Mal formações congênitas

das pálpebras e órbitas

Frederico da Silva Bitencourt
R3 Oftalmologia UFTM – Departamento de Plástica Ocular
Anomalias congênitas das órbitas

 O desenvolvimento orbitário é influenciado pela presença e

desenvolvimento do globo ocular e pelo crescimento dos ossos
craniofaciais.
 As anomalias congênitas orbitárias são secundárias à anomalias
do desenvolvimento craniofacial e/ou ocular.
Craniossinostoses

 Fechamento prematuro das suturas do crânio.

 Inibição do crescimento ósseo na direção perpendicular à sutura
envolvida.
 O crescimento continua normal na direção paralela à mesma
sutura.
Craniossinostoses não sindrômicas:
Trigonocefalia
 Apresenta forma triangular na região frontal, devido ao
fechamento da sutura entre os ossos frontais (metópica).
 Confere redução do diâmetro da fossa craniana anterior e
MENOR DISTÂNCIA ENTRE AS ÓRBITAS (hipotelorismo).
Braquicefalia

 Fechamento precoce da sutura entre os ossos frontal e parietal

(sutura coronal).
 Redução do diâmetro anteroposterior do crânio e um aumento
do rebordo orbitário superior.
Escafocefalia

 Fechamento da sutura entre os ossos parietais (sutura sagital).

 Crescimento do crânio no sentido anteroposterior e a
diminuição no sentido laterolateral.
 NÃO AFETA A ÓRBITA.
Plagiocefalia

 Fechamento unilateral da sutura coronal, com isso a órbita é

diretamente afetada.
 Retrusão do rebordo orbitário superior e lateral, associada a
assimetria facial.
 Essa diferença no crescimento gera uma bossa frontal que é a
principal queixa dos pais.
 Ocorrem ametropias e exotropias.
Craniossinostoses sindrômicas

 Anomalias craniofaciais causadas pelo fechamento prematuro

das suturas do crânio, órbita e maxila.
 Afetam diretamente o desenvolvimento do esqueleto facial.
 Pode haver o desenvolvimento de hipertensão intracraniana.
 Pode haver redução do diâmetro sagital da órbita, causando o
exorbitismo (diminuição do continente orbitário responsável
pela protusão ocular).
Síndrome de Crouzon

 Faciocraniossinostose mais frequente.

 Envolvimento das suturas sagital e coronal em 90% dos casos.
 Responsável pela ocorrência frequente de hipertensão
intracraniana e atrofia óptica.
 Outras manifestações oftalmológicas são ametropias, ambliopia,
estrabismo, hipertelorismo e exorbitismo.
Síndrome de Apert

 Craniossinostose, hipoplasia maxilar e sindactilia

de mãos e pés.
 Ao contrario da síndrome de Crouzon, o
fechamento da sutura sagital e da fontanela
anterior é mais tardio.
 Os principais achado oftalmológicos são o
exorbitismo, hipertelorismo e obliquidade
negativa da fenda palpebral.
 Prevalencia alta de ambliopia (devido a
ametropias e estrabismo).
 Pode haver agenesia de músculos extraoculares.
Microrbitia

 Hipoplasia orbitária, secundária a hipoplasia ou ausência do

globo ocular.
 Em casos onde a TC mostra um déficit de crescimento orbitário,
é necessário realizar a reposição volumétrica com implantes não
integráveis ou enxertos dermolipidicos, a fim de evitar a
contração da cavidade.
Hipertelorismo

 Aumento da distância entre as órbitas.

 Ocorre nas malformações frontonasais, displasia
craniofrontonasais, fendas craniofaciais e encefaloceles.
CBO (2016): Assinale a alternativa que contenha a relação correta entre a primeira e a segunda coluna.

I. Escafocefalia
II. Trigonocefalia
III. Braquicefalia
IV. Sindrome de Apert

A. Geralmente não afeta o desenvolvimento da órbita.

B. Causa hipertelorismo, com obliquidade negativa da fenda.
C. Causando hipotelorismo.
D. Provoca aplanamento do rebordo orbitário superior

a) I-A, II-C, III-D, IV-B

b) I-D, II-B, III-C, IV-A
c) I-B, II-C, III- D, IV-A
d) I-B, II-C, III-A, IV-D
CBO (2016): Assinale a alternativa que contenha a relação correta entre a primeira e a segunda coluna.

I. Escafocefalia
II. Trigonocefalia
III. Braquicefalia
IV. Sindrome de Apert

A. Geralmente não afeta o desenvolvimento da órbita.

B. Causa hipertelorismo, com obliquidade negativa da fenda.
C. Causando hipotelorismo.
D. Provoca aplanamento do rebordo orbitário superior

a) I-A, II-C, III-D, IV-B

b) I-D, II-B, III-C, IV-A
c) I-B, II-C, III- D, IV-A
d) I-B, II-C, III-A, IV-D
Anomalias de canto e margem palpebral
Malformações congênitas das pálpebras:
Criptoftalmo

 Interrupção do mecanismo de fusão das pregas palpebrais por

volta da 5º semana de gestação.
 Na forma completa, as pálpebras não se formam e são
substituídas por pele desde a fronte até as bochechas,
recobrindo a órbita.
Criptoftalmo

Feto portador de síndrome de Fraser, com

criptoftalmo, fenda labial, genitália ambígua e
sindactilia.
Ablefaria

 A lamela anterior (músculo orbicular e pele) está ausente.

 O septo e a aponeurose do músculo levantador palpebral são
malformados.
 Somente o músculo de Müller e conjuntiva são normais.
Anquilobléfaro

 Permanência de um remanescente de tecido epitelial durante a

separação das pálpebras na gestação.
 O tratamento é a remoção cirúrgica.
Coloboma

 Defeito vertical que envolve a margem palpebral.

 Caso não haja comprometimento da córnea, a cirurgia pode ser
programada após os 6 meses de idade.
Epibléfaro

 Deslocamento da pele e músculo pré-tarsal nas pálpebras

inferiores, com consequente rotação dos cílios em direção aos
músculos pré tarsais
 Mais prevalente em asiáticos.
 Como os cílios tocam o globo ocular com sua haste e não com a
ponta, o trauma ocular é discreto.
 Muitas vezes regride com o crescimento.
Epicanto

 Prega de pele no canto medial.

 4 tipos: supraciliary, palpebral, tarsal e inverso
 O tratamento é cirúrgico, com incisão de pele e retirada do
músculo orbicular abaixo da prega.
Euribléfaro

 É o alongamento da palpebra com afastamento do terço lateral

da palpebra inferior do globo ocular.
 Pode ser grosseiramente descrito como um ectrópio simétrico
do terço externo de ambas as pálpebras.
 O tratamento é o tarsal strip.
Telecanto

 Aumento da distância entre os cantos mediais.

 Primário: envolvimento exclusivo das partes moles, como na
síndrome da blefarofimose.
 Secundário ao hipertelorismo: aumento da distância entre a
parede medial das órbitas, da distância intercantal e da distância
interpupilar.
 No hipertelorismo há aumento da distância entre as paredes
mediais das órbitas e normalmente associado a malformações
ósseas e faciais. Habitualmente há um telecanto secundário
associado.
Telecanto

Telecanto na síndrome de blefarofimose. Distância interpupilar

normal.

Hipertelorismo secundário à encefalocele frontal. Distância

interpupilar aumentada.
CBO - A fusão anormal das margens das pálpebras superior e inferior denomina-se:

a) Blefarofimose
b) Epicanto
c) Anquilobléfaro
d) Ptose
CBO - A fusão anormal das margens das pálpebras superior e inferior denomina-se:

a) Blefarofimose
b) Epicanto
c) Anquilobléfaro
d) Ptose
CBO (2007) - Assinale a alternativa correta quanto às más-formações palpebrais:

a) Ancilobléfaro, geralmente, é uma anormalidade isolada, que consiste na união entre as pálpebras superior e inferior.
b) Coloboma é um tumor benigno mesodérmico sólido, que se forma, mais frequentemente, no terço temporal da
pálpebra superior.
c) Criptoftalmo corresponde à formação de um ou mais defeitos verticais que acometem a margem palpebral.
d) Euribléfaro é definido pelo aumento da distância entre os cantos mediais.
CBO (2007) - Assinale a alternativa correta quanto às más-formações palpebrais:

a) Ancilobléfaro, geralmente, é uma anormalidade isolada, que consiste na união entre as pálpebras superior e
inferior.
b) Coloboma é um tumor benigno mesodérmico sólido, que se forma, mais frequentemente, no terço temporal da
pálpebra superior.
c) Criptoftalmo corresponde à formação de um ou mais defeitos verticais que acometem a margem palpebral.
d) Euribléfaro é definido pelo aumento da distância entre os cantos mediais.
Bibliografia

 Oftalmologia Brasileira / CBO – Órbita, Sistema lacrimal e

oculoplástica / José Vital Filho et al. – 3 ed – Rio de Janeiro :
Cultura Médica : Guanabara Koogan, 2013.
 Oftalmologia / Myron Yanoff, Jay S. Duker – 4 ed – Rio de Janeiro
– Elsevier, 2019