CLÍNICA MÉDICA | DISTÚRBIOS DE MOVIMENTO | Parkinsonismos atípicos 1

PARKINSONISMOS ATÍPICOS
OBJETIVOS

● Conceitos iniciais;

● Atrofia de Múltiplos Sistemas (AMS);

● Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP);

● Degeneração Corticobasal (DCB);

● Demência por corpúsculos de Lewy (DCL);

● Parkinsonismo secundário.

CONCEITOS INICIAIS

● Grupo de doenças neurodegenerativas e progressivas, sem tratamento

específico até o momento – apenas suporte.

● Pouca ou nenhuma resposta à terapia com Levodopa.

● Quando desconfiar dessas doenças? Quando houver um

“Parkinson estranho”:

○ Quedas frequentes desde o começo;

○ Parkinsonismo simétrico e rapidamente progressivo;

○ Demência precoce;

○ Disautonomia importante.

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ATROFIA DE MÚLTIPLOS SISTEMAS (AMS)

● Mais comum a partir dos 60 anos;

● É considerada uma sinucleinopatia, assim como a Demência por Corpos de

Lewy e Doença de Parkinson;

● A AMS ocorre através da combinação de Parkinsonismo ± Ataxia cerebelar +

Disautonomia.

○ Um epônimo possível é a síndrome de SHY-DRAGER, que é

representada pela combinação de parkinsonismo + disfunção autonômica
(80%);

○ Exemplos de Disautonomia  hipotensão ortostática (mais comum),

constipação intestinal e disfunção erétil;

○ Sinal Parkinsoniano mais comum  instabilidade postural;

● Outros sintomas:

○ Comum apresentar transtornos do sono com distúrbio comportamental

do sono REM e apneia obstrutiva são comuns;

○ Disfagia e disartria também são frequentes e incapacitantes;

○ Funções cognitivas relativamente preservadas;

● Diagnóstico é essencialmente clínico, com resposta pobre à levodopa.

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Relembrando

Transtorno comportamental do sono REM (TREM)

É classificada como uma parassonia da fase adulta.

Caracterizada por episódios de sonhos vívidos e agitados, atividade

motora violenta, podendo machucar o(a) parceiro(a).

Os sonhos geralmente envolvem situações de perseguição,

luta ou fuga.

Ocorrem apenas no sono REM (na segunda fase do sono).

Pode ser uma manifestação precoce da Doença de Parkinson,

assim como Atrofia de Múltiplos Sistemas (AMS) e Demência por
Corpúsculos de Lewy.

Tratamento: Clonazepam 0.5 – 1.0mg/dia e/ou

Melatonina 3 a 12mg.

● Ressonância magnética de crânio:

○ O Sinal “hot cross bun sign” traduz a degeneração das fibras

ponto-cerebelares.

○ Sinal clássico de AMS, mas não patognomônico.

○ Mais comum na forma AMS-C (cerebelar).

§ Na AMS-C predominam as ataxias, e, na AMS-P predomina
o parkinsonismo.

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Hot cross bun sign. Fonte: Radiopaedia.org.

● Tratamento:

○ Essencialmente de suporte;

○ Quando há:
§ Hipotensão postural importante  indicar meias elásticas e
fludrocortisona 0.1mg/dia;
§ Disfunção erétil  Sildenafila e tadalafila;
§ Constipação intestinal  laxativos.

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PARALISIA SUPRANUCLEAR PROGRESSIVA (PSP)

● Acomete indivíduos a partir dos 40 anos de idade;

● A forma clássica chama-se “Síndrome de Richardson”;

● O diagnóstico é clínico. Caracterizado por:

○ Instabilidade postural com quedas frequentes;

○ Paralisia do olhar vertical (primeiro não consegue olhar para baixo, e

depois para cima);

○ Bradicinesia; Não tem tremor;

○ Distonia cervical (retrocollis);

○ Cognição: apatia (80%), impulsividade, desinibição, bradifrenia,

disfunção executiva.
§ Pode haver relação com a demência frontotemporal.

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“Fácies do Espanto”; “Olhos esbugalhados.

Fonte: BMJ Journal – Practical Neurology.

Retrocollis (retrocolo).
Fonte: Barsottini OGP et al. Arq. Neuro-Psiquiatr. 68 (6) 2010.

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RM de crânio (sinal do beija-flor/pinguim): representa Atro-

fia Mesencefálica.
Fonte: Radiopaedia.org.

DEGENERAÇÃO CORTICOBASAL (DCB)

● Quadro raro, idade média de 63 anos. É uma taupatia 4R, assim

como a PSP.

● Quando pensar?

○ Parkinsonismo unilateral/assimétrico;

○ Grave disfunção cognitiva desde o começo (alteração comportamental, de

linguagem [afasia], apraxias, disfunção executiva);

○ Mioclonias;

○ Distonias;

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○ “Fenômeno da mão alienígena” – movimento involuntário de um

membro e não reconhecimento do mesmo;

○ RM encéfalo: atrofia fronto-parietal assimétrica.

DEMÊNCIA POR CORPÚSCULOS DE LEWY

● 2ª causa mais comum de demência a partir dos 65 anos;

● Substrato fisiopatológico similar à Doença de Parkinson: inclusões neuronais

de alfa-sinucleína (corpos de Lewy), levando a parkinsonismo e demência;

● Como diferenciar doença de corpos de lewy para doença de parkinson?

○ “Regra do 1 ano” – Se demência surgir 1 ano antes do parkinsonismo ou

até 1 ano depois, o diagnóstico é de DCL.

● Quadro clínico:

○ Síndrome demencial: ALUCINAÇÕES VISUAIS (complexas, bem

formadas, como pessoas e animais), disfunção executiva, déficit de
atenção, disfunção visuoespacial;

○ Flutuação cognitiva (atenção e nível de consciência);

○ Parkinsonismo;

○ Distúrbio comportamental do sono REM;

○ Hipersensibilidade a neurolépticos.

PARKINSONISMO SECUNDÁRIO

● Fisiopatologia semelhante à doença de Parkinson em si.

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● Quadro clínico:

○ Simétrico (dica pra prova!).

● Principais medicamentos:

○ Flunarizina/cinarizina;

○ Haloperidol, Risperidona, Clorpromazina;

○ Reserpina;

○ Imunossupressores: ciclofosfamida, ciclosporina;

○ Lítio o Anfotericina B;

○ Amiodarona;

○ Metildopa;

○ Verapamil, diltiazem, nifedipina, anlodipino (+ raros).

TAKE HOME MESSAGE

● Pensou em Parkinsonismo atípico? Então lembre-se de: AMS, PSP,

DCB E DCL.

● Disautonomia (hipotensão ortostática grave) + ataxia cerebelar = AMS;

● Paresia do olhar vertical e retrocolo = PSP;

● Alterações cognitivas (apraxia, afasia) + mão alienígena = DCB;

● Alucinações bem elaboradas + distúrbio comportamental do sono

REME = DCL.

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QUESTÕES

1) (HC-UFPR - 2022) Paciente de 70 anos, sexo feminino, é levada pelo

marido para atendimento ambulatorial por quadro de movimentos e
vocalizações que ocorrem à noite, com início há cerca de 5 anos, e que agora
ocorrem quase todas as noites. A paciente refere que os episódios parecem
ocorrer quando está sonhando, e que chegou a cair da cama em algumas
ocasiões. O marido se queixa de ter acordado diversas vezes por conta
desses episódios. Ao exame físico, destaca-se postura em flexão e redução da
amplitude de movimento dos braços. Diante do exposto, qual é a principal
hipótese diagnóstica?
A) Doença de Creutzfeldt-Jakob.
B) Atrofia de múltiplos sistemas.
C) Esclerose lateral amiotrófica.
D) Demência frontotemporal.
E) Doença de Alzheimer.

2) (UNIFESP - 2022) Homem, 60 anos de idade, apresenta perda do equilíbrio

e disartria há cerca de 3 anos, com piora lenta e progressiva. Há 2 anos com
sono agitado, disfunção erétil, urgência urinária e tontura. Sem alterações
de cognição. Não há história familiar de doenças neurológicas. Exame
físico: ataxia cerebelar, leve bradicinesia e tremor nas mãos; PA = 130/90
mmHg em decúbito dorsal e 95/60 mmHg na posição ortostática. Qual é o
diagnóstico mais provável?
A) Paralisia supranuclear progressiva.
B) Atrofia de múltiplos sistemas.
C) Hidrocefalia de pressão normal.
D) Ataxia espinocerebelar autossômica dominante.

3) (IAMSPE - 2020) Sr. J. M., masculino, 49 anos, comparece ao

consultório com quadro de dificuldade para deambular e na fala há 2
anos. Além disso, queixa-se de tremor em mãos e engasgos frequentes
com alimentos sólidos. Há cerca de dois meses iniciou quadro de quedas
da própria altura sem desencadeantes. Ao exame físico: ataxia de marcha,
hiperreflexia profunda nos 4 membros, disartria e dismetria nos 4
membros. Ressonância de crânio a seguir. Baseado no quadro clínico e na
imagem, qual o diagnóstico desse paciente?

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A) Doença de Parkinson.
B) Atrofia de Múltiplos Sistemas.
C) Esclerose Lateral Amiotrófica.
D) Demência por Corpos de Lewy.
E) Encefalopatia pelo HIV.

4) (UFRJ - 2020) Homem, 72 anos, com parkinsonismo possui dificuldade

de olhar para baixo, distúrbio da marcha com hiperextensão do pescoço
e quedas frequentes. Iniciada levodopaterapia sem resposta. A hipótese
diagnóstica mais provável, para este paciente, é:
A) Paralisia supranuclear progressiva (variante Richardson).
B) Síndrome corticobasal.
C) Atrofia de múltiplos sistemas.
D) Demência dos corpúsculos de Lewy.

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5) (USP-RP - 2021) Homem, 82 anos. A esposa relata que o paciente, há dois

anos, vem apresentando distúrbio de atenção e alucinações visuais bem
detalhadas, episódios de esquecimento, especialmente para informações
recentes, chegando a se perder em trajeto usual. Ao exame físico observa
se bradicinesia, tremores de extremidades e rigidez muscular. Qual é o
diagnóstico mais provável?
A) Demência frontotemporal.
B) Demência vascular.
C) Demência por corpúsculos de Lewy.
D) Demência da doença de Parkinson.

6) (SES-PE - 2020) Idoso do sexo masculino, 73 anos, previamente saudável,

com história de ter iniciado 4 anos um quadro de confusão mental, declínio
cognitivo e alucinações visuais. Nesse intervalo de tempo, houve momentos
de melhora do quadro clínico relatado. A filha relata que há 2 anos vem
notando mudança do padrão da marcha (lentificada). A família relata que foi
a um clínico e que as medicações prescritas pelo médico para melhorar seu
comportamento pioravam a doença. Em relação ao paciente descrito, qual o
diagnóstico mais provável?
A) Demência de corpos de Lewy.
B) Doença de Parkinson.
C) Depressão.
D) Demência frontotemporal.
E) Demência de Alzheimer.

7) (IAMSPE - 2018) Homem de 64 anos apresenta quadro de tremor de mãos

bilateral, associado à lentificação de movimentos (principalmente do balanço
dos braços ao deambular), além de dificuldade para sustentar movimentos
repetitivos e instabilidade de marcha. Está em uso de enalapril, metformina,
flunarizina e metoclopramida. Considerando as informações dadas, assinale a
alternativa que apresenta o diagnóstico e a conduta adequada para o caso.
A) Parkinsonismo secundário; suspender medicações com efeitos colaterais.
B) Parkinsonismo secundário; associar agonista dopaminérgico com
inibidor COMT.
C) Doença de Parkinson; suspender medicações.
D) Doença de Parkinson; iniciar inibidor da COMT.
E) Parkinsonismo atípico; iniciar rivastigmina.

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GABARITO

1) B
2) B
3) B
4) A
5) C
6) A
7) A

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