• Artigo de Revisão

• Disautonomia: Uma Entidade Esquecida

• Eduardo Arrais Rocha, Niraj Mehta, Jorge Elias Neto, Maria Zildany Pinheiro Távora,
Camila Roncari, Alan Cidrão, Denise Tessariol Hachul

• Arquivos Brasileiros de Cardiologia

• Trabalho endossado pela Sociedade Brasileira de Arritmias

Cardíacas - SOBRAC
 10 key points - 10 Pontos Essenciais
10 Pontos Essenciais – Ten Key Points

1.1 O termo Disautonomia representa um conjunto de entidades com características

e prognósticos distintos.
1.2 As síndromes vasovagais ou reflexas são entidades distintas das Disautonomias
por ocorrerem usualmente em pacientes sem doenças intrínseca no sistema
nervoso autônomo (SNA).
1.3 A Neuropatia Autonômica Cardiovascular (NAC) significa comprometimento do
sistema nervoso autônomo cardiovascular simpático e/ou parassimpático.
Ocorre de forma idiopática como na atrofia sistêmica múltipla ou Falência
autonômica pura, ou em patologias como Diabetes mellitus, doenças
neurodegenerativas, Doença de Parkinson, Síndromes Demenciais, insuficiência
renal crônica, amiloidose e nos idosos.
1.4 A presença de Neuropatia Autonômica Cardiovascular (NAC) implica em maior
gravidade e pior prognóstico em diversas entidades clínicas.
1.5 A detecção de Hipotensão Ortostática (HO) é um sinal tardio e de gravidade no
contexto das Disautonomias, sendo chamada de Hipotensão Ortostática
Neurogênica. Ela deve ser diferenciada das Hipotensões por hipovolemia ou
medicamentosa.
1.6 A HO pode decorrer de causas benignas, como hipovolemia aguda ou crônica ou
uso de diversos fármacos. Estes fármacos podem entretanto apenas
desmascararem quadros sub-clínicos de Disautonomia.
1.7 Há necessidade do diagnóstico preciso de NAC e da investigação do
envolvimentos de outros órgãos ou sistemas, na busca de uma
pandisautonomia.
1.8 Os testes de Valsalva, Respiratório e Ortostático (30:15) são os métodos padrão
ouro para diagnóstico de NAC. Eles podem ser associados aos testes de
Variabilidade RR no domínio do tempo e principalmente da frequência para
aumento da sensibilidade (protocolo dos 7 testes). Estes testes podem detectar
alterações iniciais ou sub-clínicas e avaliar a gravidade e prognóstico.
1.9 O Tilt Teste não deve ser o exame principal para investigação de NAC, pois ele
analisa apenas o componente simpático do SNA, detectando casos em fases mais
avançadas.
1.10 O tratamento dos pacientes em fases moderadas a avançadas de
disautonomia é bastante complexo e refratário, necessitando avaliação
especializada e multidisciplinar. Os pacientes com HO neurogênica podem
evoluir com hipertensão supina em mais de 50% dos casos, representando um
grande desafio terapêutico. O risco alto imediato das consequências da HO deve
suplantar os riscos mais tardios da Hipertensão supina e maiores valores são
toleráveis.
Sintomas Clínicos Sinais e Sintomas Cardiovasculares

Impotência no homem e redução libido Fadiga e intolerância ao exercício

Irregularidades na menorréia Pré-síncope / síncope

Urgência e incontinência urinária Escurecimento visual e intolerância a ortostase
prolongada
Diarréia / constipação / Empachamento / Quedas inexplicadas

Respostas exacerbadas a hipoglicemiantes Respostas exacerbadas a anti-hipertensivos

Dificuldade de controle do Diabetes (devido Hipertensão supina

gastroparesia)
Hipo ou anidrose Padrão non-dipper na MAPA
Alterações visuais, atrofia pupila Cansaço, falta de ar (por incompetência
cronotrópica)
Dor, dormência ou queimação em extremidades Bradicardia

Esquecimento, diminuição função cognitiva Palidez, extremidas frias

Tremores, desequilíbrio Hipotensão ortostática

Alterações sono/ Apnéias Síncope ou pré sincope pós prandial (até 2 hs após
refeição copiosa ou rica em carboidratos)

Dor forte em cervical posterior ( isquemia do Palpitações e taquicardia ao levantar

trapézio)
Tabela . Questionário SAS (Survey of Autonomic Symptoms) sobre envolvimento de diversos órgãos e sistemas nas Disautonomias

A presença de 3 ou mais sintomas aferiu sensibilidade de 95 % e especificidade de 65 %, enquanto a presença de 7 ou mais pontos na
severidade dos sintomas determinou 60 % de sensibilidade e 90 % de especificidade.
Os sintomas gastrointestinais tiveram menor correlação com outros índices.

Sintomas / Problemas de Saúde Você teve algum destes sintomas Qual a severidade deste sintoma?
nos últimos 6 meses ? 1- Sim ; 2- Escala de 1 a 5
Não (utilizado se presença de sintomas)

1-Escurecimento visual ? 1 ou 2 1–5

2-Boca Seca ou Olhos secos?
3-Palidez ou cianose?
4-Sensação de frio em algumas
regiões do corpo?
5-Sudorese dos pés reduziu em
relação ao resto do corpo?
6-Sudorese dos pés reduziu ou
ausente após exercícios ou em
climas quentes?
7-Sudorese nas mãos aumentou
em relação ao corpo?
8-Náuseas, vômitos ou gases após
alimentações leves?
9-Diarréia (>3 por dia)
10-Constipação persistente (<1 /
dia)
11-Perda de urina?
12- Dificuldade de ereção?
 VARIABILIDADE RR

Análise espectral dos intervalor RR

(domínio da frequência) em análises de 5
minutos.
5 - Componente de Muito baixa frequência
0,01-0,04 Hz (FMB – VLF) – Avaliação das
flutuações do tônus vaso-motor ligado a
termorregulação e a sudorese – (ação
predominante do simpático)
6 - Componente de Baixa Frequência
0,04 – 0,15 Hz (FB- LF) – Avaliação do
barorreceptor (componente simpático)
7 – Componente de Alta Frequência
0,15 – 0,5 Hz (FA – HF) – Relacionado com o
controle sinusal (ação parassimpática)
Os testes cardio-vagais, descritos por
Ewing na década de 80 continuam
sendo os testes padrão ouro no
diagnóstico de Neuropatia Autonômica
Cardiovascular (NAC). Eles apresentam
boa sensibilidade e especificidade e
devem ser realizados na presença de
sintomas sugestivos de disautonomia,
além de precocemente em pacientes
com patologias como diabetes, que
podem evoluir com NAC mesmo na sua
fase de intolerância a glicose.
E o TILT TESTE? Deve ser usado ?
Importante em algumas síndrome vaso-vagais
Hipotensão Ortostática Neurogênica – Sistema Simpático
Não se conformar com teste negativo !!!!