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ARTIGO

Proposta de Classificao das Crises e Sndromes Epilpticas.

Correlao Videoeletrencefalogrfica
Elza Mrcia Targas Yacubian*

RESUMO
Um dos mais importantes aspectos em epileptologia a classificao das crises e das sndromes epilpticas que
norteia a investigao etiolgica e a instituio e programao teraputica. Um grupo da Liga Internacional contra
epilepsia trabalha na complexa questo de classificar fenmenos cujas bases fisiopatognicas so ainda pouco
conhecidas. Discutimos aqui a proposta deste grupo de trabalho, publicada na revista Epilepsia em junho de 2001.
Unitermos: Crises epilpticas, sndromes epilpticas, classificao.

Introduo Classificando as crises epilpticas

Uma crise epilptica a manifestao de um
distrbio cerebral subjacente e deve ser avaliada
considerando-se, alm de suas caractersticas
semiolgicas, outros fatores como idade do paciente
quando de sua ocorrncia, dados do exame fsico,
padres eletrencefalogrficos e resultados de estudos
de imagem. Essas informaes devem ser reunidas
para possibilitar o diagnstico sindrmico, funda-
mental para a determinao do prognstico, bem
como para orientar a necessidade de outros
procedimentos diagnsticos e a programao
teraputica. O conhecimento da sndrome epilptica
permite ao clnico formular uma hiptese racional
sobre a necessidade do tratamento com medicao
antiepilptica e se assim for, qual delas deve ser
escolhida. Portanto, o primeiro passo na avaliao da
doena de uma pessoa com crises epilpticas, a
classificao do(s) tipo(s) de crise(s) e em seguida,
a classificao sindrmica.
A avaliao de uma pessoa com provveis crises
epilpticas deve ser iniciada com a histria detalhada
referida pelo paciente e por uma testemunha, seguida
pelo exame clnico e pela anlise de exames
complementares como EEG, exames de imagem e de
vdeos (vdeo-EEG ou filmagem dos eventos por
familiares). A caracterizao das crises requer
experincia do profissional para obteno dos dados
e interpretao destes. Esses devem incluir: situao
de ocorrncia (posio do corpo, circunstncias, sono
ou viglia), fatores desencadeantes (fadiga, lcool,
privao de sono, estmulos luminosos), padro dos
eventos (isolados ou em grupos, relao com o ciclo
menstrual), sintomas premonitrios, descrio da aura
e caractersticas motoras, manuteno ou no da
conscincia, queda e sintomas ps-ictais como
cefalia, mialgia, fadiga, mordedura de lngua.
A presena de uma testemunha essencial para a
caracterizao de sintomas lateralizatrios durante as

* Doutora em Medicina, Coordenadora da UNIPETE, Professora Visitante do Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da UNIFESP
Escola Paulista de Medicina.

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crises e ocorrncia de dficits focais, bem como na
descrio dos sintomas durante o perodo de
recuperao. O esclarecimento do paciente e de seus
familiares da necessidade de informaes sobre a
semiologia das crises possibilitar, ainda, a clas-
sificao mais precisa dos eventos em consultas
subseqentes e, com ela, maior possibilidade de ade-
so ao tratamento pelo paciente. recomendado o
registro em calendrio dos efeitos da medicao,
tanto sobre o controle das crises como a ocorrncia
de efeitos colaterais. Essa conduta simples
contribuir significativamente para o sucesso
teraputico.
Classificao Internacional das Crises Epilpticas e de
Epilepsias
Durante o 24 o Congresso Internacional de
Epilepsia, realizado em Buenos Aires, Argentina, entre
13 e 18 de maio de 2001, Jerome Engel, como
presidente do comit executivo da Liga Internacional
contra Epilepsia, apresentou assemblia geral a nova
proposta das comisses de classificao daquele
rgo. Quatro subgrupos de especialistas elaboraram
um esquema para a Classificao Internacional das
Pessoas com Crises Epilpticas e das Epilepsias
subdividido em cinco eixos.
O eixo 1 compreende a classificao da feno-
menologia ictal e consta de um glossrio no qual so
definidos os termos a serem aplicados descrio
dos diferentes tipos de crises epilpticas. O eixo 2,
que compreende a classificao das crises epilpti-
cas, consta de uma lista dos tipos de crises aps sua
caracterizao por meio da aplicao dos conceitos
propostos no eixo 1. No eixo 3 figuram as sndromes
epilpticas e no eixo 4, intimamente relacionado ao
eixo anterior, a classificao etiolgica das doenas
freqentemente associadas a crises ou sndromes
epilpticas. Finalmente, no eixo 5, est a classifi-
cao do grau de comprometimento psicossocial das
pessoas com epilepsias, segundo um esquema
baseado em proposta da Organizao Mundial da
Sade (International Classification of Functioning and
Disability, WHO, 1999)1.
Esse esquema de classificao em cinco eixos
atualiza os conhecimentos na caracterizao das crises
epilpticas e epilepsias, aps pelo menos uma dcada
de contribuio da videoeletrencefalografia, dos
estudos estruturais e funcionais do sistema nervoso
como ressonncia magntica, tomografia por emisso
de fton nico, tomografia por emisso de psitrons
e da aplicao de tcnicas genticas2.
Classificao das crises epilpticas
Crise epilptica definida como a manifestao
excessiva e/ou hipersncrona resultante da atividade
epilptica, usualmente autolimitada de neurnios
cerebrais. Quando estas no apresentam curso
autolimitado so denominadas crises contnuas e
configuram o quadro de status epilepticus. Status
epilepticus definido como uma crise duradoura, que
no mostra sinais clnicos de interrupo aps o tempo
habitual da maioria das crises daquele tipo na maioria
dos pacientes, ou ainda a ocorrncia de crises
recorrentes sem que a funo do sistema nervoso
central retorne ao perodo interictal.
As crises epilpticas cursam com graus diferentes
de envolvimento muscular. O evento motor consiste
de um aumento ou diminuio da contrao muscular,
o que define um fenmeno positivo e negativo,
respectivamente. O aumento da contrao muscular
pode ser do tipo tnico (significando contrao
muscular mantida com durao de poucos segundos
a minutos), clnico (no qual cada contrao muscular
seguida de relaxamento, originando abalos
musculares sucessivos) ou mioclnico (contraes
musculares muito breves, semelhantes a choques).
Diminuio da contrao muscular caracteriza as
mioclonias negativas e as crises atnicas. Enquanto
nas primeiras h interrupo da contrao muscular
tnica por menos de 500 ms, nas crises atnicas
ocorre perda ou diminuio abrupta do tnus
muscular por dois ou mais segundos.
Segundo a Classificao Internacional das Crises
Epilpticas de 1981 h trs grupos de crises: as
parciais ou focais, as generalizadas e as crises no
classificveis. As crises parciais ou focais, clnica e
eletrencefalograficamente, so caracterizadas pela
ativao de uma parte do crebro, sendo subdivididas
em crises parciais simples, quando h preservao
da conscincia e crises parciais complexas, quando
h comprometimento da mesma. As crises genera-
lizadas so aquelas em que h envolvimento, desde
o incio, de amplas reas de ambos os hemisfrios
cerebrais. So consideradas no classificveis, as
crises que no se enquadram nos dois subtipos acima
(Commision on Classification and Terminology of the
ILAE, 1981)3.
De acordo com a nova proposio da ILAE de
2001, a classificao passa a ser uma lista dos dife-
rentes tipos de crises que so agora consideradas
entidades diagnsticas 2 . Isso significa que sua
classificao se baseia simplesmente nas caracters-
ticas semiolgicas dos eventos, os quais deixam de
apresentar qualquer conotao anatmica ou
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Proposta de Classificao das Crises e Sndromes Epilpticas. Correlao Videoeletrencefalogrfica 51

patofisiolgica 4 . O quadro 1 contm os trs Crises contnuas

subgrupos de crises epilpticas, considerando as Status epilepticus generalizado
crises isoladas ou autolimitadas, as repetidas Status epilepticus tnico-clnico
configurando status epilepticus e os fatores Status epilepticus clnico
precipitantes envolvidos nas crises reflexas, que Status epilepticus de ausncia
podem desencadear crises focais ou generalizadas. Status epilepticus tnico
No quadro 2 est a lista dos diferentes tipos de crises. Status epilepticus mioclnico
Status epilepticus focal
Epilepsia partialis contnua de Kojevnikov
Aura contnua
Quadro 1 Classificao das crises epilpticas (2001)2
Status epilepticus lmbico (status psicomotor)
* Crises autolimitadas Status hemiconvulsivo com hemiparesia
- Crises generalizadas Estmulos precipitantes de crises reflexas
- Crises focais Estmulos visuais
* Crises contnuas - Luz intermitente
- Status epilepticus generalizado - Padres
- Status epilepticus focal - Outros estmulos visuais
* Fatores precipitantes envolvidos nas crises reflexas Pensamento
Msica
Alimentao
Praxia
Quadro 2 Classificao das crises epilpticas (2001)2 Estmulos sensitivo-sensoriais
Tipos de crises autolimitadas Estmulos proprioceptivos
Crises generalizadas Leitura
Crises tnico-clnicas (incluindo as iniciadas com fase clnica gua quente
ou mioclnica) Sobressalto
Crises clnicas (com e sem manifestaes tnicas)
Crises tnicas
Crises de ausncias tpicas
Crises generalizadas
Crises de ausncias atpicas
Crises de ausncias mioclnicas Crises generalizadas so aquelas cuja semiologia
Espasmos inicial indica o envolvimento de reas enceflicas
Crises mioclnicas amplas de ambos os hemisfrios cerebrais. Segundo
Mioclonias palpebrais (com e sem ausncias) a nova proposta de classificao, o termo convulso,
Crises mioclono-atnicas significando episdios de contrao muscular
Mioclonias negativas
excessiva e anormal, mantida ou interrompida,
Crises atnicas
usualmente bilateral, no deve ser utilizado desde que
Crises reflexas nas sndromes de epilepsias generalizadas
se trata primariamente de um termo leigo e usado
Crises focais
inapropriadamente em muitas situaes de crises com
Crises neonatais
fenmenos motores 5.
Crises focais sensitivo-sensoriais
- com sintomas sensitivo-sensoriais elementares
Crises tnico-clnicas
- com sintomas experienciais
Crises motoras focais As crises tnico-clnicas (tambm chamadas
- com sinais motores elementares clnicos crises de grande mal) so caracterizadas por
- com sinais motores tnicos assimtricos contrao tnica simtrica e bilateral seguida de
- crises com automatismos tpicos do lobo temporal contrao clnica dos quatro membros usualmente
- crises com automatismos hipercinticos associadas a fenmenos autonmicos como apnia,
- crises com mioclonias negativas focais liberao esfincteriana, sialorria e mordedura de
- crises motoras inibitrias lngua, durante cerca de um minuto. Na fase de
Crises gelsticas contrao tnica, o ar pode ser expulso atravs da
Crises hemiclnicas glote fechada, o que resulta no grito epilptico. O
Crises secundariamente generalizadas perodo ps-crtico caracterizado por confuso
Crises reflexas em sndromes de epilepsias focais mental e sonolncia.

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Crises clnicas
Crises clnicas so caracterizadas pela ocorrncia
de mioclonias repetidas a intervalos regulares,
rtmicas, na freqncia de 2 a 3 c/s ocorrendo durante
vrios segundos a minutos.
Crises tnicas
Trata-se de crises nas quais ocorre contrao
muscular mantida com durao de poucos segundos
a minutos. Em geral, as crises tnicas duram de 10 a
20 segundos e podem comprometer apenas a
musculatura axial (crises tnicas axiais) ou tambm
a das razes dos membros (crises tnicas axori-
zomlicas) ou ento todo o corpo, configurando a
crise tnica global.
Crises de ausncias tpicas
Crises de ausncia tpica consistem de breves
episdios de comprometimento de conscincia
acompanhados por manifestaes motoras muito
discretas como automatismos orais e manuais,
piscamento, aumento ou diminuio do tnus
muscular e sinais autonmicos. Duram cerca de 10 a
30 segundos e apresentam incio e trmino abruptos,
ocorrendo, em geral, vrias vezes ao dia. So
desencadeadas por hiperventilao; ativao de tal
forma importante que a no observao da crise
clssica durante a hiperventilao por 3 a 5 minutos
em um paciente no tratado, coloca em dvida esse
diagnstico.
Crises de ausncias atpicas
Nessas crises o comprometimento da conscincia
menor, o incio e trmino so menos abruptos e o
tnus muscular mostra-se freqentemente alterado.
Em geral, no so desencadeadas pela hiperpnia.
Crises de ausncias mioclnicas
Crises de ausncias acompanhadas de perda de
conscincia e manifestaes motoras importantes que
incluem abalos mioclnicos bilaterais dos ombros,
braos e pernas associados contrao tnica discreta
a qual ocasiona elevao dos membros superiores,
os mais acometidos pelo fenmeno motor.
Espasmos
Tambm denominados espasmos epilpticos, so
caracterizados por contrao tnica rpida, com
durao de 1 a 15 segundos, da musculatura do
pescoo, tronco e membros podendo assumir carter
em flexo ou em extenso. Essa contrao
usualmente mais demorada do que as mioclonias, mas
no to prolongada como nas crises tnicas (sua
durao de cerca de 1 s). Podem ocorrer formas
limitadas com contrao da musculatura facial ou
queda da cabea. Ocorrem em salvas, especialmente
ao despertar e durante sonolncia. No lactente, so
freqentemente acompanhados de choro, e quando
no presenciados pelo mdico podem ser confundidos
com clicas, um diagnstico que pode retardar a
teraputica adequada comprometendo o prognstico.
Crises mioclnicas
Mioclonias so contraes musculares sbitas,
breves (< 100 ms), que se assemelham a choques.
Podem afetar a musculatura facial, o tronco, uma
extremidade, um msculo ou um grupo muscular e
podem ser generalizadas, ocorrendo de forma isolada
ou repetida. As crises mioclnicas so freqentemente
precipitadas por privao de sono, despertar ou
adormecer.
Mioclonias palpebrais
Consistem em contraes rpidas das plpebras ao
fechamento dos olhos, o que ocasiona piscamento rpido,
acompanhado de desvio dos globos oculares para cima.
Esse fenmeno pode aparecer de forma isolada ou ser
acompanhado de crises de ausncias muito breves com
durao de apenas alguns poucos segundos.
Crises mioclono-atnicas
Encontradas principalmente em epilepsias da
infncia, essas crises so caracterizadas por abalos
mioclnicos nos membros superiores, geralmente em
flexo, seguidos de perda do tnus muscular com
queda da cabea e flexo dos joelhos.
Mioclonias negativas
So episdios curtos (< 500 ms) de atonia muscular
provavelmente decorrentes de inibio sbita da
inervao tnica dos motoneurnios alfa. Na maioria
dos casos descritos na literatura, o fenmeno de
mioclonias negativas generalizadas esteve presente em
anormalidades cerebrais difusas, como na doena de
Lafora e nas encefalopatias mitocondriais, enquanto
as mioclonias negativas focais ocorrem em distrbios
da regio perirrolndica, como nas displasias corticais
e na sndrome de Rasmussen.
Crises atnicas
Caracterizadas por perda ou diminuio sbita do
tnus muscular envolvendo a cabea, tronco,
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Proposta de Classificao das Crises e Sndromes Epilpticas. Correlao Videoeletrencefalogrfica
mandbula ou membros, as crises atnicas so
decorrentes de perda do tnus postural, podendo
promover queda lenta se o indivduo estiver em p.
Crises focais
Crises focais so aquelas cujas manifestaes
clnicas indicam o envolvimento inicial de apenas uma
parte de um hemisfrio cerebral. As crises focais
podem, com a propagao das descargas, evoluir para
crises tnico-clnicas generalizadas. o que se
chama crise focal com generalizao secundria. Os
sinais subjetivos que antecedem uma crise observvel
e que o paciente capaz de descrever constituem a
aura. A aura pode ocorrer de forma isolada
constituindo uma crise sensitivo-sensorial 5.
Crises focais sensitivo-sensoriais
Incluem sintomas simples, ou seja, aqueles que
envolvem apenas uma modalidade sensorial primria
(elementares) e mais elaborados (complexos).
Com sintomas sensitivo-sensoriais elementares
Neste grupo o fenmeno epilptico representado
por auras (uma vez que tratam-se de manifestaes
subjetivas, que no so detectveis por um
observador). Entre elas figuram crises sensitivas
(parestesias, dor e sensaes viscerais, como a
sensao epigstrica) e as crises sensoriais (visuais,
auditivas, olfatrias, gustativas).
Com sintomas experienciais
Consistem de alucinaes multissensoriais que
configuram experincias e incluem fenmenos
perceptuais afetivos (medo, depresso, alegria e,
mais raramente, raiva) e manifestaes mnemnicas
envolvendo iluses e alucinaes cuja qualidade
similar quelas experimentadas normalmente, porm
reconhecidas pelo indivduo como algo que ocorre
fora do contexto real e s vezes de contedo
extraordinariamente vvido. Nesse grupo encon-
tramos fenmenos como dj e jamais vu, dj e
jamais entendu, dj e jamais vcu (sensao de
familiaridade e estranheza de cenas, sons e expe-
rincias de vida), estados de sonho e alucinaes
complexas.
Crises motoras focais
Crises motoras so aquelas nas quais os fen-
menos motores constituem a manifestao predo-
minante na semiologia crtica.
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Com sinais motores elementares clnicos
So caracterizadas por contraes musculares que
recorrem de forma regular a intervalos menores do
que 1 a 2 s. Crises com sinais motores elementares
clnicos so originadas, quase sempre, pela ativao
do crtex motor primrio contralateral.
Crises motoras tnicas assimtricas
So crises em que a contrao desigual ou assncrona
de grupos musculares de ambos os lados do corpo
produz posturas assimtricas decorrentes da contrao
tnica de um nico membro, de um hemicorpo ou dos
quatro membros. Usualmente breves, durando 10 s a
40 s, tm incio abrupto e podem ser acompanhadas
por grito ou murmrio. A conscincia em geral
preservada e no h confuso ps-crtica.
Crises com automatismos tpicos do lobo temporal
Automatismos so movimentos coordenados e
repetitivos que se assemelham a movimentos
voluntrios. Em geral, nas crises do lobo temporal, os
automatismos envolvem as partes distais dos membros,
particularmente os dedos, mos, lngua e lbios (oro-
alimentares) e freqentemente, mas no sempre, so
associados a comprometimento da conscincia.
Crises com automatismos hipercinticos
Nestas, o movimento afeta principalmente a parte
proximal dos membros, o que resulta em movimentos
importantes, os quais, quando rpidos, parecem
violentos. Incluem movimentos como pedalar, de
impulso plvica e de balanceio de todo ou de parte
do corpo.
Crises com mioclonias negativas focais
Caracterizam-se por breves perodos de atonia
focal com perda do tnus postural que podem ser
evidenciados quando o paciente exerce uma atividade
tnica com a parte do corpo afetada pelo fenmeno
motor negativo.
Crises motoras inibitrias
Embora raramente observados como manife-
staes crticas, paresia de membros ou perodos de
afasia (crises afsicas) podem ser decorrentes de
descargas epilpticas repetitivas envolvendo o crtex
motor.
Crises gelsticas
Nessas crises o riso, de carter incomum,
estereotipado e inapropriado, constitui o fenmeno
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complexo mais importante das manifestaes crticas.
Classicamente associadas aos hamartomas hipo-
talmicos, podem tambm ser verificadas em
epilepsias dos lobos frontal ou temporal.
Crises hemiclnicas
Apresentam todas as caractersticas clnicas das
crises generalizadas tnico-clnicas, porm as
manifestaes motoras so observadas unicamente
ou de modo predominante em um s lado do corpo.
Quando essas crises so prolongadas podem cursar
com dano hemisfrico, configurando a sndrome da
hemiconvulso-hemiplegia-epilepsia.
Crises secundariamente generalizadas
Consistem de crises tnico-clnicas generalizadas
geralmente assimtricas precedidas pela verso da
cabea e dos olhos para o lado contralateral ao incio
crtico.
Classificao das sndromes epilpticas
Uma sndrome epilptica definida como um
distrbio epilptico caracterizado pela presena de
sinais e sintomas que usualmente aparecem em
conjunto. Os sinais e sintomas podem ser clnicos
(como histria, tipos de crises e modo de apa-
recimento destes, achados neurolgicos e neuropsi-
colgicos) ou achados de exames complementares,
como EEG e estudos de neuroimagem.
A Classificao Internacional das Epilepsias e
Sndromes Epilpticas de 1989 (Commission on
Classification and Terminology of the ILAE, 1989)6,
considera quatro grupos de epilepsias:
1. Epilepsias e sndromes relacionadas localizao,
parciais ou focais
- idiopticas
- sintomticas
- criptognicas
2. Epilepsias e sndromes generalizadas
- idiopticas
- criptognicas ou sintomticas
- sintomticas
- etiologias no especficas
- etiologias especficas
3. Epilepsias e sndromes indeterminadas se focais
ou generalizadas
- com sinais e sintomas de crises generalizadas
e focais
- sem sinais inequvocos de crises generalizadas
ou focais
4. Sndromes especiais
- crises relacionadas a situaes
Quanto etiologia, esta classificao definiu as
epilepsias idiopticas, ou seja, aquelas sem
substrato lesional, provavelmente relacionadas
predisposio gentica. Idioptico um termo que
significa que a prpria epilepsia a doena e no
um sintoma de alguma outra condio. Para definir
uma epilepsia como idioptica devemos no apenas
excluir achados da histria clnica, dos exames
fsico e neurolgico, bem como dos testes
neurofisiolgicos e de neuroimagem sugestivos de
natureza sintomtica, como tambm so neces-
srios sinais eletroclnicos altamente sugestivos da
natureza idioptica. O diagnstico desse grupo ser
baseado tanto em elementos positivos como em
negativos.
As formas idiopticas se contrapem s epile-
psias sintomticas, nas quais as crises representam
um sintoma de leso estrutural do sistema nervoso.
O diagnstico desse grupo exige a constatao de
sinais clnicos que documentem a patologia cerebral
subjacente epilepsia e ser baseado em elementos
positivos.
A classificao de 1989 considerou ainda as
epilepsias criptognicas, termo que significa que a
etiologia da epilepsia desconhecida ou indeterminada
mediante os mtodos de diagnstico atualmente
disponveis, porm h dados que sugerem que elas
so provavelmente relacionadas a um substrato
lesional.
No transcorrer da ltima dcada, houve neces-
sidade da configurao dos conceitos de sndrome
e de doena epilptica. Uma sndrome epilptica
compreende vrios sinais e sintomas que definem
uma condio epilptica nica que pode apresentar
etiologias diferentes, enquanto as doenas epilpticas
so condies patolgicas que apresentam etiologia
nica e bem definida. Quando, por exemplo, uma
sndrome idioptica tem seu gene reconhecido,
transforma-se numa doena epilptica. Nesse
momento parece mais provvel, entretanto, que
vrios genes podero de manifestar com o mesmo
fentipo, e, neste caso, o distrbio epilptico
continuar sendo considerado uma sndrome; por
outro lado, um nico gene pode promover mani-
festaes de epilepsia idioptica fenotipicamente
diferentes numa mesma famlia e nesse outro caso
o distrbio gentico nico poderia ser considerado
Rev. Neurocincias 10(2): 49-65, 2002
Proposta de Classificao das Crises e Sndromes Epilpticas. Correlao Videoeletrencefalogrfica 55

uma doena epilptica com manifestaes clnicas
mltiplas 7. O novo esquema de classificao con-
templa os dois conceitos, contidos respectivamente
nos eixos 3 e 4, ou seja, a classificao das
sndromes epilpticas e a classificao etiolgica das
doenas freqentemente associadas a crises ou
sndromes epilpticas.
Esses conceitos esto contidos no novo esquema
para a classificao das sndromes epilpticas, um
exemplo do qual est apresentado no quadro 3, uma
vez que o Comit Executivo da Liga Internacional
contra Epilepsia nesse momento ainda aguarda o
pronunciamento dos interessados para a adoo do
formato final do esquema da nova classificao.
Nesta nova proposio, o termo focal substitui
os termos parcial e relacionado localizao da
classificao de 1989. Nela figuram as epilepsias
idiopticas, ou seja, aquelas com predisposio
gentica e as epilepsias sintomticas, ou seja, as
relacionadas a leses estruturais esto agora
subdividas em epilepsias lmbicas e neocorticais.
No ltimo grupo aparece ainda o novo conceito de
epilepsias provavelmente sintomticas que
substitui o termo criptognico da classificao hoje
utilizada. Todas as formas de epilepsias reflexas,
tanto focais como generalizadas, aparecem
agrupadas, enquanto oficialmente reconhecido o
conceito das encefalopatias epilpticas re-
presentadas por formas de epilepsia que se instalam
em geral em crianas previamente normais e que
cursam com deteriorao cognitiva e dficits
neurolgicos progressivos. Nelas, acredita-se que
a anormalidade persistente da atividade eltrica
cerebral ao promover modificaes sinpticas seja
responsvel por alteraes permanentes nos
circuitos cerebrais. Finalmente, foram agrupados
fenmenos epilpticos que no obrigam o
diagnstico de epilepsia como as crises febris
(termo que substitui convulso, termo leigo no
especfico por vezes aplicado de forma inapropriada
na descrio da fenomenologia crtica nesta
situao).

Quadro 3 Um exemplo de classificao das sndromes epilpticas (ILAE, 2001)2

Grupos de sndromes
Epilepsias focais idiopticas
do lactente e da criana
Epilepsias focais familiares
(autossmicas dominantes)
Epilepsias focais sintomticas
(ou provavelmente sintomticas)
Epilepsias generalizadas
idiopticas
Sndromes especficas
Crises neonatais benignas (no-familiares)
Epilepsia benigna da infncia com descargas centrotemporais
Epilepsia benigna da infncia com paroxismos
Occipitais de incio precoce (tipo Panayiotopoulos)
Epilepsia com paroxismos occipitais de incio tardio (tipo Gastaut)
Crises neonatais benignas familiares
Crises benignas familiares do lactente
Epilepsia do lobo frontal autossmica dominante noturna
Epilepsia do lobo temporal familiar
Epilepsia focal familiar com focos variveis*
Epilepsias lmbicas
Epilepsia mesial do lobo temporal com esclerose hipocampal
Epilepsia mesial do lobo temporal definida por etiologias especficas
Outros tipos definidos segundo a localizao e etiologia
Epilepsias neocorticais
Sndrome de Rasmussen
Sndrome de hemiconvulso-hemiplegia
Outros tipos definidos segundo a localizao e etiologia
Crises parciais migratrias da infncia precoce*
Epilepsia mioclnica benigna do lactente
Epilepsia com crises mioclono-astticas
Epilepsia ausncia da infncia
Epilepsia com ausncias mioclnicas
Epilepsias generalizadas idiopticas com fentipos variveis
Epilepsia ausncia juvenil
Epilepsia mioclnica juvenil
Epilepsia com crises generalizadas tnico-clnicas

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56 Proposta de Classificao das Crises e Sndromes Epilpticas. Correlao Videoeletrencefalogrfica

Quadro 3 (continuao)
Grupos de sndromes
Epilepsias reflexas
Encefalopatias epilpticas
Epilepsias mioclnicas progressivas
Crises que no exigem
necessariamente o diagnstico
de epilepsia
* Sndromes em desenvolvimento
Sndromes especficas
Epilepsia idioptica do lobo occipital fotossensvel
Outras epilepsias sensveis a estmulos visuais
Epilepsia primria da leitura
Epilepsia do sobressalto
Encefalopatia mioclnica precoce
Sndrome de Ohtahara
Sndrome de West
Sndrome de Dravet (previamente conhecida como epilepsia mioclnica severa da infncia)
Status mioclnico nas encefalopatias no-progressivas*
Sndrome de Lennox-Gastaut
Sndrome de Landau-Kleffner
Epilepsia com ponta-onda contnua durante sono lento
Doenas especficas
Crises neonatais benignas
Crises febris
Crises reflexas
Crises da retirada do lcool
Outras crises induzidas por drogas ou substncias qumicas
Crises ps-traumticas imediatas ou precoces
Crises nicas ou grupos isolados de crises
Crises de repetio rara (oligoepilepsias)

Seguem as caractersticas fundamentais da maioria Descargas centrotemporais, muitas vezes envol-

das sndromes epilpticas listadas acima, citadas como
exemplo na Classificao das Sndromes Epilpticas
(Epilepsy Classification Working Group, 1999)8.
Epilepsias focais idiopticas do lactente e da criana
vendo reas vizinhas (a morfologia, e no a
localizao, constitui o critrio fundamental para
a caracterizao eletrogrfica); atividade de base
normal (Figura 1).
Tratamento: carbamazepina, sultiame.
Remisso espontnea na adolescncia.

Crises neonatais benignas no familiares

Tambm denominadas crises neonatais benignas
idiopticas ou crises do quinto dia.
Crises clnicas focais breves, autolimitadas,
focais, multifocais ou com carter migratrio.
Ocorre em neonatos normais.
EEG interictal normal; em alguns casos, presena
de ritmo teta pontiagudo alternante.
EEG ictal: descargas na regio centrotemporal.
Etiologia desconhecida.
Ausncia de seqelas ou epilepsia aps o perodo
neonatal.

Epilepsia benigna da infncia com descargas

centrotemporais
Incio entre 2 e 13 anos.
Ausncia de dficits neurolgico ou intelectual.
Crises parciais motoras precipitadas pelo sono.
Figura 1 Descargas centroparietotemporais no hemisfrio direito
em crianas de 8 anos. Atividade de base dentro dos limites da
normalidade para a idade.

Rev. Neurocincias 10(2): 49-65, 2002

Proposta de Classificao das Crises e Sndromes Epilpticas. Correlao Videoeletrencefalogrfica
Epilepsia benigna da infncia com paroxismos
occipitais de incio precoce (tipo Panayiotopoulos)
Tambm denominada sndrome de Panayiotopoulos.
Incio: 2 a 6 anos (pico aos 4 anos).
Crises focais com desvio dos olhos e cabea e
vmitos com durao de poucos minutos a horas
seguidas de hemigeneralizao ou generalizao
secundria com durao de poucos minutos a
horas.
2/3 das crises so noturnas e 1/3 das crianas
apresentam crise nica.
Remisso em geral um ano aps o incio.
EEG: ponta-onda occipital com fenmeno de
fixation-off.
Os paroxismos occipitais persistem a despeito da
remisso clnica e desaparecem usualmente antes
dos 13 anos.
Epilepsia com paroxismos occipitais de incio
tardio (tipo Gastaut)
Idade de incio: 3-16 anos (mdia 8 anos).
Crises de alucinao visual elementar constituda
por padres circulares multicoloridos pequenos
iniciados na periferia do campo visual, que se
movimentam horizontalmente em direo ao outro
lado. Durao de segundos a 1 a 3 minutos.
Sintomas occipitais: iluso de movimentos ou dor
ocular, amaurose ictal.
Cefalia ps-ictal difusa, severa, indistinguvel da
enxaqueca em 1/3 dos pacientes. Em 10% deles
associada a nuseas e vmitos.
Remisso em 2 a 4 anos em 50% a 60% dos casos.
Tratamento: carbamazepina proporciona bom
controle em 90% dos pacientes.
EEG: padro de ponta-onda occipital com
fenmeno de fixation-off (Figura 2).
Figura 2 Traado de paciente de 10 anos com episdios de
cegueira, tonturas, nuseas, vmitos e cefalia. Observe o
fenmeno de fixation-off ao fechamento das plpebras.
57
Epilepsias focais familiares autossmicas dominantes
Crises neonatais benignas familiares
Classificada entre as epilepsias generalizadas
idiopticas em 1989.
No uma epilepsia generalizada.
Neonatos normais.
Igual distribuio entre meninos e meninas.
Incio das crises: segundo e terceiro dias de vida
(80% dos casos).
Crises focais.
EEG interictal normal.
Desaparecimento das crises em dias a semanas.
5% de risco de crises febris; 11% de risco de epilepsia.
Localizao nos cromossomos 20 (20q13.2), 8q
ou em nenhum dos dois. Genes j identificados
KCNQ2 (90% das famlias) e KCNQ3 que
ocasionam alterao em canais de potssio
voltagem-dependentes.
Epilepsia do lobo frontal autossmica
dominante noturna
Incio das crises no final da primeira dcada
(mdia 8 anos).
Crises agrupadas e breves durante o sono
no-REM.
Crises motoras posturais ou hipercinticas.
Pode haver generalizao secundria.
Exames fsico e neurolgico normais.
EEG normal ou com descargas frontais em sono.
Estudos de neuroimagem normais.
Penetrncia: 70%; expressividade muito variada.
Famlia original: localizao cromossmica: 20q;
gene CHRNA4 que determina mutao da
subunidade alfa 4 do receptor nicotnico da
acetilcolina (Figuras 3 e 4).
Outras famlias: CHRNB2; cromossomo 15.
Epilepsia do lobo temporal familiar
Incio na adolescncia e idade adulta.
No h antecedentes de crises febris.
Crises sugestivas de incio nas estruturas mediais
temporais.
Crises focais manifestadas principalmente como
dj vu.
Raras crises tnico-clnicas generalizadas.
Rev. Neurocincias 10(2): 49-65, 2002
58 Proposta de Classificao das Crises e Sndromes Epilpticas. Correlao Videoeletrencefalogrfica
Figura 3 Na famlia original na qual foi caracterizada a epilepsia
do lobo frontal autossmica dominante noturna, uma grande
famlia com 27 indivduos afetados da cidade de Adelaide na
Austrlia, os genes responsveis pela epilepsia esto localizados
na regio 20q13.2-q13.3, a mesma das crises neonatais benignas
familiares e do EEG de baixa voltagem (Steinlein, 1999)9.
Figura 4 A substituio do aminocido serina por fenilalanina na
posio 248 do receptor nicotnico da acetilcolina promove a
modificao da conformao do poro do receptor de acetilcolina,
o que determina a hiperexcitabilidade frontal responsvel pelas
crises clnicas (Steinlein, 1999)9.
Variao da gravidade da epilepsia: desde casos
com simples dj vu familiar at casos de epilepsia
refratria.
Exame neurolgico normal.
Descargas temporais no EEG.
Exames de RM normais ou com esclerose mesial
temporal.
Outros membros da famlia podem apresentar
outras epilepsias focais.
Herana autossmica dominante. Penetrncia de
cerca de 60%.
Anlise de ligao e identificao de genes ainda
em andamento.
Epilepsia focal familiar com focos variveis*
Sndrome epilptica focal idioptica autossmica
dominante.
Crises noturnas, sugestivas de incio frontal ou
temporal (jamais vu), crises occipitais.
Estudos de neuroimagem normais.
EEG pouco ativo; descargas frontotemporais.
Localizao cromossmica em uma famlia austra-
liana: cromossomo 2; em duas grandes famlias
franco-canadenses: 22q11-q12; em 5 famlias fran-
co-canadenses pequenas e uma espanhola:
cromossomo 22.
Epilepsias focais sintomticas (ou provavelmente
sintomticas)
Epilepsias lmbicas
Epilepsia mesial do lobo temporal com esclerose
hipocampal
Incio em geral na adolescncia.
Crises com automatismos tpicos do lobo
temporal.
Auras viscerais ou experienciais.
Disfasia ps-ictal e estado confusional prolongado
em crises do lobo temporal dominante.
Crises tnico-clnicas so raras em pacientes tratados.
Dficit progressivo de memria.
Esclerose do hipocampo (perda celular em todos
os campos, poupando CA2).
Histria freqente de crise febril nos primeiros
anos de vida.
Sinais de esclerose do hipocampo particularmente
evidente em T2 e vrios padres de EEG ictal com
campo mximo em eletrodos mediais (Figura 5).
Figura 5 Esclerose mesial temporal esquerda. Reduo volumtrica
e hipersinal hipocampal em T2. Ritmo teta ictal predominando no
eletrodo esfenoidal esquerdo.
Rev. Neurocincias 10(2): 49-65, 2002
Proposta de Classificao das Crises e Sndromes Epilpticas. Correlao Videoeletrencefalogrfica
Epilepsias neocor ticais
Sndrome de Rasmussen
Incio das crises epilpticas principalmente na
infncia, entre 3 e 6 anos.
Deteriorao neurolgica progressiva: hemi-
paresia, dficit de linguagem, disfuno cognitiva.
Atrofia cerebral hemisfrica lentamente progres-
siva (Figura 6).
Quadro anatomopatolgico de infeco viral:
ndulos microgliais, infiltrado linfomonocitrio
perivascular, reas de colapso tissular.
Curso em trs estgios: 1a fase de crises epilpticas
sob a forma de epilepsia partialis continua em
50% dos casos; fase de deteriorao neurolgica
e 3a fase de estagnao.
Etiologia provvel: imunoalrgica.
Tratamento: corticosterides, imunoglobulina,
plasmaferese, desconexo hemisfrica.
Figura 6 Atrofia hemisfrica direita em estudos seriados de imagem
a partir dos 4 anos de idade em adolescentes de 14 anos com
sndrome de Rasmussen. Observe o envolvimento predominante
da regio periinsular.
Sndrome de hemiconvulso-hemiplegia
Crianas previamente normais apresentam crise
hemigeneralizada entre 6 meses e 2 anos de idade
seguida de hemiplegia flcida.
Epilepsia secundria instalada aps intervalo de
poucas semanas at 20 anos.
Crises focais motoras (principalmente nas epilepsias
iniciadas at um ano) ou crises com automatismos
tpicos do lobo temporal (nas instaladas aps 3 anos
ou mais aps o evento inicial).
59
Outros tipos definidos segundo a localizao e a
etiologia
Esto includas neste grupo todas as outras
epilepsias focais sintomticas (ou provavelmente
sintomticas) neocorticais incluindo as dos lobos
temporais, frontais, parietais e occipitais.
Crises parciais migratrias da infncia precoce*
Sndrome ainda em definio, proposta pelo grupo
de Olivier Dulac.
Incio das crises nos primeiros 6 meses de vida.
Crises multifocais, inicialmente isoladas, tornan-
do-se depois muito freqentes, agrupadas, quase
contnuas, migrando de um ponto ao outro do
crtex cerebral.
No final do 1o ano, as crises tornam-se praticamen-
te contnuas.
Deteriorao neuropsicomotora; hipotonia global,
microcefalia progressiva, contacto pobre, que
melhora um pouco nos raros intervalos sem crises.
Etiologia deconhecida.
No h tratamento especfico. Drogas para trata-
mento de crises focais parecem piorar esta condio.
Epilepsias generalizadas idiopticas
Epilepsia mioclnica benigna do lactente
Lactentes normais entre 6 meses e 3 anos.
Crises febris em 30% dos casos.
Crises mioclnicas, vrias vezes ao dia, principal-
mente em sonolncia.
No h outros tipos de crises.
EEG pode ser normal. EEG ictal: polispcula-onda
a mais do que 3 s, com durao de 1 s a 3 s, pode
haver fotossensibilidade (Figura 7).
Tratamento: VPA.
Sem tratamento, persistncia das mioclonias com
DNPM normal ou retardado.
Epilepsia com crises mioclono-astticas
Incio entre 2 e 5 anos.
Predomnio no sexo masculino (2:1).
Crises mioclnicas macias, errticas, tnico-
clnicas, ausncias.
Status mioclnico durando horas a dias.
Atividade de base lenta (4-7 Hz) com complexos
de espcula-onda e polispcula-onda generalizados
(Figuras 8 e 9).
Rev. Neurocincias 10(2): 49-65, 2002
60 Proposta de Classificao das Crises e Sndromes Epilpticas. Correlao Videoeletrencefalogrfica
Deteriorao cognitiva.
Curso clnico: h dois tipos de evoluo: 1. vrias
crises generalizadas durante 1 a 3 anos, crises
tnicas (1/3 dos casos), poucas crises tnico-
clnicas e recuperao; 2. status mioclnico,
crises tnicas vibratrias no final do sono por
semanas e meses e deteriorao cognitiva.
Figura 7 Traado mostrando complexos de polispcula-onda
generalizados em menina de um ano com epilepsia mioclnica
benigna do lactente.
Figura 8 Ritmo da Dose.
Figura 9 Descargas generalizadas de espculas e polispculas em
paciente com epilepsia com crises mioclono-asiticas.
Epilepsia ausncia da infncia
Idade de incio: 4 a 10 anos.
Discreto predomnio no sexo feminino.
Ausncias picnolpticas (at 100 episdios/dia).
EEG: complexos de espcula-onda generalizados
ritmados a 3 s.
Tratamento: etossuximida, valproato ou lamotrigina.
Epilepsia com ausncias mioclnicas
Idade de incio: 7 anos (2 a 12,5 anos).
Predomnio masculino (69%).
Crises de ausncia tpica com abalos mioclnicos
bilaterais e contrao tnica dos ombros, braos
ou pernas; durao 10 s a 60 s.
2/3 casos: crises tnico-clnicas generalizadas e
crises de queda.
EEG: atividade de base normal e complexos de
espcula-onda generalizados, ritmados a 3 s.
Resposta teraputica pode no ser satisfatria;
deteriorao cognitiva.
Tratamento: doses elevadas da associao
etossuximida e valproato.
Outras drogas: fenobarbital, benzodiazepnicos,
lamotrigina.
Epilepsia ausncia juvenil
Idade de incio: 10 a 17 anos.
Distribuio igual entre os sexos.
Adolescentes normais.
Ausncias espaniolpticas (sutis e raras).
Crises tnico-clnicas generalizadas ao despertar.
Crises mioclnicas (15% a 20% dos casos).
EEG complexos de espcula-onda 3,5 s a 4,5 s.
Tratamento: etossuximida, valproato, lamotrigina.
Epilepsia mioclnica juvenil
Incio geralmente entre 12 e 18 anos.
Mioclonias arrtmicas predominando nos membros
superiores, ao despertar, precipitadas pela privao
de sono.
Crises tnico-clnicas generalizadas em 90% dos
pacientes.
EEG interictal: complexos de espcula-onda e
polispculas generalizados.
EEG ictal: polispculas-ondas (Figura 10).
Resposta a valproato em 90% dos casos. Possvel
resposta a lamotrigina.
Risco de recorrncia elevado retirada da medicao.
Rev. Neurocincias 10(2): 49-65, 2002
Proposta de Classificao das Crises e Sndromes Epilpticas. Correlao Videoeletrencefalogrfica 61

Seguem-se desconforto epigstrico, no responsi-

vidade, vmitos, cefalia.
EEG: descargas ictais no lobo occipital, espont-
neas e com a fotostimulao.
Potenciais evocados visuais gigantes; resposta
occipital a lampejos de baixa freqncia durante a
fotostimulao indicando hiperexcitabilidade do
crtex occipital idade-dependente.
Bom prognstico, crises infreqentes.
Tratamento com valproato: fenobarbital, carbama-
zepina e benzodiazepnicos em casos resistentes
ao valproato.
Figura 10 Polispculas associadas a ondas lentas de projeo
generalizada em paciente com epilepsia mioclnica juvenil.

Outras epilepsias sensveis a estmulos visuais

Epilepsia com crises generalizadas tnico-
clnicas Neste grupo, entre outras, figura uma sndrome
de epilepsia fotossensvel bem definida, a sndrome
Idade de incio: segunda dcada da vida.
de Jeavons (sndrome das mioclonias palpebrais com
Adolescentes normais. ausncias).
Crises tnico-clnicas generalizadas como tipo de Idade de incio mdia: 6 anos (5 a 8 anos de idade).
crise mais freqente.
Crises de ausncias breves (3 s a 6 s) que ocorrem
Relao das crises com o despertar (matutino ou principalmente ao fechamento dos olhos.
vespertino).
Mioclonias palbebrais rpidas associadas ao desvio
Precipitadas por privao de sono e ingesto de dos globos oculares para cima (Figura 11).
lcool.
Crises tnico-clnicas generalizadas.
EEG: atividade de base normal com complexos
EEG: paroxismos 3 c/s a 6 c/s desencadeados pelo
de espcula-onda > 3 s.
fechamento dos olhos em ambiente iluminado
Tratamento: valproato, fenobarbital. Carbamazepina (Figura 12). O escurecimento completo promove
e fenitona podem piorar ausncias e mioclonias. abolio das descargas.
Fotossensibilidade que declina com a idade.
Epilepsias reflexas Tratamento: crises de difcil controle; valproato,
etossuximida, lamotrigina, benzodiazepnicos.
Epilepsia idioptica fotossensvel do lobo
occipital
H cerca de 50 casos descritos de pacientes com
crises occipitais recorrentes desencadeadas pela
luz (epilepsia focal reflexa).
Predomnio no sexo feminino (4:1).
Indivduos normais (epilepsia idioptica).
Incio em torno da puberdade de crises focais
desencadeadas pela luz ambiental, televiso,
videogame ou, mais raramente, padres visuais.
Crises focais visuais iniciadas em geral com sintomas
positivos de viso de crculos ou manchas brilhantes,
coloridas ou multicoloridas, fixas ou em movimento,
que aparecem na periferia de um hemicampo visual
e se movem para o hemicampo oposto; amaurose Figura 11 Capa do livro de John S. Duncan e C. P. Panayiotopoulos,
ictal; borramento visual; verso dos olhos e cabea publicado em 1996, ilustrando o desvio para cima dos globos
para o lado inicial da alucinao visual. oculares que acompanha o fenmeno de mioclonias palpebrais10 .

Rev. Neurocincias 10(2): 49-65, 2002

62 Proposta de Classificao das Crises e Sndromes Epilpticas. Correlao Videoeletrencefalogrfica

Mioclonias errticas, fragmentadas, macias e

crises focais.
Crises tnicas; no h espasmos que podem
aparecer mais tarde.
EEG: padro surto-supresso, caracterizado por
perodos de supresso muito longos e surtos
breves de atividade eltrica.
Retardo acentuado no desenvolvimento; bito
precoce em 50% dos casos.
Etiologia: desconhecida na maioria dos casos;
alguns erros inatos do metabolismo como hiper-
glicinemia no-cettica, acidemia metilmalnica.

Figura 12 Complexos de espcula-onda generalizados ao Sndrome de Ohtahara

fechamento das plpebras.
Incio neonatal ou no primeiro ms de vida.
Epilepsia primria da leitura Deteriorao progressiva.
Incio entre 10 e 25 anos. Crises tnicas breves, em grupos, constituem o
tipo de crise principal.
Mioclonias da mandbula e faringe durante a leitura
que podem progredir para crises tnico-clnicas EEG: padro de surto-supresso, freqentemente
se a mesma no interrompida. assncrono ou assimtrico, mais evidente em sono.
Mais freqente com a leitura em voz alta e textos Crises clnicas, mioclnicas, focais, tnico-
complexos. clnicas generalizadas.
EEG em repouso usualmente normal. EEG ictal Leses estruturais focais, principalmente malfor-
mostra descargas predominando no hemisfrio maes do sistema nervoso.
dominante (Figura 13). Entre 3 e 6 meses de idade, evoluo para
Tratamento: valproato e clonazepam. sndrome de West.
Tratamento: PB pode reduzir a freqncia de
crises; no h benefcio com corticosterides;
outras drogas: efeito desconhecido.

Sndrome de West
Incio, em geral, entre 3 meses e 1 ano (desde o
nascimento at 4 anos).
Espasmos repetidos em grupos.
Hipsarritmia (Figuras 14 e 15).
Deteriorao cognitiva.
Causas variveis: malformaes cerebrais difusas;
Figura 13 Fragmentos de EEG de uma paciente durante leitura em
leses cerebrais multifocais;
voz alta de um texto em ingls. A maioria das descargas
representada por complexos de espcula-onda breves, isolados, de como esclerose tuberosa;
pequena amplitude, mal definidos, com amplitude mxima em C3. leses focais;
difcil distinguir alguns deles dos artefatos miognicos rela-
cionados aos abalos mioclnicos. As setas indicam descargas formas idiopticas ou
acompanhadas por mioclonias da mandbula. A morfologia e a provavelmente sintomticas.
localizao das descargas epileptiformes so relativamente
estereotipadas, embora algumas vezes apaream bilateralmente.
No ltimo fragmento h envolvimento das regies parassagitais.
Sndrome de Dravet

Encefalopatias epilpticas (Previamente conhecida como epilepsia miocl-

nica severa da infncia)
Incio antes de 1 ano com crises febris e no
Encefalopatia mioclnica precoce febris: unilaterais, clnicas ou tnico-clnicas, de
Incio neonatal ou no primeiro ms de vida. longa durao, sob a forma de status.

Rev. Neurocincias 10(2): 49-65, 2002

Proposta de Classificao das Crises e Sndromes Epilpticas. Correlao Videoeletrencefalogrfica 63

Crises mioclnicas, parciais motoras, ausncias

mioclnicas, crises tnico-clnicas generalizadas
ou clnicas unilaterais.
Regresso no DNPM com o aparecimento do
status mioclnico.
Metade dos casos descritos so decorrentes de
anormalidades cromossmicas (sndrome de
Angelman, sndrome 4p-); 1/5 dos casos: insultos
anxico-isqumicos pr-natais; outros: etiologia
VIGLIA desconhecida.
Figura 14 Hipsarritmia.
Tratamento: benzodiazepnicos, valproato, etos-
suximida, corticosterides.

Sndrome de Lennox-Gastaut
o prottipo das encefalopatias epilpticas.
Incio entre 1 e 10 anos de idade.
Crises tnicas, principalmente durante sono,
ausncias atpicas, crises tnico-clnicas,
mioclnicas e parciais.
EEG: atividade de base lenta, complexos de ponta-
Figura 15 Hipsarritmia fragmentada durante o sono.
onda ritmados a menos do que 3 s, surtos de ritmo
Entre 1 e 4 anos, crises parciais (48%), ausncias recrutante epilptico durante sono, que podem ou
atpicas (40%) e mioclonias macias ou segmentares. no corresponder a crises clnicas (Figura 16).
Deteriorao neuropsicomotora; comportamento Deteriorao neuropsicolgica.
hipercintico. Tratamento: valproato, benzodiazepnicos, felba-
Alteraes neurolgicas: ataxia, sinais piramidais. mato, topiramato, lamotrigina.
Estudos de neuroimagem normais.
EEG: pode ser normal no incio do quadro.
Seguem-se surtos de complexos de espcula-onda
generalizados ativados pela sonolncia ou, em
alguns casos, pela fotostimulao e descargas
multifocais. Alentecimento da atividade de base.
Trs a quatro anos aps o incio, ocorre interrupo
da deteriorao neurolgica com tendncia ao
desaparecimento das crises parciais, das ausncias
e das mioclonias.

Status mioclnico nas encefalopatias no-

SONO
progressivas* Figura 16 Ritmo recrutante durante o sono interrompendo o
Status de ausncia com mioclonias (status padro de ponta-onda lenta generalizado, registrado em um
menino de 8 anos.
epilepticus minor) errticas e assncronas, que
desaparecem durante sono e so acentuados na
sonolncia.
Reconhecido, geralmente, em torno dos 17 meses Sndrome de Landau-Kleffner
(entre 4 meses e 5 anos). Idade de incio: 3 a 8 anos.
Predomnio no sexo feminino (2:1). Crises epilpticas em 70% a 80% dos pacientes.
Retardo mental severo, hipotonia, distrbio do Caracterstica principal: afasia adquirida de forma
movimento como tremor intencional. progressiva, insidiosa.
Incio das crises aos 12 meses (entre 1 dia-5 anos). Agnosia auditiva.

Rev. Neurocincias 10(2): 49-65, 2002

64 Proposta de Classificao das Crises e Sndromes Epilpticas. Correlao Videoeletrencefalogrfica
EEG: descargas temporais ou temporoccipitais,
simtricas ou no, com aparecimento de padro
de ponta-onda 1,5 Hz a 5 Hz ocupando pelo menos
85% do traado de sono NREM.
Crises controladas com drogas antiepilpticas:
valproato, etossuximida, sultiame, corticosterides,
imunoglobulinas.
Dficit de linguagem permanente em metade dos
pacientes.
Epilepsia com ponta-onda contnua durante
sono lento
Esta sndrome intimamente relacionada
sndrome de Landau-Kleffner, provavelmente
representando duas facetas de uma mesma entidade.
Primeira crise noturna, unilateral em quase
metade dos casos relatados.
Crises de ausncia e de quedas.
Crises autolimitadas que desaparecem na metade
da segunda dcada.
EEG: padro de ponta-onda ocupando pelo
menos 85% do traado de sono NREM.
Deteriorao constante e severa das funes
neuropsicolgicas, principalmente da linguagem.
Comprometimento motor: mioclonias negativas,
dispraxia, distonia, ataxia, dficit motor.
Evidncias sugerem que o estado de mal eltrico
(EME) durante sono o responsvel pela
deteriorao: h associao temporal entre o
EME e a regresso neurolgica; a durao do
EME correlacionada com o prognstico; h
associao entre o padro do distrbio neu-
ropsicolgico e a localizao principal das
descargas interictais (linguagemlobos tempo-
rais; comportamento autsticolobos frontais).
Tratamento: quadro usualmente refratrio,
responde parcialmente a corticosterides e,
embora as crises tendam a desaparecer, a
recuperao neuropsicolgica ser sempre
parcial dados sugestivos de encefalopatia
epilptica.
Classificao das doenas epilpticas
No eixo 4 esto classificadas as doenas freqen-
temente associadas a crises ou sndromes epilpticas
ou seja, as etiologias das epilepsias, como: 1.
Epilepsias mioclnicas progressivas (como a doen-
a de Lafora, a doena de Unverricht-Lundborg);
2. Distrbios neurocutneos (como o complexo da
esclerose tuberosa, a neurofibromatose); 3. Mal-
formaes do desenvolvimento cortical (como a
displasia cortical focal, as heterotopias corticais, a
esquizencefalia e polimicrogiria); 4. Outras malfor-
maes corticais (distrbios de malformaes
complexas, como a sndrome de Aicardi); 5. Tumores
(como os tumores indolentes do sistema nervoso
ganglioglioma, tumor neuroepitelial disembriopls-
tico); 6. Anormalidades cromossmicas (como a sn-
drome do cromossomo 15 em anel); 7. Doenas
mendelianas monognicas com mecanismos patog-
nicos complexos (como as sndromes de Angelman
e Rett); 8. Doenas metablicas hereditrias (como a
hiperglicinemia no-cettica); 9. Encefalopatias no
progressivas de natureza isqumica ou leses
anxicas ou infecciosas pr ou perinatais; 10. Outros
fatores ps-natais como traumatismo craniano, abuso
de lcool e drogas, acidentes vasculares; e 11.
Miscelnea como doena celaca, doena de Alzheimer
entre outras.
As informaes referentes nova proposta
de classificao podem ser encontradas no
endereo eletrnico http://www.epilepsy.org/ctf.
SUMMARY
A proposal for epileptic seizures and syndromes
classification. Video-electroencephalographic
correlation
One of the most important aspects in epileptology
is the classification of seizures and epileptic
syndromes, which guides the etiological investigation
and the therapeutical approach. A group of experts
of the International League against Epilepsy is
working on the complex issues of classification of
phenomena whose physiopathogenic mechanisms are
still far from being completely understood. We discuss
the proposal of Classification of the ILAE Task Force
published in Epilepsia on June 2001 issue.
Keywords
Epileptic seizures, epileptic syndromes, classification.
Referncias
1. International Classification of Functioning and Disability, Beta-
2 Draft, Full Version. Geneva: World Health Organization,
July 1999.
2. Engel J Jr. ILAE Commission Report. A proposed diagnostic
scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy:
Rev. Neurocincias 10(2): 49-65, 2002
Proposta de Classificao das Crises e Sndromes Epilpticas. Correlao Videoeletrencefalogrfica
Report of the ILAE Task Force on Classification and
Terminology. Epilepsia, 42(6):796-803, 2001.
3. Commission on Classification and Terminology of the
International League Against Epilepsy. Proposal for revised
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Endereo para correspondncia:
Elza Mrcia Targas Yacubian
Secretaria de Neurologia
Rua Pedro de Toledo, 650 Trreo, sala 1
CEP 04139-002 So Paulo, SP
E-mail: yacubian@zaz.com.br
Rev. Neurocincias 10(2): 49-65, 2002