Pesquisa Comunicao Auriculo Ventricular Nomes da doena Defeito do Septo trio Ventricular

Os defeitos do septo aurculo-ventricular (DSAV) representam cerca de 5% das cardiopatias congnitas1 As anomalias vo desde o pequeno ostium primum at malformao completa do septo aurculo-ventricular, compreendendo tambm defeitos do septo interventricular e das vlvulas mitral e tricspide. O defeito do septo de tipo ostium Primum localiza-se imediatamente adjacente s vlvulas aurculoventriculares, podendo qualquer uma encontrar-se deformada ou incompetente. Mais frequentemente, apenas o folheto anterior ou septal da vlvula mitral se encontra deslocado e frequentemente fendido; habitualmente, a vlvula tricspide no atingida. Quando a resistncia vascular pulmonar (PVR) diminui, aps o perodo neonatal, o DSAV fica com um shunt esquerdo-direito, com incremento no fluxo sanguneo pulmonar (PBF), levando ao surgimento de congesto vascular pulmonar com risco aumentado de infeces respiratrias recorrentes. O grau de shunting determinado pela dimenso do defeito e PVR2 . Clinicamente, os defeitos do septo de tipo ostium primum e ostium secundum so semelhantes e consistem, principalmente, em hiperactividade pr cordial ventricular direita, desdobramento largo e persistente do segundo som, sopro sistlico de ejeco de fluxo ventricular direito e um rodado mesodiastlico de fluxo tricspide. Os sopros de regurgitao valvular AV podem ser audveis se qualquer das vlvulas estiver significativamente alterada; no entanto, raramente existe regurgitao AV severa. Ocasionalmente, pode existir regurgitao mitral substancial, criando sinais evidentes de sobrecarga ventricular esquerda1 . So considerados valores normais de presses na artria pulmonar: Sistlica (pico)/telediastlica 15-30/4-12 mmHg.3

Tratamiento quirrgico de la parcial defecto septal atrioventricular. Anlisis funcional de la vlvula mitral en el postoperatorio

Josu Viana Castro Neto, Paulo Chaccur, Cludio Leo Gelape, Eliseu de Sousa Santos, Hlio Carlos Falco, Mrio Issa, Antoninho Sanfins Arnoni, Flvio Snchez Almeida, Camilo Abdulmassih Neto, Jarbas Jackson Dinkhuysen, Lus Carlos Bento Souza, Paulo Paredes Paulista So Paulo, SP - Brasil

OBJETIVO - Para estudiar la funcin de la vlvula mitral en el postoperatorio despus de la correccin de la forma parcial de defecto septal atrioventricular. MTODOS - Cincuenta pacientes fueron sometidos a correccin quirrgica de forma parcial del defecto septal atrioventricular. La edad media fue de 11,8 aos y el 62% de los pacientes eran varones. Ecocardiografa preoperatoria mostr insuficiencia mitral moderada y severa en el 44% de los pacientes. La vlvula mitral hendidura se sutur en 45 (90%) pacientes (grupo II - GII). Ecocardiografas se realizaron en el perodo postoperatorio temprano, y 6 y 12 meses despus del alta hospitalaria. RESULTADOS - Los pacientes que tenan algn tipo de arritmia en el postoperatorio tuvieron ostium primum defecto septal auricular de un tamao ms grande (2,74 x 2,08 cm). Todos los 5 pacientes del grupo I (GI), que no se sometieron cierre de la hendidura, tenan una vlvula mitral competente o insuficiencia mitral leve en el perodo preoperatorio. Uno de estos pacientes comenzaron a tener una insuficiencia mitral moderada en el perodo postoperatorio. Por otro lado, en el GII, 88,8% y 82,2% de los pacientes tenan competente de la vlvula mitral o insuficiencia mitral leve en los principios y finales de los perodos postoperatorios, respectivamente. Conclusin - La vlvula mitral hendida fue reparado en el 90% de los casos. El ecocardiograma revel la vlvula mitral competente o insuficiencia mitral leve en el 88,8% y el 82,2% de los pacientes GII en los primeros y ltimos perodos postoperatorios, respectivamente. Palabras clave: defecto septal atrioventricular parcial, una ciruga de la vlvula mitral, cardiopatas congnitas, procedimientos quirrgicos cardiovasculares

La forma parcial de defecto septal auriculoventricular es la combinacin de un primum defecto del tabique auricular ostium y una hendidura en la valva anterior o artica de la vlvula mitral.

Dado que el informe de la primera intervencin quirrgica en 1954 por Lillehei et al 1, el tratamiento de esta anomala cardaca ha evolucionado significativamente. Sin embargo, una de las caractersticas tcnicas ms difciles para el cirujano es la relacin entre la deformidad de la vlvula mitral y la capacidad de mantenerlo competente en el perodo postoperatorio. Otros estudios han demostrado que la insuficiencia mitral residual es la principal causa de reoperacin en estos pacientes. Este estudio tuvo como objetivo analizar retrospectivamente el comportamiento de la vlvula mitral en el perodo postoperatorio temprano y hasta 1 ao despus de la reparacin de los defectos del septo atrioventricular parcial en 50 pacientes que se sometieron a ciruga.

Mtodos Entre enero de 1995 y julio de 2000, 50 pacientes con defecto septal atrioventricular parcial fueron intervenidos en el Instituto Dante Pazzanese de Cardiologa. Sus edades oscilaban entre los 2 meses y los 58 aos (media de 11,8 aos), sus pesos variaron desde 2,5 hasta 92 kg (media de 27 kg), y 31 (62%) de los pacientes eran varones. El tamao de la primum defecto del tabique auricular ostium vari desde 1,05 hasta 4,6 cm (media de 2,30 cm). Veintids (44%) pacientes tenan insuficiencia mitral moderada o severa en el perodo preoperatorio. Todos los pacientes fueron sometidos a ecocardiografa en el perodo postoperatorio temprano (a menos de 1 mes), y el 90% de los pacientes fueron sometidos a este procedimiento dentro de 1 ao (fines de seguimiento). Cateterismo cardaco preoperatorio se realiz en el 88% de los pacientes, que muestran la hipertensin pulmonar (media 25 mmHg) en el 34% de los pacientes. En lo que respecta a la tcnica quirrgica, los pacientes se operaron con circulacin extracorprea, hipotermia moderada (28-30 C), y la proteccin del miocardio con sangre o cardiopleja cristaloide. La vlvula mitral hendida se sutura con puntos separados (hilo de polipropileno), que finalmente fueron anclados en el pericardio. En todos los pacientes, el primum comunicacin interauricular ostium fue reparado con un parche de pericardio; en 4 (8%) pacientes, el seno coronario fue redirigido a la aurcula izquierda, evitando de sutura en la regin del tejido de conduccin. Cuarenta y siete (94%) pacientes tenan ritmo sinusal preoperatorio y 6 con bloqueo auriculoventricular de primer grado. De los pacientes con ritmo cardiaco que no sea el ritmo sinusal (3), 1 haba fibrilacin auricular, 1 tena ritmo de la unin, y 1 tena un bloqueo auriculoventricular total de (fig. 1). Ostium secundum comunicacin interauricular es el defecto ms comn asociada (fig. 2). Discusin

La evolucin del tratamiento de forma parcial del defecto septal atrioventricular desde su primera reparacin quirrgica reportada por Lillehei et al 1 en 1954 ha sido significativo. Buenos resultados se han obtenido consecutivamente, y en la actualidad esta anomala cardaca pueden ser tratados quirrgicamente con baja morbilidad y mortalidad 2. Sin embargo, una caracterstica tcnica difcil para el cirujano es la capacidad de mantener la vlvula mitral competente en el perodo postoperatorio. El problema de la insuficiencia mitral residual en la reparacin de la forma parcial de defecto septal auriculoventricular precedi a la aparicin de la ecocardiografa. En ese momento, los cirujanos utilizan cateterismo clnicos y cardiaca, as como sus resultados en el postoperatorio para evaluar la enfermedad y el grado de deterioro de la vlvula 3,4. Algunos autores 5-8 han informado de que esta complicacin es una de las principales causas de reoperacin. En el grupo de pacientes estudiados, no se produjo mortalidad hospitalaria. Los estudios ms recientes han demostrado la mortalidad vara de 0 a 3% 7,8. Otra complicacin temida es el bloqueo total de atrioventricular, que se observ en 3 (6%) de los pacientes en nuestro estudio. Su incidencia se ha reportado que van desde 2,7% a 6% 6-8. Los pacientes que evolucionaron con un cierto tipo de arritmia en el postoperatorio tenido ostium primum defecto septal auricular con un tamao medio de 2,74 cm, mientras que aquellos con ritmo sinusal tenan un defecto con un tamao medio de 2,08 cm. A pesar de que se encontr un defecto septal atrial mayor en los pacientes que evolucionaron con arritmia, esta diferencia no alcanz significacin estadstica (p = 0,08) segn la prueba de Mann-Whitney. La muestra compuesta GI 5 pacientes, todos los cuales tenan competente o una vlvula mitral ligeramente insuficiente en el perodo preoperatorio. En GII, sin embargo, 23 (51,1%) de los pacientes pertenecan al subgrupo borrador / leve, que refleja la creencia de los cirujanos que la mayora de los pacientes deben tener sus defectos mitral fijos. King et al 6, de la Clnica Mayo, cerraron la vlvula mitral hendida en todos los casos, independientemente del grado de insuficiencia de la vlvula mitral. Esta gestin de resultado de la observacin de finales de la insuficiencia mitral en pacientes que no se haban sometido a cierre de la vlvula mitral hendidura, por lo que requiere un cierre ms tarde. Un paciente GI y GII 5 pacientes evolucionaron con insuficiencia mitral moderada o severa en el postoperatorio. En estos casos, la primera clnica de seguimiento fue la eleccin. Otro paciente experiment GII reoperacin 3 aos despus del procedimiento inicial. En esa ocasin, el hallazgo quirrgico permiti plastia de la vlvula mitral con reseccin cuadrangular y anuloplastia con un colgajo de pericardio bovino. Esto significa que el cierre de la fisura en el velo anterior no parece jugar un papel importante en la etiologa de la

insuficiencia, porque la intervencin en el otro folleto era necesario para solucionar el problema. El-Najdawi et al 7 han mostrado una incidencia de al menos una insuficiencia mitral moderada en el 18% de los pacientes en un postoperatorio tardo, y el 11% de los pacientes fueron sometidos a reintervencin en un mximo de 40 aos. Cabe destacar que de los 23 pacientes GII en el borrador / leve subgrupo, 21 (91,3%) mantuvo ese patrn en el postoperatorio tardo. De los 22 pacientes GII en el subgrupo mod / SEV, 19 (86,3%) evolucionaron para el borrador / subgrupo suave, mostrando una buena evolucin en el GII independientemente del subgrupo evaluado. Becker y Anderson 9 han hecho hincapi en que, desde el punto de vista anatmico, lo que se denomina habitualmente una vlvula mitral hendidura en el defecto septal auriculoventricular parcial no puede ser reconstituido quirrgicamente para producir una estructura similar a la valva artica de la vlvula mitral normal. Creemos que no es la intencin del cirujano para reproducir la perfeccin anatmica, pero para minimizar la morbilidad en el postoperatorio con el mejor tratamiento disponible para cualquier enfermedad.

Defeito do septo atrioventricular forma total associado a tricuspidizao da valva atrioventricular esquerda na infncia

Aleksander DOBRIANSKYJ*, Marta C. GEBRIN*, Maria S. RODRIGUES*, Ricardo BITENCOURT*, Rita F. BRANCO*, Mrcio A. RORIZ*, Railda E. L. RAPOSO*

RBCCV 44205-378

Dobrianskyj A, Gebrin M C, Rodrigues M S, Bitencourt R, Branco R F, Roriz M A, Raposo R E L - Defeito do septo atrioventricular forma total associado a tricuspidizao da valva atrioventricular esquerda na infncia. Rev Bras Cir Cardiovasc 1997; 12 (4): 367-71. RESUMO: Entre maio de 1987 e dezembro de 1996, o reparo do defeito do septo atrioventricular, forma total (DSAVT), com duplo retalho de pericrdio bovino e tricuspidizao da valva atrioventricular (VAV) esquerda, foi realizado em 34 pacientes consecutivos com mortalidade global de 5 (14,7%) pacientes (pac.). Grupo I: abaixo de 6 meses (m) com 12 pac. (1 bito; 8,3%); Grupo II: entre 7m e 12m, com 15 pac. (4 bitos; 26,6%) e Grupo III: entre 1 e 5 anos (a) com 7 pac. sem bitos. Ocorreram 2 bitos tardios (1 por Insuficincia mitral residual + insuficincia cardaca congestiva e outro por pneumonia + insuficincia respiratria). Duas crianas receberam implante de marcapasso definitivo (aps 45 dias e 4 anos). Nenhum paciente foi reoperado, apesar de mais 2 apresentarem insuficincia da VAV esquerda e 1 VAV direita, controlada clinicamente, e as restantes encontram-se nos graus I e II da New York Heart Association (NYHA). Apesar de 29 pacientes apresentarem peso abaixo de 10 kg, utilizou-se circulao extracorprea (CEC) e hipotermia a 25C sem parada circulatria total. Iniciou-se o reparo pela zona de "aposio" da VAV nica com um ou dois pontos em "x", mantendo tricspide. Sutura-se o primeiro retalho de pericrdio bovino (PB) em forma de "gota", insinuando-o entre as cordas do lado direito do septo; a seguir, sutura-se o segundo retalho, fazendo uma aposio concomitante com a VAV nica, septando-se, desta forma, as quatro cavidades. As vantagens desta tcnica so: preservao da integridade valvar, maior durabilidade funcional da VAV esquerda, menor possibilidade de reoperao mesmo em pacientes mais jovens e que devem ser preferencialmente operados em torno de 6 ms de vida. DESCRITORES: Valvas cardacas, cirurgia. Ventrculo cardaco, anomalia. Ventrculo cardaco, cirurgia. trio, cirurgia. trio, patologia.

INTRODUO
A necessidade do reparo precoce do defeito do septo AV (OAVC) forma total (DSAVT), est estabelecida, em funo da acelerada doena vascular arterial pulmonar (1). O sucesso da operao est condicionado durao da normalidade da valva atrioventricular (VAV) esquerda e da eliminao da reoperao (2). A utilizao de dois retalhos, sem se seccionar a cspide nica anterior e

tricuspidizao da VAV esquerda, proporciona melhor funcionamento das cspides atrioventriculares reconstrudas morfologicamente, de modo similar sua arquitetura original.

CASUSTICA E MTODOS
Entre maio de 1987 e dezembro de 1996, 34 pacientes foram submetidos a reparo cirrgico do DSAVT, utilizando-se duplo retalho de pericrdio bovino (PB) e tricuspidizao da VAV esquerda, no Servio de Cardiologia e Cirurgia Cardaca Peditrica de Goinia - Hospital da Criana. Uma criana foi operada 6 meses (m) antes para ligadura da persistncia do canal arterial (PCA) e outra 3 m antes da bandagem do tronco pulmonar devido a insuficincia cardaca congestiva (ICC) intratvel clinicamente. Por ocasio do reparo, a idade variou de 3 m a 5 anos, divididos em 3 grupos: Grupo I: de 3 a 6 meses = 12 (35,2%) pacientes (pac.); Grupo II: de 7 a 12 meses, 15 (44,1%) pac. e Grupo III: de 1 a 5 anos, 7 (20,5%) pac. O peso variou de 3 a 19,6 kg com 18 (53%) crianas abaixo de 5 kg. A sndrome de Down ocorreu em 29 (85,3%) pac. e o (DSAVT) tipo A de Rastelli predominou nos trs grupos (Tabela 1).

As operaes foram realizadas com circulao extracorprea, hemodiluio parcial, hipotermia a 25C, cardioplegia antergrada fria (cristalide 80% e sangue 20%) com curtos perodos de hipofluxo, sem parada circulatria total. A comunicao interventricular (CIV) foi fechada com retalho de PB tratado com glutaraldedo recortado em forma de "gota" insinuado entre as cordas do lado direito do septo interventricular, por vezes seccionando-se 1 ou 2 cordas de 2 ordem do lado da VAV direita. Sutura contnua com Polipropileno (5-0 ou 6-0) passando a agulha pela frente e por trs da insero das cordoalhas no septo interventricular de tal forma a no encurt-las, mantendo-se as cordas normoposicionados. A zona de aposio da VAV esquerda unida por um ponto em "U" era suturada ao retalho da CIV e ao retalho da comunicao interatrial (CIA) de forma ovalada. A base deste segundo retalho era de at 5 mm menor que o inferior, de forma a provocar uma reduo (cintura) na regio do topo do septo, otimizando-se, com isso, a suficincia das neo-cspides. Neste instante, com soluo salina isotnica fria, realizamos o teste da VAV esquerda, colocando-se mais 1 ou 2 pontos de Polipropileno 5-0 de modo a mant-la trifoliar (tricuspidizada) e suficiente. Fechamento da CIA com o segundo retalho de PB, formando inferiormente um sanduche entre o retalho da CIV + CIA e VAV esquerda.

RESULTADOS

Mortalidade Imediata Grupo I (abaixo de 6m de idade; 12 pac./1 bito - 8,3%), criana com quadro de ICC e hipertenso pulmonar (HP) sistmica, que apresentou parada cardiorespiratria na induo anestsica, vindo a falecer aps a sada da

CEC. Grupo II (entre 6m e 12m; 15 pac./4 bitos - 26,6%): com um bito por pneumonia + septicemia no 8 dia de ps-operatrio (PO) e 3 por sndrome de baixo dbito (SBD) e (HP) grave mantida no PO imediato, apesar das medidas tomadas para a sua reduo, como o uso de ventilao prolongada + relaxamento muscular e sedao, drogas inotrpicas e nitroprussiato de sdio. Grupo III (entre 1 ano e 5 anos; 7 pac./sem bitos). Das 29 crianas que receberam alta hospitalar 26 (89,6%) encontram-se em classe funcional I e II da NYHA. (Grfico 1).

GRFICO 1 MUDANA DO GRAU FUNCIONAL (NYHA)

Mortalidade Tardia Dois bitos ocorreram aps a alta hospitalar: uma criana do Grupo I no 2 m de PO, por pneumonia e insuficincia respiratria (sndrome de Down e DSAVT do tipo B de Rastelli) e outra, do Grupo II, no 3 m de PO, de ICC de difcil compensao clnica, devida insuficincia da VAV esquerda sem condies para reoperao (sndrome de Down e DSAVT tipo A de Rastelli). A sobrevida atuarial em 8 anos de 79,1% ( 4,7%, limite de confiana de 95%), computando-se, tambm, a mortalidade imediata (14,7%) (Grfico 2).

COMENTRIOS
A tcnica originalmente descrita por RASTELLI et al. (4) requer a diviso da cspide anterior comum, um nico retalho para fechamento dos componentes ventricular e atrial e ressuspenso das valvas AV esquerda e direita, suturando-as ao retalho nico. Isto torna bastante crtico o reposicionamento das valvas atrioventriculares com possibilidade de insuficincia. Segundo estudos de CARPENTIER (3), a valva atrioventricular esquerda no DSAVT, tambm denominada "mitral", , na verdade, composta de trs elementos quando se reconstitui o topo do septo interventricular. A proposta de TRUSLER et al. (5) de se utilizar dois retalhos tornaria menos crtico o posicionamento do plano valvar, o que foi continuado por ASHRAF et al. (6), combinando com uma cuidadosa tricuspidizao da VAV esquerda. A sndrome de Down e a presena de hipertenso pulmonar com maior gravidade nestas crianas exigem uma indicao da operao mais precoce, isto , em torno do 6 ms de vida, como preconizado por CLAPP et al. (7) e NEWFELD et al. (8). Na nossa casustica, a sndrome de Down ocorreu em 29 (85,3%) pacientes sendo que 27 (76,5%) abaixo de um ano, operadas; apenas uma foi submetida bandagem do tronco pulmonar 6 meses antes da operao definitiva. Desde o incio da nossa experincia, a tcnica foi a utilizao do duplo retalho de pericrdio bovino, manuteno do seio coronrio para o lado direito do neo-septo atrial, e a tricuspidizao da VAV esquerda, colocando-se pontos em "x" na neocomissura, at se conseguir a suficincia valvar com o teste intra-operatrio, com soluo salina fria. Cremos, tambm, ser relevante o "acinturamento" dos retalhos no teto do

septo interventricular, promovendo coaptao da neocomissura da VAV esquerda, de acordo com a zona de aposio presente anteriormente na valva AV nica, que na metade das vezes encontramos suficiente.

CONCLUSES
Os resultados intermedirios da correo cirrgica do DSAV forma total com a utilizao do duplo retalho so satisfatrios. Essa tcnica tem a vantagem de preservar os tecidos, a integridade valvar esquerda com suficincia mais durvel, com baixa ocorrncia de bloqueio atrioventricular e menor ndice de deiscncia e reoperao, mesmo em crianas de baixa idade.