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Silvia Kochen
Crises epilépticas
Crises epilépticas
Elza Márcia Targas Yacubian • Silvia Kochen
Silvia Kochen
Crises epilépticas
Copyright © 2014 – Elza Márcia Targas Yacubian e Silvia Kochen
Proibida a reprodução total ou parcial desta obra, por qualquer meio ou sistema, sem prévio
consentimento da editora, ficando os infratores sujeitos às penas previstas em lei.
Bibliografia
1. Epilepsia 2. Sintomatologia I. Yacubian, Elza Márcia Targas II. Kochen,
Silvia. III. Título
Impresso no Brasil
2014
Prof. Dra. Elza Márcia Targas Yacubian
Unidade de Pesquisa e Tratamento das Epilepsias,
Hospital São Paulo da Universidade Federal de
São Paulo, Brasil.
As últimas décadas testemunharam avanço considerável nos conhecimentos das crises epi-
lépticas e das epilepsias mediante a contribuição da videoeletroencefalografia, dos estudos
estruturais e funcionais do sistema nervoso, como ressonância magnética, tomografia por
emissão de fóton único, tomografia por emissão de pósitrons e aplicação de técnicas gené-
ticas.
No presente momento, as Classificações oficiais da International League against Epilepsy
(ILAE) ainda são a Classificação de Crises Epilépticas de 1981 (Commission, 1981) e a
Classificação das Epilepsias e Síndromes Epilépticas de 1989 (Commission, 1989).
Em 2001, ante a necessidade de revisão dessas classificações preconizadas na década de
1980, foi constituído um grupo de trabalho pela ILAE que recomendou um esquema diag-
nóstico para os distúrbios epilépticos composto de cinco eixos (Engel, 2001). O eixo 1
compreende a classificação da fenomenologia ictal e consta de um glossário no qual são
definidos os termos a serem aplicados à descrição dos diferentes tipos de crises epilépticas
(Blume et al., 2001).
O eixo 2 compreende a classificação das crises epilépticas e consta de uma lista dos tipos
de crises após sua caracterização por meio da aplicação dos conceitos propostos no eixo 1.
Crises epilépticas são entidades que apresentam, de forma conhecida ou presumida, subs-
tratos anatômicos ou mecanismos fisiológicos únicos. No eixo 3 figuram as síndromes
epilépticas e, no eixo 4, intimamente relacionado a este, a classificação etiológica das doen-
ças frequentemente associadas a crises ou síndromes epilépticas. Finalmente, no eixo 5, a
classificação do grau de comprometimento psicossocial das pessoas com epilepsias, segun-
do um esquema baseado em proposta da Organização Mundial da Saúde. Este grupo de
trabalho propôs que os clínicos utilizassem esse esquema diagnóstico em cinco eixos para
determinar sua utilidade em pacientes individuais.
Em 2010 foi publicado o relatório da Comissão de Terminologia da ILAE (gestão
2005-2009) com a introdução de novos conceitos em epileptologia (Berg et al., 2010). Vá-
rios desses conceitos serão utilizados em nossa exposição.
Em 2014, foi ainda publicada a nova definição de epilepsia (Fisher et al., 2014).
A proposta deste texto é atualizar os conhecimentos dos estudantes e profissionais na área
de Classificação das Crises Epilépticas, estágio fundamental para a programação de exames
complementares e instituição terapêutica. Embora uma das propostas desenvolvidas para
a classificação das crises se baseie puramente na fenomenologia comportamental (Lüders
et al., 1998), o EEG representa um instrumento importante e, algumas vezes, fundamental
para estabelecer o diagnóstico correto. Assim, na presente abordagem não poderíamos nos
restringir puramente à análise semiológica dos eventos críticos e optamos por utilizar, sem-
pre que necessário, o conceito clássico de correlação eletroclínica.
Em um futuro próximo, é possível que tenhamos a nova ou as novas classificações oficiais
da ILAE. Estão sendo discutidos formatos modulares de classificação para vários propósi-
tos, como ensino, ensaios clínicos, estudos epidemiológicos e tratamento cirúrgico. Muito
provavelmente tais esquemas exigirão tempo considerável até que sejam testados e aceitos
internacionalmente.
Elza Márcia Targas Yacubian e Silvia Kochen
Julho de 2014
Índice
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Seção 1
Classificação
das crises
epilépticas
Crises epilépticas
Crise epiléptica é definida como a ocorrência transitória de sinais e/ou sintomas decor-
rentes de atividade neuronal síncrona ou excessiva no cérebro. Esses sinais ou sintomas
incluem fenômenos anormais súbitos e transitórios, como alterações da consciência, ou
eventos motores, sensitivos/sensoriais, autonômicos ou psíquicos involuntários percebidos
pelo paciente ou por um observador (Thurman et al., 2011).
Epilepsia é a predisposição persistente do cérebro para gerar crises epilépticas recorrentes.
Tradicionalmente, epilepsia é definida pela ocorrência de duas crises epilépticas não pro-
vocadas, separadas por mais de 24 horas. Quando essas crises recorrem nesse intervalo,
mesmo que assumam a forma de crises subentrantes ou estado de mal epiléptico, não são
suficientes para o diagnóstico de epilepsia (Hauser et al., 1991). A ocorrência de duas crises
epilépticas não provocadas autorizaria o médico a propor o início do tratamento da epilepsia.
Mais recentemente, a International League against Epilepsy (ILAE) preconizou duas defi-
nições de epilepsia: uma conceitual (científica) e outra operacional (prática) (Fisher et al.,
2005; Fisher et al., 2014).
Em 2005, um grupo de trabalho da ILAE propôs uma definição conceitual (científica) de
epilepsia como um distúrbio cerebral caracterizado pela predisposição persistente do cére-
bro para gerar crises epilépticas e pelas consequências neurobiológicas, cognitivas, psico-
lógicas e sociais dessa condição. Segundo essa proposição, a definição de epilepsia requer
a ocorrência de pelo menos uma crise epiléptica desde que seja demonstrada uma condição
que predisponha o cérebro a gerar crises, como uma anormalidade eletroencefalográfica ou
uma lesão cerebral às quais a ocorrência da crise possa ser atribuída (Fisher et al., 2005).
Em 2014, a ILAE propôs uma definição operacional (prática) de epilepsia como uma doen-
ça do cérebro caracterizada por uma das seguintes condições:
• Pelo menos duas crises não provocadas (ou duas crises reflexas) ocorrendo em um
intervalo superior a 24 horas.
• Uma crise não provocada (ou uma crise reflexa) e chance de ocorrência de uma nova
crise estimada em pelo menos 60%.
• Diagnóstico de uma síndrome epiléptica (Fisher et al., 2014).
A compreensão dessa definição requer o esclarecimento de vários termos nela utilizados.
Epilepsia como doença: tradicionalmente referida como um distúrbio cerebral funcional,
em 2014 epilepsia foi definida como doença. Esse termo implica que há uma desestrutu-
ração duradoura da função cerebral normal. Como o câncer, condição reconhecidamente
aceita como doença, a qual se manifesta sob várias formas e exige múltiplas modalidades
10
Classificação das crises epilépticas
terapêuticas cursando com prognósticos variados, a epilepsia também deve ser considerada
uma doença (Fisher et al., 2014).
Crises reflexas: uma crise é denominada reflexa quando sua ocorrência está claramente
relacionada a um estímulo externo ou a uma atividade do indivíduo. O estímulo precipi-
tante pode ser simples (lampejos luminosos, por exemplo) ou elaborado (uma música, por
exemplo). Da mesma forma, a atividade também pode ser simples (um movimento, por
exemplo), elaborada (ler, jogar xadrez, por exemplo) ou ambas (ler em voz alta, por exem-
plo) (Blume et al., 2001).
Risco de recorrência de 60%: um risco de recorrência de 60% após a primeira crise teria
o mesmo significado que a definição tradicionalmente utilizada para iniciar o tratamento
da epilepsia, ou seja, a ocorrência de duas crises não provocadas. Um estudo importante
sobre o risco de recorrência de crises epilépticas não provocadas foi feito por Hauser et al.
(1998). Neste, os autores seguiram 204 indivíduos que apresentaram uma primeira crise
epiléptica por até 72 meses para verificação do risco de recorrência de novas crises. Após
uma primeira crise, observou-se que o risco de recorrência de uma segunda foi de 26% a
40%. Após duas crises, o risco de uma terceira foi de 60% a 87%, e após a terceira crise,
o risco de uma quarta foi aproximadamente o mesmo (61% a 90%) e manteve-se estável
(Figura 1). Por essa razão, preconizou-se, a critério médico, o início do tratamento após
a segunda crise. Em 2014, o grupo de trabalho da ILAE concluiu que, se após a primeira
crise o médico julgar que há risco de recorrência para uma segunda de aproximadamente
60%, ele deverá definir a condição como epilepsia (Fisher et al., 2014).
Figura 1. Risco de recorrência após a segunda, terceira e quarta crises não provocadas
(Hauser et al., 1998).
11
Crises epilépticas
Não há como aferir o risco de recorrência de 60% já por ocasião da primeira crise epiléptica
para todos os pacientes, pois o risco para crises é individual. Certamente, a demonstração
de uma lesão estrutural definida e/ou a presença de uma alteração eletroencefalográfica
indubitável por ocasião da primeira crise representam elementos que autorizam o médico a
postular o início do tratamento (Fisher et al., 2014).
Síndrome epiléptica: é definida como um distúrbio epiléptico caracterizado por um con-
junto de sinais e sintomas que habitualmente ocorrem juntos. Os sinais e sintomas po-
dem ser clínicos (por exemplo, história, tipos de crises, modos de ocorrência das crises e
achados neurológicos e psicológicos) ou alterações detectadas por exames complementares
(eletroencefalograma, tomografia computadorizada e ressonância magnética do encéfalo)
(Commission, 1989). Exemplos: síndrome de West, epilepsia benigna com descargas cen-
trotemporais.
Finalmente, o termo condição persistente utilizado na definição conceitual de epilepsia
não define a duração da doença. Em 2014, o Grupo de Trabalho da ILAE cunhou o termo
epilepsia resolvida, o qual deverá ser utilizado para descrever a condição de indivíduos que
tiveram uma epilepsia relacionada a uma determinada faixa etária e que agora ultrapassa-
ram essa idade ou a condição de indivíduos que tiveram a última crise há mais de dez anos
e estão há pelo menos cinco anos sem tratamento com fármacos antiepilépticos (Fisher et
al., 2014). Essa definição terá implicações práticas importantes na vida dos pacientes com
epilepsia, como redução do estigma relacionado à doença, bem como repercussões sociais
e econômicas relacionadas a seguros de saúde e direção veicular, entre outras.
Zona epileptogênica
Durante uma crise epiléptica, a rede neuronal mostra oscilações típicas que frequentemente
se propagam através do cérebro, envolvendo progressivamente a maior parte dele. Tais os-
cilações podem ser observadas através de potenciais de campo locais, por exemplo, como
vemos no EEG. A expressão clínica dessas alterações é reveladora da zona epileptogênica
(ZE). Os limites da ZE não podem ser definidos diretamente com qualquer instrumento de
avaliação e seu conceito é teórico. É a região cortical que produz as crises epilépticas, cuja
remoção cirúrgica tornará o paciente livre de crises.
A ZE se comporta como rede resumindo numerosas estruturas corticais através de contatos
privilegiados a partir do reforço sináptico e é um conjunto de cinco zonas: 1. zona irritativa;
2. zona de início ictal; 3. zona sintomatogênica; 4. zona lesional; e 5. zona de déficit funcio-
nal. A ZE pode ser representada em um “modelo” no qual: 1. a zona irritativa corresponde
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Classificação das crises epilépticas
Lesão epileptogênica
Zona de déficit
funcional
Zona de
início ictal
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Crises epilépticas
Crises epilépticas
Secundariamente Atônicas
generalizadas
Tônicas
Tônico-clônicas
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Classificação das crises epilépticas
Segundo a Classificação Internacional das Crises Epilépticas de 1981, crises parciais (focais
ou locais) são definidas como aquelas em que as primeiras manifestações clínicas e eletroen-
cefalográficas indicam a ativação inicial de um sistema de neurônios limitado a uma parte de
um hemisfério cerebral. Crises parciais são subdivididas em crises parciais simples, quando
há preservação da consciência, e crises parciais complexas, nas quais a consciência é compro-
metida; ambas podem evoluir para crises secundariamente generalizadas.
São consideradas crises não classificáveis aquelas que não se encaixam nos dois tipos an-
teriores (Quadro 1).
Quadro 1. Classificação Internacional das Crises Epilépticas (1981)
I. Crises parciais
A. Crises parciais simples
1. Com sinais motores
2. Com alucinações somatossensitivas ou sensoriais especiais
3. Com sinais e sintomas autonômicos
B. Crises parciais complexas
1. Com início parcial simples seguido de alteração da consciência
2. Com comprometimento da consciência desde o início
C. Crises parciais com generalização secundária
1. Crises parciais simples que se generalizam
2. Crises parciais complexas que se generalizam
3. Crises parciais simples que evoluem para complexas e se generalizam
II. Crises generalizadas
A. Ausências
1. Típicas
2. Atípicas
B. Mioclônicas
C. Clônicas
D. Tônicas
E. Tônico-clônicas
F. Atônicas
III. Crises não classificáveis
15
Crises epilépticas
16
Seção 2
Semiologia das
crises focais
Crises epilépticas
Na Classificação das Crises Epilépticas da ILAE de 1981, as crises parciais são também
chamadas focais ou locais e são definidas como aquelas em que as primeiras manifestações
clínicas e eletroencefalográficas indicam a ativação inicial de um sistema de neurônios
limitado a uma parte de um hemisfério cerebral (Commission, 1981).
Na Proposta de Classificação de 2010, crises epilépticas focais são aquelas que se originam
em redes neuronais limitadas a um hemisfério cerebral, as quais podem ser restritas ou dis-
tribuídas de forma mais ampla. Para cada tipo de crise, o início crítico é consistente de uma
crise para outra com padrões de propagação preferenciais, e o ritmo ictal pode envolver
o hemisfério contralateral. Em alguns casos, contudo, há mais do que uma rede neuronal
epileptogênica e mais do que um tipo de crise epiléptica, mas cada tipo de crise individual
tem um local de início consistente (Berg et al., 2010).
Na Classificação das Crises Epilépticas da ILAE de 1981, as crises parciais são também
chamadas focais ou locais e dividem-se em: 1. crises parciais simples; 2. crises parciais
complexas; e 3. crises parciais simples ou complexas evoluindo para crises secundaria-
mente generalizadas.
A distinção fundamental entre as crises parciais simples e complexas é a preservação ou o
comprometimento da consciência. Tanto nas crises parciais simples como nas complexas,
ou nas crises parciais simples evoluindo para crises parciais complexas, o ritmo ictal pode
se propagar extensamente, envolvendo amplas áreas de ambos os hemisférios cerebrais,
configurando, assim, uma crise parcial com generalização secundária.
Crises parciais simples são definidas como aquelas em que a consciência é preservada,
enquanto as crises parciais complexas são aquelas em que há comprometimento da cons-
ciência desde o início (Commission, 1981).
Na Proposta de 2010 (Berg et al., 2010), as crises epilépticas focais são ainda divididas
em dois grupos: aquelas sem comprometimento da consciência ou alerta e aquelas com
comprometimento da consciência ou alerta. Há grande dificuldade em definir o grau de
comprometimento da consciência. Por esse motivo, na década atual, tem sido sugerido que
o comprometimento nas crises em que a característica dominante seja um distúrbio cortical
em grau suficiente de forma a ocasionar amnésia completa dos fatos e atos ocorridos du-
rante estas, seja substituído pelo termo discognitivo, o qual, segundo o Glossário (Blume
et al., 2001), inclui eventos nos quais: (1) a característica predominante é o distúrbio na
cognição; (2) que cursam com comprometimento de dois ou mais dos seguintes compo-
nentes da cognição: percepção; atenção; emoção; memória e função executiva cujo grau de
envolvimento não pode ser objetivamente determinado.
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Semiologia das crises focais
A tabela 1 mostra os descritores das crises epilépticas focais de acordo com o grau de com-
prometimento durante a crise epiléptica* (Berg et al., 2010).
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Crises epilépticas
Somatossensorial
Vertiginosa
Visual
Gustativa
Auditiva
Psíquica Abdominal
Autonômica Psíquica
Olfativa
Autonômica
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Semiologia das crises focais
No entanto, esses fenômenos sensitivos podem ser menos localizados ou mesmo bilate-
rais, envolvendo ambas as mãos ou os pés, quando resultantes da ativação da área soma-
tossensitiva secundária (localizada no opérculo frontoparietal, em que são representados
ambos os lados do corpo), ou da área sensitivo-motora suplementar (Figura 6). As auras
mais difusas da área somatossensitiva secundária são sucedidas por fenômenos motores
na boca ou face pela proximidade com a região rolândica dessas partes do corpo. Por sua
vez, as auras da área sensitivo-motora suplementar são muito menos definidas, sendo
descritas como sensações corporais gerais, em que as auras são muito pouco localizadas,
envolvendo os dois lados do corpo, como ambas as extremidades proximais dos mem-
bros superiores.
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Crises epilépticas
Corpo caloso
Área sensitivo-motora
suplementar
Área motora
primária Área somatossensitiva
primária
Área somatossensitiva
secundária
2. Auras visuais são, em geral, alucinações visuais simples, em lampejos coloridos, não
estáticos, se movimentado no campo visual, algumas vezes culminando em amaurose, pelo
comprometimento de amplas áreas occipitais quando o ritmo ictal envolve completamente
ambos os hemisférios cerebrais.
3. Auras auditivas são alucinações elementares representadas por um som, em geral repe-
titivo e simples. A estimulação elétrica do giro temporal transverso e do giro temporal su-
perior adjacente (opérculo) pode evocar fenômenos auditivos simples (zumbido, sussurro,
badalar de sinos), o que confere valor localizatório para as auras auditivas. A combinação
de fenômenos auditivos simples com outros fenômenos experienciais indica a propagação
da descarga para outras regiões do lobo temporal, podendo haver ilusões e alucinações
auditivas representadas por alterações da percepção, de timbre, distância ou tempo cons-
tituídas por sons de vozes, músicas ou sons compreensíveis, frequentemente familiares,
22
Semiologia das crises focais
23
Crises epilépticas
5. Auras gustativas são acompanhadas de auras olfatórias. Geralmente não prazerosas, tais
auras são associadas a alucinações multissensoriais típicas das auras psíquicas. As auras
gustativas podem ser evocadas através da estimulação de duas regiões: o opérculo parietal
e a região mesiobasal anterior do lobo temporal.
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Semiologia das crises focais
extratemporal. Essa diferença foi estatisticamente significativa, o que confere valor locali-
zatório para o sintoma de cefaleia na epilepsia do lobo temporal (Bernasconi et al., 2001).
25
Crises epilépticas
26
Semiologia das crises focais
As crises com expressão motora são constituídas por componentes motores simples ou
mais elaborados. A tabela 2 enumera as crises com fenomenologia motora.
Crises motoras
1. Espasmo epiléptico
2. Crise tônica
3. Crise clônica
4. Crise tônico-clônica
5. Crise mioclônica
6. Crise versiva
7. Crise parcial complexa do lobo temporal (crise psicomotora; crise automotora)
8. Crise hipermotora
9. Crise gelástica
1. Espasmos epilépticos. Os espasmos epilépticos consistem na contração de músculos
105 axiais, mais ou menos mantida, ocasionando a flexão do tronco e abdução e elevação de
ambos os membros superiores numa posição saudatória (tic de salaam). O movimento
27
Crises epilépticas
inicial tende a ser relativamente rápido, como uma contração mioclônica. O paciente per-
manece na atitude saudatória por poucos segundos antes de cada relaxamento. Esses espas-
mos tendem a ocorrer em salvas, ao adormecer ou ao despertar. Classicamente divididos
em espasmos em flexão e em extensão, essa subdivisão não deve ser valorizada, pois é
dependente da posição do eixo corpóreo e da cabeça quando da sua ocorrência. No entanto,
espasmos consistentemente assimétricos são indicativos de comprometimento assimétrico
do córtex cerebral.
2. Crises tônicas. A crise tônica consiste na contração muscular axial, axorrizomélica ou global
6/94 mantida, usualmente com duração superior a cinco a dez segundos. As crises tônicas podem ser
muito breves, conscientes ou mais longas e inconscientes. No primeiro caso, são manifestações
da área motora suplementar, enquanto, no segundo, trata-se de crises generalizadas. As crises
tônicas focais da área sensitivo-motora suplementar geralmente são assimétricas. É importante
ressaltar que, neste caso, a lateralização da cabeça e a assimetria dos membros superiores (pos-
tura de esgrimista) não apresentam valor lateralizatório indubitável (Figura 8).
No final da crise tônica podem ser observados alguns movimentos clônicos rítmicos pela propa-
gação do ritmo ictal ao cortex motor primário. Esta atividade clônica, se focal, lateraliza o início
crítico ao hemisfério controlateral.
28
Semiologia das crises focais
3. Crises clônicas. A crise clônica consiste na ocorrência de abalos mioclônicos que re-
4 correm a intervalos regulares de menos de um a dois segundos. Movimentos clônicos no
território inferior da face, na mão e no pé permitem a determinação muito confiável da
zona sintomatogênica no giro pré-central do hemisfério contralateral (córtex somatomotor
primário) (Figura 9).
29
Crises epilépticas
focal, foi possível a lateralização correta da zona epileptogênica em 90% dos casos (Kota-
gal et al., 2000). Entretanto, este sinal, assim como a versão oculocefálica, esteve presente
na série de 26 pacientes com uma síndrome epiléptica considerada generalizada, a epilepsia
mioclônica juvenil, em um número ainda maior de casos, ou seja, cinco (19%) pacientes
(Usui et al., 2005). A fase tônica dura de cinco a dez segundos e é seguida por um tremor
sutil produzido pelas flexões pequenas e rápidas ao nível do cotovelo (fenômeno vibrató-
rio). As flexões dos braços aumentam gradativamente em amplitude para, então, diminuir
(fase clônica). Esta é seguida de coma pós-ictal com duração de vários minutos, seguido
de recuperação lenta e progressiva. O termo coma, sempre presente, deve ser usado apenas
para descrever a perda de consciência que ocorre nas crises tônico-clônicas generalizadas
(Lhatoo e Lüders, 2006).
5. Crises mioclônicas. A crise mioclônica é caracterizada por contrações musculares bre-
102/109 ves, com duração de menos de 200 ms. Tais contrações não são rítmicas e afetam grupos
musculares diferentes em um dado momento, sendo, por esse motivo, denominadas mio-
clonias multirregionais.
6. Crises versivas. Nas crises versivas, o fenômeno fundamental é a rotação mantida e
não natural dos olhos e da cabeça para um dos lados. Usualmente, tanto os olhos como
a cabeça também se movem discretamente para cima. Inicialmente os globos oculares se
lateralizam em um movimento entrecortado muito característico e, em seguida, elevam-
-se, sendo seguidos pela elevação e lateralização da mandíbula e da cabeça e depois do
ombro, chegando até ao movimento giratório de todo o corpo. Crises versivas podem ser
conscientes ou inconscientes. Em geral, as originadas nas proximidades da área motora
primária são conscientes, enquanto aquelas originadas nas porções mais anteriores do lobo
frontal cursam com versão inconsciente. A versão dos olhos e da cabeça que ocorre antes
da generalização secundária é um sinal confiável para a lateralização da origem da crise no
hemisfério contralateral ao lado da versão (Wyllie et al., 1986).
7. Crises parciais complexas do lobo temporal [crises psicomotoras ou crises automo-
toras (Lüders et al., 1998)]. Precedida mais frequentemente por aura autonômica ou psí-
quica, a crise parcial complexa do lobo temporal, outrora denominada crise psicomotora,
é caracterizada pelos seguintes sinais: 1. reação de parada; 2. staring, aspecto ocular ca-
racterístico decorrente da retração das pálpebras; 3. automatismos de vários tipos, mais
8/44 comumente orais e manuais; 4. postura distônica; e 5. comprometimento da consciência
em graus variáveis.
• Comprometimento ou perda de consciência. A chamada perda de consciência que
41 ocorre em algumas crises epilépticas é muito diferente do conceito de perda de consciência
30
Semiologia das crises focais
Nas crises parciais complexas do lobo temporal, o paciente apresenta um estado muito
diferente do coma. Classicamente verificado quando há propagação do ritmo ictal ao lobo
temporal contralateral, o comprometimento da consciência nesse tipo de crise é provavel-
mente decorrente de dois fatos: 1. da inabilidade de formar qualquer traço de memória pela
desorganização funcional das estruturas mesiais dos lobos temporais, implicadas no pro-
cessamento da memória; 2. pela desorganização, pelo ritmo ictal, das áreas de linguagem
no hemisfério dominante, ou seja, das áreas de Wernicke, Broca e ainda da área temporal
basal, responsável pela nomeação. Esse é o motivo pelo qual as crises que envolvem ini-
cialmente o hemisfério dominante cursam com comprometimento da consciência muito
mais acentuado do que o verificado nas crises do hemisfério não dominante, nas quais
esse comprometimento pode ser muito sutil ou, até mesmo, se mostrar ausente. O com-
prometimento da consciência em crises do lobo temporal é o resultado, portanto, de uma
disfunção primária de estruturas corticais arqui e neocorticais. Da mesma forma, nas crises
de ausências típicas acompanhadas de complexos de espícula-onda ritmados a 3/s de pro-
jeção difusa, bilateral e síncrona, há acentuada desorganização de estruturas neocorticais
de ambos os hemisférios cerebrais, e não perda de consciência e coma. A presença dessas
descargas produzirá disfunção cortical em diferentes graus de diversas funções, produzindo
um estado de demência momentânea e transitória (Gloor, 1979).
• A postura distônica (Figura 10) consiste na postura não natural de um membro com
42 componente rotatório (Kotagal et al., 1989). Embora todo o membro superior possa ser
afetado, o fenômeno fundamental é a postura tônica da mão com rotação desta, ou seja, um
componente de torção, com duração de pelo menos cinco segundos. Quando associado a
automatismos no membro superior contralateral, esse sinal é altamente sugestivo de epilep-
sia das estruturas mesiais do lobo temporal (Kotagal, 1999). A zona sintomatogênica desse
sinal lateralizatório é provavelmente os gânglios da base ipsilaterais à ZE.
31
Crises epilépticas
Figura 10. Postura distônica da mão esquerda. Postura não natural de um membro com com-
ponente rotatório; ombro em abdução/rotação, cotovelo em extensão/flexão, punho e arti-
culações metacarpofalangianas em flexão, extensão dos dedos, com ou sem componente
coreoatetósico; presente em 15% das crises do lobo temporal. A associação de postura distô-
nica com automatismos manuais contralaterais sugere fortemente sua origem em estruturas
mesiais do lobo temporal (Kotagal et al., 1989).
32
Semiologia das crises focais
Crises hipermotoras
Movimentos repetitivos complexos envolvendo a parte proximal dos membros e o tron-
co, os quais resultam em movimentos rápidos, amplos e violentos
• Simulam movimentos normais inapropriados para a situação
• Vocalização, automatismos sexuais, riso, agitação
Mais comuns em epilepsia do lobo frontal, mas podem ocorrer em crises do lobo tem-
poral e insulares
Os sinais motores frequentemente não têm valor localizatório
Podem ser erroneamente diagnosticadas como de natureza não epiléptica
9. Crises gelásticas. O termo gelástico é originado da palavra grega gelos, que significa
91 alegria, uma expressão relacionada à manifestação de riso durante a crise. São crises nas
quais o principal sintoma é riso. É importante reconhecer a crise gelástica, pois é relacio-
nada ao hamartoma hipotalâmico em 50% dos casos. Assim, seu reconhecimento é im-
portante não apenas para localizar a ZE em uma estrutura subcortical, mas também para o
diagnóstico etiológico (Quadro 5).
O hamartoma hipotalâmico é o selo patológico de um espectro amplo de condições epi-
lépticas, as quais abrangem desde formas muito leves de epilepsia em indivíduos inte-
lectualmente normais, nos quais as crises são caracterizadas por necessidade imperiosa
de rir, até uma síndrome grave iniciada precocemente com crises gelásticas e puberdade
precoce evoluindo para encefalopatia epiléptica. Estudos neurofisiológicos e de neuroima-
gem funcional têm demonstrado que o tecido hamartomatoso é o responsável pela geração
das crises e pelo processo de epileptogênese secundária e constitui um exemplo de que
crises focais podem se originar em estruturas subcorticais. O termo gelástico se origina
33
Crises epilépticas
da palavra grega gelos, que significa alegria, uma expressão relacionada à manifestação de
riso ou gargalhada, usualmente sem tônus afetivo apropriado, durante a crise (Papayannis
et al., 2008).
Quadro 5. Um exemplo de crises focais iniciadas em estruturas subcorticais são aquelas ori-
ginadas no hamartoma hipotalâmico
Crises especiais
Crises epilépticas com fenômenos negativos
Estas crises são manifestações de disfunções de três áreas corticais geradoras de crises
motoras negativas: a área somatomotora negativa primária, a área motora negativa suple-
mentar e a área sensitivo-motora suplementar negativa, como foi demonstrado no trabalho
de Lüders et al., 1998 (Figura 11).
34
Semiologia das crises focais
Fenômenos epilépticos negativos são relativamente comuns e incluem quatro tipos de cri-
ses principais (Quadro 6):
Quadro 6. Crises epilépticas com fenômenos negativos
1. Crise atônica
2. Crise hipomotora
3. Crise acinética
4. Crise afásica
1. Crise atônica. É a perda do tono postural, ocasionando queda. Na maioria das vezes, é
84/112 precedida por mioclonia maciça que projeta o paciente ao solo.
35
Crises epilépticas
Áreas da linguagem
Anterior
Posterior
Superior
Basal temporal
Figura 12. Áreas de linguagem definidas por estimulação elétrica: área anterior da fala, área
de Broca; área posterior da fala, área de Wernicke; área superior da fala, na área sensitivo-
motora suplementar; e área temporal basal da fala.
36
Semiologia das crises focais
1. Crises frontais
37
Crises epilépticas
A Região pré-frontal
dorsolateral: automatismos
complexos, comportamento
semiadequado, atitudes
forçadas e também
ausências frontais
Área de expressão da
fala (áreas 44 e 45 de
Brodmann) - hemisfério
dominante
Região pré-motora:
Opérculo frontal: Área pré-central (área
área sensitivo-motora
contração facial, somatomotora primária)
suplementar (área 6 de
hipersalivação (representação da perna):
Brodmann): postura tônica
movimentos clônicos,
assimétrica e algumas
algumas vezes postura
vezes fenômenos motores
tônica ou mioclonia cortical
Área frontal dos olhos (área mais complexos
8 de Brodmann): rotação
dos olhos e/ou da cabeça
Região pré-frontal
ventromesial:
conduta motora
hipercinética,
expressão ictal
emocional de
medo
Figura 13. Divisão anatômica do lobo frontal com elementos de semiologia das crises frontais
em relação às regiões pré-central, pré-motora e pré-frontal: A. vista dorsolateral; B. vista me-
dial. Modificado de McGonigal e Chauvel (2004).
38
Semiologia das crises focais
Crises pré-centrais
4 A descrição de Jackson há mais de 100 anos (Jackson, 1931) continua válida até a atualida-
de. Ele definiu as crises que se originam na região pré-central (área motora primária) como
crises focais com movimentos clônicos contralaterais à ZE. Uma de suas características é a
progressão lenta de uma parte do corpo a outro segmento adjacente, a denominada “marcha
jacksoniana”. A parte do corpo afetada durante a crise indica a região do córtex motor que
tem representação somatotópica, permitindo distinguir as crises originadas na região dorsal
daquelas da região pré-central medial.
Outra forma de epilepsia que se origina nessa área e na região pós-central parietal é a epi-
lepsia reflexa. É um fenômeno crítico raro, que corresponde a cerca de 1% das epilepsias
parciais, caracterizada por crises desencadeadas por estímulos cutâneos ou por movimentos
de uma parte do corpo. Manifesta-se por posturas tônicas, frequentemente assimétricas, e
por abalos clônicos. A etiologia está relacionada à hiperexcitabilidade do córtex rolândico
sensitivo-motor.
Outro tipo de crise que pode se originar dessa área é a epilepsia parcial contínua. Nela, as
crises permanecem por horas, dias, semanas ou meses. O processo subjacente a essa forma
de epilepsia é um processo autoimune, denominado encefalite de Rasmussen, ou lesões
vasculares, malformativas e/ou tumorais.
39
Crises epilépticas
Crises pré-motoras
6
As crises que se originam na AMS são caracterizadas por sinais posturais tônicos, com pre-
domínio proximal, em geral bilaterais e assimétricos. Os membros superiores são frequente-
mente envolvidos, sendo observada a clássica “postura de esgrimista” ou uma variedade de
posturas tônicas. Há versão (desvio) da cabeça e dos olhos (pelo envolvimento da área frontal
dos olhos). O desvio pode ser ipsilateral ou contralateral à ZE. A interrupção da linguagem,
ou vocalização (característica da palilalia), também pode ocorrer quando há envolvimento
da área de linguagem opercular. Se a descarga se propaga à área opercular e à região central
baixa, podem se observar contrações clônicas faciais e salivação. Ulteriormente podem ocor-
rer movimentos complexos dos quatro membros. Sensações subjetivas ou auras são pouco
frequentes nesse tipo de crises, mas alguns pacientes descrevem sintomas sensoriais, como
sensação de sentir-se enfermo, de opressão ou formigamento, podendo ser generalizados ou
localizados (Williamson e Jobst, 2000).
Crises pré-frontais
A semiologia das crises pré-frontais é variável e ainda necessita de caracterização comple-
ta. É possível distinguir as crises originadas em nível dorsal das originadas em nível ventral
(Jobst et al., 2000; Bartolomei et al., 2008).
40
Semiologia das crises focais
1992). Esse tipo de crise é similar às ausências incluídas entre as epilepsias generalizadas.
No entanto, as “ausências” da ELF têm tendência a apresentar uma expressão clínica mais
variável, duração maior e costumam se associar a automatismos.
2. Crises temporais
Definição
Em junho de 2004 foram publicadas as conclusões de um consenso de especialistas que,
pela primeira vez em tempos atuais, caracterizaram a síndrome constituída pelo conjun-
to de características clínicas, eletrofisiológicas, anatomopatológicas e imagenológicas que
definem a epilepsia temporal mesial com esclerose hipocampal (Wieser et al., 2004). Foi
descrita a presença de auras características (mal-estar epigástrico ascendente, medo, sen-
sação cefálica, sintomas experienciais e neurovegetativos) seguidas por imobilidade à qual
se sucedem automatismos simples (French et al., 1993). Esses fenômenos consistem em
condutas motoras involuntárias coordenadas e adaptadas que ocorrem durante uma crise e
se acompanham de comprometimento da consciência. Tais características clínicas se asso-
ciam a alterações eletroencefalográficas frequentes (alentecimento temporal, ondas agudas
localizadas na região frontotemporal e, especificamente, na imagem de RM, a presença
de atrofia do hipocampo uni ou bilateral) (Cendes et al., 1993). O diagnóstico de atrofia
do hipocampo ou esclerose hipocampal na RM se baseia na presença de alterações de si-
nal, redução do tamanho e desorganização da estrutural interna da região temporal mesial
(Urbach, 2005).
41
Crises epilépticas
A epilepsia do lobo temporal (ELT) constitui 65% das epilepsias parciais (Hauser, 1992).
As crises se originam em uma ou em várias estruturas anatômicas do lobo temporal e se
propagam dentro e/ou fora desse lobo, através de redes neuronais interconectadas.
Podem se manisfestar como crises parciais simples, crises parciais complexas, crises par-
ciais simples evoluindo para crises parciais complexas e cerca de 60% dos pacientes tam-
bém apresentam crises tônico-clônicas secundariamente generalizadas.
A ELT é classificada em dois subtipos principais (Commission, 1989): epilepsia temporal
mesial e epilepsia temporal lateral ou neocortical.
Na epilepsia temporal mesial, as auras se caracterizam por sintomas autonômicos e/ou
psíquicos, associados ou não a fenômenos sensoriais ou olfativos (incluindo ilusões). A
presença de sensação epigástrica ascendente é frequente. As crises parciais complexas
têm início usualmente com interrupção da atividade motora seguida de automatismos
oroalimentares. Outros automatismos podem seguir-se a estes. A duração da crise é de
cerca de um minuto. Há frequentemente confusão pós-ictal seguida de amnésia; a recu-
peração é progressiva.
Na epilepsia temporal lateral ou neocortical, há crises parciais simples que se manifestam
por ilusões ou alucinações auditivas, estados de sonho, ilusões visuais ou comprometimen-
to da linguagem se a ZE está situada no hemisfério dominante. Secundariamente, podem
transformar-se em crises parciais complexas, quando há propagação a estruturas temporais
mesiais contralaterais ou extratemporais.
Bartolomei et al. (1999) classificaram as redes epileptogênicas da ELT em quatro sub-
tipos: mesial; mesio-lateral; latero-mesial e lateral. Nas últimas décadas, os subtipos
temporo-polar e temporal plus foram agregados aos quatro reconhecidos inicialmente
(Kahane e Bartolomei, 2010) (Figura 14). Nos subtipos mesio-lateral e latero-mesial, as
estruturas mesiais e o neocórtex temporal anterior são coativados no início das crises.
42
Semiologia das crises focais
Subtipo
temporal
plus
Subtipo
lateral
Subtipo
mesial Subtipo
Subtipo mesio-lateral
temporopolar
Figura 14. Subtipos de redes epileptogênicas da epilepsia do lobo temporal com esclerose do
hipocampo (modificado de Kahane e Bartolomei, 2010).
Wieser realizou uma análise dos sintomas e da sequência de apresentação de 213 crises
parciais complexas, identificando cinco subtipos segundo o início e a propagação das des-
cargas elétricas registradas com eletrodos de profundidade inseridos nos lobos frontal e
temporal (Wieser, 1983). Estes foram definidos como crises com início: temporobasal lím-
bico, amigdaliana ou temporal polar, frontobasal cingular, opercular e temporal posterior
neocortical.
A epilepsia mesial temporal com esclerose do hipocampo é a forma mesial da ELT e envol-
ve redes epileptogênicas localizadas nas estruturas mediais do lobo temporal, sendo repre-
sentada pelos subtipos temporobasal límbico e amigdaliano ou temporal polar (Quadro 7).
43
Crises epilépticas
CA3 CA3
CA4
CA2
CA2
CA4
CA1 CA1
44
Semiologia das crises focais
Semiologia clínica
Os sintomas mais frequentemente observados são sensação epigástrica ascendente, autonô-
micos e psíquicos. Algumas crises usualmente começam com ruptura de contato, automa-
tismos oromastigatórios (sucção, mastigação) e posturas distônicas assimétricas. Frequen-
temente, há desorientação e amnésia do episódio no período pós-ictal.
Tais crises podem ser precedidas por uma aura típica, referida como “sensação retroes-
ternal ascendente” até a faringe. Este tipo de aura pode também ser observada quan-
do há comprometimento insular. Quando há comprometimento da amígdala e do giro
para-hipocampal, ocorrem sentimentos de despersonalização, medo e pânico. A aura pode
se apresentar de forma isolada ou transformar-se em crise parcial complexa após 5 a 30
segundos. Em caso de progressão, há ausência de resposta ao meio, olhar fixo, condutas
automáticas (simples ou complexas), como mastigação, movimentos da língua e outros
mais complexos, como esfregar as mãos, manusear as roupas, despir-se, caminhar, roçar
o nariz com a mão ipsilateral à ZE etc. Os eventos clínicos que seguem esse quadro ini-
cial são dependentes das estruturas envolvidas na propagação das descargas. No caso de
propagação ao giro cíngulo, haverá movimentos de pedalar. A postura distônica da mão
contralateral à ZE indica a participação dos gânglios da base ipsilaterais. Pode haver
emissão de palavras inteligíveis (fala ictal) que leva à suposição de envolvimento do
38/40
hemisfério não dominante. A ocorrência de disfasia pós-ictal sugere envolvimento do
41/46
45
Crises epilépticas
46
Semiologia das crises focais
Neste trabalho, foi possível reconhecer a existência de um padrão eletroclínico nas epi-
lepsias temporais. Quanto à semiologia ictal, foram caracterizados em ordem de maior
frequência: automatismos oro-alimentares, 68%; automatismos manuais unilaterais, 65%;
imobilidade, 39%; olhares ao redor, 35%; olhar fixo, 25%. Em relação ao EEG ictal, na
maioria das crises se observou atividade rítmica a 5 a 9 Hz localizada no lobo temporal.
47
Crises epilépticas
48
Semiologia das crises focais
49
Crises epilépticas
50
Semiologia das crises focais
Quadro 8. Caracterização das crises occipitais segundo William Richard Gowers (1845-1915)
51
Crises epilépticas
Outros sinais
Aos sinais de envolvimento do córtex occipital seguem hemiconvulsão ou sinais de en-
volvimento das estruturas do lobo temporal. Cefaleia com caráter pulsátil, algumas vezes
indistinguível da verificada na migrânea, pode ser verificada após crises do lobo occipital.
Auras visuais de pacientes com epilepsia occipital são mostradas na figura 16.
52
Semiologia das crises focais
53
Crises epilépticas
Nas crises occipitais, o paciente pode apresentar sintomas visuais caracterizados por pa-
drão circular, geralmente multicolorido, vermelho brilhante, amarelo, azul e verde, com
formatos circulares pequenos ou pontos. Duram segundos, raramente de um a três minu-
tos, e se localizam contralateralmente à ZE. Pode ocorrer amaurose ou cegueira branca
por propagação bioccipital. Dor orbitária e vômito podem estar presentes durante a crise,
especialmente pela propagação para o lobo temporal não dominante e ínsula. Pode ocorrer
cefaleia pós-ictal, uni ou bilateral, em geral contralateral à alucinação visual por meca-
nismo trigêmino-vascular ou do tronco encefálico, com 3 a 15 minutos de duração, com
intervalo assintomático, por possível mecanismo serotoninérgico. Na migrânea, o paciente
refere sintomas visuais com padrão linear chamados espectro de fortificação ou teicoscopia
(teico: muralhas de uma cidade + psia: visão, zigue-zague), com duração mais prolongada,
de 4 minutos a 30 minutos. A localização é referida no centro do campo visual e tais aluci-
nações são acromáticas ou brancas e pretas.
Fenômenos negativos
Enfraquecimento, sensação de ausência de parte do corpo (asomatognosia), intensa ver-
tigem ou desorientação espacial podem ser indicativos de crises do lobo parietal inferior.
Crises do lobo parietal dominante resultam em vários distúrbios de linguagem de recepção
ou condução.
Outros sinais
Como as crises do lobo occipital, as do lobo parietal também apresentam propagação para
o córtex frontal ou temporal, promovendo sintomas relacionados a essas áreas.
54
Seção 3
Semiologia
das crises
generalizadas
55
Crises epilépticas
Crises tônico-clônicas
As crises tônico-clônicas generalizadas (TCGs) (também chamadas crises de “grande
mal”) constituem a forma mais comum dentre todas as outras crises epilépticas. Em um
estudo epidemiológico, Hauser e Kurland mostraram que mais de 50% de todas as pessoas
com epilepsia tiveram uma ou mais crises TCGs (Hauser e Kurland, 1975), as quais são
caracterizadas por perda abrupta da consciência, contração tônica e, em seguida, clônica
dos quatro membros, apneia, liberação esfincteriana, sialorreia e mordedura de língua, com
duração de aproximadamente um minuto. As crises TCGs podem ocorrer na sequência de
uma crise focal (chamadas de secundariamente generalizadas) ou ser primariamente gene-
ralizadas. Em adultos, a maioria das crises TCGs tem início focal.
As crises TCGs não são comuns antes dos 3 anos de idade e nem ocorrem em lactentes com
menos de 6 meses, possivelmente em razão da imaturidade neuronal e da mielinização in-
completa das fibras nervosas e comissuras, incluindo o corpo caloso (Huttenlocher, 1970).
Descrição clínica
As manifestações clínicas das crises TCGs podem ser divididas em cinco fases: 1) sinais e
sintomas premonitórios; 2) fase pré-ictal imediata; 3) fase ictal; 4) fase pós-ictal imediata;
5) período de recuperação pós-ictal. Há variações entre diferentes indivíduos quanto à du-
ração das diversas fases, as quais podem também variar em um mesmo indivíduo. Gastaut e
Broughton forneceram descrições detalhadas da fenomenologia crítica, ao estudarem crises
56
Semiologia das crises generalizadas
Sintomas premonitórios
Sintomas e sinais premonitórios podem anteceder crises TCGs por horas ou dias e incluem
cefaleia, alterações do humor, instabilidade emocional, ansiedade, irritabilidade, letargia,
dificuldade de concentração, distúrbio de sono, alteração do apetite, mioclonias e tonturas
(Scaramelli et al., 2009).
Fase ictal
A fase ictal é constituída por dois períodos distintos: a fase tônica, com duração de cerca de
10 a 20 segundos, e a fase clônica, de aproximadamente 40 segundos.
Fase tônica
Há contração tônica da musculatura axial, acompanhada de desvio ocular para cima (sur-
sum vergens) e dilatação pupilar. A contração dos músculos mastigatórios, responsáveis
pela elevação e depressão da mandíbula, faz com que a boca permaneça rígida e entrea-
berta. A contração muscular tônica estende-se para a raiz dos membros superiores, que são
elevados e abduzidos; os cotovelos são semifletidos, com flexão dos punhos e pronação das
mãos. Os membros inferiores assumem simultaneamente a posição de flexão, abdução e
rotação externa. Esse espasmo flexor breve (fase de emprostótono) (Figura 17) é seguido
por um período mais prolongado de extensão tônica (fase de opistótono), caracterizado
por fechamento forçado da boca, o qual pode produzir traumatismos orais. A contração da
musculatura torácica força o ar pela glote fechada, o que resulta no “grito epiléptico”.
57
Crises epilépticas
58
Semiologia das crises generalizadas
Como se pode verificar na figura 19, a fase tônica é acompanhada de uma “tempestade
neurovegetativa”, caracterizada por duplicação da frequência cardíaca e da pressão arterial,
enquanto a pressão intravesical ascende para cinco vezes o valor habitual. Há apneia, muito
provavelmente central, durante toda a fase tônica, e ainda sudorese, a qual ocasiona queda
na resistência cutânea.
Pupilas
PV FC R PA
R
FC
TA
PI
Enurese
Figura 19. Variações do EEG, atividade eletromiográfica, tamanho pupilar, resistência cutânea,
pressão intravesical (PV), frequência cardíaca (FC), respiração (R) e pressão arterial sistólica
(PA). Todas as variações autonômicas, com exceção da apneia, alcançam seu máximo no final
da fase tônica e, então, apresentam atenuação progressiva. EDG indica o eletrodermograma
(Gastaut e Broughton, 1974).
Fase clônica
A transição para a fase clônica é gradual e anunciada pelo “período vibratório interme
diário”, um tremor difuso a 8 Hz, que gradualmente diminui para 4 Hz. Ocorrem, então, es-
pasmos flexores violentos, seguidos de atonia, o que caracteriza a fase clônica. Os períodos
de atonia tornam-se progressivamente mais prolongados e irregulares até o último espasmo
flexor. Movimentos clônicos ocorrem geralmente (mas nem sempre) em fase, em ambos
os lados do corpo, no início da fase clônica, e fora de fase, próximo do final do evento,
quando, ocasionalmente, os pacientes exibirão desvios ipsilaterais da cabeça e dos olhos.
59
Crises epilépticas
60
Semiologia das crises generalizadas
Descrição eletroencefalográfica
A análise do EEG mostra início focal, regional ou lateralizado nas crises TCGs secun
dariamente generalizadas, enquanto nas crises primariamente generalizadas os achados ic-
tais do EEG são generalizados desde o início (Figura 20).
61
Crises epilépticas
1s
Início clínico Fase tônica
Figura 20. Crise tônico-clônica generalizada. A fase tônica se inicia depois da salva de mio-
clonias representada no EEG por descargas de polispícula-onda. O ritmo ictal é obscurecido
por artefatos da contração muscular.
62
Semiologia das crises generalizadas
Crises clônicas
Como as crises TCGs, as crises clônicas podem ser primariamente generalizadas ou ocorrer
na sequência de uma crise focal (chamadas de secundariamente generalizadas). São defi-
nidas como contrações repetidas e curtas de vários grupos musculares e caracterizadas por
abalos que recorrem a intervalos regulares de 0,2 a 5 vezes por segundo.
Os movimentos podem afetar qualquer parte do corpo. Crises clônicas unilaterais tipica-
mente envolvem face e mão ou todo o membro superior e, menos frequentemente, o infe-
rior e o tronco, podendo acometer todo o corpo em sua evolução, refletindo a representação
somatotópica do córtex somatomotor (Matsuo, 1984).
As crises clônicas foram descritas pela primeira vez por Bravais, em 1827, que distinguiu
crises clônicas de início braquiofacial e crural e descreveu a típica marcha da crise que mais
tarde foi associada ao nome de John Hughlings Jackson e denominada marcha “jacksonia-
na” (Noachtar e Arnold, 2000).
Quando a manifestação inicial da crise clônica é unilateral, a consciência comumente é
preservada; entretanto, se uma crise focal com comprometimento da consciência precede
a crise clônica, a consciência obviamente estará comprometida durante a crise (Lüders e
Noachtar, 1995).
Crises generalizadas clônicas isoladas são raras em adultos e, mais frequentemente, cons-
tituem a fase clônica de uma crise TCG, mas podem, sucedendo mioclonias em salvas,
ocorrer em pacientes com epilepsias mioclônicas progressivas (Janz, 1969). Em recém-
-nascidos, crises clônicas generalizadas são mais comuns, sendo acompanhadas por início
eletroencefalográfico focal (Scher, 1997).
O EEG das crises clônicas generalizadas exibe descargas epileptiformes generalizadas se-
melhantes às descritas na fase clônica da crise TCG. Há tipicamente uma relação de 1:1
entre a contração muscular e a descarga epiléptica (Figura 21).
63
Crises epilépticas
1s
Figura 21. Fase clônica de uma crise tônico-clônica generalizada. Os paroxismos de polispí-
cula ocorrem simultaneamente a espasmos flexores, enquanto a onda lenta coincide com a
fase de atonia. Os períodos de atonia vão se tornando progressivamente mais prolongados.
Crises tônicas
94 As crises tônicas generalizadas são frequentemente encontradas nas epilepsias generaliza-
das sintomáticas, nas quais se apresentam em número variável de 1 até 50 crises por dia
(Gastaut et al., 1963). São comuns na síndrome de Lennox-Gastaut, predominando durante
o sono.
Descrição clínica
As crises tônicas podem começar abrupta ou gradualmente (Gastaut e Broughton, 1974). De-
pendendo da rapidez do início, o episódio pode ser um movimento gradual ou um abalo mio-
clônico maciço bilateral, seguido por contração tônica residual. Em geral, essas crises duram
de 10 a 15 segundos, mas podem persistir por até um minuto. A perda da consciência ocorre
frequentemente e sua recuperação coincide com o final da descarga eletrográfica. Ao contrário
da crise TCG, o período de confusão pós-ictal é muito curto (Beaumanoir e Dravet, 1992).
64
Semiologia das crises generalizadas
Descrição eletroencefalográfica
Crises tônicas podem ser associadas a vários padrões ictais (Blume et al., 1973):
1. Atenuação acentuada (dessincronização) da atividade de base, ou seja, padrão eletrode-
cremental.
2. Atividade rítmica a 10 a 25 Hz, generalizada, bilateral e síncrona, inicialmente de baixa
amplitude, com aumento progressivo, chegando a 50 a 100 µV. As descargas são mais
proeminentes nas regiões anteriores, e assimetrias discretas podem ser observadas (Fitz-
gerald et al., 1992). Descargas de onda aguda–onda lenta e de polispícula e ondas lentas
podem preceder e seguir a atividade a 10 a 25 Hz, especialmente no final da infância, na
adolescência ou na fase jovem adulta (Niedermeyer, 1986).
3. Atividade rítmica de 10 a 13 Hz de amplitude elevada desde o início.
4. Atividades teta ou delta difusas, as quais são observadas, usualmente, durante estado de
mal do tipo tônico (Gastaut et al., 1963).
O padrão ictal 1 pode evoluir para o 2 e este, para o 3 (Figura 22), mas evolução na ordem
inversa ainda não foi verificada (Gastaut e Broughton, 1974). Durante o sono, paroxismos
de um a dois segundos de duração, bilaterais e síncronos, compostos de polispícula, podem
preceder o padrão ictal (Oller-Daurella, 1970).
65
Crises epilépticas
1s
Figura 22. Crise tônica. Ritmo ictal de 10 Hz de projeção generalizada, amplitude elevada e
predomínio frontal precedido por período curto de atenuação da atividade de base.
66
Semiologia das crises generalizadas
67
Crises epilépticas
tismos e aquelas com diminuição do tônus postural. Estudos usando vídeo-EEG mostram
maior incidência das formas menos frequentes e mistas; obviamente, a frequência de cada
um dos tipos depende da observação cuidadosa dos fenômenos clínicos (Penry et al., 1975).
As ausências típicas são desencadeadas por hiperventilação em praticamente todos os pa-
cientes não tratados. A ativação é de tal forma importante que a não observação da crise clás-
sica durante a hiperventilação por três a cinco minutos deve colocar em dúvida o diagnósti-
co. Variações do ritmo circadiano (despertar ou início do sono) podem desencadear as crises.
Descrição eletroencefalográfica
A atividade de base é quase sempre normal, mas algumas crianças podem exibir ritmo delta
sobre as áreas occipitais e parieto-occipitais, usualmente sob a forma de longos surtos de
amplitude elevada, sinusoidais, frequência em torno de 3 Hz, simétricos ou, mais frequen-
temente, assimétricos. Esse ritmo lento é bloqueado pela abertura ocular, aumenta com a
hiperventilação e persiste mesmo após o desaparecimento das crises de ausência.
O EEG ictal revela descargas generalizadas sob a forma de complexos de espícula-onda rit-
mados a 3/s, geralmente com predomínio nas regiões frontais, associados a sinais clínicos
de ausência (Figura 23).
1s
Figura 23. Crise de ausência na epilepsia ausência da infância. Complexos de espícula-onda
de projeção generalizada, ritmados a 3/s, ocorrem concomitantes a comprometimento da
consciência.
68
Semiologia das crises generalizadas
Como regra, o início e o final são abruptos. Em ausências mais prolongadas, os comple-
xos de espícula-onda podem se tornar mais lentos ao final da crise (Roger et al., 1994).
Quando as ausências persistem até a vida adulta, as descargas podem eventualmente se
tornar mais irregulares.
Em epilepsias generalizadas idiopáticas da adolescência, os complexos de espícula-onda
são mais rápidos do que 3/s (3,5 a 4/s) e mais irregulares. Frequentemente, a onda lenta é
precedida por duas ou três espículas (Figura 24). As descargas são facilmente precipitadas
por privação de sono e hiperventilação.
1s
Figura 24. Crise de ausência na epilepsia ausência juvenil. Complexos de espícula-onda rit-
mados a 4/s de projeção generalizada.
69
Crises epilépticas
sempre excede dez segundos e, em algumas situações, pode se prolongar por mais de 20
segundos. São frequentemente associadas à perda do tônus muscular, restrita à musculatu-
ra da face e do pescoço ou generalizada, resultando em queda progressiva. Pela hipotonia
da musculatura facial, a boca mantém-se entreaberta com sialorreia pela incapacidade de
deglutição. A maior parte dos pacientes apresenta retardo mental, o que dificulta ainda
mais a percepção das crises de ausência, mas uma análise cuidadosa mostra mudança no
comportamento ao término da crise. Diferentemente das crises de ausência típica, as atípi-
cas usualmente não são precipitadas por hiperventilação ou fotoestimulação intermitente
(Holmes et al., 1987).
No EEG, ocorrem surtos generalizados e prolongados de complexos de onda aguda–onda
lenta, geralmente menos regulares em morfologia e de menor amplitude, com frequência
de aproximadamente 1,5/s (entre 0,5 e 2,5/s) (Figura 25).
1s
70
Semiologia das crises generalizadas
1s
71
Crises epilépticas
Este tipo de crises de ausências foi reconhecido pela Comissão de Classificação da ILAE
(Berg et al., 2010) e as mioclonias palpebrais dessa síndrome devem ser distinguidas da-
quelas de outras crises de ausência, sendo as mioclonias aleatórias e raras, com movimen-
tos menos rítmicos e sustentados. Por outro lado, a perda da consciência é sutil e menos
acentuada do que em outras ausências típicas.
Alguns autores (Binnie et al., 1980) acreditam que essas crises possam ser autoinduzidas
por piscamento palpebral vigoroso, voluntário ou subconsciente, uma vez que esses pa-
cientes apresentam fotossensibilidade. Caracteristicamente, o fechamento ocular voluntá-
rio é seguido por movimento lento dos olhos para cima e flutter palpebral. Alguns pacientes
continuarão a exibir mioclonias palpebrais sem perda da consciência, mesmo quando as
descargas epileptiformes já foram suprimidas pelos fármacos antiepilépticos. Dessa forma,
a manutenção das mioclonias palpebrais não deve ser interpretada como evidência de au-
sências não controladas sem que seja realizada análise mais detalhada do quadro clínico.
No EEG, registram-se surtos de três a cinco espículas associadas a ondas lentas que são
facilmente induzidas pelo fechamento dos olhos em uma sala iluminada (a escuridão total
suprime as anormalidades evocadas pelo fechamento ocular) (Figura 26).
72
Semiologia das crises generalizadas
timento da consciência é variável, inlcuindo desde perda completa até discreta ruptura do
contato.
Geralmente as mioclonias, exuberantes nessa síndrome, constrangem o paciente e não é
incomum observá-lo tentando se segurar, pois, assim, tem a impressão de estar controlando
a intensidade dos abalos. As mioclonias, que constituem sinal característico e constante da
síndrome, são comumente associadas a maior ou menor grau de contração tônica dos mús-
culos dos ombros, membros superiores e inferiores. Os músculos faciais são menos afeta-
dos, e quando o são, é mais evidente o envolvimento da região perioral, enquanto as pálpe-
bras, tipicamente, não são envolvidas. Devido à contração tônica concomitante, os abalos
dos membros superiores são acompanhados por progressiva elevação destes, o que confere
o aspecto típico dessas crises. Se o paciente estiver em pé, normalmente cai, embora possa
apresentar simplesmente oscilação para trás ou para frente. Desvio da cabeça e do tronco
(sem concomitante desvio ocular ou oculoclônico) pode ser observado em alguns casos.
Ocasionalmente pode haver mudança no padrão respiratório, pausa respiratória ou liberação
do esfíncter urinário. As crises podem ter início e término abruptos e duração entre 10 e 60
segundos. A frequência é elevada, podendo se repetir várias ou até dezenas de vezes ao dia.
Podem ser provocadas por hiperventilação ou despertar e, em 14% dos casos, pela fotoesti-
mulação intermitente. Podem também ocorrer durante o sono leve, promovendo o despertar.
Espasmos
105
Os espasmos são encontrados na síndrome de West, que constitui a causa mais comum de
deterioração psicomotora na infância. Esse tipo de crise inicia-se entre 3 e 7 meses de idade
em cerca de 75% dos casos, embora possa ocorrer desde o nascimento até a idade de 5 ou
mais anos. Deterioração psicomotora, manifestando-se como perda do contato visual, e hi-
potonia axial ou outros tipos de crises podem preceder os espasmos. Também denominados
espasmos epilépticos, consistem em movimentos agrupados e sustentados da musculatura
axial, sendo caracterizados por movimentos axiais breves que duram de 0,2 a 2 segundos,
em flexão ou extensão, embora as formas em flexão ou mistas sejam as mais frequentes.
Os espasmos em flexão consistem em flexão súbita do pescoço e dos quatro membros, com
adução dos membros superiores semelhante ao movimento de um abraço. Os espasmos
em extensão provocam estiramento abrupto do pescoço e dos membros inferiores, com
extensão e abdução dos membros superiores simulando o reflexo de Moro. A frequência
desses dois tipos de espasmo é de cerca de 40% para a variedade em flexão e 20% para
o tipo extensor (Lombroso, 1983). Estudos eletromiográficos mostram que os músculos
axiais flexores e extensores são envolvidos simultaneamente. Cerca de 40% dos pacientes
73
Crises epilépticas
exibem espasmos mistos, nos quais há flexão do pescoço, tronco e membros superiores e
extensão dos inferiores.
Os espasmos geralmente ocorrem em salvas em 90% dos pacientes (Kellaway et al., 1979).
A intensidade de cada espasmo é variável, inclusive na mesma salva. Podem envolver o
pescoço, com movimento leve de aceno, ou provocar elevação dos ombros; por vezes,
podem ser extremamente sutis, sendo caracterizados por breve desvio ocular para cima.
Clinicamente, a contração é súbita e, frequentemente, seguida por choro; raramente pode
ser seguida por riso. Em espasmos tônicos, uma contração tônica sucede a contração axial
súbita inicial, estendendo a duração por até dez segundos.
O número de espasmos por salva varia de alguns a mais que 100 (em média, entre 20 e 40).
Recorrem a intervalos de 5 a 30 segundos e tipicamente diminuem em frequência e inten-
sidade conforme o número progride (Kellaway et al., 1979).
Em geral, há ocorrência de uma a mais de dez salvas ao dia, as quais não são precipitadas
por estímulos externos, com exceção de sonolência, toque, alimentação ou febre. Raramen-
te ocorrem durante sono, embora sejam comuns ao despertar.
A monitoração por vídeo-EEG de pacientes não tratados mostrou que 60% dos eventos
ictais ocorreram no início da sonolência, 27% durante sono não REM e 13% ao despertar,
porém nenhum evento foi registrado durante sono REM (Plouin et al., 1987).
74
Semiologia das crises generalizadas
1s
Figura 27. Registro em sono com descargas irregulares de polispícula, ondas lentas e ondas
agudas de projeção generalizada caracterizando hipsarritmia fragmentada.
Durante o sono REM ocorre atenuação acentuada (ou mesmo desaparecimento) da hipsar-
ritmia, e o traçado pode ser quase normal.
Existem variações da descrição do protótipo da hipsarritmia, coletivamente denominadas
“hipsarritmia modificada”. Hrachovy et al. (1984) descreveram cinco variedades de hipsar-
ritmia modificada:
75
Crises epilépticas
1s
76
Semiologia das crises generalizadas
77
Crises epilépticas
78
Semiologia das crises generalizadas
atividade rápida rítmica tendem a ocorrer próximos ao início ou final de uma salva de es-
pasmos. No grupo de pacientes com epilepsia sintomática, os espasmos foram assimétricos
em 40% dos casos. Desvio da cabeça e dos olhos foi mais frequentemente associado aos
espasmos assimétricos, mas também ocorreram nos simétricos. Sinais focais ou espasmos
assimétricos, ou ambos, foram observados em 63% dos casos desta série. Nos casos sinto-
máticos, a atividade ictal também pode ser assimétrica ou assíncrona.
Crises mioclônicas
109
A palavra myoclonus deriva do grego myo (músculo) e clonus (perturbação, inquietação).
Crises mioclônicas são contrações musculares breves, súbitas, semelhantes a choques.
Padrões eletromiográficos
A figura 32 ilustra os padrões eletromiográficos em três diferentes situações clínicas: mio-
clonia, contração tônica e atonia. A mioclonia é caracterizada por um potencial de curta
duração, amplo e fásico, seguido por silêncio muscular com duração de até 200 milisse-
gundos, chamado silêncio pós-mioclônico. Nela, há associação de dois elementos opostos:
um positivo (ativação hipersíncrona) e outro negativo (inibição pós-mioclônica) (Michelle
e Regis, 1997).
A Mioclonia
B Contração tônica
C Atonia
79
Crises epilépticas
80
Semiologia das crises generalizadas
Foi sugerida uma classificação das síndromes e doenças que cursam com mioclonias, uti-
lizando a mesma dicotomia de classificação das crises epilépticas, ou seja, os grupos de
síndromes mioclônicas focais e o das generalizadas (Quadro 9) (So, 2000).
Entre as síndromes que cursam com mioclonias epilépticas focais estão a epilepsia par-
cial contínua e a epilepsia benigna atípica da infância. No grupo das generalizadas estão
as epilepsias generalizadas idiopáticas, as sintomáticas e as provavelmente sintomáticas.
Doenças específicas, como as epilepsias mioclônicas progressivas e a síndrome de Lance-
-Adams, as quais tipicamente promovem mioclonias multifocais, fragmentadas e generali-
zadas, ocupam posição intermediária entre as focais e as generalizadas.
Mioclonias maciças e bilaterais em diferentes formas de epilepsias generalizadas idiopáti-
cas são acompanhadas por surtos de complexos de polispícula-onda generalizados. A pre-
sença de múltiplas espículas, certo grau de assimetria ou multifocalidade não é incomum.
Pode haver ainda a presença de descargas que não são acompanhadas clinicamente por
mioclonias. Em geral, as associadas a mioclonias são as de múltiplas espículas, de maior
amplitude e duração (Figura 33).
81
Crises epilépticas
1s
Mioclonia
Figura 33. Registro de polispícula de projeção generalizada durante uma crise mioclônica.
Crises mioclono-atônicas
Encontradas principalmente em epilepsias da infância, essas crises são caracterizadas por
abalos mioclônicos nos membros superiores, geralmente em flexão, seguidos de perda do
tônus muscular com queda da cabeça e flexão dos joelhos.
Clinicamente, a fase mioclônica é breve, podendo ser generalizada, isolada ou repetida
em curtas séries de dois ou três eventos. Os músculos proximais são os mais envolvidos,
produzindo flexão súbita da cabeça e do tronco com queda ao solo (Oguni et al., 1992). A
duração desses episódios é muito breve (0,3 a 1 segundo). A queda pode ser consequência
do abalo mioclônico maciço ou resultado do período silente pós-mioclônico, o qual pode
ser muito proeminente (Dravet et al., 1997). Traumatismos, frequentemente observados
nesse tipo de crise, podem ocorrer pela natureza muito rápida dos eventos ou em razão de
alteração discreta de consciência.
82
Semiologia das crises generalizadas
Mioclonias negativas
Mioclonias negativas, também chamadas de atonias focais breves (Oguni et al., 1992), con-
sistem em interrupção breve da atividade tônica muscular, acarretando perda momentânea
de tônus causada por mecanismo epiléptico. A distinção entre a natureza epiléptica e a não
epiléptica dependerá do contexto clínico. Deve-se, por exemplo, verificar se a mioclonia
negativa é ou não parte de uma síndrome epiléptica, uma vez que clinicamente não há di-
ferença entre ambas as formas.
As mioclonias negativas epilépticas podem ser encontradas em vários tipos de epilepsia.
Clinicamente se manifestam por perda breve de tônus, que interfere na coordenação e
no controle postural. Podem ser notadas apenas quando o paciente exerce uma ativida-
de tônica da parte do corpo afetada pela mioclonia e pode ser uni ou bilateral e ainda
comprometer os músculos distais, proximais ou axiais como os cervicais e os cefálicos.
A manifestação clínica pode ser muito discreta, sob a forma de leve instabilidade,
mas quando da realização de alguns movimentos, poderá haver queda da cabeça ou de
objetos mantidos nas mãos. A frequência também é variável, ocorrendo quase conti-
nuamente, durante dias ou semanas, ocasionando acentuado comprometimento motor
(Noachtar et al., 1997).
As mioclonias negativas podem inaugurar uma síndrome epiléptica ou, ainda, mais comu-
mente, surgir mais tarde, após já se ter iniciado outro tipo de crise, como crises clônicas
focais da face ou hemicorporais, crises generalizadas atônicas ou tônico-clônicas ou crises
de ausência.
As mioclonias negativas não são específicas de nenhuma síndrome. Entretanto, há três
principais categorias de síndromes epilépticas em que são descritas mais frequentemente:
1) epilepsias focais idiopáticas; 2) focais sintomáticas; 3) nas síndromes generalizadas sin-
tomáticas. O EEG durante o fenômeno pode ser focal ou generalizado.
Crises atônicas
112 As crises atônicas são encontradas em epilepsias generalizadas sintomáticas, mas também
podem ocorrer em epilepsias generalizadas idiopáticas (Lipinski, 1977).
As crises atônicas nas epilepsias generalizadas sintomáticas são caracterizadas por perda
do tônus da musculatura postural de forma súbita e intensa e podem ser precedidas por um
83
Crises epilépticas
Crises reflexas
109 Como nas crises focais, estímulos elementares e complexos podem atuar como desenca-
deantes de crises reflexas generalizadas.
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Elza Márcia Targas Yacubian
Silvia Kochen
Crises epilépticas
Crises epilépticas
Elza Márcia Targas Yacubian • Silvia Kochen