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Doença de Hirayama – Taciana Malosti da Silveira

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O que é?

A doença de Hirayama (DH) trata-se de um distúrbio localizado

caracterizado por fraqueza unilateral ou bilateral assimétrica e amiotrofia dos
membros superiores, mais especificamente das mãos e antebraços supridos por
C7-T1. É uma doença rara e de evolução geralmente benigna e autolimitada.
A sintomatologia aparece devido a perda de inserção posterior da dura-
máter, fazendo com que ocorra um desvio anormal para frente durante flexão de
pescoço e, consequentemente, uma compressão medular, com lesões maiores
em corno anterior cervical e raízes ventrais.
O mecanismo exato que leva a essa disfunção é desconhecido, tendo sida
atribuída a diversos fatores, como trauma, isquemia, autoimunidade,
hereditariedade e história familiar, toxinas e infecção. No entanto, ainda falta uma
avaliação mais abrangente de sua fisiopatologia.

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Epidemiologia

A doença apareça com maior frequência no sexo masculino,

predominantemente no final da segunda ou início da terceira década de vida,
principalmente entre 17 e 19 anos. Além disso, estudos apontam uma maior
prevalência no continente asiático.

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Manifestações clínicas

1) Fraqueza distal e atrofia, principalmente em região ulnar, ocorrente em

uma extremidade superior ou nas duas de forma assimétrica
2) Início insidioso e progressão inicial por 3-5 anos, seguido de parada
ou período relativamente benigno,
3) Tremores irregulares e grosseiros nos dedos do(s) membro(s) afetado(s).
4) Leve piora transitória quando exposição a ambiente frio (aparece em 97%
dos pacientes)
5) Ausência de perda sensorial objetiva

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Manifestações de imagem:

O exame de imagem mais importante para diagnóstico da DH é a RM de

flexão de pescoço, sendo recomendado um ângulo de 35º. Os sinais
encontrados são:

1) Deslocamento anterior da medula espinhal com achatamento assimétrico

e atrofia da medula cervical inferior devido à compressão pela parede
dural posterior apertada por estar mais curta (C4-C7 principalmente)
2) Curvatura cervical anormal (alinhamento reto ou cifótico)
3) Perda da inserção entre saco dural e posterior e a lâmina subjacente
4) Hipersinal intramedular na imagem ponderada em T2, que pode ser
causado por isquemia ou necrose das células do corno anterior

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Tratamento:

Embora a DH seja autolimitada, é necessário chegar a um diagnóstico

precoce e intervir de forma eficaz, para que não progrida.

Conservador:

O tratamento conservador de primeira linha é o colar cervical, que deve

ser usado por 24 horas diariamente por 3 a 4 anos, sendo eficaz tanto para evitar
a progressão da doença, quanto para sua regressão. Terapia de exercícios com
a finalidade de fortalecer os músculos da coluna cervical é amplamente aplicada
e demonstrou benefício.

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Cirúrgico:

Os efeitos da cirurgia incluem alívio dos sintomas subjetivos, melhora no

exame objetivo e encurtamento da duração natural da doença.
A cirurgia consiste na descompressão medular, sendo que não há
consenso sobre qual abordagem cirúrgica produz resultados ideias. Nem todos
os pacientes se beneficiam desse tratamento, por isso devem ser selecionados
a partir das indicações, que incluem:
(1) evolução progressiva e intolerância ao colar cervical
(2) ineficácia do tratamento conservador
(3) sintomas graves, grau grave de atrofia muscular, atrofia medular em
segmentos raros e sinais piramidais positivos.
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