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• Não é progressiva
DEFINIÇÃO
• Associações de achados clínicos para o
diagnóstico: Fisher et al.
– Contratura e limitação de ADM envolvendo 2 ou mais
articulações em 2 áreas diferentes do corpo
– Membros com aspecto fusiforme
– Ausência/distribuição anormal de pregas cutâneas
– Deformidades angulares dos membros
– Pterígio cutâneo
– Ausência de alteração neurológica progressiva
INCIDÊNCIA
• Artrogripose (várias formas)
– 1: 3.000
• Amioplasia (+ COMUM – 1/3 dos casos)
• OMBROS
– Caídos em rotação interna
– Força muscular reduzida
– Limitação de rotação externa e abdução
• COTOVELOS
– Atitude viciosa em flexão ou EXTENSÃO (mais comum)
– Se em extensão, bíceps e braquial fracos
• PUNHOS
– Flexão e desvio ulnar Mesma posição da
• MÃOS Paralisia Obstétrica
WAITER´S TIP
– Polegar na palma
– MTC-F extendidas
– IF semi-fletidas
AMIOPLASIA
O que mais cai nas provas…
COTOVELO EM EXTENSÃO !!!
MEMBROS INFERIORES
• PREDOMINA A ROTAÇÃO EXTERNA
• QUADRIS
– Flexão, abdução e RE
– 35% luxados (uni ou bilateral)
• JOELHOS
– Atitude viciosa em flexão ou extensão
• PÉS
– PTC (equinovaro) é mais comum >90% dos casos
– Talovertical/talo oblíquo
– Equinovaro/equino
– Deformidades dos dedos
COLUNA
• 10-30% têm escoliose
• Deformidades complexas
• 20 a 35 % com curvas rígidas
– Tipo mais comum de curva: toracolombar de raio longo - carcteriza-se por
rigidez e progressão.
RADIOGRAFIA
• Inicialmente: articulações
normais (ósseo)
• Ortopédico
– Objetivo: correção das deformidades fixas e ganho
de mobilidade das articulações envolvidas
– Fisioterapia precoce
– Se houver indicação cirúrgica, esta deve ser
precoce = favorece correção
TRATAMENTO
• Ortopédico (cont.)
– Cirurgias ósseas tem tendência a recidiva =
realizar no final do crescimento
• Flexo de joelho é o que tem mais risco
– Utilizar órtese para manutenção da correção
e iniciar mobilização precoce
– Deformidades recidivadas são mais rígidas
que as primárias
• Ocorrem rapidamente
TRATAMENTO MMSS
• OBJETIVO = Independência para própria
higiene e alimentação
• Primeiros meses = conservador → grande
capacidade de adaptação!!!!
– FST
– Órteses/adaptações
• Cirurgia = exceção
– Cuidar para não perder adaptação adquirida
– Ombros com limitação de abdução e RE =
liberação de partes moles/osteotomias
derrotadoras
TRATAMENTO MMSS
– Cotovelos em extensão
• Avaliar necessidade de muletas; se não precisar
= corrigir de um lado para flexão e deixa o outro
em extensão
• Flexão ajuda na alimentação, extensão para
higiene perineal
• FST, liberação posterior, transposição do peitoral
maior (deteriora com o tempo), transplante
microcirúrgico do m. grácil – flexor do cotovelo
• Objetivo: 90° de flexão passiva
– Deformidade em flexão raramente precisa
de correção!
TRATAMENTO MMSS
– Punhos e mão: de maneira geral
conservador (FST, órteses)
• CONTRATURA
= Flexão/abdução/rotação externa (maioria)
– Inicialmente FST (manipulação + alongamento) + gesso
– Cirurgia tto Contratura → se contratura em flexão > 45°
TRATAMENTO QUADRIL
• Luxação (1/3 dos pacientes)
– Teratológica: fraqueza muscular, alt. estrutural da
articulação, deformidade em joelho associada,
grande tendência a rigidez pós-op
– Unilateral = cirurgia
(corrigir dismetria/obliquidade pélvica/escoliose)
– Bilateral – controverso!
• Maioria é conservador (bom desempenho funcional)
• Cirurgia com risco de rigidez articular, reluxação,
necrose avascular
TRATAMENTO JOELHO
• Atitude viciosa em FLEXÃO
= + comum e pior deambulaçao
– Iniciar FST já no RN → objetivo < 20° de flexo
– > 20 ° = cirurgia (1° ano de vida)
• Liberação de partes moles posteriores + capsulotomia
• Pode necessitar trocas sucessivas de gesso após
– Contraturas graves → correção progressiva com F.E. ou
osteotomia encurtadora femoral
• OSTEOTOMIAS EXTENSORAS TENDEM A RECIDIVAR
EM CRIANÇAS PEQUENAS
• Porém, pode ser a única opção
• Recidiva frequente
TRATAMENTO JOELHO
• Atitude viciosa em EXTENSÃO
– Respondem bem ao tratamento conservador
– Nos refratários: alongamento do quadríceps +
capsutotomia anterior, por volta dos 6 meses de
idade
– PO imediato ir até 90° se neurovasc permitir!
– Ideal é ADM passivo de 60°!
TRATAMENTO PÉ
• PTC artrogripótico (mais comum)
– Mesma abordagem do PTC típico
– Maior necessidade de CIRURGIA (partes moles,
talectomia, artrodese)
– Deformidades são mais rígidas → tendem a
recidiva
– Objetivo é pé plantígrado rígido
TRATAMENTO PÉ
• PTV (2º mais comum)
– Raro na amioplasia (se presente, considerar
diagnóstico de artrogripose distal ou sd. de
pterígio)
– Inicialmente conservador → maioria ineficaz
– Cirurgia aos 6 meses
• Em 2 tempos: Coleman (1º libera antero-lateral,
corrigindo talonavicular e subtalar; 2º tempo libera
posterior para corrigir equino
• Em 1 tempo: incisão de Cincinatti
• Deformidades dos dedos = cirurgia
TRATAMENTO COLUNA
• ESCOLIOSE – 1/3 dos pacientes
– Maioria curvas com padrão neuromuscular (C
longa – toracolombar)
– Rígida e progressiva → não responde bem à
órteses
– Se curva flexível <40° em crianças pequenas =
indicar órtese, mas acompanhar periodicamente
– > 50° = cirurgia (independente da idade)
• Artrodese anterior + posterior
GOLDBERG I / HALL 2
Generalizada/4 membros
Membros e Outras Areas
CLASSIFICAÇÃO DE GOLDBERG
• GRUPO I =
Generalizada/4
membros
– Amioplasia
– Síndrome de Larsen
– Síndrome unha-patela
– Aracnodactilia
• GRUPO II =
Extremidades/mãos e
pés
• GRUPO III = Pterígios
• GRUPO IV = Sinostoses
SÍNDROME DE LARSEN
SÍNDROME DE LARSEN
• Luxação congênita de grandes articulações
(Principal característica)
• Grande frouxidão ligamentar
• Face: fronte alargada, aplanamento da ponte
nasal
• Rara
• Herança autossômica (dominante ou recessiva)
SÍNDROME DE LARSEN
• ALTERAÇÕES ORTOPÉDICAS:
– Luxação de quadril, joelho e cotovelo
– PTC, pé eqüinovalgo, pé em “serpente” – skewfoot
• Adução do antepé, desvio lateral do navicular e tornozelo
valgo
– Centro de ossificação acessório no calcâneo =
PATOGNOMÔNICO
– MTT e MTC encurtados
– Múltiplos centros de ossificação no carpo
– Instabilidade cervical → pode levar ao óbito***
SÍNDROME DE LARSEN
TRATAMENTO ORTOPÉDICO
• Objetivo: estabilização articular e correção das
deformidades associadas
• Estabilização articular
– Reduzir e estabilizar (conservador ou cirúrgico)
– Alto índice de reluxação em ambos (principalmente
quadril)
– Establizar joelhos para marcha (normalmente
cirúrgico
– Cervical = artrodese precoce!
SÍNDROME DE LARSEN
• Correção das deformidades
– Osteotomias para reorganizar biomecânica
– Ex. luxação anterior do joelho → osteotomia
extensora do fêmur
– Pés → procedimentos ósseos e de partes moles
SÍNDROME UNHA-PATELA
SÍNDROME UNHA-PATELA
Múltiplas displasias que acometem as unhas, os
joelhos, os cotovelos e o quadril.
– Herança autossômica dominante
– Fortemente ligado ao grupo sanguíneo (ABO)
• Displasia ungueal é o sinal mais comum (98% )
– Mãos > Pés
– Mais graves nos polegares
SÍNDROME UNHA-PATELA
SÍNDROME UNHA-PATELA
• Joelhos
– Ausência ou hipoplasia de PATELA
– Instabilidade femoro-patelar
– Luxação congênita da patela → compromete
função = cirurgia
• Cotovelos
– Aumento do ângulo de carregamento
– Subluxação/luxação da cabeça do rádio
• Quadril
– Asas do ilíaco proeminente em aspecto de “Orelha-
de-elefante” – 75%
SÍNDROME UNHA-PATELA
SÍNDROME UNHA-PATELA
SÍNDROME UNHA-PATELA
• Crianças
– Contraturas nos dedos, pterígio antecubital,
contratura nos joelhos, deformidades rígidas nos
pés, pigmentação na íris
• 2 tipos
I. Envolvimento somente de mãos e pés
II. Mãos e pés + deformidades associadas
ARTROGRIPOSE DISTAL
• Tipo I = Somente mãos e pés
– Autossômica dominante (cromossomo 9)
– Deformidades mais leves
– Sinal mais característico = deformidades das mãos
• Polegar empalmado → melhora espontânea significativa
• MTC-F: desvio ulnar
• MTC-F e IF: flexionadas
• Palma: em cúpula, prega única
• Polegar: flexionado e aduzido
ARTROGRIPOSE DISTAL
• Tipo I = Somente mãos e pés
– Boa resposta com FST
– Cirurgia ocasionalmente: correção da prega palmar-
polegar ou melhorar força de extensão dos dedos
– Pés → mais comuns: equino varo ou PTV
• Semelhante à amioplasia
– Envolvimento de outras articulações é raro e leve
– Sem anormalidade visceral, cognitivo normal
ARTROGRIPOSE DISTAL
• Tipo II = mãos e pés + outras anormalidades
clínicas
– Malformações faciais
• Fenda palatina/lábio leporino
• Língua pequena
• Abertura limitada da boca
– Baixa estatura
– Anomalias vertebrais
– Cognitivo limítrofe
ARTROGRIPOSE DISTAL
• Tipo IIA
Síndrome de Gordon
– Baixa estatura + fenda palatina
– PTC, camptodactilia e luxação congênita de quadril
(50%)
• Tipo IIB
• Tipo IIC
• Tipo IID
• Tipo IIE
ARTROGRIPOSE DISTAL
• Tipo IIA
• Tipo IIB
– Dismorfismo facial
– Doenças mitocondriais
– PTC grave, dedos das mãos afilados e lisos com
grande desvio ulnar
• Tipo IIC
• Tipo IID
• Tipo IIE
ARTROGRIPOSE DISTAL
• Tipo IIA
• Tipo IIB
• Tipo IIC
– Lábio leporino (com ou sem fenda palatina)
– PTC e dedos do pé em martelo
• Tipo IID
• Tipo IIE
ARTROGRIPOSE DISTAL
• Tipo IIA
• Tipo IIB
• Tipo IIC
• Tipo IID
– Escoliose
– Deformidade complexa das mãos e dos pés
• Tipo IIE
ARTROGRIPOSE DISTAL
• Tipo IIA
• Tipo IIB
• Tipo IIC
• Tipo IID
• Tipo IIE
– Relativamente freqüente
– Abertura limitada da mandíbula (trismo)
– Punho em flexão, MTC-F em extensão, IFP em
flexão
GOLDBERG II/ HALL II
Extremidades/mãos e pés
MEMBROS e Outras
CLASSIFICAÇÃO DE GOLDBERG
• GRUPO I =
Generalizada/4 membros
• GRUPO II =
Extremidades/mãos e
pés
– Artrogripose distal
– Síndrome de Freeman-
Sheldon
– Síndrome de Möebius
• GRUPO III = Pterígios
• GRUPO IV = Sinostoses
SÍNDROME DE FREEMAN-SHELDON
• “Face do assobiador”
– Fibrose muscular ao redor da boca → distúrbio
alimentar
– Face inexpressiva, olhos encovados, epicanto,
estrabismo, nariz pequeno, queixo com sulco
profundo em forma de H
• Congnitivo normal
• Complicações anestésicas – relatadas
– Dificuldade respiratória, hipertermia maligna
SÍNDROME DE FREEMAN-SHELDON
• Deformidades
– MÃOS
• Camptodactilia
• Dedos em “ventania” – desvio ulnar
• MTC-F – fletidas, com grave restrição para
extensão
• IF – fletidas = deformidade secundária em colo
de cisne
• Polegar aduzido com rigidez da MTC-F e IF
• Tratamento conservador com FST, tem pior
prognóstico que a artrogripose distal tipo I
SÍNDROME DE FREEMAN-SHELDON
• Deformidades
– PÉS
• Equinovaro (80%) – resistente ao tratamento
conservador e alto índice de recidiva após
cirurgia
– COLUNA
• Escoliose com abordagem semelhante a
amioplasia
GOLDBERG III/HALL II
Associadas a pterígio
Membros e Outras Áreas
CLASSIFICAÇÃO DE GOLDBERG
• GRUPO I =
Generalizada/4 membros
• GRUPO II =
Extremidades/mãos e
pés
• GRUPO III = Pterígios
– Pterígio múltiplo
– Pterígio poplíteo
• GRUPO IV = Sinostoses
Artrogriposes associadas a pterígio
• Característica
– Presença de membranas (pregas cutâneas) ao
longo das articulações
• Extensão do cotovelo
Para não
esquecer!!!!!
93
QUESTÕES
• 642 – Na poliomielite, as células do corno
anterior da medula são destruídas na mesma
proporção que as do corno posterior
• Certo ( ) Errado ( )
• 642 – Na poliomielite, as células do corno
anterior da medula são destruídas na mesma
proporção que as do corno posterior
• Certo ( ) Errado ( )
• A) na placa motora.
• B) no corno anterior da medula.
• C) na cápsula articular.
• D) na cartilagem articular.
Taro 2008
• 89. Na artrogripose clássica (amioplasia), a
etiopatogenia é relacionada com alterações
• A) na placa motora.
• B) no corno anterior da medula.
• C) na cápsula articular.
• D) na cartilagem articular.
Teot 2008
• A característica clínica relacionada a Sd. De
artrogripose é :