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LUANDA, 2023
UNIVERSIDADE DE BELAS
FACULDADE DE CIÊNCIAS DE SAÚDE
CURSO DE ENFERMAGEM
LUANDA, 2023
ÍNDICE
I. INTRODUÇÃO ...................................................................................................................... 4
1.1.1. Delimitação do tema ..................................................................................................... 5
1.1.2 Justificação do tema ....................................................................................................... 5
1.2. Formulação do problema ................................................................................................. 5
1.3. Objectivos ........................................................................................................................ 6
1.3.1. Objectivo geral .............................................................................................................. 6
1.3.2. Objectivos específicos .................................................................................................. 6
II. FUNDAMENTAÇAO TEORICA ......................................................................................... 7
2.1. Conceito drepanocitose .................................................................................................... 7
2.2 Etiologia drepanocitose..................................................................................................... 7
2.3 Fisiopatologia da drepanocitose ........................................................................................ 7
2.2.1 Manifestação clínica ...................................................................................................... 8
2.2.2 Diagnóstico e rasteio ...................................................................................................... 8
2.2.3 Sintomas da Drepanocitose ............................................................................................ 9
2.2.3 Complicações neurológicas ........................................................................................... 9
2.3 Tratamento da doença drepanocitose .............................................................................. 10
2.4. Quadro legal ................................................................................................................... 11
2.5 Estudo já realizado sobre o tema escolhido .................................................................... 12
III. CARACTERIZAÇÃO DO LOCAL DE ESTUDO ........................................................... 13
3.1. Local de estudo .............................................................................................................. 13
IV. METODOLOGIA DO ESTUDO ....................................................................................... 14
4.1. Tipo de estudo ................................................................................................................ 14
4.2. População e amostra ...................................................................................................... 14
4.2.1. Critérios de inclusão ................................................................................................... 15
4.2.2. Critérios de exclusão ................................................................................................... 15
4.4. Procedimento para coleta de dados ................................................................................ 15
4.5. Procedimentos Éticos ..................................................................................................... 15
4.6. Variáveis de estudo ........................................................................................................ 16
V. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICA ............................................................................... 17
VI. CRONOGRAMA DE ACTIVIDADE ........................................................................... 19
VII. RECURSOS .................................................................................................................. 20
APÊNDICE A ..........................................................................................................................I
I. INTRODUÇÃO
A drepanocitose é uma doença genética e hereditária predominante em negros, mas que pode
manifestar-se também nos brancos. Ela se caracteriza por uma alteração nos glóbulos
vermelhos, que perdem a forma arredondada e elástica, adquirem o aspecto de uma foice, daí o
nome de falciforme e endurecem, o que dificulta a passagem do sangue pelos vasos de pequeno
calibre e a oxigenação dos tecidos. (SANTOS, 2009, p. 65)
A incidência deste tipo de anemia afecta significativamente a vida das pessoas, pois os pacientes
precisam de constante acompanhamento e cuidados especiais, além das rotina da família e da
escola na qual esteja insirido. A forma comum da Anemia Falciforme Hbss acontece quando
uma criança herda um gene da hemoglobina falciforme da mãe e outro do pai. É necessário que
cada um dos pais tenha pelo menos um gene falciforme, o que significa que cada um é portador
de um gene da hemoglobina falciforme e um gene da hemoglobina normal. (DINIZ et al., 2009,
p. 54)
Sendo assim a condição do portador do traço falciforme é um estado benigno, muitas pessoas
não estão cientes de que o possuem. Quando duas pessoas portadoras do traço falciforme
resolvem ter filhos S, é importante que saibam que para cada uma gestação há possibilidade de
um para quatro de que a criança tenha doença falciforme. Este trabalho tem importância
relevante, pois visa a compilar os mais diversos e recentes estudos sobre os cuidados de
enfermagem a doentes com drepanocitose, buscando acrescentar esclarecimentos sobre a
doença.
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1.1.1. Delimitação do tema
Atendendo a abordagem da problemática da drepanocitose, é muito abrangente devido a
especificidade da sua etiologia. Por isso, para evitar generalizações, delimitou-se o estudo sobre
os cuidados de enfermagem em crianças com drepanocitose, dos 5 anos de idade, atendidos no
Hospital Geral de Luanda, no II semestre de 2022. Quanto a limitação esta relacionado com as
diversas dificuldades que enfrentaremos ao longo da realização deste estudo.
Anemia falciforme mata 50% das crianças antes dos 5 anos, devido ao problema infecioso ou
drepanocitose, agravados por falta de diagnóstico atempado que poderia evitar o indice de
mortalidade, declarou a especialista em saúde pública. Visto que em Angola pacientes com
drepanocitose são atendidos só em Luanda,bastante preocupante,saba-se que em Malanje não
há médico hematologista na região,a população com melhor condição de vida consegue
percorrer 400 quilomentros só para submeter assistência médica.
Actualmente é notório fluxos de crianças com problemas de drepanocitose, visto que elas tem
a origem génetica dos seus progenitores. O grande desafio é sensibilizar as autoridades
responsáveis pela saúde pública de Angola, ao facto de reconhecerem que drepanocitose é um
problema de maior relevancia. A falta de conhecimento em indivídous com a drepanocitose
gera a descontextualização da doença, bem como a dificuldades na identificação dos casos, a
falta de medicamentos nos hospitais, dificuldades na obtenção de meios que permitem no
diagnóstico da doença. Outrossim consiste na falta de médicos hematolista no país, tem sido
uma maior preocupação da população. Diante dessa é fundamental deixar a seguinte questão de
partida: Quais são os cuidados de enfermagem em crianças com Drepanocitose dos 5 anos
de idade atendido no Hospital Geral de Luanda no II Simestre de 2022?
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1.3. Objectivos
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II. FUNDAMENTAÇAO TEORICA
A DRP é causada por uma única mutação que substitui o segundo nucleótido do 6º codão do
gene HBB, resultando na mudança do nucleótido adenina (A) em timina (T) e,
consequentemente, na substituição do aminoácido ácido glutâmico por valina na 6ª 21 posição
da cadeia de globina β levando à substituição da HbA1 por Hb S – (HBB):c.20A>T
(p.Glu6Val). (DINIZ et al., 2009, p. 65)
No seu estado desoxigenado, a Hb S sofre uma reação de polimerização que é reversível quando
a reoxigenação da molécula de hemoglobina. No entanto,os ciclos repetidos de alteração da
forma da céluca levam a danos e a alteração na membrana do eritrócito, podendo afetar a
permeabilidade da membrana e provocar desidratação celular. (DINIZ et al., 2009, p. 65)
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A Hb S encontra-se distribuída de forma desigual pelos eritrócitos, tendo a Hb F um papel
crucial no aumento da esperança de vida destas células através da diminuição da concentração
de Hb S. Uma maior concentração de Hb S no eritrócito vai resultar numa diminuição do seu
tempo de vida, uma vez que estas células sofrem hemólise precoce. Na drepanocitose , a maior
parte da hemólise é extravascular, resultado provalmente da maior quantidade de IgG á
superfície dos drepanóciticos como resposta aos danos na membrana provocados pela
polimerização da Hb S. (ARAUJO et al, 2004, p. 65)
Os drepanóciticos são mais rígidos e menos deformáveis, podendo levar á oclusão de capilares
e mesmo de vasos de maiores dimensões . A oclusão dos vasos sanguíneos pelos drepanóciticos
,resultado da sua menor deformabilidade e maior aderência, leva a obstrução do fluxo
sanguíneo, hipoxia tecidular e , por último , á necrose dos tecidos .
Esta doença sistémica tem o potencial de afectar aguda e/ou cronicamente numerosos órgãos
do organismo, que podem levar a morbilidade e mortalidade prematuras, sendo necessário ao
longo da vida destes indivíduos atenção médica imediata.
As manifestações, em crianças com AF, tipicamente apenas aparecem após os 6 meses de idade,
altura em que os níveis de HbF começam a ser baixos. (REZENDE et al.,2009, p. 21)
Os sinais e sintomas da Drepanocitose, que já mais podem ser ignorados são: dores fortes
provocadas pela falta de oxigenação no sangue, fadiga intensa, atraso no crescimento, dores
articulares, feridas nas pernas, palidez e icterícia, tendencia a infecções, problemas
neurológicos, vardiovasculares e renais, calculosbiliares e priapismo.
Segundo Santos (2009, p, 54), a drepanocitose causa sintomas semelhantes a qualquer outro
tipo de anemia, como cansaço, palidez e sono. No entanto, também pode apresentar outros
sintomas característicos:
Crises de dor no abdome, tórax e região lombar, devido a morte das células da
medula óssea, e pode ter associação com febre, vômitos e urina escura ou com
sangue;
Olhos e pele amarelados devido ao fato dos glóbulos vermelhos "morrerem" mais
rapidamente e, por isso, o pigmento bilirrubina se acumular no organismo
causando a cor amarelada na pele e olhos.
Estes sintomas aparecem, geralmente, após os 4 meses de idade, mas o diagnóstico geralmente
é feito nos primeiros dias de vida, desde que o recém-nascido faça o teste do pezinho.
Saiba mais sobre o teste do pezinho e que doenças detecta.
Para Araújo (2014, p. 77) as crianças com DRP apresentam um risco acrescido de complicações
neurológicas. As principais complicações são: Avc isquémico, acidente isquémico transitório
Hemorragia cerebral.
Nas crianças,as CVO que afectam os ossos dão origem aos sintomas agudos mais comuns da
DRP. Uma possível explicação é a marcada hipercelularidade da medula óssea e a aumentada
susceptibilidade para a redução do fluxo sanguíneo .hipóxia regional e eventual enfarte.
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As crianças apresentam uma maior predisposição para a osteomielite. A hematopoiese
aumentada como resposta compensada de hemólise ,leva o aumento do espaço medular, com
elevada necessidade de oxigénio e circulação mais lenta o que predispõe a CVO e enfartes
ósseos.
O tratamento para drepanocitose é feito com o uso de medicamentos e em alguns casos pode
ser necessária a transfusão sanguínea. Os medicamentos utilizados são principalmente
Penicilina nas crianças desde os 2 meses até aos 5 anos de idade, para evitar o aparecimento de
complicações como a pneumonia. Além disso, podem também ser utilizados remédios
analgésicos e anti-inflamatórios para aliviar a dor durante uma crise e inclusive usar máscara
de oxigênio para aumentar a quantidade de oxigênio no sangue e facilitar a respiração.
(FIGUEIREDO, 2007, p. 87)
O tratamento da drepanocitose deve ser realizado por toda a vida porque estes pacientes podem
apresentar infecções frequentes. A febre pode indicar infeção e por isso se a pessoa com anemia
falciforme ou DRP apresentar febre deve ir imediatamente ao médico porque pode desenvolver
septicemia em apenas 24 horas, podendo ser fatal. Remédios para baixar a febre não devem ser
usados sem conhecimento médico. (GUIMARÃES e COELHO, 2010)
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2.4. Quadro legal
Capítulo V- Deveres
Capítulo V- Proibições
Prestar ao paciente serviço que por sua natureza incumbem a outro profissional, excepto
em caso de emergência. Receber vantagens de instituição, empresa ou de paciente, além do que
lhe é devido, como forma de garantia de assistência de enfermagem diferenciada ou benefícios
de qualquer natureza para si ou para outrem.
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2.5 Estudo já realizado sobre o tema escolhido
Em 2019, Adriano Fermando, desenvolveram estudo relacionado a “Drepanocitose Etiologia,
Fisiopatologia, Diagnóstico e Abordagens Terapêuticas”. A drepanocitose é uma das
hemoglobinopatias monogénicas mais comuns e severa no planeta, podendo colocar em risco a
vida dos doentes. A presente monografia versa sobre a etiologia, fisiopatologia, diagnóstico e
abordagens terapêuticas da drepanocitose, de modo a perceber a situação atual em Portugal,
especialmente na área pediátrica. A drepanocitose é caracterizada pela presença de
hemoglobina S, resultante duma mutação do segundo nucleótido do sexto codão do gene HBB,
conduzindo à substituição do aminoácido ácido glutâmico por valina na 6ª posição da cadeia de
globina β. A polimerização da hemoglobina S, que conduz ao aumento da rigidez das hemácias
e à vaso-oclusão, é o cerne da fisiopatologia desta doença, estando associada a muitas
complicações agudas e crónicas que requerem intervenção médica imediata. Os dados
epidemiológicos sobre esta hemoglobinopatia em Portugal estão desatualizados e não foi
publicado nenhum estudo novo, dificultando a eficiência das medidas de intervenção
estabelecidas pela normativa 08/DSMIA de 07/09/2004. Tendo em conta estas limitações e para
resolvê-las, os peritos de Programa Nacional de Diagnóstico Precoce planeiam iniciar um
estudo piloto de rastreio neonatal de hemoglobinopatias dentro dos próximos três anos. A
terapêutica clínica é essencialmente preventiva, estando recomendado o uso de hidroxiureia e
de transfusão de sangue crónica, que, todavia, são subutilizadas. Apesar de ser segura a
administração de hidroxiureia a partir de nove meses de idade, não existem ainda estudos de
longo prazo que assegurem a inexistência de efeitos antineoplásicos indesejáveis. A única
terapêutica curativa disponível continua a ser o transplante de células hematopoiéticas. Todavia,
esta abordagem tem uma fonte de dadores imunocompatíveis muito restrita e o recetor acarreta
um risco de infertilidade. Assim, a terapia genética é uma nova área para a descoberta de uma
cura universalmente aplicável
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III. CARACTERIZAÇÃO DO LOCAL DE ESTUDO
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IV. METODOLOGIA DO ESTUDO
A metodologia, em ciência, não se reduz a uma apresentação dos passos de uma pesquisa. Não
é, portanto, apenas a descrição dos procedimentos, dos caminhos traçados pelo pesquisador
para a obtenção de determinados resultados. Quando se fala em metodologia, busca-se
explicitar quais são os motivos pelos quais o pesquisador escolheu determinados caminhos e
não outro (OLIVEIRA, 2011.p 8).
Destra feita a metodologia pode ser definida como sendo: “é um caminho pelo qual se chega a
um determinado resultado, ainda que esse caminho não tenha sido fechado de antemão de modo
reflectido e liberado” (FRANCISCO e VICENTE, et al., 2017, p. 59).
Pesquisa descritiva: nossa pesquisa é de natureza descritiva pelo facto de descrever as causas
de um fenómeno e as relações entre as variáveis dentro da abordagem qualitativa. Na
operacionalização da técnica qualitativa, para LAKATOS e MARCONI (2007, p. 54), «não se
exigem regras precisas, problemas, hipóteses e variáveis antecipadas e as teorias aplicáveis
deverão ser empregadas no decorrer da investigação». Refere-se ainda que esta técnica não
carece de representações numéricas por estar mais vinculada aos grupos sociais.
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Escolhe-se então uma amostra representativa e utilizando técnicas estatísticas, generaliza-se as
conclusões tiradas, com base na amostra para a população. Dá-se o nome de amostra, a qualquer
parte ou subconjunto de uma população.
Portanto, procuramos determinar a população em 100 enfermeiros com o foco nos cuidados de
enfermagem em crianças com drepanocitose, dos 5 anos de idade no Hospital Geral de Luanda
no II Semestre de 2022. Assim será constituída a amostra no total de 50 elementos.
Serão incluídos a equipa multidisciplinar especifacmente os enfermeiros cujo o seu alvo são
cuidados de enfermagem em crianças com drepanocitose, dos 5 anos de idade no Hospital Geral
de Luanda no II Semestre de 2022.
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4.6. Variáveis de estudo
Sociodemográficos:
Idade;
Género;
Catégoria profissional;
Métodos de diagnóstico;
Factores;
Complicações.
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V. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICA
ROQUE, B. C. Metodologia do trabalho científico. 22. ed. rev. ampl. São Paulo: Cortez. 2011.
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SANTOS, J.L. Síntese e avaliação farmacológica de protótipos candidatos à fármacos para
o tratamento dos sintomas da anemia falciforme. 2009.
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VI. CRONOGRAMA DE ACTIVIDADE
1 Escolha do tema
2 Aprovação do tema e
elaboração do protocolo de
investigação
3 Desenvolvimento
4 Colheita e tratamento de
amostro
5 Análise de amostra medianteo
uso de técnicas padronizadas
9 Entrega e apresentação do
protocolo de investigação
10 Defesa do trabalho
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VII. RECURSOS
Esferográfica 8 300,00
Transporte 15.700,00
Agrafador 1 1.500,00
Computador 1 150.000,00
Encadernação 6 6.000,00
Pendriv 1 3.000,00
Total 38 235.500,00
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APÊNDICE A
UNIVERSIDADE DE BELAS
FACULDADE DE CIÊNCIAS DA SAÚDE
CURSO DE ENFERMAGEM
O presente estudo será de grande importância, uma vez que os resultados dos mesmos
poderão ajudar a direcção do referido hospital assim como a comunidade a adaptar novas
atitudes no âmbito da prevenção da doença.
Participante O Pesquisador
LUANDA, 2023
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III