Medicina, Ribeiro Preto,

31: 241-246, abr./jun. 1998

Simpsio: DOENAS PULMONARES

Captulo VI

COR PULMONALE

COR PULMONALE

Jaquelina S. Ota1 & Carlos Alberto de Castro Pereira2

Mdica Assistente 1 da Disciplina de Cirurgia Torcica da Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de So Paulo
(EPM-UNIFESP); Mdico Assistente2 da Disciplina de Pneumologia da Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de
So Paulo (EPM-UNIFESP)
CORRESPONDNCIA: Dr. Carlos Alberto de Castro Pereira Disciplina de Pneumologia EPM-UNIFESP - Rua Botucatu, 740 - 3o Andar; CEP:
04023-062 - So Paulo - SP - Telefone: (011) 5491830

OTA JS & PEREIRA CAC. Cor pulmonale. Medicina, Ribeiro Preto, 31: 241-246, abr./jun. 1998.
RESUMO: Nesta reviso, so discutidos aspectos etiolgicos, clnicos, diagnsticos, teraputicos e prognsticos da hipertenso pulmonar, levando a cor pulmonale.
UNITERMOS:

Doena Cardiopulmonar. Hipertenso Pulmonar.

1. INTRODUO

A presena de hipertenso pulmonar e cor pulmonale geralmente est associada a um pior prognstico, independente da doena de base. A sobrevida
estimada, na presena de cor pulmonale, de 45%
em dois anos, contra 69% na sua ausncia(1,2).
Apesar de a progresso dos nveis da presso
da artria pulmonar, na doena pulmonar obstrutiva
crnica (DPOC) com hipoxemia e hipercapnia leve a
moderada, ser lenta, em mdia, h um aumento de
3 mmHg/ano e raramente se atingem os nveis pressricos encontrados na hipertenso pulmonar primria; existe uma relao de pior prognstico, quando h
hipertenso pulmonar. Weitzenblum et al.(3) mostraram
uma sobrevida de 72% em quatro (4) anos, em indivduos sem hipertenso pulmonar (PAP < 20mmHg) contra 49% quando apresentavam hipertenso pulmonar(3).
France et al.(4),em um estudo de cento e quinze (115)
pacientes com DPOC, encontraram um nmero de
variveis que correlacionaram-se com a mortalidade,
como a PaO2, PaCO2, VEF1 e presena de edema
perifrico. Ento, talvez a presena de hipertenso pulmonar possa refletir a gravidade da doena e no necessariamente estar influindo diretamente na sua mortalidade. Alm disso, h controvrsias quanto a ori-

gem do edema perifrico, na DPOC, estar relacionada insuficincia cardaca direita ou haver envolvimento de outros mecanismos extracardacos, como
renais e humorais(5). evidente, ento, a importncia
da definio de cor pulmonale, sua caracterizao clnica e laboratorial e conseqente melhor abordagem
teraputica.
O termo cor pulmonale foi definido pela Organizao Mundial de Sade como uma sndrome,
caracterizada pela hipertrofia do ventrculo direito,
resultante de doenas que afetam a funo e/ou a
estrutura dos pulmes, exceto quando as alteraes
pulmonares so secundrias a doenas que afetam
o lado esquerdo do corao ou a cardiopatias congnitas (6). Frente ao limitado uso clnico desta definio, por basear-se em um aspecto anatomopatolgico, Behnke et al.(7) o redefiniram, substituindo o
termo hipertrofia por alterao na estrutura e funo do ventrculo direito. Essa definio ainda imprecisa, pois engloba desde um comprometimento
leve franca falncia do ventrculo direito. Recentemente, tem sido proposto que o termo cor pulmonale seja abandonado e substitudo por uma descrio mais clara, distinguindo a hipertrofia, a dilatao,
a alterao funcional e a falncia do ventrculo
direito(8, 9)
241

JS Ota & CAC Pereira

2. ETIOLOGIA

O cor pulmonale pode ser agudo ou crnico. A

causa mais comum de cor pulmonale agudo o tromboembolismo pulmonar macio e a DPOC a principal responsvel pelo cor pulmonale crnico (Tabela 1).
Entre outras causas de hipertenso pulmonar e
conseqente cor pulmonale em nosso meio, importante ressaltar a etiologia esquistossomtica. Clinicamente, o comprometimento crnico da esquistossomose pode manifestar-se como formas leves, sem hipertenso pulmonar, geralmente assintomticas, associadas a achados radiogrficos de infiltrado pulmonar
micronodular, preferencialmente nas bases; como formas graves com hipertenso pulmonar e cor pulmonale; ou na forma de hipertenso pulmonar leve(10,11).
3. CARACTERSTICAS CLNICAS

O diagnstico clnico de cor pulmonale nem sempre simples, pois, muitas vezes, os prprios sinais e
sintomas da doena de base podem dificultar ou mascarar a avaliao da presena de hipertenso pulmonar e o conseqente comprometimento funcional ou
estrutural do ventrculo direito. Na DPOC, por exemplo, a hiperinsuflao pulmonar pode prejudicar a ausculta cardaca, bem como a presena de edema perifrico pode no ser secundria a descompensao cardaca direita (5). difcil tambm constatar clinicamente
que a piora da dispnia, na fibrose pulmonar idioptica, por exemplo, seja secundria instalao de hipertenso pulmonar e baixo dbito cardaco e no ao
agravamento das alteraes primrias da doena.
Os principais sintomas so dispnia, dor torcica, taquicardia e sncope, geralmente relacionados ao
exerccio. Em casos mais graves, com falncia ventricular direita e congesto heptica, podem-se apresentar plenitude gstrica e desconforto abdominal.
A tosse, hemoptise e rouquido (devido compresso
do nervo larngeo recorrente, por dilatao aneurismtica da artria pulmonar) so sintomas menos freqentes.
Ao exame fsico, pode-se apresentar hiperfonese
da segunda bulha, que pode ser palpvel. H a possibilidade de haver desdobramento da segunda bulha, que
pode ser mais alargado na presena de bloqueio de
ramo direito. Em casos mais graves, apresentam-se
galope (S3), que aumenta com a inspirao, e sinais de
insuficincia tricspide e pulmonar. A quarta bulha (S4)
tambm pode estar presente, representando um au242

Tabela 1 - Causas de hipertenso pulmonar e cor

pulmonale
1. Doenas alveolares e de vias areas

DPOC
Fibrose Cstica
Doenas infiltrativas e granulomatosas
Sarcoidose
Fibrose pulmonar idioptica
Colagenoses
Radiao
Pneumoconiose

Obstruo de vias areas superiores

Pneumopatia secundria a alta altitude
Pneumopatias congnitas (fstula arteriovenosa)
2. Doenas da caixa torcica

Cifoescoliose
Doena neuromuscular
Sndrome da apnia do sono
Hipoventilao idioptica
Fibrose pleural
3. Doenas vasculares do pulmo

Hipertenso pulmonar primria

Arterite pulmonar granulomatosa (Sarcoidose,
Esquistossomose)

Induzida por drogas

Anorexgenos
Cocana
L-Tryptophano

Anemia falciforme
Tromboembolismo pulmonar
Vasculites
Doena pulmonar venoclusiva
4. Compresso vascular pulmonar extrnseca

Tumores mediastinais
Aneurismas
Granulomatose
Fibrose mediastinal

mento da presso de enchimento das cmaras cardacas direitas. A presena de cianose pode indicar um
comprometimento importante do dbito cardaco ou a
presena de shunt D-E. Com a falncia ventricular
direita, ocorre hipertenso venosa, com conseqente
estase jugular, e, em casos mais avanados, ascite,
hepatomegalia, ictercia, e edema perifrico.

Cor pulmonale

4. EXAMES SUBSIDRIOS

interessante tentar o diagnstico mais precoce da hipertenso pulmonar e no apenas quando a

falncia ventricular direita j est estabelecida, o que
limitaria a abordagem teraputica nesta fase. Diferente da hipertenso arterial sistmica, precisamos, muitas vezes, de mtodos invasivos para o diagnstico e
quantificao da hipertenso pulmonar. Geralmente,
no momento do diagnstico da hipertenso pulmonar,
os nveis esto aumentados em trs (3) a cinco (5)
vezes os valores normais(12).
4.1. Radiografia de trax
Na presena de hipertenso pulmonar, h um
alargamento hilar das artrias pulmonares, associado
pobreza vascular perifrica. Estudos mostram a relao da largura do ramo descendente da artria pulmonar direita com a presena de hipertenso pulmonar em DPOC. Chetty et al.(13) constataram que a
largura do ramo descendente da artria pulmonar direita maior que 20mm, em doentes com DPOC, indicava a presena de hipertenso pulmonar. Alm disso, a radiografia de trax pode trazer a informao
quanto presena de doenas intersticiais, enfisema,
deformidades torcicas, sinais de edema pulmonar que,
obrigatoriamente, na presena de hipertenso pulmonar deve levantar a possibilidade diagnstica de cardiopatia associada ou doena venoclusiva pulmonar(14).
4.2. Eletrocardiograma
A especificidade das alteraes eletrocardiogrficas, na presena de hipertrofia ventricular direita, so
altamente especficas, porm a sensibilidade baixa.
As alteraes encontradas na presena de hipertenso pulmonar e cor pulmonale so: o desvio do eixo
QRS para direita; ondas R amplas em V1,V2 (R/S
> 1 em V1); ondas S em V5,V6; tempo de ativao
ventricular aumentado em V1, V2; S profundas em
V1,V2; alteraes de ST-T; Q em V1,V2; RS em
muitas precordiais; bloqueio de ramo direito; aumento
da onda P em amplitude (> 2,5 mm em D2 e V1).
4.3. Ecocardiograma
O ecocardiograma bidimensional, alm das
medidas das cmaras direitas, fornece dados da espessura da parede do ventrculo direito e tambm
seu volume diastlico final, possibilitando a avaliao
quanto presena de hipertrofia e dilatao do ventrculo direito, com sensibilidade e especificidade de
100%(15). Em casos de DPOC, com hiperinsuflao

pulmonar, a sensibilidade do exame cai para 65 a

80%(16,17). Na presena de hipertenso pulmonar e hipertrofia da parede do ventrculo direito, pode haver
movimento paradoxal do septo interventricular para a
esquerda, durante a sstole. Em uma fase mais avanada da doena, com dilatao do ventrculo direito,
pode haver movimento paradoxal diastlico do septo
interventricular. Com os avanos do ecocardiograma
doppler, passou a ser possvel estimar a presso da
artria pulmonar de forma no invasiva, proporcionando, tambm, melhor avaliao das respostas teraputicas. Para se obter o pico de presso sistlica da artria pulmonar, soma-se a presso mdia do trio direito
e o gradiente sistlico entre o ventrculo direito e o
trio direito. possvel, tambm, estimar a presso
diastlica final da artria pulmonar, atravs da soma
da presso mdia atrial direita, e o gradiente diastlico
final entre a artria pulmonar e o ventrculo direito.
Outra forma de estimar a presso da artria pulmonar
pelo ecocardiograma doppler atravs da medida da
velocidade de refluxo mximo atravs da tricspide
que, geralmente, est presente na hipertenso pulmonar. Utilizando-se a frmula de Bernoulli, modificada,
estimamos a presso da artria pulmonar sistlica(18):
PAP sstlica = 4 (velocidade tricspide) 2 + presso
atrial mdia
A sensibilidade do exame pode ser aumentada
atravs do uso de contraste de soluo salina para
detectar o refluxo tricspide.
4.4. Ressonncia magntica
A ressonncia magntica um bom exame para
avaliar o ventrculo direito de forma no invasiva, porm ainda de custo elevado, limitando o seu uso clnico.
4.5. Cateterismo cardaco direito
O cateterismo cardaco direito est indicado na
hipertenso pulmonar primria ou secundria, quando
o ecocardiograma doppler no foi capaz de dar todas
as informaes necessrias e/ou para :
1. avaliar se a hipertenso pulmonar pr ou ps-capilar, atravs da medida de presso de ocluso do
capilar pulmonar;
2. afastar definitivamente a possibilidade de cardiopatia associada, ou mesmo diagnosticar e quantificar
shunt intracardaco;
3. avaliao pr-transplante pulmonar;
4. avaliao da resposta a vasodilatadores;
5. indicaes de cateterismo cardaco esquerdo.
243

JS Ota & CAC Pereira

As complicaes do cateterismo cardaco, em

pacientes com hipertenso pulmonar grave, so importantes. Eles podem apresentar reao vasovagal
com bradicardia e hipotenso e arritmias cardacas,
geralmente relacionadas manipulao do cateter atravs das cmaras cardacas. Eventualmente, uma fibrilao atrial pode comprometer de forma significativa o dbito cardaco, j limitado pela doena . No teste agudo a vasodilatadores, pode ocorrer efeito
sistmico, recomendando-se, portanto, preferencialmente, drogas de ao curta.
5. TRATAMENTO

O tratamento do cor pulmonale j instalado, alm

do tratamento da doena de base, baseia-se na melhora da oxigenao e contratilidade do ventrculo direito, com conseqente melhora do dbito cardaco e
transporte de O2.
5.1. Oxigenoterapia contnua
A oxigenoterapia contnua, em pacientes com
DPOC e hipoxemia, melhora a sobrevida, apesar da
progressiva obstruo ao fluxo areo e hipoxemia(19,20).
Os provveis mecanismos envolvidos so a reversibilidade da vasoconstrio hipxica, com melhora do
dbito cardaco(21). Zielinski et al.(20) avaliaram o efeito da oxigenoterapia domiciliar prolongada (14 a 15h/
dia) em trinta e nove (39) pacientes com DPOC, tendo trinta e um (31) completado quatro (4) anos e
dezenove (19) totalizado seis (6) anos de oxigenioterapia prolongada. Eles observaram melhora do dbito
cardaco de 4,75+-1,5 L/min para 5,21 +-2,0 L/min aps
dois (2) anos de oxigenoterapia domiciliar prolongada,
porm tal melhora no foi estatisticamente significante. Aos quatro (4) e seis (6) anos de oxigenoterapia,
mantinham estabilizao do dbito cardaco(20).
O Medical Research Council realizou um estudo controlado, comparando os resultados da oxigenoterapia prolongada (15h/dia) vs sem uso de oxignio,
em pacientes com DPOC. O grupo com oxigenoterapia mostrou estabilizao da presso da artria pulmonar (PAP) durante dois (2) anos, enquanto que o grupo
no tratado apresentou aumento de 2,8 mmHg/ano(22).
Outro estudo controlado comparou a oxigenoterapia
noturna (18 h/dia) e a oxigenoterapia por 12 hs/dia. No
grupo da oxigenoterapia noturna, demonstrou-se queda de 3 mmHg da PAP, enquanto no houve alteraes nos nveis da PAP, nos pacientes que receberam
oxignio durante 12h/dia por um perodo de seis (6)
meses(23). No h ainda estudos controlados, demons244

trando aumento da sobrevida com oxigenoterapia em

cor pulmonale secundrio a outras doenas.
5.2. Diurticos
Pode haver melhora da funo ventricular direita e esquerda com uso de diurticos, quando a presso de enchimento do ventrculo direito estiver elevada. A melhora da funo ventricular esquerda explicada pela diminuio da dilatao ventricular direita
que desvia o septo intervertricular e comprime o ventrculo esquerdo. Recomenda-se o uso de furosemide
40 a 120 mg/dia. No havendo melhora, est indicada
a associao de aldactone A depleo hdrica excessiva pode acarretar piora, pois o dbito cardaco na
falncia do ventrculo direito muito dependente da
pr-carga. Outro incoveniente do balano hdrico negativo o aumento da viscosidade sangunea, que pode
piorar o fluxo sanguneo no leito vascular pulmonar. O
uso excessivo de diurticos pode levar tambm a alcalose metablica, que pode suprimir a ventilao.
5.3. Digital
O uso do digital s deve ser considerado quando houver associao de insuficincia ventricular esquerda. A falncia do ventrculo esquerdo pode ocorrer no cor pulmonale, principalmente na hipertenso
pulmonar grave, com grande aumento do ventrculo
direito e conseqente aumento da tenso no septo interventricular, comprometendo a complacncia do ventrculo esquerdo.
5.4. Vasodilatadores
O uso de vasodilatadores, na hipertenso pulmonar, baseia-se na hiptese de existir um componente de vasoconstrio pulmonar na sua patognese.
Alm da vasoconstrio, vrios outros fatores so responsveis pelo aumento da resistncia ao fluxo sanguneo pulmonar, como a proliferao e fibrose da ntima, hipertrofia e hiperplasia da mdia e adventcia,
presena de trombos e tromboembolismo de pequenas artrias. Cada um desses fatores exerce um efeito extremamente varivel na gnese da hipertenso
pulmonar, justificando a grande variabilidade na resposta a vasodilatadores(24).
Em 1980, Rubin & Peter(25) relataram a reduo
de 52% na resistncia vascular pulmonar, em quatro pacientes com hipertenso pulmonar primria, com o uso
de hidralazina(25). A resposta desejada a vasodilatadores, com diminuio da PAP, reduo da resistncia
vascular pulmonar(RVP), aumento do dbito cardaco,
sem acarretar hipotenso arterial sistmica sintomtica,

Cor pulmonale

observada em aproximadamente 25% dos pacientes

portadores de hipertenso pulmonar primria(24).
Em 1987, Rich & Brundage(26) demostraram que
o uso de bloqueadores de canais de clcio, na hipertenso pulmonar primria, era associado a uma queda
da PAP e RVP. Mostraram, tambm, que, em alguns
pacientes, foram necessrias altas doses de bloqueador
de canal de clcio para haver reduo significativa da
PAP e RVP. Com a manuteno do tratamento, a reduo dos nveis pressricos foi sustentada por um
perodo mnimo de um ano, inclusive com reduo da
hipertrofia do ventrculo direito(26). Posteriormente, em
1992, Rich et al.(27) sugeriram que o uso prolongado de
altas doses de bloqueador de canal de clcio pode aumentar, de forma significativa, a sobrevida, na hipertenso pulmonar primria, por um perodo maior que
cinco (5) anos(27).
Apesar desses resultados iniciais, encorajadores, o uso de vasodilatadores, na hipertenso pulmonar, seja primria ou secundria, no deve ser feito de
forma emprica. importante identificar os pacientes
respondedores e no respondedores aos vasodilatadores. Os pacientes sem componente vasorreativo, alm
de no terem benefcio algum com o uso de vasodilatadores, esto sujeitos a vrios efeitos adversos, como
a hipotenso arterial sistmica, piora da troca gasosa,
efeito inotrpico negativo e at bito em pacientes com
disfuno grave do ventrculo direito. No nosso meio,
freqente o uso emprico de vasodilatadores na hipertenso pulmonar, seja primria ou secundria, e,
geralmente, em subdoses.

importante, ento, definir, de forma segura, o

grupo de pacientes com hipertenso pulmonar que respondem a vasodilatadores, que possam vir a se beneficiar com o uso crnico dessas drogas. O teste agudo
ideal de vasorreatividade pulmonar deve ser realizado
com vasodilatadores seletivos, com rpida ao e curta durao, minimizando o risco dos diversos efeitos
colaterais. Vrios vasodilatadores tm sido utilizados,
como a acetilcolina, prostaglandinas e adenosina. A resposta a esses testes agudos tem correspondido resposta observada com os vasodilatadores orais(28,29,30).
Atualmente, um vasodilatador seletivo pulmonar, promissor no uso clnico para o teste agudo, o xido
ntrico (NO). O NO apresenta ao rpida, de curta
durao .
Na DPOC, vrios estudos com vasodilatadores,
teste agudo e uso crnico, j foram realizados, mas a
maioria no tem mostratado benefcios e com potencial risco de apresentar piora da troca gasosa.
5.5. Flebotomia
Pacientes com policitemia grave (hematcrito
acima de 55%), submetidos a flebotomia, apresentam
queda da PAP e RVP, e tambm da capacidade ao
exerccio. Mas a indicao de flebotomia passar a
ser cada vez menos freqente, desde que se indique a
oxigenoterapia prolongada nos pacientes com DPOC
e hipoxemia, exceto nas descompensaes agudas do
cor pulmonale, ou quando houver persistncia da policitemia, apesar da oxigenoterapia domiciliar prolongada adequada.

OTA JS & PEREIRA CAC. Cor pulmonale. Medicina, Ribeiro Preto, 31: 241-246, apr./june 1998.
ABSTRACT: In this review, we discuss the ethiology, clinical manifestations, diagnosis, therapeutics and prognosis of pulmonary hypertension leading to cor pulmonale.
UNITERMS:

Pulmonary Heart Disease. Hypertension, Pulmonary.

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Recebido para publicao em 13/05/98
Aprovado para publicao em 10/06/98