Sindromes Parkinson-plus

Atrofia de Multiplos Sistemas: Também chamada “síndrome de Shy-Drager”, é

caracterizada por parkinsonismo, disautonomia e ataxia. É dividida em duas categorias devido
a manifestação mais predominante:
1)AMS Parkinsoniana (AMS-P) / degeneração estriatonigral
2)AMS Cerebelar (AMS-C) / atrofia olivopontocerebelar

Epidemiologia:
-Prevalencia de 4-5/100.000
-Inicio aos 54 anos em média
-Sobrevida de 7-9 anos

Clinica:
- Disautonomia (incontinência urinaria 44%, retenção urinaria 26%m constipação 46%,
incontinência fecal 27%, hipotensão ortostática 75%, disfunção erétil 64%, T.C.Sono Rem 54%,
apneia do sono 27%, estridor noturno 30%
-Parkinsonismo simétrico, geralmente sem tremor
-Quedas e instabilidade precoces, posturas anormais (anterocolo, síndrome de Pisa),disfunção
bulbar, incontinência emotiva, disfunção respiratoria

Imagem:
- RNM: Hiperssinal cruciforme na ponte (“hot cross bun sign”/ “sinal da cruz”)

Tratamento:
- Levodopa: pode haver resposta parcial inicial, porém temporária
- Hipotensão: não farmacológicos (compressão de MMII, aumento de ingesta de água e sal),
farmacologicos (fludrocortisona)
Paralisia Supranuclear Progressiva: Também chamada “síndrome de Richardson-
Steele-Olszwelski’”, é uma taupatia** caracterizada por parkinsonismo, paralisia pseudobulbar
(face inexpressiva, difagia,língua espastica, incontinência afetiva), oftalmoplegia

**Outras taupatias: Doença de Parkinson, Demencia do Lobo FrontoTemporal(DLFT ou

demência de Pick), Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP), Degeneração CorticoBasal(DCB)

Epidemiologia:
-Prevalencia de 1-7/100.000
-Mais comum em homens
-Sobrevida de 8 anos

Clinica:
-Disturbio de marcha (alargada, hiperextensão dos joelhos) com quedas precocemente
-Sinal Prócero: expressão facial de olhos arregalados semelhante a surpresa/susto:

- Disfunção executiva precoce, demência em estágios tardios da doença

- Sinais de frontalização
- Sacadas verticais anormais, com paresia do olhar vertical conforme a doença progride
-Rapidamente progressiva; em 4 anos pacientes necessitará auxilio, evolui com disartria pouco
depois

Imagem:
- RNM: atrofia mesencefalica, com <50% do diametro da ponte (“sinal do beija-flor/colibri”),
com redução antero-posterior do mesencéfalo a nuvel do coluclo superior (“sinal do Mickey”)

Tratamento:
- Levodopa: alivio temporario em 40% dos casos, porem não melhora marcha, disartria ou
instabilidade
- Afeto pseudobulbar: amitriptilina
-Demencia: donepezila mostra resultado modesto, mas pouca tolerabilidade
Sindrome Cortico-Basal: É uma apresentação clínica clássica da DCB (Degeneração
ganglionar Cortico-Basal), sendo resultado de várias causas, como DCB (+comum) e doenças
vasculares.Clinica:
-Parkinsonismo
-Rigidez focal e/ou distonia
-Mioclonias corticais
-Déficit sensorial cortical:
->agrafestesia – incapacidade de reconhecer numero/letra desenhada na mão
->astereognosia – incapacidade de reconhecer objetos colocados na mão (olhos fechados)
-> perda de discriminação entre 2 pontos
-Apraxia
-Disfunção cognitiva frontal subcortical
-Fenomeno da mão alienigena