Semana 16

Grupo 3

Um garoto de 4 anos relatou à mãe que havia um pouco de sangue em sua urina.
A hematúria foi confirmada pela mãe, que levou o filho para ser avaliado. O menino
negou ter sofrido qualquer tipo de traumatismo significativo recente e seu estado
de saúde é bom. A história médica pregressa do menino não é reveladora. Ele está
dentro do 56o percentil de altura e do 43o percentil de peso. Ao exame físico, o
paciente parece saudável e apresenta sinais vitais normais. Os achados fornecidos
pelo exame cardiopulmonar estão dentro da faixa normal. Uma massa de 10 cm
foi detectada junto ao quadrante superior esquerdo do abdome. Essa massa
era firme e indolor. Os membros do paciente não apresentavam anormalidades. Os
exames laboratoriais revelaram um hemograma completo e níveis de eletrólitos
dentro da faixa da normalidade. O exame de urina revelou um conteúdo de 50 a 100
hemácias/campo de maior aumento.

SUBJETIVO
OBJETIVO AVALIAÇÃO
PLANO

IDENTIFICAÇÃO QUEIXA PRINCIPAL HDA EXAME FÍSICO EXAMES LABORATORIAIS LISTA DE PROBLEMAS HIPÓTESE DIAGNOSTICA DIAGNÓSTICO TERAPÊUTICO

Nega traumatismo; Hemograma completo: normal; Ideal

Menino de 4 anos Sangue em urina.
Bom estado de saúde;
História médica pregressa sem
achados reveladores.
Tumor de Wilms US de abdome
Altura: 56º percentil; Eletrólitos: normal; Hematúria; Ressecção total;
Neuroblastoma TC abdome e tórax (pré-
Peso: 43º percentil; EAS: 50 a 10 hemácias/campo de maior Massa palpável em QSE, Quimio.;
operatória);
Sinais vitais: normais; aumento. firme e indolor; Radio.;
Saudável;
Cardiopulmonar: dentro da
faixa normal;
ABD: massa de 10 cm no QSE
do abdome, firme e indolor.
Membros: sem alterações; TUMOR DE WILMS
Nefroblastoma
Crianças brancas;
2 a 5 anos de vida;
10% tem doença metastática;
Síndromes congênitas de supercrescimento:
Síndrome de Beckwith-Wiedemann, hemi-hipertrofia
isolada, síndrome de Perlman, síndrome de Sotos e
Epidemiologia síndrome de Simpson-Golabi-Behmel.
Síndromes congênitas não relacionadas ao
supercrescimento: aniridia isolada, trissomia do
cromossomo 18, síndrome WAGR, síndrome de
Bloom e síndrome de Drash.
Anomalias geniturinária congênita: hipospádia,
genitália ambígua ou criptorquidia.

Etiologia Geneticamente heterogênea

Idade entre 2 e 5 anos;
História familiar;
Anomalias geniturinárias congênitas;
Síndromes congênitas;
Exposição pré-natal a radiação ou Fatores de risco
substâncias químicas; Esses restos nefrogênicos são encontrados em:
Ocupação paterna (soldador, 30-40% dos caos unilaterais do tumor de Wilms
mecânico, tinta de cabelo).
100% dos tumores de Wilms bilateriais
em crianças com SD congênitas relacionadas ou
não ao supercrescimento
A oncogênese do tumor de Wilms se dá por várias estapas,
que deve se desenvolver por meio de um estágio pré- Só pra citar as mutações:
11p13 (genes WT1 e PAX6) e 11p15 (gene WT2, IGFIl, H19,
maligno. p57kip2), bem como 17q
Fisiopatologia São encontrados restos nefrogênicos que se apresentam em (FWT1), 19q (FWT2), 16q, 1p, 5q14, 22q12, Xp22, 2p24,
focos microscópicos de elementos renais blastemais rs807624, 11q14 e 17p (P53)
primitivos encontrados no tecido renal normal em um local
infra ou perilobar e são derivados de células-tronco renais. Hipóteses dos 2 toques (2 eventos mutacional
limitadores de taxa que ocorrem em sequência) Expressão aberrante do oncogene IGF-II
Idade (2 a 5 anos); (Resultante da perda da impressão do gene
História familiar; materno), pode ser uma das alterações
Descartar síndromes; epigenéticas mais comuns do tumor de Wilms
Crianças negras e brancas;
Massa indolor e unilateral na parte superior do abdome/flanco; Ultrassonografia abdominal
Hipoglicemia, lembrar da síndrome de Beckwith-Wiedemann; Grande massa intrarrenal:
Exposição pré-natal a radiação e substâncias químicas; Ecogênica;
Ocupação paterna; Heterogênea;
Palidez; Anamnese Unilateral;
Fadiga; Sólida;
Dor abdominal;
Febre;
Hematúria macro ou microscópica;
Inapetência; Exames de imagem
Caquexia; Estabelecer a origem renal e a Radiografia de Tórax
Irritabilidade. extensão da massa Identificar metástases
pulmonares; Alargamento hilar e/ou mediastinal decorrente de
linfadenopatia
Caso o pcte tenha queixas
respiratórias.
Pulmões, linfonodos
regionais, fígado e ossos.
TC ou RNM
Massa retroperitoneal: Planejamento cirúrgico; Massa renal com contraste heterogêneo, lesões extrarrenais
Documentação; associadas à doença metastática.
Não se mode com a respiração;
Avaliar se há metástase;
Lisa;
Firme ao toque; Biopsia
Insensível à palpação;
Diagnóstico Diagnóstico definitivo
Distensão abdominal;
Avaliar a genitália em busca de: Exame físico
Hipospádia; Ressecção cirúrgica;
Genitália ambígua; Biópsia aberta:
Criptorquidia;
Agulha percutânea
Hepatomegalia, sensibilidade ou dor óssea ou linfadenopatia = (BAP)
metastase;
Varicocele: extensão do tumor na veia cava inferior ou veia renal. São pesquisadas as deleções de alguns genes
contíguos através da técnica de Hibridização In Situ
Fluorescente (FISH):
WT1
PAX6
Teste genético Pct com carecterística clínica da Sd de Beckwicth-
Wiedemann (11p15.5)
Função renal (ureia, creatinina);
Clearance da creatinina normal ou Estudo de Perda da heterozigosidade (LOH)
reduzido/creatinina sérica elevada; pesquisa:
Função hepática (TGO/TGP/bilirrrubina 16q e 1p
sérica);
Colestase secundária à metástase hepática;
Hemograma completo;
Anemia normocrômica normocítica ou
Entre os mais comuns estão:
ferropriva;
Urinálise; Investigação laboratorial Presença de fatores de risco
História familiar;
incolor/vermelha; 2 a 5 anos;
Eritrócito >3/campo de grande aumento; Síndromes congênitas (supercrescimento e anomalias genitourinárias
Proteína >30mg/dL ou normal; Critérios de diagnóstico congênitas);
Proiteína/albumina sérica; Massa ou inchaço na parte superior do abdome ; Sistemas de classificação para histologia e estadiamento:
Normais ou baixas; Distensão abdominal;
National Wilms Tumor Study Group (NWTSG);
Dor abdominal;
Coagulograma; International Society foi Paediatric Oncology (SIOP);
Palidez;
Tempo de tromboplastina parcial ativada Entre os sinais incomuns estão:
(TTPa) prolongado ou normal. hipoglicemia na primeira infância;
hipertensão;
linfadenopatia;
varicocele;
hepatomegalia;

Varia conforte o estadiamento

NWTSG/COG: nefrectomia inicial seguida por quimioterapia e/ou irradiação.
Tratamento SIOP: quimioterapia pré operatória antes da nefrectomia, seguida por quimioterapia pós-operatória
e/ou irradiação.

quadro clínico: Diferenciação do tumor de wills para

Mais sintomatologico que o tumor de wills; neuroblastoma
Neuroblastoma acometimento generalizado;
*acomete crianças < 3 anos ;
ultrapassa a linha Alba
Sarcoma de células
claras dos rins
(SCCR)

Carcinoma de
Diagnóstico diferencial células renais

Tumor rabdoide
maligno do rim (TRR)

Doença renal policística

(DRP)

Feocromocitoma

Linfoma de Burkitt