Quilotrax

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Captulo 6
Quilotrax*
Chylothorax
MARCELO ALEXANDRE COSTA VAZ 1 , PAULO PGO FERNANDES 2

RESUMO
O quilotrax, normalmente secundrio a doenas malignas, trauma, doenas congnitas, infeces e trombose da veia cava superior, uma causa pouco freqente de derrame pleural. O diagnstico e tratamento precoces so importantes no sentido de prevenir a mais temida conseqncia do quilotrax, a m nutrio e conseqente comprometimento do estado imunolgico.

Descritores: Derrame pleural/complicaes; Quilotrax/etiologia; Quilotrax/diagnostico; Quilotrax/cirurgia

ABSTRACT
Chylothorax, an uncommon cause of pleural effusion, is usually secondary to malignancy, trauma, congenital diseases, infections and superior vena cava thrombosis. The early diagnosis and treatment are important to prevent the most fearful consequence of chylothorax, the malnutrition with a compromised immunological status.

Keywords: Pleural effusion/complications; Chylothorax/etiology; Chylothorax/diagnosis; Chylothorax/surgery

INTRODUO
O quilotrax definido como acmulo de linfa no espao pleural. uma causa pouco freqente, mas importante de derrame pleural, com diagnstico usualmente difcil. O termo quilo refere-se aparncia leitosa da linfa, devida ao seu contedo rico em gordura.(1) O quilotrax resulta tanto da obstruo, ou dificuldade de escoamento do quilo, quanto da lacerao do ducto torcico, sendo suas causas mais comuns as neoplasias, trauma, causas congnitas, infeces e trombose venosa do sistema da veia cava superior. Sua incidncia tem sido da ordem de 0,25% a 0,5% nos casos de cirurgia torcica.(1) O reconhecimento precoce e a terapia adequada da fstula do ducto torcico previnem a depleo nutricional e linfocitria secundria.(2) A compreenso de sua fisiopatologia, diagnstico e tratamento reduziram a mortalidade inicial de 50% para 10% na maioria dos centros mdicos.(1)

ANATOMIA DO DUCTO TORCICO

Em seu padro mais freqente, o ducto torcico origina-se na cisterna do quilo, estrutura abdominal que drena os vasos linfticos das extremidades inferiores, pelve e intestino, sendo a principal via de escoamento da gordura alimentar absorvida nos intestinos. O ducto torcico penetra no trax atravs do hiato artico em direo ao lado direito, em posio retro-artica, situando-se entre a veia zigos e a aorta, na poro inferior do trax, logo atrs do esfago. Ascende pelo mediastino posterior, cruzando lateralmente para o lado esquerdo no nvel de T4, correndo atrs do arco artico, do lado esquerdo do esfago, e mais superiormente, atrs da artria subclvia esquerda. Aps sua entrada no pescoo, ele curva-se anteriormente, na borda do msculo escaleno anterior, e anastomosase na juno das veias jugular interna e subclvia esquerdas. Ao longo deste trajeto, existe uma rede

* Trabalho realizado na Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo - FMUSP - So Paulo (SP) Brasil. 1. Doutor em Pneumologia pela Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo - FMUSP. Coordenador do Grupo de Doenas Pleurais da Faculdade de Medicina do ABC, So Paulo. 2. Professor Associado da Disciplina de Cirurgia Torcica e Cardiovascular do Departamento de Cardiopneumologia da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo - FMUSP. Mdico Assistente do Servio de Cirurgia Torcica do Instituto do Corao (InCor) e do Hospital das Clnicas da FMUSP. Endereo para correspondncia: Marcelo A. C. Vaz. Rua Dr. Enas de C. Aguiar, 44, Laboratrio de Pleura, Prdio II, 10 andar, Cerqueira Csar - CEP: 01246-903, So Paulo. Tel: 55 11 3069-5695.

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de anastomoses linftico-venosas que formam vias colaterais, permitindo a ligao do ducto torcico ao sistema venoso em vrios pontos. Um sistema plexiforme pode ser encontrado, e tal apresentao pode ser difcil de se tratar em pacientes com quilotrax, devido dificuldade de identificao destas estruturas no intra-operatrio.(1-3)

tibilidade a sepse (aps 14 dias de drenagem torcica).(7)

ETIOLOGIA
A obstruo, a dificuldade de escoamento da linfa, as ms-formaes linfticas e a lacerao do ducto torcico so os mecanismos fisiopatolgicos que resultam na formao do quilotrax.(4) As causas mais comuns destas leses so neoplasias, trauma, infeco e trombose venosa (Quadro1). Congnita O quilotrax congnito uma condio rara, com incidncia variando entre 1:10.000 a 1:15.000 gestaes, com distribuio entre os gneros maior nos homens (2:1) e mortalidade variando entre 15% e 30%. a maior causa de derrame pleural intrauterino e no perodo peri-natal, apesar de ser uma causa rara de quilotrax.(8) Em sua grande maioria, a causa no pode ser determinada, porm podem ocorrer vrios defeitos de formao do ducto torcico, como atresia e mltiplas dilataes, bem como fstulas entre o ducto torcico e o espao pleural, linfangiectasia e linfangiomatose. (8) Estas ms-formaes linfticas tm sido associadas a msformaes mltiplas observadas, entre outras condies, na sndrome de Turner e no mosaicismo do cromossomo sexual. As ms-formaes cardacas que cursam com elevadas presses de veia cava superior, obstruo e/ou agenesia dos vasos que drenam o ducto torcico tambm podem resultar na formao de quilotrax. O trauma durante o parto tambm pode ser responsabilizado pela origem do quilotrax congnito. Traumtica A segunda maior causa de quilotrax a traumtica. Ele pode ser fechado ou penetrante, e ocorre tambm aps procedimentos cirrgicos. Leses por arma de fogo ou arma branca so raras como causa de quilotrax, e costumam ser obscurecidas por leses de outras estruturas torcicas mais importantes. No entanto, a leso do ducto torcico deve ser sempre considerada e pesquisada durante o intra-operatrio destes pacientes.(5) Leses cirrgicas As leses cirrgicas so bastante comuns(9-14) e

COMPOSIO DO QUILO
O quilo corresponde linfa que absorvida no intestino, a qual drenada para a cisterna do quilo, e posteriormente levada ao ducto torcico. A gordura que est contida no mesmo que d o aspecto leitoso caracterstico. A linfa do ducto torcico uma mistura do fluido linftico originado no intestino, fgado, pulmo, parede abdominal e extremidades inferiores. Possui aspecto lmpido durante o jejum e leitoso aps as refeies.(4) O principal componente do quilo a gordura, com concentrao de 0,4 a 0,6 g/dl, incluindo cidos graxos livres, esfingomielina, fosfolpides e colesterol. Aproximadamente 70% da gordura absorvida pelo sistema linftico intestinal levada circulao venosa pelo ducto torcico. Devido presena de cidos graxos e lecitina o quilo estril, tornando o empiema do quilotrax uma entidade rara.(5-6) A protena total da linfa do ducto torcico apresenta aproximadamente a metade da concentrao encontrada no plasma. Os vasos linfticos so as principais vias de retorno das protenas do espao extravascular para o espao intravascular, prevenindo o acmulo de lquido naquele espao, e a formao de edema. A glicose no quilo varia de 40 a 200 mg/dl, e a composio de eletrlitos similar encontrada no plasma. As principais clulas presentes so os linfcitos, cuja variao de 400 a 6.000 clulas/mm3, que se originam de vasos linfticos perifricos e rgos linfticos, sendo transportados de volta ao sistema vascular pelo ducto torcico. Ainda fazem parte da composio do quilo vrias outras substncias como vitaminas, anticorpos, enzimas (lipase, fosfatase alcalina, transaminases TGO e TGP) e uria.(6) Como se pode notar, a drenagem prolongada do quilotrax pode depletar a massa linfocitria, nutrientes e substncias vitais do metabolismo, que so responsveis pelas principais complicaes do quilotrax, como a desnutrio e a maior suscepJ Bras Pneumol. 2006;32(Supl 4):S197-S203

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tm sido descritas aps quase todo tipo de procedimento cirrgico torcico, principalmente nos realizados no estreito torcico superior esquerdo. Procedimentos diagnsticos como arteriografia translombar e cateterizao venosa central em veias jugular ou subclvia esquerdas podem tambm produzir leses do ducto.(15) Neoplasias Os tumores so a principal causa de quilotrax e causam mais de 50% dos quilotrax em adultos, sendo que o mais prevalente o linfoma. Podem estar envolvidas leses benignas ou malignas, por invaso linftica direta em contigidade com o tumor primrio, por invaso direta do ducto torcico pelo tumor primrio ou por embolia tumoral no ducto principal. O mecanismo da fstula linftica ocorre por ruptura de vasos tributrios distendidos.(8) Uma causa pouco comum, mas que precisa ser lembrada, a estenose do ducto torcico aps tratamentos quimioterpicos de doenas neoplsicas com comprometimento mediastinal, em especial os linfomas. O mecanismo fisiopatolgico sugerido o de retrao cicatricial das adjacncias do linfonodo comprometido, com retrao e estenose do ducto torcico.(4,8) Miscelnea Pode-se observar uma gama variada de outras causas de quilotrax: infeces, filariose, pseudocisto de pncreas, pacreatites, trombose de veias jugular e subclvia, cirrose heptica, amiloidose, tuberculose, entre outras (Quadro 1).

confirma-se a presena de quilotrax. Outros exames menos utilizados so a deteco de presena de gordura na microscopia ptica do lquido pleural e de glbulos de gordura que desaparecem com lcalis ou ter ou se coram com Sudan-III. Em casos de quilotrax no traumtico, uma busca intensiva da causa deve ser realizada, uma vez que as principais causas so as neoplasias, principalmente o linfoma. No existem achados radiolgicos especficos que diferenciem o quilotrax de outros tipos de derrame pleural. (8) A tomografia computadorizada de trax ajuda no diagnstico, uma vez que um
Quadro 1 - Possveis causas de quilotrax Congnitas Atresia do ducto torcico Fstula congnita do ducto torcico Trauma no parto Linfangiectasia Linfangiomatose Traumtica Trauma fechado Trauma penetrante Trauma cirrgico cervical Exciso de linfonodos; Disseco radical do pescoo Trauma cirrgico torcico Ligadura de ducto torcico persistente; Correo de coarctao de aorta; Esofagectomia; Resseco de aneurisma de aorta torcica; Resseco de tumor mediastinal; Pneumonectomia esquerda; Cirurgias de artria subclvia esquerda; Simpatectomia Trauma cirrgico abdominal Simpatectomia; Disseco radical de linfonodos Procedimentos diagnsticos Arteriografia lombar; Cateterizao de cmaras cardacas esquerdas Clnicas Neoplasias benignas Neoplasias malignas Linfoproliferativas; Neoplasia pulmonar; Neoplasia gstrica; Neoplasia esofgica; Infeces Linfadenite tuberculosa; Mediastinite inespecfica; Linfangite ascendente; Filariose Miscelnia Aneurisma de aorta; Trombose venosa; Veia subclvia; Veia jugular interna esquerda; Veia cava superior; Secundria ascite quilosa; Pancreatite; Sndrome de unhas amarelas; Linfangioleiomiomatose; Sarcoidose; Sndrome de Noonan; Sndrome de Gorhan; Amiloidose; Cirrose heptica; Espontnea

DIAGNSTICO
A apresentao inicial usual do quilotrax insidiosa, porm em casos de rpido acmulo, pode ocorrer taquipnia, taquicardia e hipotenso. Nos casos de quilotrax traumticos ou cirrgicos existe geralmente um perodo de latncia de dois a dez dias antes do quilotrax se tornar clinicamente evidente, devido dieta restrita oferecida aos pacientes graves ou operados, que reduz, portanto, o fluxo linftico do ducto torcico. O diagnstico sugerido pela presena de lquido de aspecto leitoso, obtido na toracocentese. Para efeitos prticos, se a dosagem de triglicrides no lquido pleural for maior que 110 mg/dl

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bom mtodo para se avaliar a presena de doena mediastinal e deve ser realizada em todo paciente em que houver dvida no diagnstico etiolgico do quilotrax. Outros exames auxiliares podem ajudar no diagnstico etiolgico, apesar de muitas vezes s poderem ser realizados em centros de referncia. A linfografia de ducto torcico pode ajudar na identificao do local de leso do ducto torcico, e principalmente na identificao de ms-formaes linfticas. A linfocintilografia pode ajudar na identificao de ascite quilosa e na confirmao de quilotrax, principalmente naqueles pacientes com nveis de triglicrides no lquido pleural ente 50 e 110 mg/dl, nos quais paira maior dvida acerca da existncia de quilotrax. A ultra-sonografia de trax no acrescenta informaes ao diagnstico diferencial do quilotrax, s devendo ser realizada se houver outra indicao, como a avaliao de septao pleural. Recentemente, foi descrita a utilizao da ressonncia nuclear magntica como tcnica para substituir a linfografia. Contudo esta tcnica, alm de requerer um protocolo complexo para aquisio das imagens do ducto torcico, tem sua visualizao piorada pela presena de lquido pleural. A cateterizao da cisterna do quilo, por radioscopia, com a realizao de linfografia contrastada, alm de permitir uma boa visualizao do ducto torcico, permite a identificao de seus ramos colaterais(8) e permite ainda a embolizao de todos eles. Infelizmente, nenhum centro no Brasil realiza este tipo de tcnica at a presente data, no sendo ela, portanto, disponvel em nosso meio.

podem aparecer em casos de tuberculose e artrite reumatide, e esto relacionados s altas taxas de colesterol do lquido. Um derrame pleural complexo ocorre quando uma fstula do ducto torcico existe na presena de outra causa de derrame pleural (insuficincia cardaca congestiva, infeco, tumores ou trauma). Sua avaliao pode ser difcil devido ao efeito dilucional.(4)

TRATAMENTO
As sries clnicas relatam que em aproximadamente 25% a 50% dos casos ocorre fechamento espontneo da fstula do ducto torcico, porm no restante existe a necessidade de tratamento clnico-cirrgico. As opinies variam sobre o momento e a agressividade da cirurgia. Entretanto, a maioria est de acordo que no se pode procrastinar a cirurgia a ponto de se deteriorarem as condies clnicas do paciente a um nvel de espoliao que no permita a instituio deste tratamento.(8) Uma sugesto de conduta para abordagem do quilotrax pode ser encontrada na Figura 1. Existem diversas modalidades de tratamento do quilotrax (Quadro2).(9-12) A terapia mais conservadora inicia-se com dieta hipogordurosa, triglicerdios de cadeia mdia e drenagem pleural em selo d'gua. A expanso pulmonar nestes casos essencial, pois a aposio da pleura sobre a fstula acelera o fechamento da mesma. A drenagem em selo dgua permite ainda que seja controlado o dbito dirio da fstula do ducto torcico, facilitando o controle das perdas hidroeletrolticas. Foi demonstrado que a drenagem pleural tem um melhor resultado que a toracocentese de alvio.(13) A nutrio parenteral total com jejum oral rotineiramente utilizada, uma vez que tanto as dietas pobres em triglicrides quanto aquelas contendo triglicrides de cadeia mdia podem aumentar o dbito do quilo.(13) Aps a reduo do dbito da fstula, pode-se tentar a realizao de pleurodese com agentes qumicos como o talco, a tetraciclina ou o nitrato de prata.(8) Se a fstula estiver sem dbito aps o tratamento conservador, pode-se administrar dieta hipergordurosa antes da retirada do dreno, para se ter certeza do completo fechamento da mesma. Recentemente, tem-se dado ateno ao uso

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
O pseudoquilotrax e os derrames pleurais de colesterol, em virtude principalmente do aspecto muito semelhante ao do quilotrax, so as duas principais entidades a se considerar no diagnstico diferencial do derrame quiloso. O pseudoquilotrax ocorre em pleuras espessadas ou calcificadas, presentes em tumores malignos ou infeces. Seu aspecto leitoso devido presena de complexos de lecitina-globulina. A quantidade de gordura mnima, e o pseudoquilotrax contm menos colesterol e protenas do que o quilotrax. Os derrames pleurais crnicos podem apresentar tambm uma aparncia quilosa. Estes derrames
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Figura 1 - Sugesto de abordagem teraputica do quilotrax ps-cirrgico

clnico da somatostatina no controle do dbito da fstula do ducto torcico.(14-18) Ela tem ao bloqueadora das secrees gstrica, biliar, pancretica e intestinal. Uma vez que o volume das secrees digestivas se reduz, esperada a reduo no fluxo do ducto torcico, facilitando o fechamento da fstula. Apresenta alguns efeitos colaterais adversos, como dor abdominal e diarria, nuseas, hipergli-

Quadro 2 - Alternativas teraputicas no quilotrax Clnica Jejum oral; Dieta com triglicrides de cadeia mdia; Alimentao parenteral; Somatostatina Quimioterapia Nas doenas neoplsicas Radioterapia Quando indicada para tratamento da doena de base Cirurgia Drenagem do espao pleural Toracocentese; Drenagem em selo d'gua; Ligadura do ducto torcico; Convencional; Vdeo-assistida; Pleurodese Shunt; pleuroperitoneal; Pleurectomia; Cola de fibrina

cemia e, em adultos, colelitase.(14) A dose preconizada para crianas situa-se entre 1 e 4 g/kg/min por via endovenosa, ou 5 a 40 g/kg/dia, divididos em duas a trs doses dirias por via subcutnea. A radiao e a quimioterapia tm resultado em sucesso no tratamento de quilotrax em pacientes com linfomas mediastinais e carcinomas. A irradiao dos linfticos pleurais com 2.000 rads pode ser um adjuvante na promoo do fechamento das fstulas. A deciso mais importante na atualidade o momento no qual se indica o tratamento cirrgico. No h consenso sobre quando operar ou por quanto tempo o tratamento clnico pode ser conduzido. Alguns autores recomendam catorze dias como limite mximo para o tratamento conservador. Aps este perodo, indica-se a cirurgia (Quadro 3). O tratamento cirrgico atual do quilotrax visa a identificar e ligar o ducto torcico. Estudos demonstram que, com esta tcnica, h uma reduo da mortalidade de 50% para 15% em pacientes com quilotrax traumtico aps cirurgia. Vrias outras tcnicas podem ser utilizadas para controle, isoladas ou combinadas (Quadro 4).
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Quadro 3 - Indicaes cirrgicas no quilotrax Casos de perda de mais de 1.500 ml/dia de quilo em adultos e 100 ml por ano de idade em crianas normais aps duas semanas de tratamento conservador, exceto em pacientes com alguma contra-indicao, tais como aqueles com fratura vertebral ou tumores no ressecveis Pacientes com piora do quadro clnico por espoliao hidroeletroltica Casos de encarceramento pulmonar sem expectativa de reexpanso pulmonar Pacientes com suspeita de tumor, nos quais se pode indicar o tratamento cirrgico mais precoce

Em quilotrax com comprometimento unilateral, o tratamento cirrgico deve ser realizado no lado acometido. Nos casos de quilotrax bilateral, mais prudente explorar o lado direito inicialmente, com ligadura proximal do ducto. A explorao do lado esquerdo feita posteriormente, se necessrio, no caso de suspeita de fstulas de canais colaterais. Algumas manobras podem ser realizadas para se identificar mais facilmente o local da fstula no ducto torcico. Uma dose de 100 a 200 ml de leo de oliva cerca de uma hora antes do ato cirrgico ministrada ao paciente por via oral ou por sonda nasogstrica. Isto promove a formao de lquido de aspecto leitoso (quilo), que prontamente reconhecido no intra-operatrio. Outra manobra que pode ser utilizada a injeo de azul de metileno em vasos linfticos. Uma terceira opo a instilao gstrica pr-operatria de azul de metileno, que ser absorvido no intestino e secretado pela fstula do ducto torcico. Uma desvantagem desta tcnica que outros tecidos do campo cirrgico podem ficar corados por esta substncia. Uma ltima opo a utilizao de azul de Evans no tecido subcutneo dos membros inferiores, o qual cora o ducto torcico cinco minutos aps sua aplicao. A tcnica mais recomendada para o tratamento cirrgico do quilotrax a sua ligadura em massa, uma vez que cerca de 40% das vezes existem ductos torcicos acessrios ou duplicao do mesmo entre os nveis das vrtebras T12 e T8, evitando-se
Quadro 4 - Tcnicas cirrgicas para tratamento do quilotrax Ligadura direta do ducto torcico Ligadura em massa do ducto torcico Sutura da fstula do ducto torcico Shunt pleuroperitoneal Pleurectomia e pleurodese Anastomose do ducto torcico veia zigos Uso de cola de fibrina Toracoscopia

deixar permevel algum canal. (2,12,19-21) Mesmo quando no se encontre o ducto torcico em sua posio habitual, a ligadura em massa efetiva em 80% dos casos. O quilotrax que resulta da obstruo por tumores malignos responde mal ligadura cirrgica, a no ser que a doena subjacente seja tratada efetivamente, mas pode responder bem embolizao percutnea do ducto torcico. No caso de achado intra-operatrio de pleura espessada, ndulos pulmonares ou outras alteraes devem ser encaminhadas amostras para avaliao anatomopatolgica. Para se ter acesso ao ducto, tanto direita quanto esquerda, afasta-se o esfago lateralmente e expe-se o mesmo entre a aorta e a veia zigos, sobre o corpo vertebral. A ligadura pode ser realizada por via convencional ou clipagem.(5,7-8) Uma outra forma de se tratar o quilotrax atravs do shunt pleuroperitoneal, que foi desenvolvido com o intuito de desviar o quilo presente na cavidade torcica para o abdome. Isto reduz a compresso pulmonar e impede a perda excessiva de nutrientes e elementos celulares de defesa. utilizada uma vlvula de Denver com uma cmara duplamente valvulada que possui dois cateteres multifenestrados, sendo que um posicionado na cavidade pleural e o outro na cavidade abdominal. Estas vlvulas abrem-se com uma presso de aproximadamente 1 cmH2O, e so desenhadas para no permitir movimento retrgrado do quilo atravs do sistema. O bombeamento realizado manualmente, uma vez que a cmara posicionada no tecido subcutneo da regio abdominal. A contra-indicao do mtodo o aumento da presso da veia cava inferior secundria a trombose, que impede a absoro do quilo, levando ascite quilosa. Aps o advento da cirurgia torcica vdeoassistida na dcada de 1990, houve um avano no tratamento cirrgico do quilotrax. Isto se deve

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s menores taxas de morbidade e mortalidade oferecidas pelo mtodo que, alm disso, causa menos dor e diminui o risco de disfuno pulmonar ps-operatria.(7) Estes fatores propiciam um tratamento mais adequado aos pacientes cujo estado geral no seja bom. Tecnicamente os tempos cirrgicos so os mesmos, havendo a necessidade de afastamento das estruturas com pinas e retratores especiais. Nestes casos as ligaduras do ducto torcico podem ser realizadas atravs de fios, clipagem ou mesmo com grampeadores, com resultados excelentes.(19-21) Aps o tratamento cirrgico espera-se que haja uma rpida reduo no dbito dos drenos torcicos. Assim como comentado anteriormente para o tratamento conservador, administra-se uma refeio hipergordurosa antes da remoo do dreno. Isto permite que se tenha certeza de que a fstula do ducto torcico est fechada. Se no houver aumento do volume de secreo aps esta manobra, o tratamento cirrgico obteve xito. A ligadura do ducto torcico constitui um mtodo eficaz para o tratamento de quilotrax. Nos casos de quilotrax em pacientes peditricos, devese levar em considerao sua realizao precoce, uma vez que o tratamento conservador pode acarretar um atraso desnecessrio, aumentado o risco de piora do estado nutricional e de imunocomprometimento, alm de expor o paciente s complicaes do acesso venoso central. Como proposta de tratamento, recomendamos, tanto em adultos quanto em crianas, a realizao de tratamento conservador por uma semana e, caso no se obtenha sucesso, indica-se o tratamento cirrgico, com a ligadura do ducto torcico, associado pleurodese. Especial ateno deve ser dada aos quilotrax secundrios a doenas clnicas com ms-formaes linfticas e doenas subjacentes (neoplasias, sndrome de unhas amarelas, sndrome de Gorhan, etc), nas quais o tratamento da doena de base fundamental para o melhor resultado teraputico do quilotrax. Nestes casos, pode-se optar por no se abordar cirurgicamente o paciente se o quilotrax for pequeno e sem repercusso clnica. Nesta situao, a drenagem pleural deve ser evitada, a menos que se planeje realizar o tratamento cirrgico se a drenagem no for resolutiva em curto espao de tempo, para evitar a espoliao e complicar o tratamento destas doenas raras.

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