Degeneração olivar hipertrófica com gadolínio

realce após a cirurgia de fossa posterior em

criança com meduloblastoma

Johannes Nowak & Balint Alkonyi & Stefan Rutkowski &

György A. Homola & Monika Warmuth-Metz
Received: 5 July 2013 /Accepted: 23 September 2013 /Published online: 10 October 2013
# Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2013

Introdução

A degeneração olivar hipertrófica (HOD) é uma intrigante degeneração trans-sináptica dos núcleos olivares inferiores
(ION) mais frequentemente relatados em pacientes com hemorragia do tronco cerebral, evento isquêmico, trauma,
malformação vascular ou neoplasia. Além disso, pode desenvolver-se após a fossa posterior cirurgia. HOD ocorre
secundário a lesão do dentato-rubroolivary caminho, também conhecido como "triângulo de Guillain-Mollaret"
(GMT, ilustrado na Fig. 1) [1]. Oppenheim foi o primeiro a descrever um aumento dos núcleos olivares inferiores em
sua estudo pós-morte [2]. Este triângulo anatômico é formado por o núcleo olivar inferior, o núcleo vermelho
ipsilateral eo núcleo dentado contralateral.

O núcleo olivar inferior é conectado com o núcleo vermelho ipsilateral pelo tegmental central trato, que está
localizado na pontine paramediana dorsal região. O pedúnculo cerebelar superior liga o núcleo vermelho e o núcleo
denteado contralateral (via dentorregral). O triângulo é completado por fibras eferentes do ÍON viajando através do
pedúnculo cerebelar inferior ao núcleo denteado contralateral e córtex cerebelar [3] Interrupção das vias aferentes da
azeitona (fibras dentatorubrais e rubro-olivares) causa o HOD. Somente um número limitado de estudos de caso e
pequenas séries foram publicado até hoje, caracterizando os padrões típicos de ressonância magnética da HOD: (1)
hiperintensidade do íon nas imagens ponderadas em T2 tipicamente aparece 3 a 4 semanas após o evento causador e
pode persistir por anos; (2) o aumento de volume (hipertrofia) do ION segue o aumento do sinal e geralmente resolve
dentro de 1– 3 anos [4-6]. Contudo, a literatura recente não reconhece realce do gadolínio como um recurso de imagem
de RM no HOD [3, 7]. Em nosso relato de caso, apresentamos o primeiro caso de HOD com realce temporário do
gadolínio secundário à fossa posterior cirurgia em criança com meduloblastoma.

Caso
RNM cranioencefálica pré-operatória de uma menina de 10 anos mostrou tumor localizado no quarto ventrículo,
levando a obstrução etapa). O paciente foi posteriormente tratado com radioquimioterapia de acordo com o protocolo
do estudo HIT´2000 [8]. MRIs de acompanhamento após 4 e 7 meses mostraram sinal T2 aumento e hipertrofia de
ambos ION, consistente com HOD (Fig. 2 (A e D)). Curiosamente, HOD apresentado com bilateral realce do gadolínio
após 7 meses (Fig. 2 (F)). Este achado persistiu na ressonância magnética de acompanhamento após 10 meses;
Contudo, com apenas ligeiro reforço de gadolínio (dados não mostrados). Após 12 meses, o HOD não mostrou realce
de contraste e não houve evidência de recorrência tumoral ou meningite disseminação (Fig. 2 (I)). Clinicamente, a
criança desenvolveu sintomas de mutismo cerebelar (ataxia, disartria, distúrbios cognitivos déficits) após a cirurgia
de fossa posterior.
 Fig. 1 Ilustração do triângulo Guillain-Mollaret em um plano coronal
(Imagem ponderada em T2, 3T Trio, Siemens, Erlangen / Alemanha): inferior
núcleo olivar (azul), núcleo vermelho ipsilateral (vermelho), denteado contralateral
núcleo (verde); o núcleo dentado é anatomicamente localizado dorsal ao
plano de imagem. Trato central tegmental de CTT, pedúnculo cerebelar superior de SCP,
Pedúnculo cerebelar inferior ICP

hidrocefalia. O tumor foi removido subtotalmente tumor <1,5 cm2), e exame anatomopatológico revelou
meduloblastoma. Naquela época, as células tumorais estavam presentes no líquido cefalorraquidiano que indica
disseminação meníngea (M1 etapa). O paciente foi posteriormente tratado com radioquimioterapia de acordo com o
protocolo do estudo HIT´2000 [8]. MRIs de acompanhamento após 4 e 7 meses mostraram sinal T2 aumento e
hipertrofia de ambos ION, consistente com HOD (Fig. 2 (A e D)).
Curiosamente, HOD apresentado com bilateral realce do gadolínio após 7 meses (Fig. 2 (F)). este achado persistiu na
ressonância magnética de acompanhamento após 10 meses; Contudo, com apenas ligeiro reforço de gadolínio (dados
não mostrados). Após 12 meses, o HOD não mostrou realce de contraste e não houve evidência de recorrência tumoral
ou meningite disseminação (Fig. 2 (I)). Clinicamente, a criança desenvolveu sintomas de mutismo cerebelar (ataxia,
disartria, distúrbios cognitivos déficits) após a cirurgia de fossa posterior.

Discussão
HOD é uma degeneração trans-sináptica, causando principalmente hipertrofia em vez de atrofia do íon. De acordo
com literatura, o HOD é raro e ocorre predominantemente unilateralmente (75%) [3, 5]. O padrão de HOD está
relacionado com a localização de a lesão primária: uma lesão limitada à região central O trato tegmentar leva ao HOD
ipsilateral, enquanto uma lesão em o cerebelo (núcleo dentado) leva ao HOD contralateral. A rara DOH bilateral pode
resultar de uma lesão na linha média ou da lesão do pedúnculo cerebelar superior.

Fig. 2 MRIs de acompanhamento 4 meses (A a C), 7 meses (D – F) e 12 meses (G – I) após cirurgia de fossa posterior de
meduloblastoma (1,5TAvanto, Siemens, Erlangen / Alemanha). Nota bilateral hipertrófica degeneração olivar (A e D,
setas brancas) e contraste aprimoramento de ambas as ION (F, setas brancas), que resolvido após 12 meses (Eu,
seqüência MPR)
paciente, HOD bilateral foi provavelmente relacionado ao trauma de ambos os núcleos dentados causados pela
cirurgia da fossa posterior. A maioria dos casos de HOD foi relatada em adultos, onde HOD geralmente ocorre
secundário a hemorragia do tronco cerebral, isquemia, hemangioma cavernoso ou neoplasia que afeta o GMT. Além
disso, os distúrbios mitocondriais e Encefalopatia induzida por metronidazol pode raramente em HOD [9, 10]. A
apresentação clínica pode ser palatina mioclonia, oscilopsia ocular e tremor dentatubral (“Holmes tremor”) [3, 4, 11].
No entanto, estes sintomas típicos pode não ser visto em HOD após a cirurgia de fossa posterior, enquanto a síndrome
da fossa posterior (“mutismo cerebelar”) pode ser encontrado com mais frequência em cerca de 11 a 29% dos crianças
[5, 12, 13]. Semelhante ao caso apresentado, pacientes com síndrome da fossa posterior mostram mutismo pós-
operatório e ataxia, associada a anormalidades persistentes de humor e conhecimento. Foi sugerido que a síndrome
da fossa posterior é causada por perturbação bilateral dos núcleos dentados e suas vias eferentes [12].

Histologicamente, a interrupção do GMT com desaferentação das azeitonas resulta em degeneração citoplasmática
vacuolar, aumento neuronal, gliose, desmielinização e transformação gemistocítica de astrócitos, causando a
hipertrofia [14, 15]. Com o tempo, as atrofias de azeitona afetadas [14, 16]. Curiosamente, alguns correlatos de
imagem in vivo do mecanismos subjacentes (sub) celulares foram recentemente revelados. Estudos utilizando
imagens de tensores de difusão (DTI) e fibras a tractografia mostrou um aumento na difusividade radial em HOD,
compatível com desmielinização, e um aumento no difusividade, reflexo da hipertrofia neuronal [17]. A Associação
entre os valores de anisotropia fracionada aumentada e O sinal T2 hiperintenso permanece, no entanto, pouco claro
[18]. Aumento do metabolismo da glicose do íon mostrado pelo PET pode estar relacionado com a proliferação
mitocondrial células gliais [19].
De nossa experiência pessoal na referência alemã centro de tumores cerebrais em crianças, HOD uni ou bilateral é
um fenômeno de RM bastante comum em crianças que foram cirurgia de fossa posterior. Hiperintensidade T2 dos
corpos olivares geralmente parece aparecer 3 a 4 semanas após uma nova lesão ou pós-operatório, embora uma
publicação recente tenha relatado caso mostrando hiperintensidade logo aos 5 dias após a cirurgia [7] O aumento do
volume (hipertrofia) se desenvolve durante um período de 4 a 6 meses, geralmente resolve dentro de 1 a 3 anos e se
transforma em atrofia dentro de vários anos. A hiperintensidade T2 pode, por outro lado, persistir por muitos anos [3,
16, 20, 21]. No entanto, estes dados foram obtidos principalmente a partir de hemorragia ou acidente vascular cerebral,
e apenas um número limitado de casos existem relatos sobre a evolução temporal do HOD após posterior cirurgia de
fossa [5-7].
Até onde sabemos, a melhoria do contraste do ION no caso de HOD ainda não foi relatado. No nosso caso, realce do
contraste de ambos os ION desenvolvidos 7 meses após cirurgia do tumor e finalmente desapareceu após 12 meses,
enquanto A hiperintensidade T2 ainda persistiu. Nós podemos apenas especular sobre os mecanismos subjacentes do
gadolínio temporário aprimoramento em HOD. Nós assumimos aquele trauma ao GMT durante a cirurgia de fossa
posterior, e / ou a supracitada (sub) alterações celulares e processos de remodelação do olivar corpos podem levar à
interrupção temporária da barreira hematoencefálica e subseqüente realce do gadolínio. Acompanhamento futuro
estudos usando métodos avançados de imagem, como DTI poderia lançar mais luz sobre o subjacente celular e
microestrutural mecanismos que levam à ruptura da barreira hematoencefálica do ÍON.

O valor clínico do achado de olivares corpos se origina em seu potencial de interpretações errôneas recorrência ou
evento isquêmico passado. Em seu recente estudo, Shinohara et al. postular que HOD pode ser distinguido de
recorrência tumoral por falta de captação de gadolínio [7]. No entanto, nosso caso demonstra que HOD também pode
aparecer como uma lesão intensificadora. É importante para neurorradiologistas para saber sobre a evolução temporal
exata de HOD e realce do gadolínio após a cirurgia de fossa posterior, para melhorar a precisão do estadiamento do
tumor e otimizar manejo terapêutico de pacientes com tumores cerebrais.
Conclusão

Como nosso caso pediátrico sugere, o HOD bilateral pode apresenta com realce de gadolínio em exames de
ressonância magnética de seguimento de pacientes com tumor cerebral que foi submetido à cirurgia de fossa
posterior. Este é uma condição temporária e benigna e um diagnóstico errado
recidiva tumoral deve ser evitada.