicial, uma histria clnica detalhada fundamental para guiar a investigao, e alguns pontos essenciais devem ser pesquisados, como os apresentados a seguir. - Fatores de risco para Hepatite Viral e HIV (uso de drogas EV, mltiplos parceiros sexuais, histrico de transfuso de sangue, tatuagens, piercings, presidirios e profissionais de sade) - Uso de medicaes - Uso de lcool - Histria familiar de ictercia - Antecedentes de doena heptica e vias biliares - Histria de doenas hemolticas - Transfuso de sangue recente - Cirurgia prvia - Gestao Sndrome HELLP - Sintomas sugestivos de neoplasia - Febre - Dor abdominal - Acolia fecal e colria - Viagens recentes para reas endmicas de febre amarela e malria - Epidemiologia positiva para leptospirose O exame fsico deve ser completo e detalhado. A ictercia costuma estar presente quando a BT est > 2,5 3.0 mg/dL. Procurar sinais que indicam gravidade: - Hipotenso - Alterao do nvel de conscincia - Febre e dor abdominal - Sangramento (epistaxe, gengivorragia, hematemese, hemoptise, etc) - Insuficincia respiratria Pesquisar a presena de: - Mialgia - Ascite - Hepatomegalia - Esplenomegalia - Escoriaes e feridas na pele (indicam prurido, em geral na colestase) - Sinais de hipertenso portal
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- Sinais de hepatopatia crnica (telangiectasias, ginecomastia, eritema palmar) - Sinais de ingesta alcolica (aumento de partidas, contratura de Dupuytren, hlito) - Sinais de Doenas especficas (anel de Kayser-Fleischer, pigmentao da pele na hemocromatose, etc) EXAMES COMPLEMENTARES Alguns exames devem ser solicitados a todos os pacientes na abordagem inicial. - Bilirrubina Total e Fraes - AST e ALT - Fosfatase alcalina e Gama-GT - Hemograma completo - Coagulograma Tendo como base a histria clnica e os exames iniciais, os doentes podem ser divididos em trs grupos, e outros exames podem ser solicitados conforme a necessidade. DISTRBIO DO METABOLISMO - Aumento predominante de BI - ALT, AST, FA e GGT normais - Anemia se tiver hemlise SUSPEITA DE DOENA HEPTICA: - Aumento predominante BD - Elevao predominante AST e ALT Triagem inicial - Aumento de GGT e AST/ALT > 2 sugestivo de ingesta alcolica - Sorologias das hepatites virais A, B e C Investigao adicional - Sorologia para Febre Amarela e Leptospirose - Pesquisa de hematozorio em gota espessa de sangue Malria - Perfil de ferro (com ferritina) Hemocromatose - US com Doppler das veias hepticas Sndrome de Budd Chiari - Anticorpos antimsculo liso e anti LKM1 Hepatite autoimune - Anticorpos antimitocndria Cirrose Biliar Primria - Ceruloplasmina Doena de Wilson - Alfa1 Antitripsina Deficincia de Alfa1 Antitripsina SUSPEITA DE OBSTRUO DAS VIAS BILIARES - Aumento predominante BD - Elevao predominante GGT e FA
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Exame Inicial - Ultrassonografia de abdome Investigao adicional - TC abdome - Colangiopancreatografia Endoscpica Retrgrada (CPRE) - Colangioressonncia Magntica DIAGNSTICOS DIFERENCIAIS HIPERBILIRRUBINEMIA NO-CONJUGADA - Hemlise - Eritropoiese ineficaz Aumento da produo de bilirrubina - Transfuso sangunea - Reabsoro de hematomas - Drogas (rifampicina, contraste Diminuio da captao heptica colecistogrfico) - Sndrome de Gilbert - Hipertiroidismo Diminuio da conjugao heptica - Drogas (gentamicina, inibidor da protease HIV)
Tabela 37.2: Causas de hiperbilirrubinemia no-conjugada

Infecciosa

Txicas

Imunolgicas

Neoplsicas

Metablicas

HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA - Vrus (hepatite, herpes vrus) - Bacterianas (TB, leptospirose, sfilis, abscessos hepticos) - Parasitas (helmintos e protozorios) - Fungos (cndida, histoplasmose, criptococose) - lcool - Drogas (paracetamol, clorpromazina, rifampicina, isoniazida) - Aflatoxina B1 - Hepatite autoimune - Cirrose biliar primria - Colangite esclerosante - Carcinoma hepatocelular - Metstases hepticas - Linfomas - Doena de Wilson - Deficincia de alfa-1 antitripsina - Esteato hepatite no alcolica - Hemocromatose - Nutrio parenteral total

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Sistmicas

- Isquemia aguda - Sepse - Insuficincia cardaca - Pericardite constritiva - Sndrome de Budd-Chiari - Doena veno-oclusiva heptica - Amiloidose - Sarcoidose

Tabela 37.3: Causas de hiperbilirrubinemia conjugada

OBSTRUO DE VIAS BILIARES EXTRA-HEPTICAS Causas Intrnsecas (colangiopatias) Causas Extrnsecas - Colelitase - Cncer de pncreas - Carcinoma de vias biliares - Pancreatite - Colangite esclerosante - Linfadenopatia portal peri-heptica - Colangiopatia da SIDA (CMV, HIV, (metstases, linfoma, tuberculose) Criptosporidium) - Sndrome de Mirizzi - Cisto de coldoco - Carcinoma periampular - Disfuno esfncter de Oddi - Infeces parasitrias - Ps-procedimentos de vias biliares - Histiocitose de clulas de Langerhans
Tabela 37.4: Causas de obstruo das vias biliares extra-hepticas

TRATAMENTO Baseia-se no tratamento da causa de base.

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ICTERCIA

Anamnese + Exame fsico + exame laboratorial

Enzimas normais? SIM Predomnio de BD aumentada Predomnio de BI aumentada NO

- Epidemiologia para vrus da hepatite? - Alcoolismo crnico? - Drogas hepatotxicas? - Predomnio de enzimas parenquimatosas (AST/ALT)? - Sinais de insuficinccia heptica? - Dor abdominal e/ou - Prurido - Acolia fecal - Predomnio de enzimas colestticas (FA/GGT) - > TP corrigido com Vit K

- Sndrome de DubinJohnson - Sndrome de Rotor

- Anemia? - Esplenomegalia? - Reticulcitos e LDH ?

SIM
- Hemlise ou - Eritropoese ineficaz - Drogas

NO Pesquisar fatores etiolgicos

US de fgado e vias biliares

- Sndrome de Gilbert - Sndrome de Crigler-Najjar

- Hepatite viral - Hepatite alcolica - Hepatite por drogas - Cirrose heptica SIM

Ductos intra-hepticos dilatados?

NO Evidncia de obstruo biliar por colestase extra-heptica Causa no definida Acompanhamento clnico

- Clculos biliares - Tumores - Estreitamentos

Colangiografia por RNM ou colangiografia endoscpica ou transparieto-heptica

Colangiografia por RNM e/ou bipsia heptica

Colestase intra-heptica

- Hepatite viral - Hepatite alcolica - Drogas - Causas raras Figura 37.1: Algoritmo para investigao de ictercia

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REFERNCIAS 1. Martinelli ALC. Ictercia. Medicina, Ribeiro Preto, 37: 246-252, jul./dez. 2004 2. Assy N, Jacob G, Spira G, Edoute Y. Diagnostic approach to patients with cholestatic jaundice. World J Gastroenterol 1999; June 5(3):252-262 3. Strauss, E. Artigo de reviso: Sindrome Ictricas. Departamento de Patologia da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo. GED 2006, 25(3):76-86 4. Pronto-Socorro; Condutas do Hospital das Clnicas da USP , 1 edio, 2007. 5. Tratado de Medicina Interna; Cecil. 22 ed. 2005

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