DEMENCIA E DELIRIUM

sábado, 6 de agosto de 2022 14:58

Paciente com deterioração cognitiva e demência a primeira coisa a se fazer é a avalição

cognitiva a beira do leito que pode ser efetiva para confirmar o DX. O EEG, punção lombar
e exames de imagem podem ser utilizados para descobrir a causa de demência, eles não
são usados para o DX inicial.

Demência é caracterizada pelo prejuízo progressivo em duas ou mais domínios da cognição

(memória, linguagem, atenção, executar funções, função visuoespacial e comportamental e
características de personalidade), é severa o suficiente para interferir nas atividades diárias
do paciente. Prejuízo no alerta e na orientação é mais tardio; perda de memória recente
(Alzheimer) comum nos estágios iniciais e também pode ocorrer perda de memória remota;
prejuízo em manter pensamento coerentes (abstração, julgamento e resolver problemas);
prejuízo na fala e linguagem (esquecer nomes, fluência, compreensão e todos os outros)

DX DIFERENCIAL:
- Neurodegenerativas; vascular, infecção, inflamatória, neuroplasticidade, toxico,
metabólico e desordens psiquiátricas

DELIRIUM
Caracterizado por um quadro mais agudo de início insidioso, inabilidade de manter um fluxo
de pensamento coerente (desorganizado e fragmentos), frequentemente de curso flutuante
dos sintomas, psicose e ciclo alternado de sono e acordado. Sintomas são piores a noite;
alerta e orientação são prejudicados; variabilidade transitória de memoria
Geralmente não tem uma causa cerebral, pode ser por infecção, medicamentos, alteração
do sono e desidratação. Pode conduzir a uma disfunção global cerebral; prejuízo na fala e
na linguagem

• Demência vascular: causado por muitos infartos - pequenos ou grandes - ou

insuficiência microvascular crônica (fator de risco para IAM)
• Alzheimer: mais comum causa de demência, o risco aumenta com a idade; mais lento
o desenvolvimento
• Leucoencefalopatia progressiva multifocal: rara e geralmente fatal atribuído ao
reativação do vírus JC (poliomavírus humano) - geralmente ocorre em
imunocomprometido
• Doença de príon: rápida e progressiva demência, causado por proteínas príons
dobradas
• Demência por corpos de Lewy: causa comum de demência caracterizada pela
presença de corpos de Lewy no cérebro que contem sinucleína e ubiquitina.
Geralmente associado a Parkinson, alucinações visuais e flutuações na atenção e no
alerta
• Variante comportamental frontotemporal de demência: neurodegenerativa
associada a alterações comportamentais precoces; proteína tau ou TAR-DNA-binding
proteína 43; anormalidade no comportamento, social e linguagem precoce

ATENÇÃO E CONCENTRAÇÃO
- Contas e repetir palavras minutos depois, nomear os dias da semana, mês do anos
em ordem reversa, falar o alfabeto de trás para frente e repetir uma sequência de

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 números

USO DA LINGUAGEM
- Pedir ao paciente para repetir uma frase ou sentença, nome de um objeto ou seguir
uma instrução
- Pedir ao paciente para identificar um objeto no consultório e pedir para seguir alguma
instrução

ALERTA E ORIENTAÇÃO
- Nível de consciência
- Perguntar quem ele é (nome e trabalho); onde ele está (prédio, cidade, país); qual
hora é (hora, data ou ano)

MEMORIA
- Lembrar imediatamente e repetir em seguida - atenção e linguagem básica funcional
- Lembrar e repetir depois de um intervalo -> teste de memória recente
- Memória do passado: pedir ao paciente para lembrar um informação do passado

FUNÇÃO VISUOESPACIAL
- Pedir ao paciente para desenhar um relógio ou uma pessoa - aspecto da execução da
função, habilidade de planejar e seguir uma sequencia

ALZHEIMER
Mais comum, caracterizado pelo prejuízo de memória recente, deficiência cognitivas
invariavelmente progridem e morte geralmente é por causa de complicações severas de
debilitação (mal nutrição, infecção, desidratação), depois de 3 a 8 anos do DX.
Cognição acelerada e deterioração motora em menos de 6 meses não é visto nesse
paciente. Ocorro perda de memória e informação recente
Memoria processual e aprendizagem motora normalmente não é afetado no começo da
doença. No início ou até mesmo em fases moderadas é mais comum mudanças
comportamentais sutis (motivação reduzida, irritabilidade) e prejuízos no uso da linguagem
(dificuldade em achar a palavra apropriada), habilidades visuoespaciais (dificuldade em
achar itens, se perder em ambientes familiares) e executar funções (dificuldade em
completar tarefas complexas)
Mudança comportamental severa, perda de postura social e psicose podem se desenvolver
mais tarde, na doença severa - mioclonia, sinais motores piramidais e incontinência podem
aparecer
- 2010: 35 milhões de pessoas no mundo tem doença de Alzheimer
- Mais de 50% dos DX de demência são Alzheimer
- É comum os pacientes terem um forte HMF da doenças
- Maioria dos pacientes tem mais de 65 anos no DX, o risco aumenta com a idade
(dobra a cada 5 anos depois dos 65)
MEMORIA: prejuízo na memória declarativa e episódica (recente) logo no começo da
doença; no desenvolvimento da doença há déficits na semântica, memória processual e
aprendizado motor
LINGUAGEM: dificuldade em achar palavras (anomia) e disfluência verbal são visto logo no
início; redução na fluência semântica (habilidade de dar exemplos como animais e itens do
supermercado)
VISUOESPACIAL: inabilidade de reconhecer objetos (agnosia visual) e faces
(prosopagnosia) podem ser visto na doença mais severa
ATENÇÃO E EXECUTAR FUNÇÕES: dificuldade em sustentar a atenção, dividir atenção e

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memória de trabalho (manter informações na cabeça por curtos períodos), e dificuldade em
manter habilidades que precisam de planejamento e sequencia; julgamento e raciocínio são
progressivamente reduzidos.
PERCEPÇÃO, HUMOR E COMPORTAMENTO: subestimação da memória e defeitos
físicos são comum; anormalidades do comportamento pioram com o avanço da doença, os
pacientes demostram irritabilidade, ansiedade, apatia, retraimento social, depressão e em
casos mais avançados desinibição, agitação e psicose

CAUSA
Hipocampo é responsável pela consolidação da informação; navegação espacial e memoria
recente e remota
- Acumulo de agregados de amiloide
- Emaranhados de proteína tau (microtúbulos)
Atrofia do hipocampo e hipertrofia dos ventrículos

DIAGNOSTICO
- CLÍNICA: história e testes de neurológicos; sintomas são insidioso no início; há uma clara piora
na cognição observado pelos parentes; há um prejuízo de memória de início recente
(amnésia), na função visuoespacial, no uso da linguagem ou em executar funções; outros
desordens em que há perda progressiva da cognição são descartados
- NEUROIMAGEM: RNM pode aparecer atrofia generalizada ou focal, alargamento do ventrículo
e redução do volume do hipocampo; PET pode ter metabolismo da glicose diminuído nos
lobos temporoparietais
- LABORATORIO: não há testes uteis para o DX; pode-se fazer teste para descartar outras
causas de demência (hipotireoidismo, vitamina B12); em alguns casos testes podem ser
usados para afirmar o DX como nível reduzido de beta-amiloide e aumento dos níveis de
proteína tau fosforilada no líquor
- TESTE GENÉTICO: não é recomendado de rotina; quando há HX familiar que sugere herança
autossômica dominante pode se fazer genotipagem para mutações nos genes codificadores da
proteína amiloide (preselina 1 e 2 - PSEN1 e PSEN2); o risco de Alzheimer aumentar quando o
teste de Apolipoproteínas E (APOE) é positivo

NEUROIMAGEM
Atrofia do cérebro, principalmente lobo temporal e parietal:

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Atrofia do hipocampo é um sinal precoce da doença de Alzheimer, e o volume do hipocampo pode
ser correlacionado ao grau do prejuízo de memória:

PUNÇÃO LOMBAR: é para avaliar o líquor para causas de demência rapidamente

progressivas
- Meningite tuberculose: geralmente em paciente imunocomprometido; PIC elevada,
aumento de proteínas e células brancas, e nível de glicose baixo
- Doença Creutzfeldt-Jakob: encefalopatia espongiforme transmissível causada por
príons; líquor - níveis de proteína 14-3-3 e proteína tau, a sensibilidade desses dois
marcadores varia dependendo do tipo de doença de príon; é elevado na doença
clássica, mas nas outras variantes é mais baixo
- Meningite viral: linfoblastos no líquor; líquor - nível moderado de proteínas e células
brancas; não pode ser descartada se o líquor vier normal
- SD de Guillain-Barré: inflamação aguda desmielinizante poli radicular neuropatia,
caracterizada por fraqueza e arreflexia que em casos severos pode afetar os
músculos da respiração e SN autônomo; líquor - proteínas elevadas e células brancas
normais (dissociação albuminocitológica), mas um líquor normal não pode descartar o
DX
- Carcinomatose leptomeningeal: invasão de células neoplásicas malignas no espaço
subaracnoide; líquor - aumento de proteínas, nível baixo de glicose, pleocitose de
linfócitos e células malignas
- Alzheimer: líquor - geralmente normal, algumas vezes pode ter nível elevado de
proteína tau e níveis baixos de beta-amiloide

LÍQUOR:
- PRESSÃO DE ABERTURA: a elevação da pressão no espaço subaracnoide pode ser

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 indicativo de hipertensão intracraniana, causado por hemorragia subaracnoide ou
infecção aguda como meningite bacteriana
- CÉLULAS BRANCAS: pode ser visto em infecções e inflamações do SNC; meningite
bacteriana tem células elevadas com predomínio de neutrófilos; meningite tuberculosa
tem pleocitose linfocítica; em infecções bacterianas pode se usar o gram no líquor ou
cultura; em infecções virais pode ser visto um aumento de leve a moderado nas
células brancas com predomínio de linfócitos
- CÉLULAS VERMELHAS: em condições normais o líquor é claro, sangue no líquor
pode ser devido a uma hemorragia subaracnoide ou iatrogenia - trauma pós punção; a
lise do sangue no líquor pode mudar a coloração xantocrômico (amarelo-alaranjado),
que pode indicar que havia sangue no líquor antes da punção
- PROTEÍNAS: é um frequente marcador de inflamação em casos de meningite
bacteriana e SD de Guillian-Barré, pode estar elevada em pacientes com Esclerose
Múltipla (teste mais especifico e sensível é o níveis baixos de bandas de IgG
oligoclonal e baixa síntese de IgG no líquor)
- GLICOSE: o nível de glicose no LCR é geralmente 33% menor do que no soro e, portanto,
deve ser interpretado no contexto dos níveis de glicose sérica. infecções do sistema nervoso
central tendem a diminuir os níveis de glicose no LCR, especialmente em pacientes com
meningite bacteriana ou tuberculosa. no entanto, níveis normais de glicose no LCR podem ser
observados na meningite viral e, em casos raros, na meningite bacteriana
Meningite bacteriana:

Meningite viral:

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Hemorragia subaracnoide:

Esclerose múltipla:

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SD Guillain-Barré

O córtex cerebral mostra áreas de hiper intensidade no lobo frontal, occipital e parietal. Indica
restrição da difusão da água que é associado a uma patologia, os ventrículos laterais estão um pouco
alargado que é consistente com atrofia cerebral global. Não há evidencia de hemorragia,
anormalidade na massa branca e cinza ou áreas de gadolínio

EEG: atividade cerebral reduzida (ondas teta, em ambos os lados), semiarritmico, predomínio de
ondas delta no lobo frontal (mais evidente no lado D) sem descargas epileptiformes, achados

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ondas delta no lobo frontal (mais evidente no lado D) sem descargas epileptiformes, achados
consistentes com disfunção cerebral

- SD Bing-Neel: rara complicação de macroglobulinemia de Waldenstrom (uso crônico de

Rituximab), caracterizado por infiltração do SNC por células plasmáticas e linfoblastos que
podem causar déficit focal sensoriomotor ou prejuízo cognitivo ou ambos
- Encefalopatia de West Nile: infecção causada pelo West Nile vírus, transmitida por mosquito.
Geralmente assintomática, que pode causar febre e em casos raros encefalopatia severa e
morte

DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB
Demência progressiva rápida, mioclonus, líquor quase normal e RNM com hiper intensidade cortical
- 1:1000000 ao ano
- Caracterizada pelo mal dobramento de uma proteína príon normal, essa nova proteína pode
causar anormalidades em outras proteínas príon normais, a agregação dessas proteínas
anormais pode levar a morte neuronal
- Não há cura o tratamento para a doença, dependendo do subtipo a morte pode levar de 4 a
19 meses depois dos sintomas
- 85% dos casos é esporádico, mas herança autossômica dominante pode aparecer em 10-15%
dos casos; e transmissão iatrogênica menor de 1%
- O DX definitivo requer identificação neuropatológica de encefalopatia espongiforme e
identificação da príon anormal, ou imuno-histoquímica, ou análise de mancha de Wester
- Caracterizado por demência crônica progressiva em um período de meses a anos

FISIOPATOLOGIA:
- STEP 1: Creutzfeldt-Jakob - mais comum das doenças de príon, pode aparecer de forma
esporádica, ou transmitida por uma infecção ou uma desordem genética; uma PrPC normal é
convertida para uma PrPSc anormal
- STEP 2: PrPSc é capaz de induzir a mesma anormalidade estrutural em um PrPC normal
- STEP 3: a PrPSc irá conduzir uma cascata de anormalidades que irá produzir príons dobrados
através de um mecanismo não genético
- STEP 4: os príons dobrados se acumulam e se agregam, causando morte neuronal

CLASSIFICAÇÃO:

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VARIANTES:
MM1/MV1
MM2-CORTICAL: raro; 63-69 anos, duração da doença um pouco mais de 1 ano
MV2
VV1
VV2
MM2-TALAMICA

DIAGNOSTICO
- ANAMNESE E EXAME FISICO: declínio cognitivo rápido e mioclonia, variedade de sintomas
neurológicos (visual, piramidal, extrapiramidal, oculomotor, psiquiátrico e sensorial), ataxia e
insônia
- LÍQUOR: nível elevado de proteína 14-3-3 (70-85% dos DX), depende do subtipo; sensibilidade
de 95% para o subtipo MM1/MV1
- ANALISE PATOLOGICA: DX definitivo requer demonstração de resistência de protease PrPSc no
tecido cerebral
- RNM: depende do subtipo, a maioria dos pacientes apresenta sinal difundido no córtex
cerebral e ausência de sinal no tálamo (MM2-cortical, VV1)
- EEG: onda aguda periódica em 50% dos pacientes, é mais comum de ser vista em estágios mais
avançados da doença

AUTOPSIA:
Atrofia cortical leve e mudanças espongiformes por todo neurópilo cortical, com vacúolos largos

DEMENCIA FRONTO-TEMPORAL: atrofia focal dos lobos temporais e frontal na RNM; geralmente
apresenta mudanças na personalidade e comportamento, perda de percepção sobre si, prejuízo na
atenção e em executar funções, afasia primária progressiva ou
combinações desses sintomas.

DEMENCIA POR CORPOS DE LEWY: com progressão relativamente rápida, em um período de meses,
caracterizado por flutuações da cognição e alerta, alucinações visuais e sintomas motoros do
parkinson

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