Algoritmos de Decisão em Pediatria

Coordenação
Alberto Caldas Afonso

Lidei - edições técnicas. Ida

www.lidel.pt
 Índice

Autores ................................................................................................................................ XI 16 Encefalite .................................................................................................................... 34

1ntrod ução .......................................................................................................................... XIII Sandra Costa/ Cristina Castro/ Margarida Tavares
Siglas .................................................................................................................................. XV 17 Infeção por vírus herpes simplex ............................................................................ .. 36
Teresa Campos/ Susana CoruJeirc-.· / Cristina Castro/ fv1íJrgariria Tavares
11 Pediatria Geral .......................................................................................................... 1
18 Parasitoses cutâneas ................................................................................................ 38
Febre sem foco ........................................................................................................... 2 Lara Lourenço/ Ana Luísa Costa/ Ana Maia
Daniel Gonçalves/ Joao Luís Barreira
19 Filho de mãe VIH+ ...................................................................................................... 40
2 Febre e petéquias ...................................................................................................... 4 Carmen Silva/ Maria Armanda Passas/ Margarida Tavares
Mária Armanda Passas/ Carmen Silva/ João Luís Barreira
3 Infeções das vias aéreas superiores (IVAS) .............................................................
Pelaria Luísa Vaz
6 m I Neonatologia ............................................................................................................ 43
Manuci Ferreira Magalhaes/ Ana Reis e Melo/Ana
20 Risco infecioso/sépsis neonatal .............................................................................. . 44
4 Má evolução ponderai ............................................................................................... 8 Andreia Lopes/ Diana Amaral/ Alves/ Susana Pissarra / Hercília Guimarães
Juliana Oliveira/ Uliana Carvalho/ João Luís Barreíra
21 Hiperbilirrubinemia indireta ..................................................................................... . 46
5 Complicações das vias aéreas superiores ............................................................... 10 Filipa Flor-de-Lima/ Susana Pissarra / Herci/Ja Guimarães
Filipa Flor-de-Uma/ Sandra Costa/ Ana Reis e Melo/ Margarida Tavares/ Ana Maia
22 Convulsões neonatais ................................................................................................ 48
6 Apparent Life Threatening Event (ALTE) ................................................................... 12 Carla Rocha/ Filipa Flor-de-Lima/ Ana Vilao / Hercilia Guimarães
Sylvla Jacob/ Miguel Leão/ Jorge Amil Dias/ Elisa Leão Teles/ Esmeralda Rodrigues
23 Equilíbrio hidroeletrolítico ......................................................................................... . 50
7 Exantemas .................................................................................................................. 14
Joana .Jarriim /Susana Pissarra / 1-lercí!ia Guimarães
Juliana Oliveira/ Tânia Martíns / )oão Luís Barreira

8 Eczema atópico .......................................................................................................... 16 24 Hipoglicemia neonatal ............................................................................................... 52

Diana ,c.;iJva /Artur Bonito Vítnr Filipa Flor-ele Lima/ Henrique Soares/ Fsrneralda Rodrigues/ Manuel Fontoura /
/ Hercílía Guimarães
9 Rabdomiólise .............................................................................................................. 18
Sofia Águeda/ Esmeralda Rodrigues/ Elisa Leão Teles/ Augusto Rilleiro 25 Colestase neonatal .................................................................................................... 54
Filipa Flor-de-Uma/ Susana Píssarra /Eunice Trindade/ Marta Tavares/ Jorge Amil Dias/
10 Urticária ...................................................................................................................... 20 / Hercília Guimarães
Rita Sanios Silva/ Joana Robe!o /Ana Maia/ Artur Bonito Vítor

1vl Pneumologia ............................................................................................................. 57

li l lnfeciologia ............................................................................................... 23
26 Pneumonia simples ................................................................................................... 58
11 Febre no doente imunodeprimido não oncológico ................................................. . 24 Carla Rocha/ Catarina Ferraz/ Maria Luísa Va?
Susana Corujeira/ Teresa Campos/ Cristina Castro/ Artur Bonito Vítor/ Margarida Tavares
27 Estridor ....................................................................................................................... 60
12 Infeções; osteoarticulares .. ,...................................................................................... . 26 Sylvia Jacob/ Isabel Soro/ Catarina Ferraz/ Maria Luísa Vaz
Teresa Campos/ Susana Corujeira/ Cristína Castro/ Margarida Tavares
28 Derrame pleural ......................................................................................................... 62
13 Infeções dos tecidos moles ...................................................................................... . 28 Manuel Magalhães/ Fe1raz/ Maria Luisa
Carmen Silva/ Maria Armanda Crístína Castro/ 1V1argarida Tavares
29 Tuberculose em idade pediátrica .......................................................................... . 64
14 Infeção por vírus varicela zóster ............................................................................... 30 Tânia Martins/ Juliana Oliveira / Ferraz/ Maria Lu/sa
Rita Santos Silva/ Joana Rebelo/ Cristina Castro/ Tavares
30 Asma agudizada ......................................................................................................... 68
15 Meningite bacteriana ................................................................................................. 32 Mariana Rodrigues/ Diana Amaral/ Catarina Ferraz; Maria Luísa Vaz
Sandra Costa/ Cristina Castro/ Margarida Tavares
31 Tratamento de controlo da asma ............................................................................. . 70 52 Dilatação piélica pré-natal ......................................................................................... 116
Andreia Lopes/ Catarina Ferraz/ Maria Lwsa Vaz Sanclra i'ere1ra /Mariana Abreu/ Sofia Femanôes /Ana Pinto/
32 Rinite alérgica ............................................................................................................. 72 / Aiberto Caldas Afonso
Diana Silva/ Cristina Castro/ Artur Bonito Vítor/ Maria Luisa Vaz
53 Raquitismo ................................................................................................................. 118
Pereira/ Sofia Fernandes/ Mariana Aiircu / Pinto/ Alberto Caldas Afonso
V 1 Gastrenterologia e nutrição ................................................................... . 75
54 Nefrolitíase ................................................................................................................. 120
33 Vómitos ....................................................................................................................... 76 Vàrna Gonçalves/ Ana Teixeira ; Helena Pinto/ Alberto Caldas Afonso

34
Sofia Martins/ Ruben Rocha/ Lígia Peralta/ Jorge Amil Dias
Diarreia aguda ............................................................................................................ 78
VII I Hematologia ............................................................................................................. 123
Américo Gonçalves/ Maria Armanda Passas/ Jorge Amí/ Dias 55 Trombocitopenia ......................................................................................................... 124
35 Dor abdominal ............................................................................................................ 80 Daniel Gonçalves/ Susana Nunes/ Maria Bom Sucesso
Joana Jardim/ Marta Tavares/ Eunice Tríndacfe /Jorge Ami/ Dias 56 Trombocitopenia imune primária .............................................................................. 126
36 Obstipação .................................................................................................................. 82 Ana Filipe Almeida/ Susana Nunes/ Maria Bom Sucesso
Ju/íana Oliveira/ Tânia Martins/ Eunice Trindade/ Jorge Amil Dias
57 Neutropenia ................................................................................................................ 128
37 Hemorragia digestiva ................................................................................................. 84 Martins/ Juliana Oliveira/ Artur Bonito
Filipa Flor-OeLima / Rocha/ Marta Tavares/ Eunice Trindade/ Jorge
58 Adenomegalias ........................................................................................................... 130
38 Hepatite ..................................................................................................................... . 86 Gonçalves I Paulo Soares/ Ana Maia/ Nuno Bom Sucesso
Joana Jardim/ Marta Trindade/ Jorge Amíl Dias
59 Distúrbios da hemostase com hemorragia .............................................................. 132
39 Aumento do fígado e do baço .................................................................................. . 88 Teresa Campos/ Manuela Sucesso
Díana Amaral/ Mariana jorge Aniil Dias
60 Distúrbios da hemostase com trombose ................................................................ . 134
40 Refluxo gastroesofágico ............................................................................................. 90
Susana Corujeira/ Teresa Campos/ Manuela Carvalho/ Maria Bom Sucesso
Rita Milheiro Jorge/ Jorge Amil Dias
41 Tumefação abdominal ...............................................................................................
Inês Alves/ Jorge Ami/ Dias
92 VIII I Neurologia ................................................................................................................. 137
61 Crise em apirexia ....................................................................................................... 138
42 Alergia às proteínas do leite de vaca ....................................................................... . 94
Sofia Águeda/ Marta Vila Real/ Miguel Leão
Sofia Águeda /Jorge Amil Dias
62 Convulsões febris ....................................................................................................... 140
VI 1 Nefrologia .................................................................................................................. 97 Janine Coelho/ Marta Vila Real/ Mafalda Sampaio/ Miguel Leão

63 Cefaleias ..................................................................................................................... 142

43 Síndrome nefrótica .................................................................................................... 98
Ana 1 Almeida/ Mafalda Sampaio/ Miguel
Manuel Ferreira Ana Teixeira/ Helena Pinto/ Alberto
Afonso 64 Ataxia .......................................................................................................................... 144
44 Síndrome nefrítica ................................................................................................... 100 f?ulwn /Sofia Martins/ Lígia Peralta/ Mi.f{uel Leão
Joana Jardim/ Helena Pinto/ Alberto Afonso 65 Estado de mal epilético ............................................................................................. 146
45 Poliúria ........................................................................................................................ 102 i\'ldliilân Samp0ío /Miguel Leão
Marta Rosário/ Rute l\1ouril / Flor ele Uma/ Helena Pinto/ Manuel Fontoura /
/ Alborto Caldas Afonso IX 1 Emergência ................................................................................................................ 149
46 Oligúria/Anúria ........................................................................................................... 104 66 DesidrataÇão - abordagem clínica .......................................................................... . 150
Diana Amaral/ Mariana Rodrigues/ Ana Teixeira/ Helena Pinto/ Alberto Caldas Afonso Janine Coelho/ Augusto Ribeiro
47 Hipertensão arterial ................................................................................................... 106 67 Hipernatremia ............................................................................................................ 152
Andreia Lopes/ Daniela Alves/ Helena Pinto/ Alberto Caldas Afonso
Filipa Marçal /Augusto Rit1eiro
48 Anomalias do sedimento urinário ............................................................................. 108
68 " Hiponatremia .................................................................................................... 154
L.iane Costa/ Ana Teixeira/ Helena Pinto/ Alberto Caldas Afonso
Filipa Marçal /Augusto Fiibeiro
49 Insuficiência renal aguda .......................................................................................... 110
Marta Rosário/ Daniela Alves/ Anel reia 1 opes /Ana Teixeira/ Helena Pinto/ A/IJerto 69 Hipercalemia e hipocalemia ..................... . 156
Caldas Afonso Dame/a Alves/ /\ugusto Ribeiro

50 Hematúria ................................................................................................................... 112 70 Acidose metabólica ....................................... . 158

Sofia Águeda/ Helena Pinto 11 • Alberto Carlos Afonso Rute Moura/ Augusto Ribeiro

51 1nfeção do trato uriná ri o .......................................................................................... . 114 71 Alcalose metabólica ................... . 160

Sandra Costa/ Ana Teixeira, Helena Píntu /Alberto Carlos Afonso Concnlves /Augusto Riheiro
72 Anafilaxia .................................................................................................................:.. 162 XIV 1 Anexos ........................................................................................................................ 207
Ríta Santos Silva/ Joana Rebelo/ Augusto Ribeiro
Sedação e analgesia .................................................................................................. 208
73 Doente com cateter venoso central ........................................................................ .. 164 Filipa Flor-de-Lima/ Ricardo Bianchi/ Henrique Soares/ Milagros Garcia López/
Susana Corujeira/ Teresa Campos/ Lurdes Lisboa/ Augusto Ribeiro /Teresa Cunha da Mota
74 Doentes com shunt VP .............................................................................................. 166 Fármacos antiepiléticos ............................................................................................ 211
Lara Lourenço/ Josué Pereira Diana Amaral/ Mariana Rodrigues/ Mafalda Sampaio/ Miguel Leão

X 1 Cardiologia ................................................................................................................ 169 Ili Fármacos e doses em reanimação .......................................................................... 214

Ruben Rocha/ Lígia Peralta/ Sofia Martins/ Maria João Baptista
75 Sopro cardíaco ........................................................................................................... 170 IV Transfusões ................................................................................................................ 222
Joana Miranda/ Patrícia Costa/ Maria João Baptísta Ugia Peralta/ Fernando Araújo
76 Pericardite ................................................................................................................... 172 V Semiologia laboratorial em reumatologia pediátrica ............................................. . 225
Rita Milheiro Jorge/ Patrícia Costa/ Maria João Baptista Mariana Rodrigues/ Diana Amaral/ lva Brito
77 Miocardite ................................................................................................................... 174 VI Anemias ...................................................................................................................... 227
Rita Milheiro Jorge/ Patrícia Costa/ Maria João Baptista Daniela Alves/ Andreia Lopes/ Ana Paula Fernandes/ Maria Bom Sucesso
78 ~00~ ...................................................................................................................... . 176 VII Reações cutâneas a fármacos .................................................................................. 230
Mariana Magalhães/ Patrícia Costa/ Maria João Baptista Rita Santos Silva/ Joana Rebelo/ Artur Bonito Vítor
79 Bradiarritmias ............................................................................................................. 178
Mariana Rodrigues/ Diana Amaral/ Cláudia Moura

80 Eletrocardiograma...................................................................................................... 180
Joana Pimenta/ Cláudia Moura

81 Taquiarritmias............................................................................................................. 182
Ruben Rocha/ Maria João Baptista

XI 1 Endocrinologia ......................................................................................................... 185

82 Diabetes inaugural sem cetoacidose ...................................................................... . 186
Sofia Martins/ Lígia Peralta/ Ruben Rocha/ Carla Costa/ Irene Carvalho/
Cíntia Castro Correia/ Manuel Fontoura

83 Cetoacidose diabética ............................................................................................... 188

Rita Santos Sílva /Joana Rebelo/ Carla Costa/ Irene Carvalho/ Cíntia Castra Correia/
/Manuel Fontoura

84 Hipoglicemia ............................................................................................................... 190

Rute Moura/ Filipa Flor-de-Lima/ Esmeralda Rodrigues/ Carla Costa/ Irene Carvalho/
/ Cíntia Castro Correia/ Manuel Fontoura

XIII Metabólicas............................................................................................................... 193

85 Investigação na suspeita de doença metabólica.................................................... 194
Teresa Campos/ Susana Corujeira/ Esmeralda Rodrigues/ Elisa Leão Teles

86 Assistência imediata à criança com doença metabólica........................................ 196

Teresa Campos/ Susana Corujeira/ Esmeralda Rodrigues/ Elisa Leão Teles

x111 I Pedopsiquiatria ........................................................................................................ 199

87 - Perturbações do espectro do autismo ..................................................................... 200
Cláudia Aguiar/ Aida Mira Coelho
88 Perturbação de hiperatividade e défice de atenção ............................................. .. 202
Cláudia Aguiar/ Aida Mira Coelho Material adicional disponível
na página do livro da LIDEL, em www.lidel.pt,
89 Maus-tratos infantis ................................................................................................... 204 até o livro se esgotar ou ser publicada nova edição
Maria Armanda Passas/ Carmen Silva/ Aida Mira Coelho atualizada ou com alterações
1Autores

Coordenador Hercília Guimarães

Chefe de Serviço de Pediatria; Diretora do Serviço de Neonatologia do Hospital Pediátrico Integrado do CHSJ, EPE;
Alberto Caldas Afonso Professora de Pediatria da Faculdade de Medicina da Universidade do Porto.
Chefe de Serviço de Pediatria; Diretor de Serviço de Pediatria do Hospital Pediátrico Integrado do Centro lva Brito
Hospitalar de São João (CHSJ), EPE; Professor de Pediatria da Faculdade de Medicina da Universidade Assistente Graduada de Reumatologia; Coordenadora da Unidade de Reumatologia Pediátrica do CHSJ, EPE; Profes-
do Porto. sora de Reumatologia da Faculdade de Medicina da Universidade do Porto.
João Luís Barreira
Assistente Hospitalar de Pediatria; Coordenador da Unidade de Pediatria Geral do Hospital Pediátrico Integrado do
Responsáveis dos capítulos CHSJ. EPE.
Jorge Amil Dias
Aida Mira Coelho
Chefe de Serviço de Pediatria; Coordenador da Unidade de Gastrenterologia Pediátrica do Hospital Pediátrico Inte-
Assistente Hospitalar de Pedopsiquiatria; Responsável pela Pedopsiquiatria do Hospital Pediátrico Inte-
grado do CHSJ, EPE.
grado do CHSJ, EPE.
Josué Pereira
Ana Maia
Assistente de Neurocirurgia e Orientador de Formação; Responsável pela Neurocirurgia Pediátrica do Hospital Pediá-
Assistente Hospitalar de Pediatria; Coordenadora da Consulta Externa do Hospital Pediatrico Integrado
trico Integrado do CHSJ, EPE; Assistente Voluntário da Faculdade de Medicina da Universidade do Porto.
do CHSJ, EPE.
Manuel Fontoura
Artur Bonito Vítor
Chefe de Serviço de Pediatria; Coordenador da Unidade de Endocrinologia do Hospital Pediátrico Integrado do CHSJ,
Assistente Graduado de Pediatria; Coordenador da Unidade de Alergologia do Hospital Pediátrico Inte-
EPE; Professor de Pediatria da Faculdade de Medicina da Universidade do Porto.
grado do CHSJ, EPE.
Margarida Tavares
Augusto Ribeiro
Assistente Hospitalar Graduada de Pediatria; Coordenadora da Unidade de lnfecciologia/lmunodeficiências do
Assistente Hospitalar Graduado de Pediatria; Diretor de Serviço de Medicina Intensiva do Hospital Pediá-
Hospital Pediátrico Integrado do CHSJ, EPE.
trico Integrado do CHSJ, EPE.
Maria Bom Sucesso
Cláudia Moura
Assistente Hospitalar de Pediatria; Coordenadora da Unidade de Hemato-Oncologia do Hospital Pediátrico Integrado
Assistente Hospitalar de Cardiologia; Coordenadora da Consulta Externa de Cardiologia Pediatrica do
do CHSJ. EPE.
Hospital Pediátrico Integrado do CHSJ, EPE; Assistente Voluntária de Pediatria da Faculdade de Medici-
na da Universidade do Porto. Maria Luísa Vaz
Chefe de Serviço de Pediatria; Coordenadora da Unidade de Pneumonologia do Hospital Pediátrico Integrado do
Elisa Leão Teles
CHSJ. EPE.
Assistente Hospitalar Graduada de Pediatria; Coordenadora da Unidade de Doenças Metabólicas do
Hospital Pediátrico Integrado do CHSJ, EPE. Maria João Baptista
Assistente Hospitalar de Cardiologia; Coordenadora do Transporte Inter-hospitalar Pediátrico do Hospital Pediátrico
Esmeralda Rodrigues
Integrado do CHSJ, EPE; Professora Convidada de Fisiologia na Escola de Ciências da Saúde da Universidade do
Assistente Hospitalar de Pediatria; Unidade de Doenças Metabólicas do Hospital Pediátrico Integrado
Minho.
do CHSJ. EPE.
Miguel Leão
Fernando Araújo
Assistente Hospitalar Graduado de Pediatria; Coordenador da Unidade de Neuropediatria do Hospital Pediátrico
Diretor de Serviço de lmuno·hemoterapia do CHSJ. EPE; Diretor do Centro de Medicina Laboratorial;
Integrado do CHSJ, EPE.
Professor Auxiliar da Faculdade de Medicina da Universidade do Porto.
Teresa Cunha da Mota
Helena Pinto
Assistente Graduada de Pediatria; Serviço de Medicina Intensiva Pediátrica do Hospital Pediátrico Integrado do
Assistente Hospitalar de Pediatria; Coordenadora da Unidade de Nefrologia Pediátrica do Hospital
CHSJ, EPE.
Pediátrico Integrado do CHSJ, EPE; Assistente Voluntária da Faculdade de Medicina da Universidade
do Porto.
1 Coautores (Internos/ Assistentes Hospitalares/ Assistentes Graduados)

Américo Gonçalves Diana Silva Liliana Carvalho Rita Santos Silva

Ana Filipe Almeida Eunice Trindade Lurdes Lisboa Ruben Rocha
Ana Luísa Costa Filipa Flor-de-Lima Mafalda Sampaio Sandra Costa
Ana Paula Fernandes Filipa Marçal Manuel Ferreira Magalhães Sandra Pereira
Ana Reis e Melo Henrique Soares Manuela Carvalho Sofia Águeda
Ana Teixeira Inês Alves Maria Armanda Passas Sofia Fernandes
Ana Vilan Irene Carvalho Mariana Abreu Susana Corujeira
Andreia Lopes Isabel Soro Mariana Magalhães Susana Nunes
Carla Costa Janine Coelho Mariana Rodrigues Susana Pissarra
Carla Rocha Joana Jardim Marta Rosário Sylvia Jacob
Carmen Silva Joana Miranda Marta Tavares Tânia Martins
Catarina Ferraz Joana Pimenta Marta Vila Real Teresa Campos
Cíntia Castro Correia Joana Rebelo Milagros García López Vânia Gonçalves
Cláudia Aguiar Josué Pereira Nuno Farinha
Cristina Castro Juliana Oliveira Patrícia Costa
Daniel Gonçalves Lara Lourenço Pau lo Soares
Daniela Alves Liane Costa Ricardo Bianchi
Diana Amaral Lígia Peralta Rita Milheiro Jorge
J Siglas

IA IRC nsuficiência renal crónica

ABLA agonistas 13-2 de longa ação ITU nfeção do trato urinário
AINE anti-inflamatórios não esteroides IVAS nfeções das vias aéreas superiores
ALTE apparent fite threatening event
ANCA anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (antineutrophi/ IL
LCR líquido cefalorraquidiano
cytoplasmic autoantibodies)
LES lúpus eritematoso sistémico
APLV alergia às proteínas do leite da vaca
aPn tempo de tromboplastina parcial ativada (activated partia/ IM
thrombop/astin time) MEP má evolução ponderai
ARA antagonistas dos recetores da angiotensina MRSA Staphy/ococcus aureus resistente à meticilina
ARLT antagonistas dos recetores dos leucotrienos
AVC acidente vascular cerebral IN
NTA necrose tubular aguda
IB
BD bilirrubina direta 10
BI bilirrubina indireta OBS observação/ões
BT bilirrubina total ORL Otorrinolaringologia/Otorrinolaringologista

IC IP
PCR proteína C reativa
CCI corticosteroides inalados
PEA perturbação do espectro do autismo
CMV citomegalovírus
CUMS cistouretrografia miccional seriada
Pt proteínas totais
PT tempo de protrombina
cvc cateter venoso central
IR
ID RGE refluxo gastroesofágico
Dll doença inflamatória intestinal RM ressonãncia magnética
DRESS drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms RN recém-nascido
IE IS
EBV vírus Epstein-Barr SF soro fisiológico
ECG eletrocardiograma SHDA síndrome de hiperatividade com défice de atenção
EDA endoscopia digestiva alta SHU síndrome hemolítica-urémica
EEG eletroencefalograma SIADH síndrome de secreção inapropriada de hormona antidiurética (syndrome of
EHI encefalopatia hipóxico-isquémica inappropriate antidiuretic hormone secretion)
EME estado de mal epilético SNC sistema nervoso central
SNP sistema nervoso periférico
IF su Serviço de Urgência
FC frequência cardíaca
FR frequência respiratória IT
TA tensão arterial
IH TB tuberculose
HDA hemorragia digestiva alta TC tomografia computorizada
HDB hemorragia digestiva baixa TFG taxa de filtração glomerular
HTA hipertensão arterial TORCH toxop/asmosis, other infections, rubella, cytomega/ovirus infection and herpes simplex
li TPC tempo de preenchimento capilar
IBP inibidor da bomba de protões IU
IECA inibidores da enzima de conversão da angiotensina UCIP Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos
IGRA interferon gama re/ease assay
IMC índice de massa corporal IV
IRA insuficiência renal aguda VSR vírus sincicial respiratório
 Idade até 28 dias Idade entre 29-90 dias Idade entre 3-36 meses
Temperatura retal 238 °C Temperatura retal 238 °C Temperatura retal 238 °C

Hemograma
. -···
Bioquímica(+ PCR) Apenas características : ma ou mais características
Ar doente Bom aspeto geral de baixo risco '
Sedimento urinário de risco intermédio ou alto
Choro anormal
Punção lombar Temperatura retal > 39 °C
Radiografia torácica Ponderar efetuar emograma
Hemograma
+ tira-teste urinária Hemocultura
Hemocultura PCR +bioquímica
Atitude idêntica aJs recém-nascidos PCR
Urocultura Sedimento urinário
Alta Tira-teste/sedimento urinário
Exames culturais e pesquisa de vírus no LCR Punção lombar
Explicar sinais Urocultura
Coprocultura Rastreio completo Radiografia torácica de alarme
+ Punção lombar
Internamento sob antibioticoterapia Voltar em 48h
Hemocultura se afebre persistir Radiografia torácica
empírica com ampicilina 200 mg/kg/
Sim Não /dia+ cefotaxima 150 mg/kg/dia Urocultura
Exames culturais e pesquisa de vírus no LCR

Atuar conforme a Internar sob antibioticoterapia Coprocultura

patologia encontrada com ampicilina 200 mg/kg/dia Foco encontrado Febre sem foco
Febre sem foco
e rastreio negativo
+
Gentamicina 4 mg/kg/dia Tratamento rastreio positivo:
(ou cefotaxima 150 mg/kg/dia) Foco evidente • >15 000 leucócitos/µL
ambulatório
Nota: considerar adicionar ou hospitalar • >10 000 neutrófilosfr1L
aciclovir* • <5000 leucócitos/µL
Sem foco • PCR elevada
Atuar conforme apatologia encontrada:
i
Continuar até resultados
culturais negativos Suspeita de bacteriemia
Internamento 24h para vigilância
oculta
Rastreio positivo ou
Rastreio negativo Alta eneste caso:
·Leucócitos >15 000/µL
*A dose habitual de aciclovir nesta faixa etária éde 60 mg/kg/dia em 3tomas ·Explicar sinais de alarme Internamento sob
• Leucócitos <5000/µL
diárias. • Reavaliação imediata se agravamento clínico ceftriaxona 50 mg/kg/dia
·Neutrófilos> 10 000/µL
• Necessidade de reavaliação 24-48h se
Internamento 24h para vigilância • PCR elevada Nota: efetuar punção lombar
manutenção da febre
ou antes se suspeita clínica de
·Contacto imediato com o doente se
meningite
Alta com reavaliação às 24-48h Internamento hemocultura positiva
Iniciar ceftriaxona (50-75 mg/kg/dia)
ou cefotaxima (150 mg/kg/dia)
Continuar até resultados
: Nota: efetuar punção lombar antes de culturais negativos
iniciar aantibioticoterapia (caso não
tenha sido realizada)
RECÉM-NASCIDOS
Excluem-se deste algoritmo de atuação as situações de sépsis neonatais preco-
ces (<7 dias). Nesta faixa etária, define-se febre por temperatura retal 238 ºC.
HISTÓRIA CLÍNICA
É fundamental uma história clínica detalhada incluindo:
Sintomas associados (respiratórios, digestivos).
Alterações do comportamento (irritabilidade, nível de atividade).
Doenças prévias, uso prévio de antibióticos.
Exposição a contactos doentes.
Antecedentes perinatais que condicionem um risco aumentado de transmis-
são vertical de infeções, como febre materna periparto, rutura prematura de
membranas, colonização materna por Streptococcus do grupo B (e eventual
profilaxia), história materna de doenças de transmissão sexual.
EXAME OBJETIVO
Relativamente ao exame objetivo, deve ser exaustivo, englobando:
Registo de sinais vitais, incluindo a saturação periférica de oxigénio (melhor
preditor de infeção respiratória do que a própria frequência respiratória).
Aspeto tóxico, incluindo características como irritabilidade, má perfusão pe-
riférica, hipotonia, letargia.
Sinais de infeção localizada, como onfalite, artrite, sinais inflamatórios dos
membros, lesões cutâneo-mucosas (p. ex. infeção por Herpes simplex).
EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO
A radiografia torácica deverá ser realizada se pelo menos um dos seguintes
sintomas existir: Tosse; Sinais de dificuldade respiratória; Frequência respi-
ratória >50 ciclos/min; Alterações na auscultação pulmonar.
A tira-teste urinária ou o sedimento urinário isoladamente não excluem
uma infeção do trato urinário nesta faixa etária. A piúria pode estar ini-
cialmente ausente em até 20% de crianças no primeiro ano de vida com
pielonefrite aguda. É, portanto, necessária a realização de urocultura em
todas estas crianças.
Todas as crianças nesta faixa etária devem ser submetidas à realização de
punção lombar. O LCR deve ser enviado para contagem celular, doseamento
de glicose, proteínas e exame cultural. A pesquisa de vírus por PCR deve
ser efetuada se suspeita de meningite vírica (Enterovirus, Herpes simplex).
A coprocultura deve ser solicitada na presença de sangue ou muco nas fezes.
TRATAMENTO
Uma infeção bacteriana grave está presente em cerca de 12% dos recém-
-nascidos com febre. Tendo em conta o risco elevado de infeção bacteriana grave
e a sua elevada taxa de mortalidade se não tratada, está recomendado o trata-
mento empírico com antibioticoterapia. Os agentes mais frequentes de infeção
bacteriana grave nesta faixa etária são o Streptococcus do grupo B, Escherichia
coli e outros bacilos Gram-, e a Listeria monocytogenes. A associação ampicilina
+ gentamicina ou ampicilina + cefotaxima oferecem uma boa cobertura antibióti-
ca empírica até conhecimento dos resultados culturais.
Embora o aciclovir não seja usado como rotina no tratamento empírico de recém-
-nascidos com febre, o seu uso deve ser considerado na presença de:
Mau aspeto geral.
Presença de vesículas mucocutâneas.
Convulsão.
Aumento das enzimas hepáticas (parece ser um indicador precoce de Mucosas secas, diminuição do débito urinário, tempo de preenchimento
infeção disseminada por vírus Herpes simplex em recém-nascidos com capilar >3 segundos, recusa alimentar (em lactentes).
<2 semanas de vida). Duração da febre >5 dias, edema de um membro ou articulação, claudicação.
História materna de infeção por vírus Herpes simplex. Torna-se mais provável a presença de uma infeção bacteriana grave:
LCR com características de meningite de liquor claro. Criança apresenta palidez, cianose, pele marmoreada.
Criança apresenta um "ar doente", não respondendo a estímulos, não es-
IDADE ENTRE 29-90 DIAS tando facilmente despertável, não se mantendo acordada, ou apresenta
choro fraco ou contínuo.
Nesta faixa etária, define-se febre por temperatura retal 238 ºC. Presença de gemido, taquipneia >60 ciclos por minuto ou tiragem.
Turgor cutâneo diminuído.
EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO* Idade entre 3-6 meses e temperatura >39 ºC, presença de petéquias, rigi-
dez da nuca, status epilepticus, sinais neurológicos focais, convulsão focal,
Até 45% das crianças nesta faixa etária com mau aspeto geral podem apresentar vómitos biliares.
uma infeção bacteriana grave, sendo portanto necessário uma abordagem seme-
lhante à realizada nos recém-nascidos.
Relativamente à punção lombar, a sua realização é opcional nesta faixa etária.
EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO*
Devemos portanto decidir caso a caso. Por exemplo, um lactente com bom as- Nesta faixa etária deve efetuar-se punção lombar na presença de forte suspeita
peto geral, com rastreio séptico inicial negativo Uá com duração da febre >12h), clínica de meningite.
com cuidadores adequados e cuja reavaliação médica a curto prazo esteja asse- A radiografia torácica deve ser solicitada se pelo menos um dos seguintes acha-
gurada poderá não necessitar de punção lombar. dos clínicos:
A radiografia torácica deverá ser realizada se pelo menos um dos seguintes si- Hipóxia.
nais: tosse; sinais de dificuldade respiratória; frequência respiratória >50 ciclos/ Taquipneia.
/min; alterações na auscultação pulmonar; leucocitose >20 000 /ftl. Sinais de dificuldade respiratória.
A coprocultura deve ser solicitada na presença de sangue ou muco nas fezes. Leucocitose >20 000/fil.
* NOTA: A valorização da PCR deve ter em conta a duração da febre. Se a PCR
IDADE ENTRE 3-36 MESES for baixa e a febre apresentar uma duração superior a 8-12h, torna-se menos
provável a presença de uma infeção bacteriana grave. Entende-se por PCR ele-
Apesar da não existência de consensos relativamente ao local ideal de medição vada um valor superior a 40 mg/L. Contudo, devemos enquadrar este valor no
da temperatura corporal nesta faixa etária, consideramos febre a presença de contexto clínico. A síntese da PCR inicia-se 4-6h após o início da inflamação, com
temperatura retal 238 ºC. pico entre as 36-50h.
ETIOLOGIA BIBLIOGRAFIA
Consultar a Bibliografia deste capítulo na página do livro em www.lidel.pt.
A grande maioria das crianças com febre nesta faixa etária apresenta uma infe-
ção vírica autolimitada ou uma infeção bacteriana com foco identificável.
As infeções bacterianas graves mais frequentes nesta faixa etária são meningite,
pneumonia, celulite e artrite.
RISCO DE INFEÇÃO BACTERIANA GRAVE
São considerados caraterísticos de baixo risco de infeção bacteriana grave os
seguintes achados clínicos:
Coloração normal da pele e mucosas.
Criança está sorridente, responde normalmente aos estímulos do meio,
mantém-se desperta, tem choro de características normais.
Nível de hidratação normal.
Considera-se existir um risco aumentado de infeção do trato urinário nos se-
guintes grupos:
Rapazes <12 meses de idade.
Raparigas <24 meses de idade.
Duração da febre >2 dias.
São considerados característicos de risco intermédio de infeção bacteriana gra-
ve os seguintes achados:
Palidez reportada pelos pais ou cuidadores.
Criança que não sorri, não responde normalmente, está com diminuição da
atividade ou acorda apenas com estimulação prolongada.
Taquipneia (FR >50 entre os 3-12 meses ou FR >40 acima dos 12 meses),
adejo nasal, hipoxemia, crepitações.
 Febre e petéquias

Hemograma+ PCR
Estudo da coagulação

Meningismo?
e/ou
Critérios ILL?
Taquipneia?

Não Sim

Observação 4-6h Orientações para doença meningocócica

Sim
Hemocultura

Causa mecânica?
(p. ex. tosse, vómitos, trauma) Não Sim Observação 4-6h
Tratar causa
Território veia cava superior Repetição de estudo analítico
(acima da linha intermamilar)

Considerar Alta
se
bom estado geral
Na idade pediátrica, a apresentação sob a forma de febre e exantema petequial EXAMES LABORATORIAIS BIBLIOGRAFIA
está presente em numerosos quadros clínicos, com amplo espectro de gravida- BR110 MJ, CABRAL M, FERREIRA PR, PRATA F, VENTURA L. Meningites Agudas Bacterianas - Reco-
de. A maioria dos casos corresponde a infeções víricas autolimitadas (Echovirus, Critérios a favor de doença bacteriana invasiva: mendações da Sociedade de lnfecciologia Pediátrica e da Sociedade de Cuidados Intensivos
Coxsackie, vírus sincicial respiratório, Adenovirus) no entanto, a diferenciação Pediátricos da SPP.
do quadro de infeção bacteriana invasiva, nomeadamente de doença meningo- Leucócitos (>15 000/µL, <5000/µL) BROGAN P, RAFFLES, A. The management of fever and petechiae: making sense of rash deci-
cócica é difícil e deve ser tida em conta. Dada a forma subtil de apresentação e e/ou sions. Arch Dis Child. 2000. 85:506-507.
a incidência (0,5-11%) de doença meningocócica, o reconhecimento atempado DowNES A, CRossLAND D, MELLON A. Prevalence and distribution of petechiae in well babies
Neutrófilos (>10 000/µL) ou >500 células imaturas/µL
e o tratamento adequado podem reduzir significativamente a morbilidade e a Arch Dis Child. 2002 April. 86(4):291-292.
PCR >50 mg/L *
mortalidade. Atualmente, a maioria das crianças com doença meningocócica so- HART C et ai. Meningococcal disease and its management in children. BMJ. 2006. 333:685-690.
brevive, verificando-se uma taxa de mortalidade inferior a 10%.
t TP e/ou aPTT, -l- fibrinogénio KuPPERMANN N et ai. Clinicai and hematologic features do not reliably identify children with
Critérios ILL: unsuspected meningococcal disease. Pediatrics. 1999. 103:E20.
- Irritabilidade. Management of bacterial meningitis and meningococcal septicaemia in children and young
AGENTES ETIOLÓGICOS MAIS FREQUENTES - Letargia. people younger than 16 years in primary and secondary care, National Collaborating Centre
- Low capillary refill (má perfusão periférica) - choque TPC >2 segundos for Women's and Children's Health. NICE guidellines. 2010.
N. meningitidis e/ou hipotensão. MANDL KD, STAcK AM, FLEISHER GR. lncidence of bacteremia in infants and children with fever
Enterovirus and petechiae. J Pediatr. 1977. 131:398-404.
H. influenzae B * O valor da PGR deve ser interpretado com cuidado quando febre <12h, devido à cinética Nmsrn HE, ANDERSEN EA, ANDERSEN J et ai. Dlagnostic assessment of haemorrhagic rash and
Adenovirus deste marcador biológico (em circulação após 4-6h com pico às 36h). Apresenta baixa sensibi- fever. Arch Dis Child. 2001. 85: 160-165.
lidade, pelo que não pode ser utilizada para excluir doença bacteriana. SHARON S et ai. Systematic Review of the Diagnostic Accuracy of C-Reactive Protein to De-
S. pneumoniae
tect Bacterial lnfection in Nonhospitalized lnfants and Children with Fever. The Journal of
EBV A evidência acerca dos valores laboratoriais para prever doença meningocócica Pediatrics. Volume 153. lssue 4. October. 2008. 570-574.e3.
S. aureus em crianças com exantema petequial é limitada, dado que nenhum dos exames WELLS LC, SMITH JC, WEsTON VC et ai. The child with a non-blanching rash: How likely is me-
Vírus sincicial respiratório anteriormente referidos possui sensibilidade ou especificidade suficientemente ningococcal disease? Arch Dis Child. 2001. 85:218-222.
S. pyogenes elevadas.
Coxsackie
E. coli
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Influenza
Parainfluenza Petéquias de esforço - Território da veia cava superior, após acesso de
tosse ou vómito.
HISTÓRIA CLÍNICA Traumatismo.
Trombocitopenia imune primária.
Componentes importantes a considerar: Endocardite.
Idade da criança.
Imunodeficiência. Quadro 2.1 - DE ACORDO COM CRITÉRIOS DE GRAVIDADE
Imunizações.
Exposição a contactos infeciosos. Alta se evolução favorável após 4-6h de observação e se se verificar:
Viagens. •Ausência de critérios ILL
Traumatismo no local de exantema. •Leucócitos 5000-15 000/µL
Nível de atividade/exercício físico. • PGR negativa
Duração e progressão do exantema. •Estudo da
Tosse e/ou vómitos. Antibioticoterapia até resultados culturais se:
•Ausência de critérios ILL
EXAME FÍSICO •Leucócitos <5000/µL ou >15 000/µL
• PGR positiva
Polipneia/Taquipneia. • Estudo da coagulação com alterações
Tipo de exantema - Petéquias/púrpura.
Tratamento de acordo com protocolo de meningococemia se:
Localização do exantema:
•Critérios ILL
- Tronco.
•Leucócitos <5000/µL ou >15 000/µL
- Abaixo da linha intermamilar.
• PGR positiva
- Extremidades.
•Estudo da coagulação com alterações
- Mucosas.
Progressão? Exantema? Considerar transferência Cuidados Intensivos
Sinais meníngeos.
Tensão arterial.
Febre.
 Suspeita de infeções das vias aéreas superiores

Febre Febre (variável) Estridor inspiratório

Febre Otalgia Febre (variável) Febre elevada
Tosse Odinofagia Rouquidão
Otalgia Prurido auricular Rinorreia seromucosa Tosse Odinofagia Tosse Dispneia
Rinorreia Plenitude CAE Cefaleias frontais Rinorreia seromucosa Adenomegalias cervicais Rinorreia
Hipoacusia Dor à mastigação or à percussão dos seios pennasais Cefaleias holocranianas Exsudado amigdalina Hiperemia amigdalina
Edema eriorbitário Úkeras/vesículas amigdalinas

Presença de 3 pontos: Presença de 3 pontos: Sinais/sintomas Inicio súbito Febre (variável) Febre alta
respiratórios superiores Início gradual Posição tripé
1. Início abrupto dos sintomas 1. Início abrupto dos sintomas Mais frequente em Tosse estridulosa
Presença de sinais/sintomas inespecificos, sem Mais frequente
2. Sinais e sintomas de infiamação do ouvid crianças dos 5-15 anos Ar tóxico
2. Sintomas de infiamação do CAE persistentes ou severos critérios de diagnóstico em crianças <3 anos esem
médio e durante o inverno e Ausência de imunização Hib
3. Sinais de infiamação do CAE das outras patologias sazonalidade
'3. Presença de derrame no ouvido médio a primavera
a ui descritas

Otite externa aguda Rinossinusite aguda Nasofaringite Amigdalofaringite Amigdalofaringite vi rica

bacteriana

Tratamento sintomático Penicilina Gbenzatinica Tratamento sintomático

e vigilância ou amoxicilina evigilância

Sím

Não Sim Não

Amoxicilina Adrenalina · Õxigenoterapia

Dexametasona
nebulizada oral Patência da via aérea
+
Cefalosporina 3G
Persistência em 48-72h Dexametasona oral
UCIP
Não
Amoxicilina/
/ácido clavulânico

Persistência em 48-72h
Persistência em 48-72h

Amoxicilina/ i-----N Persistência em 48-72h 11----M Terapêutica

/ácido clavulânico alternativa
As IVAS representam um espectro de doenças das vias aéreas superiores, sendo
a patologia aguda mais comum em idade pediátrica.
Os vírus são os principais responsáveis pelas IVAS. No entanto, as causas bacte-
rianas devem ser identificadas e tratadas em conformidade.
OTITE MÉDIA AGUDA (OMA)
Epidemiologia:
Os agentes mais frequentemente implicados são: Streptococcus pneumo-
niae (40-50%), Haemophilus influenzae não tipáveis (30-40%), Moraxel/a
catarrhalis (10-15%), outros agentes bacterianos (5%) e vírus (<10%).
História clínica/Exame objetivo:
Sinais e sintomas de inflamação do ouvido médio - Otalgia, hiperemia da
membrana timpânica.
Sinais de derrame do ouvido médio - Abaulamento da membrana timpânica,
diminuição da mobilidade da membrana timpânica, nível hidroaéreo, otorreia.
Doença grave - Febre >39 ºC, otorreia, otalgia intensa ou OMA recorrente ou
persistente.
Tratamento:
Se <6 meses ou doença grave - Iniciar com antibioticoterapia.
Se >6 meses ou doença ligeira - Iniciar conr 48h de anti-inflamatório. Em
caso de manutenção de sinais/sintomas, antibioticoterapia.
Anti bioticoterapia:
Amoxicilina 80-90 mg/kg/dia, 2x/dia (máx. 3 g/dia).
Amoxicilina/ácido clavulânico 80-90 mg/kg/dia, 2x/dia (máx. 875 mg/
/dose).
Terapêutica alternativa - Ceftriaxona 50 mg/l<:g/dia, 1x/dia, 3 dias (máx.
4 g/dia).
Duração da antibioticoterapia: Doença ligeira ou >2 anos: 5 dias.
Doença grave ou <2 anos - 7-10 dias.
OTITE EXTERNA AGUDA (OEA)
Epidemiologia:
Os agentes mais frequentemente implicados são: Pseudomonas aeruginosa
(20-60%), outros Gram- (2-3%), Staphylococcus aureus (10-70%). Fungos são
raros mas podem aparecer na OE crónica ou após tratamento tópico prolon-
gado de OEA. Os vírus são raros: varicela zóster (síndrome de Ramsay-Hunt),
sarampo ou herpesvírus.
História clínica/Exame objetivo:
Sinais/sintomas de inflamação do canal auditivo externo (CAE) - Otalgia, pru-
rido, dor na mastigação, dor na pressão no tragus, sensação de plenitude no
CAE, hipoacusia, hiperemia ou edema do CAE, otorreia, hiperemia da membra-
na timpânica, linfadenite regional ou celulite local.
Tratamento:
Antibioticoterapia tópica - Ofloxacina (id), necnricina (4id), gentamicina,
polimixina B (4id), ciprofloxacina (2id) isoiados ou em associação com
corticesteroides, durante 7 dias.
Antibioticoterapia sistémica - Nos casos complicados ou com fatores de ris-
co: osteíte, abcesso, OMA, OEA recorrente, diabetes ou imunocomprometidos.
RINOSSINUSITE AGUDA
Definições/Epidemiologia:
Rinossinusite bacteriana aguda - Infeção dos seios perinasais <30 dias
de duração.
Rinossinusite bacteriana subaguda - lnieçãc dos seios perinasais de
30 a 60 dias.
Rinossinusite bacteriana aguda reconente - :nfeções repetidas dos seios
perinasais <30 dias de duração, com perícdos assintomáticos de, pelo
menos, 10 dias. Definida com, no mínimo, 3 episódios em 6 meses ou
4 episódios em 12 meses.
Rinossinusite bacteriana crónica - Infeção dos seios perinasais >90 dias,
havendo sintomas respiratórios residuais permanentes (tosse, rinorreia,
obstrução nasal).
Os agentes mais frequentes são: Streptococcus pneumoniae (30%), Ha-
emophilus influenzae não tipáveis (20%), Moraxel/a catarrhalis (20%).
História clínica/Exame objetivo:
Para o diagnóstico é necessária a presença de sinais/sintomas persistentes
ou severos:
Persistentes - Rinorreia (anterior ou posterior) e/ou tosse diurna (que pode
piorar à noite) com duração superior a 10-14 dias e inferior a 30.
Severos - Febre >39 ºC e rinorreia purulenta de 3-4 dias; criança com
ar doente.
Fatores de risco - Infantário, idade <2 anos e antibioticoterapia há <90
dias.
Tratamento:
Amoxicilina 80-90 mg/kg/dia, 3x/dia (máx. 3 g/dia).
Amoxicilina/ácido clavulânico 80-90 mg/kg/dia, 3x/dia (máx. 875 mg/
/dose).
Duração do tratamento - 10 dias na doença aguda e 14-21 dias na
subaguda ou recorrente.
NASOFARINGITE
Epidemiologia:
A etiologia é vírica, de acordo com a sazonalidade de cada vírus: Adenovirus
(março a junho); Coronavirus (dezembro a abril); Enterovirus Uunho a outu-
bro); Influenza (novembro a março); Metapneumovirus Uaneiro a dezembro);
Para influenza 1 e 2 (agosto a novembro); Para influenza 3 (março a julho); VSR
(novembro a maio).
História clínica/Exame objetivo:
Sinais e sintomas respiratórios superiores inespecíficos, tais como rinorreia e
obstrução nasal. Poderá existir uma febre ligeira.
Tratamento:
Apenas direcionado aos sintomas apresentados.
AMIGDALOFARINGITE
Epidemiologia:
Os vírus são os mais frequentes (40%): Rhinovirus, Coronavirus, Herpesvirus,
Adenovirus, Enterovirus, VSR, Influenza ou Parainfluenza. O EBV ou CMV estão
também envolvidos, podendo criar um quadro de mononucleose infeciosa.
As bactérias representam +/- 30% dos casos, sendo a maioria destes causa-
dos por Streptococcus pyogenes (!>-hemolítico do grupo A). Estreptococo do
grupo C e G, assim como a Chlamydia e Mycoplasma pneumoniae são mais
raros.
História clínica/Exame objetivo:
Vírica - Sinais e sintomas respiratórios superiores inespecíficos: rinorreia,
odinofagia e febre ligeira. As amígdalas encontram-se hiperemiadas mas
sem exsudados.
Bacteriana - Odinofagia marcada e febre elevada, sem sintomas respi-
ratórios superiores exuberantes associados. As amígdalas encontram-se
hiperemiadas e com exsudado purulento em plac8.
Tratamento:
Vírica - Sintomático.
Bacteriana - Penicilina G benzantínica - <27 kg: 600 000 U, i.m., toma
única/>27 kg: 1,2 milhões U i.m., toma única. Amoxicilina 50 mg/kg/dia,
2x/dia, 10 dias (máx. 1 g/dia).
EPIGLOTITE
·1. Epidemiologia:
O Haemophilus influenzae tipo B é a principal causa, sendo raro na era pós-
-vacinai. Em Portugal, entre 2002 e 2006, esta bactéria causou 20 casos
de doença invasiva (excluindo os casos de meningite). Ainda mais raros são
outros tipos de Haemophilus, Streptococcus spp. ou Staphylococcus aureus.
História clínica/Exame objetivo:
Nos casos moderados-severos a UCIP deve ser imediatamente contactada e
dever-se-á acalmar o doente. A visualização da orofaringe não deve ser feita
até à chegada da equipa da UCIP. Na doença leve o exame objetivo deve ser
feito com cuidado, principalmente a visualização da orofaringe e pesquisa de
focos extraepiglóticos. Todos devem ser internados!
Tratamento:
A manutenção da via aérea é o principal objetivo. Oxigenoterapia nas doenças
leves até uma eventual ventilação invasiva nas doenças graves.
Antibioticoterapia empírica:
Cefotaxima 150-200 mg/kg/dia, 4x/dia, e.v., 7-10 dias (máx. 12 g/dia) ou
Ceftriaxona - 75 mg/kg/dia, 2x/dia, e.v., 7-10 dias (máx. 4 g/dia).
Nos casos mais graves ou com outros focos de infeção:
Vancomicina - 40-60 mg/kg/dia, 4x/dia, e.v., 7-10 dias (máx. 2 g/dia).
Clindamicina - 20 mg/kg/dia, 4x/dia, e.v., 7-10 dias (máx. 4,8 g/dia).
Corticoterapia - Utilização controversa, mas poderá ser útil na ! da in-
flamação.
LARINGITE/LARINGOTRAQUEÍTE
Epidemiologia:
Os vírus são os mais frequentes, sendo o Parainfluenza 1, 2 e 3 os mais pre-
valentes. Outros vírus como o VSR, Adenovirus, Rhinovirus, Coronavirus, In-
fluenza ou Metapneumovirus também são responsáveis. As bactérias são mui-
tíssimo raras, com Mycoplasma pneumoniae relacionado com casos leves.
A sua incidência é mais elevada no outono/inverno e entre os 6-36 meses.
História clínica/Exame objetivo:
Doença leve - Estado geral mantido, tosse laríngea ocasional, sem estridor
em repouso, sem tiragem ou apenas tiragem ligeira.
Doença moderada - Estado geral mantido ou com ligeira agitação, tosse
laríngea frequente, estridor em repouso e tiragem.
Doença severa - Agitação significativa, tosse laríngea frequente, estridor
bifásico bastante audível em repouso e tiragem marcada.
Insuficiência respiratória iminente - Letargia, cianose, tosse laríngea fre-
quente, estridor audível (às vezes não proeminente) em repouso e tiragem.
Tratamento:
Oxigenoterapia se Sp0 2 <92% em ar ambiente.
Dexametasona - 0,3-0,6 mg/kg, p.o./i.m., toma única. ! inflamação e
lesão celular. Início de ação 3h após a toma. Duração de+/- 48h.
L-adrenalina (1:1000) 1 a 2 mi de L-adrenalina diluído em 3 mi de soro
fisiológico até 0,5 mi/kg (máx. 5 mi/dose), nebulizado com 0 2 a 5 L/
/min. Indicada nos casos severos. Provoca vasoconstrição subglôtica e
relaxamento da musculatura lisa brônquica. Início de ação em 10 min,
terminando em 2h. Ter em atenção um possível efeito rebound e manter
vigilância 2h após a nebulização.
Critérios de internamento - Sp0 2 <92% 4h após dexametasona, tiragem
marcada, estridor bastante audível em repouso. Ponderar em casos de
fraco apoio familiar, ansiedade parental ou 2.' recorrência ao SU em 24h.
BIBLIOGRAFIA
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acute otit1s media. Pediatrics. 2004. 113(5):1451-1465.
ALBERTA Mrn1cAL Assoc1A110N. Guidellne for the diagnosis and management of croup. Alberta,
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B1sNo AL et ai. Practice guidelines for the diagnosis and management of group A streptococcal
pharyngitis. Clin lnfect Dis. 2002. 35:113-125.
GLYNN F, Fenton JE. Diagnosis and management of supraglottitis (Epiglottitis). Current lnfec-
tious Disease Reports. 2008. 10(3):200-204.
RosENFELD RM et ai. AAO-HNSF. Clinicai practice guideline: acute otltis externa. Otolaryngol
Head Neck Surg. 2006 Apr. 134(4 Suppl):S4-23.
 Má evolução ponderai

História clínica e exame objetivo

Exames complementares de diagnóstico de acordo com os principais diagnósticos diferenciais:

Aporte calórico insuficiente Aumento das necessidades energéticas (aumento do Vómitos, malabsorção
·Produção insuficiente de leite materno/técnica ·Anomalias anatómicas do esófago: fístula traqueo- metabolismo/utilização inadequada dos nutrientes) • Refiuxo gastroesofágico
de amamentação inadequada/preparação incor- esofágica, atrésia esofágica, anéis vasculares •Insuficiência respiratória crónica • Patologia do SNC (hipertensão intracraniana)
reta da fórmula • Paralisia cerebral ·Doença cardíaca grave/ insuficiência cardíaca ·Doenças hereditárias do metabolismo
·Problemas psicossociais (p. ex. depressão materna, congestiva
•Doenças neuromusculares ·Obstrução do trato gastrointestinal (p. ex. estenose
distúrbios na interação mãe-filho, negligência, •Doença infiamatória crónica (p. ex doença inílamatória
maus-tratos, pobreza, ruminação, síndrome •Alterações da motilidade esofágica pilórica, mal rotação)
crónica intestinal, artrite idiopática juvenil)
de hiperatividade com défice de atenção, •Doenças crónicas (patologia do SNC, doença • Doença celíaca
anorexia nervosa) infiamatória crónica intestinal, infeções crónicas, • Infeções crónicas (p. ex. tuberculose, VIH)
• Deficiências congénitas das enzimas digestivas
•Aversão alimentar resultante de falta de estimu- doença cardíaca, doença pulmonar) • Neoplasias malignas (p. ex. deficiência congénita da lacta se)
lação (p. ex. alimentação parentérica prolongada, • Neoplasias malignas • Hipertiroidismo
dietas restritivas) • Alergia alimentar, intolerânica as proteínas do leite
• Doenças hereditárias do metabolismo • Distúrbios hereditários do metabolismo de vaca
·Ingestão excessiva de sumos/refrigerantes
•Anemia • Diabetes me!litus • Fibrose quística
• Refiuxo gastroesofágico
•Intoxicação pelo chumbo • Fibrose quística • Doença inflamatória crónica intestinal
• Hipertrofia adenoideia
• Hipotiroidismo • Doenças genéticas • Atrofia vilositária
•Anomalias congénitas da laringe/traqueia: larin-
gomalácia, estenose subglótica, traqueomalácia •Obstipação crónica •Síndrome diencefálica •Síndrome do intestino curto
• Síndromes genéticas •Doença de Hirschsprung
• Disfunção oromotora
•Síndromes congénitas (p. ex. síndrome alcoólico- • Linfangiectasia intestinal primária/secundária
•Anomalias craniofaciais (p. ex. atrésia das coanas, -fetal, VATER, CHARGE) • Doença renal crónica
fendas labial e palatina, macroglossia, anquilo-
glossia, micrognatia, glossoptose) • Doença hepática crónica

•Cáries dentárias • Acidose tubular renal

Consulta multidisciplinar em ambiente

Consulta de Pediatria Geral Internamento
hospitalar

Objetivos do tratamento de MEP:

Melhorar a interação entre pais-criança, particularmente a interação durante o processo de alimentação
Estabelecer ingestão apropriada de nutrientes
Tratamento da patologia orgânica (se presente)
Resoluç.~~;,melhoria dos problemas sociais e/ou familiares
Má Evolução Ponderai (MEP) é caracterizada pela existência de um dos seguintes
fatores:
Peso abaixo do percentil 5 para a idade em mais de uma ocasião.
Avaliações do peso que cruzam dois percentis major nas curvas de cres-
cimento.
Peso inferior a 80% do peso ideal para a idade.
Relação peso/estatura inferior ao P10.
Aumento diário do peso menor do que o esperado para a idade (Tabela 4.1).
Tabela 4.1 - GANHO PONOERAL MÉDIO NAS CRIANÇAS DOS 0-36 MESES
Idade Ganho
0-3 meses
3-6 meses
6-9 meses 12-13
Adaptado de Bas~ali Ret aL Failure to Thrive. www.ernedicine.com
ETIOLOGIA
Por patofisiologia:
Aporte calórico insuficiente.
Vómitos/malabsorção.
Aumento das necessidades energéticas.
Por idade:
Recém-nascido - Atraso de crescimento intrauterino; complicações da
prematuridade; infeções intrauterinas; exposição a agentes teratogéni-
cos; defeitos genéticos. síndromes congénitas; problemas com a sucção;
técnica de amamentação errada; produção insuficiente de leite materno;
problemas na vinculação mãe-filho; maus-tratos, negligência; doenças
hereditárias do metabolismo; malformações anatómicas.
Lactente até aos 6 meses - Erros na preparação da fórmula; refluxo gas-
troesofágico; causas psicossociais; disfunção oromotora; doença cardíaca
congénita; fibrose quística; infeções recorrentes; alterações neurológicas.
6-12 meses - Atraso na introdução de alimentos sólidos; problemas com
a autonomia alimentar; doença celíaca; alergia alimentar; disfunção oro-
motora; negligência; infeções recorrentes.
>12 meses - Distrações durante a refeição; consumo excessivo de su-
mos e outras dietas inadequadas; doenças crónicas adquiridas; infeções
recorrentes.
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
Anamnese e exame objetivo
Devem ser efetuados uma história clínica e um exame objetivo completos, com
história pré e perinatal, antecedentes pessoais e familiares, história psicossocial,
revisão por aparelhos e sistemas, e história alimentar. Relativamente à revisão
por aparelhos e sistemas, deve existir particular atenção para possíveis indícios
que permitam chegar a um diagnóstico etiológico (p. ex. presença de diarreia
pode levar a suspeitar de doença celíaca ou fibrose quística; otite média crónica
pode estar associada a imunodeficiência ou a uma alteração estrutural). No que
diz respeito ao exame objetivo, a correta avaliação dos parâmetros antropométri-
cos, presença de dismorfias, sinais de doença orgânica, avaliação do desenvolvi-
mento psicomotor e sinais de maus-tratos e negligência.
Avaliação de MEP e do grau de malnutrição
Os parâmetros antropométricos habitualmente utilizados são o peso (P), o com-
primento (C) e o perímetro cefálico (PC). Estes podem ser convertidos em índices
antropométricos (P/ldade, C/ldade, PC/Idade e P/C) e interpretados segundo as
curvas de percentis, sendo as mais atuais e preconizadas as da Organização
Mundial de Saúde (OMS).
A relação entre os diferentes parâmetros antropométricos favorece determinados Tabela 4.2 - SUPRIMENTO ENERGÉTICO OIARIO RECOMENDADO OE ACORDO COM A IDADE
diagnósticos: Idade Necessidades calóricas médias
P mais afetado - Desnutrição ligeira/curta duração; doenças sistémicas.
10 dias-1
P e C afetados - Desnutrição de longa duração; causas endócrinas; causas ge-
néticas; displasias ósseas; baixa estatura familiar ou atraso constitucional do
crescimento.
P, C e PC afetados - Infeções congénitas (TORCH); exposição pré-natal a tóxicos;
doenças genéticas; desnutrição prolongada e severa; outras causas de micro-
cefalia.
A OMS desenvolveu critérios para a classificação de malnutrição em moderada
2003; vol 68; no 5: 879-884
e severa em crianças. Estes critérios baseiam-se no grau de wasting, stunting e
na presença de edema. Os índices antropométricos neste caso são interpretados Estimativa da ingestão calórica diária necessária para recuperar o crescimen-
to: (necessidades calóricas médias para a idade x peso ideal para o compri-
segundo Z-scores (tabelas de valores de referência baseados em Z-scores estão
disponíveis em www.who.inV,childgrowth/standards/en/, assim como existem mento)/peso atual
disponíveis diversos programas de cálculo direto disponíveis em suporte informá- As crianças malnutridas têm frequentemente apetite diminuído, pelo que
tico). A interpretação dos Z-scores é efetuada do seguinte modo: pode ser necessário aumentar a densidade energética da refeição:
Wasting (indica malnutrição aguda): Moderada - Z-score P/C <-2 até -3; - Lactente - Concentrar a fórmula (deve ser efetuada de modo progres-
Severa - Z-score P/C <-3. sivo e de acordo com a tolerância do lactente) (Figura 4.1); adicionar
Stunting (indica malnutrição crónica): Moderada - Z-score C <-2 até -3; farinha não látea no leite; adicionar hidratos de carbono ou lípidos
Severa - Z-score C <-3. (deve ser efetuada de modo progressivo e de acordo com a tolerância
Mal nutrição severa - wasting ou stunting severa ou malnutrição edematosa. do lactente) (Figura 4.1).
Os índices de Waterlow e Gomez são índices clássicos de avaliação de malnutri- - Crianças - Oferecer alimentos hipercalóricos; também pode ser neces-
ção, atualmente pouco utilizados, uma vez que a OMS recomenda a utilização sário utilizar suplementos (hidratos de carbono e lípidos) ou alimentos
preferencial de Z-scores. específicos.
A nutrição entérica e parentérica encontra-se reservada para casos severos e/ou
refratários, devendo ser instituída por profissionais experientes.
EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO
A utilização de exames complementares de diagnóstico deve ser sempre orienta- Fórmula a 13%
da pela história clínica e pelo exame objetivo; caso isso não se verifique raramen- Concentrar a fórmula - 1 colher por 30 mi Adicionar suplementos
te demonstram alguma utilidade. Por isso, a requisição inicial de exames comple- (68 kcal/100 mi)
mentares de diagnóstico deve ser simples e ponderar as hipóteses diagnósticas
mais frequentes (hemograma com plaquetas; ureia, creatinina, ionograma e gli-
cemia séricos; exame sumário e bacteriológico de urina; pesquisa de anticorpos
antitransglutaminase; doseamento de imunoglobulinas séricas). Fórmula a 15% - 1 colher por 25 mi Adicionar DMT
(78 kcal/100 mi) 5 g/100 mi - 20 kcal (88 kcal/100 mi)
TRATAMENTO - INTERVENÇÃO NUTRICIONAL
Fórmula a 17% - 1 colher por 22 mi Adicionar triglicerideos de cadeia média
Modificações comportamentais - Refeições a horas certas, com os outros
(88 kcal/100 mi) 2 ml/100 mi - 16 kcal (104 kcal/100 mi)
elementos da família; três refeições principais e 2-3 lanches/dia; os lactentes
devem ser alimentados on demand; oferecer primeiro os alimentos sólidos
e depois os líquidos; reforço positivo quando a criança ingeriu os alimentos Fórmula a 20% - 1 colher por 20 mi Adicionar DMT
oferecidos; incentivar a criança a comer mas evitar conflitos (não forçar); (104 kcal/100 mi) 5 g/100 mi - 20 kcal (124 kcal/100 mi)
minimizar as distrações durante a refeição (p. ex. televisão); ter atenção
aos alimentos preferidos.
Hidratos de carbono Lipidos, p. ex. triglicerideos de cadeia média
Abordagem faseada para aumentar o fornecimento energético e de nutrientes:
p. ex. Maltodextrina - DMT - 3,8 kcal/g - TCM 8,5 kcal/g - 8,5 kcal/ml
Análise das necessidades, dieta e situação alimentar.
Iniciar por 2-5 g por 100 mi, progredindo
Aconselhamento individual sobre escolhas alimentares e prática da ali-
de acordo com a tolerância
mentação.
Doses sugeridas: Doses sugeridas:
Oferecer refeições e merendas (snacks) mais frequentemente.
~ Lactentes <6 meses - 5 g/100 mi • Lactentes - 2-3 ml/100 mi
Escolha preferencial de alimentos, bebidas e merendas de elevada den-
Lactentes 6-12 meses - 5-1 Og/100 mi Crianças >1 ano - podem tolerar doses
sidade energética.
Crianças 1-2 anos - 7-13 g/100 mi ligeiramente superiores
Enriquecimento do leite de fórmula e dos alimentos preparados em casa
com polímeros de glicose e/ou óleos vegetais.
Uso de suplementos energéticos bebíveis. Figura 4.1 - MÉTOoos oE AUMENTO ENERGÉTICO oE FÓRMULA
Adaptado de Vil lares et ai.; Cómo la alimentacion dei lactante: uso de los módulos nutrrcionales;
Nutrição entérica noturna ou contínua. Ana Pediatrica Espanüla, vol. 61, n. 0 2003
Nutrição parentérica.
Cálculo de necessidades energéticas: BIBLIOGRAFIA
A ingestão de calorias deve ser cerca 150% das quantidades recomenda- Consultar a Bibliografia deste capítulo na página do livro em www.lidel.pt.
das para a idade, para haver crescimento de recuperação (Tabela 4.2).
 Complicações das infeções
das vias aéreas superiores

Otomastoidite aguda Celulite/abcesso periamigdalino Abcesso retro ou laterofaríngeo Sinusite aguda Celulite da órbita

• Sem erosão óssea - Amoxicilina/ácido • Observação urgente por ORL - • Observação urgente por ORL - Vírus - Resolução espontânea após 5-1 O • Celulite orbitária pré-septal:
clavulânico (50 mg/kg/dose; 8/8h) Drenagem cirúrgica/amigdalectomia. dias. Antibioticoterapia p,o.: Infeção res-
Drenagem cirúrgica/amigdalectomia.
ou ceftriaxona (100mg/kg/dia;12/12h • Amoxicilina/ácido clavulânico (90 mg/ • Amoxicilina/ácido clavulânico (90 mg/ Bactérias - Antibioticoterapia no ambula- piratória: amoxicilina/ácido clavulâ-
ou 24/24h) e.v. e posteriormente p.o. /kg/dia; 8/8h ou 12/12h; p.o. OU /kg/dia; 8/8h ou 12/12h; p.o. OU tório se sintomas moderados que não me- nico (90 mg/kg/dia amoxicilina/6,4
se resposta clínica favorável (duração: 50 mg/kg/dose; 8/8h; e.v.) 1Odias OU lhoram após 1O dias ou que pioram após mg/kg/dia ácido clavulânico; 12/
50 mg/kg/dose; 8/8h; e.v.) 10 dias OU
4semanas). cefalosporina 3.' geração+ clindamicina. cefalosporina 3.' geração+ clindamicina. 5-7 dias; sintomas graves. /12h) OU Hordéolo/lesão traumática:
• Com erosão óssea - Tratar como osteo- • 1.' linha -Amoxicilina (80-100 mg/kg/dia; flucloxacilina (50-100 mg/kg/dia; 6/
• Hidratação, analgesia, vigilância • Hidratação, analgesia, vigilância
mielite. de obstrução da via aérea. 8/8h ou 12/12h; p.o.) 1Odias; amoxicilina/ /6h) se ausência de repercussão no
de obstrução da via aérea.
• Abcesso intracraniano Ceftriaxona /ácido clavulânico (vide infra) se sintomas estado geral e assegurada vigilância
(100 mg/kg/dia; 12/12h ou 24/24h) graves, fatores de risco para resistência adequada. Antibioticoterapia e.v,:
e.v. + metronidazol (30 mg/kg/dia; (antibiótico recente, infantário), atingi- Infeção respiratória: amoxicilina/áci-
6/6h) e.v. (associar vancomicina e.v. se mento frontal e/ou esfenoidal; se intole- do clavulânico (50 mg/kg/dose; 8/
suspeita de Staphylococcus aureus; co- rância oral, ausência de resposta à anti- /8h) ou cefuroxima OU Hordéolo/
bertura para Pseudomonas aeruginosa bioticoterapia p.o.: ceftriaxona (50 mg/kg/ /lesão traumática: flucloxacilina
se otomastoidite crónica; meropenem /dia, e.v.) 3-5 dias ou amoxicilina/ácido (100-200 mg/kg/dia; 6/6h) se sinto-
* Observação por ORL (avaliar necessidade de miringotomia com ou sem tubos de timpanostomia e/ou mastoidectomia);
pode substituir ceftriaxona + metroni- clavulânico (100-150 mg/kg/dia; 8/8h; mas graves ou agravamento clínico
Neurologia/Neurocirurgia de acordo com as complicações intra/extracranianas.
dazol); duração mínima: 6-8 semanas. e.v.). ou manutenção dos sintomas 48-
••Ajustar antibioticoterapia de acordo com teste de sensibilidade aos antimicrobianos se cultura de aspirado disponível.
• Trombose dos seios venosos -Antibio- , • 2.' linha -Amoxicilina/ácido clavulânico -72h após início de tratamento ade-
ticoterapia +anticoagulação. * (90 mg/kg/dia de amoxicilina; 8/8h ou quado p.o. Duração: 7-1 Odias.
12/12h; p.o.) 10-14 dias; cefuroxima-axetil • Celulite orbitária pós-septal-Anti-
(30-40 mg/kg/dia; 12/12h, p.o.) 10-14 dias. bioticoterapia e.v.: ceftriaxona (50-
• Outros - Lavagem nasal com soro fisioló- -100 mg/kg/dia, 12/12h ou 24/24h)
gico; corticosteroide intranasal se rinite + metronidazol (30 mg/kg/dia; 6/6h);
alérgica concomitante; sem evidência ci- Duração: 15-21 dias (pode ser com-
entífica: descongestionante (tópico/sisté- pletado por via oral quando o doen-
mico) e anti-histamínico. Na ausência de te estiver apirético e os sinais de ce-
resposta após 72h do início de antibioti- lulite em franca regressão). Na pre-
coterapia, reavaliar o doente e substituir sença de complicações intracra-
BIBLIOGRAFIA antibiótico; avaliação por ORL (necessida- nianas vide complicações de oto-
LANE H. Pediatric Antlmicrobial Therapy. Textbook. 2009. Elsevier. mastoidite aguda.
de de imagem/drenagem dos seios).
LONG S. Principies and Practice of Pediatric lnfectious Diseases. 2007.
• Outras medidas: Analgésico/antipi-
M4N\JAL DE D1AGNósr1co v TER.APEuncA EN PrntATRiA. Residentes Hospital Infantil La Paz. 4ª edición.
2003. réticos (paracetamol, ibuprofeno);
NELSON. Textbook Of Pediatrics_,_18th edition. 2007. Saunders. vasoconstritores nasais (fenilefrina) e
RovAL CoLLEGE oF PArn1Arnrcs AND CHrLb HEALtH. Manuàl of Childhood tnfections - The b!ue book, lavagem nasal com soro fisiológico
2011. (SF) se rinossinusite; lavagem ocular
www.aeped.es/protocolos; http://emedicine.medsca pe .com/; www.uptodate.com.
com SF se conjuntivite; aplicação de
compressas quentes no hordéolo.
OTOMASTOIDITE AGUDA
EPIDEMIOLOGIA/DEFINIÇÃO
Complicação supurativa mais comum da otite média aguda; frequente <2 anos
de idade. Os fatores de risco são otite média aguda recorrente. imunossupressão.
Periosteíte - Material purulento nas cavidades mastoideias.
Osteíte - Destruição/coalescência dos septos ósseos entre as células aéreas.
SINAIS ESINTOMAS/COMPLICAÇÕES
Sintomas com <1 mês de evolução.
Clínica e gravidade variáveis (alguns assintomáticos).
O diagnóstico é clínico - Febre, otalgia, tumefação dolorosa e rubor retroauricu-
lar com ou sem flutuação/drenagem espontânea, protusão do pavilhão auricu-
lar, otite média aguda (70-85% dos casos); perfuração timpânica (50%), otorreia
(40%); outros (letargia, mal-estar, irritabilidade, diarreia, recusa alimentar).
Complicações (10-20%) - Paralisia facial (síndrome de Gradenigo), abcesso
subperiósteo retroauricular ou cervical, osteomielite, labirintite, diminuição
da acuidade auditiva, complicações intracranianas (meningite, trombose dos
seios venosos, abcesso/empiema).
Nota - a ausência de otite média aguda não exclui o diagnóstico.
Agentes etiológicos - S. pneumoniae; H. influenzae; S. pyogenes; P. aeru-
ginosa; S. aureus; M. tuberculosis e anaeróbios (raro).
Exames complementares de diagnóstico/Diagnósticos diferenciais - Estudo
analítico (hemograma e PCR); Hemocultura (a maioria é negativa - antibió-
tico prévio); Exsudado do ouvido médio ou mastoide para cultura (aspiração
ou drenagem cirúrgica); Punção lombar - Se suspeita de meningite; TC/
/RM cerebral - Confirmar o diagnóstico, determinar estadia e extensão;
Com contraste se suspeita de complicações intracranianas. Diagnósticos
diferenciais - Linfadenopatia, celulite periauricular, pericondrite auricular,
parotidite, tumor ósseo da mastoide, histiocitose.
CELULITE/ABCESSO PERIAMIGDALINO
EPIDEMIOLOGIA/DEFINIÇÃO
Complicação mais frequente da faringoamigdalite. Os fatores de risco são farin-
goamigdalite recorrente, abcesso periamigdalino anterior, hipertrofia amigdali-
na/apneia do sono; geralmente unilateral.
Celulite - Infeção dos tecidos moles periamigdalinos.
Abcesso - Pús entre o músculo constritor superior da faringe e a amígdala.
SINAIS ESINTOMAS/COMPLICAÇÕES
Odinofagia intensa, disfagia, trismo, sialorreia, voz abafada, febre, irritabi-
lidade, atingimento do estado geral; rubor amigdalina intenso, exsudado
amigdalina, assimetria amigdalina, desvio da úvula para o lado contralateral,
halitose, adenopatias cervicais e submandibulares.
Complicações - Obstrução da via aérea, rutura espontânea seguida de pneu-
monia de aspiração, tromboflebite/trombose da veia jugular com abcesso
pulmonar metastático, mediastinite, fasceíte necrotizante, sépsis.
Agentes etiológicos - Streptococcus fl-hemolítico Grupo A; S. aureus; Ana-
eróbios; Outros - H. influenza tipo b; Staphylococcus coagulase-negativa.
Exames complementares de diagnóstico/Diagnósticos diferenciais - Estu-
do analítico com hemocultura; Cultura de exsudado; Ecografia cervicaljTC
cervical com contraste; Radiografia cervical lateral para excluir epiglotite/
abcesso retrofaríngeo. Diagnósticos diferenciais - Abcesso retro/parafarín-
geo, faringoamigdalite (EBV, VHS, Coxsackie, Adenovirus, gonorreia, difteria),
epiglotite aguda, abcesso dentário, doenças linfoproliferativas.
ABCESSO RETRO OU LATEROFARÍNGEO
EPIDEMIOLOGIA/DEFINIÇÃO
História recente de infeção do nariz, ouvidos, faringe; frequente <5 anos de ida-
de; situa-se entre a parede posterior da faringe e a fáscia pré-vertebral.
SINAIS ESINTOMAS/COMPLICAÇÕES
Febre, disfagia, odinofagia, dor cervical, sialorreia, voz abafada, respiração
ruidosa, estridor, sinais de dificuldade respiratória, hiperextensão do pes-
coço/rigidez da nuca (falsos sinais meníngeas), torcicolo, recusa alimentar,
mal-estar, irritabilidade; abaulamento da parede posterior/lateral da faringe
(50% dos casos); por vezes obstrução nasal e abaulamento do palato mole;
adenopatias cervicais.
Complicações - Obstrução da via aérea, rutura espontânea seguida de pneu-
monia de aspiração, tromboflebite/trombose da veia jugular com abcesso
pulmonar metastático, mediastinite, fasceíte necrotizante, sépsis
Agentes etiológicos - Streptococcus fl-hemolítico Grupo A; S. aureus; Ana-
eróbios; Outros - H. influenzae; Klebsiella; M. avium-intracellulare.
Exames complementares de diagnóstico/Diagnósticos diferenciais - Estudo
analítico com hemocultura; Cultura de exsudado; radiografia cervical lateral e/
/ou torácica/TC cervical. Diagnósticos diferenciais - Epiglotite aguda, aspira-
ção de corpo estranho, meningite, linfoma, hematoma, osteomielite vertebral.
SINUSITE AGUDA
EPIDEMIOLOGIA/DEFINIÇÃO
Inflamação da mucosa de revestimento de um ou mais seios perinasais; geralmen-
te é uma complicação das infeções víricas das vias aéreas superiores. Fatores de
risco para sinusite bacteriana - Rinossinusite vírica, rinite alérgica, asma, infantá-
rio; menos frequentes - Obstrução anatómica (desvio do septo, anomalias cranio-
faciais, hipertrofia adenoideia, corpo estranho nasal, massas, pólipos); irritantes
(ar seco, tabaco); alteração súbita da pressão atmosférica (descida do avião); dis-
motilidade ciliar; imunodeficiência; refluxo gastroesofágico; fibrose quística.
SINAIS ESINTOMAS/COMPLICAÇÕES
Sintomas com <1 mês de evolução.
O diagnóstico exige elevado índice de suspeição e é clínico - Obstrução/
/congestão nasal; tosse seca ou produtiva (agravamento noturno); rinorreia
anterior serosa, mucosa ou purulenta; secreções purulentas na cavidade
nasal ou faringe; hiposmia/anosmia; febre ligeira ou ausente; halitose (ex-
cluir cáries dentárias, corpo estranho no nariz, faringite exsudativa); dor/
/pressão facial; cefaleia; mialgias; vómitos; otalgia/odontalgia; mucosa
nasal eritematosa e edemaciada; dor à percussão do seio afetado e edema
palpebral ou periorbitário podem estar presentes; faringite ou otite média
aguda/serosa concomitantes.
Sobreinfeção bacteriana - Sintomas persistentes, graves (temperatura >39 ºC,
rinorreia purulenta >3-4 dias, ar doente), agravamento progressivo após 6-7
dias de doença, duração >10 e <30 dias.
Complicações - Celulite pré e pós-septal, neurite ótica, trombose sética dos
seios cavernosos, meningite, osteomielite, abcesso subperiósteo/epidural/
/cerebral, empiema subdural.
Agentes etiológicos - Vírus(+ frequente) - Adenovirus; Vírus Parainfluenza,
Influenza; Rhinovirus; Bactérias - S. pneumoniae; H. influenza não tipáveis;
M. catarrhalis; Sintomas graves/prolongados - Streptococcus fl-hemolítico
Grupo A; S. aureus; Streptococcus coagulase-negativa; Anaeróbios.
Exames complementares de diagnóstico/Diagnósticos diferenciais - Estu-
do analítico com hemocultura se complicações supurativas ou aspeto tóxico:
lmagiologia - Não indicada nos casos não complicados. Casos complicados:
Radiografia simples: nível hidroaéreo, opacificação difusa ou espessamento
da mucosa >4 mm nos seios afetados (incidência AP, lateral e occipito-
mentoniana); TC de órbitas/seios perinasais/cerebral com contraste: mais
específico do que radiografia simples; se suspeita de complicações orbi-
tárias ou do SNC; ausência de resposta clínica ao tratamento: Aspiração
- Gold-standard para o diagnóstico; >10' UFC/ml, exame direto, culturas
aerobiose e anaerobiose; raramente indicado. Diagnósticos diferenciais -
Rinite alérgica/não alérgica, corpo estranho nasal, hipertrofia adenoideia,
quisto do antro maxilar, tosse convulsa (fase catarral), fibrose quística.
CELULITE DA ÓRBITA
EPIDEMIOLOGIA /DEFINIÇÃO
Celulite periorbitária ou pré-septal - Infeção dos tecidos moles localizada an-
teriormente ao septo orbital. Fatores predisponentes - Dacriocistite, hordéolo,
conjuntivite; trauma; cirurgia oftalmológica; infeção secundária a lesão local
(p. ex. picada de inseto, acne, eczema); infeção das vias aéreas superiores.
Celulite orbitária ou pós-septal - Infeção localizada posteriormente ao septo
orbital e envolvendo os músculos e/ou a gordura contida dentro da órbita. Fa-
tores predisponentes - Infeção das vias aéreas superiores (p. ex. sinusite); ci-
rurgia oftalmológica; trauma; dacriocistite; infeção odontológica; mucopiocelo.
SINAIS ESINTOMAS/COMPLICAÇÕES
Sintomatologia de início súbito - Edema e rubor palpebrais; sintomas sis-
témicos (p. ex. febre).
Na celulite orbitária - Proptose, oftalmoplegia, diplopia, quemose, dor ocular
(sinais de aumento da pressão intraorbitária).
Sintomas sugestivos de atingimento do SNC - Vómitos, cefaleias intensas,
défices neurológicos focais.
Complicações - Celulite periorbitária: abcesso, celulite orbitária, extensão
intracraniana da infeção; celulite orbitária: abcesso subperiósseo, abcesso
orbitário, trombose do seio cavernoso, infeção intracraniana (empiema sub-
durai, abcesso cerebral ou extradural, meningite).
Diagnósticos diferenciais - Reação alérgica, hipoproteinemia, traumatismo,
hematoma subperiósseo, pseudotumor orbitário, miosite orbitária, granulo-
matose de Wegener, sarcoidose, tumor periocular (hemangioma, quisto der-
moide, rabdomiossarcoma, retinoblastoma, histiocitose), leucemia/linfoma.
Agentes etiológicos - Se insuficiência respiratória - S. pneumoniae; H.
influenza spp.; M. catarrhalis. Se infeção da pele, hordéolo, trauma, cirurgia
oftalmológica: S. epidermidis; S. pyogenes; S. aureus.
Exames complementares de diagnóstico/Diagnósticos diferenciais - O
diagnóstico de celulite da região orbitária é clínico, podendo os exames
laboratoriais e imagiológicos auxiliar na avaliação da gravidade e extensão
da doença. Hemograma e PCR - Podem auxiliar na avaliação da gravidade
da doença. Exames culturais (hemocultura, cultura de aspirado dos seios
perinasais, cultura de pus de abcesso) - Não são necessários por rotina.
Indicados se suspeita de bacteriemia e nos casos refratários ao tratamento
instituído. TC da órbita e seios perinasais - Indicações: edema palpebral
marcado com impossibilidade de realização de exame ocular completo;
presença de sinais de envolvimento do SNC; proptose, oftalmoplegia, alte-
rações visuais marcadas (suspeita de celulite orbitária); manutenção dos
sintomas 24-48h após início de tratamento adequado; deterioração clínica;
impossibilidade de seguimento adequado de evolução clínica. Avaliação por
Oftalmologia - Em todos os doentes. Avaliação por ORL - Se rinossinusite
complicada. Se suspeita de atingimento SNC - TC cranioencefálica + punção
lombar com exame citoquímico e bacteriológico do LCR.
Notas finais: Se suspeita de infeção por S. aureus (flucloxacilina); se S. aureus
da comunidade/hospital resistente à meticilina (clindamicina/vancomicina,
respetivamente); se envolvimento do SNC (antibióticos que penetrem a barreira
hematoencefálica) e cobertura de anaeróbios na presença de abcessos; Não
exceder a dose máxima diária do adulto.
Alergia a fl-lactâmicos:
Cefuroxima axetil 30-40 mg/kg/dia; 12/12h; p.o. OU cefuroxima 75-150 mg/
/kg/dia; 8/8h; e.v. (sem reação de hipersensibilidade tipo I);
Azitromicina 10 mg/kg/dia (máx. 500 mg/dia); 24/24h; p.o./e.v.;
Claritromicina 15 mg/kg/dia; 12/12h; p.o. (com reação de hipersensibili-
dade tipo I);
Clindamicina 30 mg/kg/dia p.o. ou 40 mg/kg/dia i.v.; 6/6h ou 8/8h (com
reação de hipersensibilidade tipo 1 com pneumococo resistente à penicilina).
 Suspeita de ALTE
(após avaliação rápida)

Sim Enfermaria
História clínica e
exame completo Hemodinamicamente
+estudo complementar estável
inicial (quadro 6.2)
OBS/UCIP

História clínica sugestiva

Estudo inicial
ou estudo inicial
inconclusivo
com alterações

Considerar estudo
Direcionar estudo
2.ª linha (quadro 6.3)
ALTE (apparent life threatening event) define-se como um evento súbito que as-
Quadro 6.1 - FATORES DE RISCO Quadro 6.3 - EXAMES DE 2.' LINHA
susta o observador e se caracteriza pela ocorrência, de forma isolada ou em com-
binação, de diferentes fenómenos, nomeadamente, apneia, alterações da colora- Sexo masculino Episódios de apneia ou cianose Vírológico
Secreções
ção cutânea (palidez, cianose ou rubor), alterações do tónus muscular (hipotonia Prematuridade Engasgamentos PCR para B. pertussis
ou hipertonia), fenómenos de "engasgamento" ou "sufocação". Pode ocorrer Baixo peso ao nascimento Tabagismo materno
Contagem diferencial de células
durante o sono, a vigília ou a refeição. Na maioria dos casos este evento ocorre História de tosse frequente Família monoparental
Doseamento de proteínas e glicose
nos primeiros meses de vida, tem curta duração e resolve-se espontaneamente. Dificuldades alimentares LCR
Cultura
É uma apresentação clínica e não um diagnóstico, requerendo uma avaliação sis- LCR para congelar
temática e cuidadosa. Após exclusão das causas mais importantes e frequentes,
EXAME OBJETIVO Pesquisa de tóxicos
este episódio pode ser considerado, numa fase inicial, idiopático. No entanto,
estes lactentes devem manter um seguimento periódico, o qual pode contribuir Se na admissão o lactente apresentar já um exame objetivo normal pode ser
para a identificação futura de um diagnóstico definitivo. interpretado, em associação com outros dados, como um sinal de benignidade.
Deve ser realizado um exame minucioso tendo em atenção:
INTERNAMENTO
ETIOLOGIA Estado geral (consciência, coloração, hidratação, tónus, etc.).
Pesquisa de dismorfias e malformações. Para monitorização cardiorrespiratória e vigilância de equivalentes, sendo reco-
Apesar da investigação exaustiva geralmente realizada, em apenas metade dos mendado um período mínimo de 24h.
Alterações cutâneas (petéquias, etc.).
lactentes internados por ALTE é encontrado um diagnóstico causal provável. Des- Exames subsequentes, nomeadamente do foro neurológico e gastroenterológico,
Sinais vitais (incluindo perfusão periférica e oximetria de pulso).
tes casos, é possível identificar uma causa: gastrenterológica (refluxo gastroeso- deverão ser solicitados em função dos achados iniciais e elementos clínicos em
Fontanela anterior (tamanho, pulsatilidade, tensão, etc.).
fágico); neurológica (convulsões, hemorragia ventricular, hidrocefalia, etc.), de re- colaboração com as respetivas subespecialidades.
Peso, comprimento e perímetro cefálico.
alçar que as convulsões, nesta faixa etária, podem ser de difícil reconhecimento.
Exame neurológico (adequado à idade do lactente).
Outras causas, nomeadamente respiratórias, cardíacas ou metabólicas, devem
Fundoscopia (hemorragias retinianas). SEGUIMENTO
ser excluídas através de uma história clínica exaustiva e investigação comple-
Auscultação cardiopulmonar (sopros, arritmias, crepitações, etc.).
mentar. Após a alta hospitalar estes lactentes devem ser referenciados à Consulta Ex-
Inspeção e palpação abdominal (massas, organomegalias).
De relembrar, principalmente em casos de ALTE repetido sem diagnóstico, que terna de Pediatria Geral e/ou de subespecialidade, caso seja encontrado um
Pulsos periféricos.
os maus-tratos infantis e a síndrome de Munchausen devem ser também con- diagnóstico causal provável durante o internamento.
Sinais de traumatismo.
siderados.

EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO BIBLIOGRAFIA

HISTÓRIA CLÍNICA C0Rw1N M. Apparent life-threatening event in infants. Janeiro 2012. [Consultado em Fevereiro
Com o estudo inicial pretende-se excluir as patologias mais importantes e fre- de 2012]. Disponível em URL: www.uptodate.com
Deve ser colhida uma história clínica exaustiva com a descrição pormenorizada OoNALD A., Ros1N L. et ai. Yield of Diagnostic Testing in lnfants Who Have Had an Apparent
quentes que podem provocar este tipo de evento e que necessitam de tratamen-
do evento e condições prévias, devendo incluir também os antecedentes gesta- Life-Threatening Event. Pediatrics. 2005. 115; 885-893.
to e medidas imediatas. Posteriormente, dependendo dos achados na história
cionais, pessoais e familiares. Devem ser abordados os seguintes pontos: Fu L, MooN R. Apparent life-threatening Events: An Update. Pediatrics in Review. 2012.
clínica, no exame objetivo e no estudo inicial poderá ser indicado a realização 33;361-369.
Descrição do evento
de outros exames.
Quando e onde, acordado ou a dormir, associado à refeição ou não, posição
da criança, duração, estado de consciência quando encontrado, esforço res-
piratório, alterações da coloração e do tónus, movimentos, sintomas associa- Quadro 6.2 - EXAMES DE 1.' LINHA
dos, eventos que precederam o episódio, tipo de intervenção necessária para
Gasometria venosa ou capilar
reverter o ALTE, testemunhas.
Condições de vida Hemograma com plaquetas
Tipo de cama, posição habitual a dormir, roupas de cama, temperatura am- Bioquimica sérica Glicemia, ionograma, magnésio, cálcio, fun-
biente, hábitos após as refeições. ção renal, bioquimica hepática. Creatinina
Antecedentes pessoais fosfoquinase (CPK)
Idade gestacional, antropometria ao nascimento, intercorrências e hábitos Amónia, lactato, proteina C reativa
tabágicos ou alcoólicos durante a gestação, síndrome de HELLP (Hemo/ysis,
Hemocultura
Elevated Liver enzymes, Low P/ate/et count) na gestação, ecografias pré-natais
e serologias, tipo de parto, índice de Apgar e necessidade de reanimação, Urina Combur, ou Urina tipo 11, Urocultura
intercorrências neonatais (sépsis, trauma), história alimentar (vómitos recor- Urina para congelar'
rentes, erros nutricionais, introdução de novos alimentos, esquema e horário
ECG
alimentar habitual), crescimento e desenvolvimento, internamentos e cirur-
gias anteriores, medicações, alergias conhecidas, acidentes, história de ALTE
anteriores. Confirmar rastreio precoce
Antecedentes familiares
História de problemas congénitos, genéticos, neonatais, neurológicos, cardía- Sangue para centrifugar e congelar plasma' (tubo heparina lítio)
cos ou metabólicos, abortamentos de repetição, morte precoce de crianças, Cartão de Guthrie'
história de ALTE ou síndrome de morte súbita do lactente, hábitos tabágicos ~ Se alteração bioquímica suspeita ou perturbaçao do estado vigília, Estudo enviado após pedido de
no domicílio. parecer à unidade de Doenças Metabólicas.
 Exantemas

Maculopapular Vesicular/bolhoso Petequial/pu rpúrico

Morbiliforme Escarlatiniforme
Vesicular: Bolhoso: -Infeções bacterianas:
Infeções víricas:
·Varicela • Eritrema multiforme/ ' • Meningococemia
·Doença mão-pé-boca /síndrome de Stevens-Johnson • Enterovirus
• S. aureus
·Herpes simplex ·Síndrome da pele escaldada
• Adenovirus
• Streptococcus grupo A
·Síndrome de Gianotti-Crosti • Necrólise epidérmica tóxica
• Citomega lovirus
• S. pneumoniae
· Infeções bacterianas: •'infeções vÍricas: ·Sarampo atípico
• H. influenza
·Febre escaronodular • Enterovirus ·Dengue
·Febre escaronodular (raro)
• Meningococemia • Sarampo
(fase inicial) • Rubéola
• Myc/oplasma • Eritema infecioso
• Febre tifoide • Exantema súbito
(rase spots) ·Mononucleose
infeciosa
• Adenovirus
• Hepatite B
.VIH
·Dengue
Não Sim

• Escarlatina Síndrome do
• Doença de Kawasaki choque tóxico
SARAMPO (Vírus ARN da família Paramyxovirus, género Morbilivirus)
Epidemiologia - Incidência decrescente, embora com reaparecimento na última
década por surtos regionais.
Modo de transmissão - Gotículas respiratórias.
Características do exantema - Exantema maculopapular que se inicia na
linha de implantação do cabelo, progride para o tórax e membros, atingindo
palmas e plantas em 50% dos casos; agravamento dos sintomas associados
2-4 dias antes da erupção cutânea; desaparecimento progressivo (+/-7 dias)
com ligeira descamação, exceto palmas e plantas, pela mesma ordem que
surgiu; enantema.
Sintomas e sinais associados - Fase prodrómica (3-5 dias) - Febre (pro-
gressivamente mais elevada) _,conjuntivite com fotofobia +coriza +tosse
proeminente; Manchas de Koplik (manchas brancas, acinzentadas ou azuladas
numa base eritematosa na mucosa jugal - patognomónico) 1-4 dias antes
da erupção; adenomegalias.
Diagnóstico - Clínico: Serologia (lgM positiva 1-2 dias após início da erup-
ção; lgG até 4xj entre fase aguda e de convalescença).
Tratamento - Na maioria dos casos apenas sintomático. Casos selecionados -
lg intravenosa, ribavarina, vitamina A.
Complicações - Infeções respiratórias (otite média aguda, pneumonia,
laringite e traqueobronquite); ulceração da córnea; meningoencefalite; ou-
tras - sarampo hemorrágico, encefalite subaguda (imunocomprometidos),
panencefalite esclerosante subaguda, miocardite, etc.
RUBÉOLA (Vírus ARN da família Togavirus, género Rubivirus)
Epidemiologia - Incidência decrescente devido ao aparecimento da vacina.
Pico de incidência em idade pré-escolar e escolar. Primavera.
Modo de transmissão - Gotículas respiratórias. Placentária.
Características do exantema - Erupção cutânea variável e não distintiva;
máculas rosadas, pequenas, irregulares coalescentes na face e no pes-
coço, progressão para o tronco e membros; desaparece em 3 dias sem
descamação.
Sintomas e sinais associados - Fase prodrómica (1-2 dias) - Conjuntivite,
febre baixa, coriza, cefaleia, mal-estar, anorexia; adenomegalias (+ retro-
auriculares e occipitais); manchas de Forschheimer (pápulas pequenas,
vermelhas no palato).
Diagnóstico - Clínico e serológico.
Tratamento - Sintomático.
Complicações - Artrite(+ frequente), trombocitopenia, encefalite, neuropatia
periférica, miocardite.
ERITEMA INFECIOSO (Parvovirus 819)
Epidemiologia - Pico de incidência 4-7 anos. Inverno/primavera.
Modo de transmissão - Gotículas respiratórias_ Sangue_ Placenta_
Características do exantema - Três estágios (nem sempre distinguíveis) -
Eritema na região malar_, eritema macular difuso no tronco e extremidades
proximais (+extensoras)_, desaparecimento pela zona central, conferindo
aspeto reticular; desaparece em 1-3 semanas sem descamação; poupa
palmas e plantas; recidiva com exposição à luz solar, calor e exercício físico.
Sintomas e sinais associados - Fase prodrómica (7-10 dias, é rara) com
febre, cefaleias, mal-estar e mialgias_
Diagnóstico - Essencialmente clínico_ Serologias: lgM (6-8 semanas) _,
lgG (infeção passada/imunidade). Po/ymerase Chain Reaction (imunode-
primidos).
Tratamento - Sintomático_ lg intravenosa (não consensual).
/. Complicações - Raras na criança, sendo as mais frequentes artralgias
(mais nos adolescentes) ou artrite; anemia aplásica (doentes com patologia
hemolítica crónica); trombocitopenia imune primária; meningite asséptica;
síndrome hemofagocítica (imunodeprimidos); miocardite; risco na gravidez
(morte fetal, anemia fetal, hidropsia fetal não imune).
EXANTEMA SÚBITO (Vírus Herpes Humano tipo 6 - VHH6)
Epidemiologia - Pico de incidência: 6-18 meses (95% das crianças têm
a infeção antes dos 3 anos; só 1/3 terá exantema)_ Primavera/outono_
Modo de transmissão - Gotículas respiratórias_
'.! Características do exantema - Surge 12-24h após o desaparecimento da
febre_ Lesões individualizadas. pequenas (2-5 mm), podem ser confluentes,
róseas, levemente elevadas, distribuídas no tronco e geralmente progridem
para o pescoço, face e extremidades proximais. Desaparece em 1-3 dias
sem descamação_ Enantema (máculas eritematosas no palato, úvula ou
língua - manchas Nagayama)_
Sintomas e sinais associados - Febre elevada (3-5 dias) que em seguida
desaparece de maneira abrupta. Excelente estado geral apesar da tem-
peratura elevada.
Diagnóstico - Clínico_
Tratamento - Sintomático. Em doentes imunodeprimidos - ganciclovir/
/ cidofovi r/fosca rneto_
Complicações - Convulsões febris (22%), hepatite, meningoencefalite (muito
rara)_
MONONUCLEOSE INFECIOSA (EBV ou VHH4)
Epidemiologia - Idade escolar e adolescência_
Modo de transmissão - Contacto com saliva e sexual.
Características do exantema - Exantema maculopapular que surge em menos
de 20% dos casos, mas pode chegar a 80% quando se administra amoxicilina,
ampicilina ou penicilina; morbiliforme, com predomínio no tronco e extremi-
dades, e que persiste 2-7 dias.
Sintomas e sinais associados - Febre (durante 1-2 semanas), faringite (c/
ou s/ exsudado), fadiga, adenomegalias cervicais anteriores e posteriores,
hepatosplenomegalia, dor abdominal e edema palpebral.
Diagnóstico - Clínico e analítico - Linfocitose com linfócitos atípicos_ An-
ticorpos heterófilos (Monospot) (insensível abaixo dos 2 anos), serologia
específica para EBV (lgM e lgG VCA)_
Tratamento - Sintomático_ Corticosteroides (em casos selecionados)_
Complicações - Dificuldade respiratória, pneumonia intersticial; rutura
esplénica; alterações neurológicas; miocardite; anemia, trombocitopenia
imune primária_
ESCARLATINA (Streptococcus 13-hemolítico do grupo A)
Epidemiologia - Pico de incidência em idade escolar (3-15 anos). Inverno/
/início da primavera.
Modo de transmissão - Gotículas respiratórias_
Características do exantema - Eritema difuso micropapular, áspero ao toque
(efeito "lixa"), predomínio no tronco (aspeto queimadura solar de 1. 0 grau);
Linhas de Pastia (sufusões lineares petequiais nas pregas, cotovelos, axilas)
- patognomónico; palidez perioral; desaparece ao fim de mais de 1 semana
(cefalocaudal) com descamação em placas (típica nas palmas e plantas).
Sintomas e sinais associados - Febre elevada, odinofagia, exsudado amig-
dalina, cefaleia, vómitos; língua - primeiro branca e depois em "framboesa".
Diagnóstico - Clínico_ Teste rápido de deteção de antigénios estreptocócicos
no exsudado laríngeo_
Tratamento - Amoxicilina 50 mg/kg/dia durante 10 dias_
Complicações - Glomerulonefrite pós-estreptocócica; febre reumática agu-
da; artrite reativa pós-estreptocócica_
DOENÇA DE KAWASAKI
Epidemiologia - Maioria dos casos antes dos 5 anos
Características do exantema - Exantema maculopapular e polimorfo ou
escarlatiniforme (mais raro)_
Sintomas e sinais associados - Febre elevada durante pelo menos 5 dias;
Presença de, pelo menos, quatro características principais:
Injeção conjuntiva! bilateral.
Adenomegalia cervical aguda >1,5 cm.
Alterações dos lábios e mucosa oral.
Alterações nas extremidades (edema e/ou eritema e/ou descamação).
Exantema polimorfo, não vesicular_
Diagnóstico - Clínico_
Tratamento - lg intravenosa, ácido acetilsalicílico, corticosteroides (casos
selecionados)_
Complicações - Anormalidades das artérias coronárias (aneurismas, trom-
bose, estenose); enfarte do miocárdio; morte súbita; artrite transitória_
VARICELA (Vírus Varicela Zóster)
Epidemiologia - Pico em idade pré-escolar e escolar_ Inverno/primavera_
Modo de transmissão - Gotículas respiratórias e contacto direto com le-
sões cutâneas.
Características do exantema - Exantema inicial consiste em máculas eri-
tematosas, pruriginosas _, pápulas _, vesículas de conteúdo claro/límpido
(2-3 dias) _, crostas (1-3 semanas); progressão cefalocaudal; presença
simultaneamente de lesões em vários estágios de evolução; lesões ulcera-
tivas na orofaringe, vaginais e oculares_
Sintomas e sinais associados - Fase prodrómica (1-2 dias): febre, mal-estar,
anorexia, cefaleia, dor abdominal leve.
Diagnóstico - Clínico_
Tratamento sintomático + Aciclovir (até 48h após início da erupção) nos
seguintes casos:
Em tratamento crónico com corticosteroides inalados em altas doses.
Em tratamento curto ou prolongado com corticosteroides orais.
Em tratamento crónico com salicilados_
Doenças pulmonares crónicas.
Idade >12 anos.
Segundos casos da família_
lmunoglobulina em grupos de alto risco.
7 Complicações - Cutâneas - sobreinfeção das vesículas; respiratórias -
pneumonia; neurológicas - ataxia cerebelosa aguda, encefalite, síndrome
Guillain-Barré, meningite; outras - disseminação visceral em imunodepri-
midos, trombocitopenia, hepatite subclínica, síndrome de Reye, artrite,
glomerulonefrite.
DOENÇA MÃO-PÉ-BOCA (Coxsackie A16 ou Enterovirus 71)
Epidemiologia - Fim do verão/início do outono.
Características do exantema - Vesículas na orofaringe (mais no palato pos-
terior e pilares amigdalinos); vesículas nas mãos e nos pés (mais no dorso);
também podem surgir lesões nas nádegas e genitais (menos frequente);
regressão em 1 semana_
Sintomas e sinais associados - Febre baixa_
Diagnóstico - Clínico_
Tratamento - Sintomático_
Complicações - Pneumonia, miocardite (Coxsackie A16), meningoencefalite
(Enterovirus 71)_
BIBLIOGRAFIA
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KuEGMAN, STANTON, ST. GEME, ScHOR, BrnHMAN. Nelson's Textbook of Pediatrics. 19th edition.
2011.
 Eczema atópico

Fraca
História clínica e exame físico Testar sen-
sibilização
a alergénios

Exames com- Testes cutâneos

Moderada
plementares ou serológicos
de diagnóstico (lgE específica)

Confirmar com
provocação oral
nos casos duvidosos
Classificar
gravidade
Tratamento de base
+
Corticosteroides tópicos de média-alta potência
Dermatite atópica Mometasona 1 mg/g
e/ou
grave
Inibidores da calcineurina* Fluticasona 0,05 mg/g
+ Nova geração
a 0,5 mg/g
Tratamento sistémico ou tratamento UV
Aceponato de metilprednisolona
-~------ -~--l-1 mg/g

Tratamento de base Tabela 8.2 - QUANTIDADE DE CORTICOSTERDIDE TÓPICO A APLICAR DE ACORDO COM A IDADE
+ EAREA CORPORAL EM FTU
Dermatite atópica
Corticosteroides tópicos de média-alta potência
moderada-grave e/ou
Inibidores da calcineurina*

Tratamento de base
+
Dermatite atópica >------<MJ Corticosteroides tópicos de baixa-média potência
ligeira-moderada e/ou
Inibidores da calcineurina*

Tratamento de base
·Hidratação da pele pelo uso de emolientes
,______,,.. • Evicção de irritantes, identificar e
Xerose cutânea
evitar contacto com potenciais fatores
despoletadores

*Sem indicação formal para uso em crianças <2 anos

A dermatite ou eczema atópico (DA) é uma doença inflamatória crónica da pele,
que frequentemente precede a asma ou outras doenças alérgicas. Depende de
alterações estruturais e funcionais intrínsecas da epiderme, bem como da dis-
função primária do sistema imunitário que modulam uma resposta inflamatória
após exposição a determinados fatores ambientais. Apresenta uma base gené-
tica complexa baseada na interação gene-gene e gene-ambiente. Dois grandes
conjuntos de genes estão envolvidos: genes que codificam as proteínas estrutu-
rais da epiderme e epitélio e genes que codificam elementos major do sistema
imunitárío.
A prevalência da dermatite atópica quase triplicou nos países industrializados
nas últimas três décadas abrangendo 15-30% das crianças e 2-10% dos adultos.
Cerca de 60% dos casos surge no primeiro ano de vida e 85% antes dos 5. Mais
de 50% das crianças que são afetadas nos primeiros 2 anos de vida não têm
qualquer sinal numa fase inicial de sensibilização mediada por lgE, mas tornam-
-se sensibilizadas ao longo do curso da doença. Até cerca de 70% das crianças
têm remissão espontânea até à adolescência. Esta doença tem um importante
impacto na qualidade de vida da criança e dos seus cuidadores, e representa
uma sobrecarga económica cujos custos são similares ao tratamento da asma.
HISTÓRIA CLÍNICA
Prurido intenso e reatividade cutânea são sintomas cardinais, com característico
agravamento noturno. O ato de coçar e as escoriações contribuem para o desen-
volvimento de lesões eczematosas mais exacerbadas. A xerose cutânea pode
envolver áreas não lesadas.
História pessoal ou familiar de doença atópica (asma, rinite alérgica e alergia
alimentar) deve ser investigada. Abordar a presença de comorb1lidades respira-
tórias, sibilância noturna ou com o esforço, tosse, obstrução nasal e sintomas
oculares (prurido e lacrimejo).
Fatores de exacerbação a esclarecer: alergénios alimentares (ovo, leite, milho,
soja, amendoim, marisco) e alergénios inalantes (p. ex. ácaros do pó da casa).
Avaliar cofatores de agravamento: sobreinfeção bacteriana, ambiente com pou-
ca humidade, hipersudorese e contacto com agentes irritativos (pele, acrílico,
sabão, detergentes).
EXAME FÍSICO
As lesões cutâneas agudas apresentam-se corno pá pulas eritematosas altamen-
te pruriginosas. Dermatite subaguda caracteriza-se por pápulas descamativas,
eritematosas e escoriadas. A dermatite atóp1ca evolui para liquenificação ou
espessamento da pele e pápulas fibróticas (prurigo nodu/aris). Na fase crónica
podem estar presentes os três estádios. A maioria dos doentes com dermatite
atópica tem uma pele seca e descarnativa. A distribuição, o padrão de pele atin-
gido e a atividade da doença variam com a idade do doente. O lactente apresenta
lesões na face, escalpe e superfícies extensoras das extremidades. A região pe-
rineal é geralmente poupada, bem como as pregas nasolabiais, atingidas na der-
matite seborreica. A partir da idade pré-escolar veem-se mais lesões sugestivas
de cronicidade; as regiões de liquenificação e localização do exantema atingem
predominantemente as pregas ftexoras das extremidades. A dermatite atópica
frequentemente entra em remissão com o avançar da idade. Outros estigmas
podem ocorrer corno o sinal de Dennie-Morgan, pregas infraorbitárias, palidez
facial e "olheiras'', escleróticas azuladas, palmas hiperlineares e presença de
língua geográfica.
Devem ser avaliados sintomas e sinais de alarme como distúrbios do sono, atra-
so no crescimento, infeções recorrentes. diarreia ou vómitos crónicos de forma a
excluir doenças sistémicas corno esta belec1do com outras doenças inflamatórias
da pele, imunodeficiências. neoplasias, doenças genéticas e infeciosas. No caso
do lactente com má evolução estaturo-ponderal, diarreia crónica e/ou infeções
recorrentes devem ser consideradas doenças sistémicas como imunodeficiên-
cias (p. ex. síndrome de Wiskott-Aldrich, síndrome de irnunodesregulacao, síndro-
me de poliendocrinopatia enteropatia ligado ao X e a síndrome de hiper-lgE) ou
doenças de rnalabsorção (p. ex. deficiência de zinco ou fibrose quística).
DIAGNÓSTICO
Os critérios diagnósticos mais usados são os do Reino Unido:
Presença de patologia cutânea pruriginosa nos últimos 12 meses e três ou
mais dos seguintes critérios:
Envolvimento das pregas cutâneas (fossa antecubital, fossa poplítea, pe-
riocular, na face anterior dos tornozelos).
História pessoal de asma ou rinite ou história de doença atópica em
familiar de primeiro grau se criança com <4 anos.
Xerose cutânea no último ano.
Evidência de dermatite que envolva as superfícies flexoras (para crianças <4
anos este critério é cumprido com base na presença de dermatite que atin-
ge a região malar e a fronte e face exterior da superfície das extremidades).
Sintomas com início na infância antes dos 2 anos de idade (este critério
não é usaclo para efetuar o diagnóstico numa criança com <4 anos).
A biopsia cutânea tem pouco valor. Avaliação da atop1a através dos testes
cutâneos prick com extratos, prick-prick com alimentos ou exames seroló-
gicos (lgE específicas) a aeroalergénios ou alimentos devem ser usados de
forma criteriosa. A dermatite atópica é uma doença com alternancia entre
períodos de remissões e exacerbações. A associação da alergia alimentar
pode não ser real e levar a dietas de evicção desnecessárias. Estes testes
serão mais úteis nas crianças com doença grave e quando os resultados
são negativos do que com resultados positivos, sendo que a sua relação
causal apenas poderá ser confirmada com prova de provocação oral. Nas
crianças com história de reação de hipersensibilidade imediata deverão
fazer o estudo dirigido ao agente suspeito.
Classificar a gravidade, através de critérios como o SCORAD (Severity
Scoring of Atopic Dermatitis /ndex) ou a EASI (Eczema Area and Severity
lndex). Na prática clínica a TIS (Three Item Score) é muito útil e consis-
te na classificação em 0-3 do eriterna, edema/papulação e escoriação; a
única desvantagem desta escala é não ter em conta a área de superfície
corporal atingida.
TRATAMENTO
O tratamento da dermatite atópica deve seguir uma escada terapêutica baseada
na gravidade do quadro, como descrito no fluxograma.
Cuidados gerais da pele - A limpeza da pele usando loções ou sabão
de limpeza, não irritativos e hipoalergénios. Limitar os banhos para um
por dia em água tépida (27-30 ºC) que devem ser curtos (5 min). Aplicar
os emolientes imediatamente após o banho. Minimizar o contacto com
agentes irritantes químicos ou físicos.
Emolientes - O uso regular e contínuo de emolientes, mesmo se sem
lesões visíveis são o tratamento de base da dermatite atópica. Emolien-
tes com polidocanol são eficazes para reduzir os sintomas pruriginosos.
Aplicação adjuvante das preparações tópicas com ureia permite uma hi-
dratação mais intensa. Por sua vez o ácido salicílico pode ser associado
a um emoliente para o tratamento de lesões hiperqueratóticas crónicas.
Corticosteroides tópicos (Tabela 8.1) - O uso tópico de corticostero1des
deve ser efetuado conjuntamente com o tratamento de base com ernolien-
tes. Nas exacerbações pode-se optar por corticosteroides tópicos de maior
potência clurante 7-10 dias, seguido de corticosteroide de potência média
durante 2-3 semanas até resolução das lesões. Nos casos mais graves
pode ser necessário tratamento com associação contínua de ernolientes
e corticosteroides de baixa potência. Os esteroides fluonnados não devem
ser usados em lactentes ou aplicados de forma crónica na face, área pe-
rineal, axilas ou pregas. O uso excessivo ou prolongado de corticosteroide
tópico de elevada potência pode levar a atrofia cutânea. Aplicação a longo
prazo de esteroides na região periorbitária e/ou sobrancelhas aumenta o
risco de glaucoma ou cataratas. A sua aplicação depende da superfície
corporal (Tabela 8.2).
lmunomodeladores tópicos - Os inibidores da calcineurina, tacrolímus
(0,03% ou 0,1%) e pirnecrolimus (1%), têm atividade equivalente a cor-
ticosteroide de potência média ou baixa, respetivamente. Não causam
atrofia cutânea com o uso prolongado e são particularmente indicados na
face. Estão aprovados para uso por tempo curto moderado nas crianças
com 2 ou mais anos, exceto a forma de 0,1% do tacrolírnus apenas com
indicação acima dos 16 anos.
Tratamento tópico antimicrobiano - Antissépticos tópicos, corno o triclo-
san e a cloro-hexidina têm baixo potencial de sensibilização e resistência.
O S. aureus é a causa mais comum de sobreinfeção bacteriana, o ácido
fusídico é o tratamento tópico de eleição a efetuar até 2 semanas de
forma a evitar resistências.
Anti-histamínicos - Usados no controlo do prurido de forma a reduzir
as lesões de coceira e trauma, sendo de 1.' escolha os não sedativos
(cetirizina, desloratadinal. Se houver interferência dos sintomas com o
sono podem ser 2.' escolha utilizar os mais sedativos, como a hidroxizina.
Tratamento antimicrobiano sistémico Indicado na infeção bacteriana
secundária (principalmente S. aureus) generalizada. Cefalosporinas de 1.'
ou 2.' geração ou as isoxazolpenicilinas estão indicadas durante 7-10 dias.
A sobreinfeção por vírus, como o eczema herpeticum (erupção varicelifor-
me de Kaposi) representa uma patologia grave, sendo necessário trata-
mento sistémico com antivírico, como o aciclovir.
Corticosteroides orais - O uso numa fase aguda pode ser aconselhado,
mas é preferível em curtos pulsos. O uso prolongado e em crianças para
tratamento de patologia cutânea deverá ser evitado.
lmunossupressores sistémicos - A ciclosporina é um potente imunos-
supressor que atua nas células T suprimindo a transcrição de citocinas.
Ao ligar-se a uma proteína intracelular, a ciclofilina, forma um complexo
que inibe a calcineurina. Pode ser usada em crianças apenas na derma-
tite atópica severa e refratária ao tratamento convencional. Usando-se
durante curtos ou longos períodos (baixa dose de 2,5 mg/kg/dia ou na
dose máxima de 3-5 rng/kg/dia). Deverá ser monitorizada a função renal
e a pressão arterial.
lmunoterapia - Pode ser utilizada ern todos os doentes com dermatite
atópica, mas os seus benefícios específicos na doença ainda não estão
comprovados.
Outras opções terapêuticas - A grande maioria dos doentes com der-
matite atópica melhoram durante o verão e com a exposição cuidada
ao sol, sendo que a terapêutica com UV pode estar indicada, acima dos
12 anos de idade.
Existem roupas ou ligaduras embebidas com agentes emolientes que po-
dem ser usadas para o tratamento de áreas liquenificadas crónicas e do
eczema atópico na criança. Deverão ser usadas apenas por curtos períodos
como 7-12 dias.
BIBLIOGRAFIA
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W1LLIAMS HC et ai. British Journal of Dermatology. 1996. 135:12-17.
 Rabdomiólise

t CK + mioglobinúria
Não Sim
+/- acidose láctica, t DHL
Hipercalemia, hiperuricemia

Considerar outro diagnóstico

Tratamento geral Hipercalemia

Tratar causa, suspensão de >6,5 mEq/L ou

Fluidoterapia e.v. >4 mEq/L
medicação suspeita alteração no ECG

·Soro fisiológico 20-40 ml/kg/h máx. de 1-2 L/h

Resinas, salbutamol Gluconato de cálcio 10%
(Se doença metabólica, soro glicosado)
nebulizado, furosemida Insulina+ glicose

Débito urinário >4 ml/kg/h Se não houver alterações,

considerar:
CK <1000 U/L e tira-teste
negativa para sangue

Bicarbonato 4,2% Hemodiálise

Manitol a 20% Furosemida (1-2 mg/kg/dia
(1-2 mEq/kg/dia -
(associado ao bicarbonato), p.o./i.v., sem exceder
diluição 1:2 do 8,4% em em bólus, 0,5 g/kg 1O mg/kg/dia)
soro glicosado)
Rabdomiólise define-se como lise de células musculares.
FISIOPATOLOGIA
Lesão celular--+ hipóxia celular. destruição da membrana celular, depleção
de ATP, influxo de cálcio.
Libertação do conteúdo intracelular para a circulação (mioglobina, CK, fosfato
e potássio, ácido úrico).
Libertação de mediadores vasoconstritores (endotelinas e prostaglandinas).
Ligação mioglobina-haptoglobina exagerada.
Ativação de cascata inflamatória e chamada de neutrófilos ao local.
ETIOLOGIA
Infeções:
• Causa principal, sobretudo miosite vírica (1/3 casos, causa mais comum
em crianças <9 anos).
• Agentes mais frequentes Influenza A e B, EBV, CMV, Parainfluenza, VIH,
Legionel/a, Streptococcus do grupo A, Salmonel/a, Plasmodium falcíparum.
2. Trauma:
' Lesão muscular direta; segunda causa mais frequente (9-18 anos).
' Acidentes de viação; síndrome de compartimento; queimadura elétrica;
cirurgia prolongada.
3. Doenças metabólicas:
Suspeitar se episódios recorrentes.
Incapacidade de uso do ATP pelo músculo ou resposta exagerada ao
exercício,
Doenças da beta-oxidação mitocondrial dos ácidos gordos e defeitos do
ciclo da carnitina.
Glicogenoses (mais frequente tipo 5 ou doença de McArdle, não fatal, em
50% associada a rabdomiólise).
Outras.
Exercício:
Atletas; fatores predisponentes - Humidade, medicações concomitantes,
hipocalemia.
5. Medicação:
' Ciclosporina, corticosteroides, antivíricos, estatinas, antipsicóticos, álcool
ou drogas ilícitas.
Outras condições:
Convulsão; Tetania; Delíríum tremens; síndrome da hipertermia maligna;
doenças do tecido conjuntivo; ingestão de toxinas; tireotoxicose; poliomie-
lite; cetoacidose diabética; anemia falciforme.
DIAGNÓSTICO
Clínica:
<50% com tríade típica - Mialgias, fatigabilidade e urina escura.
Dor ou edema muscular.
Sintomas de infeção vírica/constitucionais.
Valorizar história de abuso de drogas ou álcool, trauma, perda de cons-
ciência ou imobilização prolongada.
Laboratorial:
Elevação da CK 5-10 vezes superiores ao normal (diagnóstico se >1000
U/L e subtipo CK-MM; pico de CK às 24-36h após lesão muscular; valores
> 15 000 U/L predizem insuficiência renal aguda).
Elevação da mioglobina no sangue/urina (mioglobinúria: tira-teste urinária
com sangue + sem deteção de glóbulos rubros microscópica).
Acidose lática; DHL elevada.
Hipercalemia, hipocalcemia, hiperfosfatemia, hiperuricemia.
Pedir sempre: Hemograma, ionograma, CK, cálcio, fosfato, magnésio, ácido úri- COMPLICAÇÕES
co, perfil hepático, aldolase, DHL, estudo da coagulação, sedimento urinário,
gasometria arterial. (Nota: mioglobina sérica discutível pela curta semivida.) Podem ser a forma de apresentação.
Insuficiência renal aguda:
Outros exames:
ECG (hipercalemia ou hipocalcemia). - 5-50% dos casos.
Cintilograma e RM local - Avaliação da extensão da lesão muscular se - Mecanismos - Vasoconstrição e hipoperfusão renal, efeito tóxico tubular
gravidade clínica e no follow-up. direto da mioglobina.
Biopsia muscular - Dúvida diagnóstica ou episódios recorrentes. - Associada a mortalidade elevada, 4% casos de insuficiência renal aguda
Estudo genético. com necessidade de diálise.
Tratamento principal é a fluidoterapia; bicarbonato e/ou manitol podem
ser necessários.
TRATAMENTO Síndrome de compartimento:
Principal objetivo - prevenir insuficiência renal aguda. - Por isquemia muscular e sequestro de fluidos.
- Pode ser necessária fasciotomia.
í. Tratar a causa.
2. Suspensão de toda a medicação suspeita. Anomalias eletrolíticas:
3. Fluidoterapia e.v. iniciada de forma rápida (<6h após diagnóstico) e agres- - Hipercalemia, hiperfosfatemia, hipocalcemia e hipercalcemia.
siva: Coagulação intravascular disseminada.
Fase inicial - Soro fisiológico 20-40 ml/kg/h até máximo de 1-2 L/h.
Manter até débito urinário ~4 ml/kg/h, níveis de CK <;1000 U/L (algalia- CRITÉRIOS DE INTERNAMENTO EM UCI
ção) e tira-teste urinária negativa para sangue.
Nessa altura considerar passar fluidoterapia a 2-3x NB. • Insuficiência renal aguda refratária.
Bicarbonato: • CK persistentemente elevada.
Alcalinizar a urina para excretar mioglobina facilmente; se CK >6000 U/L. Alterações hidroeletrolíticas graves.
Iniciar após diurese conservada, manter pH urinário >6.5. • Oligúria sustentada.
Dose 1-2 mEq/kg de bicarbonato 4,2% (diluído em G5% + NaCI 0,45%),
ajuste conforme pH; pode ser repetido de 2/2h. BIBLIOGRAFIA
Risco de potenciar hipocalcemia. ELsAYrn EF, RmLY RF. Rhabdomyolysis: a review, with emphasis on the pediatric population.
5. Correção de desequilíbrios hidroeletrolíticos: Pediatr Nephrol. 2010. 25(1):7-18.
Hipercalemia: KHAN FY. Rhabdomyolysis: a review of the literature. Neth J Med. 2009. 67(9):272-283.
- Mais frequente, libertação de K' dos músculos lesados e diminuição MANN1x R, Tan ML, Wright R, Baskin M. Acute pediatric rhabdomyolysis: causes and rates of
renal failure. Pediatrics. 2006. 118:2119-2125.
da clearance na insuficiência renal aguda.
VRsALov1c R, TESov1c G, M1SE B. Rhabdomyolysis and acute renal failure in a child with parain-
- Corrigir se K'>4 mEq/L - Resinas, salbutamol nebulizado e furosemida.
fluenza type 1 infection. Pediatric Nephrology. 2007. 22 (9): 1369-1371.
- Se >6,5 mEq/L ou alteração no ECG correção agressiva - Gluconato WATEMBERG N, LESHNE.R RL, ARMSTRONG BA, LERMAN-SAGIE T. Acute pediatric rhabdomyolysis.
de cálcio a 10% (0,5 mljkg, bólus em 10 min, com repetições), insulina J Child Neural. 2000. Apr;15(4):222·7.
(0,05 U/kg/h) + glicose 0,5 g/kg/h. www.emedicine.com: Muscal E, Guzman M. Rhabdornyolysis.
Hiperfosfatemia:
- Sem necessidade de tratamento específico.
Hipocalcemia:
- Por influxo e ligação ao fosfato.
- Dado o cálcio aumentar sem correção, só corrigir com bólus de glu-
conato de cálcio a 10% se sintomas ou alteração do ECG (0,5 mi/kg/
dose) ou se convulsões ou arritmia (1 mi/kg/dose).
Hipercalcemia (tardia):
- Por libertação dos músculos lesados e diminuição da clearance na
insuficiência renal aguda.
- Fluidoterapia, diuréticos.
6. Diuréticos (furosemida):
' Promoção da excreção de água e eletrólitos.
• 1-2 mg/kg/dia p.o. ou i.v., sem exceder 10 mg/kg/dia.
7. Manitol:
• Uso controverso; se utilizado em associação a bicarbonato (bólus de ma-
nitol a 20% 0,5 g/kg em 30 min).
Fasciotomia:
Precoce se síndrome de compartimento.
Hemodiálise:
Hipercalemia grave. insuficiência renal aguda com oligoanúria prolongada.
Doença metabólica:
Prevenção é o principal; hiperidratação com recurso a soro glicosado.
 Urticária/angiodema

Identificar causa:
• lgE mediada (alimentos, fármacos, picadas de insetos, látex, aeroalergénios)
·Agentes infeciosos
·Física (estímulo mecânico, térmico, luminoso, aquagénica, exercício físico)
·Alteração do metabolismo do ácido araquidónico (AINE, corantes e coservantes)
·Mediada pelo complemento (angiodema hereditário, doença do soro, reações a hemoderivados, vasculite)
·Agentes desgranuladores dos mastócitos (contraste radiológico, opiáceos, relaxantes musculares, antibióticos)
·Secundária ou sintomática (doenças do cola génio, tumores, hipertiroidismo, mastocitose)
·Outras (psicogénica, idiopática)

Episódio leve/moderado

Anti-histamínico p.o. Anti-histamínico

Adrenalina s.c.

Continuar tratamento Melhora Não melhora

Orientação para Consulta
Externa de Pediatria

Coexistência de fatores exacerbantes?

Aumentar dose de anti-histamínico

Urticária crónica?
Não
Orientação para Consulta
Não
Alterar anti-histamínico Externa de Alergologia
Iniciar corticosteroide p.0.11----_..c
Outra etiologia?
Sim

Sim
A urticária corresponde a lesões cutâneas maculopapulares, eritematoedemato-
sas, evanescentes e fugazes, de localização, tamanho e forma variáveis. Carac-
teristicamente são pruriginosas, persistem por <24h e desaparecem sem deixar
lesão resid ua 1.
O angioedema corresponde a um edema, com ou sem máculas associadas, que
afeta cara, genitais, mãos e pés; raramente há prurido, mas pode haver sensação
de queimadura ou dor.
Em 50% dos casos, há associação destas duas entidades, pelo que são avalia-
das e tratadas de forma semelhante.
Quando um episódio de urticária tem uma duração superior a 6 semanas (30%
dos casos) denomina-se urticária crónica.
PATOGENIA
Libertação de histamina e outros mediadores por desgranulação dos mastócitos,
em resposta a certos estímulos, o que se traduz em vasodilatação e aumento da
permeabilidade capilar.
ETIOLOGIA
Mediada por lgE:
- Alimentos (leite de vaca, ovo, peixe, frutos secos, marisco, soja, aditivos,
legumes), fármacos W-lactâmicos, vacinas), picadas de insetos/aracnídeos/
/medusas, aeroalergénios (pólenes), látex.
Por agentes infeciosos:
- Bactérias (Streptococcus, H. pylori, Mycoplasma), vírus (EBV, Adenovirus,
Enterovirus, Influenza, vírus da hepatite B), parasitas (Oxiúrus, Toxocara
canis, Giardia, rutura de quisto hidático).
Física:
- Estímulo mecânico (dermografismo, pressão, angioedema vibratório),
térmico (calor, frio), luminoso (solar), aquagénica (contacto com água),
exercício físico.
Alteração do metabolismo do ácido araquidónico:
- AINE, corantes e conservantes.
Mediada pelo complemento:
- Angioedema hereditário, doença do soro, reações a hemoderivados, vas-
culite,
Agentes desgranuladores dos mastócitos:
- Contrastes radiológicos, opiáceos/narcóticos, polimixina B, relaxantes mus-
culares (succinilcolina), antibióticos (vancomicina).
Secundária ou sintomática:
- Doença do colagénio, hipertiroidismo, tumores, mastocitose.
Outras:
- Idiopática (mais frequente, em 70% dos casos), psicogénica, prurigo es-
trófulo.
AVALIAÇÃO CLÍNICA
História clínica completa (procurar causa).
Exame físico detalhado (sinais vitais, sinais de dificuldade respiratória).
Exames complementares de diagnóstico - Habitualmente não são neces-
sários; o diagnóstico é clínico. Quando requisitados, a escolha deve ser
baseada nos dados da anamnese:
- Hemograma, bioquímica com perfil renal e hepático, função tiroideia,
sedimento urinário.
- Suspeita de reação mediada por lgE - Provas cutâneas, lgE total, JgE sérica
específica, dieta de exclusão-provocação, testes de provocação.
- Suspeita de etiologia infeciosa - Radiografia torácica e seios perinasais,
exame parasitológico de fezes, exsudado orofaríngeo para pesquisa de
Streptococcus do grupo A, pesquisa de Mycoplasma pneumoniae, prova
de Mantoux, serologias víricas (Enterovirus, Parainfluenza, VSR, Adeno- As atuais opções de tratamento estão representadas na Tabela 10.1.
virus, Rhinovirus, Influenza, EBV, Parvovirus, CMV, Herpesvirus, vírus da
Tabela 10.1 - TRATAMENTO DO ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO
hepatite A, B e C).
- Suspeita de angioedema - C3, C4, CH50, C1 INH. Antifribrinoliticos: Ácido+aminocaproico
- Suspeita de causa física - Dermatografismo, teste do cubo de gelo, crio- 0,5-2 g/dia (máx. 18 g/m 1)
Tratamento crónico
globulinas, criofibrinogénio.
- Suspeita de vasculite - ANA, imunoglobulinas, fator reumatoide, TASO,
VDRL.
Biopsia de pele - Nos casos de urticária >48h, dolorosos, com exantema Profilaxia a curto prazo (p. ex. Concentrado de C1 INH
petequial ou equimoses, acompanhados de sintomas sistémicos ou que não cirurgias) Dose única SOOU 60-120 minantes do procedimento
responde aos anti-histamínicos. Crises sem dificuldade Aumentar dose do antifibrinolitico ou androgénio
respiratória ou abdominalgia modificado
,,_.,,. . _,. ·--- _,_,. ______ ---..
---~-----t-~-------------------------
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Concentrado de C1 INH
500U ~ se não houver melhoria em 60 min ~ repetir
Urticária - Eritema multiforme, mastocitose, exantema infecioso, pitiríase
mais 500U
rósea, colagenose, tumor. Crises com envolvimento
Angioedema - Celulite, erisipela, linfedema, dermatite aguda. laríngeo ou crises abdominais
graves Pode ser necessária administração de adrenalina,
TRATAMENTO entubação endotraqueal ou traqueostomia e
internamento em Cuidados Intensivos
Identificar e eliminar a causa.
Sintomático - Anti-histamínicos ação H1 p.o. BIBLIOGRAFIA
Lesões pequenas e muito pruriginosas (p. ex. picada de inseto) - Corticos- AEP. Actitud ante el nino com urticária-angioedema y anafilaxia - Protocolo Diagnostico e
teroide tópico. Terapeutice da AEP: Urgencias Pediátricas. Hospital Infantil Universitario de la Paz. Madrid.
Má resposta ao anti-histamínico, vasculite, doença do soro - Corticosteroi- www.uptodate.com.
AEP. Urticaria e Angioedema - Protocolo Diagnostico e Terapeutice da AEP: Urgencias
de oral (não inibem a desgranulação dos mastócitos, pelo que são pouco
Pediátricas. Hospital Infantil Universitario de la Paz. Madrid.
eficazes). LEUNG D, DRESKIN S. Urticaria (Hives) and Angioedema. ln: Kliegman RM, Behrman RI, Jen-
son HB, Stanton BF, et ai. Nelson Textbook of Pediatrics. 2007. Philadelphia. Saunders.
pp. 979-982.
SITUAÇÕES ESPECIAIS
MARTINS P, Gaspar A, Pires G, Godinho N, Almeida M, Pinto J. Angioedema hereditário em
Angioedema hereditário Idade pediátrica. Revista Portuguesa de Imunologia. 2003. Xl:410-420.
Doença rara, autossómica dominante, causada por deficiência ou disfunção do
inibidor de C1 esterase (C1 INH) e que é responsável por 2% dos casos de an-
gioedema. Manifesta-se habitualmente na segunda década de vida, por episó-
dios recorrentes de angioedema envolvendo as extremidades, face, genitais e
as mucosas do trato intestinal e laringe. As crises abdominais caracterizam-se
por dor intensa, náuseas, vómitos e diarreia, muitas vezes com ascite, podendo
mimetizar quadros cirúrgicos. As crises laríngeas podem ser potencialmente fa-
tais, levando à morte por obstrução da via aérea.
As agudizações do angioedema hereditário podem durar 2-5 dias e têm habitu-
almente resolução espontânea. Podem ser desencadeadas por trauma, stress,
menstruação, infeção, cirurgia, etc.
Conhecem-se três tipos de angioedema hereditário:
No tipo 1 (85%) há um défice quantitativo de C1 INH;
No tipo li (15%), há um défice qualitativo/funcional de C1 INH; em ambos
os casos há diminuição de C4.
O tipo Ili resulta de um aumento da atividade do fator XII da cascata da
coagulação (fator de Hageman), afeta unicamente o sexo feminino e parece
estar relacionado com altos níveis de estrogénios; tipicamente, os valores
de C1 INH e C4 são normais.
 Febre em doente imunodeprimido
não oncológico

Se clínica respiratória:
Avaliação clínica •Radiografia do tórax
, •Pesquisa de vírus nas secreções nasofaríngeas
•Considerar PCR para Myc!oplasma e Legionella
Exames laboratoriais:
Se diarreia, sangue nas fezes ou dor abdominal:
·Hemograma e estudo da coagulação
Se foco identificado •Exame viro lógico e bacteriológico das fezes
·Bioquímica com função hepática, renal e PCR
• Hemoculturas (periféricas e CVC)-Bactérias e fungos (2x) •Pesquisa de Clostridium nas fezes
•Sedimento urinário+ exame bacteriológico urina ·Ecografia abdominal Piperacilina-
•Exame parasitológico de fezes -tazobactam 80 mg/kg/dose 8/8h e.v.
•Exame microbiológico de focos suspeitos
<9 meses 100 mg/kg/dose 8/8h e.V. 16 g/dia
• PCR para CMV, EBV, Herpes 6, Parvovírus B19 6/6h e.v.
2:9 meses 3g
(ver tabela 11.2) , Se suspeita de infeção do SNC: >40
• LCR: pesquisa de vírus, bactérias e fungos
Gentamicina
2,5 mg/kg/dose 8/8h e.v.
<50 kg 120 mg/dose
1,5-2,0 mg/kg/dose 8/8h e.V.
2:50

Tabela 11.6 - TRATAMENTO DIRIGIDO A UM FOCO INFECIOSO

··········---·-···········--~

adicional
-~~---'-~ ......... .
Risco baixo/moderado Candida. Herpesvirus,
Risco elevado Mucosa oral ou Ftuconazol
Vírus varicela zóster,
esofágica Acictovir
CMV
Dor sinusal ou
Tratamento empírico lesões ulceradas Aspergiflus ou Mucor Anfotericina B
nasais
Identificação de foco: Bom estado geral Dor perianal
Anaeróbios Metronidazol
·Sintomas gastrointestinais Ausência de comorbilidades (celulite)
·Infiltrado pulmonar e/ou hipoxemia ou Aspergillus ou Candida Anfotericina B após lavado
Sépsis clínica ·Infeção da pele e tecidos moles (novas lesões focais em broncoalveolar
Estabilidade clínica doente neutropénico)
Instabilidade hemodinâmica Tratamento ambulatório Sintomas
respiratórios
Comunicação médico-doente P. cariníi Claritromí<:ina + trimetoprim/
Reavaliação em 24-48h (pneumonlte intersticial, /sulfametoxazol após lavado
hi~~x~a e hipocapnia) broncoalveolar.
Associação: Monoterapia:
vancomicina + gentamicina Gram- ou anaeróbio rMonoterap1a c;rbapenem
• Piperacilina/tazobactam Sintomas 1 ou
+ piperacilina/tazobactam • Cefepima/ceftazidima gastrointestinais Clostridium difficile 1 Metronidazol em associação
' • Meropenem
·----~---··················s.anguinolent~Ll'1CJ~~entoe,111pirico
• lmipenem ''Doente com cateter venoso central"
DEFINIÇÃO
Temperatura >38,3 ºC, 1 determinação; temperatura ~38 ºC que se man-
tém 1h.
Temperatura :>38 ºC; 2 determinações num período de 12h.
Os microrganismos mais frequentemente identificados, consoante a imunos-
supressão, estão descritos na Tabela 11.1.
É contraindicada medição da temperatura retal em doentes neutropénicos
(com contagem absoluta de neutrófilos [CAN] <1500/mm 3 ).
AVALIAÇÃO
Avaliação do estado geral e repercussão hemodinâmica. Sinais vitais. Estado de
consciência. Patologia de base e tratamento instituído. Estado de imunização.
EXAME OBJETIVO
Pesquisa de foco infecioso, particularmente: cavidade oral, seios perinasais,
região perianal. pele (locais de punção venosa, pregas cutâneas. áreas de inter-
venção cirúrgica). local de entrada e trajeto subcutâneo do cateter venoso central
(CVC) (Tabela 11.2).
BIBLIOGRAFIA lsMcs D, ELuor E, G1LBERT R, Movrn V, P1cH1cHrno M. Evidence-based Pediatric lnfectious
BrnrucH AA. Srnornrn D. Management of fever in children with non-chemotherapy-induced Diseases. BMJ books. 2007.
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FERNANDEZ JG, DoMiNGt,Ez JAR. Suso JJM, TA.scoN AB. Manual de Diagnóstico y Terapêutica en 3'd edition; 2008. Churchill Livingstone.
Pediatria. 5dedición. Hospital Infantil La Paz. Madrid, 2011. ScHWARZWALo H, KuNE M. Fever in human immunodeficiency virus-infected infants and children.
HucHFs WT, ARMSTRONG D, BouL Gretai. 1997 Guidelines of the use of antimicrob1al agents UpToDate, 2010. Disponível em www.uptodate.r:om
1n neutropenic patients with unexplained fever. Guidelines frorn the lnfectious Diseases
Society of America. Clin infec Dis, 1997;25:551-573.
Tabela 11.1 - MICRORGANISMOS MAIS FREQUENTES
Defeitos de imunidade celular Listeria, Legione//a, Nocardia, Salmonel/a e micobactérias
Defeitos de imunidade humoral Giardia
Enterovirus
Neutropenia

EXAMES AUXILIARES DE DIAGNÓSTICO

Ver fluxograma e Tabela 11.2.
Tabela 11.2 - EXAMES A REALIZAR DE ACORDO COM A EVOLUÇÃO CLÍNICA
FATORES DE RISCO ..
-~----··········· ···················-------·····"'"~•-· . ·· . ..
··~-- ~

Baixo risco - Crianças saudáveis com neutropenia isolada transitória; infeção Exames Indicação
VIH sem imunossupressão. Antigénios fúngicos Febre persiste >72h
Risco moderado - Neutropenia cíclica: neutropenia crónica benigna; infeção
VIH moderada. Radiografia pulmonar Clinica respiratória/Febre persistente >48h
Alto risco - Criança com ar tóxico/sépsis clínica; morbilidade associada; Pesquisa de virus nas secreções nasofaringeas
neutropenia congénita severa/síndrome de Kostmann; anemia aplásica;
Exame bacteriológico e virológico de fezes/Pesquisa da toxina de Clostridium nas fezes/
infeção VIH grave/SIDA (Tabela 11.3), síndrome de imunodeficiência com-
Exame parasitológico das fezes
binada grave (SCID).
LCR: pesquisa de bactérias, vírus e fungos
TRATAMENTO
Ecografia abdominal/Radiografia abdominal simples
A antibioticoterapia deve ser iniciada nas primeiras horas após o início da febre.
Terapêutica empírica (Tabela 11.4 e Tabela 11.5) Lavado broncoalveolar: virológico. bacteriológico, micológico, pesquisa de Mycoplasma, M. nrern1cen1er1te se lesões pulmonares intersticiais; se lesões focais na ausência de
Indicações para iniciar vancomicina: tuberculosis e Pneumocystrs carinri após 48-72h de antibioticoterapia empirica
·····-·"----..-··················
Hipotensão ou outra evidência de instabilidade cardiovascular.
Identificação de Streptococcus penicilina ou cefalosporino resistente ou
Staphylococcus meticilinorresistente (MRSA).
Gram+ em crescimento na cultura
Tabela 11.3 - CATEGORIAS IMUNOLÓGICAS COM BASE NA CONTAGEM DE LINFÓCITOS T co4+ E PERCENTAGEM DE LINFÓCITOS EM DOENTES VIH+
Persistência de febre >48h após o início de antibioticoterapia e.v.
Infeção evidente do CVC.
Quando se inicia vancomicina como tratamento empírico, esta deve ser sus-
pensa após 48-72h na ausência de evidência clínica que a suporte (exames
culturais negativos e ausência de foco infecioso).
Foco infecioso detetável
Terapêutica adequada ao foco encontrado. Adaptar antibioticoterapia ao anti-
biogra ma (ver Tabela 11.6).
Se suspeita de enterocolite, ponderar associar metronidazol.
Persistência da febre e neutropenia grave após 4-7 dias de antibioticoterapia
Iniciar terapêutica empírica com antifúngico:
• Anfotericina B (1.' linha) - 1 mg/kg, lid, e.v. Tabela 11.4 - TERAPÊUTICA EMPiRICA
Anfotericina B lipossómica - 1-3 mg/kg/dia, lid, e.v.
- Se insuficiência renal ou administração simultânea de outros fármacos Situação clí_n_i_ca___.......................... ______...:............._______ ·-·~-------······· ........ -----
nefrotóxicos. Doentes de alto risco ~-lactâmico ou carbapenem ativo contra Pseudomonas
~-----·~--

Doentes com anemia aplásica têm risco elevado de infeção por Aspergillus spp. Vancomicina + aminoglicosideo + ~-lactâmico ou carbapenem ativo contra
Duração da terapêutica Se instabilidade hemodinâmica Pseudomonas
Se for identificado um microrganismo nas hemoculturas - 10-14 dias. ···-·····-·-··+-··-··

Considerar manter terapêutica antibiótica 10-14 dias. Doentes de baixo risco Cefalosporina de 3.ª geração
Utilizar doses máximas de antibióticos.
 Infeções osteoarticulares

História clínica+ exame físico+ exames complementares

Sinais inflamatórios articulares

Osteomielite Discite
Presença de derrame articular

Repouso e imobilização da coluna

Antibioticoterapia (6 semanas; mínimo de 4)
Antibioticoterapia: flucloxacilina ou clindamicina
0-3 meses: cefotaxima + ampicilina e.v.
1Administração parentérica até melhoria da febre e da dor e diminuição
<:3 meses a s;5 anos: cefuroxima e.v. (monoterapia)
dos marcadores analíticos de infeção
<:6 anos: flucloxacilina e.v. ou clindamicina e.v. (monoterapia)
Duração do tratamento: não está definida; até que o doente fique
, assintomático e os marcadores de infeção normalizem(± 4-6 semanas)

Cirurgia: Aumentados Normais

• Raramente necessária
·Drenagem de abcessos subperiosteais e dos tecidos moles e de pus
intramedular
Líquido articular Infeção osteoarticular
• Remoção de sequestros ósseos
menos provável
·Ausência de melhoria clínica após 48-72h
Considerar diagnósticos
diferenciais
·Citologia
Antes de alta: radiografia de controlo
·Gram
• Exame bacteriológico
• PCR (Kingella kingae)

·Usar doses máximas de antibióticos e.v. ou p.o.

Artrite séptica
·Otimizar ATB se agente identificado
·Se doença unifocal passar ATB e.v. a p.o.
- 0-3 meses: após 14-21 dias de ATB e.v. + apirexia + assintomático + PCR <20 mg/L
ou diminuição >2/ 3 do valor mais alto Antibioticoterapia empírica e.v.
- <:3 meses: após 48-72h + apirexia + assintomático + PCR <20 mg/L ou diminuição Apenas poderá ser deferida no máximo 4h antes da cirurgia:
>2/ 3 do valor mais alto • 0-3 meses: ampicilina + cefotaxima e.v.
- Tratamento empírico: • <:3 meses a s;5 anos: cefuroxima e.v.
- 0-5 anos: amoxicilina +ácido clavulânico p.o. 8/8h ·<:6 anos: flucloxacilina ou clindamicina
- <:5 anos: amoxicilina +ácido clavulânico p.o. 8/8h ou flucloxacilina 6/6h p.o. ·Adolescentes sexualmente ativos: associar ceftriaxona
- Criança mais velha que degluta comprimidos -flucloxacilina 6/6h p.o. ou clinda-
micina 6/6h p.o.
•Total de dias de tratamento:
Cirurgia
- osteomielite: 4-6 semanas
·Anca: drenagem cirúrgica urgente, com lavagem do espaço
- atrite séptica: 3-4 semanas
articular
•Situações clínicas especiais poderão exigir maior número de dias de ATB e.v. e o
•Restantes articulações: aspiração e irrigação
tempo total de tratamento ser superior a 6 semanas
As infeções osteoarticulares mais frequentes são a osteomielite e a artrite sép- PROGNÓSTICO PROGNÓSTICO
tica. Existem ainda processos inflamatórios comuns, como a sinovite transitória
e a artrite reativa, que devem ser considerados no diagnóstico diferencial da Pior - Anca ou ombro, insuficiência vascular ou traumatismo. Excelente
artrite séptica. Alteração do crescimento ósseo, deformidades, fratura, cronicidade
ARTRITE REATIVA
EXAMES COMPLEMENTARES ARTRITE SÉPTICA
Trata-se de uma infiamação em resposta a uma infeção ou a um distúrbio sisté-
Trata-se de um processo infecioso de uma articulação. mico inflamatório. Geralmente poliarticular. Grandes articulações dos membros
1.' linha: >90% monoarticulares. Joelho(+++), anca e tornozelo. Disseminação hemato- inferiores.
Hemograma, VS e PCR. hemocultura. génea (+++).
Radiografia osteoarticular (falsos-negativos na fase inicial).
Ecografia articular (na suspeita de atingimento articular).
SINAIS ESINTOMAS:
Outros exames:
FATORES DE RISCO
Sintomas articulares - Duração até 12 meses.
Líquido articular - Aspeto, contagem celular, Gram e cultura (para pesquisa Imunodeficiência. Sintomas da doença subjacente.
de K. kingae, inocular no meio de hemocultura), PGR para K. kingae. Hemoglobinopatia. Uretrite. úlceras nas mucosas, queratite, uveíte.
Cultura de osso (aspiração percutânea guiada - Mais fácil nas crianças Diabetes.
pequenas; biopsia do osso e/ou cirurgia de limpeza). Drogas e.v. EXAMES COMPLEMENTARES:
RM (exame mais sensível). Artrite reumatoide.
Cintigrafia com 99mTc (reservadas para situações especiais - Múltiplos Marcadores de infeção elevados.
focos, articulações pouco expostas). ETIOLOGIA Líquido articular - <50 000 células/mm 3 .

0-3 meses - S. aureus. bactérias entéricas Gram-, Streptococcus do grupo B.

OSTEOMIELITE 3 meses aos 5 anos - S. aureus, Kingella kingae, S. pyogenes, S. pneumoniae.
DISCITE
Trata-se de um processo infecioso do osso. 5 anos - S. aureus e S. pyogenes. Trata-se de um processo inflamatório/infecioso dos discos intervertebrais e pra-
>80% metáfises - fémur, tíbia e perónio e disseminação hematogénea (+++) Outros agentes - Neisseria meningitidis, Salmonella, bactérias anaeróbicas, tos dos corpos vertebrais. Mais comuns discos lombares e torácicos inferiores.
Bruce/la, Pseudomonas aeruginosa, Candida, Bartonella henselae.
FATORES DE RISCO SINAIS ESINTOMAS
SINAIS ESINTOMAS
• Anemia de células falciformes. Evolução insidiosa durante semanas ou meses.
Sintomas sistémicos presentes - Febre, irritabilidade, anorexia, etc.
Sépsis. Sinais sistémicos minor (pode ter febre baixa).
Dor e sinais inflamatórios articulares progressivos.
Cateteres vasculares. Crianças pequenas - Irritabilidade, recusa da marcha ou da posição de
lmobilidade/pseudoparalisia.
Hemodiálise crónica. sustentação do peso.
lmunodeficiências. Crianças maiores - Dor lombar, na anca e durante a marcha. Por vezes,
EXAMES COMPLEMENTARES abdominalgia, vómitos e obstipação.
ETIOLOGIA Marcadores de infeção aumentados. Dor à palpação lombar/contratura muscular.
Hemocultura positiva em 40'J'o.
Recém-nascidos e crianças pequenas: S. aureus, E. co/i, Streptococcus do Radiografia - Edema dos tecidos moles e alargamento do espaço articular. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
grupo B e S. pneumoniae. Ecografia osteoarticular - Falsos-negativos nas primeiras 24h.
Crianças mais velhas - S. aureus, Streptococcus do grupo A (infeção con- Líquido articular Turvo, >50 000 células/mm': cultura positiva em 50-60%. Osteomielite vertebral ou pélvica/artrite séptica da anca ou da articulação
tígua), S. pneumoniae e Kingella kingae; Salmonella (anemia de células Efetuar RM se radiografia e ecografia não forem esclarecedoras. sacroilíaca.
falciformes). Serratia (doença granulomatosa crónica), Pseudomonas (lesão Abcesso epidural espinhal, do psoas ou pélvis.
do calcâneo), Pasteurella multocida (mordidela de cães e gatos). Meningite, pielonefrite. apendicite, processos malignos.
SINOVITE TRANSITÓRIA
Crianças com fatores de risco ou imunocomprometidas: agentes mais raros
(5-20% dos casos). Trata-se de uma inflamação da sinóvia, autolimitada. Geralmente unilateral: anca EXAMES COMPLEMENTARES
Doença multifocal - Recém-nascidos, infeções por MRSA, imunossupressão (+++).Frequentemente após infeções do trato respiratório superior ou gastroin-
testinais. Marcadores de infeção - Ligeiramente aumentados.
e hemoglobinopatias.
Hemocultura - Frequentemente negativa; se positiva, Staphylococcus é o
agente mais comum.
SINAIS ESINTOMAS SINAIS ESINTOMAS RM - Confirmar o diagnóstico e excluir envolvimento do corpo vertebral,
Sintomas sistémicos presentes - Febre, irritabilidade, anorexia, etc. • Sintomas sistémicos ausentes. abcessos locais ou desvio do disco.
Dor e sinais inflamatórios progressivos (eritema, edema do membro). Dor de início súbito (anca, coxa ou joelho). Cintigrafia com tecnésico 99mTC - Pode ser útil para o diagnóstico.
lmobilidade/pseudoparalisia. Limitação da rotação interna e adução da anca. Aspiração do espaço do disco para exame cultural - Só na ausência de
Sinais focais podem estar ausentes. resposta ao tratamento ou se osteomielite vertebral.

EXAMES COMPLEMENTARES BIBLIOGRAFIA

EXAMES COMPLEMENTARES FERNANDEZ M, CARROL CL, BAKrn CJ. Discitis and vertebral osteomyelitis in children: an 18-year
Marcadores de infeção normais ou ligeiramente aumentados. review. Pediatrics. 2000. 105:1299.
Marcadores de infeção geralmente aumentados. Exames bacteriológicos negativos. KuEGMAN et ai. Nelson essentials of pediatrics, 5th edition. 2006. Elsevier Saunders, Phi-
Hemocultura positiva em 50%. Ecografia - Derrame articular em 70% dos casos. ladelphia.
Cultura óssea positiva em 50-80%. Líquido articular - Claro ou pouco turvo; Volume <5 mi: <1000 células/mm'. LEw DP, W.'\Lovoccc_ FA. Osteornyelitis. Lancet. 2004. 364:369.
Efetuar RM se radiografia não esclarecedora. LONG, P1chrnlNG, Prwsrn. Principies and Practice of Pediatric lnfectious Diseases, 3rd edition.
2008. Churchill Livingstone.
 [ infeções da pele e dos tecidos moles 1
1

... ...
[ Infeções da pele
t Infeções dos tecidos moles 1

•
...
Circunscritas/foca is

...
]
...
.·

...
'...
1
...
Difusas

...
J . •
1
'
.· .

•
r lmpetigo
1 Foliculite Furúnculo
11 Carbúnculo SPEE j Erisipela Celulite Fasceíte necrosante 1 r Piomiosite

.. • •
1 11 11 1 1 1

1
Não bolhoso
"'70% H Bolhoso
l Ectima
1
T l l ,
Epiderme Folículo piloso Derme e tecido celular subcutâneo Fáscia profunda Músculo
Epiderme Epiderme
e derme Tipo 1
Profundo (atinge tecido +superficial +profundo
Superficial
S. aureus (+) celular subcutâneo) Polimicrobiana (anaeróbios ... )
S. pyogenes (+) S. aureus (++)
S. pyogenes (1-20%) 5. aureus Tipo 2
S. aureus 5. aureus 5.pyogenes S. aureus "'95%
Mista (15%) S. aureus 5. pyogenes S. pyogenes (++); 5taphylowcws
Mista aureus meticilino-resistente
Colonização e infeção Extensão em profundidade .
Porta de entrada H. influenzae (raro)
secundária das lesões de foliculite Pseudomonas (queimaduras/
(p. ex. feridas, Porta de
Pele sã Pele sã Porta de entrada /traumatismo)
picadas, lesões entrada Sintomas Sintomas
de varicela) Sintomas gerais ausentes gerais+ gerais Sintomas gerais Pode não existir porta de História de traumatismo
++ Sintomas gerais abruptos entrada ou traumatismo "'25-50%
Geralmente sem Por vezes com "'lmpetigo insidiosos
sintomas sintomas gerais não bolhoso Couro cabeludo, Áreas pilosas da face, axilas, Qualquer área de pele Sintomas gerais+++ (febre elevada, "ar" tóxico)
nádegas, extremidades virilhas, membros Difuso,+ nas pregas Face e membros lesada
Face e extremidades Membros Qualquer área de pele lesada Grandes músculos dos membros
e áreas periorificiais inferiores
Tratamento: Tratamento: +extremidades P. ex. varicela e tronco
Tratamento:
Tópico: Mupirocina/ácido fusídico lavagem com cloro- Calor local com compressas Tratamento: Tratamento:
Tratamento: Casos ligeiros: Flucloxacilina'
Em alguns casos: sistemático -hexidina ou similar húmidas+ Tópico
Tratamento: Elevação da área Flucloxacilina ou cefalosporina '
geralment é suficiente ("' foliculite) p.o. 7-lüdias Tratamento:
Duração: geralmente 7 dias afetada+ geração +
Em alguns casos: sistémico Internamento Suporte e estabilização. clindamicina e.v.
Oantibiótico tópico/ Moderada/grave:
Nota: contagioso, implicando evicção escolar até cura hospitalar + Penicilina Gcristalina Desbridamento cirúrgico
/sistémico("' foliculite) Flucloxacilina +/-Penicilina se melhoria aos 10 dias passa
até melhoria clínica, urgente
poderá estar indicado Tratamento e.v. com Gcristalina e.v. ou a p.o. consoante o isolamento
Evolução favorável Evolução favorável; seguido de amoxicilina
flucloxacilina 7-10 dias Amoxicilina/ácido Antibioticoterapia de largo bacteriano
com cura sem cicatriz cicatriz residual p.o., total 10 dias
Evolução favorável; potencial clavulânico e.v. (e p.o. espectro e.v. 15-21 dias +Drenagem cirúrgica
Benigno quando melhoria clínica) (ver texto)
cicatriz sequelar
(supu ração/necrose)
(totalizando 10 dias)
Duração ajustada à melhoria
Evolução favorável com clínica/radiológica
recuperação
em 10-14 dias Evolução favorável na maioria dos casos Complicações: focalização
Morbimortalidade elevada
(mortalidade <5%) secundária
...
As infeções da pele e tecidos moles constituem o diagnóstico dermatológico mais
frequente na idade pediátrica.
Os principais agentes causadores de infeção são os microrganismos que coloni·
zam ocasional e transitoriamente a pele. destacando-se pela sua frequência o
Staphylococcus aureus e o Streptococcus /)-hemolítico do grupo A ou pyogenes.
CLASSIFICAÇÃO
As infeções da pele afetam a epiderme, derme e/ou tecido celular subcutâneo.
As infeções dos tecidos moles afetam a fáscia profunda e/ou músculo.
INFEÇÕES DA PELE
IMPETIGO
Descrição
lmpetigo não bolhoso - Pá pulas eritematosas que evoluem para vesiculopús-
tulas de base eritematosa, que evoluem para crostas melicéricas.
lmpetigo bolhoso - Vesículas de conteúdo inicialmente transparente e depois
turvo, que rompem deixando uma base eritematosa e húmida, que posterior-
mente desenvolve uma crosta fina. Pode ter o aspeto de uma queimadura
de cigarro.
Ectima - É semelhante ao impetigo não bolhoso, apresentando uma evolu-
ção mais arrastada para úlcera profunda bem delimitada e recoberta por
uma crosta escura.
Tratamento
O tratamento sistémico está indicado apenas nos casos de falência do tra-
tamento tópico, lesões múltiplas/extensas/recidivantes/localização difícil
de tratar (p. ex. periorificial/pregas), patologia subjacente (p. ex. dermatite
atópica, diabetes), sintomas sistémicos e de contexto epidemiológico fami-
liar/escolar.
Tratamento sistémico - Flucloxacilina. Arnoxicilina-ácido clavulânico ou ce-
falosponna de 1.' geração p.o. Se alergia aos ~-lactârnicos - Clindamicina
ou eritrornicina.
Nos casos de infeção de repetição, a descolonização nasal com antibióticos
tópicos pode diminuir a sua frequência.
Complicações
As complicações são raras e incluem: celulite, linfangite. l1nfadenite (<10%, +
não bolhoso): glornerulonefrite pós-estreptocócica, eriterna nodoso, psoríase
gutata (não bolhoso); síndrome da pele escaldada estafilocócica (bolhoso);
osteomielite, artrite séptica, pneumonia, septicérnia, síndrome do choque
tóxico (bolhoso/não bolhoso).
INFEÇÃO ENVOLVENDO OFOLÍCULO PILOSO
Descrição
Foliculite - Pápula eritematosa folicular que evolui para urna pústula com
halo eritematoso.
Furúnculo - Nódulo perifolicular profundo com sinais inflamatórios e supu-
ração secundária.
Carbúnculo - Coalescência de vários furúnculos.
Tratamento
Na foliculite o antibiótico tópico ou sistémico poderá estar indicado ("' im-
petigo).
Se flutuação/ausência de melhoria/grande dimensão ou número de lesões/
lesões na asa do nariz ou no lábio superior - antibioticoterapia p.o. í~impe­
tigo) + drenagem cirúrgica.
Complicações
• Foliculite (raras) - Incluem furúnculo, carbúnculo, celulite.
• Furúnculo/carbúnculo (raras) - Celulite, bacteriemia e focalização à dis-
tância.
SÍNDROME DA PELE ESCALDADA ESTAFILOCÓCICA (SPEE)
Descriçao
Início súbito de sintomas sistémicos, hiperestes1a cutânea e eritema difuso
que em 24-48h evolui para bolhas de conteúdo claro em grandes áreas da
pele, as quais rompem facilmente (sinal de Nikolsky) deixando uma base
eritematosa brilhante.
Tratamento
Se alergia aos ~-lactârnicos - Clindarnicina ou errtrornicina.
A vancomicina deverá substituir a flucloxacil1na corno terapêutica empi-
rica sempre que seja provável a presença de um Staphylococcus aureus
rn etici 1i no-resistente.
Complicações
Desequilíbrios hidroeletrolíticos; pertubações da termorregulação; sobrein-
feção com S. pyogenes.
ERISIPELA/CELULITE
Descriçao
Erisipela - Área edemaciada, eritematosa, quente, de limites bem definidos,
bordos elevados, aspeto em casca de laranja, vesículas, por vezes muito
dolorosa.
Celulite - Área edemaciada, eritematosa, quente, limites mal definidos. In-
feção por S. aureus: mais localizada e rapidamente supurativa; infeção por
S. pyogenes: evolução mais variável, com maior probabilidade de evolução
maligna.
Tratamento
• Se alergia aos P-lactâmicos - Clindarnicina ou eritromicina.
Complicações
Propagação da infeção aos tecidos profundos e metastização com focalização
secundária (fasceíte necrotizante, osteomielite. artrite séptica, tromboflebi-
te, etc.); linfadenite e glomerulonefrite pós-estreptocócica (5. pyogenes);
síndrome do choque tóxico.
A elevação da CPK ou a presença de um tom azulado/roxo deverá fazer
pensar em fasceíte necrosante.
INFEÇÕES DOS TECIDOS MOLES
FASCEÍTE NECROSANTE
Descrição
Semelhante à celulite com predomínio de edema e hipoestesia local. Dor
intensa. Evolução rápida para choque, falência multiorgânica e morte em
30-50% dos casos.
Tratamento
Piperacilina/Tazobactarn + clindamicina ou carbapenemo + clindamicina. Se
confirmada a presença de S. pyogenes: Penicilina G cristalina + clindamicina.
Se estafilococos: Flucloxacilina + clindarnicina.
Complicações
Complicações - cerca de 30-50% dos pacientes com fasceite necrosante
associada a S. pyogenes desenvolvem síndrome de choque tóxico e falência
multiorgânica.
NOTA: Na varicela, existe uma associação entre a ocorrência de fasceíte e o
uso de ibuprofeno ou de outros anti-inflamatórios não esteroides.
PIOMIOSITE
Descrição
Estadio invasivo, com edema localizado, pouco/não doloroso que evoluiu
para supuração associada a febre, dor e por vezes eritema. Generalização
da infeção, com eriterna e dor local intensa, por vezes com flutuação.
Complicações
Focalização secundária - Empierna, pericardite, abcesso pulmonar, etc.
BIBLIOGRAFIA
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SARAH S. LONG et ai. Principies and Practice of Pcd1atric lnfectious Discascs. 4th edition.
2012. Saunders.
SELLARÉS CASA':> E, MoRM-;/, LLOP FA. Infecciones cutáneas bacterianas. Protocolos de Derma-
tologia de la AEP. 2007.
 Infeções por vírus varicela zóster
Mais frequente entre 5-1 Oanos; primavera/verão
Contágio 90% (transmissão por via aérea e contacto
direto)
Varicela
Pápulas, vesículas, crostas, prurido intenso
Distribuição cefalocaudal
Autolimitado; habitualmente 7 dias
Não
++idosos, imunodeprimidos, doença autoimune
1/3 do contágio (contacto direto com as vesículas)
Infeção secundária Herpes zóster Lesões vesiculares dolorosas
Distribuição 1-3 dermátomos
3-7 dias
Diagnóstico clínico

Contraindicado ácido acetilsalicílico (síndrome de Reye) e AINE

Sim
Tratamento (fasceíte necrotizante)
Antipiréticos, anti-histamínicos, desinfeção local

lmunodeprimidos
Doença intercorrente ou doença crónica
Corticoterapia sistémica(> 1 mg/kg/dia)
2. 0 caso no núcleo familiar (iniciar primeiras 24h exantema)
Complicações graves: pneumonia, encefalite, varicela
Adolescente ( > 12 anos) e adulto
hemorrágica, hepatite clínica (mesmo na criança saudável)
Grávida
Recém-nascido de risco
Corticoterapia inalada ou sistémica (<1 mg/kg/dia)
Grávida com doença prolongada ou grave
Infeção VIH com número normal de CD4
Herpes zóster oftálmico grave; doença disseminada; SIDA;
Herpes zóster oftálmico e ótico não complicado transplantados; necrose retiniana aguda

Aciclovir oral Aciclovir endovenoso 7-1 Odias

20 mg/kg/dose de 6/6h (máx. 800 mg/dose) <3 meses -20 mg/kg/dose 8/8h
5-7 dias varicela 3 meses - 12 anos-SOO mg/m 2 /dose 8/8h
7-1 Odias herpes zóster > 12 anos -10 mg/kg/dose 8/8h
Se> 12 anos: valaciclovir oral
20 mg/kg/dose (máx. 1g/dose)
3x dia, 5-7 dias
A infeção primária pelo vírus varicela zóster (WZ) tem como apresentação clínica
a varicela. Esta tem uma distribuição epidemiológica com pico entre os 5 e os
10 anos de idade e predomínio no final da primavera e início do verão (Portugal).
A infeção secundária, por reativação do vírus latente nas raízes dorsais dos gân-
glios sensitivos, manifesta-se sob a forma de herpes zóster (HZ). Este tem uma
incidência cumulativa ao longo da vida de 20%, sendo maior em idosos e imu-
nodeprimidos (na idade pediátrica, principalmente em crianças com infeção por
VIH, corticoterapia, quimioterapia ou irradiação espinhal, transplante de órgão,
deficiência grave da imunidade celular, trauma). As crianças que desenvolvem HZ
devem ser rastreadas quanto à existência de imunodeficiência (VIH); no entanto.
na maioria dos casos não há nenhum fator predisponente.
Tabela 14.1 - CLÍNICA
Varicela
antes até 7 dias após o inicio do exantema (até todas as
Contágio lesões em crosta); taxa de contágio 90%; pelas secreções respirató-
ria~(pr~0~ip_~l via)?u p9rco_n_t~cto direto com as vesiculas.
Incubação 10-21 dias.
Febre, mal-estar geral, anorexia, sintomas respiratórios ligeiros,
cefaleias e dor abdominal.
3 a 5-7 dias; lesões maculopapulares eritematosas--> vesículas de
Fase exantemática
conteúdo transparente e base eritematosa __, pústulas --> crostas.
Distribuição cefalocaudal (podendo atingir as mucosas), por surtos,
intensidade existir
Herpes zo'_s__t__e__r_ --.,.-------
Contágio contagiosidade da varicela; contacto direto com as vesículas.
' '~--·-··~~
geral, febre, dor com hipersensibilidade à palpação dos
Fase prodrómica
~erm'11tnn1n• afetados.
······-----+---···--··
dias, com cicatrização ao longo de 2 semanas; lesões vesicula-
res agrupadas ocupando 1 a 3 dermátomos sensitivos (geralmente
Fase eruptiva dorsais ou lombares), unilateral (não cruza a linha média), associa-
do a linfadenopatia, prurido ou dor. Podem existir algumas vesículas
fora dos dermátomos afetados.
--~-------------------------····
Crianças imunodeprimidas
Quadros graves que persistem além de 1 semana; maior risco de complicações.
Recém-nascidos (RN)
Varicela congénita - Ocorre quando há infeção materna até às 20 sema-
nas de gestação e cursa com restrição de crescimento intrauterino, lesões
cutâneas cicatriciais, anomalias esqueléticas (atrofia das extremidades),
alterações oftalmológicas (coriorretinite, cataratas, microftalmia) e do sistema
nervoso autónomo (bexiga neurogénica) e central (atrofia cortical, convulsões,
atraso mental, microcefalia, calcificações). O tratamento é de suporte e o
RN não necessita de isolamento.
Varicela neonatal - Ocorre quando há doença materna nos últimos 14-21
dias de gestação ou nos 5 dias antes e até 48h após o parto, originando
doença no RN nos primeiros 10 dias de vida. Tem uma mortalidade muito
elevada (até 30%), sendo a hepatite e a pneumonia por VVZ as principais
complicações.
Se houver varicela materna nos 5 a 20 dias anteriores ao parto, o RN pode
apresentar algumas vesículas, mas não necessita de profilaxia pós-exposição
com imunoglobulina, merecendo apenas vigilância clínica.
A transmissão do vírus no período pós-natal entre os 10 e os 28 dias de
vida é rara. mas há maior risco de doença grave ou complicada, estando
indicado o tratamento precoce.
A ocorrência de HZ durante a gravidez não tem repercussões sobre o feto.
EXAMES AUXILIARES DE DIAGNÓSTICO (DIAGNÓSTICO CLÍNICO) imunodeprimidas e grávidas suscetíveis; RN filhos de mães com varicela
iniciada desde 5 dias antes até 48h após o parto; RN com contacto com
Confirmação da infeção PCR (líquido vesicular, raspado de lesões cutâneas, varicela no período pós-natal se idade gestacional <28 semanas ou peso ao
sangue, LCR ou LBA (lavado broncoalveolar). nascimento S:1000 g. independentemente do estado serológico da mãe ou
LCR das crianças com complicações neurológicas - Pleocitose linfocítica idade gestacional >28 semanas cujas mães não tenham tido varicela. Iniciar
ligeira (<100 células/mm 3 ) e moderada elevação das proteínas (<200 mg/ até às 96h (idealmente 48h) após o contacto. A administração de profilaxia
/dl), com glicorráquia normal. passiva não elimina a possibilidade de doença nos contactos de alto risco,
sendo necessário um seguimento prolongado (28 dias).
COMPLICAÇÕES Aciclovir - Se indicações para profilaxia e que não seja possível lg específico
(p. ex. >96h) (início 7-10 dias após exposição; dose igual ao tratamento).
Cutâneas - Sobreinfeçào bacteriana por S. aureus ou S. pyogenes-> impe-
tigo e celulite, abcesso subcutâneo, linfadenite, síndrome do choque tóxico,
RECOMENDAÇÕES PARA VACINAÇÃO
fasceíte necrotizante (AINE).
Neurológicas - Encefalite, ataxia cerebelosa, meningite vírica. Mais rara-
Adiar vacina 3 meses após toma de imunoglobulina.
mente: síndrome de Guillain-Barré, mielite transversa, paralisia facial, bexiga
Adolescentes (11-13 anos) e adultos suscetíveis e saudáveis, indivíduos
neurogén1ca.
com ocupações de alto risco. mulheres não imunes antes da gravidez, pais
Respiratórias - Pneumonia primária pelo VVZ ou secundária a sobreinfeçào
de crianças jovens, não imunizados, adultos ou crianças que contactam
bacteriana (S. pyogenes ou S. aureus).
diariamente com imunodeprimidos.
Outras - Síndrome de Reye (salicilatos), varicela hemorrágica, miocardite,
(Vide recomendações da Sociedade Portuguesa de Pediatria).
pericardite, orquite, hepatite, glomerulonefrite, artrite, conjuntivite, queratite
dendrítica, uveíte anterior, iridociclite e retinite, nevralgia pós-herpética no HZ.
MEDIDAS DE ISOLAMENTO EM CRIANÇAS INTERNADAS
TRATAMENTO Varicela ou zóster disseminado - Precauções de via aérea e de contacto até
todas as lesões se encontrarem em fase de crosta.
Medidas gerais Zóster localizado em imunocompetentes - Precauções de contacto.
Anti-histamínicos orais, higiene da pele, desinfeção das vesículas, antibioticote-
rapia se sobreinfeção cutânea.
BIBLIOGRAFIA
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Medidas específicas Infantil La Paz. 5.ª edición. 2009.
L Aciclovir: GrnsHON AA, Varicella-Zoster virus i11fections. Pediatr. Rev. 2008. 29:5-11.
Oral - 20 mg/kg/dose, 4x/dia, 5-7 dias (máx. 800 mg/dose); iniciar nas GoMELLA TL et ai. Neonatology: Management, Procedures, On-Call Problerns, Diseases and
primeiras 48h; em maiores de 12 anos, tratamento com salicilatos, doen- Drugs. 5th edition. 2004. Lange.
ça respiratória ou cutânea crónicas, corticoterapia de curto prazo intermi- KuEGMAN, BEHRMAN, et ai. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia WB Saunders Company,
18th edition. 2007.
tente ou em aerossol. doença intercorrente, 2.' caso no núcleo familiar.
LONG, P1,_;1u:íll"lG, PROBER, Principies and practice of ped1atric infectious diseases. 3rd edition.
Endovenoso - Crianças imunodeprimidas: infeção por VIH com níveis 2008. Saunders EJsevier.
baixos de CD4, neoplasia, transplante de órgão ou medula óssea, sob M1KE SHARLAND et ai. Manual of Childhood lnfect1ons: The Blue Book. 3rd edition. 20lJ.
corticoterapia em doses elevadas (>1-2 mg/kg/dia); complicações (pneu- Oxford University Press.
monia, encefalite) em crianças saudáveis; varicela neonatal por doença PROTOCOLOS DE DIAGNÓSTICO E TERAPÊUTICA lM INFECIOLOGIA PERINATAL. Secção de Nconatologia da
materna iniciada desde 5 dias antes até 48h após o parto; RN. Sociedade Portuguesa de Pediatria. 2007.
- RN - 3 meses - 20 mg/kg/dose, de 8/8h. RECOMENDAÇÕES PARA A VACINAÇÃO CO"!TRA A VARICELA. Secção de !nfeciologia da Sociedade Portu-
- 3 meses - 12 anos - 500 mg/m 2/dose (ou 10 mg/kg/dose, máximo de guesa de Pediatria. 2009.
800 mg/dose), de 8/8h.
- >12 anos - 10 mg/kg/dose, de 8/Sh.
NOTA: Diluir em 50 a 100 mi de SF e perfundir em 1h, durante 7 dias (10
dias se RN), ou até 48h após desaparecimento das últimas lesões; hidrata-
ção abundante; se taxa de depuração de creatinina <50 ml/min/1,73 m'->
Ajuste da dose para 1/2 a 1/3 da acima referida.
Foscarnet - Casos resistentes ao aciclovir.
Valaciclovir oral - Alternativa nos >12 anos; 20 mg/kg/dose (máx. 1 g/
/dose) de 8/Sh. Biodisponibilidade oral superior à do aciclovir.
PROFILAXIA PÓS-EXPOSIÇÃO
Imunização ativa (vacina antivaricela) - Adultos e crianças saudáveis e sus-
cetíveis. que não foram vacinados ou não completaram as 2 doses da vacina;
primeiros 3 dias após o contacto (até 5 dias); contraindicada em grávidas,
algumas situações de imunodeficiência celular, doentes sob terapêutica
com salicilatos.
Imunização passiva (imunoglobulina especifica para VVZ endovenosa (imuno-
globulina hiperimune para varicela zóster. 1 mi/kg, toma única) - Crianças
 Suspeita clínica de meningite
Contraindicação clínica para
punção lombar
Não
Punção lombar
Exame citológico com contagem diferencial de células
Proteínas, glicose
Coloração Gram
Exame bacteriológico
PCR para vírus e eventualmente para meningococo a
pneumococo
Nota: glicemia prévia à punção lombar
Achados clínicos/laboratoriais compatíveis
com meningite bacteriana
Contraindicação para punção lombar:
• Sinais de aumento da pressão intracraniana:
- Redução do nível de consciência (Escala de coma de Glasgow <9)
Sim
- Bradicardia e hipertensão
- Pupilas assimétricas, dilatadas ou pouco reativas
- Movimentos "olhos de boneca"
- Alteração do tónus ou da postura
- Alteração da respiração
- Edema da papila*
- Evidência de aumento de pressão intracraniana na TC
• Alterações neurológicas focais
·Após convulsão prolongada** ou nos 30 min após convulsão de curta
duração ou após convulsão tónica
• Instabilidade cardiorrespiratória
•Alterações da coagulação ou sob terapêutica anticoagulante
• Trombocitopenia grave (contagem de plaquetas <100 x 109/L)
• Púrpura extensa ou em progressão
• Infeção no local da punção lombar
*Edema da papila não é comum na meningite aguda e a sua presença faz con-
siderar hipótese de oclusão do seio venoso, empiema subdural ou abcesso ce-
rebral
. **Convulsão prolongada: >30 min; curta: s30 min

Não Sim

Tratamento de suporte TC cerebral urgente ou RM

Vigilância

Não
Contraindicação radiológica/clínica para punção lombar

Sim

Ponderar dexametasona
Iniciar antibioticoterapia empírica
DEFINIÇÃO Amostra de LCR colhidas até às 96h após admissão hospitalar podem fornecer Agravamento clínico.
resultados úteis. No caso de punção lombar traumática, e se suspeita de menin- Achados clínicos de novo, em particular neurológicos.
Consiste na inflamação das meninges, secundária a uma resposta local à bacté- gite bacteriana, a criança deve ser tratada empiricamente como meningite até Marcadores inflamatórios persistentemente alterados.
ria ou aos seus produtos. conhecimento dos resultados culturais.

Realização de TC cerebral ou RM PROFILAXIA

SINAIS ESINTOMAS
A imagem não deve atrasar o início do antibiótico. Profilaxia de contactos na doença invasiva a Hib:
Variáveis de acordo com a idade e tanto mais inespecíficos quanto mais jovem
A TC cerebral normal não significa que seja seguro fazer punção lombar. A Todos os contactos íntimos (crianças e adultos, exceto grávidas) em meio fami-
o doente. Podem incluir: febre. hipotermia, letargia, irritabilidade, cefaleias, fo-
decisão deve ser baseada na clínica. No entanto, se a TC evidenciar aumento liar ou infantário onde haja crianças imunodeprimidas (vacinadas ou não) ou
tofobia, recusa alimentar; sintomas de aumento da pressão intracraniana como
de pressão intracraniana, não deve ser efetuada punção lombar. crianças com menos de 4 anos de idade com vacinação anti-Hib incorreta ou
alteração do estado mental, vómitos, apneia e convulsões; quadro sépsis-like.
incompleta.
No exame físico pesquisar: estado geral; sinais vitais e avaliação cardiorrespira-
TRATAMENTO Crianças: rifampicina 20 mg/kg/dia, de 24/24h, p.o. (máx- 600 mg/dia) durante
tória; estado neurológico (nível de consciência pela escala de coma de Glasgow,
4 dias.
défices neurológicos); sinais de aumento da pressão intracraniana (papiledema,
Antibioticoterapia empírica Adultos: rifampicina 600 mg/dia de 24/24h, p.o., 4 dias.
diplopia, pupilas dilatadas e pouco reativas, fontanela abaulada); sinais menín-
geos (rigidez da nuca; sinal de Brudzinski e Kernig); exantemas. Recém-nascido - Ampicilina + Cefotaxima ± Gentamicina. Profilaxia de contactos na doença invasiva meningocócica:
Deve ainda ser considerado o estado de imunização da criança. 1-3 meses - Ampicilina (400 mg/kg/dia, 4 tomas) + Cefotaxima (200- Deve ser efetuada em:
-300 mg/kg/dia, 3 tomas)± Vancomicina** (60 mg/kg/dia, 4 tomas/dia). Contactos intrafamiliares.
EXAMES AUXILIARES DE DIAGNÓSTICO >3 meses - Ceftriaxona (100 mg/kg/dia, 1 toma/dia) ou Cefotaxima (200-300 Criança da mesma sala no infantário ou creche (que façam refeições e/
mg/kg/dia, 3 tomas/dia)+ Vancomicina** (60 mg/kg/dia, 4 tomas/dia). ou sesta juntos).
Estudo analítico:
** Monitorizar níveis em vale. Contacto mantido, em recinto fechado, durante algumas horas (± 4h), pelo
Hemograma.
menos 5 dias nos 7 dias precedentes.
Estudo da coagulação.
Glicose, ionograma, ureia e creatinina. Duração da antibioticoterapia Exposição às secreções do doente nos 7 dias precedentes.
Crianças: Rifampicina ('.':1 mês de idade: 5 mg/kg/dose, 12/12h, p.o., 2 dias;
Gasometria venosa. Lactato. Meningite meningocócica - 7 dias.
>1 mês de idade: 10 mg/kg/dose, 12/12h, p.o., 2 dias).
PCR. Meningite por Hib - 10 dias.
Adultos: Rifampicina (600 mg/dose 12/12h, p.o. 2 dias) ou Ciprofloxacina
Hemocultura. Meningite pneumocócica - 14 dias.
500 mg, p.o., dose única.
Exames a pedir no LCR: Meningite por SGB - 14-21 dias.
Grávidas: Ceftriaxona (250 mg i.m. dose única) ou Espiramicina (500 mg
Citológico com contagem diferencial. Meningite por Listeria - 21 dias.
6/6h, 5 dias).
Glicose e proteínas. Glicemia capilar antes da punção lombar. Meningite por bacilos entéricos Gram- - 21 dias.
Coloração Gram. Meningite sem identificação do agente - <3 meses de idade: ;:>14 dias; ;:>3
Exame bacteriológico. meses de idade: z10 dias. NOTIFICAÇÃO
PCR para vírus (e bactérias se punção lombar após antibioticoterapia e se
Utilização da dexametasona Os casos de meningite bacteriana devem ser imediatamente comunicados à au-
suspeita de meningite bacteriana com exame bacteriológico de LCR negativo).
toridade de saúde.
Exame micobacteriológico do LCR se suspeita de meningite tuberculosa. Considerar em lactentes ;:>3 meses de idade com um dos seguintes achados:
LCR francamente purulento. Deve ser preenchida a declaração de Doenças Infeciosas Obrigatória (DDO).

Tabela 15.1 - INTERPRETAÇÃO DOS ACHADOS NO LCR Presença de bactérias na coloração Gram.
Leucócitos no LCR >1000/mm 3 . ORIENTAÇÃO APÓS ALTA
Contagem de leucócitos Proteínas no LCR Pleocitose LCR + proteínas >100 mg/dl.
Parâmetros de LCR Na meningite bacteriana - Avaliação auditiva precoce e monitorização do
no LCR (mm 3) (mg/dl) Se suspeita de meningite tuberculosa, o uso de corticoterapia deve sempre
desenvolvimento psicomotor.
associar-se ao tratamento antituberculoso.
Meningite por agente não comum após 2 meses de idade - Avaliação pelos
LCR normal
Dose: 0,10-0,15 mg/kg/dose de 6/6h durante 4 dias. fatores de suscetibilidade.
A primeira dose deve ser administrada antes ou em simultâneo com a primeira Meningite recorrente - avaliação para fatores de suscetibilidade, incluindo
dose de antibiótico. neuroimagem.
Pode ser útil nas primeiras 12h. Apoios multidisciplinares de acordo com a situação clínica (Oftalmologia,
Medicina Física e de Reabilitação, etc.).
Medidas de Suporte
Elevação da cabeceira do leito a 30º; antipiréticos; hidratação. BIBLIOGRAFIA
Medidas de isolamento com precaução de gotícula nas primeiras 24h após início ALLAN R TuNKEL et ai. Practice Guidelines for the management of bacterial meningitidis. IDSA
de antibiótico. Guidelines. 2004. 39: 127-184.
BACTERIAL MENINGITIDIS ANO MENINGOCOCCAL SEPTICAEMIA, National lnstitute for Health and Cllnical
(a) No RN os leucócitos do lCR são linfócitos, embora possam existir neutrófilos.
Excellence, 2010.
!b) Após o periodo neonatal todos os leucócitos do LCR devem ser linfócitos e a presença de neutrófilos nào Seguimento
BACTERIAL MENING1T101s BEYOYND THE NEONATAL PERIOD. ln: Long SS, Pickering LK, Prober CG, Principies
é norma!. (e) Os leucócitos da meningite bacteriana são geralmente neutrófilos, embora na fase inicial possa Monitorização do tratamento: and practice of pediatric infectious diseases. 3rd edition. 2008. Elsevier lnc.
haver predominlo de linfócitos, Na meningite vírica geralmente são predominantemente linfócitos, embora Vigilância clínica seriada - Sinais vitais (FC, FR, TA) e avaliação do estado MENINGITE. ln: Protocolos de Urgência em Pediatria. 3." edição. 2003. Lisboa. ACSM. 197-199.
possam srr neutrófilos. {d) Nd meningit1• tutwrculosJ na nwningíte fúngica pnidorninarn os linfócitos, neurológico. PRATA F, CABRAL M, VENTURA L, FERREIRA PR, BR1rn MJ. Meningites agudas bacterianas: Reco-

mendações da Sociedade de lnfeciologia Pedíátrica e da Socíedade de Cuidados Intensivos

Pode haver esterilização do LCR 2h após antibiótico e.v. na meningite menin- Repetição de exames laboratoriais - A decidir caso a caso.
Pediátricos da SPP. 2013.
gocócica, após 6h de antibiótico e.v. na meningite pneumocócica e após 8h na Considerar repetir punção lombar se: SHARLAMA M et ai. Manual of Chlldhood lnfection. 3rd edition. 2011. Oxford University Press.
meningite por Streptococcus grupo B neonatal. Febre persistente ou reemergente.
 Suspeita clínica de encefalite

Exame objetivo/exame neurológico com

escala de coma de Glasgow e fundo ocular

Sim
Contraindicação clinica para punção lombar <1---------Ver fluxograma do Algoritmo "Meningite Bacteria
Investigações adicionais:
• Considerar zaragatoas: Não
- Orofaringe
- Retal Punção lombar TC cerebral urgente
- Vesícula
• Secreções respiratórias (se sintomas)
• Urina (parotidite)
• Se viagens, considerar: Se necessário, ponderar repetir punção lombar ~N_ã_o___,nontraindicação radiológica para punção lomba
- Pesquisa de Plasmodium em 3 amostras consecutivas
Sim
- Teste antigénio malária
- lgM flavivírus LCR Inicia antimicrobianos (aciclovir e.v. -deverá
• VIH e outras imunodeficiências, considerar: sempre ser iniciado nas primeiras 6h)
- PCR do LCR para EBV e CMV
- PCR, exame direto e cultural para Mycobacterium
tuberculosis no LCR
- Exame cultural LCR +sangue Listeria monocytogenes
- Coloração tinta da China e antigénio cripotocócico
do LCR
- PCR no LCR + serologias Toxoplasma gondii
- VDRL sangue e LCR
·Outros:
- PCR no LCR, Herpes 6 e 7
- PCR no LCR, JC/BK
- LCR, Coccidioides e Histoplasma Encefalite HVSNVZ confirmada Diagnóstico alternativo

Discussão multidisciplinar-
Cumpre 21 dias de aciclovir e.v.
Neurologia/Doenças Infeciosas

Ponderar repetir punção lombar se evolução

clínica desfavorável
SINAIS ESINTOMAS DE ENCEFALITE
Definição - Presença de processo inflamatório do cérebro associado a evi-
dência clínica de disfunção neurológica.
Sintomas gerais - Febre, cefaleias, irritabilidade, letargia, mialgias, náuseas,
vómitos e fotofobia.
Sintomas de disfunção do SNC - Alteração do estado de consciência, com-
portamento e/ou personalidade; sinais neurológicos focais; manifestações
de disfunção cognitiva; perturbações do movimento; convulsões.
EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO
Exames a pedir no LCR
Realizar colheita de LCR para 4 tubos secos e 1 tubo de meio chocolate para:
Exame citoquímico, Gram e exame microbiológico.
PCR para painel de herpesvírus (inclui HVS1, HVS2. Varicela, CMV; EBV; HV6;
HV7), Enterovirus, Mycoplasma pneumoniae, Borre/ia.
lmunoeletroforese (enviar com tubo seco com 2 mi de sangue).
Ponderar outros estudos de acordo com os dados da história clínica (viagens,
época do ano, picada de inseto, etc.).
Guardar tubo com 1 mi de liquor no laboratório para eventuais estudos posteriores.
A PCR do HSV pode ser negativa nas primeiras 72h e diminui a sensibilidade
após aciclovir.
O exame citológico do LCR pode ser normal.
Exames a pedir no sangue
Hemograma.
PCR, função hepática e renal, ionograma, calcemia.
Gasometria (se a clínica o justificar).
Para estudo etiológico:
Colher 2 hemoculturas e 2 tubos secos (serologias); se possível guardar um
tubo para estudos futuros.
- Pedir serologias de acordo com a clínica: CMV, EBV, Mycop/asma pneumo-
niae, Borre/ia burgdorferi ou outros agentes.
- Considerar estudo metabólico (diagnóstico diferencial com encefalopatias).
Considerar:
Serologia VIH.
Se suspeita de enterovírus: zaragatoa da orofaringe e retal.
Se vesículas: colheita de zaragatoa.
Se infeção respiratória recente ou concomitante: zaragatoa; exame virológico,
secreção nasofaríngea (p. ex. vírus, Chlamydia).
Biopsia de lesões da pele.
NOTA: Os exames sanguíneos e de outros materiais biológicos podem sugerir o
agente etiológico, mas a sua interpretação deve ser cautelosa, não se identifican-
do necessariamente um agente como causador de encefalite.
Eletroencefalograma
O EEG deverá ser feito o mais precocemente possível, sem atrasar o início
da terapêutica. É um marcador precoce e sensível, embora pouco especí-
fico, de disfunção cerebral. Durante a fase aguda pode existir dissociação
clínica EEG.
Indicações para repetição: persistência de alteração do estado de consciên-
cia, défices neurológicos de novo.
Na infeção por herpesvírus. o EEG pode mostrar alterações uni ou bilaterais
nos lobos temporais.
RM cerebral BIBLIOGRAFIA
LEWIS P, GLASER CA. Encephalitis. Pediatr Rev. 2005. 26(10):353-363.
É o exame imagiológico mais sensível e mais específico. MANAGEMENT OF SUSPECTED VIRAL ENCFPHALlllS l\J CHILDRF\J: Assoc1ATION OF BRITISH NEUROLOGISTS ANO BRITISH
A RM normal não exclui o diagnóstico. PAED1Arn1c ALLERGY, IMMUNOLOGY Al"D 1~<FEc110Ns D1sFASE:; GkOUP NATIONAL GumrnNEs. Rimichael BD e
TC cerebral cal. Journal oi lnfection 2012; 64(5);449-477.
PROBER CG. Central Nervous System lnfections. ln: Klicgman R, Berhman R, Jenson H, Stanton
Exame pouco sensível e pouco específico na encefalite. podendo ser utilizado se B. Nelson Textbook of pediatrics, 18th edition. 2007. Saunders.
não houver disponibilidade para RM. É útil na exclusão de diagnósticos alternati- Soc1EOADE PORTUGUESA DE PEDIATRIA. Encefalitcs - Protocolo da Sociedade de lnfeccio!ogia Pedi-
vos e na avaliação pré-punção lombar, se indicado. átrica da SPP e Sociedade Portuguesa de Neuropediatria (2011). Consultado em: htttp://
www.spp.pt;Userfiles/file/Protocolos/Encefalites_Protocolo_12_2011_formatado.pdf.
W1L1ouGHBY RE, LoNG SS. Encephalitis, meningoencephalitis, acute disseminated encepha-
TRATAMENTO lomyelitis and acute necrotizing encephalopathy. ln: Long SS, Pickering LK, Prober CG.
Principias and Practice of Pediatric lnfectious Diseases. 3rd edition. 2008. Elsevler lnc.
Medidas de suporte
O tratamento de suporte consiste em: analgésicos não salicilatos ou paracetamol
e evicção da luz e ruído para a cefaleia e hiperestesia; paracetamol para a febre;
fluidoterapia e.v.
Encefalite infeciosa - terapêutica específica
Iniciar o mais precocemente possível a terapêutica empírica com: aciclovir
1500 mg/m'/dia (3 tomas/dia)+ ceftriaxona: 100 mg/kg/dia (1 toma/dia). Pon-
derar adicionar ciprofloxacina: 20 mg/kg/dia (2 tomas/dia), de acordo com a
clínica.
A interrupção dos antimicrobianos só deve ser efetuada se evolução favorável.
Se for identificado um agente causal ponderar início de terapêutica específica
de acordo com as recomendações da Sociedade Portuguesa de Pediatria e, se
possível, sob orienteção de especialista em lnfeciologia.
Encefalomielite aguda disseminada pós-infeciosa - terapêutica específica
O tratamento deve ser orientado por especialistas em Neurologia e lnfeciologia,
incluindo:
• Pulsos de metilprednisolona, 30 mg/kg/dia (máx. 1 g/dia), e.v., 3-5 dias;
seguido de prednisolona (1 mg/kg/dia) via oral, em esquema de desmame
lento em 4-6 semanas. O desmame muito precoce associa-se a maior risco
de recidiva.
Considerar imunoglobulina e.v. (0,4 g/kg/dia, 5 dias) ou plasmaferese nos
doentes graves em que não há resposta favorável à metilprednisolona.
Seguimento
Vigilância clínica cuidadosa para detetar e tratar precocemente as potenciais
complicações: convulsões, edema cerebral, desequilíbrios hidroeletrolíticos. pa-
ragem cardíaca ou respiratória de causa central.
Monitorização clínica:
Frequência cardíaca, respiratória, saturação de oxigénio e tensão arterial.
• Estado de consciência - Escala de Coma de Glasgow.
• Balanço hídrico.
• Vigilância de sinais de hipertensão intracraniana.
Orientação após a alta
Seguimento em consulta de lnfeciologia Pediátrica e Neuropediatria. Ponderar
orientação para outras consultas consoante a etiologia/sequelas identificadas,
nomeadamente: Medicina Física e Reabilitação, Desenvolvimento. Oftalmologia
e/ou ORL.

Aciclovir e.v.
20 mg/kg/dose
8/8h, 14 dias se Infeção orolabial
infeção da pele,
olhos e boca.
21 dias na infeção
disseminada e SNC.*
Gengivostomatite primária
Assegurar a administração
de líquidos (via parentérica
se sinais de desidratação)
Dieta mole
(evitar alimentos ácidos,
quentes ou frios)
Analgesia (paracetamol
ou ibuprofeno)
+ (se muito recorrente):
Aciclovir:
p.o. 10 mg/kg/dose
· (máx. 400 mg), Sx/dia, 7 dias
ou
e.v. 1O mg/kg/dose (máx.
400 mg), 8/8h até ser
possível p.o.
*Alguns autores recomendam confirmar PCR ADN negativa no fim do tratamento na infeção do SNC.
Infeções por vírus Herpes simplex 1 e 2
Herpes para além do período neonatal
Infeção genital
Eczema herpético Queratoconjuntivite Infeção do SNC
Infeção primária Herpes genital recorrente
Herpes labial Aciclovir Aciclovir 10 mg/kg/dose Iniciar nos pródromos
p.o. 1O mg/kg/dose Aciclovir pomada (máx. 400 mg), p.o. 6/6h, dos episódios recorrentes
Aciclovir e.v.
: (máx. 400 mg) Sx/dia, 7-14 dias oftálmica Sx/dia, até 3 · 7 dias (preferido na gravidez) esporádicos:
3 meses-1 2 anos:
dias após cicatrização
ou 45-60 mg/kg/dia e.v. 8/8h Se idade >12 anos: Aciclovir 20 mg/kg/dose
Aciclovir: 5% creme 4/4h <:12 anos:
e.v. 10 mg/kg/dose O uso de corticoterapia Famciclovir 250 mg, p.o. (máx. 800 mg), p.o. 8/8h,
durante o dia, 5 dias 30 mg/kg/dia e.v. 8/8h
(máx. 400 mg) 8/8h até ser tópica pode causar 8/8h, 7 dias 2 dias (preferido na gravidez) 1
ou 14-21 dias
possível p.o. lesões graves ou Se idade >12 anos:
Penciclovir 1% creme 2/2h
Valaciclovir 1 g p.o. 12/12h, Famciclovir 1 g, p.o. 12/12h,
durante o dia, 4 dias
7 dias 1 dia
ou ou
ldoxiuridina 15% creme Valaciclovir 500 mg, p.o.
3/3h durante o dia, 4 dias 12/12h, 3 dias
Profilaxia
Profilaxia
(se muito recorrente)
Aciclovir 10 mg/kg/dose Aciclovir 5 mg/kg/dose
(máx.400 mg) p.o. 12/12h (máx. 200 mg), p.o. 12/12h 1
Se idade> 12 anos:
Famciclovir 250 mg,
p.o. 12/12h (SOO mg se
imunocomprometido)
ou
Valaciclovir 500 mg, p.o.
24/24h
Vírus herpes simplex tipo 1 (HSV-1) e tipo 2 (HSV-2) é um vírus de ADN da família INFEÇÃO DO SNC (após o período neonatal, maioria por reativação HSV-1 Valaciclovir oral pode ser utilizado nos adolescentes devido à sua maior
Herpesviridae. biodisponibilidade.
A transmissão é feita por contacto com secreções infetadas (indivíduos assinto- Febre Tratamento antivírico preventivo de longa duração poderá contribuir para a
máticos podem excretar vírus). Alteração do comportamento e da consciência/crises. emergência de estirpes resistentes.
A latência do vírus nos gânglios neuronais pode ser trigeminai (orolabial) e sacral Manifestações neurológicas focais (mais comum com origem no lobo tem- Aciclovir: dose ideal deverá ser calculada por superfície corporal.
(genital). poral). No doente imunodeprimido, o tratamento deverá ser durante mais tempo,
A maioria das primeiras infeções é assintomática ou inespecífica mas as lesões e deve duplicar-se a dose do aciclovir (p.o. ou e.v.).
que surgem são geralmente mais graves do que as das recorrências.
LCR
As recorrências podem ser causadas por diferentes estímulos: stress, ansiedade, BIBLIOGRAFIA
febre, infeções, exposição à radiação UV, menstruação, imunossupressão, ativi- Aumento dos eritrócitos - >1000/mm 3 COMMITTEE ON INFECTIOUS DISEASES OF AMERICAN AcADEMY OF PEDIATRICS. Red Book: Report of the
dade sexual (genital). Pleocitose - Desde ausência (10-20%) até elevado número de leucócitos. Committee on lnfectious Diseases. 27th edition. 2006.
Predominância de linfócitos - 75-100%. lsAAcs D. Evidence-based Pediatric lnfectious Diseases. 2007. BMJ books.
Proteínas - Na 1.' semana, normais em 50% dos casos; posteriormente KuEGMAN, STANTON, GEME, ScHOR, BEHRMAN. Nelson Textbook of Pediatrics, 19th edition. Falta
INFEÇÃO OROLABIAL (maioria causada pelo HSV-1) data e editora.
valores elevados de forma persistente.
LoNG, P1cKERING, PROBER. Principies and Practice of Pediatric lnfectious Diseases, 3rd edition.
Gengivostomatite herpética PGR para ADN do HSV - Exame específico e sensível (falsos-negativos antes
2008. Churchill Livingstone.
Sintomas sistémicos - Febre alta, irritabilidade, entre outros. do 3.º dia de doença).
Lesões vesículo-ulceradas - Palato, gengiva, língua, lábios e face; podem
surgir noutro local por autoinoculação.
RM CEREBRAL
Dor, sialorreia, hemorragia.
Recusa alimentar/desidratação. Pode ser normal na fase inicial, porém, ao fim de alguns dias pode surgir edema
Faringite (crianças mais velhas e adultos). ou necrose hemorrágica na infeção focal.
Adenomegalia submandibular.
Duração - 10-14 dias.
HERPES NEONATAL (maioria causada pelo HSV-2) (50-75% dos casos)
Internamento se:
Desidratação.
Doentes imunodeprimidos. Tabela 17.1 - HERPES NEONATAl (FORMAS DE APRESENTAÇÃO)
Eczema herpético.
Disseminado (25%)
Envolvimento de outros órgãos.
Herpes labial
Sintomas sistémicos não são comuns. Choque/sindrome de
Sintomas prodrómicos (dor, queimor, formigueiro) - 1-2 dias antes. dificuldade respiratória
3-5 vesículas no bordo externo do lábio (local mais frequente). Hepatite/coagulação
Duração - 5-8 dias. Vesiculas intravascular disseminada
Sintomas Queratoconjuntivite - Trombocitopenia
INFEÇÃO GENITAL (maioria causada pelo HSV-2 [70-85%] e geralmente Coriorretinite Pneumonite
+/- envolvimento SNC
ocorre após o início da atividade sexual) Vesiculas (70% durante a
INFEÇÃO PRIMÁRIA
Mortalidade 0% 54%
Sintomas sistémicos - 40% (homens) e 70% (mulheres).
Dor e prurido - 1-2 dias antes das lesões. 38%
Lesões vesículo-ulceradas (lábios, monte púbico, vagina e colo do útero;
glande) - 8 dias. DIAGNÓSTICO
Disúria - 7-10 dias.
- Adenomegalias inguinais - 2.' e 3.' semanas. PGR do fluido de vesículas, do LCR, de zaragatoas dos olhos, nasofaringe,
Duração - 20 dias. boca ou aspirado endotraqueal (pneumonite em recém-nascido).
Serologia pouco útil no diagnóstico agudo.
Diagnóstico
Culturas de vírus de zaragatoas genitais ou testes rápidos de imunofluo- INFEÇÃO EM IMUNODEPRIMIDOS
rescência ou PGR.
Rastreio de outras DST. Nas deficiências de células T, é maior o risco de herpes recorrente e com formas
graves.
HERPES GENITAL RECORRENTE O tratamento com aciclovir deve durar mais tempo do que nos doentes imuno-
competentes.
Sintomas sistémicos não são comuns.
Sintomas prodrómicos (dor, queimor, formigueiro) - 3 dias antes.
Lesões vesículo-ulceradas em menor número e mais confinadas; progridem
TRATAMENTO (ver algoritmo)
até ao 6.º dia. Foscarnet poderá ser a terapêutica alternativa em caso de resistência ao
Duração - 20 dias. aciclovir e/ou toxicidade.
 Parasitoses cutâneas

Suspeita de pediculose do couro cabeludo Suspeita de escabiose

(prurido, lesões de coceira) (prurido+ noturno, atingimento de vários membros da família)

Tratamento: Pitiríase seca, crostas de feridas,

·Remoção mecânica
·Agentes pediculicidas
·Tratar conviventes infestados
. ·Roupa lavada e seca a altas
temperaturas
·Desinfeção de pentes e escovas
com champôs pediculicidas ou
água a temperaturas 2'60 °C,
durante 5 min
Sintomas sistémicos Considerar outras erupções pruriginosas
insetos trazidos pelo vento
(urticária, sudorese facial, sibilância) (eczema atópico, sudamina, toxicodermias)
Tratar todos os conviventes próximos
mesmo que assintomáticos
Roupa lavada e seca a altas temperaturas
Aplicar escabicida no corpo todo abaixo do
pescoço (incluir couro cabeludo <2 anos)

·Todos os produtos devem ser

retirados do cabelo, não no banho,
e com água morna (e não quente)
para limitar a exposição da pele
A pediculose é uma zooparasitose. resultante da picada de piolhos (insetos
hematófagos), exclusivamente parasitas do homem.
PEDICULOSE DA CABEÇA (PEDICULUS HUMANUS CAP/TIS)
EPIDEMIOLOGIA/CONTÁGIO
Prevalência de 1-3% em países industrializados, podendo ser superior a 25%
nas escolas. Atinge mais o sexo feminino e as crianças entre os 3 e os 12 anos.
Maioritariamente direto (cabeça a cabeça, principalmente se cabelo seco). Indi-
reto (roupa, objetos de uso pessoal). Não tem asas. Tempo de vida máximo fora
do hospedeiro: 2 dias.
SINTOMATOLOGIA
A maioria das infestações é assintomática. Prurido pela picada do inseto (pode
ser tardio: 4-6 semanas). Lesões de coceira. Sobreinfeção bacteriana (poliadeno-
patias regionais cervicais e occipitais, febrícula, mal-estar).
DIAGNÓSTICO
Observação do piolho vivo (cabelo húmido, boa luz. pentear sistematicamente a
cabeça toda pelo menos duas vezes). Preferencialmente nas regiões occipital e
retroauriculares.
Diagnóstico diferencial
Pitiríase seca (caspa) - Desprende-se com facilidade contrariamente aos ovos
do parasita. Crostas de feridas.
TRATAMENTO
Baseia-se na remoção mecânica (quando não é possível o uso de um pediculici-
da, p. ex. pela idade; uso de pente com espaços de 0,2 mm) ou na utilização de
um pediculicida.
Piretrinas naturais - Baixa atividade ovicida, sem atividade residual, neu-
rotóxica para os piolhos, elevada eficácia e tolerância, aplicar durante 10
minutos e lavar posteriormente com água, repetir 7-10 dias depois. A adição
de butóxido de piperonilo tem um efeito sinérgico com as piretrinas (inati-
vação de enzimas que são importantes para a ação do pediculicida sobre o
piolho). Piretrina a 0,1'X, + butóxido de piperocilo a 2% - loção.
Permetrina (piretrina sintética) Elevada atividade ovicida, atividade resi-
dual durante 2 semanas; aplicar no couro cabeludo durante 10 min; repetir
tratamento 9 dias depois: pouca absorção sistémica, indicado acima dos
2 meses de idade. Permetnna a 1'){, (creme e loção), permetrina a 1% +
butóxido de piperocilo a 2% (espuma).
Malatião - Inibidor irreversível da colinesterase. o ovicida mais potente e
de ação mais rápida. Inflamável (não usar secador), a ingestão pode causar
dificuldade respiratória. A loção aplica-se durante 8-12h no cabelo seco, o
champô aplica-se durante 10 min. Se necessário, repetir 7 a 10 dias depois.
Deve evitar-se o seu uso. Contraindicado abaixo dos 2 anos. Segurança e
eficácia não estabelecida antes dos 6 anos.
Lindano Atua pela inibição da neurotransmissão dos piolhos. Baixa ativi-
dade ovicida. Absorção sistémica, efeitos neurotóxicos e de supressão da
medula óssea. Resistência importante. Aplicar durante 5-10 minutos. Deve-se
evitar a reaplicação. Deve-se evitar abaixo dos 2 anos de idade. Contrain-
dicado: epiléticos, doentes com patologia dermatológica com aumento da
absorção sistémica (p. ex. dermatite atópica. psoríase).
Álcool benzílico a 5% - Atua por asfixia dos piolhos. Pode ser usado acima
dos 6 meses. Aplica-se durante 10 min. Repete-se o tratamento 7 dias de-
pois. Irritação da pele e parestesias transitórias
Spinosad (0,9%) - Produto de fermentação da Saccharopolyspora spinosa. Pode
ser utilizado a partir dos 4 anos de idade: aplicar 10 min, repetir ao 7. 0 dia.
lvermectina (0.5%) tópica - Aprovada em fevereiro/2012 pela FDA para uso
como pediculicida. Aprovado acima dos 6 meses de idade.
- Agentes oclusivos (a maioria sem estudos de eficácia) - D1meticone (ma-
terial baseado no silicone): pode ser usado acima dos 6 meses. Aplica-se
a solução cutânea de dimeticone a 4% durante Sh e repete-se passado 7
dias: dimeticone a 5% em loção.
- Outros agentes físicos - Ação por asfixia, depois dos 2 anos de idade.
Aplicar glicina. polissacarídeo vegetal, em loção ou champô; propilenglicol.
óleo de coco em loção ou óleo de coco, anis em champô ou spray.
Nos casos de resistência a todas as formas de terapêutica tópica:
~ lvermectina p.o. (se >15 kg) - 400 mg/kg dose única, repetida 7 dias depois.
Cotrimoxazol p.o. (10 mg/kg/dia trimetoprim, 10 dias) + permetrina a 1%
tópica.
Outros conselhos para o tratamento
Todos os conviventes devem ser observados e tratados se infestados. As roupas
de cama e vestuário pessoal usadas nos 2 dias prévios ao tratamento devem
ser lavadas e secas a altas temperaturas. Desinfeção de pentes e escovas com
champôs pediculicidas ou água a temperaturas 260 ºC, durante 5 minutos. Os
objetos nào laváveis devem ser colocados em recipientes de plástico devidamente
fechados durante 2 semanas. Todos os produtos devem ser retirados do cabelo.
não no banho, e com água morna (e não quente) para limitar a exposição da pele.
PEDICULOSE CORPORAL (PEDICULUS HUMANUS CORPORIS)
A pediculose corporal é rara nas crianças, sendo um problema principalmente dos
sem-abrigo. Pode ser responsável pela transmissão de doenças sistémicas. Fre-
quentemente. o único tratamento necessário é o banho juntamente com a lavagem
a quente das roupas. Quando não é suficiente podem ser usados pediculicidas.
PEDICULOSE PÚBICA (PTHIRUS PUBIS)
A pediculose púbica é fundamentalmente de transmissão sexual, pelo que a sua
presença numa criança deve levantar a hipótese de abuso sexual.
PEDICULOSE CILIAR (OU DAS PESTANAS)
Causada pelo Pthirus pubis, pode ocorrer em adolescentes com pediculose púbi-
ca ou em crianças com contacto próximo com adultos com a infestação.
Vaselina: 3-4x/dia, 10 dias.
ESCABIOSE
A escabiose é causada pela infestação pelo ácaro Sarcoptes scabiei var. hominis
(parasita humano obrigatório).
EPIDEMIOLOGIA/CONTÁGIO
Ocorre em todo o mundo e em todas as classes socioeconómicas. A sua incidência
mundial sofre flutuações cíclicas. Nos climas temperados ocorre mais no inverno.
Maioritariamente direto (pele a pele). Indireto (roupa, objetos de uso pessoal). Tem-
po de sobrevida fora do hospedeiro: 2-3 dias. Tempo de incubação: 1-3 semanas.
SINTOMATOLOGIA
Prurido de predomínio noturno (pode estar ausente abaixo dos 2-3 meses), inicial-
mente localizado e em poucos dias generalizado, atingimento de vários membros
da família. presença de lesões patognomónicas: sulco e pápula acarina. Podem
estar presentes nódulos eritematosos ("escabióticos"). Zonas mais afetadas:
crianças mais pequenas é mais disseminada, muitas vezes com pá pulas. pústulas
e vesículas e com atingimento do couro cabeludo, face. pescoço. pregas. palmas
e plantas. Crianças mais velhas e adultos: espaços interdigitais das màos. super .
fície flexora dos pulsos. pregas axilares e inframamárias. abdómen (em particular
na região periumbilical e cintura), aréola e mamilos e região glútea.
DIAGNÓSTICO
Clínico. Pode ser necessária a observação microscópica do parasita.
Diagnóstico diferencial
Com erupções pruriginosas como o eczema atópico. a sudamina e as toxicodermias.
TRATAMENTO
Deve ser realizado à criança afetada e aos contactos íntimos (mesmo que assin-
tomáticos). A aplicação do escabicida deve ser efetuada no corpo todo abaixo do
pescoço. incluindo debaixo das unhas. Nas crianças <2 anos e nos imunodepri-
midos deve-se incluir o couro cabeludo.
Permetrina a 5% - Indicada a partir dos 2 meses de idade, excelente eficá-
cia, pouca absorção sistémica (<2%). Aplicar durante 8-12h.
Lindano a 1% - Eficácia semelhante, maior toxicidade (absorção sistémica
de aproximadamente 10%; efeitos laterais: alterações neurológicas, anemia
aplásica, focomelia). Evitar em crianças <10 anos (ou menos de 50 kg) e se
existiram alterações importantes da barreira cutânea (>absorção). Aplicação
única durante Sh. Poderá ser repetida 1 semana mais tarde.
Enxofre precipitado a 6-10% numa base lavável ou vaselina (preparado se-
gundo receita médica) Desde o nascimento. Aplicação durante 3 noites
consecutivas, podendo ser repetido 1 semana mais tarde. Pode provocar
irritação cutânea.
Benzoato de benzilo a 25% - Desde o nascimento. Aplicação única durante
6-12h em crianças com menos de 5 anos e durante 2 dias consecutivos
após essa idade. Neurotoxicidade, mau odor e intensa irritação nas peles
sensíveis. Aplicar benzoato de benzilo (solução cutânea).
Crotamiton a 10% - Menor eficácia (60%). 1 ou 2 aplicações separadas por
24h e com banho 2-3 dias depois do último tratamento. Também existe em
creme e líquido cutâneo.
lvermectina - Escabicida excelente. 1 toma de 200 µg/kg p.o. e repetida
7 dias depois. Não indicada em crianças <5 anos de idade. Utilizada na
sarna crostosa, em imunodeprimidos ou infestações refratárias.
Outros conselhos para o tratamento
Lavar toda a roupa utilizada a temperaturas superiores a 60 ºC. Quando não é
possível, esta deve ser guardada dentro de um saco fechado durante 9-10 dias.
O risco de contágio 24h após a realização do tratamento é mínimo.
COMPLICAÇÕES
Sobreinfeção bacteriana das lesões cutâneas (tratamento com antibióticos
tópicos e sistémicos).
Prurido pós-escabiótico (pode persistir 1-2 semanas. reação de hipersensi-
bilidade ao parasita; anti-histamínicos orais + emolientes).
Nódulos pós-escabióticos (reação de hipersensibilidade ao parasita com
formação de nódulos; + na região inguinal. crural e axilar; corticosteroides
tópicos ou intralesionais, anti-histamínicos e/ou corticosteroides orais du-
rante 7-10 dias).
Sarna norueguesa ou crostosa (doentes imunodeprimidos; infestações
massivas com lesões hiperqueratósicas nas mãos e pés. distrofia ungue-
al, adenopatias. eosinofilia e prurido escasso; extremamente contagiosa;
necessidade de várias aplicações dos tratamentos tópicos e associação de
agentes queratolíticos (ácido salicílico a 3-5% em vaselina); pode ser eficaz
o uso da ivermectina.
BIBLIOGRAFIA
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~illl.ix1.i cl.1 tr.i111m111.io VIH mae-nlho .l
·Rastreio universal das mulheres em idade fértil; rastreio de contactos e familiares; disponibilização de informação.
·Efetuar 2serologias durante a gravidez*, a primeira até às 14 semanas de gestação, repetição às 32 semanas; se não cumprido, efetuar teste rápido à grávida em trabalho de parto. Incentivar o pai a participar no acon-
selhamento e realização simultânea do teste.
·Orientação das grávidas VIH+ para consulta de Alto Risco Obstétrico do Hospital de Apoio Peri-natal Diferenciado.

~ll J~
Medidas preventivas gerais de
·A gravidez constitui uma indicação absoluta para iniciar (ou manter) um esquema de terapêutica antirretrovírica combinada.
transmissão VIH
·Evitar manobras invasivas fetais; se houver indicação para amniocentese, esta deverá ser efetuada apenas após indicação de profilaxia/terapêutica antirretrovírica combinada e idealmente quando os níveis de ARN
do VIH forem indetetáveis.
·O tipo de parto deve ser discutido com a grávida e a sua decisão respeitada.
• Cuidados ao RN - Clampagem precoce do cordão umbilical; banho em água corrente e sabão antes da administração da vitamina K; evicção do aleitamento materno.

Medidas preventivas específicas
-----. de transmissão VIH
(profilaxia antirretrovírica no RN)
·Todos os RN expostos ao VIH deverão efetuar profilaxia com zidovudina durante 4 semanas.
·A zidovudina deverá ser iniciada o mais cedo possível, idealmente entre as 4-12h de vida. Não há benefício esperado com o início de terapêutica antirretrovírica após as 48-72h de vida.
--+ ·A dose de zidovudina deverá ser ajustada à idade gestacional.
·Em certas situações de elevado risco de transmissão deve considerar-se a adição de outros fármacos antirretrovíricos à zidovudina.
·Todos os RN expostos ao VIH deverão permanecer na unidade neonatal otempo suficiente para assegurar o início e boa tolerância à profilaxia antirretrovírica.

Mães com terapêutica j

'
Regimes de profilaxia
antirretrovírica no RN
- Consultar pediatra com experiência em VIH.
segundo o risco de
transmissão do VIH
-.f: carga vírica indetetável, perto do parto ! .r
'l
Zidovudina p. o. 4 mg/kg/dose de 12/12h, 4 semanas
--. antirretrovírica combinada ,-- Zidovudina p. o. 4 mg/kg/dose de 12/12h, 4 semanas
durante a gravidez __.~
carga vírica detetável <1000 cópias/mi l--. Se fatores de risco (descolamento placentar, hemorragia,
corioamnionite, rutura prematura das membranas) considerar
Terapêutica antirretrovírica combinada iniciada há profilaxia combinada
-11 <4 semanas ou carga vírica >1000 cópias/mi
Considerar profilaxia combinada J
-1. Terapêutica antirretrovírica combinada em falência virológica.
Carga vírica >1000 cópias/mi
li
.1 ~
Zidovudina p. o. 4 semanas. Oregime profilático ideal não é conhecido.
'Ponderar regime combinado com base no teste de resistência materno.
--1 Grávida em trabalho de parto, sem ter feito terapêutica
antirretrovírica combinada durante a gravidez
Considerar profilaxia combinada j

--.e: sem terapêutica antirretrovírica combinada na gravidez e sem profilaxia intraparto Profilaxia combinada ]
~ Mães com infeção VIH2 : ; Zidovudina p. o. 4 mg/kg/dose de 12/12h, 4 semanas JJ

f
Mães com coinfeção VIHl e VIH2 : L
Zidovudina p. o. 4 mg/kg/dose de 12/12h, 4 semanas J
Hemograma PCR Serologia
Idade/Estudos Notas
Função hepática ADN VIH
0-48h ./ ./ Avacina BCG não deve ser administrada às crianças infetadas, dado o risco de BCGite disseminada
14-21 dias ./ ./ Considerar PCR nas situações de elevado risco de transmissão
4 semanas Suspende-se a zidovudina e outros antirretrovíricos desde que PCR negativa(s)
Estudos complementares e seguimento '.:I
6 semanas ./ ./ Deve haver um intervalo livre de pelo menos 2 semanas entre a suspensão dos antirretrovíricos e repetição da PCR (ADN)
4-6 meses ./ Em qualquer momento em que os resultados sejam positivos, a criança deve ser referenciada a uma consulta de crianças infetadas pelo VIH
18 meses ./ Aserologia VIH não tem valor diagnóstico até aos 18 meses devido à paragem transplacentária de anticorpos anti-VIH de mãe infetada

*Circular narrativa da DGS 01/DSMIA de 04/02/2004

A terapia antirretrovírica altamente eficaz quando associada à cesariana eletiva
e à exclusão do aleitamento materno tez baixar as taxas de transmissão vertical
da infeção VIH para valores <2%.
MEDIDAS PREVENTIVAS GERAIS DE TRANSMISSÃO VERTICAL DO VIH
Terapêutica antirretrovírica combinada
Deverá ser iniciada entre as 13-20 semanas, no entanto, pode ser inicia-
da no 1.º trimestre, se imunodepressão grave/carga vírica muito elevada.
O fundamento para diferir o início de terapêutica para depois do 1.º trimestre
é, principalmente, obviar a uma má adesão e irregularidades nas tomas,
motivadas por náuseas e vómitos.
É importante que a serologia do 3. 0 trimestre seja conhecida em tempo útil
no caso de seroconversão durante a gravidez, de forma a iniciar-se tera-
pêutica <34 semanas.
Parto
Não existe evidência científica que fundamente o benefício da cesariana
eletiva em grávidas sob terapêutica antirretrovírica combinada e viremia
é <1000 cópias/mi.
Quando a carga vírica é indetetável. pode ser planeado parto vaginal.
Com valores de carga vírica >1000 cópias/mi. é recomendada a cesariana
eletiva. Para viremias entre a indetetabilidade e as 1000 cópias/mi, a deci-
são deve ser individualizada, atendendo à trajetória de baixa carga vírica e
à duração/adesão à terapêutica antirretrovírica combinada.
A cesariana eletiva deve ser programada para as 38 semanas. Se a carga
vírica for indetetável e a indicação para cesariana for outra (obstétrica ou
materna) pode ser agendada para as 39/40 semanas.
A cesariana em trabalho de parto não tem um efeito protetor da transmissão
vertical, mas a duração da rutura da bolsa de águas tem um efeito facilita-
dor da transmissão vertical em mulheres com diferentes valores de viremia
plasmática, medicadas ou não. Em mulheres sob terapêutica antirretrovíri-
ca combinada e com carga vírica indetetável, provavelmente a duração de
"bolsa de águas rota" (BAR! não tem o mesmo efeito negativo e diretamente
proporcional ao tempo de BAR.
O parto vaginal deve ser eutócico. devendo evitar-se o parto instrumental
(fórceps/ventosa, se absolutamente necessário. preferir o fórceps).
Durante o trabalho de parto deve evitar-se a monitorização interna e a rutura
artificial da bolsa de águas.
Medidas preventivas específicas de transmissão vertical VIH (profilaxia antirretrovírica
no RN)
Em certas situações de elevado risco de transmissão deve considerar-se
a adição de outros fármacos antirretrovíricos à zidovudina. Esta decisão é
inferida das recomendações de profilaxia pós-exposição nosocomial ao vírus.
As razões desta atitude deverão ser explicadas à mãe/família, abordando
os potenciais benefícios, riscos e a inexistência de dados sobre a eficácia
e segurança desta opção terapêutica no contexto de prevenção da trans-
missão materna do VIH.
Regimes de profilaxia antirretrovírica no RN
RN pré-termo:
Idade gestacional <35 semanas: monoterapia com zidovudina - Posologia:
30-34 semanas - 2 mg/kg/dose 12/12h (2 semanas) + 3 mg/kg/dose
12/12h (2 semanas seguintes): <30 semanas: monoterapia com zidovudina
- Posologia: 2 mg/kg/dose 12/12h (4 semanas).
Na profilaxia combinada, a posologia da nevirapina é a seguinte: Exclusão de infeção VIH
Peso ao nascer:
>2000 g - 12 mg/dose p.o. dias 1, 3 e 7 de vida A exclusão de infeção por VIH numa criança não amamentada pode ser baseada
1500-2000 g - 8 mg/dose p.o. dias 1, 3 e 7 de vida em:
Dois testes virológicos negativos. sendo um realizado com mais de 1 mês
RN com intolerância oral - zidovudina e.v. (1,5 mg/kg/dose 6/6h no RN de
de idade e outro com 4 ou mais meses de idade.
termo); 1.3 mg/kg/dose 12/12h no RN pré-termo.
Teste serológico negativo para deteção de ant1cporpos anti-VIH, com idade
Profilaxia combinada superior a 6 meses de idade numa criança sem outra evidência clínica ou
Zidovudina + lamivudina (4 semanas) + nevirapina (2 semanas) laboratorial de infeção VIH.
zidovudina - 4 mg/kg/dose de 12/12h; lamivudina - 2 mg/kg/dose de 12/12h;
nevirapina 2 mg/kg 24/24h (1.ª semana) e 4 mg/kg 24/24h (2.ª semana); se Diagnóstico de infeção VIH na criança
mãe medicada com nevirapina >3 dias, iniciar logo 4 mg/kg/dia.
O diagnóstico da infeção por VIH na criança até aos 18 meses de idade
Mães sem terapêutica antirretrovírica na gravidez efetua-se com base em testes virológicos (PGR-ADN). A serologia não tem va-
A profilaxia combinada deverá ser iniciada o mais precocemente possível, nas lor diagnóstico, uma vez que há passagem transplacentar de anticorpos anti-
primeiras 4-12h de vida. sendo pouco provável que o início >48h tenha algum -VIH da mãe infetada, os quais podem persistir até aos 18 meses de idade.
benefício. Um teste virológico positivo obriga a uma confirmação urgente. O diagnóstico
Mães com infeção VIH2 ou coinfeção VIH1 e 2 de infeção VIH é estabelecido com base no resultado positivo de 2 testes
Não existem ensaios clínicos que fundamentem o benefício da profilaxia da virológicos em 2 amostras diferentes. Após os 18 meses de idade, o diag-
transmissão vertical. As recomendações que possam ser emanadas baseiam- nóstico pode ser efetuado por métodos imunoenzimáticos, com confirmação
-se na experiência clínica e na adoção de estratégias baseadas no VIH1. por Western-Blot; obrigando a dois testes (v1rológicos ou serológicos) positivos
O VIH2 tem uma história natural diferente do VIH1, uma resposta diferente em duas amostras diferentes.
aos fármacos e um perfil distinto na aquisição de mutacões de resistência.
Os análogos não nucleósidos inibidores da transcriptase reversa (NNITR) não Seguimento
atuam no VIH2, pelo que a nevirapina não deve ser utilizada na profilaxia. Na
Todas as crianças submetidas a terapêutica antirretrovírica in utero e nas pri-
ausência de evidência validada, recomenda-se que o tipo de parto/profilaxia
meiras semanas de vida, e que não fiquem tnfetadas, devem ser acompanhadas
1ntraparto pressupõe as mesmas recomendações do VIH1: pode ser ponde-
cuidadosamente para monitorizar possíveis efeitos a longo prazo da exposição.
rada a associação de outro análogo nucleósido/nucleótido inibidor da trans-
criptase reversa na profilaxia do RN se persistir carga vírica materna elevada
BIBLIOGRAFIA
e/ou resistência documentada à zidovudina e/ou na presença de fatores de ALEXANDRINO AM et ai. Protocolo de prevenção da transmissão vertical do vírus da imuno-
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-se às 4 semanas, após completar a terapêutica antirretrovírica prof1lát1ca. pregnant women. HIV Medicine. 2012. 13 1Suppl. 2J. 87 157.
devendo manter-se até exclusão da infeção por VIH.
Nas situações de baixo risco de transmissão da infeção e primeira PGR
(ADN) negativa, é admissível considerar não iniciar cotrimoxazol, pelo risco
de toxicidade se sobrepor ao benefício esperado.
Vacina VASPR
Se o risco de agravamento da doença associada a VIH e/ou o risco de
exposição ao sarampo for elevado, a vacinação deve ser efetuada numa
idade mais precoce (6-9 meses). Neste caso, deve fazer-se uma segunda
dose de VASPR (considerada VASPR 1) aos 12 meses e a terceira dose 4
semanas depois (considerada VASPR 2). Neste mesmo contexto, uma criança
vacinada aos 12 meses deve antecipar a VASPR 2 (respeitando 4 semanas
de intervalo da VASPR 1).
 <37 semanas, assintomáticos e com fatores de :>-37 se
risco para sépsis (corioamnionite ou rutura e história de corioamnionit
prematura das membranas ou profilaxia
intraparto indicada mas inadequada)
Hemocultura + Leucograma +
PCR 6-12h
Hemocultura + Leucograma +
PCR 6-12h
Tratar com antibióticos de largo
espectro
Tratar com antibióticos
de largo espectro

Hemocultura (-), RN bem, valores Hemocultura (-), RN bem, valores

Hemocultura (-), RN bem, valores
laboratoriais anormais
Continuar Continuar antibióticos
antibióticos se a mãe recebeu
Punção lombar antibioticoterapia periparto
laboratoriais anormais laboratoriais normais
Hemocultura (-), RN bem, valores
laboratoriais normais
Continuar Continuar antibióticos
antibióticos Parar antibióticos
se a mãe recebeu
Alta às 48h
Punção lombar antibioticoterapia periparto
Parar antibióticos

Alterações
Hemocultura Hemocultura (-), RN bem Alta às 48h
laboratoriais
?37 semanas, assintomáticos e com
fatores de risco para sépsis (rutura
Leucograma + Sem antibióticos,
prematura das membranas ou profi-
PCR 6-12h observação
laxia intraparto indicada mas inade-
quada sem corioamnionite) Dados laboratoriais
normais Alta às 48h
RNbem
Risco infecioso neonatal corresponde à probabilidade de ocorrência de infeção
bacteriana no RN, adquirida no período periparto. dependente de condição ma-
terna.
Sépsis neonatal é uma síndrome clínica de doença sistémica com bacteriemia
no primeiro mês de vida.
Sépsis neonatal precoce é a sépsis que ocorre nas primeiras 72h de vida, de
provável transmissão vertical (aquisição durante o parto).
Sépsis neonatal tardia é a sépsis que ocorre após 72h de vida (mais comum
após a primeira semana de vida), de provável transmissão horizontal (por contá-
gio humano ou equipamento contaminado).
FATORES DE RISCO PARA SÉPSIS NEONATAL
De causa obstétrica:
Rutura prematura de membranas (<37 semanas).
Rutura prolongada de membranas (>18h).
Sinais e sintomas maternos de infeção intra-amniótica
- Corioamnionite
- Febre materna periparto +pelo menos dois achados:
- Leucocitose materna (>15 000 leucócitos/;1L).
- Taquicardia materna(> 100 bpm).
- Taquicardia fetal (>160 bpm).
- Dor/desconforto uterino.
- Líquido amniótico de cheiro fétido.
Colonização materna por Streptococcus do grupo B (SGB).
Infeção urinária periparto.
Relativos ao RN (intrínsecos):
Prematuridade.
Baixo peso.
Sexo masculino.
Índice de Apgar <6 aos 5 min.
Gemelaridade.
AGENTES ETIOLÓGICOS MAIS FREQUENTES
Streptococcus do grupo B, Escherichia cofi. Staphy/ococcus coagulase-negativa,
Haemophi/us influenzae e Listeria monocytogenes.
A INFEÇÃO POR STREPTOCOCCUS DO GRUPO B
O Streptococcus do grupo B é o principal agente de infeção bacteriana perinatal
nos países desenvolvidos.
Na grávida pode provocar infeção do trato urinário, amnionite, endometrite e
bactenemia.
No RN pode ser responsável por infeção sistémica ou focalizada (precoce em
75% dos casos) ou tardia.
A colonização por Streptococcus do grupo B no 3. 0 trimestre (pesquisada por
cultura do exsudado vaginal e retal entre as 35-37 semanas de gestação) é con-
siderada fator de risco de sépsis neonatal.
Se colonização por Streptococcus do grupo B ou se rastreio desconhecido, a par-
turiente deverá fazer profilaxia anti biótica durante o trabalho de parto. Esta é tan-
to mais eficaz quanto mais próxima do início do trabalho de parto. Considera-se
eficaz uma profilaxia que se tenha iniciado pelo menos 4h antes do nascimento,
com pelo menos 2 tomas de antibiótico (penicilina ou ampicilina), não sendo
necessário, neste caso, realizar rastreio séptico ao RN. Se há história materna
de alergia grave à penicilina (anafilaxia. ang1oedema, compromisso respiratório
ou urticária) a clindamicina é uma alternativa aceitável, mas apenas se o Strep-
tococcus do grupo B foi testado e documentado como suscetível. Se a suscetibi-
lidade é desconhecida ou se o isolado é resistente, a vancomicina é um agente
alternativo. Contudo, nem a vancomicina, nem a clindamicina foram avaliadas
quanto à eficácia na prevenção de sépsis neonatal precoce. TRATAMENTO
DIAGNÓSTICO Antibioticoterapia
Combinação de ampicilina + aminoglicosídeo (geralmente gentamicina) -
Sinais clínicos de sépsis neonatal
Atividade sinérgica para Streptococcus do grupo B e Listeria monocytogenes.
Febre (>38 "'CI ou hipotermia (<36,5 ºC), mas pode não existir alteração Combinação de ampicilina + cefotaxima restrita a RN com meningite por
da temperatura. microrganismos Gram- até conhecimento de testes de suscetibilidade aos
Dificuldade respiratória, episódios de apneia (>20 s) de aparecimento de antimicrobianos.
novo ou mais frequentes.
Episódios de bradicardia (FC <80 bpm), taquicardia (>200 bpm) e hi- Duração
potensão.
Bacteriemia sem foco identificado - 10 dias.
Tempo de preenchimento capilar >3 s, palidez, má perfusão periférica,
Meningite não complicada atribuível a Streptococcus do grupo B - 14 dias.
petéquias
Outras infeções focais por Streptococcus do grupo B (cerebrite, osteomielite,
Icterícia precoce.
endocardite) > duração de tratamento.
Hiperglicemia de aparecimento recente (>140 mg/dl).
Meningite por Gram- - 21 dias ou 14 dias após cultura negativa. o que for
Irritabilidade, hipotonia, convulsões.
mais longo.
Recusa alimentar, vómitos, distensão abdominal. fezes sanguinolentas.
Se culturas negativas - Considerar a antibioticoterapia recebida pela mãe
Outros sinais indiretos de sépsis (p. ex. aumento da necessidade de oxi-
periparto, o curso clínico e os riscos associados com períodos mais longos
génio).
de antibioticoterapia.
Exames auxiliares de diagnóstico
Em relação aos exames auxiliares de diagnóstico, algumas notas relevantes: BIBLIOGRAFIA
ANornsoN-BERRY A et ai. Neonatal sepsis. Rctricved July 12. 2010 from Emedicine website:
Número total de leucócitos - Pouco valor preditivo pos1t1vo no diagnósti- http://www.emedicine.com.
co de sépsis neonatal precoce; avaliar índices de neutrófilos (sobretudo FALC1GuA G, HAGEMAN JR, ScHREIBFP M, Au qr>JllLR K. Antibiot1c Therapy and early onset sepsis.
neutropenia - em pré-termos tardios e termos <1800/µL ao nascimento 2012. NeoReviews. Vol. 13, n.º 2.
e <7800/µL às 12-14h - e razão l/T). PEREIRA A et ai. Consensos Nacionais de 2004 - Secção de Neonatologia da SPP.
HA, MACIAS CG. Evaluation and management of fever in thc nconate and young
PCR aumenta às 6-8h. com pico às 24h (positiva se >10 mg/L). SM1rnrnMi1.N
infant (less than three months of age). Retrieved July 12, 2010 from www.uptodate.com.
Hemocultura - Deve ser obtido 1,0 mi em frasco único, colhido por punção
PouN AR AND THE Co1,1M1TTFF O"l ÍETUS AND NEWBORN. Clinica! Report - Management of Neonatcs
venosa periférica (artéria umbilical como alternativa).
with suspected or provcn carly-onset bacterial sepsis. 2012. Pediatrics. Vol. 129, n.º 5.
Punção lombar - em qualquer RN com hemocultura positiva (embora não
Puorm.o KM, MADOFF LC, Br..KE:.R CJ, MACIAS CG. Group B streptococcal infection in nconates
deva ser usada isoladamente para decidir quem necessita de punção and young infants. Retrieved July 12, 2010 from www.uptodate.com.
lombar, podendo ser negativa em 38% dos RN com meningite). em RN cujo
curso clínico ou dados laboratoriais sugerem fortemente uma sépsis bac-
teriana e/ou em RN com agravamento inicial apesar de antibioticoterapia.
Urocultura - Não deve fazer parte da investigação, uma vez que as in-
feções urinárias no RN resultam de sementeira renal durante episódios
de bacteriemia.
A identificação de RN assintomáticos em risco de sépsis neonatal precoce é fre-
quentemente baseada na constelação de fatores de risco perinatais referida an-
teriorrnente. sendo que estes não são sensíveis nem específicos. Por outro lado.
os exames auxiliares de diagnóstico isoladamente têm um baixo valor preditivo
positivo, assistindo apenas na decisão quanto à descontinuação de antibiotico-
terapia. Assim, apenas uma associação caso a caso da clínica, fatores de risco e
exames auxiliares de diagnóstico poderá permitir a identificação de RN com gran-
de probabilidade de sépsis, que devem 111iciar prontamente antibioticoterapia,
distinguir os RN de "alto risco"' com bom aspeto geral ou com sinais clínicos que
não requerem tratamento e descontinuar a antibioticoterapia quando a sépsis é
pouco provável (ver fluxograma).
Todos os RN criticamente doentes devem ser avaliados e receber prontamente
antimicrobianos de largo espectro após colheita de culturas, mesmo quando não
existam fatores de risco para sépsis. A maior dificuldade será distinguir RN corn
sinais precoces de sépsis de RN com condições não infeciosas e acl1ados ligeiros
(p. ex. taquipneia). Em RN mais maduros sem fatores de risco para infeção e
com mell1oria clínica nas primeiras 6h é lícito não iniciar antibiot1coterapia. fazer
uma monitorização apertada. Esta janela de tempo não deve ser rígida, embo-
ra a maioria dos RN sem infeção demonstrem alguma melhoria nesse período.
Qualquer agravamento do estado clínico do RN deve levar a um início imediato de
agentes ant1microb1anos após colheita de culturas.
 Icterícia

História clínica
Exame físico

t Bilirrubina conjugada t Bilirrubina não

Ver algoritmo "Colestase neonatal" i conjugada

Prova de Coombs direta Icterícia idiopática benigna r

Positiva Negativa

lsoimunização Rh/ABO/grupos minar

Icterícia idiopática benigna
Anemia hemolítica aloimune
Outros diagnósticos:
1. Hemoglobina/hematócrito N/.I.
•Morfologia dos eritrócitos anormal e reticulócitos aumentados:
- Défice G-6-PD/piruvato cinase, outros défices enzimáticos, esferocitose, eliptocitose, picnocitose, estomatoci-
tose, hemoglobinopatias, coagulação intravascular disseminada
·Morfologia dos eritrócitos e reticulócitos normais:
- Sangue extravascular (equimoses, cefalo-hematoma, hematoma subdural); t circulação entero-hepática (este-
nose piloro, obstrução intestinal, sangue deglutido, icterícia do leite materno); doenças endócrinas/metabólicas
(hipopituitarismo, hipoadrenalismo, galactosemia, tirosinemia, hipermetioninemia, fibrose quística, défice a-1 an-
titripsina); outros: sépsis, asfixia neonatal, aporte calórico inapropriado, fármacos; icterícia prolongada (síndromes
de Crigler-Najjar, de Gilbert, de Down, hipotiroidismo)
2. Hemoglobina/hematócritot
- Clampagem tardia do cordão umbilical, transfusão materno-fetal ou feto-fetal, filho de mãe diabética, RN leve para a idade
gestacional

Consultar "Tratamento da Hiperbilirrubinemia Indireta" disponível na página do livro em www.lidel.pt.

A hiperbilirrubinemia é comum no período neonatal; 60-80% dos RN apresen- hemocultura, eletroforese Hb. rastreio da G6P-D, estudo molecular para doença
tam icterícia; a definição e orientação dependem da idade gestacional, idade de Gilbert (ver diagnósticos diferenciais no fluxograma).
pós-natal (horas), peso ao nascimento, grau de hidratação, estado nutricional,
etnia; tratamento atempado e adequado devido ao risco de encefalopatia aguda
ou crónica/permanente (kernicterus) pela passagem de bilirrubina pela barreira FATORES DE RISCO
hematoencefálica e deposição no tecido encefálico.
Major - Níveis de BT >P95 para a idade em horas (zona de risco alto); icte-
Icterícia idiopática benigna (90%) - É "fisiológica'", clinicamente evidente rícia nas primeiras 24h; incompatibilidade sanguínea com prova de Coombs
>2-3 dias de vida; aumenta gradualmente durante 4-5 dias; diminui espon- o direta positiva ou outra doença hemolítica conhecida; idade gestacional
E
taneamente >1.' semana; indetetável >2 semanas de vida; predomínio de =- de 35-36 semanas; aleitamento materno (se perda ponderai significativa);
bilirrubina não conjugada/indireta (BI); fezes de coloração normal; reflexos cefalo-hematoma/equimoses; história de irmão com icterícia neonatal que
adequados. necessitou de tratamento; raça asiática.
Icterícia "patológica'" (10%) - Requer investigação; início às 24-48h de vida; Médio - Níveis de BT entre P75-P95 para a idade em horas (zona de risco
aumento da bilirrubina total (BT) >5 mg/dl/dia ou 0,2 mg/dljhora; BT>17 intermédio alto); idade gestacional de 37-38 semanas; icterícia observada
mg/dl (ou BT ;>12 mg/dl no RN termo ou ;>10-14 mg/dl no prematuro na antes da alta; história de irmão com icterícia neonatal; RN macrossómico
ausência de fatores de risco); bilirrubina direta (BD) >1 mg/dl se BT <5 mg/ filho de mãe diabética; idade materna ;>25 anos; sexo masculino.
dl ou >20% da BT se BT>5 mg/dl; persistência >15 dias de vida: RN com 3. Minar - Níveis de BT <P40 para a idade em horas (zona de baixo risco);
menor atividade, recusa alimentar, febre, vómitos, coto umbilical com mau leite de fórmula exclusivo; idade gestac1onal >41 semanas; raça negra;
Horas de vida
aspeto; fezes descoradas. alta após 72h de vida.
Icterícia do aleitamento materno - Início precoce (3.º-5.º dias de vida); Figura 21.1 - ESTRATIFICAÇÃO DO RISCO DE HIPERBILIRRUBINEMIA EM RN >35 SEMANAS DE IDADE GESTACIONAL
diminuição da ingestão do leite ~ desidratação e diminuição do aporte (GRÁFICO DE BHUTANI; BT SÉRICA)
calórico; pode cursar com hipernatremia e evoluir para kernicterus; aborda-
gem - amamentar 2/2h (sem pausa noturna); ponderar suplemento com
leite de fórmula; não administrar soro glicosado ou água.
Icterícia associada ao leite materno - Início tardio (após 7. 0 dia de vida); me- 1s~~-~~~~~--~~~~~~~~~- 18
17 ............... ,_,.,,.,,, 307.8 17
canismo não completamente esclarecido (excesso de enzima ~-glucuronidase 290.7
16 273.6 16
no leite materno aumento da circulação entero-hepática); pico à segunda 15 15
256.5
semana de vida (BT 10-30 mg/dl) e níveis inferiores durante 3-10 sema- 14 239.4 14
nas; hiperbilirrubinemia geralmente leve e sem necessidade de tratamento; '§' g 222.3
205.2
13
12
monitorização - verificar hiperbilirrubinemia indireta (se aumento de BD ~11 188.1 11
=: 10 171 10
ou agravamento da BI excluir outras causas); manter aleitamento materno. ~ 9 9
153.9
-;;; 8 136.8 8
:B 7 119.7 7
HISTÓRIA CLÍNICA ~ 6 102.6 6
m ~ 855 5
Grupo sanguíneo materno; período pré-natal (ecografias. infeções, doenças 68.4 4
3 l Idade gestacional 51.3 3
maternas); tipo de parto; alimentação (leite materno/fórmula: frequência das
mamadas); frequência das micções e dejeções, características da urina e das
21 "'
1 - ·"
?.37 semanas 34.2
171
2
1
fezes; fármacos (penicilina, oxitocina, sulfonarnida, vitamina K, nitrofurantoína); o 12 ' • ' p/L º+-~~~~~~~~~~~~~~~---~~....--~~~-~
18 24 30 36 42 48 54 60 66 72 78 84 90 96 102 108 12 18
etnia (risco aumentado nos gregos, asiáticos e indianos); icterícia com/sem ne-
Horas de vida
cessidade de fototerapia nos irmãos; história familiar de doença hemolítica ou
icterícia precoce; consanguinidade (risco aumentado de doenças autossómicas Figura 21.2 - ESTRATIFICAÇÃO DO RISCO DE HIPERBILIRRUBINEMIA (BT TRANSCUTÁNEA)
recessivas).

EXAME FÍSICO
Observar o RN à luz natural; ligeira pressão sobre a pele; avaliar se peso adequa-
do para a idade gestacional; evolução ponderai; sangue extravascular (cefalo-
-hematoma, equimoses, sinais de hemorragia intracraniana, hematoma suprar-
renal); desidratação (maior risco); hepatomegalia (excluir infeção pré-natal, doen-
ça hemolítica, hepatite, atrésia das vias biliares); esplenomegalia (excluir infeção
pré-natal); colúria e acolia.
AVALIAÇÃO
Avaliar o risco em todos os RN (ver Figuras 21.1 e 21.2) - os fatores de risco
utilizados individualmente têm pouco valor preditivo de hiperbilirrubinemia sig-
nificativa.
Métodos de rastreio
BT transcutânea (limitações: prematuro <35 semanas, RN sob fototerapia, pele
escura; subestima o valor real em 2-3 mg/dl; confirmação laboratorial se BT :>14
mg/dl) ou capilar (permite avaliar hematócrito; confirmação laboratorial se BT
.c>15 mg/dl); a observação da coloração da pele não é fiável.
EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO
1. RN de termo e saudável - Raramente são necessários.
2. Situações particulares - Se suspeita de infeção - sedimento urinário, uro-
cultura, hemocultura e/ou LCR; se BT capilar ou transcutânea >P75 antes
da alta - confirmar valor sérico: aumento inexplicado da BT sob fototerapia
hemograma com esfregaço de sangue periférico, contagem de reticulócitos,
BT/BD. doseamento de glicose 6-fostafo- desidrogenase (G6P-D); BT com ní-
veis próximos de exsanguinotransfusão ou ausência de resposta à fototerapia
- contagem de reticulócitos se suspeita de anemia ou doença hemolítica,
doseamento de G6P-D, albumina (<3 g/dl - fator de risco para diminuir limiar
para iniciar fototerapia); icterícia >14-21 dias de evolução ou RN com aspeto
doente - hemograma com plaquetas, bioquímica com função hepática, função
tiroideia, PCR, sedimento urinário, substâncias redutoras na urina, urocultura,
BIBLIOGRAFIA
Subcomittee on Hyperbilirrubinemia. Management of Hyper-
AMERICAN AcAOL VIY or Prn1.l\TR1cs.
bilirrubinem1a in the newborn infant 36 or more weeks of gestation. Pediatrics. 2004.
114:297-316.
Dl LucA D et ai. Skin bilirubin nomogram for the first 96 hours of life in a European normal
healthy newborn population, obtained with multiwave lenght transcutaneous bilirublnometry.
Acta Pediatric. 2008; 97:146-50.
GoMEUA T. Neonatology - Management, Procedures, On·Call Prob!ems, Diseases, and Drugs.
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GoNÇALvtos A et ai. Prospective validation of a novel strategy for assessing risk of significant
hyperbilirubinernia. Pediatrics. 2011; 127:e126.
MALONO J. Doença Hemolítica do Recém Nascido. Consensos de Neonatologia. 2004. pp.
139-142.
PINTO D. Icterícia neonatal. Urgência Pediátrica do Porto. 2010. pp. 303-312.
SAMAR EB. Unconjugated hyperbilirrubinemia 111 the newborn. 2009. Uptodate. 2011-2012.
Roori1Guu J. lctericia neonatal. Asociación Espaiiola de Pediatría. 2008.
 Hiperbilirrubinemia Indireta Neonatal – Tratamento

FOTOTERAPIA
Simples ou intensiva.
Contraindicações absolutas para fototerapia:
■
Porfiria congénita ou história familiar positiva, bilirrubina direta (BD) >15% da bilirrubina total (BT).
■
alores de ap s suspens o da ototerapia recém nascido ( ) de termo e prematuro sem doen a emol tica
aumento de mg/dl ■
com doen a emol tica, doente ou de muito bai o peso aumento de n o pre is el
(pode ser superior a mg/dl)

Fatores de risco para rebound: idade gestacional <37 semanas, doença hemolítica e necessidade de fototerapia após o
nascimento (ver Figura 21.3).

EXANGUINOTRANSFUSÃO
Quando não há resposta à terapêutica iniciada anteriormente.
Indicações:
■
Bilirrubina indireta (BI) do cordão >5 mg/dl.
■
BT >1 mg/dl/h.
■
Anemia (Hb 10-12 mg/dl) com aumento de BT >0,5 mg/dl/h. Figura 21.3 – Critérios para fototerapia.
■
Bilirrubina pós-natal >20 mg/dl.
■
Sinais de encefalopatia bilirrubínica aguda (hipertonia, opistótono, hiperextensão cervical, febre, choro gritado) mesmo
quando a BT diminui; ver Figura 21.4.

IMUNOGLOBULINA POLIVALENTE
Dose de 0,5-1 g/kg (perfusão de 2h) na doença hemolítica (Rh, ABO e também anti-C e anti-E). Se necessário, a dose pode ser
repetida 12h depois. Combinada com a fototerapia reduz a necessidade de exanguinotransfusão nos RN com doença
hemolítica isoimune e reduz a duração da fototerapia e o tempo de hospitalização.
Indicações: subida dos valores de bilirrubina 0,5 a 1 mg/dl/h, a partir dos valores no sangue do cordão, apesar da
fototerapia, ou quando estes sobem para um nível de 2-3 mg/dl aquém dos valores para exanguinotransfusão.

OUTROS
Transfusão de concentrado de eritrócitos de acordo com situação clínica; eritropoietina. Tratar a causa; reforço da
hidratação (per os/endovenosa); antibioticoterapia se suspeita de infeção.
Antes de iniciar fototerapia/exanguinotransfusão, avaliar o risco de hiperbilirrubinemia (RN >35 semanas de gestação) de
acordo com valor de BT (mg/dl):
■
Linha contínua (RN de alto risco):
35-37 semanas de gestação e fatores de risco (doença hemolítica isoimune, deficiência de G6P-D, asfixia, letargia
significativa, instabilidade t+ermica, sepsis, acidose ou albumona < 3gr/dl, se medida;
■
Linha descontínua (RN de médio risco)
3 semanas de gesta o e atores de risco (doen a emol tica isoimune, de ici ncia de , as i ia, letargia
signi icati a, instabilidade térmica, sepsis, acidose ou albumina < 3gr/dl (se medida)
OU 35-37 semanas e clinicamente bem;
■
Linha tracejada (RN de baixo risco) Figura 21.4 – CRITÉRIOS PARA EXANGUINOTRANSFUSÃO.
3 semanas de gesta o e clinicamente bem

SEGUIMENTO
Vigilância neurológica e do desenvolvimento, incluindo neuropatia auditiva (se exanguinotransfusão); vigilância de

anemia pelo menos até aos 3 meses (se isoimunização).

 Crise epilética?

~------------E Identificar e tratar causas corrigíveis

Crise eletroencefalográfica e/ou clínica

rosseguir investigação 1.' fase Fenobarbital 20 mg/kg/dose e.v. em 20 min

+ Se necessário repetirfenobarbital 10 mg/kg/dose,
Ecografia transfontanelar máx. 40 mg/kg

1Se controlo (aEEG/EEG sem crise 224 h) Se não há possibilidade de realização de aEEG/EEG
Sem resposta em 10 min
0 Tx manutenção .l.
Fenobarbital
Ponderar transferência para centro com aEEG Midazolam 0,05 mg/kg
Hipoglicemia:
e. v., bólus em 10 min
• 2 mi/kg glicose a 10% em 1 min --+ glicose a 10%, 0,08 ml/kg/min
seguido de perfusão 0,15 mg/kg/h
Hipocalcemia:
(t0,05 mg/kg/h até máx. 0,5 mg/kg/h)
• gluconato de cálcio a 5% e.v. 4 mi/kg(> 10 min) sob monitorização cardíaca--+ 1,5 mi/kg/dia
Hipomagnesemia:
·sulfato de magnésio a 3% e.v. - 2 mi/kg (15-20 min) ou sulfato de magnésio a 50% i. m. - 0,2 mi/kg
Hiponatremia: Sem crise
• 1-3 mi/kg NaCI 3%, em 30 min
Infeção - ver Algoritmo de "Meningite Bacteriana"

Mantém crise

.. Sob orientàção Crises refratárias sem causa aparente, Lidocaína -2 mg/kg e. v. bólus em 10 min, seguido de perfusão (de acordo com
considerar prova terapêutica com: piridoxina o peso):
Metabólicas/Neuropediatria
(100-500 mg e. v.) • 0,8-2,0 kg-5 mg/kg/h em 4 h; 2,5 mg/kg/h em 6h;1,25 mg/kg/h em 12 h
Completar investigação • 2,0 - 2,5 kg - 6 mg/kg/h em 4 h; 3 mg/kg/h em 12 h; 1,5 mg/kg/h em 12 h Ponderar iniciar Tx manutenção
incluindo RM, se ainda não • 2,6 -4,5 kg - 7 mg/kg/h em 4 h; 3,5 mg/kg/h em 12 h; 1,75 mg/kg/h em 12 h Pedir níveis de fenobarbital
realizada
Programar EEG antes da alta
Controlo das crises, Sem controlo .l.
1--------1>1 Levetiracetam 40 mg/kg e. v. em 15 min •1---~
prossegue vitaminoterapia da crise Se ausência de crises,
para Tx ma~u\enç~o
, Tiopental 10 mg/kg e. v. 1-------'
INCIDÊNCIA
A convulsão é a manifestação mais comum de disfunção neurológica no RN, com
incidência de 1,5-3,5/1000 nos RN termo e 50-130/1000 nos RN pré-termo.
O estado de mal epilético ocorre em cerca de 5% dos RN com convulsões.
ETIOLOGIA
Encefalopatia hipóxico-isquémica (EHI) (causa mais comum).
Vascular (hemorragia subaracnoideia/subdural, enfarte cerebral, trombose
do seio venoso, etc.).
Infeção do SNC (meningite, encefalite, abcesso cerebral).
Síndrome de abstinência (cocaína, selective serotonin reuptake inhibitors
(SSRI), barbitúricos).
Malformações do SNC.
Alterações metabólicas transitórias (hipoglicemia, hipocalem1a, hipomagne-
semia, hiper/h1ponatremia).
Erros inatos do metabolismo (incluindo os défices de piridoxina, piridoxal
fosfato, ácido folínico e biatina).
Síndromes epiléticos neonatais.
ORIENTAÇÃO DIAGNÓSTICA
Avaliação clínica
História familiar - Consanguinidade, doenças metabólicas, tromboembóli-
cas, doenças neurológicas, mortes neonatais.
História materna - Complicações durante a gravidez: diabetes, drogas.
restrição do crescimento intrauterino; qualidade dos movimentos fetais.
Parto - Idade gestacional, tipo de parto, necessidade de reanimação, índice
de Apgar, dados da gasometria (pH, BE - base excess).
Descrição do episódio (idade de início, frequência e duração, relacionada
com estímulos ou não).
Caracterização da crise clínica:
Subtil - É a forma mais comum de manifestação clínica, frequentemente
sem tradução eletroencefalográfica:
- Fenómenos oculares - Desvio conjugado dos olhos, olhos abertos com
olhar fixo, movimentos repetitivos de piscar ou trémulo das pálpebras.
- Movimentos de boca - Movimentos mastigatórios, de sucção e bocejar.
- Movimentos das extremidades - "boxagem" e "pedalagem", postura
tónica de um membro.
- Alterações vasomotoras - Mudança de cor na pele.
- Apneias - Geralmente são precedidas por outras manifestações clínicas
e não estão associadas a bradicardia.
Tónica - Pode ser focal ou generalizada. Ocorre mais frequentemente
nos RN pré-termo. A forma generalizada ocorre com extensão tónica de
todos os membros, mimetizando descerebração. Nos RN pré-termo essas
posturas anormais estão comummente associadas à hemorragia intraven-
tricular grave. Contudo, nem sempre têm tradução eletroencefalográfica.
Clónica multifocal - Ocorre predominantemente em RN a termo. Inicia-se
por movimentos clónicos de um ou mais membros do corpo, migrando
para outros de forma desordenada.
Clónica focal - Caracteriza-se por movimentos clónicos bem localizados e
geralmente o RN está consciente durante o episódio. Associa-se frequente-
mente a lesões isquémicas, enfartes cerebrais ou distúrbios metabólicos.
Mioclónica - É a forma menos frequente no período neonatal. Caracteriza-
-se por movimentos bruscos de flexão dos membros, que podem ser úni-
cos ou múltiplos.
Diagnóstico diferencial
Crise epilética versus fenómenos paroxísticos não epiléticos: tremores (Quadro
22.1), mioclonias benignas (Quadro 22.1), distonias ou outros padrões anómalos
do movimento, apneia não epilética, hiperecplexia.
Exame físico:
Dismorfias (síndrome de Zellweger [epicanto, nariz achatado, ossos faciais
e cranianos dismórficos - turricefalia]; Smith-Lemli-Opitz [ptose. narinas
antevertidas, micrognatia, sindactilia 2." e 3." dedos dos pés, etc.]).
Perímetro cefálico.
Hepatosplenomegalia.
Lesões cutâneas (p. ex. esclerose tuberosa - máculas hipomelânicas).
Deve realizar-se sempre exame neurológico completo.
Avaliação analítica
A abordagem diagnóstica deve ser individualizada e contextualizada.
1.' fase:
Hemograma, PCR, hemocultura. ionograma (sódio, potássio, cloro, cálcio,
fósforo, magnésio), glicose, bilirrubina, ureia, amónia, lactato, gasometria
(cálculo do anion gap).
Rastreio neonatal (se ainda não tiver sido feito).
Punção lombar (estudo citoquímico, estudo cultural. PCR ADN herpes).
Para reserva (no laboratório a -20º) plasma (2 mi), urina (5 mi) e LCR (tubo
seco 20 gotas, se for traumático, centrifugar).
NOTAS:
Se suspeita de síndrome de privação - Pesquisa fármacos na urina.
' Se suspeita de lesão isquémica/trombose do seio venoso - Estudo protrom-
bótico e avaliação por Cardiologia (ECG e ecocardiograma).
EHI e AVC neonatal dispensam realização de punção lombar.
Quadro 22.1 - DIAGNÓSTICO OIFEREllCIAL
···················--····---~~~-~------ .... - ---~---·~~~-······~
Mioclonias neonatais benignas do sono:
Abalos repetidos, rítmicos ou arritmicos, das extremidades que ocorrem durante o sono
e desaparecem ao despertar.
Podem ser focais, multifocais, ou migratórios. Os músculos da face não estão
envolvidos.
- Ocorrem no RN de termo, cujo exame neurológico é noílllal. Estes eventos tendem
a desaparecer na maioria dos casos por volta dos 8 meses de idade e não requerem
tratamento.
O desenvolvimento neuropsicomotor é normal.
Tremor
Não associado a fenómenos autonómicos ou movimentos oculares.
Ocorrem como resposta a um estimulo ou durante o choro e. muito raramente, durante
o sono.
• O tremor é suprimido pela flexão do membro.
- Ocorre no RN sem história de
2.' fase: Se persistirem crises às 48h sob terapêutica, sem etiologia definida:
Cariótipo (de 1.' linha, se dismorfismos).
Sob orientação de Unidade de Doenças Metabólicas/Neuropediatria - Tran-
saminases, CK, ácido úrico, perfil lipídico, e pesquisa de corpos cetónicos
(urina). cromatografia aminoácidos (plasma. urina), ácidos orgânicos (urina),
aminoácidos (sêrico e urinário), lactato e piruvato (plasma, LCR), estudo de
neurotransmissores (LCR).
Observação por Oftalmologia.
Monitorização da função cerebral - aEEG
Essencial para o diagnóstico e avaliar a resposta ao tratamento antiepilético,
uma vez que a frequência de episódios de dissociação eletroclínica no período
neonatal é considerável.
Iniciar a monitorização logo após estabilização.
No caso de não haver registo eletroencefalográfico de crises_ a monitorização
mantém-se por mais 24h. Na presença de crises, a monitorização mantém-se
até 24h após a cessação das mesmas. Este grupo de RN tem indicação para
realização de EEG na 1.' semana de internamento.
Nota: A crise aEEG pode ser: única, recorrente (~3 crises em 30 min), estado de
mal (padrão de crise ~30 min, apresentando-se como múltiplas crises [padrão
em dentes de serra] ou apresentando-se como uma elevação sustentada das
margens superiores e inferiores).
lmagiologia
Ecografia transfontanelar - É recomendada para excluir hemorragia intra-
craniana. Deverá ser realizada em todos os RN à admissão.
RM - É o exame de eleição para esclarecimento etiológico, avaliação da
extensão e localização das lesões (se suspeita de AVC deve ser realizada
o mais precocemente possível e com difusão; na EHI deverá ser realizada
entre o 10.' dia e o 14.' dia de vida).
TRATAMENTO
Factores a considerar para iniciar anticonvulsivantes:
Apenas com avaliação clínica, sem monitorizar aEEG: convulsões frequen-
tes e/ou se associadas a alterações das funções vitais (desnaturação
prolongada, compromisso hemodinâmico).
Sob monitorização aEEG - Crises recorrentes, estado de mal.
Como tratar (ver fluxograma).
Tratamento de manutenção
Se o EEG evidencia crises, independentemente do exame neurológico, deverá
iniciar terapêutica de manutenção, idealmente em monoterapia:
Fenobarbital - 3-5 mg/kg/dia, 12/12h
(Não prescrever dose de manutenção sem obter doseamentos; deve iniciar-se
12h após dose de carga).
Levetiracetam - 10 mg/kg/dia, 24/24h, a aumentar progressivamente em
2 semanas até aos 30 mg/kg/dia.
BIBLIOGRAFIA
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strategy for neonatal seizunes. Eur J Pediatr. 2006. 165:598-604.
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VoLPE JJ. Neo11atal seizures. ln: Neurology of the Newborn, 5th editlon. 2008. W.B. Sauders.
Philadelphia. pp. 203~244.
 Equilíbrio hidroeletrolítico

Monitorização do balanço hídrico

Necessidades h id roeletrolíticas

Necessidades basais
Correção de défices
Perdas sensíveis
Perdas insensíveis

Glicose Potássio Sódio Cálcio Fósforo Magnésio

RNT - 1-3 mEq/kg/dia

Carga hídrica Soro glicosado a 10% RNT - 2-5 mEq/kg/dia RNT - 40-50 mg/kg/dia RNP - 25-30 mg/kg/dia 0,3-0,4 mEq/kg/dia
RNPT - 1-2 mEq/kg/dia
RNT - 3-5 mg/kg/min RNPT - 3-5 mEq/kg/dia RNPT - 50-120 mg/kg/dia RNPT - 30-70 mg/kg/dia Sulfato de magnésio
Cloreto de potássio a20%
RNPT - 4-8 mg/kg/min Cloreto de sódio a 20% Gluconato de cálcio a10% Relação Cálcio/Fósforo 1,7/1
a 7,5%
Na transição da vida fetal para a vida extra uterina ocorrem adaptações fisiológi- cálculo deve compreender as necessidades básicas, perdas sensíveis (urina, Os RNPT com restrição de crescimento intrauterino apresentam maior risco
cas que contribuem para a homeostasia hidroeletrolítica no RN: fezes), perdas insensíveis (pele, trocas respiratórias) e a correção dos défices. de hipoglicemia devido a uma diminuição das reservas do glicogénio hepático,
bem como filhos de mães diabéticas devido a um estado de hiperinsulinismo.
, Fase 1 ou de transição - Inicia-se imediatamente após o nascimento.
Caracteriza-se por oligúria relativa nas primeiras horas de vida, seguida de PERDAS SENSÍVEIS Nas primeiras 24 horas de vida. suplemento de potássio e sódio não é geral-
fase diurética com contração do espaço extracelular. Deve-se ao aumento mente necessário.
Urina - 25-60 mi/kg/dia.
das perdas cutâneas e está associada a maior natriurese. Termina quando Potássio
Fezes - 2-10 mi/kg/dia (após a 1.º semana).
a perda máxima de peso é atingida. RNT -1-3 mEq/kg/dia
Drenagem naso ou orogástrica.
Quanto mais imaturo o RN, maior a contração do espaço extracelular e maior RNPT - >1500 g 1-2 mEq/kg/dia
Drenagem ventricular.
perda insensível de água. Percentagem de perda de peso nos primeiros 3-5 Iniciar no 2.º-3.º dias de vida se função renal adequada, com diurese preservada
dias: 5-10% no RN Termo (RNT) e 10-15% no RN Pré-Termo (RNPT).
e potássio sérico normal.
Fase li ou intermédia - Diminuição das perdas de água e de sódio. Termina PERDAS INSENSÍVEIS (RNPT P semana de vida) (Tabela 23.2)
KCL a 7,5% 1 mi= 1 mEq.
geralmente com a recuperação do peso ao nascimento.
Fatores que aumentam as perdas insensíveis(% de aumento): Sódio
Fase Ili ou de crescimento estável - Caracteriza-se por ganho ponderai con-
tínuo e balanço positivo de água e sódio. Calor radiante (+50-100% das perdas insensíveis). RNT - 2-5 mEq/kg/dia
• Fototerapia (+30-50%). RNPT - >1500 g 3-5 mEq/kg/dia
A distribuição de água corporal varia com a idade gestacional. A percentagem
é superior no RNPT (85-90%) e inferior no RNT (75%), diminuindo até a idade • Lesões cutâneas de descontinuidade. Geralmente não necessário nos 3 primeiros dias de vida. Iniciar quando perda
adulta. Taquipneia (+20-30%). ponderai > 7%.
Hipertermia (+30-50%). NaCI a 20%: 1 mi= 3,4 mEq de Na'.
Humidificação do ar inalado (+20-30%).
MONITORIZAÇÃO HIDROELETROLÍTICA Humidificação do ambiente da incubadora (+50-100%). 4. Cloro
RNT - 2-3 mEq/kg/dia
Outros fatores que podem alterar as necessidades líquidas do RN:
Exame físico RNPT - >1500 g 3-5 mEq/kg/dia
Fatores que aumentam Diuréticos, diarreia, vómitos, aspiração. fístulas. Cálcio
Excesso de volume - Aumento de peso. edemas. hipertensão, turgescência
Fatores que diminuem - Hipotermia, insuficiência renal, insuficiência cardía- RNT - 40-50 mg/kg/dia
cutânea.
ca. asfixia, secreção inapropriada de hormona antidiurética. RNPT - 50-120 mg/kg/dia+
Desidratação - Perda de peso. fontanela anterior deprimida, prega cutânea,
taquicardia, diminuição do tempo de preenchimento capilar, diminuição da As recomendações devem adaptar-se sempre às circunstâncias individuais. Gluconato de cálcio - 10% 1 mi = 9 mg cálcio.
amplitude dos pulsos, hipotensão (sinal tardio), diminuição da diurese. Fósforo
Diurese - 1-3 mljkg/h após as 48h de vida. Tabela 23.2 - PERDAS INSENSÍVEIS POR PESO AO NASCIMENTO RNT - 25-30 mg/kg/dia
Peso RNPT - 30-70 mg/kg/dia'
Avaliação laboratorial (Tabela 23. 1) Glicerofosfato de sódio 1 mi contém 2 mEq de sódio.
Depende da situação clínica e da suspeita diagnóstica, devendo ser ponderada <750
Magnésio
caso a caso: 750-1000 0,3-0,4 mEq/kg/dia'
Ureia e creatinina. 1001-1250 Sulfato de magnésio a 20% 1 mi = 1,62 mEq.
Hematócrito.
1251-1500 *recomendações para nutrição parentérica
Eletrólitos - Valores referência.
Equilíbrio ácido-base - pH 7,28-7.35; bicarbonato, base em excesso. 1501-2500
Osmolaridade sérica - 274-305 müsm. BIBLIOGRAFIA
>2000 GOMELLA TL. Body Water, Fluid and Electrolytes. ln: Neonatology. 6th edition. 2009. Lange.
Osmolaridade urinária - máx. RNT - 800 mOsm/kg; RNPT- 600 mOsm/kg.
pp. 68-76.
O RNPT tem menor capacidade de concentração da urina.
Mooi N. Management of fluid balance i11 the very immature neonate. Arch Ois Child Fetal
Densidade urinária - N=l,005-1,012
FLUIDOS DE MANUTENÇÃO (Tabela 23.3) Neonatal Ed. 2004. 89: F108-F111.
PROVIT J. Fluid and electro!yte therapy in newborns. 2012. www.uptodate.com.
Tabela 23.1 Soc1rnADE PoRTUGUESA DE Prn1Arn1A. Nutrição parentérica no recem-nascido: 1.ª revisão do con-
Tabela 23.3 - NECESSIDADES HÍDRICAS POR PESO AO NASCIMENTO E DIAS DE VIDA
senso nacional. 2008. Acta Pediátrica Portuguesa. 2008. 39;125-34.

Sódio 135-145 mmol/L

Potássio 3,6-6.7 mmol/L
Cloro 101-111 mmol/L
Glicose 2,2-8,3 mmol/L
Cálcio Total
RNT 2-2. 75 mmol/L 8-11 mg/dl
RNPT 1.75-2,75 mmol/L 7-11 mg/dl
Cálcio ionizado u volun1e 11drirn ern 1020 rnl/kgidia (2. 0 ao 7. 0 dias)
<72h 1.1-1,4 mmol/L
>72h 1.2-1,5 mmol/L Glicose
Fornecer 3-5 rng/kg/rnin no RNT e 4-8 mg/kg/min no RNPT. Manter glice-
As necessidades hidroeletrolíticas no RN dependem de diversos fatores: idade rnias 80-150 mg/dl. Máximo de concentração de glicose em veia periférica de
gestacional e pós-natal, fatores ambientais e condição clínica subjacente. O seu 12,5% e em veia central de 25%. Não ultrapassar 12 rng/kg/min.
 Hipoglicemia neonatal
Glicose sérica <40 mg/dl (2,2 mmol/L)

História clínica Exames complementares

Tratamento
Exame físico de diagnóstico

Sim Não

Glicose 10% e.v. (2 mi/kg) durante 1 min* + Leite materno/fórmula ou glicose 5-10% p.o. (10 mi/kg)
Glicose 10% e.v. perfusão a 5-8 mg/kg/min (80-100 ml/gk/dia) na ausência de leite+ controlo de glicemia 30 min após

Glicemia capilar 30 min após

Glicose <40 mg/dl <40mg/dl >40 mg/dl

Glicose 10% e.v.

Contactar Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais Leite materno/fórmul
perfusão a 5-8 mg/kg/min
(80-100 mi/kg/dia)
Glicose 12-15% e.v. perfusão a 10-15 mg/kg/min
(máx. 20 mg/kg/min)**
Glicemia capilar 30 min após : Glicemia capilar 30 min após

Glicose <40 mg/dl

Glicose >40 mg/dl

-~ .,, Hidrocortisona 5-10 mg/kg/dia 2 id p.o./e.v.

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Glicemia capilar q1-2h
Glicose <40 mg/dl
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.1 lillJCa1~on O, 1-0,2 mg/kg e.v./i.m./s.c. (máx. 1 mg/dose)

*Se hipoglicemia sintomática com convulsões, iniciar correção com bólus de glicose 10% e.v. (2-4 mi/kg)
**A perfusão de glicose :2:12,5% ou :2:12 mg/kg/min deve ser administrada por via central
Hiperinsulinismo persistente
***Manter, se possível, alimentação entérica durante a perfusão de glicose e.v. -+ se glicose >40 mg/dl manter perfusão de glicose e.v.
durante 3h e reduzir progressivamente a 1mg/kg/min q6-12h, com controlo da glicemia capilar 1h após cada redução, até se atingir a dose
de 4 mg/kg/min que deve ser mantida mais 12-24h com monitorização da glicemia 3·4h, de acordo com os horários da alimentação
A hipoglicemia neonatal transitória é comum e geralmente assintomática. Define- Bradicardia, taquicardia, palidez, hipersudorese. BIBLIOGRAFIA
-se como sendo o nível sérico de glicose <40 mg/dl (2,2 mmol/L). A hipoglicemia Neuroglicopenia - Irritabilidade, letargia, coma, hipotonia, tremores, convul- CANADIAN PArn1Arn1c Soc1ETY. Screening guidelines for newborns at risk for low blood glucose.
é persistente se duração >7 dias. É importante diagnosticar com base no nível sões, choro débil ou gritado; dismorfias (síndromes). Paediatr Child Health. 2004.
sérico de glicose (enviar amostra para o laboratório imediatamente após a colhei- RN pletórico (policitemia). CoMMITIEE oN FETus AND NEWBORN. Postnatal Glucose Homeostasis in Late-Preterm and Term
ta; não esperar pelo resultado para tratar RN sintomático). lnfants. Pediatrics. 2011. 127:pp. 575-579.
Hepatomegalia (síndrome de Beckwith-Wiedemann).
GoMELLA T. Neonatology - Management, Procedures, On-call Problems, Diseases and Drugs.
Macrossomia.
Hypoglycemia. 2009. pp. 313-318.
HISTÓRIA CLÍNICA/DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS Hiperpigmentação genital. LoRENzo F. Protocolo Hipoglicemia Neonatal. Asociación Espaiiola de Pediatría. 2008.
Micropénis.
Hipoglicemia transitória Defeitos da linha média.
Patologia fetaljNeonatal
Prematuridade/pós-maturidade. EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO
RN leve/grande para a idade gestacional.
Stress perinatal (asfixia, hipotermia, sépsis, choque). Monitorizar glicemia capilar pré-prandial em todos os RN com fatores de risco
Policitemia. ou com sintomas: até às 24h de vida se prematuridade tardia ou RN leve para
Eritroblastose. a idade gestacional; até às 12h de vida se mãe diabética ou RN grande para a
idade gestacional.
Hidropsia fetal.
Doença hemolítica do RN.
Hipoglicemia transitória
Exsa ngu inotra nsf usão.
Cardiopatia congénita. Hemograma com fórmula leucocitária.
Nutrição parentérica total. Glicose sérica.
Aporte de glicose insuficiente. PCR.
Jejum prolongado.
latrogénica (posição inadequada do cateter arterial umbilical com infusão
Hipoglicemia persistente
de glicose na artéria mesentérica superior/celíaca, insulinoterapia). A observação deve ser feita pela Endocrinologia e Doenças Metabólicas.
Estudo em crise
Patologia materna
Sangue - Gasometria*, glicose*, função renal*, hepática*, estudo da
Diabetes pré-gestacional e gestacional.
coagulação*, ionograma com cálcio, magnésio e fósforo*, ácido úrico*,
Fármacos (p-adrenérgicos, terbutalina, valproato, hipoglicemiantes orais,
CK*, insulina*, péptido C*, hormona de crescimento*, cortisol*, ACTH*,
tiazidas, insulina) e glicose intraparto.
IGFI*, IGFBP3*, T4 livre, TSH, amónia*, lactato*, acilcarnitinas* (cartão
Toxicodependência.
de Guthrie).
Hipoglicemia recorrente/persistente Urina - Corpos cetónicos* (tira-teste), substâncias redutoras*, aminoá-
Hiperinsulinismo cidos e ácidos orgânicos* (congelar urina), tóxicos (se suspeita clínica).
Síndrome de Beckwith-Wiedemann. Estudos posteriores - Congelar sangue centrifugado (tubo heparina-lítio)
Hiperplasia ou imaturidade das células dos ilhéus pancreáticos. e urina.
Adenoma de células-beta. Contactar Programa Nacional de Diagnóstico Precoce (INSA) para resultado
do diagnóstico precoce.
Défice hormonal
Pan-hipopituitarismo. lmagiologia
Défice de hormona de crescimento, glucagon, epinefrina.
Ecografia transfontanelar ou abdominal.
Disfunção tiroideia.
TC/RM cerebral com neuroeixo de acordo com situação clínica.
Hipoplasia congénita do nervo ótico.
Malformação do SNC na linha média.
Defeitos do metabolismo dos hidratos de carbono PREVENÇÃO ETRATAMENTO
Glicogenose, intolerância hereditária à frutose, galactosemia. Identificar fatores de risco.
Acidúrias orgânicas/aminoacidopatias/defeitos do ciclo da ureia Iniciar alimentação nas primeiras horas de vida e a cada 2-3h.
Defeito do metabolismo dos ácidos gordos - Defeitos da beta-oxidação, Quando necessário aporte de glicose >12 mg/kg/min para manter normo-
defeitos do ciclo da carnitina. glicemia durante 2-3 dias, deve considerar-se o início de corticosteroide
(hidrocortisona ou prednisolona 2 mg/kg/dia, 3id, p.o./e.v.) - dosear insulina
Antecedentes familiares e cortisol previamente.
Se hipoglicemia persistir, iniciar glucagon (evitar se RN leve para a idade
Morte no período neonatal ou síndrome de morte súbita do lactente; atraso do
gestacional).
desenvolvimento psicomotor.
Diazóxido (3-5 mg/kg/dose, 3id, e.v.), útil nos casos de hiperinsulinismo,
associar hidroclorotiazida se uso prolongado.
EXAME FÍSICO
*Colheitas preferenciais; função tiroideia em segunda colheita para evitar exces-
Sintomas inespecíficos com expressão e gravidade variáveis.
so de volume de sangue.
Recusa alimentar, vómitos.
Taquipneia, apneia, cianose.
Instabilidade térmica.
 Icterícia ou
acolia/colúria

História clínica
Exame físico

Colestase Sim t bilirrubina não conjugada

Investigação adicional Ver algoritmo "Hiperbilirrubinemia indireta"

Tratar infeções
Suspender fármacos e nutrição
parentérica total

Investigação inicial
Hemograma com plaquetas
BT/AST/ALT, GGT/FA, albumina, coagulação, ionograma, glicose,
Orientar para Gastrenterologia/Doenças Metabólicas/Endocrinologia/Cirurgia
gasometria, amónia, lactato, ferro/ferritina, função tiroideia
TORCH, Vírus Hepatite A, Vírus Hepatite B, Vírus Hepatite C, VIH,
Adenovirus, Parvovirus B19, urocultura, hemocultura, ecografia abdominal

Investigação subsequente
a 1-AT, ácidos biliares e colesterol no sangue, teste de suor
Estudo metabólico, cariótipo, estudo genético para fibrose quística
Tratamento: tratar a causa; suporte nutricional, vitaminas lipossolúveis,
Radiografia torácica
extratos pancreáticos, ácido ursodesoxicólico, vacinas
Oftalmologia, Cardiologia, Genética
Biopsia hepática
Laparoscopia com colangio-intraoperatória
Colangiografia intraoperatória
Alteração na excreção da bílis com acumulação de ácidos biliares, bilirrubina,
colesterol na corrente sanguínea e deposição nos tecidos. Característica predo-
minante - aumento da bilirrubina conjugada/direta (BD)- BD >1 mg/dl se bilirru-
bina total (BT) <5 mg/dl ou BD >20% do valor da BT se BT >5 mg/dl. É importante
lembrar que o diagnóstico e tratamento precoces das causas tratáveis evitam a
progressão da doença.
HISTÓRIA CLÍNICA
Consanguinidade (doenças autossóm1cas recessivas/metabólicas).
Irmãos falecidos no período neonatal (galactosemia, tirosinemia, hemocro-
matose).
Gestação - Prurido (colestase intra-hepática familiar progressiva).
Síndrome HELLP, infeções maternas (TORCH, sífilis, hepatite), ecografia pré-
-natal (quisto do colédoco, anomalias intestinais).
Parto (prematuridade).
Edema da placenta (hemocromatose).
Jsoimunização ABO grave (BD elevada >2 semanas).
Infeção neonatal - Infeção do trato urinário (ITU).
História alimentar (leite materno ou fórmulas lácteas com galactose).
Vómitos (doença metabólica, obstrução intestinal, estenose do pilara).
Características das fezes (atraso na eliminação do mecónio - Fibrose quís-
tica, hipotiroidismo.
Diarreia - Infeção, doença metabólica, colestase intra-hepática familiar
progressiva.
Hemorragia excessiva (coagulopatia, défice de vitamina K).
Estado de consciência (irritabilidade - doença metabólica ou sépsis; letargia
- doença metabólica, sépsis, hipotiroidismo, pan-hipopituitarismo).
Sintomas semelhantes nos progenitores ou irmãos (doença hereditária -
fibrose quística, défice a-1 antitripsina (a-1-AT), colestase intra-hepática
familiar progressiva, síndrome de Alagille).
Fármacos (ceftriaxona, furosemida, etc.).
EXAME FÍSICO
Registo de sinais vitais e dados antropométricos (má evolução ponderai).
Avaliar tónus e movimentos dos membros.
Estado geral (aspeto doente - infeção, doença metabólica).
Equimoses e petéquias - Coagulopatia; fenótipo peculiar (face triangular com
base do nariz alargada, hipertelorismo, fronte proeminente, órbitas profundas
- síndrome de Alagille, cromossomopatias, TORCH).
Fundo ocular (embriotóxon - síndrome de Alagille, infeção congénita).
Sopros cardíacos ou sinais de insuficiência cardíaca - atrésia biliar, síndrome
de Alagille, TORCH, cromossomopatia.
Abdómen - Avaliar a presença de ascite; circulação colateral; fígado - tama-
nho, posição e consistência.
Baço - Tamanho e consistência (hepatosplenomegalia - obstrução, inflama-
ção, doença metabólica, tumor).
Massas abdominais (quisto do colédoco, tumor).
Hérnia umbilical.
Tamanho dos genitais - pan-hipopituitarismo.
Aspeto das fezes (acolia - atrésia biliar e outras causas obstrutivas, síndrome
de Alagille, défice a1-AT, fibrose quística) e urina (colúria).
INVESTIGAÇÃO INICIAL
Avaliar se existe disfunção hepatobiliar (se insuficiência hepática - ver protocolo
específico) e causas tratáveis (infeciosas e hipotiroidismo).
Incluir avaliação metabólica sumária com lactato, amónia e glicemia; gasome- Infeção - Toxoplasmose, rubéola, CMV, herpes, sífilis, varicela, Parvovirus
tria - pH e HC0 3 ; corpos cetónicos urinários; substâncias redutoras na urina (ras- B19, vírus da hepatite A, B e C, Adenovirus, Enterovirus, tuberculose,
treio metabólico neonatal atual inclui muitas doenças; avaliação adicional deve listeriose, infeção do trato urinário, sépsis, colecistite.
ser orientada por especialidade). Doenças genéticas/metabólicas/endocrinológicas - Défice a1-AT, fibro-
Ecografia abdominal - Alterações estruturais do trato hepatobiliar; útil no diag- se quística, hemocromatose neonatal, hipotiroidismo, hipopituitarismo,
nóstico de quisto do colédoco, pode sugerir o diagnóstico de atrésia biliar. síndrome Alagille, colestase intra-hepática familiar progressiva, fibrose
hepática congénita; galactosemia, frutosemia, glicogenose, tirosinemia,
INVESTIGAÇÃO SUBSEQUENTE doença Niemann-Pick, doença Wolman, doença do metabolismo dos áci-
dos biliares, doenças mitocondriais/peroxissomas.
Deve ser orientada por especialidade e após valorização dos dados da história Outras causas - Fármacos, nutrição parentérica total, hipóxia/hipoper-
clínica, exame físico e dos resultados do estudo analítico inicial. Muitas vezes fusão (cirurgia, cardiopatia), cromossomopatias (trissarnias 18, 21, 22),
existe necessidade de avaliação multidisciplinar. linfo-histiocitose hemofagocitária, síndromes Rotor e Dubin-Johnson, LES,
malformações vasculares e hepatite neonatal idiopática.
ALGUNS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
BIBLIOGRAFIA
Atrésia das vias biliares extra-hepáticas - Doença progressiva com obstru- ABRAMS,S. 2011. www.uptodate.com.
ção biliar e lesão intra-hepática; causa frequente de colestase crónica e de G1LMOUR S. Prolonged neonatal jaundlce: when to worry and what to do. Paediatr Child
indicação para transplante hepático; cirurgia precoce associa-se a melhor Health. 2004. 9(10):700-704.
prognóstico (<2 meses de vida) e por isso a importância do diagnóstico REMACHA E. 2010. http://www.aeped.es/protocolos.
atempado. Observar as fezes! Alguns doentes têm anomalias congénitas
associadas (situs inversus, asplenia, etc.).
Infeções - As mais frequentes são toxoplasmose, rubéola, CMV, herpes e
sífilis; vírus da hepatite C é causa rara; outras - agentes Gram+ ou Gram-
(ITU por E. co/i).
Défice de a-1-AT - Concentrações diminuídas de a-1-AT (valores normais
não excluem o diagnóstico); alelo PiZ - risco aumentado de lesão hepática;
muito frequente na nossa população.
Fibrose quística - Colestase neonatal em <5% dos casos; íleo meconial ou
esteatorreia associados a má progressão ponderai.
Paucidade de duetos biliares intra-hepáticos - Não sindromática ou sindro-
mática (síndrome de Alagille) é autossómica dominante; colestase crónica,
alterações cardíacas com estenose pulmonar periférica associada, vértebras
em forma de borboleta, embriotóxon posterior, fácies dismórfica, doen-
ça renal, insuficiência pancreática; aumento variável das transamínases,
com aumento desproporcionado da y-glutamil transferase; icterícia, acolia,
hepatomegalia, má progressão ponderai com posterior aparecimento de
prurido e xantomas; biopsia hepática revela escassez de duetos biliares
portais mas pode haver transformação gigantocelular e colestase; estudo
molecular confirma o diagnóstico.
Colestase intra-hepática familiar progressiva 1, li, Ili - Autossómica recessi-
va/mutações de novo; prurido, diarreia, icterícia, má progressão ponderai
nos primeiros 6-12 meses de vida.
Galactosemia - Hiperbilirrubinemia conjugada ou não conjugada após in-
trodução de alimentos ricos em galactose; sépsis é apresentação comum;
outros sintomas - vómitos, diarreia, má progressão ponderai, acidose tu-
bular renal, cataratas e coagulopatia; défice de galactose-1-fosfato-uridil-
-transferase nos eritrócitos, leucócitos ou fígado confirma o diagnóstico
(normal se transfusão de eritrócitos); valores elevados de galactose podem
surgir nas malformações vasculares hepáticas e citrulinemia.
Nutrição parentérica total - Fatores de risco - prematuridade, síndrome do
intestino curto, sépsis, duração prolongada de nutrição parentérica total.
Hepatite idiopática neonatal - Causa comum de colestase crónica; hiper-
bilirrubinemia conjugada prolongada sem causa conhecida.
Outros:
Obstrução extra-hepática - Atrésia biliar extra-hepática, quisto do co-
lédoco, espessamento/ralhão de bílis, coledocolitíase, abcessos/mas-
sas/tumor, colangite esclerosante neonatal, perfuração espontânea dos
duetos biliares.
 Tabela 26.3 - EXAMES COMPLEMENTARES
Pneumonia simples

Método mais útil para confirmar pneumonia, embora não Condensação

esteja indicado por rotina! Pode ser normal nas primeiras 24h. lobar ou
Sim segmentar, Infiltrado
Nota: Apenas deve ser repetida se houver agravamento broncograma intersticial difuso
do quadro clínico ou suspeita de complicações. Não há aéreo, bilateral
necessidade de posterior estudo radiológico perante boa pneumatocelo,
Internamento evolução clínica. Nas pneumonias complicadas deverá ser derrame pleural
efetuada de controlo às 4-6 semanas a alta.
Leucocitose
(<20 000) +
Leucocitose
linfocitose,
(>15 000) +
PAC típica eosinofilia
PAC atípica neutrofilia
Hemograma Nota: doença
(A infeção por
grave pode
manifestar-se
e. trachomatis
eleva de forma
Idade <1 mês: tratamento com leucopenia
característica os
sintomático eosinófilos)
Amplicina e.v. + cefotaxima e.v.
Idade> 1 mês: tratamento PCR (<:60-100 mg/L) Elevada Pouco elevada
sintomático+/- azitromicina e.v. Secreções nasofaringeas
Internamento Virológico de secreções: ponderar efetuar
nas crianças internadas, especialmente <2
anos de idade
Bordetella
O método de eleição para confirmação
PAC atípica PAC típica pertussis
da pneumonia atípica por Mycoplasma
Vírus
pneumoniae, Chlamidophila pneumoniae
M. pneumoniae
ou Legionella pneumoniae é a pesquisa
do seu ADN por PCR nas secreções
e. pneumoniae
Legionella
nasofaríngeas
Amoxicilina oral (Nota: não deve ser realizado exame
Tratamento
Se <6 meses: amo- bacteriológico das secreções respiratórias,
sintomático+/-
xicilina/ácido já que o crescimento bacteriano apenas
azitromicina oral reflete a flora da no<nforinn1P\
clavulânico
Hemocultura
Muito baixa sensibilidade (positivas até
Exames 10-12% dos doentes com pneumonia
microbiológicos bacteriana; aumenta com o volume da
amostra) +/-
PAC atípica PAC típica Deve ser efetuada nos doentes internados,
antes do início da antibioticoterapia e na
ausência de melhoria após terapêutica
inicial

Idade <6 meses: Serologia

Tratamento (Serologias para Mycoplasma,
amoxicilina/ácido
sintomático+/- Chlamidophila e vírus não são
claculânico e.v. recomendadas por rotina; para tirar
claritromicina ou
Idade >6 meses: conclusões é necessário comparar fase
azitromicina
ampicilina e.v. aguda e convalescença. Podem ser
úteis na infeção por Mycop/asma em
crianças pequenas ou com manifestações
extrapulmonares - ter em conta que a lgM
pode demorar até 14 dias a aumentar e
meses a diminuir
Pneumonia é uma infeção do trato respiratório inferior que clinicamente se apre- PAC com imagem compatível com abcesso pulmonar:
senta com febre e sinais e sintomas respiratórios de início agudo, associados a Além da etiologia habitual, pensar em S. aureus (incluindo Staphy/ococcus
alterações na radiografia torácica. A pneumonia adquirida na comunidade (PAC) resistente à meticilina), S. pyogenes, Nocardia, Grarn- (H. influenzae, E co/i.
é uma infeçao adquirida fora do ambiente hospitalar (implica que o doente não Pseudomonas, K. pneumoniae), anaeróbios. fungos (mais frequente em irnu-
tenha estado internado ou institucionalizado nos 7 dias anteriores ao diagnós- Agente mais nodeprirnidos: Candida e Aspergil/us):
tico: se internado, o diagnóstico tem de ser feito até às 48h de internamento). habitual - Cefotaxima e.v. 200-250 rng/kg/dia (6/6h) + Clindamicina e.v. 30-40
mg/kg/dia (6/6h ou 8/8h).
ETIOLOGIA (ver Tabela 26.1) PAC em crianças com doenças crónicas - Dependente da doença de base.
Tabela 26.1 - AGENTES ETIOLÓGICOS (DE ACORDO COM A IDADE) Critérios de transferência para UCIP
Idade 'i\ge~f7eque~t~s-~---··· ~~s menos f~::i:;.e~ Necessidade de Fi0 2 >0.6 para manter Sat0 7 >92%.

-~-i-· ----- Outras Enterobacteriaceae

Aumento da FR e da FC com evidência clínica de esforço respiratório severo
e exaustão, apesar de 0 2 suplementar (com ou sem aumento de PaC0 2 ).

0_1 1• ~treptococcus grupo B (aga/actiae) CMV, VHS Hipercapnia progressiva (pC0 2 >65-70 mmHg).
E. colt Listeria monocytogenes Apneia intermitente ou respiração lenta e irregular.
meses Enterococcus sp. Doente em choque.
Gram-
S. aureus Cefaleia, mialgias.
associados faringite Tabela 26.4 - TRATAMENTO ANTIBIÓTICO DA PAC EM AMBULATÓRIO
S. aureus
Chlamydia trachomatis
rcsini,,tnri.n< (VSR, Parainfluenza,
Metapneumovirus)
Hib TRATAMENTO
meses S. agalactiae 4 meses
S. pneumoniae A decisão sobre o tratamento empírico deve basear-se sobretudo em critérios
Bordete/la pertussis
epidemiológicos (idade da criança, frequência de infantário, contexto familiar de
infeção) e apresentação clínica.
respiratórios (VSR, Parainfluenza,
O tratamento deverá incluir medidas gerais de controlo da febre, hidratação e oxi-
Adenovirus, Metapneumovirus) S. aureus
genação adequadas (oxigénio qbp Sp0 2 2'92%). A manipulação da criança deve Amoxicilina - 80-100 mg/kg/dia (8/Sh)
S. pneumomae Chlamidophy/a pneumoniae
ser mínima e não está indicada cinesiterapia respiratória. 7-10 dias
S. pyogenes
A escolha do antibiótico, quando é decidida a sua prescrição (assumida a muito
baixa probabilidade de se tratar de pneumonia de etiologia vírica), deve ter em
'Se nao tiver 3 doses de vacina Hib (<6 meses, emigrantes, etc.)
linha de conta não só os agentes mais frequentes na idade e situação da criança,
>5 anos **Em !actrntt'S com <6 mese<i em '>e suspeite rle (. ircdwmotis {pneu morna cJ E'bril do lactentel
mas também o padrão esperado de sensibilidade aos antimicrobianos.

Tratamento antibiótico da PAC em ambulatório (ver Tabela 26.4) Tabela 26.5 - TRATAMENTO ANTIBIÓTICO DA PAC EM INTERNAMENTO
Manifestações clínicas
As manifestações clínicas mais frequentes por escalão etário são: NOTA: Deverá ser efetuada reavaliação do doente às 48h após início da terapêu-
• 0-1 meses - Irritabilidade, recusa alimentar, taquipneia (sinal clínico mais tica em ambulatório. Se má evolução clínica, deverá ser efetuada reavaliação
específico de pneumonia), gemido; febre (podendo pelo contrário associar- clínica e radiológica, repensar antibioticoterapia e internamento'
-se hipotermia).
<4 anos - A tosse é o sinal mais comum de apresentação da doença, em Tratamento antibiótico da PAC em internamento (ver Tabela 26.5)
geral acompanhada de febre elevada. Os lactentes podem ter história prece-
dente de infeção das vias respiratórias superiores. Vómitos, particularmente NOTA: Em caso de dúvida de classificação de pneumonia em típica ou atípica
após acesso de tosse, recusa alimentar e irritabilidade. são também queixas (pneumonia indeterminada), dever-se-á tratar corno PAC típica até aos 3 meses
comuns assim corno dor (torácica e/ou epigástrica). e posteriormente dever-se-á associar ampicilina e claritromicina ou azitrornicina. Amoxicilina oral (se >6 meses e gravidade Tratamento sintomático
Duração da antibioticoterapia - Se a antibioticoterapia inicial foi endovenosa, moderada) 80-100 mg/kg/dia (8/Sh) ou Claritromicina - 15 mg/kg/dia
CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA (ver Tabela 26.2) Ampicilina e.v. 150-200 mg/kg/dia (6/6h) (12/12h) ou
deve passar a via oral se a criança tiver tolerância e após 48h de apirexia,
ou amoxicilina/ácido clavulânico e.v. Azitromicina (<6 meses)
DIAGNÓSTICO (ver Tabela 26.3) completando 10 dias de antibioticoterapia por via oral.
Falha terapêutica - Quando persiste febre e mau estado geral após 48-72h
150 10 (24/~hL_
CRITÉRIOS DE INTERNAMENTO de ant1bioticoterapia, deverá ser feita reavaliação radiológica e terapêutica. Tratamento sintomático
Clínicos - Alteração do estado geral/aspeto séptico; dificuldade respiratória Situações especiais: Claritromicina oral/e.v.
significativa - gemido, adejo nasal, taquipneia (FR >70 cpm se <12 meses; PAC por S. aureus: Amoxicilina oral (se gravidade moderada) 15 mg/kg/dia (12/12h) ou
1
FR >50 cpm se >12 meses); necessidade de oxigénio suplementar - Sp0 2 Hemocultura + infeção prévia das partes moles, falha terapêutica em criança >4 anos 80-100 mg/kg/dia (8/8h) Eritromicina e.v. 40 mg/kg/dia
(Fi0 2 21%) <92%; cianose; intolerância oral; falta de resposta à terapêutica com <3 anos, estado séptico i Ampicilina e.v. 150-200 mg/kg/dia (6/6h) (6/6h) ou
oral correta em 48h; idade <4 meses e ponderar <6 meses. - Flucloxacilina e.v. 150-200 rng/kg/dia (6/6h) + Cefotaxima e.v. 200-300 Azitromicina 1Omg/kg/dia
Radiológicos - Hipotransparências multifocais; pneumatocelos; abcesso mg/kg/dia (6/6h) ou arnoxicilina/ácido clavulânico e.v. 150-200 mg/kg/dia
pulmonar; padrão intersticial grave; envolvimento pleural/derrame pleural; PAC por S. pyogenes: ' PAC por C. trachomatis e 8. pertussis pode ser ulilizada depois dos 6 meses
pneumotórax. "'.->':-Se não tiver 3 doses de vacina Hib (<6 rnesrs. emigrantes, etc)
Associada a varicela, rash escarlatiniforme, estado séptico
Sociais e patologia crónica - Será de ponderar, caso a caso, o interna-
- Arnpicilina e.v. 200 mg/kg/dia (6/6h) + Clindamicina e.v. 40 mg/kg/dia (6/6h)
mento de crianças com ambiente socioeconómico deficitário, malnutrição.
nefropatia, diabetes, fibrose quística, anemia falciforme, cardiopatia, imu- Suspeita de PAC por aspiração:
BIBLIOGRAFIA
nodeficiência, entre outros. -Amoxicilina/ácido clavulàn1co e.v. 150-200 mg/kg/d1a. Consultar a Bibliografia deste capitulo na página do livro em www.lidcl.pt.
 Estridor

Sim Não

Queimadura
Ingestão de cáustico
Trauma da via aérea
Sim Não

Situação emergente Corpo estranho

considerar observação por ORL,
anestesia e bloco operatório) Trauma laringotraqueal
Sim Não

lntubação eletiva emergente

Sim Não

Sim Não
Epiglotite
Abcesso retrolaríngeo Hiperplasia amigdalina
Laringomalácia congénita
ou periamigdalino Neoplasia
Psicogénico
Nebulização com
adrenalina* Antibiótico
Corticosteroide** Drenagem de abcesso
Avaliação posterior, medidas de suporte
Considerar internamento
Anafilaxia Croup espasmódico

Internamento
Adrenalina Nebulização com
Considerar corticosteroide adrenalina
Corticosteroide

*1.ª linha: Efeito transitório (2h), pode ter efeito rebound.

**2.ª linha: Dose única de dexametasona oral/i.m. 0,6 mg/kg (máx. 10 mg) ou betametasona oral 0,4 mg/kg (doses repetidas
apenas se sintomas persistentes). Melhoria 6h após administração. Se vómitos ou quadro clínico, nebulização com adrenalina.
A palavra estridor deriva do verbo latino estrider, que significa fazer um ruído
Tabela 27.1 - ANOMALIAS CONGÉNITAS ASSOCIADAS A ESTRIDOR Tabela 27.2 - OUTRAS CAUSAS DE ESTRIDOR
áspero ou som estridente. É provocado pela oscilação do ar em vias aéreas es- ----~~~~~-- ···-·---·--·-~~~~

treitas, e a sua presença sugere obstrução significativa das grandes vias aéreas. Características
Atrésia/agenes1a das coanas, deformidade do Croup 1P••r•i11fl11Pno·•I Pa1Ji/01ma 1viru·s: Herpesvirus
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Nariz septo, hipertrofia dos cornetas, atrésia/estenose vírica Vírus sincicial respiratório Adenomegalia por CMVIEBV
vestibular Influenza A e B
Inclui situações comuns benignas e outras rapidamente progressivas, levando à
Síndromes de Crouzon. Pierre Robin e Apert,
obstrução completa da via aérea e até à morte. Mycoplasma
outras
A história clínica, o exame físico e exames complementares de diagnóstico como
Macroglossia, glossoptose
radiografia e espirometria podem facilitar a determinação da etiologia do estri- ·-·..
" '" ...... __ .....
,
Bacteriana Epiglotite
dor. Os doentes com estridor e falência respiratória iminente requerem avaliação Causa mais frequente de estridor crónico no lac- Traqueite Adenomegalia por tuberculose
e tratamento emergente. tente (inicio 4-6 semanas) Abcesso
periamigdalino/
Pregas laríngeas 75% localizam-se na área glótica. Pregas comple- retrofaringeo,
ETIOLOGIA
tas provocam dificuldade respiratória à nascença; faringeo lateral
Do ponto de vista anatómico, a via aérea superior pode ser dividida em pregas parciais provocam estridor, choro débil e Difteria
duas partes: extratorácica e intratorácica. diferentes tipos de dificuldade respiratória
Encefalocelo •. teratoma, linfoma, granu-
Extratorácica: Laringe loma, fibroma, papiloma, neuroblasto·
Quistos laríngeos Localizados na área supraglótica Tumor 1 1

---,
Área supraglótica - Inclui a nasofaringe, epiglote, laringe, pregas aritnoe- ma, hemangioma, rabdomiossarcoma,
piglóticas e falsas cordas vocais. As situações habitualmente implicadas
Traumátic;--+Ed~ma
hígroma quisttco
Hemangioma subglótico Apresenta-se por estridor bifásico progressivo, --~~-----
na obstrução a este nível são o abcesso retrofaríngeo, epiglotite e a difte-
com dificuldade respiratória. Associado a heman-
ria, estas últimas muito menos frequentes devido à vacinação universal. ! Após intervenção cirúrgica
gíomas noutros locais Pós-extubação Ingestão/inalação de
Área glótica e subglótica - Porção da via aérea que se estende desde as Estenose subglótica
cordas vocais até ao segmento extratorácico da traqueia. Paralisia uni/bilateral das cordas vocais
Estenose subglótica Outra
As causas mais frequentes de obstrução a este nível são laringomalácia,
laringotraqueíte (croup), traqueomalácia e paralisia das cordas vocais.
Apresenta-se com estridor expiratório com ou
lntratorácica:
sem sibilância associada. Se for grave pode pro-
Inclui a traqueia intratorác1ca e os brônquios principais. As causas de obs-
vocar dificuldade respiratória
trução são as malformações congénitas (anéis vasculares e pregas). corpos
74% são sintomáticos
estranhos e compressão por adenomegalias ou tumores.
Metabólica Hipocalcemia
Diferenciação por sons:
Traqueia Anéis vasculares Associados a outras malformações congénitas O Corpo estranho
Estridor inspiratório - Sugere obstrução laríngea.
estridor agrava com o choro, tosse, alimentação Croup espasmódico
Estridor expiratório - Sugere obstrução traqueal. Outras Refluxo gastroesofágico
ou infeção respiratóna Disfunção das cordas
Estridor bifásico - Sugere obstrução glótica ou subglót1ca.
Diferenciação por idades (exemplos): vocais
Traqueomalácia Apresenta-se com estridor expiratório
Anomalias congénitas, por exemplo estenose subglótica e traqueomalácia,
Pode causar crises de
geralmente estão presentes na primeira semana de vida. BIBLIOGRAFIA
Aspiração de corpo estranho é mais comum acima dos 6 meses de idade. Gu1N1rno DR et ai. Assessment of stridor in children. Up to date. Outubro, 2013.
altura em que o lactente se torna capaz de agarrar objetos, com um pico Wooris CR. Croup: Pharmacologic and supportlve intervenlions. Up to date. Janeiro, 2014.
de incidência aos 2-3 anos.
Croup é mais frequente em crianças entre 6-38 meses de idade.
Epiglotite - Antes da introdução da vacina HIB ocorria geralmente entre
os 2-7 anos. Após a sua introdução verificou-se uma redução drástica
desta patologia.
A maioria dos abcessos retrofaríngeos surge em crianças com menos
de 4 anos.
Abcessos periamigdal1nos são mais frequentes em crianças mais velhas.
 Mantém
Derrame pleural Favorável anti bi oticotera pia

Antibioticoterapia
Rever antibioticoterapia
+
Não Desfavorável Repetir imagiologia
Infecioso +
pH >7,2 Reconsiderar etiologia
+
Glicose >40 mg/dl ..----~
Não + pH <7,2
DHL <1000 U/L Toracocentese ou Antibioticoterapia
P. de Mantoux + P. de Mantoux - evacuadora e/ou >------<~ glicose <40 mg/dl +
diagnóstica ou Drenagem pleural
DHL >1000 U/L
Ver Algoritmo Sem septos
"Tuberculose em Idade Pediátrica" ·• Anti bioticotera pia
+
Septos/locas Fibrinólise e/ou
Insuficiência toracoscopia
cardíaca congestiva

Hemotórax

Traumático Toracocentese Quilotórax

Rutura de víscera

Proteinúria Patologia renal

Alterações hepáticas Patologia hepática

TC torácica
+ Ponderar biopsia pleural
Toracocentese diagnóstica (bioquímica,
contagem celular, Grame culturas)
A cavidade pleural é um espaço virtual entre a pleura parietal e visceral. Em condi-
ções normais existe uma quantidade mínima de líquido pleural (0,25 mljkg), que
é resultado da atuação das forças de Starling entre o plasma e a cavidade pleural:
filtração versus reabsorção.
Quando existe uma disfunção nestas forças, como acontece em certas patolo-
gias, existe uma acumulação indevida de líquido pleural. Assim. podemos ob-
servar: aumento da permeabilidade capilar (infeção, LES, toxinas circulantes,
tumores); aumento da pressão hidrostática capilar (insuficiência cardíaca con-
gestiva, pericardite); diminuição da pressão hidrostática do espaço intersticial
(pós-toracocentese, fibrose pulmonar); diminuição da pressão oncótica plasmá-
tica (hipoalbuminemia. nefrose, cirrose); aumento da pressão oncótica do inters-
tício (enfarte pulmonar).
Pode existir acumulação de líquido pleural em caso de drenagem linfática insufi-
ciente: fibrose da pleura parietal (tuberculose), linfoadenopatia mediastínica, obs-
trução do canal torácico, canais linfáticos hipoplásicos (linfangiectasia pulmonar).
Os sinais e sintomas de derrame pleural são variáveis e dependem não só da
patologia de base, mas também da extensão do derrame: dispneia, dor pleu-
rítica, atrito pleural, macicez torácica, apagamento do murmúrio vesicular com
egofonia, desvio do choque da ponta cardíaco.
O derrame pleural é confirmado imagiologicamente, de forma sistemática, atra-
vés de radiografia e ecografia torácicas.
A análise bioquímica do líquido pleural permite classificar o derrame em:
Exsudado - Proteínas do líquido pleuraljsoro >0,5 ou DHL (desidrogenase
láctica) líquido pleuraljsoro >0.6 ou DHL >2/3 do valor superior da taxa
sérica. Causas: derrame pleural para pneumónico; tuberculose; trauma; pe-
ricardite; doença reumatoide; quilotórax; fístula; pancreatite; malignidade;
embolismo pulmonar; uremia: drogas.
Transudado - Proteínas do líquido pleuraljsoro <0,5 ou DHL do líquido pleu-
raljsoro <0,6 ou DHL <2/3 do valor superior da taxa sérica. Causas: insufi-
ciência cardíaca congestiva: hipoalbuminemia: cirrose; síndrome nefrótica:
atelectasia; pericardite constritiva.
A análise de outros parâmetros do líquido pleural (bioquímicos e celulares) deve
ser também valorizada:
Glicose do líquido pleural <60 mg/dl ou glicose líquido pleuraljglicemia <0,5
derrame pleural parapneumónico, tuberculose, malignidade, rutura esofágica
ou derrame reumatoide (p. ex. LES ou artrite reumatoide).
pH líquido pleural <7,3 - derrame pleural parapneumónico, tuberculose,
malignidade, rutura esofágica, acidose sistémica ou derrame reumatoide.
DHL >1000 UI - Empiema e derrame reumatoide.
Neutrófilos (predomínio) - Etiologia bacteriana, pancreatite. rutura esofágica
e tuberculose pleural em início.
Linfócitos (85-95% das células nucleadas) - Tuberculose, malignidade, uremia,
doenças do tecido conjuntivo, infeçao micótica.
Monócitos - Vírus ou Mycoplasma.
Eosinófilos (>10%) - Pleurite eosinofílica (pnemotórax recente ou hemo-
tórax), enfarte pulmonar. fármacos (dantroleno e nitrofurantoína), uremia,
infeções fúngicas.
Doseamento de adenosina desaminase (ADA) - valor alto (corte - 40 U/I)
na tuberculose, mas também no empiema, doença do tecido conjuntivo e
alguns tipos de linfomas.
Biopsia pleural - Uso limitado, contudo pode ter grande importância no
diagnóstico de tuberculose ou malignidade. Complicações: pneumotórax
e hemorragia.
Todos os derrames pleurais devem ser tratados tendo em conta a sua pa-
tologia de base, sendo que as mesmas não são do âmbito deste protocolo
que incide no diagnóstico do derrame pleural e no tratamento da sua causa
mais frequente: a infeciosa.
DERRAME PLEURAL INFECIOSO
EPIDEMIOLOGIA
O derrame parapneumónico é o que se associa a uma pneumonia, representan-
do 50-70% de todos os derrames pleurais.
Os agentes infeciosos mais frequentes são: Streptococcus pneumoniae (70%);
Staphy/ococcus aureus (+ em lactentes); Streptococcus pyogenes; Haemophilus
inf/uenzae tipo B; Mycop/asma pneumoniae; Pseudomonas aeruginosa. O Myco-
bacterium tubercu/osis é ainda um agente frequente a nível mundial. As bacté-
rias anaeróbias e os Gram- podem estar associados a pneumonia de aspiração
ou corpos estranhos. Os vírus como o Adenovirus, Influenza ou Parainfluenza
podem estar envolvidos mas a sua contribuição não está completamente estuda-
da. Os fungos como o Pneumocystis jiroveci aparecem em 5% dos doentes com
infeção por VIH.
A sua classificação baseia-se na evolução temporal e nas características do der-
rame. Assim sendo, existem quatro fases fundamentais:
Pleurite seca - Fase inicial de reação pleurít1ca local, sem derrame.
Exsudativa ou derrame pleural parapneumónico simples - Líquido pleural
de aspeto límpido com um baixo número de leucócitos.
Fibrinopurulenta ou derrame pleural parapneumónico complicado - Acumu-
lação de fibrina e aparecimento de loculação. Existe ainda um aumento de
leucócitos e material purulento (empiema) com consequente aumento da
viscosidade do derrame.
Organizado - Fibroblastos na cavidade pleural. tornando o seu conteúdo mais
espesso e pouco elástico, com possibilidade de encarceramento pulmonar.
HISTÓRIA CLÍNICA
Febre com poucos dias de evolução, associada a sintomas/sinais respiratórios
superiores ou inferiores, particularmente dispneia ou dor torácica, são a favor de
um derrame pleural parapneumónico.
Tosse e febre prolongadas, hemoptises ou suores noturnos são possíveis indica-
dores de tuberculose.
EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO
Bioquímica do líquido pleural - pH, glicose. proteínas, DHL, ADA, amíla-
se (suspeita de derrame pancreático). colesterol e triglicerídeos (casos de
quilotórax).
Contagem celular do líquido pleural - Polimorfonucleares, linfócitos, eritró-
citos e células malignas.
Culturas do líquido pleural - Bactérias aeróbias, anaeróbias e micobactérias.
Ponderar cultura de fungos.
Pesquisa de PCR específicas de acordo com a clínica.
Análises sanguíneas - Hemograma com plaquetas, PCR (polymerase chain
reaction), glicemia, ionograma, creatinina, ureia, proteínas totais, DHL, amí-
lase. colesterol e tnglicerídeos (estes 3 últimos em casos de suspeita já
nomeada anteriormente).
TRATAMENTO
Dependendo da sintomatologia e dimensões do derrame, a drenagem pleural
deve ser considerada o mais precocemente possível, tentando evitar o desenvol-
vimento de loculações. Em caso de falência de resposta clínica com terapêutica
antibiótica nas primeiras 48-72h. também deve ser considerada a poss1bil1dade
de colocação de dreno torácico. A manutenção do dreno deve ser avaliada a cada
24h, até um débito mínimo de 25 mi/dia ou 1 mi/kg/dia. No caso de ausência
de reposta clínica com antibioticoterapia e drenagem pleural, deve ser realizada
uma revisão ecográfica: se derrame pleural simples - ponderar alteração de an-
tibioticoterapia; se derrame pleural complicado - ponderar fibrinólise ou toracos-
copia, tendo em conta que a falência do tratamento se pode dever à presença
de locas. Adicionalmente, a realização de uma TC torácica poderá ser relevante.
A antibioticoterapia é descrita no protocolo de Pneumonia. Nos derrames pleu-
rais >10 mm, a sua duração nunca deve ser inferior a 10 dias e.v., seguido de
1-2 semanas p.o.
A fibrinólise é realizada com Alteplase no espaço pleural. Está contraindicada em:
doenças do SNC. malformações A-V, traumatismos ou cirurgias recentes, abcesso
esplénico ou pancreático, coagulopatias, trombocitopenia <50 000/mm 3 , insu-
ficiência hepática, alergias aos compostos ou gravidez (realizar estudo analítico
prévio).
Alteplase 0,1 mg/kg (máx. 6 mg), id, 3 dias. Preparar com 1 mljkg de SF e
instilar no espaço pleural, clampando o cateter pleural durante 1h. De seguida,
desclampar e aspirar o líquido pleural a 20 cm H,0, ficando, posteriormente, em
drenagem espontânea.
Indicações para toracoscopia - Derrame pleural persistente, septos ou loculações.
INSUFICIÊNCIA CARDÍACA CONGESTIVA
O derrame pleural pode ser causado por: doença cardíaca estrutural, estenose
ou coarctação aórtica, cardiomiopatia, miocardite, HTA, arritmias, doenças do
metabolismo com miopatia associada, isquemia miocárdica, hipervolémia ou
sépsis. Na insuficiência cardíaca congestiva os derrames pleurais são caracteris-
ticamente bilaterais e transudativos.
TRAUMÁTICO
O derrame pleural pode dever-se a traumatismo externo ou iatrogénico no con-
texto de cirurgias ou instrumentação. O derrame depende do tipo de trauma. Deve
ser iniciada antibioticoterapia de acordo com os agentes potencialmente causa-
dores de infeção, pelo tipo de trauma e/ou fluido presente no espaço pleural.
Hemotórax - Presença de sangue no derrame pleural, caracterizado por um
hematócrito >50% do valor sanguíneo. Causas: trauma, malignidade, enfarte
pulmonar, rutura de sequestro pulmonar, malformação arteriovenosa, rutura
de vasos intratorácicos ou síndrome pós-pericardiotomia.
Quilotórax - Presença de lípidos no derrame pleural. Tem um aspeto carac-
teristicamente leitoso.
Rutura de víscera - Presença de conteúdo gastrointestinal no derrame pleural.
Outros aspetos - Derrame pleural castanho sugere amebíase: derrame pleu-
ral fétido sugere infecção por anaeróbios.
PATOLOGIA RENAL
Um derrame pleural pode ser causado por doenças renais com hipoalbuminemia
e diminuição da pressão oncótica vascular.
PATOLOGIA HEPÁTICA
A cirrose hepática pode originar derrame pleural por hipoalbuminemia com dimi-
nuição de pressão oncótica vascular.
BIBLIOGRAFIA
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EFRATI O, BARAK A. Pleural effusions in the pediatric population. Pediatr Rev. 2002. 23:417-426.
 Exposição a tuberculose

istória clínica e exame fisico

Prova tuberculinica negativa Prova tuberculínica positiva Prova tuberculinica positiva

e radiografia torácica sem alterações e radiografia torácica sem alterações e radiografia torácica com alterações

Tuberculose infeção Tuberculose doença

Imunodeficiência
>5 anos
<5 anos

Tratamento

Positivo Negativo

Exposição

Quimioprofilaxia primária

Tuberculose pulmonar Miliar Extra pulmonar Outras formas

Pleural Tuberculose congénita SNC Osteoarticular

Doença infeciosa causada pelo Mycobacterium tubercu/osis (Mt). bacilo aeróbio,
álcool-ácido resistente (BARR).
Transmite-se quase exclusivamente por via respiratória, sendo que cerca de 3D%
dos expostos se tornam infetados.
A tuberculose (TB) infantil é um excelente marcador sentinela de tuberculose na
comunidade, sendo indicativa de transmissão recente.
Pela natureza paucibacilar da doença na infância, associada a tosse pouco efi-
caz, as crianças raramente são transmissoras.
As formas extrapulmonares são frequentemente não contagiosas.
DEFINIÇÃO
Exposição à tuberculose - Contacto próximo com doente bacilífero em criança
sem evidência clínica e/ou radiológica de tuberculose e PT (prova tubercu-
línica) negativa.
Tuberculose infeção ou latente - Contacto próximo com TB pulmonar sem
evidência clínica ou radiológica de doença e PT positiva.
Tuberculose doença - Contacto próximo com TB pulmonar com evidência
clínica e/ou radiológica de doença e PT positiva.
EPIDEMIOLOGIA
É das principais causas de morbimortalidade no mundo.
Estima-se que um terço da população mundial esteja infetada pelo Mt, com
8 milhões de novos casos por ano, incluindo 1,3 milhões em menores de 15
anos. e que seja responsável por três milhões de mortes. 450 000 nessa faixa
etária.
Cerca de 5-10% das crianças com menos de 3 anos e tuberculose infeção não
tratada progridem para doença, principalmente nos 2 primeiros anos após a
infeção.
ANAMNESE EEXAME OBJETIVO
Deve procurar-se o foco de contágio (caso índice), sendo de maior risco os emi-
grantes de áreas de alta prevalência, ex-presidiários. toxicodependentes com
infeção por VIH e profissionais da área da saúde.
Se for encontrado, confirmar o tempo de exposição e efetuar o estudo das
resistências.
Pesquisar fatores de risco para progressão para doença:
Menores de 4 anos.
Infeção VIH.
Diabetes.
Corticoterapia prolongada.
Baixo peso (<10% ideal).
Leucemias, linfomas e outras neoplas1as.
Verificar o estado vacinai relativamente ao BCG e a cicatriz da inoculação.
Verificar o resultado de PT prévia.
As manifestações de tuberculose pulmonar incluem tosse, por vezes hemoptises
e dor torácica, e traduzem-se por taquipneia, sinais de dificuldades respiratória e
alterações auscultatórias (nem sempre presentes).
A meningite tuberculosa apresenta-se com alterações do estado de consciência,
irritabilidade, letargia. convulsões e sinais meníngeas positivos.
Sinais de adenite ou abcessos de tecidos moles (edema. rubor, flutuação) e de
infeção articular/óssea (claudicação. edema articular ou limitação da mobilida-
de) devem ser procurados.
Sinais e sintomas sistémicos de TB ativa. nomeadamente febre, sudorese notur- Expetoração induzida pode ser obtida após nebulização com salbutamol e pos·
na, perda de peso e fadiga fácil podem estar presentes. teriormente com soro hipertónico durante 15 min, seguido de aspiração naso-
No entanto, a maioria das crianças é assintomática. faríngea (eficácia duas vezes superior ao aspirado gástrico), em adolescentes.
Outras amostras: expetoração em adolescentes, urina, líquido cefalorraquidia-
no, líquido sinovial, biopsias várias.
MEIOS COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO
Laboratório
Prova tuberculínica ou prova de Mantoux
Baciloscopia direta por fluorescência com auramina ou Ziehl-Neelsen.
É o método de rastreio preferido e a sua positividade traduz infeção. Cultura em meios sólidos. Lowenstein 4-6 semanas ou líquido - Middlebrook
É um marcador de resposta imune celular, traduzindo uma reação de hipersensi- 15 dias-1 mês.
bilidade tardia (3-12 semanas). A cultura é positiva em menos de 40% das crianças com diagnóstico de tu-
Consiste na injeção intradérmica de 0,1 mi de tuberculina (5 U de PPD Berna ou berculose.
2 U RT 23), no terco médio do antebraço esquerdo.
Deve ler-se às 72h, medindo o diâmetro transversal da induração, e não do eri- Polimerase Chain Reaction
tema. em mm.
Consiste na ampliação de material genético do Mt.
Interpretação da prova; positiva se: Maior especificidade e sensibilidade do que a cultura.
5 mm em não vacinados. Rapidez nos resultados, podendo ser efetuada em líquidos orgânicos e amos-
10 mm em vacinados. tras de tecidos.
15 mm na ausência de contactos. Não permite antibiograma.
Qualquer induração em imunodeprimidos.
Anatomia patológica
Considerar positiva sempre que houver vesículas ou necrose.
Falsos-negativos (15%): Granulomas caseificantes e necrotizantes com células gigantes são carac-
terísticos.
Má técnica.
Fase inicial da infeção. Pode ser efetuada em biopsias ganglionares, sinoviais, pleurais, pericárdicas
Idade muito jovem (recém-nascido). ou outras.
Má nutrição.
lmunossupressão (corticoterapia prolongada, terapêutica imunossupressora). Adenosina-deam inase
Infeções víricas. Enzima com principal atividade nos linfócitos T. O seu aumento é sugestivo
Vacinas de vírus vivas recentes. de tuberculose mas não específico.
Anergia (formas graves de Tuberculose). O seu estado realiza-se em líquidos orgânicos: líquido cefalorraquidiano (nor-
Falsos-positivos: mal 0-4 U/L) e líquido pleural (normal 40-60 U/L).
BCG recente.
Exposição ambiental a micobactérias não tuberculosas. lnterferon gama release assay (IGRA)
Baseados na deteção da secreção de interferão-gama pelos linfócitos T após
Estudo analítico contacto com antigénios secretados pelos bacilos do MT (Ear/y Secretory An-
lnespec1fico. Discreta anemia. leucocitose e VS elevada (útil no seguimento). tigenic Target-6 - ESAT-6 e Culture Filtrate Protein-10 - CEP-10).
Função hepática antes de iniciar a terapêutica. Estes antigénios estão presentes em m1cobactérias atípicas (M. kansasii; M.
marinum; M. szulgai; M. f/avescens) e sobretudo em Mt.
Radiografia torácica Podem ocorrer em colónias selvagens de M. bovis, mas não na atenuada de
Não existe padrão específico. BCG (o que explica a sua importância no diagnóstico de tuberculose infeção
O mais frequente é o alargamento mediastínico, associado a lesão parenqui· em crianças com vacina), nem em M. avium que e a micobactéria atípica
matosa e/ou atelectasias. As lesões cavitadas são raras nas crianças. mais frequente.
A evolução radiográfica é mais lenta do que a clínica, podendo ocorrer agrava-
mento no início da terapêutica e persistência de lesões sequelares no seu final.
FORMAS CLÍNICAS
TC torácica Tuberculose pulmonar (cerca de 80% de todos os casos)
Mais sensível na deteção de adenomegalias mediastínicas. Indicada em casos
Inclui adenopatia intratorácica e doença parenquimatosa (complexo primário),
de alto risco em menores de 2-3 anos conviventes com doente bacilífero.
sendo a apresentação mais frequente em idade pediátrica.
apesar de radiografia normal ou duvidosa.
O envolvimento pulmonar ocorre em três fases:
Microbiologia Doença parenquimatosa primária. forma de apresentação mais comum.
Doença parenquimatosa progressiva.
Amostras Reativação - Mais frequente em adolescentes, particularmente em áreas
geográficas com altas taxas de coinfeçao por VIH. Apresenta-se com febre,
Dada a dificuldade que as crianças pequenas têm em expetorar. realiza-se a
perda de peso, suores noturnos, mal-estar geral. A tosse é frequente. Podem
cultura do suco gástrico, recolhendo três amostras em 3 dias consecutivos,
ocorrer hemoptises. Nos adultos a reativação da doença afeta principal-
em regime de internamento, através de sonda nasogástrica.
mente os vértices pulmonares.
Tuberculose miliar
Devido à sua disseminação linfo-hematogénea, é uma doença de crianças
mais jovens e imunodeprimidas.
Pode ocorrer logo após a infeção primária e o envolvimento multiorgânico é
frequente.
O envolvimento do SNC ocorre em 20% dos casos.
A maioria das crianças apresenta febre e sintomas constitucionais.
A hepatosplenomegalia é frequente.
A prova tuberculínica é pouco valorizável. pois a tuberculose miliar pode pro-
vocar anergia.
A cultura do suco gástrico pode ser positiva em cerca de 50% dos casos.
Tuberculose ganglionar
A TB ganglionar ocorre mais frequentemente em crianças mais velhas.
Os gânglios mais afetados são os cervicais anteriores, seguidos do triângulo
posterior, submandibulares e supraclaviculares.
Sintomas sistémicos ocorrem em 50% das crianças, achados radiológicos em
33%, e a maioria apresenta prova tuberculínica positiva.
Pode ocorrer a fistulização ganglionar para estruturas contíguas.
A excisão cirúrgica, embora não curativa, pode ser necessária para efetuar
o diagnóstico.
Tuberculose do SNC
Ocorre em menos de 2% de todos os casos de tuberculose, geralmente nos
primeiros meses após a infeção; 50% dos doentes têm idade inferior a 2 anos.
Em muitos países desenvolvidos, a tuberculose é a principal causa de me-
ningite subaguda e os tuberculomas são causas comuns de lesões ocupando
espaço.
Sintomas constitucionais inespecíficos e cefaleias são as queixas iniciais (I);
seguidas da paralisia dos nervos cranianos e evidência da inflamação menín-
gea (li). Finalmente há alteração do estado de consciência devido ao aumento
da pressão intracraniana e vasculite (Ili).
A hidrocefalia é um achado comum nos exames de imagem da SNC.
Os tuberculomas ocorrem em 5% das crianças com TB do SNC.
Linfocitose, hipoglicorraquia e hiperproteinorraquia são as alterações mais
frequentes no líquido cefalorraquidiano.
A prova tuberculínica é positiva somente em 33% das crianças.
Alterações radiológicas descritas em aproximadamente 90%, nomeadamente
o padrão miliar.
Os exames culturais raramente são positivos.
Esta é a forma de tuberculose com maior morbilidade e mortalidade.
Tuberculose pleural
Surge geralmente em crianças mais velhas ou adolescentes, podendo ocorrer
isoladamente ou concomitantemente com doença parenquimatosa.
Apresenta-se com dor torácica, febre, tosse, dispneia e anorexia.
A maioria cursa com prova tuberculínica positiva.
O derrame ocorre frequentemente à direita e raramente é bilateral.
O líquido pleural é um exsudado com linfocitose, aumento das proteínas, baixa
da glicose e níveis de adenosina-deaminase elevados.
A sua cultura é positiva em aproximadamente 33% dos casos.
O exame histológico da biopsia pleural mostra frequentemente granulomas
inflamatórios.
Tuberculose osteoarticular
Apresenta-se frequentemente como espondilite, artrite ou osteomielite e afeta
crianças mais velhas.
O envolvimento da coluna vertebral pode ocorrer em crianças mais jovens.
Lslas lesoes podem desenvolver se ale ! U ;_11ws apos <J infeçao primária.
Lesões solitárias do esqueleto axial são observadas em imunocompetentes,
enquanto múltiplas lesões associadas a sintomas sistémicos são mais comuns
em imunodeprimidos.
Só em 33% dos casos há sinais inflamatórios locais.
O exame de eleição é a TC. Na suspeita de envolvimento medular deve realizar-
-se RM.
A radiografia torácica é positiva em 50% dos casos.
A prova tuberculínica é positiva na grande maioria.
A cultura da biopsia óssea é positiva em 75% dos casos, e o exame histopa-
tológ1co é frequentemente diagnóstico.
Tuberculose congénita
Ocorre em recém-nascidos de mães com tuberculose endometrial ou dissemi-
nada e apresenta-se com sintomas constitucionais, dificuldade respiratória e
má evolução estatura-ponderai nos primeiros 3 meses.
Hepatomegalia e linfadenopatias periféricas são achados físicos frequentes
no exame objetivo.
O envolvimento do SNC ocorre em 20% dos casos.
A prova tuberculínica raramente é positiva nesta faixa etária.
Achados radiológicos ocorrem na maioria dos casos.
As culturas do suco gástrico, secreções traqueais e biopsia hepática são maio-
ritariamente positivas.
Tuberculose em criança VIH+
Os sintomas são similares aos das crianças com TB sem infeção por VIH.
No entanto, o diagnóstico diferencial é mais amplo e a apresentação clínica
pode sobrepor-se a muitas infeções oportunistas.
Achados radiológicos, nomeadamente infiltrados parenquimatosos e cavita-
ções, são mais frequentes neste grupo.
A doença extrapulmonar ocorre mais frequentemente.
TRATAMENTO
Exposição à tuberculose
Quimioprofilaxia primária - Crianças em risco de infeção por Mycobacterium
tubercu/osis.
Indicações - Contactos intrafamiliares ou muito próximos com doentes baci-
líferos em: crianças com idade inferior a 5 anos; imunodeficiência congénita
ou adquirida; doença grave; corticoterapia prolongada (>1 mês) em doses
imu nossupressoras.
Fármacos - lsoniazida. Se o caso índice for resistente à isoniazida utilizar
rifampicina.
Duração - Durante o risco de contágio e mais 3 meses após este terminar.
Antes de suspender profilaxia deve ser realizada prova tuberculínica para
excluir tuberculose infeção ou doença.
Recém-nascido de mãe bacílifera: excluir doença; não fazer prova tubercu-
línica nem BCG.
Tuberculose infeção
O diagnóstico de infeção implica exclusão de doença (avaliação clínica, ra-
diografia torácica, pesquisa do bacilo no suco gástrico, avaliação laboratorial
básica).
Fármacos - lsoniazida durante 6 meses.
Se caso índice com tuberculose resistente, determinar sensibilidade do bacilo e
incluir, pelo menos, duas drogas bactericidas, conforme teste de sensibilidade
antimicrobiano (TSA). Evitar etambutol em menores de 5 anos (dificuldade em
detetar alterações visuais).
Observação mensal.
Repetir radiografia, se surgir clínica de doença.
No final do tratamento repetir avaliação clínica e radiográfica. Se normal,
suspender a terapêutica; se alterada, tratar como doença.
Tuberculose doença
Avaliação clínica, analítica e radiológica antes de início de tratamento.
TB pulmonar/TB pleural - lsoniazida + rifampicina + pirazinamida, (2 meses)
seguida de (isoniazida + nfampicina) (4 meses).
TB ganglionar - lsoniazida + rifampicina + pirazinamida (2 meses) seguida de
isoniazida + rifampicina durante 6 a 9 meses, baseado na resposta clínica.
TB miliar/Meningite tuberculosa/TE renal - lsoniazida + rifampicina + pi-
razinamida + etambutoljestreptomicina (2 meses) isoniazida + rifampicina
(7 a 10 meses).
TB osteoarticular - lsoniazida + rifampicina + pirazinamida + etambutol/
estreptomicina (2 meses) seguida de isoniazida + rifampicina (10 meses).
Dosagens - isoniazida 10-15 mg/kg/dia, rifampicina 10-20 mg/kg/dia, pira-
zinamida 30-40 mg/kg/dia, etambutol 15-25 mg/kg/dia, estreptomicina 20
mg/kg/dia.
Considerar corticoterapia.
Na TB miliar
Meningite tuberculosa
Tuberculose com envolvimento das serosas (pleura, pericárdio, peritoneu).
TB endobrônquica com perturbações ventilatórias.
Dosagem - Prednisolona - 1-2 mg/kg/dia durante 3-4 semanas com redução
gradual do fármaco, durante 2 semanas.
SEGUIMENTO
Durante o tratamento a observação deve ser mensal, para monitorizar a adesão
e tolerância medicamentosa.
Deve ser também assegurada a não disseminação da doença.
O controlo radiológico deve ser efetuado no final do tratamento, em doentes com
tuberculose pulmonar.
Após suspender o tratamento. uma reobservação deve ser realizada em 6 meses.
PREVENÇÃO
A tuberculose doença pode ser prevenida de três formas:
Pela quimioprofilaxia primária em crianças com exposição à tuberculose ou
através do tratamento da tuberculose infeção.
Pela investigação exaustiva dos contactos TB.
Pela vacinação com BCG.
PROGNÓSTICO
Se houver boa adesão à terapêutica na tuberculose infeção, esta é 100% eficaz
na prevenção de doença. Na tuberculose doença (sem resistências a fármacos),
alcança-se a cura em aproximadamente 95-100% dos casos.
A mortalidade global por TB na infância é baixa. A maior taxa de mortalidade e
sequelas a longo prazo em crianças ocorre na meningite tuberculosa, em que
33% morrem e mais de 50% dos sobreviventes apresentam défices neurológicos
residuais.
 Asma agudizada

7
Para todos os doentes: História clínica dirigida
·O, suplementar humidificado para SatO, >92% Exame físico dirigido
·Fluidos se necessário
Classificar a gravidade da agudização
·Reavaliações frequentes (depende da gravidade
de agudização, em média 20/20-30/30 min) Exames complementares caso a caso

Gravidade

Ligeira Moderada Grave

Agonista ~-2 de ação rápida

Agonista ~-2 de ação rápida (salbutamol) +brometo de Internamento
Preferido: salbutamol em aerossol pressurizado com ipratrópio (na 1.• administração) Monitorização contínua de Sat02 , frequência
câmara expansora (2-4 puffs) ou outro dispositivo
Salbutamol em aerossol pressurizado com câmara expansora respiratória e frequência cardíaca
-+repetir cada 20/30 min durante a primeira hora
·(2-4 puffs) ou outro dispositivo ou nebulizado-+ repetir 0 2 suplementar humidificado para Sat0 2 >92%
Alternativa: nebulizado
20/30 min durante a primeira hora
Corticosteroide oral: se não houver melhoria após o
Corticosteroide oral: prednisolona p.o. 1-2 mg/kg/dose
primeiro tratamento com salbutamol - prednisolona
(máx. 40-60 mg/dia) ou e.v. se não tolerar
p.o. 1-2 mg/kg/dose (máx. 40-60 mg/dia) ,[' Salbutamol +brometo de ipratrópio nebulizados
• Salbutamol em contínuo ou intermitentemente cada
20/30 min
Se criança não tolerar ou fluxo inspiratório
demasiado baixo, sem acesso e.v.-+ terbutalina
Melhoria Agravamento Melhoria Mesmo estado Agravamento
s.c. Se acesso e.v.-+ salbutamol e.v. lento
Metilprednisolona e.v. (1-2 mg/kg, máx. 60 mg)
ou hidrocortisona 4 mg/kg e.v.
Após 3-4h Sem melhoria após
Alta com orientação 3 administrações de
de observação
broncodilatador,
iniciar tratamento
Melhoria Mesmo estado Agravamento
contínuo e
internamento
Aminofilina e.v. 6 mg/kg
em 10', seguido de
O 6-1 5 mg/k /h em 8h

Sulfato de magnésio e.v. (40 mg/kg, Contactar

máx. 2 g administrado em 20 min) UCIP
BIBLIOGRAFIA
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Sc.!\RFONE, RJ. Acute asthma exacerbations in children: Outpatient management. UpToDate, Marc~1 2013.
AVALIAÇÃO DA AGUDIZAÇÃO/HISTÓRIA CLÍNICA DIRIGIDA (continuação) Critérios para ventilação mecânica não invasiva
Medicação habitual, crónica e em SOS. Moderada i Grave Hipoxemia apesar de fornecimento de oxigénio em concentrações crescentes.
Uso recente de medicação SOS (agonistas j}-2). Débito expiratório Dispneia/trabalho respiratório grave e sem melhoria (p. ex. incapacidade
Fatores de risco para agudização grave (recursos ao SU, uso frequente de máximo instantâ- >80% 60-80% <60% de falar).
corticoterapia oral, internamentos, necessidade de ventilação, episódios neo (DEMI)" PaC0 2 >55 mmHg persistente.
anteriores com deterioração rápida, comorbilidades, etc.).
SatO FiO 0,21) >95% 91-95% <90%
Alergias medicamentosas ou outras. EXAMES COMPLEMENTARES - INDICAÇÕES
_, Falência respiratória possível; previsto ou% me!hor pessoal.
Gasometria! arterial
EXAME FÍSICO Paragem respiratória iminente Se deterioração grave com possíveis critérios de internamento em UCIP.
Avaliação da pieira, sinais de dificuldade respiratória, amplitude e frequência Obnubilação ou confusão. A pC0 2 sangue venoso >45 mmHg pode ser utilizada como teste de rastreio, mas
dos movimentos respiratórios. Movimentos toracoabdominais paradoxais. não substitui a análise do sangue arterial.
Nível de consciência, ansiedade e agitação. Tórax silencioso.
Auscultação cardiopulmonar. Bradicardia. Telerradiografia de tórax
Sinais vitais e oximetria de pulso. Ausência de pulso paradoxal sugere fadiga dos músculos respiratórios. Assimetria persistente nos achados da auscultação pulmonar.
Febre elevada (>39 ºC).
CLASSIFICAÇÃO DA GRAVIDADE DA AGUDIZAÇÃO TRATAMENTO Agudização grave.
Ausência de resposta ao tratamento.
A presença de vários parâmetros, embora não necessariamente de todos, indica Deve estar de acordo com a gravidade da agudização - ver fluxograma.
a classificação da exacerbação (Tabela 30.1). Outros exames complementares
Tabela 30.2 - FÁRMACOS EDOSES RECOMENDADAS
As crianças sob terapêutica nebulizada contínua têm risco de hipocaliemia, hi-
Tabela 30.1 - GRAVIDADE DA AGUDIZAÇÃO Fármaco recomendada pofosfatemia e hipomagnesemia transitórias---> monitorizar eletrólitos, especial-
mente se administração habitual de diuréticos, história de doença cardiovascular
ra i Moderada Grave mg/kg/dose (minimo 2,5 mg, máx. 5 mg) cada
Salbutamol nebulizado ou distúrbios hidroeletrolíticos anteriores.
Caminha Consegue falar. 20130 minem 3 doses; depois a cada 1-4h conforme
intermitentemente
Choro mais curto. necessário
Recusa alimentar. + 3-5 mi de soro fisiológico CRITÉRIOS DE INTERNAMENTO
Dificuldade em (Salbutamol---> 5 mg/ml)
Estado Sentado e inclinado para a 6-8 L/min Agudização moderada a grave, com melhoria discreta ou agravamento da
alimentar-se.
a frente ("tripé"). dificuldade respiratória após tratamento inicial.
Consegue Prefere posição 5-10 kg-10 mg/h
deitar-se de sentado. Salbutamol nebulizado 10-20 kg -15 mg/h Pieira/sibilância significativa, respiração pouco eficaz, alteração do estado
continuamente >20 kg - 20 mg/h de consciência.
Discurso Normal
(0,5 Hipoxemia.
Necessidade de broncodilatadores a cada 2/3h.
1puff=100 µg. 1 min entre puffs.
Salbutamol em aerossol Más condições sociais.
22,5-30 µg/kg, máximo 10 puffs. Repetir cada 20/30
pressurizado com câmara História de incumprimento terapêutico.
min em 3 doses. Depois a cada 1-4h conforme
Frequência respiratória normal, de acordo com a idade: expansora Se em ambulatório estava já sob corticoterapia oral e a utilizar agonistas
necessário
< 2 meses <60 cpm j}-2 em doses terapêuticas.
2-12 meses <50 cpm 10 ftg/kg (máx. 500 ftg) e.v. em 20 min, e depois 1-5
Salbutamol
1-5 anos <40 cpm µg/kg/min em perfusão, e.v. CRITÉRIOS DE ALTA
<30 Sinais e sintomas de asma controlados ou ligeiros.
<20 kg - 250 ftg/dose
Brometo de ipratrópio nebulizado
>20 kg - 500 ftg/dose Sem necessidade de oxigénio suplementar.
ou em aerossol
Pode ser em 3 doses O regime de tratamento pode ser efetuado em casa.
1-2 mg/kg (máx. 40 mg) p.o. na primeira dose; depois Assegurado acesso a medicação e seguimento em regime de consulta.
1 mg/kg 12/12h a partir do dia seguinte durante Assegurada educação para a asma dos cuidadores e/ou da criança.
Prednisolona
3-5 dias (pode ser mais prolongado em algumas Medicação para alta do SU
Manter toda a medicação crónica habitual - Eventual ajuste se difícil acesso
Frequência cardiaca esperada, de acordo com a idade: ao médico assistente.
2-12 meses <160 bpm Salbutamol cada 4-6-Sh, conforme necessário.
1-2 anos <120 bpm Se houve necessidade de administração de prednisolona no SU ---> predni-
<110 solona 1 mg/kg/dose de 12/12h durante 3-5 dias.
------~~--~----------------~----------
Plano escrito (para medicação da crise e intercrise).
Ausente Orientação para médico assistente (contactado nas 24h após alta, consulta
Pulso paradoxal
<10 mmHg em 1-4 semanas).

(continua)

<2 anos
Agonistas ~ 2 de curta ação nas exacerbações
+
ARLT (montelucaste, 4 mg)
ou CCI (pMDI em câmara expansora com máscara facial)
Asma
(medicação de controlo),
Medidas gerais
Evicção de alergénios
Evicção de exposição ao tabaco
Evitar obesidade
Manutenção de atividade física
Medidas farmacológicas de
controlo
2-5 anos 26 anos
Agonistas ~ 1 de curta ação nas exacerbações
Agonistas ~ 2 de curta ação nas exacerbações
CCI e/ou ARLT (montelucaste, 5 mg)
CCI (pMDI em câmara expansora com máscara facial até aos 3 anos
com peça bucal a partir dos 4-5 anos) ou ARLT (montelucaste, 4 mg) Ponderar CCI em dispositivos tipo Novolizer, Diskus, Aerolizer
se capacidade técnica, caso contrário manter CCI (pMDI)
Na ausência de controlo: CCl+ARLT
em câmara expansora com peça bucal
Se mantiver sintomas: aumentar dose de CCI ou adicionar
Se mantiver sintomas: aumentar dose de CCI ou adicionar
ABLA
ABLA
'--------M' Ponderar imunoterapia específica : i + - - - - - _ _ J
se sensibilização a alergénios
MEDIDAS FARMACOLÓGICAS DE CONTROLO TIPOS DE CÂMARAS EXPANSORAS
Corticosteroides inalados (CCI): Volumatic®:
" São a terapêutica de 1.' linha no tratamento de manutenção da asma. -Compatibilidade: Glaxo®
Reduzem a inflamação brônquica e diminuem o número e a gravidade Babyhaler®
das exacerbações da doença. -Compatibilidade: Glaxo®
Iniciar em dose baixa. Aerochamber®
Na ausência de controlo em 1-2 meses de medicação aumentar dose -Compatibilidade: Universal
de CCI (para dose moderada) ou adicionar antagonista dos recetores • Able Spacer®
dos leucotrienos (ARLT) ou adicionar agonistas [l 2 de longa ação (ABLA). -Compatibilidade: Universal
Antagonistas dos recetores dos leucotrienos (montelucaste): • Vortex®
Alternativa aos CCI como terapêutica de 1' linha. -Compatibilidade: Universal
Podem ser utilizados a partir dos 6 meses. • Optichamber - Philips®
Agonistas 13 2 de longa ação: -Compatibilidade: Universal
• Usar apenas em associação aos CCI na asma parcialmente ou mal con-
trolada.
4. Teofilina:
FÁRMACOS ATUALMENTE NO MERCADO
Uso esporádico na asma não controlada apesar de CCI, ARLT e ABLA. Inaladores pressurizados de dose calibrada - Para adaptação às câmaras
Janela terapêutica estreita. com necessidade de monitorização dos níveis expansoras.
sé ricos. CCI:
A criança/adolescente deve ser avaliada periodicamente e a medicação - Budesonido - Suspensão pressurizada para inalação (200 ,ug/dose).
aumentada ou diminuída, conforme o grau de controlo conseguido. - Fluticasona - Suspensão pressurizada para inalação (50 ,ug/dose:
125 ftg/dose e 250 µg/dose).
TRATAMENTO DA ASMA DE ACORDO COM AFAIXA ETÁRIA CCI + ABLA:
- Fluticasona + salmeterol - Suspensão pressurizada para inalação
Crianças com menos de 2 anos:
(50+25 µg/dose; 125+25 ftg/dose; 250+25 µg/dose).
Considerar diagnóstico de asma se mais de três episódios de broncos-
2. Inaladores de pó seco (DPI) - Para crianças ;;>6 anos:
pasmo nos últimos 6 meses.
Aerolizer (sistema unidose - Colocação de 1 cápsula):
• O uso intermitente de agonistas 13 de curta ação pode ser a atitude inicial.
- Budesonido - Pó para inalação, (cápsulas 200 µg e 400 µg).
ARLT diário (montelucaste 4 mg, 1id) na sibilância induzida por vírus
Turbohaler (sistema multidose):
parece ser eficaz no controlo da asma a curto e a longo prazo.
- Budesonido - 200 ftg e 400 ftg.
Os CCI estão aconselhados na terapêutica diária na asma persistente,
- Budesonido + formoterol - 80+4,5 ftg/dose: 160+4,5 µg/dose; 320+4,5
especialmente se severa ou se é necessário uso regular de costicoste-
µg/dose.
roides orais.
Diskus (sistema multidose):
Usar inaladores pressurizados de dose calibrada (pMDI), de agonistas 13 2
- Fluticasona - Pó para inalação; 50 µg; 100 µg; 250 ftg e 500 ftg/dose.
ou CCI, em câmara expansora com máscara facial.
- Fluticasona + formoterol - 100+50 µg/dose; 250+50 ftg/dose: 500+50
Crianças entre 3-5 anos:
,ug/dose.
Agonistas 13 2 de curta ação nas exacerbações.
Novolizer (sistema multidose):
CCI (budesonido 100-200 flg 2x/d1a: fluticasona 50-125 µg 2x/dia)
- Budesonido - 200 e 400 µg/dose.
ARLT (montelucaste, 4 mg) podem ser usados como 1.' linha em alter-
ARLT
nativa aos CCI.
Montelucaste - 4 e 5 mg.
• Na ausência de controlo com CCI. adicionar ARLT.
Se mantiver sintomas, aumentar CCI para doses médias. IMUNOTERAPIA ESPECÍFICA
Usar inaladores pressurizados de dose calibrada (pMDI) de agonistas 13 2
• Administração de doses progressivamente maiores de alergénios, durante
ou CCI, em câmara expansora com máscara facial até aos 3 anos e com
períodos prolongados de tempo (3-5 anos).
peça bucal a partir aos 4-5 anos.
• Por via subcutânea ou sublingual.
Crianças com 6 anos ou mais:
• Recomendada na asma com sensibilização a alergénios.
CCI e/ou ARLT (montelucaste, 5 mg, 1id).
Se capacidade de execução da técnica inalatória adequada, ponderar CCI Nota: Devem ser rigorosamente cumpridas as normas de utilização correta
em dispositivos tipo Novolizer, Diskus ou Rotacaps, caso contrário manter dos vários dispositivos e câmaras expansoras.
CCI (pMDI) em câmara expansora com peça bucal.
Se mantiver sintomas. aumentar dose de CCI ou adicionar ABLA. BIBLIOGRAFIA:
g,\CHMW-_R LB et ai. Oiagnosis and treatment of asthma in childhood: a PRACTALL consensus

report. Allergy. 2008. 63: 5-34.

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 Tabela 32.1 - AN11-H1s1AMiN1cos
Rinite alérgica Anti-histaminicos de 1 ªgeração
------ ----- . -
O, 1 mg/kg/dia
Solução a 1 mg/ml (1 mi= 20 gotas}:
Exames complementares 1 mês a 1 ano: 3-10 gotas 3x/dia; 1-3 anos: 10-15 gotas 3x/dia
Dimetindeno
História clínica e exame físico de diagnóstico 3-12 anos: 15-20 gotas 3x/día
>12 anos: 1-2 mg 3x/dia ou 2-6 mg 2x/dia para preparados de
libertação gradual
----- ----- -- -------~--

Hidroxizina 1-2 p.o. 12/12h

Testes cutâneos lgEtotal e
Rinomanometria
aeroalergénios lgE específicas
<6 meses não aprovado
<2 anos: 0,25 mg/kg 1x/dia
Cetirizina
2-6 anos: 2.5 a 5 mg 1-2x/dia;
Diagnóstico 6-18 anos: 5-10 1-2x/dia

Loratadina
Intermitente Persistente Moderada grave

Desloratadina
Corticosteroide intra nasal e
anti-Hl oral ou ARLT
Ligeira Moderada/grave Ligeira

Rever em 2-4 semanas

Anti-Hl não sedativo
oral ou intranasal
ou Anti-Hl não sedativo
oral ou intranasal
ARLT
e/ou
ARLT
Sim Não

e/ou
Corticosteroide intranasal Reduzir a dose Rever diagnóstico
Continuar mais 1 mês Rever adesão à terapêutica

Rever em 2-4 semanas

Aumentar corticosteroide inalado

Se rinorreia: associar brometo de ipratrópio

Se congestão nasal: associar descongestionante 3 a 5 dias

e/ou corticosteroide oral por um período curto
A rinite alérgica causa sintomas e sinais nasais após exposição a alergénios atra-
vés de uma resposta inflamatória local nas membranas mucosas nasais media-
da por lgE (reação de hipersensibilidade de tipo 1). Ocorre em duas fases: fase
precoce associada ao aumento da permeabilidade vascular, edema da mucosa
e aumento das secreções e devida à ativação e libertação dos mastócitos e/ou
basófilos por mediadores como histamina e tríptase; fase tardia, que se pauta
pelo recrutamento de células inflamatórias (neutrófilos, eosinófilos. basófilos),
caracterizada pela cronicidade da inflamação. Apresenta urna prevalência de
40% na população pediátrica. Da congestão nasal podem advir dificuldades do
sono e da concentração com atingimento do rendimento escolar. O seu subdiag-
nóstico, subtratamento e os efeitos laterais da medicação agravam estes proble-
mas. Acarreta alterações emocionais e comportamentais que interferem com a
vida diária e prática de atividades desportivas, importantes para o bem-estar e
desenvolvimento da criança.
A rinite alérgica é urna doença rnultifatorial induzida pela interação genético-
-ambiental. Os fatores despoletantes são os alergénios inalantes. Destacam-se
os do interior da habitação, como os ácaros do pó da casa (p. ex. Dermatopha-
goides pteronyssinus e farinae), de armazenamento (Lepidoglyphus destructor),
os derivados do epitélio dos animais domésticos (gato. cão), estando associa-
dos a sintomas perenes. Entre os sazonais, são também de destacar pólenes
de gramíneas, ervas, corno parietária e plantago, de árvores e alguns tipos de
esporos de fungos, como a alternária. A rinite alérgica é uma patologia comum
nos doentes com alergia alimentar e há alguns doentes que têm reações após
ingestão de alimentos derivados de plantas a que são alérgicos. nomeadamente
no caso das árvores de fruto.
HISTÓRIA CLÍNICA
As queixas mais frequentes consistem na associação de dois ou mais sintomas/
/sinais por mais de 1h: rinorreia aquosa abundante, esternutos, nomeadamente
paroxísticos, obstrução nasal, prurido nasal e ern alguns casos sinais de con-
juntivite (lacrimejo, prurido). Deve ser caracterizada a frequência, sazonalidade,
gravidade (perturbação do sono, atividades da vida diária e trabalho) e possíveis
fatores desencadeantes. Nos lactentes os sinais típicos podem ser mais difíceis
de ser identificados e associam-se a escorrência nasal posterior, sendo as quei-
xas principais os distúrbios do sono, da alimentação e a irritabilidade.
Outras causas de rinite de etiologia não alérgica, a esclarecer na história clínica,
incluem: as causas infeciosas - a rinite aguda (em geral de etiologia vírica, au-
tolimitada), rinite crónica e rinossinusite; esta prolonga-se por mais de 10 dias e
associa-se a uma sobre infeção bacteriana, caracterizando-se por dor na face, ce-
faleia e febre-; rinite vasomotora, em resposta a estímulos irritantes; rinite asso-
ciada ao frio; rinite medicamentosa, secundária ao uso continuado de desconges-
tionantes tópicos: hipertrofia adenoideia. pólipos nasais, corpo estranho nasal ou
malformações estruturais do nariz (a mais frequente é o desvio do septo nasal).
EXAME FÍSICO
Implica avaliação da pele, olhos, ouvidos, nariz e orofaringe.
Sinais típicos - Sinal da prega horizontal do nariz. olhos encovados, com
sinal de Dennie na pálpebra inferior. Em situações de obstrução nasal mar-
cada, estigmas de uma respiração de predomínio oral crónico (elevação do
lábio superior. palato arqueado e em ogiva e mordida cruzada ou anterior).
Exame da mucosa nasal - Por rinoscopia anterior pode observar-se uma
mucosa nasal edemaciada, de coloracão pálida/azulada, com secreções
aquosas.
Exame da orofaringe - Pode evidenciar hiperplasia linfoide do palato mole
e da faringe posterior, bem como a presença de escorrência.
O restante exame objetivo permitirá averiguar a presença de patologia alérgica
concomitante, nomeadamente de asma, dermatite atópica, conjuntivite alérgi-
ca e de complicações da doença de base como otite serosa ou rinossinusite.
CLASSIFICAÇÃO
Classifica-se de acordo com a frequência dos sintomas em:
- Intermitente (sintomas ,,;4 dias/semana ou ,,;4 semanas/ano).
Persistente (sintomas ?4 dias/semana ou ?4 semanas/ano).
De acordo com a gravidade pode classificar-se ern:
Ligeira - Sono normal: não atinge as atividades de vida diária, desporto ou
lazer: não interfere no trabalho ou desempenho escolar.
Moderada-Grave (um ou mais itens) - Sono anormal; afeta as atividades
da vida diária, desporto ou lazer; interfere no desempenho no trabalho ou
na escola.
EXAMES AUXILIARES DE DIAGNÓSTICO
Os exames auxiliares de diagnóstico utilizados na prática clínica são:
Testes cutâneos por picada para aeroalergén1os. São sensíveis, têm boa
correlação com a clínica; provas de provocação. Nas crianças com idades
<2 anos as reações podem ser menos exuberantes.
lgE total - É um teste in vitro, com baixa sensibilidade e especificidade.
Está em geral aumentado quando há patologia alérgica subjacente, mas não
deverá ser usado isoladamente ou corno teste de rastreio.
lgE específica - Também de avaliação in vitro, disponível para os alergénios
mais comuns; nestes estão incluídos os testes de radio-alergo-absorvente
(RAST - expressos em classes) e pesquisa de ant1-lgE de forma específica
radiornarcados ou marcados por enzimas (expressos em unidades de lgE).
Os testes in vitro são aconselhados em crianças com dermografisrno, ecze-
ma difuso ou aquelas que não podem suspender os anti-histamínicos ou
(l-bloqueadores.
Fluxo inspiratório nasal máximo: avalia o fluxo nasal máximo inspiratório. A
rinomanometria permite avaliar de forma quantitativa a resistência das vias
aéreas (são menos utilizados na prática clínica).
Outros testes também sugestivos, apesar de inespecíficos, são a contagem
de eosinófilos no exsudado nasal e eosinofilia no sangue periférico; a con-
firrnacão do diagnóstico pode ser efetuada por provas de provocação nasal
ou conjuntiva!.
TRATAMENTO
Corticosteroides intranasais são agentes anti-inflamatórios potentes que
aliviam a rinorreia, esternutos, prurido e congestão. Estão indicados na ri-
nite perene e sazonal. De forma a otimizar os seus benefícios devem ser
administrados diariamente. Os efeitos laterais incluem epistaxis, ardor e
irritação orofaríngea que revertem com a suspensão do seu uso. Nalguns
casos, e associada à incorreta utilização, pode haver excecionalmente per-
furação do septo nasal.
Anti-histamínicos são eficazes a reduzir a rinorreia. esternutos e o prurido,
mas têm pouca eficácia na obstrução nasal. Os anti-histamínicos de 1.'
geração são sedativos, sendo recomendado o uso em 1.' linha dos de 2.'
geração que não têm este efeito lateral. Pode optar-se também por um anti-
-histamínico tópico (Tabela 32.1).
Descongestionantes nasais são eficazes no alívio das queixas a curto prazo,
como rinorreia e obstrução. Entre os mais usados incluem-se a fenilefrina e
a oxirnetazolina. O seu uso deverá ser restrito a 3-5 dias de forma a evitar
urna rinite medicamentosa. Existem também ern Pediatria associados a anti-
-histamínicos. Devido a importantes efeitos adversos cardiovasculares o seu
uso não é recomendado.
Antagonistas dos recetores dos leucotrienos (ARLT): estão aprovados em
monoterapia no tratamento da rinite alérgica. São particularmente eficazes
na congestão nasal, bem tolerados e podem ser usados em crianças a partir
dos 6 meses (Tabela 32.2).
>6 meses até aos 5 anos: 4 mg, numa só toma à noite
Montelucaste >6 anos até aos 14 anos: 5 mg, numa só toma à noite
anos: 10 mg. numa só toma à noite
Corticostero1des nasais
<6 anos não estabelecido
6-12 anos: 1-2 puffs/narina diariamente ou 2x/dia titulados pela
Budesonida
dose mais baixa eficaz (100-400 µg)
>12 anos: 1-4 puffs/narina (32 diariamente ou 2x/dia
.......... --~~-~-~+-~---····
<2 anos: não estabelecido
Furoato de fluticasona 2-11anos1 puffem cada narina (27,5 µg/dose) 1x/dia
>12 anos: 2 puffs em cada narina 1x/dia
Propionato de <4 anos não estabelecido
fluticasona µg)/dia, em cada narina
<2 anos: não estabelecido
Furoato de
2-11anos:1 µg)/dia, em cada narina
mometasona
>12 anos: em cada narina
Cromonas: inibem localmente a desgranulação dos mastócitos e são usadas
em geral de forma profilática com raros efeitos adversos.
Anticolinérgicos como o brometo de ipratrópio tópico. Através da estimula-
ção parassirnpática ajuda a reduzir as secreções e diminui a sensação de
obstrução nasa 1.
Nos doentes com rinoconjuntivite está aconselhado o tratamento sintomá-
tico com uso de anti-histamínicos tópicos em colírio. O seu uso não está
recomendado em crianças com idade inferior a 3 anos. Podem ser usados
a azelastina, olopatadina ou cetotifeno. O uso das cromonas tópicas pode
também ser eficaz.
lmunoterapia consiste na administração gradual de quantidades crescentes
de extratos de alergénios de forma a diminuir ou melhorar os sintomas
associados a urna exposição subsequente. Está indicado ern crianças que
não respondem à farmacoterapia e ern algumas crianças com asma asso-
ciada. O seu uso deverá ser individualizado e baseado na identificação das
sensibilizações a alergénios e sua relevância clínica. Existe sob a forma
subcutânea e sob a forma sublingual e o seu uso está indicado após os 5
anos de idade, devido aos efeitos laterais. A irnunoterapia sublingual nas
crianças apenas está indicada nos sensibilizados aos pólenes. Este tipo de
terapêutica, devido à sua especificidade, deverá ser administrada e moni-
torizada por alguém perito nesta área.
BIBLIOGRAFIA
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 Vómitos

Padrão de início

Agudos Cíclicos recorrentes

·Sinais ou sintomas sugestivos Sinais ou sintomas Sintomas sugestivos · História familiar de enxaqueca
Persistentes
de abdómen agudo sugestivos de tPIC de doença metabólica História ocasional de enxaqueca

Considerar estudo analítico: Estudo

Cirurgia Pediátrica Efetuar TC ou RM
·Hemograma metabólico
·Ureia
• Creatinina
Causas obstrutivas Hematoma subdural Doenças
• lonograma
·Gasometria Apendicite Concussão metabólicas
·Glicose
Enxaqueca Ureia, creatinina, ionograma, glicose
• Bioquímica hepática
Gastroenterite aguda abdominal Sedimento urinário
• Amílase
Intoxicação alimentar/fármacos
• Lípase Considerar:
• Sedimento urinário Estenose hipertrófica do piloro ·Ecografia abdominal
± Infeção urinária • Endoscopia
·Exame de fezes Men ingite/encefal ite /sépsis • RM cerebral
·Amónia Pneumonia
·Ecografia/Radiografia abdominal
• Radiografia torácica Uropatia obstrutiva
Sim Não
• Exame bacteriológico de urina Insuficiência renal
• Hemocultura Cólica renal
·Punção lombar
Cetoacidose diabética
·Teste de gravidez
• Pesquisa de tóxicos Hepatite/doença do trato biliar Provável síndrome Infeção urinária
• Estudo metabólico Pancreatite de vómitos cíclicos Diabetes
Munchausen by proxy Uropatia obstrutiva
Gravidez
Insuficiência suprarrenal Refluxo gastroesofásico
Doenças metabólicas Úlcera péptica
Doença inflamatória intestinal
Mal rotação intestinal
Tumor intracraniano
Pseudotumor cerebri
Hidrocefalia
O vómito é um sintoma/sinal muito comum em idade pediátrica que pode estar
associado a várias patologias, desde benignas autolimitadas até a potencialmen-
te letais. Independentemente da causa pode desencadear quadros de desidrata-
ção e desequilíbrios hidroeletrolíticos ou metabólicos.
A colheita da história deve evidenciar se se trata de vómitos (expulsão forçada,
geralmente precedida de náusea), regurgitação (expulsão sem atividade muscu-
lar diafragmática ou abdominal) ou de tosse emetizante.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
A idade de apresentação do vómito constitui uma informação essencial para o
diagnóstico diferencial.
Etiologia de vómitos por grupo etário
RN:
Patologia infeciosa extradigestiva - Sépsis, meningite, infeção urinária.
Patologia gastrointestinal - Refluxo gastroesofágico, gastroenterite aguda,
enterocolite necrotizante, íleo paralítico, intolerância às proteínas do leite
de vaca.
Patologia obstrutiva - Estenose intestinal, estenose hipertrófica do piloro,
atrésia/anéis do intestino, malrotação intestinal/volvo, duplicação intestinal,
íleo meconial, hérnia encarcerada, doença de Hirschprung, ânus imperfurado.
Doença neurológica - Hidrocefalia, hemorragia intracraniana, hematoma
subdural, edema cerebral, kernicterus.
Doença renal - Uropatia obstrutiva, insuficiência renal.
Doenças metabólicas/endócrinas - Aminoacidopatias, acidúrias orgânicas,
doenças do ciclo da ureia, hiperplasia congénita da suprarrenal.
Lactente:
Patologia infeciosa extradigestiva - Sépsis, meningite, infeção urinária, in-
feção das vias aéreas superiores, pneumonia, hepatite.
Patologia gastrointestinal - Refluxo gastroesofágico, gastroenterite aguda,
intolerância às proteínas do leite de vaca, doença celíaca, apendicite, pe-
ritonite, íleo paralítico.
Patologia obstrutiva - Estenose hipertrófica do piloro, corpo estranho, invagi-
nação intestinal, malrotação intestinalfvólvulo, duplicação intestinal, hérnia
encarcerada, doença de Hirschprung, divertículo de Meckel.
Doença neurológica - Hematoma subdural, hidrocefalia, hemorragia intra-
craniana, massa intracraniana, edema cerebral.
Doença renal - Uropatia obstrutiva, insuficiência renal, acidose tubular renal.
Doenças metabólicas/endócrinas - Galactosemia, frutosemia, aminoacido-
patias, doenças do ciclo da ureia, acidúrias orgânicas, acidose metabólica,
insuficiência suprarrenal.
Intoxicação - Fármacos, alimentos.
Vómitos psicogénicos - Ruminação.
Outras etiologias - Síndrome de Munchausen by proxy, sobrealimentação.
Criança/adolescente:
Patologia infeciosa extradigestiva - Infeção das vias aéreas superiores, pneu-
monia, meningite, hepatite, infeção urinária.
Patologia gastrointestinal - Gastroenterite aguda, refluxo gastroesofágico,
úlcera péptica, gastrite, pancreatite, apendicite, doença celíaca, intolerância
às proteínas do leite de vaca, doença inflamatória intestinal (adolescente).
Patologia obstrutiva - Corpo estranho, invaginação intestinal, malrotação
intestinal/volvo, duplicação intestinal, hérnia encarcerada, doença de Hirs-
chprung, divertículo de Meckel, aderências, acalásia, estenose esofágica,
disfunção biliar (adolescente).
Doença neurológica - Hematoma subdural, hemorragia intracraniana, massa
intracraniana, encefalopatia hipertensiva, enjoo do movimento, enxaqueca.
Doença renal - Uropatia obstrutiva, insuficiência renal, cólica renal (ado-
lescente).
Doenças metabólicas/endócrinas - Cetoacidose diabética, insuficiência su-
Tabela 33.1 - AVALIAÇÃO DA DESIDRATAÇÃO
prarrenal, síndrome de Reye.
Intoxicação - Fármacos, alimentos, tóxicos, drogas (adolescente).
Vómitos psicogénicos - Vómitos cíclicos, anorexia nervosa e bulimia (ado-
lescente).
Outras etiologias - Quimioterapia, gravidez/dismenorreia e tentativa de sui-
cídio (adolescente).
Gastroenterite aguda
A gastroenterite aguda é a causa mais frequente de vómitos de início súbito em
criança previamente saudável sem sinais de alarme. O diagnóstico é geralmente
efetuado pela história clínica, contexto epidemiológico e exame físico.
Cetonúria
A presença de cetonúria é frequente em situações de febre elevada ou de jejum,
independentemente da sua etiologia, sendo um estimulante do vómito a nível
do SNC. O diagnóstico de vómitos cetonémicos deve ser sempre de exclusão,
detetando-se cetonúria, glicemias baixas e, se o quadro for intenso, acidose me-
tabólica com anion gap aumentado. Quando for possível deve-se determinar a
presença de cetonemia. Habitualmente remitem com líquidos açucarados por via
oral ou por via intravenosa (se existir intolerância oral persistente). Desidratação ligeira:
Reidratação oral com soluções de reidratação de osmolaridade reduzida ou
Episódios recidivantes hipotónicas (5-10 mi cada 10 min).
Quando se está perante episódios recidivantes de vómitos sem diagnóstico claro, Repor défice de fluido em 4h.
deve-se considerar a possibilidade de doença metabólica e iniciar investigação Manter a amamentação nos lactentes com aleitamento materno exclusivo.
etiológica: Após a reidratação tentar a introdução da dieta + suplementação com so-
Realizar análises de rastreio (glicemia, glicosúria, cetonúria, pH e bicarbonato lução de reidratação oral (10 mi/kg por cada vómito).
em sangue venoso/capilar, uremia, amónia). Desidratação moderada:
Colher e congelar produtos para estudo metabólico posterior (ver protocolo Reidratação oral ou por sonda nasogástrica em meio hospitalar.
específico). Se agravamento ou mesmo estado após 4h deve-se iniciar reidratação e.v.
Desidratação grave:
TRATAMENTO Iniciar reidratação e.v.
Monitorização dos sinais vitais.
Critérios de internamento: Sonda nasogástrica se obstrução intestinal.
<3 meses com vómitos persistentes.
Desidratação moderada ou grave (>5%). BIBLIOGRAFIA
Recusa alimentar. BEHRMAN RE et ai. Pediatric Decision-Making Strategies to accompany. Nelson Textbook of
Vómitos incoercíveis. Pediatrics. 16th edition. 2002. WB Saunders Company. Philadelphia. pp. 78-85.
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Philadelphia. pp. 1523-4.
ou intervenção cirúrgica).
PALMINHA JM, CARRILHO EM et ai. Orientação Diagnóstica em Pediatria - Dos Sinais e Sinto-
Incapacidade familiar para vigilância da criança e promover a reidratação
mas ao Diagnóstico Diferencial. 4." edição. 2003. Lidei - Edições Técnicas. pp.153-161.
oral.
Qu1NTANA LP et ai. Manejo de lo nirlo vomitador. 2.ª edición. 2010. Protocolos de la AEP
O uso de antieméticos não é aconselhável em situações agudas e são potencial- Protocolos de Gastrenterología, Hepatología y Nutrición. 171-174.
mente perigosos. Podem causar sinais extrapiramidais, que não são dependen-
tes da dose, embora respondam ao biperideno.
O tratamento farmacológico agudo reserva-se para situações particulares como
síndrome de vómitos cíclicos e alterações crónicas da motilidade intestinal. Tam-
bém está indicado em vómitos associados a intoxicações graves, quimioterapia,
intervenções cirúrgicas ou sintomatologia neurovegetativa.
A melhor forma de avaliar a presença de desidratação é calcular a percentagem
de perda de peso da criança em relação ao peso prévio ao início do quadro clíni-
co, mas na maioria dos casos desconhece-se o peso antes do início da patologia,
pelo que na sua ausência se deve utilizar a avaliação dos sinais clínicos (Tabela
33.1).
 Diarreia aguda

Não

Obter acesso e.v.

lonograma
Gasometria

Sim

Bólus rápido
SF 20 mi/kg

Reavaliar persistentes?

Sim
Não
Reidratação oral

2-4h depois
Não

Admitir em UCI

Não

Observaçao hospitalar/
Alta/Ambulatório
Internamento
Diarreia aguda consiste na diminuição da consistência das fezes (líquidas/
/semilíquidas) e/ou aumento da frequência das dejeções (~3x/dia), podendo
acompanhar-se de febre ou vómitos.
Por definição a duração de diarreia aguda é inferior a 2 semanas.
ETIOLOGIA
A infeção gastrointestinal por vírus, bactérias ou parasitas é a causa mais fre-
quente. A presença de febre elevada (superior a 40 ºC), fezes com sangue, dor
abdominal ou envolvimento do SNC sugerem infeção bacteriana. A etiologia vírica
é mais provável quando a criança apresenta vómitos e sintomas respiratórios.
Várias outras patologias podem cursar com diarreia:
Infeções não gastrointestinais - Otite média aguda, infeções do trato urinário;
Distúrbios dietéticos - Fórmulas lácteas hiperconcentradas, erros alimen-
tares;
Patologia cirúrgica - Invaginação intestinal;
Síndromes de malabsorção - Síndrome do intestino curto, fibrose quística,
doença celíaca, défice de dissacaridase;
Endocrinopatias - Hiperplasia adrenal congénita;
lmunodeficiências Imunodeficiência combinada severa;
latrogenia - Colite pseudomembranosa, diarreia associada a antibiotico-
terapia.
Desidratação
A classificação da desidratação (Ligeira <5%: Moderada 5-9%; Grave >9%) é fun-
damental para a terapêutica apropriada.
Os melhores indicadores de desidratação grave são o tempo de preenchimen-
to capilar, turgescência cutânea e padrão respiratório. Para níveis inferiores de
desidratação a avaliação de sinais clínicos é imprecisa, devendo ser preferida a
avaliação pela percentagem de perda de peso corporal.
EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO
A determinação de eletrólitos séricos deve ser efetuada nos doentes com desi-
dratação moderada ou grave, naqueles cujo exame objetivo não é consistente
com a história clínica e nos que necessitam de ftuidoterapia endovenosa.
Os exames culturais de fezes não devem ser efetuados por rotina. Estão indica-
dos em caso de: epidemia, diarreia sanguinolenta, história de infeção alimentar,
diarreia persistente, imunodeficiência, história de viagem recente e para exclu-
são de causa infeciosa.
TRATAMENTO
Reidratação Oral
A reidratação oral deve ser realizada num período de 3-4h, repondo o volu-
me em défice estimado (volume de desidratação), utilizando soluções de rei-
dratação oral de osmolaridade reduzida ou hipotónicas (Na 60-75 mmol/L).
Nos doentes admitidos por cólera, as soluções de osmolaridade reduzida têm
risco acrescido de hiponatremia quando comparadas com a solução padrão, em-
bora tenham benefícios similares.
Quando a reidratação oral não é tolerada, deve iniciar-se reidratação entérica por
sonda oro ou nasogástrica, visto ser tão eficaz como a via endovenosa, ter menos
efeitos adversos e permitir internamentos mais curtos.
Não se recomenda a utilização de preparados caseiros ou bebidas gaseificadas.
Não está recomendada a utilização de soluções de reidratação oral com outros
substratos por falta de evidência científica, exceto nos casos de cólera nos quais
pode ser útil uma solução à base de arroz, por ser eficaz na redução da excreção
fecal nas primeiras 24h de tratamento.
Após completar a reidratação oral e para prevenir a recorrência da desidratação, Ingestão oral igual ou superior às perdas.
deve suplementar-se a terapêutica de manutenção com soluções de reidratação Garantia de tratamento adequado pelos pais.
oral (10 mi/kg/dejeção). Seguimento médico assegurado.
Em caso de desidratação grave ou vómitos persistentes consultar o fluxo-
Alimentação e suplementação
grama.
Nunca suspender o aleitamento materno.
Reiniciar a alimentação precocemente, com a dieta habitual da criança. A utili-
zação de alimentos sem dissacáridos não está indicada, exceto no caso de in- BIBLIOGRAFIA
EuROPEAN SoCIE_)y FOI< PAFDIATRIC GASTROENlLROLOGY, HEPA!OLOGY, ANO NUTRlllON/EurwrlM< SOCIETY FOR
tolerância. PAED1Arn1c INFECT1ous D1sEASEs. Evidence-based guidelines for the management of acute gas-
A suplementação com zinco não está recomendada para crianças de países de- troenteritis in children in Europe: executive summary.
senvolvidos. A sua utilização é apoiada pela Organização Mundial de Saúde em GuARINO A, ALBANO F, AsHKENAZI S, GENDREL D, HoEKSTRA JH, SHAMJR R, SZAJEWSKA H. ESPGHAN/
países em desenvolvimento (20 mg/dia em maiores de 6 meses). ESPIO Evidence-Based Guidelines for the Management of Acute Gastroenteritis in Children
in Europe Expert Working Group. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2008 May; 46(5):619-621.
Tratamento médico coadjuvante GUTIERREZ CASTRFLLON P, PoLANco ALLUÉ 1, SALAZ.'lt< L1Noo E. Manejo de la gastroenteritis aguda
en menores de 5 anos: un enfoque basado en la evidencia. Guía de práctica clínica lbero-
Antieméticos - Não se recomenda a prescrição por rotina de antieméticos. Latinoamericana. An Pediatr (barc.) 2010; 72(3):220.e1-220.e20.
Antidiarreicos:
Antimotilidade ou antiperistálticos (loperamida) - Não estão indicados no
tratamento da diarreia em crianças.
Esmectita - Pode ser considerada como adjuvante da terapêutica. Está as-
sociada a uma redução da duração da diarreia.
Racecadotril - Reduz a duração e frequência da diarreia e pode ser consi-
derado no seu tratamento.
Pro bióticos.
Lactobacillus ramnosus GG e Saccharomyces bou/ardii mostraram benefícios
como adjuvantes no tratamento da diarreia aguda infeciosa.
Prebióticos - O seu uso é controverso.
Antimicrobianos
A prescriçào de antibióticos não é necessária na maioria dos casos, estando re-
comendada apenas nos casos de doença invasiva por Salmone//a typhi, Shigella,
Campylobacter e Vibrio cholerae e em casos particulares (imunodeprimidos, por-
tadores de doença sistémica grave, ma/nutridos). Na diarreia aquosa a antibioti-
coterapia nào está recomendada, exceto se o doente viajou recentemente ou se
esteve exposto a cólera. Por regra não devem ser utilizados antibióticos perante
quadros clínicos que cursam com diarreia sanguinolenta e febre baixa ou sem
febre (pode ponderar-se o seu uso na suspeita de infeção por Campylobacter
para diminuir a transmissão em infantários e instituições).
É de considerar o uso de antiparasitários nos casos comprovados de amebíase,
criptosporidiose e/ou giardíase.
CRITÉRIOS DE INTERNAMENTO
Choque.
Desidratação grave (>9% perda ponderai).
Alterações neurológicas (letargia, convulsões. etc.).
Falência na hidratação oral fracionada.
Incapacidade de administração dos cuidadores.
Agravamento do quadro clínico, diarreia e/ou desidratação, apesar da rei-
dratação correta.
Vómitos incoercíveis ou biliares.
Suspeita de patologia cirúrgica.
CRITÉRIOS DE ALTA
Reidratação suficiente confirmada pelo ganho de peso e/ou melhoria do
estado clínico.
Sem necessidade de fluidos por via entérica ou endovenosa.
 Dor abdominal

Hemorragia, hematoma, contusão, víscera perfurada

Enterocolite necrotizante, vólvulo, invaginação,

>-----1~1doença de Hirschsprung, hérnia encarcerada, aderências
(história de cirurgia abdominal)

Enterocolite necrotizante, apendicite, peritonite bacteriana

primária, colecistite, pancreatite, divertículo de Meckel,
úlcera perfurada, DIP, rutura de gravidez ectópica,
torção do ovário, abcesso

Invaginação, obstipação, tumor, abcesso intra-abdominal,

hidrometrocolpos, gravidez

Gastroenterite aguda, virose, infeção urinária, pneumonia,

faringite, linfadenite mesentérica

Não

Púrpura de Henoch-Schónlein, urolitíase,

dismenorreia, dor funcional, torção testicular
A dor abdominal é muito frequente em Pediatria, sendo em muitos casos funcio-
nal, não se acompanhando de sinais de alarme. Se a resposta for positiva a uma
das seguintes questões deverão ser equacionados outros diagnósticos:
História de trauma?
• Sinais de obstrução intestinal?
• Sinais de irritação peritoneal?
• Massas palpáveis?
Febre ou sinais de envolvimento de outros órgãos?
Para a correta avaliação e tratamento da maioria das situações clínicas abaixo
enumeradas, é fundamental a estreita colaboração entre os pediatras, cirurgiões
pediátricos e radiologistas.
Ajustar as hipóteses de diagnóstico ao grupo etário.
Trauma - Considerar se acidentes em veículos motorizados, colisões, quedas,
agressão e maus tratos.
Sinais de obstrução intestinal - Distensão abdominal e vómitos biliares. Ava-
liação urgente por Cirurgia. Tratamento de suporte: analgesia, fluidoterapia,
antibioticoterapia e colocação de sonda nasogástrica em drenagem livre.
Na presença de sinais de irritação peritoneal é necessária avaliação urgente
por Cirurgia. Manter pausa alimentar e tratamento de suporte.
- Enterocolite necrotizante - Processo agudo inflamatório e necrótico do
intestino. Mais frequente no RN pré-termo. Sintomas gastrointestinais e
sistémicos: vómitos, distensão abdominal, resíduo gástrico, dificuldade
respiratória, diarreia, retorragia, labilidade hemodinâmica e térmica, hipo-
tensão e choque nos casos mais severos. Radiografia abdominal: distensão
de ansas, pneumatose intestinal, presença de gás na circulação porta,
ansa sentinela. ascite e pneumoperitoneu.
- Malformações digestivas (atrésia intestinal, bandas de Ladd, malrotação)
e vólvulo - Embora raras, a considerar em RN que inicialmente parecem
estar bem. Pesquisar poli-hidrâmnios na história materna. Considerar do-
ença de Hirschprung se distensão cólica marcada e atraso na emissão
de mecónio.
- A malrotação intestinal pode apresentar-se com caráter mais crónico de
episódios agudos de vómitos e dor abdominal em crianças mais velhas.
Vómito não biliar ou biliar é o sintoma mais frequente de apresentação
assoqiado a distensão e dor abdominal. Hematoquésia é sinal de gra-
vidade, isquemia intestinal. Malrotação com válvula requer avaliação e
tratamento imediato.
- Hérnia encarcerada - O exame físico cuidado é fundamental. Avaliação
urgente por Cirurgia.
- Aderências intestinais pós-cirurgia abdominal - Podem surgir em qualquer
altura; alguns doentes com episódios repetidos; tratamento conservador
em muitos casos.
- Invaginação intestinal - Tipicamente entre os 2 meses e os 2 anos, mais
frequente no sexo masculino. Episódio de dor súbita. intermitente, associa-
da a irritabilidade, choro inconsolável. palidez, hipersudorese e flexão dos
membros inferiores sob o abdómen. Entre os episódios de dor, o lactente
pode estar assintomático. Os episódios tornam-se mais frequentes e se-
veros, com vómitos biliares e letargia à medida que a obstrução progride.
Exame físico: fossa ilíaca direita vazia e massa palpável no hipocôndrio
direito (zona invaginada). Nas formas avançadas o intestino invaginado
pode ser exteriorizado pelo ânus. Toque retal: possível palpar cabeça da
invaginação, dedo da luva sujo de sangue.
- Apendicite aguda - Clínica varia com a idade. Tipicamente dor inicialmente
difusa ou periumbilical e posteriormente localizada à fossa ilíaca direita,
agravada pela descompressão rápida após palpação, podendo estar asso-
ciada a náuseas, vómitos, anorexia e febre. Exames auxiliares diagnósticos:
leucocitose com neutrofilia, aumento da PCR, mas valores normais não
excluem o diagnóstico; ecografia abdominal.
- Abcesso abdominal - Pode surgir como complicação de infeção em qual-
quer órgão abdominal sólido ou víscera oca. Tratamento conservador com
antibiótico, em alguns casos possível punção ecoguiada. Fundamental
identificar causa primária.
- Pancreatite aguda - Causas: idiopática, trauma. infeção, fármacos/tóxicos,
alterações estruturais, fibrose quística, diabetes ... Dor no epigastro, poden-
do irradiar para a região dorsal. Sintomas acompanhantes mais frequentes
são náuseas, vómitos e anorexia. Refeições agravam dor e vómito. Febre
baixa, icterícia e taquicardia podem estar presentes. Posição antálgica:
flexão de joelhos e ancas. Exame físico: dor à palpação do epigastro,
abdómen distendido, diminuição dos ruídos intestinais. Equimoses nos
flancos (sinal de Grey Turner) ou na região periumbilical (sinal de Cullen)
nas pancreatites hemorrágicas graves. Amílase e lípase (menos sensível
mas mais específica). Eco/TC abdominal.
- Colecisitite aguda/colelitíase - Dor no hipocôndrio direito ou epigastro.
irradiação para a omoplata direita ou região dorsal. Pode estar associado
a icterícia, náuseas, vómitos e por vezes a febre. Antecedente de fibro-
se quística, anemia hemolítica, nutrição parentérica total, síndrome do
intestino curto.
- Divertículo de Meckel - A forma de apresentação mais frequente é a
hemorragia digestiva, mas pode produzir dor abdominal como resultado
de perfuração ou obstrução intestinal.
- Úlcera duodenal - Apresentação rara em idade pediátrica; nem sempre
há história prévia de epigastralgias.
- Doença inflamatória pélvica - Infeção do trato genital superior. Inclui en-
dometrite, salpingite, abcesso tubo-ovário e peritonite pélvica. Dor abdo-
minal nos quadrantes inferiores. Ocorre durante ou imediatamente após
o cataménio, agravamento com coitarca. Pode ocorrer febre em metade
dos doentes. Exsudado vaginal purulento, dor à mobilização do colo do
útero e dos anexos.
- Gravidez ectópica - Dor abdominal, amenorreia e hemorragia vaginal.
Sintomas que ocorrem após 6-8 semanas de amenorreia.
Na presença de massa abdominal palpável o exame físico nem sempre é
esclarecedor. Importância da imagem e discussão concertada com radiologia.
Atenção à repetição de exames com radiação!
- Tumores sólidos - Tumor de Wilms, neuroblastoma, envolvimento linfático
do fígado, baço ou gânglios retroperitoneais, tumores hepáticos, ováricos,
malformações vasculares, sarcomas dos tecidos moles.
- Fecalomas - A obstipação nem sempre é reconhecida pelos pais como
um problema. Não raras vezes os fecalomas atingem grandes dimensões
podendo ser confundidos com tumores ao exame objetivo. Quando o proble-
ma atinge esta gravidade geralmente há história de soiling diurno e notur-
no. Necessário esvaziamento intestinal eficaz antes de iniciar terapêutica
de manutenção com laxantes. Ver Algoritmo "Obstipação".
- Gravidez tópica - Amenorreia, tensão mamária, frequência urinária, náu-
seas matinais. aumento de peso e fadiga. A dor pélvica como sintoma
inaugural de apresentação é incomum.
- Aborto espontâneo - Cãibras pélvicas, hemorragia vaginal, expulsão vagi-
nal de tecido fetal e placentar.
- Doença inflamatória intestinal - Na doença de Crohn a localização ana-
tómica das lesões pode originar diferentes apresentações. Se atingimento
ileocólico, pode palpar-se massa na fossa ilíaca direita. Associadamente
podem estar presentes fístulas e abcessos intra-abdominais, pélvicos e
perianais. A colite ulcerosa agudizada está associada a perdas hemáti-
cas fecais raramente se apresentando como dor abdominal isolada; pode
surgir megacólon tóxico na apresentação da doença (emergência médico-
-cirúrgica).
-Torção do ovário - Dor pélvica, súbita, severa e unilateral; pode
acompanhar-se de sinais de irritação peritoneal.
- Quisto do ovário e rutura - Podem atingir grandes dimensões. Ausência
de febre, sintomas gastrointestinais, urinários ou vaginais. Ocorre antes
do cataménio. Dor inicia-se com a atividade física ou relações sexuais.
Podem sofrer rutura espontânea.
Na presença de febre, sem sinais de obstrução nem de irritação peritoneal
e na ausência de massas considerar:
- Llnfadenite mesentérica - Frequente em crianças com >3 anos. Dor no
quadrante inferior direito do abdómen associado a náuseas, mimetizando
apendicite aguda. Febre nem sempre presente. Ocorre frequentemente
associado a infeção das vias aéreas superiores. Ecografia abdominal.
- Gastroenterite aguda - Geralmente autolimitada ( <2 semanas). Contexto
epidemiológico por vezes positivo. Dejeções diarreicas (sangue e muco
mais frequente na gastroenterite aguda bacteriana); vómitos, febre e dor
abdominal tipo cólica. Quando dejeções ácidas ou muito frequentes pre-
sença de eritema perianal. Pesquisar sinais de desidratação. Abdómen
difusamente doloroso, ruídos intestinais aumentados. Ver protocolo de
gastroenterite aguda.
- Pneumonia, cetoacidose diabética, infeção do trato urinário - Ver Algo-
ritmos 26, 83 e 51.
Na ausência de febre:
- Dismenorreia - A dor surge algumas horas antes ou imediatamente após
o início do cataménio, prolongando-se por 24-72h. É frequentemente lo-
calizada nos quadrantes inferiores do abdómen, podendo irradiar para a
região lombar e raiz das coxas. Não existe dor fora do período menstrual.
Além da dor podem ocorrer náuseas, vómitos, diarreia, cefaleias, cansaço
e tonturas.
- Púrpura de Henoch-Schõnlein - Vasculite sistémica. Dor abdominal tipo
cólica, geralmente após aparecimento de exantema purpúrico tipicamente
nos membros inferiores, podendo ocorrer antes. Sangue nas fezes. Com-
plicações da púrpura de Henoch-Schõnlein: invaginação, pancreatite e
colecistite.
- Urolitíase - Com ou sem hidronefrose. Dor intensa acompanhada de náu-
seas e vómitos, sem posição antálgica. Analgesia. Ecografia abdominal.
- Dor funcional - Muito frequente em idade escolar. Exame normal com
ótima evolução antropométrica. Avaliação em consulta com estudo sumário.
- Torção testicular - Dor testicular contínua, de início súbito, com irradiação
para a região inguinal. Pode estar associada a vómitos e dor abdominal
referida ao abdómen. Nos testículos ectópicos traduz'se por dor abdominal
e por vezes massa abdominal dolorosa, com escroto vazio. Testículo duro,
edemaciado, eritema escrotal. Reflexo cremastérico ausente. Avaliação e
tratamento urgente por Cirurgia.
BIBLIOGRAFIA
ALEXANDER KC LEUNG, MBBS AND DAv10 L S1GALET. Acute Abdominal Pain in Children. Am Fam
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www.uptodate.com.
RICHARD J, SrEVENSON AND MoR11z M, Z1rn1 ER. Abdominal Pain Unrelated to Trauma. Pediatrics
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WYLLIE R. Majors symptoms and signs of digestive tract dísorders. ln: Behrman RE, Klíegman
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Saunders Company. pp. 1522-1528.
 Obstipação ]

História clínica e
exame objetivo

Desimpactação fecal Referenciar a consulta de

Tranquilizar
Educação e modificação de comportamento Gastrenterologia Pediátrica

Terapêutica de manutenção

Sim Não

Manutenção de atitudes até

ser possível a diminuição Referenciar a consulta de
progressiva de laxantes e Gastrenterologia Pediátrica
manutenção de cuidados gerais
ETIOLOGIA
Em 95% das situações a etiologia é funcional, sendo que a história clínica
e o exame objetivo são suficientes para estabelecer o diagnóstico, tal como é pre-
conizado pelos critérios de Roma Ili. Não é necessário efetuar exames auxiliares
de diagnóstico na grande maioria dos doentes.
Sinais de alarme na história clínica que devem fazer pensar em causas orgânicas
Ausência de emissão de mecónio nas primeiras 48h de vida.
Obstipação desde o período neonatal ou primeiras semanas de vida.
Obstipação associada a vómitos.
Distensão abdominal.
Má evolução estaturo-ponderal.
Incontinência urinária ou sintomas urinários.
Presença de sangue nas fezes (a menos que seja atribuída a fissura anal).
• Astenia.
Consumo de fármacos (antiácidos, opioides, fenobarbital).
Hábitos alimentares com consumo exagerado de produtos lácteos.
História de trauma severo.
Sinais de alarme ao exame objetivo que devem fazer pensar em causas orgânicas
Palidez e distensão abdominal.
Alterações na musculatura abdominal.
Deformidade dos membros inferiores.
Malformações anatómicas da região anal e perianal (estenose anal, ânus
imperfurado, ânus anteriorizado, massa pélvica, fosseta e lipoma sagrado).
• Alterações ao exame neurológico (perda da força muscular dos membros
inferiores, alteração de reflexos, marcha neuropática).
Quando existem indícios de doença sistémica a principal preocupação deve ser
identificar a causa e não tratar apenas a obstipação.
De acordo com os critérios de Roma Ili, as alterações funcionais da defecação
podem ser agrupadas, segundo a idade, em:
Disquésia infantil.
Obstipação funcional com retenção.
Encoprese/incontinência sem retenção.
DISQUÉSIA INFANTIL
Esta alteração habitualmente surge em lactentes saudáveis, com menos de 6
meses de vida, com períodos de esforço e choro antes de conseguir defecar fezes
moles. Este sintoma é causado pela incapacidade de relaxamento do pavimento
pélvico durante o esforço de defecação, e geralmente existe uma resolução es-
pontânea do sintoma, tratando-se apenas de uma questão de maturação.
OBSTIPAÇÃO FUNCIONAL COM RETENÇÃO
De acordo com os critérios de Roma Ili, devem estar presentes pelo menos dois
dos seguintes critérios:
Duas ou menos dejeções por semana.
Pelo menos um episódio de incontinência fecal por semana após o controlo
esfincteriano anal.
História de retenção fecal excessiva ou posturas de retenção fecal.
História de cólicas abdominais ou dor à defecação.
Presença de massa fecal volumosa no reto.
História de fezes volumosas que podem entupir a sanita.
Estes sintomas devem estar presentes por um período de 1 mês em crianças
<4 anos, enquanto em crianças >4 anos os sintomas devem estar presentes
num período de 2 meses.
Existem três períodos particularmente propensos para o desenvolvimento desta redução gradual das doses. Há crianças que podem necessitar de terapêutica de
patologia nas crianças. O primeiro ocorre após a introdução dos cereais e comida manutenção com laxantes durante vários anos.
sólida na dieta, o segundo associado ao treino de esfíncteres e o terceiro durante Referenciar a Consulta de Gastrenterologia Pediátrica, se falha terapêutica ape-
o início da escola. sar de alimentação equilibrada e terapia farmacológica adequada, ao fim de 3
Todos estes períodos são potencialmente desafiantes e podem contribuir para meses.
converter a defecação num ato desagradável. A experiência desagradável pode
contribuir para promover um ciclo vicioso. Quando a criança evita a defecação
porque apresenta dor, as fezes acumulam-se no reto e endurecem, causando
cada vez mais dor à sua passagem. A história de defecação dolorosa muitas
vezes precede a impactação fecal e a incontinência (perda involuntária de fezes).
A identificação e o tratamento efetivo e atempado permitem maior sucesso na Osmóticos
resolução do problema. Polietilenoglicol3350 + eletrólitos Desimpactação:
-1-5 anos - 2 saqueias/dia, depois aumentar 2
Tratamento saqueias cada 2 dias até ao máximo de 8 saqueias/
1. Desimpactação fecal dia
É fundamental promover a desimpactação fecal adequada para que o trata- - 5-12 anos - 4 saqueias/dia; depois aumentar 2
mento de manutenção seja um sucesso. saqueias/dia até ao máximo de 12 saqueias/dia
Na maioria dos casos a principal estratégia utilizada são os enemas, pela sua
rápida eficácia. Um ou dois enemas são habitualmente suficientes para al- Manutenção:
- 1-6 anos -1 saqueia/dia
cançar uma boa limpeza, mas pode ser necessário alargar o tratamento para
3-5 dias. Outra vantagem do enema é o seu efeito direto na incontinência por - 6-12 anos - 2 saqueias/dia
overflow. - 1 mês-1 ano - 2 mi 2x/dia
Lactulose
Exemplos de laxantes de contacto habitualmente utilizados em enema: - 1-5 anos - 2,5-1 Omi 2x/dia
Gelatina + glicerol, para recém-nascidos e pequenos lactentes. - 5-18 anos - 5-20 mi 2x/dia
Citrato de sódio + laurilsulfatoacetato de sódio.
Leite de magnésia - 1 mês-1 ano - 1 mi/kg/dia
Docusato de sódio + sorbitol.
-1-18 anos -1-3 mi/kg/dia
Pode também ser efetuada desimpactação fecal apenas por via oral utilizando:
Macrogol - 6 meses-1 ano -1 saqueia/dia
• Polietilenoglicol 3350 + eletrólitos, em doses crescentes e de acordo -1-4 anos -1-2 saqueias/dia
com a idade. - 4-8 anos - 2-4 saqueias/dia
2. Educação e modificação do comportamento: Estimulantes
• Explicar à família em que consiste a obstipação, a natureza involuntária
Picossulfato de sódio -1-5 anos-2,5-10 mg 1x/dia
das perdas fecais, o seu tratamento e os objetivos a atingir.
-5-18 anos-2,5-20 mg 1x/dia
Encorajamento e supervisão parental para o uso regular da casa de banho
após as refeições, por um período de 5-10 min, 2-3x/dia, cerca de 30
min após as refeições, sempre nà mesma hora do dia. ENCOPRESE/INCONTINÊNCIA SEM RETENÇÃO
Deve existir um sistema de recompensa para reforçar o esforço pelo
sucesso em obter uma dejeção. A definição de acordo com os critérios de Roma Ili implica, em crianças com
Manter um diário para registar a presença de trânsito, o uso de medicação mais de 4 anos, a presença de sintomas com pelo menos 2 meses de duração
e episódios de perda involuntária de fezes. (defecação em locais inapropriados, pelo menos 1x/mês, sem evidência de alte-
rações inflamatórias, anatómicas, metabólicas ou neoplásicas que expliquem os
Alterações dietéticas com adequada ingestão de frutas e vegetais crus,
sintomas, sem evidência de retenção fecal).
farelo, cereais integrais e água.
É muito importante o diagnóstico preciso desta situação. Não está indicado o uso
Terapêutica de manutenção de laxantes, o que agrava ainda mais as perdas fecais. Devem ser referenciados
Quando o esvaziamento retal é conseguido, o desafio é mantê-lo vazio usando a consulta de Gastroenterologia Pediátrica.
laxantes por via oral, pelo tempo que for necessário, de forma a permitir recu-
peração da sensibilidade e conformação adequada. A dose deve ser ajustada
de modo a conseguir fezes moles, evitando a dor com a defecação. Para obter
BIBLIOGRAFIA
AMARAL JoÃo Tratado de Clínica Pediátrica. 2008. Abbott.
V10E1RA.
um melhor resultado por vezes é necessário associar laxantes osmóticos e FERRY GEORGE D. Constipation in children: etiology and diagnosis. Uaneiro 2011). www.
estimulantes. uptodate.com.
Exemplos de laxantes utilizados (Tabela 36.1): FERRY GEORGE D. Defirtition, clinica! manifestations, and evaluation of functional incontinence
Osmóticos: in infants and children". uaneiro 2011). www.uptodate.com.
- Polietilenoglicol + eletrólitos. FERRY GEORGE D. Prevention and treatment of acute constipat1on in infants and children".
- Lactulose. Uaneiro 2011). www.uptodate.com. Uptodate.com.
- Leite de magnésia. FERRY GEORGE D. Treatment of chronic functional constipation and fecal incontinence in infants
- Macrogol. and children. Uptodate.com. Uaneiro 2011). www.uptodate.com.
HvMAN P et ai. Childhood functional gastroientestlnal disorders: neonate/toddler". Gastro-
Estimulantes:
enterology. 2006; 130: 1519-1526.
- Picossulfato de sódio.
NHS, NICE guidelines. Constipation in children and young people. 2010.
As doses indicadas na tabela são indicativas e devem ser ajustadas em fun- RASQU1N A et ai. Childhood functional gastro1entestinal d1sorders: child/adolescente. Gastro-
ção do resultado obtido. O objetivo é conseguir um hábito intestinal regular e o enterology. 2006: 130: 1527-1537.
tratamento deve continuar durante o período de tempo necessário. Quando for WAuA R, MAHAJAN L, SrEFFEN R. Recent advances in chronic constipation". Curr Opln Pedlatr.
considerado adequado suspender o tratamento farmacológico, deverá ser feita 2009. Oct;21(5):661-666.
 Hemorragia digestiva

História clínica
(excluir causas de falsa hemorragia e origem extradigestiva)
Exame físico incluindo região perianal e toque retal*

Sonda nasogástrica para lavagem gástrica e aspiração passiva

Outras provas de comprovação de hemorragia se necessário
Exames complementares de diagnóstico

Hemorragia digestiva alta morragia digestiva baixa

Leve Moderada Grave Leve Moderada Grave

Hemorragia comprovada por sonda Abundante; Choque; ar

Hemorragia mínima; sonda
nasogástrica sem drenagem; sem
repercussão hemodinâmica; sem
anemia; monitorizar tolerância oral
umas horas; se recorrência da
hemorragia, vigiar mais 48h;
sulcralfato, ranitidina ou
omeprazol p.o.; tratar causa
subjacente
nasogástrica; instabilidade sintomas séptico;
hemodinâmica leve moderada; Rara em pediatria; instabilidade associados; obstrução
anemia; internamento; fluidoterapia hemodinâmica e choque; recém-nascido intestinal
internamento em UCI Escassa; sem sintomas; sem anemia;
e.v., pausa alimentar, ranitidina ou
exame de fezes frescas,
omeprazol e.v.; considerar Monitorização, estabilização e coprocultura, retoscopia; tratar
endoscopia digestiva alta quando octreótido; se estável, endoscopia causa
estabilidade hemodinãmica; digestiva alta; se instável, exploração Estabilização clínica, análises, radiografia
arteriografia ou cintigrafia se cirúrgica abdominal, ecografia
hemorragia persistente; tratar causa
subjacente

Sim Não

Grau 1- Hemorragia <15%, )Eo$iiO;irti•rialnormal, aumento da frequência cardíaca 10-20%, tempo de preenchimento capilar <2 s
Grau li - Hemorragia 20-2~,freq(lênciamdíaca>150 bpm, frequência respiratória 35-40 cpm, tempo de preenchimento capilar <2 s, diminuição da tensão arterial,
Cintigrafia,
hipotensão ortostátiO!rdiurese >1 ml/kg/h Avaliação
angiografia,
Grau Ili - Hemorragia 30-35%, pulsos não palpáveis, estado comatoso por cirurgia
endoscopia,
urgente
laparoscopia
Instabilidade hemodinâmica - Avaliação A, B(máscara de alto débito com 02 a15 L/min) eC; 1ou 2 acessos venosos periféricos; colheitas de sangue;
volemização - soro fisiológico 20 mi/kg se alterações da coagulação ou por cada 2-3 Ude glóbulos rubros - plasma fresco congelado; se trombocitopenia
(plaquetas <50 000/µL)-transfusão de plaquetas.
Tratamento
*Transfusão de glóbulos rubros 20 mi/kg específico
Entidade relativamente comum, geralmente benigna e sem necessidade de tra-
tamento cirúrgico. Hemorragia digestiva alta (HDA) define-se como hemorragia
do trato gastrointestinal proximal ao ângulo de Tre1tz (esófago, estômago e duo-
deno). Hemorragia digestiva baixa (HDB) define-se como a hemorragia do trato
gastrointestinal distal ao ângulo de Treitz (intestino delgado, cólon e reto).
APRESENTAÇÃO CLÍNICA
Contínua ou intermitente; massiva (rara; geralmente HDA) ou não; depende da
origem, quantidade e duração da hemorragia.
HDA - Hematemese (sangue expulso pela boca, habitualmente com o vómito,
desde sangue vivo a "borra de café"), melena (sangue expulso pelo ânus,
envolvido ou não com fezes, coloração negra e cheiro fétido, isolado ou
associado a hematemeses). hematoquésia (menos frequente).
HDB - Hematoquésia (fezes de cor vermelha brilhante ou castanho-
-avermelhado envolvido ou não nas fezes), retorragia (emissão de sangue ver-
melho vivo pelo ânus, não misturado nas fezes), melenas (menos frequente).
HD oculta - Não visível macroscopicamente; achado bioquímico ou micros-
cópico; origem em qualquer parte do tubo digestivo; pode manifestar-se por
anemia ferropénica.
HISTÓRIA CLÍNICA
Idade de início; evolução ponderai; vómito recente, dor abdominal (tipo cólica
- doença inflamatória intestinal, gastroentente. Púrpura de Henoch-Schõnlein
- PHS), tenesmo (e urgência ao defecar - colite ulcerosa), proctalgia e outros
sintomas digestivos; padrão intestinal habitual (obstipação, diarreia); tosse
e outros sintomas extradigestivos (artralgias, febre); queixas álgicas; aleita-
mento materno; ingestão de fármacos (anti-inflamatórios esteroides e não
esteroides), cáusticos ou corpos estranhos; ingestão de alimentos, corantes
e conservantes: aspeto, quantidade, duração e local da hemorragia; hemate-
meses em grande quantidade - úlcera gastrointestinal ou varizes esofágicas;
características das fezes - Hemorragia indolor (divertículo de Meckel, pólipo,
angiodisplasia); aspeto de geleia de morango - invaginação intestinal: muco
e sangue - processo inflamatório ou infecioso; sangue vermelho vivo sobre
as fezes - lesões anorretais; história de tratamento dentário ou cirurgia da
cavidade oral; antecedentes de cateterismo umbilical, coagulopatia, transfu-
sões de sangue, imunodeficiência. infeção por Helicobacter py/ori; patologia
digestiva (refluxo gastroesofágico, úlceras, doença inflamatória intestinal -Dll),
renal ou hepática, aguda ou crónica; antecedentes familiares.
Falsa hemorragia
Hematemese - Deglutição de sangue materno. hemorragia nasofaríngea ou
cavidade oral, sangue não humano. tintas comerciais, gelatina, Coca-cola®,
chocolate negro.
Melenas - Licores, amoras, espinafres, beterraba, morcela, tinta de chocos,
ferro, carvão ativado, bismuto, chumbo, terra/pó.
Hematoquésia - Menstruação, hematúria, tintas comerciais, antibióticos
(ampicilina e rifampicina).
EXAME FÍSICO
Aspeto geral - Palidez, icterícia.
Taquicardia - Indicador mais sensível de hemorragia aguda e severa.
Lesões cutâneas - Petéquias. púrpura e equimose (diátese hemorrágica ou
vasculite), angiomas (malformações vasculares digestivas), lesões pigmenta-
das (síndrome Peutz-Jeghers), lesões dos tecidos moles ou ósseas (síndrome
de Gardner), telangiectasias (síndrome Rendu-Osler-Weber, síndrome de Tur-
ner), acantose nigricans (tumores malignos intestinais), eritema nodoso (Dll).
Nasofaringe - Rinite, epistaxis, aftas, amigdalite. gengivite, hipertrofia amig-
dalina, traumatismo.
Abdómen - Massas. organomegalias (esplenomegalia - h1pertensao por-
tal), distensão, dor à palpação, ascite, ruídos intestinais (se diminuídos ou
ausentes e associados a hemorragia - obstrução ou isquemia intestinal).
Períneo e região anorretal - Inspeção (fissuras, fístulas, hemorroidas. pólipo
retal, marisca).
Toque retal - Massas, pólipos, observar dedo da luva.
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
1.. Comprovar a hemorragia - Excluir causas de falsa hemorragia; grupo san-
guíneo (diferenciar Hb de outro indivíduo); esfregaço sanguíneo (confirmação
de material hemático); teste de Apt-Downey (em recém-nascido: diferenciar
Hb fetal da Hb materna); pesquisa de sangue oculto.
2. Diferenciação entre HDA e HDB
Sonda nasogástrica com lavagem gástrica:
" Avaliação e quantificação da HDA; a sua ausência não exclui HDA.
" Aspirado claro ou biliar descarta HDA pré-pilórica.
Com soro fisiológico à temperatura ambiente até o aspirado gástrico ser
claro.
Permite detetar sangramento subsequente.
Impede dilatação gástrica.
Facilita endoscopia digestiva.
Diminui risco de aspiração.
A presença de varizes esofágicas não é contraindicação.
Monitorização da hemorragia com sonda nasogástrica aberta e sem as-
piração. Na HDB o conteúdo gástrico é claro.
Relação entre ureia e creatinina plasmáticas (mg/dl):
- Se >30 forte correlação com HDA (na ausência de insuficiência renal).
- Se <30 HDB.
Exames complementares
1.. Estudo analítico:
Hemograma completo.
Esfregaço de sangue periférico.
Estudo sumário da coagulação (fibrinogénio e D-dímeros se suspeita de
coagulação intravascular disseminada - CID).
Tipagem e prova cruzada.
TGO, TGP, GGT, FA. albumina e amónia.
Glicose e ionograma.
Creatinina e ureia séricas.
Considerar hemocultura, pesquisa de leucócitos fecais, coprocultura (toxi-
na de Clostridium diffici/e), parasitológico e virológico de fezes na suspeita
de colite infeciosa.
Radiografia abdominal simples:
Papel limitado no estudo da hemorragia.
Útil se ingestão de corpo estranho ou suspeita de enterocolite necrotizan-
te, vólvulo, megacólon tóxico, perfuração intestinal.
3. Ecografia abdominal:
Papel limitado na avaliação inicial de hemorragia aguda.
Útil no diagnóstico de invaginação intestinal.
Ecografia com doppler na avaliação de doença hepática, hipertensão
portal, grandes malformações vasculares.
TC e RM:
Malformações vasculares, massas tumorais ou inflamatórias. perfuração
de víscera oca.
Endoscopia digestiva alta (EDA):
Método de eleição para o diagnóstico de HDA.
Identificação do local de hemorragia; hemorragia varicosa/mucosa.
Considerar EDA se hemorragia persistente ou recorrente.
Sinais de hemorragia ativa no aspirado gástrico.
Hemorragia grave com instabilidade hemodinâmica ou anemia grave.
História de hemorragia prévia, anemia ferropénica de etiologia não escla-
recida ou história de dispepsia.
Suspeita de varizes esofágicas.
Ideal nas primeiras 24h desde o início da hemorragia. Contraindicações
absolutas - Perfuração intestinal: contraindicações relativas - alterações
da coagulação, instabilidade hemodinâmica, alterações do nível de cons-
ciência, compromisso respiratório.
Retossigmoidoscopia/colonoscopia - Método de eleição para o diagnós-
tico de pólipos, diplasia vascular e outras alterações da mucosa.
Indicações para colonoscopia: retorragia severa ou moderada mas persisten-
te, avaliação de lesões mal caracterizadas por imagem, diarreia persistente
sem causa estabelecida, suspeita de doença inflamatória intestinal.
Cintigrafia com Te 99 - Divertículo de Meckel.
Angiografia - Hemorragia maciça não controlada por EDA, malformações
vasculares, hipertensão portal com varizes sangrantes e hemobilia.
Cápsula endoscópica - Hemorragias ocultas. hemorragia crónica e inter-
mitente das angiodisplasias, Dll, pólipos ou tumores do intestino delgado.
10. Laparoscopia e laparotomia exploradora - Raramente indicada na HDA;
se hemorragia maciça incontrolável ou perfuração (EDA contraindicada).
ETIOLOGIA
Habitualmente benigna; de acordo com a idade (Quadros 37.1. e 37.2 que podem
ser consultados na página do livro em www.lidel.pt).
TRATAMENTO (ver Fluxograma)
Suporte:
Acesso venoso periférico e monitorização dos sinais vitais em todos os
doentes.
Tratar instabilidade hemodinâmica e alterações da coagulação.
Hemorragia ativa:
Inibidores da secreção ácida - Ranitidina ou omeprazol e.v.
Agentes vasoconstritores - Octreótido, somatostatina ou vasopressina
(hemorragia maciça por varizes esofágicas ou úlcera duodenal).
Prevenção de novos episódios:
Inibidores da secreção ácida Ranitidina, omeprazol, lanzoprazol ou
pantoprazol p.o.
Citoprotetores da mucosa - Sucralfato p.o.
Prevenção de novos episódios por varizes - Propranolol p.o.
Doença hemorrágica do RN:
• Vitamina K.
Endoscopia:
Laqueação e esclerose de varizes, tamponamento com balão, polipetomia,
hemostase.
Cirurgia:
Raramente necessária na HDA; depende da etiologia.
BIBLIOGRAFIA
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Hemorragia Digestiva
Recém-nascido (0-28 dias)
•   Deglutição de sangue materno,
epistaxe, hemoptise
•   Coagulopatia (défice de vitamina
K, CID)
•  Gastrite
•  Esofagite
•   Úlcera de stress (sépsis, asfixia,
cirurgia)
•   Alergia às proteínas do leite de
vaca
•   Enterocolite necrotizante
•  Hemofilia
•   Malformações vasculares
•   Púrpura trombocitopénica materna
•  Uso materno de AINE
Recém-nascido (0-28 dias)
•  Lesões anorretais
•  Enterocolite alérgica
•  Enterocolite infeciosa
•  Invaginação intestinal
•  Deglutição de sangue materno
•  Enterocolite necrotizante
•  Vólvulo intestinal
•  Úlcera de stress
•  Défice de vitamina K
•  Hiperplasia linfonodular
•  Hemofilia
•  Malformações vasculares
•  Duplicação intestinal
•  Divertículo de Meckel
•  Púrpura trombocitopénica materna
•  Uso materno de AINE
Quadro 37.1 – HEMORRAGIA DIGESTIVA ALTA
Lactente (28 dias-1 ano)
•   Deglutição de sangue materno
(pequeno lactente)
•  Esofagite
•   Gastrite (stress, infeciosa, AINE,
cáusticos)
•  Úlcera gástrica ou duodenal
•   Alergia às proteínas do leite de
vaca
•  Varizes esofágicas
•   Ingestão de corpo estranho, sonda
nasogástrica
•  Malformações vasculares
•  Duplicação intestinal
•  Fístula aortoesofágica
•  Úlcera de Dieulafoy
•   Síndrome Munchausen by proxy
Quadro 37.2 – HEMORRAGIA DIGESTIVA BAIXA
Lactente (28 dias-1 ano)
•  Lesões anorretais
•  Enterocolite alérgica
•  Enterocolite infeciosa
•  Invaginação intestinal
•  Vólvulo intestinal
•  Divertículo de Meckel
•  Hiperplasia linfonodular
•  Duplicação intestinal
•  Trombocitopenia adquirida
Criança (1-12 anos)
•  Hemorragia nasofaríngea
•  Síndrome de Mallory-Weiss
•  Esofagite
•  Gastrite
•   Úlcera gástrica, duodenal (stress,
infeciosa, medicamentosa)
•  Varizes esofágicas
•  Coagulopatia
•  Vasculite
•  Leiomioma
•   Ingestão de corpo estranho,
sonda nasogástrica
•  Malformações vasculares
•  Hematobilia
•  Úlcera de Dieulafoy
•   Síndrome Munchausen by proxy
Criança (1-12 anos)
•  Fissura anal
•  Pólipos juvenis (5-11 anos)
•  Divertículo de Meckel
•  Enterocolite infeciosa
•  Doença inflamatória intestinal
•  Celulite perianal estreptocócica
•  Invaginação intestinal
•  Duplicação intestinal
•  Hiperplasia linfonodular
•  Púrpura de Henoch-Schönlein
•  Síndrome hemolítica-urémica
•  Outras vasculites
•  Úlcera solitária do reto
•  Hiperplasia nodular linfoide
•  Abuso sexual
Adolescente (12-18 anos)
•   Gastrite (cocaína, álcool,
infeciosa)
•  Úlcera gástrica, duodenal
•  Esofagite
•  Varizes esofágicas
•  Síndrome de Mallory-Weiss
•  Trombocitopenia
•  Úlcera de Dieulafoy
•   Hematobilia
Adolescente (12-18 anos)
•  Fissura anal
•  Pólipos
•  Enterocolite infeciosa
•  Hemorroidas
•   Doença inflamatória
intestinal
•  Malformações vasculares
•   Púrpura de Henoch-
Schönlein
•  Outras vasculites
 Hepatite

Anamnese e exame físico

Avaliação inicial •-----<M·lnsuficiência hepática aguda

Etiologia

Infeciosa Tóxica Neoplásica lsquémica Autoimune/genética/metabólica

Hepatite CM\! Amanita phalfoides Neuroblastoma Insuficiência cardíaca · Fibrose quísÜca

A,B,C,D!E Vírus Epstein-Barr Adenoma Choque Doença de Wilson
Paracetamol
Herpes AINE Hepatoblastoma Miocardite Doença celíaca
Echovirus Hiperplasia nodular focal Défice a-1 antitripsina
Acido acetilsalicílico
Adenovirus Metástase hepática NASH
Acido valproico
Parvovirus Hemocromatose
lsoniazida
Leptospirose Hipotiroidismo
Rifampicina
Coxsachievirus etc.
Metildopa
C. burnetii
Tetraciclinas
Sífilis
Sulfamidas
Toxocara
Cetoconazol
F. hepatica
Fluconazol
Ascaris
lmipramina
Anfetaminas
Acido retinoico
Hepatite define-se como inflamação do fígado; pode ser aguda ou crónica (<6
versus >6 meses de evolução).
Averiguar sobre ingestão tóxica e medicamentosa, viagens, meio socioeconómico
(saneamento básico e consumo de água não potável), estado vacinai (hepatite
A e B), transfusões sanguíneas e derivados, antecedentes pessoais e familiares
patológicos.
O espectro clínico é variável de acordo com a etiologia. Pode cursar de forma
assintomática ou apresentar-se como insuficiência hepatica aguda.
Na hepatite crónica o diagnóstico é muitas vezes efetuado em indivíduos assin-
tomáticos que, em análises de rotina, apresentam alterações das enzimas hepá-
ticas ou do hemograma.
O exame objetivo pode ser normal ou apresentar sinais sugestivos de doença
hepática: icterícia, hepatosplenomegalia, ascite, circulação venosa colateral,
equimoses, petéquias, hipocratismo digital, alteração do estado de consciência,
flapping, fetor hepático, telangiectasias. entema palmar e sinais de coceira.
AVALIAÇÃO INICIAL
Hemograma com plaquetas.
lonograma, glicose e gasometria venosa.
Bilirrubina total e direta.
AST/ALT. O valor destas enzimas relaciona-se com o grau de citólise. mas
não se correlaciona com o grau de lesão hepática.
GGT e fosfatase alcalina.
Enzimas musculares (GK, aldolase).
Albumina e proteínas totais.
Estudo da coagulação (fator V se alteração severa da coagulação).
Amónia (se encefalopatia).
Ecografia abdominal - Morfologia hepática e das vias biliares. Excluir litíase
e ascite.
É muito importante identificar e referenciar precocemente os casos de insuficiên-
cia hepática aguda à Unidade de Transplante Hepático.
CLASSIFICAÇÃO
Infeciosa
É a causa mais frequente de hepatite em idade pediátrica. A hepatite vírica agu-
da ocorre após um período de incubação, que varia com o agente responsável.
Os sintomas prodrómicos são sistémicos, inespecíficos e variáveis: anorexia, náu-
seas, vómitos, fadiga, mal-estar, artralgias, mialgias, dor/desconforto abdominal,
diarreia e febre. Podem preceder o início da icterícia em 1-2 semanas. A fase
ictérica caracteriza-se por colúria, acolia e prurido.
Hepatite A (VHA) - Surge frequentemente por surtos, através da água e
alimentos contaminados. A transmissão intrainstitucional é comum. O vírus
pode ser detetado nas fezes uma semana antes das alterações histológi-
cas e bioquímicas, até 33 dias após o desenvolvimento clínico da doença.
A insuficiência hepática aguda ocorre em menos de 1 % das crianças. Os
anticorpos VHA da classe lgM surgem no início dos sintomas e permanecem
positivos durante 4-6 meses. O anticorpo HAV da classe lgG é detetado
precocemente na fase de convalescença e mantém-se durante décadas.
Não existe estado de portador mas pode ter evolução bifásica.
Tratamento - Sintomático e de suporte. Sem indicação para repouso ou dieta
restritiva.
Profilaxia - Vacinação a partir dos 12 meses de idade, recomendada em
crianças que viajam para países endémicos. portadoras de doença hepática
crónica ou que pertençam a comunidade onde seja detetado um surto. Pós-
-exposição: imunoglobulina i.m. 0,02 mljkg em dose única, até 2 semanas
após exposição; em alternativa pode ser usada a vacina desde que aplicada
nos 14 dias após o contacto, com eficácia semelhante à imunoglobulina.
2. Hepatite B (VHB) - A transmissão pode ocorrer por via sexual. percutâ-
nea, horizontal e vertical. A transmissão vertical constitui um dos principais
modos de contágio. Atualmente, em Portugal, a vacinação universal e a
profilaxia passiva de recém-nascidos filhos de mães infetadas diminuiu
de forma significativa a sua incidência. O aleitamento materno não está
contraindicado.
A infeção pode manifestar-se como hepatite aguda ou crónica. Para o diagnós-
tico laboratorial são utilizados diferentes marcadores (Quadro 38.1).
Ag - antigénio; Ac - antirn1µ0
Vacinação universal - 0-1-6 meses. Filho de mãe AgHBs positivo: gamaglo-
bulina específica hiperimune (HIBG) 0,5 mi + 1.' dose de vacina hepatite B
nas primeiras 12h de vida. Pós-exposição: em crianças não vacinadas ou com
esquema vacinai incompleto HIGB 0,06 mi/kg seguido de esquema vacinai
rápido (0-1-2-12 meses).
Hepatite C (VHC) - A transmissão pode ocorrer por via percutânea, vertical
e sexual (menos frequente). A incidência de transmissão vertical é de 2-5%.
O risco é maior nas grávidas com elevada carga vínca e nas coinfetadas
com VIH. O aleitamento materno não é contraindicado. O anticorpo VHG
pode ser negativo nas primeiras 4-5 semanas de infeção ou em estados de
imunossupressão. O ARN vírico indica infeção ativa (aguda ou crónica). per-
mite o diagnóstico antes da seroconversão e em imunodeprimidos.
Anticorpo VHG positivo e PGR ARN negativa - Infeção passada.
Anticorpo VHG positivo e PGR ARN positiva - Infeção atual.
Profilaxia - Vacinação hepatite A e B.
Hepatite D (VHD) - Pode ser transmitida de duas formas: percutânea e
sexual. A infeção ocorre sempre em doentes com AgHBs positivo, como
coinfeção (infeção simultânea hepatite B+D) ou sobre1nfeção (infeção de
hepatite D em doente com infeção crónica de hepatite BJ.
Hepatite E (VHE) - A transmissão é fecal-oral. Geralmente autolimitada.
Sintomas mais severos em comparação com a hepatite A. Não evolui para
cronicidade. A pesquisar nas situações de falência hepática aguda sem
etiologia conhecida.
Outros agentes - Além das serologias é possível para muitos dos vírus
efetuar doseamento de carga vírica por PGR. o que pode ser relevante quer
para o diagnóstico quer para o seguimento.
Tóxica
A maioria dos fármacos é potencialmente hepatotóxica: não esquecer chás e
produtos de medicinas alternativas sobretudo em adolescentes.
Neoplásica
As neoplasias primárias hepáticas são muito raras em idade pediátrica.
lsquémica
Surge com frequência no pós-operatório de cirurgia cardíaca. na insuficiência
cardíaca congestiva e em todas as situações com baixo débito. Normalização
com melhoria da função cardíaca.
Autoi mune/G en ética/Meta bó li ca
A maioria destas entidades é causa de doença hepática crónica. Muitas delas
exigem apoio especializado e devem ser referenciadas precocemente (risco de
descompensação severa e irreversível). A idade de apresentação é variável e isso
deve ser tido em consideração quando se discutem diagnósticos diferenciais.
Para a maioria já é possível confirmação do diagnóstico com estudo genético.
Hepatite autoimune - Tipo 1: presença de anticorpos antinucleares (ANA)
e antimúsculo liso (SMA); tipo li: presença de anticorpos antimicrossoma
fígado/rim (LKM1). Maior incidência no sexo feminino. Diagnóstico defini-
tivo estabelecido de acordo com critérios bioquímicos e histológicos: ami-
notransferases elevadas: autoanticorpos positivos (ANA e/ou SMA >1:20
- tipo I; Anti-LKM1 >1:10 - tipo li, Anti-LGA (antifígado/citosol) - tipo li;
Anti-SLA (antiproteína específica do fígado) - tipo 1 ou tipo li); imunoglobu-
lina G elevada (>1,5xNL); excluir hepatite vírica, défice de a-1 antitripsina,
doença de Wilson, uso de drogas hepatotóxicas; biopsia hepática.
Colangite esclerosante primária/autoimune/secundária - Espectro mui-
to variável; sem marcador bioquímico específico: colangio-RM e biopsia
hepática.
Doença de Wilson - Valores de ceruloplasmina sérica reduzidos e cobre
urinário (24h) aumentado. Biopsia hepática com doseamento de cobre no
tecido hepático elevado. Anéis de Kaiser-Fleischer.
4. Défice de alfa 1 antitripsina - Nível baixo de a-1 antitripsina, confirmação
do fenótipo (M, S, Z) com estudo genético.
Fibrose quística - Teste de suor, elastase fecal.
NASH - Esteato-hepatite não alcoólica. Biopsia hepática. F1broscan.
Doença celíaca - Presença de anticorpos antitransglutaminase lgA e an-
tiendomís10 positivos: se défice de lgA não é possível valorizar doseamento
de anticorpos do tipo lgA. Determinação de HLA-DQ2-DQ8. Biopsia duode-
nojejunal. Não esquecer grupos de risco.
Hemocromatose - Alteração do metabolismo do ferro. Forma neonatal é
uma entidade com etiologia diferente (autoimune).
Hipotiroidismo - T4 livre e TSH.
Doenças metabólicas - Diferentes entidades com envolvimento hepáti-
co ao longo da evolução mas algumas na apresentação com expressão
hepática importante: tirosinemia: sucinilacetona urinária e sérica: fruc-
tosemia: défice frutose 1-fosfato-aldolase; ciclo da ureia: amónia; perfil
aminoácidos; galactosemia: presença de substâncias redutoras na urina
e determinação da galactose 1-fosfato uridiltransferase; glicogenose: I, Ili,
IV, VI.IX, XI: estudar défice enzimático específico: síndrome de h1poglico-
silação: GDT; citopatia mitocondrial.
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 Aumento do fígado e do baço
Avaliação em crianças <12 meses

História clínica
Com hiperbilirrubinemia Exame objetivo Sem hiperbilirrubinemia
Exames diagnósticos iniciais

Ecografia abdominal

Ecografia± Tumores primários e metastáticos

Ecografia abdominal Ecografia abdominal Filhos de mães diabéticas
biopsia hepática
com doppler Mal nutrição

Quisto do colédoco Insuficiência cardíaca

Tumores hepáticos congestiva Obstrução vascular
lntl'Çiil'sTORCH Tumores hepáticos
Sépsis Considerar biopsia' Fármacos/toxinas
Hepatite neonatal Anemia hemolítica Doenças metabólicas
Doenças metabólicas
Considerar laparotomia
Atrésia das vias biliares

História cÍÍnica
Exame objetivo Sem hiperbilirrubinemia
Exames diagnósticos iniciais
*Em c~so de biopsia hepálica não esquecerde guardar um
fragmento congelado para eventual estudo metabólico. Ecografia abdominal
Não
Aumento de bilirrubina Serologias víricas
indireta ou mista ± Biopsia hepática

Hemólise Abcessos/quistos hepáticos infeciosos

Sépsis Hemograma, leucograma Doenças de armazenamento do glicogénio
Coagulação intravascular disseminada e ecografia abdominal Tumores primários/metastáticos
Elevação de transaminases Elevação de Insuficiência cardíaca congestiva
,> > que elevação da fosfatase fosfatase alcalina Obesidade/esteato-hepatite
Doença autoimune
alcalina >>que elevação de
transaminases
Doenças de
Serologias víricas armazenamento
BIBU Ceruloplasmina Ecografia abdominal e/ou Leucemia
WoLF
Síndrome de Alagille colangiografia Linfoma
in Revi
Hepatites víricas Insuficiência cardíaca congestiv
Jur.i·QuERll. CG. BEuNcHQN PP, Hepatoesplenom·egalia. Protocolos. de Gastro-
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Infeções parasitárias
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McCusN KL, L..i.NDAw SA. Approaxch to the child with enlarged sp!een.
Nutrição parentérica **se agravamento durante6 meses
2010. UpToDate.
HEPATOMEGALIA
Define-se como hepatomegalia o aumento do tamanho do fígado acima do valor
aceite como normal para a idade, sendo que a dimensão estimada do fígado as-
senta em índices clínicos e imagiológicos relacionados com a mesma.
Estima-se que a palpação do bordo hepático superior a 3,5 cm (em recém-nas-
cidos) ou 2 cm (em crianças) abaixo do rebordo costal direito, na linha médio-
-clavicular, é indicativa de hepatomegalia. Nos adolescentes o bordo inferior
hepático não deve ultrapassar o rebordo costal direito. Deve ser pesquisado o
limite superior de macicez hepática através da percussão, palpando ou percutindo
concomitantemente o bordo inferior na linha médio-clavicular. Um valor superior a
6 cm entre o rebordo superior e o inferior é considerado anormal. Esta avaliação
é mais fiável do que a avaliação da extensão do bordo hepático inferior só por si.
Algumas situações clínicas podem condicionar a palpação de "falsa hepatome-
galia", como as anomalias morfológicas da caixa torácica (como o pectus excava-
tum ou o tórax estreito por constituição asténica) ou os processos respiratórios
que condicionam deslocamento inferior do diafragma (como no broncospasmo
ou no pneumotórax). Uma variante normal do lóbulo hepático direito, lóbulo de
Riedel, pode estender-se abaixo do rebordo costal e ser interpretada como hepa-
tomegalia. Os portadores desta variante são assintomáticos, não apresentando
sinais clínicos ou analíticos de hepatopatia. Há, ainda, algumas massas abdomi-
nais que podem ser confundidas com hepatomegalia, como o quisto do colédoco,
massas retroperitoneais, abcessos peri-hepáticos e vesícula biliar distendida.
Causas mais frequentes de hepatomegalia
1. Recém-nascido - Obstrução do trato biliar; insuficiência cardíaca congestiva;
fármacos; diabetes materna; malnutrição; doenças metabólicas; nutrição
parentérica; pseudo-hepatomegalia; sépsis; doenças de armazenamento;
hepatite vírica/infeções TORCH.
2. Lactente e criança - Anemias; obstrução biliar; insuficiência cardíaca con-
gestiva; fibrose quística; fármacos; leucemia/linfoma; obesidade; infeções
parasitárias; nutrição parentérica; sépsis; infeções sistémicas; hepatite vírica.
ESPLENOMEGALIA
Em 30% dos recém-nascidos, 10% das crianças e 5% dos adolescentes saudá-
veis, o baço palpa-se 1-2 cm abaixo do rebordo costal esquerdo. A forma ade-
quada de explorar o baço é através da palpação desde a pélvis ao rebordo costal
esquerdo durante a inspiração profunda, com o doente em decúbito supino e
com os membros superiores ao longo do corpo. Dado que o baço é, normalmen-
te, um órgão posterior poderá ser útil a posição em decúbito lateral direito, com
flexão de joelhos e região cervical. A esplenomegalia define-se como a presença
de baço palpável 2 ou mais centímetros abaixo do rebordo costal esquerdo, geral-
mente com consistência dura e textura anormal. Os limites superiores do normal
em relação à dimensão do baço foram também definidos ecograficamente como
6 cm aos 3 meses, 7 cm aos 12 meses, 9,5 cm aos 6 anos, 11,5 cm aos 12 anos
e 12 cm para raparigas e 13 cm para rapazes com 15 ou mais anos.
Tal como acontece com o fígado, o baço pode estar deslocado inferiormente pelo
diafragma ou órgãos torácicos em caso de acumulação de ar no tórax (pneumo-
tórax, dificuldade respiratória) ou devido a anomalias ortopédicas tais como tórax
estreito (constituição asténica) ou pectus excavatum. Um lobo hepático esquerdo
aumentado, uma massa no quadrante superior esquerdo abdominal ou a presen-
ça de um baço acessório podem confundir-se com esplenomegalia.
Causas mais frequentes de esplenomegalia
1. Infeção:
Vírica - Mononucleose infeciosa, CMV, hepatite; Bacteriana - Satmonella,
Bruce/la, tuberculose; Parasitária - Malária, schistosomíase, toxoplasmose,
leishmaniose; Endocardite infeciosa; Fúngica.
2. Inflamação:
Artrite reumatoide; LES; Doença do soro.
3. Congestiva:
Insuficiência cardíaca congestiva; cirrose; trombose de veias hepáticas, es-
plénicas e portais.
4. Neoplasias:
Linfomas, geralmente formas indolentes; leucemias agudas e crónicas;
policitemia vera; mieloma múltiplo e as suas variantes; trombocitopenia
essencial; metaplasia mieloide agnogénica; tumores esplénicos primários;
tumores sólidos metastáticos.
5. lnfiltrativa, não maligna:
Doença de Gaucher; doença de Niemann-Pick; amiloide; doença de ar-
mazenamento de glicogénio; histiocitose de células de Langerhans; linfo-
-histiocitose hemofagocítica; doença de Rosai-Dorfman.
6. Hematológico (hiperesplenismo):
Anemias hemolíticas agudas e crónicas (todas as etiologias); anemia falci-
forme; seguindo-se ao uso de fator de estimulação de granulócitos humano
recombinante.
ABORDAGEM DO DOENTE COM HEPATOSPLENOMEGALIA
A anamnese minuciosa e o exame objetivo completo, em conjunto com os exa-
mes complementares básicos (hemograma, estudo da coagulação, bioquímica e
função hepática, gasometria, sedimento urinário e ecografia), permitem orientar
o doente pediátrico com hepatosplenomegalia e selecionar o resto dos exames
complementares. Esta avaliação inicial deve permitir distinguir um processo agu-
do de um crónico e se pode ser orientado em ambulatório ou exige internamento
urgente. Deverá também permitir a distinção entre um doente com doença pri-
mária hepática ou doença sistémica com hepatomegalia, com o fim de completar
o estudo etiológico e iniciar o tratamento adequado
1. História clínica
Antecedentes pessoais:
Gravidez - Infeções durante a gestação, adicção materna a drogas por via
parentérica, história de transfusões maternas, atraso do crescimento intrau-
terino. Período neonatal - Peso do recém-nascido (baixo peso na síndrome
de Alagille), cateterização da veia umbilical (aumento do risco de abcesso
hepático e de hipertensão portal por cavernomatose portal), infeção neo-
natal, icterícia neonatal (hiperbilirrubinemia acima das 2 semanas de ida-
de deve conduzir a investigação detalhada para exclusão de atrésia biliar
extra-hepática), história de incompatibilidade ABO ou Rh, nutrição parenté-
rica prolongada, atraso de eliminação de mecónio (fibrose quística), resul-
tado do teste de diagnóstico precoce. Desenvolvimento psicomotor (atraso
do desenvolvimento psicomotor e hipotonia em conjunto ou não com crises
epiléticas nas doenças metabólicas). Desenvolvimento estaturo-ponderal;
introdução e tolerância da diversificação alimentar, aversão à fruta ou do-
ces (frutosemia). Características das dejeções, vómitos. Cumprimento do
PNV, antecedentes de transfusões, tatuagens ou piercings, uso de drogas
por via parentérica. Contacto com animais. Viagens. Infeções de repetição;
broncospasmo (fibrose quística). Imunodeficiência ou doença inflamatória
intestinal (aumento do risco de colangite esclerosante primária), artralgias,
exantemas (colagenose), cardiopatia. Fármacos - AINE, isoniazida, propil-
tiouracilo e sulfonamidas.
Antecedentes familiares:
Consanguinidade, abortos de repetição ou nados-mortos, doenças neuro-
degenerativas ou psiquiátricas (sugerindo doença metabólica). Hepatites
víricas, anemia hemolítica, doenças autoimunes, hepatopatia crónica, hiper-
colesterolemia, doenças renais, antecedentes de colecistectomia.
Doença atual:
Sintomas acompanhantes: Infeção - Febre, exantemas, adenomegalias,
astenia, odinofagia. Colestase - Colúria, acolia, icterícia, prurido. Insuficiên-
cia hepática - Diátese hemorrágica, hipoglicemia, encefalopatia (sintomas
inespecíficos nos lactentes). Hepatite aguda - Anorexia, astenia, vómitos, fe-
brícula, colúria, dor abdominal no hipocôndrio direito. Neoplasias - Astenia,
palidez, distensão abdominal, febre prolongada, perda de peso, alteração do
trânsito intestinal, suores noturnos. Erros congénitos do metabolismo - Qua-
dro inespecífico de vómitos, letargia, recusa alimentar, má sucção, hipotonia,
apneias, dificuldade respiratória, "aspeto séptico". Em lactentes: manifesta-
ções hepáticas e extra-hepáticas graves precipitadas por infeções intercor-
rentes, vómitos ou jejum prolongado. Aparecimento de sintomas após intro-
dução da fruta (frutosemia). Clínica de hipoglicemia (palidez, hipersudorese)
em jejuns prolongados (glucogenose). Traumatismo abdominal - Hematoma
hepático ou esplénico.
2. Exame objetivo
No exame objetivo, que se quer global e minucioso, alguns pontos a valorizar:
Aspeto geral - Antropometria (o atraso estaturo-ponderal pode indicar infeção
ou doença hepática crónica ou metabólica), fenótipo. Pele, mucosas e faneras
- Exantemas (infeção vírica, colagenose), palidez (anemia, neoplasias), hema-
tomas ou petéquias (coagulopatia ou pancitopenia), icterícia, xantomas, le-
sões de coceira (colestase), angiomas, edemas periféricos, acropaquia. Hálito
hepático por hiperamonémia, alteração do odor da urina. Adenopatias (mono-
nucleose infeciosa, outras infeções, tumores). Dificuldade respiratória (falsa
hepatomegalia, insuficiência cardíaca). Alterações na auscultação cardiopul-
monar (cardiopatia, pericardite, tamponamento, sopro). Abdómen - O exame
do fígado deve ter em conta a consistência, contorno, pontos dolorosos, a
presença de massas ou sopros, bem como a avaliação do tamanho hepático.
A dor à palpação hepática surge apenas nas hepatomegalias de instalação
brusca e é produzida pela distensão da cápsula de Glisson. A documenta-
ção de qualquer estigma de doença hepática - aranhas vasculares, eritema
palmar, icterícia, circulação colateral abdominal, entre outras, é de extrema
importância. A presença de ascite ou circulação colateral sugere hipertensão
portal. No recém-nascido microcefalia, coriorretinite e/ou púrpura sugerem
infeção neonatal. A esplenomegalia massiva é sugestiva de infiltração por cé-
lulas malignas, doença de depósito ou infeção parasitária (Kala-azar). Avalia-
ção oftalmológica - Anel de Kayser-Fleischer na doença de Wilson, cataratas
na galactosemia e infeções perinatais, máculas vermelho-cereja na lipidose.
3. Exames complementares de diagnóstico iniciais
Nos doentes com hepatosplenomegalia são estudos analíticos de 1.' linha:
Hemograma, leucograma, contagem de reticulócitos e VS. Esfregaço sanguí-
neo (sobretudo nos doentes com esplenomegalia). Estudo da coagulação e
contagem do número de plaquetas. Bioquímica hepática (dados de necrose:
ALT, AST; dados de colestase: GGT, bilirrubina total e direta, fosfatase alcalina;
dados de síntese: atividade da protrombina, glicemia, colesterol, colineste-
rase, proteínas totais e albumina). Função renal, gasometria, glicemia, perfil
lipídico, LDH (hemólise), enzimas musculares (CK, aldolase). Análise de urina:
sedimento urinário e UC. Ecografia abdominal (com doppler). Ceruloplasmina
sérica; quantificação do cobre urinário.
4. Exames adicionais
Em função da orientação diagnóstica inicial estão indicadas outras provas
complementares mais específicas.
Em relação ao estudo imagiológico, a TC e a RM podem ser superiores à eco-
grafia para detetar ou definir pequenas lesões focais como tumores, quistos
ou abcessos. Quando se deteta um tumor, a TC é útil para definir a sua exten-
são. No caso da esplenomegalia a imagem é também útil para revelar a exis-
tência de baços acessórios, comuns no sexo feminino, bem como identificar
poliesplenia associada com cardiopatia congénita ou situs inversus.
Na suspeita de atrésia das vias biliares deve proceder-se a minilaparotomia
para exploração da via biliar, biopsia hepática cirúrgica e colangiografia per-
-operatória. Se o diagnóstico se confirmar deve proceder-se imediatamente a
operação de Kasai.
Em muitos dos doentes é necessário realizar uma biopsia hepática para che-
gar ao diagnóstico. A biopsia hepática percutânea permite estudar a histologia
do parênquima e detetar se existe material de depósito. Ocasionalmente é
necessária biopsia por laparoscopia com visualização macroscópica do fíga-
do e biopsia dirigida para poder obter uma amostra representativa, para um
diagnóstico preciso. Noutras ocasiões é necessária a biopsia ganglionar ou de
medula óssea para o diagnóstico de patologia hematológica, processos linfo-
proliferativos e doenças de depósito. Ao fazer a biopsia hepática não esquecer
de guardar um fragmento em azoto líquido que possa vir a ser utilizado em
estudo imuno-histológico.
 1. 1H t<•1111• e om n•qurqit.1~do rt•(orn•ntt' Diagnóstico clínico - não requer endoscopia digestiva alt
r----.i RGE fisiológico do lactente ,>---.-r
"'m complicações Educação parental(+ leite adaptado antirrefiuxo)

História alimentar Referenciar a

Gastrenterologia Pediátrica
Lactente com vómitos H + B +exame urina
recorrentes e má Retificar aporte calórico
evolução ponderai
Prova terapêutica com leite APLV ou aporte calórico
adaptado extensa/hidrolisado insuficiente
2semanas
Atitude expectante ou
pHmetria +endoscopia digestiva alta c/ biopsia
ou
Inibidor da bomba de protões 2 semanas
Lactente com choro Excluir outras causas
inexplicado/
/irritabilidade
RGE não é causa habitual
Tratamento etiológico Tratamento etiológico

Disfagia, odlnofagia Endoscopia diagnóstica alta

pHmetria e/ou c/ biopsia para excluir
Regurgitação crónica Recusa alimentar
Endoscopia digestiva alta com biopsia e/ou esofagite eosinofílica e/ou
em criança >18 meses
radiografia contrastada EGD Radiografia contrastada
EGD para excluir
causa anatómica/distúrbio
de motilidade

Inibidor de bomba dê~protões

a longo prazo ou
Pirose em doente com cirurgia antirre~,lJXO
hiper-reatividade pHmetria
das vias respiratórias
Seguir a19oritmo
de pirose crónica

Cirurgia antirrefluxo

Pneumonias pHmetria
recorrentes Cintigrafia
Investigar outras causas

Manter Inibidor de bomba de protões 3 meses,1

Alterações do estilo de vida+

Pirose crónica
em adolescente Inibidor de bomba de protões
2,4 semanas Referenciar a
Gastrenterologia Pediátrica

Inibidor de bomba de protões

Tratamento inicial: Inibidor de a longo prazo ou cirurgia
bomba de protões 3 meses, antirrefluxo
depois tentar baixar dose
e suspender
Vigilância

Tratamento agressivo com Inibidor de bomba de protões

Esófago de Barrett
monitorizado por pHmetria
REFLUXO GASTROESOFÁGICO (RGE)
O RGE é frequente em Pediatria, especialmente nos lactentes do primeiro
trimestre de vida e tem, na maioria dos casos, evolução espontaneamen-
te favorável. A existência de doença de refluxo gastroesofágico (DRGE) é o
resultado de RGE com afetação da qualidade de vida da criança ou sinais
de doença (dor, sinais de hemorragia digestiva, perturbação do crescimento,
recusa alimentar) e deve ser investigada e tratada. Os testes diagnósticos a
realizar dependem da clínica de cada criança. O fluxograma anexo detalha as
principais características clínicas que habitualmente justificam a consideraçao
de RGE como causa dos sintomas. Para além das causas digestivas de RGE,
deve considerar-se, em casos especiais, a possibilidade de doença neurológica,
metabólica, infeciosa ou alérgica.
TRATAMENTO
As opções terapêuticas da DRGE dependem da gravidade e do quadro clínico.
Como se disse, a maioria dos casos tem evolução benigna com o crescimento
e as medidas seguintes poderão ser adequadas conforme a gravidade e a
evolução da situação:
Tratamento posicional - Elevação ligeira da cabeceira, não deitar o bebé
imediatamente após a refeição, redução do volume de cada refeição com
ajustamento dos intervalos. Não usar o decúbito ventral pelo reconhecido
agravamento do risco de morte súbita.
Espessamento do leite (fórmulas adaptadas antirrefluxo) - Quando neces-
sário, deve preferir-se o uso de fórmulas prontas a usar em vez de espes-
samento caseiro (com papa) para evitar sobrecarga calórica e desequilíbrio
da composição ideal.
Inibidores da bomba de protões (IBP) - Em caso de refluxo ácido docu-
mentado (preferencialmente por pHmetria), o uso temporário de inibidores
da bomba de protões ajuda a controlar a esofagite. Estes medicamentos
devem, contudo, ser usados com indicação clara pelo reconhecido risco
aumentado de infeções.
Cirurgia antirrefluxo - A indicação para fundoplicatura laparoscópica deve
ter prévia demonstração de esofagite grave ou recidivante, ou grave risco
de aspiração de vómito.
PI ROSE CRÓNICA EM ADOLESCENTE
Devem proceder-se a alterações do estilo de vida. Entre elas, evitar alimentos
que aumentem a produção gástrica de ácido (café, chocolate, álcool. por exem-
plo), perder peso (se indicado), cessação tabágica, rever a posição noturna
(cabeceira elevada), evitar refeições imediatamente antes de deitar.
DRGE CRÓNICA OU RECORRENTE
Consiste na recorrência de sintomas e/ou esofagite após tentativas repetidas
de suspensão do inibidor da bomba de protões.
ESÓFAGO DE BARRETT
Esta síndrome é muito menos frequente em idade pediátrica do que em adul-
tos.
São necessárias múltiplas biopsias para confirmar o diagnóstico.
PNEUMONIA RECORRENTE
Pode ser uma complicação de RGE quando há aspiração do conteúdo gástrico
para as vias respiratórias.
Nenhum exame estabelece relação causal com certeza mas se a pHmetria
demonstrar episódios de RGE e a cintigrafia mostrar aspiração de conteúdo
gástrico, a probabilidade é elevada.
BIBLIOGRAFIA
PEDl/\TRIC G/\STROESOPHAG[M REFLUX CLINICAL PRACTICE GUIDELl~J[S:
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EDUCAÇÃO PARENTAL
Deve ser explicado aos pais a benignidade da situação e que a mesma prova-
velmente desaparecerá até aos 12 meses (se persistir além dos 18-24 meses
reconsiderar diagnóstico). O uso de leite adaptado antirrefluxo é controverso;
diminui a frequência de episódios de regurgitação (conforta os pais), mas não
de refluxo, ou seja. atenua sintomas mas pode mascarar DRGE.
Quando a criança chora inexplicavelmente ou mostra sinais de irritabilidade
devem ser excluídas outras causas como distúrbio neurológico, obstipação,
infeção. etc.

EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO

PHmetria - Determina a presença de episódios de RGE ácido e estabelece
relação causal entre episódios de RGE e sintomas.
Endoscopia digestiva alta com biopsia - Determina a presença de esofagite
de refluxo e exclui outras alterações nomeadamente esofagite eosinofílica
e esófago de Barrett.
Radiografia contrastada EGD - Determina a presença de alterações anatómi-
cas ou de distúrbio da motilidade esofágica; método de baixa sensibilidade
diagnóstica de RGE.
 Tumefação abdominal

l
Caracterização do paciente:
·Idade
·Género

l
Caracterização de tumefação:
·Tempo de evolução
·Velocidade de crescimento
•Sintomas urinários/gastrointestinais
•Sintomas constitucionais
·Tamanho/localização/mobilidade/dor

Estudo analítico:
Ecografia abdominal
·Hemograma com contagem diferencial
(Radiografia abdominal simples em pé)
·Função renal
• lonograma (com cálcio e fósforo)
• AST/ALT, GGT, bilirrubina total, DHL, ácido úrico
• PCR
·Exame sumário de urina

Anomalias congénitas: Tumores:* Infeção/abcesso:

l
Organomegalias:* Traumatismo:* Outros:
(
·Rim diplástico/poliquístico • Neuroblastoma ·Abcesso apendicular* (principalmente fígado e baço~ • Pseudoquisto • Fecalomas*
• Hidronefrose ·Tumor de Wilms ·Doença inflamatória intestinal* • Doença metabólica ·Hematoma
·Obstrução urinária ·Tumor hepático • Enterocolite necrotizante • Doença vascular
·Hímen imperfurado ·Tumor ovárico ·Abcesso ovárico/tu bar* • Doença infiltrativa
·Quistos ováricos • Linfoma
·Duplicações gastrointestinais • Sarcoma
·Quistos mesentéricos
·Quistos hepatobiliares

*Mais frequentes em lactentes/crianças.

As tumefações abdominais são frequentes em idade pediátrica e obrigam a ava- EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO
liação clínica imediata. A deteção atempada e orientação adequada exigem a re-
alização da palpação abdominal em consultas de rotina e o uso eficaz de exames O estudo analítico deverá ser realizado para determinar a repercussão da situa-
auxiliares de diagnóstico. ção clínica e, possivelmente, orientar para etiologia mais específica; embora a
A avaliação da tumefação abdominal pode ser facilitada pelo conhecimento acer- imagiologia, particularmente a ecografia, seja, na grande maioria dos casos,
ca das etiologias mais prováveis e da capacidade de classificar esse achado com essencial para o diagnóstico definitivo.
base em sintomas associados, localização e características do exame físico. O estudo analítico deverá incluir:
Hemograma completo (anemia, processos malignos).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL lonograma (distúrbios eletrolíticas).
Função renal (importante para ministrar contraste endovenoso em estudo
O diagnóstico diferencial de uma tumefação abdominal em Pediatria depende imagiológico).
frequentemente da idade, englobando anomalias congénitas, tumores, infe- Bioquímica hepática.
ção/abcesso, anomalias pós-traumatismo e organomegalias. A importância do
Exame sumário de urina.
diagnóstico precoce de doença neoplásica implica que essa hipótese seja sem-
pre tida em conta, ainda que possa não ser a mais provável em cada contexto. Inicialmente, poderá realizar-se uma radiografia (abdominal, simples, em pé se
possível) caso a ecografia não esteja imediatamente disponível ou se o diagnós-
tico mais provável for de obstipação/obstrução intestinal.
HISTÓRIA CLÍNICA EEXAME OBJETIVO Os resultados destes exames iniciais poderão sugerir a hipótese diagnóstica
mais provável e orientar o estudo subsequente.
A anamnese e o exame objetivo orientam a abordagem inicial, limitando o diag-
nóstico diferencial.
Dever-se-á questionar o tempo de evolução da tumefação, a sua velocidade de
crescimento, a presença de sintomas urinários/gastrointestinais (vómitos, obsti-
pação) e de sintomas constitucionais (palidez, anorexia, febre, perda ponderai).,
A presença destes últimos, ainda que pouco específicos, deve levar a incluir do-
enças malignas na lista de diagnósticos possíveis.
O exame objetivo deverá ser realizado com a criança relaxada para avaliar ade-
quadamente o estado geral do paciente (determinação de sinais vitais) assim
como caracterizar pormenorizadamente a tumefação abdominal (localização,
tamanho, mobilidade/aderência - intra-abdominaljretroperitoneal, consistência
- dura (sólida)/compressível (quística), superfície lisa/irregular, se sugestiva de
organomegalia ou de distensão de órgão oco, desconforto/dor à palpação - in-
flamação/hemorragia).

No caso dos recém-nascidos de termo ou pequenos lactentes, as tumefações

abdominais são frequentemente de origem renal; muitas vezes diagnosticadas
por ecografia pré-natal. Em recém-nascidos pré-termo com mau estado geral
deve considerar-se também o diagnóstico de enterocolite necrotizante que se
pode manifestar com ansas intestinais palpáveis ou rim palpável secundário a
trombose da veia renal. Num recém-nascido sem dejeção nas primeiras 24h de
vida ponderar obstrução distal por mecónio.

A distensão vesical pode ser um importante sinal de obstrução do trato urinário,

mais frequentemente devido a válvulas uretrais posteriores (sexo masculino).

Em crianças, qualquer tumefação abdominal deverá invocar a possibilidade de

doença neoplásica. As tumefações malignas habitualmente são duras e retrope-
ritoneais nomeadamente neuroblastoma nas crianças mais pequenas e tumor
de Wilms nas mais velhas.

A impactação fecal, frequente em crianças, pode ser diagnosticada após evacu-

ação com uso de enemas, confirmando-se posteriormente o desaparecimento
da tumefação.
Na adolescência, o leque de diagnóstico diferencial expande-se para incluir gra-
videz, torsão do ovário assim como linfadenopatias reativas a infeções sexual-
mente transmissíveis. O neuroblastoma e o tumor de Wilms são raros nesta faixa
etária, aumentando a frequência de linfoma, sarcoma e tumores das células
germinativas.
 APLV

Leite materno exclusivo Leite adaptado

Doença leve a moderada Doença grave Doença leve a moderada

Rever dieta materna Prova de Outros exames Dieta de evicção (leite Outros exames
e considerar outros tolerância PLV diagnósticos hidrolisado de aminoácidos) diagnósticos
diagnósticos Ponderar outros
Ponderar leite diagnósticos
extensamente hidrolisado

Leite extensamente hidrolisado após leite materno ou substituição Leite extensamente hidrolisado após leite materno ou substituição
de leite adaptado de leite adaptado
Alimentos sólidos sem PLVaté 9-10 meses, durante ~6 meses Alimentos sólidos sem PLVaté 9-10 meses, durante ~6 meses
Considerar fórmulas de soja após 6 meses se lgE especifica negativa Considerar fórmulas de soja após 6 meses se lgE especifica negativa
A alergia às proteínas do leite de vaca (APLV) é uma entidade que resulta da - Variável consoante apresentação, geralmente relaciona-se com os sintomas clínica e um teste - confirma ausência de alergia lgE mediada (valor preditivo
sensibilização a uma ou mais proteínas do leite de vaca, absorvidas através gastrointesti na is. negativo >95%); utilidade reduzida pelos falsos testes - em <12 meses.
da mucosa intestinal permeável. - Proctocolite - Lactente com bom aspecto geral, sem repercussão ponderai. RAST lgE específica - Menos sensível do que testes cutâneos; útil quando
Incidência 2-7,5%. - Enterocolite - Desidratação (olhos encovados, mucosas secas, sinal da existem limitações ao uso de testes cutâneos como dermatografismo, derma-
Existem mais de 20 frações proteicas (80% caseínas; a lactoglobulina, au- prega). tite generalizada, história de reação anafilática grave; é preditivo de alergia
sente do leite materno, é a mais alergizante; 75% polissensibilização), - Enteropatia - Sinais de malabsorção (distrofia, edema, raquitismo, he- alimentar lgE mediada grave e permite monitorização.
morragia). Prova de provocação - Realização após evicção de PLV.
Pode ocorrer em lactentes sob leite materno exclusivo.
Procedimento: colocação de gota nos lábios, posteriormente se não ocorrer
reação efetuar aumentos graduais (0,5, 1,0, 3,0, 10, 30, 50 a 100 mi) cada
APLV EM LACTENTE SOB LEITE MATERNO EXCLUSIVO DOENÇA LEVE A MODERADA - LEITE MATERNO
30 min; se não ocorrer reação podem ser administrados 250 mi de leite
Um ou mais dos seguintes sintomas: adaptado diários com vigilância de reações tardias; período de observação
Reação em 0,5%; geralmente ligeira a moderada.
Gastrointestinais - Regurgitação frequente, vómitos, diarreia, obstipação, adaptado a cada tipo de reação: 2h para reações lgE mediadas, 4-8h para
Leite materno não deve ser interrompido exceto em casos muito graves de
sangue nas fezes, anemia por deficiência de ferro. enterocolite, 3-4 dias para gastroenterite eosinofílica; a prova de provocação
dermatite atópica com má evolução ponderai, nunca sem antes ter sido
Dermatológicas - Dermatite atópica. + confirma o diagnóstico.
consultado gastrenterologista pediátrico.
Dieta de eliminação fundamental na avaliação diagnóstica. Gerais - Mal-estar geral ou cólicas persistentes.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
AVALIAÇÃO DO DOENTE COM SUSPEITA DE ALPV DOENÇA GRAVE - LEITE MATERNO
Doença metabólica.
Um ou mais dos seguintes sintomas: Anomalia anatómica.
História da doença atual:
Gastrointestinais - Má evolução ponderai por diarreia ou regurgitação/vómi- Doença celíaca/outra enteropatia.
- Sinais e sintomas.
tos, recusa alimentar, moderada a grande quantidade de sangue nas fezes Insuficiência pancreática (p. ex. fibrose quística).
- Quantidade de alimento ingerido.
com Hb baixa, enteropatia perdedora de proteínas. Reação adversa a outros alergénios alimentares.
- Relação temporal entre ingestão e reação.
- Reação mais recente e reação mais grave. Dermatológicos - Má evolução ponderai e dermatite atópica grave.
História pessoal de atopia (asma, rinite alérgica, dermatite atópica). TERAPÊUTICA
História familiar (alergia alimentar, asma, atopia). DOENÇA LEVE A MODERADA - LEITE ADAPTADO
Manifestações clínicas: Único tratamento eficaz é a eliminação das PLV da dieta (leite materno ou
- Anafilaxia - Manifestação mais grave da alergia alimentar, rara. Ocorre mi- Um ou mais dos seguintes sintomas: leite adaptado extensamente hidrolizado).
nutos após a ingestão e em cerca de 1/3 podem ocorrer reações bifásicas. Gastrointestinais - Regurgitação frequente, vómitos, diarreia, obstipação, Não são de 1.' linha fórmulas de soja, pelo risco endócrino de ingestão de
- Gastrointestinais (50-80%) - Síndrome da alergia oral - urticária de con- sangue nas fezes, anemia por deficiência de ferro. fito-estradiol, assim como de sensibilização cruzada às proteínas da soja
tacto confinada aos lábios e à mucosa da orofaringe -, gastroenterite Dermatológicas - Dermatite atópica, angioedema, urticária. (-50%), sobretudo em crianças com <6 meses.
eosinofílica, enterocolite, proctocolite, enteropatia perdedora de proteínas. Respiratórias - Rinorreia, tosse seca, sibilância (sem relação com infeções). Adrenalina - Na anafilaxia, 1:1000 na dose 0,01 mi/kg/dose (i.m. na dose
- Dermatológicas (20-40%) - Dermatite atópica, urticária, angioedema. Gerais - Mal-estar geral ou cólicas persistentes. 0,15 mg).
- Respiratórias (4-25%) - Rinite alérgica, asma, hemossiderose pulmonar. Anti-histamínicos - Síndrome de alergia oral, sintomas cutâneos lgE media-
dos, sem efeito nas reações sistémicas.
DOENÇA GRAVE - LEITE ADAPTADO Corticosteroides - Tratamento de sintomas crónicos mediados por lgE (asma
Tabela 42.1 - CARACTERIZAÇÃO DAS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS NOS DIFERENTES TIPOS DE REAÇÃO ÀS PLV ou dermatite atópica) e não mediados por lgE (gastroenterite eosinofílica).
Um ou mais dos seguintes sintomas:
Gastrointestinais - Má evolução ponderai por diarreia ou regurgitação/vómi- lmunoterapia específica - Útil na síndrome de alergia oral.
tos, recusa alimentar, moderada a grande quantidade de sangue nas fezes
com Hb baixa, enteropatia perdedora de proteínas, enteropatia ou colite PROGNÓSTICO
confirmada histologicamente.
Desgranulação mastocítica e Dermatológicos - Dermatite atópica grave ou exsudativa com hipoalbumi- Variável com idade e valor de lgE no diagnóstico; normal é a tolerância.
Formação de complexos anti- Cerca de 50% das crianças com APLV tornam-se tolerantes até 12 meses,
de serotonina e histamina me- nemia e anemia.
Mecanismo génios-anticorpos solúveis, com 80-90% até 5 anos.
diada por anticorpos lgE espe- Respiratórios - Edema da laringe, obstrução brônquica com SDR.
ativação do complemento Se APLV lgE mediada, há risco acrescido de outras manifestações alérgicas
cificas dirigidos a PLV Reações sistémicas - Choque anafilático.
em idade mais tardia.
Urticária, angioedema, vómi- Quadro de malabsorção: ano-
Sintomatologia tos, diarreia, dermatite atópica, rexia, perda ponderai, vómitos, AVALIAÇÃO DIAGNÓSTICA
anafilático BIBLIOGRAFIA
APLV - Clínica típica, lgE total elevada, presença de anticorpos lgE específi- AEPED. Alergia e intolerancia a la protein de la leche de vaca.
cos anti-PLV (RAST), prova cutânea (prick) +, prova de provocação +. Notar F1occH1 et ai. Diagnosis and rationale for action against cow 's milk allergy (DRACMA): A
summary repor!. J Allergy Clin lmmunol. 2010. 126(6):1119-1128.
Apresentação Enterocolite, proctite que mesmo no caso de todos negativos mas forte suspeita clínica, deve ser
KNEEPKENS CM, Mrnrn Y. Clinicai practice. Diagnosis and treatment of cow's milk allergy. Eur
iniciada dieta de evicção.
J Pediatr. 2009. 168(8):891-896.
Intolerância a PLV - Clínica típica, lgA elevado, esteatorreia; RAST e lgE total SicHERER SH, SAMPSON HA. Food allergy. J Allergy Clin lmmunol. 2010. 125:116-125.
podem ser+; se for realizada biopsia intestinal são visualizadas vilosidades YvAN VANDENPLAs Y, BRuErnN M, DuPoNT C et ai. Guidelines for the diagnosis and management
Exame objetivo: normais e zonas com atrofia e discreto aumento de eosinófilos. of cow's milk protein allergy in infants. Arch Ois Child. 2007. 92:902-908.
- Evolução estatura-ponderai. Nenhum exame prova que a criança tem APLV - dieta de evicção de PLV e
- Exantemas. resposta à mesma é o go/d-standard para o diagnóstico.
- Sinais de atopia. Testes de prick cutâneos: + se diâmetro das pápulas >3mm; podem ser
usados na alergia alimentar lgE mediada; um teste + indica sensibili;ação
 Exame objetivo
Avaliar: História clínica
Tensão arterial Criança> 12 meses e <18
Sinais de perda de líquido para Mal-estar/fadiga
o terceiro espaço Edemas
Sinais de hipovolémia
Não

Sim
Excluir outras etiologias

Não

Síndrome nefrótica Excluir outras etiologias

Internar
Medidas gerais+
(avaliação regular Medidas gerais+ Prednisolona oral
de tensão arterial, Prednisolona oral
Sim 40 mg/m 2
tira-teste urinária 60 mg/m2/dia (em dias alternados 4-6 semanas, 1

diária e vigilância (durante 4-6 semanas) seguido de desmame

de complicações)
progressivo 4-6 semanas)
Estudo analítico
(ver texto)
SN corticorresistente Enviar a unidade de Nefrologia
Internar Pediátrica
(avaliação regular
Enviar a unidade de Nefrologia Sim de tenção arterial,
SN corticossensível
Pediátrica tira-teste urinária
diária e vigilância
de complicações)

Medidas gerais+
Prednisolona oral
60 mg/m2/dia
(até ausência de proteinúria
durante 3 dias consecutivos)

Medidas gerais+
Prednisolona oral 40 mg/m2
(em dias alternados 4-6
semanas, seguido de desmame
progressivo em 4-6 semanas)
Este protocolo refere-se à síndrome nefrótica, com apresentação entre os 12
meses e os 18 anos de idade (excluindo-se a síndrome nefrótica no primeiro
ano de vida).
EPIDEMIOLOGIA
A síndrome nefrótica é a manifestação clínica de um conjunto de alterações bio-
químicas decorrentes de lesão glomerular com alteração da permeabilidade da
parede capilar glomerular, originando proteinúria maciça e hipoalbuminemia.
Define-se pela associação de proteinúria >40 mg/m'/h (ou relação proteínas/
/creatinina urinária >2,0 mg/mg), albuminemia <25 g/L e edemas. É frequente
ocorrer hiperlipidemia (sobretudo hipercolesterolemia).
A síndrome nefrótica é a glomerulopatia primária mais frequente da infância,
apresentando uma incidência de cerca de 2-7 casos/100 000 crianças até aos
18 anos. É mais frequente em crianças dos 2 aos 8 anos e no sexo masculino
(-2:1).
Em cerca de 90% dos casos a síndrome nefrótica é idiopática. Existem formas
hereditárias de síndrome nefrótica, com apresentação nos primeiros meses de
vida, e síndrome nefrótica secundária a doenças sistémicas (p. ex. púrpura de
Henoch-Schõnlein, LES), a doenças infeciosas, a fármacos, a glomerulonefrite
pós-infeciosa ou a outras glomerulopatias específicas (p. ex. nefropatia de lgA,
síndrome de Alport). A abordagem de todas estas formas secundárias de síndro-
me nefrótica não fazem parte do âmbito deste algoritmo.
A síndrome nefrótica é classificada de acordo com a resposta aos corticosteroides
e o perfil evolutivo da doença, sendo importante conhecer as seguintes definições:
Remissão completa - Ausência de proteinúria (relação proteínas/creatinina
urinária <0,2 mg/mg ou tira-teste urinária com proteínas <1+) durante 3
dias consecutivos.
Remissão parcial - Manutenção de proteinúria com relação proteínas/cre-
atinina entre 0,2 e 2 mg/mg.
Recidiva - Aparecimento de proteinúria (relação proteínas/creatinina uri-
nária >2.0 mg/mg ou tira-teste urinária com proteinas 2'.3+) durante 3 dias
consecutivos.
Síndrome nefrótica corticossensível - Remissão completa nas primeiras 4-8
semanas de corticoterapia.
Síndrome nefrótica corticorresistente - Ausência de remissão completa após
8 semanas de corticoterapia em doses convencionais.
Síndrome nefrótica corticodependente - Recidiva durante fase de desmame
de corticoterapia ou até 2 semanas após descontinuação de corticoterapia.
Síndrome nefrótica com recidivas múltiplas - 24 recidivas durante 1 ano,
que respondem à corticoterapia.
HISTÓRIA CLÍNICA/EXAME OBJETIVO
Devem ser valorizados os antecedentes familiares de síndrome nefrótica ou ou-
tras doenças renais, bem como os antecedentes pessoais de atopia/alergias,
infeção vírica prévia e vacinação recente.
Mal-estar e fadiga - Associado ao aparecimento de edemas.
Edemas - Podem aparecer de forma súbita ou insidiosa. surgindo geralmente
em primeiro lugar o edema periorbitário de predomínio matinal. Habitual-
mente este edema diminui ao longo do dia, tornando-se mais evidente o
edema dos membros inferiores (tornozelos e pés) mas também da região
sagrada, genitais e abdómen.
Ascite e derrame pleural - Geralmente em fases de hipoalbuminemia mais
acentuada (albumina <15-20 g/L), sendo evidente maior protrusão abdomi-
nal e noção de desconforto/dor abdominal.
Hipertensão - Na maioria dos casos é ligeira, ocorre previamente ao início
de corticosteroides e responde ao início de terapêutica e normalização do
volume vascular. Se persistente está associada a formas histológicas de
pior prognóstico, chegando nestes casos a estar presente em mais de 50%
dos doentes.
Alterações urinárias - Oligúria e urina espumosa (pela perda proteica) e
concentrada, sendo muito rara a hematúria macroscópica.
Hipovolémia - O estado de volémia do doente deve ser avaliado frequente-
mente através da frequência cardíaca, estado de hidratação e variações de
pressào arterial (a elevaçào da hemoglobina e hematócrito sào importantes
indicadores de hipovolemia).
Não esquecer: registo de peso e altura (na admissão), registo de peso diário,
monitorização de pressão arterial, evolução de edemas e balanço hídrico diário.
Devem ser sempre pesquisados sinais clínicos de complicações (dispneia.
febre, dor abdominal, ascite. taquicardia). infeções (celulite, peritonite, sépsis) e
manifestações extrarrenais que possam indicar síndrome nefrótica secundária
(exantemas, púrpura, artralgias).
EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO
Avaliação analítica inicial
Exame sumário de urina, relação proteínas/creatinina em urina ocasional ou
proteínas na urina 24h; urocultura se leucocitúria ou nitritúria. Podem estar
presentes cilindros hialinos e granulosos ou haver algum grau de hematúria,
geralmente microscópica.
Hemograma (com contagem de plaquetas), ureia, creatinina, ionograma,
proteínas totais e albumina, perfil lípidico e estudo da coagulação. Na sín-
drome nefrótica é expectável que ocorra hemoconcentração com tromboci-
tose, hiponatremia, hipocalcemia, hipercolesterolemia e hipoalbuminemia;
os níveis de ureia e creatinina podem transitoriamente elevar-se em cerca
de um terço dos casos.
Estudo do complemento - C3, C4, CH50.
Marcadores víricos - Hepatite A, B, C e VIH.
Serologias (p. ex. CMV, EVB, herpes simplex) se clinicamente relevante.
Doentes mais velhos e/ou com formas atípicas - anticorpos antinucleares,
anti-ADN de cadeia dupla, TASO.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
Na suspeita de causas secundárias de síndrome nefrótica, pode estar indicada
a realização de biopsia renal. As indicações para biopsia renal são: a idade de
apresentação <12 meses ou >10 anos, as formas de síndrome nefrótica corti-
corresistente ou síndrome nefrótica corticodependente com recidivas múltiplas.
TRATAMENTO
Os objetivos do tratamento da síndrome nefrótica são a indução de remissão o
mais precocemente possível e o tratamento de eventuais complicações agudas.
Medidas gerais
Atividade - Manutenção de atividade e evicção de repouso no leito (risco
de trombose).
Dieta hipossalina e normoproteica - Dieta sem sal adicionado (máximo 1-2
g/kg/dia de sódio).
Líquidos - Administração de líquidos correspondentes a 70% das necessida-
de basais do paciente. A administração de fluidos endovenosos está indicada
em casos de hipovolémia e hiponatremia sintomática.
Diuréticos - Apenas estão indicados em caso de edemas muito incapaci-
tantes ou situações de compromisso respiratório com edema pulmonar e
sempre após correção de hipovolémia (pelo risco de favorecer insuficiência
renal aguda e tromboembolismo ao agravar a hipovolémia) - Furosemida
0,5-1 mg/kg/dose, 2-4 tomas/dia.
Albumina - Indicada em casos de hipovolémia clínica e hipoperfusão renal
- Albumina a 20% 1 g/kg e.v., em infusão de 4h, com administração de
dose de furosemida 0,5-1 mg/kg e.v. após a infusão.
Calendário vacinai - Assegurar o cumprimento do calendário vacinai com
indicação para administração de vacina da gripe anualmente. vacina antivari-
cela (em doentes suscetíveis, sem infeção prévia) e vacina antipneumocócica
conjugada. As vacinas podem ser administradas em fase de remissão com
doses de corticosteroides <1 mg/kg/dia. Estão contraindicadas vacinas vivas
nas recidivas, durante tratamento com imunossupressores ou corticoides em
doses de 2 mg/kg/dia ou até 4 semanas após terminar fármaco.
Tratamento específico - corticoterapia
Episódio inaugural - Prednisolona oral 60 mg/m'/dia (-2 mg/kg/dia) du-
rante 4-6 semanas (máx. 80 mg/dia); seguida de prednisolona oral 40 mg/
/m' em dias alternados durante 4-6 semanas (máximo 60 mg) - geralmente
a administração faz-se em toma única matinal (exceções a considerar: <3
anos, anasarca intensa ou após 2 semanas de tratamento sem remissão).
Caso se verifique remissão, a prednisolona deve ser retirada de forma gradual
em 4-6 semanas (com redução de cerca de 5 mg/semana).
O tempo médio para obtenção de remissão após o início de corticoterapia é
de cerca de 14 dias. Deve ser mantida durante toda a fase de tratamento a
monitorização diária de proteinúria com a realização de tira-teste urinária.
Em caso de ausência de resposta após 4 semanas de corticoterapia ou
remissão parcial, está indicada a administração de bólus de metilpredniso-
lona e.v. (1 g/1,73 m 2 = 600 mg/m' (máx. 1 g), infusão de 4h), seguido de
furosemida após infusão.
Recidiva - Prednisolona oral 60 mg/m'/dia (-2 mg/kg/dia) até proteinúria
negativa durante 3 dias consecutivos; seguida de prednisolona oral 40 mg/
m' (máx. 60 mg) em dias alternados durante 4-6 semanas, seguido de des-
mame progressivo em 4-6 semanas. Cerca de 80% dos doentes têm pelo
menos 1 recidiva e destes cerca de 50% tem recidivas frequentes (2 ou +
recidivas em 6 meses ou 3 em 1 ano).
COMPLICAÇÕES
Hipertensão arterial - Geralmente a hipertensão arterial responde ao iní-
cio da terapêutica e tratamento de suporte: se necessidade de terapêutica
dirigida os fármacos de eleição são os IECA ou antagonistas dos recetores
da angiotensina li (p. ex. enalapril 0,1-0,5 mg/kg/dia, 1x/dia, máx. 20 mg/
/dose ou losartan 0,8-1 mg/kg/dose, 1x/dia, máx. 50 mg/dose).
Complicações tromboembólicas - Medidas gerais (evitar repouso total man-
tendo algum grau de atividade física; corrigir hipovolémia). iniciar tratamento
anticoagulante com heparina.
Infeções bacterianas - Não está indicado o uso de antibioticoterapia profilá-
tica mas devem tratar-se precocemente as infeções bacterianas: celulite (S.
aureus), peritonite espontânea (S. pneumoniae) e sépsis (S. pneumoniae,
E. coli, H. influenzae).
Hiperlipidemia - Deve ser limitada a ingestão de gorduras. Apenas em casos
de síndrome nefrótica corticorresistente ou corticodependente com hiperlipi-
demia persistente deve ser considerada terapêutica específica com estatinas.
Efeitos laterais de corticosteroides - Profilaxia de gastrite/úlcera péptica
(omeprazol ou outro inibidor da bomba de protões) e profilaxia de osteopo-
rose (suplementos de cálcio e vitamina D).
Critérios de internamento
Todos os doentes com síndrome nefrótica inaugural.
Suspeita de falha de cumprimento terapêutico ou de cuidados dietéticos.
Manifestações clínicas de hipovolémia, instabilidade hemodinâmica, reten-
ção azotada, edema incapacitante, dificuldade respiratória, complicações
infeciosas e tromboembólicas.
BIBLIOGRAFIA
GLARY D, Schaefer F. Comprehensive Pediatric Nephrology. 1st ed1tion. 2008. Mosby Else-
vier. Philadelphia.
GLoMrnuLONEPHRITIS WoRK GROUP. Kidney Disease: lmproving Global Outcomes (KDIGO). KDIGO
Clinicai Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney inter. Suppl. 2012; 2: 139-274.
REES L, Webb NJA. Brogan P Ped1atric Nephrology. Oxford Specialist Handbooks in Paediatrics.
1st edition. 2007. OSH, New York.
 Síndrome nefrítica

História clínica

Exame físico

Sim Não

Normal Diminuído! Normal Diminuído

J:ioTiarterite nodosa Lúpus eritematoso Glomerulonefrite

sistémico Nefropatia lgA
Granulomatose de Wegener pós-infeciosa
Nefrite do shunt Nefrite anti-membrana basal
Púrpura de Henoch-Schõnlein Glomerulonefrite
glomerular
Síndrome de Goodpasture Endocardite bacteriana membranoproliferativa
SÍNDROME NEFRÍTICA Quadro 44.1 - ETIOLOGIA DA GLOMERULONEFRITE PÓS-INFECIOSA LÚPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES)
Caracteriza-se pelo aparecimento de hematúna, proteinúria, edema, hipertensão Bacteriana Mais frequente no sexo feminino. Comprometimento renal em 80%.
arterial e insuficiência renal aguda de gravidade variável. Formas de apresentação - Anomalias urinárias assintomáticas, síndrome nefríti-
Faringilelamigdalite/impeligo: Parvovirus 819 Candida Plasmodium ca, síndrome nefrótica e insuficiência renal aguda.
Streptococcus do grupo A Citomegalovirusl Aspergillus falciparum Hipocomplementemia - C3 e C4 baixos. Anticorpos antinucleares e anti-ADN
HISTÓRIA CLÍNICA Endocardite: Staphylococcus 1 Nirus Epstein- Pneumocystis Toxoplasma elevados (Tabela 44.1).
Antecedentes patológicos pessoais e familiares (p. ex. surdez, hematúria aureus, Streptococcus viridans -Barr carinii gondri
familiar. doenças autoimunes). Nefrite do shunt: S. aureus , Coxsackie Cryptococcus Shistosoma Tabela 44.1 - DIAGllÓSTICOS DIFERENCIAIS
........• ~--~-
Ingestão de fármacos ou tóxicos. Abcesso visceral: S. aureus. · Hepatite B, C/ mansoni
Presença de hematúria macroscópica. edemas. Escherichia co/i, /VIH Filaria
Presença de cefaleias, vómitos, alterações visuais (hipertensão arterial). Pseudomonas aeruginosa, Rubéola/Varicela i Leishmania
Antecedentes de infeção recente (p. ex. amigdalite, escarlatina, impétigo). Proteus mirabilis Sarampo 1 Tripanossoma

Hemoptises (síndrome de Goodpasture). Pneumonia: Pneumococcus, Herpes simplex

Dor articular, rash cutâneo, febre (lúpus entematoso sistémico). Mycoplasma pneumoniae
Dificuldade respiratória - Insuficiência cardíaca congestiva (ICC)/edema Febre lifo1de: Salmonella typhi
do pulmão. Outros: Yersinia,
Campylobacter,
Treponema pallidum,
EXAME OBJETIVO Mv1~obact1>rium tuberculosis

Pesquisar:
Aumento ponderai, edemas, tensão arterial. C3 baixo
GLOMERULONEFRITE PÓS-ESTREPTOCÓCICA Exames C4 N
C3 baixo
Hematú ria macroscópica. C4 N/
Sinais de ICC/edema agudo do pulmão - Hepatomegalia, turgescência ve- Mais frequente na infância entre os 2-12 anos e no sexo masculino. laboratoriais TASO
baixo
nosa jugular, crepitações basais. Etiologia - Streptococcus J3-hemolítico do grupo A.
Após faringite 6-10 dias ou infeção cutânea até 6 semanas.
Formas de apresentação - Assintomático. hematúria microscópica, síndrome
EXAMES AUXILIARES DE DIAGNÓSTICO nefrítica. síndrome nefrótica (<4%).
Hemograma com plaquetas, esfregaço de sangue periférico. Diagnóstico (Tabela 44.1) - Complemento C3 e CH50 diminuldos, valores nor-
Ureia, creatinina, ionograma, glicose, cálcio, fósforo e ácido úrico. malizam até 6-8 semanas; C4 normal (se diminuído pensar em lúpus eritematoso
GNPE - Glomerulonefrite pós-estreptocócica/N - normal/Nef.lgA- Mefropatia de lgA/GNMP Glomernlonefrite
Proteínas totais, albumina. sistémico, endocardite, nefrite do shunt, glomerulonefrite membranoproliferati-
membranoproiiíerativa/PHS - Púrpura de Henoch··Schôniein
PCR. va). Anticorpos - antiestreptolisina O, antiestreptoquinase, antidesoxirribonucle-
Velocidade de sedimentação. ase B (anti-ADNase B), anti-hialuronidase elevados. Nas infeções cutâneas eleva-
-se apenas o anti-ADNase B.
TERAPÊUTICA
Gasometria venosa.
Tratamento - Penicilina benzatínica dose única para prevenir disseminação. Correção dos distúrbios hidroeletrolíticos e equilíbrio ácido-base.
Estudo de coagulação
Prognóstico - A maioria resolve em 2-3 semanas, mas alguns casos evoluem Se edema ou hipertensão arterial - Restrição hídrica e salina, consoante
Sedimento urinário (SU): pode apresentar cilindros hemáticos (com eritróc1tos
para glomerulonefrite rapidamente progressiva. diurese e balanço hídrico. Diuréticos: furosemida. Anti-hipertensores: inibi-
dismórficos) ou leucocitários.
dores da enzima de conversão da angiotensina (risco de hipercalemia) ou
Creatinina, proteínas e ionograma urinários. Osmolaridade urinária. NEFROPATIA DE lgA (NEFROPATIA DE BERGER) bloqueadores dos canais de cálcio.
Serologias AgHBs, AcVHC, VIH, título de antiestreptolisina O (TASO)
Mais frequente nas segunda e terceira décadas de vida e no sexo masculino. Reverter oligúria. Furosemida: bólus 1-5 mg/kg, perfusão 0,1-5 mg/kg/h.
Complemento - CH50, C3 e C4.
Formas de apresentação: Restrição de proteínas, potássio e fósforo consoante insuficiência renal.
Exsudado orofaríngeo e/ou cutâneo (glomerulonefrite pós-estreptocócica).
Episódios recorrentes de hematúria macroscópica, geralmente precipitada Aporte calórico adequado.
Anticorpos antinucleares (ANA), ácido desoxirribonucleico (anti-ADN de cadeia
por infeção das vias aéreas superiores (1-2 dias). Terapêutica dirigida à etiologia.
dupla), anticorpos anticitoplasma dos neutrófilos (ANCA).
Alterações urinárias assintomáticas (hematúria microscópica e/ou protei-
Radiografia torácica - Se suspeita de cardiomegalia, edema agudo do pul- BIBLIOGRAFIA
núria).
mão. ALoNso R, MARTIN J. Nefropatla por lgA. ln; Garnero M, Fernandéz LM. Nefrologia Pediátrica:
Síndrome nefrítica/síndrome nefrótica.
Ecografia abdominal e renal - Habitualmente demonstra diminuição da di- manual prático.lst edition. 2011. Editorial Médica Panarnericana. 119-124
Glomerulonefrite rapidamente progressiva.
ferenciação corticomedular renal. DAv1s ID. AvNEP E. Glomerulonephitis associated with infections ln: Rehrrnan RE, Kliegrnan
A lgA sérica encontra-se aumentada em <20%, complemento normal. RM, Arvin AM. editors. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th edition. 2007. WB Saunders
Urocultura.
Diagnóstico - Biopsia renal - depósitos de lgA mesangiais. Company. Pliliadelphia. 2173-2175
Hemocultura.
DAv1s 10, AvNER E. Glomerulonephitis associated with systemic lupus erythematosus. ln:
PÚRPURA DE HENOCH-SCHÕNLEIN Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM. editors. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th edition.
GLOMERULONEFRITE PÓS-INFECIOSA 2007. WB Saunders Company. Philadelphia. 2177-2178
Vasculite sistémica. Mais frequente no sexo masculino. OAv1s 10. AvNrn E. Henoch-Schonlein Purpura Nephitis. ln: Behrrnan RE, Kliegrnan RM, Arvin
Em idade pediátrica é a causa mais frequente de síndrome nefrítica, estando Rash purpúrico palpável (sem trombocitopenia ou coagulopatia), artralgias, AM, editors. Nelson Textbook of Pediatrics. 18lh edition. 2007. WB Saunders Company.
implicados diferentes agentes patogénicos (Quadro 44.1). Philadelph1a. 2178-2179
abdominalgias e atingimento renal que ocorre dias a meses após os sintomas
sistémicos. Recorrência é comum. Biopsia cutânea das lesões Vasculite leuco- ISABEL NM. Glomerulonephitis management in general practice. Aust Fam Physician. 2005.
citoclástica. Biopsia renal - Depósitos de lgA no mesângio. 34: 907-913
F. Santos, SP Makker. Acute Nephritir: Syndrome. ln: Zelikovic 1, Eisenstein 1. Practical algo-
rithms in Pediatric Nephrology. 2nd edition. 2008. Karger Ed1tors. 6-7
Pr1Ro J, MMllLIL M. Glomerulonefrit1s aguda postinfecciosa. Glomerulonefritis rapidamente
progressiva. ln: Gamero M, Fernandéz LM. Nefrologia Pediátrica: manual prático. lsted1tion.
2011. Ed1tor1al Médica Panamericana. 113-118
 Poliúria

Polaquiúria
Não Noctúria
Enurese

Excluir diabetes mellitus ,;,..,___ _ _ _ _ __,

Sim

Osmu 11 > FENa+l2l FENa+>1%

Osm U <250 müsm/kg Osm P13> Osm U >250 mOsm/kg

Osm U <Üsm P Osm U>Osm P

Osm U/Osm P <0,7 Osm U/Osm P >0,7

~----- Teste de privação hídrica 1-----~ Diurese osmótica

Osm U >800 m0sm/kg 14l Osm U <300 müsm/kg

IRC Polidipsia primária Teste DDAvplS)

Obstrução do trato urinário
Estenose da artéria renal
Doença renal poliquística
Acidose tubular renal Osm U <300 mOsm/kg >50%da Osm U Diabetes insípida central
Síndrome de Gitelman
Síndrome de Bartter
Pseudo-hipoaldosteronismo

Não Diabetes insípida nefrogénica

(1) Osmolalidade urinária (300-1000 mOsm/kg)
(2) Fração de excreção de sódio (FENa+)
(3) Osmolalidade plasmática (275-290 mOsm/kg)
(4) Ou >600m0sm/kg no lactente
(5) Teste de administração de desmopressina
Poliúria define-se como um aumento do débito urinário diário, superior a 40 mi/
/kg/24h ou a 2000 ml/m'/24h. Em contrapartida, sintomas como polaquiúria,
noctúria ou enurese devem ser excluídos.
O volume de urina resulta da água ingerida, da água produzida pelo metabolismo
e da capacidade do rim de concentrar e diluir a urina, conforme as necessidades
do organismo.
A poliúria poderá ocorrer devido a uma diurese osmótica, em que a osmolalidade
urinária (Osm U) é superior a 250 mOsm/kg, ou devido a diurese da água, em
que a osmolalidade urinária é inferior a 250 mOsm/kg. A diabetes rne//itus é um
exemplo do primeiro caso, pelo que deverá ser excluída.
As três principais causas de poliúria correspondem a patologias em que existe
um défice no balanço da água, levando a grandes quantidades excretadas e a
uma urina diluída. São a polidipsia primária, a diabetes insípida nefrogénica (DI
nefrogénica) e a diabetes insípida central (DI central).
DIAGNÓSTICO/ ANAMN ESE
Exames complementares de diagnóstico (Quadro 45.2)
Poliúria é um sintoma comum a várias patologias. A sua causa é frequentemente
sugerida por uma história clínica cuidada e confirmada por exames complemen-
tares de diagnóstico.
História clínica
Início gradual ou abrupto da poliúria? - Na polidipsia primária o quadro
surge gradualmente; na DI central, abruptamente.
Idade de início dos sintomas? - Na DI nefrogénica manifesta-se na primeira
semana de vida; na DI central poderá surgir após o primeiro ano de vida.
Características macroscópicas da primeira urina da manhã.
História familiar - Diabetes mellitus, diabetes insípida, uropatias, insuficiên-
cia renal.
Quantificar ingestão hídrica diária.
- Bebe durante o dia ou acorda durante a noite para ingerir líquidos?
- Que bebidas prefere? Açucaradas? Qualquer bebida?
Má evolução no crescimento/desenvolvimento?
Outra sintomatologia? Perda ponderai, polifagia, enurese, noctúria, sintomas
neurológicos, perdas gastrointestinais.
Interfere com o dia a dia?
Medicamentos?
Polidipsia comportamental? (Quadro 45.1).
Testes diagnósticos
Má progressão ponderai
Hipóteses diagnósticas - Deve ser terminado se; densidade urinária for superior ou igual a 1,020;
Osm U ~600 mOsmoljkg; Osm P >295 mOsmoljkg; Na' sérico ~145 mEq/L;
Polidipsia primária - Caracterizada por um aporte hídrico elevado e uma
perda de 5% do peso; sinais de depleção de volume; se ultrapassar as
resposta renal adequada ao mesmo. Mais comum em adolescentes, doentes
6h, 8h e 12h em lactentes/crianças de seis meses, entre os seis meses
psiquiátricos, doentes com sarcoidose ou com lesões hipotalâmicas.
e dois anos e idade superior a dois anos, respetivamente.
Diabetes insípida central - Ocorre secreção insuficiente de hormona antidiu-
Teste de administração de desmopressina (DDAVP):
rética (ADH). Mais frequentemente é idiopática (provavelmente secundária
- Efetua-se para distinção de diabetes insípida nefrogénica e diabetes insí-
a doença autoimune), mas pode ser adquirida (trauma, cirurgia hipofisária,
pida central, quando não ocorre concentração da urina no teste referido
encefalopatia isquémica ou hipóxica) ou hereditária.
anterior, apesar de uma osmolalidade plasmática >295 mOsm/kg ou Na'
Diabetes insípida nefrogénica - Ocorre resistência renal à ADH que é pro-
150 mEq/L.
duzida em quantidades normais, maioritariamente por defeitos hereditários
- D~ve iniciar-se após a osmolalidade plasmática atingir os 295 mOsm/kg,
(mutação ligada ao X do recetor V2 da vasopressina (mais comum), e mu-
para obter um resultado fidedigno.
tações no gene da aquaporina 2, de transmissão autossómica dominante
Podemos ver a interpretação dos resultados na Tabela 45.1.
ou recessiva).
Nefropatias perdedoras de sal - Causa pouco comum de poliúria (p. ex.
síndrome de Bartter, síndrome de Gitelman).
Tabela 45.1 - TIPOS DE RESPOSTA OBTIDOS NOS TESTES DIAGNÓSTICOS CONSOANTE PATOLOGIA
Diagnóstico DDAVP
Polidipsia primária
Controlo analítico - Glicose, ureia, creatinina, sódio (se <1ano133-142 mEq/L;
se >1ano136-145 mEq/L), potássio, cloreto, cálcio, osmolalidade plasmá-
tica (275-290 mOsm/kg).
Urina - Osmolalidade urinária (300-1000 mOsm/kg), densidade urinária,
glicosúria, urina li, sódio, creatinina.
Se a osmolalidade for <300 mOsm/kg, após o teste DDAVP, deverá ser excluída
Quadro 45.2 - DISTINÇÃO DE PARÂMETROS LABORATORIAIS ENTRE POLIDIPSIA PRIMARIA E DIABETES INSÍPIDA patologia renal que torne o rim incapaz de concentrar a urina.
TRATAMENTO
Se patologias perdedoras de sal, água e solutos deverão ser repostos, e o
restante tratamento deverá ser adequado à patologia diagnosticada.
Se se trata de uma diabetes insípida nefrogénica, medidas que permitam a repo-
sição da água deverão ser implementadas. No caso de diabetes insípida central,
Um valor de Na' sérico normal não é útil para o diagnóstico, mas se associa- o tratamento com desmopressina é essencial.
do a uma Osm U >600 mOsmoljkg, exclui o diagnóstico de diabetes insípida.
A FENa', se inferior a 1%, indica diabetes insípida, se superior a 1% é suges-
tivo de patologias perdedoras de sal, bem como de outras patologias renais BIBLIOGRAFIA
GALLEGO N, RODRIGOD. POLIURIA E POLIDIPSIA. ln Asociación Espaílola de Pediatría. 2008. WWW.
em que o rim não consegue concentrar a urina. É calculada pela fórmula aeped.es/protocolos.
(Na' urina/Na' plasmática) x (creatinina sérica/creatinina urina) x 100%. GooDYER P, 1 ZEL1Kov1c, 1 E1sENSTE1N. PoLYURIA. ln Practical Algorithms in Pediatric Nephrology.
1 Zelikovic, 1 Eisenstein (Eds.). 2008. Karger, Basel.
MD B1CHET, DANIEL G, et ai. Diagnosis of polyuria and diabetes insipidu. www.uptodate.com
(abril 2013).
Teste de privação hídrica;
NEPHROGENIC DIABETES INSIPIDUS. ln Paediatric Nephrology. Rees L, Webb NJA, Brogan p (Eds.).
- Não deve ser efetuado em recém-nascidos ou crianças muito pequenas. 1st edition. 2007. Oxford University Press. Oxford, UK.
- Deve ser realizado em meio hospitalar e sob supervisão médica.
- Permite diferenciar polidipsia primária de diabetes insípida.
- Não deve ser aplicado se Na' sérico >145 mEq/L e Osm U < Osm P - exclui
polidipsia primária e é sugestivo de diabetes insípida.
- Deve ser realizado após o pequeno-almoço e após urinar; controlo analítico
e urina deverão ser colhidos antes, durante e após o exame; o peso deve
ser monitorizado periodicamente.
 Diminuição do débito urinário

Oligúria Anúria

Verificar estado de hidratação

Se cateterismo vesical,
verificar posicionamento
e eventual obstrução

Hipovolémia Euvolémia Hipervolémia Ecografia renal

Furosemida
Reidratação
1-5 mg/kg

rNa_-o____-lllAlterações renoureterais ~--~-Si"'"'lll

Não Alterações vesicouretrais

Insuficiência pré-renal Reposição volémica ± furosemida

Sim Não Provável causa

Fluidoterapia de manutenção IRA parenquimatosa
obstrutiva renal

Tratar as anomalias hidroeletrolíticas

Alívio de obstrução
Descontinuar fármacos nefrotóxicos
Tratamento de anomalias hidroeletrolíticas
Tratamento de substituição renal, se necessário
Oligúria define-se como a diminuição do débito urinário (persistindo por mais
de 6h):
Recém-nascido e lactente - <1 ml/kg/h.
Crianças mais velhas/adolescente - <0,5 mlfkg/h.
Anúria define-se como a ausência de débito urinário. Oligúria/anúria podem ser
os primeiros sinais de alteração de função renal.
Rins de tamanho aumentado, palpáveis - Podem ser indicação de trombose
da veia renal, patologia obstrutiva ou doença renal prévia.
Globo vesical - Sugere obstrução uretra!.
Deverá ser realizada algaliação para avaliação do débito urinário/balanço hídrico
e exclusão de causas obstrutivas baixas (p. ex. doente com cateter vesical, proce-
der ao reposicionamento do mesmo).
pertensão, edema pulmonar, pericardite), deve ser iniciada terapêutica de subs-
tituição renal.
Relativamente à obstrução urinária, deverá ser resolvida o mais rapidamente
possível. Após resolução da obstrução, ocorre habitualmente poliúria (diurese
pós-obstrutiva) e anomalias eletrolíticas associadas (hiponatremia, hipocalemia)
que será necessário compensar com os aportes adequados.

ETIOLOGIA EXAMES AUXILIARES DE DIAGNÓSTICO BIBLIOGRAFIA

A causa mais frequente de oligúria na população pediátrica é a hipovolémia,
tornando-se de extrema relevância a avaliação do estado de hidratação como
passo inicial da abordagem destes doentes.
Outras causas de oligúria/anúna são: má perfusão renal, doença renal aguda e
uropatia obstrutiva. Os diagnósticos diferenciais a ponderar no doente com oligú-
ria/anúria encontram-se aprofundados no Algoritmo "Insuficiência Renal Aguda".
A insuficiência renal aguda (IRA) pode ser classificada em:
Pré-renal Oesidratação, hemorragia grave, sépsis, má perfusão renal, perda
de fluidos para terceiro espaço (ascite, edemas).
Renal - Doenças renais intrínsecas tais como necrose tubular aguda, glo-
merulonefrite ou nefrotoxicidade.
Pós-renal - Obstrução do fluxo urinário (válvulas da uretra posterior, cateter
vesical obstruído, tumor abdominal, coágulos ou cálculos no sistema excretor).
HISTÓRIA CLÍNICA
Sinais e sintomas
Causa pré-renal - Vómitos, diarreia, hemorragia, diminuição da ingestão
de líquidos, sede, perda de peso, hipovolémia (taquicardia, mucosas secas,
olhos encovados, alterações ortostáticas da pressão arterial, hipotensão).
Doença renal intrínseca Hematúria, hipertensão, edema, anemia grave
e história de diarreia sanguinolenta 3-7 dias antes do início de oligúria
são sugestivos de síndrome hemolítica-urémica; rim palpável é sugestivo de
trombose da veia renal, doença renal poliquística ou hidronefrose; hepato-
megalia, ritmo de galope e edema pulmonar são sugestivos de insuficiência
cardíaca congestiva; faringite ou impetigo, algumas semanas antes do início
de hematúria mascroscópica e/ou edema e hipertensão arterial sugerem
glomerulonefrite pós-estreptocócica; outros sintomas sistémicos (p. ex. febre,
artralgias e/ou rash) podem surgir em doentes com patologia autoimune ou
vasculites, como púrpura de Henoch-Schõnlein.
Causa pós-renal - Globo vesical e diminuição do jato urinário são sintomas
sugestivos de obstrução.
EXAME OBJETIVO
Deve incluir avaliação da volémia com medição da pressão arterial e avaliação da
presença de edemas e variação recente de peso, bem como pesquisa de sinais
de doença sistémica, como rash e alterações articulares.
Sinais de hipovolémia (mucosas secas, olhos encovados, diminuição do tur-
gor cutâneo, taquicardia, diminuição da pressão arterial com o ortostatismo,
menor perfusão periférica) são compatíveis com insuficiência renal aguda
pré-renal.
Edema - Pode estar presente em crianças com síndrome nefrótica ou glo-
merulonefrite.
Hipertensão - E um achado comum em crianças com glomerulonefrite.
Hipotensão - Pode estar presente se existe hipovolémia, perda de fluidos.
Rasfl - Habitualmente observado em crianças com IRA devida a púrpura de
Hen,·)r;h Sr.hOnlPin, ndrilP intf~rsticiol ou LLS.
KAPLAN B 5-et ai., Pediatric Nephrology and Urology. 1he Requisites in Pediatrics. 1st edition.
2004. Mosby lnc.
A avaliação laboratorial e os exames de imagem podem ser úteis para distinguir
KL1LGMAN et ai., Nelson Textbook of Pediatrics, 19th edition. 2011. Elsevier.
a causa da oligúria/anúria.
PRASAD D. Acute kidney injury in children: clinlcal features, etiology. evaluation, and diagnosis.
Hemograma - Anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia em Abril 2013. www.uptodate.com.
contexto de IRA são compatíveis com síndrome hemolítica-urémica; hemólise WALTZMAN M et ai., lnitial evaluation of shock in children. Outubro 2011. wwwuptodate.corn ..
WHITE D A et ai., Acute Renal Failure in Children. Pediatr Rev. 2008. 29;299-307.
grave pode originar necrose tubular aguda por hernoglobinúria; eosinofilia e/
ou eosinofilúria podern ocorrer em caso de nefrite intersticial.
Ureia. creatinina - A elevação da creatinina continua a ser usada como
principal marcador de IRA. Ver Algoritmo "Insuficiência Renal Aguda".
lonograma, cálcio. fósforo e ácido úrico - Mais frequentemente encontra-se
hipercalemia, hipo ou hipernatremia, hipocalcemia e hiperfosfatemia. O ácido
úrico encontra-se muito elevado na síndrome de lise tumoral.
Tira-teste urinária - Positiva para sangue e sedimento urinário sem eritroci-
túria surge em doentes com hemólise ou rabdomiólise; densidade urinária:
>1,020 é sugestiva de IRA pré-renal, enquanto densidade <1,010 é um
achado frequente de necrose tubular aguda.
Exame sumário de urina - A presença de cilindros leucocitários e/ou eritro-
citários é sugestiva de IRA de causa intrínseca.
Creatinina. proteínas, osmolaridade e iões urinários (ver Algoritmo "Insufi-
ciência Renal Aguda").
Complemento (pode diferenciar causas de IRA intrínseca).
Níveis de fármacos nefrotóxicos.
Ecografia renal (geralmente não necessária se a causa for desidratação;
deve ser efetuada sempre que IRA não tem etiologia estabelecida; pode ser
útil para diferenciar IRA e doença renal crónica).
Doppler renal (se suspeita de trombose das veias renais).
TRATAMENTO
Perante sinais clínicos de desidratação (hipovolémia) deve ser corrigido o défice
de fluidos através da administração de 20 mi/kg de soro isotónico, em perfusão
de 1h. Se esta medida não resultar no reinício da diurese normal, deve ser con-
siderada a administração de um segundo bólus de soro (20 mlfkg) associado a
furosernida 2-5 mg/kg/dose. Depois de restabelecida a diurese normal, é inicia-
da fluidoterapia de manutenção por via oral ou parentérica.
Perante doentes com sobrecarga de volume associada a oligúria, deve ser inicia-
da primariamente a administração de um diurético, como a furosemida. Nalguns
casos de IRA oligúrica, o início da diurese pode necessitar de doses elevadas de
furosemida (5-10 mg/kg). Se a criança permanece oligoanúrica, a administração
de fluidos deve ser restrita à adição das perdas insensíveis (400 ml/m') com as
perdas continuadas (urina, vómitos, drenagem gástrica).
Os doentes com insuficiência renal não oligúrica têm. na generalidade. melhor
prognóstico e o tratamento em termos farmacológicos e nutricionais é mais fácil.
Além do tratamento da condição específica subjacente devem ser tratados os
desequilíbrios ácido-base e h1droeletrolíticos associados.
Os fármacos nefrotóxicos, como AINE, IECA, ARA-li, anfotericina B, aminoglicosí-
deos e vancomicina, entre outros, devem ser, dentro do possível, suspensos ou
ajustados à função renal.
Se, apesar das medidas estabelecidas, surgirem complicações pela redução
marcada da taxa de filtração glomerular (hipercalemia, acidose metabólica, hi-
 1Hipertensão arterial ]
l
História familiar
Antecedentes pessoais
Exame objetivo
Monitorização ambulatória
da pressão arterial

l
Hemograma, ionograma, cálcio, ureia e creatinina, ácido úrico
Glicose e perfil lipídico em jejum
l.
Bicarbonato, pH
Função tiróidea Ponderar:
•Radiografia torácica
Concentração de renina e de aldosterona plasmática
• Catecolaminas e metanefrinas no sangue e urina
Sedimento urinário •J----------· · Cintigrafia renal com ácido dimercaptossuccínico
Creatinina e proteínas urinárias + • Cortisol urinário
•Pesquisa de tóxicos na urina
Microalbuminúria 1 ·Gasometria venosa
Ecografia renal e doppler das artérias renais
ECG e ecocardiograma
Avaliação por oftalmologia
!
1'Eventualmente necessário:
• Angio-TC/angiorressonância abdominal/renal
Tratamento • Arteriografia renal
.1 • Cintigrafia com 1-123-metaiodobenzilguanidina (MIBG)
1 • Renograma com MAG 3, CUMS
1·Esteroides urinários/testes estimulação-provocação endocrinológica
r Estudos de genética molecular (hipertensão monogénica)
Medidas não farmacológicas:
·Aconselhamento dietético
Medidas farmacológicas
·Exercício físico regular
• Evitar excesso de peso

i 1 1
~~l-~

Consultas regulares: '

·A cada 2-4 semanas até tensão arterial controlada
• Depois a cada 3-4 meses ,
Define-se tensão arterial (TA) normal como a TA sistólica e diastólica inferiores
ao percentil 90 para idade, sexo e percentil de altura (ver tabelas disponíveis na
página do livro em www,iidel.pt).
, TA normal-alta é a TA sistólica e/ou diastólica entre os percentis 90 e 95;
na adolescência: TA sistólica >120 mmHg e/ou TA diastólica >80 mmHg.
Hipertensão (HTA) é a TA sistólica e/ou diastólica superior ao percentil 95:
- Estádio 1 - TA sistólica e/ou TA diastól1ca entre o percentil 95 e o percentil
99 + 5 mmHg.
- Estádio 2 - TA sistólica e/ou TA diastólica superior ao percentil 99 + 5 mmHg.
DIAGNÓSTICO
HTA em pelo menos três medições (confirmada por método auscultatório),
realizadas em diferentes ocasiões, durante determinado período.
Recomendável confirmação com monitorização ambulatória da TA (MAPA)
durante 24h.
RECOMENDAÇÕES PARA A REALIZAÇÃO DE MAPA DE 24H
Caracterização do perfil de TA - Ritmo circadiano (dipper/não dipper), HTA
de bata branca, HTA mascarada.
Confirmação da presença de HTA antes de iniciar terapêutica farmacológica.
Diabetes mel/itus tipo 1.
Doença renal crónica.
Pós-transplante renal, hepático ou cardíaco.
Avaliação de HTA refratária.
Avaliação do controlo da TA em doentes com lesão dos órgãos-alvo.
Sintomas de hipotensão.
Disfunção autonómica.
Suspeita de tumores secretores de catecolaminas.
ETIOLOGIA
A etiologia varia com a idade:
<1 ano - Estenose da artéria renal (displasia fibromuscular, trombose da
artéria renal secundária a cateterização arterial umbilical); doença renal
poliquística (autossómica recessiva. autossómica dominante); trombose veia
renal; fármacos (corticosteroides); neuroblastoma; hipertensão intracraniana;
coarctação da aorta; tumor de Wilms.
1-5 anos - Estenose da artéria renal; síndrome da aorta média; glomerulo-
nefrite; nefrosclerose; trombose veia renal; feocromocitoma; neuroblastoma;
hipertiroidismo; doença renal poliquística; corticosteroides; imunossupresso-
res; HTA monogénica; tumor de Wilms; insuficiência renal crónica.
5-10 anos - Nefropatia de refluxo; glomerulonefrites; doença quística renal;
estenose da artéria renal; síndrome da aorta média; corticosteroides; imunos-
supressores; tumores endócrinos (doença e síndrome de Cushing, síndrome
de Crohn, feocromocitoma, neuroblastoma); hipertiroidismo; tumor de Wilms;
doença parenquimatosa renal (doença glomeruloquística. nefronopt1se); hi-
pertensão essencial; obesidade; insuficiência renal crónica.
10-20 anos - Obesidade; hipertensão essencial; nefropatia de refluxo; glome-
rulonefrites; estenose da artéria renal; tumores endócrinos; hipertiroidismo;
hipertensão monogénica; gravidez; fármacos e drogas (contracetivos orais.
corticosteroides, imunossupressores, álcool. anfetaminas); insuficiência re-
nal crónica.
HISTÓRIA FAMILIAR
HTA.
Doença cardiovascular e cerebrovascular.
Diabetes mellitus.
Dislipidemia.
Obesidade. TA inferior ao percentil 75; doentes com doença renal crónica com pro-
Doenças renais hereditárias (doença renal poliquística autossómica domi- teinúria: TA inferior ao percentil 50.
nante/doença renal poliquística autossómica recessiva). Existem quatro classes principais (ABCD) IECA e ARA; P-bloqueadores;
Doenças endócrinas hereditárias (feocromocitoma, hiperaldosteronismo, bloqueadores dos canais de cálcio; diuréticos.
neoplasia endócrina múltipla tipo 2). Deve ser dada preferência a fármacos com longa duração de ação (per-
Doenças/síndromes associadas com HTA (neurofibromatose). mitem uma toma diária), exceto nos lactentes em que é necessária maior
flexibilidade posológica.
ANTECEDENTES PESSOAIS Início da terapêutica em monoterapia e em baixa dose (evitar um declínio
rápido da TA); se não houveri resposta satisfatória em 4-8 semanas, deve
• Perinatal (peso ao nascimento, idade gestacional, oligo-hidrâmnios, anóxia,
ser aumentado para a dose máxima.
cateterização da artéria umbilical); infeção do trato urinário ou outra doença
Se ocorrer efeitos laterais ou ausência de resposta, deve ser alterada a
nefrourológica.
classe de anti-HTA ou adicionado novo anti-HTA de outra classe, de acordo
• Doença cardíaca, endócrina (diabetes mellitus) ou neurológica.
com a situação específica.
• Atraso de crescimento.
Situações específicas:
Sinais e sintomas sugestivos de HTA secundária (disúria, polidipsia, poliúria,
HTA essencial - Preferência por IECA, ARA e P-bloqueadores dos canais
noctúria, hematúria, edema, perda de peso, má evolução estatura-ponderai,
de cálcio; ênfase nas medidas não farmacológicas.
palpitações, sudorese, febre, palidez, rubor facial, obstipação, diarreia, ex-
Atletas de alta competição - IECA ou ARA: evitar diuréticos (risco de desi-
tremidades frias, claudicação intermitente, artralgias, virilização, amenorreia
primária, pseudo-hermafroditismo masculino).
dratação) e P-bloqueadores (redução da capacidade máxima de exercício).
IRC - IECA ou ARA (especialmente se proteinúria); se retenção hídrica
Sinais e sintomas de lesão de órgãos-alvo (cefaleias, epistaxis, vertigem.
associar diurético.
alterações visuais. paralisia facial, síncope, convulsões. dispneia).
Diabetes mellitus e síndrome metabólica - IECA, ARA ou bloqueadores
Alterações do sono (ressonar, apneia, sonolência diurna).
dos canais de cálcio (evitar diuréticos e P-bloqueadores por potencial
Presença de fatores de risco (hábitos dietéticos e exercicio fisico, consumo
diabetogénico).
de tabaco ou álcool).
Insuficiência cardíaca - Diuréticos (de ansa e antagonistas da aldos-
Terapêutica farmacológica e drogas (anti-hipertensores, corticostero1des,
terona).
imunossupressores, antidepressivos tricíclicos, antipsicóticos, descongestio·
nantes, contracetivos orais, suplementos alimentares, bebidas energéticas
Tabela 47.1 - FÁRMACOS UTILIZADOS NO TRATAMENTO DA HTA E RESPETIVAS DOSES
com cafeína, estimulantes, outras drogas).
Gravidez. Classe Intervalo
EXAME OBJETIVO
Diuréticos
Altura, peso, índice de massa corporal.
Frequência cardíaca, palpação dos pulsos e medição de TA nos quatro
membros.
Auscultação/sopros cardíaco, abdominal, flancos, dorso, pescoço. P-bloqueadores
Sinais de hipertrofia ventricular esquerda ou disfunção cardíaca.
Tumefação abdominal (tumor de Wilms, neuroblastoma, feocromocitoma).
Doença renal poliquística, displasia renal multiquística. uropatia obstrutiva. Bloqueadores dos
Hepatosplenomegalia. canais de cálcio
Fundoscopia.
Avaliação ORL (paralisia do VII par).
Avaliação neurológica (défices por AVC).
Pele: manchas "'café-com-leite"; nevas axilares. IECA
TRATAMENTO (VER TABELA 47.1)
1 . Medidas não farmacológicas:
ARA
• Aconselhamento dietético (evicção de: açúcar; bebidas açucaradas e ex-
cesso de sal, e promover consumo de frutas, vegetais e alimentos ricos
em fibra).
BIBLIOGRAFIA
Exercício físico regular (exercício aeróbico, 40 min, 3-5 dias por semana). GLARY DF, Schaefer F. Comprehensive Pediatric Nephrology. lst edition. 2008. Mosby
Contraindicação para desportos competitivos ou desportos estáticos vigo- Elsevier. Philadelph1a.
rosos apenas na HTA grau 2 não controlada ou atingimento de órgãos-alvo. LuRBE E, Cifkova R, Cruickshank JK. et ai. Manejo de la hipertension arterial en nirlos y
Evitar excesso de peso (índice de massa corporal superior ao percentil 85). adolescentes: recomendaclones de la Sociedad Europea de Hipertension. An Pediatr (Sare}.
Agentes farmacológicos: 2010. 73 (1): 51.e1-51.e28.
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apesar de medidas não farmacológicas.
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TA alvo - População geral: TA inferior ao percentil 90 para o sexo. idade REES L, Webb NJ, Brogan PA. Paediatric Nephrology. 1st edition. 2007. Oxford University
e percentil de altura; doentes com doença renal crónica sem proteinúria: Press. New York.
 Algoritmos de Decisão em Pediatria | © LIDEL - Edições Técnicas, Lda

Tabela 47.2 – PRESIÓN ARTERIAL EM NIÑOS (POR EDAD Y PERCENTIL DE TALLA)

Sistólica (mmHg) Diastólica (mmHg)
Percentil de talla Percentil de talla
Edad (años) Percentil de PA 5 10 25 50 75 90 95 5 10 25 50 75 90 95
1 90 94 95 97 99 100 102 103 49 50 51 52 53 53 54
95 98 99 101 103 104 106 106 54 54 55 56 57 58 58
99 105 106 108 110 112 113 114 61 62 63 64 65 66 66
2 90 97 99 100 102 104 105 106 54 55 56 57 58 58 59
95 101 102 104 106 108 109 110 59 59 60 61 62 63 63
99 109 110 111 113 115 117 117 66 67 68 69 70 71 71
3 90 100 101 103 105 107 108 109 59 59 60 61 62 63 63
95 104 105 107 109 110 112 113 63 63 64 65 66 67 67
99 111 112 114 116 118 119 120 71 71 72 73 74 75 75
4 90 102 103 105 107 109 110 111 62 63 64 65 66 66 67
95 106 107 109 111 112 114 115 66 67 68 69 70 712 71
99 113 114 116 118 120 121 122 74 75 76 77 78 78 79
5 90 104 105 106 108 110 111 112 65 66 67 68 69 69 70
95 108 109 110 112 114 115 116 69 70 71 72 73 74 74
99 115 116 118 120 121 123 123 77 78 79 80 81 81 82
6 90 105 106 108 110 111 113 113 68 68 69 70 71 72 72
95 109 110 112 114 115 117 117 72 72 73 74 75 76 76
99 116 117 119 121 123 124 125 80 80 81 82 83 84 84
7 90 106 107 109 111 113 114 115 70 70 71 72 73 74 74
95 110 111 113 115 117 118 119 74 74 75 76 77 78 78
99 117 118 120 122 124 125 126 82 82 83 84 85 86 86
8 90 107 109 110 112 114 115 116 71 72 72 73 74 75 76
95 111 112 114 116 118 119 120 75 76 77 78 79 79 80
99 119 120 122 123 125 127 127 83 84 85 86 87 87 88
9 90 109 110 112 114 115 117 118 72 73 74 75 76 76 77
95 113 114 116 118 119 121 121 76 77 78 79 80 81 81
99 120 121 123 125 127 128 129 84 85 86 87 88 88 89
10 90 111 112 114 115 117 119 119 73 73 74 75 76 77 78
95 115 116 117 119 121 122 123 77 78 79 80 81 81 82
99 122 123 125 127 128 130 130 85 86 86 88 88 89 90
11 90 113 114 115 117 119 120 121 74 74 75 76 77 78 78
95 117 118 119 121 123 124 125 78 78 79 80 81 82 82
99 124 125 127 129 130 132 132 86 86 87 88 89 90 90
12 90 115 116 118 120 121 123 123 74 75 75 76 77 78 79
95 119 120 122 123 125 127 127 78 79 80 81 82 82 83
99 126 127 129 131 133 134 135 86 87 88 89 90 90 91
13 90 117 118 120 122 124 125 126 75 75 76 77 78 79 79
95 121 122 124 126 128 129 130 79 79 80 81 82 83 83
99 128 130 131 133 135 136 137 87 87 88 89 90 91 91
14 90 120 121 123 125 126 128 128 75 76 77 78 79 79 80
95 124 125 127 128 130 132 132 80 80 81 82 83 84 84
99 131 132 134 136 138 139 140 87 88 89 90 91 92 92
15 90 122 124 125 127 129 130 131 76 77 78 79 80 80 81
95 126 127 129 131 133 134 135 81 81 82 83 84 85 85
99 134 135 136 138 140 142 142 88 89 90 91 92 93 93
16 90 125 126 128 130 131 133 134 78 78 79 80 81 82 82
95 129 130 132 134 135 137 137 82 83 83 84 85 86 87
99 136 137 139 141 143 144 145 90 90 91 92 93 94 94
17 90 127 128 130 132 134 135 136 80 80 81 82 83 84 84
95 131 132 134 136 138 139 140 84 85 86 87 87 88 89
99 139 140 141 143 145 146 147 92 93 93 94 95 96 97
Modificado a partir del estudio llevado a cabo por el Grupo de Trabajo de Hipertensión en Niños y Adolescentes, Pediatrics, 2004; 114:555-76.
In E. Lurbe et al. Manejo de la hipertensión arterial en niños y adolescentes: recomendaciones de la Sociedad Europea de Hipertensión. An Pediatr (Barc). 2010; 73(1): 51 e1-51. e 28.
 Tabela 47.3 – PRESIÓN ARTERIAL EM NIÑAS (POR EDAD Y PERCENTIL DE TALLA)
Sistólica (mmHg) Diastólica (mmHg)
Percentil de talla Percentil de talla
Edad (años) Percentil de PA 5 10 25 50 75 90 95 5 10 25 50 75 90 95
1 90 97 97 98 100 101 102 103 52 53 53 54 55 55 56
95 100 101 102 104 105 106 107 56 57 57 58 59 59 60
99 108 108 109 111 112 113 114 64 64 65 65 66 67 67
2 90 98 99 100 101 103 104 105 57 58 58 59 60 61 61
95 102 103 104 105 107 108 109 61 62 62 63 64 65 65
99 109 110 111 112 114 115 116 69 69 70 70 71 72 72
3 90 100 100 102 103 104 106 106 61 62 62 63 64 64 65
95 104 104 105 107 108 109 110 65 66 66 67 68 68 69
99 111 111 113 114 115 116 117 73 73 74 74 75 76 76
4 90 101 102 103 104 106 107 108 64 64 65 66 67 67 68
95 105 106 107 108 110 111 112 68 68 69 70 71 71 72
99 112 113 114 115 117 118 119 76 76 76 77 78 79 79
5 90 103 103 105 106 107 109 109 66 67 67 68 69 69 70
95 107 107 108 110 111 112 113 70 71 71 72 73 73 74
99 114 114 116 117 118 120 120 78 78 79 79 80 81 81
6 90 104 105 106 108 109 110 111 68 68 69 70 70 71 72
95 108 109 110 111 113 114 115 72 72 73 74 74 75 76
99 115 116 117 119 120 121 111 80 80 80 81 82 83 83
7 90 106 107 108 109 111 112 113 69 70 70 71 72 72 73
95 110 111 112 113 115 116 116 73 74 74 75 76 76 77
99 117 118 119 120 122 123 124 81 81 82 82 83 84 84
8 90 108 109 110 111 113 114 114 71 71 71 72 73 74 74
95 112 112 114 115 116 118 118 75 75 75 76 77 78 78
99 119 120 121 122 123 125 125 82 82 83 83 84 85 86
9 90 110 110 112 113 114 116 116 72 72 72 73 74 75 75
95 114 114 115 117 118 118 120 76 76 76 77 78 79 79
99 121 121 123 124 125 127 127 83 83 84 84 85 86 87
10 90 112 112 114 115 116 118 118 73 73 73 74 75 76 76
95 116 116 117 119 120 121 122 77 77 77 78 79 80 80
99 123 123 125 126 127 129 129 84 84 85 86 86 87 88
11 90 114 114 116 117 118 119 120 74 74 74 75 76 77 77
95 118 118 119 121 122 123 124 78 78 78 79 80 81 81
99 125 125 126 128 129 130 131 85 85 86 87 87 88 89
12 90 116 116 117 119 120 121 122 75 75 75 76 77 78 78
95 119 120 121 123 124 125 126 79 79 79 80 81 82 82
99 127 127 128 130 131 132 133 86 86 87 88 88 89 90
13 90 117 118 119 121 122 123 124 76 76 76 77 78 79 79
95 121 122 123 124 126 127 128 80 80 80 81 82 83 83
99 128 129 130 132 133 134 135 87 87 88 89 89 90 91
14 90 119 120 121 122 124 125 125 77 77 77 78 79 80 80
95 123 123 125 126 127 129 129 81 81 81 82 83 84 84
99 130 131 132 133 135 136 136 88 88 89 90 90 91 92
15 90 120 121 122 123 125 126 127 78 78 78 79 80 81 81
95 124 125 126 127 129 130 131 82 82 82 83 84 85 85
99 131 132 133 134 136 137 138 89 89 90 91 91 92 93
16 90 121 122 123 124 126 127 128 78 78 79 80 81 81 82
95 125 126 127 128 130 131 132 82 82 83 84 85 85 86
99 132 133 134 135 137 138 139 90 90 90 91 92 93 93
17 90 122 122 123 125 126 127 128 78 79 79 80 81 81 82
95 125 126 127 129 130 131 132 82 83 83 84 85 85 86
99 133 133 134 136 137 138 139 90 90 91 91 92 93 93
Modificado a partir del estudio llevado a cabo por el Grupo de Trabajo de Hipertensión en Niños y Adolescentes, Pediatrics, 2004; 114:555-76.
In E. Lurbe et al. Manejo de la hipertensión arterial en niños y adolescentes: recomendaciones de la Sociedad Europea de Hipertensión. An Pediatr (Barc). 2010; 73(1): 51 e1-51. e 28.
 Proteinúria detetada Suspeita de hematúria
em tira-teste, em apirexia Urina vermelha/laranja/castanha

Tira-teste urinária
Sedimento urinário
21+ Vestígios H5-30 mg/dl)

õiíier l.ª urina rríânh.F* Apenas sangue(+) Sangue (-)/Glóbulos rubros

Glóbulos rubros presentes
Relação proteínas/creatina Relação Pt/Cr <0,2 mg/mg* Repetir tira-teste na tira-teste ausentes
urinárias (Pt/Cr) e SU sem alterações (1.ª urina da manhã)
Sedimento/análise urina li (SU) Morfologia dos glóbulos rubros Mioglobinúria ou Substâncias que alteram colora-
Glóbulos rubros> 30%/ Hemoglobinúria ção da urina
Relação Pt/Cr >0,2 mg/mg* Normal /acantócitos >5%/ ·Urina concentrada
e/ou SU com alterações /cilindros eritocitários • Rifampicina
; (hematúria, cilindros, lipúria, piúria, etc.) • Mete-hemoglobinemia
Sim Não • Pigmentos biliares
Proteinúria transitória
• Mioglobina, porfirina
or agem adicional: ·Benzeno, cloroquina,
História (sintomas/sinais; alteração cor/volume de urina; medicação; Considerar falsos-positivos e negativos fenolftaleína
história familiar de doença renal e surdez) ·Beterrabas, mirtilos, corantes
Falsos-positivos: alimentares
• Exame físico (perda de peso, mal-estar, hipertensão arterial,
·Urina muito concentrada
edemas, rash, púrpura, artrite) Referenciar para Urocultura Sim • Uratos
• pH alcalino (>8) Cistite/pielonefrite aguda
·Avaliação laboratorial (estudo analítico sérico com creatinina, ureia, Nefrologia Pediátrica Positiva?
·Contaminação com antissépticos
ionograma, albumina e colesterol)
(cloro-hexidina, H, etc.)
·Considerar se adequado: ecografia renopélvica (± CUMS), C3/C4 sérico, ANA,
·Sangue (secreções vaginais/ITU) Não
serolo ia he atite B, he atite Çe VIH 'Hidronefrose, válvula de uretra posterior
·Contrastes iodados (interv. <24h)
·Exercício físico muito intenso Rim poliquístico
(interv. <2-3 dias) Ecografia renovesica 1
Anormal Tumor
Falsos-negativos: (±CUMS)
Refluxo vesicoureteral
• Urina muito diluída
Anormal Normal • pH ácido Litíase
Normal

Referenciar para Nefrologia Repetir tira-teste em pelo

Pediátrica menos 2 amostras adicionais Relação cálcio/creatinina Anormal Hipercalciúria
urinárias

Proteinúria Normal
persistente Alterações da coagulação
Uretrite

Proteinúria transitória

*A proteinúria nefrótica (>40 mg/m 2/hora ou relação proteínas/creatinina >2 mg/mg) está fora do âmbito do presente protocolo.
Em crianças com idades entre 6-24 meses considerar relação proteínas/creatinina >0,5 mg/mg
**Excluir proteinúria ortostática
A análise do sedimento urinário é geralmente rápida e simples e pode ser efetua-
da através do uso de tiras-teste urinárias ou a nível laboratorial. De seguida,
serão listadas as principais anomalias encontradas e será apresentada uma
proposta de abordagem de proteinúria e hematúria.
ANÁLISE DE URINA TIPO li/TIRA-TESTE URINÁRIA
Análise macroscópica
Valor de referência: Habitualmente a urina tem cor amarelo-palha e é limpida.
A cor da urina varia em função da sua concentração. Urina de cor avermelhada
ou acastanhada pode sugerir a presença de sangue, hemoglobina, mioglobi-
na, porfirinas ou pigmentos não patológicos (p. ex. corantes alimentares) ou
medicamentos (p. ex. rifampicina). Urina de cor verde ou azulada pode sugerir
a presença de biliverdina ou infeção por Pseudomonas.
A urina é geralmente um líquido límpido, mas pode apresentar-se turva na
presença de leucócitos, células epiteliais, bactérias ou substâncias precipita-
das (p. ex. fosfatos ou uratos amorfos). O odor da urina também pode ser ca-
racterístico e conduzir a uma suspeita diagnóstica específica, como é o caso,
de algumas doenças metabólicas (p. ex. hipermetioninemia - odor a peixe).
2. Densidade urinária
Valor de referência: 1001-1035.
A densidade específica da urina reflete a capacidade de concentração e di-
luição renal. A densidade urinária geralmente varia entre 1003 e 1030. Em
condições normais, constitui um bom indicador do estado de hidratação do
indivíduo. No entanto, em algumas situações patológicas, nomeadamente
doenças renais com defeito de concentração urinária, uma baixa densidade
urinária pode não ser um indicador de hidratação adequada. A densidade uri-
nária é muitas vezes usada para distinguir insuficiência renal aguda de causa
renal e pré-renal. (Ver protocolo "Insuficiência renal aguda").
3. pH urinário
Valor de referência: 5-8.
O pH urinário varia entre 5,0 e 8,0, dependendo do equilíbrio ácido-base do
organismo e pode ser estimado através do uso de tira-teste urinária. Contudo
para uma avaliação mais precisa, deve ser efetuada colheita através de algá-
lia para uma seringa sem contacto com o ar ambiente e avaliação laboratorial.
A sua avaliação é útil para o diagnóstico de acidose tubular renal e na monito-
rização da alcalinização urinária terapêutica ou preventiva na litíase urinária.
Glicosúria
Valor de referência: O
A glicose geralmente não está presente na urina, porque embora seja livre-
mente filtrada no glomérulo, é reabsorvida no túbulo proximal (cotransportador
Na' - glicose). Este transportador é saturável, pelo que pode ocorrer glicosú-
ria quando os níveis de glicose séricos são muito elevados (>180-200 mg/dl),
como acontece, p. ex., na diabetes me//itus mal controlada. Por mutação do
cotransportador Na'-glicose pode ocorrer glicosúria renal isolada ou associada
a outras manifestações de disfunção tubular (p. ex. acidose metabólica, hiper-
fosfatúria, hiperuricosúria, hipercalciúria e hipocalcemia, hipomagnesemia).
Na tira-teste podem ocorrer falsos-positivos quando há níveis elevados de áci-
do ascórbico - usado como conservante em vários antibióticos.
Cetonúria
Os corpos cetónicos (ácido acetoacético, p-hidroxibutirato, acetonas) formam-
-se durante o catabolismo de ácidos gordos, sendo detetáveis na urina em in-
divíduos normais após várias horas de jejum ou em indivíduos que consomem
dietas hiperlipídicas. A cetoacidose diabética é uma das principais situações
patológicas em que é detetável cetonúria mas esta também pode ocorrer em
algumas doenças metabólicas, glicogenoses e no hipertiroidismo.
Nitritos
Valor de referência: O
A deteção de nitritos na urina indica a presença de bactérias capazes de
reduzir nitratos a nitritos (p. ex. E. coli, fnterobacter, Citrobacter, Klebsiella,
Proteus spp., etc.). No entanto, é importante, ter em conta que a pesquisa
de nitritos só é positiva na presença destas bactérias após um período de
cerca de 4h de permanência da urina infetada na bexiga, isto é, podem ocorrer
falsos-negativos em fases muito iniciais de infeção. Por outro lado, é também A hemoglobinúria verifica-se, geralmente, quando há hemólise intravascular ou
importante relembrar que existem muitas espécies de bactérias uropatogéni- quando há demora no processamento e análise de urina hemática. A mioglobi-
cas que não são formadores de nitritos, pelo que a ausência de nitritos não núria surge mais frequentemente em situações de traumatismos com destruição
exclui infeção urinária. muscular, exercício vigoroso, convulsões, febre ou hipertermia maligna, eletro-
7. Bilirrubinúria cussão, isquemia, doenças metabólicas/musculares e em algumas infeções, p.
Geralmente, reflete hiperbilirrubinemia conjugada. A deteção de uribilinogénio ex., por Haemophy/us influenzae.
ocorre em situações de hiperbilirrubinemia em que não há obstrução à circu- Cilindros:
lação entero-hepática. A presença de cilindros hialinos e granulosos pode ser normal mas a presença
8. Proteinúria de cilindros celulares é sempre patológica. Os cilindros eritrocitários são patog-
Microalbuminúria 30-300 mg/dl. nomónicos de doença glomerular e os cilindros leucocitários podem surgir no
Proteinúria >300 mg/dl ou >100 mg/m'/dia. contexto de nefrite intersticial ou glomerulonefrite pós-infeciosa.
Relação pt/Cr >0,2 mg/mg. Considerar >0,5 mg/mg se criança entre 6-24 Cristais:
meses. A presença de cristais geralmente não é evidente na observação de urina fresca
mas estes podem surgir algum tempo após a deposição de urina num recipiente.
A proteinúria é um marcador de doença renal bem estabelecido, no entanto,
pode surgir de forma transitória e benigna ou no contexto de doença renal. Apro- Urina ácida - Os cristais de ácido úrico e oxalato de cálcio podem ser encon-
ximadamente 50% das proteínas excretadas normalmente na urina são resultan- trados tanto em situações normais como patológicas. Os cristais de uratos
tes da secreção tubular (sobretudo proteínas de Tamm-Horsfall) e as restantes amorfos não têm qualquer significado. No entanto, os cristais de cistina,
são proteínas plasmáticas, como albumina e proteínas de baixo peso molecular, leucina e tirosina têm sempre significado patológico, surgindo respetiva-
como a 132-microglobulina e aminoácidos. mente, na cistinúria, na leucinose, síndrome de malabsorção de metionina
ou doença hepática grave na tirosinemia e doença hepática. Os cristais
CLASSIFICAÇÃO DE PROTEINÚRIA DE ACORDO COM ASUA ORIGEM de colesterol podem indicar excessiva destruição tecidular ou síndromes
nefróticas ou nefríticas.
Proteinúria glomerular - Por dano da barreira de filtração glomerular - não
Urina alcalina - Os cristais de fosfato e carbonato de cálcio não têm ge-
seletiva, com perda de proteínas plasmáticas de alto e baixo peso molecular,
ralmente significado patológico. A presença de cristais de estruvite indica
particularmente albumina. Este tipo de proteinúria é comum em crianças.
infeção urinária por bactérias produtoras de urease, como Proteus spp.
Por doença glomerular (geralmente glomerulonefrite de lesões mínimas) ou
associada a condições não patológicas como, por exemplo, febre, exercício Células epiteliais:
intenso ou ortostatismo. A presença de células epiteliais escamosas geralmente indica possível contami-
nação por secreções genitais.
Proteinúria tubular - Por disfunção tubular com deficiente reabsorção das
proteínas filtradas - seletiva, apenas com perda de proteínas de baixo peso
molecular. Este tipo de proteinúria é menos comum e, geralmente, associa- BIBLIOGRAFIA
CusTER, JW, Rau RE. The Harriet Lane Handbook. 18.ª edição. 2009. Mosby Elsevier.
-se a outros tipos de disfunção tubular, nomeadamente, glicosúria e acidose
GAGNADoux, MF. Evaluation of proteinuria in children. Consultado em UpToDate.com em
tubular renal proximal, com ou sem síndrome de Fanconi associada. março de 2012.
Proteinúria de overflow - Subtipo de proteinúria muito raro em crianças que LANGL01s V. Laboratory evaluation at different ages. Comprehensive Pediatric Nephrology
resulta da excreção aumentada de proteínas de baixo peso molecular a um (Geary DG,. Schaefer F). 2008. Elsevier lnc.
nível que excede a capacidade de reabsorção tubular (p. ex. associada a
discrasias plasmocitárias como o mieloma múltiplo).
EXAME MICROSCÓPICO DO SEDIMENTO URINÁRIO
1. Leucocitúria
Valar de referência: >5 leucócitos/CGA
A presença de leucócitos na urina sugere, na maioria das situações, infeção
do trato urinário. Mas também se pode verificar piúria em doenças glome-
rulares inflamatórias como, por exemplo, na glomerulonefrite aguda pós-
-estreptocócica ou na glomerulonefrite membranoproliferativa. A distinção
nestes casos é feita pela ausência de bacteriúria.
2. Hematúria
Valor de referência: GR >5/CGA ou >30/µL
Define-se hematúria como a presença na urina de 5 ou mais eritrócitos por cam-
po de grande ampliação (CGA) ou através de positividade na tira-teste urinária
que identifica indiferenciadamente eritrócitos, hemoglobina e mioglobina. Assim
sendo, a presença de eritrócitos apenas pode ser confirmada pelo exame micros-
cópico de urina.
As causas mais comuns de hematúria isolada são litíase renal, traumatismo, le-
sões anatómicas (incluindo neoplasias) e tuberculose. A presença de hematúria
macroscópica com coágulos sugere sempre uma origem pós-renal. A presença
de cilindros eritrocitários ou eritrócitos dismórficos é fortemente a favor de hema-
túria de causa glomerular e obriga a excluir glomerulonefrite, sendo que nestes
casos a hematúria é, geralmente, acompanhada de algum grau de proteinúria.
A hipercalciúria e a hiperuricosúria podem causar hematúria isolada inexplicada.

Insuficiência renal aguda
História clínica; Manifestação clínicas
Análises sanguíneas; Exame sumário de urina
Índices urinários; Ecografia renal
Avaliar volémia
Hipovolémia Euvolémia
IRA renal
Hemograma
Hemograma com esfregaço
Testes de função
Bioquímica: ureia, creatinina,
hepática
Radiografia torácica ionograma, cálcio, fósforo, LDH,
ECG albumina, ácido urico, mioglobina
Ecocardiografia Marcadores víricos hepatite B, C e
VIH
Complemento; Autoanticorpos
Urina: eosinófilos, mioglobina,
·Aporte hídrico inadequado
sedimento urinário
• Perdas gastrointestinais - diarreia, vómitos
Ecografia renal com doppler
• Perdas renais - diabetes insípida, diuréticos
Biopsia renal
• Hemorragia
• Perdas para terceiro espaço - doença hepática
crónica, síndrome nefrótica, enteropatia ·Necrose tubular aguda (hipovolemia
perdedora de proteínas, desnutrição, sépsis,
prolongada, fármacos/drogas nefrotóxi-
queimaduras extensas
cas, toxinas)
·Diminuição do fluxo sanguíneo renal - diminui-
• Glomerulonetrites
ção da fração de ejeção cardíaca (insuficiência
• Glomerulonetrite rapidamente progressi-
cardíaca, choque cardiogénico)
va/crescêntica
·Nefrite intersticial (infeciosa, alérgica, fár-
macos, sarcoidose, síndrome de Sjõgren,
rejeição de transplante renal)
• Renovascular (trombose da artéria/veia
renal)
• Vasculites/Síndrome hemolítica-urémica
' Diminuição do volume
- Diminuição do volume sanguíneo:
- Perdas gastrointestinais - diarreia, vómitos.
- Perdas renais - diabetes insípida, uso de diuréticos.
- Hemorragia.
-Aumento de perdas através da pele- queimaduras.
- Redistribuição do volume sanguineo/perdas para 3° espaço:
- Hipoalbuminémia, qirrose bu doença he~ca, rome nefróti-
ca, enteropaQÇlp~rded~ne proteínas,
- Sépsis, síndrome de resposta inflamatória · RS).
, Perda do tónus vasculàl':
-Sépsis.
-Anafilaxia.
Diminuição do fluxo sanguíneo renal:
Diminuição da fração de ejeção cardíaca - doença cardíaca con-
Hipervolémia
génita, insuficiência cardíaca, choque cardiogénico.
Aumento da resistência ao fluxo sanguíneo:
- Estenose da artéria renal.
- Síndrome abdominal mn1nortirr1ontol
IRA pós-renal
49.3 - ETIOlOGIA DA IRA PÓS-RfNAL
Válvulas da uretra posterior
Ecografia renopélvica/TC abdominal Refluxo vesicoureteral grave
Estudo metabólico/bioquímico se Bexiga neurogén1ca
Nefrolitíase
litíase
• Traumatismo
Outros exames imagiológicos • Estenose/obstrução ureteral bilateral ou unilateral em rim único
CUMS, renograma com MAG3 • Tumores
' Necrose papilar, hematúria macroscópica
- Alterações retroperitoneais - fibrose, hematomas
·Válvulas na uretra posterior
·Bexiga neurogénica
Tabela 49.1 - RIFLE PED1Arn1co
• Nefrolitíase
•Traumatismo
·Estenose/obstrução ureteral bilateral ou
unilateral em rim único
·Tumores
·Alterações retroperitoneais-Fibrose,
hematomas
·Presença de coágulos sanguíneos ou infeção
fúngica do trato urinário (bolas fúngicas)
·Medicamentos que causem retenção urinária
BIBLIOGRAFIA
AcuTE RENAL FAILURE. ln Paediatric Nephrology. Rees L, Webb NJA, Brogan P (Eds.). lst
edition. 2007. Oxford University Press. Oxford, UK.
F1NE RN, Gu1GNAílD JP. Acute renal failure. ln Practical A!gorithms in Pediatric Nephro-
logy. 1 Zelikovic, 1 Eisenstein (Eds.). 2008. Karger, Basel.
GAMERo MA, MARTÍNEZ EG. Dafio renal agudo. Manejo conservador. ln Nefrologia pediatrica
Manual prático. M Antón, LM Rodríguez (Coords.). Editorai Panamericana. 2011. Madrid.
SELEwsK1 DT, SvMONS JM. Acute Kidney lnjury. Pediatrics in review 2014. 35(1):30-41.
Insuficiência renal aguda (IRA) é definida como uma diminuição aguda da taxa
de filtração glomerular (TFG) e, consequentemente, o aumento da creatinina e
da ureia séricas e a incapacidade de manter a homeostasia dos líquidos, dos
eletrólitos e do equilíbrio ácido-base. Apesar da creatinina sérica ser o marcador
laboratorial mais utilizado para estabelecer o diagnóstico de IRA, o seu aumento
pode ser tardio, até 48h após a lesão renal ter ocorrido.
Considera-se IRA quando um dos seguintes critérios são preenchidos: aumento da
creatinina sérica ?0,3 mg/dl em 48h; aumento da creatinina sérica ?1,5 vezes o
valor basal, durante os 7 dias anteriores; volume urina ~0,5 mljkg/h durante 6h.
Com base nas alterações da creatinina sé rica e da diurese, foi desenvolvida uma
classificação para IRA, chamada pRIFLE (pediatric risk, injury, failure, /oss, end-
stage), adaptada da classificação RIFLE utilizada nos adultos (Tabela 49.1).
ETIOLOGIA
A IRA pode ser classificada consoante a localização anatómica da lesão inicial em:
Pré-renal - Ocorre diminuição da perfusão renal. É a forma mais comum (Quadro
49.1). Renal ou intrínseca - Ocorre lesão do parênquima renal, com disfunção
do mesmo (Quadro 49.2). Pós-renal - Obstrução congénita ou adquirida do trato
urinário inferior (Quadro 49.3).
Quadro 49.2 - ETIOLOGIA DA IRA RENAL ou INTRÍNSECA
• Necrose tubular aguda (NTA):
- Isquemia, hipovolémia prolongada, choque.
- Fármacos/drogas - Aminoglicosideos, anfotericina, agentes quimioterápicos, meto-
trexato, contrastes.
- Toxinas - Mioglobinúria, hemoglobinúria, metais pesados.
• Glomerulonefrites (GN) - Pós-infeciosa, nefropatia lgA, nefrite lúpica, glomerulonefrite
membranoproliferativa, sindrome de Goodpasture, sindrome de Wegener, poliangeíte
microscópica, síndrome de Churg-Strauss (granulomatose eosinofílica), glumerolonefrite
rapidamente progressiva.
' Nefrite intersticial - Infeciosa, alérgica, fármacos, sarcoidose, síndrome de Sjõgren, re-
jeição de transplante renal.
' Renovascular:
- Síndrome hemolítica-urémica.
- Trombose da artéria/veia renal.
• Nefrotoxinas - Endógenas (hiperuricemia, hemoglobinúria, mioglobinúria) e exógenas
(vancomicina, aminoglicosídeos, cefalosporinas, anfotericina, agentes quimioterápicos,
r.1r.1,nsnnnr1" contrastes
A IRA pré-renal é a que ocorre mais frequentemente. Lactentes no período neo-
natal têm risco aumentado de IRA pré-renal devido ao seu sistema renal ainda
imaturo e à capacidade reduzida de os mecanismos compensatórios renais atu-
arem e concentrarem a urina em caso de hipovolémia.
A causa mais comum de IRA intrínseca é a progressão de uma IRA pré-renal, após
um longo período de hipoperfusão.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Frequentemente a IRA é diagnosticada através de exames laboratoriais, antes de
qualquer manifestação clínica ou diminuição do débito urinário. Uma das mani-
festações clínicas mais frequentes é a alteração na diurese, podendo classificar-
-se em oligúrica, (diurese <1 mljkg/h nos lactentes e <0,5ml/kg/h nas crianças),
poliúrica ou não oligúrica/diurese conservada.
A forma oligúrica é a mais frequente. No entanto, nos lactentes, devido à inca-
pacidade de concentração da urina pela imaturidade do sistema renal, pode
observar-se a forma não oligúrica ou poliúrica. Esta última poderá surgir em ca-
sos de necrose tubular aguda, em que a reabsorção tubular está comprometida.
No exame objetivo devem ser pesquisados os seguintes sinais:
' Sinais de desidratação - Choque, pulso filiforme, taquicardia, aumento do
tempo de perfusão periférica, mucosas desidratadas, sinal da prega positivo,
hipotensão arterial.
Sinais de congestão - Edema, dispneia, taquipneia, S3 ou galope, crepita-
ções pulmonares basais, cardiomegalia, hipertensão arterial.
Sinais de doença de base - Hematúria, dor ou massa abdominal, dermatite,
rash, artrite.
Outros sintomas - Rash na púrpura de Henoch-Schõnlein, nefrite intersti-
cial ou nefrite lúpica; rins aumentados, palpáveis, pode ser sugestivo de
trombose da veia renal.
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico de IRA é feito com base na história clínica, sinais e sintomas carac-
terísticos e achados laboratoriais que indiquem alteração aguda da função renal.
Para estabelecer o diagnóstico de IRA e posteriormente em qual dos subtipos se
encaixa, é importante: História clínica detalhada - Pode dar indicações se a le-
são é pré-renal, renal ou pós-renal. Exame físico completo. Análises sanguíneas
- Hemograma, ureia, creatinina, ionograma cálcio, fósforo, albumina, proteínas
totais, ácido úrico, osmolalidade plasmática (Osm P), gasometria com bicarbo-
nato, estudo da coagulação, testes de função hepática, serologias hepatite B e
C e VIH, desidrogenase láctica (LDH), albumina, estudo complemento (C3, C4),
anticorpos (ANA, ANCA, anti-GMB), mioglobina, conforme suspeita clínica.
A creatinina sérica é o teste laboratorial mais utilizado para estimar a TFG. Um
aumento da creatinina sérica reflete uma diminuição da TFG, secundária a lesão
renal. O doseamento da creatinina sérica varia com a idade, sexo, massa muscu-
lar, estado nutricional e de hidratação (Tabela 49.2).
Urina - Exame sumário, sedimento urinário, osmolalidade urinária, sódio
(Na), creatinina (Cr), mioglobina, exame bacteriológico (se aplicável), análise
metabólica dos cálculos urinários.
As alterações no sedimento urinário poderão ser sugestivas de determinadas
etiologias:
- Cilindros granulares castanhos e escuros ~ Necrose tubular aguda ou IRA
intrínseca.
- Cilindros eritrocitários com eritrócitos dismórficos e proteinúria ~ glomeru-
lonefrites.
- Piúria, cilindros brancos ~ Lesão intersticial ou tubular, ou infeção do trato
urinário. Também podem surgir nas glomerulonefrites.
Ecografia renal com doppler - Permite ver o suprimento sanguíneo renal.
Ajuda a diferenciar insuficiência renal crónica (IRC) - em que os rins habi-
tualmente são atróficos - de IRA, onde os rins apresentam tamanho normal
ou aumentado (se inflamação ou edema). Permite identificação de cálculos
renais no bacinete (poderá ser necessário recorrer a TC para os identificar).
Biopsia renal - Utilizada para diagnóstico diferencial histológico ou se etio-
logia não estabelecida.
Ecocardiograma - Se suspeita de patologia/falência cardíaca.
A análise sanguínea e de urina permite diferenciar as várias etiologias de IRA
(Tabela 49.3).
TRATAMENTO
A abordagem mais importante em crianças em risco de desenvolver IRA é a preven-
ção, pelo que a hidratação adequada e avaliação de consumo de fármacos nefro-
tóxicos ou que interfiram nos mecanismos compensatórios renais é fundamental.
Os princípios básicos no tratamento da IRA tem por base o tratamento da causa
específica, reposição de fluidos, correção de desequilíbrios hidroeletrolíticos, tra-
tamento da hipertensão arterial, suporte nutricional, ajuste de doses de fárma-
cos nefrotóxicos consoante a função renal residual e terapêutica de substituição
renal, se necessária.
Reposição de fluidos
Na presença de sinais de hipovolémia, como na IRA pré-renal, é necessária a
reposição de fluidos isotónicos e.v., na dose de 10-20 mi/kg, durante 30 min,
podendo ser repetido duas vezes, se necessário. Se não ocorrer diurese e a fun-
ção renal não apresentar melhoria, será necessário algaliar o doente a fim de
confirmar anúria. É importante efetuar um balanço hídrico rigoroso e monitorizar
Tabela 49.3 - URINÁRIOS NO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE IRA
Renal
Índices diagnósticos Pré-renal Pós-renal
Glomerular
Na urinário (mEq/L)
Osm U (mOsm/kg)
<15
0,5
Fração excreção Na(%) Variável
Os valores entre parênteses são referentes ao recém-nascido.
a tensão arterial durante o tratamento com fluidos. Na presença de sinais de
hipervolémia, como edemas periféricos, falência cardíaca ou edema pulmonar,
em doentes com oligúria, deverá ser efetuado um bólus de furosemida na dose
de 2-5 mg/kg/dose. Se for eficaz, deverá ser iniciada uma infusão contínua de
furosemida (0,1-1,0 mg/kg/h). Ao fim de 2h, se o bólus inicial não for eficaz, o uso
deste diurético é desaconselhado.
Reposição de eletrólitos
Desequilíbrios eletrolíticas são complicações frequentes na IRA e, na maioria dos
casos, assintomáticos.
Hipercalemia - É uma das complicações mais comuns e graves. Pode manifestar-
-se por mal-estar geral, náuseas, fraqueza muscular ou arritmias cardíacas. Os
níveis de potássio (K') devem ser monitorizados, deve efetuar-se ECG, especial-
mente se oligúria ou anúria.
• Se [K'] >6,5 mEq/L ou alterações no ECG: 1 - Estabilizador da membrana
cardíaca - Gluconato de cálcio 10% na dose de 0,5-1 mljkg e.v. durante
5-15 min. 2 - Associar um dos seguintes fármacos que promove a entrada
de K' para dentro das células: Glicose e insulina (0,5-1 g/kg/h de glicose
e 0,1-0,2 U/kg de insulina e.v.). Bicarbonato de sódio - 1-2 mljkg durante
30-60 min. Salbutamol em nebulização - 2,5 mg se peso <25 kg, e 5 mg
se peso >25 kg. 3 - Associar um fármaco que promova a excreção de K'
- Resina permutadora de catiões (1 g/kg) via oral ou retal ou diuréticos se
diurese preservada. (Considerar se houver acidose associada a hipercalemia).
Se [K'] 5,5-6,5 mEq/L: 1 - Limitar a ingestão de K'. 2 - Resina permutadora
de catiões. 3 - Diuréticos.
Acidose metabólica - É uma complicação comum. Se pH <7,2 ou bicar-
bonato <18 mmHg, administrar bicarbonato de sódio na dose 1-2 mljkg,
em 2 a 4 doses. ([HC0 3 ] desejado (18) - [HC0 3·] atual) x 0,6 x peso (kg).
Hipocalcemia e hiperfosfatemia: Restrição de fosfatos na dieta. Usar que-
lantes de fósforo - Carbonato de cálcio 300-400 mg/kg/dia, 3 a 4 doses
diárias, nas principais refeições. Na hiperfosfatemia grave (>10 mg/dl), ou
convulsões, iniciar diálise. Se hipocalcemia grave (<1 mmol/L), administrar
gluconato de cálcio 10% 0,5-1,0 mljkg e.v., em bólus lento.
Hipertensão arterial - É uma complicação comum. Monitorização e con-
trolo rigorosos. Diuréticos no caso de hipervolémia (furosemida 0,5-1 mg/
kg/dose). Se não há resposta, antagonistas dos canais de cálcio ou IECA.
Nutrição - A IRA está associada a um catabolismo intenso, pelo que o su-
porte nutricional adequado e precoce é crucial na recuperação. Suplementos
nutricionais. Aporte proteico ?1-2 g/kg/dia. Se em programa de hemodiálise,
o aporte proteico deverá ser maior (cerca de 20% mais).
• Terapia de substituição renal - As indicações para iniciar diálise incluem:
Sinais de hipervolémia que não respondem ao tratamento. Hipercalemia
refratária ao tratamento adequado. Uremia definida por BUN entre 80-100
mg/dl. Edema agudo do pulmão e/ou insuficiência cardíaca congestiva. Hi-
pertensão refratária ao tratamento adequado. Acidose metabólica refratária.
 Hematúria

Macroscópica Microscópica

Com outros sinais/

Microscópica isolada
/sintomas ou persistente
Não Sim

Ecografia renopélvica Confirmar com três sedimentos

TC abdominal Glóbulos rubros dismórficos Glóbulos rubros eumórficos urinários em ocasiões diferentes
Sem dor Com dor
Cistoscopia
C3, (4, ANA, ANCA, Anti-ADN de
Litíase hipercalciúrica Transitória
Pesquisa de cálculo renal cadeia dupla
Ecografia com alterações Ecografia normal (ecografia renal, TC) TASO
Marcadores de hepatite Be C, VIH CUMS
Cintigrafia com DMSA/Renograma Alta
Tumor com MAG3
Hematúria Hematúria
Uropatia malformativa não glomerular glomerular TC abdominal
Litíase Sim Cistoscopia

Glomerulonefrite pós infeciosa

Infeção do trato urinário Glomerulonefrite Despiste de uropatia
Glomerulonefrite membranoproliferativa
Hipercalciúria História familiar- História familiar + pós-infeciosa malformativa
Nefrite lúpica
Hiperuricosúria Glomerulonefrite
Nefropatia lgA embranoproliferativa
Nefrite tubular intersticial
Síndrome de Alport Síndrome de Alport Nefropatia lúpica Sedimento urinário com pesquisa morfológica
Doença da membrana fina Glomerulosclerose focal eritrocitrária
Hematúria familiar benigna
Proteínas, creatinina e cálcio urinários
Nefropatia de membrana fina
Microalbuminúria
Hemograma, ureia, creatinina, ionograma, cálcio,
fósforo, ácido urico, albumina
Ecografia renovesical
 Hematúria persistente - Presença de glóbulos rubros em número 25/CGA Exame objetivo: tensão arterial; somatometria; presença de edemas; exan- REFERENCIAÇÃO A NEFROLOGIA PEDIÁTRICA
(400x) em três amostras diferentes de urina centrifugada, obtidas com pelo temas; alterações articulares; sinais de cardiopatia; presença de massas,
Micro-hematúria associada a proteinúria.
menos 2-4 semanas de intervalo. ascite ou sopro abdominal; hematomas; traumatismo; foco infecioso.
Qualquer hematúria macroscópica após exclusão de infeção do trato urinário
Obrigatório confirmar presença de hematúria em sedimento urinário: Exames auxiliares de diagnóstico:
sem malformação associada.
- Falsos-positivos tiras-teste - Mioglobinúria, hemoglobinúria, drogas, leitura - Laboratoriais - Sedimento urinário com morfologia eritrocitária, cálcio/
Qualquer hematúria se suspeita de doença sistémica, C3 diminuído >8 se-
tardia da fita, agentes oxidantes. creatinina urina (N <;0,2 crianças >2 anos) e proteínas/creatinina urina
manas, alteração da função renal, alterações estruturais renais, ou história
- Falsa hematúria macroscópica - Fármacos (rifampicina, azatioprina, clo- (N <;0,2 em crianças >2 anos); urocultura; hemograma, reagentes de fase
familiar de doença renal.
roquina, nitrofurantoína, aminofilina, desferroxamina, difenilhidantoína), aguda, ionograma, cálcio, fósforo, ureia, creatinina, ácido úrico, albumina,
Glomerulonefrite aguda.
alimentos (cogumelos, corantes vegetais, anilinas, beterrabas, amoras), estudo da coagulação.
precipitados de cristais de urato na urina do RN. - lmagiológicos - Ecografia renovesical é exame de 1.' linha e deverá ser
Em número significativo de casos a hematúria é benigna e autolimitada sempre realizado: caso a caso poderá ser necessário radiografia abdo- REFERENCIAÇÃO A UROLOGIA/CIRURGIA PEDIÁTRICA
(p. ex. síndrome febril, exercício violento). minal, CUMS, cintigrafia DMSA, renograma com MAG3. Malformação geniturinária.
Caracterização da hematúria - Macroscópica versus microscópica, sinto- - Outros a ponderar consoante resultados - Marcadores de hepatite B, C e Trauma.
mática versus assintomática, transitória versus persistente, isolada versus VIH: imunoglobulinas e complemento; estudo serológico; autoimunidade Nefrolitíase.
associada a proteinúria ou outra alteração nefrológica (hipertensão arterial, (ANA, anti-ADN de cadeia dupla, ANCA, anti-MBG); audiograma. Tumor.
insuficiência renal). - Biopsia renal.
CRITÉRIOS DE INTERNAMENTO
HEMATÚRIA MACROSCÓPICA AVALIAÇÃO DIAGNÓSTICA PARTICULAR Hematúria macroscópica - Pós-traumática, associada a alteração hemodi-
Prevalência 0,13%; 56% com causa facilmente identificável. nâmica ou a alteração da função renal.
Principais causas: Hematúria Macroscópica Síndrome nefrítica aguda (se deterioração da função renal, hipertensão ar-
- Infeção do trato urinário. Avaliação com ecografia renovesical para excluir patologia tumoral ou litíase. terial, edemas significativos).
- Glomerulonefrite pós-infeciosa. Avaliação de queixas de infeção do trato urinário. Necessidade de biopsia renal.
- Púrpura de Henoch-Schõnlein (PHS). Se ecografia normal exclusão de outras causas de hematúria macroscópica
- Nefropatia lgA. (Quadro 50.1).
- Glomerulonefrite membranoproliferativa.
BIOPSIA RENAL
- Cálculo renal/hipercalciúria. Hematúria Microscópica Hematúria macroscópica recorrente.
- Traumatismo. Sintomática: Hematúria microscópica associada a insuficiência renal aguda, proteinúria
- Síndrome hemolítica-urémica (SHU). Estudo de acordo com sintomas apresentados e morfologia eritrocitária. ou hipertensão arterial.
Cistite hemorrágica. Assintomática (isolada): História familiar de doença renal crónica.
- Trombose da veia renal. Deverá sempre ser confirmada durante 2-3 semanas em três sedimentos Suspeita de doença sistémica.
- Tumor de Wilms. urinários; se não persistir não deverá ser prosseguido o estudo.
- Síndrome de nutcracker. Se persistir, deverá ser feito seguimento trimestral e avaliar aparecimento BIBLIOGRAFIA
- Síndrome de Alport. de outras alterações. BERGSTEIN J, LE1srn J, ANoREOLI S. The clinicai significance of asymptomatic gross and micros-
- Hematúria familiar benigna. Assintomática e associada e proteinúria: copic hematuria in children Arch pediatr adolesc med. 2005. 159: 353-355.
- Doença poliquística. Quantificar a proteinúria. DIVEN se, TRAVIS LB. A practical primary care approach to hematuria in children. Pediatr
Nephrol. 2000. 14(1):65-72.
Prosseguir estudo de hematúria glomerular (ver Quadro 50.1).
MASSENGILL, SF. Hematuria. Pediatr Rev. 2008. 29: 342-348.
HEMATÚRIA MICROSCÓPICA Biopsia renal frequentemente necessária.
MEYERS, K. Evaluation of hematuria in children. Urol CJln N Am. 2004. 31(3):559-573.
Prevalência 1,5%
Principais causas: Quadro 50.1 - CARACTERÍSTICAS E PATOLOGIAS MAIS FREQUENTES, DE ACORDO COM ORIGEM DA HEMATÚRIA
- Hematúria transitória (exercício, febre). Glomerular
- Nefropatia lgA.
Urina castanha/ "coca-cola" Urina vermelho vivo
- Glomerulonefrite pós-infeciosa.
Hematúria total Hematúria inicial ou terminal
- Hipercalciúria.
Proteinúria > ++ Proteinúria < ++
- Síndrome de nutcracker.
Cilindros hemáticos/leucocitários • Ausência de cilindros
- Síndrome de Alport.
Eritrócitos dismórficos >30% Eritrócitos eumórficos
- Hematúria familiar benigna.
Células epiteliais tubulares • Macrocitose
Microcitose
AVALIAÇÃO DIAGNÓSTICA GERAL
Primárias: Nefropatia lgA, GESF, GN me- Renal: nefrite intersticial, doenças quis-
História da doença atual - Primeiro episódio ou recorrência, características sangioproliferativa, GN membranoprolifera- ticas renais, patologia vascular, tumor,
da hematúria (inicial, terminal, total), circunstâncias acompanhantes, sinais/ tiva, GN membranosa traumatismo
sintomas acompanhantes. Infeciosas: GN pós-infeciosa, endocardite Extrarrenal: hipercalciúria, hiperuricosúria,
Antecedentes pessoais - Medicação, exercício físico, traumatismo, infeção bacteriana, hepatite, VIH, nefrite de shunt litiase, tumor, malformações, traumatismo,
recente, período menstrual, infeção do trato urinário prévia, história de litíase, Sistémicas: SHU, PHS, LES, amiloidose, fármacos, coagulopatia, hematúria de exer-
cardiopatia congénita, alterações cutâneas. PAN, sindrome Goodpasture cício, malformações vasculares
Antecedentes familiares - Consanguinidade, hematúria, surdez, hipertensão Com incidência familiar: síndrome de Alport,
arterial, insuficiência renal crónica, doença renal poliquística, litíase renal, membrana basal fina
malformações congénitas trato urinário.
 Infeção do trato urinário

Sedimento urinário+ Urocultura

Ponderar hemograma e bioquímica
se suspeita de pielonefrite aguda

Não Sim

Antibioticoterapia em ambulatório

Não Sim

Antibioticoterapia em ambulatório
Orientação para consulta externa Antibioticoterapia em internamento

Ecografia renovesical

Não Sim

Ponderar alteração da antibioticoterapia de acordo com teste de

sensibilidade aos antimicrobianos
Repetir sedimento e urocultura
Ponderar complicação de ITU ou outra intercorrência concomitante
'se internamento: alta com antibioticoterapia
oral se ausência de outro citério
de internamento

Orientação para consulta externa para seguimento

Ponderar profilaxia antibiótica
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Sintomas urinários como disúria, polaquiúria, urgéncia, alteração das caracte-
rísticas macroscópicas da urina (hematúria, urina turva), incontinência urinária;
febre; dor abdominal ou lombar: vómitos; recusa alimentar.
Em lactentes, as manifestações são mais inespecíficas podendo incluir: febre
sem foco, vómitos, má progressão ponderai, letargia, irritabilidade, icterícia.
Recomenda-se investigação quanto a possibilidade de infeção do trato urinário
(ITU) nos seguintes casos:
Febre sem foco e idade <2 anos.
Sintomatologia sugestiva.
Considerar ainda os fatores de risco, devendo ser investigados adicionalmen-
te os doentes com: história sugestiva/confirmada de ITU prévia; febre sem
foco recorrente; malformação renal de diagnóstico pré-natal; história familiar
de refluxo vesicoureteraljdoença renal; obstipação; bexiga disfuncionaljau-
mentada; massa abdominal: lesão medular; má evolução estatura-ponderai
e hipertensão arterial.
DIAGNÓSTICO
Métodos de colheita de urina
Em crianças com controlo de esfíncteres, a colheita de jato médio é adequada.
As crianças sem controlo de esfíncteres colocam um maior desafio para a co-
lheita adequada:
Saco coletor - Colheita por saco coletor não é apropriada para o diagnóstico
de ITU por apresentar uma taxa significativa de contaminação (até 60%). No
entanto, pode ser útil se o resultado for negativo - uma urina colhida por
saco coletor que não apresente crescimento bacteriano permite excluir ITU
(exceto se doente sob antibioticoterapia).
Aspiração suprapúbica e algaliação - São as técnicas mais fiáveis para
obtenção de urina para cultura.
O processamento adequado da amostra é também importante, devendo a uri-
na ser analisada imediatamente ou refrigerada até análise (refrigeração entre
2-8 ºC até 4h).
Critérios laboratoriais de ITU
Em colheita de urina asséptica são indícios de ITU:
Nitritos positivos, esterase leucocitária positiva; sedimento urinário com
leucócitos :>5/campo de grande ampliação (400x) ou 2>10/µL; bacteriúria.
O diagnóstico de ITU é baseado em exame cultural de urina, sendo diagnóstico
de ITU:
Jato médio - >100 000 UFC/µI.
Algaliação - >1000 UFC/µI.
Punção suprapúbica - Qualquer crescimento.
PIELONEFRITE AGUDA VERSUS CISTITE
É indicativo de cistite a existência de bacteriúria ou sedimento urinário positivo,
com sintomas locais, sem sinais ou sintomas sistémicos.
É indicativo de pielonefrite aguda: febre >38 ºC e bacteriúria; febre <38 ºC se
bacteriúria e Murphy renal positivo/dor lombar.
Em caso de suspeita clínica de pielonefrite aguda deve efetuar-se hemograma,
ureia, creatinina, ionograma e PCR; hemocultura se suspeita de sépsis ou se
idade <3 meses.
TRATAMENTO ESEGUIMENTO BIBLIOGRAFIA
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Considerar também os antecedentes da criança, nomeadamente a existéncia de
NAnONAI INSTITUTE FOR HFAI THAND CARE ExCELLENCE. Urinary tract infection in children: Diagnosis,
pielonefrites de repetição.
treatment and long-term management. NICE 2007. guidance.nice.org.uk/cg54Prober CG.
Tratamento - Antibioticoterapia em ambulatório
Amoxicilina/ácido clavulânico 60 mg/kg/dia.
Em alternativa Cefuroxima axetil 30-40 mg/kg/dia.
Duração do tratamento antibiótico:
Cistite - 3-5 dias.
• Pielonefrite aguda - 7-14 dias.
Tratamento - Antibioticoterapia em internamento
Penado neonatal - Ampicilina e aminoglicosídeo ou cefalosporina de 3.' geração.
Lactente 1-3 meses - Cefalosporina de 3.' geração (ceftriaxona/cefotaxima).
Idade >3 meses - Amoxicilina/ácido clavulânico: 80 mg/kg/dia.
Em caso de pielonefrites agudas recorrentes por agentes atípicos dever-se-á, se
possível, tomar em consideração os resultados de antibiogramas anteriores.
Logo que possível deve ser alterada antibioticoterapia para via oral.
Indicações para ecografia renovesical
No primeiro episódio de pielonefrite aguda, deve ser efetuada ecografia reno-
vesical com doppler (se tecnicamente possível) e com avaliação do resíduo pós-
-miccional em crianças com suspeita de disfunção vesical. Também deve ser
efetuada ecografia sempre que surja a suspeita de complicações da pielonefrite
aguda (pionefrose, abcesso renal).
Orientação para Consulta Externa
Consulta de Nefrologia Pediátrica - urossépsis; insuficiência renal aguda; abces-
so renal; infeção recorrente por agentes atípicos (não E. co/i): má resposta à
terapêutica antibiótica após 48h; infeções recorrentes (2 ou mais pielonefrites
agudas, 1 pielofrite aguda + 1 ou mais cistites, 3 ou mais cistites) ou evidência
de alterações na imagem ecográfica (alterações da ecogenicidade ou perfusão
do parênquima renal. assimetrias tamanho renal, malformações do sistema
excretor, disfunção vesical).
Consulta de Pediatria Geral nos restantes casos.
Profilaxia antibiótica
Deve ser ponderada caso a caso e instituída predominantemente nas crianças
com ITU de repetição e/ou malformação nefrourológica.
A duração da profilaxia depende da existência de infeções recorrentes ou malfor-
mações do sistema excretor.
Fármacos - Trimetoprim 1-2 mg/2x/dia 1 ou 2 tomas/dia; trimetoprim-
-sulfametoxazol 1-2 mg/kg/dia de trimetoprim 1 ou 2 tomas/dia; nitrofurantoína
1-2 mg/kg/dia 1 ou 2 tomas/dia; cefaclor 10-15 mg/kg/dia.
Outras medidas
Em caso de se confirmar o diagnóstico de ITU recomenda-se informar os pais/
cuidadores da possibilidade de recorrências, dos sintomas orientadores para
o reconhecimento da ITU, da necessidade de tratamento antibiótico precoce
e completo. Recomenda-se ainda o ensino de medidas de higiene preventivas
adequadas: reforço da ingestão hídrica; higiene cuidadosa dos genitais externos;
necessidade de mições frequentes; tratamento da obstipação.
 Dilatação piélica pré-natal (DPN)

Diâmetro ântero-posterior do bacinete 7-14 mm Diâmetro ântero-posterior do bacinete 215 mm

DPN ligeira/moderada DPN grave

Ecografia renovesical pós-natal Profilaxia antibiótica ***

• Bacinete 215 mm ou
(2-4 semanas)
• Bacinete 5-14 mm e

• Bacinete 215 mm ou ectasias caliciais,

Bacinete Bacinete Ecografia renovesical pós-natal
<5mm • Bacinete 5-14 mm e .11------1"m ectasia do uréter,
5-14 mm (48-72h)
Bacinete ectasias caliciais, alteração do parênquima,
5-14 mm ectasia do uréter, assimetria renal** ou

alteração do parênquima, bexiga alterada

assimetria renal** ou
Suspender profilaxia
1 bexiga alterada
1 Se agrava Seguir protocolo
1em qualquer DPN ligeira/moderada
1altura
CUMS****
Controlo
Profilaxia antibiótica***
clínico*
Seguir protocolo da Anomalias
Refluxo vesicoureteral
Ecografia às DPN grave Se hidronefrose vesicoureterais
6 semanas,
3 meses,
J.
--~~~....,.~~~~A

progressiva Normal

6 meses e
12 meses D~SA [ Cirurgia

Se regride Profilaxia***-
Vigilância
MAG3 com prova
~--------+ r---~-----~
diurética

Não obstrutivo
Inconclusivo
Diminuição da função
*Relatório para o Médico Assistente
**Rim esquerdo> Rim direito> 10 mm ou rim direito> rim esquerdo>S mm
Ecografia 3, 6, 12 meses Repete renograma
*** Trimetoprim suspensão oral 1%, 2 mg/kg/dia
****Realização de imediato se DPN grave e bilateral num rapaz
MAG3 se indicado 3-6 meses
Cirurgia
]
A Dilatação Piélica Pré-Natal (DPN) é um achado comum na ecografia pré-natal,
estando presente em 1-5% de todos os fetos. É mais frequente no sexo masculino
e pode ser bilateral em 30% dos casos.
A principal vantagem da ecografia pré-natal é permitir um diagnóstico e trata-
mento precoce das anomalias nefrourológicas, evitando complicações graves
como urossépsis, desidratação ou insuficiência renal aguda, que podem provo-
car lesões renais progressivas e irreversíveis. A maioria das dilatações detetadas
in utero são fisiológicas e transitórias, podendo estar associadas a um estado
de hiperidratação materna, bexiga fetal em repleção exagerada, ou a pequeno
obstáculo transitório da árvore urinária ou mesmo a um refluxo vesicoureteral
fetal transitório. Assim, estudos nacionais e internacionais confirmam que mui-
tas das crianças com diagnóstico de DPN não apresentam patologia significativa
nos estudos pós-natais. A maioria das crianças com ecografia pós-natal normal,
realizada após a primeira semana de vida, pode dispensar mais investigação. Por
outro lado, as situações de DPN ligeira e moderada têm tendência a regredir nos
2 primeiros anos de vida e apenas numa minoria de casos é diagnosticada pato-
logia nefrourológica com necessidade de intervenção médica ou cirúrgica. Pelo
contrário, nos casos com DPN grave (;o,15 mm), a maioria apresenta patologia
significativa e, destes, muitos necessitam de intervenção cirúrgica.
CRITÉRIOS ECOGRÁFICOS PRÉ-NATAIS
Considera-se DPN se ecograficamente o diâmetro ântero-posterior do bacinete
for >4 mm antes das 24 semanas gestação ou ;o,7 mm depois das 24 semanas
de gestação ou se presença de caliectasias, uréter dilatado ou bexiga alterada.
Podem ser considerados sinais de mau prognóstico: DPN grave (diâmetro doba-
cinete ;o,15 mm) bilateral ou qualquer grau de dilatação do bacinete associada a
dilatação calicial ou do uréter; presença de displasia (aumento da ecogenicidade
do parênquima, perda de diferenciação corticomedular ou presença de quistos
corticais) ou presença de oligoâmnios no segundo trimestre de gravidez.
CAUSAS DE DPN ECIRURGIA PRÉ EPÓS-NATAL
A DPN é um achado inespecífico e, por isso, torna necessário o diagnóstico di-
ferencial de várias anomalias congénitas do rim e trato urinário, que podem ser
agrupadas em obstrução urinária uunção pieloureteral, junção vesicoureteral e
obstrução do trato urinário inferior), refluxo vesicoureteral e dilatação não obstru-
tiva ou dilatação transitória.
A cirurgia pré-natal - shunt vesico-amniótico - poderá estar indicada nos casos
graves de obstrução do trato urinário inferior (hidroureteronefrose bilateral, oli-
goâmnios grave e distensão da bexiga), uma vez que esta está associada a 50%
de mortalidade perinatal por hipoplasia pulmonar e insuficiência renal. Tipica-
mente afeta o sexo masculino e é a obstrução urinária congénita mais grave. O
tipo mais comum de obstrução do trato urinário inferior são as válvulas da uretra
posteriores que conduzem a hidroureteronefrose bilateral, a dilatação da bexiga
e da uretra posterior, sendo uma causa comum de doença renal terminal e de
disfunção vesical.
Na obstrução da junção pieloureteral poderá estar indicada a realização de pie-
loplastia e na obstrução da junção vesicoureteral e no refluxo vesicoureteral a
reimplantação do uréter.
EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO PÓS-NATAIS
Ecografia renal
Permite confirmar a persistência e grau de dilatação piélica através da determi-
nação do diâmetro ântero-posterior do bacinete, a presença de caliectasias ou
dilatação do uréter e da espessura e ecogenicidade do parênquima. Não permite
distinguir entre ectasias obstrutivas ou não obstrutivas e é muito pouco sensí-
vel para o diagnóstico de refluxo vesicoureteral. Consideramos DPN ligeiras a
moderadas se o diâmetro ântero-posterior do bacinete for <15 mm, sem outras
alterações ecográficas associadas; DPN grave se o diâmetro ântero-posterior do
bacinete for ;o,15 mm ou, se inferior, associado a ectasias caliciais ou do uréter,
diminuição da espessura do parênquima ou associado a alterações vesicais.
A primeira ecografia pós-natal deve ser realizada entre o 7. 0 e 8. 0 dia de vida, para
evitar falsos-negativos associados à desidratação fisiológica dos primeiros dias
de vida. A bexiga deve estar em repleção, também para evitar falsos-negativos.
Cisto-uretrografia miccional seriada (CUMS)
É a técnica de eleição para diagnosticar o refluxo vesicoureteral, podendo definir
o seu grau de gravidade, assim como permite diagnosticar malformações da be-
xiga e uretra (válvulas da uretra posterior, divertículos vesicais e ureterocelos).
Cintigrama renal com MAG3 e prova diurética
Permite avaliar a função renal diferencial e estudar a fase de eliminação. Só
devemos considerar que existe patologia obstrutiva com indicação cirúrgica se, a
uma curva de eliminação sugestiva, se associar uma diminuição da função renal.
Deve ser realizado depois das primeiras 4 semanas de vida, quando a função
renal da criança já permite tirar conclusões do exame.
Cintigrama renal com DMSA
É usada no rastreio de lesão parenquimatosa renal em crianças com refluxo vesi-
coureteral, na avaliação da reserva funcional renal e na confirmação do diagnós-
tico de displasia renal multiquística.
RISCO DE INFEÇÃO DO TRATO URINÁRIO EPROFILAXIA ANTI BIÓTICA
Paralelamente ao aumento da gravidade da DPN, aumenta o risco de infeção do
trato urinário. Contudo, a eficácia da profilaxia antibiótica não está comprovada.
Assim, a profilaxia está recomendada nos casos de DPN grave ou de DPN asso-
ciada a hidrouréter, ureterocelo, anomalias da bexiga, válvulas da uretra poste-
rior e obstrução urinária.
ESTUDO PÓS-NATAL
O estudo pós-natal permite confirmar a presença e o grau da DPN e de outras
alterações ecográficas associadas, o diagnóstico etiológico e a avaliação da fun-
ção do rim afetado. Para isso utilizam-se as várias técnicas de imagem referidas.
Consoante a gravidade da DPN, a avaliação pós-natal, por um Nefrologista/Uro-
logista pediátricos, deverá ser urgente, semiurgente ou de rotina. Desta forma,
a avaliação deve ser urgente (1.º dia após nascimento) no caso de DPN grave
bilateral ou em rim único ou de DPN bilateral ou unilateral associada a dilatação
da bexiga compatível com válvulas da uretra posterior ou associada a compro-
metimento pulmonar por efeito de massa; e semiurgente (antes da alta), com
realização de ecografia após 48-72h, nos casos de mielomeningocele, DPN ligei-
ra a moderada bilateral ou em rim único, DPN unilateral grave sem comprometi-
mento pulmonar, rins duplex com uréter ectópico ou ureterocele. Recomenda-se
avaliação de rotina (3-6 semanas após nascimento) nos casos de DPN ligeira
a moderada unilateral, devido ao baixo risco de infeção do trato urinário e de
necessidade de cirurgia, com grande probabilidade de resolução espontânea.
DPN ligeiras/moderadas (7-14 mm)
A criança deve fazer uma primeira ecografia renovesical entre as 2-4 sema-
nas de vida. Se este exame for normal (diâmetro ântero-posterior do bacinete
<5 mm), a criança deverá ter alta e ser orientada para o seu Médico Assistente,
acompanhada com uma informação escrita que inclua os seus antecedentes,
o risco de infeção do trato urinário e a indicação de ser novamente orientada
para a Consulta de Nefrologia Pediátrica se surgir infeção do trato urinário. Se a
ecografia mostrar um diâmetro ântero-posterior do bacinete >5 mm e <15 mm,
sem outras alterações ecográficas associadas, a criança deve ser mantida em
vigilância, sem profilaxia antibiótica, com repetição da ecografia renal aos 3, 6
e 12 meses; se o diâmetro ântero-posterior do bacinete reduzir e normalizar, a
criança terá alta e será orientada como referido anteriormente.
As crianças que na primeira ecografia renovesical apresentem ou que posteriormen-
te evoluam para DPN grave devem iniciar profilaxia antibiótica (trimetoprim suspen-
são oral 1%, 2 mg/kg/dia) e passar ao fluxograma de estudo das "DPN graves".
DPN grave (diâmetro ântero-posterior do bacinete 2: 15 mm ou inferior mas associado
a ectasias caliciais, ectasia do uréter, alterações do parênquima renal ou da bexiga)
As crianças devem iniciar profilaxia antibiótica no primeiro dia de vida e realizar
uma ecografia renovesical no 2.º-3.º dias de vida, sobretudo se bilateral. Se se
confirmar DPN grave deve realizar CUMS. Se a DPN é grave e bilateral num rapaz,
a CUMS deve ser realizada de imediato, pelo risco de se tratar de válvulas da
uretra posterior; nos restantes casos, pode ser realizada mais tarde. Em caso de
diagnóstico de refluxo vesicoureteral grave (grau IV ou V) ou alterações ecográfi-
cas do parênquima renal, a criança deve ser mantida sob profilaxia com antibió-
tico e deve realizar cintigrama com DMSA (rastreio de nefropatia cicatricial). Se
a pesquisa de refluxo for negativa, deve ser pedido um renograma com MAG3 e
prova diurética, para excluir situações obstrutivas. Conforme o resultado, poderá
ser necessário repetir mais tarde (3 a 6 meses) ou manter a criança sob vigilân-
cia ecográfica (3, 6 e 12 meses) e repetir o MAG3 posteriormente, se indicado. O
diagnóstico de refluxo vesicoureteral grave não exclui a presença concomitante
de obstrução e, nos casos de hidronefrose progressiva, também está indicado
realizar MAG3.
Nos casos suspeitos de displasia renal multiquística ou agenesia renal unilateral,
após a primeira ecografia que poderá ser realizada na 1." semana de vida, de-
verá ser pedido cintigrafia com DMSA para confirmar o diagnóstico de rim único
funcionante. Se ecograficamente o rim contralateral não mostrar alterações, não
há necessidade de outros exames de imagem; se existir hidronefrose, conforme o
grau ligeiro ou grave, assim será estudado.
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 Raquitismo

Síndrome de Jansen
Intoxicação por vitamina D
Neoplasia

Doenças ainda
não identificadas

Deficiência de Pseudorraquitismo Glicose, aminoácidos e Deficiência de vitamina D

Doença renal crónica
vitamina D bicarbonato urinários Malabsorção
Tratamento inicial
Malabsorção Doenças hepáticas
com vitamina D
Doenças hepáticas

Doença renal crónica Raquitismo resistente à vitamina D

Síndrome de Fanconi .Deficiência a-1 hidroxilase (raquitismo (dependente de vitamina Dtipo 2)
Taxa de reabsorção de fósforo (TRP)
cidose metabólica crónica dependente de vitamina Dtipo 1) Deficiência nutricional de cálcio

Baixo (perda renal de fósforo) Elevado (conservação renal de fósforo)

1,25(0H) 2Decálcio urinário Deficiência nutricional de fósforo

Raquitismo ·Raquitismo hipofosfatémico ligado ao X

hipofosfatémico Raquitismo hipofosfatémico
· com hipercalciúria autossómico dominante
Osteomalácia induzida por tumor
O raquitismo é uma doença exclusiva das crianças, pouco frequente, principal-
mente nos países desenvolvidos. Resulta da desmineralização da matriz óssea
na placa de crescimento, com prejuízo da ossificação endocondral, responsável
pela formação e crescimento dos ossos longos das extremidades, vértebras e
costelas. Em consequência, há alteração da geometria óssea com aumento se-
ETIOLOGIA
cundário do diâmetro da placa de crescimento e da metáfise. A expressão clínica
inicial ocorre no antebraço, joelhos e junções costocondrais, locais de crescimen-
to ósseo rápido, com necessidade de cálcio e fósforo para a sua mineralização.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
A sintomatologia, geralmente inespecífica, inclui má evolução estatura-ponderai
e atraso da erupção dentária. Posteriormente são observadas deformidades es-
queléticas, nomeadamente encerramento tardio da fontanela anterior, bossa pa-
rietal e frontal, craniotabes, rosário raquítico (observado na extremidade anterior
das costelas por expansão da junção costocondral), sulco Harrison (tração do dia-
fragma na sua inserção nas costelas inferiores), alargamento do punho, joelhos e
tornozelos (expansão metafisária), deformidades nos membros superiores e infe-
riores (genu varus, genu va/gus) e pectus carinatum (projeção esternal anterior).
MANIFESTAÇÕES RADIOLÓGICAS
As principais e mais precoces características radiológicas consistem na perda
de definição da zona provisória de calcificação (interface epífise/metáfise) e na
acumulação de osteoide não mineralizado, que torna as metáfises espessas, irre-
gulares e côncavas. O osso cortical torna-se mais fino, com diminuição do padrão
trabecular. Nos casos mais graves podem ocorrer fraturas por insuficiência, com
hipotransparência cortical linear bilateral e osteopenia generalizada.
EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO
Cálcio [Ca] - A concentração plasmática de cálcio é um marcador fácil de
diferenciação no início da avaliação do raquitismo. O valor laboratorial varia
com a idade, mas geralmente considera-se normocalcemia valores entre 8,5
a 10,5 mg/dl. O seu valor pode estar diminuído na presença de hipoalbu-
minemia, ou aumentado se existir hiperproteinemia concomitante. Nestes
casos, só o cálcio ionizado plasmático (N 4-5 mg/dl), a fração biologicamente
ativa, pode indicar se há uma alteração efetiva da homeostasia do cálcio.
O cálcio encontra-se elevado na síndrome de Jansen, que pode assemelhar-
-se ao raquitismo (para detalhes, ver Algoritmo "Hipercalemia e Hipocale-
mia"), na intoxicação por vitamina D e em neoplasias.
Paratormona (PTH) - A paratormona plasmática está tipicamente elevada
no raquitismo hipocalcémico, já no raquitismo hipofosfatémico encontra-se
normal ou discretamente aumentada. O valor de PTH deve ser interpretado
tendo em consideração o cálcio total e/ou ionizado.
Metabólitos da vitamina D - O doseamento dos metabólitos circulantes da
vitamina D é útil no diagnóstico diferencial. A 25-hidroxivitamina D (25(0H)
D) reflete as reservas de vitamina D permitindo avaliar se o aporte de vita-
mina D é ou não suficiente. É produzida nos hepatócitos por hidroxilação
da vitamina D no carbono 25, mediada por uma enzima microssomal da
superfamília do citocromo P450 (CYP2R1). Apesar de existirem algumas dife-
renças étnicas, considera-se défice níveis de 25(0H)D inferiores a 5 ng/ml.
Os níveis circulantes de 1,25-dihidroxivitamina D (1,25(0H) 2 D), produzido
principalmente no túbulo renal proximal por ação da enzima cx-1-hidroxilase
sobre a 25(0H)D, são muitas vezes difíceis de interpretar, exceto em poucas
circunstâncias assinaladas no algoritmo. O valor normal é 20-80 pg/ml.
Fósforo (P) - O fósforo sérico varia com a idade, ritmo circadiano e equilíbrio
ácido-base. A interpretação da diminuição do fósforo necessita da avaliação
concomitante da excreção renal de fósforo. A taxa de reabsorção de fósforo
(TRP) e a reabsorção tubular máxima por taxa de filtração glomerular (TmP/
TFG) geralmente estão diminuídas, à exceção do raquitismo por deficiência
nutricional de fósforo em que se encontram elevadas.
Deficiência de vitamina D - É uma causa comum de raquitismo. É causada
por défice na dieta do composto primário e/ou exposição solar insuficiente
para ocorrer conversão do precursor em vitamina D a nível da derme. Após
restauração das reservas corporais de vitamina D, os ossos raquíticos curam
completamente, geralmente sem sequelas a longo prazo.
Malabsorção - A malabsorção pode produzir défice funcional de vitamina D
devido à sua solubilidade. Processos que prejudiquem a absorção de gordu-
ras (doença cardíaca, doença inflamatória intestinal, fibrose quística, etc.)
conduzem à diminuição das reservas corporais de vitamina D e à redução
da sua conversão em 25(0H)D.
Doenças hepáticas - A 25(0H)D é produzida a nível hepático por hidroxilação
da vitamina D, logo, alterações na sua produção, com a sua consequente
diminuição, podem ocorrer devido a diminuição da massa hepática, altera-
ções na atividade enzimática, utilização de antibióticos, antiepiléticos, etc.
ou alteração da circulação entero-hepática. Até à data, não existem casos
bem descritos de ausência da enzima hepática 25-vitamina D-hidroxilase
na criança com raquitismo.
Doença renal crónica - A doença renal crónica refere-se ao declínio da
taxa de filtração glomerular, com estadias de 1 a 5. A incapacidade de
produzir 1,25(0H),0 pode ocorrer em estadias avançados da doença (4 e
5). A perda progressiva de parênquima renal, a diminuição dos níveis de
25(0H)D e o aumento da libertação de FGF-23 do osso resulta em baixos
níveis circulantes de 1,25(0H) 2 D e, dessa forma, em redução da absorção
intestinal de cálcio e hipocalcemia. Como consequência, os níveis plasmáti-
cos de paratormona aumentam para manter a homeostase do cálcio e para
estimular a 1-cx-hidroxilase, que converte 25(0H)D em 1,25(0H) 2 D. Assim, na
presença de hiperparatiroidismo, até mesmo níveis normais de 1,25(0H) 2 D
devem ser considerados inapropriadamente baixos.
Tratamento inicial com vitamina D - No início da reposição de vitamina D,
a paratormona pode permanecer elevada durante semanas a meses mesmo
depois de restabelecidos os níveis circulantes de 25(0H)D.
Pseudorraquitismo - Esta designação refere-se a outras doenças metabó-
licas, genéticas ou estruturais, nas quais a aparência radiográfica, mais do
que as manifestações clínicas, se assemelha com a do raquitismo. Estas
incluem doenças intrínsecas do osso (condrodisplasias), mucopolissacarido-
ses, doenças com insuficiência das hormonas esteroides sexuais, défice de
vitamina C, osteogénese imperfeita, hipofosfatasia, osteopetrose, displasia
craniometafisária, entre outras.
Raquitismo hipofosfatémico ligado ao X - É uma doença ligada ao cro-
mossoma X, dominante, causada por mutações do gene Phex (phosphate
regulating endopeptidase homolog, x-linked) e é a causa mais frequente
de perda renal de fósforo isolada. A patologia está associada a fosfatúria
inapropriada. Os níveis de 1,25(0H) 2 D, que devem ser estimulados pela
hipofosfatemia, estão frequentemente dentro do intervalo "normal", suge-
rindo também um defeito secundário no sistema da vitamina D. As relações
fenótipo-genótipo ainda não foram totalmente esclarecidas.
Raquitismo hipofosfatémico autossómico dominante - É menos comum do
que o anterior e imita a sua expressão. Ocorre devido a mutações no gene
FGF-23, um potente agente fosfatúrico.
Osteomalácia induzida por tumor - Alguns tumores primitivos, derivados da
ectoderme, podem produzir fatores, um dos quais o FGF-23, que conduz a
fosfatúria inapropriada, hipofosfatemia e raquitismo (em crianças) ou oste-
omalácia (em adultos). Assim, a denominação "osteomalácia induzida por
tumor" tem sido aplicada a ambas as patologias. A remoção do tumor, ao
eliminar a fonte de FGF-23, resulta na correção do estado raquítico.
Raquitismo hipofosfatémico hereditário com hipercalciúria - Estão descritos
dois padrões hereditários: autossómico dominante e autossómico recessivo.
Esta entidade é distinguida das outras formas de raquitismo hipofosfatémico
por níveis elevados de 1,25(0H)2 D e aumento da excreção urinária de cálcio.
A anomalia genética deve-se à mutação do gene que codifica o cotranspor-
tador Na-P no túbulo renal proximal.
Síndrome Fanconi/Acidose metabólica crónica - As crianças com síndrome
de Fanconi, idiopática ou sindrómica, apresentam frequentemente raquitis-
mo, por perda renal de fósforo. Caracteriza-se por hipofosfatemia devida a
fosfatúria, glicosúria, aminoacidúria, proteinúria tubular e acidose tubular
renal proximal.
Défice a-1-hidroxilase - A ausência hereditária, autossómica recessiva, da
25-hidroxivitamina D-1cx-hidroxilase no túbulo proximal, previamente referida
por "raquitismo dependente da vitamina D, tipo 1", é atualmente designada
por "défice de 1-cx-hidroxilase". Esta entidade patológica responde à terapêu-
tica de substituição fisiológica da hormona ativa, a 1,25(0H),D.
Raquitismo resistente à vitamina D - A resistência à 1,25(0H),0 nos órgãos-
-alvo pode ocorrer na presença de mutação do recetor intracelular da vita-
mina D. A doença foi, no passado, apelidada de "raquitismo dependente
da vitamina D, tipo 2" e consiste na forma mais rara e grave de raquitismo
hereditário. Os níveis de 25(0H)D e os de 1,25(0H) 2 D estão elevados. Os
doentes com esta patologia devem ser encaminhados para um centro de
referência.
Deficiência nutricional de cálcio - A deficiência nutricional de cálcio pode
produzir um quadro clínico de raquitismo na presença adequada de vita-
mina D. Foi descrita em recém-nascidos pré-termo e em crianças mais velhas
de países em desenvolvimento.
BIBLIOGRAFIA
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 Suspeita de nefrolitíase

História clínica e exame

objetivo compatíveis com nefrolitíase

Ecografia renovesical

Cálculo eliminado Cálculo identificado Sem cálculo visível

mas recuperado no trato urinário mas história sugestiva

Avaliação metabólica:
Consultar Urologia
• Creatinina sérica, cálcio, fósforo, sódio,
potássio, magnésio, ácido úrico e pH,
bicarbonato, vitamina D, paratormona
Tratamento: ·Urina: cálcio, fósforo, creatinina, ácido úrico,
conservador, sódio, potássio, citrato, cistina, oxalatos
litotrícia, cirurgia

Aumentar a ingestão hídrica

Análise do cáculo Reduzir a ingestão de sal
Tratamento médico

Hipercalciúria Hiperoxalúria Cistinúria

Litíase devido a ácido úrico
Dieta rica em potássio e pobre Dieta pobre em oxalatos Citrato de potássio Estruvite
Dieta pobre em purinas Hipocitratúria
em oxalatos 1Citrato de potássio, hidróxido de (para manter pH urinário: 7-7,5) Tratamento e prevenção
Citrato de potássio Citrato de potássio
Citrato de potássio magnésio, hidroclorotiazida, de infeção do trato urinário
D-penicilamina
Alopurinol
Hidroclorotiazida piridoxina
SUSPEITA CLÍNICA 2. Sangue (20%). A escolha da técnica cirúrgica (litotrícia extracorporal ou endoscópica, ne-
Cálcio, fósforo, magnésio, ionograma, ácido úrico, fosfatase alcalina, pH, frolitotomia percutânea, cirurgia clássica) vai depender do tamanho do cálculo,
Hematúria microscópica (90% dos casos), náuseas, vómitos ou dor abdominal bicarbonato e creatinina. localização, composição, anatomia do trato urinário e experiência do centro de
ou lombar ligeira constituem os sinais e sintomas mais frequentes; podem Em casos selecionados - paratormona, vitamina D e seus metabolitos, referenciação.
coexistir disúria, polaquiúria e/ou infeção do trato urinário. vitamina A (hipercalciúria), oxalatos (hiperoxalúria primária); estudos de
Cólica renal típica é rara nas crianças pequenas; aumenta de frequência
genética molecular.
Terapêutica profilática (Quadro 54.2)
após os 5 anos de idade. Recomenda-se sempre a ingestão de uma quantidade elevada de líquidos de
3. Cálculo
Retenção urinária aguda (em rim único) ou perturbações miccionais (se cál- forma a obter um débito urinário >2 L/dia/1,73 m' (ou uma urina "muito clara").
, Análise bioquímica, sempre que possível.
culo na uretra), eliminação espontânea de cálculo ou descoberta acidental
numa criança assintomática são formas menos comuns de apresentação. Quadro 54.1 - VALORES OE REFERÊNCIA - URINA OE 24H
CAUSAS DE NEFROLITÍASE
Cálcio (todas as idades) <O, 1 mmol (4 mg)/kg
HISTÓRIA CLÍNICA Hipercalciúria
Oxalato <0,5 mmol (45 mg)/1,73 m'
Antecedentes pessoais e familiares; Nutrição e dietas especiais; Ingestão de Causa não infeciosa mais comum de nefrolitíase nas crianças; pode manifestar-
fluidos (hidratação); Medicamentos (vitaminas D e A, corticosteroides, diuréti- -se apenas por hematúria ou por sintomas do trato urinário inferior; idiopática Citrato
cos, antiepiléticos); Imobilização; Patologias crónicas gastrointestinais (doença (a maioria) ou associada a situações com normocalcémia ou hipercalcemia; M >1,9 mmol (365 mg)/1,73 m'
de Crohn, fibrose quística após ressecção intestinal); Outras doenças prévias cálculo tipicamente radiopaco e frequentemente único. F >1,6 mmol (310 mg)/1,73 m2
que predisponham a estase ou infeção do trato urinário. Ácido úrico (todas as idades) <0,56 mg/dl de filtrado glomerular
Hiperoxalúria
EXAME OBJETIVO Primária - Hereditariedade autossómica recessiva; a precipitação de oxalatos Magnésio >0,04 mmol (0,8 mg)/kg
no parênquima renal pode conduzir a litíase renal, nefrocalcinose e insuficiência Fosfato
' Exame físico globa 1.
renal terminal. Secundária - Ingestão excessiva de alimentos ricos em oxalatos <3 meses <3,3 mmol/L
' Somatometria + TA.
ou aumento da sua absorção (p. ex. doença inflamatória intestinal); cálculos tipi- <6 meses <2,6 mmol/L
" Anomalias anatómicas.
camente radiopacos espiculados. '· 2-15 anos <2,44 mmol/L
" Sinais de doenças sistémicas e insuficiência renal crónica (atraso de cres-
cimento, deficiências associadas a raquitismo, etc.). Cistinúria Cistina
<10 anos <55 µmol (13mg)/1,73 m'
Defeito hereditário (autossómico recessivo) no transporte de cistina pela mucosa
ESTUDO IMAGIOLÓGICO >10 anos <200 µmol (48 mg)
intestinal e epitélio tubular renal proximal. A cistina cristaliza em meio ácido (pH
Adultos <250 µmal (60 mg)
Ecografia renovesical (cálculos tão pequenos como 1,5-2 mm de diâmetro <7); recorrência muito frequente; cálculos radiopacos.
podem ser identificados).
Radiografia abdominal simples. Nefropatia pelo ácido úrico Quadro 54.2 - TRATAMENTO MÉDICO
' TC abdominal, urografia intravenosa - casos selecionados (suspeita de Maioria associada a hipercalciúria; pH ácido promove a precipitação de cristais Hipercalciúria • t aporte de líquidos (DUr 35 mi/kg/dia)
obstrução, cálculos radiolucentes ou de baixa densidade não visualizados) de ácido úrico; idiopática (familiar) com uricemia normal ou secundária a doen- ' Aporte de cálcio e proteinas recomendado para idade
ou quando é necessária uma detalhada delineação da anatomia do trato ças mieloproliferativas, estados catabólicos com hipovolémia, síndrome de Lesh- " Restrição de sódio
urinário. -Nyhan e insuficiência renal crónica com hiperuricemia; cálculos habitualmente " Citrato de potássio
radiolucentes. " Hidroclorotiazida (2 mg/kg/dia)
AVALIAÇÃO LABORATORIAL
Hipocitratúria Hiperoxalúria ' Restrição de ingestão oxalatos
1. Urina " Aporte de cálcio recomendado para idade
' Avaliação de pH; densidade; análise microscópica de sedimento; deteção A incidência varia entre 40 e 65% casos. Pode ser idiopática ou secundária a
, Piridoxina (10 mg/dia)
de cristais (cistina, fármacos); urocultura. acidose metabólica (p. ex. acidose tubular renal tipo 1), hipocalemia, fármacos
• Hidróxido de magnésio (0,5 mi/kg/dose) ou citrato de
' Doseamento de creatinina, cálcio, ácido úrico, fosfato, ionograma, magné- (tiazidas, IECA, acetazolamida), diarreia crónica ou fibrose quística.
potássio
sio e citrato; cistina (cromatografia de aminoácidos), oxalatos. Cálculos associados a infeção do trato urinário ' Hidroclorotiazida
Técnica de colheita de urina Compostos por fosfato de amónio e magnésio (estruvite), coraliformes (cresci- Cistinúria j aporte de liquidas (DUr 50 mi/kg/dia)
De preferência, sempre urina de 24h (colheita válida se volume adequado e ' Restrição de sódio
mento rápido); associados a bactérias produtoras de urease (p. ex. Proteus mi-
excreção apropriada de creatinina 15-25 mg/kg/dia ou em lactentes 12-14 , Citrato de potássio
rabifis); mais frequentes no sexo masculino; um terço dos casos têm uropatia
mg/kg/dia) (Quadro 54.1). , D-penicilamina (30 mg/kg/dia)
obstrutiva primária; cálculos pouco radiopacos.
" Recipiente apropriado com conservante (timol a 5% em isopropanolol ou N t aporte de líquidos
ácido hidroclorídrico 2N). • Alcalinização da urina (citrato de potássio)
SITUAÇÕES QUE NECESSITAM DE INTERVENÇÃO URGENTE
" Urina conservada em local fresco (4 ºC) durante o período de colheita. " Alopurinol (5-10 mg/kg)
' Se amostra pontual (lactentes e crianças pequenas), pode ser calculada a Cálculo obstrutivo associado a pielonefrite aguda, insuficiência renal aguda, dor
Cálculos associados a infeção ' Tratamento da infeção
relação de cada constituinte com a creatinina (U). ou vómitos persistentes, anúria ou obstrução urinária em rim único ou trans-
• Remoção do cálculo
" Se amostra única, pela variabilidade habitual da dieta e ingestão hídrica - plantado.
' Correção de patologia urológica subjacente
três amostras em dias diferentes.
" Manter a dieta e ingestão hídrica habituais. TRATAMENTO
" A presença de cálculos pode diminuir a excreção de material litogénico. BIBLIOGRAFIA
' Colheitas devem ser diferidas até 1 mês após infeção, obstrução ou litotrícia.
Tratamento cirúrgico eletivo CAMITIA BM. Nelson Textbook of Pediatrics. ln: Berhman RE, Kliegman RM, Jenson HB, editors.
17th edition. 2004. WB Saunders Company. Philadelphia. pp. 1677-1678.
' Evitar colheita sob alimentação parentérica. Pode ser indicado se após 4 semanas de vigilância não houver emissão do cál- HoPPE B, KEMPER M. Diagnostic examination of the child with urolithiasis or nephrocalcinosis.
" Valores normais de excreção têm variabilidade regional e interinstitucional. culo, sobretudo se este for >4 mm (probabilidade de eliminação espontânea Pediatr Nephrol. 2010. 25:403-413.
" A evidência microscópica de cristais urinários isoladamente é pouco útil reduzida) e uma vez que a taxa de complicações (infeção, estenose ureteral ou R11 s L, WLuu NJ, BRoGAN PA. Renal calculi and nephrocalcinosis. ln: Pediatric Nephrology.
exceto no caso de cristais de cistina (tipicamente hexagonais). deterioração da função renal) aumenta consldoravelrnente a partir desta altura 2007. Oxford. pp. 134-139.
 Suspeitar de síndrome
l Trombocitopenia
J
linfoproliferativa ~

•
~
Negativa
1 Aplasia medular

f Esfregaço normal ou presença ·1 _

Neutropenia ou
Pancitopenia
r- Hemograma
Esfregaço de sangue periférico
:1

1 de esferócitos ou macrócitos 1 1 i i Pseudotrombocitopenia ]

R ~
Sedimento urinário
Ureia e creatinina I~ r~. agmentação dos eritrócitos
r
}--J
Anemia L
l
Sim Alteração de outras
linhagens? r
Agregados
plaquetários
Prolongado -"
Coagulação intravascular
disseminada
Sépsis
Fibrogénio e produtos de degradação de fibrina Tempo de tromboplastina parcial ativada
Hemocultura Não Sim -"
Ar doente? Tempo de protrombina
Tempo de trombina

J.

~
ANA, VIH J. .i Normal
Sedimento urinário
Monospot Test y
Anomalias
congénitas?
j Hipersegmentação dos
polimorfonucleares
Fármacos
Vacinas
1 ... i i
1
.
Macrocitose

r Défice de vitamina Bl
Irradiação
Toxinas
s
Esplenomegalia Sexo masculino Linfadenopatia
Aspeto
Doença febril
Sinais de hipertensão Eczema Hepatosplenomegalia cronicam ente
Défice de folato portal aguda
Infeções Síndrome da veia cava doente
>50 000 plaquetas recorrentes superior
Trombocitopenia induzida por fármacos
Com ou sem Plaquetas Massa abdominal • ...
Vacinas atenuadas (VASPR, varicela) pancitopenia associada pequenas Hemocultura
~
VIH
Irradiação Antibióticos?

~ ·~
Medula ANA
Toxinas ambientais (arsénico, benzeno) óssea i Biopsia ganglionar de Sedimento urinário
•
vame1a
Ecografia abdominal
Sim eventual massa suspeita Função renal Sépsis
Pesquisa Plasmodium ou da medula óssea
em gota espessa Vírus Epstein-Barr,
Considerar síndrome da
i i i i Doseamento
g1icocereb rosi da se
veia cava superior ou
CMV
Malária
Plaquetas síndrome de lise tumoral
Plaquetas com outras sem outras
Megacariócitos
Diminuição dos leucocitária ... Dengue
... alterações morfológicas alterações
aumentados
megacariócitos VIH VIH
ou normais
cardiopaiiaciaílóiiêa morfológicas
Conectivite Púrpura trombo-
Anemia de Fanconi
Disceratose congénita
i l l Malária
Doença autoimune citopénica trom-
bótica/Síndrome '
Síndrome de
Anomalia de
May-Hegglin
Trombocitopenia imune
primária k--
Leucemia Doença de Gaucher . Púrpura trombocitopénica
trombótica
hemolítica-urémica
Kasabach-Merritt Anemia aplástica Hipertensão portal Linfoma
Síndrome de Síndrome de Parvovirus
Trombocitopenia Neuroblastoma Síndrome hemolítica-urémica
Síndrome TAR Hermansky-Pudliak Bernard-Soulier Schistosomíase Síndrome de Hantavirus
amegacariocítica Wiscott-Aldrich Outras microangiopatias
Variantes da síndrome Síndrome das plaquetas Trombose Leucemia
Outros vírus
de Alport cinzentas Mielodisplasia Mielodisplasia Próteses mecânicas
da veia porta
Define-se trombocitopenia por contagem plaquetária <100 000/>LL
Este algoritmo refere-se a crianças com >3 meses.
HISTÓRIA CLÍNICA
A história clínica deve ser detalhada, incluindo:
Caracterização das perdas hemáticas (hematomas, epistaxis, hematúria,
retorragias, hemorragia gengival, hemorragia com procedimentos (p. ex.
dentários), meno ou metrorragia).
Duração e início dos sintomas hemorrágicos (ajuda a determinar se a causa
é congénita ou adquirida).
Associação com outros sintomas sistémicos que possam sugerir infeção, leu-
cemia, doença do colagénio (p. ex. febre, dor óssea, astenia, emagrecimento).
História de outras doenças associadas (doenças autoimunes, doença car-
díaca, infeções).
História alimentar (associação com défice de ferro, folato e vitamina B12).
Medicação habitual (p. ex. heparina, antibióticos, antiepiléticos).
História familiar, história de viagens e imunizações recentes.
Determinar o risco de VIH ou outras imunodeficiências.
História de diarreia (síndrome hemolítica-urémica).
História de odinofagia (EBV, glomerulonefrite pós-estreptocócica).
EXAME FÍSICO
O exame físico deve ser detalhado, incluindo:
Cavidade oral (hemorragia, lesões de leucoplasia nos doentes com VIH e
disceratose congénita, úlceras aftosas em certas doenças do colagénio).
Palpação dos vários grupos ganglionares.
Organomegalias.
Anomalias ósseas (síndrome thrombocytopenia-absent radius - TAR -, ane-
mia de Fanconi).
Palpação articular (p. ex. artrite e edema em certas doenças do colagénio).
Exame detalhado da pele (eczema na síndrome de Wiscott-Aldrich, rash nas
doenças do colagénio).
Exame neurológico (p. ex. avaliar eventual hemorragia do SNC).
Altura (p. ex. baixa estatura tem associação com a anemia de Fanconi).
Exame oftalmológico (p. ex. ectrópio e cataratas na disceratose congénita).
Exame audiológico (p. ex. surdez neurossensorial nas doenças ligadas ao
MYH-9).
A classificação da gravidade da doença deve ser feita com base na clínica hemor-
rágica e não no número de plaquetas.
EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO
A repetição do hemograma é habitualmente o primeiro passo para confirmar a
baixa contagem plaquetária.
A presença de agregados plaquetários é geralmente causada por má colheita ou
pela ausência de anticoagulante. Ocorre em cerca de 1/1000 amostras.
Esfregaço sanguíneo
A avaliação do esfregaço pode orientar para uma determinada patologia, sendo
relevantes achados como a fragmentação dos eritrócitos (hemólise intravascular
como na síndrome hemolítica-urémica, coagulação intravascular disseminada e
sépsis), presença de esferócitos (hemólise autoimune), blastos (processo linfo-
proliferativo), macrócitos (ausentes na aplasia medular e anemia de Fanconi),
plaquetas pequenas (Wiscott-Aldrich), plaquetas grandes (trombocitopenia imune
primária, Bernard Soulier, anomalia de May-Hegglin), neutropenia (infeções, falên-
cia medular), anemia (falência medular, hemólise intravascular, doença autoimu-
ne, VIH, perda de sangue).
Biopsia de medula óssea A sépsis pode originar trombocitopenia moderada mesmo na ausência de
coagulação intravascular disseminada.
A decisão de realizar uma biopsia de medula óssea/mielograma deve ser indivi-
As causas mais frequentes de hiperesplenismo são a transformação ca-
dualizada. A ausência de adenomegalias, organomegalias e blastos no sangue
vernosa da veia porta, cirrose e a schistossomíase hepática, malária e a
periférico não exclui processo linfoproliferativo.
doença de Gaucher.
Na infeção aguda por Plasmodium falciparum, a contagem plaquetária pode
ETIOLOGIA ser na ordem das 10 000 plaquetas/µL.
A trombocitopenia pode ser por vezes o achado inicial na doença de Gaucher.
As cardiopatias cianóticas podem originar trombocitopenia moderada.
A síndrome de Wiscott-Aldrich é uma imunodeficiência rara ligada ao cro-
A anemia de Fanconi é uma anemia aplástica hereditária. É a causa congé-
mossoma X cujo espectro clínico inclui maior suscetibilidade a infeções,
nita mais frequente de falência medular e está frequentemente associada
trombocitopenia e eczema. A trombocitopenia é o achado mais frequente,
a múltiplas anomalias congénitas, como anomalias ósseas (rádio e cúbito)
estando presente em 84% dos doentes. A esplenectomia pode aumentar a
e renais (rim em ferradura, rim pélvico, agenesia ureteral), baixa estatura
contagem plaquetária mas origina um aumento do risco de infeções graves
e hipogonadismo.
ameaçadoras da vida.
A disceratose congénita é uma doença congénita rara, que origina falência
Várias doenças malignas podem apresentar-se primariamente com linfade-
medular progressiva, e que se caracteriza pela tríade de hiperpigmentação
nopatia ou massas tu morais. A pancitopenia é frequente, mas pode ocorrer
cutânea reticular, distrofia ungueal e leucoplasia oral. A trombocitopenia
apenas trombocitopenia isolada.
habitualmente precede a pancitopenia.
A trombocitopenia ocorre em 5-10% dos doentes com VIH, e pode ser a
A síndrome de Kasabach-Merritt é uma coagulopatia de consumo associada
manifestação inicial da doença. A trombocitopenia pode responder à tera-
a anomalias vasculares, geralmente hemangioma tufado e hemangioendo-
pêutica antirretrovírica, assim como aos corticosteroides, imunoglobulina ou
telioma kaposiforme. Apesar do hemangioma ser habitualmente evidente,
esplenectomia. Pode também resolver espontaneamente.
pode ser apenas visceral.
A trombocitopenia isolada pode também ser a primeira manifestação de
A síndrome TAR é uma doença rara em que a trombocitopenia se acompanha
doenças sistémicas autoimunes, como o lúpus eritematoso sistémico e a
de aplasia radial bilateral.
síndrome antifosfolipídica.
Existem múltiplas variantes da síndrome de Alport (que se caracteriza por
A síndrome hemolítico-urémica (SHU) e a púrpura trombocitopénica trom-
nefrite hereditária progressiva e défices auditivos neurais), algumas delas
bótica (PTT) devem ser consideradas em todos os doentes gravemente do-
acompanhadas de macrotrombocitopenia.
entes com trombocitopenia severa e anemia. Alterações neurológicas ou
Os fármacos mais habitualmente implicados são a quinina, quinidina, sulfa-
insuficiência renal podem não estar presentes inicialmente, e a febre é rara.
metoxazol, heparina e anticonvulsivantes (carbamazepina, fenitoína e ácido
A trombocitopenia é um achado frequente na varicela, devido à presença
valproico).
de autoanticorpos contra a glicoproteína V.
A anomalia de May-Hegglin é uma doença autossómica dominante caracte-
Apesar da trombocitopenia não ser o achado hematológico mais frequente
rizada pela tríade de trombocitopenia, plaquetas gigantes e inclusões nos
nas síndromes mononucleósicas, pode ocorrer, devido à indução da síntese
neutrófilos.
de variados autoanticorpos antiplaquetários.
A síndrome de Hermansky-Pudlak caracteriza-se por albinismo óculo-cutâneo,
A maioria dos doentes com dengue apresenta trombocitopenia (geralmente
diátese hemorrágica (plaquetas com diminuição da quantidade de corpos
<100 000 plaquetasf>LL), podendo até cerca de 30% das crianças apresentar
densos) e complicações sistémicas associadas a disfunção lisossómica, como
hemorragia espontânea.
fibrose pulmonar e colite.
A manifestação hematológica mais frequente na infeção por Parvovirus B19
Na síndrome das plaquetas cinzentas, estas têm diminuição ou ausência de
é a aplasia transitória da série eritroide, que é assintomática na maioria dos
grânulos alfa, sendo as proteínas habitualmente contidas nestes grânulos
doentes imunocompetentes. Contudo, neutropenia, linfopenia e trombocito-
libertadas na medula óssea, causando mielofibrose.
penia são achados também já descritos nesta infeção.
A síndrome de Bernard-Soulier é uma doença congénita caracterizada por
trombocitopenia e plaquetas gigantes. O defeito bioquímico subjacente
é a ausência ou diminuição da expressão do complexo de glicoproteínas TRATAMENTO
lb/IX/V na superfície plaquetária. Este complexo é o recetor do fator de von
Willebrand, e a deficiente ligação deste às plaquetas origina um defeito na Relativamente ao tratamento, este deve ser dirigido à doença de base.
adesão plaquetária. No que concerne à terapêutica com concentrados plaquetários, ver Anexo "Trans-
Doenças infiltrativas da medula óssea apresentam-se frequentemente com fusões".
letargia, febre, infeção e dor óssea. Leucocitose (com presença de blastos
no esfregaço) ou pancitopenia podem estar presentes. A presença de blastos BIBLIOGRAFIA
na medula óssea confirma o diagnóstico. BAJAJ L et ai. Berman's Pediatric Decision Making. 5th edition. 2011. Elsevier.
A anemia aplástica apresenta-se geralmente com pancitopenia, mas a trom- CoNsouN1 DM. Thrombocytopenia in infants and children. Pediatrics in review 2011;32(4):135-
bocitopenia isolada pode ser o achado inicial. -150.
A trombocitopenia amegacariocítica congénita é uma doença rara caracte- YEEDL. Causes of thrombocytopenia in children. 15 de Agosto de 2011. www.uptodate.com.
rizada por trombocitopenia hipomegacariocítica isolada severa durante os YEEDL. Clinicai manifestations and evaluatíon of thrombocytopenia in children. 16 de se-
tembro de 2011. www.uptodate.com.
primeiros anos de vida, que progride para falência medular progressiva e
pancitopenia mais tarde na infância.
As síndromes mielodisplásicas são um grupo heterogéneo de doenças he-
matopoiéticas caracterizadas por medula óssea hipocelular ou hipercelular
com alteração da maturação e morfologia das células, acompanhadas de
citopenias periféricas.
 Manifestações clínicas: Meios complementares de diagnóstico:
Petéquias, púrpura e equimoses ·Hemograma e reticulócitos
Gengivorragia e epistaxis ·Bioquímica (glicose, função renal e hepática)
Hemorragia intracraniana • Esfregaço de sangue periférico
·Estudo da coagulação
·Prova de Coombs direta
·Grupo sanguíneo
·Hemorragia clínica severa ou ameaçadora da vida • Serologias víricas (VIH, vírus da Hepatite C, EBV, CMV,
·Risco importante de hemorragia (cirurgia, procedimento dentário) f Parvovirus B19 e vírus Herpes simplex)
• Comorbilidade prévia que aumente o risco de hemorragia ou •Doseamento de imunoglobulinas
trombocitopenia (hemofilia) • H. pylori (teste respiratório e antigénios fecais)
•Circunstâncias psicossociais problemáticas ·Estudo de doenças do colagénio
•Estilo de vida (atletas) e autoimagem (adolescentes) ·Função tiroideia e anticorpos antitiroideus
·Biopsia da medula óssea

Medidas gerais
Trombocitopenia imune primária
Não lmunoglobulina e.v./lg anti-D
crónica e/ou persistente
on demand (com ou sem
corticosteroide)
Esplenectomia
Rituximab
Outros

Tratamento:
• Medidas Gerais
- Ver texto
·Reanimação
Sim _ ___,,", • lmunoglobulina e.v.
·Tratamento da hipertensão
intracraniana - Pré-medicação 30 minantes da perfusão
- 0,8-1 g/kg/dose única ou 0,4 g/kg/dia durante 2-5 dias
• lmunoglobulina e.v.
- Ritmo inicial 0,5 mg/kg/min durante 30 min
• Metilprednisolona - Duplicar a cada 20 min até máximo de 2 mg/kg/min
•Transfusão de plaquetas • lg anti-D
·Fator VIia recombinante - 50-75 µg/kg (e.v. ou s.c.)
·Ácido aminocaproico • Corticosteroides
•Esplenectomia - Prednisolona 4 mg/kg/dia p.o., 3x/dia, 3-4 dias ou
- Prednisolona 1-2 mg/kg/dia (até 14 dias)
A trombocitopenia imune primária (TIP), previamente denominada púrpura trom- Interferência com vacinas (administração da VASPR deve der feita 8-10
Tabela 56.1 - EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO NA TIP
bocitopénica idiopática, é uma das causas mais frequentes de trombocitopenia meses após a administração da imunoglobulina; resposta vacinai alterada
sintomática na criança, Caracteriza-se pela diminuição isolada da contagem
plaquetária (<100 x 109/L) na ausência de causa subjacente ou fator desen- . Exames complementares
. de diagnóstico
--·-~--·--··--· -·~-..;;....------1-------~··-··
Resultado esperado
. ---·. ·---···---·- se vacinas administradas nas 2 semanas anteriores à administração de lg) .
2. lmunoglobulina anti-D (lg anti-D):
cadeante óbvio, Apresenta uma incidência de 4-8 casos por 100 000 crianças/ Trombocitopenia isolada (anemia
Hemograma e reticulócitos
/ano e um pico máximo no intervalo entre os 2 e os 6 anos de idade. Trata-se de ferropénica se hemorragia 50-75 µg/kg (e.v. ou s.c.J:
~~--~~~~-+-~~~··· ····--···---..
uma alteração adquirida e de etiologia autoimune. Verifica-se uma associação -Apenas em crianças Rh+. não esplenectomizadas, prova de Coombs
Bioquimica (glicose. função renal e hepática) Sem alterações
com infeções e imunizações prévias e em menor grau com fármacos (heparina, direta negativa.
sulfonamidas). Classifica-se como TIP de diagnóstico recente, se teve início há Plaquetas normais ou ligeiramente -Eficácia de 50-77%.
Esfregaço de sangue periférico
menos de 3 meses ou TIP crónica, se tiverem decorrido mais de 12 meses após aumentadas -Resposta em 24h ( >50%).
o diagnóstico. Designa-se por TIP persistente quando, nos 3-12 meses que se -Contraindicação - Hemólise autoimune e anemia por hemorragia.
Estudo da
seguem ao diagnóstico, não ocorreu remissão espontânea ou resposta completa -Efeitos laterais Náuseas, vómitos, febre, hemólise intra e extravascular.
sem tratamento. 70-80% dos casos de TIP apresenta remissão completa em 6 Prova de Coombs direta•
meses, com ou sem tratamento. Corticosteroides:
Grupo Prednisolona 4 mg/kg/dia p.o.j3x/dia, 3-4 dias ou
Prednisolona 1-2 mg/kg/dia (máx. de 14 dias com diminuição progressiva
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS em 2-3 semanas independentemente da resposta).
-Eficácia <75%.
Caracteriza-se pela instalação aguda de hemorragia mucocutânea numa crian-
-Efeitos laterais - lmunossupressão, aumento de peso, hábito cushingoi-
ça previamente saudável, podendo ou não, ser identificado um desencadeador
de, HTA, intolerância à glicose.
imunológico prévio. As manifestações clínicas podem, contudo, ser inexistentes.
A presença de petéquias, púrpura e equimoses é frequente, podendo também
Terapêutica na TIP persistente/crónica
ocorrer hemorragia das mucosas nasal, bucal, gengival e menos comummente
hemorragia gastrointestinal ou geniturinária. A incidência de hemorragia intracra- lmunoglobulina e.v.jlg anti-D on demand, com ou sem corticosteroide, em
niana é de 0,1-0,5%. A classificação da gravidade da doença é baseada na clínica de medula óssea' doses baixas (0,1-0,2 mg/kg/dia).
hemorrágica (e não na contagem plaquetária). -Dexametasona (28-40 mg/m'/dia a cada 4 semanas, por 6 ciclos com
a. se tmpéutlea com lg anti-D b. não indicado na ausência de sintomdl e. se > 10 ecos e µersistente/
A TIP cursa com bom estado geral, na ausência de adeno ou organomegalias. imunoglobulina).
/crónica d. se persistente/crónica e. apenas em casos selecionados: sintomato!ogla atípico (febre, atin-
-Metilprednisolona (30 mg/kg/dia, 3 dias e 20 mg/kg/dia, 4 dias).
gimento do estado geral, linfoadenopalias/hepatoesplenomegalia, dores articulares e ósseas, presença
Esplenectomia
de dismorfias sugestivas de doença congénita). AAmeríran Soríety oi Hematology não recomenda a sua
Quadro 56.1 - DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS DE TIP -Se clínica hemorrágica persistente/significativa, insucesso/intolerância às
realização, mesmo antes de iniciar terapêutica com corticosteroides, pois o atraso no diagnóstico parece
terapêuticas de 1.' linha e/ou necessidade de melhorar a qualidade de vida.
Trombocitopenia i_m_u_n_e_se_c_un_d_á_ria_,_Tr_om_bo_c_it_op;...e_n_ia_c_on-'g;....é_n_ita_ _ _ _ _ _ _ __ não agravar o prognóstico.
-Preferencialmente depois dos 5-6 anos e pelo menos 12-24 meses após
Sindrome antifosfolipidica Síndrome Wískott-Aldrích (plaquetas pequenas, o diagnóstico inicial.
Fármacos e toxinas eczema e infeções) Critérios para iniciar terapêutica Rituximab 375 mg/m 2/dose/semana, 4 semanas (naqueles que não res-
Infeção (CMV, H. py/ori, virus da Anemia May-Hegglin (plaquetas grandes, corpos Hemorragia clínica severa ou ameaçadora da vida. pondem à esplenectomia ou quando se pretende adiar ou evitar a mesma).
hepatite C, VIH, vírus varicela Dohle) Risco importante de hemorragia (cirurgia, procedimento dentário). Outros Agonistas de recetores TPO, azatioprina, ciclosporina A, ciclofosfa-
zóster) Aplasia de Fanconi Comorbilidade prévia que aumente o risco de hemorragia ou trombocitopenia mida, dapsona, micofenolato de mofetil, alcaloides da vinca.
Distúrbios linfoproliferativos Trombocitopenia amegacariocítica congénita (p. ex. hemofilia). Nota: Terapêutica on demand - a ser instituída de acordo com os critérios su-
Transplante de medula óssea Sindrome Bernard-Soulier (plaquetas gigantes) Circunstâncias psicossociais problemáticas. pracitados (p. ex. criança com hemorragia significativa ou que necessita de ser
recente Sindrome das plaquetas cinzentas (plaquetas ovais Estilo de vida (atletas) e autoimagem (adolescentes). submetida a cirurgia).
Vacinação recente e pálidas)
Transfusão recente Doença de von Willebrand Medidas gerais Hemorragia intracraniana (suspeitar em crianças com TIP que apresentam cefaleias,
LES Sindrome velocardiofacial e síndrome ParisTrosseau
Radiação (atraso mental)
Restrição da atividade física (sobretudo desportos de contacto físico). vómitos persistentes e/ou alterações do estado de consciência)
Evicção de agentes com atividade antiplaquetária (aspirina, ibuprofeno e
Microangiopatias trombóticas MYH9 (plaquetas grandes, glomerulonefrite, perda • Algoritmo de reanimacão e tratamento da hipertensão intracraniana.
outros AINE), anticoagulantes ou indutores de trombocitopenia.
Cardiopatia congénita 1 da audição para sons altos) lmunoglobulina e.v. (1 g/kg).
• Evicção de injeções intramusculares.
Doença hepática · Trombocitopenia ligada ao Xcom mutações GATA-1 Metilprednisolona (15-30 mg/kg/dia, dose única, 20 min, 3 dias (máx. 1 g/dia).
• Terapêutica de suporte (antifibrinolíticos como o ácido aminocaproico e pro-
Défices nutricionais (anisopoiquilocitose) Transfusão de plaquetas (intermitente, 1U cada 1-4h; 2-4U/m' cada 6-8h
gestativos/estrogénios).
ou contínua 0,5-1U/m 2/h).
Nos casos de trombocitopenia persistente/crónica, deve ser feita uma reavalia- Fator VIia recombinante (40U/kg/dose).
Terapêutica de i.a linha
ção a cada 6-12 meses (anamnese, exame objetivo, ponderar realização e/ou Ácido aminocaproico (35-90 µg/kg, máx. 2 doses com 2h de intervalo).
repetição do estudo de doenças do colagénio, doseamento de imunoglobulinas, 1. lmunoglobulina humana endovenosa (IVlg): Esplenectomia.
pesquisa de H. pylori, biopsia de medula óssea, serologias víricas e fenotipagem Monitorização contínua dos sinais vitais durante a administração.
de sangue periférico). Pré-medicação 30 min antes da perfusão (clemastina 0,025 mg/kg e.v. BIBLIOGRAFIA
e paracetamol 10-15 mg/kg p.o.). NEUNERT e, LIM W, CROWTHER M, Cnflu. . A, SoLBERG L JR, CROWíHEíl MA. The American Society of
0,8-1 g/kg dose única ou 0,4 g/kg/dia durante 2 a 5 dias. Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. 81ood.
TRATAMENTO -Ritmo inicial 0,5 mg/kg/min durante 30 min.
2011. Apr 21. 117(16).
PRovAN D, STAS1 R, NEwLAND AC, 81 Ar-.CHE'TTE VS, 801 TG~J-MAGGS P, 8ussEL JB, et ai. lnternational
-Duplicar a cada 20 min até máx. de 2 mg/kg/min.
A decisão terapêutica é controversa e deve basear-se na clínica (sintomas hemor- consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocyto-
-Se reações adversas, diminuir ritmo ou suspender perfusão. penia. Blood. 2010. 115:168-186.
rágicos) e no impacto da doença na qualidade de vida do doente. Crianças sem
Resposta em 1-2 dias (80%). RooEGH1rno F, STAS1 R, GERNSHEIMrn T, MICHEL M, PRovAr-. D, An\Jo1.o DM, et ai. Standardization of
hemorragia ou com hemorragia mínima (apenas manifestações cutâneas) não
Duração da resposta inicial (2-4 semanas). terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults
requerem tratamento, independentemente do número de plaquetas.
Efeitos laterais - Náuseas, vómitos, cefaleias e febre. risco infecioso. and chi!dren: Report from an international working group. Blood. 2009. 113:2386-2393.
Abordagem ao diagnóstico de anemia pelo volume corpuscular médio Anemia
(VCM) e contagem de reticulócitos

VCM

Baixo Normal Alto

Deficiência de ferro Deficiência de folato

f5 -Talassemia Deficiência vitamina B12
Intoxicação por chumbo Anemia aplásica
Doença crónica Recém-nascido, prematuridade
Anemia hemolítica imune

tagem reticulócitos

na

Normal Elevada Baixos Normais Aumentados

Anemia
Hemorragia ·Depressão da medula óssea Aplasia eritrocitária pura
Hemolítica
·Doença maligna
Síndrome Diamond-Blackfan
·Anemia aplástica Infeção
-congénita Eritroblastopenia transitória
Prova de Coombs da infância
-adquirida

(continua)
(contínuaçào)

Abordagem ao diagnóstico de anemia pelo exame do esfregaço

de sangue periférico (ESP)

Prova de Coombs Esfregaço de sangue periférico

Negativa Positiva Hipocrómico microcítico Macrocítico Normocítico Específico

a) Corpuscular Extracorpuscular VCMbaixo VCM alto VCMnormal Ver tabela Vl.3

·Anemia deficiência • Recém-nascido normal • Perda sanguínica aguda
de ferro • Eritropoiese aumentada • Infeção
• Hemoglobinopatias ·Anemia hemolítica auto-
· - Eletroforese de Hb imune ·Talassem ia, a ou G • Pós-esplenectomia • Insuficiência renal
- Enzimopatias - Primária ·Anemia sideroblástica • Doença hepática • Doença do tecido conjuntivo
- Estudos enzimáticos - Secundária (p. ex.
·Doença crónica • Icterícia obstrutiva • Doença hepática
·Defeitos de membrana doença, do tecido con-
- Morfologia juntivo, fármacos) -Infeção ·Anemia aplástica • Disseminação metastática
-Auto-hemólise ·Anemia hemolítica iso- -Cancro • Hipotiroidismo • Deficiência de ferro em fase precoce
- Fragilidade osmótica imune
-Inflamação ·Anemia megaloblástica ·Anemia aplástica
-Rh,ABO
- Doença renal • Síndrome de Down • Infiltração da medula óssea
b) Extracorpuscular ·Toxicidade pelo chumbo ·Síndrome com Hb F • Anemia deseritropoiética
•Traço Hb E aumentada • Hemólise
• Atransferrinemia ·Síndrome mielodisplásica • Deficiência das enzimas dos glóbulos vermelhos
• Idiopática ·Erros inatos ao ·Anemia Diamond-Blackfan • Deficiência da membrana dos glóbulos
• Secundária metabolismo de ferro ·Anemia de Fanconi vermelhos
-Fármacos
• Deficiência de cobre • Disqueratose congénita • Hiperesplenismo
- Infeções
- Microangiopática • Malnutrição grave ·Síndrome de Pearson ·Fármacos
• Hemoglobinúria paroxística
noturna
• Fármacos (fenitoína, meto-
trexato, mercaptopurina ...)
Anemia pode ser definida como uma redução da concentração de Hb, hemató- • Sequestro de células (p. ex. hiperesplenismo). Se existir hipoproliferação medular pode ser necessário realizar análise
crlto ou numero do glóbulos vermelhos por mll11netro cúbico. O limite inferior A classificação da anemia é baseada na avaliação do volume globular médio de aspirado de medula óssea (mielograma). Infeções víricas (como pelo
do nonnnl o considerado dois closvlos padrAo abaixo da média para a idade (VGM), contagem de reticulócitos e o esfregaço de sangue periférico (ESP), que parvovirus B19 podem ser responsáveis por aplasia da linha eritroide.
o soxo nn populnçAo normnl. Tmta se de um sinal e o tratamento deve ser são os principais fatores que nos permitem orientar o diagnóstico.
Índice de reticulócitos
dirigido il cnusu. Os valoros de referência encontram-se na Tabela Vl.1.
Volume globular médio (VGM) A percentagem de reticulócitos é uma medida direta da produção de eritrócitos
A avaliação do VGM permite classificar a anemia em microcítica, normocítica pela medula óssea. Permite distinguir uma anemia hipoproliferativa de um
e macrocítica. processo de destruição periférica ou perda de eritrócitos.
Anemia microcítica - A causa mais frequente de anemia microcítica é A percentagem corrigida de reticulócitos faz a correção para o hematócrito e
défice de ferro por aporte reduzido. Menos comuns são a talassemia e é um indicador mais fiável da atividade eritropoiética:
intoxicação pelo ctwmbo. % reticulócitos corrigida = % reticulócitos do doente x (Ht do doente/Ht normal
a) O RDW (%) é um índice de variabilidade do tamanho dos eritrócitos. Os esperado para a idade)
eritrócitos de tamanho diferente, observável no esfregaço - anisocitose Índice de reticulócitos 22% - Indica aumento de produção de eritrócitos
- constitui a manifestação mais precoce de défice de ferro - e pode pela medula, habitualmente por perda precoce ou destruição periférica
auxiliar na distinção entre anemia ferripriva e outras causas de anemia de eritrócitos.
2 semanas 16,5 12,5 51 105 33 28 microcítica (Tabela Vl.2). 2. Índice de reticulócitos <2% - Indica produção de eritrócitos deficitária pela
1 mês 14,0 10,0 43 31 104 85 33 29 medula óssea.
Tabela Vl.2 - ÜRIENTAÇÁO DIAGNÓSTICA DE ANEMIA INTEGRANDO oVALOR RDW
2 meses 11,5 9,0 35 28 96 33 29 Esfregaço de sangue periférico (ESP)
3-6 meses 11,5 9,5 35 29 VGM(fl)
RDW(o/o) A avaliação morfológica do eritrócito através do ESP pode ser suficiente para o
6 meses a 2 anos gQ__ 10,5 36 33 , Baixo Normal 1 Elevado diagnóstico, no entanto na maioria dos casos é apenas orientadora do estudo
2-6 anos 12,5 11,5 37 34 81 75 34 31 Intoxicação pelo 1 da anemia (Tabela Vl.3).
6-12anos 13,5 11,5 86 77 34 31 chumbo; défice de l Tabela Vl.3 - ÜRIENTAÇÁO DIAGNÓSTICA DE ANEMIA INTEGRANDO o ESFREGAÇO DE SANGUE PERIFERICO
ferro (fase inicial); 1
12-18 anos Normal (11,5 a a e J3-talassemia Alterações morfológicas Patologias associadas
doença hepática; Anemia aplásica
Masculino 14,5 13,0 88 78 34 31 14,5) (heterozigotia) défices nutricionais : _A_~ni_so_c_i_t_o_s_e________+-D_e~seritropoiese; ferro1JEJ_n_i<l__ _
Feminino 12,0 90 78 34 31

r;;~r:~;d;:~l~~ce~--------
·-"-""~""-~"""-'"'"""~ Microcitose Ferropenia; talassemia
Adulto
-··········-·--·-·-------+--· -------·-- -~~eo,<:r91111iJ Ferropenia; talassemia
Masculino 13,5 90 80 34 31
Défice de ferro Anemia hemolítica Recém-nascido Macrocitose Doença hepática; hipotiroidismo; défice de vitamina B12 ou
Feminino 12,0 90 80 34 31 HbH imune; doença SS e 1 . · .
Elevado (>14,5) " t 1 . SC f .t I prematuridade, anemia ácido fálico; doença mielodisplásica; alco_oll>_m_o
VGM ···Volume globular médio; MCHC -- Concentração de hemoglobina corpuscular média. ,_,-a assem1a + ; es eroc1 ose 1h ll .
Poiquilocitose Deseritropoiese; hipoesplenismo; piropoigLJ!lo_c~~se_
_······-··· ·-··--··········---~-d_r~p_a_ri_<l_~i!?~_e__~_l_xe_r_oc_i_to_s_e_h_e_re_d_ita_·r_ia~_e_m_0_1_1 c_a_i_m_u_n_e_ __
Policromasia Reticulocitose
ANAMNESE b) O Índice de Mentzer auxilia na distinção entre talassemia e anemia Células em alvo
A anamnese é extremamente importante para o diagnóstico da causa de ane- ferripriva. cinase
mia em idade pediátrica. A presença de défice nutricional ou "pica" (apetite por Índice de Mentzer = Número de eritrócitos/VGM
substâncias não nutritivas como terra, cal, barro, giz) é sugestiva de anemia Se <13 é mais sugestivo de talassemia. Quando >13 é mais sugestivo
ferripriva. História de uso recente de fármacos pode estar associada a anemia de anemia ferripriva.
aplástica ou défice de glucose - 6-fosfato desidrogenase (G6PD). Uma infeção Anemia macrocítica - A anemia macrocítica é pouco frequente nas crianças.
vírica recente pode associar-se a aplasia eritrocitária. História de diarreia cró- Pode ser causada por défice de ácido fólico ou vitamina B12, hipotiroidismo
nica pode colocar a suspeita de malabsorção e perda oculta de sangue nas ou doença hepática.
fezes que pode associar-se a doença celíaca ou doença inflamatória intestinal. O défice de ácido fólico é muito raro nas crianças, em que o aporte de leite
é habitualmente suficiente para não existir défice.
SINAIS ESINTOMAS A anemia perniciosa congénita, em que não existe produção de fator intrín-
seco, deve ser excluída em lactentes com anemia e alterações neurológicas
A maioria das crianças com anemia encontra-se assintomática; podem, no
(que surgem normalmente após os 9 meses de idade).
entanto, apresentar alguns sintomas como fadiga, palidez ou icterícia. Sinais
Anemia normocítica
sugestivos de anemia crónica como palidez (surge habitualmente com Hb
As causas de anemia normocítica são diversas, e para a sua orientação
<7 g/dl), irritabilidade, sopro cardíaco, glossite, alterações ungueais ou má
etiológica são habitualmente necessários outros exames auxiliares que
evolução estatura-ponderai devem igualmente ser valorizados. Os sinais mais
permitam diagnosticar ou excluir hemólise, hemoglobinopatias, defeitos da
sugestivos de anemia aguda incluem taquipneia, taquicardia, icterícia, esple-
membrana do eritrócito e défices enzimáticos.
nomegalia, hematúria e insuficiência cardíaca congestiva.
Se existir destruição periférica de eritrócitos encontram-se valores elevados de
índice de reticulócitos, LDH e bilirrubina indireta, e no ESP podem observar- BIBLIOGRAFIA
DIAGNÓSTICO -se sinais dessa destruição (esquizócitos, células falciformes, poiquilócitos). lNzKOWSKY P. Manual of Pediatric Hematology and Oncology. 4th edition. 2005. Sunders Elsevier.
Quando um doente apresenta anemia é importante saber se é isolada (apenas Defeitos enzimáticos, como o défice de G6PD ou défice de piruvato-cinase, NELSON, KuEGMAN RM et ai. Nelson's Textbook of Pediatrics. 18th edition. 2007. Saunders Elsevier.
PoMERANz AJ et ai. Pediatric Decision - Making Strategies (to Accompany Nelson Textbook of
glóbulos vermelhos) ou se é parte do atingimento de várias linhas celulares podem provocar hemólise transitória, em particular em momentos de stress. Pediatrlcs 16th edition). W.B Saunders Company.
(glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). Anomalias envolvendo Clinicamente os doentes apresentam icterícia associada aos sintomas de R1cHARosoN M. Microcytic anemia. Pediatrics in Review. Vol.28 N.1 January 2007.
duas ou três linhas celulares usualmente indicam um dos seguintes: anemia aguda. Níveis baixos das enzimas são diagnósticos, no entanto SAcKEY K. Hemolytic Anemia: Part 1 * Pediatrics in Review. Vai. 20 N. 5 May 1999.
Envolvimento da medula óssea (p. ex. anemia aplástica, leucemia). estes valores podem ser normais durante o período de hemólise pelo que SACKEY K. Hemolytic Anemia: Part 2* Pediatrics in Review. Vol. 20 N. 6 June 1999.
SEGEL GB, H1RsH MG, FE1G SA. Managing Anemia in Pediatric Office Practice: Part 1. Pediatrics
Alteração imunológica (p. ex. doença do tecido conjuntivo ou imunoneutro- devem ser repetidos os doseamentos vários meses após a resolução do
in Review. Vol.23 N.3 March 2002. 75.
penia, trombocitopenia imune primária, anemia hemolítica imune simples episódio de hemólise. SEGEL GB, H1RSH MG, FE1G SA. Managing Anemia in a Pediatric Office Practice: Part 2. Pediatrics
ou em combinação). in Review. Vol.23 N.4 April 2002.
 Neutropenia

História clínica eexame físico

·Exames auxiliares de diagnóstico

Não
Sim

Não Sim

Neutropenia induzida por fármacos

Não Sim

Sim

Neutropenia persistente Normalização da contagem de neutrófilos Alterações cíclicas Infeções víricas Exames culturais

Infeções víricas Neutropenia cíclica Infeções bacterianas

Sim

lmunoglobinas, prova de Coombs, anticorpos antineutrófilos Síndrome de Chediak-Higashi

Disceratose congénita
Síndrome de Shwachman Diamond

Neutropenia neonatal aloimune

Deficiências nutricionais
Neutropenia neonatal
Sequestro reticuloendotial
Neutropenia autoimune primária ·
Doenças metabólicas
Neutropenia autoimune secundária
Infeção VIH
Neutropenia define-se como uma contagem absoluta de neutrófilos circulantes
(ANC) <1500/µL, sendo categorizada em leve (ANC entre 1000-1500/µL); mode-
rada (ANC entre 500-1000/µL) e grave (ANC <500/µL), em crianças com idade
superior a 1 ano. Os valores da ANC variam com a idade. sendo o limite infe-
rior da normalidade de 6000/µL durante as primeiras 24h de vida; 5000/µL du-
rante a primeira semana de vida; 1500/µL durante a segunda semana de vida;
1000/µL entre a segunda semana de vida e 1ano;1500/µL entre 1-10 anos e
1500-1800/µL em maiores 10 anos.
Relativamente ao tempo de evolução classifica-se em aguda (alguns dias) a cró-
nica (meses/anos).
ANAMNESE EEXAME OBJETIVO
É importante investigar frequência, tipo, gravidade e recorrência de infeções bac-
terianas/víricas, exposição a fármacos, história familiar de neutropenia, hosp1ta·
lizações. doenças hematológicas e consanguinidade.
A presença de úlceras da mucosa oral e gengivite são bons indicadores de mo-
bilização inadequada de neutrófilos, sugerindo maior suscetibilidade a infeções
graves.
Deve pesquisar-se anomalias congénitas que sugiram síndromes hereditárias.
Baixa estatura, má nutrição. anomalias musculosqueléticas. bem como pigmen-
tação anómala da pele. distrofia ungueal. leucoplasia, albinismo, eczema. infe·
ções cutâneas, adenomegalias ou organomegalias, são achados que orientam
no diagnóstico diferencial.
MEIOS COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO
Hemograma com esfregaço permite confirmar neutropenia. avaliar a morfologia
dos neutrófilos, excluir anemia e/ou trombocitopenia e assim distinguir entre
neutropenia isolada e pancitopenia. A duração e gravidade da neutropenia deter-
minará a extensão da avaliação laboratorial. Na neutropenia leve/moderada as
serologias para EBV, CMV, VSR, entre outras podem ser solicitadas e frequente·
mente haverá recuperação de ANC em 3-4 semanas. Se a neutropenia persistir
ou progredir após 1·2 semanas, requer investigação adicional. Após exclusão de
neutropenia cíclica (ANC 2-3 vezes por semanas durante 6-8 semanas), a presen-
ça de anticorpos antineutrófilos sugerem neutropenia imune e a quantificação
das imunoglobulinas (lgA, lgG; lgM) pode apontar para uma síndrome de imu-
nodeficiência/neutropenia. A determinação dos anticorpos antinucleares pode
orientar para uma doença autoimune. Na suspeita de neutropenia congénita gra-
ve deve-se pesquisar a mutação HAXl (síndrome Kostmann) e a mutação ELA2
(neutropenia congénita grave). Eventualmente realiza-se prova de Coombs para
avaliar a coexistência de anemia hemolítica. Na presença de febre e neutropenia.
particularmente em crianças com aparência doente, culturas de sangue, urina ou
de qualquer local de infeção devem ser colhidas. lmunoglobulinas, testes para
deteção de antigénios e po/ymerase chain reaction podem também ser úteis.
NEUTROPENIAS ADQUIRIDAS
Neutropenia pós-infeciosa - Causa mais comum de neutropenia ligeira/
/moderada adquirida. Deve ser das primeiras etiologias a ser considerada. As
infeções víricas (EBV, VSR, vírus Influenza A e B; vírus da hepatite B (VHB);
vírus herpes 6, varicela. sarampo ou rubéola) são as principais causas. A
neutropenia surge nos primeiros dias da infeção, com aproximadamente
3-8 dias de duração. Infeções por HVB, VIH e EBV associam se geralmente
a neutropenias mais graves e persistentes. Os mecanismos incluem redis-
tribuição; sequestração e agregação e destruição por anticorpos circulantes.
Neutropenia induzida por fármacos - Segunda causa mais comum de neu-
tropenia. causada por uma grande variedade de fármacos: antibacterianos
(cloranfenicol, penicilina. sulfonamidas), anticonvulsivantes (fenitoína e
carbamazepina), agentes anti-inflamatórios (ibuprofeno e indometacina) ou
quimioterápicos. A clozapina, drogas antitiroide1as e sulfassalazina acarretam
maior risco de induzir neutropenia grave. O mecanismo pode ser uma reação
idiossincrásica (cuja severidade e persistência é impossível de determinar.
sendo necessário descontinuar o fármaco) ou uma reação imune (em que
o fármaco funciona como um hapteno levando a produção de anticorpos, e
a ANC pode normalizar em 1-2 semanas após cessação do fármaco). Uma
neutropenia leve pode ser dose-dependente, sendo necessário a titulação
do fármaco.
Neutropenias imunes
Neutropenia neonatal aloimune - Resulta da formação de anticorpos ma-
ternos contra células fetais, semelhante à isoimunização Rh (frequência de
aproximadamente 0,2%1 Uma vez que a semivida da lgG é aproximadamente
5-6 semanas, esta entidade costuma desaparecer ao 2." ou 3." mês de vida.
Se houver sobreposição de uma infeção deve ser utilizado o fator estimulador
de colónias de granulócitos (G-CSF) para aumentar a produção de neutrófilos.
Neutropenia neonatal - Grávidas com neutropenia imune primária ou neu-
tropenia imune secundária a doenças autoimunes tais como o lúpus erite·
matoso sistémico, através do transporte passivo de anticorpos maternos (lgG
antineutrófilos) podem causar neutropenra neonatal, que frequentemente
é transitória.
Neutropenia autoimune primária - O seu diagnóstico estabelece-se pela
demonstração de anticorpos antineutrófilos produzidos contra um epítopo
superficial de um vírus, com reação cruzada com um antigénio semelhante
da superfície do neutrófilo, conduzindo à destruição do mesmo. A neutro-
penia pode ser grave, facilitando o desenvolvimento de otites, pneumonias,
infeções cutâneas e outras, que devem ser tratadas com antibacterianos.
Os glicocorticoides, como a prednisolona 2 mg/kg, via oral de 12/12h, pode
impedir a destruição dos neutrófilos, e o G-CSF 5 ftg/kg, intramuscular de
24/24h pode ser usado para aumentar a produção de neutrófilos, na ten-
tativa de superar a sua destruição.
Neutropenia autoimune secundária - É mais frequente em adultos com
doenças autoimunes como lúpus eritematoso sistémico; artrite reumatoide
ou esclerose sistémica e em certas infeções como VIH; Parvovirus 819.
Também foi associada a tumor de Wilms ou doença de Hodgkin. O trata-
mento é direcionado para a doença primária, no entanto o G-CSF pode ser
considerado em neutropenias graves e prolongadas.
Neutropenia por sequestro (esplenomegalia ou hiperesplenismo de qualquer etiologia
anemias hemolíticas, hipertensão portal, doença de Gaucher)
Pode resultar em neutropenia moderada. A anemia e trombocitopenia podem
coexistir. A biopsia medular é normal ou apresenta hiperplasia leve de todas
as linhagens. Geralmente não requer tratamento, só se citopenias severas. A
esplenectomia pode ser necessária.
Neutropenia por deficiência nutricional
Défice de vitamina 812 ou ácido fólico pode provocar hematopoiese ineficaz,
conduzindo a anemia megaloblástica. No entanto, o defeito no processamento
do ADN pode levar a neutropenia e hipersegmentação do núcleo dos neutró·
filos. O tratamento passa pela reposição das vitaminas.
NEUTROPENIAS HEREDITÁRIAS
Neutropenia congénita grave - Cursa com onfalite, pioderma, úlceras orais,
infeções pulmonares ou perineais. A ANC é inferior a 500/µI e frequente-
mente inferior a 200/µL. Esta entidade pode ser hereditária autossómica
recessiva (gene HAX1) sir1dr<HlH' d<~ ~\ostm;inn rn1 ;n1!rh·,nn11c;1 drnni1i.11it1·
(gene ELA2). A biopsia medular evidencia rarefação ou ausência total de
mielócitos e/ou neutrófilos maduros e pode associar-se a monocitose e eo-
sinofilia periférica. Estes doentes têm alto risco de desenvolverem síndromes
mielodisplásicas ou leucemias mieloides agudas, o que torna evidente uma
maior sobrevida com o tratamento com G-CSF.
Neutropenia cíclica - Doença congénita rara de transmissão autossómica
dominante com frequência estimada de 0,6/1 000 000. Caracterizada por
neutropenia, que pode ser grave, com duração de 3-6 dias e periodicida-
de de 21 em 21 dias. Febre e úlceras orais são frequentes. Gengivites,
faringites e infeções cutâneas, também podem ocorrer. Pneumonias, en-
terocolites necrotizantes com peritonite ou sépsis por Escherichia co/i são
as apresentações mais graves. Frequentemente aquando da observação
médica, a contagem de neutrófilos já normalizou. O diagnóstico requer he-
mograma 2-3 vezes por semana durante 6-8 semanas para estabelecer a
periodicidade. A periodicidade da atividade medular também pode afetar a
linhagem eritroide. Tal como na neutropenia congénita grave. ocorre mutacão
no gene ELA2, em diferente localização e que não parece aumentar o risco
de mielodisplasia ou leucemia. Profilaxia com G-CSF é recomendada para
prevenir sintomas severos.
Síndrome de Chediak-Higashi - Doença autossómica recessiva, caracterizada
por albinismo oculocutâneo e lesões neurológicas, associada a neutropenia
ligeira.
Disceratose congénita (síndrome de Zinsser-Cole-Engman) - Doença de
transmissão recessiva ligada ao X, caracterizada por pigmentação anómala
da pele, leucoplasia e distrofia ungueal. A falência medular pode desenvolver-
·se posteriormente. Anomalias das células T-helper e disgamaglobulinernia
podem contribuir para maior suscetibilidade infeciosa. G-CSF pode ser útil
no tratamento da neutropenia.
Síndrome de Shwachman-Diamond - Doença autossómica recessiva,
caracteriza-se por neutropenia leve/moderada associada a insuficiência
pancreática exócrina, baixa estatura, displas1a metafisárra, falência medu-
lar e risco de mielodisplasia e leucemia. G-CSF pode ser utilizado quando a
neutropenia é sintomática e a reposição pancreática é necessária.
BIBLIOGRAFIA
F10REDDA F D1:FoL·11 CARLO. Congenita! and Acquired Nt::utropenia Consensus Guidelines on
Diagnosis Fmm the Neutropenia Committee of thR Marrow Failure syndrome Group of lhe
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SEGEL, GB H:·. 1TERMAN JS. Neutroµenia in Pediatric Pratice. American acaderny of Pediatrics.
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WALKOVICH. K.Bo>:rn LA. How to Approach Neutropenia in Childhood. American acaderny of
Pediatrics. Ped1atr. Rev. 2013. 34-4-173.
 Etiologia+ frequente Adenomegalias l------11 íliagnósticos diferenciais

História clínica
Exame objetivo

Localizadas Generalizadas
Se gânglio clinicamente suspeito - fazer ecografia :<:2 regiões não contíguas afetadas
Se critérios ecográficos de alarme-fazer biopsia

Infeção vírica Suspeita de Outras doenças VIH

Adenite bacteriana não
Suspeita de abcesso
abecedada - causa
etiológica conhecida?
Cárie dentária, lesão
Ponderar ecografia cutânea infetada, etc.
cervical
Colaboração com Cirurgia
Pediátrica e ORL Tratamento antibiótico
durante 10-14 dias
ersistência, pensar
micobacteriose
Doenças malignas
inespecífica provável mononucleose sistémicas, p. ex. Tuberculose
LES (autoimune),
Outras+ raras
Kawasaki (síndrome
Tratamento de suporte Hg + BQ com função linfomucocutânea) Leucemias, linfomas,
Atitude expectante/AINE Vigilância hepática histiocitoses
Reavaliação +
Ponderarserologia Ponderar serologia EBV
Tratamento dirigido
Se persistência, pensar em
doenças+ raras (doença
de Kikuchi, Rosai-Dorfman,
Castleman)
CRITÉRIOS TEÓRICOS DE DIAGNÓSTICO Serologias TORCH, PCR, PPD, VDRL, Paul-Bunnel, HBsAg, Ac-VIH. ANA - pon-
Tabela 58.2 - PISTAS EPIDEMIOLOGICAS
derar segundo a clínica.
Gânglios linfáticos cervicais ou axilares >1 cm de diâmetro. Se suspeita de leucemia - Mielograma.
Gânglios linfáticos inguinais > 1,5 cm de diâmetro. Se gânglio suspeito (clínica e/ou imagem) Biopsia com agulha fina (PAAFI.
Gatos Doença do arranhão do gato, toxoplasmose
Gânglios linfáticos >0,5 cm de diâmetro em RN. eventualmente guiada por ecografia ou TC, para citologia, imunofenotipagem
Gânglios linfáticos supraclaviculares independentemente do tamanho. e, eventualmente, microbiologia e biologia molecular. Carne mal cozinhada Toxoplasmose
--~~-~'-"--~~

Gânglios linfáticos epitrocleares >0,5 cm de diâmetro. Se dúvidas após PAAF - Biopsia cirúrgica excisional. guiada por ecografia Carne e produtos frescos de gado Brucelose
ou TC.
Mordedura de carraça Doença de Lyme, tularemia
HISTÓRIA CLÍNICA ·---+--
Contacto com urina de animais infetados
Tabela 58.1 - CAUSAS DE ADENOMEGALIA Leptospirose
Qual a duração da adenomegalia? (cães, gatos, roedores)
Há sintomas ou sinais localizadores de uma área corporal específica? Tuberculose Adenite tuberculosa
Há sintomas constitucionais associados?
Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes.
O paciente está a tomar medicações passíveis de provocar adenomegalias? melitensis, Bartonella hense/ae, Francisel/a tularensis
(Tabela 58.1) EBV, CMV, VIH, sarampo, rubéola
É possível estabelecer pistas epidemiológicas para o diagnóstico etiológico? Comportamento sexual de risco
Micobactérias: M. tuberculosis, M. avium-intracel/ulare, M. virus
(Tabela 58.2) Infeciosas
scrofulaceum VIH. VHB, endocardite
Protozoários: toxoplasmose, malária
Ingestão ou contacto com animais
EXAME OBJETIVO Fungos: histoplasmose, coccidiomicose, criptococose, Antraz
infetados, terrorismo
Adenomegalias - Localizadas ou generalizadas. tamanho, localização, con- Tnpanossomiase, febre tifoide, Kala-azar,
Linfoma/leucemia; histiocitose de células de Langerhans; Viagens recentes (dependendo da zona)
sistência, mobilidade, dor, sinais inflamatórios, flutuação, aderência. bubónica, tifo, etc.
Sinais de doença sistémica (febre, hepatosplenomegalia, exantema, lesões neuroblastoma, rabdomiossarcoma, carcinoma nasofaringeo, ~~~~~~~~~~'''"'''''' .. : ........._.....
~_ -~~~~~~~~- ..
carcinoma da tiroide
das membranas mucosas, sinais de hemorragia cutânea).
' Avaliação das articulações. Vacinações
Quadro 58.2 - ABORDAGEM TERAPEUTICA DA ADENITE BACTERIANA
Avaliação ocular (conjuntivite), palpação tiroideia, avaliação por ORL e
Estomatologia. A linfadenite cervical (geralmente unilateral e com sinais inflamatórios) é uma situação que
Medicações
Dados sugestivos de malignidade como síndrome de Horner. surge com relativa frequência e a sua abordagem terapêutica merece, por isso, algumas
Emergências terapêuticas - Síndrome da veia cava superior. considerações:
Síndromes de Suspeita de infeção por S. aureus ou S. ~-hemolitico do grupo A: flucloxacilina (50-
imunodeficiência -75 mg/kg/dia, p.o., 3-4id) ou amoxicilina/ácido clavulânico (40 mg/kg/dia. p.o., 3id);
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
Doenças do alternativas: clindamicina, cefalosporinas de 1.ª ou 2.ª geração; se internamento,
Eritema cutâneo, calor, dor, tensão, sensação elástica, flutuação ou drena- armazenamento considerar amoxicilina/ácido clavulânico (100 mg/kg/dia, e.v.. 3id)
gem sugerem doença inflamatória ou infeciosa (Quadro 58.2). Suspeita de infeção por anaeróbios (doença odontológica), considerar aspiração do
Adenomegalias duras. crónicas. não elásticas, muitas vezes indolores, com Miscelânea gânglio e clindamicina (30 mg/kg/dia, 3-4id) ou amoxicilina/ácido clavulânico (40 mg/
aderências superficiais e/ou profundas. sugerem doença maligna. kg/dia, p.o., 3id); na presença de sintomas sistémicos considerar antibioticoterapia e.v.
Presença de adenomegalias generalizadas sugere a presença de doença com clindamicina ou penicilina G aquosa (50 000 U/kg/dia, e.v., quatro vezes por dia)
sistémica. ~ Suspeita de infeção por micobactérias atípicas, considerar excisão cirúrgica do gânglio e
Aumento progressivo do tamanho ganglionar significa doença subjacente Quadro 58.1 - DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS DE ADENOMEGALIAS
antibioticoter<ipia combinada inclua um macrólido
em evolução. .................
Massa cervical
BIBLIOGRAFIA
Quisto sebáceo CAMITIA BM. Lymphadenopathy. ln: Berhman RE, Kliegman RM, Jenson HB, editors. Nelson
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS (ver Quadro 58.1) Textbook of Pediatrics. 17\h edition. Philadelphia: WB Saunders Company. 2004. 1677-1678.
• Alterações congénitas: quisto tireoglosso,
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TuRKINGTON et ai. Neck masses in children. The British Journal of Radiology. 2005. 78:75-85.
ORIENTAÇÃO SE PRESENÇA DE SINAIS DE DOENÇA SISTÉMICA
Hemograma com esfregaço sanguíneo. bioquímica com função hepática e
renal, DHL, ácido úrico, VS.
Radiografia torácica e ecografia abdominal.
 História de hemorragia

Hemograma
Estudo da coagulação: PT aPTT e fibrogén

Avaliação das causas congénitas

e adquiridas de trombocitopenia

Normal Anormal

DVW
Défice do fator XIII PT prolongado
PT prolongado aPTT prolongado
Defeito fibrogénio aPTT prolongado PT normal aPTT normal
Disfunção plaquetária

Défice fatores li, V, Xou fibrogénio
Coagulação intravascular disseminada
Doença hepática
Deficiência de vitamina K
Défice dos fatores VIII, IX, XI e XII
Défice de fator VII
Anticoagulante lúpico
Heparina
Doença de von Willebrand

Normal Anormal

Risco elevado

Avaliação de doença de von Willebrand e distúrbios da função das plaquetas

Hemostase primária pode definir-se da seguinte forma: após lesão vascular TRATAMENTO
há adesão das plaquetas ao fator de von Willebrand imobilizado no endotélio,
Quadro 59.1 - CAUSAS DE DISTÚRBIOS HEREDITÁRIOS DA HEMOSTASE COM HEMORRAGIA

seguido de agregação plaquetária com formação de um tampão plaquetário. De suporte - Evitar injeções i.m., punções arteriais e AINE.
A hemostase secundária, por sua vez, corresponde a ativação da cascata da Correção das alterações conhecidas da coagulação ou das plaquetas, se
coagulação e estabilização do coágulo hemostático com fibrina. necessário.
Se hemorragia grave e coagulopatia desconhecida - Plasma fresco conge-
Defeitos da lado (10-20 mljkg) + concentrado de plaquetas (5-10 mljkg ou 1U para
AVALIAÇÃO CLÍNICA (Tabela 59.1)
cada 10 kg de peso) até a alteração da hemostase ser conhecida (efetuar
Anomalia dos recetores plaquetários: previamente a colheita para o estudo).
História clínica Trombastenia Glanzmann, síndrome
Trombocitopenia ligada ao X
Síndrome DiGeorge
Idade da criança (congénito ou adquirido). Bernard-Soulier
Género (sexo masculino: defeito ligado ao X).
Doença de von Willebrand tipo 28 BIBLIOGRAFIA
Défice de enzimas citosólicas
Síndrome das plaquetas cinzentas CusTER, J. W., RAu, R. E. The Harriet Lane Handbook. 18th. 2009. The John Hopkins Hospital.
Doença crónica (doença cardíaca, hepática ou renal, doença oncológica, Defeitos da via de sinalização intracelular Mosby Elsevier.
Distúrbios relacionados com MYH9
LES, trombocitopenia primária imune). Distúrbios relacionados com MYH9 GRAEF, J. W., WoLFSDORF, J. 1., GREENES, D. S. Manual of Pediatric Therapeutics. 7th edition.
Fármacos (AINE, ácido acetilsalicílico, penicilina, heparina). 2008. Lippincott Williams & Wilkins. Philadelphia.
MYH9 myosin heavy chain 9 KENET, G., NowAK-GônL, U. Hemostasis and thrombosis in pediatric patients: specíal issues
História familiar (Quadro 59.1) and unique concerns. Seminars in Thrombosis & Hemostasis. 201137 (7):756-762.
R1E.sco, S. R., ÁLVAREZ-ROMÁN, M. T., MARTíN-SALCEs, M. Transtornos de la coagulación. ln: Fernan-
Doenças autoimunes, hemofilia, doença de von Willebrand, défices dos fa-
EXAMES AUXILIARES DE DIAGNÓSTICO (Tabela 59.2) dez J et ai. Manual de Diagnóstico y Terapéutica en Pediatria. 5." edición. 2011. Hospital
tores li, V, VII, X, XI, XIII, disfibrinogenemia. Infantil La Paz. Madrid. pp. 966-971.
Padrão autossómico dominante - Doença de von Willebrand tipo 1 ou alguns Estudo da coagulação:
distúrbios da função plaquetária. Tempo de tromboplastina parcial ativado (aPTT) - Avalia a via intrínseca
Padrão autossómico recessivo - Maioria dos distúrbios da função plaque- da coagulação (fatores VIII, IX, X, XI e XII).
tária, das deficiências de fatores da coagulação exceto os fatores VIII e IX. Tempo de protrombina (TP) ou INR - Avalia a via extrínseca da coagulação
(fator li, V, VII e X).
Caracterização da hemorragia Tempo de trombina (TT) - Avalia a via comum da coagulação (conversão
História de lesão endotelial (cirurgia, traumatismo) ou hemorragia espontânea; do fibrinogénio em fibrina).
volume e duração da hemorragia; sinais e sintomas acompanhantes (febre); Consoante o caso ou se alteração dos exames iniciais ponderar:
localização da hemorragia (superficial ou profunda). D-dímeros, testes de função plaquetária (PFA-100®), atividade de fatores
da coagulação específicos, doseamento e atividade funcional do fator von
Exame físico Willebrand.
Estado geral do doente, sinais vitais, hepatosplenomegalia, sinais de doença Nota: são necessários testes específicos se suspeita de défice do fator XIII
hepática ou renal crónica, adenomegalias, sinais de anemia e manifestações ou distúrbio do fibrinogénio.
associadas, como artrite (púrpura de Henoch-Schõnlein) e eczema (síndrome
Wiscott-Aldrich).

Tabela 59.1 -

ln
Tardio (horas a dias)
traumatismo
Superficial: pele, mucosas, Profundo: articulações,
Locais de hemorragia nariz, trato gastrointestinal músculo, retroperitoneu,
e geniturinário intracraniano
Exame objetivo petéquias, equimoses Hematomas, hemartroses
Púrpura Henoch-Schõnlein; heparina de
Imediata: medidas locais Exige terapêutica sistémica Disfunção plaquetária
Resposta à terapêutica PT N, aPTT N baixo peso molecular; doença de von
Défice do fator XIII
Willebrand
História familiar de TT i
Comum Raro

Sexo Fibrinogénio t Coagulação intravascular disseminada, doença hepática grave,

hipofibrinogene·····m·····iª..........................................................................................................................................................................................................
D-dímeros i
Coagulação intravascular disseminada, tromboembolismo, etc.

• Aprodução de fator Vé independente da vitamina K, logo este pode ser usado como medida de avaliação
da capacidade de síntese hepática.
 Distúrbios da hemostase com trombose

História pessoal ou familiar de trombos

Avaliar fatores de risco

Avaliação clínica

Hemograma
Estudo da coagulação: PT, aPTI e fibrogéniof
Ecografia doppler ou angio-RM

Estudo quantitativo e funcional:

·Proteína C e 5
• Antitrombina (AT-111)
• Fator V Leiden
·Protrombina G20120 A
• Homocisteína
PATOGENIA Nota: Os níveis plasmáticos de fatores da coagulação não são fidedignos na SÍNDROME PÓS-TROMBÓTICA
presença de trombose aguda ou anticoagulação. Devem ser repetidos cerca
Lesão da parede endotelial. estase venosa ou alteração do fluxo sanguíneo, de 6 semanas após o evento trombótico. Trata-se de uma complicação crónica da trombose venosa.
estados hipercoaguláveis. Apresentação clínica - Edema localizado, dor, alteração da temperatura da
TRATAMENTO pele e assimetria no diâmetro dos membros; veias varicosas, alterações tró-
ETIOLOGIA (Quadro 60.1) ficas da pele e úlceras.
Tromboembolismo é raro em idade pediátrica. Picos de incidência no período Hipocoagulação pode ser iniciada em dose profilática (prevenção de trombose
neonatal e na adolescência. em doentes de alto risco) ou dose terapêutica (trombose confirmada).
BIBLIOGRAFIA
Incidência anual 0,07-0,14/10 000 crianças, mais elevada em crianças inter- Indicações para hipocoagulação - Prevenção da extensão ou embolização de Cus1rn, J. W., RAu, R. E. The Harriet Lane Handbook. 181h edition. 2009. The John Hopkins
nadas 5.3/10 000 crianças. coágulo, diminuir o risco de recorrência, prevenção de complicações a longo Hospital. Mosby Elsevier.
prazo de compromisso vascular, manutenção de patência vascular em acessos GRAEF, J. W., WoLFSDORF, J. 1., GREENES, D. S. Manual of Pediatrlc Therapeutics. 7th edition.
Quadro 60.1 - D1sTúRB1os PRó-TROMBóT1cos CONGÉNITOS E ADQUIRIDOS 2008. Lippincott Williams & Wilkins. Philadelphia.
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KENET, G., NowAK-GõnL, U. Hemostasis and thrombosis in pediatric patients: special issues
Nas situações de trombose venosa (demonstração de trombo): and unique concerns. Semínars in Thrombosis & Hemostasis. 2011. 37 (7):763-771.
R1Esco, S. R., ÁLVAREz-RoMÁN, M. T., MARTíN-SALCES, M. Transtornos de la coagulación. ln: Fernan-
Deficiência de proteina C e S Lesão endotelial: cateter venoso central, cirurgia, Fase inicial:
dez J et ai. Manual de Diagnóstico y Terapêutica en Pediatria. 5.ª edición. 2011. Hospital
Défice de antitrombina Ili traumatismo Heparina - Dose inicial 75 U/kg em bólus (níveis terapêuticos em 4-6h), Infantil La Paz. Madrid. pp. 966·971.
Resistência à proteina C Obstrução vascular ou diminuição do débito sanguineo: seguida por infusão contínua na dose 20 Li/kg/hora (idade >1 ano) com
ativada hiperviscosidade/policitemia, gravidez, anemia falciforme aumentos de 5-10% cada 6h, até se atingir aPTT 2-2,5 vezes o valor
(Fator V Leiden) Estados de hipercoagulabilidade: sindrome normal, ou atividade anti-Xa ente 0,35-0, 7 U/ml.
Homocisteinemia antifosfolipidica, sindrome nefrótica, tumores malignos, Ou
Mutação do gene cardiopatia congénita, L-asparaginase, niveis elevados Enoxaparina - 1-1,5 mg/kg de 12/12h s.c., manter atividade anti-Xa entre
protrombina (20210G/A) de fator VIII, contracetivos orais 0,5-1,0 U/ml (4h após a última dose).
Défice de plasminogéneo Imobilização, obesidade, fármacos
Fase de manutenção:
Metilenotetrahidrofolato Inflamação: doença inflamatória intestinal, vasculite,
Varfarina - 0,1-0,2 mg/kg/dia p.o., ajustando-se a dose, de modo a man-
redutase (MTHFR) doença de Behçet
ter o tempo protrombina o dobro do normal ou o valor de lnternational
Lipoproteina (a) Disfibrinogenemia
Normalized Ratio entre 2-3.
Trombocitopenia induzida pela heparina
Nas situações de trombose venosa ou arterial de início recente e com risco
de gangrena de membro, utiliza-se prioritariamente um trombolítico:
rt-PA ou ativador tecidular do plasminogéneo.
AVALIAÇÃO
- Dose 0,2-0,5 mg/kg/hora durante 6h, seguindo-se tratamento anticoa-
Apresentação clínica com trombose ou fenómenos tromboembólicos venosos gulante.
ou arteriais. - Necessário monitorizar fibrinogénio e manter níveis >100 mg/dl.
Os eventos vasculares oclusivos em idade pediátrica têm, em geral, apa- - Risco de hemorragia.
recimento súbito: Duração da hipocoagulação:
- Tromboses arteriais - Disfunção de órgão devido a isquemia - AVC is-
Trombose idiopática - 6 meses.
quémico
Trombose secundária - 3 meses se resolução do fator de risco e resolução
- Tromboses venosas dos membros superiores e inferiores - Edema, extre-
da trombose.
midade fria ou quente e/ou rubor; as veias torácicas proximais são uma
Trombose venosa profunda recorrente - Hipocoagulação prolongada.
localização possível.
- Trombose venosa profunda - Assintomática até originar tromboembolismo Indicações para filtro da veia cava inferior - Tromboembolismo venoso dos
pulmonar. membros inferiores com contraindicação para hipocoagulação ou extensão da
História pessoal ou familiar de trombose (idade, local, relacionada com ci- trombose sob hipocoagulação.
rurgia ou cateter, abortos recorrentes).

A identificação de um fator de risco, como um cateter vascular, não invalida

PROFILAXIA
a investigação de outros fatores de risco, particularmente quando há história Avaliação de fatores de risco - Adolescentes, imobilização prolongada, pre-
pessoal ou familiar de trombose. sença de cateter venoso central, obesidade, trauma, sépsis, doença onco-
lógica, cardiopatia congénita.
EXAMES AUXILIARES DE DIAGNÓSTICO Profilaxia de rotina não está recomendada - Avaliação do risco-benefício in-
dividual.
Ecografia doppler ou angio-RM.
Hemograma com plaquetas e estudo da coagulação. Doses:
Estudo quantitativo e funcional - Proteína C e S, AT-111, fator V Leiden, pro- Enoxaparina - 1 mg/kg/dia de 12/12h s.c., manter atividade anti-Xa ente
trombina 20210 e homocisteína. 0,1-0,3 U/ml.
Anticoagulante lúpico e anticorpos anticardiolipina, se clinicamente indicado. Varfarina - 0,1-0,2 mg/kg/dia p.o., manter INR entre 1,5-1,9.
Estudo genético - Pesquisa das mutações do fator V Leiden (A506G) e da
protrombina (G20210A).
 Crise em apirexia

Em crise Após crise

História clínica
+exame físico e neurológico 1 - - - - - - - - Outro diagnóstico
Tratamento farmacológico '1-----------1.,,
+exclusão de causas
predisponentes

Sim Não

Exames auxiliares de diagnóstico:

Crise em criança
hemograma, bioquímica 2.ª crise
com epilepsia
(ionograma com cálcio e magnésio,
glicose, ureia, creatinina),
pesquisa de tóxicos, ponderar
gasometria venosa, estudo metabólico Iniciar antiepilético; Vigilância, doseamento
Caso a caso ponderar instituição e punção lombar orientação para consulta de níveis de antiepilético,
de terapêutica e referenciação de Neuropediatria ajuste terapêutico se
para Neuropediatria. necessário
IAtituclesposteriores: EEG e TC ou RM

Suspeita de doença
Sem alterações
subjacente, atraso na
recuperação da consciência Sim
Não
e/ou presunção de repetição

Alta Internamento
Alta ou estudo em
Internamento
ambulatório
HISTÓRIA CLÍNICA - Estabelecimento de fatores predisponentes (sono, hiperventilação, estimu-
lação luminosa intermitente).
Descrição do evento (focal versus generalizado; duração; tipo de movimentos; - RM ou TC cerebral (a primeira é preferível); não deve ser realizada por
instabilidade autonómica; incontinência; automatismos; estado pós-ictal). rotina se crise em apirexia com exame neurológico normal.
Primeiro episódio ou não. - Emergente se:
Fatores predisponentes (hora do dia; doença infeciosa prévia; patologia de Idade <33 meses com crise focal.
base; vacinação recente). Condições predisponentes a alterações intracranianas.
Sintomas prévios. Défice neurológico pós-ictal que não resolve rapidamente, incluindo parésia
Circunstâncias do evento. de Todd prolongada.
Desenvolvimento psicomotor. Queixas de cefaleia persistente.
História familiar (epilepsia, crises febris). Não retorno ao estado de consciência basal horas após a crise.
Criança com alterações cognitivas ou motoras de etiologia desconhecida.

EXAME FÍSICO/NEUROLÓGICO Segunda crise com intervalo >24h

Estado de consciência. Provável epilepsia.
Défices neurológicos focais. Estudo em consulta de Neuropediatria.
• Assegurar que não mantém crise e, se mantiver, tratar (ver Tratamento). Ponderar RM/TC cerebral e EEG se não realizado anteriormente.

Crise em criança com epilepsia

ETIOLOGIA - EXCLUIR CAUSAS PREDISPONENTES
História e observação clínica.
Febre. Níveis séricos de antiepiléticos com eventual ajuste terapêutico posterior.
Traumatismo cranioencefálico. Alta para o domicílio, se recuperação rápida.
Infeção do SNC (meningite/encefalite).
Doença metabólica. CRITÉRIOS DE INTERNAMENTO
Doença degenerativa.
Patologia vascular. Suspeita de doença subjacente.
• Tumor cerebral. Atraso na recuperação do nível de consciência.
Encefalopatia hipóxico-isquémica. Alterações de novo; défice pós-ictal prolongado.
Idiopática - 70% das convulsões em apirexia. Presunção de repetição de crise.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
<2 anos - Spell anóxico; doença do refluxo gastroesofágico; distonia; torci-
colo paroxístico; vómitos cíclicos.
>2 anos - Síncope; enxaqueca; doença de Startle; discinesia paroxística;
cataplexia/narcolepsia; pseudoconvulsão/crise psicogénica.
TIPOS DE CRISE
Primeira crise com exclusão de causas predisponentes
Atitudes no Serviço de Urgência:
- Hemograma.
- Bioquímica (ionograma com cálcio e magnésio, glicose, ureia, creatinina),
PGR.
- Gasometria com bicarbonato e lactato (RN/pequenos lactentes; diarreia;
vómitos; suspeita de doença metabólica; dificuldade de recuperação da
consciência).
- Pesquisa de tóxicos na urina.
- Estudo metabólico (amónia, lactato, piruvato, aminoácidos, ácidos orgâni-
cos na urina - RN/pequeno lactente com história sugestiva).
- Punção lombar (lactente <6 meses; em qualquer idade se alterações do
estado de consciência e/ou suspeita de infeção do SNC e/ou dificuldades
de recuperação da consciência).
ATUAÇÃO SE EM CRISE
Ver Tratamento no Algoritmo "Estado de Mal Epilético".
TRATAMENTO APÓS A CRISE
2.' crise em apirexia.
1.' crise com duração >15 min e/ou fatores de risco e/ou EEG alterado.
Certeza no diagnóstico (p. ex. lesão ocupando espaço, isquemia, traumatismo
cranioencefálico) e sua associação a elevado risco de recorrência.
Não influencia a remissão a longo prazo mas reduz risco de recorrência.
Fármacos de escolha dependentes do tipo de crise(s) e sua associação a
uma síndrome específica.
REFERENCIAÇÃO PARA NEUROLOGIA PEDIÁTRICA
2.' crise em apirexia.
Dúvidas no diagnóstico.
Criança com idade 0::3 anos com crise focal.
Criança com idade 0::3 anos e crise de tipo mais raro (ausência atípica,
mioclónica, acinética, etc.).
BIBLIOGRAFIA
FREEMAN JH. Practice para meter: evaluating a first nonfebrile seizure in children: Report of the

Atitudes posteriores: Quality Standards Subcommlttee of the American Academy of Neurology, the Child Neurology
Society, and the American Epilepsy Society.Neurology. 2001. 27;56(4):574.
- EEG:
HASLAM RHA. Nonfebrile Seizures. Pediatrics in Review 1997. 18(2):39-49.
- Embora não urgente deve ser sempre realizado, sobretudo se crise>10 min;
CLINICAL and laboratory diagnosis of seizures in infants and children. Retrieved 3 Feb 2011.
- Prediz o risco de recorrência.
www.uptodate.com.
- Permite identificar síndromes epiléticas específicas.
 Convulsões febris

·História clínica e exame objetivo Considerar diagnósticos diferenciais·. Tratamento e abordagem da fase aguda

Manutenção da via aérea

Crise febril complexa Crise febril simples
Preparar acesso e.v.
Monitorizar parâmetros vitais:
FC, FR, oximetria pulso, TA. Glicemia e GSA
Hemograma, bioquímica, PCR Antibioticoterapia prévia Sinais ou sintomas de doença grave:
Idade <12 meses Administrar oxigénio se necessário (SaO. <90%)
1. 0 TC cranioencefálica ou idade 12-18 meses petéquias ou sinais meníngeas
:Tratamento farmacológico: crise febril com duração >3-5 minutos,
2. 0 Punção lombar Irritabilidade
Fontanela anterior hipertensa

Internamento Ver Algoritmo "Estado de Mal Epilético"

Considerar punção
Punção lombar Considerar Tratar de acordo
lombar
hemograma, PCR, com diagnóstico
sedimento urinário,
radiografia torácica
de acordo com
Tratar de acordo com os achados suspeita clínica

Informar os pais

Orientar para a consulta externa Alta para domicílio com diazepam retal
de Neuropediatria Reavaliação pelo médico assistente
As crises febris são episódios convulsivos associados a uma doença febril, na
ausência de uma infeção do SNC, desequilíbrios eletrolíticos, patologia neuro-
lógica (desenvolvimento psicomotor normal. sem história prévia de convulsões
afebris ou de patologia do SNC). Afeta 2-5% das crianças entre os 6 meses e 5
anos, sendo que, na maioria, ocorrem entre os 12 meses e 3 anos com um pico
de incidência aos 18 meses de idade.
As crises febris ocorrem frequentemente durante a subida térmica mas poderão
existir com a descida térmica. A febre pode não ser detetada antes do episódio
mas terá de estar presente no período imediato pós-crise. Em 25-50% dos casos
o episódio convulsivo é a primeira manifestação de uma doença febril.
Classificam-se em crises febris simples (CFS) e crises febris complexas (CFC).
CFS - Crise generalizada, tónica e/ou clónica, curta duração (<15 minutos),
sem recorrência nas 24h (65-90%).
CFC - Crise focal, tónica e/ou clónica, atónica, início focal com ou sem
generalização secundária, desvio unilateral cefálico ou ocular, prolongada
(>15 minutos), recorrente nas 24h. alterações neurológicas pós-ictais (mais
frequente a parésia de Todd).
Ainda é desconhecido o mecanismo exato de como e porquê as crises febris
ocorrem em resposta à febre.
As crises febris poderão ocorrer durante infeções víricas ou bacterianas. A maio-
ria das infeções associadas às crises são de etiologia vírica. A prevalência de
infeção bacteriana é baixa. no entanto quando existe pode ser potencialmente
grave. A meningite manifesta-se com uma crise convulsiva em 24% das crian-
ças. O risco de meningite terá sempre de ser considerado. A incidência estimada
de meningite numa criança com crise febril é de 2-7%. Crise febril associada
a meningite muitas vezes apresenta-se como CFC. O risco de crise febril está
significativamente aumentado no dia da administração da vacina Difteria, Téta-
no, Tosse Convulsa (DTPa) e 8-14 dias após a vacina do Sarampo, Parotidite e
Rubéola (VASPR).
O primeiro passo na avaliação diagnóstica consiste na distinção entre crise febril
e uma convulsão com febre por causas potencialmente fatais como meningite,
encefalite, paralisia cerebral com uma infeção intercorrente, doença metabólica
ou neurodegenerativa.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
Síncope associada a estados febris.
Infeções do SNC.
Calafrios, subida térmica.
Epilepsia mioclónica severa da infância ou síndrome de Dravet (pode iniciar-
-se com crises febris frequentes. prolongadas e focais, sendo difícil de dife-
renciar no estadio precoce).
Encefalopatias agudas.
Intoxicações medicamentosas.
Alterações hidroeletrolíticas.
HISTÓRIA CLÍNICA
Caracterizar a crise e sintomas associados - 1.º ou 2.º episódio, duração.
tipo, alteração da consciência. incontinência de esfíncteres, estado pós-ictal,
administração de diazepam no domicílio, história recente de tratamento com
antibiótico, imunização prévia. sintomas de doença infeciosa.
Antecedentes pessoais - História de crises febris ou afebris, desenvolvi-
mento psicomotor, fatores pré ou pós-natais (prematuridade).
Antecedentes familiares - Crises febris ou epilepsia.
EXAME OBJETIVO
Deve ser completo, incluindo a pesquisa de:
Smais de hipertensão intracraniana.
Sinais meningeos. sinais neurológicos focais, alterações do desenvolvimento,
sinais de traumatismo. sinais de doença infeciosa.
EXAMES AUXILIARES DE DIAGNÓSTICO
Estudo analítico - Por rotina não está recomendada a sua realização na
CFS. Recomendada na CFC. Pedir de acordo com história clínica e exame
objetivo.
Punção lombar - CFC. estado de mal epilético: sinais clínicos de infeção
do SNC (petéquias, rigidez da nuca, fontanela anterior hipertensa, irrita-
bilidade); idade <12 meses; considerar nas crianças até aos 18 meses e
naquelas que receberam antibioticoterapia prévia.
EEG - Não está recomendada a realização.
TC/RM cranioencefálica - Não está indicada na avaliação da criança na
primeira CFS. A considerar na CFC especialmente se recorrente, se alte-
ração persistente do exame neurológico, crises focais. sinais ou sintomas
de aumento da pressão intracraniana, síndrome neurocutánea ou défice
neurológico preexistente.
Avaliação por Neuropediatria:
Crise febril em idade atípica (<6 meses ou >6 anos).
CFC.
Alteração do desenvolvimento prévio.
CFS recorrentes.
Internamento/observação em meio hospitalar
Idade <6 meses.
No 1.º episódio de CFS se idade <18 meses.
Sinais e sintomas de doença grave/suspeita de infeção do SNC.
CFC.
Situação social de risco.
TRATAMENTO
Tratamento e abordagem da fase aguda
Na maioria dos casos as CFS cessam espontaneamente em 2-3 min e não ne-
cessitam de tratamento. Ocasionalmente as crises febris podem durar >5 min,
sendo necessário nestes casos tratamento farmacológico. Efetuar diazepam
retalje.v. no momento da ocorrência se as crises são recorrentes e prolongadas
ou se duração >5 min (Ver tratamento no Algoritmo "Estado de Mal Epilético").
Tratamento profilático
Não existe evidência no benefício do tratamento farmacológico na prevenção do
desenvolvimento de epilepsia. A profilaxia de recorrências não esta recomenda-
da de uma forma geral, podendo no entanto ser avaliado por Neuropediatria a
sua utilização nas crianças com elevado risco de recorrência.
PROGNÓSTICO ERISCO DE RECORRÊNCIA
O risco de recorrência está estimado entre 30-40%. A frequência de recorrência
é de 10'!<, em ena nças sem fatores de risco. 25-50% na presença de 1 a 2 fatores
de risco e 50-100% se 3. Cerca de metade das crianças não apresentam fatores
de risco.
Fatores de risco (idênticos para CFS e CFC)
Idade < 15 meses.
Epilepsia/crise febris em farrnlrares de 1.º grau.
Febre baixa no início da crise febril.
O risco de desenvolver epilepsia é de 1-1.5% em crianças com CFS, apenas ligei-
ramente superior ao da população ern geral (1%). Nas CFC o risco é de 4-15%.
Em crianças com CFS, o risco de recorrência varia com a idade. se <12meses
após o 1.º episódio apresentam um risco de 50% de recorrência e se >12 meses
o risco de recorrência é de 30%. Crianças com 2. 0 episódio de CF apresentam um
risco de 50% de recorrência de um 3. 0 episódio.
Crises febris não estão associadas a alterações neurológicas ou cognitivas ou
aumento da mortalidade.
INFORMAÇÃO AOS PAIS
Informar acerca da doença. sua incidência, relação com a idade, risco de recor-
rência, risco de epilepsia, diferenciação de epilepsia. evolução benigna. Quan-
do indicado o uso de antiepiléticos, explicar a sua utilização e efeitos laterais.
Assegurar medidas de controlo da febre (não existe evidência de que o uso de
antipiréticos diminua a frequência das crises febris).
COMO ATUAR NUMA POSSÍVEL RECORRÊNCIA NO DOMICÍLIO
Não entrar em pânico, permanecer calmo.
Despir a criança, em especial à volta do pescoço.
Colocar a criança em posição de decúbito lateral.
Não forçar a abertura da boca.
Observar as características e a duração da crise.
Não dar líquidos ou medicamentos orais.
Administrar diazepam retal em caso de crise com duração >3 min.
Contactar o Médico Assistente/Pediatra.
BIBLIOGRAFIA
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RLLA, ALI MoA1rn1 et ai. Febrile seizures: Factors affecting risk of rccurrcnce. Journal of
Pediatric Neurology 6. 2008. 341-344.
 Cefaleia

Perfil temporal

Aguda Aguda recorrente Crónica não progressiva Crónica progressiva

Tratamento específico
Orientação para cuidados de Sinais de alarme
saúde primários/consulta Analgesia+ Neuroimagem
de Pediatria Geral

Analgesia

Sim Sim

Sim Não Neuroimagem Cefaleias persistentes

Não
Pesquisa de drogas 1----+·c > - - - - . e Alterações do exame neurológico
de abuso {papiledema)

Sim
Estudo analítico Punção lombar com
Punção lombar manometria
Analgesia Analgesia Prosseguir estudo e RM cerebral
As cefaleias são um sintoma comum em idade pediátrica e constituem motivo
frequente de consultas e recurso ao Serviço de Urgência.
Apresentam etiologia diversa, desde processos infeciosos banais a patologia
grave como tumores intracranianos ou meningites bacterianas.
Podem classificar-se as cefaleias segundo o perfil temporal:
Agudas - duração <5 dias. Ex: Infeção, hemorragia, tóxicos, pós-trauma,
pós-punção lombar, hipertensão intracraniana idiopática, 1.º episódio de
cefaleia primária.
Agudas recorrentes - Recorrência periódica. Intervalos sem sintomas. Ex:
cefaleias primárias (enxaqueca).
Crónicas não progressivas - Duração >15-30 dias. Intensidade semelhante.
Ex: Infeção ORL, tensão, psicogénica.
Crónicas progressivas - Duração >15-30 dias. Intensidade crescente. Ex:
hipertensão intracraniana idiopática, tumor, hidrocefalia.
ETIOLOGIA
Classificação das cefaleias segundo a etiologia:
Primárias
Enxaqueca - Constitui o tipo de cefaleia mais frequente, com uma pre-
valência de 5-10% entre os 6 anos e a adolescência, e de 2,5% na idade
pré-escolar. A sua frequência, na infância, é semelhante em ambos os sexos
e, na adolescência, maior no sexo feminino. Em 80% dos casos existem
antecedentes familiares desta patologia (sobretudo da linha materna).
1. Manifestações clínicas - Intermitente, não progressiva, diurna, frontal,
frontotemporal e retro-ocular, intensidade crescente, pulsátil, precedida por
aura ou não, acompanhada por náuseas, vómitos e palidez. Interrompe a
atividade diária, dura mais de 1h, agrava-se com ruído e exposição à luz, me-
lhorando com repouso e sono. O exame neurológico é normal fora das crises.
Pode ocorrer remissão completa até aos 25 anos em 20-30% dos casos.
Enxaqueca sem aura - 25 crises que preencham critérios B, C e D:
- B. Episódios com duração 21-72h.
- C. 22 dos seguintes - Unilateral (bilateral nas crianças), pulsátil, intensida-
de moderada a severa, agravada/causada por atividade física.
- D. 21 dos seguintes - Náuseas ou vómitos, fotofobia ou fonofobia.
Enxaqueca com aura - 22 episódios que preencham critérios B, C e D:
- B. 21 dos seguintes, mas sem fraqueza muscular - Sintomas visuais
reversíveis, positivos (luzes, linhas), negativos (escotomas), distorção do
tamanho e forma; sintomas sensoriais reversíveis, positivos (parestesias),
negativos (hipoestesias); discurso disfásico reversível.
- C. 22 dos seguintes - Sintomas visuais homónimos e sensoriais unilaterais;
21 sintoma de aura durante 25 min, restantes sintomas de aura sucessivos
em 25 min; cada sintoma dura 25 min até 60 min.
- D. Cefaleia com início durante a aura ou nos seguintes 60 min.
Enxaqueca complicada:
- Confusional - Cefaleias seguidas de alteração do estado de consciência
(+ adolescentes).
- Basilar - Cefaleia occipital, vómitos e visão desfocada/em túnel, vertigem,
diplopia, parestesias peribucais.
- Oftalmoplégica - Dor retro-ocular e paralisia do Ili par craniano;
- Hemiplégica - Hemiparésias.
Precursores da enxaqueca:
- Vertigem paroxística benigna - Desequilíbrio súbito, com sensação vertigino-
sa. Duração de alguns segundos. Criança saudável com exame clínico normal.
- Enxaqueca abdominal - 25 episódios de dor abdominal moderada a severa.
Dois dos seguintes: sintomas vasomotores, náuseas, vómito ou palidez.
Duração de 1-72h. Bom estado geral entre episódios.
- Vómitos cíclicos - Vómitos (4 vezes durante 1h). Bom estado geral entre
episódios.
- Torcicolo paroxístico - Episódios com início e final súbitos. Duração variável
de horas a d ias.
Cefaleia de tensão - Pode ter um padrão agudo, ou mais frequentemente
crónico, não progressivo.
- Manifestações clínicas - Dor do tipo aperto, bilateral, difusa, de intensida-
de moderada, diurna, vespertina, não interferindo com a atividade diária.
Mialgia cervical posterior é frequente. Associada a traços de personalidade
do tipo ansiosos, fóbicos, obsessivos ou depressivos.
- Aguda - 210 episódios, <15 dias/mês; duração de 30 mina 7 dias. 22 das
seguintes características: caráter opressivo; intensidade leve a moderada
(não interfere na vida diária); holocraniana (bilateral); não agrava com
exercício físico. Ausência de náuseas, vómitos, foto ou fonofobia.
- Crónica - 210 episódios, >15 dias/mês, durante 6 meses.
Cefaleia em salvas (c/uster) - Raras em crianças. Episódios de dor unilateral se-
vera, orbitária, supraorbitária ou temporal, com a duração de 15 mina 3h, com
uma frequência até 8x/dia. Associadas hiperemia conjuntiva! unilateral, lacrime-
jo unilateral, rinorreia unilateral, miose, ptose, ou edema palpebral. unilateral.
Nevralgias cranianas/dor facial central
Nevralgia do trigémeo - Representa uma das causas mais frequentes de
dor facial. Caracteriza-se por episódios paroxísticos e estereotipados de dor
intensa, tipo choque, superficial, na distribuição de um ou mais ramos do
nervo trigémeo. É despertada por um toque subtil em áreas específicas da
face. Dura breves segundos, podendo ocorrer repetidamente. É tipicamente
unilateral e não provoca despertares noturnos. Deve realizar-se TC/RM cra-
nioencefálica para exclusão de lesão ocupante de espaço.
Tratamento do episódio agudo - Fenitoína 20 mg/kg e.v. (em 30 min);
1.' linha: carbamazepina 5-10 mg/kg (aumentar de 3/3 dias até 10-30 mg/
/dia); 2.' linha: gabapentina 10-50 mg/kg/dia, 3-4 doses.
Nevralgia do glossofaríngeo - Caracteriza-se por episódios de dor paroxística
intensa, que geralmente irradia da orofaringe para o ouvido. Tem a duração
de segundos a minutos, podendo manter-se, de forma mais atenuada, por
períodos mais prolongados. Pode provocar despertares noturnos.
Nevrite ótica - É uma patologia inflamatória, desmielinizante, que provoca
perda visual aguda, geralmente monocular, na forma de escotoma central.
Associa-se frequentemente a esclerose múltipla. Dor despertada pelos mo-
vimentos oculares.
Tratamento em regime hospitalar - Metilprednisolona 30 mg/kg/dia e.v.,
5 dias (de acordo com a causa).
ANAMNESE EEXAME OBJETIVO
A anamnese deve incidir na caracterização da dor (idade de início, forma de
instalação, localização, irradiação, intensidade, frequência, duração, fatores
precipitantes, de alívio, e agravamento, presença/ausência de aura), antece-
dentes pessoais (precursores de enxaqueca, epilepsia, alteração do peso, da
acuidade visual, do comportamento, doença sistémica, traumatismo cranio-
encefálico, hábitos de sono, alimentares e medicamentosos) e antecedentes
familiares (enxaqueca, cefaleias de tensão, epilepsia, distúrbios psiquiátricos
ou psicológicos).
O exame objetivo deve incluir dados antropométricos; sinais vitais, sinais me-
níngeas, auscultação cervical e craniana (sopros, malformação arteriovenosa),
percussão dos seios perinasais, palpação articulação temporomandibular, otos-
copia, observação da orofaringe, avaliação da cabeça, ombro e coluna. Exame
neurológico (escala de coma de Glasgow, comportamento, pares cranianos,
fundoscopia (papiledema), força muscular, tónus, reflexos osteotendinosos,
provas cerebelosas, motricidade, marcha e sensibilidade.
EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO
• Estudo analítico:
- Se febre e suspeita de infeção grave: hemograma com leucograma e pla-
quetas, PCR e hemocultura.
- Se HTA: eletrólitos, creatinina, ureia, urina tipo li.
- Se suspeita de alteração da função tiroideia: TSH, T3, T4 livre.
Neuroimagem:
Indicações - Cefaleia intensa de início agudo; evolução subaguda ou
crónica, com agravamento progressivo (em frequência e intensidade); agrava-
mento agudo de uma cefaleia crónica; papiledema, rigidez da nuca, torcicolo
ou diminuição da acuidade visual; febre, náuseas e vómitos não explicáveis
por doença sistémica; cefaleias refratárias ao tratamento adequado.
TC cerebral - Indicações: situações agudas, suspeita de hemorragia intra-
craniana, traumatismo cranioencefálico, lesão ocupante de espaço (diag-
nóstico rápido);
RM cerebral - Mais sensível do que a TC na deteção de lesões na sela turca,
transição craniocervical, fossa posterior e anomalias congénitas.
Punção lombar - Indicações: Suspeita de infeção do SNC; suspeita de he-
morragia subaracnóideia; avaliar pressão de LCR na suspeita de hipertensão
intracraniana idiopática (após neuroimagem).
TERAPÊUTICA
Cefaleias agudas, com febre e sem meningismo:
- Analgesia - lbuprofeno 7,5-10 mg/kg/dose; paracetamol 15 mg/kg/dose.
Cefaleias agudas recorrentes:
- Medidas gerais - Repouso em quarto escuro e silencioso. Evitar fatores
precipitantes. Hábitos de sono saudáveis. Alimentação equilibrada e sau-
dável - evitar jejum prolongado. Atividade física regular.
- Oxigenoterapia a 100% durante 15-30 min.
- Analgesia precoce - lbuprofeno 7,5-10 mg/kg/dose; paracetamol 15 mg/
/kg/dose; AAS 10-15 mg/kg/dose p.o. 8/8h, acetilsalicilato de lisina
1,8 x dose AAS e.v. (adolescentes); sumatriptano spray nasal (adolescen-
tes) - 2.' linha.
- Antieméticos - Domperidona 0,2-0,4 mg/kg/dose; metoclopramida 0,2-0,5
mg/kg/dose (risco de sintomas extrapiramidais).
- Profilaxia - Efetuar se >4 episódios/mês; impacto significativo na atividade
diária) - duração de 3-6 meses. 1.' linha - Propranolol 1-3 mg/kg/dia;
flunarizina 5 mg (20-40 kg) ou 10 mg (>40 kg). 2.' linha - valproato de
sódio 5-20 mg/kg/dia; topiramato 0,25-3 mg/kg/dia, em 2 doses; ami-
triptilina 1-10 mg (crianças); 10-25 mg (>12 anos).
Cefaleias crónicas não progressivas:
- Cefaleias de tensão - Suporte emocional, psicoterapia, técnicas de relaxa-
mento. Relaxantes musculares, amitriptilina. Evitar analgésicos.
- Cefaleias em salva - lndometacina 1 mg/kg/dia (adolescentes).
Na presença de sinais de alarme e cefaleias associadas a alteração do com-
portamento e do humor, a perda de peso, a despertares noturnos, que agra-
vam com manobras de Valsalva, mudanças posturais ou exercício físico e
cefaleias em crianças portadoras de válvulas ventriculoperitoneais - Analgesia
e neuroimagem.
Nota: As indicações para a realização de TC cranioencefálica neste algoritmo
não encontram correspondência nas orientações publicadas no sítio oficial da
Direção-Geral de Saúde, não se pronunciando os autores sobre o respetivo
conteúdo técnico ou normativo.
BIBLIOGRAFIA
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DE CEFALEIAS (Sinapse vol. 5, n. 0 1, suppl.1, maio 2005).
HASLAMM H. HEADACHES. ln: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson
Textbook of Pediatrics. 19th edition. Philadelphia. Saunders Elscvicr. /011. ?010 ?01\G
RI COMI Nll/\l.'lll •; 11 ll/\1'111111 /\', l'•\ll>\ < 1 11111 li\', ('.-;111.lll'•t' Vlll <), ll " ".). '.11ppl \, ll!lVt 'llil 11< 1 ·• '( )( l' ))
 Ataxia

História clínica e exame objetivo

Intoxicação

Normal Alterada

Com alterações Normal

Pleocitose Neoplasia primária/metastática

H i perprotei norraq u ia Abcesso/empiema

Hematoma
éerebelite Hemorragia subaracnóidea
Encefalite Sequelas de traumatismo cranioencefálico
Meningite AVC isquémico/hemorrágico
Encefalomielite aguda disseminada Avaliação por Neurologia Pediátrica Trombose dos seios venosos
Polirradiculonevrite aguda e suas variantes RM cerebral (esclerose múltipla) Hidrocefalia
Corresponde à incapacidade de realizar movimentos suaves, precisos e coorde-
nados. É importante diferenciar de tremor. atetose, coreia e fraqueza muscular
proximal. Pode ser causada por disfunção do sistema cerebeloso ou vestíbulo-
-coclear: anomalias da sensibilidade proprioceptiva (nervo periférico, gânglio dor-
sal e coluna posterior da medula); lesões do feixe corticoespinhal (ataxia paréti-
ca); lesões do lobo frontal (fibras de associação frontocerebelosas).
Dentro das ataxias cerebelosas, a ataxia apendicular (membros) resulta de lesão
dos hemisférios cerebelosos, enquanto a ataxia troncular ou axial (frequente-
mente associada a marcha atáxica, disartria e nistagmo) reflete uma disfunção
do vermis cerebeloso.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Tremor de intenção, dismetna. disdiadococinésia, marcha de base alargada. di-
sartria/voz escândida, hipotonia.
HISTÓRIA CLÍNICA
A primeira pergunta que se coloca na abordagem da ataxia é se a ataxia se insta-
lou de forma aguda ou é um problema já crónico. Dado que as causas mais fre-
quentes de ataxia aguda são as intoxicacões (acidentais ou iatrogénicas), é útil
inquirir os pais quanto à ingestão de medicamentos ou outras substâncias. Os
medicamentos mais vezes implicados na génese da ataxia são as benzodiazepi-
nas, os antiepiléticos, antipsicóticos, anti-histamínicos, álcool e antidepressivos
tricíclicos. A segunda causa mais frequente é a cerebelite após infeções víricas
(varicela. EBV. etc.); por isso é útil questionar os pais acerca de infeções prévias
ocorridas recentemente. Deve ser sempre excluída a hipótese de uma lesão trau-
mática e é ainda importante esclarecer a presença de sintomas como febre, cefa-
leia, convulsão, perda de peso ou alterações visuais, história prévia de patologia
cardíaca ou do ouvido, história familiar positiva de ataxia ou doença metabólica.
EXAME FÍSICO
Avaliar:
Estado de consciência (alterado nos casos de ingestão de tóxicos, encefalo-
mielite aguda disseminada, meningite, encefalite, AVC, doença metabólica).
Sinais vitais (bradicardia, hipertensão, padrão respiratório irregular sugestivo
de hipertensão intracraniana; febre no contexto de meningite, encefalite).
Torcicolo (neoplasia da fossa posterior).
Opsoc/onus (meduloblastoma).
Nistagmo (doença vestibular, cerebelosa ou do tronco cerebral).
Otite, hipoacusia, vertigem (labirintite aguda).
Exantemas (ataxia pós-infeciosa).
Sinais meníngeas (meningite).
Fundo ocular (hipertensão intracraniana).
Nervos cranianos (neoplasía da fossa posterior, encefalite, síndrome de
Miller Fisher).
Sensibilidade, tónus e força muscular (ataxia parética, síndrome de Guillain-
-Barré).
Sinais cerebelosos (marcha alargada, alterações do discurso (disartria),
dismetria (prova dedo-nariz e prova calcanhar-joelho alteradas), disdiado-
cocinésia, hipotonia, tremor).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Intoxicação por benzodiazepinas, antiepiléticos, álcool. anti-histamínicos.
antidepressivos tricíclicos. antieméticos (associada a alteração do estado
de consciência, rastreio toxicológico positivo).
Ataxia cerebelosa aguda pós-infeciosa (história de infeção prévia recente).
Labirintite (associada a nistagmo com fase rápida unidirecional).
Vertigem paroxística benigna.
Pós-ictal (história prévia de convulsão ou epilepsia, muito raro, mais fre-
quente estado confusional).
Síndrome de Guillain-Barré (arreflexia, paresia ascendente ou descendente
progressiva/síndrome de Miller Ficher).
Traumática (história de traumatismo prévio).
Neoplasia (alteração nos nervos cranianos. nomeadamente Ili e VI. com
anisocoria ou estrabismo parético, edema papilar, cefaleia. sinais piramidais
ou défices motores focais).
Paraneoplásica (neuroblastoma ou ganglioneuroma se associada a opso-
cfonus/mioclonus).
Enxaqueca (normalmente requer TC cerebral e resolve em algumas horas).
Encefalomielite aguda disseminada (alterações do estado de consciência.
imagens de lesões na substância branca na RM).
Meningite/encefalite/abcesso cerebeloso (história de febre. sinais meníngeas
positivos, cefaleias, vómitos, alteração do estado de consciência).
Doença metabólica (ataxia aguda recorrente ou progressiva com agudização,
despertada ou agravada por intercorrências febris, ingestão proteica, desi-
dratação ou stress metabólico, história familiar positiva ou consanguinidade.
vómitos. convulsões e alterações do estado de consciência).
AVC isquémico (normalmente associado a outros défices focais; os AVC ce-
rebelosos puros são raros na criança).
Trombose dos seios venosos (sigmoide e transverso) e dissecção vertebro-
basilar.
Esclerose múltipla.
Ataxia periódica familiar.
Intoxicação pelo chumbo.
Hipoglicemia.
Ataxia psicogénica.
EXAMES COMPLEMENTARES
Exame toxicológico.
2. Hemograma, PCR (rastrear infeção, envolvimento medular de neoplasias).
Glicemia (hipoglicemia).
Função hepática, gasometria e amónia.
TC cerebral com contraste ou RM cerebral. particularmente no caso de
suspeita de encefalomielite aguda disseminada.
Na suspeita de meningite/síndrome Guillain-Barré realizar punção lombar
e citobioquímica do LCR.
7. Perante suspeita de doença metabólica realizar colheita de sangue para
aminoácidos, lactato, piruvato e urina para aminoácidos e ácidos orgânicos.
Na suspeita de neuroblastoma dosear ferritina e ácido vanilmandélico e
homovanílico urinários.
TRATAMENTO
Limitação da atividade para diminuir o risco de traumatismo.
O tratamento é ditado pela causa subjacente (corticosteroides - encefalomie-
lite aguda disseminada; imunoglobulina - encefalomielite aguda disseminada
ou síndrome paraneoplásica; acetazolamida - ataxia periódica familiar).
Fisioterapia, tratamento de suporte.
ALGUMAS SITUAÇÕES PARTICULARES
Ataxia cerebelosa aguda pós-infeciosa
Pode surgir após varicela, mononucleose infeciosa, ou qualquer doença respira-
tória ou gastrointestinal de etiologia vírica. A patofisiologia da síndrome é incerta
e pode resultar de infeção direta do cerebelo pelo próprio vírus ou de uma respos-
ta autoimune dirigida contra a substância branca do cerebelo precipitada pela
infeção vírica precedente. Os sintomas começam repentinamente, causando
quedas frequentes. A ataxia troncular pode ser o único sintoma ou associar-se a
dismetria, disartria, nistagmo, vómitos, irritabilidade e letargia. Os sintomas atin-
gem a intensidade máxima geralmente entre 2-4 dias, seguindo-se normalmente
um período de estabilização com remissão. sem sequelas, em 1-2 semanas. O
exame de LCR pode mostrar ligeira pleocitose linfocítica ou discreta elevação das
proteínas. A imagiologia cerebral geralmente é normal. Não existe terapêutica
específica recomendando-se repouso para evitar lesões durante a fase atáxica.
Intoxicação
A sobredosagem com qualquer agente sedativo-hipnótico pode produzir ataxia
aguda e letargia.
É importante perguntar se na casa da família e em casas que a criança frequente
existem medicamentos antiepiléticos ou antipsicóticos. O tratamento é de supor-
te e o agente tóxico deve ser removido.
BIBLIOGRAFIA
FENICHEI G et al. Clinicai Pediatric Neurology. 5th edition. 2005. Saunders.
HEILBRONrn PL et ai. Dizziness. fainting and loss of balance. ln Pediatric Neurology
Essen
cials for general practice. 2007. Lippincott Williams & Wilkins.
NATIONAL A1AX1A FouNoAnoN website: http://www.ataxia.org/.
Rossrn T. Pediatric Neurology: A case based review. 1st edition. 2007. Lippincott Williams
& Wilkins.
TsEMENrz1s AS et ai. Differential diagnosis 111 Neurology and Neurosurgery. 2000. Thleme.
Stuttgart.
 Estado de mal epilético

, Estado de mal epilético Estado de mal epilético

convulsivo não convulsivo

Sem acesso e.v. Com acesso e.v. ou intraósseo Subtil

Diazepam (R) 0,5 mg/kg

Midazolam (i.m.) 0,1-0,2 mg/kg
Diazepam (e.v.) 0,2-0,5 mg/kg Ausências Mioclónico Simples Complexo
Midazolam (IN) 0,4 mg/kg
Midazolam (bucal) 0,4 mg/kg
Não cede aos 5 min
Tratamento igual a
2.ª dose benzodiazepina 2.ª dose de Diazepam (e.v.) estado de mal epilético
Clonazepam (p.o.) 0,5-1 mg/kg/dia 2x/dia
(se não foi feita (se não foi feita administração convulsivo
Diazepam (e.v.) 0,2-0,5 mg/kg
administração pré-hospitalar) pré-hospitalar)
VPA (e.v.) 20-40 mg/kg
Não cede aos 5 min

Sem acesso e.v. e <6 anos Fenitoína (e.v.) 15-20 mg/kg Tratamento da causa
diluir em SF Clonazepam (p.o.) 0,5-1 mg/kg/dia 2x/dia
Punção intraóssea e
Diazepam (e.v.) 0,2-0,5 mg/kg
continuar protocolo
VPA (e.v.) 20-40 mg/kg
Fenitoína (e.v.) 15-20 mg/kg

Sem UCI disponível Com UCI disponível

Fenobarbital (e.v.) Midazolam (e.v.) 0,15 mg/kg (bólus)

0,06 mg/kg/h
Lactente 15-20 mg/kg (perfusão)
(aumentar cada 15 min até 0,3 mg/kg/h)
Criança 10 mg/kg
Tiopental (e.v.) 2-5 mg/kg bólus rápido
Pode repetir bólus 5-1 O mg/kg cada 15-20 min e 3-5 mg/kg/h (perfusão)
(aos 30-40 mg/kg há necessidade de entu bação) ou propofol (>5 anos) (e.v.) 3-5 mg/kg
(perfusão 1-15 mg/kg/h até supressão no EEG)
O estado de mal epilético (EME) constitui a mais frequente emergência neurológi-
ca em idade pediátrica. Os objetivos do tratamento do EME são a ressuscitação,
o tratamento da causa primária e a administração de anticonvulsivantes, asse-
gurando ao mesmo tempo a identificação e tratamento das causas subjacentes.
O prognóstico do EME depende da etiologia e do sucesso (rapidez protocolada)
da abordagem diagnóstica e terapêutica.
ESTADO DE MAL EPILÉTICO CONVULSIVO
Definição clássica - Convulsão de duração igual ou superior a 30 min, ou su-
cessivas convulsões sem recuperação do estado de consciência intercrítico.
Definição operacional - Convulsão de duração superior a 5 min. O tratamento
deve ser instituído sempre que a convulsão tenha duração superior a 5 min.
ETIOLOGIAS
Criptogénicas ou provavelmente sintomáticas - 46-58%.
Patologia neurológica aguda (sobretudo causas infeciosas) - 19-44%.
Doença neurológica crónica - 11-25%.
ABORDAGEM CLÍNICA ETERAPÊUTICA
Antecipar sempre a possibilidade de ocorrência de complicações cardior-
respiratórias decorrentes do próprio estado de mal e/ou do seu tratamento
(depressão respiratória, hipotensão, arritmias).
• Assegurar a estabilidade respiratória e circulatória (ABC) em simultâneo
com o início do tratamento.
• Obter dois acessos venosos periféricos.
- Iniciar soro glicosado 5%+NaCI 0,9% (80% necessidades basais).
• Se hipoglicemia - No RN/lactente administrar soro glicosado 10% 2 mljkg;
na criança soro glicosado 30% 1-2 mljkg.
Se idade <2 anos - Piridoxina 100-200 mg e.v.
Considerar outros tratamentos, de acordo com a suspeita clínica, tais como
antibioticoterapia (meningite/sépsis), aciclovir (encefalite), tiamina 100 mg
(coma alcoólico), naloxona 0,1 mg/kg (intoxicação por narcóticos).
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
' Colheita de sangue para glicemia, gasometria, hemograma, ionograma alar-
gado, ureia, creatinina, níveis de fármacos antiepiléticos (caso a criança
estivesse medicada).
Ponderar (de acordo com a suspeita clínica) - Punção lombar, hemoculturas,
pesquisa de tóxicos, transaminases, amónia, outros estudos metabólicos,
TC/RM cerebral, EEG na suspeita de evolução de EME convulsivo para EME
não convulsivo.
Abordagem pós-EME convulsivo
Tratar complicações do EME convulsivo - Mioglobinúria, hiperuricemia,
hipertermia.
Reduzir perfusão de benzodiazepinas lentamente (0,06 mg/kg/h a cada
2h) após 24-48h de controlo de crises.
Reduzir perfusão de propofol para 50% 12h após o controlo das crises.
Contactar Neurologia Pediátrica para decisão quanto ao início de terapêu-
tica antiepilética.
ESTADO DE MAL EPILÉTICO NÃO CONVULSIVO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
O estado de mal epilético não convulsivo é uma entidade neurológica importante Encefalopatia metabólica, amnésia global transitória, amnésia pós-traumática,
porque, atendendo à sua baixa prevalência e às manifestações clínicas variáveis, aura migranosa, confusão pós-ictal, intoxicações tóxico-farmacológicas, patolo-
pode passar despercebido ou confundir-se com outras patologias, nomeadamen- gia psiquiátrica.
te do foro psiquiátrico, com as consequentes implicações terapêuticas e prognós-
ticas. O diagnóstico é eletroclínico, sendo o EEG fundamental para a confirmação
da suspeita clínica.
PROGNÓSTICO
Define-se como a alteração cognitiva e comportamental durante pelo menos Depende principalmente da etiologia e da lesão cerebral associada. Pior prog-
30 min associada a atividade paroxística contínua no EEG, na ausência de con- nóstico no EME subtil.
vulsão clónica, tónica ou tónico-clónica.
BIBLIOGRAFIA
CLASSIFICAÇÃO DO EME NÃO CONVULSIVO EME convulsivo adaptado de: Tratamento do estado de mal epiléptico em idade pediátrica
- Consensos e Recomendações da SPP e Sociedade Portuguesa de Neuropediatria. Acta
EME generalizado: Pediátrica Portuguesa.2007. 38( 4 ):163-168.
- EME de ausências - Diminuição do nível de consciência, desde desatenção KoRFF CM, NoRDLI DR. Diagnosis and management of nonconvulsive status epilepticus in
até estupor, alterações da conduta, inexpressividade facial, instabilidade children. Nature Clinicai Practice Neurology. 2007. 3(9):505-516.
na marcha, automatismos, pestanejo rítmico, mioclonias subtis; pode ser
precipitado pelo uso de fenitoína, carbamazepina ou vigabatrina. Típico -
Predomina em doentes com epilepsia de ausências ou epilepsia mioclónica
juvenil com privação de sono, má adesão à terapêutica, febre, fotoesti-
mulação, hipoglicemia, hiperventilação; EEG: ponta-onda ou poliponta-
-onda generalizada a 3-4 Hz. Atípico (dreaming state) - Maior alteração
do estado de consciência, característico em doentes com síndrome de
Lennox-Gastaut; EEG - Descargas generalizadas contínuas de complexos
de ponta-onda lenta 2-3 Hz.
- EME mioclónico - Mioclonias contínuas, habitualmente generalizadas, de
origem cortical.
EME parcial:
- EME parcial simples - Nível de consciência preservado; sintomas focais
variados (auditivos, olfativos, visuais, gustativos, disestésicos, psíquicos,
autonómicos, hemiparésia, afasia); EEG - normal/ponta ou ponta-onda
focal; surge em doentes com lesões estruturais cerebrais, sendo obrigatório
realizar neuroimagem.
- EME parcial complexo - Diminuição do nível de consciência com pertur-
bações da conduta, automatismos orais ou manuais, versão cefálica ou
posturas tónicas; predomina em adolescentes com epilepsia focal com má
adesão à terapêutica, stress, consumo de álcool; EEG - Atividade focal
com generalização.
- EME subtil - Estado de coma associado a fenómenos motores minar (clo-
nias faciais, pestanejo, movimentos oculares nistagmoides); surge após
tratamento inadequado de EME convulsivo; EEG: ponta ou ponta-onda
contínua ou periódica, generalizada ou lateralizada. É fundamental o tra-
tamento agressivo.
ETIOLOGIAS
• Síndromes epiléticas (síndrome de Lennox-Gastaut, epilepsia mioclónico-
-atónica, síndrome de Dravet, epilepsia de ausências, epilepsia mioclónica
juvenil).
Lesões cerebrais agudas focais (vasculares, tumorais, desmielinizantes).
Lesões cerebrais agudas difusas (encefalopatia hipóxico-isquémia, posterior
reversib/e encephalopathy syndrome, infeções do SNC, síndromes paraneo-
plásicas).
' Alterações endócrino-metabólicas (hipo e hiperglicemia, hipocalcemia, hipe-
ramoniémia, uremia, hipertiroidismo).
• Porfiria aguda.
• Síndrome maligna dos neurolépticos.
• Secundários a fármacos (p. ex. fenitoína, carbamazepina ou vigabatrina)/
/drogas de abuso.
 Desidratação

Avaliar sinais de desidratação

Percentagem de peso corporal perdido Avaliar etiologia provável
Classificar o grau de desidratação

Desidratação
Desidratação ligeira Desidratação grave
moderada

Não Sim

Bólus de soro fisiológico 20 mi/kg

Não
o mais rapidamente possível
Reavaliar e repetir 3 vezes até estabilidade
hemodinâmica
Avaliação laboratorial
Reidratação oral com soluções de reidratação
Classificação de desidratação de acordo
1.ª fase (3-6h)
com níveis de sódio
Reposição do défice+ perdas persistentes

Fluidoterapia e.v.
Reposição do défice Intolerância oral
Falência ao tratamento
Desidratação ligeira: Volume a administrar
,com soluções de reidratação oral
50 mi/kg em 3-4h Necessidades basais+ Défice + Perdas
persistentes BIBLIOGRAFIA
Desidratação moderada:
Ponderar sonda oro ou BEHRMAN RE, Kliegman RM, Jenson HB. Nelson, Textbook of Pediatrics, 18th
100 ml/kg em 4-6h nasogástrica edition. 2008. Saunders.
DoM1NGUEZ J et ai. Manual de Diagnóstico y Terapéutica en Pediatria - Hospital
Tempo de correção Infantil "La Paz''. Universidad Autónoma de Madrid. 4.ª edición. Publimed
Desidratação isa e hiponatrémica em 8-24h 2003.
Repor perdas persistentes: ENoOM E, Somers M. Clinicai assessment and diagnosis of hypovolemia
5-1 Omi/kg por cada dejeção Desidratação hipernatrémica em 48-72h (dehydration) 1n chlldren. Uptodate Julho 2011, cited January 2012. Availa-
ble from: www.uptodate.com.
2 mi/kg por cada vómito MAcKWAY-JoNEs K, Molyneux E, PhflHps B, Wieteska S. Advanéed Paediatric Life
Support - lhe Practical Approach1 4th edition. 2008. Blackwell Publ1sh1ng.
Tipo de soro a utilizar PENA RM, Conejo PR. Gastroenteritis ag'uda. 'Protocol_os Sociedade Espa-
nl1ola de Pediatria, 2010. Acessível em;http;//www.aeped.es/documentos/
Nacl 0,9% +glicose 5% protocolos-urgencias-pediatricas,
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NaCI 0,45% +glicose 5% nos lactentes STANTON B, Evans JB, Batra B. Oral ret1ydration Therapy. Uptodate October
Fase de manutenção 2011, cited January 2012. Available from: www.uptodate.corn.

Necessidades basais+ Perdas persistentes

Manter o aleitamento materno ou reiniciar
Monitorização do sódio de acordo com
alimentação habitual da criança
gravidade
A desidratação aguda refere-se a uma perda excessiva de água e eletrólitos que Alterações neurológicas (letargia, convulsões).
Tabela 66.2 - GRAU DE DESIDRATAÇÁO
origina um compromisso de gravidade variável nas funções orgânicas e que ge- " ' " ' " ' " " " ' " " " " ' ' " " " " ' " ' ' " ' · " · " ' " - ............. , Vómitos biliares ou persistentes.
ralmente é secundária a diarreia e/ou vómitos ou patologia que origine um balan- Falência do tratamento com soluções de reidratação oral.
ço hídrico negativo, seja por diminuição da ingestão e/ou aumento das perdas. Situação social e familiar desfavorável.
A água representa 80% do peso corporal do recém-nascido e 60% do peso cor- Suspeita de abdómen agudo.
poral a partir do 1.0 ano de vida. A totalidade da água corporal distribui-se no
espaço intracelular (EIC) e espaço extracelular (EEC) que compreende o espaço >2 anos Tipo de soro a utilizar
intersticial e o intravascular. Ao nascimento o EEC corresponde a cerca de 45% Estado geral Bom, alerta Usar NaCI 0,9% com glicose a 5% ou NaCI OA5% com glicose a 5%, de acordo
·-·..
do peso corporal e o EIC a cerca de 35%. O EEC diminui rapidamente após o nas-
--·---·~-·······················-·--········-··--··--··--·-·····---·

com a natremia, velocidade de correção e idade da criança.

~i~
cimento e o EIC vai aumentando, o que é relacionável com o crescimento celular.
A partir do 1.º ano de vida a distribuição à semelhante à do adulto: EEC 20-25% Volume a administrar
(plasma 5% e líquido intersticial 15%) e o EIC 30-40% do peso corporal. Em caso de choque - Bólus de soro fisiológico 20 mljkg o mais rápido possível,
A volémia da criança em geral, sendo o hematócrito de 40%, corresponde a cerca reavaliar e repetir até 3 vezes se necessário até estabilidade hemodinâmica.
de 8% do peso corporal (80 mi x peso corporal em kg).
Posteriormente, o volume a administrar na fluidoterapia endovenosa será:
A distribuição da água nos diferentes espaços é devida a forças osmóticas, limi-
~_!lOr C~~-n.~9. Défice estimado + necessidades basais + perdas persistentes
tada por mecanismos ativos e membranas celulares. O sódio é o principal ião
Mucosas Défice estimado = Percentagem de desidratação x 10 x peso (kg).
extracelular (140 mEq/L) e o potássio o principal ião intracelular (152 mEq/L).
Olhos Necessidades basais - Regra de Holliday-Segar (Tabela 66.4).
A osmolaridade plasmática varia entre 285-295 mOms/L e pode calcular-se pela
Perdas persistentes - 5-10 mi/kg por cada dejeção, 2 mi/kg por cada vó-
seguinte fórmula: mito. Reposição de perdas persistentes de acordo com os fluidos corporais
Débito urinário
Osmolaridade (mOms/L) = 2 (Na)+ glicose (mg/dl) / 18 +ureia (mg/dl) / 6 (Tabela 66.5).
A desidratação aguda poderá ocorrer por diminuição da ingestão e/ou aumento Tempo de preenchi-
das perdas. mento capilar Tempo de correção
Diminuição da ingestão - Ausência de disponibilidade; dificuldade na ingestão. Densidade urinária O tempo de correção vai depender do tipo de desidratação: 8-24h na iso e
Aumento das perdas - Renais (pielonefrite. acidose tubular renal, insufici- pH do sangue hiponatrémica: 48-72h na hipernatrémica.
ência renal); metabólicas (diabetes insipidus, cetoacidose diabética); diges-
Ureia
tivas (vómitos, diarreia, abdómen agudo, invaginação intestinal, estenose Tabela 66.4 - NECESSIDADES EM VOLUME DE LIQUIDOS DE MANUTENÇÁO DIÁRIAS (REGRA DE HOLLIDAY- SEGAR) EELETRÓLITOS
hipertrófica pilara); insensíveis (queimaduras, excesso de calor, polipneia, Défice estimado
Sódio 1 Potássio
febre); má distribuição (choque).
___l.~~~~~~''L:·---··---..,-----+~~~~+-1~(m~m'.~/~2/~i~) _(~c__a!lkg/dia)
CLASSIFICAÇÃO mi X 2-4 1,5-2,5 110
Tipo de desidratação de acordo com os níveis séricos de sódio: hiponatrémica (hi- 10-20 1000 mi+ 50 mi x cada kg 1-2 0,5-1,5 75
potón1ca), hipernatrémica (hipertónica) e isonatrémica (isotónica) - Tabela 66.1. >10 kg
Grau de desidratação de acordo com a percentagem de perda de peso corporal e 1500 mi+ 20 mi x cada kg 0,5-1 0,2-0,7 30
avaliação clinica - Tabela 66.2. >20 kg, até ao máximo de
2500 mi/dia
Tabela 66.1 - TIPO DE DESIDRATA\AO D1oralyte® 60 20
-~~~------~~~~-~·············· ·····~----~--~-----~~~---~-~

Redrate® 90 20 30 Tabela 665 - CoMPOSIÇÀO DOS FLUIDOS PARA REPOSIÇÀO DAS PERDAS PERSISTENlli (MMOL/L)
Miltina® Electrol1t 60 20 10 230 Bicarbonato
Oral suero® 60 20

Fase de reidratação/Reposição do défice estimado

75-100 30-40
Desidratação ligeira - 50 mljkg nas primeiras 3-4h. 100-140 20-30 75-110
Desidratação moderada 100 mi/kg durante 4-6h. 40-60 30-40 40-60
Diarreia
Repor perdas persistentes.
Apresentação Manter aleitamento materno.
clinica AVALIAÇÃO LABORATORIAL
Fase de manutenção Em casos selecionados de desidratação moderada, desidratação grave e
Após a reidratação oral com sucesso é necessário manter as necessidades nos que vão iniciar fluidoterapia endovenosa.
REIDRATAÇÃO ORAL basais e repor as perdas persistentes. Manter o aleitamento materno ou reintro- Sangue - Hemograma, ionograma, glicose, ureia, creatinina, equilíbrio ácido-
duzir a alimentação habitual da criança. -base.
A reidratação oral representa a via de eleição nos casos leves a moderados de Durante as duas fases as perdas persistentes devidas a diarreia ou vómitos são Urina - Densidade, sedimento.
desidratação aguda. Segundo a tolerância oral em alguns casos ponderar o uso restabelecidas com as soluções de reidratação oral: 5-10 mljkg por cada dejeção,
de reidratação entérica por sonda oro ou nasogástrica, visto ser tão eficaz como 2 mi/kg por cada vomito.
a via endovenosa, ter menos efeitos adversos e permitir internamentos mais
curtos. Recomendam-se solucões de reidratação oral de osmolaridade reduzida FLUIDOTERAPIA ENDOVENOSA
com baixo teor de sódio (75-60 mEq/L), pois apresentam maior eficácia tera-
pêutica (Tabela 66.3). Se presença de vómitos. administrar 5 mi em pequenos
Indicações
intervalos (3-5 min). Choque.
Desidratação grave.
 Hipernatremia
(Na sérico >145 mEq/L).

Hipovolémia Euvolémia Hipervolémia

Na+ corporal total i Na+ corporal total normal Na+ corporal total t
Água corporal total i i Água corporal total i ,Água corporal total normal ou i

[Na'] urinário variável

[Na•] urinário <20 [Na'] urinário >20
[Na'] urinário >20 [Na•] urinário variável
EFNa <1% EFNa t

Diurese
Perdas renais: Perdas extrarrenais: •Fórmulas
Baixa Elevada incorretamente
• Displasia renal ·Diarreia
·Pós-reabsorção diluídas
• Sudorese Osmolalidade Osmolalidade ·Administração de
• Diurese osmótica ·Febre urinária (müs/kg) urinária (müs/kg)
• Diuréticos (ansa, osmóticos) ·Queimaduras NaHCO/NaCI

Reposição de água
Elevada Baixa Elevada
Diuréticos, diálise
Reposição de água (soro salino) (>800) (<300) (>800) Hiperaldosteronismo Hiperaldosteronismo
secundário primário

Perdas insensíveis: Diurese osmótica

Diabetes insípida
·Pele (manitol, glicose, etc.) Tratamento Restringir Na•
·Pulmões específico Repor K+
Hipodipsia Espironoctalona
Aleitamento materno
ineficaz

Diabetes insípida Diabetes insípida

central nefrogénia

Reposição de água •
Reposição de água Tiazida /diuréticos
Desmopressina poupadores de K+
Ofluxograma de diagnóstico pode ser encontrado na página do livro em www.lidel.pt.
Por definição, talamos de hipernatremia quando o valor do sódio sérico é superior
a 145 mmoljl. De acordo com a fórmula:
Sódio corporal total (mmol)
[Na'] (mmol/L)~ -~--------
Agua corporal total (L)
Um aumento da natremia reflete um aumento relativo do sódio corporal total
ou uma diminuição relativa da água corporal total. Isso significa que pode ha-
ver hipernatremia em situações em que quer o sódio quer a água corporal total
podem estar diminuídos, normais ou aumentados.
AVALIAÇÃO CLÍNICA
Uma avaliação clínica minuciosa da criança deve ser efetuada, começando por
identificar o seu grau de hidratação. Na anamnese deve ser questionada a fa-
mília e/ou a criança relativamente às variações de peso, à ingestão e perdas
(gástrica, intestinal e urinária) de líquidos, doenças associadas (neurológicas,
gastrointestinais, renais, etc.) e história medicamentosa.
No exame objetivo pontos fundamentais como peso atual, alterações cutâneas
(turgor ou edema), das mucosas e da fontanela, variações do pulso com o ortos-
tatismo, pressão arterial e ritmo de galope, devem ser avaliados.
Na hipernatremia, o volume extracelular está habitualmente preservado, de for-
ma que os sinais clássicos de desidratação estão muitas vezes ausentes na fase
inicial. Predominam muitas vezes os sinais neurológicos (irritabilidade, convul-
sões) sobre os de depleção hídrica (olhos encovados. fontanela deprimida, turgor
cutâneo diminuído, hipotensão).
Uma vez avaliado o estado de hidratação do doente, deve se realizada uma inves-
tigação laboratorial que deve incluir, para além do ionograma, ureia e glicose no
sangue, um ionograma urinário e uma osmolalidade sérica e urinária.
CAUSA DE HIPERNATREMIA
As causas mais frequentes de hipernatremia nas crianças surgem em conse-
quência de perdas, que podem ser gastrointestinais (diarreia e vómitos), cutâ-
neas (fibrose quística, hipersudorese) ou renais (diurese osmótica, diuréticos,
displasia renal). A diarreia é a causa mais frequente de desidratação hipernatré-
mica na criança, em especial no lactente. Nestas situações o doente encontra-se
hipovolémico.
Desidratação hipernatrémica ocorre quando as perdas insensíveis de água estão
aumentadas e não são adequadamente repostas. Já que as perdas insensíveis
(por via cutânea e respiratória) são livres de eletrólitos. Podem ocorrer em situa-
ções de febre, fototerapia ou aquecimento radiante, hiperventilação, ventilação
mecânica sem humidificação.
Já que a elevação aguda da natremia aumenta a osmolalidade plasmática e esta
estimula a produção de hormona antidiurética e a sede, a hipernatremia não é
habitual nas crianças cognitivamente intactas e capazes de procurar água. Por
isso, os lactentes e as crianças pequenas, os idosos e os doentes neurológicos
são grupos de risco.
A secreção de hormona antidiurética leva à reabsorção renal de água e por con-
seguinte à elevação da osmolalidade urinária, habitualmente acima dos 800
mOsm/kg. Assim, no doente hipernatrémico a osmolalidade urinária determi-
na se existe um defeito na concentração urinária. Os exemplos clássicos deste
tipo de situação são a diabetes insípida central (DIC) (em que existe deficiente
produção ou secreção central de hormona ant1diurética) e a diabetes insípida
netrogénica (DIN) (em que existe uma resistência renal aos efeitos da hormona
antidiurética).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Para fazer o diagnóstico diferencial entre DIC e DIN é necessário realizar uma
prova de privação de água e uma prova com desmopressina (ver fluxograma).
Estas deverão ser efetuadas em ambiente hospitalar, sob vigilância apertada
dos sinais vitais e débito urinário. Monitorizar peso, frequência cardíaca, pressão
arterial. eletrólitos, osmolalidade plasmática e urinária a cada hora durante 4h.
Monitorizar densidade urinária de 1/1h. Se com a prova de privação de água
(cujo tempo máximo de prova será de 7h, e que deverá ser interrompida quando
a densidade urinária for superior a 1.014) o doente mantiver poliúria, osmolali-
dade urinária <600 mOsm/L e mos urina/müs plasma <0,7, administrardes-
mopressina intranasal (teste DDAVP). Se o doente responder à administração de
desmopressina com o aumento da osmolalidade urinária (osmolalidade urinária
>750 mOsm/L), diminuição do débito urinário e diminuição da osmolalidade do
plasma, pode introduzir, cuidadosamente, os fluidos. Supervisionar a ingestão de
água por forma a evitar a intoxicação. Se o doente não responder (osmolalidade
urinária <750 mOsm/L), está perante uma diabetes insípida nefrogénica e os
fluidos devem ser liberalizados ad libitum.
Diabetes insípida central
A diabetes insípida central (défice de hormona antidiurética) é causada pela de-
ficiência de produção ou secreção de ADH. As principais causas de DIC incluem:
Tumores do SNC (craniofaringioma, disgerminoma. glioma ótico).
Traumatismos (cranioencefálico, cirurgia).
Patologias infiltrativas (histiocitose X e leucemia) e infeciosas (meningites).
Para esclarecimento etiológico é necessário efetuar TC craniana. Na DIC, o tra-
tamento envolve a utilização cuidadosa de desmopressina, e a dose deverá ser
a mínima necessária para manter um débito urinário adequado (Desmopressrna
2,530 µg/dia).
Diabetes insípida nefrogénica
DIN (resistência à hormona antidiurética) é uma patologia congénita ou adquiri-
da, na qual a função hipotalâmica e a produção e secreção de hormona antidiu-
rética são normais. Contudo, existe uma falta de capacidade de resposta renal
à hormona antidiurética (insensibilidade). A DIN congénita é hereditária, ligada
ao X, autossómica recessiva ou raramente autossómica dominante. A doença
ligada ao X deve-se a diferentes mutações no gene do recetor da hormona anti-
diurética (V2). As formas autossómica recessiva e dominante são causadas por
mutações no gene dos canais de H2 0 (AQP2). As principais causas de DIN adquiri-
da incluem: administração de fármacos (lítio, colchicina. vinblastina. contrastes.
diuréticos), hipercalcemia, hipocalemia, diurese osmótica (associada a diabetes
mellitus descontrolada) e nefropatias crónicas (pielonefrites, insuficiência renal
crónica). Após a confirmação diagnóstica de DIN o doente deverá ser referencia-
do para a Nefrologia. O tratamento implica assegurar a ingestão de água e uma
dieta hipoproteica. Envolve a utilização de diuréticos tiazídicos (provocam reten-
ção paradoxal de água) hidroclorotiazida 2 mg/kg/dia a cada 12h, máx. 200
mg/kg/dia, e diuréticos poupadores de potássio (espironolactona (1-3 mg/kg/
/dia, em 1 ou 2 doses).
Estados por aporte excessivo de sódio
O sódio corporal total aumenta, podendo ocorrer hipernatremia, quando há in-
gestão inadvertida de sódio (p. ex. leites mal preparados) ou iatrogénica (p. ex.
NaHC03 para correção de acidose metabólica ou reanimação cardiopulmonar e
afogamento em água do mar).
O excesso de sódio pode ser secundário ao excesso de mineralocorticoides. Nes-
ta condição. a hipernatremia é habitualmente ligeira ou mesmo ausente. e as
principais alterações eletrolíticas são hipocalemia e hipocloremia.
Tratamento
A correção rápida da hipernatremia pode induzir edema cerebral. convulsões,
dano neurológico permanente e morte. Estas complicações são resultado da re-
dução rápida da osmolalidade do espaço extracelular que resultam na entrada
de água para a célula cerebral e edema cerebral. Para minimizar este risco, os ní-
veis de sódio plasmático devem ser reduzidos lentamente a menos que o doente
tenha uma hipernatremia sintomática. A taxa a que a concentração de sódio deve
ser reduzida não deve ser superior a 0.5 mEq/L/hora ou 12 mEq/L/dia. Uma vez
que a maioria dos casos de hipernatremia se deve à perda de água, a correção
gradual requer o cálculo do défice de água corporal (Défice de água [litros] ~
0,6 x peso (kg) x (Na plasma/140-1]). É necessária a monitorização frequente
dos níveis de eletrólitos para assegurar uma redução gradual da hipernatremia.
Estados com perda de água (desidratação hipovolémica)
O objetivo é repor a quantidade de água sem baixar abruptamente a natremia. Se
há instabilidade hemodinâmica: primeira prioridade é restaurar o volume intra-
vascular com soro isotónico a 0,9% até atingir a estabilidade (10-20 mi/kg) - se
necessário repetir bólus adicionais. O restante défice deve ser reposto com soros
hipotónicos.
Se não há instabilidade hemodinâmica: tentar hidratação por via oral com so-
lução de reidratação ou com soros hipotónicos e.v. Se houver perdas mantidas,
renais e/ou gastrointestinais, de sódio a reposição poderá ser feita com soro
salino a 0,45% e.v. Não permitir reduções de [Na'] superiores a 0,5 mEq/L/h
(12 mEq/L/dia). Em termos gerais, são usados tempos de correção de 48-72h.
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 Hipernatremia

Osmolalidade (mOSm/L) urinária/plasmática (U/P)

<0.7 >0.7

Teste de privação de água Diurese osmótica

Osm Ur Osm Ur
<600 mOSm/L >600 mOSm/L

Diabetes insipida Polidipsia primária

Osm UR
Teste DDAVP*
>750 mOSm/L DDAVP intranasal; RN: 5 mcg; lactentes: 10 mcg; crianças >1 ano: 20 mcg

Osm Ur Diabetes insipida central

<750 mOSm/L

Alteração concentração
urinária Alterada
Estrutura e função renal

Insuficiência renal crónica

Normal
Doença renal policística
Acidose tubular renal
Síndrome Fanconi
Diabetes insipida e Síndrome Bartter
nefrofénica
 Hiponatremia
[Na+] <135 mmol/L

lsotonia Hipotonia Hipertonia

Pseudo-hiponatremia Osmp 1,,m <275 Osmp,,,m >290
Osmp 1,,m = 275-290 Hiperglicemia
Hiperproteinemia Manitol
Hiperlipidemia

Défice de Na+ Excesso de água corporal Excesso de Na+

corporal total >défice total corporal total
de água corporal <excesso de água
total corporal total
Excesso modesto de fluido
extracelular (sem edema)
Depleção do fluido Excesso de fluido
extracelular extracelular (edema)

Perdas renais Perdas extrarrenais Stress Insuficiência cardíaca congestiva Insuficiência renal aguda
• Diurese osmótica Vómitos Fármacos Cirrose hepática e crónica
·Excesso de diuréticos
Diarreia SIHAD Síndrome nefrótica
·Doença renal
- Necrose tubular aguda (fase poliúrica) Queimaduras Deficiência de
- Nefrite intersticial 3.0 espaço glicocorticosteroide
Sódio urinário <20 mmol/L Sódio urinário >40 mmol/L
- Doença poliquística renal Intoxicação por H20
FeNa+ <1% UOsm >600 FeNa+ >3% UOsm <400
- Uropatia obstrutiva
·Deficiência mineralocorticoide
• Encefalopatia perdedora de sal
Sódio urinário variável r--------------------------.-------------------
Restrição de água e sal
FeNa+ >3% UOsm >600 BIBLIOGRAFIA
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tion) in Children, Up to date, Janeiro de 2012.
Por definição, falamos de hiponatremia quando o valor do sódio sérico é inferior
a 135 mmoljl. Esta é a alteração eletrolítica mais frequentemente encontrada
na criança. Está associada a diversas complicações, nomeadamente edema ce-
rebral, hipertensão intracraniana, desmielinização e morte, pelo que a sua pre-
venção e correção atempada e adequada é mandatária.
HIPONATREMIA ISOTÓNICA (PSEUDO-HIPONATREMIA)
Perante uma hiponatremia, o primeiro passo é estabelecer se o valor do sódio
não está falsamente diminuído por erro da técnica laboratorial. Isto é realizado
pela determinação da osmolalidade plasmática.
Se a concentração de sódio plasmático é baixa mas a osmolalidade plasmática
é normal estamos perante uma pseudo-hiponatremia (falsa hiponatremia). Isto
habitualmente ocorre em consequência de uma hiperproteinemia ou hiperlipide-
mia, situações em que existe uma redução da água plasmática relativamente ao
volume plasmático. Como a medição é realizada baseada no volume plasmático
e é reportada com base na água plasmática, isto leva a uma baixa falsa da na-
tremia. Nesta situação não é necessário qualquer tratamento e se o laboratório
usar um método com um elétrodo ião seletivo isto não acontece.
HIPONATREMIA HIPERTÓNICA
Se [Na+] <135 mmol/I e osmolalidade plasmática >290 mOsm/kg a presen-
ça de osmóis efetivos extracelulares deve ser suspeitada e a hiponatremia
resulta de um efeito diluicional. A presença destes solutos (glicose, manitol,
maltose), aos quais a membrana celular é impermeável, provoca uma saí-
da de água da célula e um aumento do volume plasmático e consequente-
mente hiponatremia. Em situações de hiperglicemia, por cada aumento de
100 mg/dl da glicemia a natremia baixa 1,6 mmoljl. A presença de manitol
ou outros osmóis efetivos não medidos deve ser suspeitada perante um hiato
osmolar (diferença entre a osmolalidade medida e a calculada) maior do que
10 mOsm/kg. A ureia, o etanol, metanol e o etilenoglicol são osmóis inefetivos,
pelo que não provocam hiponatremia.
HIPONATREMIA HIPOTÓNICA (VERDADEIRA)
Se [Na+] <135 mmol/I e osmolalidade plasmática <275 müsm/kg, então esta-
mos perante uma hiponatremia verdadeira.
Uma hiponatremia só pode surgir de duas formas: através da perda de líquidos
ricos em sódio que são repostos com solutos relativamente hipotónicos ou pelo
fornecimento ou retenção de água não proporcional ao sódio, acabando por levar
a um aumento da água corporal total.
As situações de hipovolemia, acompanhadas da diminuição do volume efetivo
circulante (VEC), podem estar associadas à diminuição ou expansão do setor
intersticial. As situações de perda de líquidos por via renal (diuréticos, ence-
falopatia e nefropatias perdedoras de sal, insuficiência suprarrenal e pseudo-
-hipoaldosteronismo, etc.), gastrointestinal (diarreia, vómitos, drenagens, etc.) ou
cutânea (fibrose quística, queimaduras, sudação excessiva) cursam com deple-
ção do VEC e diminuição do sector intersticial. Para a diferenciação entre perdas
renais e as extrarrenais é importante dosear o sódio urinário, que habitualmente
é maior do que 40 mmoljl nas primeiras (havendo habitualmente poliuria) e
menor do que 20 mmoljl nas segundas (havendo também baixa diurese e osmo-
lalidade urinária elevada, em consequência da elevação fisiológica da hormona
antidiurética). A diarreia devida a gastroenterite aguda é a causa mais frequente
de hiponatremia hipovolémica na criança.
As situações de diminuição do VEC com expansão do sector intersticial ocorrem
na insuficiência cardíaca congestiva, cirrose, síndrome nefrótica. A retenção
de sódio e água verificada nestas situações ocorre em virtude da resposta fi-
siológica à baixa do VEC, ocorrendo hiponatremia porque a sobrecarga hídrica
é superior à salina. Estes doentes apresentam um aspeto hipervolémico, com
edemas. Similar fisiopatologia ocorre nas perdas para o 3. 0 espaço (pancreatite,
íleo, trauma muscular, etc.), embora o doente apresente sinais de hipovolémia.
Uma grande parte dos casos de hiponatremia surge na sequência de uma deficien-
te eliminação de água pelo rim. Pode surgir em uma das 3 seguintes situações:
Diminuição do aporte de água ao ramo ascendente da ansa de Henle e tubo
distal (p. ex. insuficiência renal).
Retenção de água por efeito da hormona antidiurética (p. ex. na secreção
inapropriada de hormona antidiurética - SIHAD).
Diminuição da carga osmótica (sódio, ureia e glicose) para excreção renal
(p. ex. leites diluídos ou alimentações parentéricas inapropriadamente pre-
paradas).
O exemplo mais típico de uma diminuição da chegada de água ao ramo ascen-
dente da ansa de Henle e ao tubo renal distal é a insuficiência renal aguda.
Em consequência da diminuição da taxa de filtração glomerular menos água
plasmática é filtrada. Inicialmente existe compensação mas quando a redução
da taxa de filtração glomerular começa a ser superior a 15% do valor normal
inicia-se uma progressiva retenção de soluto e água. Nestes doentes o volume
intravascular está aumentado, pelo que apresentam um aspeto hipervolémico.
As situações de depleção volémica também podem causar com diminuição de
fornecimento de água ao nefrónio distal.
Os doentes com incapacidade em inibir a libertação fisiológica de hormona an-
tidiurética verificada em situações de hipo-osmolalidade tornam-se progressiva-
mente hiponatrémicos. O mesmo acontece na SIHAD, em que por variadas cau-
sas há libertação não fisiológica da hormona antidiurética. Os critérios de diag-
nóstico e as causas de SIHAD são apresentados respetivamente nos Quadros
68.1 e 68.2. Estes doentes embora tenham uma sobrecarga de volume (excesso
de água corporal total e ligeira diminuição do sódio corporal total), clinicamente
parecem normais ou apenas com ligeira sobrecarga de volume (euvolémicos).
Quadro 68.1 - CR1TÉR1os DIAGNôsT1cos DE SIHAD
1 Hiponatremia ([N_a+L~!~l1_1~!!:~ <135 m11_1_~~--------------
2 Hipo-osmolalidade pla~ática_ (Osmol. plasmática <275 mOsm/kg)
Osmolalidade urinária__irlapropriadamente elevada (>100 mOsm/kg)
4 [Na+] urinário elevado
5 Função renal, suprarrenal e tiroideia normais, ausência de alteração ácido-
-base, potássio normal e hipouricemia
---~-·-- ---------- ........ ------.----·--····-·· ·-·-'"
Quadro 68.2 - ETIOLOGIA DA SIHAD
lasias: carcinomas (pulmão, orofaringe, gastrointestinais, geniturinários).
as e sarcomas
3 Doença do SNC: infeções, tumores, hemorragias, síndrome de Guillain-Barré,
esclerose múltipla
----!------'------·------·--····---------------
4 Fármacos: vincristina, ciclofosfamida, antidepressivos, carbamazepina, ecstasy,
inibidores da recaptação de seretonia, AINE, etc.
Outros: idiopático, hereditário, transitório (dor, náusea, stress, anestesia geral)
Algumas doenças endocrinológicas podem cursar com hiponatremia. Na insufici-
éncia suprarrenal a hiponatremia resulta, por um lado, do défice de mineralocor-
ticoide que leva à diminuição da reabsorção e consequente perda aumentada de
sódio e água pelo rim e, por outro, do défice de cortisol que leva a uma libertação
aumentada de hormona antidiurética. No hipotiroidismo os mecanismos que le-
vam à hiponatremia não são claros mas suspeita-se que a baixa do débito cardí-
aco com consequente diminuição da taxa de filtração glomerular e aumentada
libertação da hormona antidiurética sejam fatores contributivos.
A hiponatremia associada às situações de intoxicação aquosa ocorre apenas
quando há um aporte massivo de água (soros, enemas, natação, etc.) ou o aporte
de água ultrapassa a capacidade renal de excreção da mesma (p. ex. no lactente).
A nível hospitalar um dos principais fatores para o aparecimento de hiponatremia
é o uso inadequado de soros hipotónicos, em doentes que só pelo seu interna-
mento, para além das diferentes patologias que o justificam, já têm uma elevada
propensão para secreção aumentada de hormona antidiurética.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
A gravidade dos sintomas correlaciona-se diretamente com o grau de "edema"
celular, de forma que variações bruscas da natremia estão habitualmente asso-
ciadas a maior sintomatologia. Inversamente, quando a hiponatremia se desen-
volve lentamente, os sintomas podem ser mínimos, mas a necessidade de uma
correção lenta é maior. A sintomatologia correlaciona-se com o grau da natremia.
Quando a natremia diminui bruscamente para valores inferiores a 125 mmoljl
o doente queixa-se de náuseas, vómitos, astenia e pode apresentar dificuldade
respiratória e febre. Para valores entre 115 e 120 mmoljl queixa-se de cefaleias
e pode apresentar letargia, lentificação, obnubilação, ataxia e psicose. Se a con-
centração é inferior a 110-115 mmol/L surgem convulsões, coma, depressão
respiratória e mesmo morte.
TRATAMENTO
O tratamento da hiponatremia deve focar-se na correção da patologia subja-
cente. Perdas gastrointestinais, cutâneas ou renais devem ser adequadamente
repostas de forma a corrigir o volume efetivo circulante. Se perdas renais ex-
cessivas por diuréticos, estes podem ter de ser ajustados ou até suspensos até
correção da hiponatremia.
No entanto, os diuréticos da ansa, tal como a furosemida, devem ser considera-
dos quando a hiponatremia é devida a um excesso relativo da água corporal total.
A hiponatremia não se irá corrigir, a não ser que a soma do sódio e do potássio
urinário seja inferior à concentração plasmática de sódio. Outros meios para au-
mentar a eliminação de água livre são a restrição hídrica, o uso de antagonistas
dos recetores da vasopressina e um aporte de soluto com carga osmótica eleva-
da. As situações de insuficiência cardíaca congestiva, síndrome nefrótica, cirrose,
SIHAD podem beneficiar quer de restrição hídrica quer de furosemida.
Em contexto de deficiência de cortisol ou hipotiroidismo está indicada terapêutica
de substituição hormonal (glucocorticoides ou hormona tiroideia, respetivamente).
Em caso de hipoaldosteronismo ou encefalopatia perdedora de sal está indicada
a reposição volémica com soro fisiológico e tratamento com mineralocorticoide.
A velocidade de correção de uma hiponatremia depende de 3 fatores: duração
da hiponatremia, presença de sintomatologia e existência de fatores de risco
para lesão neurológica (crianças, doentes com diuréticos tiazídicos, hipoxemia,
etc.). A hiponatremia considera-se aguda ou crónica de acordo com a sua insta-
lação: se ocorreu em menos ou mais de 48h, respetivamente. Alterações agudas
e sintomáticas poderão ser corrigidas mais rapidamente, corrigindo a natremia
para 130 mmoljl em 12-24h. Em caso de hiponatremia crónica assintomática
uma correção rápida da natremia não está indicada, independentemente do va-
lor inicial do sódio.
Se necessidade de expansão volémica deve ser usado soro fisiológico. Posterior-
mente, deve ser reposto o défice de sódio corporal total que é calculado utilizan-
do a seguinte fórmula:
Défice [Na+]~ ([Na+] sérico desejado (mmoljl)- [Na+] sérico atual (mmol/L)] x
K x peso (kg), onde K é igual a 0,7 nos RN de termo, 0,65 nas crianças jovens.
0,6 nas crianças mais velhas e adolescentes. A reposição deve ser realizada no
tempo desejado, tendo o cuidado de não aumentar a natremia em mais de 0,5
mmol/L/hora (ou seja, 12 mmoljl/dia).
Em caso de hiponatremia grave (habitualmente <120 rnrnol/L) e sintomática a
natremia deve ser elevada em 5 mmol/L, o que habitualmente é conseguido com
NaCI a 3% - 6 mljkg. Recomenda-se a administração de 2 mljkg, rápidos, com
avaliações clínicas intercalares, podendo repetir-se até 3 vezes. Para preparar
100 mi de NaCI a 3% deve adicionar-se 11 mi de NaCI a 20% a 89 mi de soro
fisiológico (NaCI a 0,9%) ou 15 mi de NaCI a 20% a 85 mi de água destilada.
A nível hospitalar e tendo por objetivo prevenir a hiponatremia, o soro a utilizar
em situações de pneumonia, bronquiolite, meningite, encefalite, pós-operatórios
de ORL ou ortopedia, deve ser NaCI a 0,9%, com ou sem glicose.
 Hipocalemia
[K+] plasmático <3,5 mE

1. Tratar a causa
Hipercalemia
([K+] plasmático >5,5) 2. Verificar função renal
3. Monitorizar sinais cardiovasculares

: 1. Tratar a causa/suspender a administração de potássio 4. Administrar KCI por via oral sempre que possível: 2-5 mEq/kg/dia (1-2 mEq/kg/dose)

2. Verificar a função renal 5. Se não está a comer administrar KCI e.v. 0,5-1 mEq/kg/h (usar preferencialmente a dose menor)

3. Iniciar monitorização de sinais cardiovasculares

4. Realizar ECG, especialmente se [K+] >6,0-6,5 mEq/L

Sim Não

Tratar a causa
Fibrilhação Onda Tachatada ou invertida
Verificar função renal
Não Salbutamol ventricular Intervalo QT aumentado
nebulizado 0,15 mg/kg Monitorizar sinais cardiovasculares
Depressão de ST
Corrigir hipomagnesemia via e.v.
Onda U
Sulfato de magnésio 50-100 mg/kg
A ós bicarbonato Algoritmo de paragem - ritmo desfibrilhável Administrar KCI e.v. 0,5-1 mEq/kg/h
• Por via periférica a concentração de potássio
------------------------------------- deve ser inferior a 40 mEq/L
Disritmia (ver algoritmos de suporte ' • Usar soro fisiológico para diluição
avançado de vida pediátrico) • Perfusão em 60 min, se possível
Mantém-se elevado Baixou • Repetir potássio sérico após cada dose
Gluconato de cálcio 10%, e.v.,
0,5-1 mi/kg em 5-10 min

Considerar salbutamol e.v.

Fibrilhação ventricular BIBLIOGRAFIA
5 µg/kg diluídos em 15 mi SG 5%
CARAWAY, T; ÜLssoN, J. M. ln brief: Hypokalemia. Pediatrics in Review. 2008.
29(50-51)
Cio, JLH et ai. Manual de Cuidados Intensivos Pediátricos. 2009. Publímed.
Algoritmo de parage 3rd edition
- ritmo desfibrilháve Resinas 20% HAY, W. W., et ai. Current Diagnosis & Treatment in Pedlatrics. 18th edition
1-2 g/kg em sorbitol 2007. Lange Medical Books/McGrawHill.
Diálise MACKAY, J et ai. Advanced pardiatric life suport, the pracücal approach. 3rd
Glicose 0,5-1 g/kg/h e.v. a 20% via retal cada edition. 2001. Advanced life suport BMJ books.
Insulina 0,1-0,2 Ul/kg/h e.v. 4-6 h NELSON, KRM, et ai. Nelson's Textbook of Pediatrics. 18th edition. 2007.
Saunders Elsevier.
O nível plasmático de potássio nem sempre traduz corretamente o défice total
de potássio do organismo, devido às trocas do ião entre o meio intracelular
e o plasma. O valor normal é: 3,5 < [K'] <5,5 mEq/L
HIPERCALEMIA
ETIOLOGIA
A hipercalemia pode classificar-se como ligeira, moderada ou grave, quando
potássio plasmático é 5,5-6,0 mEq/L, 6,0-7,0 mEq/L e >7,0 mEq/L, respe-
tivamente. Nem sempre as manifestações clínicas refletem a concentração
plasmática de potássio. As principais causas de hipercalemia em Pediatria
são insuficiência renal aguda, acidose metabólica e também erro laboratorial
por hemólise (Quadro 69.1).
------·----~----
Quadro 69.1 - ETIOLOGIA DA HIPERCALEMIA
Insuficiência renal aguda/insuficiência renal crónica e oligoanú-
ria2·3/tubulopatias/pseudo-hipoaldosteronismo tipo 1 e 3""'· uro-
Diminuição da excreção
patia obstrutiva, transplante renal, nefrite lúpica, anemia falcifor-
renal
me/deficiência de mineralocorticoide (doença de Addison, acido-
se tubular tipo 1). Prematuridade (resistência à aldosterona)"''
- - - - - · · - - - - - - - ! ! - - · ·- - Desvio intracelular
Acidose metabólica/catabolismo aumentado/catabolismo celular
Desvio do potássio por jejum prolongado ou desnutrição aguda/lise tumoral/trauma-
intracelular para o tismo grave (esmagamento, queimadura)/reabsorção de hema-
meio extracelular' toma/cirurgia extensa/hemólise maciça/rabdomiólise/hipertermia
Deve ser realizado ECG, em particular se [K'] >6,0-6,5 mEq/L. Níveis eleva-
dos de potássio associados a alterações no ECG requerem tratamento rápido
(ver fluxograma).
A administração de cálcio auxilia a prevenção de arritmias uma vez que este
atua na estabilização da membrana. Pode administrar-se gluconato de cálcio
10% e.v. (0,5-1 mljkg) em perfusão durante 10 min. A administração deve
ser realizada sob monitorização eletrocardiográfica. e deve ser suspensa se
surgir bradicardia.
O salbutamol mobiliza o potássio para o interior das células pela sua estimu-
lação ao nível dos recetores ~-1. Pode ser importante na ausência de acesso
e.v. e pode ser usado associado a outras terapêuticas.
Pela via nebulizada administrar 0,15 mg/kg (0,03 mljkg, máximo 10 mg).
Por via e.v. usar 5 µg/kg (dose máxima 250 µg), diluído em 15 mi de soro
glicosado 5% (SG5%), em perfusão durante 20 min.
A insulina também atua promovendo a entrada de potássio nas células. Oeve
ser administrada (0,1-0,2 U/kg/h) associada a perfusão de glicose (0,5-1
g/kg/h) durante 30-60 min. Monitorizar glicemia.
O bicarbonato mobiliza o potássio para o interior das células e a sua eficácia é
maior nos doentes com acidose importante. Pode administrar-se nestes casos
bicarbonato de sódio (1-2 mEq/kg/dose e.v. 1:1 diluído em soro glicosado)
em perfusão durante 10-20 min.
Em doentes com anúria, um diurético de ansa ajuda a eliminação de potássio.
O mais frequentemente utilizado é furosemida (1 mg/kg e.v.).
Resinas permutadoras promovem a troca do potássio corporal pelo sódio con-
tido na resina, sendo posteriormente excretado. Utilizar resinas 20% (1-2 g/kg)
em sorbitol a 20% por via oral - através de sonda nasogástrica (SNG) - ou
de potássio entram no meio intracelular, pelo que será necessário maior vo-
lume de reposição de potássio. Pelo contrário, nos casos em que a causa de
hipocalemia é o desvio intracelular, a correção deve ser feita de forma mais
cautelosa, considerando o elevado risco de hipercalemia resultante da correção
do desvio associada à reposição de potássio.
Num doente assintomático deve usar-se potássio por via oral sempre que
possível (2-5 mEq/kg/dia, em 3-4 administrações diárias). Deve usar-se po-
tássio e.v. na impossibilidade da administração por via oral e quando existem
sintomas musculares ou cardíacos. Preferencialmente deve ser administrado
por via venosa central. Habitualmente é usado cloreto de potássio (KCI) 0,5-1
mEq/kg (dose máxima 40 mEq), diluído em igual volume de soro fisiológico,
em perfusão 0,3-0,5 mEq/kg/h (máximo 1 mEq/kg/h). Em doentes com res-
trição de fluidos pode usar-se a concentração até 20 mEq/100 mi, sempre
por via central.
Quadro 69.2 - ETIOLOGOA DA HIPOCALEMIA
-----~~~~--r--------~~'
Vómitos/diarreia aguda ou crónica/estenose do piloro/obstrução
Perdas intestinais intestinal/fístula gastrointestinal/fibrose quistica (acidose hiperclo-
rémica com hipocalemia)/uso_e_xcessivo de laxantes ou e_nem_a~
Alcalose metabólica/alcalose respiratória (efeito menor)/intoxica-
ção por bário, tolueno, aminofilina/perfusão de bicarbonato/perfu-
-·- .. ---------+-são/administração de insulina/paralisia periódica familiar
Com acidose metabólica: Acidose tubular renal tipo 1 e tipo 2/
/Cetoacidose diabética/Ureterossigmoidostomia
·------"""'."""
··---~· "''' ~··-

................ -+-m_a_l~ig_na_i_pa_r_a_li_sia
Aumento de aporte'
Hipoaldosteronismo
(hiponatremia e acido-
se associada)'"-'·'
Fármacos
reta 1. a cada 4-6 horas. Com alcalose metabólica e cloro urinário baixo: perda gástrica/
familiar Pode ser necessária diálise nos casos de insuficiência renal ou quando existe /diarreia com hip()cloremia/fibrose quis~~ __
Excesso de aporte de potássio oral ou endovenoso/fármacos grande libertação endógena de potássio (síndrome de lise tumoral, rabdomió-
Com alcalose metabólica, cloro urinário alto e tensão arterial nor-
com potássio (penicilina G potássica), transfusões lise). A hemodiálise é rapidamente eficaz; a diálise peritoneal pode ser eficaz
. -- - desde que a fase aguda seja adequadamente tratada com outras medidas,
mal/síndrome de Gittelman (alcalose, perda de cálcio e magnésio
Hipoaldosteronismo hiporreninémico ou resistência renal à al- na de Bartter/uso de diuréticos
como previamente descrito.
dosterona (acidose tubular tipo 4). Pseudo hipoaldosteronismo Com alcalose metabólica, cloro urinário alto e hipertensão arterial:
Perda renal
tipo2
HIPOCALEMIA hiperplasia congénita da suprarrenal/adenoma adrenal/hiperal-
Espironolactona i.4. 5 dosteronismo sensivel a corticoterapia/hiper-reninemia (hiperten-
ETIOLOGIA são renovascular)/tumor secretor de renina (hipernefroma, tumor
Captopril, enalapril
P-bloqueadores 1 As principais causas de hipocalemia em Pediatria são perdas gastrointestinas de Wilms)/síndrome de Cushing/nefrite interstic1al/sindrome de
ARAll
Digitálicos 1 (como vómitos repetidos com alcalose), perdas renais (doença renal crónica, Fanconi
Inibidores de prostaglandinas
Succinilcolina 1 cetoacidose diabética), e uso de fármacos (furosemida, anfotericina).
Arginina Sem distúrbio ácido básico especifico: nefrite intersticial/recupe-
Ciclosporina ração de necrose tubular/fármacos (anfotericina, aminoglicosideos)/
MANIFESTAÇÕES urinária
Hipotonia/fraqueza muscular/cãibras.
Insuficiência suprarrenal aguda e crónica/hiperplasia suprarrenal _l:l_P_era_l_d_~steronismo Primário/secundário: cinrose; insuficiência cardiaca congestiva
Paralisia (pode ocorrer se (K'] <2,5 mEq/L). ~- ~--~

r.or1nAnit•1tM•tícA de aldosterona-sintetase/adrenoleucodistrofia Perdas cutâneas (mucoviscidose)/sindrome de Cushing/hipomag-

Obstipação/íleo paralítico (se [K'] <2,5 mEq/L). Outras
Trombocitose extrema/sangue hemolisado 1/colheita incorreta de Retenção urinária.
Pseudo-hipercalemia
sangue/leucemia com leucocitose muito elevada Poliúria e polidipsia (por incapacidade de concentração de urina e conse- _Défice de apor~~­
[K+J urinário > 20 mEq/l; 1 [K+ J urinário <20mEq/L; 1 Taxa de filtração glomeruiar (TFG) baixa; 1 TFG normal; quente diabetes insipidus nefrogénica).
Pseudo-hipoc~~-ª_....__'---'----=--------------------·-···-----
1

5 Aldosterona plasmática (AP) normal;" AP baixa;' AP elevada;' Renina plasmática (RP) baixa; 9 RP elevada.
MANIFESTAÇÕES
• Fadiga, fraqueza muscular, desorientação, parestesias, palpitações.
• Alterações no ECG - Onda T pontiaguda; onda P plana ou ausente; intervalo
PR aumentado; complexo QRS alargado.
• Podem ocorrer fibrilhação ventricular ou assistolia.
ABORDAGEM ETRATAMENTO
Na abordagem da hipercalemia é importante identificar e tratar a causa. Na-
turalmente deve ser suspensa de imediato a administração de potássio caso
esteja a ser utilizado. O objetivo do tratamento é a remoção do potássio e a
prevenção de arritmias fatais.
Alterações no ECG - onda T achatada ou invertida; intervalo QT aumentado;
depressão de ST, onda U.
• Podem ocorrer fibrilhação ventricular ou torsade de pointes.
ABORDAGEM ETRATAMENTO
Na abordagem da hipocalemia considerar a magnitude do défice, assim como
a presença de sintomatologia. O principal objetivo, associadamente à correta
reposição, deve ser tratar a causa da hipocalemia.
Devido ao risco de hipercalemia, a correção com potássio e.v. deve ser cau-
telosa e sob monitorização eletrocardiográfica. A administração em pertusões
curtas (1h), raramente necessária, deverá ser supervisionada por um lntensi-
vista. Verificar sempre se não existe insuficiência renal.
O nível de potássio plasmático subestima o real défice de potássio em caso
de acidose metabólica ou cetoacidose diabética. Ao corrigir a acidose os iões
Nos doentes com acidose e hipocalemia podem ser usados acetato de potássio
(mesma concentração e perfusão definidas para KCI) ou citrato de potássio
(via oral 2-3 mEq/kg/dia). Se coexistir hipofosfatemia pode usar-se fosfato de
potássio para a correção.
Na perda renal de potássio podem usar-se diuréticos poupadores de potássio
(evitar no caso de insuficiência renal).
Na perda gástrica (hipocalemia + alcalose metabólica+ desidratação), a cor
reção do volume diminui a perda urinária de potássio.
A correção da hipomagnesemia é importante, particularmente na prcvonçílo
de arritmias cardíacas. Deve administrar-se sulfato de magnésio (50 100 11111/
kg; dose máxima 2 g) diluído até à concentração de 10% (100 m11 0111 1 mi)
em soro fisiológico ou soro glicosado 5%, em perfusão 10 mpjkpjmln. l'or v111
central pode usar-se uma concentração da soluçi10 nló 70%.
 Acidose metabólica

-Hiato aniónico normal

>---------;"m (hiperclorémica)

Anamnese, fármacos, exame físico Anamnese, fármacos, exame físico

lonograma, tira-teste urinária, lactato, osmolaridade sérica lonograma, tira-teste urinária, pH urinário, ionograma urinário

Lact+ Uremia Corpos cetómicos

Acidose Insuficiência Cetoacidose

láctica renal diabética
Cetoacidose
alcoólica +
Hipoglicemia
cetótica Acidose tubular
Perdas gastrointestinais
>10-15 <10-15 renal tipo 1
Diluição (SF e.v.)
Acidose tubular
Pós-alcalose respiratória crónica renal tipo IV
Metanol Paraldeído
Acidose tubular renal tipo li Insuficiência renal
Etilenoglicol Salicilatos
Acidemia define-se como pH sérico <7,35. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS TRATAMENTO
Acidose é o processo fisiopatológico pelo qual ácido é adicionado ou base remo-
1. Acidose metabólica aguda - Hiperventilação (respiração de Kussmaul, A acidose metabólica tem essencialmente um valor de "sinal", que aponta para
vida do organismo.
"fome de ar'"), náusea, vómitos, dor abdominal, dor torácica, palpitações, uma causa subjacente, para a qual deve ser orientado o tratamento. A correção
hipotensão, fraqueza muscular, alteração neurológica (ataxia, confusão, da acidose em si mesma permanece controversa.
ACIDOSE RESPIRATÓRIA letargia, coma).
A que resulta de um aumento primário de PC0 2 (valor normal arterial: 35-45 Acidose metabólica crónica - Atraso de crescimento e de desenvolvimento. Princípios gerais:
mmHg). alteração da mineralização óssea. Assegurar funções vitais (ABC) antes do diagnóstico específico.
O seu diagnóstico é, portanto, por gasometria. Tratamento da causa - É a base do tratamento
CLASSIFICAÇÃO - Hipovolémia e hipóxia tecidular - Expansores de plasma (NaCI), trans-
Quadro 70.1 - CAUSAS DE ACIDOSE RESPIRATÓRIA AGUDA Baseia-se na determinação do Hiato Aniónico Sérico (HA) (ver fluxograma): fusão de glóbulos rubros se anemia grave, oxigénio.
~~-·-·-~~~~--- -··-·--~--.. HA =Sódio - (Cloro+ bicarbonato); valor normal: 12 ± 2 mmol/L - Sépsis - Antibióticos e medidas de suporte.
Depressão aguda do SNC:
Ou, se existir hipoalbuminémia significativa: - Cetoacidose diabética - Insulina.
Fármacos depressores (benzodiazepinas, narcóticos barbitúricos)
HA corrigido= HA + 2,5 [ 4,5 - albumina sérica (g/dl)] Corrigir distúrbios eletrolíticas associados (atenção ao potássio!).
Trauma
AVC Acidose com HA aumentado - Implica ganho de ácido. que pode ser exógeno Bicarbonato de sódio:
Infeções do SNC ou endógeno. Controverso, sobretudo se existe um ácido metabolizável, podendo atrasar
Doença neuromuscular aguda: Acidose com HA normal (Hiperclorémica) - Implica défice de HC0 3 • por a normalização do pH.
Sindrome de Guillain-Barré perda que pode ser gastrointestinal ou renal. Riscos associados - Agravamento paradoxal da ac1dose intracelular e
Crise miasténica intracraniana, hipernatremia, hipocalemia, hipercapnia, edema cerebral
Botulismo Quadro 70.2 - CAUSAS DE ACIDOSE METABÓLICA na cetoacidose diabética.
Lesão da medula espinhal Discutir com pediatra sénior/cuidados intensivos pediátricos antes de
Intoxicação por organofosforados Com HA aumentado:
administrar.
Doença aguda das vias aéreas: Ganho de ácido exógeno = Intoxicação •
Indicações:
• Bronquiolite aguda Et1lenoglicol
- Acidose grave refratária a reanimação adequada (pH persistente <7,15)
Mal asmático Metanol
- Dose única inicial de 1-2 mmol/kg, NaC0 3 a 8,4% (diluir em SF, em
Obstrução da via aérea superior Salicilato
veia periférica).
Doença parenquimatosa e vascular aguda Paraldeído
- A1ustar doses subsequentes com gases de sangue seriadas.
Edema pulmonar Ganho de ácido endógeno - Calculo de metade da dose: 0,3 x peso (kg) x défice de base (mmol/L).
Lesão pulmonar aguda Lactato - Hipóxia tecidular (choque, hipoxemia, anemia grave), insuficiência hepática,
Acidose por défice de bicarbonato (IRC, acidose tubular renal)
Pneumonia multilobar neoplasias, sobrecrescimento bacteriano intestinal, citopatia mitocondrial, fármacos
Embolia pulmonar maciça (análogos dos nucleósidos, metformina) Indicações para internamento em Cuidados Intensivos:
Doença pleural ou da parede torácica: • Cetoácidos - Cetoacidose diabética, hipoglicemia cetótica, cetoacidose alcoólica, Acidose grave e refratária às medidas prévias:
Pneumotórax metabolopatia hereditária - Suporte ventilatório precoce:
Derrame pleural Ácidos orgânicos -Ac1dúnas orgânicas (propiónica. isovalérica. metilmalónica) - Assegurar a via aérea.
Retalho costal Insuficiência renal - Reduzir consumo metabólico da hiperventilação.
Com HA normal.. : - Impedir hipercapnia e acidose respiratória por exaustão.
Perante uma acidose respiratória, a compensação faz-se através do sistema Suporte inotrópico.
Perda gastrointestinal de HCO,-
bicarbonato (HC03 ); a resposta renal demora 48-72h até se completar. • Diarreia Necessidade de depuração extracorporal:
Fórmulas para calcular a compensação esperada: - Hemodiálise, hemodiafiltração ou diálise peritoneal.
Jejunoileostomias
Acidose respiratória aguda: Perda renal de HC0 3- - Ácido exógeno (intoxicação).
HC0 3 · aumenta 1 mEq/L por cada aumento de 10 mmHg de PC0 2 - Insuficiência renal aguda, sobretudo se com oligoanúria e/ou hipo-
.. Acidose tubular renal
Acidose respiratória crónica. calemia.
• Derivação do trato urinário
HC0 3 - aumenta 3.5 mEq/L por cada aumento de 10 mmHg de PC0 2 _ Pós-alcalose NOTA: Em casos clínicos que levantem suspeita de maior complexidade, visitar o
Se o HCo,- real é maior ou menor que o esperado, poderá existir outro processo ·x- ~JJ irltntificação de intoxicaçac por (ílcoois, é útil calcular o hiato o'.>nolar: site: www.acidbase.org
primário concomitante:
HO osmolarldade medid0 osmoidriddde calculada (Normdl que aparecerá aumPntddo no
Acidose metabólica se o HC0 3 · é demasiado baixo. ca:,o do etanol, metanol e et!lenogricoi BIBLIOGRAFIA
Alcalose metabólica se o HC0 3 é demasiado elevado. **Para identificar a origem da perda de HCO . , é útil calcular o hiato aniómco urinário: CARRILLo-LoPEZ H, CHAVEz A, JARILLo-QuuAoA A. Acid-base balance and disorders. in Pediatric
HAU =Na+ K - (valor normal= -10a+10) criticai care, 4th edition, 2011, Fuhrman BP, Zimmerman JJ, Elscvier, pp. 963-997.
TRATAMENTO Um valor negativo indica origem gastrointestinal; perde valor se existir outro ácido não medido (p. ex.: JoNLs SA, WALTER JH. Diagnosis and Treatment of severe metabolic acidosis. Paediatrlcs and
child health. 2007. 17:7. Elsevier.
O da doença de base. ácído orgânlrn)
NELSON's TcxrnooK oF Prn1Arn1cs. Acid Base Balance. 18th edition. pp. 295-302. Elscvier.
Suporte ventilatório - Se a acidose respiratória se mantém apesar do tra- Perante uma acidose metabólica, a compensação faz-se através da eliminação PARITOSH PR,.\S.1\D. Pocket Pediatrics, The Massachusetts General Hospital for children Hand-
tamento otimizado da causa. de C0 2 • por aumento da ventilação-minuto; a resposta pulmonar demora minutos book of pediatrics. Respiratory acidosis and alkalosis. 2013. Lippincott Williams & Wilkins.
a horas a completar-se.
ACIDOSE METABÓLICA Fórmula para calcular a compensação esperada:
É a que resulta de um ganho final de ácido (H+) ou de uma perda de bicarbonato A PCO, diminui segundo a fórmula: (1,5 x HC03J 1 (8 ± 21
(HC0 3 ). Se a PC0 2 real é maior ou menor que o esperado, poderá existir outro processo
Define-se, habitualmente, por um pH <7,35 e/ou HC0 3 <20 mEq/L. No entanto, primário concomitante:
pode haver acidose metabólica em doentes com pH e/ou HC03 normais ou até Acidose respiratória se a PC0 2 é demasiado elevada .
elevados, em situações de alterações mistas ácido-base. .. Alcalose respiratória se a PC0 2 é demasiado baixa.
 Quadro 71.1 - CAUSAS DE ALCALDSE RESPIRATÓRIA
Alcalose metabólica
Doenças pulmonares:
Pneumonia; embolia pulmonar, asma brônquica, pneumotórax;
pneumonite intersticial; edema, fibrose
Doenças cardiovasculares:
Insuficiência cardíaca congestiva; hipotensão
Doenças metabólicas:
Acidose (láctica, diabética, renal); insuficiência hepática
Doenças do sistema nervoso central:
Baixo(< 20 mEq/L) Elevado(> 20 mEq/L) Infeção; tumor; ansiedade; hiperventilação psicogénica
(clorossensíveis) (clororresistentes) Fármacos:
Salicilatos; p-adrenérgicos; metilxantinas
Outras causas:
Altitude elevada;
Vómitos
'L--------------------------------------------------
Sonda nasogástrica

Normal Elevada

Diuréticos da ansa
Tiazidas

Não
Normal

Alcalose por Síndrome de Cushing

contração de volume
Tubulopatias hereditárias
Diuréticos
perdedoras de potássio Elevada Diminuída
da ansa
(síndromes de Bartter e
Tiazidas de Gitelman)
Cloridorreia congénita 14---='---<:illf. Estenose da artéria renal Aldosterona
Adenoma do cólon plasmática
Tumores secretores
de renina

Baixa ingestão Sim

de cloro Elevada Diminuída

Síndrome de Liddle
Hiperaldosteronismo
Anormal
primário Excesso aparente de mineralcorticoides
Aldosteronismo Deficiência de 11-a-hidroxilase
glucocorticoide-sensível Admistração de gluco ou mineralcorticoides.,
Normal
Fibrose quística

lcalose pós-hipercapnia
Por definição, alcalemia ocorre quando pH arterial >7.45. A alcalose é o processo
patológico que leva à alcalemia.
ALCALOSE RESPIRATÓRIA (ver Quadro 71.1)
A que resulta de uma diminuiçào da PCO; (valor normal arterial: 35-45 mmHg).
Resulta de uma ventilação alveolar excessiva relativamente à produção orgânica
de C0 2 .
Para efetuar o diagnóstico é necessário realizar a determinação dos gases de
sangue.
Perante uma alcalose respiratória, a compensação faz-se através do sistema bi-
carbonato (HC0 3 -); a resposta renal demora 48-72 horas.
Fórmulas para calcular a compensação esperada:
Alcalose respiratória aguda:
- O HC0 3 - diminui 2 mEq/L por cada diminuição de 10 mmHg na PC0 2 .
Alcalose respiratória crónica:
- O HC0 3 - diminui 5 mEq/L por cada diminuição de 10 mmHg na PC0 2 .
Se o HC0 3 - real é menor do que o esperado existe concomitante acidose metabólica.
Se o HC0 3 - real é maior do que o esperado existe a concomitante alcalose meta-
bólica.
TRATAMENTO
O tratamento é dirigido à causa subjacente (tratar a insuficiência respiratória ou
cardíaca, a infeção, intoxicaçào, etc.). Medidas específicas para compensar o pH
não estão indicadas, exceto em raros casos, em que a sedação pode ser necessária.
ALCALOSE METABÓLICA
A alcalose metabólica pode ser causada por adição funcional de HC0 3 (por apor-
te aumentado ou excreção renal diminuída), perda de ácido ou contração devo-
lume (neste caso o valor absoluto de HC0 3 extracelular mantém-se constante).
Nos casos de alcalose metabólica simples, existe um aumento compensatório da
pC0 2 (aumenta segundo a seguinte fórmula: 0,7 x [HC0 3 ] + 20 ± 5).
Podem existir, contudo, distúrbios mistos:
Quando pC0 2 superior ao esperado pela compensação fisiológica. provável
acidose respiratória concomitante.
Quando pC0 2 inferior ao esperado pela compensação fisiológica, provável
alcalose respiratória concomitante.
A alcalose metabólica está geralmente associada a hipocloremia, sendo frequente-
mente difícil estabelecer qual destes achados laboratoriais é o fenómeno primário.
Um rim normal consegue excretar uma grande quantidade de bicarbonato rapi-
damente para corrigir um estado de alcalose. Portanto, a existência de alcalose
metabólica implica uma qualquer alteração nos normais mecanismos de excre-
ção renal de bicarbonato.
A alcalose metabólica pode ser acompanhada quer por hipovolémia quer por eu-
volémia/excesso de volume, sendo fundamental uma avaliação clínica correta
para determinar o "'estado de volume" do doente.
HISTÓRIA CLÍNICA
Informação do doente ou familiares relativamente a alterações do peso, ingestão
alimentar, perdas de líquidos (diurese, vómitos, dejeções), história medicamentosa.
EXAME FÍSICO
Peso, pressão arterial, alterações da pele (edema, turgor), fontanela, mucosas,
presença de galope cardíaco.
CLASSIFICAÇÃO (ver fluxograma)
Classicamente, costuma classificar-se a alcalose metabólica em clorossensível
(em que a perda urinária de cloro é baixai e clororresistente (em que a perda
urinária de cloro está elevada).
Existem algumas situações em que o cloro urinário é variável, não se enquadran-
do portanto na clássica divisão da alcalose metabólica clorossensível e clororre-
sistente. São elas a administração excessiva de bases (o cloro urinário depende
da magnitude dessa administração), gastrocistoplastia, hipoparatiroidismo. in-
gestão de glicose após jejum, dose elevada de penicilina e depleção grave de
magnésio ou potássio, hipoalbuminemia e hipofosfatemia.
Alcalose metabólica clorossensível
A combinação de alcalose metabólica e cloro urinário baixo é observada em do-
enças causadas quer por diminuição da ingestão de cloro, quer por perdas extrar-
renais deste ião, através do trato gastrointestinal ou da pele.
Estas doenças caracterizam-se por depleção de volume e concentração baixa de
cloro na urina, e são consideradas alcaloses "'que respondem ao cloro".
O HC0 3 produzido pelo pâncreas habitualmente neutraliza o HCI produzido pela
mucosa gástrica, não existindo nenhum "ganho" ou "perda" de iões W ou HC0 3 -.
Quando o ácido gástrico é perdido (p. ex. vómitos, drenagem gástrica), os níveis
plasmáticos de HC0 3 - aumentam.
Os adenomas vilosos são mais frequentemente causa de acidose metabólica,
pois habitualmente são secretores de HC0 3 -. Contudo. por vezes, excretam pre-
dorrnnantemente cloro. originando alcalose metabólica.
Diuréticos como a furosemida e as tiazidas aumentam as perdas renais de só-
dio, com consequente excreção de cloreto. Para a eletroneutralidade do líquido
extracelular ser mantida, existe um aumento da reabsorção de HC0 3 - nos túbulos
renais. Além deste mecanismo, os diuréticos originam contração de volume. o
que estimula a libertação de renina-angiotensina e a consequente perda renal
de potássio e iões W, contribuindo para a instalação da alcalose metabólica.
Urna alcalose por contração de volume ocorre quando existe urna perda de volu-
mes relativamente elevados de fluidos que contêm pouco bicarbonato, originan-
do um aumento da sua concentração plasmática (apesar do valor absoluto de
HC0 3 - se manter relativamente constante).
A cloridorreia congénita é uma doença rara. autossórnica recessiva. A principal
característica clínica é a presença de diarreia crónica, aquosa, corn início ainda
pré-natal, originando poli-hidrâmnios. No período pós-natal origina distensão ab-
dominal, atraso de crescimento e alcalose metabólica com hipocloremia. Sem
tratamento é habitualmente fatal.
A retenção crónica de C0 2 (que acontece por exemplo em doentes com doença
pulmonar crónica) origina um aumento compensatório dos níveis de HC0 3 -. Quan-
do um destes doentes recebe um tratamento que baixa abruptamente os níveis
de C0 2 (p. ex. ventilação mecânica), torna-se evidente urna alcalose metabólica.
Alcalose metabólica clororresistente
A maioria das doenças que originam alcalose metabólica e cujo cloro urinário é
elevado são consideradas "'resistentes" ou que "não respondem ao cloro".
Com pressão arterial normal
Habitualmente, quanto mais precoce a idade de apresentaçao destas nefropa-
tias, mais grave é o quadro clínico.
Quando se apresentam na primeira infância, estão frequentemente associadas
a perdas graves de sódio e cloro na urina e a má evolução estatura-ponderai
(síndrome de Bartter).
Quando tém uma apresentação mais tardia. esta é geralmente mais leve, por ve-
zes com tetania devido a hipomagnesemia/hipocalcemia (síndrome de Gitelman).
Estas síndromes mimetizam os efeitos dos diuréticos da ansa ou tiazidas, com
redução da reabsorção de NaCI na ansa de Henle (síndrome de Bartter) ou no
túbulo contornado distal (síndrome de Gitelman), respetivamente.
A síndrome de Bartter caracteriza-se por perdas urinárias de cálcio. enquanto na
síndrome de Gitelman existem perdas urinárias de magnésio.
Com pressão arterial habitualmente elevada
A combinaçao de alcalose metabólica, hipocalernia, hipercal1únca, elevação da
pressão arterial e elevação da renina e aldosterona na crianca é habitualmente
devido a doença renovascular.
As etiologias mais frequentes incluem:
Alterações renovasculares secundárias ao uso de cateteres arteriais um-
bilicais no RN.
Arterite secundária a doença de Takayasu ou Moyamoya.
Displasia fibromuscular.
Compressão extrínseca da artéria renal (tumor. l1ematoma).
O go/d-standard para o diagnóstico é a angiografia renal, mas atualmente o mé-
todo mais usado é a angio-TC.
O aldosteronismo primário glucocorticoide-sensível é urna doença hereditária, au-
tossómica dominante, que resulta da formação de um gene quimérico que possui
as sequências 5'11~-hidroxilase e 3'-aldosterona sintase. Quando isto acontece,
a secreção de aldosterona passa a ser influenciada pela ACTH em vez da angio-
tensina li, sendo completamente suprimida pela administração de dexametasona.
O diagnóstico de hiperaldosteronismo primário (doença de Conn) é muito raro
em idade pediátrica.
A síndrome de Liddle é uma doença rara autossómica dominante caracterizada
por renina baixa, expansão de volume e hipertensão, devida a um defeito nos
canais do sódio (ENaC) epiteliais levando a uma diminuição na eliminação do
sódio no nefrónio distal.
TRATAMENTO
O tratamento da alcalose metabólica deve ser dirigido à causa subjacente. A alca-
lose metabólica é um sinal de doença e não a própria doença. O objetivo é evitar os
efeitos adversos de uma alcalemia grave. Por exemplo, deve-se tratar os vómitos
com antieméticos; se for necessária drenagem gástrica. deve-se bloquear a secre-
ção ácida com anti-histamínicos H, ou com inibidores da bomba de protões; se o
doente está sob terapêutica com diureticos da ansa ou tiazidas, repensar a sua
utilidade, e se mesmo necessários, associar diuréticos poupadores de potássio.
Se contração de volume, usar soluções isotônicas (soro fisiológico), quer
para repor as perdas hídricas, quer para manutenção. Se hipocalemia con-
comitante, suplementar com KCI.
Se estados edematosos (p. ex. insuficiência cardíaca), deve-se usar KCI para
reverter a alcalose, em vez de NaCI, para se evitar a sobrecarga de volume.
Se for necessário diurese, pode-se corrigir a alcalose com um inibidor da
anidrase carbónica (acetazolamida - 5 mg/kg qd e.v.), ou com um diurético
poupador de potássio (espironolactona, amilorida, triamtereno).
Na alcalose que não responde ao cloro. pode também ser tentado o trata-
mento com acetazolamida que bloqueia a reabsorção proximal de HC0 3 -.
Ácido hidroclorídrico e.v.
Indicado se alcalose metabólica grave (pH >7,55) ou quando não se pode
administrar sódio ou potássio por sobrecarga de volume ou insuficiência
renal concomitante, raramente necessário.
Dose (mEq) ~ 0,5 X Peso (kg) X (HCOl - 24).
Administra-se numa veia central em infusão numa solução isotônica (150
mEq/L) em 8-24h, ou numa veia periférica se tamponado com aminoácidos
numa emulsão de gordura. A infusão não deve exceder 0,2 mmolfkg/hora, até
ao máximo de 20-50 mmoljhora.
Necessário Nefrologista com experiência.
Diálise
Pode ser usada técnica de substituição renal (diálise peritoneal, hemodiafiltra-
ção ou hemodiálise) para se corrigir uma alcalose metabólica grave. A principal
indicação é em doentes com insuficiência renal avançada, com sobrecarga de
volume, e cuja alcalose não resolveu com o uso de acetazolamida.
BIBLIOGRAFIA
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ScHwAornrn et a!. Back to baslcs: Acidosis anel alkalos1s. Pediatrics in review. 2004. 25:350-357.
 Anafilaxia

Posicionar doente/remover alergéneo

Avaliar
ABC
Adrenalina 1:1000 i.m./5 mi Neb.
Obstrução parcial/estridor
Hidrocortisona i.m./e.v. lenta

Via aérea

Obstrução completa '1------'•·I! lntubação, via aérea cirúrgica,

máscara laríngea

Adrenalina - 1:1000 - i.m.

Adrenalina 1:1000 i.m. <6 anos - O, 15 mg (O, 15 mi)
6-12 anos - 0,3 mg (0,3 mi)
Salbutamol Neb.
> 12 anos - 0,5 mg (0,5 mi)
Sibilos/SDR !1------M Hidrocortisona i.m./e.v. lenta
Aminofilina e.v.
Reavaliar Sal butamol e.v. Hidrocortisona - i.m. ou e.v. lenta
ABC Ventilação
1-6 anos- 50 mg
6-12 anos - 100 mg
....__ _ __.., Ventilação com máscara > 12 anos - 100-500 mg
Apneia
e insuflador manual

Adrenalina 1:1000 i.m.

4------M Bólus de soro fisiológico 20 mi/kg
Choque
Adrenalina em perfusão
0,1-5 µg/kg/min
Circulação

Sem pulso ,,__ _ __., Suporte básico de vida

A anafilaxia caracteriza-se por reação sistémica a um determinado alergénio, re-
sultante da libertação de múltiplos mediadores biológicos e do seu efeito simul-
tâneo em vários órgãos. de início súbito e rápida evolução, potencialmente fatal.
ETIOLOGIA EPATOGENIA (ver Quadro 72.1)
Quadro 72. 1 - ETIOLOGIA E PATOGENIA
Mecanismo imune:
Mecanismo imune lgE mediado
-Alimentos (amendoins, nozes, marisco, ovo, sésamo, aditivos, etc.)
- Fánmacos m-lactâmicos, AINE, agentes biológicos, etc.)
- Veneno (picadas de artrópodes)
- Látex e outros alergénios ocupacionais
- Meios de contraste radiológico
- Inalantes (pólen, pelo de hámster e cavalo)
Mecanismo imune lgE independente (anafilactoide)
- Dextrano, infliximab, meios de contraste radiológico
Mecanismo não imune:
Fatores físicos (exercício, frio, calor, radiação solar, etc.)
Fármacos (etanol, opioides)
CLÍNICA
Início brusco, geralmente 15 min após a exposição. Pode ter um curso bifásico.
com um segundo pico cerca de 4-8h após o primeiro. O doente pode ter história
de reação prévia.
Sintomas e sinais habitualmente presentes:
Gerais - fraqueza súbita. sensação de mal-estar, parestesias. sabor metálico.
Cutâneo-mucosos - eritema, urticária, angioedema, prurido.
Respiratórios - toracalgia, estridor, dispneia, tosse, cianose, pieira.
Cardiovasculares - toracalgia, hipotensão, taquicardia, choque.
Gastrointestinais - náuseas, vómitos, abdominalgias, diarreia.
Neurológicos - cefaleias, confusão, irritabilidade, visão turva.
DIAGNÓSTICO
Essencialmente clínico, sendo que um dos seguintes achados deve estar pre-
sente:
Início súbito de alteração na pele e/ou mucosas (urticária. prurido, edema)
e pelo menos 1 dos seguintes:
Dificuldade respiratória (dispneia, estridor, sibilos, hipoxemia).
Hipotensão, síncope, incontinência.
Início súbito de pelo menos dois dos seguintes:
Envolvimento cutâneo-mucoso.
• Dificuldade respiratória.
• Hipotensão.
Sintomas gastrointestinais (abdominalgias, vómitos, diarreia).
Início súbito de hipotensão arterial após exposição a um alergénio (tensão
arterial diminuída para a idade ou decréscimo >30% na tensão arterial).
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
Aspiração de corpo estranho, asma, síncope vasovagal, AVC, epilepsia, hipoglice-
mia, neoplasia, mastocitose sistémica, pânico/histeria.
Exames laboratoriais de diagnóstico Fatores de mau prognóstico/reação grave
Fase aguda - aumento da histamina sérica e urinária (colheita de sangue História de reação grave prévia/reações progressivamente mais graves.
15-60 min após início da reação; urina de 24h) e aumento da triptase total Atraso na administração de adrenalina.
sérica (15-180 min após início dos sintomas; pode ser colhida post mortem). Doente com asma mal controlada ou sob tratamento crónico com p-bloquea-
Nenhum destes testes é específico. dores ou antagonistas dos canais de cálcio (resposta diminuída à adrenalina
Identificação de um potencial causador de anafilaxia - Testes cutâneos, - nesse caso, deve ser administrado glucagon 0,5-1 mg e.v.).
doseamento de níveis de lgE específicos, testes de provocação.
Fármacos no tratamento da anafilaxia
TRATAMENTO - ABORDAGEM ABC Adrenalina (sol 1:1000):
- 0,01 mljkg/dose i.m. Pode ser repetida até 3 vezes (5-15 min)
Interromper a exposição ao agente. No caso de picada ou inoculação cutânea <6 anos __, 0,15 mg (0,15 mi)
do antigénio realizar um garrote proximal à zona atingida. Colocar o doente em 6-12 anos __, 0,30 mg (0,3 mi)
decúbito dorsal com os membros inferiores elevados. >12 anos __, 0,50 mg (0,5 mi)
Anti-histamínicos H1:
Via aérea - Clemastina 0,025 mg/kg/dose i.m. ou e.v. lenta (máx. 2-4 mg).
Estridor/obstrução parcial: - Hidroxizina - 0,5-1 mg/kg/dose i.m. (ou 1-2 mg/kg/dia oral).
- Adrenalina 1:1000 i.m. Corticosteroides:
- Nebulização com 5 mi de adrenalina 1:1000. 1. Tratamento inicial:
- Hidrocortisona i.m. ou e.v. lenta. - Hidrocortisona (i.m. ou e.v. lento) - <6 anos--> 50 mg
- Oxigénio por máscara de alta concentração (15 L/min) em todos. - 6-12 anos __, 100 mg
Obstrução completa - lntubação traqueal. máscara laríngea, via aérea ci- - > 12 anos __, 100-500 mg
rúrgica. 2. Tratamento de manutenção:
- Metilprednisolona - 2 mg/kg/dia, 3x/dia, e.v.
Ventilação - Prednisolona - 2 mg/kg/dia, 3x/dia, p.o.
Esforço respiratório/sibilância:
- Adrenalina 1:1000 i.m. BIBLIOGRAFIA
- Nebulização com salhutamol (2,5 mg se <5 anos: 5 mg se >5 anos). Protocolo Diagnostico e Terapeutico da
AcTITUD ANlE El. NINO COM URTICÁRL"'.-ANGlül:DEMA y ANAFILi\\l.i\
- Hidrocortisona i.m. ou e.v. lenta. AEP: Urgenclas Pediátricas. Hospital Infantil Universitario de la Paz. Madrid.
- Aminofilina e.v. (dose de carga 5 mg/kg em 15-20 min -> perfusão 0,5- B1NSTADT 8, Sc1muorn L. Allergic and lmmunodeficiency disorders. ln: Graef JW, Wolfsdorf Jl.
-0,7 mg/kg/h). Greenes DS. Manual of Pediatric Tl1erapeutics. 7th edition. 2008. Lippincott Williams and
Williams. Philadelphla.
- Salbutamol e.v. lento, 5 µg/kg (dose máxima 250 µg), diluído em 15 mi
S1M0Ns FER. Anaphylaxis. J Allergy Clin lmmunol. 2010. 125:5161-81.
de soro glicosado a 5%, em perfusão de 20 min ou perfusão contínua de
0,1 a 0,4 µg/kg/min (máximo de 20 ~tg/min).
Apneia - Ventilação com máscara e insuflador
Circulação
Choque:
- Adrenalina 1:1000 i.m.
- Bólus de soro fisiológico 20 mljkg e.v.: repetir até 3 bólus.
- Adrenalina em perfusão (0,1-5 µg/kg/min).
- Ausência de pulso - Protocolo suporte básico de vida/suporte avançado
de vida pediátrico.
Suporte/orientação
Após estabilização clínica:
• Monitorização cardiorrespiratória durante um período mínimo de 8h (risco
de ocorrência de uma reação bifásica).
Manter anti-histamínicos H1 e corticosteroides durante um mínimo de 48h.
Registar no Boletim de Saúde Infantil o diagnóstico de anafilaxia.
Fornecer ao doente "kits de adrenalina" (0.3 mg [>25 kg] ou 0,15 mg [<25 kg])
e aconselhar os pais a colocar pulseiras ou colares identificativos.
Orientar para consulta externa de lmunoalergologia.
 Reações cutâneas a fármacos

Rever folha terapêutica e retirar todas as drogas dispensáveis à vida do doe

Monitorização cuidadosa
eteção precoce de sinais clínicos e alterações laboratoriais de alerta para as reações graves a fármacos

Sintomas/sinais gerais Alterações laboratoriai

ritema con uente >60%

Dor, ardência
Febre alta (>40 ºC) Eosinofilia (> 1000/µL)
Edema da face, língua ou úvula
Adenomegalias Linfocitose com linfócitos atípicos
Necrose
Artralgia ou artrite t TGO/TGP
Púrpura palpável
Taquipneia/sibilos i Pt/albumina
· Bolhas ou destacamento epidérmico
Hipotensão Alterações da coagulação
Sinal de Nikolsky +
Erosão das membranas mucosas

Isolamento, condições estéreis

Obter acesso venoso periférico
Avaliar estado geral: peso, FR/FC, débito urinário, hidratação
Calcular a extensão do destacamento epidérmico
Analgesia
Fluidoterapia e suporte calórico
ntissépticos locais (nitrato de prata a 5% ou cloro-hexidina a 0,05%
Proteção gástrica (ranitidina)
Anticoagulação (HPBM)
Corticosteroides (em casos selecionados)
Antibioticoterapia de largo espectro (se sobreinfeção)

Contactar UCl/Unidade de Queimados

Recebe esta designação toda a manifestação cutânea que resulta da utilização
de um fármaco mas não contribui para os seus efeitos terapêuticos. Existem
dois tipos: tipo A (comum e previsível; efeito lateral indesejável da droga [p. ex.
fototoxicidade da doxicilina], por sobredosagem ou por interação com outros
fármacos [p. ex. necrose cutânea após doxirrubicina]); tipo B (raras e imprevi-
síveis; reações de hipersensibilidade/alérgicas [p. ex. anafilaxia à penicilina],
pseudoalérgicas [p. ex. anafilaxia-/ike à ciprofloxacina], idiossincrásicas [p. ex.
necrose cutânea induzida por varfarina]). Apresentamos a seguir as principais
reações cutâneas adversas a fármacos.
URTICÁRIA EANGIOEDEMIA/ANAFILAXIA (ver Algoritmo "Urticária'1
Prevalência difícil de estimar (autolimitada, curta duração).
Clínica - Exantema maculopapular eritematoso, frequentemente pruriginoso,
generalizado, transitório. Frequentemente associada a infeções.
Fármacos envolvidos - Antibióticos ~-lactâmicos (75% das reações anafilá-
ticas a fármacos); sensibilidade cruzada entre cefalosporinas e penicilinas.
Tratamento - Suspender o fármaco; anti-histamínico; emoliente. Se anafi-
laxia ~ adrenalina (sol. 1:1000) 0,01 mi/kg/dose.
ERITEMA FIXO
Clínica - Lesões eritematosas ou violáceas, pruriginosas, que podem
aparecer em qualquer parte do corpo e reaparecem no mesmo local com
reexposição; inicialmente são pápulas ou placas bem delimitadas, únicas
ou múltiplas.
Fármacos envolvidos - Sulfametoxazol, trimetoprim, fenitoína, tetraciclinas,
sulfonamidas.
Início dos sintomas - Precoces (30 min) ou tardios (2 meses).
Tratamento - Corticosteroide tópico e emoliente.
ERITEMA MULTIFORME
Clínica - Lesões maculopapulares típicas "em alvo", de localização simé-
trica nas extremidades, atingindo principalmente as zonas expostas ao sol.
Raramente há envolvimento das mucosas (quando há, este é limitado a
uma superfície). Pode ocorrer febre (30-50%), mal-estar, linfadenopatia,
hepatite, nefrite e cardite.
Fármacos envolvidos - Fenitoína, carbamazepina, fenobarbital, sulfonami-
das, alopurinol, minociclina, nitrofurantoína, terbinafina.
Início dos sintomas - 1-6 semanas.
Achados histopatológicos - Infiltrado linfocitário na junção dermoepidér-
mica.
5. Diagnóstico diferencial - Linfoma cutâneo, doença exantemática vírica.
Tratamento - Doença autolimitada; não requer tratamento.
Taxa de mortalidade - <1%.
SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON E NECRÓLISE EPIDÉRMICA TÓXICA (SÍN-
DROME DE LYELL) (VARIANTES DA MESMA DOENÇA)
Clínica
Síndrome de Stevens-Johnson - Máculas purpúricas e bolhas sera-
-hemáticas, com envolvimento inicial da face e tronco; destacamento
epidérmico <10%. Há envolvimento das mucosas em 90%, sendo que a
existência de erosões mucosas ;,,2 locais diferentes é um dado funda-
mental para o diagnóstico. Coexistem febre, mal-estar, artralgias, mialgias,
estomatite, conjuntivite.
Necrólise epidérmica tóxica - Necrose cutânea, com distribuição cranio-
caudal (tipo "grande queimado"); destacamento epidérmico >90%; envol-
vimento frequente das mucosas. Pródromo influenza-like (febre, odinofagia
e tosse). Coexistem geralmente colite pseudomembranosa, pancreatite
aguda, falência cutânea grave (que leva a perdas hidroeletrolíticas, cata-
bolismo, desequilíbrio termorregulatório e disfunção imune conduzindo
a sépsis grave).
2. Fármacos habitualmente envolvidos - Sulfonamidas, fenitoína, carbama-
zepina, barbitúricos, alopurinol, aminopenicilinas, AINE.
3. Início dos sintomas - 1-3 semanas.
4. Achados histopatológicos - Necrose epidérmica.
5. Diagnóstico diferencial - DRESS, psoríase, linfoma, linfadenopatia angioi-
munoblástica, exantemas víricos, sífilis secundária, gengivoestomatite her-
pética, síndrome da pele escaldada estafilocócica, doença enxerto versus
hospedeiro e vasculite.
6. Tratamento - Tratamento de suporte, como um "grande queimado" (anal-
gesia, fluidoterapia, suporte calórico agressivo, corticosteroides apenas
nas primeiras 48-72h, antibioticoterapia de largo espectro na suspeita de
sobreinfeção, proteção gástrica).
7. Taxa de mortalidade - Síndrome de Stevens-Johnson: 5%; pode haver pro-
gressão para necrólise epidérmica tóxica; necrólise epidérmica tóxica: >40%.
SÍNDROME DE HIPERSENSIBILIDADE A DROGA (DRESS - DRUG RASH WITH
EOS/NOPHILIA ANO SYSTEMIC SYMPTONS)
1. Clínica - Reação de hipersensibilidade rara em idade pediátrica, que inclui:
erupção cutãnea grave, edema da face e região periorbitária, febre, linfade-
nopatia, hepatite e alterações hematológicas. Pode haver envolvimento de
outros órgãos (nefrite/pneumonite intersticial, cardite, tireoidite e encefalite).
2. Fármacos habitualmente envolvidos - Anticonvulsivantes aromáticos e
sulfonamidas.
Início dos sintomas - 2-6 semanas.
4. Exames laboratoriais - Eosinofilia e linfocitose atípica.
Diagnóstico - Pelo menos 3 dos seguintes critérios (Bocquet 1996):
Erupção cutânea;
Alterações hematológicas - Eosinofilia (>1500/µL) e/ou presença de
linfócitos atípicos;
Envolvimento sistémico - Adenomegalias (>2 cm de diâmetro) e/ou
hepatite (>2x transaminases) e/ou nefrite intersticial e/ou pneumonite
intersticial e/ou cardite.
Tratamento. - Corticoterapia (longo curso).
Taxa de mortalidade - 10%.
ERITRODERMIA/DERMATITE ESFOLIATIVA
1. Clínica - Síndrome caracterizada por eritema e descamação de ~80%
da superfície corporal. Inicialmente há placas eritematosas, seguidas por
descamação, principalmente nas áreas flexoras. A pele fica coberta por
escamas lamelares finas, surgindo posteriormente espessamento cutâneo
associado a edema, liquenificação e fissuras. Habitualmente acompanha-se
de linfadenopatia e hepatomegalia.
2. Início dos sintomas - 1-4 semanas.
Exames laboratoriais - Anemia, leucocitose, eosinofilia, j lgE, j VS, j ácido
úrico e t albumina sérica.
Complicações - Distúrbios hidroeletrolíticos, termorregulatórios (perda trans-
epidérmica de calor, eletrólitos e proteínas), insuficiência cardíaca de alto
débito (vasodilatação) e sépsis.
5. Tratamento - Tratamento de suporte (emolientes, fluidoterapia).
PUSTULOSE EXANTEMÁTICA AGUDA
1. Clínica - Quadro febril associado inicialmente ao aparecimento súbito de
eritema difuso escarlatiniforme, de predomínio nas pregas cutâneas e na
face, pruriginoso, e, posteriormente, ao aparecimento no mesmo local de
pústulas não foliculares estéreis.
2. Fármacos envolvidos - ~-lactâmicos, macrólidos, tetraciclinas e sulfona-
midas.
3. Exames laboratoriais - Leucocitose com eosinofilia.
4. Tratamento - Doença autolimitada. Após a suspensão do fármaco há re-
gressão em 4-10 dias.
NECROSE CUTÃNEA INDUZIDA POR ANTICOAGULANTE
1. Clínica - Necrose cutAnoa secundária a trombose oclusiva nos vasos da pele
e tecido celular sullcutlíneo após tratamento com varfarina. Caracteriza-se
por placas eritematosns dolorosas que evoluem para necrose, com bolhas
hemorrágicas ou clcatrl11is nocrôtlcus nas nádegas e região mamária.
2. Fármacos habitualmente envolvldo1 Vmfarlna.
3. Início dos sintomas 3 5 ctlu~.
4. Tratamento - Desbridamento clrur11lco <lo tm:ldo 11m:rôllco o 011xerto cutâneo.
VASCULITES INDUZIDAS POR DROGAS
1. Clínica - Púrpura cutânea, caracterizada poh1 prn•n11~n 1tn l11fln11111~~11 n 11n
crase da parede dos vasos sanguíneos da polo. ll11hllunl111.,11l<1, n- 111n11lf,,_
tações são limitadas à pele, mas pode ocorrer follm, mtr11l1tl11•. 11111111111111 "·
em casos raros, envolvimento renal e hepático sem m1111lfnntn~On• 1'lltll11nn11.
2. Fármacos habitualmente envolvidos - Proplltlouracllo, hhlrnln1lr1r1, 1111110
cilina (estas 3 relacionadas com ANCA e, portanto, assocl11dlrn 11 11111 11rnl11t
risco de glomerulonefrite), G-CSF, cefaclor e alopurinol.
3. Início dos sintomas - 7-21 dias.
4. Tratamento - A suspensão do fármaco leva à rápida resoluçào dos Hl11l11
mas, geralmente sem sequelas. Nos casos de vasculite associada a llNCll
é necessário o uso de corticosteroides em altas doses, plasmaféresu o
imunossupressores por vários meses.
5. Taxa de mortalidade - 10%.
REAÇÕES TIPO "DOENÇA DO SORO"
1. Clínica - Reação de hipersensibilidade tipo Ili. Tipicamente, ocorre eritema
na porção lateral dos dedos, que precede uma erupção disseminada, por
vezes urticariforme, acompanhada de febre e artrite.
2. Fármacos habitualmente envolvidos - Soros heterólogos e vacinas. A doen-
ça soro-like pode ser causada por penicilinas, cefalosporinas, AINE.
3. Início dos sintomas - 8-14 dias.
4. Diagnóstico - Para distinguir a doença do soro da doença soro-like pode
fazer-se o doseamento de C3 e C4 (! na doença do soro e normais na
doença soro-like).
5. Tratamento - Corticoterapia.
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 Infeção de cateter venoso central:
febre, sépsis, choque séptico ou infeção do local de inserção
do cateter (após exclusão de outros focos de infeção)

Não Sim

Remover cateter 2 hemoculturas periféricas

2 hemoculturas periféricas + hemocultura de cateter
Cultura da ponta do cateter
Prosseguir investigação
de focos de infeção

Infeção do local de inserção do

>+-------1! cateter:
• Remover cateter
Não Sim ·Cultura da ponta do cateter
·Cultura do exsudado purulentoj
Considerar substituir o cateter com fio guia Outro foco de
Cultura da ponta do cateter infeção provável ?

Não
Antibioticoterapia empírica
Sépsis relacionada com o CVC:
~-----1H • Remover cateter
_
,._ ____,.,, Vancomicina + ceftriaxona (exceto no RN) ou amicacina
Se fatores de risco para Pseudomonas
·Cultura da ponta do cateter
Não Ceftazidima/cefepima + amicacina + vancomicina

Infeção do CVC improvável

Prosseguir investigação de
focos de infeção
Não Sim

Colonização do cateter: Bacteriemia relacionada com o CVC:

·Vigilância clínica • Remover cateter
·Sem necessidade de tratamento ·Cultura da ponta do cateter
·Se necessário colocar novo CVC noutra localização
• Antibioticoterapia empírica
INFEÇÃO DO CATETER VENOSO CENTRAL (CVC) Fatores de risco - lmunodeprimido com neutropenia; internamento recente ETIOLOGIA
em UCI; nutrição parentérica prolongada; mau funcionamento do CVC; CVC
de curta duração 27 dias. " Causas mecânicas:
DEFINIÇÃO
Exame objetivo - Febre, instabilidade hemodinâmica, alteração do estado - Kinking cateter, sutura apertada, cateter clampado, deslocamento da agu-
' Colonização do cateter - Isolamento de 21 microrganismo (>15 UFC) no de consciência, sinais de sépsis; observação das características do local de lha ou do lmplantofix®, cateter encostado à parede do vaso, síndrome
cateter na ausência de sinais de infeção local e/ou sem isolamento do inserção do CVC e identificação de sinais inflamatórios locais. pinch-off (compressão crónica do cateter entre a clavícula e a primeira
mesmo agente na hemocultura. costela).
' Infeção do local de inserção do CVC - Presença de exsudado purulento TRATAMENTO - Abordagem - Inspecionar o cateter, verificar a agulha do lmplantofix®,
no local de inserção ± sinais inflamatórios e cultura do exsudado positiva, reposicionar o doente, radiografia (se suspeita de síndrome pinch-off).
sem bacteriemia. Infeção câmara subcutânea (lmplantofix®) ou do túnel Remoção de CVC Fármacos ou nutrição parentérica.
(Hickman®/Broviac®). Tromboftebite séptica; sépsis; agravamento clínico apesar de terapêutica anti- Trombose do lúmen do cateter.
Bacteriemia relacionada com o CVC - Isolamento do mesmo agente no ca- microbiana adequada; hemoculturas positivas após 48-72h de terapêutica anti- Fibrinólise (Actilyse® - alteplase 0,5-2 mg/ml):
teter e >1 hemocultura (veia periférica) num doente com clínica sugestiva microbiana adequada; lesões embólicas, infeção fúngica; não funcionante após - Administrar volume de alteplase (2,0 mg/ml) igual ao volume do lúmen do
e exclusão de infeção de outra origem. várias tentativas de o viabilizar. cateter (ver informações do fabricante), que deve permanecer no cateter
' Se remoção do CVC - Cultura da ponta do cateter positiva se >15 UFC/ml clampado durante 30-60 min.
(semiquantitativo) ou >102 UFC (quantitativo). Antibioticoterapia empírica
' CVC in situ - Número de colónias na hemocultura CVC é 3 vezes superior Vancomicina (se elevada prevalência de MRSA) + cefalosporina de 3.ª geração TROMBOSE VENOSA PROFUNDA ASSOCIADA AO CATETER
à hemocultura periférica. (ceftriaxona; no recém-nascido cefotaxima) ou aminoglicosídeo (amicacina).
" Apenas hemocultura CVC positiva (por ausência/impossibilidade de colheita Se o CVC não é necessário ou não se encontra funcionante deve ser removido
Fatores de risco para infeção por Pseudomonas - Doentes imunodeprimidos gra- (3 a 5 dias de hipocoagulação antes da sua remoção).
periférica ou ausência de crescimento na cultura periférica) - Apenas há ves, neutropénicos, em hemodiálise ou antecedentes de infeção prévia.
suspeita de bacteriemia relacionada com CVC. Se o CVC é necessário e está funcionante deve permanecer in situ e iniciar hi-
Logo que o agente seja isolado a antibioticoterapia deverá ser dirigida ao agente pocoagulação:
microbiológico (ver Tabela 73.2). Dose de carga - Heparina 75 UI/kg durante 10 min.
TIPOS DE CATETER VENOSO CENTRAL (ver Tabela 73.1)
Dose de manutenção inicial - 28 Ul/kg/h se <1 ano e 20 Ul/kg/h se >1 ano.
Tabela 73.2 - ANTIBIDTICDTERAPIA DIRIGIDA Manter aPTT 60-85 s.
Tabela 73.1 - TIPOS DE
~M,=M"{N~'M~,-----
cvc Microrganismo Antibioticoterapia Dosear aPTT 4h após a dose de carga e 4h depois de cada alteração.
CVC não CVC inserido 1 CVC totalmente • Quando aPTT em níveis terapêuticos, repetir hemograma e APTT 1x/dia.
Solução CVC tunelizado S. epidermidis Vancomicina 40-60 6/6h e.v.
tunelizado perifericamente implantado Se recorrência da trombose durante a profilaxia, dar doses terapêuticas até re-
S. aureus
Anestesia geral/ 1 Anestesia geral/ moção do CVC (mínimo 3 meses).
Técnica Acesso
Inserção local /local Ampicilina 200 mg/kg/dia, 8/8h e.v. ou Se tromboembolismo venoso maciço, efetuar trombectomia seguida de hipoco-
de percutâneo Streptococcus
percutânea Controlo Controlo Vancomicina 40-60 mg/kg/dia, 6/6h e.v. agulação.
(rápido) ----------!----~
inserção Ampicilina 200 mg/kg/dia, 8/Bh e.v. + gentamicina 5 mg/kg/
radioscópico :_r~~~~_eico_ _ Enterococcus/Bacillus
Em crianças com >10 kg, com trombose venosa profunda membro inferior e au-
Veia subclávia, Cuff de Dacron Cateter de 8/8h e.V. sência de contraindicações ponderar colocação temporária de filtro da veia cava
Veia basílica ou inferior.
Local jugular interna no túnel silicone na veia Cefotaxima 100 mg/kg/dia, 8/8h e.v. ou
cefálica
ou femoral subcutâneo cava superior Bacilos Gram Amicacina 15-30 mg/kg/dia, 8/8h e.v. ou
Quadro 73.1 - OUTRAS COMPLICAÇOES ASSOCIADAS Acvc
-----·-··--·--

Duração
Curta
, Longa
Meropenem 100 mg/kg/dia, 8/8h e. v. ---------- ·--·-·-----------------··----------
Torácicas - Hemotórax, pneumotórax, derrame pleural, enfisema subcutâneo.
i~!~ Ceftazidima 150 mg/kg/dia, 8/8h e.v. ou cefepima 100 mg/kg/
Arteriais - Laceração, fístula arteriovenosa.
i PICC
Pseudomonas aeruginosa /dia 12/12h e.v. + amicacina 15-30 mg/kg/dia, 8/8h e.v. ou
Nome Hickman® Venosas - Laceração, hematoma subcutâneo, trombose, embolia gasosa, síndrome da
Cate ter lmplantofix® meropenem 100 mg/kg/dia, 8/8h e.v. + amicacina
comercial Broviac® veia cava superior.
Eritromicina 20-30 mg/kg/dia, 8/8h e.v. ou Cardíacas -Arritmias, perfuração do miocárdio. tamponamento cardíaco.
Corynebacterium
Câmara Claritromicina 15 mg/kg/dia, 12/12h e.v. ______________ _ Neurológicas - Traumatismo do plexo braquial ou do nervo frénico.
Desloca-se
de injeção Fluconazol 6-12 mg/kg/dia, 24/24h e.v. ou Exteriorização
, facilmente CandidalAspergi/Jus
Obs. Recém-nascido subcutânea de 1 Anfotericina B lisossómica 5 mg/kg/dia, 24/24h e.v. acidental
Maior taxa de
plástico; agulha
infeção
Huber® Duração do tratamento BIBLIOGRAFIA
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História clínica - Duração e motivo da colocação do CVC; cateter não funcio- RANDOLPH AG et ai. ldentification of central venous cilUw\N rolutod h1focllons ln lnlnnts und
nante; sinais de sépsis de início súbito após manipulação do CVC. Impossibilidade de aspirar pelo menos 3 mi de sangue e administrar 5 mi de SF. children. Pediatr Crit Gare Mcd. /00'1. () (:l):S1!J Sl~.
 Doente com shunt VP

Coleção de líquido ou sinais Vómitos, cefaleias, náuseas,

inflamatórios presentes no irritabilidade ou alterações
trajeto do shunt do estado de consciência

Radiografia
(série com demonstração
da totalidade do trajeto
do shunt)
Sim Não
Após exclusão
de outras causas
Fratura ou desconexão do de febre
shunt
TC cerebral, punção lombar
TC cerebral
e hemocultura

Obstrução, !oculação,
1nfeção do shunt
excesso de drenagem
Os sistemas de derivação do LCR são usados no tratamento da hidrocefalia com
o objetivo de fazer a derivação de LCR para outra parte do corpo para que seja
absorvido. A porção distal do shunt pode ser externa (shunt ventricular externo
- temporário) ou interna (ventriculoperitoneal. ventriculoatrial, ventriculopleural;
reservatórios de Ommaya - administração de antibioticoterapia ou quimiotera-
pia). O mais frequentemente utilizado pelo menor número e severidade de com-
plicações é o ventriculoperitoneal.
Perante um doente com um shunt ventriculoperitoneal devemos ter em mente
que as complicações são frequentes. A taxa de falência do shunt vai até 40%
no final do 1.º ano e 50% ao fim de 2 anos, incluindo complicações infeciosas
e não infeciosas. As complicações mais frequentes são a obstrução e a falência
mecânica (Quadro 74.1).
Quadro 74.1 - TIPO\ DE
Não infeciosas:
• Obstrução
• Falência mec:inica - Fratura da tubuladura. desconexão, migração, erro de colocação
• Excesso de drenagem:
- Precoce - Coleção LCR/sangue extra-axial
- Tardia - S/it ventricle syndrome
Loculação
Complicações abdominais -Ascite, pseudoquisto, perfuração
Infeciosas
A apresentação cl1.nica das complicações é variável. O mais frequente é uma
história de início recente de vómitos, náuseas, irritabilidade ou alteração do
estado de consciência. Também pode cursar com um aumento da frequência
de convulsões, diplopia, fraqueza ou perda visual. No exame neurológico pode-
-se evidenciar edema da papila, paralisia dos nervos cranianos, hiper-reflexia e
marcha atáxica. No restante exame objetivo pode-se objetivar um abaulamento
da fontanela, um afastamento das suturas cranianas, acumulação de líquido ou
eritema na palpação do trajeto do shunt. ascite ou massa abdominal.
COMPLICAÇÕES NÃO INFECIOSAS
OBSTRUÇÃO
As localizações mais frequentes de obstrução são: ponta do cateter ventricular,
válvula do shunt e cateter peritoneal.
Clínica - De aumento da pressão intracraniana.
Diagnóstico - TC cerebral (hidrocefalia com aumento progressivo e sistema
do shunt íntegro).
Tratamento - Revisão cirúrgica.
FALÊNCIA MECÂNICA
A falência pode ser precoce (desconexão e erro de colocação) ou tardia (fratura
e migração).
Desconexão:
Clínica - Coleção de fluido na zona de desconexão ou clínica de falência
do shunt.
Diagnóstico - Radiografia (série com demonstração da totalidade do trajeto
do shunt).
Tratamento - Revisão cirúrgica.
Erro de colocação:
Clínica (no pós-operatório)-t pressão intracraniana; edema no local do shunt.
Diagnóstico - TC cerebral.
Tratamento - Revisão cirúrgica se erro na colocação do cateter distal ou do
cateter ventricular for sintomático.
Fratura:
Mais frequente no segmento distal do tubo, perto da clavícula ou das costelas
inferiores.
Clínica - Ligeiro t pressão intracraniana; dor, eritema e edema na zona
fraturada do shunt.
Diagnóstico - Radiografia (série com demonstração da totalidade do trajeto
do shunt).
Tratamento - Revisão cirúrgica.
Migração:
Clínica - Alteração na palpação da posição da válvula; coleção de líquido
à volta do shunt.
Diagnóstico - TC cerebral.
• Tratamento - Revisão cirúrgica.
EXCESSO DE DRENAGEM
Precoce:
Ocorre mais nas crianças mais velhas. A reduçào rápida do tamanho ventricular.
provoca um colapso do cérebro com acumulação de LCR ou sangue - coleções
de líquido ou hematomas subdurais.
Tratamento - Conservador se pequenos e não compressivos; cirúrgico nos
restantes casos (substituição da válvula por uma com maior resistência à
drenagem e/ou drenagem da coleção).
Tardia:
A hiperdrenagem crónica através de válvulas de baixa pressão produz uma
diminuição da elasticidade cerebral, fazendo com que perante disfunções valvu-
lares mínimas surjam sinais clínicos de hipertensão intracraniana sem tradução
na imagem cerebral - slit ventricle syndrome (síndrome do colapso ventricular!.
Ocorre vários anos após a colocação do shunt e a incidência descrita é muito
variável (10-50%).
Clínica - Cefaleias (repetidas ou cíclicas), náuseas e vómitos; apresentação
aguda com letargia e coma.
Diagnóstico - Clínico; TC cerebral: ventrículos pequenos; diagnóstico dife-
rencial com má função do shunt: os sintomas são posturais com melhoria
com o decúbito.
Tratamento - Se sintomas pouco frequentes - tratamento conservador (pe-
ríodos programados de repouso e terapêutica antienxaqueca); tratamento
cirúrgico.
Loculação
Podem-se desenvolver bolsas de líquido não comunicantes que como não são
drenadas podem evoluir em tamanho. Há um risco aumentado caso haja história
de hemorragia ou ventricul1te.
Clínica - t pressão intracraniana.
Diagnóstico - TC e RM cerebral.
Tratamento - Conservador se assintomático e estável em termos de tama-
nho; cirúrgico.
Trapped 4th ventricle - 4.º ventrículo loculado, com shunt no ventrículo
lateral (por encerramento secundário do aqueduto de Sylvius). Pode cursar
com sintomas de hipertensão intracraniana, deterioração súbita e paragem
cardiorrespiratória. O tratamento é cirúrgico.
Complicações abdominais
Ascite - Geralmente devido a doença concomitante. levando secundariamente
a má função do shunt.
Pseudoquisto - Coleção de fluido intra-abdominal loculado à volta do cateter in-
traperitoneal. A sintomatologia é de obstrução intestinal e ê palpável uma massa
localizada.
Quando se está perante ascite ou pseudoquisto, deve-se abordar com cirurgia
pediátrica de forma eletiva (se possível), realizar colheitas de LCR da ponta do
cateter e recolocar no peritoneu no mesmo tempo cirúrgico, quando possível.
Perfuração - Complicação da inserção do shunt: diagnóstico imediato ou 2-4
dias após clínica de febre, obstrução intestinal e peritonite.
Tardiamente pode ocorrer a erosão de uma víscera oca pelo tubo. ocorrendo mi-
gração e podendo ocorrer exteriorização pela uretra ou pelo ânus mesmo sem
sintomatologia de peritonite.
COMPLICAÇÕES INFECIOSAS
A incidência de infeção é de 5-15% e geralmente ocorre nos primeiros meses
após colocação do shunt.
Agentes etiológicos - Predominantemente por contaminação pela flora da
pele: infeções precoces por estafilococos (1/2 por Staphylococcus coagu-
lase negativa - e 1/3 por Staphylococcus aureus). Contaminação direta da
extremidade distal do shunt (contexto de peritonite, perfuração intestinal) ou
por via hematogénea: 10-15% de todas as infeções são por Streptococcus,
Gram- (incluindo Pseudomonas), anaeróbios e fungos.
Clínica - Os sintomas muitas vezes só ocorrem quando a infeção causa
obstrução do shunt (sinais de hipertensão intracraniana). Sinais meníngeas
geralmente negativos (pela ausência de comunicação entre os ventrículos
infetados e as meninges). Presença ou não de febre. Sintomas de peritonite
(dor abdominal, febre e anorexia). Podem-se formar coleções de líquido locu-
ladas no peritoneu por diminuição da absorção pela inflamação.
Diagnóstico - Punção lombar quando possível, hemocultura e TC cerebral
(evidência de ventriculite ou obstrução do shunt). A interpretação dos resul-
tados da punção lombar não é fácil. Tipicamente há uma menor inflamação
do que numa meningite bacteriana, sendo muitas vezes as alterações da
contagem celular subtis ou ausentes. A contagem diferencial com >10% de
neutrófilos é a favor de infeção. Pode ser útil a ecografia ou a TC abdominal
para identificar !oculações de liquor na extremidade distal do shunt.
Tratamento - Remoção do shunt, drenagem externa, antibióticos por via pa-
rentérica, recolocação do shunt após LCR estéril. Antibioticoterapia empírica:
vancomicina e cefotaxima/ceftriaxona (para cobrir Gram- endógenos). Após
resultado do antibiograma os antibióticos deverão ser ajustados de acordo
com as sensibilidades. Duração do tratamento: 10 dias para S. aureus, 14-
-21 dias para bacilos Gram-.
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 Sopro cardíaco

Não Sim
(p. ex. Sat02 <92%)

Referenciação urgente Rever dentro

para Cardiologia Pediátrica de 6semanas

Sim Não Sim Não

Referenciar para
Se assintomático Alta
Cardiologia Pediátrica

Alta
O sopro cardíaco é um achado frequente no exame objetivo do doente em ida-
de pediátrica. A diferenciação entre um sopro inocente e um sopro associado a
cardiopatia é essencial para uma orientação e tratamento adequados. O sopro
inocente é uma alteração da auscultação cardíaca na ausência de anomalia
anatómica ou funcional do sistema cardiovascular, ocorrendo em 50-90% das
crianças, com um pico de incidência entre os 3 e os 7 anos de idade.
HISTÓRIA CLÍNICA
Uma anamnese detalhada é essencial na identificação de fatores de risco e
sintomas sugestivos de cardiopatia.
História obstétrica - Diabetes gestacional, infeções teratogénicas, ingestão
medicamentosa (p. ex. lítio) ou alcoólica, lúpus eritematoso sistémico, do-
enças do colagénio maternas.
História perinatal - Prematuridade, baixo peso ao nascimento, macrossomia.
Antecedentes familiares - Cardiopatia congénita em familiares em primeiro
grau, história familiar de morte súbita na infância ou num adulto jovem,
doenças heredofamiliares (p. ex. distrofias musculares, neurofibromatose).
Antecedentes pessoais - Pesquisa de sintomas como hipersudorese durante
a amamentação, má progressão estatura-ponderai, cansaço fácil, intolerân-
cia ao exercício físico, dispneia, síncope, dor torácica e história de infeções
respiratórias de repetição.
EXAME OBJETIVO
Deve realizar-se um exame objetivo completo e minucioso, uma vez que existem
sinais que podem apontar para a existência de uma doença cardíaca subja-
cente, nomeadamente cianose, hepatosplenomegalia, icterícia, hipocratismo
digital, alterações da perfusão periférica, edema, hipertensão arterial, palpação
dos pulsos periféricos e arritmias.
AUSCULTAÇÃO CARDÍACA
Na identificação de um sopro cardíaco deve proceder-se à sua caracterização
quanto à:
Relação com o ciclo cardíaco (sistólico. diastólico, contínuo).
Intensidade do som (grau 1 a VI, segundo a escala de Levine).
Frequência.
Localização no tórax e irradiação.
Duração e configuração.
Variação com manobras fisiológicas que alteram o retorno venoso (posição,
manobra de Valsalva, exercício).
Presença de sons acessórios.
CARACTERÍSTICAS PRINCIPAIS DOS SOPROS INOCENTES
Ausência de antecedentes familiares/pessoais relevantes.
Criança assintomática.
Evolução estatura-ponderai normal.
Exame objetivo sem alterações sugestivas de cardiopatia.
Sopro proto/mesossistólico (excecionalmente contínuo).
Baixa intensidade (grau 1, li, ocasionalmente Ili).
Localizado numa área reduzida e bem definida/raramente com irradiação.
Sem c/icks ou outros sons acessórios.
Muda de intensidade com manobras/posição.
Acentua-se em estados circulatórios hiperdinâmicos.
Os sopros diastólicos são sempre patológicos.
Caracterização dos principais tipos de sopros inocentes EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO
O conhecimento dos diferentes tipos de sopros inocentes e das suas caracterís- A radiografia torácica dá informações sobre o índice cardiotorácico e silhueta
ticas auscultatórias permite identificá-los e distingui-los dos sopros patológicos. cardíaca, contudo a sua realização por rotina não se traduz numa mais-valia
Sopros sistólicos devido à sua baixa sensibilidade e especificidade. De igual forma, o eletrocar-
diograma não esclarece a origem do sopro, nem altera a orientação clínica,
Sopro vibratório de Still - É o sopro inocente mais frequente. identificando-
sendo mais útil quando complementa a presunção diagnóstica de cardiopatia.
-se em 75-85% das crianças em idade escolar e com menor frequência
Portanto, a radiografia torácica e o eletrocardiograma não devem ser reali-
em pré-escolares ou adolescentes. É mesossistólico, de baixa frequência
zados por rotina aquando da identificação de um sopro em idade pediátrica.
e moderada intensidade_ Apresenta um caráter vibratório e musical e é
O ecocardiograma é o método de eleição na suspeita de patologia cardíaca,
melhor detetado no bordo esquerdo do esterno. Produz-se devido ao movi-
pois é um exame não invasivo que permite detetar alterações estruturais e
mento das cordas tendinosas ou à turbulência do fluxo do trato de saída
do ventrículo esquerdo. funcionais cardíacas ou dos grandes vasos.
2. Sopro sistólico pulmonar - É mais frequente entre os 8 e os 14 anos, es-
pecialmente na presença de pectus excavatum ou cifoescoliose. Ausculta-se CONDUTA
no bordo superior esquerdo do esterno como um sopro protomesossistólico,
de baixa intensidade, não vibratório. Resulta do fluxo do trato de saída do O diagnóstico clínico de um sopro cardíaco inocente permite dar alta à criança,
ventrículo direito. sem realização de investigação complementar. Antes da alta deve ser explicada
Sopro fisiológico das artérias pulmonares - Ocorre com frequência em aos pais a natureza benigna do sopro. de forma a tranquilizá-los e garantir
recém-nascidos, principalmente em prematuros e recém-nascidos com bai- que a criança seja tratada da forma habitual, sem sobreproteção ou restrições
xo peso ao nascimento. Origina-se de uma hipoplasia relativa dos ramos desnecessárias no seu quotidiano.
pulmonares direito e esquerdo. É sistólico, de baixa intensidade, audível
O sopro é um dos principais motivos de referenciação à consulta de Cardiologia
no bordo superior esquerdo do esterno, irradiando-se para ambos os hemi-
Pediátrica, chegando a perfazer 70% dos casos. O pedido de observação deve
tórax, axilas e dorso. A sua persistência após os 6 meses de idade sugere
ser solicitado antes da realização de exames complementares de diagnósti-
estenose patológica dos ramos pulmonares. É o sopro cardíaco inocente
co. Posteriormente o cardiologista procederá à investigação que considerar
de mais difi'cil avaliação, pois ocorre numa faixa etária com elevada inci-
apropriada. Esta mostrou ser a estratégia com melhor relação custo-benefício.
dência de cardiopatias, sendo portanto um diagnóstico a ser estabelecido
pelo cardiologista.
4. Sopro sistólico supraclavicular ou carotídeo - É gerado na zona onde o BIBLIOGRAFIA
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das veias jugulares, subclávias e braquicefálicas com a veia cava superior. MARTINS P, D1N1s A, GANHA J, RAMALHEIRO G. C1\sTE1 A E. lnnocent heart murmurs. Rev Port Cardiol.
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É audível sobretudo na região cervical anteroinferior e bordo superior direito
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do esterno. mais frequentemente nas crianças entre os 3 e os 8 anos. É
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um sopro contínuo. de baixa frequência, intensidade variável e que diminui
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ou desaparece com a compressão digital da veia jugular interna ipsilateral la Sociedad EspaFiola de Cardiología Ped1átrica. 2005. Disponível em: http://www.secar-
ou com a rotação da cabeça par;;i o lado contralateral. dioped.org/protocolos/protocolos/Cap1tulo_l. pdf Consultado em 10/2/2009. http://www.
Sopro mamário - Resulta do ingurgitamento fisiológico dos vasos que ir- secardíoped.org/Descargas/PyB/LP_Capl.pdf
rigam o tecido mamário nas adolescentes grávidas ou em lactação, sendo
suprimido pela pressão nestes vasos e desaparecendo após o período de
aleitamento.
QUANDO REFERENCIAR À CONSULTA DE CARDIOLOGIA PEDIÁTRICA?
Na presença de alterações auscultatórias sugestivas de sopro patológico
ou sopros com características auscultatórias aparentemente inocentes mas
que surgem na presença de sintomas/sinais sugestivos de cardiopatia ou
história familiar/pessoal de risco.
Sopro em criança com idade inferior a dois anos.
Sopro de características duvidosas.
Sopro que, inicialmente diagnosticado como inocente. apresenta posterior-
mente modificações na auscultação cardíaca e/ou história clínica sugestivas
de doença cardiovascular.
Referenciação urgente se sopro em recém-nascido ou pequeno lactente na
presença de outras alterações no exame objetivo sugestivas de cardiopatia.
 Sintomas:
toracalgia; tosse seca; dispneia;
Pericardite (pródomo de febre e mialgias)
(vómitos eabdominalgias)

Avaliação básica:
História clínica; Exame objetivo;
ECG; Radiografia torácica;
Hemograma, PCR, VS; Troponina 1,
CK, CK·MB; Ecocardiograma

Diagnóstico
Etiologia
Pelo menos 2 dos seguintes:
Fatores de alto risco:
• Toracalgia típica
Febre >38 °(; Início subagudo;
·Atrito pericárdico
Infeciosa Derrame volumoso; Tamponamento;
Não infeciosa • Alterações no ECG
Vírica • Derrame pericárdico de
Bacteriana novo ou agravamento
de derrame prévio
Fúngica Autoimune (artrite reumatóide juvenil,
LES, etc.) Não
Parasitária
Pós-pericardiotomia
Neoplásica (1.' ou 2.') AINE Internamento
Metabólica (uremia, etc.) Internamento? (decidir caso a Investigação etiológica
Traumática (trauma torácico, radiação)
Tóxica (fármacos) Hemodiálise
Pericardite urémica Pericardiocentese
Corticoterapia
Sim Não
Tratamento:
• AINE 2·4 semanas Pericardiocentese
AINE 2·4 semanas Investigação etiológica: Pericardite purulenta
• Colquicina Antibioticoterapia e.v.
Vigilância em ambulatório • Hemocultura
• Corticoterapia
• Prova de Mantoux
• Pericardiectomia ±
·Complemento, imunoglobulinas, daptoglobina
• Pericardiocentese ±
·ANA, anti-ADN de cadeia dupla,anti-citolplasma D, anticardiopatia
• Serologias e/ou PCR vírus Tuberculose Antituberculosos
• TASO
• Monospot test
• Pericardiocentese
• TC/RM*
• Biopsia pericárdica* Corticoterapia
Doença autoimune
Tratamento etiológico AINE
*Só quando restante estudo inconclusivo
AVALIAÇÃO BÁSICA INVESTIGAÇÃO ETIOLÓGICA

História clínica Em função da história clínica e dados epidemiológicos.

Infeção vírica ou cirurgia cardíaca recente? Serologias e PCR vírus - CMV, EBV, Enterovirus, Adenovirus, Parvovirus,
Consumo de fármacos? HSV1, HSV2, VZV, VIH, HBV, HCV, HAV, herpes 6, Influenza A/B, Parainfluen-
História de insuficiência renal grave? za 1/2/3, VSR, Coxsackie B, Echovirus, Toxo, Rubéola, VDRL, Mycop/asma
História de neoplasia ou radioterapia no mediastino? pneumoniae, Ch/amydia pneumoniae;
Trauma torácico? Pericardiocentese - Mandatária no tamponamento, opcional no derrame
volumoso/recorrente.
Exame objetivo
Sinais vitais. TRATAMENTO
AC (atrito pericárdico).
Pulsos (pulsos débeis. aumento pulso paradoxal >20 mmHg). AINE
Sinais de IC (distensão jugular, hepatomegalia, ascite, edemas periféricos). lbuprofeno - 1.' escolha. Entre 6 meses e 12 anos 10 mg/kg 8/8h; >12
anos - 400-800 mg 8/8h;
ECG
Desmame após normalização de marcadores inflamatórios e manter 3 se-
Alterações em 80% dos casos: manas.
Alterações de ST e PR em DI, Dll, aVL, aVF e V3-V6, em 4 fases: Preferir ácido acetilsalicílico na pericardite 2.' a EAM
1. Supracôncavo ST e infra PR nas primeiras horas/dias.
60-90 mg/kg/dia em 3-4 tomas.
2. Normalização ST e PR.
3. Inversão generalizada das ondas T. Colquicina - Se AINE contraindicado ou ausência de resposta após 1 se-
4. Eventual normalização das ondas T. mana; duração 4-6 semanas.
Outras alterações possíveis (quando há derrame pericárdico) - Baixa volta-
gem do QRS, alternância elétrica e taquicardia sinusal.
Corticoterapia
Radiografia torácica Indicada na pericardite associada a doença autoimune ou urémica; duração
Silhueta cardíaca normal na maioria. mínima 2-4 semanas, desmame quando doente assintomático e marcadores
Se cardiomegalia, suspeitar de derrame pericárdico. inflamatórios normalizados.

Ecocardiograma
Deteta eventual cardiopatia subjacente, derrame pericárdico e sinais de tam-
ponamento; avalia função ventricular.

ETIOLOGIA
Em 85% dos casos é vírica ou idiopática.
É obrigatório excluir pericardite tuberculosa (5%), neoplásica (5-7%) e asso-
ciada a doença autoimune (<10%).

CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICO
Toracalgia típica - Dor retrosternal ou pré-cordial com irradiação para o/s
trapézio/s, que agrava com inspiração e alivia com inclinação para a frente
e em ortostatismo.
Atrito pericárdico (85% dos casos; pode ser transitório) - Som de alta fre-
quência audível preferencialmente entre 2. 0 e 4. 0 espaço intercostal no bordo
esternal esquerdo ou linha medioclavicular, com doente sentado e inclinado
para a frente; acentua-se na inspiração.

INTERNAMENTO
Geralmente é necessário: determinar etiologia, vigiar tamponamento e iniciar
tratamento.
É obrigatório se existirem fatores de alto risco.
 Miocardite

História clínica
História de infeção vírica recente (gastrointestinal ou respiratória)
Pródromofebre, mialgias e astenia
Sinais/sintomas de insuficiência cardíaca
História familiar de morte súbita/morte neonatal

Dificuldades alimentares Avaliação inicial

Intolerância ao exercício Hemograma+ VS + PCR
Dor torácica Bioquímica com perfil hepático e renal
Distrimia (sem paragem) Gasometria com lactatos
Troponinas, CK, CK-MB, mioglobina, BNP
Estudo da coagulação Afavordodiagnóstico
Radiografia torácica • História de infeção vi rica recente
Choque cardiogénico Arritmias ECG • Forma de apresentação insuficiência
Ecocardiograma cardíaca aguda
·Elevação VS e PCR
·Elevação de marcadores cardíacos
Investigação etiológica: ·Alterações ECG
Taquicardia supraventricular Taquicardia ventricular Fibrilhação ventricular • Ecocardiograma sem anomalias
Hemocultura estruturais mas com depressão da
Prova de Mantoux f~nção
Com pulso Sem pulso Titulação de antiestreptolisina O
HD estável HD instável
Estudo imunológico
Serologias e PCR de vírus
r ,
Fluidos com precaução Entubar precocemente Considerar entubação Algoritmo de
PCR com ritmo Tratamento
Admissão UCIP Acessos venoso/intra ósseo Acessos venoso/intraósseo
·Monitorização cardiorres- desfibrilhável
Cardioversão Cardioversão
piratória contínua
·Suporte inotrópico Fase aguda: Após estabilizaçao:
·Ventilação mecânica Choque 1 J/kg Choque 1J/kg
·Transfusão GR se Hb <8 • Diuréticos: • Iniciar IECA
- Furosemida 1 mg/kg/dose ·Converter anticoagulação para varfarina ou
- Espironolactalona 1 mg/kg/dose ácido acetilsalicílico
Choque 2 J/kg Choque 2J/kg • Perfusão heparina 20 U/kg/h (se risco de ·Considerar imunoglubina e.v. 1 g/kg durante
trombos) 2 dias
• Levosimendan (se instabilidade HD persistente ·Considerar corticosteroides e imunodepressores
Amiodarona Amiodarona ou arritmias persistentes) na miocardite autoimune
___________ ..J
L-------
HISTÓRIA CLÍNICA Tratamento após estabilização
São sinais/sintomas de insuficiência cardíaca: dispneia de esforço ou em IECA - Vigiar estabilidade hemodinâmica e função renal;
repouso, sinais de dificuldade respiratória, taquicardia, S3 e/ou S4, hepato- Captopril - Iniciar com 0,1 mg/kg/dose. aumentar 0,1 mg/dose até 1 mg/
megalia, hipotensão, pulsos débeis, má perfusão. kg/dose 8/8h.
Lisinopril (>6 anos) - Iniciar com 0,07 mg/kg lx/dia (0,035 mg/kg se in-
suficiência cardíaca congestiva ou insuficiência renal). progredir na dose a
AVALIAÇÃO INICIAL cada 1-2 semanas.
~ Manter diuréticos de acordo com necessidade.
Radiografia torácica - Cardiomegalia, congestão pulmonar, derrame pleural.
ECG - Normal ou alterações inespecíficas - QRS de baixa voltagem, inversão
da onda T, alterações ST, arritmias (TSV, TV, FV, bloqueios).
Ecocardiograma - Disfunção VE, alterações estruturais (raras). derrame
pericárdico.

ETIOLOGIA
Embora na maioria dos casos seja infeciosa vírica, pode também ser autoimune
ou tóxica (drogas lícitas ou ilícitas).

INVESTIGAÇÃO ETIOLÓGICA
Estudo imunológico - lmunoglobulinas. complemento, haptoglobina, ANA,
ANCA, anti-ADN de cadeia dupla, anticardiolipina, anti-ENA;
Serologias e PCR vírus - CMV, EBV, varicela, grupo TORCH, Parainfluenza
1,2 e 3, vírus sincicial respiratório, Coxsackie, Echovirus, vírus hepatite A,
vírus hepatite B, vírus hepatite C, vírus imunodeficiência humana, Adenovirus,
Enterovirus, Parvovirus 819, herpes 6, Mycop/asma pneumoniae, Chlamydia
pneumoniae.

TRATAMENTO

Choque cardiogénico
Fluidos com precaução - 5-10 mi/kg; reavaliar após cada administração.

TSV hemodinamicamente estável

• Manobras vagais - Gelo à face nos lactentes; manobra de Valsalva (não
comprimir globo ocular).
Adenosina.

TSV hemodinamicamente instável

Amiodarona - Dose de carga 5 mg/kg em 20 min. seguida de perfusão
5-15 µg/kg/min.
Cardioversão.

Tratamento de fase aguda

Diuréticos - Vigiar eletrólitos, função renal e hepática.
Perfusão de heparina - Objetivo aPTT 1,5-2,5x >ao controlo, vigiar aPTT e
plaquetas se disfunção muito grave.
 Síncope

·Síncope súbita, sem pródromos,

com toracalgia
·História de cardiopatia
·História familiar de morte súbita

Avaliação
médica

História clínica, exame objetivo, ECG, estudo analítico (glicose, ionograma)

• Ecocardiograma
Avaliação por:
• Prova de esforço ·Consulta de Neurologia Pediátrica ·Sinais vitais
·Cardiologia
• Holter • EEG ·Tensão arterial em ortostatismo e sentado
·Endocrinologia
·Estudo eletrofisiológico • TC ou RM cerebral ·Teste TILT
• Psiquiatria
·Fármacos
Síncope corresponde a uma perda transitória de consciência e do tónus muscu-
lar, com recuperação espontânea rápida e completa, devido a uma perfusão ce-
rebral inadequada. É muito frequente na idade pediátrica, principalmente entre
os 8 e os 18 anos, com uma incidência de cerca de 15%.
Pré-síncope: sensação de desfalecimento iminente, sem perda de consciência.
CAUSAS
Não cardíaca/Neurocardíaca/Vasovagal - Síncope vasovagal, hipotensão ortos-
tática, síncope de taquicardia postural ortostática, síncope situacional.
Cardíaca - Taquiarritmias, bradiarritmias, lesões obstrutivas dos tratos de saída
e de entrada ventricular e doença miocárdica.
Neuropsiquiátrica - Epilepsia, convulsões, hiperventilação, enxaquecas, tumo-
res, histeria.
Metabólica - Hipoglicemia, distúrbios hidroeletrolíticos, drogas/toxinas, anorexia
nervosa.
Em crianças e adolescentes, a síncope é geralmente benigna, sendo frequen-
temente de etiologia vasovagal, intolerância ortostática e hiperventilação. De
referir que em lactentes e crianças até aos 6 anos é mais provável ser devido a
convulsões e espasmos de choro.
Síncope vasovagal
É o tipo de síncope mais frequente em crianças saudáveis, sendo mais
prevalente em adolescentes do sexo feminino.
É consequente a uma diminuição da pré-carga, com ativação reflexa des-
proporcionada do sistema simpático, originando secundariamente uma res-
posta do sistema parassimpático, manifestando-se por hipotensão arterial
e bradicardia.
Caracteriza-se por pródromos com uma duração de segundos a minutos,
incluindo tonturas, náuseas, palidez, diaforese, palpitações, visão turva,
cefaleias e/ou hiperventilação. É seguido por perda de consciência e do
tónus muscular, com uma duração de cerca de 1 min, com recuperação
espontânea completa.
Pode ocorrer logo após o acordar e estar associado a períodos prolonga-
dos em ortostatismo, ansiedade, medo, dor, observação de sangue, locais
húmidos e sobrelotados.
Hipotensão ortostática
Deve-se à ausência da resposta vasoconstritora adrenérgica, normalmente
presente em ortostatismo, resultando em hipotensão arterial.
Sem pródromos, apenas com referência a tonturas transitórias e alterações
visuais ("escurecimento da luz") com a mudança de posição (de decúbito
para ortostatismo).
É consequente a decúbito e ortostatismo prolongado, desidratação, diabetes
e medicamentos (diuréticos, vasodilatadores, anti-hipertensores, bloqueado-
res de canais de cálcio).
O diagnóstico é sugerido pelo seguinte: medição da tensão arterial (TA) em
decúbito e 3 min após de ortostatismo, com diminuição da TA sisto-diastólica
em cerca de 20/10 mmHg respetivamente, sem aumento da frequência
cardíaca (FC) e sem perda de consciência.
Síncope situacional
Rara em crianças, sendo mais frequente em adolescentes e adultos jovens.
Está relacionada com situações concretas: micção, dejeção, acessos de
tosse paroxística, espasmos de choro e hipersensibilidade do seio carotídeo.
Consequente a uma diminuição da pré-carga, com ativação reflexa do mesmo
mecanismo da síncope vasovagal.
Síncope de causa cardíaca drome QT longo, história familiar positiva de síncope, distúrbios metabólicos,
neurológicos ou psicológicos.
Geralmente súbita, sem pródromos e potencialmente fatal.
Arritmias (congénitas ou adquiridas) EXAME OBJETIVO
Perante uma arritmia, é necessário identificar se há presença ou ausência de
Geralmente é normal, dando ênfase ao sistema cardiovascular e neurológico
cardiopatia subjacente (congénita ou adquirida, operada ou não operada).
Estado geral.
Tanto as taquiarritmias como as bradiarritmias podem causar síncope.
Dismorfismos.
Taquiarritmias mais frequentes - Taquicardia supraventricular; f/utter; fibri-
Auscultação cardíaca: sons anormais ou sopros cardíaco.
lhação auricular e a taquicardia ventricular.
Frequência cardíaca e tensão arterial.
Bradiarritmias mais frequentes - Bradicardia extrema, disfunção do nodo
Exame neurológico.
sinusal, bloqueio auriculoventricular completo e disfunção do pacemaker.
Glicemia.
Síndrome QT longo, síndrome de Brugada, síndrome Wolff-Parkinson-White.
Se em estado sincopal - Monitorização com registo do ritmo cardíaco.
Lesões obstrutivas (congénitas ou adquiridas)
A síncope surge com o exercício físico, principalmente durante o mesmo e menos EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO
frequentemente no fim. Muitas vezes há referência a dispneia de esforço, dimi-
A história clínica e o exame objetivo deverão orientar para a escolha dos exames
nuição da capacidade de esforço e dor pré-cordial anginosa relacionada com o
complementares de diagnóstico.
exercício.
Inicialmente todos os doentes deverão fazer os seguintes exames:
Lesões da câmara de saída ventricular esquerda; e estenose aórtica, mio-
Glicemia.
cardiopatia hipertrófica.
" lonograma.
Lesões da câmara de saída ventricular direita: estenose pulmonar severa,
ECG.
hipertensão pulmonar.
Se há presença de sinais de alarme ou suspeita de síncope de causa cardía-
Lesões com limitação do influxo sanguíneo: estenose mitral, tamponamento
ca, o doente deverá ser orientado para a consulta de Cardiologia Pediátrica e
cardíaco, pericardite constritiva, mixoma auricular, cor triatriatum.
realizar ecocardiograma, e se necessário Holter, prova de esforço e Teste TILT.
Doença miocárdica (congénita ou adquirida) Eventualmente poderá ser necessário realizar cateterismo cardíaco ou estudo
eletrofisiológico.
A forma de apresentação é semelhante à síncope por lesões obstrutivas. Por
vezes, há história familiar positiva de doença cardíaca.
Miocardiopatia hipertrófica, miocardiopatia dilatada, miocardiopatia arrit- TRATAMENTO
mogénica do ventrículo direito, não compactação do miocárdio ventricular.
Miocardite. Se se tratar de síncope neurocardiogénica, é necessário tranquilizar o doente e
Anomalias das artérias coronárias. os pais e explicar que se trata de um episódio benigno. Deverão ser evitados os
Prolapso da válvula mitral. fatores precipitantes e ensinar os modos de atuação perante sintomas premoni-
tórios (o doente deverá efetuar manobras isométricas para aumento da tensão
arterial). A hidratação deverá ser reforçada.
HISTÓRIA CLÍNICA
Em caso de síncope recorrente ou de causa cardíaca, o doente deverá ser enca-
A anamnese é importante para a identificação de pacientes de elevado risco, minhado para a consulta de Cardiologia Pediátrica. De acordo com o diagnóstico,
com doenças cardíacas subjacentes, evitando recorrências ou morte súbita. poderá ser necessário tratamento farmacológico, colocação de pacemaker, co-
locação de cardioversor-desfibrilhador-implantável (CDI) ou ablação com cateter.
Relativamente ao evento sincopal deve-se questionar o seguinte:
Se suspeita de síncope neuropsiquiátrica, o doente deverá ser orientado para a
Sintomas associados:
consulta de Neurologia Pediátrica.
- Palpitações sugerem taquicardia sinusal ou arritmias.
- Dor torácica sugere lesões obstrutivas ou doença miocárdica.
- Náuseas, diaforese, cefaleias, alterações visuais sugerem síncope neu- BIBLIOGRAFIA
HuKLA, GuNJAN J, Z1METBAUM, PETER J. Syncope. Circulation. 2006. 113: e715-e717.
rocardiogénica.
Moss AND ADAMS', Syncope and assessment of the autonomic nervous system. Heart Disease
Fatores precipitantes:
in lnfants, Children, and Adolescents. 6th edition. 443-452.
Altura do dia - Ao acordar sugere síncope neurocardiogénica.
PARK, Myung K, Syncope. Pediatric Cardiology for Practitioners. 2008 5th edition. 619-631.
Posição do doente - Sentado sugere causa cardíaca. SANPEDRO, Francisco Campo, Dourdil, Ana Navarro. Slncope en Pediatría. Em: Protocolos de la
Relação com exercício físico - Durante o mesmo sugere causa cardíaca. Sociedad Espafíola de Cardiología Pediátrica. 2005. Disponível em: http://www.secardioped.
Duração - Síncope inferior a 1 min sugere etiologia vasovagal e superior a org/pyb_protocolos.asp/Capitulo 8.
1 min sugere causa cardíaca ou neurológica.
Recuperação - Completa e espontânea sugere síncope neurocardiogénica.
Episódios prévios.
Antecedentes pessoais fisiológicos e patológicos nomeadamente doenças
cardíacas, endócrino-metabólicas, neurológicas e psicológicas.
Medicamentos e drogas.
Antecedentes familiares - Morte súbita por causa cardíaca em familiares
com menos de 30 anos, enfarte de miocárdio em familiares com menos rle
30 anos, miocardiopatias, arritmias, insuficiência cardíaca cong<~sl ivil, '-'111
 Bradiarritmia

Sim Não

Abordagem ABCDE .. Hipoxemia Monitorização CR/SatO/TA

Garantir oxigenação e obter acesso e.v. (10) Hipotermia Confirmar em ECG 12 derivações
Monitorização CR, Sat0 2, TA TCE/Hipertensão intracraniana Identificar o ritmo
Identificar o ritmo-+ obter ECG 12 derivações Tóxicos História clínica completa
quando possível, sem atrasar tratamento Acidose metabólica Exame objetivo
Identificar e tratar causas Hipervagotonia Exames complementares de diagnóstico

Orientar e tratar de acordo

com os achados clínicos

. Suporte ABCDE RCP se FC <60 bpm e sinais de má perfusão, apesar

Dar o, de ventilação/oxigenação otimizadas

Vigiar

Não

Doses:
Atropina se hipervagotonia Adrenalina e.v./i.o.: 0,01 mg/kg (O,lml/kg de 1:10.000) máx. de 1 mg. Repetir acada 3·5 min. Se e.v. não
ou bloqueio AV disponível, usar endotraqueal (TET) 0,1 mg/kg (0,1 mi/kg de 1:1000). Perfusão e.v.: lactentes ecrianças
Se bloqueio AV completo, 0,1-1 µg/kg/min., adolescentes e adultos 0,1-0,5 µg/kg/min. Titular dose até efeito pretendido.
considerar: perfusão de Atropina e.v./i.o.: 0,02 mg/kg. Pode repetir 1 vez. Dose mínima 0,1 mg, máx. 0,5 mg.
adrenalina, pacemaker
lsoproterenol e.v.: lactentes ecrianças 0,05-2 µg/kg/min, adolescentes e adultos 2-20 µg/kg/min.
transtorácico ou
Titular dose até efeito pretendido.
implantação
de. pacemaker provisório TCE: traumatismo cranioencefálico; RCP: ressuscitação cardiopulmonar; i.o.: intraóssea.
Bradicardia define-se como frequência cardíaca (FC) inferior ao normal para a - Causas possíveis - Febre reumática, doença de Chagas, rubéola, parotidi- EXAME FÍSICO
idade; a FC é influenciada por diversos fatores como choro, ansiedade, febre e te, hipotermia, cardiomiopatia, distúrbios metabólicos (hipo/hipercalemia,
atividade (ver fluxograma "Eletrocardiograma"). hipo/hipercalcemia, hipoglicemia, hipomagnesemia), hipervagotonia. Os aspetos chave do exame físico são:
- Orientar para consulta de Cardiologia Pediátrica para exclusão de disfunção Sinais vitais e aparência geral - Avaliar sinais vitais, via aérea, respiração
do nó sinusal ou AV. e circulação (pressão arterial, frequência respiratória, frequência cardíaca,
ETIOLOGIA
- Com prolongamento extremo do intervalo PR. pode surgir síndrome do temperatura, Sa\0 2 ); estado de consciência; pulsos periféricos; perfusão
As duas causas mais comuns são: pacemaker (tonturas. fadiga, desconforto torácico) devido à contração si- cutânea.
Cirurgia de correção de cardiopatia congénita (incluindo cateterismo). multânea das aurículas e dos ventrículos (pode constituir indicação para Tórax - Pesquisar cicatrizes sugestivas de cirurgia cardíaca: auscultação
Hipervatogonia e fármacos (p. ex. bloqueadores j}-adrenérgicos) - Aumentam colocação de pacemaker). pulmonar crepitações ou sibilos podem significar insuficiência cardíaca
o tónus parassimpático, diminuindo a frequência do nó sinusal e aumentando 2. 0 grau - Atraso na condução AV, com falha de alguns batimentos. ou infeção.
o tempo de condução através do nó AV. - Referenciar para consulta de Cardiologia Pediátrica. Coração - Avaliar ritmo, presença de S3 ou S4, sopros.
- Mobitz tipo 1 (ou Wenckebach) - Prolongamento progressivo do intervalo Pele - Perfusão, exantemas (p. ex. meningococemia, lúpus, endocardite,
PR até haver falha na condução de uma onda P -> bloqueio ao nível do febre reumática?).
Quadro 79.1 - CAUSAS DE BRADICARDIA
nó AV. Abdómen - Hepatomegalia pode significar insuficiência cardíaca.
Causas intrínsecas Causas extrínsecas Pode existir em crianças normais e adultos Jovens com hipervagotonia Não esquecer de pensar noutros sinais de hipertensão 1ntracraniana -
-- ----~---
(p. ex. sono ou atletas alta competição); geralmente assintomático e não
Cardiomiopatia H1potermia Sinais de traumatismo externo da cabeça, hipertensão arterial, respiração
associado a doença da condução elétrica significativa; não evolui para irregular, pupilas/exame neurológico, edema da papila - especialmente
Familiar /Antiarritmicos Hipervagotonia
bloqueio AV completo. se história sugestiva.
Inflamatória (m1ocardite, pe- Bloqueadores Apne1as do choro
Causas possíveis: disfunção do nó AV, doença do miocárdio.
ricardite) j}-adrenérgicos Tosse
- Mobitz tipo 2 O intervalo PR mantém-se constante até que ocorre falha
Doenças do colagénio Bloqueadores dos canais Estimulação esofágica EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO
na condução de uma onda P ~ bloqueio inferior ao nó AV (feixe de His
Lúpus eritematoso sistémico do cálcio ou nasofaríngea
ou ramos).
Doença cardíaca congénita Clonidina Aumento da pressão Os exames iniciais são:
Menos frequente do que tipo 1: associado a várias cardiopatias congénitas,
Defeito do septo auricular Digoxina intracraniana
sendo frequente após cirurgia cardíaca; evolução menos previsível. evolui Eletrocardiograma de 12 derivações - Bradicardia sinusal VS bloqueio au-
Canal auriculoventricular Amiodarona Sincope frequentemente para bloqueio AV completo. riculoventncular.
Síndrome OT longo Outros neurocardiogénica - Bloqueio avançado de 2. 0 grau - Duas ou mais ondas P consecutivas Gasometria arterial - Hipoxemia? Ac1dose? Hiperlactacidemia? Desequilíbrio
Estenose pulmonar Lítio Sono não conduzidas; significa doença avançada da condução elétrica abaixo iónico?
Defeito do septo ventricular Fisostigmina do nó AV. Radiografia torácica - Cardiomegalia? Sinais de insuficiência cardíaca con-
Transposição dos grandes Betanecol Anorexia nervosa 3. grau ou bloqueio AV completo - Dissociação completa da atividade elétri-
0 gestiva?
vasos Neostigmina (disfunção do nó ca auricular da ventricular, resultando no seu funcionamento independente; Considerar outros de acordo com a situação clínica.
Sindrome Wolff-Parkinson- Acetilcolina sinusal) a frequência auricular (onda P), é maior do que a ventricular (complexo QRS)
-White Hiosciamina Icterícia obstrutiva cuja origem pode ser juncional ou ventricular. BIBLIOGRAFIA
Isquemia/enfarte miocárdico Fenilefrina Síndrome de morte A etiologia pode ser congénita (lúpus neonatal, cardiopatias congénitas, po- BIARENT D, BINGHAM R, E1cH e, LóPF?-HERCE J, MACONOCHIF 1, RoDRÍGUF7-NúNEZ A, RAJKA T, ZIDFMA.N
Trauma cirúrgico Metoxamina súbita do lactente liesplenia com defeito canal AV; bloqueio AV familiar) ou adquirida (miocar- D. European Resuscitation Counci! Guidelines for Resuscitation 2010 Seclion 6. Paediatric
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Carbamatos Chapter 11. Bradycardia. pp. 51-56.
- Risco de insuficiência cardíaca devido à diminuição da FC e à possível
KLE!NMAN ME, CtV·.MLIL·Ls L, ScHEXNAYDER SM. SM1,1soN RA, HAZINSKI MF, Ar1<1NS DL, Bu-<c MD, DE CAEN
redução do volume de ejeção: risco aumentado de morte súbita.
AR, FINK EL, FREIO EB, H1Cf\FY RW, MARINO BS, NADKARN1 VM, PROCTOR LT, QURESHI FA, SAHIOl-IELLI
- Pedir colaboração urgente de Cardiologia Pediátrica.
ELETROCARDIOGRAMA DE 12 DERIVAÇÕES K, A, VAN DER JAGT EW, ZARITSf\Y AL. Part 14: Pediatric advanced life support: 2010
ToPJIA'.j
American Heart Association Guidelines for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency
BRADICARDIA SINUSAL APRESENTAÇÃO CLÍNICA Cardiovascular Gare. Circulation. 2010. 122:5876-5908.
Z11v1\.irnMAN F. Bradycardia in children. UpToDate 2012.
Ritmo sinusal com onda P normal, mas com FC inferior ao normal. Apenas abra- Pode ser assintomática em qualquer idade.
dicardia sinusal crónica sintomática tem indicação para tratamento. Nos doentes Lactentes - Tonturas e síncope são difíceis de documentar nesta idade:
assintomáticos sem outra patologia. não existe uma FC mínima obrigatória. os mais comuns são sintomas inespecíficos como letargia, diminuição do
Disfunção do nó sinusal - Existe bradicardia sinusal inapropriada ou incompe- apetite; convulsões podem ser secundárias a síncope não testemunhada.
tência cronotrópica (incapacidade de elevar a frequência cardíaca em resposta Crianças e adolescentes Fadiga, intolerância ao exercício, tonturas, síncope
a estímulos fisiológicos adequados). Podem ainda existir pausas sinusais graves, Bradicardia severa - Débito cardíaco insuficiente~ má perfusão periférica,
síndrome bradicardia/taquicardia, taquicardia de reentrada do nó sinusal ou blo- choque, evolução para paragem cardiorrespiratória.
queio do nó sinusal. As crianças com cardiopatia prévia são mais suscetíveis de apresentar bradi-
cardia sintomática (risco aumentado de perturbações da condução e menor
BLOQUEIO AURICULOVENTRICULAR (AV) reserva funcional para a manutenção do débito cardíaco).

Atraso ou interrupção na transmissão de um impulso auricular aos ventrículos, ANTECEDENTES PESSOAIS EFAMILIARES
devido a uma anomalia anatómica ou funcional no sistema de condução.
1.º grau - Intervalo PR superior ao normal; há atraso na condução do impul- Cardiopatia conhecida e cirurgias prévias.
so, mas sem falha de batimentos (não causa bradicardia porque o sistema Medicação, nomeadamente que possa afetar o sistema nervoso autónomo
de condução AV se mantém intacto). parassimpático (ver Quadro 79.1).
- É um achado relativamente comum, podendo estar presente em cerca História familiar de síncope ou morte súbita.
de 6% dos RN. Episódios anteriores de síncope, tonturas e/ou convulsões inexplicadas.
 . Ritmo EixodoQRS
·Frequência cardíaca
300/n.º de quadrados grandes (0,02s) entre 2 QRS (R·R)
<P2--+ bradicardia
Norma 1 i Sinusal--+ uma onda P a preceder cada QRS
Rítmico--+ intervalo R-R idêntico
Identificar a derivação dos membros na qual o QRS é mais
isoeléctrico--+ o eixo será perpendicular a esta derivação
Em geral, se+ em DI e a VF--+ eixo entre Oe 90° ("eixo normal")
>P98--+ taquicardia "Arritmia sinusal da respiração" (FC t com inspiração e J. com expiração) RN--+ desvio do eixo para a direita
·.· - a mais frequente e não patológica . Após o 1.0 mês de vida--+ entre-30° e +90°

onda P (avaliaremb11J Morfologia eduração do complexo QRS

Varia pouco com a idade OndaQ Ondas R e S Duração
Amplitude--+ 2,5 mm Duração máxima--+ 0,02 s Amplitude da onda R--+ J. com a idade nas Avaliar em derivações com onda Q
Duração --+ 11 Oms Comuns em DI, Dll, Dlll, a VF; quase sempre derivações direitas e t nas esquerdas
>P98--+ bloqueio de ramo; síndrome de pré-
Eixo --+ entre 0° e +90° presentes em V5 e V5 Amplitude das ondas S--+ contrário das R -excitação ventricular; hipertofia ventricular;
+em DI, Dll e a VF; - em aVR; bifásica em V1 e V2 período neonatal--+ RIS >1 nas direitas e <1 alterações metabólicas ou ingestão de drogas
R . Tendência a t nos primeiros meses de vida
--+outras orientações sugerem origem não sinusal nas esquerdas
--+ atinge o máximo (<:0,5 mV) aos 3·5 anos;
do ritmo depois J. (<0,3 mV) Rdominante nas esquerdas--+ ao fim de
alguns dias de vida
Razão R/S em V, >1 --+ normal até aos 3 anos
(pode permanecer até aos 8· 12 anos)

T
p u
QRS

PR ST
OndaT 1

, V1, V1 Re V,R--+ +ao nascimento; durante a 1.ª sem:ana de vida tornam-

Intervalo PR SegmentoST 1 -se~ 1

Avaliar em Dll lsoelétrico Permanece - até aos 12·16 anos (não deve ser ant~s dos 6 anos)
Q
Aumenta com a idade--+ em Não patológico --+desvios de 1 mm , Se+ após a 1.ª semana de vida--+ sugere hipertro~a ventricular direita
relação com frequência cardíaca nas derivações periféricas e 2 mm nas v, e vl .... - no início da infância e fica progressiva'71ente +
s
precordiais
Diminui com a estimulação do 1 V5 e V,--++ em todas as idades :
SN simpático Não deve estar deprimido >0,5 mm
11 em qualquer derivação Amplitude--+ <:2 mm e <:7 mm nas frontais e <:10 rjim nas precordiais
>P98 --+ bloqueio AV .
1 Onda U
Mesmo eixo que a onda T
Nunca >50% da amplitude da onda T

Intervalo QT
Avaliar em Dll, V1 ou V6 --+ maior valor obtido
Varia inversamente com a frequência cardíaca--+ fazer QT corrigido (QTc) = QTh/R-R
precedente
Limite superior--+ 490 ms até aos 6 meses e 440 ms nas outras idades
Os princípios básicos de eletrofisiologia cardíaca são os mesmos em crianças e Causas de HAE - Doentes com grandes shunts esquerda-direita (comunicação Segmento ST
adultos. No entanto, as mudanças na anatomia e fisiologia cardíaca ao longo do interventricular, persistência do dueto arterial), estenose ou insuficiência mitral
Supra ST - Isquemia, miocardite. pericardite e ingestão de digitálicos.
crescimento produzem aspetos eletrocardiográficos que variam com a idade e graves e cardiomiopatia hipertrófica.
Infra ST - Alterações miocárdicas ou isquemia (p. ex. anemia grave), into-
que diferem dos adultos. Onda P plana pode ser observada em doentes com l1ipercalem1a.
xicação por CO, origem anormal da artéria coronária esquerda, doença de
Em pediatria são utilizadas doze derivações, 6 pré-cordiais e 6 nos membros.
Para uma avaliação mais pormenorizada do coraçao direito, sao acrescentadas Hipertrofia ventricular armazenamento do glicogénio. mucopolissacaridoses ou tumores do miocárdio.
derivações direitas adicionais (V,R e/ou V1 R). Hipertrofia ventricular direita (HVD) - Onda R em V1 >P98 para a idade; Onda S
Onda T
em V6 >P98 para a idade; Razao R/S inapropriadamente alta em V1 e baixa em
T invertidas - Doença miocárdica (inflamação, enfarte ou contusão) ou após
V6 ; Onda T positiva após a 1." semana de vida e até à adolescência; Persistência
período de hiperventilação; T planas - Hipotiroidismo; T altas - Hipercalemia
do padrão das ondas R e S do período neonatal.
Derivações pré-cordiais ou padrao de "repolarização precoce" (frequente nos adolescentes - associadas
·~,v~-~~~-~"'''~''''
O desvio do eixo para a direita. isoladamente, não deve ser usado como critério
a elevação do ponto J [ponto onde termina o QRS]).
- 4. 0 EIC, bordo esternal direito de HVD especialmente nos lactentes e crianças pequenas.
- 4. 0 EIC, bordo esternal esquerdo aVR - braço direito Causas de HVD Estenose da válvula pulmonar; tetralogia de Fallot; transposi- Onda U
ponto médio entre V2 e V4 aVL - braço esquerdo ção dos grandes vasos; defeitos do septo ventricular com estenose pulmonar ou Aumento da onda U Hipocalemia, uso de antiarrítmicos ou síndrome QT longo.
- 5. 0 EIC, linha medioclavicular esquerda aVF - perna esquerda hipertensão pulmonar; coarctaçao da aorta (recém nascidos); atrésia da válvula
5. 0 EIC, linha axilar anterior esquerda Bipolares: pulmonar; síndrome da hipoplasia do coração esquerdo; defeitos do septo auri- BIBLIOGRAFIA
- 5. 0 EIC, linha axilar média esquerda OI - braço direito-braço esquerdo cular e hipertensão pulmonar primária. ÜANILL 6LRNSTEIN. Electrocardiography. ln: Kliegman, Behrman. Jenson, Stanton. Nelson Text-
Hipertrofia ventricular esquerda (HVE) - Onda R em V6 >P98 para a idade: Onda book of Pediatrics. 18th editio11. 2007. Saunders Elsevier. Philadelphia.
ponto médio entre V1 e V,R 011 - braço direito-perna esquerda D1cK1NsoN D. The normal ECG in childhood and adolescence. Heart. 2005. 91: 1626-1630.
Sem V1 >P98 para a idade; Padrão inverso de onda R e S (onda R pequena e S
5. 0 EIC, linha medioclavicular direita 0111- GoooAcRE S, McLrno K. ABC of clinicai elcctrocardiograpl1y. Paediatric electrocardiography.
grande nas derivações direitas); lnversao da onda Tem 011. Dlll, aVF. V4 ,V 5 e V6 BMJ. 2002. 324: 1382-1385.
EIC - espaço intercostal (marcador sensível de HVE); Outros marcadores - Ondas R altas em aVF, desvio O'CoNNOR M, Me DANIEL N, BRADY W. The pediatl'ic electrocardiogram Part 1: Age-related inter-
do eixo para a esquerda e ondas Q em V4 , V5 e V6 _ pretation. American Journal of Emergency Medicine. 2008. 26: 221-228.
Para obter um traçado elétrico mais preciso os elétrodos dos membros podem PARK MK, WARREN G. GuNrnrnorn. How lo read pedialric ECGs. 4th edition. 2006. Mosby.
Causas de HVE Atrésia da válvula tricúspide ou da válvula pulmonar com septo
ser colocados numa posiçào mais proximal com o objetivo de reduzir os artefac- San Antonio.
intacto. estenose da válvula aórtica, coarctação da aorta, persistência do dueto
tos relacionados com o movimento. RuNBEEK P, et ai. New normal limits for the paetiiatric electrocardiogram. European Heart
arterial. grandes defeitos do septo ventricular, defeitos do canal auriculoventricu- Journal. 2001. 22: 702-711.
A leitura automática não deve ser usada pois não está adaptada para a idade
lar e miocardiopatia h1pertrófica. SHAR1cFF G, RAo S. The Pediatric ECG. Emergency medicine clinics of North Ameríca. 2006.
pediátrica.
24: 195-208.
As principais indicações para a realização de um ECG sao: Intervalo QT SrnJsA H, V1E1RA A. MouRA C. o electrocardiograma infantil normal, noções para pediatras.
síncope ou convulsao; dor torácica*, sintomas com o exercício; episódios de Prolongamento do QTc - Hipocalemia; hipocalcemia; hipotermia; fármacos; le- Acta Pediátrica Portuguesa. 2010.
cianose: taquiarritmias; bradiarritmias; ingestão de drogas; hipotermia: doença sões cerebrais e síndrome do QT longo.
de Kawasaki; febre reumática; miocardite; pericardite; insuficiência cardíaca; Na síndrome do QT longo é também visível no ECG ondas T bimodais, ondas
cardiopatias congénitas; história familiar de morte súbita; "rotina". U anormais, bradicardia e alteração da amplitude da onda T entre cada ciclo
*A dor torácica em Pediatria raramente é de origem cardíaca cardíaco. Estas crianças esta o em risco de arritmia ventricular e morte súbita.
Ao nascimento. devido à elevada pressão vascular pulmonar existente no am-
biente intrauterino, o ventrículo direito (VD) é maior do que o ventrículo esquerdo
(VE). Após o nascimento, a diminuição da resistência vascular pulmonar e o au-
mento da resistência vascular sistémica resultam numa diminuição do tamanho Tabela 80.1 -VALOf<EI DE REFERENCIA DO ECG HABITUALMENTE USADOS EM IDADE PEDIATRICA
do VD e num aumento rápido do tamanho do VE fazendo com que por volta do
mês de vida este se torne dominante.

ALTERAÇÕES NAS ONDAS EINTERVALOS

Frequência cardíaca e ritmo
Ver Algoritmos "Bradiarritmias" e "'Taqu1arritmias".
Eixo elétrico
Desvio do eixo para a direita - Defeito do septo auricular, tetralogia de Fallot,
coarctação da aorta, transposição dos grandes vasos e estenose pulmonar.
Desvio do eixo para a esquerda - Defeito do septo ventricular, atrésia da
válvula tricúspide, transposição dos grandes vasos e defeitos completos dos
canais auriculoventriculares.
Anomalia auricular
QRS V6
Hipertrofia auricular direita - Ondas P altas, estreitas e em pico observadas
nas derivações Dll, V1 e aVR (também chamadas "P pulmonar") . Q
Causas de HAD - defeito do septo auricular, estenose pulmonar congénita, R
atrésia da válvula tricúspide, anomalia de Ebstein na válvula tricúspide, doen-
tes submetidos a procedimento de Fontan e cor pulmonale. Estas alterações
podem ser observadas também na tireotoxicose.
Hipertrofia auricular esquerda - Ondas P amplas com chanfradura em Dll ou
bifásicas profundas em V1 (também chamadas "P mitrais").

Estreito
Taquicardia sinusal
Tratar causa subjacente
Sim
Taquicardia supraventricular
Manobras vagais
Adenosina 0,1 mg/kg
(máx.6 mg)
ou
Cardioversão (sedação)
Taquiarritmias
Oxigenar/ventilar
Ligar ventilador/desfibrilhador
Não
Ver protocolo de paragem
Largo ca rd iorrespiratória
Má perfusão periférica
Boa perfusão periférica
Sinais de choque
Cardioversão 0,5-2 J/kg Consultar Cardiologia
Considerar amiodarona Cardioversão (sedação)
5 mg/kg (máx. 300 mg)
Considerar amiodarona
5 mg/kg (máx. 300 mg)
A taquicardia é um sinal comum na avaliação de uma criança. A maioria das situa- tada para o dobro ao final dos 2 min outra vez se a dose de 12 mg não Tratamento:
ções denota uma situação benigna, mas deve ser um sinal de alerta para uma for ultrapassada. Contactar Cardiologia Pediátrica.
situação potencialmente ameaçadora da vida. - Efeitos adversos graves - Fibrilhação auricular transitória, taquicardia Amiodarona ou arrefecimento 31-34 ºC (se no pós-operatório de cirurgia
Entende-se por taquicardia um valor de frequência cardíaca acima do normal ventricular, assistolia e apneia. Ter o carro de emergência preparado. cardíaca).
para a idade. - Atenção: Cuidado ao utilizar em doentes com síndrome de Wolff-Parkinson-
Dois passos essenciais na avaliação de qualquer taquiarritmia: -White pelo risco de degeneração em fibrilhação ventricular. Taquicardia ventricular
Verificar pulso. - Ampolas: 6 mg/2 mi. Características:
Avaliar repercussão hemodinâmica. Amiodarona: QRS alargado (complexos largos).
Se um dos dois for anormal a atuação tem de ser imediata: - Em casos refratários à adenosina. Frequência 120-250 bpm.
Identificar ritmo (complexos estreitos versus complexos largos). - Bólus de 5 mg/kg a perfundir durante 30 min. Se não se verificar res- Mais de 3 QRS alargados seguidos.
Tratamento adequado. posta repetir o bólus até um total de 20 mg/kg. Se ocorrer resposta mas Onda P retrógrada, dissociada ou ausente.
mantiver episódios de taquicardia supraventricular iniciar perfusão a 10- Tratamento:
SINTOMAS -15 mg/kg/dia. Atenção: taquicardia ventricular sem pulso é ritmo de paragem!
Síncope, colapso circulatório, insuficiência cardíaca, choque, palpitações, disp- - Efeitos laterais graves - Hipotensão, bradicardia com necessidade de
Instável (má perfusão periférica):
neia, irritabilidade, polipneia. pacemaker.
Cardioversão sincronizada 0,5-1,0 J/kg (se não efetivo aumentar para
Flutter auricular \ 2 J/kg).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Sedar se possível.
Características:
Realizar ECG de 12 derivações. Aspeto típico em "serra dentada" no ECG. Amiodarona 5 mg/kg e.v. em 30 min.
A taquicardia pode corresponder a anomalia primária da condução elétrica, mas Frequência - 250-350 bpm. Estável:
pode também ocorrer como resposta fisiológica a distúrbios sistémicos ou a ano- QRS normal (estreito). Tentar manobra vagai e adenosina.
malias cardíacas estruturais ou inflamatórias. Pode utilizar-se um bólus de adenosina para lentificar o ritmo e permitir Amiodarona 5 mg/kg e.v. em 30 min (se não terminar a arritmia pode
um diagnóstico correto. repetir-se o bólus mais duas vezes [máximo 15 mg/kg]).
Taquicardia sinusal Outros fármacos a administrar em casos refratários:
Tratamento:
Características: Se instável: - Lidocaína 1 mg/kg em bólus, seguido de perfusão contínua 10-50 µg/
Ritmo sinusal (onda P positiva em 1,11, aVL). Cardioversão 0,5-2 J/kg. /kg/min.
QRS estreitos. Sedar se possível. - Propranolol 0,1 mg/kg cada 6h e.v. lento.
Frequência habitualmente inferior a 180 bpm, mas que pode chegar a Se estável: - Sotalol 1,5 mg/kg.
230 bpm em pequenos lactentes. Chamar Cardiologia Pediátrica. - Cardioversão 0,5-2 J/kg
Tratamento: Amiodarona e.v.
Tratar causa subjacente. Bólus de 5 mg/kg durante 30 min. Se não se verificar resposta repetir Torsades de pointes
Taquicardia supraventricular o bólus até um total de 20 mg/kg. Se boa resposta iniciar perfusão a 10- Características:
-15 mg/kg/dia. Taquicardia ventricular multiforme com alterações progressivas na amplitude
Características:
Não no sentido de terminar a arritmia, mas no sentido de controlar a frequência dos complexos QRS separados por QRS de transição estreitos.
Sem história sugestiva de causa sistémica.
cardíaca pode ser usado propanolol, digoxina ou verapamilo (contraindicado em Tratamento:
Onda P anormal ou ausente.
crianças <1 ano e desencorajado o seu uso). Cardioversão.
QRS habitualmente estreitos (podem ser largos se houver condução
aberrante). Fibrilhação auricular "(<'n·<Tf','Y;":'f"n"r<: <, Sulfato de magnésio (25 mg/kg, máx. 2 g).
Frequência cardíaca fixa. Pacing cardíaco.
Características:
Início abrupto. Frequência auricular 300-600 bpm.
Frequência geralmente superior a 220 bpm nos lactentes e superior a Fibrilhação ventricular 'W"'''vNY""'·"'"''"i"'"""''·
Resposta ventricular irregularmente irregular 110-150 bpm (condução
180 nas crianças. Características:
variável).
Tratamento: Ritmo caótico, irregular.
QRS normal estreito.
Avaliar sinais de instabilidade hemodinâmica: Sem onda P definida. QRS baixa amplitude.
- Hipotensão, choque, palidez, insuficiência cardíaca, alteração da cons- Tratamento:
Tratamento:
ciência. Atenção: fibrilhação ventricular é ritmo de paragem!
Se instável:
- Nos lactentes - Choque, irritabilidade, taquipneia, recusa alimentar. ABC - Algoritmo de suporte avançado de vida.
Cardioversão sincronizada 0,5-2 J/kg.
Se instável: Considerar:
Hipocoagulação (heparina e.v.).
ABC (oxigenação e ventilação). - Lidocaína 1 mg/kg.
Chamar Cardiologia Pediátrica.
Cardioversão (sincronizada) 0,5-2,0 J/kg com pás pediátricas até aos 10 kg - Sulfato de magnésio 25-50 mg/kg (máx. 2 g).
Se estável:
e pás de adulto a partir dos 10 kg. Chamar Cardiologia Pediátrica.
Sedar adequadamente antes de cardioverter. BIBLIOGRAFIA
Hipocoagulação.
Contactar Cardiologia Pediátrica. AMERICAN AcAoEMY OF Prn1Arn1cs. Speclal Report: Pediatric Advanced Life Support: 2010 Ame-
Procainamida ou amiodarona.
Se estável: Não no sentido de terminar a arritmia, mas no sentido de controlar a frequência
rican Heart Association Guidelines for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Car-
Manobras vagais - Saco de gelo na face durante 30 s ou manobra de diovascular Gare. Pediatrics. 2010. 126:5 el361-el399.
cardíaca pode ser usado propanolol, digoxina ou verapamilo (contraindicado em CusTrn JW, Rau RE, eds. Johns Hopkins: The Harriet Lane Handbook. 18th edition. 2008.
Valsalva. crianças <1 ano e desencorajado o seu uso). Mosby Elsevier lnc: Philadelphia.
Contactar Cardiologia Pediátrica.
Dus1N AM. Management of supraventricular tachycardia in children. Uptodate Last updated:
Adenosina: Taquiarritmia nodal (ou juncional) +~+H junho 1. 2010.
~ Dose e.v. rápida 2 s no máximo, numa linha venosa o mais central possível,
DR1sCOLL DJ et ai. Fundamentais of pediatric cardiology. 1st edition. 2006. Lippincott Willia-
seguida de imediato de 5 mi de soro fisiológico. Características:
ms Wilkins.
- Dose inicial de 0,1 mg/kg (dose máxima de 6 mg) e repetir ao fim de Frequência 120-200 bpm.
ETHERIDGE SP. Management and evaluation of wide QRS complex tachycardia in children.
2 min se não reverter a ritmo sinusal de forma sustentada, com o dobro Onda P ausente ou invertida a seguir ao QRS. Uptodate Last updated: junho 1, 2009.
da dose 0,2 mg/kg (dose máxima de 12 mg). A dose pode ser incremen- QRS normal estreito. PARK MK et ai. Pediatric Cardiology for Practitioners. 5th edition. 2007. Mosby Elsevier.
 Diabetes meflitus
r J
...
Apresentação clínica/História clínica/Exame físico

•
Exames complementares de diagnóstico

... ...
Avaliação inicial: Posteriormente:
·Sangue: glicemia, equilíbrio ácido-base, ionograma, ureia, creatinina, hemograma completo, cetonemia ·De 1/1 h: glicemia capilar (até que a glicemia seja <250 mg/dl)
·Urina: glicosúria, cetonúria, sedimento H ·De 6/6h: glicemia e equilíbrio ácido-base e ionograma
·Se apresenta sinais de sépsis: hemocultura, exame bacteriológico de urina, radiografia torácica ·Em cada micção: glicosúria, cetonúria e volume
1 1

...
Avaliação complementar:
·Sangue: peptídeo C, insulina, Hb A lC, anticorpos anti-insulina, anticorpos anti-GAD, perfil lipídico em jejum (colesterol total, HDL, LDL, triglicerídeos),
função tiroideia (TSH, T4 livre, anticorpos anti-tiroideus), lgA, anticorpos para doença celíaca, função renal
...
Tratamento dos doentes sem cetoacidose
Gasometria:
• pH >7,3eHC0 3->15 mmol/L
·Glicemia <600 mg/dl
1

• •
Glicemia capilar:
antes e 2h após o pequeno-almoço;
Hidratação oral antes do almoço e 2h após o almoço;
antes do lanche;
antes e 2h após o jantar; 3h da manhã
1 1
...
Insulinoterapia:
• Dose diária total de insulina
• Fase "lua-de-mel": <0,5 U/kg/dia;
• Fase pré-pubertária: O, 7-1 U/kg/dia;
• Puberdade: 1-2 U/kg/dia
1

1
<2 anos j
r
~ Idade
1
~l
>2 anos
l
+
Esquema de insulina
•
Esquema de insulina
Distribuição da dose diária total de insulina: Distribuição da dose diária total de insulina:
• 213 de manhã, 1/3 à noite de análogo de ação intermédia • 50%: análogo de ação rápida preprandial (pequeno-almoço,
·Antes das refeições, administrar insulina rápida de acordo almoço, lanche e jantar - para os equivalentes e correção)
com a tabela • 50%: análogo de ação lenta

1
., 1

Alimentação
Referenciar para consulta de Nutrição
Ensino
A diabetes mellitus é caracterizada por hiperglicemia como resultado do defeito
da secreção e/ou ação da insulina.
A incidência anual média da diabetes tipo 1 em menores de 14 anos é muito
variável entre os vários países. sendo em Portugal de 8 a 11/100 000.

Classificação da diabetes segundo a Associação Americana de Diabetes:

Tipo 1 - Formas imunomediadas e idiopáticas de destruição da célula P que
causam deficiência absoluta de insulina.
Tipo 2 - Resulta da insulinorresistência e deficiência relativa de insulina ou
de defeito de secreção da insulina.
Outros tipos específicos - Este grupo inclui vários defeitos genéticos da
célula p, defeitos genéticos na ação da insulina, doenças do pâncreas exó- Ou calcular a dose de insulina rápida segundo:
crino, endocrinopatias, diabetes induzida por fármacos ou químicos, infeções. Unidades de insulina rápida para hidratos de carbono (500/DDT*).
Diabetes gestacional. Fator de sensibilidade à insulina: FSI ~ 1800/DDT*.
Unidades de insulina para correção de hiperglicemia: Glicemia real glice-
mia desejada/FSI.
APRESENTAÇÃO CLÍNICA
* DDT - dose diária total de insulina.
As crianças com diabetes apresentam-se frequentemente com sintomas caracte-
rísticos, tais como poliúria (pode causar enurese), polidipsia. perda de peso. po- Objetivos glicémicos
lifagia, suscetibilidade para algumas infeções. visão turva e hipoglicemia (rara).
Muitos doentes aquando do diagnóstico não apresentam cetoacidose diabética
nem alterações relevantes no exame objetivo e podem apenas ter evidência de
perda de peso.
Efetuar:
Quantificação da perda de peso.
Avaliação do estado de consciência.
• Tempo de preenchimento capilar. Alimentação
Sinais vitais.
Devem ser encorajados hábitos alimentares saudáveis.
Suprimento energético adequado para garantir o crescimento.
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS Ingestão calórica diária:
- Hidratos de carbono >50% (maior consumo de hidratos de carbono com-
Normal:
plexos).
- Glicemia plasmática em jejum <100 mg/dl.
- Gorduras <35% (gorduras saturadas <10%).
- Glicemia às 2h da prova de tolerância à glicose oral (PTGO) <140 mg/dl.
- Proteínas 10-15%.
Anomalia da glicose em Jejum (AGJ):
Consumo moderado de sacarose <10%.
- Glicemia em jejum entre 100 e 125 mg/dl.
Tolerãncia diminuída à glicose (TDG):
Ensino
- Glicemia às 2h da PTGO entre 140 e 199 mg/dl.
Diagnóstico de diabetes mellitus: A educação na diabetes deve ser adaptada às diferentes idades, tradições cultu-
- Sintomas de diabetes (poliúria, polidipsia. perda de peso) com ocorrência rais e nível socioeconómico.
de glicemia casual ;>200 mg/dl.
ou BIBLIOGRAFIA
- Glicemia em jejum ;>126 mg/dl (sem ingestão calórica há pelo menos 8h). AMFRICAN DIABETES Assoc1Ar10N. Oiagnosis and classification of Diabetes Mellitus. Diabetes Care.
ou 2010. 33(Supl.1): s62-s70.
- Glicemia às 2h da PTGO 2-200 mg/dl. BANGSTAD H-J et ai. lnsulin treatment. Pediatric Diabetes. 2007. 8:88-102.
CRAIGME et ai. Definition, epidemiology and classlfication of diabetes in children andado-
lescents. Ped1atric Diabetes. 2009. 10 (Supl.121:3-12.
TRATAMENTO DOS DOENTES SEM CETOACIDOSE SMART C et ai. Nutritional management in children and adolescents with diabetes. Ped1atric

Diabetes 2009. 10 (Supl. 12):100-117.

Insulinoterapia
Tipos de preparações de insulina:
• Ação rápida.
Ação regular.
Ação intermédia.
Ação ultralenta.
Administrar insulina rápida antes das refeições, antes do pequeno-almoço.
almoço, lanche e jantar, de acordo com a Tabela 82.1.
 Fluidoterapia
Cetoacidose diabética:
(bólus inicial 10 mi/kg)
·hiperglicemia (>200 mg/dl) Grau de desidratação:
• pH venoso <7,3 ou HC0 3 <15 mmol/L ... ·ligeira (5%)
. Necessidades de manutenção (48h)
• cetonémia/cetonúria •moderada (5-10%) +défice provável
• glicosúria ·grave (10%)
Fase inicial - NaCI 0,9%
·hiato aniónico aumentado
Glicemia <250 mg/dl - NaCI 0,45% +glicose 5%

'
Maior risco de edema cerebral:
l
Potássio
• menor idade
20 mEq de KCI a 7,5% em cada 500 mi de soro
•diabetes melfitus inaugural
·>duração dos sintomas Hipocalemia - o mais precocemente possível
·atenuação na subida do sódio Normocalemia - com a insulinoterapia
• uso de bicarbonato

l
Hipercalemia - com insulinoterapia após a 1.' micção
• hipocapnia inicial
·ureia aumentada
l
~
Aumentar insulina em 25%
• cetoacidose grave Glicemia >300 mg/dl
·>volume de fluidos nas primeiras 4h Outra patologia? (sépsis?) Insulina
·administração de insulina na primeira hora 1-2h após início da reidratação

~
Glicemia <250 mg/dl Perfusão a O, 1 U/kg/h (50 U em cada 50 mi SF):
Sinais de alarme: 1 NaCI 0,45% +glicose 5% Diminuição de glicemia
~

acesso diferente
·cefaleias
·diminuição de frequência cardíaca 1 >90 mg/dl/h Manter perfusão até pH >7,3 e HC0 3 >15 mmol/L

·aumento da tensão arterial (tensão arterial diastó-

lica >90 mmHg) l NaCI 0,45% +glicose 10% ·~
Suspender perfusão 60 min após insulina s.c./10
min se análogo ultrarrápido

·alterações do estado de consciência

l
·diminuição da Sa0 1
l Bicarbonato

l
1
Insulina 0,05 U/kg/h Apenas se: acidose grave (pH <6,9)
Diminuir a velocidade de reidratação
Ponderar manitol ou soro hipertônico (NaCI a 3%)
1 ou hipercalemia grave
1-2 mmol/kg em 60 min
Elevação da cabeceira: não hiperventilar
Transferir para UCI l
Sódio (calcular valor corrigido)
habitualmente não é necessária correção

l --
Monitorização clínica contínua
Sinais vitais, avaliação neurológica, diurese,
cetonemia, balanço hídrico, glicemia capilar 1/1 h
lonograma, ureia, glicose, cálcio, magnésio,
fósforo+ gasometria de 2/2 (primeiras 12h)
Hemograma a cada 6h
CRITÉRIOS BIOQUÍMICOS DA CETOACIDOSE:
Hiperglicemia (>200 mg/dl).
PH venoso <7,3 ou bicarbonato sérico (HC0 3 ) <15 mmol/I (15 mEq/I).
Cetoném ia/ ceton úria.
Glicosúria.
Hiato aniónico aumentado.
Confirmação do diagnóstico
Anamnese (polidipsia, poliúria, perda ponderai) +clínica (desidratação, respira-
ção acidótica [taquipneia, respiração de Kussmaul], náuseas, vómitos, dor ab-
dominal, prostração progressiva/alteração do estado de consciência) + exames
auxiliares de diagnóstico: constatação rápida em tiras reativas da presença de
hiperglicemia + cetonemia e cetonúria.
INVESTIGAÇÃO INICIAL
Hemograma - Leucocitose.
Bioquímica - Glicose, ionograma. ureia. creatin1na, osmolaridade, HbAlc,
PCR (a ponderar), cetonemia.
Gasometria venosa - pH, bicarbonato, pCO'.
Exame sumário de urina - Cetonúria, glicosúria.
AVALIAÇÃO CLÍNICA
Determinação do grau de desidrataçào:
Ligeira (5%) -+ Mucosas secas, sinal da prega positivo.
Moderada (5-10%) -> 1) +olhos encovados e tempo de preenchimento
capilar prolongado.
Grave (10%)-+ 2) +pulsos periféricos filiformes, hipotensão, oligúria.
Determinação do peso corporal.
Determinação do estado de consciência (Glasgow).
Atenção à presença de sinais de edema cerebral, infeção ou íleo paralítico.
CRITÉRIOS PARA INTERNAMENTO INICIAL EM UCIP
Cetoacidose diabética grave. desidratação grave com alterações circulató-
rias ou choque, depressão do estado de consciência, idade <2 anos, longa
duração dos sintomas, ausência de condições de tratamento.
Crianças com risco acrescido de edema cerebral 1<;5 anos de idade; pH <7,1,
pC0 2 baixo, ureia elevada) devem ser admitidas ern serviços com experiência
no tratamento da cetoacidose diabética ern idade pediátrica.
ATUAÇÃO
Se choque ou alteração do estado de consciência -+ reanimação ABC.
Fluidoterapia:
Classificar a cetoacidose diabética - Ligeira (pH <7,3; HC0 3 <15 rnrnol/L);
moderada (pH <7,2; HC0 3 <10 mmol/L); grave (pH <7,1; HC0 3 <5 rnrnol/L).
Cálculo do volume de líquidos a administrar:
Volume a administrar~ necessidades basais (48h) +défice provável
- Necessidades basais (Holliday-Segar): O a 10 kg-+ 100 mi/kg/dia; 11
a 20 kg-+ 1000 mi + (50 mi/kg/dia por cada kg >10 kg); >20 kg-+
1500 rnl + (20 mi/kg/dia por cada kg >20 kg).
- Défice provável (rnl): % estimada de desidratação x peso corporal x 10
O volume de fluidos a administrar não deve exceder 1,5 a 2 vezes o volume
diário de manutenção (administrar no rnáxirno 4000 mi nas 48h). Estabelecer
a correção para 48h, de maneira uniforme (rnl/h): volume a administrar/48.
O volume de fluidos reposto na fase de choque não deve ser subtraído ao volume
a administrar (48h manutenção + défice). As perdas urinárias não devem ser
adicionadas ao cálculo do volume de fluidos a administrar. A administração oral
de fluidos deve ser protelada até que a criança esteja clinicamente bem. Se efe-
tuada antes das 48h, a quantidade administrada por via oral deve ser subtraída
à fluidoterapia endovenosa.
O soro a utilizar na fase inicial é soro fisiológico (NaCI 0.9'ii•). durante 4-611. Quan-
Tabela 83.1 - U1J1DADEs DE 111suw1A A ADMINISTRAR
do a glicemia atinge valores de 250 rng/dl, este deve ser substituído por soro
herninormal (NaCI a 0,45% +Glicose a 5%). <5 anos 6-9 anos
Glicemia (mg/dl)
Potássio ,;;16kg 17-25kg
E sempre necessária a administração de potássio e.v. Esta deve ser iniciada: 70-150 o
O mais precocemente possível se existir hipocalernia.
Com a instituição de insulinoterapia e.v. se norrnocalemia. 150 a 200 o
Com a instituição da insulinoterapia e.v. após primeira micção se hiper- 200 a 250
calemia.
250 a 300
Quantidade de potássio a administrar inicialmente (KCI 7,5% [1 mi = 1 mEq =
1 mmol]) - 20 mEq de KCI a 7,5% em cada 500 rnl de soro. Caso seja neces- >300
sário calcular o défice de potássio, utilizar a fórmula: K desejado (4 a 5 mEq/
/kg/dia) - K atual x 0,3 x peso (kg). MONITORIZAÇÃO
Se houver hipofosfatemia grave (<2,5 rng/dl [ < 0,8 mmoljL])-+ administrar meta-
Clínica contínua - Cardíaca (arritmias, alterações da calernia (ondas T apla-
de das necessidades de potássio sob a forma de KP0 4 , até às 12h de tratamento. nadas. aumento do intervalo QT e aparecimento de ondas U na hipocalemia
Manter suplementacão de potássio enquanto se administrar fluidoterapia e.v. e ondas T altas, pontiagudas e simétricas e encurtamento do intervalo QT
Ajustar suplementação subsequente de potássio de acordo com ionograrnas na hipercalemia), respiratória (Saü,).
seriados: não exceder a concentração no soro de 40 mEq/L. Registo 1/lh de sinais vitais. avaliação neurológica, balanço hídrico, glicemia
Insulina capilar, quantidade de 1nsul1na adm1n1strada.
A perfusão de insulina deve ser iniciada 1-2h após o inicio da reidratação. Deve Laboratorial - Cetonemia capilar h/h até <0,6 mmoljL; cetonúria ern todas
ser efetuada de modo contínuo ao ritmo de 0,1 U/kg/11 (diluir 50 unidades de as micções até negativar; bioquímica (ionograrna, ureia, glicose, cálcio, mag-
1nsul1na rápida ern 50 rnl de SF a 0,9%), através de urn acesso e.v. diferente; nésio, fósforo)+ gasometria de 2/2h, durante as primeiras 12h; hemograma
efetuar nova mistura ern cada 4-6h. A diminuição da glicemia deve ser de 35 a a cada 6h.
90 rng/dl/11.
A 111sul1na deve ser mantida ern perfusão até resolução da cetoacidose (pH > 7 ,3 COMPLICAÇÕES - EDEMA CEREBRAL
e HC0 3 >15 mmol/L). Ocorre ern 0,4-0,9% das crianças com cetoacidose diabética; geralmente nas
Se a glicemia se mantiver abaixo de 250 rng/dl, apesar da perfusão de soro primeiras 4-12h após início da terapêutica.
heminormal ou estiver a diminuir de modo demasiado rápido (>90 mg/dl/h), Situações nas quais existe um risco aumentado da sua ocorrência - Menor
mudar soro para glicose a 10% + NaCI a 0,45%. A perfusão de insulina só idade, diabetes mellitus inaugural, maior duração dos sintomas, atenuação
deve ser reduzida se o nível de glicemia permanecer abaixo deste valor, na subida dos valores séricos de Na' durante a atuação terapêutica, uso de
mesmo com glicose a 10%. Neste caso, reduzir ritmo de perfusão de insulina bicarbonato para correção da acidose, hipocapnia inicial, maior elevação da
para 0,05 U/kg/h; não suspender insulinoterapia! ureia na apresentação clínica, grau de cetoacidose mais elevado na apre-
Se a glicemia aumentar para valores superiores a 300 mg/dl, apesar da sentação clínica, maior volume de fluidos administrados nas primeiras 4h,
terapêutica. aumentar perfusão de insulina em 25% e procurar patologia administração de insulina na primeira hora de fluidoterapia.
subjacente (sépsis). Sinais de alarme - Cefaleias. diminuição da frequência cardíaca, aumento
A fluidoterap1a deve ser mantida até que a criança esteja clinicamente bem e a da tensão arterial (TA d1astólica >90 rnrnHg). alterações do estado de cons-
alimentar-se. A terapêutica com insulina s.c. deve começar quando houver re- ciência (agitação, irritabilidade, sonolência. prostração), diminuição da Sa0 2 .
solução da ac1dose (pH >7,3 e HC0 3 218 mEq/L) e boa tolerância alimentar. Sinais de mau prognóstico - Convulsões, edema papilar, paralisia de nervos
A perfusão de insulina só deve ser suspensa 15-30 m1n após primeira dose de cranianos ou paragem cardiorrespiratória.
insulina s.c. Atuação em caso de edema cerebral:
O esquema a 1n1ciar depende de se tratar de urn diabético conhecido ou de urna Excluir hipoglicemia.
crise inaugural. No primeiro caso, o esquema habitual será retornado, embo- Diminuir a velocidade de reidratação (2/3 manutenção em 72h).
ra com ajustes de insulina de 6/6h. Sendo urna situação de diabetes inaugu- Ponderar utilização de manitol (0,5-1 g/kg, e.v., ern 20 rnin - 5 rnljkg de
ral, após estabilização do doente, iniciar insulina subcutânea dose total diária solução a 20%); se não houver melhoria, esta perfusão pode ser repetida
0,5-1 U/kg/dia, sendo cerca de 50% análogo rápido e cerca de 50% de análogo após 2 h; o soro salino hipertônico (3%) pode ser urna alternativa ao rnanitol
lento. Antes das refeições é administrada insulina rápida de acordo corn a Tabela (5 rnl/kg, durante 30 rnin).
83.1. Elevar a cabeceira.
Bicarbonato Não hiperventilar.
Só deve ser utilizado nos doentes com acidose grave (pH <6,9) ou hipercale- Transferir para UCI.
rnia grave. Administrar 1-2 rnrnoljkg em 60 min (NaHC03 a 8,4%: 1mi~1 mmol BIBLIOGRAFIA
~ 1 rnEql. Défice de HC0 3 : NaHC03 (rnl) = 0,15 x Peso (kg) x Défice de bases. CooK DW, PLOTNICK L. Managerncnt of 01alict1c ketoacidos1s 1n Children and Adolescents.
Sódio Pediatr. Rev. 2008. 29;431-43fi.
Existe urna hiponatrernia dilucional, pelo que é necessário proceder ao cálculo do IDF/lSPAD. Global Guidelines tor DiJbetcs 1n cr11ldhoocl é:li1d Adolescence. Diabetic keto-
valor corrigido de Na' sérico: acidosis. 2011.
Na' corrigido= (Na' sérico+ 2 x [Glicose/18 - 5,5])/2. A medida que a gl1cern1a PROTOCOLO DE CETOACIDOSE DIABÉTICA SPP íd1spo111'vel em vvww.spp.pt, download efetuado em
maio 2010).
vai diminuindo. deve haver subida concomitante do Na-, caso contrário aumenta
WoLFSDORF J, GLASER N, SPERLINE MA. DiatJctir keto;1cidosis in 1nf;mts. cl11i<IH·11 .u1d .1dnl1··
o risco de edema cerebral. cents - A consensus statement f1"0111 111r 1\nw1w<11\ [)1,il11'I•'" A·.-"" 1.1111111 111.1lu·I•'" 1 .11•
?OOG. /().1l1i0 1 l 11<J
 Hipoglicemia

Cetonemia <0,6 mmol/L ou cetonúria (O ou 1 +) Cetonemia 2'.0,6 mmol/L ou cetonúria(22 +)

Não Sim

Defeito de oxidação de Galactosemia Pa n-h i popitu ita rismo

Glicogenoses e
ácidos gordos Intolerância hereditária 'Défice de hormonas do crescimento/cortisol
defeito da neoglucogénese
Hiperinsulinismo à frutose Hipoglicemia cetótica idiopática
Glicemia em amostra central <40 mg/dl (valor de referência para atuar); é uma TRATAMENTO BIBLIOGRAFIA
urgência médica. CHARLES e. Hypoglycemia. Clinicai Paediatric Endocrinology. 637-659.
Risco de lesão neurológica permanente. KuEGMAN, B. Hypoglycemia. Nelson·s Texbook of Pediatrics. 2007. 655-669.
Se sintomática Glicose a 10%, e.v., em bólus (2-3 min) 5 mljkg, seguido Ros PEREZ P. Urgencias endocrinologicas en Pediatria. Protoc diagn ter pediatr. 2011.1:268-
ANAMNESE de perfusão glicose e.v. 5 mg/kg/min. -283.

Idade de início. Se assintomática - Água com açúcar (20 g em 1/2 copo).

Transitória/ recorrente/persistente?
Aporte alimentar. Monitorização clínica
Tempo de jejum. Glicemia capilar 30/30 min alé valor alvo: 60-100 mg/dl, depois espaçar pro-
Relação com alimentos específicos? gressivamente.
Ingestão de tóxicos ou fármacos?
Doença atual: aguda. crónica. Causas (ver Tabela 84.1)
Evolução somatométrica - Curvas de crescimento. ganho ponderai/dia no
lactente. Tabela 84.1 - CAusAs
Consanguinidade.
Mecanismo
História familiar de hipoglicemia.
Síndrome de morte súbita do lactente. Sépsis, queimaduras, hiperinsulinismo transitório (filho de
Assintomática ou sintomática: mãe diabética), hiperinsulinismo persistente da infancia
Aumento da ut1l1zação
Sintomas autonómicos - Ansiedade. palpitações, tremor, hipersudorese, lsoimunização RH, asfixia perinatal
palidez. Síndrome de Beckwith- Wiedemann
- Sintomas de neuroglicopenia - Náusea. fome, dor abdominal, cefaleia, Prematuridade, restrição do crescimento intrauterino (++
astenia, tontura, visão turva. irritabilidade. confusão mental, comportamen- Reservas inadequadas
to anormal, lipotímia, convulsões, coma; glicopenia muscular - Cãibras,
hipotonia, alteração do ritmo cardíaco. Ingestão Etanol, salicilatos, hipoglicemiantes orais, insulina, /l-blo-
---·--------- --------·; queadores, quinino

EXAME OBJETIVO Défice hormonal

Somatometria - Peso ao nascimento (recém-nascido), baixa estatura. Distúrbio do metabolismo

Sinais de desnutrição. dos hidratos de carbono
Nistagmo. Distúrbio do metabolismo
Defeitos da linha média (fenda do lábio palatino, incisivo único central). dos aminoácidos
Macroglossia.
Distúrbio do metabolismo
Taquipneia.
dos ácidos gordos
Hérnia umbilical.
Hepatomegalia e/ou esplenomegalia. Outros
Hiperpigmentação genital.
Micropénis. Diagnóstico Diferencial (ver Tabela 84.2)

EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO Tabela 84.2 - PISTAS PARA o DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Realizar colheitas em hipoglicemia (ver Quadro 84.1). Exame objetivo
Defeitos de linha média, micropénis, icterícia
Quadro 84.1 - EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO prolongada, baixa estatura e velocidade de
--~---~~---·--·- ·-~~~~~~
Glicose, ionograma, ácido úrico, função renal e hepática, cetonemia
Gasometria (pH, bicarbonato)
Estudo hormonal: insulina, péptido C, hormona de crescimento, IGF1,
Sangue IGFBP3, cortisol, ACTH, TSH, T4 livre
Estudo metabólico: amónia, lactato, perfil de acilcarnitinas (cartão de
Guthrie)
Tóxicos suspeita clinica)
----···············+·-······------··-
Na 1.' amostra após h1poglicemia
Urina Cetonúria (tira-teste), substâncias redutoras, aminoácidos e ácidos

Se estudos posteriores colheita de sangue parn rtbn '!em, centrlfugar e congelar+ cartão de Guthrie;
urina para congelar.
 Investigação na suspeita de doença metabólica

História clinica+ exame físico+ exames complementares

Galactosemia, Deficiência Hipoglicemia cetótica

intolerância beta-oxidação idiopática, pan-
hereditária e cetogénese, -hipopituitarismo,
à frutose hiperinsulinismo deficiência de
Glicogenoses e hormona de
deficiência de crescimento ou
gliconeogénese cortisol
Deficiência Deficiências da Glicogenoses Leucinose,
da piruvato Acidúrias cetólise, diabetes, e doença acidúrias
desidrogenase Deficiência de beta-oxidação orgânicas hiperlactacidemia mitocondrial orgânicas

Deficiência de
Leucinose,
carboxilases,
acidúrias orgânicas,
doença
deficiências
mitocondrial,
de cetólise
acidúrias orgânicas
'------J

Hiperamoniémia
Hiperlactacidemia
Deficiência do ciclo da ureia, Colestase
Doença mitocondrial, deficiência CK elevada Cetose sem acidose e
acidúrias orgânicas, deficiência
de piruvato desidrogenase e Galactosemia, tirosinemia, normoglicemia
da piruvato carboxilase e Deficiência de beta-oxidação,
piruvato carboxilase, deficiência intolerância à frutose, défice de Cetose intermitente: jejum,
da piruvato desidrogenase, deficiência do metabolismo
de beta-oxidação, acidúrias , citrina, Niemann-Pick tipo C, vómitos recorrentes, SCAD, SCHAD
deficiência de beta-oxidação, do glicogénio,
:orgânicas, deficiência do metabolismo doença de síntese dos ácidos
intolerância a proteínas com doença mitocondrial, Cetose permanente: deficiências
da biotina, deficiência do biliares, doença mitocondrial,
lisinúria, síndrome HHH, distrofinopatias, deficiência AMP da cetólise
metabolismo do glicogénio, má doença do peroxissoma
secundária a outras doenças, deaminase muscular
perfusão, colheita difícil
processamento inadequado ...
QUANDO SUSPEITAR DE DOENÇA METABÓLICA
• Sintomas neurológicos - Irritabilidade, letargia e coma. Alteração do tónus.
Ataxia. Descoordenação. Alterações do comportamento. Convulsões refra-
tárias.
Sintomas gastrointestinais - Vómitos persistentes/recorrentes, recusa ali-
mentar, dor abdominal, hepatomegalia, icterícia, disfunção hepática.
Alterações hidroeletrolíticas - Desidratação desajustada.
Sintomas cardíacos - Insuficiência cardíaca, arritmias, cardiomiopatia.
• Sintomas respiratórios - Taquipneia ou apneia sem outros sintomas res-
piratórios.
Sinais e sintomas de disfunção multissistémica.
Recém-nascidos - É comum haver um período livre de sintomas, seguido de
anorexia, vómitos, hipotonia, letargia, etc. A deterioração clínica é rápida e
fatal se não forem instituídas medidas terapêuticas.
Crianças - A descompensação metabólica está geralmente associada a fato-
res desencadeantes: febre, vómitos, mudanças na dieta. exercício vigoroso,
vacinação, infeção.
Gasometria (com cálculo de anion gap = [Na'] - [CI· + HC0 3 "], N- 7 a 16
mmoljl).
Tira-teste urinária - Registo de corpos cetónicos/pH e outros. Cor e cheiro.
Hemograma completo.
Glicemia plasmática.
Sódio, potássio, cloro, cálcio, fósforo, magnésio, ureia, creatinina, ácido úrico.
Transamínases, bilirrubinas total e direta.
CK.
Amónia e lactato (não usar torniquete).
Estudo da coagulação.
PCR.
Produtos para exames posteriores (SOS):
- Sangue em papel-filtro (cartão Guthrie) - Preencher 2 círculos.
- Sangue - 5 mi de sangue em tubo de heparina. Se não for possível enviar
de imediato, centrifugar, separar plasma e congelar.
- Urina inicial em tubo seco para congelar.
- Se efetuada punção lombar - 20 gotas de LCR em tubo seco (se traumá-
tica, centrifugar) e congelar de imediato.

HISTÓRIA CLÍNICA Tabela 85.1 - VALORES DE REFERÉNCIA

História familiar - Consanguinidade, abortos de repetição, mortes no período Exame Valores normais
neonatal, morte súbita, doença metabólica.
História gestacional - Hidropsia, restrição de crescimento intrauterino, sín- Recém-nascidos:
drome HELLP materno. • Saudável: <110 µmol/L
Período neonatal - Alimentação, rastreio precoce, intercorrências. • Doente: até 180 µmol/L
Amónia
Evolução - Crescimento; alimentação; número de refeições. Suspeita de doença metabólica: >200 µmol/L
µmol/L = µg/dl x 0,59
Desenvolvimento psicomotor (atraso, regressão). Após período neonatal:
Patologias/sintomas prévios - Alterações episódicas (do comportamento, 50-80 µmol/L
cefaleias, vómitos, mialgias, dores abdominais), epilepsia, alterações ocu- metabólica: >100
lares, surdez, cardiomiopatia, citopenias.
História da doença atual - lntercorrência infeciosa, febre, jejum, vómitos,
alteração da dieta (sobrecarga proteica ou lipídica, introdução de fruta, sa-
Lactato
carose), exercício intenso, medicamentos, imunizações.
mmol/L=

EXAME FÍSICO BIBLIOGRAFIA

FERNAND[s J, SAuovsRAY JM, VAN DEN BrnGHE G, WALTER JH. lnborn Metabolic Diseases - Diagnosis
Aspeto geral - Baixa estatura/aspeto marfanoide, microcefalia/macrocefalia,
and Treatment, 4th edition. 2006. Springer. Berlin Heidelberg.
sinais minar malformativos: face, extremidades, distribuição adiposa, displa-
RooR1GuEs E, MARTINS E, LEÃO-TELES E. Urgências Pediátricas de Causa Metabólica. ln: Urgência
sias ósseas, mamilos. Coloração da face (palidez, icterícia). Ped!átríca do Porto - Orientações clínicas. 2010. UPIP.
Sinais dermatológicos - lctiose, eritema, angioqueratomas, acrocianose ZscHOCK[ J, HmTMANN G. Vademecum Metabolicum. Manual de Pediatria Metabólica. Milupa.
ortostática, telangiectasias, cútis laxa, úlcera, xantoma, fotossensibilidade. Edição em língua portuguesa (Dr Roberto Giugliani). 2007.
Cabelo - Cabelo quebradiço, pi/i torti, trichorrhexis nodosa, alopécia, hir-
sutismo.
Sinais cardíacos - Arritmias, insuficiência cardíaca (cardiomiopatias, derra-
me), fenómeno de Raynaud.
Sinais abdominais - Pontos herniários, organomegalias.
Sinais musculares - Mialgia, hipertrofia/atrofia muscular.
Sinais neurológicos - Alteração do estado de consciência, alteração do tónus,
alteração do movimento, parésias, neuropatia periférica, alterações oculares,
crises epiléticas, sintomas psiquiátricos.
Olho - Opacidades corneanas, córnea verticilata, anel de Kayser-Fleisher,
catarata, ectopia lentis, mancha cor de cereja, retinite pigmentar.

EXAMES COMPLEMENTARES (VER TAMBÉM TABELA 85.1)

Antes de qualquer atitude terapêutica (desde que não atrase o início do trata-
mento)
Glicemia capilar (deve ser efetuada de imediato em situações de alteração
do estado de consciência e convulsões).
 [Assistência imediata à criança com doença metabólica]

•
1
...
1Suspeita de doença metabólica i 1 Doença metabólica conhecida 'I

Medidas iniciais:
• •
Cada doente deve possuir informação relativa às
atitudes a adotar em caso de descompensação
• Bólus de 2 mi/kg de glicose a 10%
• Bólus de 10-20 mi/kg de soro fisiológico 1.0 Medidas iniciais
• 5 ml/kg/h de glicose a 10°/ó e NaCI a 0,45% ou polímeros de glicose p.o. ou sonda nasogástrica 2. 0 Adequar o tratamento de acordo com a patologia
•Suspender o aporte de proteínas e de lípidos. Nos RN, suspender galactose da dieta
' • RN com convulsões: piridoxina, fosfato de piridoxal e ácido folínico
·Se glicemia >170 mg/dl iniciar insulina '.50,05 U/kg/h

.l .l. .l
f Hipoglicemia (<45 mg/dl) l 1
Acidose metabólica
1 Hiperamoniémia

•
Dose inicial:
• RN e lactentes pequenos: 2 mi/kg de glicose a 10%
•
Se pH <7, 1, descida rápida do pH, défice de bases
•
·Se amónia muito elevada - suspeita de defeito do ciclo da ureia;
se diplegia espástica - suspeita de argininemia
>15 mmol, H(Q,<5 mmol/L
•Crianças maiores: 5-10 mi/kg de glicose a 10% ·Se hipoglicemia, rabdomiólise e disfunção hepática suspeita
de defeito da beta-oxidação: manter perfusão de glicose a 10% e
i não administrar lípidos
Manutenção: ·Se acidose metabólica com anion gap aumentado - suspeita de
• < 12 meses: 7-9 mg/kg/min acidúria orgânica: correção lenta da acidose
Bicarbonato de sódio (mmol)

• • •
• 1-6 anos: 6-8 mg/kg/min 1

• 7-14 anos: 5-6 mg/kg/min = [0,15 x peso x défice de bases (mmol)]

• 15-18 anos: 4-5 mg/kg/min 1 mi de NaHCO, a 8,4% = 1 mmol de bicarbonato 150-400 µmol/L >400 µmol/L
50-150 (180 RN) µmol/L
• > 18 anos: 2-4 mg/kg/min Deve diluir-se 1:5 em glicose a 5% administrar lentamente
1
i li
i Ili i
L-arginina' Tratar como em 1
+ + Tratar como em li
Todos os cofatores Benzoato de sódio** +
+ + Depuração extrarrenal
N-Carbamilglutamato Fenilbutirato de sódio*** (se não melhorar em 2-4h)
(se não melhorar em 2h) (se não melhorar em 2h)

*Não administrar se suspeita de argininemia

**Não administrar se suspeita de defeito de beta-oxidação
***Caso não seja possível administrar e.v., substituir o benzoato de sódio eofenilbutirato por mistura de
fenilacetato de sódio ebenzoato de sódio
TRATAMENTO DE URGÊNCIA EM CRIANÇA COM SUSPEITA DE DOENÇA
METABÓLICA
MEDIDAS INICIAIS
1 Colheitas em crise (sangue: Guthrie e tubo heparina-lítio [centrifugar e con-
gelar]; urina [tira-teste e congelar]).
Administrar 2 mi/kg de glicose a 10%.
Administrar 10 mljkg de soro fisiológico (se choque. bólus de 20 mi/kg).
Preparar solução de glicose a 10% e NaCI a 0,45% (misturar 250 mi de
glicose a 20% com 250 mi de NaCI a 0,9%: ritmo de 5 ml/kg/h até que
esteja calculado o volume de manutenção+ défice. Carga de glicose: 9-15
mg/kg/min).
Nos doentes moderadamente afetados, poderá optar-se por administração
de solução com polímeros de glicose com iões por via oral (ou sonda na-
sogástrica) - cada 2h ou perfusão contínua:
0-1 anos - 10 g/100 mi - 150 a 200 mi/kg/dia:
1-2 anos - 15 g/100 mi - 100 mi/kg/dia:
2-6 anos - 20 g/100 mi - 1200 a 1500 mljdia;
610 anos - 20 g/100 mi - 1500 a 2000 mi/dia;
>10 anos - 25 g/100 mi - 2000 mljdia.
Monitorizar eletrólitos, glicose, equilíbrio ácido-base, lactato. Atenção à
sobrecarga hídrica em doentes com cardiomiopatia e edema cerebral.
Para reduzir o risco de edema cerebral - Manter sódio >135 mEq/L e
verificar osmolaridade e carga hídrica.
Suspender o aporte de proteínas (nao restringir mais de 48h para evitar
desnutrição e catabolismo) e de lípidos. Nos recém-nascidos e lactentes
pequenos, suspender galactose da dieta.
Nos recém-nascidos com convulsões resistentes ao tratamento, ponderar pirido-
xina (100 a 600 mg/dia) e/ou fosfato de piridoxal (20 mg/kg/dia) e ácido folínico
(20 mg/kg/dia).
Promover o anabolismo - Contabilizar a carga calórica' Se hiperglicemia utilizar
insulina: iniciar com doses baixas (~0,05 U/kg/h) e, se necessário, aumentar
para manter glicose entre 100 e 150 mg/dl.
Ponderar protetores gástricos.
HIPERAMONIÉMIA
Infusão de glicose a 10%-12% ao ritmo de 6-9 ml/kg/h (9-15 mg/kg/min);
se glicemia >170 mg/dl. associar perfusão de insulina.
Suspender aporte de proteínas e de lípidos:
Ondansetrom - 0,15 mg/kg e.v., 8/8h, em criança não comatosa com
vómitos.
Fármacos proibidos - Valproato de sódio, midazolam, ácido acetilsalicíli-
co: com precaução: fenitoína, fenobarbital, carbamazep1na e topiramato.
Se amónia >250 µmoljl. obter acesso vascular central.
Cofatores
Carnitina - 100 mg/kg/dia e.v. ou p.o. (não administrar se suspeita de defeito
de oxidação dos ácidos gordos de cadeia longa).
Biatina - 30-80 mg/dia p.o.
Hidroxicobalamina - 1 mg/dia; i.m.
Piridoxina (86) - 30 a 600 mg/dia; p.o. ou e.v.
Riboflavina (82) - 100 a 300 mg/dia; p.o.
Tiamina (81) 300 mg/dia: p.o. ou e.v.
Fármacos para diminuir a hiperamoniémia DEFEITOS DA BETA-OXIDAÇÃO
L-arginina - 500 a 700 mg/kg/dia; e.v. ou p.o.;sonda nasogástrica. Se Aporte de glicose e líquidos (e.v. ou p.o.) - Aumentar aporte de líquidos
e.v. (ampolas) Diluir em 25 mi/kg de glicose a 10%. infusão de 90 min. se rabdomiólise.
N-carbamilglutamato - Administrar 100 mg/kg inicialmente; depois 100-200 Suspender aporte de lípidos (MCToil contraindicado na deficiência da de-
mg/kg/dia dividido em 4 tomas; p.o. (comprimidos). sidrogenase de acil-CoA de cadeia média).
Benzoato de sódio - Administrar 250 mg/kg (se >20 kg - 5,5 g/m') nas Manter carnitina, se terapêutica habitual.
primeiras 2h e 250 mg/kg (se >20 kg - 5.5 g/m 2 ) nas 22h seguintes: e.v.
(ampolas; proteger da luz) - Diluir em glicose a 5 ou 10%. com concentração
máxima de 1 g/50 mi; 1 g de benzoato de sódio ~ 7 mEq de Na'. DEFEITOS DA CETÓLISE; GALACTOSEMIA EINTOLERÂNCIA À FRUTOSE
Fenilbutirato de sódio - Administrar 250-500 mg/kg (se >20 kg: 25 g/m 2 ; Aporte de glicose p.o. ou e.v.
dose máxima de 20 g) divididos em 4 tomas (diluir com água); p.o. (pó) Se acidose mantida, bicarbonato de sódio.
Dissolver na concentração de 5 g em 10 mi de água; 1 g de fenilbutirato
de sódio ~ 5,4 mEq de Na'.
Fenilacetato de sódio+ Benzoato de sódio - 1 mi ~ 100 mg de fenilacetato
BIBLIOGRAFIA
FLRN,\Nl!LS J. S\11JUBRAY JM, 1iF,\ füh'GHE G, Wr1L1Ek JH. lnborn Metabolic D1seases - Diagnosis
de sódio e 100 mg de benzoato de sódio. Administrar 2.5 mljkg (se >20 and TreatmenL 4th edition 2006. Springer. Bcrlin Hcidelberg.
kg - 55 ml/m') nas primeiras 2h e 2,5 mi/kg (se >20 kg - 55 ml/m') nas GRUPO DE CONSENSO REUNIDO EM LISBOA 2006 E MADRID 2007. Protocolo Hispano-Luso de diag-
24h seguintes; e.v. (ampolas de 50 mi; administrar por via central) - Diluir nóstico e tratamento das hiperamoniemias em doentes recém-nascidos ou corn mais de
em _:>_25 mljkg de glicose a 10%. 30 dias de vida.
RooR1Gu s E. MARTINS E, LEÃ0-TF1 Fs E. Urgências Pediátricas de Causa Metabólica. ln: Urgência
Técnicas de depuração extrarrenal Pediátrica do Porto - Orientacões clínicas. 2010. UPIP.
ZscHOCKL J. Ho11 MANN G. Vadcmecun1 Metabolicun1. Ma11ual de Pecl1atr1a Metabólica. Milupa.
Diálise peritoneal - Muito pouco eficaz; remoção de amónia: 3-5 ml/min; Edição em língua portuguesa (Dr Roberto Giugliani). 2007. Segmento Farma.
>24h.
Hemofiltração - Eficaz; remoção de amónia: 8 mljmin; 12-20h.
Hemofiltração com diálise - Eficaz; preferível <5 kg; remoção de amónia:
20 ml/m1n; 7h.
Hemodiálise - Muito eficaz; difícil <5 kg; remoção de amónia: 30 rnl/min:
1-4h.
Extracorporea/ Membrane Oxygenation (ECMO) com diálise Útil se NH 4
>1000 µmol/L; remoção de amónia: 220 ml/min; <0,5h.
TRATAMENTO DE URGENCIA EM CRIANÇA COM DOENÇA METABÓLICA
CONHECIDA
DOENÇAS DO CICLO DA UREIA
Se bom estado geral, tolerância oral e amónia 50-90 µmol/L - Diminuir o
aporte proteico para metade; aumentar o aporte calórico em 10-20% (polí-
meros de glicose ou fórmulas isentas de proteínas); manter as medicações
habituais.
Se alteração da consciência, intolerância digestiva ou amónia >90 µmol/L
- Suspender o aporte proteico: administração de glicose e.v.; benzoato de
sódio e.v. (dose igual) e fenilbutirato por sonda nasogástrica.
Se amónia >350 µmol/L ou aumento >100 µmol/L em 3h - Instituir as
medidas anteriores e depuração extrarrenal.
ACIDÚRIAS ORGÂNICAS (METILMALÓNICA EPROPIÓNICA)
Diminuir ou suspender o aporte proteico.
Se acidose mantida - Bicarbonato de sódio.
Se hiperamoniémia mantida - N-carbamilglutamato.
Tratar a obstipação (não utilizar lactulose).
Metron1dazol - 7,5 mg/kg cada 8h, e.v. ou p.o.
Critérios de diagnóstico (de acordo com DSM-5)
A. Persistentes défices na comunicação e interação social em vários contextos, mani-
festados pelo seguinte:
1. Défice na reciprocidade social-emocional, desde a falha na abordagem social e na
conversação normais; a reduzida partilha de interesses, emoções ou afeto; a falha ao

·~
iniciar ou responder às interações sociais.
Níveis de gravidade
2. Défices nos comportamentos não-verbais comunicativos usados para interação so-
cial, variando, por exemplo, de comunicação verbal e não-verbal pouco desenvolvi- t
da; anomalias no contacto visual e linguagem corporal ou défices na compreensão e
uso de gestos; até uma total falta de expressões faciais e comunicação não-verbal.
3. Défices no desenvolvimento, manutenção e compreensão das relações, variando,
por exemplo, de dificuldades em ajustar o comportamento para se adequar a diferen-
l '" i
tes contextos sociais; dificuldades em compartilhar brincadeiras imaginativas ou em Nível 1 Nível 2 Nível 3
fazer amigos; a ausência de interesse em pares.
B. Padrões repetitivos de comportamento, interesses ou atividades, manifestada por i i
pelo menos dois dos seguintes: "Exigindo apoio" - quando não há "Que exigem um apoio substancial" - "Exigindo um apoio muito substancial" -
1. Movimentos motores estereotipados ou repetitivos, uso de objetos ou discurso (por apoios locais os défices na comunica- Marcados défices em habilidades de Graves défices nas habilidades verbais e
exemplo, estereotipias motoras, alinhar brinquedos ou objetos, ecolalia, frases idios- ção social causam falhas percetíveis. Di- comunicação social, verbal e não- não-verbais de comunicação social causam
sincráticas). ficuldade em iniciar as interações so- -verbal; deficiências sociais aparentes, graves falhas no início de funcionamento, e
2. Insistência no mesmo, aderência inflexível a rotinas, padrões ritualizados de com- ciais e exemplos claros de resposta atí- mesmo com suportes locais; iniciação uso muito limitado de interações sociais
portamento verbal e não-verbal (por exemplo, extrema angústia em pequenas mu- limitada de interações sociais; respos-
pica ou mal sucedida à insinuação so- com resposta mínima à insinuação social
danças, dificuldades com transições, padrões rígidos, rituais de saudação, necessi- tas anormais ou reduzidas à insinua-
cial dos outros. Podem parecer ter di- dos outros, mesmo com apoios locais. Por
dade de fazer o mesmo caminho ou comer a mesma comida todos os dias). ção social dos outros. Por exemplo,
3. Interesses altamente restritos, fixos, que são anormais em intensidade ou foco (por minuído o interesse em interações so- exemplo, uma pessoa com poucas palavras
ciais. Por exemplo, uma pessoa que é uma pessoa que usa frases simples, de discurso inteligível que raramente inicia
exemplo, forte apego ou preocupação com objetos incomuns, excessivamente cir-
capaz de falar e se envolve na comu- cuja interação é limitada a interesses a interação e, quando o faz, usa abordagens
cunscritos ou interesses perseverantes).
nicação, mas na conversa com outros especiais e tem marcadamente atin- incomuns para atender necessidades e res-
4. Hiper ou hiporreatividade sensorial ou interesses incomuns nos aspetos sensoriais
do ambiente (por exemplo, a aparente indiferença à dor/temperatura, resposta adver- falha, e cujas tentativas de fazer ami- gida a comunicação não-verbal. ponde à abordagem apenas muito direta.
sa a sons específicos ou texturas, cheirar ou tocar excessivamente em objetos, fascínio gos são geralmente sem sucesso. Rigidez de comportamento, dificul- Inflexibilidade de comportamento, extrema
visual com luzes ou movimento). dade em lidar com a mudança, ou
Rigidez de comportamento provoca dificuldade de lidar com a mudança, ou ou-
C) Os sintomas devem estar presentes numa fase precoce do desenvolvimento (mas interferência significativa no funciona- comportamentos repetitivos/restritos tros comportamentos repetitivos/restritos
podem não se tornar totalmente manifestos antes que as exigências sociais excedam mento em um ou mais contextos. Difi- aparecem com frequência, suficientes que marcadamente interferem com o fun-
as capacidades, ou podem ser mascarados por estratégias aprendidas em fases pos- culdade de mudança de atividades. para serem óbvios para o observador cionamento em todas as esferas. Grande
teriores da vida). Problemas de organização e planea- casual e interferir com o funcionamen- aflição/dificuldade em mudar o foco de
mento podem limitar a independên- to numa variedade de contextos. An- atenção ou ação.
D) Os sintomas causam prejuízo clinicamente significativo a nível social, profissional
eia. gústia e/ou dificuldade de mudança
ou em outras áreas funcionalmente importantes.
de foco ou ação.
E) Estes distúrbios não são mais bem explicados por distúrbios do desenvolvimento
intelectual ou atraso global do desenvolvimento. Os distúrbios do desenvolvimento
intelectual e o autismo frequentemente coexistem; nestas situações, a comunicação
social deve estar abaixo do esperado para aquele nível de desenvolvimento geral.

Especificar se:
Com ou sem deficiência intelectual
Com ou sem acompanhamento de défice na linguagem
Associada a uma condição médica ou genética conhecida ou fator ambiental
As características essenciais da Perturbaçao do Espectro do Autismo (PEA) são o
prejuízo persistente na comunicação e interação social recíprocas e os padrões
de comportamento, interesses ou atividades, restritos e repetitivos. Estes sinto-
mas estão presentes desde a infância precoce e limitam ou prejudicam a funcio-
nalidade diária. O momento em que as limitações funcionais se tornam óbvias
varia de acordo com as características do indivíduo (como o grau de gravidade
da PEA, o nível de desenvolvimento e a idade cronológica) e com o seu ambiente.
De acordo com o DSM-5, a PEA inclui as perturbações anteriormente referidas
como autismo precoce da infância, autismo da infância. autismo de Kanner, au-
tismo de alto nível funcional, autismo atípico, perturbação pervasiva de desenvol-
vimento não especificada, perturbação desintegrativa da infância e perturbação
de Asperger.
Quadro 87.1 - CRITÉRIOS OE DIAGNÓSTICO (ADAPTADO DE DSM-5)
A) Défice persistente na comunicação e interação social em múltiplos contextos. mani-
festado pelos seguintes:
1. Défice na rec1proc1dade social-emocional, variando, p. ex., desde a falha na aborda-
gem social e na conversação normais; partilha reduzida de inleresses. emoções ou
afetos; até à mcapacidade de iniciar ou responder a interações sociais.
2. Défice nos comportamentos de comunicação não verbal utilizados na interação so-
cial variando, p. ex .. desde uma comunicação verbal e não verbal pobre; anomalias
no contacto visual e na linguagem corporal ou défices na compreensão e uso de
gestos; até à total ausência de expressões faciais e comunicação não verbal.
3. Défice no desenvolvimento, manutenção e compreensão das relações variando, por
exemplo, desde dificuldades em ajustar o comportamento aos diferentes contextos
CURSO EPROGNÓSTICO
Os sintomas são tipicamente reconhecidos durante o segundo ano de vida, ha-
vendo alguns casos que se apresentam como diminuição da interação social no
primeiro ano de vida. Algumas crianças apresentam estagnação ou regressão
do desenvolvimento, com uma gradual ou relativamente rápida deterioração do
comportamento social ou uso da linguagem, muitas vezes nos primeiros dois
anos de vida. Esta ocorrência é rara noutros distúrbios, pelo que constituiu um
útil sinal de alerta da PEA. Os sintomas são frequentemente mais marcados na
infância e idade escolar, com ganhos posteriores no desenvolvimento em pelo
menos algumas áreas. Uma pequena percentagem de indivíduos sofre deteriora-
ção do comportamento durante a adolescência. Apenas uma minoria consegue
viver e trabalhar de forma independente na vida adulta.

EPIDEMIOLOGIA
A prevalência mundial do autismo clássico é estimada em 1-2/1000 crianças e
a da PEA superior a 6/1000 crianças. Os dados atuais nos EUA apontam para
cerca de 1%. O sexo masculino é mais frequentemente afetado (4.3:1).
ETIOPATOGENIA
Ainda não foi esclarecida mas vários achados tém sido realçados:
Fatores congénitos - Maior incidência de complicações na gravidez e parto.
Fatores neurobiológicos · Maior incidência de macrocefalia; hipotonia, tre-
mor e falta de coordenação motora; elevada percentagem de crianças com
crises convulsivas e alterações no eletroencefalograma.
Fatores genéticos Vulnerabilidade genética heterogénea; a prevalência de
autismo em gémeos monozigóticos é elevada.
Fatores imunológicos - Alguns estudos sugerem um defeito de imunidade,
nomeadamente na imunidade celular e a nível do complemento.
Fatores neuropsicológicos - Limitação na metacomunicação, abstração e
generalização, dificuldade em selecionar e categorizar a informação, desco-
dificar ou expressar emoções.
Fatores bioquímicos - Aumento da serotonina plaquetária e de ácido homo-
vanílico tem sido relatado por alguns autores.
COMORBILIDADES
Epilepsia; esclerose tuberosa: síndrome de Down; síndrome de Angelman; ce-
gueira congénita; síndrome de X frágil. entre outros.
Frequentemente associado a défice intelectual e a distúrbio da linguagem estru-
tural. Muitos indivíduos apresentam sintomas psiquiátricos que não fazem parte
dos critérios de diagnóstico de PEA. Perturbações do sono e a nível de alimenta-
ção são frequentes.
DIAGNÓSTICO
É importante o despiste precoce de sinais de alarme, podendo ser úteis instru-
mentos de rastreio, corno a M-CHAT (Modified Checklist for Autism and Toddlers),
ou de diagnóstico como a CARS (Chi/d Autism Rating Sca/e). a ADOS (Autism
Diagnostic Observation Schedule) e a ADl-R (Autism Diagnostic lnterview Revi-
sed), assim como testes de desenvolvimento. O diagnóstico é mais fiável se for
baseado em múltiplas fontes de informação. incluindo a observação do médico,
história do cuidador e, quando possível. do próprio. O exame objetivo é funda-
mental, despistando doenças associadas e défices sensoriais. Podem ser neces-
sários na investigação o exame de imagem e o estudo genético, de acordo com a
clínica e história evolutiva. Ver Quadro 87.1.
sociais; dificuldades em participar em jogos imaginativos ou em fazer amigos; até a Os fatores prognósticos mais bem estabelecidos relacionam-se com a presença
ausência de interesse nos pares ou ausência de incapacidade intelectual ou da linguagem e problemas de saúde
mental associados.
B) Padrões de comportamento, interesses ou atividades restritos e repetitivos, manifesta-
dos por pelo menos dois dos seguintes:
1. Movimentos estereotipados ou repetitivos, uso de objetos ou discurso (p. ex. esle- BIBLIOGRAFIA
reotipias motoras simples, alinhar os brinquedos ou sacudir objetos, ecolalia, frases AMERICAN PsvcH1Am1c Assoc1M10N. Diar,nostic anel Statistical n1anual of mental disorders: DSM-5.
5th edition. 2013. Washingotn, American Psychiatric Publishlng.
idiossincráticas).
CDC. Prevalence of Autism Spectrurn D1sorder Among 01ilcJ1·en Aged 8 years. Autism and
2. Insistência na uniformidade, adesão a rotinas inflexiveis. ritualização de com-
Developmental Disabilities Mon1toring Network. MMWR. 2014. 63:1-21.
portamentos verbais e não verbais (p. ex. ansiedade extrema com pequenas mudan- CHAKRABARTI S, FoMBONN[ E. Per-véls1ve developmental disorders in preschool children. JAMA.
ças, dificuldade nas transições, padrões de pensamento rígidos. rituais de saudação. 2001. 285(24):3093-3099.
necessidade de fazer todos os dias o mesmo percurso ou alimenlar-se da mesma co- CRAIG J. et ai. The epidemiology of autism Spectrt1rn disorders. Annu Rev Public Health.
mida). 2007. 28:21.1-21.24.
3. Interesses fixos e muito restritos, que não são normais na intensidade ou no foco de FrnNM<DF? JG, et ai. Manual de diagnóstico y terapêutica en pediatria. Hospital lnfaltil ·'La
atenção (p. ex. forte ligação ou preocupação com objetos não usuais, interesses ex- Paz". 5.ª edición. 2008. Madrid: Publicación de libros médicos.
GADIA CA et ai. Autismo e doenças invasivas de desenvolvimento. J Pediatr (Rio J). 2004.
cessivamente circunscritos).
80(2 Supl):S83-S94.
4. Hiper ou hiporreatividade a estimulas sensoriais ou interesse não usual em aspetos
KL1N A. Autismo e Síndrome de Asperger: uma visão geral. Rcv Bras Psiquiatr. 2006. 28
a
sensoriais do ambiente (p. ex. aparente indiferença temperatura/dor, resposta adver- (Supl l):S3-11.
sa a texturas ou sons especificas, cheirar ou tocar excessivamente em objetos, fascínio MARINHOS et ai. Perturbações do espectro do autismo - avalivção das competências comu-
em olhar para luzes ou movimentos). nicativas, sociais e linguísticas. Revista da Faculdade de Ciências da Saúde. Porto. ISSN
1646-0480. 4. 2007. 268-281.
C) Os sintomas devem estar presentes numa fase precoce do desenvolvimento (mas
M1RA CoELHo A, MIRA CoELHO J. Temas de Pedopsiquiatria. 201.0. Porto: Edição de autor.
podem não se tornar totalmente manifestos antes que as exigências sociais excedam
NEwscHAFFER CJ, CRoEN LA, DAr>ns J et ai. Thc cpidcrniology of autism spectrum disorders.
as capacidades, ou podem ser mascarados por estratégias aprendidas em fases pos- Annu Rev Public Health. 2007. 28:235 2b8.
teriores da vida) TsA1 LY Autistlc Disorder in Textbook of Cliild and AdolescenL Psychiatry, edited by Wienner
Jm, Dulcan MK, 3rd edition. 2004. Ame1·ican Psychintric Publishing, lnc. Washíngton DC.
D) Os sintomas causam prejuizo clinicamente significativo a nivel social. profissional ou
em outras áreas funcionalmente rmr•mton•~<
.·.....·:..... :..·------······
E) Estes distúrbios não são mais bem explicados por distúrbios do desenvolvimento in-
telectual ou atraso global do desenvolvimento. Os distúrbios do desenvolvimento inte-
lectual e o autismo frequentemente coexistem; nestas situações, a comunicação social
deve estar abaixo do para aquele nivel de des._e..n__v_o_lv_im_e_n_to....;;.________
Diagnóstico diferencial
Síndrome de Rett, mutismo seletivo, perturbação da linguagem, perturbação do
desenvolvimento intelectual sem PEA, perturbação de hiperatividade/défice de
atenção, esquizofrenia.
TRATAMENTO
Até à data nào se encontrou uma etiologia precisa, pelo que ainda não se pode
falar de cura. Contudo. várias estratégias terapêuticas têm sido desenvolvidas.
nomeadamente, terapias comportamentais, métodos ps1coeducativos estrutura-
dos, terapia da fala e psicomotricidade, treino de competências sociais e far-
macoterapia sintomática. A aplicação precoce e articulada destas medidas tem
demonstrado efeitos positivos significativos.
 r Síndrome da hiperatividade com défice de atenção ]

l l
(2) <-6 dos seguintes sintomas de hiperatividade/impulsividade persistiram por
(1) <-6 dos seguintes sintomas de desatenção persistiram por <-6 meses, <-6 meses, em grau desadaptativo e inconsistente com o nível de desenvol-
em grau desadaptativo e inconsistente com o nível de desenvolvimento: vimento:

a) Frequentemente deixa de prestar atenção a detalhes ou comete erros
por descuido em atividades escolares, de trabalho ou outras.
b) Com frequência tem dificuldades para manter a atenção em tarefas ou
atividades lúdicas.
c) Com frequência parece não escutar quando lhe dirigem a palavra.
d) Com frequência não segue instruções e não termina os seus trabalhos es-
A. Ou (1) ou (2) colares, tarefas domésticas ou deveres profissionais (não devido a com-
portamento de oposição ou incapacidade de compreender instruções).
a) Frequentemente agita as mãos ou os pés ou mexe-se na cadeira.
b) Frequentemente abandona a cadeira na sala de aula ou noutras situa-
ções nas quais se espera que permaneça sentado.
c) Frequentemente corre ou escala em demasia, em situações nas quais isso
é inapropriado (em adolescentes e adultos, pode estar limitado a sensa-
ções subjetivas de inquietação).
d) Com frequência tem dificuldade em brincar ou envolver-se silencio-
samente em atividades de lazer.

e) Com frequência tem dificuldade em organizar tarefas e atividades. e) Está com frequência "a mil" ou muitas vezes age como se estivesse "a
todo o vapor".
f) Com frequência evita, antipatiza ou recusa envolver-se em tarefas que exi-
jam esforço mental constante (como tarefas escolares ou trabalhos de casa). f) Frequentemente fala em demasia.
g) Com frequência perde coisas necessárias para tarefas ou atividades g) Frequentemente dá respostas precipitadas antes de as perguntas terem
(p. ex. brinquedos, tarefas escolares, lápis, livros ou outros materiais). sido completadas.

h) É facilmente distraído por estímulos alheios às tarefas. h) Com frequência tem dificuldade para aguardar a sua vez.

i) Com frequência apresenta esquecimento em atividades diárias. i) Frequentemente interrompe ou intromete-se em assuntos de outros (p. ex.
intromete-se em conversas ou brincadeiras).

B.Alguns sintomas de hiperatividade/impulsividade ou desatenção que causaram prejuízo presentes antes dos 12 anos de idade.
C. Vários dos sintomas estão presentes em dois ou mais contextos ambientais (p. ex. casa e escola).
D. Deve haver claras evidências de prejuízo clinicamente significativo no funcionamento social, académico ou ocupacional.

E. Os sintomas não ocorrem exclusivamente durante o curso de esquizofrenia ou outro transtorno psicótico e não são mais bem explicados por outro transtorno
mental (p. ex. transtorno do humor, transtorno de ansiedade, transtorno de personalidade, transtorno dissociativo ou tóxicos).
A característica essencial é um padrão persistente de desatenção e/ou hipe-
ratividade/impulsividade, que interfere com a funcionalidade ou o desenvolvi-
mento.
EPIDEMIOLOGIA
Prevalência: cerca de 5% das crianças (1.9-14.4%), sendo muito mais frequente
no sexo masculino (5,6:1).
ETIOPATOGENIA
As causas precisas da síndrome de hiperatividade com défice de atenção (SHDA)
ainda não são conhecidas, no entanto os fatores genéticos e ambientais são
amplamente aceites.
Fatores genéticos Numerosos estudos mostraram, consistentemente, uma
recorrência familiar significativa e uma grande concordância entre gémeos
(significativamente maior entre monoL1góticos). O principal alvo das pesqui-
sas de! i~cmeticn molncul<H s.lo cenns que codificam componentes dos siste-
mas dopamincrgico, 11or<Hln~rwrp,1co e. 1nélis recentemente, serotoninérgico.
) Fatores neurobiológicos r dc<~1lé1Vel c<:rto n1vd de hiperatividade em crian-
ças até aos 4 5 anos. v1~to q1w ;i regia o pr<~ ! ronté-ll so completa o seu ciclo
rnielogénico nesta faixa ctariil. A trnjc~ton<1 IH't1roevoluliva de m11nento dos
volumes intracerebrais das crianç<-Js com S!lüA sef~tw um curso pdralelo
ao das outras crianças, mas com volumes significulivarnenlc! menores, o
que sugere que os eventos que a originaram foram pn>coc'"· Rcce>ot<>s
investigações sugerem défices neuropsicológicos ern crianças com SHDf\.
Foram identificadas alterações a nível do núcleo caudado e na arquiletura
do corpo caloso. Estudos com RM funcional sugerem anomalias funcionais
no córtex pré-frontal.
Fatores pré-natais - Estudos em crianças com complicações pré-natais
apoiam a hipótese de que essas complicações predisponham a SHDA.
Também tem sido associado um aumento do risco com o hábito tabágico
durante a gravidez e com o baixo peso ao nascer.
Fatores dietéticos e toxinas - Alguns estudos sugerem influência de certos
aditivos alimentares e açúcares, bem como exposição a toxinas (álcool e
metais pesados) durante a gravidez ou período neonatal.
Fatores sociofamiliares - O défice socioeconómico e famílias numerosas
foram considerados fatores potenciadores de perturbações disruptivas do
comportamento. É importante observar a criança a sós, pois permite o
diagnóstico diferencial com a instabilidade de tipo apelativo ou com outras
alterações psiquiátricas.
PATOLOGIAS ASSOCIADAS
Outras perturbações do comportamento em 30-50% (ex: perturbação de oposi-
ção). Muitas vezes encontra-se associada a ansiedade e perturbação do humor.
As dificuldades específicas de aprendizagem ocorrem com frequência, em asso-
ciação com SHDA.
DIAGNÓSTICO
Há três aspetos chave no diagnóstico: hiperatividade, desatenção e impulsivi-
dade. Pode classificar-se em: apresentação mista, apresentação predominan-
temente de desatenção, apresentação predominantemente de hiperatividade.
Os sintomas devem aparecer antes dos 12 anos e durar mais do que 6 meses,
sendo necessário que se manifestem em vários contextos (pelo menos em casa
e na escola), interferindo com a sua atividade diária.
TRATAMENTO BIBLIOGRAFIA
AMERICAN PsYCH1Arn1c AssoCIATION. Diagnostic and Statistical manual of mental disorders: DSM-5.
Envolve uma abordagem múltipla, englobando intervenções psicossociais e psi- 5th edition. 2013. Washingotn, American Psychiatr1c Publishing.
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Antes de iniciar medicação é conveniente um exame clínico geral. com medição
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dade e outros sintomas psicopatológicos. S11 vrn LB. Attencion-Deficit;Hyperactivity Disorder - A Clinica! Guide to Diagnosis and Treat-
inent for llealth and Mental Health Professionals. 3rd edition. 2004. American Psychiatric
Psicoestimulantes - São a 1.' linha, nomeadamente o metilfenidato. O
Publ1st11ng
efeito dura 1-4h, nos fármacos de libertação rápida, podendo haver um
curto período de exacerbação posterior. Pode optar-se por fármacos de li-
bertação prolongada, devendo ajustar-se as doses ao peso, mas a resposta
deve ser individualizada, começando-se por doses baixas.
Efeitos laterais: diminuição do apetite e do peso, insónias, irritabilidade,
cefaleias e desenvolvimento ou exacerbação de tiques. Vários autores su-
gerem pausas ao fim de semana e férias para evitar os efeitos laterais
prolongados. Pode ser útil monitorizar a tensão arterial. embora o efeito
não seja tão marcado como com a dextroanfetamina, usada anteriormente.
Atomoxetina - Inibidor seletivo da recaptação da norepinefrina. não classifi-
cado como psicoestimulante. A sua eficácia é semelhante à do metilfenidato
de libertação rápida. mas menor do que o de libertação prolongada. Pode ser
administrado em 1 ou 2 tomas diárias. Mostrou-se segura e bem tolerada.
Os cf<0itos adversos não são frequentes (<5%), sendo os mais comuns: cefa-
leia. dor dbllorn1nal, diminuição do apetite, vómitos, sonolência e náuseas.
Antidepressivos tricíclicos 2." linha; indicados quando há outros sintomas,
como cnurcsc ou deprcssao. Exemplos: imipramina e desipramina.
Outros fármacos Os agonislas u-adrenérgicos foram usados com algum
sucesso quando se referra assoc1açào de liques. O efeito lateral mais preo-
cupante é a hipotensão, sendo necessária a diminuição lenta da medicação
para evitar efeito rebound. Os antipsicót1cos podem ser necessários quando
existe alteração mais grave do comportamento associada.
Intervenção psicossocial
Abordagem familiar - É fundamental fornecer informações claras e precisas.
Muitas vezes, é necessário um programa educativo para os pais, com enfase
em intervenções comportamentais, de modo a que aprendam a lidar com os
sintomas dos filhos. Devem conhecer as melhores estratégias para o auxílio
dos filhos na organização e planeamento das atividades. Esses programas
devem oferecer treino em técnicas para reforçar o comportamento adaptativo
social e diminuir ou eliminar o comportamento desadaptado (p. ex. técnicas
de reforço positivo). É essencial desenvolver a linguagem afetiva para que a
criança se sinta segura e aprenda a autorregular-se.
Intervenções psicossociais A modalidade psicoterapêutica mais estudada
e com maior evidência científica de eficácia para os sintomas centrais do
transtorno (desatenção, hiperatividade, impulsividade), bem como para os
sintomas comportamentais frequentemente associados (oposição, desafio,
teimosia) é a cognitivo-comportamental ou comportamental. Vários estu-
dos sugerem interesse nas terapias familiares ou treino parental. É dese-
jável ajudar a criança a auto-organizar-se e regular o seu "tempo interno".
A abordagem corporal, com técnicas de relaxamento e o desenvolvimento
de expressão emocional, pode ajudar a criança a "pensar antes de agir".
Estratégias educativas - É importante o apoio dos professores no sentido
de treinar o tempo de atenção, monitorizar a realização e a orean1zaçao
das tarefas e dos horários. O ambiente de estudo deve ser orp,an11<Hlo e
motivador. evitando estímulos de distractibilidade. Pennrtrr l!!111pos <k 111tc1
valo, reforços positivos, evitando a pressao ou a estigtn<Jti1;l(:;rn crn1.,L1nh·
da criança. é fundamental.
 Sinais e sintomas sugestivos de
maus-tratos

Registo pormenorizado da história clínica e descrição das lesões. Preservar provas

Não Sim

Se oposição
à intervenção por parte
dos cuidadores, sinalizar ao Oposição à
N(H)ACJR* intervenção por parte
Manter observação dos cuidadores?

Não Sim

Ativar o procedimento de urgência(Ari:. 9i. 0 da lei 147/99)

Internamento?
Sinalizar ao N(H)ACJR*
Averiguar se já existe processo
aberto
Acompanhar o processo
., Núcleo (Hospitalar) de Apoio aCrianças eJovens em Risco
1. Ponderar as medidas para assegurar a proteção imediata da criança/jovem
(p. ex. adulto idóneo que possa assegurar a sua proteção)
2. Elaborar relatório escrito para o Magistrado do Ministério Público (MP) do
Tribunal de Família e Menores ou da comarca, solicitando a intervenção
judicial
3. Solicitar a colaboração policial para dar cumprimento à medida considerada
adequada para remover o perigo em que a criança/jovem se encontra
4. Se a medida de proteção mais adequada for o acolhimento temporário,
contactar a Linha Nacional de Emergência Social (n. 0 de telef. 144)
5. Dar conhecimento à CPCJ caso exista processo ativo a favor da criança/jovem
6. Sinalizar ao N(H)ACJR* e enviar cópia do relatório
Os maus-tratos em crianças e jovens dizem respeito a qualquer ação ou omissão
não acidental, perpetrada pelos pais. cuidadores ou outrem, que ameace a segu-
rança, dignidade e desenvolvimento biopsicossocial e afetivo da vítima.
Os abusos podem apresentar-se sob diversas tipologias que frequentemente
coexistem: negligência (inclui abandono e mendicidade), abuso físico, abuso
sexual, abuso emocional e síndrome de Munchausen by proxy.
NEGLIGÊNCIA
Comportamento regular de omissão, relativamente aos cuidados a ter com uma
criança ou jovem, não lhe proporcionando a satisfação de necessidades básicas
Avaliação imagiológ1ca de acordo com idade, consistência das queixas e
achados objetivos. Quando apropriado, deve ser solicitada avaliação oftal-
mológica (ex.: hemorragias retinianas).
Avaliar atitude dos pais (colaborante ou não) e da criança (ansiedade).
Ter em conta possíveis diagnósticos diferenciais (ex.: acidentes, malforma-
ções. doencas genéticas, iatrogénicas, lesões autoinfl1ng1das ... \. Registar
gravidade e consequências das queixas.
Quadro 89.1 ~ FATORES DE RISlü
~-~~~~~~~~~········ -·~·-·--·--···-··--~~··-~·~-

de higiene, alimentação, afeto, educação e saúde, indispensáveis para o cresci- Nascimento prematuro ou com baixo peso
mento e desenvolvimento. Deficiência física ou mental/doença crónica
Criança/jovem Temperamento dificil/problemas de comportamento
Filho não planeado/diferente das expectativas dos país
ABUSO FÍSICO
Viver em lar ou instituição
Qualquer ação não acidental. isolada ou repetida, infligida por parte de pessoa
Vítimas de maus-tratos na infância
com responsabilidade ou confiança. que provoque dano físico na vítima.
Perturbações emocionais, mentais ou físicas
Pais
Dificuldade em lidar com as frustrações/impulsividade
ABUSO PSICOLÓGICO/EMOCIONAL Desajustamento psicossocíal/comportamentos aditivos

Ausência intencional de suporte afetivo e reconhecimento das necessidades Violência doméstica/falta de suporte sociofamiliar
emocionais da criança ou Jovem, de que resultam efeitos adversos no seu de- Monoparentalídade/familía reconst1tuidaldísfuncíonal
Familia
senvolvimento (físico, mental. emocional. moral ou social). Pode manifestar-se Pobreza
através de insultos verbais, humilhação, desvalorização, ameaças, rejeição, cul- de comunitários
pabilização, ridicularização, entre outras.

ABUSO SEXUAL
Quadro 89.2 - FATORES DE AGRAVAMENTO
~~~~----~~~~
Envolvimento de urna criança ou adolescente em atividades cuja finalidade visa a
Rutura e reconstituições familiares (separação, divórcio. conflitos)
satisfação sexual de um adulto ou outra pessoa mais velha, e para as quais não
Luto
está preparada no seu desenvolvimento ou na capacidade de compreender. não
Doença súbita grave
podendo assim dar o seu consentimento livre e esclarecido.
' Desemprego/Alteração brusca da situação laboral ou económica
Migração
SÍNDROME DE MUNCHAUSEN BY PROXY lnst1tucionalização
Atribuição à criança, por parte de um elemento da família ou cuidador, de sinais Detenção/prisão
e sintomas vários, com o intuito de convencer a equipa clínica da existência de Desastre natural
urna doença, gerando por vezes procedimentos de diagnóstico exaustivos, in-
cluindo o recurso a técnicas invasivas e hospitalizações frequentes.

Habitualmente as situações de maus-tratos resultam da interação de diferentes Quadro 89.3 - SINAIS DE ALERTA
fatores de risco/agravamento/crises de vida como descrito nos Quadros 89.1 e ~~~~~~----··-·--·~---·"'"'"'''

89.2.
Poder-se-á pensar numa possível situação de maus-tratos quando a história é
discordante dos achados clínicos e/ou perante a presença de uma série de sinais
e sintomas de alerta (Quadro 89.3), nomeadamente se perante essa possibilida-
de os pais/cuidadores não se mostrarem preocupados e colaborantes com as
propostas de intervenção.
Recolher e registar na história clínica:
Antecedentes pessoais da criança (incidentes anteriores, internamentos) e
persistência ou recorrência dos sintomas.
Acompanhamento noutros serviços de saúde.
Situação sociofarniliar/avaliação dos fatores de risco.
Exame físico completo. incluindo descrição pormenorizada de todas as
lesões e, sempre que possível e pertinente, deve ser solicitado registo ico-
nográfico das lesões e avaliação médico-forense.
Lesões não justificadas pela história, não testemunhadas, em diversos estados de
evolução, em diversas áreas corporais e/ou em locais pouco habituais para acidentes
Lesões figuradas com configuração de objetos contundentes/perfurantes e mordeduras
Traumatismos cranianos ou fraturas em idades pré-marcha
Doenças ou lesões recorrentes inexplicáveis; mudança de explicação para uma lesão,
atraso na procura dos cuidados de saúde
' Intoxicações especialmente se de repetição: abuso de substâncias
' Alterações comportamentais/emocionais sem explicação
Carência de hígienízação. eritema de sémen
A dor é o quinto sinal vital.
Escala de faces Quadro 1.1 -

COMPORTAMENTOS A CONSIDERAR COMO INDICADORES DE DOR

Componente inflamatório mínimo ou nulo Paracetamol (p.o.)
Choro - Amplitude sonora, gemido, variabilidade e frequência. Cefaleias, dor pós-vacinai, odontológica,
Expressão facial - Rugas verticais entre as sobrancelhas, olhos muito fe- pós-cirúrgica (fimose, adenoamigdalectomia),
chados com aperto ou proeminência das pálpebras, pregas nasolabiais, traumatismos ligeiros
lábios apertados. 1 2 3 4 5
• Sono - Despertares, dificuldade em adormecer. Componente inflamatório elevado
' Atividade motora espontânea ou à manipulação - Alteração da atividade Sem dor Dor máxima
Traumatismos musculosqueléticos, otite, lbuprofeno (p.o.)
motora, amplitude e frequência de movimentos dos membros, hipo ou hi- celulite, dismenorreia,
pertonicidade. solares
Escala visual analógica
Alteração do interesse pelo contacto com o ambiente - Ansiedade, medo,
recusa, apelo à atenção, atenção dirigida a uma zona corporal, mobilidade Dor moderada
condicionada, irritabilidade, agressividade e protesto. Sem dor Dor máxima Componente inflamatório mínimo ou nulo Tramado! (p.o., e.v.) ou
Dor tipo cólica (abdominal, biliar, Cetorolac (e.v.) ou
SINAIS FISIOLÓGICOS DE DOR FIGURA 1.1 - ESCALAS DE AUTOAVALIAÇÃO. uterina, genitourinária), traumatismos Meperidina (e.v.)
Fonte: Fisiopatologia Fundamentos e aplicações (2:' Ed.). lidei Edi\ões Técnicas, Lda. (2013) musculosqueléticos, cefaleias, queimaduras,
• Taquicardia. dor otológica e odontológica, cirurgias minar
Taquipneia.
Hipertensão arterial sistólica. Componente inflamatório elevado lbuprofeno ou
• Hipertensão intracraniana. Tabela 1.1 - ESCALA OBSERVACIONAL Otite, celulite, artrite idiopática juvenil, Diclofenac ou
• Hipo ou hiperterrnia. Item metástases ósseas Cetorolac
Diminuição da saturação periférica de oxigénio. __________D_o_r_in_te_n_sa_li_n_su_eortável (score 7-10)
Sinais de má perfusão periférica.
Choro ou voz Opioides
Midríase.
Morfina (e.v., s.c.) ou
• Tremores. Cirurgia torácica, urológica e ortopédica;
Fentanil (e.v.)
Palidez. abdómen agudo;
Hipersudorese. queimaduras extensas; dor oncológica;
Expressão facial Associados a
• Sudorese palmar. metástases ósseas; crise falciforme;
Paracetamol (p.o., e.v.) ou
mucosite; politraumatismos; fraturas
lbuprofeno ou
PRINCÍPIOS A SEGUIR NA SEDAÇÃO Cetorolac
• Avaliação médica prévia à sedação, incluindo um exame centrado na via Nota: Na ausência de controlo eficaz da dor, contactar a Unidade Funcional da Dor Aguda.
aérea.
defensiva, tenso.
Intervalo apropriado de jejum antes da sedação - Líquidos claros 2h; leite
zona
materno 4h; leite adaptado, leite de vaca e refeições ligeiras 6h; refeição
principal 28h (se houver dúvidas é mais seguro proceder como se a criança
se tivesse alimentado recentemente).
Movimento
• Supervisão de pessoal médico treinado em manutenção da via aérea e move todo o corpo)
reanimação cardiopulmonar; equipamento apropriado para a idade e tama-
nho da criança e verificação prévia dos fármacos adequados para suporte
avançado de vida; monitorização com oxímetro de pulso; um profissional de Cor
saúde deve ser responsável por monitorizar o estado cardiorrespiratório do
doente durante e depois do procedimento. Oswre de cada um dos cinco itens varia entre 0-2, resultando num score total de 0-1 O.

ESCALAS DE AUTOAVALIAÇÃO
Aplicação a crianças conscientes e com desenvolvimento cognitivo adequado à
escala (Figura 1.1).
Crianças entre 4-5 anos de idade - Escala das Faces.
• Crianças 26 anos - Escala Visual Analógica.

ESCALAS DE HETEROAVALIAÇÃO
Nas crianças com idade inferior a 2-3 anos e naquelas com perturbações do
neurodesenvolvimento, a avaliação da dor é mais difícil, pelo que a sua medição
dever-se-á basear em métodos objetivos. Estes consistem na medição de sinais
fisiológicos e comportamentais (Tabela 1.1).
 Tabela 1.2 - FÁRMACOS MAIS USADOS EM PEDIATRIA

Paracetamol
(p.o., retal) A administração retal produz uma absorção atrasada e variável podendo ser administrada uma dose inicial maior (até 40 mg/kg), com doses subsequentes menores (15-20 mg/kg).
Neste caso, o intervalo entre as doses não deve ser inferior a 6-Sh.
Vigiar em casos de insuficiência hepática. A sobredosagem pode provocar necrose hepática fatal. Tratar sobredosagem aguda com acetilcisteina.
(e.v.)

lbuprofeno
connbiriaç:lo com o paracetamol tem um efeito analgésico sinérgico. Evitar em crianças com menos de 3 meses (p.o.) e 8 meses (retal). Contraindicações - Peso <5 kg, alergia ao
(p.o., retal)
acetilsalicílico ou AINE; desidratação; hipovolémia; insuficiência renal ou hepática; alterações da coagulação; úlcera péptica; risco significativo de hemorragia.

adversos - Tonturas, cefaleias, retenção hidrica, dor abdominal, úlcera péptica, hemorragia digestiva. Contraindicações - Partirias, insuficiência hepática, renal ou cardiaca.
Não deve ser utilizado em com idade <12 anos.

Cetorolac
Efeitos adversos - Edema, sonolência, tonturas, dispepsia, náuseas, diarreia, dor gastrointestinal, hemorragia digestiva, úlcera péptica, disfunção plaquetária, oligúria, insuficiência
(e.v. lento)

Tramado!
adversos - Náuseas, vómitos, obstipação, boca seca, sonolência, vertigem e fadiga. Considerar associação com metoclopramida.
(p.o., e.v.)

Meperidina escolha em doentes asmáticos. em cirurgias digestivas (não provoca espasmo dos esfincteres). Atenção - administração e.v. lenta (5 min, concentração máxima de 10
(e.v. lento, s.c.) O uso prolongado pode levar à acumulação de metabolitos e diminuição da função renal que podem levar a estimulação do SNC e a convulsões. Não deve ser administrada
idade inferior a 1 ano. Efeitos adversos - n1urne•11sao.

rnnihir•~riln com o paracetamol tem um efeito analgésico sinérgico. O risco de depressão respiratória é maior no RN e no 1.0 ano de vida. Necessária monitorização com pulsoxi-
Morfina
metro. Concentração e.v. entre 0,5-5 mg/ml. Contraindicações-Alergia à aspirina ou AINE; desidratação; hipovolémia; insuficiência renal ou hepática; alterações da coagulação; úlcera
(e.v., s.c.)
significativo de hemorragia. Antidoto - Naloxona.

Crianças <12 anos: 1-2 mcg/kg/dose (pode

Fentanil repetir-se após 30-60 m1n) Efeitos adversos - Depressão respiratória, bradicardia, hipotensão, náuseas e vómitos. Precauções - Infusão e.v. rápida pode resultar em rigidez da parede torácica, sobretudo em
50-100 µg/dose
(e.v. lento) Adolescentes e adultos: 1-2 mcg/kg/dose recém-nascidos e lactentes. Taquifilaxia em 3-5 dias.
(pode repetir-se após 30-60 min) ou 25-50
mcg/dose (pode repetir-se dose total e de-

Sedativos

Hidrato
de 2 g/dose
Doses elevadas produzem hipotensão, arritmias, depressão miocárdica e excitabilidade paroxística.
cloral (1 g/dose em lactentes)
(p.o.)

Lactente 6mg; >1ano10mg; e.v.

Midazolam Reduzir doses quando usado em combinação com opioides. A administração nasal é feita com a formulação e.v.
20 mg (máx); p.o.
(p.o., e.v., i Efeitos adversos - Mioclonias, excitação paradoxal, diplopia, apneia, depressão respiratória.
1Omg (máx); nasal

l- lento. (1:0111/mrn}
 Tabela 1.3 - ANTAGONISTAS OE FÁRMACOS UTILIZADOS EM SEOOANALGESIA EM PEDIATRIA

Fámlaco Dose Dose máxima Comentários

Dose inicial (e.v. lento) - 150 mg/kg (diluído em 3 mi/kg soro glicosado (SG) 5%, 150 mglkg
em 60 min) (em 200 mi)

Segue (perfusão e.v.)- 50 mg/kg (diluido em 7 mi/kg de SG 5%) durante 4h 50 mglkg Antídoto na intoxicação por paracetamol. Administrar só se existirem níveis séricos elevados de paracetamol devendo ser iniciado até 4-15h após
Acetilcisteína seguido de 100 mglkg (diluído em 14 mi/kg de SG 5%) em perfusão de 16h (em 500 mi) a ingestão. Usar com cuidado em doentes com asma. Risco de anafilaxia. Controlo de níveis séricos de paracetamol às 4h e de 4/4h até às 24h
(p.o., e.v.)
e 100 mg/kg após a ingestão. Usar Nomograma de Rumack-Matthew. Quando administrado por via oral, deve ser dado diluido 1:4 em bebida gasosa. Evitar
Ou
(em 1000ml) carvão ativado em uso simultâneo. Deve ser mantido até 68h no total de 17 doses ou níveis não tóxicos de paracetamol.
[ Dose inicial (p.o.) 140 mg/kg
1 Seguido de (p.o.) 70 mg/kg/dose de 4/4h 300 mg/kg em
(17 21h
Dose inicial (bólus e.v.)
0,01 mg/kgldose (em 15-30 seg) Antagonista das benzodiazepinas. Inicio de ação aos 1-2 mín, pico aos 6-10 min. Pode haver reaparecimento dos sinais de intoxicação por
Flumazenil 0,2 mgldose
Doses seguintes (bólus e.v.) benzodiazepinas 50-60 min depois da utilização de fllumazenil. Pode precipitar convulsões, HTA, arritmias e agitação. Monitorizar sinais vitais.
(e.v.) (màx. 1 mg)
0,01 mglkgldose (em 15-30 seg) Contraindicações - Instabilidade hemodinâmica, usar com cuidado nos traumatismos cranioencefálicos.
de 5 doses com intervalo de 1

Antagonista dos opiáceos. Semivida curta: se necessário, pode ser repetido 2-3 min depois da primeira dose. Na administração í.m. o início de
2 mg/dose ação é mais tardio mas mais prolongado. Para intoxicação por opiáceos de ação prolongada, pode usar-se perfusão e.v.. Pode precipitar arritmias
ventriculares em doentes com cardiopatia ou causar hipo/hipertensão arterial. Assegurar ventilação adequada.

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ZEMPSKY WT. Pediatrics. 2004. 114;1348-1356.
 Tabela 11.1 - FARMACOS ANTIEPILÉTICOS

Fármaco antiepilético Via Dose Indicações Contraindicações/Interações/Monitorização Efeitos secundários

tomas
Anomalias de condução auriculoventriculares.
História de depressão da medula óssea, por-
Dose-dependentes:
firia.
Inicial - 5-1 Omg/kg/dia SNC - Tonturas, diplopia, sonolência, ataxia, nistagmo, vertigens, neuropatia periférica.
Manutenção - 20 mg/kg/dia Crises focais e generalizadas tónico-clónicas. • Gastrointestinais/metabólicos: náuseas, vómitos.
Reduzir a dose para 50% com verapamíl.
Carbamazepina Dor neuropática. • ldíossincrásicos:
Oral Potenciado por macrólidos, cimetidina, VPA e
CBZ Máx. 35 mg/kg/dia {<6 anos) miotónicas. - Oftalmológicos - Visão turva, cataratas.
isoniazida. Inibido por FB, PHT e primidona.
1000 mg/dia (6-12 anos) paroxísticas. - Hematológicos -Anemia aplásica grave, agranulocitose, leucopenia, hiperplasia linfática.
Reduz efeito de varfarina, PHT, haloperidol,
1600 mg/dia ( >12 anos) - Dermatológicos - Exantema, urticária, síndrome /upus-like, dermatite esfoliativa.
VPA, teofilina e anticoncecional oral.
- Outros - Hiponatremia (SIADH}.
Gravidez:
SNC - Sedação, ataxia, perturbações do comportamento, défice de atenção, irritabilidade, hipo-
1 Pode agravar crises tónicas na síndrome Len- tonia.
Inicial - 0,5 mg/kg/dia em associação no tratamento das cri- nox-Gastaut. ldiossincrásicos - Confusão, síndrome depressiva.
ses focais e generalizadas (tóníco-clónicas
CLB Manutenção - 2 mg/kg/dia Síndrome de abstinência - Insónia, agitação, ansiedade.
{TC), ausências, mioclónicas). Ansiolítico.
Gravidez: D Tolerância com o tratamento prolongado.
-----1-S_o_b_re_dosagem - tratar com o antagoni~t~:_flum_az_e_n_il.___....
SNC - Sedação, hipotonia, ataxia, irritabilidade paradoxal.
1 Gastrointestinais - Hipersalivação, hepatite.
Usado em associação no tratamento de cri- 1 . . . . Respiratórios - Hipersecreção brônquica.
· • d ( . t . Pode agravar crises ton1cas na smdrome Len-
ses foca1s e genera11za as espec1a 1men e 1 G t t Geniturinários - Incontinência ou retenção urinária.
Inicial - 0,01-0,03 mg/kg/dia
Manutenção - 0,05-0,25 """"~ "'''~· ""~ <OOrn, ""'~ '
m1oclónicas}.
1 ""- $ oo .
Gravidez D
Hematológicos -Agranulocitose.
Hipotensão e apneia com bólus e. v. rápido.
Espas!lc1dade. ldiossincrásicos - Confusão, síndrome depressiva.
Síndrome de abstinência. Tolerância com o tratamento prolongado.
SolirerJosa~Elm - Tratar com o ílumazenil.
-------f-....·---+·-----------·------1------r------------ -- ------
Reduz a c/earance de outros antiepiléticos
(particularmente benzodiazepinas}, ciclospori-
1,.

, na, tacrolimus e estatinas. A dose de valproato

Inicial - 50 mg/kg/dia Hematológicos - Neutropenia, trombocitopenia.
Estiripentol , e clobazam tem de ser reduzida cerca de 50%.
aumento cada 2 semanas de 25 mg/kg/dia 2(3) Síndrome de Dravet. Gastrointestinais - Náuseas, vómitos, anorexia, hepatite (aumento de GGT}.
STP 1 Aumento de níveis de PHT, PB, CBZ, ESM e
Manutenção - até 100 mg/kg/dia (máx. 4/dia} SNC - Insónia, sonolência, ataxia, hipotonia, distonia, alterações comportamentais, hipercinésia.
TGB.

Efeitos não conhecidos na gravidez.

Dose-dependentes:
Inicial - <6 anos - 15 mg/kg/dia (máx. 250
• Gastrointestinais - Náuseas, vómitos.
mg/dose)
SNC - Sedação, vertigens.
>6 anos - 500 mg/dia
Etosuximida ldiossincrásicos:
Oral Crises de ausência e mioclónicas. Efeitos não conhecidos na gravidez.
ESM - Gastrointestinais - Dor abdominal, hepatite.
<6 anos - 15-40 mg/kg/dia
- SNC -Alterações do comportamento, psicose, agressividade
/dose)
- Hematológicos -Aplasia medular.
>6 anos - 20-30 mg/kg/dia
De1·matolé1ai"n'- Exantema, sindrome
Em politerapia com VPA, PHT ou CBZ, reduzir Dose-dependentes:
dose destes fámnacos 20-30%. • Gastrointestinais -Anorexia, náuseas, vómitos, dor abdominal.
Inicial - >2 anos - 7,5 mg/kg/dia
VPA pode potenciar a sua toxicidade. SNC - Cefaleias, ataxia, insónia/sonolência, irritabilidade
Felbamato
Oral Sindrome Lennox-Gastaut. Avaliação periódica do hemograma e perfil ldiossincrásicos:
FBM Manutenção - >2 anos - 45 mg/kg/dia
hepático. • Hematológicos - Leucopenia, trombocitopenia, anemia aplásica.
(máx. 3600 mg/dia)
Gastrointestinais - Toxicidade hepática grave.
não conhecidos na anafilaxia.
(continua)
(continuação)
Contraindicado nas epilepsias de ausência
e míoclónicas. Uso concomitante com outros
antiepiléticos pode aumentar a toxicidade sem Dose-dependentes:
aumento de eficácia. Interação com o PB e VPA Gastrointestinais - Náuseas, vómitos.
5-10 mg/kg/dia (máx. 300 mg/dia) imprevisível. Níveis t com cimetidina, AAS, SNC -Ataxia, confusão, diplopia.
Crises focais e generalizadas. amiodarona, cloranfenicol, isoniazida, metro- ldiossincrásicos:
Síndromes miotónicas. nidazol, cotrimoxazol, trimetoprim, fluconazol, • SNC - Neuropatia sensitiva.
2(3) 1
omeprazol, vacina antigripal. -1, níveis de CBZ, • Dermatológicos - Hipertricose, exantema.
PHT Estado de mal epilético: carga 15-20 mg/
e.V. /kg (máx. 1 g), lento (<50 mg/min) diluido em itraconazol, cetoconazol, corticosteroides, ci- • Gastrointestinais/Metabólicos - Hepatite tóxica, hiperglicemia.
Estado de mal epilético closporina, teofilina, tiroxina e vitamina D. -1, • Hematológicos -Anemia megaloblástica, linfadenopatias, discrasias sanguineas.
SF --> manutenção 5-1 Omg/kg/dia
metabolismo da varfarina. • Outros - Hiperplasia gengival, alterações dentárias, osteomalácia.
• e.v. - Hipotensão, bradicardia, arritmias, flebite.
e.v.: monitorizar ECG e tensão arterial.
Gravidez: D
A interação com a PHT e VPA é imprevisível. Dose-dependentes:
RN - 4 mg/kg/dia 1(2) SNC- Sedação, depressão respiratória, nistagmo, ataxia, dificuldades de aprendizagem,
2 Indutor, -1, níveis de agentes anticancerígenos,
Lactentes - 5-8 mg/kg/dia sindrome depressiva.
Oral Crises focais e generalizadas antiviricos metabolizados pelo CYP3A4, ben-
Crianças - 3-5 mg/kg/dia 1(2) ldiossincrásicos:
zodiazepinas, corticosteroides, haloperidol,
Fenobarbital SNC -Agitação paradoxal, défice de atenção.
Estado de mal epilético - carga 15-20 mg/ ACO, teofilina, antidepressivos tricíclicos e
PB Dermatológicos - Exantema, sindrome de Stevens-Johnson.
kg, máx. 300 mg (ritmo <100 mg/min). Pode varfarina.
e.v. Estado de mal epilético Não usar na insuficiência hepática. Hematológicos -Anemia megaloblástica.
repetir-se a dose de 5-10 mg/kg aos 10-20
! Tolerância.
min--> manutenção 5-10 mg/kg/dia 2 Gravidez: D
·-------·-··-----+-----~- ··················-·-·-·················•· --·--------·-- ·····-··-·--··-·-···- ------------·-·,
Inicial - 1Omg/kg/dia (máx. 300 mg/dia)
Usado em associação no tratamento das cri· 1·
Gabapentina ses focais. Gravidez: CM
Oral
GBP Manutenção - 15-60 mg/kg/dia (máx. 900-
Dor neuropática.
-3600 mg/dia)

Oral Inicial - 1 mg/kg/dia SNC Sonolência, tonturas, ataxia, vertigens, diplopia, cefaleias, alterações de memória.
Lacosamida Manutenção - 2-1 Omg/kg/dia Usado em associação no tratamento de cri- Cardíacos -Alterações da condução cardíaca.
LCM Dose adulto - 400-600 mg/dia ses focais refratárias e síndrome de Lennox- Gravidez: C
Gastrointestinais - Náuseas, vómitos, obstipação, hepatite.
-Gastaut Outros - Rash.
e.v. Infusão em 30-60 min
Inicial - 1 mg/kg/dia 2
Com VPA- semanas 1 e 2 - O, 15 mg/kg/dia Dose-dependentes:
semanas 3 e 4 - 0,3 mg/kg/dia 1(2) Interfere com ácido fólico e outros antiepiléti- Gastrointestinais - Náuseas, vómitos.
com indutores (fenobarbital, CBZ, PHT): se- Crises focais e generalizadas (ausências mio- cos. Em interação com outros antiepiléticos SNC - Cefaleias, tonturas, diplopia, ataxia, tremor, insónia/sonolência, confusão, irritabilidade.
Lamotrigina manas 1 e 2 - 0,6 mg/kg/dia clónicas). (não VPA), as doses de LTG poderão ter de ser • Hematológicos - Discrasias sanguíneas.
LTG semanas 3 e 4 - 1,2 mg/kg/dia Síndrome de Lennox-Gastaut. aumentadas para o dobro. Outros -Astenia.
Não administrar na sindrome de Dravet.
Gravidez: DM ldiossincrásicos:
Manutenção-5-10 mg/kg/dia • Exantema (sobretudo se combinado com VPA), síndrome de Stevens-Johnson.
Com VPA- 1-5 mg/kg/dia
Com indutores-15 mg/kg/dia (máx. 400 mg) ------------------- -· .. --·-··-· --·····-···
--·-~

lnicial-10 mg/kg/dose (máx. 500 mg/12h) SNC - Sonolência, tonturas, ataxia, tremor, insónia, agitação, labilidade emocional, perda de me-
Oral Manutenção - 30 mg/kg/dose (máx. 1500 mória.
Levetiracetam mg/12h) Gravidez: CM Gastroíntestinais - Dispepsia, náuseas, diarreia, anorexia.
1 Crises focais e generalizadas.
LEV Hematológico - Pancitopenia.
e.V. lnicial-20 mg/kg/dose em 15 min (diluir sem- Dermatológico - Exantema.
pre em 100 mi SF ou SG5%) (máx. 1 g/dia)
SNC - Estado de mal epilético, sedação, cefaleias, tonturas, ataxia, tremor, diplopia.
Inicial - 1Omg/kg/dia Crises focais. Ajuste de dose na toma concomitante de VPA Gastrointestinais - Náuseas, vómitos, anorexia, alterações de função hepática.
Rufinamida porque este -1, a depuração da rufinamida. Hematológicos/Nefrourológícos - Linfadenopatia. Hematúria.
Oral Manutenção - 45 mg/kg/dia 2 Síndrome de Lennox-Gastaut.
RUF Gravidez: CM Dermatológicos - Exantema, síndrome de Stevens-Johnson.
(máx. até 50 kg 1,8 g/dia)
Cardíacos - Encurtamento do intervalo QT.
(continua)
(continuação)
-- -"·-· ~-

Ajustar a dose na insuficiência hepática.

tar a dose se medicação concomitante com
SNC - Sonolência, tonturas, tremor, labilidade emocional. ansiedade.
>12 anos: antiepiléticos indutores que reduzem a sua
Tiagabina 3(4) Usado em associação no tratamento de crises Gastrointestinais - Vómitos, dor abdominal.
Oral Inicial - 2,5-5 mg/8h concentração.
TGB focais. Dermatológico - Exantema, petéquias, púrpura.
Manutenção - 5-1 Omg/6-8h, máx. 50/dia Avaliação periódica da coagulação.
Outros -Astenia.
Gravidez: DM
Inicial:
Politerapia 1-3 mg/kg/dia (máx. 25-50 mg/dia) Dose-dependentes:
Niveis,), com CBZ, PB e PHT.
Monoterapia (>11 anos) 0,5 mg/kg/dia Crises focais e generalizadas tónico-clónicas, • SNC - Sonolência, tonturas, confusão, anomia, depressão, agitação, ataxia, parestesias.
Topiramato Pode aumentar o nível de PHT.
Oral 2 espasmos infantis. • Outros -Astenia, anorexia, perda de peso.
TPM
Manutenção: 1 Profilaxia de enxaqueca e vómitos cíclicos. ldiossincrásicos:
Gravidez: D
Politerapia 5-9 mglkg/dia • Litíase renal, anidrose, glaucoma de ângulo fechado.
Monoterapia (>11 anos)-3-6 mg/kg/dia 1
·-~-"- --··-----·----·--·-·-----
Contraindicado se coagulopatia ou hepatite
Inicial - 10-15 mg/kg/dia infeciosa/medicamentosa. Aumenta o efeito
Dose-dependentes:
(máx 600 mg/dia) de AAS e nível de PB. Interage com a PHT de
Oral Crises focais e generalizadas tónico-clónicas, SNC - Tremor, irritabilidade, agitação noturna.
forma imprevisível. A associação com a LTG t
tónicas e atónicas, ausências e crises miocló- Gastrointestinais - Náuseas, vómitos, dispepsia.
30-40 mg/kg/dia a toxicidade de ambos. A CBZ ,J, os níveis de
Valproato de nicas. Hematológicos - Hemorragia, trombocitopenia.
(máx. 2500 mg/dia) VPA. A mefloquina aumenta o risco de crise
sódio 2(3) Outros -Aumento de peso, edemas.
convulsiva.
VPA ldiossincrásicos:
Estado de mal epilético - carga 20 mg/kg
Alopécia, hepatite tóxica, ovário poliquistico, disfunção cognitivo-comportamental.
l e.v.
(3-5 min), seguido de perfusão a 1-2 mg/kg/h. Avaliação periódica da função hepática e he-
Estado de mal epilético Raramente - Pancreatite.
Ajustar o ritmo para manter o nível l mograma.
sérico 70-100 mg/L.
Gravidez: D
--··---
os níveis de PHT. Dose-dependentes:
Inicial - 40 mg/kg/dia (máx. 1 g/dia)
dose na insuficiência renal. • SNC - Sonolência, ataxia, visão turva, cefaleia.
Vigabatrina • Gastrointestinais - Náuseas, aumento de peso.
Oral Manutenção 80-100 mg/kg/dia (máx. 2-4 g/ 2 Espasmos infantis.
VGB Avaliação periódica da campimetria. ldiossincrásicos:
dia)
• Oftalmológicos - Redução concêntrica do campo visual (30%) irreversível nalguns casos.
Nos espasmos infantis 150-200 mg/kg/dia
Gravidez: D 1 SNC -Agressividade, paranoia e psicose.
-~·-~·---. ~ ··----y----·
Frequentes:
1
! Gastroíntestinaís -Anorexia, perda de peso.
Usar com precaução na insuficiência renal e SNC - Agitação, irritabilidade/hiperatividade, sedação, confusão, depressão, tonturas, disfunção
com inibidores da anídrase carbónica (TPM). 11 cognitiva, diplopia.
Inicial - 1-2 mg/kg/dia
Zonisamida Crises focais e generalizadas tónico-clónicas. Não utilizar na alergia a sulfonamidas. ! Raros - Exantema, dor abdominal, dispepsia, febre.
ZNS
Oral : Manutenção - 8 mg/kg/dia 2(1)
Epilepsias mioclónicas. CBZ e PB ,J, a sua semivida. Muito raros:
(máx. 12 mg/kg/dia ou 500 mg/día) 1
Hematológicos -Agranulocitose, anemia aplásica, linfadenopatías, pancitopenia, trombocitopenía.
Gravidez: CM • SNC - Psicose, alucinações, insónia, síndrome neuroléptica maligna.
• Gastrointestinaís/Geniturinários - Lesão hepatocelular, colelitíase, pancreatite. Nefrolitíase.
• Outros - Hípocalemia, anidrose, rabdomiólise.
Indicações para monitorização dos níveis séricos de fármacos antiepiléticos (no HSJ ··ácido valproico, fenobarbital, carbamazepina, fenitoína): suspeita de má adesão à terapêutica; ausência de resposta à terapêutica e/ou suspeita de toxicidade. Pequenas alterações nos níveis séricos não são uma indicação para alterações na medicação.

Gravidez: Categoria A- Sem risco fetal; seguro para utilizar na grávida. Categoria B auséncia de risco fetal demonstrada em experimentação animal ou em estudos humanos. Categoria C- Risco fetal desconhecido, por falta de estudos alargados. Categoria D- Evidência fetal em animais, mas a necessidade pode justificar o risco.
Categoria X- Nocivo para o feto; o risco ultrapassa o benefício e, portanto, está contraindicado na gravidez. fndice M classificação com base em informação do fabricante/titular da Autorização de Introdução no Mercado.

BIBLIOGRAFIA
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Neuropediatria. 1.ª Edición. 2008.
PRONTUAR10 TERA.PÊUT1co Online http://www.infarmed.pt;prontua rio/index.php.
 Tabela 111.1 - FÁRMACOS EDOSES EM

Adenosina

inicial - O, 1 mg/kg e.v. (máx. 6 mg durante a primeira dose) o mais rápido possivel, seguido de rápida lavagem do cateter com 5-1 Omi de soro fisiológico, ou 20 mi em crianças mais velhas.
Dose A técnica de 2 seringas é preferível. Deve ser usado o local e.v. mais proximal possivel.
Doses subsequentes - Se não ocorre e não há dentro de 30 s, dá-se o dobro da dose inicial até um máximo de 12 segunda dose/doses subsequentes), seguido de como descrito anteriormente.
transplante cardiaco; bloqueio AV de segundo e terceiro grau, doença do nó sinusal exceto se um pacemakertiver sido colocado.
Observação
Um desfibrilhador deve estar imediatamente
Adrenalina

e.v.fl.o. recém-nascidos - 0,01-0,03 mg/kg de solução de 1:10 000. Lactentes e crianças - 0,01 mg/kg, correspondendo a O, 1 mi/kg de solução de 1:10000 (máx. 1 mg), repetida a cada 3-5 mín.
ET recém-nascidos - 0,03-0, 1Omg/kg de solução de 1: 1O000. Esta via não é recomendada por rotina, devendo ser utilizada muito pontualmente, sendo obrigatório encontrar acesso vascular para doses adicionais e.v. se necessário. Lactentes e crianças - O, 1 mg/
Dose
kg de solução 1: 1000 (máx. 1O administração ET lavar com soro fisiológico ou diluir o f:irmaco em solução salina isotónica (1-5 mi) com base no tamanho do doente.
Nota: Alta dose e.v. de adrenalina não é recomendada uso de rotina em Pode ser considerada em circunstâncias excecionais, tais como
Anafilaxia
s.c. - 0,01 mg/kg de solução 1:1000 (máx. 0,3-0,5 mg), repetido a cada 5-20 min. A via i.m. é a preferida na anafilaxia. As reações severas (p. ex. alergia ao látex) podem requerer adrenalina e.v. (ver antes) ou em perfusão.
___,,_ ..........--~-·-···- ---·---·-·· -~···-~----·-'""" ------~--·------·- -·····-··-· ···- ·----- ·-·--·-·---~- ----

e.v. O, 1-1.0 µg /kg/mín. Comece com uma dose mais baixa e titular para efeito clínico desejado. Doses tão altas quanto 5 µg/kg/min são, por vezes, necessárias.
infiltração e.v. pode resultar em lesões graves na pele. Fentolamina (dose- 0,1-0.2 mg/kg até 10 mg diluidos em 10 mi de cloreto de sódio 0,9%) injetada por via intradérmíca no local de extravasamento pode ser útil para contrabalançar a vasoconstrição
cutânea.

0,3-0,5 mg); pode repetir a cada 20 min até 3 doses. Começar o tratamento simultâneo com inalador agonistas ~ (salbutamol) e corticosteroides
laringotraqueobronquite
······-·-·--~------------~ ....... _____ _____________
.......... ~

Dose 0,5 mi/kg de solução 1:1000 (máx. 5 mi= 5 mg) em nebulização

rações-1:1000 (1mg/ml)e1:10 000 (0,1 mg/ml).
Observação
i Confirme a concentração adequada para a via de administração e idade/condição do doente. Para converter mg/kg/dose em mi/kg: 0,01 mg/kg = 0, 1 mi/kg de solução de 1:10 000eO,1 mg/kg = 0.1 mi/kg de solução 1:1000.
Taquicardia ventricular sem pulso
e.v../i.o. - 5 mg/kg em bólus rápid~ (~-;;;·-3Õomg); p~d~ -~~r-;~p~M~ ai.é a dose total diária de 15
..... - - 1
Dose 1
Observação: A amiodarona é apropriada apenas para as arritmias ventriculares sem a des•fibrilhacão e a adrenalina terem sido iniciadas.
-------~-- . .. ............. _____
............. -----------·----
Taquicardia ventricular/taquicardia supraventricular com um pulso
--------------r;v
Dose
li o - 5 mg/kg(r;~ 300 mg) perfusão em 20-60 min. Ajuste a taxa de adm1n1stração de acordo com a urgência. Pode ser seguido por perfusão de 5 µg/kg/min, max. 10 µg/kg/min. A concentração de perfusão continua não deve exceder 2 mg/ml e deve ser
d1luida em glicose 5%
NOTA: Devido à sua semrvrda longa e interações medicamentosas potenciais, é recomendada a consulta de Ped1átrica quando se considera amrodarona no tratamento fora do âmbito da paragem cardíaca.
--- - --- - .. -- 1 Pode causar hipotensão, bradicardia, bloqueio auriculoventrícular, pr~~~9;;~~t~ci~i;;!e~;;i;;-QT e torsades de pointes. ------ - - - - -
Observação i Não deve ser usado com a procainamida ou combinação com outras drogas que causam prolongamento do intervalo QT sem a consulta de um especialista.
J Contraindicações - Disfunção grave do nó sínusal, bradicardia sinusal marcada e bloqueio AV de segundo e terceiro graus.

Dose
---1
Bradicardia sintomática mediada por estímulo vagai ou bloqueio AV/bradícardia sintomática que não responde à oxigenação, ventilação eadrenalina
e v./i.o. - 0,02 mg/kg~ Minrmo de dose.. unrca - 0, 1 mg Maxr~o· d-e dose única - 0,5 mg para uma criança, 1~ -;;,gp;;;a um adolescente~- -----------
A dose pode ser repetida a cada 5 min, para uma dose total máxima de 1 mg para crianças e 2 mg para um adolescente ou adulto.
i.m O02-0,04 mg/kg
1 ET Recem-nasc1dos - 0,01-0,03 mg/kg; Crianças e adolescentes 0,03-0,06 mg/kg Seguido com ou diluido em soro frsrológico (flush 1-5 mi) de acordo com o peso do doente
..._________j _N_ot~:~__oxigenação e são essenciais como manobras no tratamento da bradicardia sintomática. A adrenalina é a droga de escolha se a oxigenação_~_a_v_e_n~~~c:!_de_q_u_ad~ não~-º eficazes no tratamento da bradicardia induzida
(continua)
(continuação)

Envenenamento com anticolinesterase

e.v. para crianças, 0,05 mg/kg (até dose inicial de adulto: 2-5 mg).
Dose Repetir/ajuste de dose necessário para o efeito clinico desejado. Se a resposta à dose inicial for inadequada, pode dobrar a dose e repetir a cada 10-20 min, conforme necessário para diminuir secreções pulmonares e conseguir o eleito anticolinérgico (atropiniza-
Anticolinesterásicos podem elevadas de e de pralidoxima .
.. ~- ...............................---------~-

Bicarbonato de sódio

manter a alcalose.
Carvão ativado

oral ou por sonda nasogástrica: dose para adolescente/adultos: 50-100 g.

do Centro antivenenos/toxicologista clinico é fortemente encorajada. Ferro, litio, álcoois, etilenoglicol, álcalis, fluorido, ácidos minerais e potássio não são absorvidos pelo carvão ativado.
Se os reflexos de proteção da via aérea estão comprometidos, o risco da administração de carvão ativado pode superar os beneficias.
Notas
As preparações de carvão ativado comercialmente disponíveis geralmente contêm sorbitol como catártico. Desidratação hípernatrémica fatal foi descrita após doses repetidas de carvão com sorbitol. Os produtos que não contêm sorbitol devem ser usados em
com menos de 1 ano de idade e são necessárias doses de carvão ativado.
Cloreto de cálcio
Hipocalcemia, hipercalemia, hipermagnesemia, toxicidade dos bloqueadores dos canais de cálcio
--~~- '-··..··--··--···
1 e.v./í.o. -20 mg/kg (0,2 mi/kg para 10% de CaCl2). Dar em bólus lento na paragem cardíaca; infundir durante 30-60 min para outras indicações.
Dose
i Monitorizar a frequência cardíaca; repetir a dose necessária para o efeito clínico desejado.
1 Parar administração se ocorrer bradicardia sintomática. A administração através de um cateter venoso central é preferível; o extravasamento através de um acesso venoso periférico pode causar lesões graves na pele e tecidos moles.
j O cloreto de cálcio resulta num aumento mais rápido na concentração de cálcio ionizado do que o gluconato de cálcio e é preferido para a criança em estado crítico. Gluconato de cálcio (dose - 60 mg/kg) pode ser um substituto se o cloreto de cálcio não está
Notas
disponível.
1 Recomendado para cardíaca em casos documentados de ou toxicidade dos canais de cálcio.
~~~~~~~~~~

Hiponatremia sintomática
Dose
Notas 11 mi de NaCI a 20% + 89 mi de NaCI
Dexametasona

(1Wlfllllld)
(continuação)

Status epilepticus
e.v. - 0,1-0,3 mg/kg a cada 5-1 Omin (máx. 10 mg por dose). Administrar lentamente (durante mais de 2 min) para evitar a dor no local da e.v.
Dose
Retal - 0,5 a 20
A via i.m. não é recomendada pelo risco de necrose tecidual (benzodiazepinas, tais como o lorazepam e midazolam, podem ser dadas i.m.). O diazepam deve ser seguido imediatamente de um anticonvulsivante de longa ação, como a fenitoina/fosfenitoína, porque
Observação
é rapidamente redistribuído e as convulsões muitas vezes recorrer até 15-20 min O tem uma de atividade anticonvulsivante.
Existe um aumento da incidência de apneia, quando o diazepam e. v. é administrado rapidamente ou quando é usado em combinação com outros fármacos sedativos. Monitorizar a saturação de oxigénio e o trabalho respiratório. Deve-se estar preparado para
Aviso
ventilatório. O flumazenilo ser administrado em de com risco de vida causada e outras também contraria os efeitos anticonvulsivantes e
Dobutamina

ton111orntrrno:<lh:,tm1~ntn<ectópicos, hipotensão e hipertensão.

Adrnini:stracão resultar em graves lesões na pele: fentolamina (dose: 0,1-0,2 mg/kg até 10 mg diluídos em 10 mi de cloreto de sódio 0,9%) por via intradérmica, no local de extravasamento pode ser útil para contrabalançar a vasoconstrição

Choque cardiogénico/choque distributivo

Dose Perfusão e. v. - 2-20
Os efeitos são dose-dependente; baixa dose (1-5 µg/kg/min.) geralmente afeta os recetores dopaminérgicos e Jl-adrenérgicos; os efeitos a-adrenérgicos predominam em altas doses.
Observação Pode causar arritmias e hipertensão. Taxas de perfusão de 20 µg/kg/min podem causar vasoconstrição e isquemia periférica, renal e esplénica. O extravasamento pode condicionar em lesões cutâneas graves.
Fentolamina (dose: 0,1-0,2 mg/kg até 10 mg diluídos em 10 mi de cloreto de sódio 0,9%) por via intradérmica, no local de extravasamento pode ser útil para contrabalançar a vasoconstrição cutânea.
Etomidato
Sedação para entubação de sequência rápida
Dose e.v./i.o. - 0,2-0,4 mg/kg (máx. 20 mg).
Reduz a hipertensão intracraniana sem baixar significativamente a pressão arterial. É um fármaco desejável para doentes com traumatismo cranioencefálico, trauma múltiplo ou hipotensão. Rápido inicio: duração 10-15 min.
Observação Este fármaco não tem propriedades analgésicas.
i Pode causar atividade mioclónica breve (soluços, tosse, espasmos), e pode agravar crises convulsivas focais. Causa supressão transitória da suprarrenal, que não é geralmente clinicamente significativa.
Fentanilo
Dor, adjunto para aentubação
Dose e.v. -1-2 µg/kg. Repetir a dose necessária para efeito clínico desejado.
A rápida administração de fentanilo foi associada a rigidez glótica e da parede torácica, mesmo com doses tão baixas quanto 1 µg/kg. Portanto, o fentanilo deve ser titulado lentamente ao longo de vários minutos para o tratamento da dor. Uma administração mais
rápida é aceitável antes da entubação, especialmente se um relaxante muscular também estiver a ser administrado.
Observação Doses mais elevadas (1-5 µg/kg) são frequentemente utilizadas para a entubação.
Existe um aumento da incidência de apneia, quando combinado com outros agentes sedativos, particularmente com benzodiazepinas. Deve-se estar preparado para administrar naloxona e fornecer suporte respiratório. A rigidez da glote e da parede torácica pode
ser revertida com naloxona ou um relaxante muscular. Deve-se estar preparado para a perda do efeito clinico desejado (analgesia), se um fármaco de reversão é utilizado.
Flumazenil
Intoxicação por benzodiazepinas. reversão do efeito benzodiazepínico terapêutico
Dose e.v.: 0,01-0,02 mg/kg (máx. 0,2 mg); repetir em intervalos de 1 min para uma dose cumulativa máxima de 0,05 mg/kg ou 1 mg (o que for menor). Quando o acesso e.v. não estiver disponivel, pode ser administrado por via i.m.
A maioria dos doentes com sedação excessiva atribuível às benzodiazepínas pode ser controlada apenas com cuidados de suporte. A duração de ação do flumazeníl é menor do que a da maioria das benzodiazepinas; repetir a dose pode ser necessário. Os doentes
devem ser observados continuamente durante pelo menos 2h após a última dose.
Observação
Pode precipitar abstinência aguda em doentes dependentes de benzodiazepinas. Use com cuidado extremo nas crianças com epilepsia que estão a ser tratadas com benzodiazepinas. O flumazenil reverte os efeitos antíconvulsivantes e pode precipitar convulsões.
Contraindicado - Intoxicação por antidepressivos tricíclicos, pode provocar convulsões ou arritmias.
(continua)
(continuação)

Fenitoína
Status epilepticus
·······--···-·~-~·····························

Dose
inicial máx. -1 g. Tempo de perfusão recomendado é de 10-20 min; velocidade de administração não superior a 1 mg/kg/min.
Os recém-nascidos têm um risco aumentado de toxicidade devido à diminuição da proteína de ligação (fenobarbital é preferível nestes casos).
Observação Fenitoína deve ser diluída em soro fisiológico para evitar a precipitação. Incompatível com soluções contendo glicose.
Pode causar hipotensão arterial e arritmias, especialmente com perfusão rápida. A frequência cardíaca deve ser monitorizada e a taxa de perfusão deve ser reduzida se a frequência cardíaca diminui em 10 batimentos por minuto. Se estiver disponível, a fosfenitoína
é preferível porque tem um menor risco de efeitos adversos cardíacos.
Fenobarbltal

Fosfenítoina
Status epilepticus
Dose em equivalentes de fenitoína (PE).
Dose e.v. 15-20 PE/kg, perfusão a uma taxa de 1-3 PE/kg/min (velocidade máxima: 150 PE/min).
i.m.15-20
Quando administrada e.v., o prurido é comum e controlável através da redução da taxa de fluxo. Menor risco de hipotensão ou efeitos cardíacos que a fenitoína.
Observação
A taxa de perfusão não deve exceder 3 PE/kg/min. Necessário monitorizar frequência cardíaca e reduzir a taxa de perfusão se a frequência cardíaca diminui mais de 10 batimentos por minuto.
Furosemida

cada 15 min até um total de 3 doses se for necessário o efeito clínico.

Intoxicação por bloqueadores j3-adrenérgicos ou intoxicação por bloqueadores dos canais de cálcio
Dose e.v. -0,03-0,15 mg/kg, estéril e não no diluente fornecido pelo fabricante.
Observação Pode causar náuseas/vómitos devido ao atraso no esvaziamento gástrico.
Glicose
Hipoglicemia, hipercalemia

Dose

Observação

(contmua)
(continuação)

Hidrocortisona

______
___ " 100 mg) por 3-5 min,
, seguido de 1-5 mg/kg a cada 6h para crianças ou 12,5 mg/m 2 a cada 6h, para as crianças mais velhas.
de hora de tratamento da insuficiência

Cetoacidose diabética

é de 1 unidade de insulina
Os bólus e.v. de insulina não são geralmente recomendados para crianças com cetoacidose diabética.
Observação Monitorizar a glicemia e as concentrações de potássio cada hora a intervalos mais curtos conforme necessário, com o objetivo de reduzir gradualmente o nível de glicemia por 50-100 mg/dl por hora. Uma adequada fluidoterapia e eletrólitos também são essenciais
da cetoacidose diabética.

Em associação ao ~-agonista para crise de asma/broncospasmo

Dose Crianças <12 anos de idade- 0,25 mg nebulização a cada 20 min até 3 doses.
---·----·-·-+--C_rianças >12 anos - 0,5 a cada 20 min até 3 doses.

Observação
_______ _,. ........ ....,........ ___
Pode ser misturado com salbutamol na nebulização. Não deve ser usado como terapia de 1.ª linha.
Preparação da solução inalatória
..................--------------------·-·---------------~---·-···-··-~------------------ ........---~·-··········-·..
Ketamina
·-----------
Sedação/analgesia, adjunto para a entubação

Lidocaína

e.v./i.o. 1 mg/kg (máx. 100 mg), repetir a cada 5-10 min até efeito desejado ou até dose máx. de 3 mg/kg.
Perfusão e.v. - 20-50 µg/kg/min.
ET 2-3 mg/kg, seguido ou diluído em solução salina isotónica (1-5 mi) com base no peso/idade do paciente.
Dose
Os dados recentes sugerem que a lidocaina é menos eficaz do que a amiodarona, mas pode ser usada se a amiodarona não está disponível.
Altas concentrações podem causar depressão miocárdica, hipotensão e convulsões.
Contraindicado - Bloqueio cardíaco de atribuível a vias de acessórias.

Considerada opcional para entubação rápida em doentes com traumatismo craniano/aumento da pressão intracraniana. Quando é usado um agente neuroprotetor que reduz a pressão intracraniana (p. ex. etomidato, tiopental sódico), a lidocaina é menos suscetível
Observação
de adicionais.

4 mg por dose). A dose pode ser repetida a cada 10-15 min, se necessário.
. ................ ·-----~----~~---~-------------·

um aumento da incidência de apneia, quando combinado com outros agentes sedativos. Monitorizar a saturação de oxigénio e estar preparado para suporte respiratório. O flumazenil pode ser administrado para reverter a depressão respiratória com risco
causada no entanto também irá os efeitos anticonvulsivantes e recorrência de crises convulsivas.
(continua)
(continuação)

Manitol

administrada durante 20-30 min.

maiores (>0,5 g/kg administradas durante 15 min) podem ser apropriadas numa crise de hipertensão intracraniana aguda. Em conjunto com o manitol, outras medidas de controlo da hipertensão intracraniana, como a hiperventilação, sedação/analgesia,
do leito, drenagem do líquido cefalorraquidíano, barbitúricos e relaxamento muscular (utilizando um bloqueador neuromuscular) devem ser consideradas. É necessário algaliar o doente. Monitorizar a osmolaridade.
contêm cristais.

lesão medular
durante 23h.

Midazolam

- 0,05-0, 10 mg/kg administrada durante 2-3 min (dose única máx. 5 mg).
máximo ocorre em 3-5 min. Administrar dose/observar, repetir a dose/observar cada 3-5 min para evitar o excesso de sedação. Pode ocorrer agitação paradoxal, especialmente nas crianças mais novas.
- 0,25-0,50 mg/kg (máx. 20 mg). Crianças <6 anos podem necessitar de doses até 1
------------~-·- ------- --- "_, - -----------·--·-·-----
Adjunto para entubação ET
~~-e- -· . __le.v. - o.2~!l/kg.D~;~; ~;;;b;;~as de íllidaz?l~-~o ineficazes p~ra ;~-;;t~;;;çã~ de sequência rápi9.<J:_fl_r>ós pré-oxige_nação,p~ríll!tir tempo suficiente (no mínimo 2-3 min) Pª~il_? rTlida~ol~m produzir efeitos antes da administração d~ r~l~~'3.rlt~~~I~;·------

i.m. -0,2 mg/kg (máx. 6 mg por dose); pode repetir a cada 10-15 min.
Dose
Outras são normalmente utilizadas
Status epileptiws refratário, não controlado por terapias convencionais
Dose e.v. -dose de carga O, 15-0,20 mg/kg, seguida de perfusão contínua de 1 µg/kg/min, aumentando 1 µg/kg/min (máx. 5 µg/kg/min) a cada 15 mín até as convulsões cessarem.
······---·-----! --·-·-------- ----~-~~~------

Existe um aumento da incidência de apneia quando combinado com outros agentes sedativos. Deve-se estar preparado para fornecer suporte respiratório independentemente da via de administração. Monitorizar a saturação de oxigénio. O flumazeníl pode ser
Observação
administrado reverter a com risco de vida causada no entanto também irá reverter os efeitos anticonvulsivantes e
Milrinona

Morfina
Dor. Espasmo infundibular (crises hipercianóticas na tetralogia de fatio!)

Dose
~--~-~-----------~
--n' ei.v. (lentamente)/ i.m. O, 1 mg/kg. --·- - ----~- -- -----
Repetir a dose necessária para o efeito clínico desejado. Queimaduras muitas vezes requerem doses maiores ou mais frequentes. Doses mais elevadas podem ser necessárias se o doente tem tolerância a opioides. A liberação de hístamina, com rubor, prurido e
Observação urticária são comuns; pode também causar hipotensão, especialmente em doentes cardíacos ou com trauma instável; o fentanilo deve ser preferido nessas situações.
, Existe um aumento da incidência de apneia, quando combinado com outros agentes sedativos, particularmente benzodiazepinas. Deve-se estar preparado para administrar naloxona e fornecer suporte respiratório. Monitorizar sinais vitais e saturação de oxigénio.

Apneia/depressão respiratória causada por intoxicação por opiáceos

--;::----- 1 Re~é~-na;~íd~~~ ~-Ir;;; =a.i~g/kg (via ET não é recomendada para r~~ém·-~~;~ic1~~)
Crianças e.v.li.o.li.m.ls.c. - <5 anos ou <20 - O, 1 >5 anos ou >20 - 2
-------~------~----------

(continua)
(continuação)

mais baixas (1-15 µg/kg) para reverter a depressão respiratória associada ao uso terapêutico de opioides.
doses podem ser repetidas conforme necessário para manter a reversão opioide.
Observação
Não administrar naloxona a um recém-nascido, cuja mãe é suspeita de utilização crónica de opioides, por causa do risco de convulsões/sindrome de abstinência aguda.
induzir síndrome de abstinência em doentes de Os doentes devem ser observados de forma contínua a última dose de naloxona.

Crise hipertensiva, choque cardiogénico (associada aresistência vascular sistémica elevada)

Dose · - - - · · . F v. - dose ini~ial·ci; 0,3-0,5 µg/kgi~i~(d~;-~.;_;;;;~_1_~-~_gikg_i_min). Comece pela mais dose baixa e Utul:P~'.~º-:f:ita.c!íni~~ desej_'.l~~------­
: A perfusão deve ser coberta com uma película protetora para evitar a degradação pela luz. A tubuladura não necessita de película protetora.
Observação j Administração pode resultar em hipotensão profunda. A pressão arterial deve ser monitorizada continuamente com uma linha arterial. Extremo cuidado para evitar um flushing acidental/bólus na linha e.v.
1 Pode resultar em toxicidade pelo cianeto e tiocianeto e acidose metabólica, principalmente em doentes com insuficiência hepática ou renal.

Choque hipotensivo (geralmente distributivo), com resistência vascular sistémica baixa esem resposta às manobras de ressuscitação de fluidos (p. ex. choque séptico hipotensivo, choque neur_o.o.gé_n_ico_).___________
-o;;;-··- ...... --~~.:.:v/10-:_ 0:1:2,0 µg/kg/m~~· titulado até.~f~~--------
. Pode causar taquicardia, bradicardia, arritmias e hipertensão. A administração extravascular pode resultar em lesões graves na pele.
Observação 1
-------~-F_:~:O!~.lll:~.''.J9ºs~~~2 mg_l~_até 10 mg diluídos em 1Omi de cio~:'.º de_s~91~0,9%) por via intradérmica, no local de extravasamento pode ~er útil para contrabalançar a vasoconstrição cutânea.

líquida comercialmente disponível em recém-nascidos devido ao conteúdo hiperosmolar conservante (sorbitol). As farmácias hospitalares podem preparar uma preparação livre de sorbitol. Recém-nascidos prematuros podem desenvolver
com o uso de retal.
Prednisona/Prednisolona

Sem vantagem no uso da via e.v. ou i.m. em relação à via p.o. (se a absorção gastrointestinal não está comprometida).
há necessidade de fazer desmame inferiores a 10 dias.

·------~·-----------------
Taquicardia de complexos largos com pulso, fiurrer /fibrilhação auricular, taquicardia supraventricular resistente aoutras drogas
Dose [ e.v~/i~~ 15 mg/kg dura~t~3o:6() ~~--------- ···---·----·
~se de adulto- Perfusão e.v. 20 com dose total máxima de 17 máxima: 1,0·__1___,_5__......... __________
1 Pode causar hipotensão, efeito inotrópico negativo, prolongamento do intervalo QT, torsades de pointes, bloqueio cardíaco e paragem cardíaca. Se ocorrer alargamento QRS >50% ou hipotensão durante a administração do medicamento, suspender perfusão do
Observação J fármaco de imediato.
1 A consulta com um Cardiologista Pediátrico é fortemente recomendada quando se considera o uso desta medicação. Não deve ser usado com a amiodarona ou outros medicamentos que prolongam o intervalo QT, s,:m consultar um especialista.

infundíbular. Use com cautela na insuficiência cardíaca

Rocurónio
Paralisia para facilitar aventilação mecânica, entubação na emergência ___________
Dose e.v. -1
Não causa sedação, analgesia ou amnésia.
Observação Condições satisfatórias para entubação ET (relaxamento adequado), geralmente ocorrem em 60-90 seg. Duração da ação é de 30-45 mine é dose-dependente.
É necessário suporte ventilatório. É necessária competência na abordagem da via aérea para administração deste fármaco. Equipamento adequado à idade para a aspiração, oxigenação, entubação e ventilação deve estar imediatamente disponível.
-------------·-----·--·~º ~-~·~,. "'~"'----~~~,.. o

(continua)
(continuação)

Salbutamol
Exacerbação da asma, broncospasmo
jrratamento intermitente em nebulização 0,5% (5 mg/ml) - Dose mínima de 2,5 (Q,5,;,1)~ ~~d~ 2o-;í~p~-rJ-d~;~~~-~-;eguída, -0-.-;5~o-.3Q,;,g/kg ~té 10 mg a cada 1-4h, conforme necessário_ Diluir num mínimo de 2-3 mi de solução salina para adequada
,;,9
nebulização_
Dose Nebulização contínua/prolongada -0,5 mg/kg/h até 10-15 mg/h, diluído numa maior quantidade de solução salina pela prolongada quantidade de nebulização (total de fluido é determinado pelo tipo de nebulizador, normalmente 25-30 mi para 1h de nebulização)_
lnalador-4-8 puffs (100 µg por inalação) cada 15-20 min por 3 doses. Repetir a cada 1-4h, conforme necessário. Deve ser utilizada uma câmara expansora.
A administração pode ser repetida e dose pode ajustada até o efeito clínico desejado, a menos que o doente desenvolva taquicardia sintomática.
---- --- -· ··- --·-·--··-··--- ···-·-· + ... """" ··-·"··-·--·-·-------··----·····
Observação O oxigénio é a fonte de gás preferida para nebulização.
Succinilcolina

Dose e.v. -1-2 mg/kg (2 mg/kg para crianças <6 meses de idade). i.m. -4 mg/kg (5 mg/kg para criança <6 meses de idade).
Não causa sedação, analgesia ou amnésia.
A atropina na dose 0,02 mg/kg (dose mínima: O, 1 mg, dose máxima: 1 mg) é normalmente administrada antes da succinilcolina para evitar bradicardia ou assistolia.
Se utilizada em doentes com hipertensão intracraniana, uma dose de desfasciculação de um agente não-despolarizante (p. ex. 0,01 mglkg de vecurónio) pode ser considerada.
Observação Condições satisfatórias (relaxamento adequado) para a entubação ET geralmente ocorrem 30-45 s após a administração e.v. e 3-5 min após administração i.m .. Duração da ação é 5-10 min.
Provoca aumento dos níveis séricos de potássio que podem ser fatais em doentes com história prévia de hipertermia maligna, queimaduras graves, ferimentos por esmagamento, lesão da medula espinhal, doenças neuromusculares ou miopatia. Quando essas
contraindicações existirem, usar um relaxante muscular não-despolarizante como o rocurónio. Se a paragem cardíaca ocorrer imediatamente após a administração de succinilcolina, suspeitar de hipercalemia (especialmente <9 anos).
_________._E_·n_:~ssário SUf?_'!_e vent~!~~i_o__<;_ competências na abordagem da v!a aérea -~~~~-º".~!".!á.r.'.:1~..C.?~ administrado. Equipamento adequado para a ~d~_d_E)_~~a a~piração, oxigenação, entubação e ventil~~~z_d_E)ve estar im.:_~~r:i_:_nte d_is_p_o_n_ív_el_.- - - - - -

Hipomagnesemia, fibrilhação ventricular torsades de pointes, estado de mal asmático refratários

Dose 1 e.v./10 - 25-50 mg/kg (máx. 2 g). Da~?.e.íll_~ól_us n-~-t~--;;;des de p_omtes sem pulso, dar em mais de 10-20 min para hipo,;,;~~s~~j~/torsades de pointes com pulso, e em -,;,~is de 15-30 min para o estado asmático.
Observação : A perfusão rápida pode causar hipotensão e bradicardia. Ter cloreto de cálcio disponível, se necessário, para reverter a toxicidade pelo magnésio.

- -- ----·----
ser necessário usar dose menor se outros sedativos/fármacos já foram administrados. Lavar com solução salina antes da administração de rocurónio ou vecurónio para evitar a precipitação e obstrução do sistema. Administração i.m. condiciona necrose do
Deve-se estar preparado para fornecer suporte respiratório. Monitorizar saturação de oxigénio. Provoca vasodilatação e diminuição do débito cardíaco. Doses maiores estão associadas a hipotensão e apneia. Se o doente tem disfunção cardiovascular ou
de considerar etomidato como alternativa.

Paralisia para facilitar aventilação mecânica, entubação de emergência

Dose e.v_ - O, 1 mg/kg para paralisia; 0,2 mg/kg para entubação.
---------+--------····
Não causa sedação, analgesia ou amnésia.
Condições satisfatórias (relaxamento adequado) para a entubação geralmente não ocorrem até 2 min após a administração. Duração de ação é 45-90 min (dose-dependente). Rocurónio ou succinilcolina são os preferidos para facilitar a entubação rápida em
Observação
situações de emergência.
-~_J~É necessário suporte ventilatório necess~!9.:..<:.CJ.f11P~tê~~i~~~~~~rdagem da via aérea quando este f~rmacoé__adf11iflis!~~:_l=_quipamento adequado à idade para aspiração, oxige_nação,e~tu~a2.ãoe ventilaçã~~~~~ta~i_rri_e.~iataíll".ntedisponi~e_L

BIBLIOGRAFIA diatric Emergencies: Drugs to Consider_ Pediatrics. Vol. 121 No. 2. 2008. pp. 433-443
CID JEsús LóPES et ai. Manual de Cuidados Intensivos Pediátricos. 3.ª Edição. 2009. Publimed. (doi:l0.1542/peds.2007-3284).
HEGENBARTH MA, American Academy of Pediatrics Committee on Drugs. Preparing for Pe- TAKETOMO CK et ai. Lexi-Comp's Pediatric Dosage Handbook. 15th edition. 2008. Lexi-Comp.
Atenção: É sempre uma medida transitória, a menos que a causa seja iden- Ao contrário do adulto, na maioria das situações, na ausência de doença vascular
Quadro IV.3 - CRITÉRIOS OE TRANSFUSÃO OE GLÓBULOS RUBROS NO RN
tificada e corrigida (quando possível). É um tratamento personalizado; devem ou cardiorrespiratória, a criança é capaz de compensar e tolerar melhor perdas
tratar-se os doentes e não os resultados laboratoriais. agudas de glóbulos rubros. Por este motivo na hemorragia aguda da criança, a aguda >25% do volume sanguíneo, ou hipóxia apesar de volemização
medida mais importante é o controlo da hemorragia e expansão volémica com com cristaloides ou coloides
cristaloides e/ou coloides; apenas quando a perda estimada é superior a 25%
SANGUE TOTAL (CONCENTRADO DE GLÓBULOS RUBROS+ PLASMA) do volume circulante total (>17 mljkg) e o doente permanece instável é que a
1 unidade= 450 mi sangue com um hematócrito (Htc) 40%. transfusão de glóbulos rubros está indicada. Hgb < 8,0 g/dl e
Utilização limitada, na maioria dos casos, à exsanguinotransfusão do RN. Na anemia crónica, a decisão de transfundir não se deve basear apenas no nível - >2 episódios/12h ou >6 episódios/24h de apneia com necessidade de ventilação com
de hemoglobina (Hgb), pois, devido à compensação fisiológica, mesmo com va- pressão positiva ou tratamento com metilxantinas.
lores baixos a criança pode estar completamente assintomática. A anemia ferro- taquicardia.
CONCENTRADO DE GLÓBULOS RUBROS (GR) (Quadro IV.l) • má evolução ponderai.
pénica é frequentemente controlada com ferro oral apenas, mesmo para valores
de Hgb <6 g/dl.
(EXCETO RN)
Transfundir de acordo com:
• A sintomatologia, sinais vitais e capacidade funcional.
• A presença de doença cardiorrespiratória, vascular ou neurológica.
- A causa e evolução (crónica versus aguda) prevista da anemia. Hgb <1 Og/dl e anemia sintomática grave
Hgb <8 g/dl no choque ou hipotensão refratária - A indicação de terapêuticas alternativas (eritropoietina na insuficiência renal • acidose.
Hgb <8,0 g/dl e anemia sintomática com Hgb <7,0 g/dl e crónica).
contagem de reticulócitos baixa - anemia sintomática com contagem de • Os efeitos adversos das múltiplas transfusões nas anemias crónicas (so-
Hgb <10,0 g/dl e
reticulócitos baixa brecarga de ferro).
Hgb <8-9 g/dl e doença cardiopulmonar grave:
• doentes oncológicos ou com anemia cró- Volume sanguíneo total estimado - 70-85 mi/kg (respetivamente no adolescen- - Fi02 > 0,35.
, doença pulmonar moderada
nica refratária (considerar limiar superior te e no pequeno lactente). - CPAP ou ventilação mecânica com MAP >6 cmH,O.
- Fi02 <0,35;
se sintomático) <4 meses de idade - Menor volume sanguíneo e menor produção de eritropoie- cianótica
- CPAP ou ventilação mecânica com MAP
tina, condicionando a anemia fisiológica da infância.
<6 cmH 20. Exsanguinotransfusão/Doença hemolitica do RN/Transfusão in utero
Anemia sintomática - Apneia/bradiapneia, taquipneia, dispneia, alterações da
• cirurgia major Anemia in utero
-----+--------------·--- consciência, o compromisso hemodinâmico (taquicardia/bradicardia) e má evo-
Hgb <10,0 g/dl e Hgb <8,0 g/dl e lução ponderai.
• doença pulmonar grave - pré-operatório Cirurgias com maior perda hemorrágica - Trauma, cardiovascular, escoliose, PLAQUETAS (Quadro IV.4)
- Fi02 >0,35; , hemorragia intraoperatória >15% de volu- craniossinostose e, raramente, cirurgia plástica e oncológica.
- CPAP ou ventilação mecânica com me sanguíneo Os cuidados profiláticos pré-operatórios para aumentar os níveis de Hgb incluem 1 unidade = 50 mi
MAP >6 cmH 20 pós-operatório e presença de sintomas a utilização de eritropoietina e a utilização de sangue autólogo (;2'.50 kg). Objetivo - Contagem de plaquetas >50 x 109/L (100 x 109/L no RN).
doença cardíaca grave • anemia crónica sintomática Indicações para utilização de eritropoeitina - Prematuro <32 semanas de gesta- Considerar a utilização prévia de desmopressina, em trombocitopenias crónicas,
- cardiopatia cianótica congénita • insuficiência medular ção e/ou peso <1500 g (250 Uljkg 3x/semana, 6 semanas); doente oncológico; tendo em atenção a idade da criança.
-ECMO insuficiência renal crónica. Confirmar a evicção de fármacos antiplaquetares como os AINE.
Hgb <8-9 g/dl e doença cardíaca ou pulmo-
e com necessid1ide de ventil1ição Recém-nascido (RN) (Quadros IV.2 e IV.3) Transfundir 5 mljkg (10 mljkg no RN) em perfusão de 30 min.
O RN tem um volume sanguíneo total de aproximadamente 80-100 mljkg (o que (1 U por cada 10 kg - aumenta as plaquetas em 50 x 109/L)
no RN de extremo baixo peso implica um volume <75 mi). A causa mais frequente Doses mais elevadas podem ser necessárias na sépsis, ou coagulação intravas-
Doença de células falciformes de anemia associada à prematuridade é a flebotomia iatrogénica decorrente dos cular disseminada.
• Síndrome torácica aguda, crise aplástica e sequestração esplénica, sépsis, prevenção múltiplos ensaios analíticos realizados nas Unidades de Cuidados Intensivos Ne- Considerar necessidade de concentrados unitários de dador único (transfusões
da trombose recorrente e priapismo; pré-operatório. onatais; o que acrescido da anemia fisiológica da infância torna esta faixa etária repetidas).
Talassem ia muito suscetível às múltiplas transfusões. A eritropoeitina, que tem sido utilizada Transfusão refratária - Aumento inadequado das plaquetas 1h após a transfu-
• Beta-talassemia major- Manter Hgb >9-10 g/dl (adicionar quelante do ferro). no RN pré-termo, reduz o número de transfusões mas geralmente não elimina a são.
• Beta-talassemia intermédia - Não necessita de transfusão. sua necessidade. 1. Assegurar que as plaquetas são ABO compatíveis.
• Alfa-talassemia - Transfusão crónica 2. Utilizar unidades frescas (colhidas recentemente).
3. Testar anticorpos HLA e alo-anticorpos específicos para as plaquetas.
Quadro IV.2 - EVOLUÇÃO oos GLÓBULOS RUBROS E HGB NO RN E PEQUENO LACTENTE 4. Considerar imunoglobulina e.v. (0,5 g/kg) e/ou inibidores da fibrinólise nos
1 unidade = 250 mi com um hematócrito (Htc) 60-80%.
Primeira semana de vida Diminuição do hematócrito associada a flebotomias frequentes doentes com hemorragia grave.
Objetivo - Aumentar o transporte de oxigénio no sangue, promovendo uma oxi-
genação tecidular adequada. no RN doente Trombocitopenia imune primária - não transfundir (se necessário associar lg
Riscos - Sobrecarga de volume, transmissão de agentes infeciosos, reações 10-12 semanas Valor mínimo de Hgb e.v. e corticosteroide).
transfusionais e várias consequências imunológicas como a doença enxerto- (mais precoce no • 11 g/dl (RN saudável)
-versus-hospedeiro, reações alérgicas e TRALI (transfusion related acute /ung prematuro) • 8 g/dl (1000-1500 g)
injury). - 7 g/dl (<1000 g)
Transfundir lentamente, 10-15 mljkg em 2-4 horas (2-5 ml/kg/h).
• Concentração de 65% - aumenta a Hgb 2-3 g/dl ou o Htc em 6-9%.
A hipercalemia geralmente só ocorre em volumes >25 mljkg.
Considerar dividir de forma estéril a unidade para o mesmo doente, de modo a
minimizar o número de dadores.
 Recém-nascido - Os tempos de coagulação são "fisiologicamente" prolongados, Compatibilidade - A solução compatível é o soro salino isotónico (NaCI a 0,9%).
Quadro IV.4 - CmrERIOS OE TRANSFUSÃO DE PLAQUETAS
devendo o plasma ser considerado apenas em referência com os valores espera- Muitos fármacos e soluções são incompatíveis com os glóbulos rubros, incluindo
Profilática Hemorragia dos para a idade da criança. a glicose a 5%, o lactato de Ringer ou soluções contendo cálcio.
Consentimento Informado - Exceto em situações de emergência, deverá ser
RN Pré-termo Hemorragia ativa
obtido um consentimento informado específico. Quando os pais ou tutores não
• Estável - <30 x 109/L • >4 meses - <50 x 109/L Quadro IV.6 - INDICAÇÕES PARA TRANSFUSÃO DE PLASMA FRESCO CONGELADO quiserem dar o consentimento e a transfusão for considerada necessária, poderá
• Instável - <50 x 109/L • <4 meses - <50 x 109/L
INR >1,5-2 na ausência de hemorragia, se necessidade urgente de ser necessário requerer a guarda provisória da criança ao tribunal (p. ex. teste-
RN Termo e lactente <4 meses Hemorragia ativa e coagulação intra- ·Cirurgia munhas de Jeová).
• Estável - <20 x 109/L vascular disseminada • Procedimentos invasivos Monitorização - Monitorização contínua.
• Instável - <50 x 109/L • <50x109/L Parar imediatamente a transfusão se:
Hemorragia microvascular difusa/Coagulação intravascular disseminada • Apneia, taquicardia ou dificuldade respiratória.
>4 meses Hemorragia ativa associada a defeitos • Tempo de protrombina (PT) ou tempo de tromboplastina parcial ativada (aPTT) >1,5 • Taquicardia, bradicardia ou arritmia.
• Estável- <5-10 x 109/L qualitativos das plaquetas vezes o normal • Cianose.
Procedimentos invasivos Doentes cirúrgicos Overdose de varfarina (na ausência de complexo protrombinico) " Alteração significativa na pressão arterial sistólica.
• <50x10 9/L • <50 X 109/L " Hemorragia associada grave • Aumento ou diminuição significativa da temperatura (>1 ºC).
• defeitos qualitativos das plaquetas • Hemoglobinúria.
" <100 x 109/L- cirurgia cardíaca ou
neurológica COMPLICAÇÕES
• Coagulopatia com hemorragia grave
Infeção, falência de órgão, alterações da Hemorragia microvascular difusa • Procedimentos 1nv:"1vns/,r.rr11rara Infeção - O risco de infeção é extremamente baixo. Elevação da temperatura,
coagulação associadas, anemia (circulação extracorporal e ECMO) hipotensão ou outros sinais de sépsis devem ser cuidadosamente investigados.
Púrpura trombocitopénica trombótica congénita ou adquirida Reação transfusional (1%)
' <20 X 109/L • <50x10'/L
• Plasmaférese • Reação hemolítica aguda - Ocorre por erro transfusional de glóbulos rubros
Insuficiência medular Hemorragia intracraniana nas 2 semanas
ABO-incompatíveis. A melhor forma é prevenir, o tratamento é de suporte.
• <20 x 109/L - com fatores de risco prévias
• Reação febril não hemolítica - Geralmente decorre da presença de cito-
hemorrágico ,, <80-100 x 109/L
quinas. O tratamento implica a suspensão da transfusão, exclusão de uma
• <5-1 Ox 109/L - sem fatores de risco Quadro IV.7 - PARA TRANSFUSÃO DE PLASMA FRESCO CONGELADO NO RN reação hemolítica ou sépsis como causa da febre. Deve ser administrado
hemorrágico
" Reconstituição de concentrados de glóbulos rubros em exsanguinotransfusão um antipirético para alívio sintomático.
Trombocitopenia neonatal imune ,, Hemorragia secundária a défice de vitamina K Reação hemolítica tardia - É devida à formação de anticorpos dias após a
• <20 x 109/L e se hemorragia • Coagulação intravascular disseminada com hemorragia transfusão ou por resposta anamnésica. Ocorre um quadro de icterícia e/
• lsoimune - Plaquetas antigénio-negativas± imunoglobulina e.v. ± corticosteroides • Hemorragia nos défices congénitos de fator de coagulação especifico (púrpura fulmi- /ou uma diminuição inesperada no valor da Hgb. Transfusões subsequentes
• Anticorpos matemos positivos - lmunoglobulina e.v. ± corticosteroides; transfundir nante do RN) quando não está disponível tratamento mais específico deverão ser realizadas com sangue negativo para o antigénio em causa.
Reação alérgica, anafilática e anafilactoide - De gravidade variável, pode
TÉCNICA DE TRANSFUSÃO manifestar-se desde exantema e prurido até anafilaxia fatal. Mais frequente
GRANULÓCITOS {Quadro IV.5) com transfusão de plasma e plaquetas, também podem ocorrer após glóbulos
• Volumes <10 mi - Seringa manual rubros. O tratamento é de suporte.
Transfundir 1 X 109 neutrófilos/kg (máx. 30 X 109 ) em 2-3h. • Volumes >10-50 mi - Bombas e seringas perfusoras. Lesão pulmonar associada à transfusão - Deve ser suspeitada na presença
• Volumes >50 mi - Sacos/unidades de dispneia, edema pulmonar não-cardiogénico bilateral, hipotensão e febre
Quadro IV.5 - CRITÉRIOS DE TRANSFUSÁO DE GRANULÓCITOS com início até 6h após terminar a transfusão. O tratamento é de suporte,
Temperatura - Todos os derivados de sangue devem ser transfundidos a uma
podendo ser necessário ventilação invasiva.
Sépsis bacteriana/fúngica temperatura o mais próximo possível da temperatura ambiente, se infundidos em
acesso central. O produto pode ser aquecido de forma passiva numa incubadora Sobrecarga circulatória - Embora mais frequente em adultos, a sobrecarga
• <2 semanas de idade e neutrófilos <3 x 109/L
com controlo de temperatura e validada para este efeito ou à temperatura am- circulatória também pode ocorrer em crianças, perto do final da transfusão ou
• >2 semanas de idade, refratária à antibioticoterapia e neutrófilos <0,5 x 109/L (com
biente durante cerca de 30 min. Nunca aquecer diretamente ou em água quente. até 6h após. Deverá ser sempre realizada a monitorização de sinais e sintomas
probabilidade de recuperação da contagem)
Se administradas durante a fototerapia a exposição à luz deverá ser minimizada. sugestivos como dispneia, ortopneia, taquicardia e pressão de pulso alargada,
Infeção refratária à antibioticoterapia em criança com doença qualitativa dos granulócitos, Ritmo de transfusão - O ritmo depende do componente e do volume total a frequentemente com hipertensão. Os doentes de risco (compromisso da função
inrl<>nor1rlo1ntornonto da cardíaca) devem ser transfundidos a menor ritmo (1 mljkg/h) e poderão realizar
infundir, do acesso venoso e da tolerância vascular do doente.
Volumes <20 mi - Administrados manualmente em pequenos bólus intermiten- terapêutica diurética, com furosemida (0,5-1 mg/kg/dose) profilática ou no caso
PLASMA FRESCO CONGELADO (Quadros IV.6 EIV.7) tes. de aparecimento de sintomatologia.
Volumes >20 mi - Bombas ou seringas perfusoras em 2-4h. Se a duração exce- Toxicidade metabólica
Contém proteínas e todos os fatores de coagulação do sangue fresco. der as 4h, dividir o componente em duas partes e guardar a segunda parte no Hipoglicemia no RN.
Transfundir 10 mi/kg em 60-90 min. banco de sangue. Hipocalcemia no RN.
Situações específicas: Glóbulos rubros - 2-5 mljkg/h. Hipercalemia (grandes volumes, sangue irradiado, acesso venoso central).
Deficiência de fator li, V, X e XI - Plasma é eficaz. Plasma fresco congelado - Em 30 min (máx. 5-15 mi/kg). • Acumulação clinicamente significativa de manitol no RN com diurese os-
Hemofilia A ou B grave e deficiência de fator VII - Não utilizar plasma. Plaquetas - Em 30 min até 5-15 mljkg. mótica.
Doença hepática crónica - Plasma apenas na presença de hemorragia ou Volume - O volume varia de acordo com a indicação clínica, geralmente entre • Acumulação clinicamente significativa de adenina no RN causando nefro-
procedimentos invasivos. 10-15 mi/kg. toxicidade.
O plasma fresco congelado não está indicado na correção da hipovolémia agu- Duração da perfusão - Uma taxa de perfusão de 2,5 mljkg/h normalmente evita • Sobrecarga de ferro em doentes cronicamente transfundidos (utilizar que-
da ou como substituição de imunoglobulina. a sobrecarga circulatória (10 mljkg em cerca de 4h). Doentes instáveis do ponto lante).
Nas deficiências de fatores de coagulação vitamina K-dependentes, deve-se pon- de vista cardiovascular podem ser transfundidos de forma mais lenta e, ao invés, Doença enxerto-versus-hospedeiro - Prevenida pela transfusão de produtos irra-
derar a utilização de vitamina K. quando há compromisso da perfusão tecidular o ritmo poderá ser mais elevado. diados em doentes de risco.
PRECAUÇÕES Défice de lgA:
Plaquetas - Administrar plaquetas de dadores com défice de lgA.
Componentes irradiados: Glóbulos rubros - Administrar glóbulos rubros lavados ou de dadores com
Exsanguinotransfusão ou transfusão in utero. défice de lgA.
Recetores de componentes provenientes de familiares. Plasma - Administrar plasma de dadores com défice de lgA.
Doentes sujeitos ou candidatos a transplante de células hematopoiéticas.
lmunodeficiências congénitas, incluindo suspeita de síndrome de DiGeorge Quadro IV.8 - TRANSFUSÕES EM DOENTES ONCOLÓGICOS
e imunodeficiência combinada severa.
Produto
Prematuros <1200 g.
Doentes sob transfusão de granulócitos. Glóbulos Hgb <7-8 g/dl -Anemia sintomática (considerar um valor inferior na
rubros anemia
A irradiação não está isenta de risco, associa-se a uma diminuição da viabilida-
de dos glóbulos rubros e um aumento do potássio, que pode ser clinicamente Contagem de plaquetas <5-1 Ox 109/L
significativo, sobretudo em transfusões de grande volume durante a ECMO ou Disfunção plaquetar
via cateter central. Nestes casos deverá ser considerada a lavagem dos glóbulos Hemorragia ativa
rubros após a irradiação, o que reduz o volume de glóbulos rubros disponíveis e Contagem de plaquetas <20 x 109/L e infiltração medular, mucosite
pode minimizar a eficácia da transfusão. Plaquetas grave, coagulação intravascular disseminada, anticoagulantes, pre-
Lavagem de glóbulos rubros: visão de diminuição do número de plaquetas para valor <10 x 109/L,
~ História de anafilaxia ou reação grave não explicada a componentes de hemorragia provável pela invasão tumoral
sangue. Contagem de plaquetas <50 x 109/L e hiperleucocitose extrema, pre-
Componentes desleucocitados: viamente a punção lombar, procedimentos invasivos ou cirurgia major
Prevenção e recorrência de reações transfusionais febris não hemolíticas. Doença hepática grave
Redução da aloimunização HLA. Coagulação intravascular disseminada
Plasma
Prevenção da transmissão de CMV. Deficiência isolada de fator da coagulação na ausência de produto
Prevenção da lesão pulmonar durante e após o bypass cardiopulmonar. apropriado
Redução da taxa de infeção.
Glóbulos rubros congelados deglicerolizados: BIBLIOGRAFIA
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Componente irradiado e desleucocitado. SrnAuss R. Red Blood Cells transfusions and erythropoietin therapy; Platelet transfusions;
' Doentes com história de reação alérgica prévia - Pré-tratamento com cle- Fresh Frozen Plasma; Risks of blood transfusions. ln Nelson Textbook of Pediatrics. 18th
mastina (0,025 mg/kg/dose) e hidrocortisona (2 mg/kg). edition. 2007. Philadelphia. Saunders.
TERUYA J. lndications for red blood cell transfuslon ln infants and children. Last updated in
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Anemia hemolítica: ted in 27/Jan/2009. www.uptodate.com.
A transfusão pode aumentar a hemólise, sendo difícil por vezes encontrar TERUYA J. Administration and complications of red cell transfusion in infants and children.

dadores compatíveis. last updated in 18/Nov/2009. www.uptodate.com.

VASCONCELLOS G, Portela A, Pinto R, Guedes MB Trombocitopenia no RN. Consensos Nâcionais
Transfundir apenas na presença de instabilidade hemodinâmica e a menor
de Neonatologia. Secção de neonatologia da SPP. 2004.
quantidade possível em ritmo lento.
YuAN S, Clinica! and laboratory aspects of platelet transfusion theraphy. Last updated in 9/
Pré-medicar com hidrocortisona (2 mg/kg).
Nov/2010. www.uptodate.com.
Transfusão maciça:
Quando um doente recebe mais do que o seu volume sanguíneo total em
24h.
Poderá ocorrer coagulopatia dilucional se apenas tiverem sido transfundidos
glóbulos rubros, pelo que se aconselha transfusão concomitante de plasma
e plaquetas.
Vigiar eletrólitos pelo risco de hiper e hipocalemia.
INTRODUÇÃO Proteína C Reativa (PCR):
Tabela V.1 - CONDIÇÕES ASSOCIADAS AANA+
• Após o estímulo, começa a subir após 4h, atingindo o máximo em 24-48h.
A avaliação laboratorial é um dado importante nas doenças reumatológicas em • A magnitude da inflamação correlaciona-se com a concentração sérica. Doenças autoimunes
Doenças autoimunes ~,
Pediatria, podendo ajudar a confirmar/excluir um diagnóstico ou constituindo
mesmo critérios de classificação. Contudo, sem um contexto clínico-radiológico
• O aumento marcado na AIJ correlaciona-se com a gravidade da doença, risco
de amiloidose e pior resposta à terapêutica.
sistémicas -
órqão
adequado pode induzir em erro, não estabelecendo diagnósticos isoladamente. • Quando muito elevada no LES, deve considerar-se a possibilidade de infeção
Procainamida
Os estudos laboratoriais podem ser úteis no estabelecimento/avaliação de: concomitante. LES Hidralazina EBV
Diagnóstico. DMTC
Procalcitonina (PCT): lsoniazida Tuberculose
' Atividade da doença. Hepatite autoimune
• Maior especificidade para infeção bacteriana. Esclerodermia Minociclina Endocardite
' Remissão da doença. Colangite
• Ainda mal definido o seu papel nas doenças reumatológicas. Polimiosite Penicilamina bacteriana
• Prognóstico. esclerosante
Dermatomiosite Quinidina subaguda
• Avaliação da resposta à terap.êutica. Ferritina sérica: primária
Síndrome de Sjõgren Antiepiléticos Malária
Funções - Armazenamento de ferro de forma solúvel; inibição de linfócitos T; Tiroidite autoimune
• Presença de efeitos laterais ou comorbilidades. AIJ Diltiazem Virus da hepatite C
produção de anticorpos pelos linfócitos B; fagocitose de granulócitos. Artrite reumatoide Clorpromazina Parvovirus B19
É um RFA positivo, e eleva-se mesmo na presença de ferropenia. Metildopa
ESTUDOS LABORATORIAIS
• AIJ sistémica - Valores elevados correlacionam-se com a atividade da Adaptado de Breda Let ai., 2010
Hemograma doença.
• Anemia - De doença crónica; ferropenia (uso crónico AINE); malabsorção. LES - Marcador de atividade da doença. Tabela V.2 - AUTOANTICORPOS ESUAI ASIOCIAÇOES
Presente em 50% dos doentes com lúpus eritematoso sistémico (LES) Linfo-histiocitose hemofagocítica (primária ou secundária) - Ferritina >500
n 1 Sensibilidade
--+ critério diagnóstico. µg/L é critério diagnóstico; papel na monitorização da doença/resposta ao Autoant Especificidade e associações
Leucopenia (neutropenia/linfopenia)/trombocitopenia no LES --+ critério tratamento. '(%)
diagnóstico; útil para avaliar atividade da doença; associação com mani- LES' i 90-95 90%
Proteína amiloide sérica A
festações neuropsiquiátricas. LES induzido por : 100
• Apolipoproteína multifuncional envolvida no metabolismo do colesterol. :
Leucocitose - Artrite idiopática juvenil sistémica (AIJS) --+ geralmente drogas
• Precursor sérico da proteína amiloide A --+ Depósitos de amiloide (amiloi-
>30 000 X 109/l. ANA (rastreio) LES juvenil 100
dose reativa).
Esclerose sistémica 80
Reagentes de fase aguda (RFA): • Monitorização dos níveis séricos em doentes de risco. Síndrome de Sjõgren 92
Proteínas cuja concentração plasmática aumenta (positivos) ou diminui (ne- Complemento - CH50 (atividade hemolítica total - integridade do sistema do AIJ 57-80
gativos) ~25% durante estados inflamatórios agudos e crónicos (ver Quadro
..... _.......... _.···--·-
complemento), C3, C4: LES' 50-70 90-98% Título
V.1). Podem ainda estar alterados em caso de infeção, trauma, enfarte ou ' i frequente em estados inflamatórios. Anti-ADN de LES juvenil 54 correlaciona-se com
neoplasias. ' ,J, C3 e/ou C4 (consumo) - LES, vasculites sistémicas, glomerulonefrite pós-in- cadeia dupla atividade doença
feciosa/membranosa, doença hepática, deficiência congénita de complemento. (dsDNA) Esclerose sistémica ! 5,7 84-95% Correlação com
Quadro V.1 - REAGENTES DE FASE AGUDA LES - C3 tem boa correlação com a atividade da doença, persistentemente 1 doença renal
,J, associa-se a atingimento renal; C4 pode estar baixo mesmo em fases LES induzido por 90
Marcadores positivos Baixa nefrite e atividade
inativas (deficiências parciais são comuns - C1q, C4, C2). Anti-histonas drogas
da doença
a-1-antitripsina; ceruloplasmina; comple- Albumina; transferrina; transtiretina Outros: LES 50
menta; PCR; ferritina; fibrinogénio; hapto- i enzimas musculares (CK, DHL, aldolase, AST) - Miopatias inflamatórias LES 61 98% Gravidade da doença
Antinucleossomas
globina; proteina amiloide sérica A idiopáticas (dermatomiosite juvenil); a elevação precede as exacerbações. LES juvenil

Adaptado de Kuashner 1. Acute phase reactants. www.uptodate.com. 2013. i Enzima Conversora Angiotensina - Sarcoidose (baixa sensibilidade/es- LES' 8-20 99%
pecificidade). Anti-Sm LES juvenil 48 Nefrite lúpica; atingimento
Velocidade de sedimentação (VS) (ver Quadro V.2): Exame: sumário urina/24h - Glomerulonefrite, atingimento renal LES/ 1 doSNC
Influenciada por inúmeros fatores, sobretudo a concentração de fibrinogénio. /vasculites DMTC' 95-100 98%
Estudo da coagulação: Anti-U1 snRNP LES
' 30-40 Atividade da doença
Resposta mais lenta do que PCR.
Pode ter valor prognóstico e de correlação com a atividade da doença (p. - iaPTT e/ou TP (sem correção com plasma) - Síndrome de anticorpos anti- LES juvenil 37 Nefrite lúpica classe Ili
ex. LES). fosfolipídicos. Síndrome de Sjõgren 40-80 Baixa
- Hipofibrinogemia + Pt e aPTT,), + i produtos de degradação da fibrina - Sín- Sindrome de Sjõgren 60-70
drome de ativação macrofágica (p. ex. AIJ sistémica, LES).
Quadro V.2 - FATORES QUE PODEM INFLUENCIAR A vs - lmunoglobulinas séricas podem estar marcadamente i em muitas doenças Anti-Ro (SSA)
juvenil
LES 30-50 Baixa
Aumentar autoimunes; não há correlação com a gravidade. LES juvenil 33 Exantema fotossensivel,
doença pulmonar, linfope-
Idade avançada; sexo feminino; gravidez; Leucocitose extrema; policitemia; anemia
nia, bloqueio AV congénito
anemia; hipercolesterolemia; macrocitose; de células falciformes; anisocitose; esfero- AUTOANTICORPOS
Síndrome de Sjõgren ... Intermédia
niveis elevados de fibrinogénio; hipergama- citose; acantocitose; sais biliares; hipofibri-
Anticorpos antinucleares (ANA): Síndrome de Sjõgren 60-70 Slndrome de Sjôgrnn
globulinemia; fatores técnicos: tubo inclina- nogemia, hipogamaglobulinemia, disprotei-
• LES/doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) - Elevado valor preditivo juvenil secundaria
do, temperatura ambiente elevada nemia; doses elevadas de glicocorticoides;
negativo (VPN), baixo valor preditivo positivo (VPP). LES 20 Bnixn
insuficiência cardiaca congestiva; fatores Anti-La (SSB)
LES juvenil 15 Inicio lmdlo, 1mfrlln
técnicos: coagulação da amostra, tubo cur- • AIJ - Risco i uveíte, artrite assimétrica, início precoce, sexo feminino
duun IV
to, vibração, temperatura ambiente baixa, Pode estar presente em baixos títulos em infeções víricas ou bacterianas, ne- 11B1101111nlnl. nll11u1111n11h1
>2h até processamento da amostra oplasias e em indivíduos saudáveis (i idade, sexo feminino > masculino) - ver rlo!INI:
Adaptado de Kuashner 1. Acute phase reactants. www.uptodate.com. 2013. Tabelas V.1 e V.2. ,,,,111li1111nl
(continuação) CONCLUSÕES
Tabela V.3 - SUBTIPOS DE ANCA
Tabela V.2 - AUTOANTICORPOS ESUAS ASSOCIAÇÕES Subtipo Alvo principal Associação com Os exames laboratoriais são importantes no diagnóstico e seguimento das doen-
LES -20 Alta ças reumatológicas pediátricas.
Antirribossoma e-ANCA (citoplasmático Proteinase 3 Granulomatose com poliangeíte
Psicose lúpica; dep!essão Alguns constituem critérios de classificação/diagnóstico.
(síndrome de Wegener) (S>80%)
odermia 99% Fibrose pulmonar, .... ··········i-----------------1--------· É importante requisitar os estudos analíticos com base numa suspeita clínica
A p-ANCA (perinuclear) Mieloperoxidase Glomerulonefrite pauci-imune, sín- dirigida.
Esclerose sistémica doença vascular periférica,
somerase 1) (catepsina, elasta se, drome de Churg-Strauss, polian- É fundamental valorizar os achados de acordo com a história clínica, exame físico
doença_renal, m~_r_taJi.<lade ..
lisozima) geíte microscópica, doença infla- e achados radiológicos.
Polimiosite 20-40 98% matória intestinal (colite ulcerosa),
Anti-Jo1 Dermatomiosite 20-40 Artrite, febre, fenómeno de
colangite esclerosante primária.
Miosite juvenil 5-10 + Rayn<JLJd. fibrose _e~lrno_n~r_ BIBLIOGRAFIA
Presente em até 70% das crian- BREDA L, Now M, DE SANCT1s S, CHIARELLI F. Laboratory tests in the diagnosis and follow-up of
Dermatomiosite 20 1 Dermatomiosite típica - ças com LES pediatric rheumatic diseases: an update. Semin Arthritis Rheum. 2010. Aug;40(1):53-72.
Miosite juvenil <30 exantema proeminente, JAMES T. CAssmv et ai. 2011. Textbook of Pediatric Rheumatology (Cassidy, Textbook of Pe-
Anti-p155
pápulas Gottron, Tipagem HLA: diatnc). 2011. Saunders, Philadelphia.
ulcerações, edema • Muitos antigénios do complexo major de histocompatibilidade estão asso- KusHNER 1. Acute phase reactants. UpToDate. Jun 2013.
Antifosfolípidos LES juvenil' 45 Risco de trombose ciados com diversas doenças reumatológicas:
(qualquer) - HLA-827 (classe 1) - Presente em 7-8% população geral (-5% desenvolve
Anticardiolipinas LES 1uvenil 39-49 Nefrite lúpica classe V, doença, 20% se história familiar); -90% nas espondiloartropatias.
Esclerose sistémica 15 pericardite, atingimento do - HLA-DR2 e HLA-DR4 - DMTC.
SNC, coreia HLA-DR1 e HLA-DR4 - AIJ poliarticular.
HLA-A2, HLA-DR81*11, HLA-DR81 *08 - AIJ oligoarticular.
Anti-02 LES juvenil 35 Doença neuropsiquiátrica - HLA-DR81 *13 - Uveíte na AIJ.
glicoproteina - HLA 851 50-80% Doença de 8ehçet (20% população geral).
Inibidor lúpico 15-35 Atingimento do SNC Testes genéticos:
* Constitui critério de classificaç.Jo As síndromes autoinflamatórias compreendem um grupo de doenças caracteri-
zadas por episódios recorrentes de febre e inflamação sistémica, na ausência
Fator reumatoide (FR): de causas infeciosas, neoplásicas ou autoimunes, que estão relacionadas com
Anticorpos antiporção Fc da molécula lgG. mutações de genes implicados na resposta inflamatória e na apoptose.
- Artrite reumatoide (adultos) - 85%. O diagnóstico diferencial é feito através de um exame clínico exaustivo seguido
AIJ - -10% das formas poliarticulares (VPP 0,5-0, 7). da análise genética específica para a(s) síndrome(s) mais provável(s) - ver Tabela
Mau prognóstico articular (doença erosiva, dano articular, incapacidade V.4.
funcional).
Não tende a aparecer com o evoluir da doença. Tabela V.4 - hEMPlOS DE DOENÇAS AUTOINFlAMATÔRIAI EMUTAÇÕES ASSOCIADAS
Pode ainda estar presente nas seguintes situações, sem correlações clínicas evi- r
Doença ssoma)
dentes: LES (10-30%), LES juvenil (11%), síndrome de Sjõgren (75-95%), síndro-
me de Sjõgren juvenil (58%), esclerose sistémica (20-30%), esclerose sistémica Febre mediterrânica familiar (FMF) MEFV (16p13.3)
~--~-~-~-"~ - ~-~-~-----~ ~~------~

juvenil (17%), crioglobulinemia (40-100%), DMTC (50-60%); infeções subagudas Síndrome Hiper lgD com febre periódica MVK(12q24)
(endocardite bacteriana, hepatite 8 e C). (HIDS)
Anti-CCP (Anticyclic Citrullinated Peptide): ------~---

• Artrite reumatoide - Alta especificidade (89-98%) e sensibilidade (41- 88%). Síndrome autoinílamatório ao frio familiar NLRP3/C/AS1 (1q44)
" AIJ - Nas formas poliarticulares FR+ (FCAS), Síndrome Muckle-Wells (MWS),
Neonatal-onset multisystem inflammatory
Podem surgir após vários anos de evolução - Marcador de doença futura. disease (NOMID)/Chronic infantile neuro-
A sua presença pode ser um indicador da necessidade de tratamento mais agres- /ogical cutaneous and articular syndrome
sivo. (CINCA)
ANCA (Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibodles) - ver Tabela V.3:
• Grânulos azurófilos nos leucócitos polimorfonucleares. Síndrome de artrite piogénica, pioderma PSTPIP1 (15q24-25.1)
Burst oxidativo e desgranulação dos neutrófilos - Dano tecidular e infla- gangrenoso e acne (PAPA)
mação crónica. Deficiência do antagonista do recetor da IL-1RN (2q14.2)
Os títulos não se correlacionam com atividade da doença ou resposta à IL-1 (DIRA)
terapêutica.

TNF receptor-associated periodic syndrome TNFRSF1A (12p13)

(TRAPS)