NEUROLOGIA PARA BURROS

6° ANO

1. DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO

- DOENÇA DE PARKINSON
Doença do distúrbio do movimento, progressiva e neurodegenerativa

SINAIS CARDINAIS:
Tremor de repouso — “em contar moeda”
Rigidez — “em roda denteada” ou rigidez plástica
Bradicinesia — dificuldade em iniciar e manter o movimento: paciente relata fadiga; perda de força;
diminuição da letra; diminuição da voz
Instabilidade postural — ocorre no decorrer da evolução da doença

DEMAIS SINTOMAS:
Acinesia
Lentificação do movimento
Sintomas assimétricos
Sinais e sintomas não motores: alteração do padrão de sono, constipação, perda do olfato (hiposmia
/ anosmia), depressão, transtorno de ansiedade, dor — podem aparecer alguns anos antes dos
sinais cardinais
Fácies de poker

FISIOPATOLOGIA:
No tronco encefálico > mesencéfalo > substância negra > pars compacta > neurônios
dopaminérgicos

Na Doença de Parkinson há a perda desses neurônios dopaminérgicos. Com a degradação

aparecem os corpúsculos de Lewy, ricos em alfa-sinucleina: são considerados marcadores
anatomo-patológicos da doença.

Inflamação da micróglia > processo oxidativo > destruição dos neurônios, com o surgimento dos
corpúsculos no tronco cerebral > DP

DIAGNÓSTICO
1. Clínico: identificação da combinação dos sinais motores cardinais (tremor de repouso,
bradicinesia, rigidez plástica) e exclusão de outras síndromes parkinsonianas
2. Resposta ao teste terapêutico com Levodopa

EXAMES COMPLEMENTARES
Busca causa secundárias de parkinsonismo: VDLR, vit B12, eletrólitos, provas função
hepática e renal
Neuroimagem: padrão ouro: RNM

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
- Parkinsonismo secundário: fármacos, infecções, metabólica, estrutural, toxinas
- Parkinson plus ou parkinsonismo atípico: atrofia de múltiplos sistemas, paralisia
supranuclear progressiva, degeneração córtico gânglio basal, demência dos corpúsculos de
Lewy, esclerose lateral amiotrófica
 - Doenças degenerativas hereditárias, ataxias cerebelares autossômicas dominantes,
neurodegeneração associado à deficiência de pantotenato quinase – Doença de
Machado Joseph, doença de Huntington, mitocondriopatias, neuroacantocitose, doença de
Wilson.

TRATAMENTO
Medicamentoso:
- Selegilina / Rasagilina — inibidor MAO B
- Pramipexol / Rotigotina — agonistas dopaminérgicos
- Levodopa — agonista dopaminérgico // causa discinesias: dar Amantadina (para discinesias do
tipo coreia)

OBS: agonistas dopaminérgicos (Pramipexol / Rotigotina / Levodopa) podem provocar alucinações,

realizar triagem infecciosa no paciente para excluir causa e suspender a droga

Não medicamentoso:
Fisioterapia, fonoaudiologia, nutrição, to.

- TREMOR ESSENCIAL
Doença do distúrbio do movimento.
Início lento e incidioso, podendo ocorrer em qualquer idade, sendo picos frequentes ao final da
adolescência ou após os 50 anos de idade (aumento da prevalência aos 65 anos de idade, no sexo
masculino)
Envolvimento do núcleo olivar e do cerebelo

CRITÉRIOS PRINCIPAIS:
- Cinético e de postura — DD Parkinson: enquanto na doença de Parkinson os tremores são mais
frequentes e percebidos quando o paciente está em repouso, no tremor essencial a intensidade piora
durante a movimentação do corpo
- Pode afetar qualquer parte do corpo (vocal, língua, mandíbula, membros - membros
superiores e seguimento cefálico são os mais acometidos)
- Tremor que ação (ausente no repouso)
- Ausência de outros sinais neurológicos

CRITÉRIOS SECUNDÁRIOS:
- Duração maior que 3 anos
- Resposta (atenuação) ao álcool
- História familiar - herança autossômica dominante
- Desaparece em repouso e no sono
- Piora com a ansiedade, fadiga muscular e situações de estresse social
- Macrografia (letra grande) e irregularidade da escrita
- Com o envelhecimento, aumenta a amplitude, diminui a frequência
- Critério de exclusão: rigidez e bradicinesia

TRATAMENTO:
- Primidona 25 a 750mg — efeitos adversos: sonolência, tontura, náuseas, confusão, fadiga, ataxia
- Propranolol 60 a 320mg — redução FC e PA, fadiga, tontura, impotência, dispneia
- Gabapentina 300 a 1200mg — tontura, sonolência

- DOENÇA DE WILSON
Doença do distúrbio do movimento
Degeneração hepatolenticular (fígado + núcleos da base)
Paciente com menos de 40 anos, manifestações clínicas aparecem entre 2° e 3° década de vida

QUADRO CLÍNICO:
Tremor postural do tipo “bater de asas” com movimentos de flexão e extensão em grande amplitude:
distonias, movimentos involuntários do tipo contração muscular intensa que dura 1 segundo seguida
de relaxamento muscular
Parkinsonismo - rigidez, bradicinesia
Quadro cerebelar - alteração de marcha (ataxia de marcha = descoordenada)
Disartria (alteração de fala por comprometimento motor - som muito alto seguido de som muito baixo)
Alterações de comportamento (agressividade, impaciência)
Riso sadônico
Anel de Kayser - Fleischer - visualizador no exame de lâmpada de fenda

EXAMES COMPLEMENTARES:
Ceruloplasmina sérica baixa;
Cobre sérico total baixo;
Cobre sérico livre alto;
Cobre urinário alto;
RNM de mesencéfalo: Sinal do Panda
Biópsia hepática

TRATAMENTO:
- Quelantes de cobre (excreção renal): D-penicilamina, beta metil-cisteína, dicloridrato de
trietilenotetramina
- Bloqueio da absorção intestinal: sais de zinco

2. DEMÊNCIAS
Disfunção cognitiva em uma região cerebral específica que se espalha para as demais regiões,
interferindo na qualidade de vida e na sua funcionalidade, para avaliação é realizada a ESCALA DE
PFEFFER, que estima o grau de dependência ou independência do paciente.

Em caso de queixa cognitivas, deve ser realizado o MEEM (Mini Exame do Estado Mental - corte: 26
para escolarizados / 18 para analfabetos) ou o MoCA TEST (menor que 21 demência, 21-24 CCL;
OBS: somar 1 pt se menor de 12 anos)

1. COMPROMETIMENTO COGNITIVO LEVE (CCL)

Paciente com queixa cognitiva, possui teste alterado, mas o quadro não gera repercussão
significativa na qualidade de vida - pode ser um quadro pré demencial
2. SÍNDROME DEMENCIAL
Disfunção executiva, teste alterado, repercussão na qualidade de vida do paciente

DIAGNÓSTICO:
Clínico; excluir causas orgânicas
Hemograma, GJ, Ur, Na, K, Cr, albumina, TGO, TGP, GGT, Ca, TSH e T4L, VDRL, Vit B12,
sorologias HIV, hep B e C
Exame complementar: RNM ou PET

- DOENÇA DE ALZHEIMER:
Acúmulo de substância beta-amiloide e proteína TAU
 Quadro lentamente progressivo de comprometimento da memória recente
Evolui para disfunções executivas de linguagem e visuoespaciais
Se inicia no lobo temporal medial (memória) — atrofia e hipometabolismo em neuroimagem
TTO: Donepezila, Memantina

- DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL
Acúmulo de proteína TAU e TDP-43
Alterações de personalidade, paciente se torna mais desinibido, com perda da autocrítica,
impulsivo, compulsivo (doce, sexo), perde comportamento social, irritabilidade
Alterações executivas, disfunção de linguagem
Atrofia e hipometabolismo frontotemporal em neuroimagem

- DOENÇA DOS CORPÚSCULOS DE LEWY

Agregação anômala de alfa-sinucleína no lobo occipital
Desatenção, disfunção executiva e visuoespacial
Curso flutuante
Alucinações visuais
Sintomas de parkinsonismo (tremor / rigidez / bradicinesia / instabilidade postural) — DD:
abre alterações comportamentais mais rapidamente que a DP, em menos de 1 ano do início
dos sintomas
TTO: baixas doses de Levodopa podem controlar sintomas da síndrome parkinsoniana

- DEMÊNCIA VASCULAR
Não degenerativa
Apatia com disfunção executiva
Paciente com outra comorbidades cardiovasculares: IAM prévio, AVC prévio, tabagismo,
HAS, DM, DLP
Múltiplas áreas de AVC (que podem gerar déficits focais), corticais ou subcorticais

- HIDROCEFALIA DE PRESSÃO NORMAL

Tríade clássica: incontinência urinária + síndrome demencial + apraxia da marcha
Hidrocefalia importante
Prova terapêutica (tap test): teste de retirada de LCR, caso paciente apresente melhora,
indicada, DVP (derivação ventrículo-peritoneal) para alívio sintomático

3. CEFALÉIAS

- ATENDIMENTO CEFALEIA NA URGÊNCIA:

Fazer anamnese + exame neurológico:

Sinais de alarme:
- Dor de cabeça de início súbito com intensidade máxima em 1 min
- Início ou piora durante o esforço (Manobra de Valsalva – atividade física, sexual, levantar peso,
tossir, evacuar)
- Cefaleia que desperta o paciente durante a noite ou piora com decúbito
- Primeira cefaleia de forte intensidade após os 40 anos
- Alteração do estado mental/ déficit neurológico/ papiledema
- Antecedentes: neoplasia, imunossupressão e uso de ACO
- Mudança no padrão da migrânea e aura com duração maior que 1 h

Obs: algumas características para pensar em HIC:

- Piora ao deitar
- Ser acordado pela dor
- Piora com Valsalva (valsalva diminui retorno venoso aumenta pressão intracraniana)

Se tiver sinais de alarme: pensar em cefaleia secundária: seguir tratamento de cefaleia primária e
realizar exames complementares de acordo com indicação:

Critérios para solicitar TC de crânio:

- Critério maior para indicação de TC de crânio:
- Exame neurológico alterado
- Dor progressiva que piora com decúbito com ou sem náuseas
- Sintomas de hipertensão intracraniana
- Súbita (ápice de intensidade em 5 minutos)
- Hemorragia subaracnóide
- Associada a febre e rigidez de nuca (sem foco definido)
- HIV

- Critérios menores para indicação de TC de crânio (avaliar caso-a-caso)

- Início tardio (>50 anos)
- Neoplasias
- Hematoma subdural
- Meningites crônicas
- Arterite temporal

Características preocupantes: refratária ao tratamento habitual, cefaleia “nova” e pior dor da vida,
comprometimento clínico
Se exames alterados: pedir avaliação de neurologista

Se não tiver sinais de alarme: pensar em cefaleia primária:

Primeiro ciclo de medicação:
- Se tiver boa resposta: Alta do PS
- Se resposta parcial: Segundo ciclo
Se tiver boa resposta: Alta do PS
Se não tiver boa resposta: Refratariedade ao tratamento = avaliação neurologista

- MIGRÂNEA:
CARACTERÍSTICA DA DOR:
Hemicraniana ou unilateral
Pulsátil ou latejante
Moderada a alta
Foto e fonofobia, osmofobia (cheiro forte incomoda), náusea, vômito, piora com exercícios
moderados (= é comum o paciente procurar escuro e silêncio)
Dura de 4-72h

Pode ou não ter aura (sinal ou sintoma neurológico que vem antes da dor e que evoluem em
5 min e duram até 60 min — visual (sintomas positivos: pontinhos brilhantes; sintomas negativos:
escotomas circulares, quadrantopsia); sensitiva (alteração na face e MMSS positivo: sente
formigamento; negativo: dormente, anestesia); alteração linguagem (afasia de expressão — sabe o
que quer falar, mas não consegue pronunciar)
Pode ter pródromo: sinais ou sintomas generalizados que vem horas a dias antes da dor (são
mais difusos e inespecíficos) - exemplos: cansaço, alteração humor, dificuldade na concentração,
soluços
Pode ter pósdromo: sintomas que aparecem depois da dor: dificuldade na concentração,
alteração de humor

TRATAMENTO NA CRISE:
- DOR MODERADA: analgésicos (Paracetamol) + anti-inflamatório (Ibuprofeno, Naproxeno) +
antiemético (ex: Ondansetrona EV ou Dramin EV) + corticoide se > 48h de dor (Dexametasona)
Se melhorar: Alta

Obs: critérios de alta: melhora de pelo menos 50% da dor ou melhora dos sintomas após 2h de medicação. Se
teve > 48h de dor vai de alta com Ibuprofeno 300mg 8/8h por 3 dias (obs: se epigastralgia ou gastrite: associar
omeprazol)

Se não melhorar: Clorpromazina EV

Se melhorar: Alta
Se não melhorar: Avaliação neurologista

- DOR ALTA INTENSIDADE: Triptanos (vasoconstritores): ex: Noratreptano ou Sumatreptano

(Sumax): 1 cp, 3h de intervalo, se necessário, tomar +1cp.
Se necessário, pode associar anti-inflamatório Naproxeno para amenizar pósdromo
Contraindicação vasoconstritor: IAM, AVC, claudicação intermitente

Obs: NÃO prescrever opióide para cefaleia: um dos principais fatores de cronificação de cefaleia
primária, além do risco de abuso e dependência

PROFILAXIA:
Fazer se tiver cefaleia mais de 2-3 vezes na semana
Fazer por 6 meses
4 meses para início do efeito

Anticonvulsivantes:
Topiramato (iniciar 25mg à noite, aumentar se necessário)
Ác Valpróico (obs: não usar em mulher em idade fértil: teratogênico)

Tricíclico:
Amitriptilina (iniciar 25mg à noite, aumentar se necessário) (contra indicações: arritmia cardíaca ou
propensão a arritmia, HBP, glaucoma de ângulo fechado)
Nortriptilina

Beta-bloqueador:
Propanolol
Atenolol

Se tiver falha ao tratamento: pensar se tem uso excessivo de analgésico (para melhorar, precisa tirar
o agente causador)
Se não tiver outro fator, trocar a classe de medicamento
Se não melhorar com nenhum, associar no máximo 3 classes diferentes
 - CEFALÉIA TENSIONAL:
CARACTERÍSTICA DA DOR:
Holocraniana ou bilateral
Em aperto ou pressão
De leve a moderada intensidade
Não costuma ter fator acompanhante

TRATAMENTO:
Anti-inflamatório

PROFILAXIA:
por 6 meses
Primeira escolha é Tricíclico
Segunda linha: Topiramato

- CEFALÉIA EM SALVAS:
CARACTERÍSTICA DA DOR
Unilateral, supraorbitária e/ou temporal
Dor lancinante (dor extremamente forte)
Sintomas autonômicos: rinorréia, lacrimejamento, sudorese, hiperemia ocular, edema palpebral, rubor
na face, ptose
Desencadeada por álcool
Diferente da migrânea, paciente não consegue ficar no repouso: sensação de inquietação ou
agitação
Comum antecedente familiar
Dura de 30-180 min em até 8 episódios diários
Mais comum em homens

TRATAMENTO NA CRISE (ABORTIVO):

1° OPÇÃO:
O2 - oxigênio 100% máscara 13L/min por 15 a 20 min, com o tórax inclinado para frente

2° OPÇÃO:
Sumatriptana SC 6 mg ou 20 mg intranasal
Paciente pode tentar tomar em casa Triptano sublingual nas crises antes de procurar o PS

PREVENÇÃO:
Curto prazo:
Prednisona 1-6mg/kg, com desmame em 21 dias
Injeção lidocaína+corticoide 1mg cada para bloqueio do nervo occipital maior e/ou menor

Ponte pro longo prazo: Verapamil 60-900 mg 3x dia

- CEFALÉIA HEMICRANIANA PAROXÍSTICA:

Parecida com cefaléia em salvas, mas: é mais comum em mulheres e é mais rápida: crise dura
poucos minutos,em até 25 episódios no dia

TRATAMENTO:
Indometacina, 25-75mg, 3x/ dia
Não responde a O2
 - ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES:
Cefaleia secundária
Mais comum em mulher idosa
Pode ter artéria temporal visível ou palpável
Dor na região temporal
Claudicação de mandíbula (cansa ao mastigar)

URGÊNCIA: arterite oftálmica, causando isquemia de retina e então cegueira súbita.

LABORATORIAIS: VHS muito elevado

EXAME PADRÃO OURO: biópsia da artéria temporal

TRATAMENTO: Corticóide

4. DOENÇAS NEUROMUSCULARES

- GUILLAIN-BARRÉ:
Doença autoimune
Início após 2-3 semanas de uma infecção
Polineuropatia inflamatória aguda, rapidamente progressiva
Fraqueza muscular de progressão ascendente (começa em MMII e progride para MMSS)
Perda sensorial distal leve

Em algumas variantes, predomina a desmielinização; outras variantes afetam o axônio

CLÍNICA:
Fraqueza flácida
Simérica
Parestesias
Hiporreflexia ou arreflexia

Paralisia respiratória: casos graves — SARA

Em geral, pouca esfíncter

LABORATORIAIS:
Líquor: celularidade normal e proteína aumentada = “dissociação albumina celularidade"
Líquor normal não exclui SGB

TRATAMENTO:
Internação (risco de SARA)
Imunoglobulina IV
Plasmaférese
Suporte (reabilitação, fisioterapia)

- MIASTENIA GRAVIS
Ataque autoimune aos receptores de acetilcolina pós-sinápticos, que interrompe a transmissão
neuromuscular.
CLÍNICA:
Fraqueza muscular flutuante que piora aos esforços
Ptose / estrabismo se ficar restrita aos olhos por 2 anos: Miastenia Ocular
Alteração da musculatura bulbar: disfagia / alteração mastigação / perda de força no palato mole =
sai comida pelo nariz
Crise miastênica: insuficiência respiratória
Não altera reflexos
Pupa esfíncter

Se exame físico normal, fadigar o paciente

EXAMES DIAGNÓSTICOS:
Eletroneuromiografia de 4 membros com estimulação repetitiva: ver decremento de 10%
Pesquisa de anticorpos anti-acetilcolina
Gelo melhora ptose
Repouso melhora fraqueza
Teste farmacológico com Neostigmina IM

PÓS DIAGNÓSTICO:
TC de tórax: timoma? faz alargamento de mediastino
TSH e T4L: associação com tireoidite de Hashimoto

SINTOMÁTICO:
Piridostigmina VO (inibidor da acetilcolinesterase)

TRATAMENTO:
Corticóide (diminuir resposta autoimune)
Para retirar, fazer desmame, caso o paciente volte a ter crises durante o desmame, entrar com
Azatioprina como poupador de corticóide. Após 3 meses, voltar a tentativa de desmame.

5. EPILEPSIA

- CRISE CONVULSIVA
Ocorrência transitória de sinal e sintoma por uma atividade elétrica excessiva
Começa em uma região específica (focal) ou em vária regiões (generalizada - quando geralmente há
liberação esfincteriana e mordedura de língua)
Após a crise há o período pós ictal: paciente confuso, desorientado, olhar vago — pode vir
acompanhado por sinal ou sintoma neurológico focal (hemiparesia ou hipoestesia) = Paralisia de
Todd

- ESTADO DE MAL EPILÉPTICO

Falha nos mecanismos que interrompem crises convulsivas, gerando prolongamento
- Crise generalizada + 5 min
- Crise focal + 10 min
- Não recuperação plena do nível de consciência entre uma crise e outra

- TRATAMENTO:
Diagnóstico na emergência: ABCD do trauma
- Via aérea definitiva, se necessário
- Ofertar O2, se necessário
 - Monitorização
- Acesso venoso periférico
- Reposição volêmica, se necessário
- Contar o tempo da crise convulsiva
- Glicemia capilar: DEXTRO — se menor que 70 ml/dl, fazer TIAMINA EV (300 - 500mg) e,
depois, corrigir com glicose 25%
- Benzodiazepínico: DIAZEPAM 0,15 mg/kg EV (máx 10 mg ou 1 ampola)
Se tiver sem acesso: MIDAZOLAN 10 mg IM
Se crise persistir por mais 5-10 min: repetir benzo
Caso paciente recorra a terceira crise convulsiva ou não recupere plenamente o nível
de consciência, considerar outra classe de anticonvulsivante EV: Hidantalização
- FENITOÍNA EV 1 ampola (50 mg/ml) em 100 ml em SF ),9% e 10 min (dose máxima de 20
mg / kg até 1000)
Se após hidantalização paciente persistir com crise ou importante rebaixamento do
nível de consciência, há o diagnóstico de MAL REFRATÁRIO:
- IOT
- Anestesia geral (MIDAZOLAM e/ou PROPOFOL)
- Monitorização (risco de arritmia)
- UTI com eletroencefalograma contínuo

- EPILEPSIA
Doença caracteriza pela maior predisposição à convulsão

Critérios diagnósticos:
- Pelo menos 2 crises epilépticas não provocadas ocorrendo em um intervalo maior que 24h
- Uma crise epiléptica não provocada e a probabilidade de ocorrência de outra crise ser maior
que 60%
- Diagnóstico de uma síndrome epiléptica

CLASSIFICAÇÃO
1. Início da crise
2. Apresentação sintomática

Crises focais

Crises generalizadas

Início motor
automatismo
atônica
clônico
espasmos epilépticos
hipercinéticas
mioclônicas
tônicas

Início não motor

sintomas autonômicos (mal estar epigástricos, taquicardia, midríase)
parada comportamental - olhar vago (crise disperceptiva)
manifestação cognitiva (afasia ou apraxia)
emocional
sensorial
 ausência

**CRISE DE AUSÊNCIA: paciente arrenponsivo e de olhar vago por poucos segundos, geralmente
desencadeado por hiperventilação, várias vezes por dia, prognóstico bom
CRISE FOCAL DISPERCEPTIVA: paciente arresponsivo por mais tempo, pode evoluir com sintomas motores

SÍNDROMES EPILÉPTICAS
- EPILEPSIA DE AUSÊNCIA JUVENIL
início 2-12 anos
arresponsivo + olhar vago por poucos segundos após hiperventilação; várias crises/dia

- EPILEPSIA MIOCLÔNICA JUVENIL

início 12-18 anos
crises mioclônicas e tônico crônicas bilaterais

- EPILEPSIA COM CRISE TÔNICO CLÔNICA APENAS

desencadeantes: privação de sono, cansaço, consumo de álcool

- EPILEPSIA ROLÂNDICA
início entre 3-10 anos de idade
crises focais motora de face e mmss sem alteração de percepção que predominam durante o
sono

- SÍNDROME DE WEST
primeiro ano de vida
EEG: hipsarritmia

- SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT
início entre 3-5a
crises atônicas, tônicas, ausência típica
focais ou generalizadas de difícil controle

- SÍNDROME DE DRAVET
primeiro ano de vida
crises febris, evoluem com estado de mal febril (CF que dura mais de 30min)

**CRISE CONVULSIVA FEBRIL: evento benigno, ocorre em crianças 3-5m: crise tônico clônica de até 15 min,
que não recorre em 24h, em vigência de febre (antes, durante ou 24h após) com foco infeccioso que justifique e
exame neurológico normal

- EPILEPSIA TEMPORAL MESIAL

esclerose hipocampal

- TRATAMENTO
Prioridade na escolha: classificação no tipo de crise e síndrome epiléptica

1. CLOBAZAM, CLONAZEPAM (benzodiazepínicos);

todas, mioclonais
EC: sonolência e dependência

2. CARBAMAZEPINA / OXACARBAMAZEPINA
 focais
EC: hiponatremia, ataxia, osteopenia

3. ETOSSUXIMIDA
ausência infantil

4. FENITOÍNA
EC: ataxia, hipertrofia gengival

5. FENOBARBITAL
EC: sonolência, agitação psicomotora

6. GABAPENTINA E PREGABALINA
adjuvante
EC: sonolência

7. LACOSAMIDA
crises focais
EC: arritmias

8. LAMOTRIGINA
crises focais
EC: ataxia, reações cutâneas (Sd. Steven Johnson)

9. LEVITIRACETAM
crises focais e generalizadas
EC: exacerbar depressão

10. TOPIRAMATO
EC: perda ponderal, anosmia, nefrolitíase

11. VALPROATO
crises focais e generalizadas
EC: tremor, teratogênico, aumenta TSH

12. VIGABATRINA = ACTH

Sd. de West
EC: constrição do campo visual