DOENAS SENSORIAIS E MOTORAS

Fisiopatologia- 2008

DOENAS SENSORIAIS E MOTORAS

SO SENSAES PATOLGICAS QUE ENVOLVEM OS NEURNIOS MOTORES E SENSORIAIS PODEM ESTAR COMPROMETIDOS O SISTEMA NERVOSO CENTRAL OU O SISTEMA NERVOSO PERIFRICO

DISTRBIOS SENSORIAIS
O doente pode apresentar : A) Perda de sensaes Hipostesia ou anestesia (ex: adormecimento) Hipoalgesia ou analgesia (Sensao dolorosa) B) Sensaes anormais Parestesias Disestesias e Hiperpatias

DISTRBIOS SENSORIAIS
Parestesias Sensaes espontneas
anormais (ex: formigueiro, queimadura, picadas)

Disestesias Sensaes dolorosas ou

desagradveis provocadas por um estmulo que normalmente no o faz

Hiperpatia No existe resposta sensitiva

com um estmulo de pequena intensidade mas quando este aumenta a sensao dolorosa

DISTRBIOS SENSORIAIS
Quando est envolvida a metade do corpo (hemicorpo) a leso ao nvel do Sistema Nervoso Central O envolvimento distal de todas as extremidades sugestivo de polineuropatia, resultante da leso da medula espinal ou de uma alterao metablica Queixas sensoriais de curta durao indicam: epilepsia; isqumia cerebral ou alteraes metablicas

NEUROPATIA PERIFRICA Perda das funes sensoriais e motoras de vrios nervos perifricos

POLINEUROPATIA PERIFRICA: quando h um envolvimento alietrio de vrios nervos. Ex: Sndrome de Guillain-Barret e Diabetes NEUROPATIA: Quando h envolvimento de um s nervo. ex: Sndrome do tnel do carpo

NEVRALGIA DO TRIGMIO Nevralgia: Dor acentuada e peridica de uma extremidade nervosa

O trigmio o V par craniano tem funo motora, propioceptiva e sensorial e tem trs ramificaes: Nervo oftlmico; Nervo maxilar ; Nervo mandibular A nevralgia do trigmio pode envolver um ou mais ramos do nervo

Caracteriza-se por:
Dor sbita com sensao de queimadura num dos lados da face. O ataque pode ser desencadeado pela mastigao ou toque na face. De etiologia desconhecida mais comum nas mulheres. As dores podem resistir aos analgsicos, sendo necessrio usar opicios. E por vezes seccionar parcialmente o nervo

CEFALEIAS
I- Cefaleia neurovascular (Enchaqueca):
Crise dolorosa normalmente hemicraneana e pulstil. Acompanhada de intolerncia aos estmulos luminosos e acsticos, nuseas e vmitos. Pode durar de horas, a um ou dois dias. Afecta sobretudo as mulheres. As formas mais complicadas so acompanhadas de sintomas neurolgicos transitrios.

CEFALEIAS
Causa:
Dilatao dos vasos menngeos devido a neurotransmissores que se libertam quando o sistema trigmio - vascular activado como consequncia da disfuno dos centros tronco - enceflicos que o modulam As Cefaleias desencadeadas pelo esforo fsico, febre, lcool; nitritos, etc. resultam tambm da vasodilatao de artrias intracranenas ou extracraneanas

CEFALEIAS II- Contraco muscular (Cefaleia tensional) Dor em todo o crnio, leve ou moderada Ocorre em situaes de ansiedade ou depresso Ou por alteraes degenerativas das primeiras vrtebras cervicais que provocam a contraco muscular

CEFALEIAS III- Inflamao ou compresso de estruturas sensveis dor Inflamao menngea Inflamao da artria temporal (importante no idoso) Hipertenso intracraniana e intraocular (glaucoma) e dos seios perinasais

PATOLOGIAS MOTORAS
Doenas em que o principal problema reside na fraqueza muscular e na perda de massa muscular Podem ocorrer a quatro nveis: 1. Neurnios motores (1 Neurnio) 2. 2 neurnio +Fibras nervosas (motoneurnios) 3. Transmisso neuromuscular 4. Msculos
Tnus muscular grau de contraco do msculo no repouso Espasticidade: Aumento do tnus muscular basal (acontece nas zonas com parelisia)

PATOLOGIAS MOTORAS
Sndrome Piramidal Disfuno motora mais grave, quando se interrompem os impulsos motores conduzidos pela via corticoespinal Com parelesia ou parsia (perda de fora muscular) de uma ou mais extremidades Monoplegia: Parelesia de uma extremidade Hemiplegia: Parelesia da extremidade superior e inferior do mesmo lado do corpo Paraplegia: Parelesia de ambas as extremidades inferiores Tetraplegia: Parelesia das quatro extremidades A rea afectada sempre a da extremidade contralateral zona do hemisfrio cerebral que sofreu a leso

PATOLOGIAS MOTORAS
Sndrome Piramidal Leso do 1 neurnio motor Podem observar-se nos msculos afectados, alm da parsia Fasciculaes - contraces arrtmicas e expontneas do msculo por despolarizao das fibras musculares Espasticidade Aumento do tnus muscular basal Sinal de Babinski reflexo flexor das extremidades inferiores (caracterstico dos primeiros meses de vida. Consiste na contraco do dedo grande do p quando se estimula a planta do p

Sndrome Piramidal Leso do 1 neurnio motor Bulbo

Ncleos da base Os ncleos da base regulam a iniciao, a amplitude e velocidade dos movimentos, as doenas que os afectam causam anormalidades no movimento. Causam deficits motores: bradicinsia, acinesia, perda de reflexos posturais ou Activao anormal do sistema motor: rigidez, tremor e movimentos involuntrios

Doena de Parkinson Degenerescncia de neurnios do S. Extrapiramidal e dos ncleos da base com depleco de Dopamina. Perda da inibio dopaminrgica e hiperactividade colinrgica com aumento da actividade gabargica do estriado o quecontribui para a escassez dos movimentos

Doena de Parkinson
Evoluo lenta, aparece entre os 45 e os 65 anos. Tratamento com Levodopa. Algumas intoxicaes (ex:CO) podem levar a um quadro Parkinsnico

Manifestaes clnicas:
Caracteriza-se por tremor involuntrio Instabilidade postural e bradicinsia Alterao do tnus muscular Perda da expresso facial Dificuldade no andar, flexo de ambos os joelhos. Diminuio da capacidades intelectuais, Ansiedade e depresso

DOENA DE HUNTINGTON
Doena hereditria autossmica dominante Perda de neurnios dos Gnglios Basais e do Cortex, com alteraes bioqumicas Diminuio da sntese de neurotransmissores Acetilcolina e GABA (do estriado) Quadro demencial e Coreia (mov. Rpidos, involuntrios e espasmdicos) do brao, mo e face, seguido de movimentos contorcidos e lentos dos membros e do corpo (Atetose)

DOENAS DESMIELINIZANTES
Esclerose Mltipla ou em Placas
Desmielinizao progressiva do Sistema Nervoso Central Com desintegrao da bainha de mielina e degenerescncia dos Oligodendrcitos e proliferao de Astrcitos As leses da mielina so chamadas de placas Doena do adulto jovem (20-40 anos) de etiologia desconhecida, mas com forte predisposio gentica (HLAB27) Evoluo varivel e imprevisvel. Podendo desaparecer completamente sem deixar sequelas ou deteriorar-se lenta e progressivamente.

DOENAS DESMIELINIZANTES
Esclerose Mltipla ou em Placas
Os doentes apresentam perodos de remisso seguidos de crises agudas Principais sintomas: Fraqueza muscular (m.faciais, e membros inferiores) Perturbaes urinrias incontinncia ou < frequncia ao urinar Perturbaes visuais Euforia, depresso e perda de memria Tratamento: Sintomtico e com fisioterapia para manter a mobilidade

DOENAS DESMIELINIZANTES
Sndrome de Guillain-Barr Desmielinizao dos nervos perifricos e dos nervos cranianos Sintomas: Fraqueza dos membros e parestesias. Parelesia facial e dificuldade em deglutir
Etiologia desconhecida embora frequentemente precedida de infeco Viral Normalmente h total recuperao embora se possam verificar remisses

MIOPATIAS - PATOLOGIAS DO MSCULO ESTRIADO

1- Alteraes da excitabilidade muscular

2- Alteraes das protenas que intervm na contraco muscular 3- Defeitos na obteno da energia necessria contraco muscular

ALTERAO DA TRANSMISSO NEUROMUSCULAR

Miastenia Gravis
Doena autoimune Produo de autoanticorpos contra os receptores da Acetilcolina Incide mais nas mulheres jovens (20-40 anos) Enfraquecimento dos msculos inervados pelos pares cranianos oculomotores (olho, face e pescoo) e da cintura escapular e plvica O enfraquecimento dos msculos respiratrios pode causar dificuldades a respirar As situaes de stress, exerccio fsico e doena podem desencadear crise Tratamento: Com anticolinestrsicos (cloreto de edrofnio) ou/e imunosupressores

Alteraes da excitabilidade muscular

Miotonia
Dificuldade do msculo em relaxar Por aumento da excitabilidade das fibras musculares ao estmulos Ex: Distrofia miotnica (doena hereditria autossmica dominante) em que h uma mutao do gene da miotonina proteina cinase Com alterao da fosforilao de proteinas dos canais inicos do Sarcolema - fraqueza e atrofia muscular Alteraes nas concentraes extracelulares de Ca++; Mg++ e K+

ALTERAES DAS PROTENAS QUE INTERVM NA CONTRACO MUSCULAR

1- Defeitos hereditrios especficos das protenas musculares no contrcteis (Distrofina- prot. do citoesqueleto, quase s afecta os homens pq resulta de uma alterao gentica do cromossoma X aparece precocemente -criana com 5 anos, aumento do CK-MM e lordose marcada devido fraqueza muscular) 2- Leso das fibras musculares com perda de todas as protenas de causa infecciosa, txica (lcool), autoimune (polimiosites, dermatomiosites) 3- Desequilbrio entre a sntese e o catabolismo proteico: M nutrio, Hipertiroidismo, tumores, excesso de glucocorticoides

ALTERAES DAS PROTENAS QUE INTERVM NA CONTRACO MUSCULAR

Manifestaes clnicas:
Fraqueza muscular principalmente proximal (cintura escapular e plvica), com dificuldade em levantar os braos acima da cabea e em andar Instalao gradual (distrofias) ou brusca (miosites) Mialgias (dor muscular), est presente nas doenas inflamatrias Atrofia muscular Rabdomilise (necrose muscular macia) com mioglobinria (urina de cor vermelha) e elevao da CK-MM A mioglobinria pode ser causa de Insuficincia renal aguda

DEFEITOS NA OBTENO DA ENERGIA NECESSRIA CONTRACO MUSCULAR

Via glicoltica miopatias glicogensicas Defeitos -oxidao dos cidos gordos- miopatias lipidicas Alteraes nas mitocndrias miopatias mitocondriais (no se produz a energia necessria)
Manifestaes clnicas: Principalmente aps o exerccio fsico Fraqueza muscular Mialgias Caimbras (aps o exerccio) Rabdomilise

Distino da Miopatia Primria e da Neuropatia

A amplitude das ondas depende do n de fibras Despolarizadas junto do elctrodo de registo

FISIOPATOLOGIA DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL

FFUL- 2008

SISTEMA NERVOSO CENTRAL

Proteco do SNC: Pele e msculos Tecido sseo Meninges Lq. Cefaloraquidiano (LCR)

MEMBRANAS MENINGEAS
3 MEMBRANAS: Pia-mter Aracnoide Dura-mater Entre a Pia e a Aracnide fica o espao subaracnoideu por onde circula O LCR que serve de amortecedor A Dura-mater constituda por duas camadas. O espao entre elas o espao epidural O espao entre a dura e a aracnoide- Espao sub-dural

Lquido Cefaloraquidiano (LCR)

O LCR forma-se por dilise do sangue dos plexos coroideus em particular ao nvel dos ventrculos cerebrais (1 e 2), circula por todo o SNC e drenado no topo da cabea para o sangue venoso, nas vilosidades subaracnoideias

Caractersticas do LCR
100 150 ml Veloc. Formao: 500ml/24h Revovao 4 a 5 vezes/dia Transparente Poucos leuccitos(<4l) Pobre em proteinas Glucose (60% da plasmtica)

IRRIGAO ARTERIAL DO SNC

Provm do Arco artico Pelos ramos vertebro-basilares e cartidas Recebe 15% do Dbito cardaco Importncia de um dbito constante: Grande actividade Ausncia de reservas de energia Baixa capacidade anaerbica O dbito arterial cerebral mantido: Baroreceptores carotdeos; Neurnios vasomotores da medula; Autoregulao local Presso intracraneana (O aumento da PIC compromete a irrigao cerebral) Isqumia para PA 60 mmHg

BARREIRA HEMATOENCEFLICA
Existe em todo o SNC com excepo do Hipotlamo Capilares com permeabilidade selectiva: muito permeveis ao O2 CO2 ;pouco permeveis ao NaCl e ao K+ e quase impermeveis s Macromolculas e impermevel s substs. hidrossolveis
Membrana dos Capilares: Rica em mitocndrias Astrcitos: Importante funo de nutrio dos neurnios

PATOLOGIAS DO SNC
I- Edema Cerebral II- Alteraes do estado de conscincia III- Infeces do SNC - Meningites IV- Doenas Degenerativas V- Epilepsia

Edema Cerebral
A secreo activa de LCR pelos plexos coroideus depende da secreo activa de NaCl pelas clulas epiteliais e que arrasta consigo gua As velocidades de secreo e de absoro do LCR bem como do volume de sangue que entra e sai do crebro devem ser iguais para no alterar a PIC, pois a caixa craniana estanque A acumulao de LCR e/ou o aumento do espao intersticial ou das clulas cerebrais - Edema cerebral

Edema Cerebral
Compromete a actividade do SNC provocando: Cefaleias Crises Epilpticas Coma Hipoperfuso/isqumia Papiledema (olho), Nuseas, Formas de Edema Cerebral: Vmitos 1-Celular ou citotxico

2-Vasognico 3-Intersticial

Edema citotxico
Deve-se a uma diminuio do aporte de energia s clulas Cerebrais Ou a uma alterao da presso osmtica do sangue Ex: hiperhidratao hipotnica Tambm nas situaes de Hipernatrmia ou hiperglicmia corrigidas muito rpidamente

Edema vascular
Aumento da Permeabilidade dos vasos Ex: inflamao Infarto, hemorragia tumores

Edema intersticial
Diminuio bruca da Posm do sangue em relao Presso osmtica do espao intersticial Ex: Utilizao de insulina para correo da glicmia

Alteraes do Estado de Conscincia

So de natureza muito diversa as causas de alterao da conscincia: Edema Hipxia Alt. Hidroelectrolticas Acidose Urmia Inflamao lcool Agentes txicos

Alteraes do Estado de Conscincia

1- Sonolncia ou obnobilao Indiferena ao que se passa, mas resposta a estmulos verbais 2- Estupor Resposta apenas aos estmulos dolorosos 3- Coma Ausncia de resposta aos estmulos, apenas a actividade reflexa 4- Coma profundo Perda de algumas funes vitais

Infeces do SNC - Meningites

Infeces das Meninges (Pia-mter e Subaracnoideia) e do LCR Podem ser agudas( bacterianas e virais), subagudas (tuberculose) e crnicas (Sfilis) Afeco muito grave (50-60% mortes sem tratamento e 5-6% qd tratadas) Agentes infecciosos mais comuns: Na criana Haemophilus influenzae (30%) (1-6 anos) Pneumococos (3o%) Meningococos (20%) Adulto Meningococos (60%)

Sndroma Menngea :

Meningites

Cefaleia Alterao da conscincia Convulses Fotofobia Rigidez da nuca Febre Sinal de Kerning (tentativa de extenso do membro-encolhe o outro membro) Sinal de Brudzinski Qd a flexo do pescoo leva contr. dos membros inferiores Diagnstico do agente: Anlise do LCR: Aumento dos leuccitos Aumento das proteinas Diminuio da glucose gLCR/Glicmia <0.4

Doenas Degenerativas Sndrome de Alzheimer

Doena evolutiva com incio aos 65-70 anos Quadro demencial com perda progressiva das capacidades intelectuais. Importante predisposio gentica, mas associada a vrios genes (cromossomas 19,21,14 e 1). Etiologia mal definida: Alterao da sntese de Acetilcolina, neurotransmissores da reas afectadas: cortex; amgdala e ncleo basal de Meynert no hipocampo

DOENA DE ALZHEIMER
Fisiopatologia proposta:
Formao de depsitos proteicos fibrilhares Placas neurticas ou senis Uma proteina percursora do amiloide (APP) constituinte normal Das membranas, sofre clivagem anormal formando a proteina amilide que txica para o SNC e provoca uma reaco inflamatria, os fragmentos desta proteina juntamente com dendritos e axnios danificados formam as placas neurticas que precedem a necrose dos neurnios Estas placas induzem a disfuno sinptica e a activao de clulas da glia (astrcitos e microglia)

Placas neurticas

Afecta as mitocndrias e, consequentemente, promove a produo de radicais livres; Os radicais livres provocam estragos ao nvel das membranas celulares, protenas, DNA, etc.;

neurtica depsito protena -amilide - Degenerescncia neurofibrilhar

-

- Placa

Resultado: Aumento da Apoptose

APP

- Cromossoma 1 e 14 Genes da Pr-selinina 2 e 1 - Cromossoma 19 - onde se localizam formas especficas do gene para apolipoprotena E - Cromossoma 21 - por mutao no gene precursor da proteina beta-amilide (PPA) A Apolipoprotena E4 parece estar relacionada com o transporte e a disposio dos fragmentos amilides;

CONSEQUNCIAS FISIOPATOLGICAS
Perda sinptica - Morte neuronal com atrofia cerebral

Zonas afectadas:
Hipocampo, amgdala e ncleo basal de Meynert perturbaes memria Crtex associativo (temporal, parietal e frontal) e diversos ncleos subcorticais afasoapraxo-agnsica Regies corticais primrias, motoras e sensoriais

Emaranhados neurofibrilhares
So fibras anormais que se formam no interior das clulas nervosas Hipocampo e amigdala
So constitudas pela Protena tau, que faz parte dos microtbulos, tendo como funo a sua estabilizao. Na forma fosforilada as protenas Tau agregam-se, tornando-se insolveis Ocorre desorganizao do citoesqueleto celular, o que causa a desintegrao dos microtbulos, afectando, assim, o sistema de transporte dos constituintes dos neurnios no citoplasma destes. E a degenerescncia dos neurnios afectados

Doena de Alzheimer
Galanina
Galanina: neurotransmissor encontra em excesso na DA. peptdico que se

Este inibe a aco da acetilcolina neurotransmissor no-peptdico que contribui para as funes cognitivas (aprendizagem, memria).

DOENA DE ALZHEIMER
Manifestaes clnicas: Iniciais- Perda de memria (curta durao) Agitao, lentido no raciocnio Dificuldade em perceber palavras e alterao na conversao Depresso alternada com agitao Tardias- Alterao dos reflexos Fraqueza geral Incontinncia urinria e fecal Crises epilpticas Estado vegetativo precede a morte

EPILEPSIA
Conjunto de sintomas relacionados com a hiperactividade sbita e temporria das clulas do Cortex. Estes episdios so limitados no tempo mas recorrentes. Activao motora, sensorial, autonmica e cognitiva complexa CAUSAS: Idioptica (mais frequente) Congnita ou do parto Devido a tumores, infarto ou inflamao Alteraes metablicas Hipxia, hipoglicmia, acidose ou alcalose Resposta a frmacos e a agentes txicos (ex:lcool)

REGISTO DE UMA CRISE EPILPTICA

ELECTROENCEFALOGRAMA

EPILEPSIA
CLASSIFICAO: Crises Parciais- Localizadas num dos hemisfrios cerebrais. Simples e Complexas Crises Generalizadas- Disfuno dos dois hemisfrios cerebrais CRISES EPILPTICAS SIMPLES Sintomas: Actividade motora da cabea, face e membros Parestesias, Sensaes somatosensoriais: luzes, zumbidos cheiro e olfacto Depresso, medo, distores visuais e auditivas

EPILEPSIA
CRISES EPILPTICAS COMPLEXAS Perda de conscincia (com esquecimento do sucedido) Movimentos automticos ex: mastigao CRISES EPILPTICAS GENERALIZADAS
AUSNCIAS (PEQUENO MAL) Imobilidade

com olhar fixo e Pestanejar repetido Quase exclusiva das crianas

ATAQUES TONOCLNICOS (GRANDE MAL

CRISES EPILPTICAS

CRISES EPILPTICAS GENERALIZADAS

ATAQUES TONOCLNICOS (GRANDE MAL) Com perda de conscincia 1 Fase Tnica (rgidez muscular) contraco dos msculos da faringe e respiratrios (cianose); olhos abertos e revirados, mordedura da lngua, aumento da salivao 2 Fase Clnica Fasciculao muscular, incontinncia. Recuperao com perodo de confuso e amnsia do sucedido