Apostila de Neurologia - Lucas Victoy Guimarães Zengo (TXVIII).

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Aulas de Neurologia (Sexto período)

1 - Nervos cranianos (Dr. Antônio Carlos) - Página 03
2 - Hipertensão intracraniana (Dr. João Bandeira) - Página 51
3 - Epilepsias (Dr. Renato Endler) - Página 66
4 - Coma (Dr. Antônio Carlos) - Página 78
5 - Patologias da coluna e medula (Dr. João Bandeira) - Página 95
6 - Demências (Dr. Renato Endler) - Página 129
7 - Cefaleias (Dr. Antônio Carlos) - Página 146
Revisão de neuroanatomia topográfica (Snell) - Página 176
Aula 01 - Nervos Cranianos (Dr. Antônio Carlos)
- São 12 pares de nervos cranianos, sensitivos e motores. Eles fazem conexão com o encéfalo (que é
formado pelo cérebro + tronco encefálico). A maioria (NC III ao XII) se liga ao tronco encefálico,
exceto os nervos olfatório e óptico, que se ligam, respectivamente, ao telencéfalo e ao diencéfalo.

I - Nervo olfatório (Se liga ao telencéfalo).

II - Nervo óptico (Se liga ao diencéfalo).
III - Nervo oculomotor (Os nervos III, IV e VI inervam os músculos do olho).
IV - Nervo troclear (Único nervo que emerge da porção posterior do tronco encefálico).
V - Nervo trigêmeo (Possui 3 ramos: V1 - oftálmico, V2 - maxilar, V3 - mandibular).
VI - Nervo abducente.
VII - Nervo facial (Se divide em n. facial propriamente dito, que tem 3 ramos, e o n. intermédio).
VIII - Nervo vestibulococlear (Conhecido como estato-acústico).
IX - Nervo glossofaríngeo.
X - Nervo vago (Conhecido como pneumogástrico).
XI - Nervo acessório (Possui uma raiz craniana, a bulbar, e outra espinhal).
XII - Nervo hipoglosso.

- Antes de estudarmos cada nervo craniano especificamente, precisamos revisar suas origens aparentes
no encéfalo e no crânio (que é por onde os nervos atravessam os forames).

Pares de
Origem aparente no encéfalo Origem aparente no crânio
Nervos
I Bulbo olfatório Lâmina crivosa do osso etmóide
II Quiasma óptico Canal óptico
Sulco medial do pedúnculo
III Fissura orbital superior
cerebral
IV Véu medular superior Fissura orbital superior
V1: Fissura orbital superior
Entre a ponte e o pedúnculo
V V2: Forame redondo
cerebelar médio
V3: Forame oval
VI Sulco bulbo-pontino Fissura orbital superior
Primeiro entra no meato acústico
Sulco bulbo-pontino,
VII interno e depois sai pelo forame
lateralmente ao NC VI
estilomastóideo
Sulco bulbo-pontino, Penetra no meato acústico interno,
VIII
lateralmente ao NC VII mas não sai do crânio
Sulco lateral posterior
IX Forame jugular
(sulco pós olivar)
Sulco lateral posterior
X (sulco pós olivar) Forame jugular
caudal ao NC IX
Sulco pós olivar (raiz craniana)
XI Forame jugular
Medula (raiz espinhal)
Sulco lateral anterior
XII Canal do hipoglosso
(sulco pré olivar)

- Também precisamos rever as principais funções de cada nervo na próxima tabela.

Pares de
Tipo Função
Nervos
I Sensitivo Percepção do olfato
II Sensitivo Percepção da visão
III Motor Movimentação da pálpebra, globo ocular, pupila e cristalino
Movimento do globo ocular, inerva o músculo
IV Motor
oblíquo superior
Ramo sensorial: percepções da face, seios da face e dentes.
V Misto
Ramo motor: controle dos movimentos da mastigação
Movimento do globo ocular, inerva o
VI Motor
músculo reto lateral
Ramo motor: controle dos músculos faciais, mímica facial.
VII Misto
Ramo sensorial: percepção gustativa no terço anterior da língua
Ramo vestibular: percepção postural originária do labirinto.
VIII Sensitivo
Ramo coclear: percepção auditiva
Percepção gustativa no terço posterior da língua,
IX Misto
percepções sensoriais da faringe, laringe e palato.
Principal nervo do sistema nervoso autônomo,
X Misto
percepções sensoriais da orelha, faringe, laringe, tórax e vísceras.
Deglutição e movimentos da cabeça e ombros. Controle
XI Motor Motor da faringe, laringe, palato, dos músculos
esternocleidomastóideo e trapézio
XII Motor Músculos da língua
Nervo Olfatório (NC I)
- É um nervo sensitivo, que faz a captação de sensações olfativas e sua transmissão para os centros
correspondentes. Possui fibras classificadas como aferentes viscerais especiais.

- Os neurônios periféricos são compostos por células bipolares, cujas porções distais são representados
por processos ciliados. Essas células estão alojadas na mucosa pituitária, rica em pigmento e localizada
na porção superior da cavidade nasal. Essas células se reúnem em filetes desprovidos de mielina em
número de cerca de 20 de cada lado, e que, dirigindo-se para cima, atravessam a lâmina crivosa do
osso etmoide e atingem a face inferior do bulbo olfatório. No bulbo olfatório processa-se, ao nível dos
glomérulos, a sinapse desses neurônios primários com os dendritos das células do segundo neurônio,
este central, das vias olfatórias. Os cilindros eixos desses neurônios dirigem-se dorsalmente através do
trato olfatório para o tubérculo e trígono olfatório. O trato olfatório se aloja no sulco olfatório da face
orbitária do lobo frontal. A partir da região do tubérculo e trígono, as fibras se repartem de cada lado
pelas estrias ou raízes olfatórias, lateral e medial. Algumas das fibras decussam pela comissura branca
anterior, e se unem às fibras do lado oposto; outras por sua vez terminam no trígono e tubérculo
olfatórios. As fibras contidas na estria olfatória medial se destinam a superfície medial do hemisfério
cerebral, na região parolfatória, giro subcaloso e parte inferior do giro do cíngulo. Por sua vez, as fibras
que compõe a estria olfatória lateral colocam-se abaixo do lobo temporal e terminam no úncus e na
parte anterior do giro do hipocampo. Os centros olfatórios superiores são constituídos pelo hipocampo
e pelo giro denteado, que recebem impulsos do giro do hipocampo. Ambos os hipocampos são unidos
através de fibras comissurais.
- Então, o nervo olfatório é representado por numerosos pequenos feixes nervosos que se originam na
região olfatória de cada fossa nasal, que atravessam a lâmina crivosa do osso etmoide e formam o
bulbo olfatório.

- Via olfatória: As células olfatórias (neurônios bipolares, primeiros neurônios) na mucosa nasal
emitem prolongamentos > Formam o “nervo” olfatório > Atravessa a lâmina crivosa > Formam o bulbo
olfatório (local onde ocorre a sinapse do primeiro neurônio com o segundo) > Os axônios do segundo
neurônio formam o trato olfatório > O trato olfatório se divide em estrias olfatórias mediais e estrias
olfatórias laterais > As estrias olfatórias mediais terminam na superfície medial do hemisfério cerebral,
na área paraolfatória, na área subcalosa e na parte inferior do giro do cíngulo > As estrias olfatórias
laterais terminam na parte anterior do úncus e do giro parahipocampal.

- Isso faz do olfato uma via homolateral, ou seja, todas as informações que vêm dos receptores
olfatórios de um lado chegam ao córtex do mesmo lado. Também é importante saber que algumas
fibras da estria olfatória sofrem decussação na comissura anterior e se unem às fibras do lado oposto.

- Como a inervação olfatória é bilateral, uma lesão central na decussação das vias olfatórias nunca
causa perda do olfato, e uma lesão do córtex olfatório não provoca anosmia. A detecção da presença
de um odor, mesmo sem reconhecê-lo, exclui anosmia.

- Com um hipocampo destruído, ainda é possível ter olfação, devido ao outro hipocampo que possui
fibras comissurais.

- Importância de se entender isso: Paciente chega no plantão, caiu de moto, sofreu um trauma frontal,
apresentou epistaxe, estava lúcido e orientado. Raio-x de crânio aparentemente normal. Você receita
anti-inflamatório e antibiótico profilático. Depois de 15 dias, paciente retorna referindo não sentir
cheiro nenhum. Você devia ter examinado mais adequadamente, devia ter feito uma tomografia com
janela óssea, e assim verificaria que houve uma fratura na região do etmoide.

- Reduções olfatórias podem ser unilaterais ou bilaterais.

- Anosmia é a ausência da olfação, e hiposmia é uma diminuição da olfação.

- A olfação tem um ciclo diurno mais acurado, especialmente antes das refeições (papel relacionado
com o apetite e à saciedade).

- Anosmias unilaterais quase nunca são dependentes de lesão do SNC, e sim dependentes de lesões
locais. Há comunicações entre ambos os lados através da comissura branca anterior e das conexões
do hipocampo.

- Como é feita a propedêutica da olfação? É realizada aspiração em cada narina, individualmente, de

substâncias aromáticas: benzina, hortelã, canfora, baunilha, terebintina, assa fétida (tipo uma raiz),
ácido butírico, extrato de limão, café (o que mais habitualmente se utiliza).

- Substância irritantes da mucosa, tais como amoníaco, ácido acético ou ácido clorídrico podem irritar
terminações sensitivas do nervo trigêmeo e simular percepção mesmo quando a olfação está perdida.
Ou seja, se você der, por exemplo, amoníaco para uma pessoa, essa substância pode estimular e irritar
as terminações nervosas do nervo trigêmeo e pode simular uma olfação.
- Anosmia unilateral ou bilateral + atrofia de papila pode ocorrer em casos de neurossífilis, podendo
ocorrer junto com a Tabes Dorsalis. A atrofia de papila é verificada por meio do exame de fundo de
olho. Então, perceba que na sífilis pode ocorrer tanto anosmia unilateral quanto bilateral.

- Anosmia unilateral + amaurose/cegueira homolateral pode estar associado a meningioma (tumor

derivado das meninges) de goteira olfatória. Nestas situações, podem estar associadas a edema de
papila contralateral (Síndrome de Foster Kennedy). O meningioma de goteira olfatória é um tumor
que cresce lentamente e oligossintomaticamente, e pode ser vista na imagem abaixo.

- Síndrome de Foster Kennedy: Anosmia unilateral + Amaurose homolateral + Edema de papila

contralateral.

- O paciente vai lá no posto e fala: “Doutor, eu perdi a visão desse lado”. Daí você pega um pouco
de pó de café e vê se ele vai sentir o cheiro de café, caso ele não sentir, pode suspeitar de um
meningioma de goteira olfatória.

- Hiposmia ou anosmia congênita: É comum em albinos em decorrência da ausência de pigmento

olfatório (agenesia).

- Parosmia: É a perversão da olfação e depende de fatores corticais. É uma distorção de odores, uma
interpretação errônea de uma sensação olfatória que ocorre em neuropatas, neurite gripal, aura
epilética. O indivíduo refere que “nada cheira certo” ou que “tudo tem o mesmo cheiro”. Depende
de fatores corticais, às vezes podem estar associadas a crises convulsivas generalizadas. Normalmente,
quando um paciente tem uma crise convulsiva que é antecedida por uma perversão olfatória, essas
crises são chamadas de crises uncinadas, porque a sensação olfatória está no úncus do lobo temporal.

- Cacosmia: São sensações de odores desagradáveis, sem objeto. Pode indicar crises convulsivas.

- Outros termos: Disosmia é o comprometimento ou alteração do olfato. Fantosmia é a percepção de

um odor que não é real. Presbiosmia é a diminuição do olfato decorrente do envelhecimento.
Coprosmia é a cacosmia com odor fecal.

- Alucinação olfativa: É a percepção de um odor qualquer que apenas o paciente sente. As percepções
são descritas como de odores estranhos, desagradáveis e mal definidos. É causada por desordens do
lobo temporal (crises epilépticas no úncus, crises uncinadas) ou doenças psiquiátricas, como no caso
das psicoses.

- Sensibilidade aumentada a estímulos olfatórios: Em geral é rara, mas pode ocorrer em pacientes com
enxaquecas e em pacientes com doença reativa das vias respiratórias, talvez devido à sensibilidade
anterior a desencadeantes olfatórios. Em casos em que o sentido do olfato é tão agudo que se mostra
uma fonte de desconforto contínuo, porém, podem ser psicogênicos.

- Síndrome de Kallmann: Distúrbio hereditário, relacionado ao X. Causa hipogonadismo e anosmia

em virtude de hiperplasia ou aplasia dos bulbos e tratos olfatórios.

- Crises uncinadas: As crises uncinadas são manifestações parciais complexas ou do lobo temporal, as
quais são precedidas por aura olfatória ou gustativa, geralmente desagradável, e muitas vezes
acompanhadas, quando o paciente perde a consciência, de movimentos de estalar os lábios ou de
mastigação. Em geral, essas crises são causadas por um foco epiléptico com acometimento de
estruturas mediais do lobo temporal. Nunca há perda objetiva do olfato no período interictal.

- Outras causas neurológicas de comprometimento do olfato: Doença de Huntington, síndrome de

Korsakoff, hidrocefalia, doença da artéria cerebral anterior perto de sua origem, meningite basilar,
abscesso do lobo frontal, doença de Refsum, doença de Wilson, degeneração corticobasal, ataxias
espinocerebelares, narcolepsia, doença de Creutzfeldt-Jakob e insuficiência autônoma pura.
Nervo Óptico (NC II)
- O nervo óptico é constituído por um grosso feixe de fibras nervosas que se originam na retina,
emergem próximo ao polo posterior de cada bulbo ocular, penetrando no crânio pelo canal óptico.
Cada nervo óptico se une com o do lado oposto, formando o quiasma óptico, onde há cruzamento
parcial de suas fibras (porção medial cruza), as quais continuam no trato óptico até o corpo geniculado
lateral, no diencéfalo.

- É um nervo exclusivamente sensitivo, cujas fibras conduzem impulsos visuais, classificando-se, pois,
como fibras aferentes somáticas especiais.

- A via óptica tem a seguinte sequência: Nervos ópticos > Quiasma óptico > Trato óptico > Corpos
geniculados laterais > Radiação óptica > Lábios do sulco calcarino no lobo occipital (Brodmann 17).
- Ao exame externo do olho veremos: Aspecto da fenda palpebral, desvios oculares, exoftalmo
(protusão do globo ocular; causa mais comum é o hipertireoidismo), enoftalmo e exame externo da
córnea.

- A fenda palpebral mede cerca de 12 a 15 mm em indivíduos normais. Seu fechamento se dá pelo

músculo orbicular (que é inervado pelo NC VII) e pelo músculo de Muller (inervação simpática) que
dá o tônus da fenda palpebral, não a deixando caída e não aparecendo aquilo que chamamos de
lagoftalmo (quando a pessoa não consegue fechar os olhos completamente).

- O estreitamento dessa fenda palpebral pode acontecer por blefarospasmo, que é a contração dos
músculos orbiculares, resultando em piscar involuntário e fechamento ocular forçado. O
blefarospasmo também pode ser definido como uma distonia focal que causa o fechamento
involuntário dos olhos.

- O blefarospasmo pode ser:

- Breve, unilateral e repetido: Distonia focal e pode ser parte de um espasmo hemifacial.
- Bilateral: Distúrbios nos gânglios da base, especialmente o parkinsonismo.
- Isolado (tônico): Afecções locais, como conjuntivite, uveítes, induzido por luz forte.
- Essencial: Neuróticos, idosos.

- Ptose: É a queda da pálpebra superior e também é uma causa de estreitamento da fenda palpebral.
A ptose completa ocorre por alteração do NC III, visto que ele inerva o músculo elevador da pálpebra
superior. Quando a ptose é semicompleta é por alguma alteração simpática (paralisia da musculatura
lisa da pálpebra).

- Ptose com isocoria pode ser um indicativo de miastenia gravis (causa cansaço muscular
progressivo devido ao esforço físico).
- Ptose com anisocoria pode ser indicativo de Síndrome de Horner (é uma doença que
lesiona o sistema nervoso simpático e faz miose no olho afetado).

- Síndrome de Horner: Miose + Ptose + Anidrose + Enoftalmo + Hiperemia + Hipertemia.

- Espasmos e contraturas também podem ser causas de estreitamento da fenda palpebral.

- Discinesias de face: Também pode causar estreitamento da fenda palpebral e nada mais são do que
movimentos involuntários quando se faz um movimento voluntário. As “caretas” são alterações do
tônus da face. Se ocorrer discinesias nas pálpebras, o que está ocorrendo são contrações involuntárias
do músculo orbicular do olho (inervado pelo NC VII).

- O alargamento da fenda palpebral pode ocorrer pelos seguintes motivos: Queimaduras, paralisia
facial periférica (Fenômeno de Bell ou prosopoplegia), irritação do simpático e exoftalmo.

- Queimaduras: Podem causar o alargamento da fenda palpebral.

- Prosopoplegia: Paciente não consegue fechar os olhos completamente (lagoftalmo paralítico
isolado) por paralisia do músculo orbicular, inervado pelo NC VII.
- Irritação do simpático: Espasmos, contraturas e sincinesias da face são fenômenos irritativos
que junto com um certo grau de paresia da face podem ser observados no espasmo primitivo
da hemiface e no pós-paralítico.
- Exoftalmo: Presente na doença de Graves ou Basedow (hipertireoidismo) e na paralisia facial
periférica.

- Exoftalmia: Também conhecido como proptose, é quando o globo ocular está projetado para frente.
A exoftalmia pode ocorrer por: Tromboflebite do seio cavernoso, paralisia dos músculos extrínsecos
oculares, irritação do simpático (Basedow), tumores da órbita ou fossas média ou anterior e fístula
carótido-cavernosa. Exoftalmo/exoftalmia pode ocorrer por:

- Tromboflebite do seio cavernoso.

- Paralisia dos músculos extrínsecos oculares.
- Irritação do simpático (Basedow).
- Tumores de órbita ou fossas média/anterior.
- Fístula carótido-cavernosa.

- Tromboflebite do seio cavernoso: Uma das causas mais comuns é a sinusite. E ela pode levar à morte
fazendo tromboflebite séptica do seio cavernoso. O quadro clínico seria: Edema de pálpebra,
hemorragia conjuntival, paresia (perda de força/limitação do movimento) dos nervos III e IV, às vezes
dos nervos VI e V1, ingurgitamento de veias da retina e edema de Santorini (edema mole
retromastóideo). Relembrando, dentro do seio cavernoso passam a artéria carótida interna e o nervo
abducente, enquanto os nervos III, IV, V1 e V2 passam na parede do seio. Se houver lesão do seio
cavernoso é possível gerar grande hemorragia por causa da passagem da artéria carótida interna por
ali. Portanto, a tromboflebite do seio cavernoso pode causar exoftalmia.
- Voltando a falar sobre ptose rapidamente, outra coisa importante: Os aneurismas de artéria
comunicante posterior são os causadores mais emblemáticos de ptose palpebral. Algumas vezes o
aneurisma pode estar para dentro do seio cavernoso. Exemplo: Paciente chega na UPA, com o “olho
caído”, sem edema, sem frêmito; o olho caiu ontem depois de uma dor de cabeça forte. Primeira coisa
a se pensar: Aneurisma! Onde? Na artéria comunicante posterior. Nesse caso, temos de 48 a 72 h de
janela para agir agudamente com uma operação, clipando o aneurisma. Depois que passa do terceiro
dia, não posso mais operar, pois desenvolve vasoespasmo. Enquanto não operar, ele pode ressangrar.
O tempo de maior ressangramento após uma ruptura de aneurisma é dentro das primeiras 24h.

- Fístula carótido-cavernosa (FCC): É a comunicação da artéria carótida interna com o seio cavernoso,
havendo saída de sangue da artéria para a veia. O nome já é sugestivo. A maioria das FCC possuem
causa traumática (75%), outra causa importante são os aneurismas dentro do seio cavernoso. Quadro
clínico: Exoftalmia pulsátil, edema de pálpebra sem cianose (quemose ocular), estase e dilatação das
veias da conjuntiva. Exame físico: ausculta palpebral com sopro sistólico intenso, às vezes audível em
todo o crânio. Paciente reclama que escuta o sopro quando vai dormir. Frêmito em todo o globo
ocular. Frêmito nada mais é do que é sensação palpável do sopro, ou seja, você encosta a mão/os
dedos no olho do paciente e percebe o sopro com o tato. Também é possível fazer o teste de Matas,
no qual se faz uma compressão da artéria carótida interna do lado que possui exoftalmia, e essa ação
faz diminuir o sopro, o frêmito e a pulsação. Quando você solta a artéria você percebe tudo de novo.
O tratamento de FCC é feito com passagem de um cateter com balão, que oclui a laceração da carótida
e trata a fístula, tendo, porém, o risco de comprimir o III nervo.

https://sci-hub.se/10.1056/NEJMicm1006035
- Enoftalmo: Nada mais é do que o afundamento do globo ocular na órbita. É um dos fenômenos que
acontece quando se tem uma paralisia do simpático, como, por exemplo, na síndrome de Claude
Bernard-Horner.

- Pseudo-enoftalmo: É o globo ocular demasiadamente pequeno ou encurtado, como no caso da

hipermetropia, embora esteja em posição normal.

- Síndrome Claude Bernard-Horner: É uma lesão destrutiva das vias do simpático que se dirigem para
o globo ocular. Relembrando o quadro clínico: Enoftalmia + Miose com reflexos pupilares normais +
Ptose + Anidrose + Elevação da pálpebra inferior. A síndrome de Horner causa aparente enoftalmia
porque há ptose da pálpebra superior e elevação da pálpebra inferior por hipotonia dos músculos
acessórios de retração da pálpebra. Isso pode causar aparência de afundamento do olho na órbita,
mas é uma ilusão de óptica e a posição real do bulbo do olho é normal.

- Qual lesão externa ao SNC que pode estar associada à síndrome de Horner? Tumor de Pancoast,
que é um tumor de ápice pulmonar, mostrado numa imagem da página 10. Nesse caso, acontece a
síndrome de Horner pois o tumor de ápice pulmonar lesa o gânglio estrelado (C7, supraclavicular).
Em lesões centrais (medula alta ou supraseguimentar) também apresentam a síndrome, pois acometem
o nervo vago.

- Pupila: Dosa a luz que entra no meio ocular e elimina as aberrações esféricas e cromáticas que se
formam na periferia do sistema óptico. Com a diminuição de seu diâmetro, aumenta a profundidade
de foco. Em resumo, a pupila é a janela para o encéfalo. É o único lugar do corpo em que é possível
ver uma veia ou artéria sem ter que abrir. Seu tamanho é regulado por 2 músculos: o constritor ou
esfíncter (controlado pelo parassimpático), e o dilatador (controlado pelo simpático). Através do exame
de fundo de olho também dá para ver o nervo óptico (único nervo possível de ser visto ao examinar).

- Músculo constritor ou esfíncter: Possui inervação parassimpática > É feita essencialmente através de
neurônios pré-ganglionares do núcleo de Edinger-Westphal (EW), formando o complexo do nervo
oculomotor. É importante também para classificar a profundidade do coma e serve como critério para
morte encefálica.

- Músculo dilatador: Inervação simpática > Inicia-se em centros autônomos corticais, diencefálicos ou
reticulares e desce pelo tegmento e porção médio-lateral da porção reticular, até o nível dos 3
primeiros segmentos torácicos da medula espinhal (até T2 ou T3).

- Exame do nervo óptico inclui: Avaliação da acuidade visual, do campo visual e do fundo de olho.

- Apreciação estática da pupila (tamanho): O tamanho da pupila varia de 2 a 5 mm, em adultos gerais
varia entre 3 e 4 mm. Devemos olhar se uma é semelhante a outra, se elas possuem o mesmo tamanho,
observar a sua forma, posição e contorno. Observação: Cuidado com o paciente que aparentar ter
uma “anisocoria” por uso de prótese ocular (globo ocular).

- Pupilas isocóricas (isocoria): Pupilas semelhantes, mesmo tamanho.

- Pupilas anisocóricas (anisocoria): Assimetria entre o tamanho das pupilas.

- Anisocoria por midríase de uma pupila: Pode ser causada por paralisia do músculo constritor por
lesão unilateral do NC III (lesão isolada do núcleo de EW, ou dos neurônios pré ou pós-ganglionares
e gânglio ciliar), irritação do simpático em qualquer ponto de seu trajeto e na amaurose unilateral.

- Anisocoria em casos de coma é sempre um sinal de gravidade muito grande.

- Há 3 maneiras de acontecer anisocoria: 1) Comprometimento das vias ópticas, 2) Trauma local
(ocular), gera um espasmo pupilar, transformando a pupila em não reativa, 3) Lesão ou compressão
do III nervo (hérnia de úncus, por exemplo, pode causar isso).

- Apreciação dinâmica da pupila: Veremos a contração e dilatação da pupila em relação à luz.

Verifica-se os reflexos fotomotor direto, o consensual e o de acomodação e convergência.

- Reflexo fotomotor direto: Contração ipsilateral em resposta à luz. É o mais importante da

propedêutica de reações pupilares. A aferência desse reflexo se faz pelo próprio nervo óptico
ipsilateral enquanto que a eferência é feita pelo nervo oculomotor (III).

- Reflexo consensual: Nada mais é do que o olho não iluminado realizando miose (contralateral à luz).
Ou seja, fisiologicamente, você ilumina o olho direito e faz a miose nele, que é o reflexo fotomotor
direto, e o olho esquerdo também faz miose, que é o reflexo consensual, mesmo não estando
iluminado. Ao examinar, geralmente colocamos a mão entre os olhos para impedir que a luz passe
para o outro lado.

- Reflexo de acomodação: Constrição pupilar (miose) ao convergir o olhar ou quando olhamos um

objeto perto dos olhos.

- Lesão do nervo oculomotor: O lado normal (não lesado) responde com miose, independente de qual
olho está sendo iluminado.

- Exemplo de lesão do nervo oculomotor direito: Se iluminar cada olho, somente o lado
esquerdo vai responder com miose, pois há lesão da eferência direita.

- Lesão do nervo óptico: Se iluminar o olho com lesão = ausência de reflexos nos olhos. Se iluminar
o olho normal = reflexos preservados (fotomotor direito e consensual).

- Exemplo de lesão do nervo óptico esquerdo: Se iluminar o olho esquerdo, vai ter ausência de
reflexos; já iluminando o olho direito, tem-se os dois reflexos.
- Sinais de disfunção do nervo óptico:

- Redução da acuidade visual.

- Defeito pupilar aferente relativo (pupila de Marcus-Gunn).
- Discromatopsia = daltonismo.
- Diminuição da sensibilidade ao brilho luminoso.
- Defeito de campo visual.

- Pupila de Marcus-Gunn: Lesão parcial de um nervo óptico, geralmente associada à neurite óptica.
Reflexo fotomotor direto abolido no olho com lesão, mas reflexo consensual presente. Quanto volta a
estimular o olho com lesão há aparente midríase. A resposta direta mais fraca ou a dilatação paradoxal
da pupila estimulada pela luz é denominada DPA ou pupila de Marcus Gunn. É um sinal neurológico
extremamente útil e importante. Alguns usam o adjetivo “relativo” (defeito pupilar aferente relativo
[DPAR]) para enfatizar que o achado depende da diferença entre os dois olhos – o estado do sistema
aferente e a atividade do reflexo fotomotor em um olho em relação ao outro.

- Lesões parassimpáticas causam dilatação pupilar (midríase), pois faz o contrário da função, que é
constrição (miose), e pode ocorrer por compressão do NC III na herniação do úncus ou após ruptura
de aneurisma de artéria carótida interna (Merritt).

- Lesões simpáticas causam constrição pupilar (miose), pode ser por lesão hipotalâmica, infarto bulbar
e síndrome de Horner.
- Lesão em A: Cegueira total do olho direito.

- Lesão em B: Hemianopsia heterônima bitemporal.

- Lesão em C: Hemianopsia nasal do olho direito.

- Lesão em D: Hemianopsia homônima esquerda.

- Lesão em E: Quadrantanopsia homônima superior esquerda.

- Lesão em F: Hemianopsia homônima esquerda.

Nervos Oculomotor, Troclear e Abducentes (NC III, IV e
VI)
- São nervos motores que penetram na órbita pela fissura orbital superior, distribuindo-se aos músculos
extrínsecos do bulbo ocular.

- Os músculos extrínsecos do bulbo ocular são: elevador da pálpebra superior, reto superior, reto
inferior, reto medial, reto lateral, oblíquo superior e oblíquo inferior. Para saber a inervação de cada
um basta decorar que o nervo troclear inerva o oblíquo superior, e que o nervo abducente inerva o
reto lateral. Todos os outros músculos são inervados pelo oculomotor.

- Possuem fibras que são classificadas como eferentes somáticas.

- Além disso, o nervo oculomotor possui fibras (eferentes viscerais gerais) responsáveis pela inervação
pré-ganglionar dos músculos intrínsecos do bulbo ocular: músculo ciliar, que regula a convergência
do cristalino, e o músculo esfíncter da pupila. Então, sobre o oculomotor algumas coisas já foram
vistas anteriormente quando falamos sobre o nervo óptico.

- Com relação à propedêutica, os nervos motores oculares são examinados conjuntamente na

avaliação da motricidade ocular.
- As fibras nervosas que inervam os músculos extrínsecos são classificadas como eferentes somáticas.

- As fibras nervosas que inervam os músculos intrínsecos são classificadas como eferentes viscerais
gerais.

- Nervo oculomotor: Inerva os músculos elevador da pálpebra superior, reto superior, reto inferior,
reto medial, e oblíquo inferior. Inerva também músculos intrínsecos: músculo ciliar (regula o cristalino)
e esfíncter ou constritor da pupila.

- Nervo troclear: Inerva o músculo oblíquo superior.

- Nervo abducente: Inerva o músculo reto lateral, que faz a abdução lateral do olho. “Abre”
lateralmente o olhar.

- O oblíquo superior puxa a parte posterior do olho para cima, produzindo o olhar para baixo; o
oblíquo inferior puxa a parte posterior do olho para baixo, produzindo o olhar para cima.

- Portanto, o oblíquo superior atua como depressor do olho aduzido e o oblíquo inferior, como
elevador; eles movem o bulbo no sentido oposto ao de seus nomes. Sempre em direção ao nariz.

- Os nervos motores oculares são examinados conjuntamente na avaliação da motricidade ocular.

- Então, como se faz a propedêutica desses nervos?

- Solicitando-se que olhe para a direita, para a esquerda, para cima e para baixo, observa-se se ocorre
estrabismo, interroga-se sobre diplopia e pesquisam-se os movimentos voluntários sacádicos
(movimentos oculares mais rápidos que nos capacitam a redirecionar nossa linha de visão).

- Pedindo-se que olhe alternadamente para os dedos indicadores do examinador colocados a cerca
de 30 cm dos olhos do paciente e distanciados de 30 cm entre si, examina-se a ocorrência de dismetria
(transtorno do cerebelo que causa uma interpretação errônea da distância, desorientação espacial e
incapacidade para alcançar com precisão um ponto determinado) e de oscilações ao final do
movimento.

- Deslocando o indicador à frente dos olhos do paciente, o examinador observa os movimentos lentos
de seguimento laterais, verticais e de convergência.

- Lesões no nervo oculomotor: Ptose palpebral (com incapacidade de abrir o olho), estrabismo
divergente (desvio lateral do olho), midríase paralítica e diplopia, agravada quando o paciente olha
para o lado contrário à lesão. Embora comumente comprimido por aneurismas, o nervo oculomotor é
mais raramente lesado pelo aumento crônico da pressão intracraniana por si só. Todavia, sinais de
lesão do oculomotor, incluindo tipicamente uma pupila dilatada não respondendo à luz aparecendo
subitamente em um paciente com a consciência alterada, devem ser considerados como a herniação
supratentorial do giro uncinado através da incisura tentorial até que se prove o contrário.

- Lesões no nervo troclear: Diplopia e desvio do olho acometido para cima e para dentro. As lesões
do troclear causam a paralisia do músculo oblíquo superior, com alteração da capacidade de mover
o olho para baixo e para dentro. O desvio em repouso é pequeno e a diplopia é corrigida pela
inclinação da cabeça para diante e para o lado do olho contralateral.

- Lesões do nervo abducente: Estrabismo convergente e diplopia, agravada quando o paciente olha
em direção ao lado afetado. A lesão do nervo abducente causa a paralisia do músculo reto lateral. O
olho se desvia medialmente e a diplopia está presente em quase todas as direções do olhar, porém
não quando o olhar se dirige para o lado oposto à lesão. As lesões no tronco cerebral que envolvem
o núcleo do sexto nervo também se acompanham de paralisia do olhar lateral. Se tanto o sexto nervo
quanto seu fascículo longitudinal medial forem lesados ao nível do tronco cerebral, nenhum dos olhos
vai se mover além da linha média à tentativa de se olhar para o lado da lesão.
- Relação entre o fascículo longitudinal medial (FLM) e os NC III, IV, VI: Os núcleos dos nervos
oculomotor, troclear e abducente constituem uma coluna de células mais ou menos contínuas. Eles
são unidos para ação coordenada e conjugada pelo FLM, um trato de fibras extenso e proeminente
que segue na linha mediana no tegmento dorsal do tronco encefálico. O FLM estende-se do
mesencéfalo até a parte superior da medula espinal torácica e faz muitas conexões. Sua principal
função é coordenar o olhar lateral por conexão do núcleo do sexto nervo craniano de um lado com
os núcleos do terceiro e quatro nervos do lado oposto para possibilitar o movimento sincrônico dos
dois olhos. Os sinais da FRPP ativam interneurônios no núcleo do sexto nervo craniano adjacente, que
envia axônios pelo FLM acima. O FLM cruza na ponte, logo depois de começar sua ascensão em
direção ao complexo do terceiro nervo contralateral. As lesões do FLM interrompem a comunicação
entre os dois núcleos, causando oftalmoplegia internuclear (OIN). O FLM também tem conexões
extensas com os NC V, VII, VIII, XI e XII e com os núcleos motores dos nervos cervicais superiores.
Grupos de núcleos na parte rostral do mesencéfalo participam da função do FLM, entre eles o núcleo
da comissura posterior (núcleo de Darkshevich), o NIC (o núcleo do FLM) e o riFLM. Essas conexões
coordenam o movimento dos dois olhos, bem como os movimentos da cabeça e dos olhos, e até
mesmo do corpo. O FLM medeia movimentos reflexos da cabeça e dos olhos em resposta a vários
estímulos e é importante nos reflexos auditivo-ocular, vestibulocular e de endireitamento.
Nervo Trigêmeo (NC V)
- O nervo trigêmeo é um nervo misto, sendo o componente sensitivo consideravelmente maior (nervo
essencialmente sensitivo), ligado a sensações gustativas e sensibilidade (térmica, dolorosa e tátil) da
face. Incorporam-se algumas fibras motoras que inervam os músculos da mastigação.

- A raiz sensitiva tem origem no gânglio de Gasser/semilunar, que se localiza na face superior do ápice
da pirâmide do osso temporal, um uma cavidade dural chamada de cavo trigeminal (cavum de Mekel).
São responsáveis pela sensibilidade somática geral de grande parte da face, com exceção do ângulo
da mandíbula, cuja inervação é a partir do plexo cervical superior (C2). Os prolongamentos periféricos
dos neurônios sensitivos formam, distalmente, os 3 ramos do nervo trigêmeo: ramo oftálmico (V1),
ramo maxilar ou maxilar superior (V2), ramo mandibular ou maxilar inferior (V3).

- Ramo oftálmico (V1): Destaca-se do gânglio de Gasser e se dirige para frente através da parede lateral
do seio cavernoso, abaixo dos nervos oculomotor e troclear. O nervo oftálmico é responsável pela
sensibilidade da cavidade orbital e seu conteúdo, enquanto o nervo óptico é sensorial (visão). Emite
alguns ramos em direção à tenda do cerebelo, e se divide em nasociliar, lacrimal e frontal; penetram
separadamente na órbita através da fissura orbital superior. Algumas fibras no nervo nasociliar,
aferentes ao gânglio oftálmico, constituem fibras iridodilatadoras, provenientes de conexões com
ramos do sistema simpático cervical. Os ramos da terminação do nervo frontal emergem do crânio
através do orifício supraorbital, e se incumbem de inervação sensitiva exteroceptiva (temperatura, dor,
pressão e tato). Portanto, lesões do seio cavernoso podem causar uma sensação dolorosa na testa.

- Ramo maxilar ou maxilar superior (V2): Se destaca do gânglio de Gasser pela parte lateral do seio
cavernoso e abandona o crânio através do forame redondo, cruza a fossa pterigopalatina, na porção
posterior do palato; penetra a órbita pela fissura esfenoidal inferior e surge na face pelo forame
infraorbital; em seu percurso intracraniano fornece um ramo meníngeo destinado a inervar a dura-
máter da fossa média.

- Ramo mandibular ou maxilar inferior (V3): Após emergir do gânglio de Gasser, abandona o crânio
através do forame oval. Fornece o ramo lingual, que participa da sensibilidade geral (térmica, tátil,
dolorosa) nos 2/3 anteriores. O gânglio de Gasser é uma via comum para as enxaquecas, passando
usualmente por esse gânglio (à exceção de grandes variações).
- Raiz motora do nervo trigêmeo: É constituída de fibras que acompanham o nervo mandibular,
distribuindo-se aos músculos mastigatórios: temporal, masseter, pterigoideo lateral (externo) e medial
(interno), milo-hióideo e digástrico (ventre anterior).

- Enquanto a sensibilidade superficial ou exteroceptiva (tátil, térmica e dolorosa) é veiculada pelo

trigêmeo, as formas mais profundas são veiculadas, pelo menos em parte, pelo nervo facial – que
também tem uma porção sensitiva.

- Já adiantando, a inervação da língua é feita por 4 fibras diferentes de nervos cranianos, sendo que
somente 3 chegam, de fato, à língua: O ramo mandibular (V3) possui um ramo que é o nervo lingual,
sendo responsável pela sensibilidade geral (temperatura, dor, pressão e tato nos 2/3 anteriores). O
nervo facial possui um ramo que é o nervo corda do tímpano, que chega à língua por meio de uma
anastomose com o nervo lingual. O nervo corda do tímpano é responsável pela sensibilidade gustativa
nos 2/3 anteriores da língua. O glossofaríngeo faz a sensibilidade geral e gustativa no terço posterior.
E o hipoglosso é responsável pela motricidade da língua. Observe que o nervo facial não chega
diretamente à língua, mas, sim, um ramo seu que se anastomosa com o nervo lingual.

- Resumindo a inervação da língua:

- V3 (nervo lingual): Sensibilidade geral (temperatura, dor, pressão e tato nos 2/3 anteriores).
- VII (nervo corda do tímpano): Sensibilidade gustativa nos 2/3 anteriores.
- IX: Sensibilidade geral e gustativa no 1/3 posterior.
- XII: Motricidade da língua.

- Semiologia do trigêmeo: Tem como objetivo estudar funções sensitivas e motoras, participação em
reflexos e funções gustativas dos 2/3 anteriores da língua - nervo intermédio e nervo lingual.

- Sensibilidade superficial ou exteroceptiva: Pesquisar com mecha de algodão ou com pincel, sem
exercer pressão sobre a pele (evita que ative outras fibras sensitivas, não estimulando o tato
protopático, somente o epicrítico). A temperatura se testa com dois tubos, um de água gelada e outro
de água quente, de 40 a 45 °C. A dor se testa com uma agulha, por exemplo, e isso só é importante
para saber se o paciente está em morte cerebral, onde o trigêmeo não vai funcionar, pois os reflexos
de tronco encefálico e de nervos cranianos estão abolidos.

- Motricidade: Pedir para o paciente fechar os dentes com força para verificar o déficit da mordida. A
palpação dos músculos masseter e temporal durante o fechamento da boca pode revelar assimetrias
de massa muscular e atrofias. O acometimento dos músculos mastigadores, quando unilateral, é
facilmente identificável na clínica, pois a mordida fica lateralizada. Quando esse déficit é lateralizado
(direito ou esquerdo), fica fácil perceber que daquele lado o paciente não mastiga ou ele mesmo traz
isso como queixa “não conseguir mastigar porque o lado direito não faz força”. Ao abrir a boca,
também é possível perceber lateralização. O desvio da mandíbula ocorre para o lado acometido, pois
em condições normais, os músculos pterigoides externos de cada lado deslocam a mandíbula para
frente e para o lado oposto. Se um dos lados está paralisado, não empurra para o lado oposto e ocorre
lateralização.

- Reflexos trigeminais: Podem ser testados e auxiliam no diagnóstico.

- Reflexo glabelar: Também é um reflexo axial da face. Ao percutir a glabela, o paciente tende
a fechar os dois olhos rapidamente.
- Reflexo mentual: É um reflexo axial da face. Pedir para o paciente deixar a boca semiaberta.
Percutindo o mento, há fechamento súbito da boca por ação dos músculos mastigadores, em
 especial o masseter. Esse reflexo será mais intenso ou exuberante em pacientes com
tétano.

- A lesão do trigêmeo acarreta em perda das sensações de tato leve, térmica e de dor na face, perda
dos reflexos corneano e de tosse e paralisia dos músculos da mastigação.

- O problema médico mais frequentemente observado em relação ao trigêmeo é a neuralgia, que se

manifesta por crises dolorosas muito intensas no território de um dos ramos do nervo.

- Neuralgia do trigêmeo (essencial): É caracterizada por uma dor lancinante, paroxística, em choque,
pontada ou agulhada e é descrita como uma das piores dores. Aparece em crises (dura 15 minutos ou
mais) e aparecem a partir de trigger zones (zonas gatilhos). O paciente tem a impressão que as zonas
de gatilho (que deflagram a sensação dolorosa ou a sensibilidade exacerbada) vão mudando de lugar.
Isso acontece mais em lugares com menos acesso à propedêutica armada. A dor acontece em metade
da face, e pode ser desencadeada por estímulos sensitivos como o vento, escovar os dentes, alimentar-
se ou mesmo tocar a face. Esses pacientes, muitas vezes, morrem de fome, literalmente. A dor é tanta
que impossibilita a alimentação. O risco de suicídio em casos graves e refratários é grande.

- Causas de neuralgia do trigêmeo: Podem ser várias. Tumorais, vasculares (compressão do nervo
trigêmeo por alguma artéria que pulsa sobre a raiz nervosa), traumáticas, essenciais (quando não se
sabe a causa), secundárias à esclerose múltipla, cistos, infecções.

- Outros tipos de dores faciais que podem ser confundidas com a neuralgia do trigêmeo: Infecção
por herpes zoster (nesse caso a dor é continua e não paroxística, vesículas e crostas acompanham a
dor), doença dentária, doença orbital e arterite temporal.

- Tratamento da neuralgia do trigêmeo: Analgésico e anti-inflamatórios, além de anticonvulsivantes e

antidepressivos como a Carbamazepina, Baclofeno e Gabapentina. Se for refratário, opta-se pela
cirurgia de neurotomia do trigêmeo por balão (compressão do gânglio de Gasser com o auxílio de um
balão, impedindo a transmissão de impulsos dolorosos).

- Lesões na ponte comprometem o núcleo sensitivo e motor, causando paralisia dos músculos da
mastigação e perda do tato na face.

- Lesões do bulbo só comprometem o tato na face. Existem inúmeras causas de dormência facial que
entram como diagnóstico diferencial.

- Causas comuns de lesão do nervo trigêmeo associadas à dormência facial: Traumatismos dentários
ou cranianos, herpes zoster, tumores da cabeça e pescoço, tumores intracranianos e a neuropatia
idiopática do trigêmeo. Causas menos frequentes incluem EM, esclerose sistêmica, doenças mistas do
tecido conectivo, amiloidose e sarcoidose. Uma dormência facial isolada pode ocorrer também sem
uma causa claramente identificável (isto é, neuropatia idiopática do trigêmeo), mas esses pacientes
devem ser avaliados cuidadosamente para se assegurar que um processo oculto não passe
despercebido.

- Assim como os nervos óptico e oculomotor formam as vias aferente e eferente, respectivamente, dos
reflexos pupilares, o nervo trigêmeo, juntamente com o nervo facial, formam os reflexos corneanos.

- Reflexo corneano: O reflexo corneano é provocado tocando-se levemente a córnea com um fiapo
de algodão ou lenço de papel. É usado para avaliar a função do NC V1. O ideal é que os estímulos
sejam aplicados na parte superior da córnea porque, em alguns indivíduos, a parte inferior pode ser
suprida pelo NC V2. Os estímulos devem ser aproximados por baixo ou lateralmente para que o
paciente não veja. A resposta à estimulação da córnea é o piscar dos olhos ipsilateral (reflexo direto)
e contralateral (reflexo consensual). O ramo aferente do reflexo é mediado pelo NC V1 e o ramo
eferente, pelo NC VII. O reflexo de piscar é um teste eletrofisiológico no qual se aplica um estímulo
elétrico ao nervo trigêmeo e registra-se a resposta dos músculos faciais. Pode oferecer outras
informações sobre o NC V, o NC VII e as conexões entre estes.
Nervo Facial (NC VII)
- O nervo facial é essencialmente um nervo motor, responsável pela motricidade mímica da face, e
também possui outras funções sensitivas e viscerais que iremos ver.

- O nervo facial emerge do tronco encefálico no sulco bulbo-pontino, lateralmente ao NC VI, através
de uma raiz motora (o nervo facial propriamente dito) e uma raiz sensitiva e visceral (nervo intermédio
ou de Wrisberg).

- A função do nervo facial propriamente dito (raiz motora) é de inervação dos músculos da mímica,
do músculo estilo-hióide, ventre posterior do músculo digástrico e músculo platisma.

- A função do nervo intermédio é de sensibilidade gustativa dos 2/3 anteriores da língua e pela
inervação parassimpática das glândulas lacrimal, salivares e submandibular.

- Juntamente com o nervo vestibulococlear (VIII), os dois componentes do nervo facial penetram no
meato acústico interno, no interior do qual vão formar um tronco nervoso único, e depois penetram
no canal facial (Canal de Falópio). E isso é importante nos casos de paralisia em que o paciente relata
também uma diminuição da audição no lado lesado; ou quando relata que ao comer, o alimento cai
da boca no mesmo lado afetado. Nesse caso, devem ser examinados os nervos que passam juntos pelo
ângulo ponto-cerebelar. Deve-se pensar que o NC VIII possa ter sido lesionado nesse local. Tumores
no ângulo ponto-cerebelar, por serem oligossintomáticos, costumam ser diagnosticados tardiamente.

- O músculo estapédio (também conhecido como músculo do estribo), localizado no ouvido médio,
recebe um ramo do nervo facial: o nervo estapédio. Quando essa parte do nervo facial é afetada, o
paciente passa a sofrer com hiperacusia.

- Então, é importante lembrar que primeiramente o nervo facial entra no meato acústico interno, depois
vai para o canal facial e, por último, sai do crânio pelo forame estilomastoideo.
- Como é a propedêutica do nervo facial? Pode-se testar a motricidade, reflexos profundos e
superficiais, sensibilidade geral (relacionando o nervo intermédio/Wrisberg), funções sensoriais e
simpáticas.

- No exame de rotina, solicitamos ao paciente que realize movimentos como: Franzir a testa e assobiar
(paciente com paralisia é incapaz de franzir a teste e de assobiar). Fechar os olhos com força contra
uma resistência (para analisar se há lagoftalmia e Sinal de Bell). Dar um sorriso forçado (analisar se há
dilatação das narinas e a simetria da rima labial).

- O que é lagoftalmia? É a incapacidade de fechar os olhos. É quando o fechamento do olho é

incompleto do lado afetado devido à paralisia do músculo orbicular (que é inervado pelo NC VII).

- O que é o Sinal de Bell? Existe um reflexo fisiológico chamado de reflexo pálpebro-oculogiro, o qual,
ao fechar os olhos, os globos oculares se viram para cima. Na paralisia periférica, como um dos olhos
não está completamente fechado, fica visível a esclera do olho acometido quando o globo ocular gira,
o que é chamado de Sinal de Bell.

- Rima labial lateralizada para o lado sadio (contralateral): Na paralisia há desvio da rima labial para
o lado em que a musculatura ainda está ativa. Boca fica caída no lado acometido.

- Por exemplo, na paralisia, quando o paciente bebe água, ela escorre pelo canto da boca.

- Avaliar a contração do músculo platisma: Pedir para que o paciente movimento o pescoço. Nas
paralisias faciais, a paralisia do músculo platisma é também chamada de Sinal do platisma de Babinski.
- Abrir a boca para que se avalie a simetria dos sulcos nasogenianos: Na paralisia há desaparecimento
das rugas nasogenianas.

- Testar a sensibilidade da orelha: Também é inervada pelo nervo facial. O músculo estapédio
(também conhecido como músculo do estribo), localizado no ouvido médio, recebe um ramo do
nervo facial: o nervo do estapédio. Quando essa parte do nervo facial é afetada, o paciente passa a
sofrer com hiperacusia (sensibilidade aumentada aos sons, gerando dor de ouvido), como já foi
explicado anteriormente.

- Pesquisar a sensibilidade gustativa dos 2/3 anteriores da língua para verificar se o nervo intermédio
foi atingido: Emprega-se soluções de sabor doce, salgado, amargo e ácido, com auxílio de um algodão
montado numa espátula.

- Se o nervo intermédio for acometido, pode haver redução da secreção lacrimal e salivar.

- Testar reflexo córneo-palpebral: Ao estimular a córnea com algodão na porção externa ou inferior
se espera o fechamento palpebral bilateral (reflexo de piscamento). Na paralisia facial esse reflexo
está ausente devido a paralisia do músculo orbicular (responsável pelo fechamento). Se, ao testar o
lado oposto da lesão, o reflexo córneopalpebral estiver abolido, significa que a lesão é central e, então,
o reflexo não é consensual.

- Motricidade reflexa: Testar também reflexos naso-palpebral, oro-orbicular, mentual.

- Motricidade automática: Deve-se verificar a fisionomia do paciente. Afecções extrapiramidais, como

Parkinsonismo, cursam com fisionomia inexpressiva, sem emoção, chamada de fácies mascarata (de
máscara) ou amimia (nos casos de ausência completa de expressão). Tomar cuidado para não
confundir uma fácies de Parkinsonismo com paralisia facial.

- Tipos de lesões em nervos: 1) Neuropraxia, 2) Axonotmesis, 3) Neurotmesis.

- Neuropraxia: Axônios sem descontinuidade, há apenas uma falha funcional. Há bloqueio fisiológico
do nervo, sem dano estrutural. É reversível.

- Axonotmesis: Axônio degenera, mas mantém a estrutura básica (não é totalmente destruído), há
pouca destruição do tecido conectivo. Lesão de grau maior, caracterizada por dano irreversível ao
axônio por uma pressão intensa, com bloqueio para a sua nutrição; há perda da bainha de mielina e
degeneração walleriana distal ao sítio da lesão.

- Neurotmesis: Destruição anatômica do axônio e também do tecido conectivo. Ocorre uma pressão
tão intensa que o nervo é seccionado de modo que todo o tronco nervoso morre.

Paralisia facial periférica

- Quando a paralisia facial é periférica e unilateral, chamamos de paralisia de Bell (representando
cerca de 60 a 75% dos casos).

- A paralisia facial periférica acomete uma hemiface inteira (1/2 da face), diferentemente da paralisia
facial central que acomete 1/4 da face (um quadrante). Então, é muito importante diferenciarmos uma
paralisia facial periférica de uma paralisia facial central, visto que elas possuem causas totalmente
diferentes.

- A lesão na paralisia periférica ocorre no núcleo do facial ou em seus axônios (infranuclear).

- A hemiface acometida será do mesmo lado da lesão (homolateral), sendo o contrário da paralisia
central, que acomete o lado contralateral ao da lesão.

- A paralisia é causada por edema do nervo dentro do canal facial. Seu pico máximo de aparecimento
é próximo aos 40 anos, não tendo influência do sexo nem predominância do lado da face acometido.

- Fatores que pioram o prognóstico da paralisia: Idade, hipertensão arterial, perda do paladar,
persistência da dor (que não seja a dor de ouvido), paralisia maciça e completa, retardo do
atendimento (o clínico deve começar o tratamento imediatamente após definir o quadro e somente
depois deve encaminhar o paciente ao neurologista).

- Causas de paralisia facial periférica: Todas essas causas geram inflamação do nervo como evento
final, causando edema e compressão, sendo elas:

- Idiopática (paralisia de Bell).

- Herpes zoster (Síndrome de Ramsay-Hunt): Paralisia facial viral associada a vesículas
herpéticas na orelha ou conduto auditivo.
- Traumática: Fraturas perto do trajeto do nervo.
- Afrígora: Choque térmico.
- Viral.
- Neonatal.
- Otite média.
- Poliartrite nodosa e sarcoidose.
- Tumores de osso temporal.
- Lesões vasculares da ponte.
- Intoxicações endógenas ou exógenas: Chumbo, álcool, diabética.
- Neuroborreliose (Doença de Lyme).

- Na síndrome de Ramsay Hunt (herpes-zóster ótico, síndrome de Hunt, herpes do gânglio

geniculado), a paralisia facial periférica é causada por reativação do vírus varicela-zóster com
acometimento do gânglio geniculado. Por causa do acometimento muito proximal, a fraqueza facial
é acompanhada de diminuição do paladar, hiperacusia e diminuição da secreção salivar e lacrimal.
A dor dentro e atrás da orelha pode ser intensa. Pode haver vesículas na membrana timpânica, no
meato acústico externo, na face lateral da orelha e na fenda entre a orelha e o processo mastoide. Às
vezes, a erupção herpética também acomete o arco palatoglosso (pilar anterior das fauces) ou o
pescoço. Hunt descreveu 2 tipos: otálgico, com dor na orelha, e prosopálgico, com dor profunda na
face, principalmente na parte posterior da órbita, no palato e no nariz. Este último tipo pode ser
consequência do acometimento de fibras sensoriais no nervo petroso maior.
- Tratamento da paralisia facial periférica: Deve ser precoce e agressivo.

- Corticosteroide anti-inflamatório potente: Em esquema de regressão, 40 mg de Prednisona de 8 em

8 horas por 3 dias > 40 mg de Prednisona de 12 em 12 horas por 3 dias > 40 mg de Prednisona ao dia
por mais 3 dias > Totalizando 9 dias. Isso fecha 9 dias de tratamento, que é o período que o paciente
está aguardando a consulta com o neurologista. Lembrando que é necessário fazer proteção gástrica
ao corticosteroide.

- Colírio protetor que imita lágrima e pomada Epitezan: Devido ao fechamento incompleto da fenda
palpebral, para evitar ulceras de córnea, que podem levar à perda do olho (3 dias são suficientes para
perfurá-lo). O colírio deve ser aplicado constantemente, sempre que o paciente precisar, a cada
minuto praticamente. A pomada Epitezan, à noite. Também é usada para proteger a córnea, e o
paciente deve aplicar 1 cm da pomada dentro do fundo de saco conjuntival e logo ir deitar-se (isso
vai diminuir o desconforto do embaçamento visual causado pelo uso da pomada e evita que o paciente
a retire).

- Fisioterapia específica de início imediato e massagens: Para melhorar a drenagem venosa e aporte
arterial do nervo. Consiste em massagem externa, com compressões rotatórias realizadas com a mão
espalmada sobre toda a hemiface acometida > Fazer 10 movimentos rotatórios no sentido horário e
depois mais 10 no senti anti-horário. Esses exercícios também devem ser feitos a todo momento.

- Uso de aciclovir em caso de paralisia facial por herpes vírus: Verificar aparecimento de vesículas >
Não usar corticoide, pois diminui a imunidade, podendo levar a meningoencefalia. Então, deve-se
perguntar ao paciente sobre o aparecimento de vesículas características, imaginando a hipótese de
uma paralisia facial de origem viral. Caso o paciente relatar o aparecimento de vesículas, deve-se
prescrever um antiviral, o Aciclovir.

- Tratamento cirúrgico: Descompressão do canal de falópio (Canal facial). Não se demonstrou

superior aos demais tratamentos. Geralmente tem um resultado pior comparado ao tratamento clínico.

- Uma das complicações mais encontradas é a surdez, que pode aparecer em até 15% dos casos.

- Alterações residuais: Sincinesias (movimentos associados), espasmo dos músculos faciais e

lacrimejamento a gustação de alimentos condimentados (lágrimas de crocodilo).

- Mais de 80-90% dos pacientes voltam à normalidade total, se o tratamento for feito adequadamente.

- Hemiparesia alternada: Paralisia facial periférica associada à paralisa dos membros contralaterais. É
altamente sugestiva de lesão da ponte (acometendo o núcleo do facial e o trato corticoespinhal).

Paralisia facial central

- A lesão ocorre acima dos núcleos do nervo facial (supranuclear), no trato corticonuclear.

- Se a lesão for unilateral, acomete apenas a motricidade da parte inferior da hemiface contralateral à
lesão (1/4 da face).

- A inervação da metade superior de uma hemiface, recebe aferências corticais dos hemisférios
ipsilateral e contralateral. Já a inervação da musculatura da mímica da metade inferior da hemiface,
recebe apenas impulsos do hemisfério contralateral.

- Causas: AVE, tumor, abcesso cerebral etc.

 Paralisia facial periférica Paralisia facial central
Paralisia atinge somente a metade inferior de
A paralisia atinge toda uma hemiface
uma hemiface
A paralisia é homolateral à lesão A paralisia é contralateral à lesão
A lesão é nuclear (no núcleo motor do facial) ou
A lesão é supranuclear (no trato
infranuclear (no nervo facial), sendo esta última a
corticonuclear)
mais comum

Geralmente é menos grave, tendo causas: Esta paralisia geralmente é mais grave, tendo
idiopática, viral, diabetes e trauma do nervo causas: AVE, tumor e abscesso cerebral

Síndrome tetânica (Tétano)

- É uma doença de notificação compulsória.

- Tétano é uma intoxicação aguda provocada por uma neurotoxina

produzida pelo Clostridium tetani, que acomete os nervos, entre
eles o nervo facial.

- Sinal de Chvostek: Ao percutir o nervo facial anteriormente ao

conduto auditivo (na saída do nervo), verifica-se contrações
ipsilaterais da musculatura facial. Basicamente, é um sinal precoce
do aparecimento do tétano.

- É diagnóstico diferencial em uma paciente jovem, distônica, com

hipertonia generalizada, que piora na presença do médico.
Provavelmente é tétano, mas pode ser confundida com uma doença
psiquiátrica.
Nervo Vestibulococlear (NC VIII)
- Também conhecido como acústico, estato-acústico ou acústico-vestibular, é um nervo puramente
sensitivo.

- São 2 sistemas de vias sensitivas: um sistema exclusivamente acústico e outro exclusivamente

vestibular que correm juntos para dentro do crânio através de um único orifício: o meato acústico
interno (passa também uma parte do facial). Embora unidas em um tronco comum, têm origem,
funções e conexões centrais diferentes.

- Parte coclear: É constituída de fibras que se originam nos neurônios sensitivos do gânglio espiral e
conduzem impulsos nervosos relacionados com a audição, originados no órgão espiral (de Corti),
receptor da audição, situado na cóclea.

- Parte vestibular: É formada por fibras que se originam dos neurônios sensitivos do gânglio vestibular
(Gânglio de Scarpa), que conduzem impulsos nervosos relacionados com o equilíbrio, originados em
receptores da porção vestibular do ouvido interno. O sistema vestibular é formado por 3 canais
semicirculares (com orientação sagital, frontal e horizontal) e 2 bolsas: o sáculo e o utrículo.

- Vias auditivas: Neurônios I no gânglio espiral na cóclea > Neurônios II, núcleos cocleares dorsal e
ventral, cruzam para o lado oposto formando o corpo trapezoide > Lemnisco lateral (algumas fibras
são ipsilaterais) > Neurônios III, colículo inferior > Neurônios IV, corpo geniculado medial > Radiação
auditiva passa pela cápsula interna > Áreas auditivas do córtex (áreas 41 e 42 de Brodmann),
correspondendo ao giro temporal transverso anterior do lobo temporal.
- Vias vestibulares: Neurônios I no gânglio vestibular > Neurônios III, núcleos vestibulares > Existem
2 trajetos (a via inconsciente e via consciente) > Via inconsciente: Axônios de neurônios II dos núcleos
vestibulares formam o fascículo vestíbulocerebelar, que vai para o córtex do vestibulocerebelo > Via
consciente: Conexões entre os núcleos vestibulares e o córtex cerebral, provavelmente o lobo parietal.

- O córtex auditivo está no lobo temporal, chamada área auditiva do lobo temporal ou córtex auditivo.
Fica na parte súperomedial da primeira circunvolução temporal (giro temporal transverso anterior).

- Centros corticais primários de audição dos hemisférios são ligados entre si por fibras que passam
pelo corpo caloso. Por isso, às vezes, um paciente tem lesão do nervo no lado direito e mesmo assim
tem a sensação que sua audição não está prejudicada nesse lado.

- Na prática, cada labirinto gera impulsos tonígenos para o hemicorpo contralateral, assim quando se
estimula o labirinto esquerdo se observa desvios corpóreos para a direita e reações compensadoras
para a esquerda.

- Lesões destrutivas: Desequilíbrios do mesmo lado (ipsilaterais).

- Lesões irritativas: Desequilíbrios do lado oposto (contralaterais).

- Lesões do nervo vestibulococlear: Causam diminuição da audição, por comprometimento da parte

coclear do nervo, juntamente com vertigem, alterações do equilíbrio e enjoo, por envolvimento da
parte vestibular. Ocorre também um movimento oscilatório dos olhos denominado nistagmo.
- Do ponto de vista puramente propedêutico, não existem exames de precisão anatômica. É possível
dizer se o nervo está doente ou não, mas não se indica o local onde é a lesão.

- Hipoacusia: Diminuição da audição.

- Anacusia: Perda total da audição.

- Teste simples: Para pesquisa inicial da audição, uma forma mais simples de se verificar a acuidade
auditiva (ao invés de usar o diapasão) é se posicionar em frente ao paciente, pedir para que ele fechar
os olhos e esfregar o polegar e o indicador próximos às orelhas direita e esquerda, primeiramente de
um lado e depois do outro, e pedir para que ele identifique de qual lado vêm os sons.

- Uso do diapasão: Testar acuidade auditiva para diferenciar se a perda é por condução aérea ou óssea.

- Perda auditiva de condução (PAC): É aquela em razão da deficiência da condução do som até a
cóclea e pode ser causada por oclusão do meato acústico externo, doença da orelha média (p. ex.,
otite) ou anormalidade da cadeia de ossículos (p. ex., otosclerose).

- Perda auditiva neurossensorial (PAN): É causada por doença da cóclea (p. ex., doença de Ménière)
ou do VIII (Por exemplo, neuroma acústico).

- Geralmente, a perda de condução afeta as baixas frequências, e a perda neurossensorial afeta as

altas frequências.

- Teste de Rinne: O teste de Rinne compara a condução aérea (CA) e a condução óssea (CO); há pelo
menos duas maneiras de realizá-lo. Pode-se colocar um diapasão ativado primeiro sobre o processo
mastoide e, depois, imediatamente ao lado da orelha (ou vice-versa), em seguida, pergunta-se ao
paciente qual é o mais intenso; sempre deve ser mais intenso ao lado da orelha (CA > CO). O método
tradicional mais demorado é pôr o diapasão sobre o processo mastoide e, quando o paciente não
estiver mais ouvindo, transferi-lo para o lado da orelha, onde ainda deve ser audível. O tempo de
audição do diapasão deve ser duas vezes maior por CA que por CO. O teste de Rinne é normal ou
positivo quando a CA é melhor que a CO por avaliação subjetiva da intensidade percebida ou pelo
tempo em que o diapasão é ouvido nos dois locais. Na PAC, a CO é melhor que a CA, e o teste de
Rinne é negativo. O som não é conduzido normalmente pelo canal ou da membrana timpânica até a
cóclea, pela cadeia de ossículos, mas os mecanismos neurossensoriais estão intactos; a CA está
comprometida, mas a CO está preservada. Na PAC, a CO pode até mesmo ser exagerada porque a
cavidade da orelha média torna-se câmara de ressonância. Na surdez neurossensorial, tanto a CA
quanto a CO estão comprometidas, mas há preservação da relação normal de CA melhor que CO; o
teste de Rinne é positivo ou normal. Na surdez neurossensorial intensa, pode haver perda da CO, mas
leve preservação da CA. Em virtude do uso irregular dos termos positivo e negativo, é preferível afirmar
que a CA é melhor que a CO ou que o teste de Rinne é normal.

- Teste de Weber: No teste de Weber, um diapasão em vibração é posto na linha mediana sobre o
vértice do crânio. Pode ser posicionado em qualquer ponto na linha mediana, sobre a ponte do nariz,
a fronte ou a maxila, mas o resultado melhor é sobre o vértice. Normalmente, o som é ouvido de
modo igual nas duas orelhas ou parece ressoar em qualquer local no centro da cabeça; “não é
lateralizado”. Na PAC, o som é mais bem ouvido (“lateralizado”) no lado acometido. Um método
simples para que o examinador se lembre desse fenômeno é pôr um diapasão sobre o próprio vértice
e induzir a perda de condução pela inserção de um dedo em uma orelha; o som será mais intenso no
lado ocluído. Na surdez neurossensorial, ouve-se melhor o som na orelha normal.
- Prova de Schwalbach: Nesse teste, o examinador tocará a mastoide do paciente com o diapasão em
ativa vibração e solicitará que ele informe quando deixar de escutar o som. Explique ao paciente que
você está interessado na audição e não na sensibilidade vibratória, para evitar erros de interpretação.
Após o paciente informar que não mais escuta, o examinador imediatamente leva o diapasão à sua
própria mastoide. Admitindo que a audição do examinador esteja preservada, se este último continua
a perceber o som, infere-se a deficiência auditiva do paciente.

- Resumindo: Prova de Rinne faz a comparação entre o tempo de percepção de condução óssea e
aérea. Você bate o diapasão, coloca na mastoide (condução óssea), em seguida, coloca junto do
conduto auditivo (condução aérea). Daí você verifica se ele ouve o som tanto com o aparelho em
contato com o osso como sem o contato. Rinne normal ou positivo é o paciente ouvir mais alto na
condução aérea. Prova de Weber faz a lateralização das vibrações do diapasão ao colocá-lo no vértex
do crânio. Você bate o diapasão, coloca no topo da cabeça (linha média), e pergunta se o paciente
escuta igual dos dois lados. Prova de Schwalbach compara a percepção da vibração óssea do paciente
com uma pessoa normal.

- Surdez unilateral de condução: Perdas entre limites de 128-1024 Hz. Perda da audição por via aérea
conservando-se a via óssea. Pode ser lesões de ouvido médio e externo, rolha de cerume. Schwalbach
normal ou aumentado, Rinne negativo e Weber lateralizado para o lado lesado.

- Surdez unilateral de percepção neurossensorial: Perdas de audição para tons mais altos. Perda da
audição por via aérea e óssea (lesões da cóclea ou do nervo auditivo). Schwalbach diminuído, Rinne
positivo e Weber lateraliza para lado não afetado.

- Otoscopia: O exame otológico precede-se por otoscopia. Visualizar e avaliar a presença de cerume
impactado, que pode interferir na audição.

- Audiometria: É feita pelo Otorrinolaringologista. O paciente entra em uma cabine e o técnico coloca
sons em diferentes decibéis e hertz. O paciente vai indicando se está ouvindo ou não pressionando
um botão. Assim, é feita uma medida linear de quanto ele escuta. A audiometria não é muito utilizada
no cotidiano, mas adquire importância em tumores ponto-cerebelares, os quais podem estar
relacionados ao meato acústico interno, por onde passa o nervo acústico, o que irá comprometer a
audição. Deve-se analisar a audição nesse paciente antes e após a cirurgia para a retirada do tumor.

- Um tumor ou um AVC, assim como uma lesão no lobo temporal pode causar surdez, mas é raro.

- Vamos ver agora o sistema vestibular e sua propedêutica.

- Cada labirinto gera estímulos para o próprio lado, sendo que o tônus fica contralateral. Portanto,
quando o labirinto esquerdo é estimulado, há um desvio corporal para a direita. O mesmo vale para
o outro lado.

- Como dito anteriormente, lesões que são destrutivas provocam desequilíbrios homolaterais e lesões
irritativas geralmente provocam desequilíbrios contralaterais.

- O sistema vestibular está ligado ao tônus postural, ao equilíbrio estático e dinâmico. O controle
ocorre pelo recebimento de orientações determinadas pelos movimentos da cabeça, que movimentam
a endolinfa e estimulam as terminações nervosas livres presentes nas células do epitélio ciliar.

- Provas otológicas: Mediante excitação aparecem desequilíbrios funcionais temporários: nistagmo e

vertigem.
- Provas neurológicas: Geram desequilíbrios funcionais
espontâneos.

- Prova da marcha em estrela ou de Babinski-Weil: Pede-se ao

paciente que dê 10 passos para frente e 10 passos para trás.
Para frente ocorre um desvio para um lado, e para trás ocorre
um desvio para o lado oposto (como se alguém estivesse
empurrando para um lado). Isso é muito comum em pacientes
com AVC isquêmico da artéria cerebral posterior.

- Teste de Romberg: O médico orienta o paciente para que

permaneça, por alguns segundos, em posição vertical, com os
pés juntos, inicialmente olhando para frente. Em seguida, pede para que ele feche os olhos. A prova
de Romberg é positiva quando o paciente apresenta oscilações do corpo, com desequilíbrio e forte
tendência à queda, que pode ser: Romberg clássico (funicular) ou Romberg vestibular.

- Romberg clássico (funicular): Queda para qualquer lado e imediatamente após interromper a visão,
indicando lesão das vias de sensibilidade proprioceptiva consciente (raízes dorsais e funículo posterior
da medula).

- Romberg vestibular: Queda sempre para o

mesmo lado após um pequeno período de
latência, o que indica uma possível lesão do
aparelho vestibular.

- No indivíduo normal, nada é observado,

porém, em caso de labirintopatias, tabes
dorsalis, degeneração combinada subaguda
e polineuropatia periférica, a prova de
Romberg é positiva.

Figura 1 - Teste de Romberg

- Prova de indicação de Bárány (dedos embicados): Dedos indicadores do paciente se alinham aos
dedos indicadores do examinador, com os membros estendidos para o horizonte. Pede-se, então, para
que o paciente feche os olhos. O normal é não desalinhar os dedos. Se houver desvio nos dois
membros superiores = disfunção vestibular. Se em só um membro = disfunção cerebelar.

- Potencial evocado: Consiste na emissão de um estímulo e dosar por determinadas provas qual é a
sensibilização do tronco encefálico a esse estímulo, que pode ser tanto visual como auditivo.
- Potencial evocado visual: Avalia a transmissão da imagem desde o nervo óptico até a área do córtex
cerebral responsável pela visão, situada no lobo occipital.

- Potencial evocado auditivo: Consiste no registro da atividade elétrica que ocorre no sistema auditivo,
da orelha interna até o tronco encefálico, decorrente da apresentação de um estímulo acústico. É um
exame objetivo simples e não invasivo para avaliação da função auditiva e tem sido amplamente
utilizado para a detecção de perdas auditivas em crianças, uma vez que não requer a colaboração do
paciente. Permite fazer o diagnóstico de alterações no limiar auditivo, caracterizando o tipo de perda
auditiva, identificar alterações retrococleares ou relacionadas ao sistema nervoso central e avaliar a
maturação do sistema auditivo central em neonato.

- Tractografias: Moderna técnica de RM que mostra a

posição, a anatomia e a integridade dos tratos da substância
branca no encéfalo e na medula, conforme a direção de suas
fibras. Os neurônios se coram por vibrações magnéticas
diferentes. Cada cor significa um trato e ocupa um lugar. É
indicado no controle de tumores com alta capacidade de se
disseminarem pelos tratos (tumores de células da glia, como
glioma, gliobastoma multiforme, astroblastoma).

- Lesões do sistema vestibular periférico, labirinto posterior ou da via vestibular: São diagnosticadas
com a presença de nistagmo, vertigens de caráter rotatório, desvios posturais estato-cinéticos (não se
consegue parar na mesma posição). Os distúrbios normalmente são proporcionais entre si, e a direção
varia com mudança de posição da cabeça.

- Labirintite: É uma descompensação entre os lados do sistema vestibular ou endolinfa. Se em um dos

canais o líquido fica mais denso do que em outro (não homogêneo) ou há microcalcificações (devido
à idade) que impedem o movimento das terminações nervosas livres, irá ocorrer alterações posturais
e desequilíbrio. Corrige-se com exercícios de fisioterapia. Se a lesão não é destrutiva ou se é pouco
irritativa, é possível reabilitar o paciente.

- Nistagmo: É uma movimentação dos olhos em uma cadência látero-lateral ou súpero-inferior.

Fisiologicamente, o nistagmo é um reflexo que ocorre durante a rotação da cabeça para estabilizar a
imagem. O reflexo é dividido em duas fases: uma rápida e uma lenta. A fase lenta é para compensar
a rotação da cabeça e a fase rápida é para reiniciar o movimento (caso contrário, o olho iria atingir a
borda da órbita e ficaria tudo borrado). A fase lenta é gerada pelo sistema vestibular enquanto a fase
rápida responde a sinais do tronco cerebral. O nistagmo é dito patológico quando o movimento ocorre
mesmo com a cabeça parada, e é um sinal clássico de doenças do labirinto vestibular. Quando a
cabeça é rodada para a esquerda, o movimento lento será para a direita no mesmo ritmo do giro para
compensar e os olhos ficarem fixo em um ponto. Enquanto a fase rápida será para esquerda fazendo
com que os olhos voltem à posição inicial, voltados para frente, e se fixem neste novo ponto.

- A destruição do labirinto direito causa os mesmos sintomas que a irritação do labirinto esquerdo.

- O nistagmo se divide em: Ocular e vestibular.

- Nistagmo ocular: Distúrbios do sistema sensório-sensitivo-motor ocular, levando a movimentos

iguais dos globos oculares nas 2 direções opostas.

- Nistagmo vestibular: Lesões do sistema vestibular, em que os movimentos dos globos oculares são
desiguais nas 2 direções, distinguindo-se uma contração lenta e uma rápida. O olho vai rapidamente
para um lado e volta lentamente para o outro. Por convenção o sentido que é dado ao nistagmo é o
da fase rápida. Exemplo: Nistagmo para direita é sinal de que a contração rápida é para a direita.

- O nistagmo pode ser dividido em 3 graus:

- Grau 1: O movimento ocular só aparece na mirada lateral.

- Grau 2: O movimento ocular também aparece no olhar para frente.
- Grau 3: O movimento aparece em qualquer posição ocular (nistagmo visível).

- Testes de nistagmo: Na prova calórica, na prova de rotação, reflexo dos olhos de boneca e
nistagmografia.

- Nistagmo na prova calórica: Parte do protocolo de morte encefálica (ME). Com a estimulação do
ouvido médio com água gelada, o paciente deve mover os olhos para o lado estimulado se o tronco
encefálico estiver funcionando. Esse reflexo deve acontecer em até 30 segundos para que o paciente
não seja declarado com ME, ou seja, existe essa latência que pode demorar até 30 segundos

- Nistagmo na prova de rotação: É um nistagmo rápido de 5 a 6 milissegundos. O paciente gira em

torno de si, perde o equilíbrio e faz o nistagmo.

- Reflexo dos olhos de boneca (reflexo oculocefálico): Ao se girar a cabeça do paciente num sentido,
os olhos movimentam-se no sentido oposto.

- Nistagmografia: Registro em gráficos dos movimentos oculares.

- Vertigem: Sensação de distúrbio da harmonia espacial entre o organismo e o meio ambiente,

determinando sensação subjetiva de rotação do corpo do paciente em torno de si mesmo, ou de
deslocamento de objetos circunvizinhos ou do corpo em torno do mesmo eixo.

- Existem dois tipos de vertigem: 1) Rotatória, 2) Oscilatória.

- Vertigem rotatória: A sensação é de estar no meio de um redemoinho, furacão ou carrossel. A

vertigem rotatória surge nas lesões vestibulares unilaterais, sejam elas centrais ou periféricas. Nas
lesões unilaterais ocorre um desbalanço do tônus vestibular, com uma assimetria entre direita e
esquerda

- Vertigem oscilatória: Se parece mais com a sensação de estar em um barco, ou pisando em falso. A
sensação de estar oscilando em várias direções pode traduzir um comprometimento não vestibular
como nas neuropatias periféricas e nas lesões cerebelares difusas.

- Paciente pode apresentar astasia (incapacidade de ficar em pé em posição estática), marcha de

Babinski Weil ou marcha em estrela e zumbidos.

- É preciso diferenciar de distúrbios de desequilíbrio objetivo, mal de mar (cinetose), sensação de

insegurança, síndrome do pânico, mal de altura por hipoxemia, lipotimia (perda de força muscular) e
auras epilépticas (que também pode mimetizar a vertigem).

- Doença de Ménière: Caracteriza-se por ataques recorrentes de vertigem, surdez, zumbidos e

plenitude aural (plenitude ou pressão no ouvido). Os ataques podem durar horas a dias. As vertigens
são geralmente intensas. Náuseas, vômitos, sudoreses e palidez são típicas porque as vertigens tem
origem periférica (orelha interna) e não no cérebro. Alguns pacientes descrevem movimento linear ou
oscilatório (como em um barco). O tratamento é por uma dieta com baixo teor de sal e diuréticos,
com supressores vestibulares adicionados para as vertigens persistentes.

- Neurinomas de ângulo ponto-cerebelar: Correspondem a uma das patologias mais comuns do nervo
vestibulococlear. São tumores formados por células de Schwann que crescem comprimindo o próprio
nervo e também os nervos facial e intermédio. Usualmente, esses tumores começam a crescer dentro
do meato acústico interno e, pela presença do osso, se projetam para fora, comprimindo o tronco
encefálico (ângulo ponto-cerebelar). São 3 tipos de neurinomas: Tipos 1, 2 e 3 (essa classificação é
referente ao seu tamanho e contato com o tronco encefálico).

- Lesões do nervo vestibulococlear causam diminuição da audição, por comprometimento da parte

coclear do nervo, juntamente com vertigem, alterações do equilíbrio, enjoo, por envolvimento da
parte vestibular. Pode ocorrer também um movimento oscilatório dos olhos (nistagmo).
Nervo Glossofaríngeo (NC IX)
- Relembrando, primeiramente, que os nervos bulbares são: glossofaríngeo, vago, acessório e o
hipoglosso. Isso possui uma dificuldade específica tanto da propedêutica quanto da localização,
fazendo com que o acesso a eles seja difícil. Faz parte de uma nova área na neurocirurgia chamada
cirurgia de base de crânio.

- A anatomia é caracterizada por uma região de acesso difícil, é um nervo que possui muitas
anastomoses, principalmente com o nervo vago.

- O glossofaríngeo é um nervo misto, que emerge do sulco lateral posterior do bulbo sob a forma de
filamentos radiculares, que se dispõem em linha vertical. Esses filamentos reúnem-se para formar o
tronco do nervo glossofaríngeo, que sai do crânio pelo forame jugular.

- Em seu trajeto, através do forame jugular, o nervo glossofaríngeo apresenta dois gânglios: 1) Gânglio
superior (ou jugular), 2) Gânglio inferior (ou petroso), formados por neurônios sensitivos. Ao sair do
crânio, o nervo glossofaríngeo tem trajeto descendente, ramificando-se na raiz da língua e na faringe.

- As fibras mais importantes do nervo glossofaríngeo são as fibras aferentes viscerais gerais,
responsáveis pela sensibilidade geral e gustativa do 1/3 posterior da língua, faringe, úvula e tonsila.
Sabores de doce, salgado, ácido e amargo. Sensibilidade tátil, dolorosa e térmica.

- A sensibilidade gustativa do 2/3 anteriores da língua é dada pelo nervo facial (nervo corda do
tímpano), como foi explicado anteriormente na página 23.
- Hipogeusia: Diminuição do paladar.

- Ageusia: Perda do paladar.

- Sinal da cortina de Vernet: Pede-se para o paciente abrir a boca e

falar “Aaaaaaah”, prolongadamente. Observa-se, elevação dos palatos. Lado afetado

Na lesão do NC IX, o palato do lado afetado não se eleva e repuxa a

úvula para o lado sadio. A fraqueza unilateral do músculo constritor
superior da faringe pode causar um “movimento de cortina” (fenômeno
da cortina de Vernet), com movimento da parede faríngea em direção
ao lado não paralisado no teste do reflexo do vômito ou no início da
fonação. A elevação normal da laringe pode estar ausente de um lado
nas lesões unilaterais e nos dois lados nas lesões bilaterais.

- Lesões isoladas são raras e os sintomas são quase imperceptíveis (perda do paladar no 1/3 posterior
da língua e perda do reflexo do engasgo no lado afetado). Geralmente estão acompanhadas de lesão
nos nervos vizinhos (infecção ou tumor). Muito acometidos em processos tumorais dessa região estão
os nervos IX, X, XI, que saem do canal jugular.

- Neuralgia glossofaríngea: Caracterizada por paroxismos de dor lancinante em queimação ou

pontada na região das amígdalas, faringe posterior, 1/3 posterior da língua e ouvido médio. Tem causa
desconhecida. É precipitada pela deglutição, pela fala, ou quando toca as amígdalas ou faringe. O
diagnóstico diferencial é feito com neuralgia do trigêmeo e o tratamento é com Carbamazepina ou
cirúrgico (com as consequências da denervação).

- Outras patologias: Tumores, aneurismas de artéria basilar e tromboflebites.

- O único músculo que recebe inervação motora apenas do glossofaríngeo é o músculo estilofaríngeo.
Portanto, o único déficit que poderia ser detectável é uma leve redução do arco palatino em repouso
no lado acometido. Outras funções motoras palatina são mediadas pelo NC X ou pela ação conjunta
dos dois nervos.
Nervo Vago (NC X)
- O nervo vago é o maior dos nervos cranianos e, como dito anteriormente, é difícil diferenciá-lo do
nervo glossofaríngeo, e, portanto, é comum estudarmos a propedêutica dos dois nervos juntos.

- É um nervo misto e essencialmente visceral.

- Anatomia: Emerge do sulco lateral posterior do bulbo (sulco pós-olivar, caudal ao NC IX) sob a forma
de filamentos radiculares que se reúnem para formar o nervo vago. Este emerge do crânio pelo forame
jugular, percorre o pescoço e o tórax, terminando no abdome. Neste longo trajeto, o nervo vago dá
origem a numerosos ramos que inervam a laringe e a faringe, entrando na formação dos plexos
viscerais que promovem a inervação autônoma das vísceras torácicas e abdominais.

- Porção parassimpática do NC X: Fazem a inervação parassimpática das vísceras torácicas e

abdominais, formando um sistema neurovegetativo.

- Porção sensorial: Responsável pela sensibilidade exteroceptiva, gustativa anterior da epiglote e

adenoides e sensibilidade da faringe inferior.

- Componentes funcionais das fibras do NC X: Fibras aferentes viscerais gerais, eferentes viscerais
gerais e eferentes viscerais especiais.

- Fibras aferentes viscerais gerais: Muito numerosas, conduzem impulsos aferentes originados na
faringe, laringe, traqueia, esôfago, vísceras do tórax e abdome.

- Fibras eferentes viscerais gerais: São responsáveis pela inervação parassimpática das vísceras
torácicas e abdominais.

- Fibras eferentes viscerais especiais: Inervam os músculos da faringe e da laringe. O nervo motor
mais importante da laringe é o nervo laríngeo recorrente, cujas fibras, entretanto, são, em grande parte,
originadas no ramo interno do nervo acessório.
- Como é a semiologia do NC X?

- Avaliação da deglutição: Lembrar que a deglutição depende dos nervos: Facial, glossofaríngeo, vago,
acessório e hipoglosso.

- Reflexo palatino ou uveal: Estímulo lateral e inferior da úvula > Elevação do palato e retração
concomitante da úvula. Está relacionado ao Reflexo da Cortina de Vernet > Lesão de um lado do
glossofaríngeo, quando se emite o som “Aaaaaah” há o repuxamento para o lado são do véu palatino.

- Lesão glossofaríngea-pneumogástrica: Leva à disfagia, por paralisia dos músculos faríngeos (paralisia
isolada de apenas um músculo não gera disfagia).

- Reflexo do seio carotídeo: Veiculado pelo nervo vago, o seio carotídeo exerce importância contínua
na homeostasia circulatória cerebral. Fisiologicamente os baroceptores do seio carotídeo diminuem a
FC e o tônus simpáticovascular conforme o aumento da pressão arterial.

- A massagem do seio carotídeo é uma técnica usada para reverter arritmias/taquicardias/palpitações/

O médico massageia a artéria carótida abaixo do ângulo da mandíbula e acima da cartilagem tireóidea
e em poucos segundos o quadro é revertido. Por outro lado, a massagem não é indicada para idosos
devido à possibilidade aumentada de desprendimento de placas ateroscleróticas.

- Patologias supranucleares: Em processo difusos, ambos os hemisférios cerebrais (núcleos ambíguos

recebem bilateralmente estímulos) > Síndromes extrapiramidais encefalíticas.

- Patologias nucleares: Podem ser vasculares, tumorais, degenerativas ou infecciosas.

- Formas graves de Guillain-Barré Landry e miastenia gravis podem afetar o nervo vago.

- Síndrome vasovagal: A síncope vasovagal é a causa mais comum de síncope entre todas as etiologias.
Síncope é a perda súbita e breve da consciência e do tônus postural devido à hipoperfusão cerebral.
Tem como causas estímulos deflagrados pela emoção, dor, calor, estresse ortostático, desidratação,
estado pós-prandial, uso de álcool, etc. Costuma ter sua primeira apresentação ainda na idade mais
jovem, especialmente na adolescência. Os sintomas pródromos (sintomas que precedem o evento)
mais comuns da síncope vasovagal são: Palidez cutânea, náuseas, dor abdominal, fraqueza, sudorese,
visão turva e tontura, porém alguns indivíduos não apresentam nenhum tipo de pródromos. A
fisiopatologia da síncope vasovagal não está complemente esclarecida, contudo, pode ser explicada
por uma ativação inadequada do nervo vago cursando com vasodilatação e bradicardia reflexa.

- O NC X pode ser comprometido por: Poliomielite aguda, tumores, vasculares, polineuropatias

(Guillain Barré). Nas lesões do nervo vago não há disfunção significativa de frequência cardíaca,
respiratório ou do trato gastrointestinal.

- Lesões unilaterais do núcleo ambíguo: Causam disartria e disfagia, sendo raramente graves.

- Lesões bilaterais do núcleo ambíguo: Causam afonia e afagia completas.

- Lesões unilaterais no núcleo motor dorsal: Não há consequências de disfunção.

- Lesões bilaterais no núcleo motor dorsal: Acarreta risco de vida.

- Lesão do nervo laríngeo recorrente: Gera disfagia, anestesia da parte superior da laringe e paralisia
do músculo cricotireóideo, voz fraca, afonia, estridor respiratório.
- O NC X inerva as pregas vocais: O movimento normal das pregas vocais é necessário para três
funções vitais (respiração, tosse e fala). Durante a inspiração e a expiração, há abdução das pregas
para possibilitar o livre fluxo de ar; na fala, há adução e vibração das pregas para a fonação. Também
há adução das pregas durante a tosse. Os movimentos dos vários músculos pequenos que controlam
a laringe são complexos e têm diferentes efeitos sobre a função da laringe.

- A causa mais comum de paralisia das pregas vocais é a lesão de um nervo laríngeo recorrente.

Nervo Acessório (NC XI)

- É formado por uma raiz craniana (ou bulbar) e uma raiz espinhal (da medula).

- A raiz espinhal é formada por filamentos radiculares que emergem da face lateral dos cinco ou seis
primeiros segmentos cervicais da medula e constituem um tronco comum que penetra no crânio pelo
forame magno. A este tronco reúnem-se os filamentos da raiz craniana que emergem do sulco lateral
posterior do bulbo (sulco pós-olivar).

- O tronco comum atravessa o forame jugular em companhia dos nervos glossofaríngeo e vago, e se
divide em: ramo interno e ramo externo.

- Ramo interno: Contém as fibras da raiz craniana, reúne-se ao nervo vago e distribui-se com ele,
inervando a laringe, cordas vocais etc.

- Ramo externo: Contém as fibras da raiz espinhal, tem um trajeto próprio e, dirigindo-se obliquamente
para baixo, inerva os músculos trapézio (estende a cabeça – lesão unilateral causa abaixamento do
ombro) e esternocleidomastoideo (flete a cabeça, inclina-a para o mesmo lado e gira a face para o
lado oposto). Está também relacionado à fala devido à inervação das cordas vocais.
- Semiologia do esternocleidomastoideo: Solicita-se ao paciente que vire a cabeça livremente e contra
resistência. Compara-se a força e a massa muscular de ambos os lados.

- Trapézio: Paciente eleva os ombros livremente e contra resistência. Na lesão do nervo acessório, o
ombro do lado afetado fica caído e nota-se atrofia dos músculos envolvidos.

- Na patologia do NC XI pode ter alterações da fonação e respiração.

- Paralisia abdutora ipsilateral: Voz levemente rouca, fonação e tosse.

- Paralisia do músculo cricotireoideo: Voz rouca, com inspiração normal.

- Alterações motoras: Esternocleidomastoideo tem dificuldade de girar a face para o lado oposto. No
trapézio, o ombro do lado afetado fica caído e atrófico.
Nervo Hipoglosso (NC XII)
- O nervo hipoglosso é essencialmente motor. Inerva os músculos intrínsecos e extrínsecos da língua.

- Emerge do sulco lateral anterior do bulbo (pré-olivar) sob a forma de filamentos radiculares que se
unem para formar o tronco do nervo. Saem do crânio pelo canal do hipoglosso, com trajeto
inicialmente descendente, dirigindo-se, a seguir, para os outros sentidos e distribuindo-se aos
músculos intrínsecos e extrínsecos da língua.

- Semiologia: O exame consiste na observação da língua dentro da boca, verificando-se se há

assimetrias, atrofia ou fasciculações (espasmos musculares, contrações).

- Solicita-se ao paciente que exteriorize a língua. A exteriorização da língua depende dos músculos
genioglossos. Cada genioglosso puxa a língua para a frente e a desvia para o lado oposto.

- Em condições normais, a contração simultânea de ambos os genioglossos exterioriza a língua na

linha média, no meio.

- Em lesões unilaterais há atrofia e fasciculações da hemilíngua. Dentro da boca, a língua se desvia

para o lado são, mas ao ser exteriorizada há desvio da ponta da língua para o lado afetado. Pois o lado
afetado “perde a força” e o lado normal empurra para o lado afetado. Então, numa lesão do lado
esquerdo, a ponta da língua, quando exteriorizada, apontará para a esquerda.

- Na síndrome piramidal, além da paralisia da porção inferior da face, pode haver desvio da ponta da
língua para o lado paralisado, ao ser exteriorizada. Este fenômeno se deve à inervação quase
exclusivamente unilateral da porção do núcleo do hipoglosso que é responsável pela inervação do
músculo genioglosso. Assim, por exemplo, em caso de hemiparesia esquerda em que os membros
esquerdos e a hemiface esquerda são afetados, ou hemiparesia completa, a língua pode desviar-se
para a esquerda.
- Causas que podem afetar o nervo hipoglosso: Processos degenerativos, infecciosos e tumores
bulbares.
Aula 02 - Hipertensão Intracraniana (Dr. João Bandeira)
- Conceito: Pressão intracraniana (PIC) é a relação entre o conteúdo da caixa craniana (inelástica) e o
seu volume, tendo como referência a pressão atmosférica. É uma das maiores emergências médicas
que podemos atender, o raciocínio deve ser extremamente rápido.

- PIC fisiológica: Varia entre 5 a 15 mmHg (12 a 20 cm de água).

Histórico
- 1760, Lorry: Ao apertar o crânio em pacientes traumatizados, ocorria disfunções neurológicas.
- 1766, Von Haller: Descobriu que o aumento da PIC tinha relação direta com a consciência.
- 1842, Magendie: Apertando a meningomielocele, a fontanela anterior se mexia fazendo protusão.
- 1866, Leyden: Quando a PIC > Pressão Arterial Média (PAM) o paciente ia a óbito.
- 1891, Spencer e Horsley: Análise de cadáveres mostravam pedaços de cerebelo no forame magno.
- 1920, Meyer: Descreveu as hérnias cerebrais internas.
- 1938, Jefferson: Descreveu as hemorragias de tronco cerebral (hemorragias pontinas). Quando
ocorrem herniações ascendentes e descendentes, ocorrem pequenos sangramentos principalmente no
interior da ponte por tração dessas artérias.
- 1959, Thompson: Fez um ensaio colocando um balão inflável no interior do cérebro e ia percebendo
as alterações de consciência, pupilares, parada respiratória e óbito.
- 1960, Lundberg: Descreveu as ondas de pressão.
- 1969, Langfitt: Descreveu a curva de pressão X volume.
- 1974, Symon: Fez um trabalho correlacionando balão inflável X hérnias cerebrais internas X pupila
e respiração.

- Vamos rever um pouco da anatomia agora.

- O crânio de um adulto pode ser considerado uma esfera oca de paredes rígidas e inelásticas.
- Forame magno: Cavidade que se comunica com o exterior por uma abertura ampla, onde passa a
medula.

- Tenda do cerebelo: Faz a divisão transversal em 2 compartimentos, infratentorial (cerebelo e tronco)

e supratentorial (cérebro).

- Foice cerebral: É um septo vertical mediano em forma de foice que ocupa a fissura longitudinal do
cérebro, dividindo o compartimento supratentorial em 2 hemisférios: direito e esquerdo.

- Seios ímpares: São 3 relacionados com a abóbada/calvária craniana (sagital superior, sagital inferior
e seio reto) e 3 relacionados com a base do crânio (intercavernoso anterior, intercavernoso posterior,
plexo basilar).

- Seios pares: Estão situados na base do crânio (esfenoparietal, cavernoso, petroso superior, petroso
inferior, transverso, sigmoide, occipital).

- Seio sagital superior: Situa-se na borda superior e acompanha a foice do cérebro em toda sua
extensão.

- Seio sagital inferior: Ocupa 2/3 posteriores da borda inferior da parte livre da foice do cérebro.

- Seio reto: Situado na junção da foice do cérebro com a tenda do cerebelo. Anteriormente recebe o
seio sagital inferior e a veia magna do cérebro (de Galeno, que é formada pelas veias cerebrais internas
do cérebro) e posteriormente desemboca na confluência dos seios.
Fisiologia
- A pressão intracraniana (PIC) é igual ao volume das estruturas que tem dentro (encéfalo + sangue +
LCR). Então, PIC é igual ao volume (encéfalo + sangue + LCR). O fluxo sanguíneo cerebral (FSC) é
diretamente proporcional à pressão de perfusão cerebral (PPC) e inversamente proporcional à
resistência vascular cerebral (RVC). PPC é igual à pressão arterial média (PAM) menos a pressão
venosa (PV), ou seja, PPC = PAM - PV. Como no homem a pressão nos seios venosos é difícil de ser
medida e ela é similar à PIC, substitui-se a PV pela PIC, ficando, então, PPC = PAM - PIC.

- PPC normal = Entre 50 e 60 mmHg.

- Quanto maior a PIC, menor é a PPC (isso pode levar a uma isquemia focal ou global). Quando a PIC
é superior ou se iguala à PAM, não há mais perfusão cerebral, sendo que o tecido cerebral vai à óbito
após 5 minutos de sofrimento.

- A autorregulação do FSC pode ser: 1) Metabólica, 2) Pressórica.

- Autorregulação metabólica: Capacidade de aumento do FSC quando há aumento da necessidade

metabólica e capacidade de diminuição do fluxo com redução da demanda. O acúmulo de CO2 no
espaço intersticial leva à acidose tecidual, que ocasiona o relaxamento da musculatura lisa da
microcirculação (vasodilatação) e reduz à RVC, aumentando o FSC.

- Autorregulação pressórica: Capacidade de manutenção do fluxo apesar do aumento ou da redução

da pressão arterial sistêmica. Essa autorregulação funciona adequadamente na faixa de variação da
PAM de 50 a 160 mmHg, o que significa que, conforme a PAM diminui (↓PPC também), os vasos de
resistência dilatam (↓RVP) até que atinjam um ponto máximo em resposta à redução da pressão. A
partir de 50 mmHg, o FSC reduz abruptamente com quedas adicionais da PAM. O resultado dessa
intensa vasodilatação é um quadro de vasoplegia capilar, que provoca ingurgitamento da
microcirculação. Essa vasoplegia pode ser irreversível e, com o aumento progressivo, a PIC pode
igualar-se à PAM, interrompendo o FSC.

- Os vasos intracranianos podem ser divididos em: Sistemas de condução, de resistência, de trocas e
de depósito ou reservatório.

- Sistema de condução: Formado pelas grandes artérias e pelas artérias superficiais do cérebro, esse
sistema é o responsável por uma boa parte da resistência vascular cerebral.

- Sistema de resistência: É formado pelas arteríolas, metarteríolas e canais pré-capilares. A

microcirculação cerebral tem a capacidade de vasomotricidade, pois as arteríolas podem dilatar ou
constringir rapidamente. As metarteríolas e os canais pré-capilares contém os esfíncteres pré-capilares,
responsáveis pela regulação do fluxo de sangue para o leito capilar. O fluxo de sangue através do leito
capilar é intermitente, com áreas do leito capilar com fluxo e áreas sem fluxo em um mesmo instante.

- Sistema de trocas: Constituído pelos capilares, onde ocorre a maioria das trocas.

- Sistema de depósito ou reservatório: Constituído pelas vênulas e veias e compreendem um sistema

de baixa pressão e grande volume.
- Doutrina de Monroe-Kellie: Relata que a caixa craniana é composta de sangue, LCR e parênquima
cerebral. Ou seja, a caixa craniana tem o volume determinado por 3 fatores: 1) Sangue (10%): Artérias,
veias e capilares. Aproximadamente, 4 a 4,5 ml/100 g de tecido cerebral, que, normalmente, está
distribuído em 60% no lado venoso e 40% no lado arterial. 2) Cérebro (80-85%): Parênquima
cerebral, constituindo 80-85% do volume intracraniano (corresponde a 1200 a 1500 g em um
indivíduo adulto normal). 3) Líquor (10%): Temos cerca de 120-150 ml de líquor em um indivíduo
adulto, dos quais 20 a 30 ml estão no interior dos ventrículos e o restante nos espaços subaracnóides
intracranianos e raquidiano.

- A produção de líquor gira em torno de 0,37 ml/min (0,3 a 0,4 ml/min), principalmente nos plexos
coroides dos ventrículos laterais. A produção demanda alta energia e alto fluxo sanguíneo, na falta
destes, a produção de LCR diminui.

- Circulação do líquor: O líquor circula nos ventrículos laterais > Forame de Monroe (interventricular)
> III ventrículo > Aqueduto cerebral > IV ventrículo > Forame de Luschka (2 aberturas laterais) e
Magendie (1 abertura medial) > Cisternas basais.

- A propagação do líquor nos diversos espaços do SNC é atribuída ao efeito de “martelo d’água”,
exercido pelas pulsações cardíacas nas artérias do plexo coroide, o qual provoca uma onda de pressão.

- Reabsorção do líquor: Ocorre nas vilosidades aracnoideas, ao longo do seio sagital, através de um
mecanismo passivo do tipo valvular unidirecional. Quando a pressão liquórica atinge 5mm/H2O,
mecanismos valvulares permitem o escoamento do LCR, para dentro do sistema venoso. As alterações
da circulação liquórica que podem levar à hidrocefalia e HIC são aquelas que causam obstrução ou
da circulação liquórica ou dificuldade na reabsorção do LCR.

- A doutrina de Monroe-Kellie fala que essas estruturas estão em constante equilíbrio (homeostasia).
Basicamente, as doenças que provocam HIC o fazem por um ou mais dos seguintes mecanismos:

- Crescimento de lesões que ocupam espaço na caixa craniana.

- Obstrução da circulação liquórica (hidrocefalia).
- Aumento de líquido nos espaços intersticial e/ou intracelular encefálico (edema cerebral).
- Ingurgitamento da microcirculação (aumento do volume sanguíneo intracraniano).
- O edema cerebral decorre do funcionamento inadequado dos mecanismos de transporte da água e
de eletrólitos entre os capilares e espaços extra e intracelular. Pode ser dividido em: 1) Edema
vasogênico, 2) Edema citotóxico.

- Edema Vasogênico: Resulta da quebra da barreira hematoencefálica, aumentando a permeabilidade

do endotélio capilar de modo que há o extravasamento dos componentes do plasma para o espaço
intersticial (água e proteínas).

- Edema Citotóxico: É caracterizado por aumento do volume intracelular e redução do volume

extracelular. O mecanismo é a alteração da membrana celular com desregulação da bomba de sódio.
Durante a evolução do edema celular por isquemia, ocorre sua transformação em vasogênico.

- Ciclo vicioso do edema cerebral: Lesão de hemisférios cerebral > Edema cerebral > Aumenta a
pressão intracraniana (PIC) > Queda da pressão de perfusão cerebral (PPC) > Isquemia > Acúmulo de
CO2, gerando quadro de acidose > Cérebro entende que está faltando circulação > Vasodilatação
(↓RVP) > Aumenta a pressão intracraniana (PIC).

Curva de Pressão X Volume (Langffit)

- O aumento de volume gera aumento de PIC. Numa fase inicial, os mecanismos de compensação são
ativados e o aumento pequeno de volume não gera um aumento tão grande da PIC.

- Existem mecanismos compensatórios, como: 1) As veias colabam e ocorre deslocamento de sangue

venoso para as veias jugulares, 2) Evasão do líquor intracraniano para o saco dural, 3) Deslocamento
do tecido cerebral, iniciando as hérnias cerebrais internas.

- Nas fases tardias, os mecanismos de compensação não fazem mais efeito (exaustão) e um mínimo
aumento de volume gera um aumento muito grande de pressão. Na fase de descompensação, as
artérias contraem, gerando menor volume de deslocamento de sangue arterial para o sistema nervoso,
isso faz uma parada do fluxo sanguíneo cerebral, levando ao óbito. Um tumor pode demorar 10 anos
para atingir o ponto de descompensação e uma hemorragia pode demorar 5 minutos, indicando que
os mecanismos compensatórios podem não ser suficientes sempre. Às vezes, as hérnias já vão
ocorrendo simultaneamente, de maneira menor. Vai colabando o vaso, sai o líquor, hérnia e tudo.

- Complacência: Capacidade do crânio tolerar aumentos no volume sem um aumento correspondente

na pressão. Volume necessário para elevar a PIC em uma unidade.

- Elastância: Nada mais é do que o aumento de pressão intracraniana por unidade de volume
acrescentado ao compartimento.
Causas de Hipertensão Intracraniana
- Traumatismo cranioencefálico: Causa mais importante, tendo como consequências os hematomas
subdurais, subcariais, epidurais/extradurais, contusões cerebrais, edema (Brain Swelling).

- Tumores: Tumores supra ou infratentoriais, tumores ósseos (osteomas), tumores do revestimento do

crânio (meningiomas).

- Hemorragia cerebral: Corresponde aos aneurismas, HAS, trombose do seio sagital superior,
malformações arteriovenosas.

- Hidrocefalia: Congênita ou adquirida (pós-trauma, pós-meningite, pós-hemorragia), edema.

- Abcessos/infecções: Acúmulo de secreção purulenta que forma uma cavidade. Pode ser complicação
de sinusite, otite ou até mesmo endocardites.

- Granulomas: Por toxoplasmose, por tuberculose, pacientes com HIV, neurocisticercose.

- Encefalopatia metabólica: Insuficiência hepática aguda e hiponatremia aguda.

- Pseudotumor cerebral ou hipertensão intracraniana benigna: Fazer diagnóstico diferencial com

hipertensão intracraniana maligna.

Quadro Clínico
- Tríade da hipertensão intracraniana: Cefaleia + Vômitos + Papiledema.

- Cefaleia: Piora durante a noite (noturna). Paciente deita e dificulta o retorno venoso, aumentando a
pressão intracraniana. Paciente acorda com dor holocraniana, de forte intensidade, compressiva,
contínua, persistente, acompanhada de vômitos matinais. Costuma melhorar quando o paciente
levanta após os episódios de vômitos.

- Vômitos: São vômitos em jato (não precedidos de náuseas, enjoo e alimentação). Os vômitos são
desencadeados por alterações centro específicas, por estiramento ou distorção do assoalho do IV
ventrículo. O vômito decorrente do acúmulo de CO2 durante o sono alivia a cefaleia pela diminuição
do edema cerebral que se segue à hiperventilação provocada pelo ato de vomitar.

- Papiledema: O aumento da pressão intracraniana promove a dificuldade do retorno venoso,

causando ingurgitamento venoso na retina (papiledema inicial). Depois ocorrem hemorragias de fundo
de olho > Espasmo arterial > Pode fazer isquemia do nervo óptico > Borramento do nervo óptico. O
papiledema não é visível no TCE agudo, é visível em pacientes que vêm desenvolvendo papiledema
há algum tempo.

- Então, essa é a tríade da HIC: Cefaleia, vômitos e papiledema.

- É possível haver déficits motores, como a hemiplegia ou hemiparesia, alterações de personalidade

e do nível de consciência. Fatigabilidade, apatia, irritabilidade, desatenção, indiferença, diminuição
da espontaneidade, instabilidade emocional são mais frequentes nas neoplasias cerebrais. Com a
evolução da HIC, surgem períodos de sonolência, rebaixamento do nível de consciência e coma.
- Crises convulsivas: Mais precoces nos processos expansivos de rápida evolução e nos situados
próximos ao córtex motor.

- Pode ocorrer alterações de pares cranianos, como paresia do nervo abducente (o paciente tem
diplopia, enxergando duplo), Síndrome de Parinaud (paresia do oculomotor, não move o reto
superior), alterações pupilares também.

- Pode ocorrer alterações posturais como

a decorticação e a descerebração.

- Decorticação: Ocorre a flexão dos

membros superiores e extensão dos
membros inferiores.

- Descerebração: Ocorre a extensão dos

4 membros.

- Macrocefalia: Em crianças com suturas

ainda não soldadas, o aumento da PIC
pode ser compensado de forma
temporária pela disjunção progressiva das suturas. Lactentes com sinais de HIC costumam cursar com
macrocefalia + desproporção craniofacial.

- Tríade de Cushing (pacientes graves): Bradicardia + Alteração respiratória + Hipertensão arterial.

- Na HIC grave pode haver o rebaixamento do nível de consciência e chegar até o estado de coma.
Fenômenos responsáveis: Compressão unilateral ou bilateral do tálamo e do mesencéfalo (sistema
reticular ascendente) e hipofluxo cerebral (pela redução da perfusão cerebral). Alterações respiratórias
(Cheynes-Stokes, hiperpneia central) + Reflexo de Cushing: Hipertensão arterial e bradicardia =
indicativos de HIC grave. O reflexo de Cushing tenta proteger o fluxo cerebral já que tenta elevar a
PAM. Por isso que devemos ter muito cuidado ao tentar abaixar a PA, pois é um mecanismo reflexo,
ela está elevada para preservar a função cerebral.

- Hérnias cerebrais internas: São um desvio de alguma estrutura. É um efeito secundário da HIC.

- Hérnia de úncus: É uma hérnia transtentorial descendente. Porque ela passa pelo tentório do cerebelo
e vai para baixo. É o tipo de hérnia mais comum. Ocorre quando um aumento de volume do andar
supratentorial, unilateral ou bilateral, força o cérebro para baixo através da incisura da tenda/tentório
do cerebelo. Essa herniação pode causar um sulco deixado pela borda livre da tenda e pode comprimir
o mesencéfalo e o nervo oculomotor.

- Ainda sobre a hérnia de úncus, temos que saber que o úncus é a porção mais medial do lobo
temporal, então, quando ocorre um aumento de volume na região temporal, ocorre a herniação da
porção medial do lobo temporal sobre o bordo livre da tenda.

- Temos alguns sinais causados por essa herniação. Pode ocorrer dilatação da pupila (midríase)
ipsilateral à hérnia, por compressão e paralisia do nervo oculomotor, deixando o paciente anisocórico.
Esse é o primeiro sinal. O paciente pode ter dor de cabeça, obviamente; alteração do nível de
consciência. Às vezes, essa compressão é tão grande que pode comprimir os dois nervos
oculomotores, fazendo uma midríase bilateral. Pode fazer uma descerebração postural do lado oposto
ao da midríase (extensão dos membros inferiores e superiores + adução, extensão e rotação interna
dos ombros, cotovelos e punhos). Isso ocorre por lesão do trato piramidal. Outros sinais podem estar
presentes, como hemiparesia, alteração da respiração, bradicardia e hipertensão.

Figura 2 Hérnia de úncus

- Hérnia do giro do cíngulo (giro cingulado):

Aumento de volume de um dos hemisférios
cerebrais, ou compressão do mesmo por uma
lesão expansiva. O hemisfério é empurrado
para o lado oposto sendo parcialmente
contido pela foice do cérebro. A porção mais
próxima do corpo caloso, que inclui o giro do
cíngulo, sofre herniação e pode comprimir a
artéria cerebral anterior, gerando isquemia e
agravando ainda mais a HIC. O infarto dos
territórios das artérias cerebrais anteriores
resulta em paresia de um ou de ambos os
membros inferiores.

- Hérnia de amígdala (tonsila cerebelar): Também conhecidas

como foraminais ou tonsilares. Resulta do aumento do volume
do conteúdo intracraniano, o que força o cerebelo e o tronco
para baixo, na direção do forame magno. As amígdalas, a
porção do cerebelo mais próxima do bulbo, insinuam-se pelo
forame magno causando compressão bulbar e eventualmente
parada respiratória, obstrução do trânsito do LCR ao nível do
IV ventrículo perda de força (tetraparesia) por compressão
também da medula. Paciente pode ter queixa na região
cervical. Comum em tumores em crianças.

- Muito importante: É contraindicado fazer punção lombar em

paciente que tiver HIC sem causa conhecida. A pessoa pode
ter uma hérnia de amígdala e, ao realizar a punção lombar, o
paciente pode descompensar e ter uma parada respiratória e vir a óbito.
- Deslocamento caudal do tronco cerebral: Quando se tem uma estenose do aqueduto cerebral (de
Sylvius), o paciente pode fazer uma migração caudal. Geralmente causado por hidrocefalia e lesões
expansivas supratentoriais. Às vezes, podem acontecer hemorragias pontinas. Inicialmente, por
alteração da capacidade de concentração e da memória recente e, posteriormente, por alterações do
nível de consciência, por aparecimento de pupilas pequenas (1-3 mm de diâmetro), e com reação à
luz fraca e rápida, além de manifestações de lesão do trato piramidal (decorticação, geralmente).
Outras manifestações são desvio conjugado rápido do olhar aos movimentos passivos de rotação da
cabeça e alterações respiratórias (inspirações profundas com pausas ocasionais; muitos pacientes
apresentam respiração do tipo Cheynes-Stokes).

- Hérnia transtentorial ascendente: Menos frequente. Principal causa é iatrogenia. Lesão expansiva
na fossa posterior, pelo gradiente de pressão entre esse compartimento anatômico, a fossa
supratentorial e o espaço raquidiano, pode provocar deslocamento cerebelar em direção a tenda
cerebelar.

- Outras informações: Quando comprime o mesencéfalo, ocorre hiperventilação intracraniana. Lesões

na ponte fazem respiração atáxica e pupilas puntiformes. Lesões no bulbo fazem respiração totalmente
irregular (gasping) e pupilas fixas. Primeiro a pessoa tem dor de cabeça e depois vem a alteração do
nível de consciência.

Exames Complementares
- Radiografia do crânio: Podemos ter sinais indiretos de hipertensão
intracraniana. É importante conhecermos esses sinais, pois, às vezes,
sem querer podemos chegar ao diagnóstico de HIC por meio de um
raio-x. Sinal da prata batida: São impressões digitiformes no crânio
causadas pela pressão das circunvoluções do cérebro no osso. Esse
sinal pode indicar uma hipertensão intracraniana crônica. Absorção
da porção clinóide posterior: Reabsorção óssea/erosão por conta do
aumento da pressão. Diástase de suturas: Afastamento das suturas,
indicando hipertensão intracraniana crônica. Ocorre em crianças e
adultos jovens. Calcificações intracranianas: Sugestivas de alguns
tumores. Também temos calcificações fisiológicas, da glândula pineal
e plexos coroides. Por meio do raio-x também é possível verificar um
desvio da glândula pineal e um aumento da sela túrcica do esfenoide.

- Tomografia axial computadorizada: É um exame bastante rápido e com

bastantes informações. Você pode visualizar a parte óssea, o tecido
cerebral, a densidade e o LCR. Temos alguns achados como o desvio da
linha média a nível do III ventrículo, dilatação ventricular e presença ou
ausência dos espaços liquóricos (cisternas e ventrículos). É o exame de
escolha, porém, para a fossa posterior (cerebelo) a tomografia não é muito
boa. Então, em um paciente com náuseas e ataxia, é melhor uma
ressonância.

- Ressonância magnética nuclear: Como dito anteriormente, é melhor para analisar a fossa posterior.

- Angiografia cerebral: Usados na suspeita de alterações arteriais. Por meio da injeção de contraste
através das artérias teremos imagens que podem nos mostrar uma malformação arteriosa, ou um
meningioma, que tem uma irrigação muito significativa.

- Doppler transcraniano: Exame evolutivo para ver a perfusão/fluxo sanguíneo cerebral.

Tratamento
- Pode ser dividido em medidas gerais e medidas específicas.

- Medidas gerais: Temos a proteção das vias aéreas, pois se o paciente está com Glasgow < 8 começa
a obstruir as vias aéreas e ventilar mal, retendo CO2, gerando hipóxia e vasodilatação cerebral (piora
ainda mais o quadro). Fazer sedação, relaxamento da musculatura para impedir vômitos e aspiração,
e, em seguida, fazer rápido a intubação orotraqueal com cânula de Guedel. Ventilação adequada é
fundamental e a pessoa mais experiente do local deve iniciar o procedimento. Elevação da cabeceira
(30 a 45º): Para favorecer o retorno venoso e diminuir a PIC. Posição neutra da cabeça: Para não
comprimir as jugulares e aumentar o retorno venoso. Correção dos distúrbios hidroeletrolíticos: Eles
podem agravar a HIC, principalmente a hiponatremia, portanto a hidratação sempre deve ser feita,
procurando a manutenção da homeostase.

- Agora vamos ver as medidas específicas do tratamento da HIC.

- Redução da produção liquórica: Usar Acetazolamida. Se o paciente está com hidrocefalia. Usar um
diurético ou inibidor da anidrase carbônica. É uma forma de “ganhar tempo” até que outros
tratamentos específicos sejam providenciados.

- Drenagem de LCR por via craniana: Casos de hidrocefalia extrema com hérnias. Fazer drenagem
ventricular com cateter e deixar a pressão em torno de 20 mmHg que seria a pressão normal. Não
fazer por via lombar!

- Hiperventilação: Sedação > Analgesia potente > Relaxamento da musculatura > Ventilação
mecânica em frequência respiratória elevada para eliminar o excesso de CO2 (deixar em torno de 30-
35 mmHg) e promover vasoconstrição > Diminuição da pressão intracraniana. Eficiente até o 3º ou 4º
dia. Cuidar para não gerar uma hiperventilação tão intensa a ponto de a vasoconstrição gerar isquemia.

- Diuréticos osmóticos: O Manitol é um fármaco hiperosmótico que aumenta a eliminação de água

pela urina. Muito utilizado em casos de trauma com inchaço cerebral difuso. Não é muito útil para
casos de hidrocefalia.

- Barbitúricos (Tiopental): Diminui a atividade elétrica do cérebro (põe o cérebro para dormir) >
Diminui metabolismo cerebral > Diminui edema.

- Solução salina hipertônica: Funciona bem em um primeiro momento, porém gera muitos distúrbios
hidroeletrolíticos, não sendo muito utilizado na prática. Não tem importância.

- Hipotermia: Funciona em alguns casos graves e refratários, como última opção. Coloca-se gelo perto
da cabeça para diminuir o fluxo sanguíneo e o metabolismo cerebral.

- Corticoide: Para casos específicos, como uma lesão tumoral com edema perilesional.

- Neurocirurgia: Pode ser feita uma ventriculostomia com monitorização (tratamento precoce, deve-
se retirar um pouco de líquor até que a pressão se regularize). Craniotomia descompressiva: Retira um
pedaço do osso do crânio e deixa sem até que se reduza a PIC. Lobotomia: Conhecida também como
descompressão interna, técnica agressiva, que nada mais é que a retirada dos locais que estão sendo
afetados, “arranjando” espaço dentro do crânio. Retirada do tumor pode ser feita também.
- Conclusão: A HIC é uma emergência médica, tendo a tríade de cefaleia + vômitos + papiledema.
Nunca deve se realizar a punção lombar, e lembrar que a descompensação pode ser muito rápida.

Casos Clínicos
- Caso clínico 1: Paciente do sexo feminino, branca, 33 anos. QP:
Cefaleia. Exame físico: Escala de coma de Glasgow: 15, acordada,
lúcida, papiledema bilateral, paresia facial à direita, com discreto
apagamento do sulco nasolabial. À ressonância, tem uma enorme
lesão, ao lado direito, com desvio da linha média. Nesse caso,
provavelmente seria uma hérnia do giro do cíngulo.

- Caso clínico 2: Paciente do sexo masculino, branco, 55 anos. QP:

Sofreu TCE. Exame físico: Escala de coma de Glasgow 13, sem sinal
focal motor. À ressonância, vemos que não tem desvio de linha média,
mas temos uma lesão posterior. O paciente caiu, bateu a cabeça na
região posterior, fez uma rotura de um ramo do seio sagital superior e
fez esse hematoma.

- Caso clínico 3: Paciente do sexo feminino, branca, 46 anos. QP: Cefaleia

e anosmia. Exame físico: Papiledema, anosmia, hemiparesia à direita (área
mais escura, edema perilesional, é o que dá a perda de força). À ressonância,
isso é um glioma do nervo olfatório, tumor do nervo olfatório.

- Caso clínico 4 (Sem imagem): Imagem de um cérebro em cirurgia, visualização de um projétil de

arma de fogo, o cérebro está hiperemiado, presença de sangue no espaço subdural, subaracnóideo
também. Paciente com TCE, tinha muito edema, foi feita uma craniotomia descompressiva, que é uma
das maneiras de se tratar HIC, tira o crânio, ganha espaço. Com medidas terapêuticas, você diminui o
inchado e depois recoloca o osso.

- Caso clínico 5: Tumor de região mesencefálica, não tem hidrocefalia,

mas é um grande potencial para desenvolver.

- Caso clínico 6: Ao lado direito da imagem abaixo vemos uma tomografia normal. A linha média bem
centrada, o plexo coroide, um de cada lado, na altura do terceiro ventrículo. Não se esqueçam de
traçar a linha média. Às vezes tem desvio, hematomas, coleções podem desviar. Do lado esquerdo
temos uma hidrocefalia, um aumento do tamanho dos ventrículos. Paciente com HIC. Essa paciente
estava com queixa de dor de cabeça, com alteração leve da parte comportamental. Estava mais quieta.
Ela emagreceu 15 kg, pois quando ia comer, tinha náuseas. Fizemos uma tomografia, tinha uma
hidrocefalia enorme. Quando foi colocado um cateter, espirrou líquor, ou seja, a PIC estava enorme.
Às vezes, tem variações do que o livro traz. Nem sempre é bem aquilo.

- Caso clínico 7: Nesta imagem da direita, temos um

hematoma subdural (circulado), causando uma
HIC. Esse é um hematoma subdural crônico, pois
vemos uma parte hipodensa (O) e uma hiperdensa
(F). Porque não tem desvio de linha média? Porque
estamos vendo o ventrículo bem na porção
superior, aqui temos a foice, ela segura. Se formos
ver em baixo da foice, vai ter um desvio de linha
média grande. Aqui não corresponde bem à
realidade. Para avaliar o desvio de linha média,
devemos avaliar na altura do terceiro ventrículo. Na
imagem da esquerda, temos uma coleção subdural.

- Caso clínico 8: Aqui temos um hematoma

intracerebral. Era um paciente hipertenso, faz um
edema perilesional, área de hemorragia, desvio de
linha média, já fazendo uma isquemia da parte
posterior contralateral (imagem 1). Aqui já tem um
edema perilesional depois de alguns dias (2).
Reabsorvendo (3), reabsorveu (4) espontaneamente
(ou não, após a cirurgia).

- Caso clínico 9: É um meningioma. Qual a conduta? Glasgow 15, sem déficit motor. Geralmente esses
tumores são de crescimento lento, o cérebro vai sendo complacente, deixa o tumor crescer.
Normalmente tem crise convulsiva. Corticoide, anticonvulsivante, diurético, cabeceira elevada, até
que seja encaminhado para cirurgia.

- Caso clínico 10: Hematoma subdural crônico. Paciente com Glasgow 15, somente hemiparesia.
Enorme desvio da linha média. Faz cirurgia de hematoma subdural agudo.

“Quando estivermos em frente a um paciente com HIC, temos que ter um comprometimento muito
grande, devemos ser proativos, fazer um encaminhamento adequado. Não somos nós que vamos
resolver, mas devemos fazer o mais adequado para alguém resolver. Para isso descompensar, é muito
rápido. A partir do momento que vocês fazem o diagnóstico de maneira adequada, isso é o
fundamental. Devemos ser bons médicos, comprometidos com o paciente.”
Aula 03 - Epilepsias (Dr. Renato Endler)
- Epidemiologia: 50 milhões de pessoas com epilepsia.

- Prevalência de 1,5 a 3 casos por 1000 habitantes, é muito frequente.

- Primeiro, temos que conhecer as definições, para diferenciar crise epiléptica, convulsão e epilepsia.

- Definições: Uma crise epiléptica é resultante de uma disfunção fisiológica temporária do cérebro
causada por uma descarga elétrica hipersincrônica anormal e autolimitada de neurônios corticais.
Uma convulsão é um evento epiléptico transitório, um sintoma de distúrbio cerebral. Nem todas
convulsões indicam epilepsia. A epilepsia é um transtorno crônico, ou um grupo de transtornos
crônicos, em que a característica indispensável é a recorrência das crises convulsivas que são
tipicamente não provocadas e em geral imprevisíveis.

- Crise epiléptica: É consequência de uma disfunção fisiológica temporária e autolimitada do cérebro.

É causada por uma descarga elétrica hipersincrônica anormal de neurônios corticais. É uma
exacerbação paroxística de uma determinada função cortical, que pode ser motora, sensitiva, psíquica
ou comportamental. Há tipos diferentes de crises epilépticas. Nem toda crise epiléptica se manifesta
com uma convulsão, pois, como exemplo, temos a crise de ausência (não há abalo motor).

- Convulsão: É um evento epiléptico transitório. É um sintoma de alteração cerebral. A convulsão é

uma exacerbação paroxística motora, e também pode ser considerada um tipo de crise epiléptica.
Porém, nem todo paciente que apresenta convulsão tem epilepsia. Exemplificando, temos a convulsão
de crises febris, desencadeada pelo pico febril. Nesse caso, após tratar a causa base, o paciente não
tem mais o sintoma. Portanto, há diferentes causas de convulsão: febre, hiponatremia, hipernatremia,
hipoglicemia, hiperglicemia, drogas (cocaína), encefalite, TCE, tumores (glioblastoma), infarto
hemorrágico, malformação arteriovenosa (MAV), malformações congênitas (esclerose tuberosa),
etilistas em abstinência, idiopático (maioria dos casos).

- Epilepsia: É um transtorno crônico, em que a característica indispensável é a recorrência de

convulsões que são tipicamente não provocadas e geralmente imprevisíveis. É uma síndrome
caracterizada por crises epilépticas recorrentes, desde que não ocorram em condições tóxicas,
metabólicas ou febris. As causas são principalmente idiopáticas ou criptogênica. O diagnóstico se faz
com os sintomas clínicos juntamente com o EEG. As síndromes epilépticas podem ser classificadas em
genéticas (por um distúrbio genético conhecido ou presumido), estrutural/metabólica (lesões
estruturais adquiridas) ou de causa desconhecida.

Causas de convulsão
Crises epilépticas
- As crises epilépticas podem ser divididas em:

- Focais/parciais.
- Generalizadas.

- As crises focais ou parciais podem ser subdivididas em:

- Parcial simples ou perceptiva.

- Parcial complexa ou disperceptiva.
- Parcial com generalização.

- As crises generalizadas podem ser subdivididas em:

- Crise de grande mal ou crise tônico-clônica generalizada.

- Crise de pequeno mal ou crise de ausência.
- Crises mioclônicas.
- Crises atônicas.

- Síndromes epilépticas generalizadas:

- Síndrome de West.
- Epilepsia de ausência (Pequeno mal epiléptico).
- Síndrome de Lennox-Gastaut.
- Síndrome de Janz (Epilepsia mioclônica juvenil).

- Síndromes epilépticas focais:

- Epilepsia focal benigna da infância.

- Epilepsia do lobo temporal.
- Epilepsia parcial contínua (Síndrome de Rasmussen).

Crises epilépticas parciais ou focais

- As crises epilépticas parciais também são chamadas de focais. Afetam apenas um hemisfério cerebral.

- Crise epiléptica parcial simples ou perceptiva: É um sintoma focal (de uma determinada área
cortical), sem alteração de consciência, ou seja, o paciente percebe que está tendo a crise, ele não
está inconsciente. É autolimitada, causada por uma descarga cerebral. Tem um foco epileptogênico,
ou seja, há um foco no cérebro que está causando as crises, como, por exemplo, um tumor e isquemia.
Pode acontecer fenômenos sensoriais (auras) que antecedem os fenômenos motores. Essas auras
podem ser, por exemplo, uma sensação epigástrica ascendente (mal estar no estômago), medo,
sensação de irrealidade ou distanciamento, déjà vu (parece que já viveu esse momento), jamais vu
(sabe que aconteceu antes, mas apresenta estranheza na situação), alucinações olfativas, parestesias.
Os fenômenos motores apresentam abalos clônicos (marcha Jacksoniana), crises tônicas focais.
Exemplo: Paciente mexe a mão inconscientemente, percebe isso, mas não consegue parar
(provavelmente contralateral). Estado pós-ictal: Paciente apresenta paresia do membro afetado
(Paralisia de Todd) depois da crise.
- Crise epiléptica parcial complexa ou disperceptiva: Tem comprometimento do lobo temporal, com
alteração da consciência e presença de automatismos. Por meio do EEG, verifica-se que 70 a 80% dos
casos têm origem temporal. Nesse caso, o paciente não percebe que está tendo a crise. Presença de
automatismos durante as crises: Estalar os lábios, deglutição repetida, mastigação, mexer os dedos,
perseveração (movimentos repetidos). Não tem alteração motora. Há uma disseminação bilateral da
descarga convulsiva. Estado pós-ictal: O paciente apresenta um período de confusão e desorientação
depois da crise. Exemplo: O paciente está conversando e do nada para, fica com o olhar vago e
começa a mexer os dedos. Ele não lembra o que fez nesse período. Observação: É semelhante à crise
de ausência que acomete crianças, porém a parcial complexa acomete os adultos.

- Crise epiléptica parcial com generalização: São crises focais que sofrem um processo de
generalização secundária, isto é, a partir de um foco inicialmente restrito a um hemisfério ocorre
disseminação da atividade convulsiva para o restante do cérebro. É uma crise inicialmente focal que
evolui com crise tônico-clônica generalizada. Exemplo: O paciente está estudando, percebe que vai
ter a crise ao ver o braço se mexendo e em seguida cai no chão e começa a se contorcer.

Crises generalizadas
- Ambos os hemisférios são afetados desde o início do quadro. É caracterizada por achados clínicos e
eletroencefalográficos que sugerem o comprometimento de ambos os hemisférios cerebrais ao mesmo
tempo.

- Crise de grande mal (crise tônico-clônica generalizada): Tem perda da consciência, e é caracterizada
por uma queda + fase tônica (se contorce) + fase clônica + salivação + perda urinária. É uma crise
primariamente generalizada (foco epileptogênico que ao mesmo tempo tem descargas bilaterais para
os dois hemisférios). É um tipo de crise convulsiva. A fase tônica é caracterizada por espasmo tônico
extensor bilateral (de todo o corpo), apneia, cianose, grito epiléptico. A fase clônica é caracterizada
por abalos musculares sincrônicos, simétricos e bilaterais. O grito epiléptico é uma vocalização alta
ao ser expelido vigorosamente através de cordas vocais contraídas. Estado pós-ictal: Paciente tem
confusão mental, letargia, dores musculares, fadiga, e muitas vezes preferem dormir após esse período
crítico. Existem manifestações que antecedem a crise (pródromos): Ansiedade, irritabilidade, cefaleia
e diminuição da concentração.

- Crise de pequeno mal (crise de ausência): É uma perda de consciência que dura menos de 30
segundos. São lapsos de curta duração e sucessivos que começam e terminam abruptamente. O
paciente fica parado, com olhar fixo e imóvel, tendo interrupção da atividade no momento. O paciente
não fica confuso após a crise, segue o que estava fazendo antes da crise. Tem acometimento em
crianças (cerca de 10 anos), e geralmente quem percebe são os professores. É um exemplo de crise
não-convulsiva, não tem abalo motor. Existe também a crise de ausência atípica, que nada mais é
quando essa crise de ausência é precedida por automatismos. Quando o início e o fim de uma crise
não são muito nítidos, ou quando ela inclui componentes tônicos e autonômicos, usa-se o termo crise
de ausência atípica (são vistas mais frequentemente em crianças retardadas com epilepsia ou
encefalopatias epilépticas, como a síndrome de Lennox-Gastaut).

- Crises mioclônicas: São abalos clônicos musculares breves de curta duração, simétricos e bilaterais,
como se fossem espasmos. Não há perda de consciência. Algo parecido, que porém é fisiológico, é a
mioclonia benigna do sono. Os abalos mioclônicos variam de pequenos movimentos isolados dos
músculos da face, do braço ou das pernas a espasmos bilaterais maciços que afetam simultaneamente
a cabeça, os membros e o tronco.

- Crises atônicas (astáticas): Também conhecidas como ataques de queda, é uma atonia súbita de
todo o corpo, uma perda súbita do tônus muscular. O paciente tem quedas imediatas. A consciência
é preservada. Essa perda do tônus muscular também pode ser fragmentária, ou seja, pode ser somente
uma queda da cabeça, por exemplo.

- Qual a diferença entre a crise parcial complexa e a crise generalizada de grande mal? A parcial
complexa não vai ter abalos motores, apenas automatismos (é como se fosse a “crise de ausência no
adulto”) e a crise generalizada de grande mal tem acometimento motor.

- O que fazer em um paciente com crise epiléptica? Tirar tudo ao redor dele, virar o paciente de lado.
Não colocar a mão na boca do paciente.

Síndromes epilépticas
- Para serem consideradas síndromes epilépticas (epilepsia propriamente dita), é preciso ter alteração
no EEG.

- As síndromes epilépticas podem ser classificadas em relação à causa: 1) Idiopática, 2) Criptogênica,

3) Sintomática.

- É possível classificá-las em relação à localização: 1) Focais, 2) Generalizadas.

- As focais dependem da localização do foco epileptogênico: Por exemplo, epilepsia frontal, parietal,
e assim por diante.

- As generalizadas que iremos estudar são: Síndrome de West, epilepsia de ausência, síndrome de
Lennox-Gastaut, epilepsia mioclônica juvenil.

Síndromes epilépticas - Epilepsias generalizadas

- Síndrome de West: Em menores de 6 meses. Ela é caracterizada
por espasmos epilépticos recorrentes neonatais. Somente cerca de
15% dos pacientes são classificados como idiopáticos (não têm
causa identificável). Os casos sintomáticos decorrem geralmente de
disgenesia cerebral (imaturidade do SNC), alterações nos giros
cerebrais, esclerose tuberosa, fenilcetonúria, infeções intrauterinas
ou lesões hipóxico-isquêmicas. A clínica é caracterizada por
espasmos súbitos dos músculos flexores ou extensores, envolvendo
a cabeça, tronco e membros. Geralmente acontece em crianças
menores que 6 meses. O prognóstico é ruim, pois 60% vão ter
déficit neurológico grave. No EEG, tem ondas pontiagudas
multifocais com padrão de hipsarritmias (que é patognomônico). O
tratamento pode ser feito com corticotropina (ACTH) ou prednisona.
A vigabatrina também pode ser eficaz, especialmente em crianças
com esclerose tuberosa. 66% vão ter um déficit intelectual.

- Epilepsia de ausência (pequeno mal epilético): São crises de ausência com alteração no EEG.
Acomete crianças de 4 a 12 anos. Podem prejudicar significativamente o aprendizado escolar.
Importante: EEG tem complexos ponta-onda bilateral de 3 Hz. Aproximadamente 30 a 50% evoluem
para crise convulsiva tônico-clônica generalizada. Essa epilepsia é caracterizada por não ter crise
convulsiva. O paciente está lendo um livro, fica com o olhar vago, faz inversão ocular, perde a
consciência e o livro cai, e depois volta ao normal. O tratamento é feito com etossuximida (único tipo
de epilepsia que responde a esse medicamento).
- Por que é epilepsia de ausência e não é crise de ausência? Porque tem alteração no EEG.

- Síndrome de Lennox-Gastaut: Tríade = Retardo mental + Múltiplos tipos de crises não controladas +
Sem um padrão no EEG. Essa síndrome pode apresentar múltiplos tipos de crises convulsivas, como
tônico-clônica, tônica, atônica, ausência atípica. Causas: Geralmente acontece por asfixia/hipóxia
perinatal, lesões cranioencefálicas graves, infecções no SNC. Normalmente, acomete crianças
menores de 4 anos. Cerca de 80% desses pacientes terão crises na fase adulta. Não há nenhum
tratamento eficaz. Valproato e Lamotrigina possuem eficácia baixa (síndrome refratária aos
anticonvulsivantes convencionais). Tratamento é essencialmente cirúrgico (corpocalosotomia). Em
geral, tem prognóstico ruim.

- Síndrome de Janz (epilepsia mioclônica juvenil): São abalos mioclônicos bilaterais em sincronia com
alterações eletroencefalográficas correspondentes. Se é mioclônica, logo deve ter espasmos, e se é
epilepsia mioclônica, logo precisa ter alteração do EEG. Ocorre em jovens, dos 8 aos 20 anos de idade
(juvenil). As crises mioclônicas ocorrem, geralmente, pela manhã e, com frequência, evoluem para
uma crise tônico-clônica generalizada. Aumentam de frequência se houver privação de sono. A
história familiar é positiva, geralmente. A inteligência dos pacientes é normal. No EEG: Polipontas de
4-6 Hz (significa pontas bilaterais de 4 a 6 ondas em 1 segundo). O tratamento pode ser feito com
Valproato. A Lamotrigina pode piorar as mioclonias.

Síndromes epilépticas - Epilepsias focais

- Epilepsia focal benigna da infância: Antigamente era chamada de epilepsia rolândica benigna. É
caracterizada pela ocorrência de crises focais simples (sensoriais ou motoras) que evoluem para crises
generalizadas à noite (durante o sono). Geralmente são crises noturnas (sono promove generalização
secundária, começa no meio e depois generaliza). EEG: São pontas centromediotemporais (portanto,
só tem alteração no EEG no meio do crânio). Correspondem a 15% dos transtornos convulsivos
pediátricos. Acomete a faixa etária de 4 a 13 anos de idade. A consciência está preservada. As
descargas podem ser unilaterais ou bilaterais. Apresentam bom prognóstico, normalmente tem um
curso autolimitado, até mesmo sem tratamento. Em geral, há o desaparecimento dos sintomas após a
fase adulta.

- Epilepsia do lobo temporal: É a que mais acomete os adultos. É caracterizada por crises focais
complexas/disperceptivas recorrentes + alteração no EEG. Focos epileptogênicos: Acomete o lobo
temporal, hipocampo e giro parahipocampal. Manifestações clínicas: Inicialmente o paciente pode
apresentar auras (desconforto epigástrico e medo), evolui com olhar imóvel, perda de consciência,
parada comportamental e amnésia anterógrada. Pode ter automatismos (estalar os lábios, movimento
de pinça, deglutição). O diagnóstico é feito com o EEG (alentecimento temporal, as ondas são mais
lentas no lobo temporal). Por meio da RM é possível ver esclerose hipocampal ou esclerose mesial
temporal (seta branca), hipocampo atrofiado. Os pacientes respondem bem ao tratamento clínico.
Pode ser feita cirurgia (amigdalohipocampectomia seletiva, que é a retirada da amígdala do
hipocampo), que é indicada apenas em casos refratários e politerapia em dose máxima. Tem uma boa
resposta: O paciente pode ficar sem crises ou diminuir significativamente o número.
- Epilepsia parcial contínua (Síndrome de Rasmussen): Crise que acomete apenas um hemisfério
cerebral. Crises Jacksonianas (motoras focais) que persistem por horas. Geralmente acontece em
crianças menores de 10 anos de idade, especialmente em menores de 3 anos. Origem: Encefalite focal
crônica (viral, inflamatória ou infecciosa) e que leva uma inflamação e atrofia do hemisfério afetado
(atrofia cortical unilateral). Tratamento: Hemisferectomia funcional (não é feita a retirada da metade
do cérebro, mas há, sim, um desligamento do hemisfério afetado, alterando sua funcionalidade).

Diagnóstico
- É feito com a anamnese + Exames séricos + EEG + Exames de imagem.

- Anamnese: É importante a presença de observador, detalhar as características da crise e da pós crise,

para saber quanto tempo ele ficou confuso.

- Exame físico: Sempre fazer exame bilateral. Analisar sinais focais, alteração consciência, alterações
além da neurológica (tem alteração cardíaca, pulmonar, se teve Covid-19, por exemplo).

- Séricos: Screening bioquímico, glicemia, cálcio, magnésio, parcial de urina, LCR, EEG e VEEG.

- EEG: É o exame mais importante. Nunca excluir o diagnóstico de epilepsia com EEG normal ou
inespecífico (pode ter alteração eletroencefalográfica, descargas epileptiformes que ocorre em 50%
dos pacientes no primeiro exame e cerca de 10 a 40% não apresentam alteração nenhuma no EEG).
Mesmo EEG normal pode iniciar o tratamento, de acordo com o quadro clínico.

- Exames de imagem: RM, realizar em todos os pacientes maiores de 18 anos (é o melhor exame). A
tomografia não é muito útil. PET e cintilografia tomográfica de perfusão cerebral (SPECT) mostram o
metabolismo cerebral. São mais utilizados para planejamento cirúrgico. A ressonância é superior à
tomografia. A RM avalia o hipocampo, e esses pacientes podem ter esclerose mesial temporal,
cavernoma, displasia cortical, tumor. Resumindo, no PS a tomografia é a melhor opção, mas para
investigar o paciente com mais calma, a RM é o melhor exame.

- Acompanhante observador: É importante que tenha mais alguém da família na consulta, pois o
paciente tem a crise e não lembra o que aconteceu.

- Avaliar os fatores precipitantes: O paciente relata que estava na balada e teve uma crise. É preciso
saber se ele usou alguma coisa, ou se a crise aconteceu de repente, por exemplo.
- Determinar os fatores de risco: Saber o trabalho do paciente, por exemplo, um caminhoneiro tendo
crises convulsivas pode ser bem perigoso, é um fator de risco para ele para os demais. Saber se o
paciente é etilista, se usa drogas etc. Além disso, é preciso planejar o tratamento.

Tratamento
- Objetivos do tratamento: Reduzir a frequência de crises. Evitar os efeitos colaterais. Retornar à vida
social/profissional. Ajustamento psicossocial: Pessoas com epilepsia normalmente sofrem, têm
vergonha das crises.

- Deve-se tratar uma crise única? 25% se tornam epilepsia. Deve tratar pacientes que possuem
profissões de risco, como caminhoneiros, motoristas, nadadores, montanhistas, por exemplo.

Medicamentos atualmente disponíveis para o tratamento

Convencionais Novos III geração
Carbamazepina Lamotrigina Lacosamida
Clonazepam Gabapentina Rufinamida
Fenobarbitol Oxcarbazepina
Fenitoína Pregabalina
Primidona Topiramato
Ácido Valpróico Vigabatrina
Etossuximida Levetiracetam

Tipos de crise Drogas

Carbamazepina, Lamotrigina, Topiramato, Levetiracetam,

Parciais simples e complexas;
Oxcarbazepina, Pregabalina, Valproato, Gabapentina,
secundariamente generalizadas
Zonisamida, Fenitoína, Primidona, Fenobarbitol.

Valproato, Lamotrigina, Topiramato, Levetiracetam,

Tônico-clônicas
Zonisamida, Carbamazepina, Oxcarbazepina, Fenitoína.
De ausência Valproato, Lamotrigina, Etossuximida, Zonisamida.
Mioclônicas Valproato, Clonazepam, Levetiracetam.
Tônicas Valproato, Felbamato, Clonazepam, Zonisamida.

- Opções de tratamento de acordo com o tipo de epilepsia: Observe na tabela acima que o Valproato
é um coringa, podendo ser utilizado em todos os tipos, entretanto, possui muitos efeitos colaterais.

- Quando iniciar o tratamento? Se iniciar o tratamento, deve mantê-lo por longos períodos (no mínimo
5 anos). Deve-se avaliar os riscos e benefícios. Após a primeira crise: Avaliar EEG, exame de imagem
e exame neurológico. Se esses 3 vierem normais não é preciso tratar. Alteração no EEG tem indicação
de tratamento, pois o risco de uma segunda crise é maior. Alteração em exame de imagem e exame
neurológico tem indicação de tratamento. No caso de paciente em profissão de risco (por exemplo,
caminhoneiro, nadador), porém com exames normais: Deve tratar sempre esses pacientes.

- O risco de novos eventos após a primeira crise aumenta com: Alteração no EEG, alteração no exame
de imagem e exame neurológico anormal.
- Após a segunda crise é indicado o tratamento, pois o risco de novas crises após a segunda é de 70%.

- Normalmente, se inicia com monoterapia. Se necessário, aumentar a dose até o limite para depois
acrescentar uma outra droga (politerapia).

- Epilepsia refratária: Representa 30% dos casos. Paciente não responde à politerapia em dose
máxima. Nesse caso, há indicação de cirurgia.

- Efeitos colaterais mais comuns: Tontura, ataxia, náuseas, vômitos, cefaleias.

- Deve-se iniciar o tratamento em doses baixas e ir aumentando por conta dos efeitos colaterais.

- Carbamazepina e Oxcarbazepina: Pode cursar com hiponatremia (sonolento), neutropenia

(principalmente em idosos).

- Fenitoína: Pode causar hiperplasia gengival, hirsutismo, nistagmo, síndrome de Steven-Johnson,

arritmia. É contraindicado em pacientes com bloqueio atrioventricular de II ou III grau ou doença
cardíaca grave. Também é contraindicado em paciente com doença pulmonar, pois gera depressão
respiratória, assim como os benzodiazepínicos.

- Fenobarbitol: Sedação, paciente fica sonolento. Tem poucos efeitos colaterais, o problema é o
estigma da sociedade.

- Ácido valpróico: Causa aumento de peso, alopecia, tremor, síndrome do ovário policístico,
hiperamonemia, além de ser teratogênico. Como possui metabolização hepática, não deve ser usado
em pacientes com hepatopatias.

- Lamotrigina: Pode causar Stevens-Johnson.

- Topiramato: Evitar em pacientes com quadros demenciais e depressão.

- Medicamentos com metabolismo hepático: Benzodiazepínicos, Carbamazepina, Etossuximida,

Lamotrigina, Oxcarbazepina, Fenobarbitol, Fenitoína e ácido valpróico.

- Medicamentos com metabolismo renal: Topiramato e Gabapentina.

- Anticoncepcionais: Medicamentos indutores enzimáticos podem diminuir ou “cortar” o efeito do

anticoncepcional, são eles: Carbamazepina, Fenobarbitol e Fenitoína. Menos comum: Topiramato e
Oxcarbazepina.

- Na gravidez há mais chance de crises epilépticas por 4 motivos: Alteração de hormônios sexuais,
alteração do metabolismo das DAEs (drogas antiepilépticas), alteração do sono (extremamente ruim
para pacientes que têm convulsão), má adesão às medicações (a mãe tem medo de que possa aumentar
a incidência de uma malformação congênita).

- O risco de malformação na população geral é de 2 a 4%, e o risco de malformação em pacientes em

uso de DAEs é de 4 a 6%. Então, percebe-se uma diferença muito pequena. A politerapia aumenta
esse risco. A conduta geral para gestantes é de monoterapia e de não usar o ácido valpróico.

- Quando a droga é ineficaz? Quando não há controle das crises com a dose máxima tolerada, em
qualquer que seja o nível sanguíneo.
- Quais os fatores que podem desencadear as crises? Uso errado da DAE, privação do sono, álcool,
estresse físico (emocional não conta).

- Tratamento cirúrgico: É indicado para pacientes com epilepsia refratária.

- Quando se tem o foco epileptogênico, pode-se fazer uma amigdalectomia (utilizada na esclerose
mesial temporal, baseia-se na retirada do corpo caloso, tem prognóstico ruim). Também dá para fazer
uma lesionectomia, na qual se retina apenas a lesão (angiomas cavernosos, hematomas etc).

- Quando não se tem o foco epileptogênico, pode-se fazer uma corpocalosotomia (utilizada na
síndrome de Lennox-Gastaut, baseia-se na retirada do corpo caloso, tem prognóstico ruim). Na
síndrome de Rasmussen se faz a hemisferectomia funcional. E em casos de crises parciais refratárias,
pode-se fazer uma estimulação do nervo vago, que gera um estímulo que inibe a crise convulsiva.

Status Epilepticus: Estado de mal convulsivo

- Conceito: É uma crise que persiste por um tempo suficiente ou se repete com frequência suficiente
em que a recuperação entre os ataques não ocorre.

- O estado de mal convulsivo possui uma alta mortalidade, é uma emergência médica. No PS, o
paciente deve ser monitorado com EEG, O2, deve-se fazer o ABCDE do trauma, acesso venoso
periférico, exame de sangue e medicação.

- O estado de mal convulsivo faz diagnóstico diferencial com a crise conversiva.

- No tratamento, primeiramente deve-se realizar o ABC e pedir laboratório.

- Primeira droga: Diazepam 5 mg/min (Infundir lentamente dentro de 10 minutos para sedar o
paciente. Se necessário, pode repetir até 3 vezes). Não precisa dissolver em água destilada.

- Fez Diazepam 3 vezes e não houve melhora? Administrar Fenitoína 20 mg/kg IV lentamente
(hidantalização). Como pode cursar com arritmia, o paciente deve ser monitorado.
- Não respondeu à Fenitoína? Levar o paciente para a UTI, pois tem chances de depressão respiratória
e administrar Fenobarbitol 20 mg/kg IV (50 a 75 mg/min), Midazolam 0,2 mg/kg IV (0,2 a 0,6 mg/kg/h)
ou Propofol 2 mg/kg IV (gadernalização).

- Ainda não funcionou? Induzir coma barbitúrico com o Pentobarbital 5 mg/kg (1mg/kg/h). Nesse
ponto, já está no fim da linha, não tem mais muito o que fazer.

- Lembrar: Diazepam -> Fenitoína -> Fenobarbitol/Midazolam/Propofol -> Pentobarbitol. Sempre

lembrando do ABC primário antes de tudo.

Pontos importantes
- Causas de epilepsia: Sempre lembrem das causas metabólicas, hipoglicemia, trauma, tumor,
malformação arteriovenosa, AVC hemorrágico, drogas. Na infância, a causa mais comum é o erro
inato no metabolismo. Em idosos, neoplasia e AVC.

- Epilepsia de ausência: EEG em ponta-onda 3 Hz, tratamento com etossuximida.

- Síndrome de West: EEG com hipsarritmia, tratamento com corticotropina/vigabatrina.

- Epilepsia mioclônica juvenil: EEG com polipontas 4-6 Hz.

- Epilepsia do lobo temporal: Lembra uma focal disperceptiva. Lembrar da esclerose mesial temporal,
possível de tratamento cirúrgico. No atendimento, sempre ter um familiar junto. Lembrar dos
medicamentos do tratamento das epilepsias e lembrar dos efeitos colaterais.

Questões
1) Homem de 50 anos apresenta o diagnóstico de epilepsia. Apresentou movimentos involuntários em
membro superior esquerdo e depois não conseguia responder os comandos e tinha memória
comprometida no momento ictal (momento da crise). Como é classificada essa crise epiléptica?

a. Mioclônica.
b. Parcial Simples.
c. Tônico-clônica generalizada.
d. Parcial complexa.
e. Ausência.

Comentário: Movimentos involuntários de MMSS = automatismos -> crise parcial complexa.

2) Qual é o efeito colateral mais comum da carbamazepina e fenitoína, respectivamente?

a. Hiperamonemia e síndrome de Steven-Johnson

b. Aumento de Peso e hiponatremia.
c. Tontura e Hirsutismo.
d. Alopecia e tontura.
e. Hiponatremia e hiperplasia gengival.

3) Um paciente jovem é admitido no PS após ter apresentado o primeiro episódio de crise convulsiva
tônico-clônica generalizada (CCTCG). Na investigação realizou RM de crânio e EEG que não
demonstraram alterações, bem como exames séricos. Na história familiar não apresentava epilepsia e
o exame físico é normal. Qual é a próxima conduta mais correta?

a. Fenobarbital 100mg à noite.

b. Punção lombar.
c. Expectante.
d. Fenitoína 100mg de 8/8h.
e. VEEG (videoeletroencefalograma).

Comentário: O VEEG seria feito se o paciente tivesse crise que não achássemos localização.

4) Menino de 7 anos é atendido com queixa de interrupção de suas atividades por curtos períodos
enquanto estava na aula (não piscava e não respondia em 15 segundos). O olhar permanecia vago,
depois retornava ao normal, como se nada houvesse acontecido. Qual a hipótese diagnóstica?

a. Síndrome de West.
b. Mioclônica.
c. Pequeno mal.
d. Parcial complexa.
e. Parcial simples.

5) Qual o melhor tratamento para o menino da pergunta anterior?

a. Carbamazepina.
b. Diazepam.
c. Etossuximida.
d. Fenobarbital.
e. Fenitoína.

6) Paciente 42 anos, em tratamento para epilepsia sintomática, com crises convulsivas tônico clônicas
generalizadas, fazendo uso de Carbamazepina 200mg ao dia há 2 meses. Realizou investigação com
RM e EEG. No período apresentou 6 episódios de crises convulsivas. Qual a melhor conduta?

a. Substituir por ácido Valpróico 250mg/dia.

b. Associar com Oxcarbazepina 300mg pela manhã.
c. Aumentar a dose de Carbamazepina.
d. Solicitar dosagem sérica de Carbamazepina.
e. Solicitar novo EEG.

Comentário: Está numa dose baixa, 200mg/dia, então, antes de associar, aumentar a dose da droga.
Você não vai pedir dosagem sérica, pois isso só será pedido se ele tiver risco de toxicidade.

7) Criança de 1 ano da entrada no PS com febre de 39ºC, taquicárdico e com bom estado. A febre
começou há 2 dias e, há 10 minutos apresentou episódio de CCTCG (Crise convulsiva tônico-clônico
generalizada). Qual a melhor conduta?

a. Diazepam.
b. Punção Lombar.
c. Observação.
d. Fenobarbital.
e. Etossuximida.
Comentário: Como o paciente teve crise há 10 minutos, e não está tendo no momento, o indicado é
observar. Caso ele venha ter outra crise, administra-se diazepam.

8) Paciente de 2 anos é atendida com perda de consciência associado com movimentos tônico-
clônicos generalizados, que persistem há 40 minutos. Qual a melhor conduta? Lembrar que este
paciente está em Status epilepticus.

a. Fenitoína IV.
b. Diazepam IV.
c. Dipirona IV.
d. Fenitoína IR (Intra-retal).
e. Diazepam IR.

Comentário: Pegar acesso venoso em uma criança com 2 anos e em crise tônico-clônica é muito
difícil.

9) Paciente refere que estava em sua casa quando percebeu que ocorria uma contração do MSE. O
movimento teve duração de 90s. O que o paciente teve?

a- Crise parcial complexa.

b- Crise de ausência.
c- Crise parcial simples (O paciente não perdeu a consciência e percebeu o movimento).
d- Epilepsia de ausência.
e- Síndrome de West.
Aula 04 - Coma (Dr. Antônio Carlos)
- Coma é um estado de redução do nível de vigilância e que não se confunde com síncope (pois se
caracteriza pela permanência) nem com o sono (pois sua reversão é muito mais difícil). Definido
clinicamente pelo exame neurológico, especialmente às respostas aos estímulos externos. Logo, é um
dos estados de consciência possível.

- Quem manda no estado de consciência é a substância/formação reticular ativadora ascendente.

- Faz parte da atribuição do neurologista esse tipo de diagnóstico. É uma área de imbricação muito
comum e, portanto, vamos passar o resto da vida ouvindo falar se está ou não em coma, o que é um
coma induzido etc.

- Consciência, percepção, requer estar acordado e ter conteúdo mental (sistema reticular ativador
ascendente e córtex cerebral). Estados neurológicos de letargia, obnubilação, torpor e coma dependem
da resposta do paciente a estímulos verbais normais, gritos, sacudidelas ou dor. Sempre registrar tanto
a resposta quanto o estímulo que a evocou.

- Delirium é um estado de desatenção, alteração do conteúdo cognitivo e, por vezes, hiperatividade

e pode proceder ou alternar com o torpor e o coma.

- Exame e procedimentos diagnósticos do paciente em coma: ATLS primeiramente, checar respiração,

vias aéreas e hemorragias. Se for causa desconhecida, fazer ECG (afastar causas cardíacas), e depois
vê a glicemia, e faz glicose 50% mais tiamina (não há risco de fazer glicose no diabético, mas se não
fizer o paciente morre). Faz glicose, 6 ampolas, por exemplo, daí já resolve parte do problema e depois
encaminha o paciente.

Patogênese
- O coma é causado por qualquer lesão que comprometa o sistema ativador reticular do tronco
encefálico, os hemisférios cerebrais para os quais aquele se projeta, ou ambos. A identificação do tipo
de lesão é feita pela avaliação neurológica nos seguintes aspectos: 1) Respostas motoras aos estímulos,
2) Padrão respiratório, 3) Tamanho e respostas pupilares, 4) Movimentação ocular. As causas podem
ser classificadas de acordo com Plum & Posner: 1) Lesões estruturais supratentoriais, 2) Lesões
estruturais infratentoriais, 3) Condições difusas ou metabólicas.

Formação reticular ativadora ascendente

- A formação reticular ativadora ascendente é rede trabecular de células, hora mais, hora menos
densa, que permeia o tronco cerebral, com alguns gânglios, alguns núcleos, alguns centros que são
responsáveis vigília-sono. A formação reticular ativadora ascendente é uma agregação mais ou menos
difusa de neurônios de tamanhos e tipos diferentes. É um conjunto de estruturas intermediárias situadas
entre a substância branca e a cinzenta do tronco cerebral. É uma estrutura filogeneticamente antiga.
Preenche espaços “vazios” entre os tratos ascendentes e descendentes que passam pelo tronco
encefálico. Se estendem dos níveis mais altos da medula ao diencéfalo.

- Núcleos da rafe: É um conjunto de 8 núcleos, onde o núcleo magno da rafe é o mais importante
deles (possui neurônios serotoninérgicos).
- Locus coeruleus: Está localizado no assoalho do IV ventrículo (tem neurônios noradrenérgicos). O
locus coeruleus está relacionado à atenção, quando estamos em alerta e ao sono REM.

- Área tegmental ventral: Situado na parte ventral do tegmento do mesencéfalo e ponte (são neurônios
dopaminérgicos). Respostas emocionais e reforço comportamental são estímulos esperados dessas
áreas, passando pelo lobo temporal. Na imagem abaixo é a VTA.
- Substância cinzenta periaquedutal: É uma substância gelatinosa, está ao redor do aqueduto cerebral.
Tem neurônios opioidérgicos, e regula a sensação de dor. Considerada uma área importante na
regulação da dor e comportamento defensivo. Na imagem abaixo é a PAG.

- Os impulsos nervosos sensoriais ganham o córtex, seja através de vias relacionadas com modalidades
específicas de sensação, seja através do SARA (sistema ativador reticular ascendente), em que esses
impulsos perdem sua especificidade e se tornam apenas ativadores corticais. Entende-se, assim, o
porquê os indivíduos acordam quando são submetidos a fortes estímulos sensoriais, como, por
exemplo, um ruído muito alto. Isso se deve não à chegada de impulsos nervosos na área auditiva do
córtex, mas à ativação de todo o córtex pelo SARA, o qual, por sua vez, é ativado por fibras que se
destacam da própria via auditiva.

- Se forem lesadas estas vias depois de seu trajeto pela formação reticular, embora não cheguem
impulsos na área auditiva do córtex, o animal acorda com o ruído (ele acorda, mas não ouve o ruído).
Por outro lado, se forem mantidas intactas as vias auditivas e lesada a parte mais cranial da formação
reticular, o animal dorme mesmo quando submetido a fortes ruídos, apesar de chegarem impulsos
auditivos na área do seu córtex.

- A formação reticular possui conexões amplas e variadas. Além de receber impulsos que entram pelos
nervos cranianos, elas mantêm relações nos dois sentidos com o cérebro, cerebelo e medula.

- Conexões com o cérebro: A formação projeta fibras para todo o córtex, via talâmica e extratalâmica.
Além disso, também projeta para o diencéfalo. Áreas do córtex, hipotálamo e sistema límbico enviam
fibras descendentes à formação reticular.

- Conexões com o cerebelo: Nos dois sentidos entre cerebelo e formação reticular.

- Conexões com a medula: Da formação reticular à medula, temos fibras rafe-espinhais e fibras do
trato reticulo-espinhal. Da medula à formação, temos fibras espino-reticulares.

- Por que toda criança que sofre trauma de crânio vomita? No assoalho do IV ventrículo tem o núcleo
do nervo vago, localizado no trígono do vago. Como o cérebro é uma “bexiga”, e dentro dela tem há
outra “bexiga” cheia de líquor, toda vez que aperta de um lado tende a fazer um movimento como se
fosse uma represa. Esse líquido se movimenta e pressiona os lugares onde ele está perto, e um deles é
o assoalho do IV ventrículo, que fica submetido a uma certa pressão um pouquinho aumentada, pois
ficamos de pé, então, sustenta todo o peso do líquido intracraniano. Quanto de líquido tem dentro do
crânio? Uns 400 ml. Isso fica pressionando o assoalho, de certa forma. Quando tem um trauma, esse
movimento dentro dos ventrículos e por fora do tecido cerebral aumenta a pressão do núcleo do nervo
vago. Quando aumenta a pressão, o estômago contrai, principalmente se estiver cheio, e volta a
comida.

- Vômito é um critério para internamento do paciente com TCE? Não é critério, pois todos vomitam.
Não é um critério de gravidade. Se estiver sonolento e torporoso, com risco de aspiração, um ano e
meio, oito meses, não fica em pé, muita irritabilidade, tudo isso associado a vômito, é critério para
internamento. Só o vômito não é critério.

- Por que não pode deixar a criança dormir depois que bate a cabeça? Essa ideia não é certa. Trauma
e sono. Quando tem um trauma, tem movimento liquórico, movimento de um lado, empurra do outro.
Esse movimento chega no tegmento mesencefálico. É o teto do IV ventrículo na porção mais superior,
que quando chega lá, dá sono. O que acontece é que antigamente quem dormia, aspirava na hora
que vomitava e morria. Pode dormir, mas avalia em torno de 2h/2h. O foco de trauma deve repousar,
nós damos boas condições para o organismo se recuperar e resolver. Se não for imediato, ninguém
morre na hora de TCE, a pessoa deteriora, piora.

Avaliação da consciência
- Fases/graus de diminuição do nível de consciência:

- Letargia.
- Obnubilação: Fala palavras desconexas e dorme.
- Torpor: Mais sonolento, não fala (apenas murmura).
- Coma: Deve-se registrar tanto a resposta quanto o estímulo que provocou. Vai classificar com
base na profundidade do coma baseado no estímulo e na resposta.

- Para estar consciente, você requer um certo conteúdo. Para estar acordado, precisa ter um conteúdo
mental, não basta estar de olhos abertos. Obedecer a ordens não é diretamente proporcional ao nível
de consciência, caso contrário, um cachorro estaria consciente. Quando você suspeita de coma,
nunca esqueça da resposta e do estímulo que provocou aquela resposta. As respostas de acordo com
alguns estímulos serão diferentes. Ficar à beira do leito falando mansinho com o paciente não provoca
a mesma resposta que aumentar o tom de voz e chacoalhar o paciente. Isso deve ser anotado.

Espontânea 4
À voz 3
Abertura ocular
À dor 2
Nenhuma 1
Orientada 5
Confusa 4
Resposta verbal Palavras inapropriadas 3
Palavras incompreensivas 2
Nenhuma 1
Obedece a comandos 6
Localiza a dor 5
Movimentos de retirada 4
Resposta motora
Flexão anormal 3
Extensão anormal 2
Nenhuma 1
- Existem dois componentes da consciência que devemos analisar: O nível de consciência (que é o
grau de alerta) e o conteúdo de consciência (funções cognitivas e afetivas - como a linguagem, praxia,
memória, crítica e gnosia). O conteúdo de consciência depende da função do córtex cerebral, já o
nível de consciência depende da interação entre a formação reticular ativadora (pontomesencefálica)
e o córtex cerebral. Para haver diminuição do nível de consciência por lesões corticais, temos de ter
envolvimento difuso e completo do córtex.

Abordagem e conduta inicial

Exame e procedimentos diagnósticos importantes
- Primeiramente, deve-se avaliar se o paciente tem risco imediato de vida. Nesse caso, vai seguir o
ATLS, fazendo proteção e vias aéreas, ver a respiração, circulação (controle de hemorragias). Na
avaliação do paciente em coma, é necessário primeiro avaliar e tratar toda e qualquer condição que
acarrete risco de vida imediato: Hemorragias devem ser estancadas e as vias aéreas protegidas por
intubação quando necessário (por exemplo, impedir aspiração em paciente que esteja vomitando); a
circulação é apoiada; e obtém-se um ECG para se detectar arritmias perigosas.

- Em segundo lugar, em caso de coma de causa desconhecida, deve-se realizar um ECG, como dito
anteriormente, para descartar infarto agudo maciço, depois verifica-se a glicemia, para descartar coma
por hipoglicemia (O tratamento nesses casos é com glicose hipertônica de 50% + Tiamina IV). Esse
tratamento na hipoglicemia é indicado mesmo se o paciente for diabético. Se for administrado apenas
a glicose, poderia causar lesão da bainha de mielina. A tiamina é importante pois ajuda a recompor a
bainha de mielina e prevenir a síndrome de Wernicke Korsakoff. A dose de glicose para um adulto de
70 kg é em torno de 30 g.

- Dar glicose para todo paciente? E se ele for diabético? Principalmente se ele for diabético. Pois o
coma hipoglicêmico mata, e o hiperglicêmico não mata (pode piorar, mas não chega a matar).

- Por que glicose + tiamina (B1)? Para a prevenção de Wernicke Korsakoff. Seria uma iatrogenia dar
somente glicose, que não é só repreensível como indefensável. Se não tem complexo B para fazer no
paciente, a porta do pronto socorro deveria estar fechada. Glicose sozinha pode causar lesão da
bainha de mielina em todos os neurônios, como dito anteriormente. Então, fazer glicose a 50% +
tiamina é uma forma de prevenir danos posteriores.

- Se suspeitar de intoxicação por:

- Opiáceos: Usar naloxona (Narcan).

- Benzodiazepínicos: Usar flumazenil.
- Organofosforados: Usar pralidoxima.

- Caso se suspeite de trauma, deve-se considerar lesões de órgãos internos e da coluna cervical, até
que as radiografias mostrem o contrário.

- A causa mais comum de coma é alcoolismo por conta de hipoglicemia.

- Síndrome de Wernicke Korsakoff: É caracterizada por um estado de confusão aguda (encefalopatia

de Wernicke) e um tipo de amnésia de longo prazo denominada Síndrome de Korsakoff. É causada
pela deficiência de tiamina, fortemente ligada ao alcoolismo, mas pode não estar relacionado a ela.
Apresenta um estado confusional, de desatenção, indiferença, letargia, torpor e coma. Na
histopatologia, apresenta perda neuronal, axonal e mielínica em pulvinar do tálamo e núcleo
dorsomedial, hipotálamo, mesencéfalo (núcleo oculomotor e periaquedutal), assim como ponte e
bulbo (núcleos do abducente e vestibular medial). Essa síndrome tem influência genética, a
mortalidade ocorre em 10% dos tratados. O tratamento é feito com tiamina 50 a 100 mg/dia. Em 80%
podem ter sequelas como a amnésia de Korsakoff. A tríade clássica descrita por Wernicke é composta
de oftalmoplegia, ataxia e distúrbio mentais e de consciência. As anormalidades oculares consistem
em nistagmo, horizontal ou vertical, paralisia ou paresia dos músculos retos externos e do olhar
conjugado, sendo comuns achados como diplopia e estrabismo convergente. Em estágios avançados
da doença, pode ocorrer miose e não reatividade pupilar. Pode ocorrer discreta hemorragia retiniana,
mas papiledema é raro. A ataxia é de marcha e postural, sendo que nos estágios agudos da doença
pode inviabilizar a deambulação ou postura sem suporte. Em graus mais brandos da patologia, os
distúrbios podem ser lentidão de uma marcha incerta ou postura de base ampla. Os distúrbios de
consciência e de estado mental ocorrem principalmente como um estado confusional global, no qual
o paciente está apático, desatento e com mínima expressão verbal espontânea. Com a pronta
reposição de tiamina o paciente recobra rapidamente o estado de alerta e a tenacidade. Outros
pacientes, em menor proporção, mostram sinais de abstinência alcoólica, com alucinações, agitação,
alteração da percepção e hiperatividade autonômica. Embora estupor e coma sejam estados raros, um
grupo de pacientes pode apresentar tais manifestações da doença de Wernicke, podendo evoluir para
morte se não tratado. A neuropatia periférica está comumente associada com a doença de Wernicke
Korsakoff. Alterações cardiovasculares ocorrem habitualmente como taquicardia, hipotensão postural
e anormalidades eletrocardiográficas, que resolvem após a administração de tiamina. Em estágios
crônicos da doença, os pacientes podem apresentar capacidade diminuída para a discriminação entre
odores. A solução de tiamina deve ser recente, uma vez que pode ser inativada pelo calor. A despeito
do risco de diminuição da absorção intestinal com terapia oral, doses de 50 a 100 mg de tiamina, três
a quatro vezes por dia, devem ser instituídas por vários meses. O paciente deve também aderir a uma
dieta balanceada. O grau máximo de recuperação poderá demorar um ano para acontecer.
Interessantemente, uma vez recuperado, o paciente com Korsakoff raramente solicita bebida alcoólica,
mas poderá beber se esta lhe for oferecida.

- Como tratar alcoolismo agudo? Com glicose, e deve-se adicionar tiamina (pois a tiamina carreia a
glicose para dentro da célula), como já foi explicado anteriormente. Se for uma criança pequena, por
exemplo, faz 4-5 ampolas, por exemplo.

Exame geral
- É o terceiro passo, para determinar o local e a causa da lesão. É necessário obter um relato do
incidente ou a história imediata do paciente com um acompanhante. Daí você vai examinar pele,
mucosas, hálito, fundo de olho, temperatura do corpo, assimetria de pulsos, incontinência, couro
cabeludo. Não testar a resistência cervical, pois pode ter trauma cervical.

- Pele: Ver se tem cianose, palidez, rubor, icterícia, petéquias, úlceras de decúbito, depósitos
urêmicos, hipopigmentação ou hiperpigmentação, sinais de trauma.
- Hálito: Cetônico ou alcoólico.
- Fundo de olho: Papiledema, retinopatia hipertensiva ou diabética.
- Temperatura do corpo: Febre (indicação de infecção ou hipertemia) e hipotermia (sugere
exposição a baixas temperaturas, hipotireoidismo, hipoglicemia ou sepse).
- Assimetria de pulsos: Sugere aneurisma dissecante.
- Incontinência: Urinária ou fecal, pode indicar uma convulsão não testemunhada ou não
identificada.
- Couro cabeludo: Averiguar sinais de trauma.
- Ouvidos e nariz: Presença de sangue ou LCR.
- Resistência à flexão cervical: Ter cuidado com o trauma. A resistência à flexão passiva do
pescoço sugere meningite ou hemorragia subaracnóidea ou herniação pelo forame magno.
 - Resistência manual em todas as direções: Sugere patologia óssea ou articular, incluindo
fraturas.

- Plum & Posner: Esses dois autores dividiram as causas de coma em lesões estruturais supratentoriais,
infratentoriais e doenças difusas ou metabólicas, concentrando-se nas respostas motoras a estímulos,
padrões respiratórios, pupilas e movimentos oculares. O clínico geralmente consegue identificar a
categoria do coma. Nas lesões supratentoriais, temos as hérnias transtentoriais, que podem ser mediais
ou laterais. As laterais geralmente são as do úncus, causadas por hematomas subdurais, extradurais e
degeneração rostro caudal. A hérnia de úncus pode causar anisocoria (pupilas médias ou midriáticas),
torpor, paralisias oculomotoras, respiração de Cheyne Stokes ou atáxica, posturas flexoras e
extensoras. As hérnias mediais podem ser causa de hemorragia talâmica, que causa rápido
aprofundamento do nível de consciência.

Exame neurológico
Respostas motoras
- Na inspeção, deve-se analisar a presença de movimentos espontâneos, voluntários ou involuntários
e posição dos membros.

- Posturas ou movimentos assimétricos sugerem hemiparesia ou crises convulsivas focais.

- Movimentos espontâneos sugerem convulsão ou algum estímulo oculto.

- Os tipos de respostas incluem as respostas apropriadas, inapropriadas ou ausentes. Mesmo quando

não estão plenamente acordados, os pacientes podem ser estimulados de modo a obedecer a
comandos simples. Alguns pacientes que respondem unicamente a estímulos dolorosos (por exemplo,
pressão sobre o esterno ou osso supra-orbital, beliscar o pescoço ou membros ou apertar um músculo,
tendão ou leito ungueal) podem fazer respostas de evitação voluntárias.

- Então, as respostas apropriadas são a retirada espontânea de um membro, a localização do estímulo,

mímica facial, vocalização.

- As respostas inapropriadas são a rigidez decorticada e a rigidez descerebrada.

- Rigidez decorticada (resposta flexora anormal): Flexão + adução + rotação interna -> Indica uma
lesão mais rostral (tratos corticoespinhais, entre o córtex e o núcleo rubro), acima do tronco encefálico.
Paciente fica com os dedos, punhos e cotovelos flexionados e em flexão plantar, braços em adução,
membros inferiores em extensão e rotação interna.
- Rigidez descerebrada (resposta extensora anormal): Extensão + abdução + rotação externa -> Indica
lesão mais caudal (entre o núcleo rubro e o tronco encefálico). Paciente fica com os braços em
extensão, abdução e pronação, punho e dedos em flexão, pernas em extensão e pés em flexão plantar.

- Ausência de reflexos (flacidez): Reflete a profundidade do coma, suspeita de déficit motor com
deterioração rostro-caudal. Pode ser déficit motor decorrente de trauma raquimedular, pode ser
síndrome de Guillain-Barré ou estado de encarceramento.

- Síndrome de Guillain-Barré (SGB): Inflamação aguda adquirida que leva à desmielinização dos
nervos periféricos e, consequentemente, à fraqueza motora e alterações sensoriais. Entre os agentes
infecciosos mais comuns que precedem a SGB, encontramos o citomegalovírus, Campylobacter jejuni,
Epstein-Barr vírus, entre outros. A evolução clínica se caracteriza por progressiva perda motora
simétrica ascendente (de membros inferiores para os superiores) e hiporreflexia ou arreflexia, com
comprometimento do nervo craniano. A progressão da fraqueza motora se dá de forma rápida. A fase
aguda começa com os primeiros sintomas até a estabilização da desmielinização, a qual pode durar
dias e atingir semanas. Após esse período inicia-se a fase de recuperação, que pode durar cerca de 2
anos e coincide com a remielinização e regeneração dos axônios. Há dois tipos principais de SGB: a
Polineuropatia Inflamatória Aguda Desmielinizante (PIAD), que afeta a bainha de mielina, e a
Neuropatia Motora Axonal Aguda (NMAA), conhecida por ser puramente motora. Sintomas comuns
na fase aguda da SGB são: fraqueza muscular, paralisia, falta de sensibilidade, formigamento, dor que
inicia em pernas e atinge todo o corpo e diminuição dos reflexos. A fraqueza em tronco e membros
superiores pode atingir a musculatura relativa à respiração e levar a necessidade de ventilação
mecânica, cerca de 25% dos casos. O envolvimento do sistema autonômico é frequente e pode causar
retenção de urina, taquicardia, hipertensão, hipotensão postural e arritmia cardíaca. Outras
complicações associadas à fase aguda da doença de Guillain-Barré são insônia, formação de úlceras
de pressão, dificuldade de comunicação, deficiência nutricional, imobilismo e trombose venosa. As
terapias mais utilizadas para tratar SGB em sua fase aguda são a Plasmaferese e a Imunoglobulina
Intravenosa.

Avaliação da respiração do paciente

- Eupneica: Respiração normal.

- Respiração de Cheyne-Stokes: Alternância entre a hiperventilação e apneia que se dá de forma

crescente-decrescente. A fase hiperpneica geralmente é mais longa que a fase de apneia, de modo que
os gases arteriais tendem a mostrar alcalose respiratória; durante os períodos de apneia, pode haver
diminuição da capacidade de resposta, miose e redução do tônus muscular. Essa respiração ocorre
em caso de doença cerebral bilateral, incluindo herniação transtentorial iminente, lesões do tronco
cerebral superior e encefalopatia metabólica. Ela significa habitualmente que o paciente não está em
perigo imediato. Reciprocamente, a respiração de Cheyne-Stokes de ciclo curto (em salvas), com
aumentos e diminuição menos evidentes, é com frequência um sinal característico de lesão da fossa
posterior ou pressão intracraniana perigosamente elevada.
- Hiperventilação sustentada/prolongada: Está associada à acidose metabólica, hipóxia, congestão
pulmonar, encefalopatia hepática ou estimulação pelo uso de drogas analgésicas.

- Respiração apnêustica: Consiste em pausas inspiratórias. É encontrada nas lesões pontinas,

especialmente decorrente de infartos. Ocorre em raras ocasiões em comas metabólicos ou herniações
transtentoriais.

- Respiração atáxica ou respiração de Biot: É uma respiração com frequência e amplitude

variavelmente irregulares. Indica a presença de lesões das porções mais inferiores do tronco encefálico
(lesões bulbares). Constitui indicação para a instituição imediata de suporte ventilatório.

- Maldição de Ondina: Perda da respiração automática, mas com preservação da respiração

voluntária. Ocorre em lesões bulbares.

- Sinais respiratórios de prognóstico ruim: Esforço respiratório final (tosse, por exemplo) e a “boca de
peixe” (isto é, depressão do maxilar inferior à inspiração), além da respiração estertorosa (isto é, com
ruído inspiratório) é um sinal de obstrução das vias aéreas.

Avaliação das pupilas

- As anormalidades pupilares podem refletir um desequilíbrio entre a estimulação do sistema nervoso
parassimpático e do sistema nervoso simpático ou lesão de ambos.

- Embora muitas pessoas apresentem uma ligeira desigualdade pupilar, a anisocoria deve ser
considerada patológica em paciente em coma. Lesões na retina ou no nervo óptico não causam
anisocoria, mesmo que haja um defeito pupilar aferente.

- As lesões parassimpáticas (p. ex., compressão do nervo oculomotor na herniação do úncus ou após
a ruptura de um aneurisma da artéria carótida interna) causam o aumento das pupilas e, finalmente,
uma dilatação completa com perda da reatividade à luz. As lesões simpáticas, quer
intraparenquimatosas (p. ex., lesão hipotalâmica ou um infarto bulbar lateral) ou extraparenquímatosas
(p. ex., invasão do gânglio cervical superior por um câncer pulmonar) causam síndrome de Horner
com miose.

- Com o envolvimento de ambos os sistemas (p. ex., destruição do mesencéfalo), uma ou ambas as
pupilas ficam em posição média e não reativas. Pupilas puntiformes, porém, reativas, após uma
hemorragia pontina são provavelmente consequentes a lesões em vias simpáticas intra-axiais
descendentes, assim como na região da formação reticular que inibe normalmente o núcleo de
Edinger-Westphal.

- Anisocoria: Deve ser considerada anormal em pacientes em coma. Indica gravidade no quadro do
paciente. Lesões da retina ou do nervo óptico não causam anisocoria por conta do reflexo pupilar
consensual à luz. Transtornos metabólicos não produzem anisocoria nem comprometem o reflexo
pupilar.

- Midríase completa e ausência de resposta da pupila: Indica lesão do nervo oculomotor. Pode se
manifestar pelo comprometimento da movimentação ocular pela musculatura extrínseca. Lesão de
vias simpáticas: Evidente pela miose + Síndrome de Horner.

- Pupilas da Síndrome de Horner: É uma anisocoria às custas de uma miose ipsilateral à lesão da via
simpática (em qualquer ponto, desde hipotálamo até a medula cervical baixa e mesmo
perifericamente). O reflexo fotomotor é preservado. Relembrando que a Síndrome de Horner = Miose,
ptose, anidrose, hiperemia, hipertermia e um aparente enoftalmo.

- Pupilas pontinas: Pupilas puntiformes, porém reativas. Causada por lesões na ponte que interrompem
as vias simpáticas descendentes.

- Pupilas “médiofixas”: Lesões de mesencéfalo que destroem ambas as projeções (simpáticas e

parassimpáticas). Pupilas com diâmetro médio e não reagem à luz.

- Doenças metabólicas causam comas com pupilas iguais e reativas. Sempre que for ver um paciente
em coma profundo, tem que afastar hipotermia e intoxicação por fenobarbitol, que são quadros que
mimetizam morte cerebral. São tão graves que pode até confundir, ao exame clínico, com morte
cerebral. É aquele paciente que está com Glasgow (ECG) = 3.
Avaliação das pálpebras e movimentos oculares
- Reflexo de piscar: Quando um objeto se aproxima bruscamente dos olhos de uma pessoa, ela
imediatamente fecha os olhos. Via aferente = N. óptico. Via eferente = N. facial (núcleo na ponte). Se
o reflexo estiver preservado, indica que a função da ponte superior está normal, indica atividade
reticular.

- Desvio conjugado dos olhos para o lado oposto à hemiparesia (olhar a lesão): Lesão do lobo frontal
(córtex pré-motor), comum em AVE de A. cerebral média. Exemplo: Lado esquerdo paralisado e olhos
desviam para a direita = lesão do hemisfério cerebral direito.

- Desvio conjugado para o lado parético: Indica lesão de ponte ou crise convulsiva adversa. Se o
paciente não tem lesão cervical, realizar: Fenômeno dos olhos de boneca (reflexo oculocefálico): Teste
para verificar se a área vestibular-troncomuscular ocular está intacta. Em caso de coma, ao girar a
cabeça para a esquerda, há desvio conjugado dos olhos para o lado oposto (direita). Em pacientes
normais, o desvio tônico provocará desvios rápidos compensatórios, causando nistagmo horizontal
para o lado estimulado.

- Reflexo oculovestibular: Também só é encontrado no coma. Ao injetar 30 a 100 ml de água fria no

ouvido externo do lado esquerdo há desvio dos olhos para o mesmo lado (nistagmo oposto =
patológico). Ideal é que o paciente em coma fique com cabeceira elevada 30 graus.

- Oftalmoplegia completa: Indica quadro grave (lesão extensa do tronco) ou quadro metabólico
profundo. Desvio conjugado para baixo (olhar do sol poente): Podem se acompanhar de pupilas que
não reagem à luz (síndrome de Parinaud). Indica lesão no tálamo ou mesencéfalo (pré-tectal) ou coma
metabólico, especialmente na intoxicação barbitúrica e após uma convulsão.

- Desvio oblíquo ou divergência vertical: Lesões do cerebelo ou do tronco cerebral, especialmente do

tegmento pontino.

- Olhar alternante periódico ou em pingue-pongue: Olhos que se movem primeiro para um lado,
depois para o outro com pausas de 2 a 3 segundos em cada direção, podem sobrevir após infartos
cerebrais bilaterais ou hemorragias cerebelares com o tronco cerebral intacto.

- Estrabismo: Lesão do tronco encefálico ou de algum dos nervos cranianos envolvidos com a
movimentação ocular, incluindo a paralisia do nervo abducente secundária à hipertensão
intracraniana.

Exames diagnósticos
- É importante para determinar a causa do coma. Por esse diagnóstico vai passar o paciente que tem
coma de causa desconhecida.

- Inicialmente pedimos uma TC/RM, coleta de líquor e no laboratório deverá constar, além de outros
exames, esses daqui: Glicemia, Ca, Na, K, U, Cr, pH arterial, hemograma. EEG, ECG, sempre no local.
Após isso nós fazemos a divisão de lesões supratentoriais, com hérnias e tudo mais, daí mostra as
causas mais comuns das lesões laterais uncinadas (hematomas subdurais, extradurais, degeneração
rostro-caudal, entre outras). É uma maneira de classificar mais didática.

- O EEG é importante para diferenciar o coma de morte cerebral, estado de encarceramento e ausência
de resposta psíquica.
- Causas de coma: Como explicado anteriormente, as causas podem ser divididas em lesões estruturais
supratentoriais (cérebro), lesões estruturais infratentoriais (tronco encefálico e cerebelo) e lesões ou
doenças difusas ou metabólicas.

Coma por lesões estruturais supratentoriais

- As hérnias transtentoriais podem ser unilaterais ou bilaterais e também laterais ou mediais. As hérnias
transtentoriais laterais (hérnia de úncus) são causadas por hematomas subdurais, extradurais ou
intraparenquimatosos. As mediais (centrais) são causadas por hemorragia talâmica.

- A instalação de uma hérnia transtentorial causa deslocamento do encéfalo para baixo e,

consequentemente, disfunção rostro-caudal do tronco encefálico. Isso gera interrupção do sistema
reticular ativador ascendente, levando ao coma.

- As principais lesões causadoras de hérnias tentoriais são os hematomas pós-traumáticos (extradural,

subdural ou intraparenquimatosos), AVE isquêmico ou hemorrágico, infecções (inclui AIDS),
neoplasias (primárias ou metastáticas).

- Herniacão do úncus: Ocorre um deslocamento do giro temporal medial anterior (úncus) para dentro
da abertura tentorial. Ocorre nos hematomas subdurais e extradurais. Há compressão imediata do
nervo oculomotor pelo lobo temporal inferomedial, gerando aumento da pupila (midríase) ipsilateral.
Tríade: Midríase ipsilateral, coma e hemiparesia contralateral. A vigilância pode não se alterar até que
a pupila se dilate. Quando ocorre a dilatação, pode haver uma aceleração dos sinais: Pupilas fixas e
paralisia oculomotora unilateral e depois bilateralmente (midríase paralítica), respiração de Cheyne-
Stokes, seguida de hiperventilação ou respiração atáxica, posturas flexoras e depois posturas
extensoras, ausência progressiva de resposta. A obstrução do aqueduto e a compressão da artéria
cerebral posterior podem elevar ainda mais a pressão supratentorial. Se o processo não for
interrompido, há evolução para o coma profundo, apneia, pupilas bilateralmente não reativas,
oftalmoplegia e finalmente colapso circulatório e morte.

- Herniação transtentorial central: Deslocamento descendente das estruturas talâmicas mediais,

comprimindo o pedúnculo mesencefálico contralateral. Ocorre na hemorragia talâmica, e a
consciência se altera rapidamente. Inicialmente, as pupilas apresentam diâmetro normal ou pequeno
e são reativas à luz. Com a evolução, as pupilas se tornam fixas em posição mediana (médio-fixas) ->
Mesma sequência de ausência de resposta, oftalmoplegia e anormalidades respiratórias e posturais
observadas na herniação do úncus. Movimentos oculares normais. São também vistas respiração de
Cheyne-Stokes, hipertonia (Gegenhalten) e posturas flexoras ou extensoras. A hemiparesia ipsilateral
à lesão cerebral ocorre devido à compressão do pedúnculo mesencefálico contralateral contra a borda
tentorial (incisura de Kernohan).

- Fenômeno de Kernohan: É o deslocamento do tronco cerebral para o lado oposto, comprimindo o

pedúnculo cerebral oposto contra a borda livre da tenda do cerebelo.

Coma por lesões estruturais infratentoriais

- As lesões estruturais infratentoriais podem comprimir ou destruir diretamente o tronco cerebral.

- Tais lesões também podem causar herniação cerebral, quer em sentido ascendente
transtentorialmente (com pressão do mesencéfalo), quer em sentido descendente, através do forame
magno com distorção do bulbo pelas tonsilas cerebelares.
- Hérnia aguda das amígdalas/tonsilas cerebelares: Herniação das tonsilas cerebelares através do
forame magno (fossa posterior). Esse processo resulta na compressão do tronco cerebral (mais
especificamente do bulbo), o qual contém importantes centros homeostáticos, incluindo centros que
regulam a respiração e nível de consciência. Gera o reflexo de Cushing (Respiração irregular +
Bradicardia + Hipertensão). Causam apneia e colapso circulatório. O coma é secundário, pois a
formação reticular do bulbo tem pouca participação direta na ativação.

- Hemorragia pontina: Além do coma, geram pupilas pontinas (pupilas puntiformes, porém reativas,
causada por lesões na ponte que interrompem as vias simpáticas descendentes).

- Esclerose múltipla: Causa rara de coma. Lesões de substância branca.

Coma por doença metabólica ou doença cerebral difusa

- Associada frequentemente a tremor, mioclonias e asterixis (flapping, tremor de punho).

- Podem cursar com convulsões focais ou generalizadas em caso de hipóxia, hipoglicemia, isquemia
difusa, sedativos, narcóticos, hemorragia subaracnóidea.

- Pupilas permanecem reativas à luz, exceto na intoxicação por anticolinérgicos e na lesão encefálica
anóxico-isquêmica difusa.

- Determinações dos gases arteriais são particularmente úteis para o diagnóstico do coma metabólico.

- Na encefalopatia metabólica (difusa ou multifocal), anormalidades mentais e respiratórias tendem a

ocorrer precocemente.

Diagnósticos diferenciais
- Encarceramento ou síndrome do cárcere privado: É um estado de vigília e consciência, em que os
pacientes apresentam função cognitiva intacta, mas com paralisia motora generalizada. É capaz de
movimentar apenas os olhos verticalmente e piscar (única forma de comunicação). As causas são:
Infarto ou mielinólise central pontina, que gera paralisia total dos últimos nervos cranianos e dos
membros superiores e inferiores (tetraplegia). Preserva a vigília e sono. Não conseguem mover a face,
mastigar, deglutir (disfagia), falar (afonia), respirar, mover os membros ou os olhos lateralmente.

- Mutismo acinético ou estado vegetativo persistente: Estado que pode emergir em pacientes que
sofreram lesões graves ao sistema nervoso central, muitas vezes ficando em coma por algum período.
Entretanto, há retorno íntegro do padrão de sono-vigília e manutenção das funções vegetativas
(cardiorrespiratórias), mas com quase completa ausência de funções cognitivas (interação interna ou
externa). É chamado também de coma vigil, pois nesse caso a vigília está preservada. O paciente
mantém respostas primitivas: reflexo de preensão do dedão, choro, gemidos etc. Os pacientes podem
se recuperar ao estado normal.

- Pseudocoma psicogênico: Sinais típicos são: Eupneia ou hipopneia, fechamento palpebral abrupto e
rápido quando da aproximação de um estímulo, movimentação ocular por meio de espasmos
sacádicos e não aleatória, com produção de nistagmo no teste calórico, e não desvio lento dos olhos.
Estado vegetativo
- É caracterizado em ciclos de sono-vigília, integridade das funções cardiorrespiratórias e manutenção
de respostas primitivas aos estímulos, mas sem qualquer resquício de interação interna ou externa.

- Os pacientes que sobrevivem ao coma evidenciam habitualmente graus variáveis de recuperação

dentro de 2 a 4 semanas, aqueles que passam ao EV podem se recuperar mais tarde, até mesmo
completamente.

- Pode ser considerado permanente quando se mantem por mais de 12 meses após uma lesão
traumática ou por mais de 3 meses após uma lesão não traumática (hipóxia encefálica grave).

- Pacientes podem evoluir para estado minimamente consciente (EMC): Designa uma consciência
gravemente alterada, porém com percepção consciente definida, ainda que mínima, da própria pessoa
ou do ambiente. Pode haver fixação ou acompanhamento visual persistente, obediência a comandos
simples, verbalização inteligível ou um comportamento afetivo apropriado.

- O EMC pode ser um estado de transição em pacientes que estejam melhorando ou piorando ou,
assim como o EV, pode vir a ser urna condição permanente. Uma evolução final favorável é mais
provável no EMC que no EV e alguns raros pacientes recuperaram a fala e a função cognitiva após
anos de EMC. Ainda não há um teste diagnóstico capaz de predizer se um paciente vai melhorar. A
aquisição de imagens funcionais das respostas cerebrais a estímulos auditivos ou somatossensoriais
revela uma ativação mais ampla das redes corticais no EMC que no EV.
Morte encefálica
- Conceito: é um estado irreversível em que o cérebro e tronco perdem o funcionamento. Incapaz de
manter a homeostase interna (funções cardiovasculares, respiratórias, gastrointestinais e controle da
temperatura corpórea).

- Em adultos, a morte cerebral raramente dura mais de alguns dias e é seguida por falência múltipla
de órgãos.

- Nos EUA: A morte cerebral equivale à morte legal. Quando os critérios são satisfeitos, a ventilação
artificial e o suporte à PA são apropriadamente suspensos, quer se pretenda ou não efetuar a coleta de
órgãos para transplantes.

- No BR: A morte encefálica não exige a retirada de aparelhos.

- O fenômeno singular da morte é encarado de maneira distinta nas mais diversas sociedades ao redor
do mundo. Cada uma delas apresenta uma visão peculiar; calcada em princípios raciais, culturais e
religiosos, entre outros. Apesar disso, a morte em si é rigorosamente a mesma e na maior parte das
vezes não é um evento, mas sim um processo onde os vários órgãos e sistemas de manutenção da vida
entram em colapso progressiva e sucessivamente.

- Um corpo que apesar de um coração ativo, apresente abolição persistente das atividades cerebrais,
provavelmente estará morto e, caso esta suposição realmente se confirme, um potencial doador estaria
nascendo.

- Protocolo de morte encefálica: Coma (Glasgow 3), apneia, temperatura maior que 34°C (ausência
de hipotermia). Ausência de reflexos cefálicos: Pupilas, oculocefálico ou reflexo corneano. Ausência
de intoxicação por drogas, etanol e sedativos

- Estudos de confirmação: O EEG isoelétrico. Potencial evocado de tronco encefálico: Teste que avalia
a atividade elétrica da via auditiva ascendente, que tem como trajeto todo o segmento do tronco
encefálico. Angiografia cerebral digital. Sinal de Sutton – ausência de circulação cerebral.
Aula 05 - Patologias da coluna e medula (Dr. João Bandeira)
- Nesta aula serão abordadas as patologias mais frequentes da coluna vertebral e da medula espinhal.
Algumas delas são: 1) Traumatismo raquimedular, 2) Patologias discais, articulares e radiculopatias,
4) Doenças degenerativas da coluna, como mielopatia espondilótica (espessamento ligamentar com a
compressão da medula).

Traumatismo raquimedular (TRM)

Epidemiologia
- Incidência nos EUA/Europa 11,5 a 23 por 1.000.000 de habitantes. Já no Brasil, há uma estimativa
de 50 a 60 para cada 1 milhão de habitantes por ano. Acomete principalmente adultos em idade
produtiva (65% têm menos de 35 anos) e isso tem um grande impacto social e econômico. É mais
predominante no sexo masculino (3:1), devido à maior exposição, desempenhando trabalhos mais
arriscados, em altura etc. Nos EUA, um paciente com paraplegia chega a 0,8 para cada 100 a 150 mil
habitantes por ano. Há uma estimativa de que nos EUA os gastos chegam a atingir cerca de 300
milhões de dólares por ano com o tratamento desses pacientes e suas consequências (o que ainda
pode ser considerado pouco, devido a todo custo social que isso exige). O custo é alto porque também
demanda cuidadores, fisioterapia, outros internamentos devido às complicações.

- As principais causas de traumatismo raquimedular são: Acidente automobilístico (principal),

politrauma, ferimento por arma branca (FAB), ferimento por arma de fogo (FAF), mergulho em água
rasa (especialmente em épocas mais quentes, sendo comuns traumatismos raquimedulares cervicais)
e quedas de níveis mais elevados (escadas, por exemplo). Geralmente o TRM está associado a traumas
de alta energia, principalmente toracolombares.

Anatomia da coluna vertebral e medula espinhal

- A coluna é formada por 34 vértebras, sendo:

- 7 vértebras cervicais.
- 12 vértebras torácicas.
- 5 vértebras lombares. 7C, 12T, 5L, 5S, 5C
- 5 vértebras sacrais.
- 3 a 5 vértebras coccígeas.

- A região cervical tem uma configuração mais horizontalizada, enquanto a região torácica faz a
articulação com os arcos costais.

- Os traumas mais frequentes são na transição cérvico-torácica e toracolombar, com maior incidência
de lesões nessas regiões, devido a diferenças anatômicas entre as vértebras e alterações ligamentares
nessas transições.

- A medula espinhal fica alojada dentro do canal medular, começando em C1 e indo até L2 (em
indivíduos da raça negra ela pode chegar mais abaixo). Mede cerca de 45 cm de comprimento, em
média. Ela termina se afilando para formar o cone medular, que continua com um delgado filamento
meníngeo, o filamento terminal. Os filamentos situados abaixo do cone medular são denominados
cauda equina.
- Na anatomia da medula espinhal, é importante lembrar das intumescências cervical e lombar,
relacionadas aos plexos braquial e lombossacral, respectivamente. Nessas regiões, a medula ocupa
um pouco mais de espaço dentro do canal medular.
- Observar nas imagens acima: Processo espinhoso, processo transverso, lâmina, processo articular,
forame vertebral (que vai formar o canal medular para alojar a medula espinhal).

- Sulco lateral anterior da medula: Saem os filamentos radiculares que se unem para formar as raízes
ventrais/aferentes (motoras).

- Sulco lateral posterior da medula: Chegam as raízes dorsais/aferentes (sensitivas).

- Trato espinotalâmico anterior: É uma via ascendente do funículo anterior (sensitiva). Possui axônios
que penetram na coluna posterior (raiz dorsal = aferente), cruzam o plano mediano e fletem-se
cranialmente para formar o trato espinotalâmico anterior. Levam impulsos de pressão e tato grosseiro.
Ao contrário do trato que se segue pelo funículo posterior, esse trato é pouco discriminativo e permite
apenas de maneira grosseira a localização da fonte do estímulo tátil. A sensibilidade tátil tem 2 vias
na medula: uma direta, no funículo posterior, e outra cruzada, no funículo anterior. Por isso,
dificilmente se perde toda a sensibilidade tátil nas lesões medulares, exceto, naquelas em que há
transecção do órgão.

- Trato espinotalâmico lateral: É também uma via ascendente do funículo anterior (sensitiva). Axônios
penetram na coluna posterior (raiz dorsal = aferente), cruzam o plano mediano e ocupam o funículo
lateral para formar o trato espinotalâmico lateral. O tamanho deste trato aumenta à medida que ele
sobe pela constante adição de novas fibras. Esse trato conduz impulsos de temperatura e dor
(predominantemente termoceptivo e nociceptivo). Junto dele seguem também as fibras espino-
reticulares, que também conduzem impulsos dolorosos. Essas fibras fazem sinapse na chamada
formação reticular do tronco encefálico, onde se originam as fibras reticulo-talâmicas, constituindo
assim a via espino-reticulo-talâmica. Essa via conduz impulsos relacionados com dores do tipo crônica
e difusa (dor em queimação), enquanto a via espinotalâmica se relaciona com as dores agudas e bem
localizadas da superfície corporal.

Figura 3 Vias ascendentes e descendentes da medula espinhal

- Lemnisco medial: É uma via ascendente do funículo posterior (sensitiva). Axônios penetram na
coluna posterior (raiz dorsal = aferente), permanecem no funículo posterior formando o fascículo grácil
(inervação dos membros inferiores) e cuneiforme (inerva os membros superiores). Ascendem na
medula e, no bulbo, as fibras decussam formando as fibras arqueadas internas e depois formam o
lemnisco medial (bulbo). Conduzem impulsos de propriocepção consciente, tato epicrítico ou fino,
sensibilidade vibratória e estereognosia (capacidade de identificar as formas de objetos).

- Vias descendentes (motoras): As fibras saem do córtex motor e descem até o bulbo. A maioria das
vias corticoespinhais decussam nas pirâmides bulbares (trato piramidal) e descem contralateralmente
na medula formando o trato corticoespinhal lateral. A via que não decussou nas pirâmides desce a
medula do mesmo lado através do trato corticoespinhal anterior e irá decussar somente mais tarde na
medula.

Avaliação clínica
- Realizar o ABCDE do ATLS (Airway, Breathing, Circulation, Disability, Exposure).

- Ao examinar um paciente com suspeita de trauma raquimedular, deve-se realizar o ATLS. Todos os
pacientes devem ser tratados com essa suspeita até a confirmação ou não do quadro, principalmente
aqueles pacientes inconscientes ou com queixa de dor nas regiões cervical, torácica ou lombar.

- A imobilização completa da coluna vertebral é a conduta essencial no tratamento de todos os

pacientes, até que a presença de lesão seja excluída. Mesmo que tenha passado pelo exame do SAMU,
quando chegar no hospital, tem que ser realizado um novo exame do paciente e aplicar o ATLS
(ABCDE).
- Observação: Lesão da coluna cervical, em C3 a C5, é comum que o paciente apresente problemas
respiratórios. A presença de traumas concomitantes, como fratura de costela, contusão pulmonar,
pneumotórax, também comprometem a função respiratória.

- Desde que a coluna do doente esteja devidamente protegida, o exame vertebral e a exclusão de
traumas à coluna podem ser postergados sem risco, especialmente na presença de alguma
instabilidade sistêmica.

- Avaliação pré-hospitalar: Aplicar o ATLS, deitar o paciente em decúbito lateral, inspecionar e palpar
as vértebras, sempre no sentido crânio-caudal. Verificar se há deformidades da coluna (angulações
anormais), edema, equimose, crepitações decorrentes de fraturas, dor, laceração de pele, fratura
exposta de coluna. Deve-se estabilizar a coluna do paciente antes do transporte. Levá-lo ao hospital.

- Avaliação hospitalar no PS: O exame deve ser

multidisciplinar (enfermeiros, médicos, ortopedistas,
neurologistas). Tem que ser realizado novo exame do
paciente e aplicar o ATLS. No ambiente hospitalar, o
paciente deve ser retirado da tábua de transporte
movimentado em bloco por vários examinadores,
evitando lesões secundárias na coluna e na medula.

Exame neurológico
- Realizar sempre no sentido crânio-caudal. Quando os pacientes estão conscientes, devem ser
questionados acerca de dor cervical, déficits neurológicos e incontinência urinária e fecal. A avaliação
neurológica deve ser focada nos aspectos: Escala de coma de Glasgow (ECG), exame da coluna
espinhal, sensibilidade dos dermátomos, motricidade dos 4 membros, reflexos, força, entre outros
aspectos.

Espontânea 4
À voz 3
Abertura ocular
À dor 2
Nenhuma 1
Orientada 5
Confusa 4
Resposta verbal Palavras inapropriadas 3
Palavras incompreensivas 2
Nenhuma 1
Obedece a comandos 6
Localiza a dor 5
Movimentos de retirada 4
Resposta motora
Flexão anormal 3
Extensão anormal 2
Nenhuma 1

Total máximo 15 pontos

Total mínimo 03 pontos

- Escala de coma de Glasgow (ECG): De 3 a 8 é trauma grave, de 9 a 12 é trauma moderado, de 13 a

15 é trauma leve. Escore 15 é “top line”, Escore < ou = 8 é coma, Escore = 3 tem prognóstico sombrio.
- Inspeção e palpação da coluna: Dor, crepitações, edema e escoriações. Sempre examinar e depois
mandar para o raio-x, para radiografar todo o canal medular e detectar alguma deformidade (orientada
inicialmente pela inspeção e palpação). Isso ajuda na solicitação de radiografias oblíquas, por
exemplo, de regiões mais específicas. Paciente com ECG 15 é mais fácil, pois ele pode relatar a dor à
palpação na região cervical, lombar, torácica. Estar atento e fazer procura exaustiva (revisar 2 a 3
vezes para não deixar passar nada).

- Red flags: São deformidades, escoriações e crepitações (podem indicar pneumotórax, bolhas
subcutâneas).

- Testar sensibilidade dos dermátomos: A via que está sendo testada é a via ascendente espinotalâmica
anterior ou lateral (via termo-algésica). O teste dos dermátomos é importante para ajudar a localizar o
nível da lesão sensitiva. Lembrar sempre dos seguintes dermátomos: T4 a nível do mamilo, T8 no
processo xifoide, T10 na cicatriz umbilical. Existe uma possível variação de 1 ou 2 níveis para cima
ou para baixo. Deve-se testar a sensibilidade tátil, motora, vibratória e proprioceptiva. Exemplo:
Paciente com hipoestesia abaixo do mamilo. Suspeita-se de uma lesão de T4. Verificar de T2 a T6
para possíveis fraturas. Outro exemplo: Paciente sofreu um acidente e fez uma fratura. Foi testada a
sensibilidade com uma agulha e estava com alteração entre o mamilo e o processo xifoide, então, se
faz uma radiografia de todo o canal medular e uma tomografia para verificar lesão entre os segmentos
T4 e T8. Nesse caso, o paciente tinha uma fratura em T7.
- Testar motricidade dos 4 membros: Pedir para levantar o braço, perna, e assim por diante.
Provavelmente já será testado no Glasgow.

- Paciente com possível traumatismo raquimedular, lesão cervical, não se deve testar se há rigidez de
nuca. Deve-se fazer o exame neurológico com restrições, para evitar lesões secundárias.

- Deve-se também testar os reflexos. Porém, não é necessário

testar todos os reflexos em um paciente acidentado. Pode-se
testar o reflexo aquileu (S1), o patelar (L4), o bicipital (C5), o
braquiorradial (C6).

- Reflexo bicipital: Raiz de C5-C6.

- Reflexo braquiorradial: Raiz de C6. Bater o martelo a 3

dedos do processo estiloide do rádio, paciente fará um desvio
ulnar do pinho e uma pequena pronação. Figura 4 Reflexo bicipital

- Reflexo tricipital: Raiz de C6-C7-C8.

- Reflexo abdominal superficial (acima do umbigo): Testa a

raiz de T7-T10 (fazer um estímulo de cima para baixo em
direção ao umbigo. Ocorre uma contratura da cicatriz para o
lado estimulado.

- Reflexo abdominal superficial (abaixo do umbigo): Testa a

raiz de T11-L1 (fazer um estímulo de baixo para cima em Figura 5 Reflexo braquiorradial
direção umbigo).

- Reflexo cremastérico: Teste a raiz de T12-L1 (tocar a parte

internada coxa de distal para proximal). Há uma contratura da
musculatura cremastérica com retração dos testículos.

- Reflexo aquileu: Raiz de S1.

- Reflexo patelar: Raiz de L4.

Figura 6 Reflexo tricipital
- Reflexo anal: Raiz de S2-S4.

- Reflexo bulbo-cavernoso: Raiz de S3-S4, onde a compressão

da glande do pênis gera uma contração do ânus.

- Resposta plantar: Verifica a continuidade cérebro-medula

(feixe espinotalâmico). O reflexo normal é a flexão plantar do
hálux e flexão dos dedos. O sinal de Babinski é quando ocorre
extensão do hálux (flexão dorsal) e abertura dos dedos em leque
em alguns casos. Não existe Babinski positivo ou negativo. Ou
tem Babinski ou não tem. Se tem, indica descontinuidade do
neurônio motor superior, é um sinal patológico. Figura 7 Reflexo cremastérico

- Sinal de Babinski: Como explicado, é um sinal patológico que indica descontinuidade do primeiro
neurônio (motor superior), em que ocorre extensão do hálux (flexão dorsal do hálux) e também pode
ocorrer uma abertura dos dedos em leque.
 Figura 9 Reflexo aquileu Figura 10 Reflexo patelar

Figura 12 Sinal de Babinski

Figura 11 Reflexo bulbo cavernoso

- Existem também outros reflexos, porém agora patológicos: Hoffmann e clônus.

- Hoffmann: Passa o dedo na unha do terceiro dedo da mão do paciente e se os demais dedos se
flexionarem é positivo. Significa que o neurônio motor superior está acometido.
- Clônus: A partir da planta do pé do paciente, fazer uma dorsiflexão súbita. Será positivo quando o
pé fizer um flapping. É uma contração muscular involuntária e rítmica, causada por uma lesão
permanente em neurônios motores descendentes. É acompanhado por espasticidade (aumento da
resistência ao alongamento, causada por distúrbios envolvendo neurônios motores superiores e
caracterizada por reflexos exagerados, que resultam em aumento do tônus muscular e espasmos
involuntários), além de outros achados de excitabilidade reflexa. O clônus pode ser encontrado no
tornozelo, na patela, no tríceps sural, no punho, na mandíbula, e no bíceps braquial.

- Deve-se testar a força.

- Grau 0: Ausência de contração muscular (plégico).

- Grau 1: Força muscular nitidamente visível (parético).
- Grau 2: Movimento possível, sem ação da gravidade, no plano (parético).
- Grau 3: Movimento ativo contra a ação da gravidade, vence a gravidade (parético).
- Grau 4: Movimento ativo contra a resistência, paciente demonstra força contra resistência,
mas não a vence completamente (ainda parético).
- Grau 5: Força normal.

- Plégico: Paralisia completa do membro.

- Parético: Perda parcial das funções motoras do membro.

- Temos que saber que choque medular não é a mesma coisa que choque neurogênico.

Choque medular
- O choque medular é definido como um estado de completa arreflexia da medula espinhal, que
ocorre após traumatismo raquimedular grave. É um evento transitório que se segue após o trauma.

- Na grande maioria dos casos é decorrente de lesão medular alta, acima de T6.

- No início do choque, o paciente perde o reflexo bulbo-cavernoso. Nessa fase, abaixo do nível da
lesão, terá uma paralisia flácida, hipotonia e completa arreflexia da medula, pode estar acompanhada
de hiperextensibilidade e dura cerca de horas a dias.

- O retorno do reflexo bulbo-cavernoso após 24 a 48h indica o término do choque medular. O

paciente terá hiperreflexia, espasticidade e clônus (às vezes, priapismo).

- Só após o término do choque medular é possível determinar a lesão neurológica causada pelo
trauma.

- A lesão medular incompleta costuma manter a função sacral e ter prognóstico favorável, com
possibilidade de recuperação funcional.

- As fraturas ou luxações de C1-C2 ou C2-C3 com acometimento medular geralmente são fatais, por
levar à parada respiratória imediata, por disfunção frênica.

- A lesão da medula cervical pode ser completa ou incompleta. Nas completas, chamadas de síndrome
de secção medular, provocam tetraplegia, perda de toda a sensibilidade dos dermátomos situados
abaixo da lesão, perda dos reflexos tendinosos e da função neurológica sacral.

- Sem o reflexo bulbo-cavernoso: Sem o tônus, pode ter uma paralisia flácida, hipotonia e arreflexia,
que pode levar horas a dias.

- Com o reflexo bulbo-cavernoso: Pode ter uma hiporreflexia, espasticidade e clônus, porque tem o
arco reflexo ainda, tem a continuidade.

Choque neurogênico
- Os pacientes com lesão medular podem apresentar, também, queda da pressão arterial,
acompanhada de bradicardia, que caracteriza o denominado choque neurogênico.

- Causado pela ruptura das fibras simpáticas (paciente perde a resposta simpática).

- Ocorre vasodilatação dos vasos viscerais e das extremidades, associada à perda do tônus simpático
cardíaco (não consegue aumentar a FC para compensar, gerando bradicardia).

- Diferente do paciente com choque hipovolêmico, que também estará hipotenso e hipocorado, mas
apresentará taquicardia.

- Gera instabilidade cardiovascular.

- O choque neurogênico possui uma tríade: Hipotensão arterial, bradicardia e disrreflexia autonômica.
Às vezes pode apresentar hipotermia.

- O tratamento consiste na reposição de volume com SF ou Ringer Lactato, que respondem bem. Não
precisa dar drogas vasoativas. Se o paciente não responde a volume, então provavelmente está tendo
alguma hemorragia, um choque hipovolêmico. Suspeitar de ruptura do baço, hemopneumotórax.

Classificação do trauma raquimedular

- O paciente com trauma raquimedular precisa estar hemodinamicamente estável, imobilizado, com
acesso venoso, hidratação, analgesia, sem sangramento externo. Depois disso, é possível classificá-lo
para dar continuidade ao tratamento.

- Existem várias classificações, a escala de Frankel, ASIA/IMSOP, Yale, Index Motor. Essas duas últimas
não são usadas na prática. Baseadas na incapacidade, existem as duas primeiras classificações.

- Escala de Frankel: É a mais utilizada.

- Frankel A: Motricidade e sensibilidade ausentes.

- Frankel B: Motricidade ausente e sensibilidade presente.
- Frankel C: Motricidade presente não útil para o paciente e sensibilidade presente.
- Frankel D: Motricidade presente útil para o paciente e sensibilidade presente.
- Frankel E: Motricidade e sensibilidade normais.
- ASIA/IMSOP: Classifica a escala de Frankel em lesão completa ou incompleta. A classificação A é
para uma lesão completa. Os graus B, C e D são lesões incompletas. O grau E é uma lesão normal.
Há também uma ficha gráfica relacionada ao ASIA. Ela pode ser preenchida com relação aos
músculos-chave, o nível sensitivo, nível motor, se tem alteração de reflexos, nível neurológico, se é
uma lesão completa ou incompleta, se tem preservação parcial, além de outras informações com base
na avaliação do paciente.
- Ainda existem outras classificações baseadas na incapacidade que estão caindo em desuso (Yale e
Index motor).

- As lesões podem ser de 2 tipos: Completa ou incompleta.

- Lesões completas: Normalmente ocorre a secção de toda a medula. Perda sensitiva e motora
completa abaixo do nível da lesão (plegia). Sem função abaixo do nível da lesão. Ausência de
movimento abaixo de S4-S5 (não tem controle do esfíncter anal).

- Lesões incompletas: Preservação da sensação, do movimento e do controle. Contratura do esfíncter

anal. A presença de função sacral indica que a lesão medular é incompleta (prognóstico favorável).
Compreende vários sintomas (As síndromes medulares serão vistas adiante).

- Baseado na função, existe o índice modificado de Barthel.

Estabilidade espinhal
- Paciente com suspeita de fratura, ao exame neurológico está com déficits, se faz o raio-x e tomografia
imobilizado na maca, daí evidenciou-se fratura, deve saber se a coluna do paciente está estável ou
não para retirá-lo da maca.

- Nas fraturas instáveis, há risco iminente de deslocamento dos fragmentos provocando lesão medular
ou agravando uma lesão preexistente. Por isso, tais fraturas exigem fixação interna. Nas fraturas
estáveis, apenas a imobilização externa é necessária. Para isso temos algumas classificações.

- Holdsworth (1963): Fez a descrição da teoria das 2 colunas, consistindo na divisão da coluna em
parte posterior e parte anterior.

- Denis (1983): Teoria das 3 colunas, baseada na tomografia. Consiste na divisão em regiões anterior,
média e posterior. É muito usada, procurar saber! Na região anterior: ligamento longitudinal anterior
+ 2/3 anteriores do corpo vertebral e do disco intervertebral. Na região média: 1/3 do corpo vertebral
+ ligamento longitudinal posterior. Na região posterior: Articulações interfacetárias + pedículos +
lâminas + processo espinhoso + complexo ligamentar da coluna posterior (ligamento interespinhoso,
ligamento supraespinhoso, ligamento intertransverso, ligamento amarelo, cápsula articular
interfacetária). Se 2 ou mais colunas estão com lesão, a coluna é considerada instável, e logo não pode
colocar o paciente em pé, pois corre o risco de piorar a lesão. Inicialmente, era uma classificação
apenas para as colunas toracolombares, mas hoje serve também para a cervical. Importante saber.
- Classificação de AOSpine: Baseia-se no mecanismo de lesão da coluna vertebral. É a mais utilizada
atualmente. A AOSpine é uma ONG que é patrocinada por algumas empresas. Nessa escala, as fraturas
são classificadas como: A - fratura por compressão, B - fratura por distração/divulsão, C - fratura por
rotação. Com base nessas classes (A, B e C), ocorre mais uma subdivisão que vai determinar o local
exato na vértebra em que houve a lesão. Como exemplo, A1 é uma lesão compressiva no corpo da
vértebra. Isso é importante, pois norteia quais os possíveis danos causados.

Tipos de fraturas de coluna

- Fratura por esmagamento/compressão/impactada: Estável. É uma fratura de compressão. O raio-x
lateral mostra redução da altura do corpo vertebral na coluna anterior.

- Fratura por explosão (Burst): Estável. Ocorre após quedas de grandes alturas com os calcanhares. O
corpo vertebral sofre esmagamento e cominuição (fratura resultando em diversos fragmentos),
podendo ou não deslocar fragmentos para o canal medular se houver rotura do ligamento posterior
(nesse caso especial será instável).

- Fratura Seat Belt (Chance Fracture): Instável. É uma Fratura por ruptura. Ocorre por uso de cinto de
segurança de 2 pontos. É uma fratura por distração e flexão (fratura das 3 colunas), tendo o ligamento
longitudinal anterior como ponto de apoio.

- Fratura por deslocamento: Instável. É uma fratura rotacional. São quase sempre causadas por
acidentes automobilísticos, com o passageiro lançado para fora do veículo ou atropelamento. Há
fratura das 3 colunas e luxação entre as vértebras acometidas.

Síndromes medulares
Síndrome medular central
- Lesão que ocorre quase exclusivamente na região cervical, com preservação da sensibilidade sacral
e maior debilidade dos membros superiores do que dos membros inferiores.

- Lesão ocorre por mecanismo de chicote/Whiplash (hiperflexão e hiperextensão do pescoço).

Síndrome da coluna anterior

- É uma lesão que produz perda de função motora e da
sensibilidade à dor e à temperatura (termo-algésica - via
espinotalâmica lateral), preservando a propriocepção, que depende
da coluna dorsal.

- É uma lesão que ocorre por hiperflexão.

Síndrome da coluna posterior
- Lesão que produz perda da função de propriocepção e tato, abaixo do nível da lesão e preservação
motora e termo-algésica.

- Representam lesões dos fascículos grácil e cuneiforme, localizados na coluna posterior. Associada a
traumas em extensão.

Síndrome de Brown-Séquard
- É caracterizada por uma hemissecção medular.

- Gera perda motora e da propriocepção ipsilateral à lesão (mesmo lado da lesão) e perda da
sensibilidade térmica e dolorosa contralateral.

- Quando as fibras decussam no bulbo, uma lesão de um lado da medula irá comprometer aquele
mesmo lado. Exemplo: propriocepção, tato fino e maior parte da motricidade.

- Quando as fibras decussam na medula, uma lesão de um lado da medula irá comprometer o lado
oposto. Exemplo: dor, temperatura, tato grosseiro.
Síndrome da cauda equina
- A medula termina nos segmentos de L1-L2, depois disso, corresponde à cauda equina, composta por
meninges e raízes nervosas.

- Uma lesão de cauda equina acomete o neurônio motor inferior.

- Sinais: Anestesia perianal em sela, disfunção da bexiga, disfunção dos esfíncteres, arreflexia
bulbocavernosa.

- Tem causas: Hérnia de disco, fraturas. Podem apresentar níveis variados de perda sensorial e motora
de membros inferiores.

- Quanto maior o espaço para deslocamento de ossos ou de tecido mole, como a medula, melhor o
prognóstico. Isso porque podem ocorrer herniações traumáticas que pressionam o cone medular, o
que pioraria o quadro clínico.

Exames complementares
Raio-x
- Pedir cervical, torácica, pelve, crânio e raio-x de tórax (melhor
pecar pelo excesso do que pela falta).

- Pedir incidência AP e perfil. Incidências especiais: Do nadador

(paciente tem um braço tracionado para baixo junto ao corpo e outro
elevado. Permite melhor visualização da transição cervical-torácica.
Perfil tracionando os ombros para baixo: Pedir em traumas de coluna
cérvico-torácica. Com o paciente na maca, faz-se um raio-x em
perfil, tracionando os ombros para baixo para tirar a sobreposição e
visualizar a coluna adequadamente sem sobreposição.

- O raio-x é o screening inicial pois é um exame muito barato, rápido,

amplamente disponível e é possível ter uma noção geral de toda a
coluna.
- Faz o mapeamento para decidir os próximos exames a serem pedidos.

Tomografia
- Demora em torno de 15 a 20 minutos.

- Irá permitir ver apenas o segmento desejado. Exemplo: tomografia

torácica, só irá ver de T1 a T12.

- Pedir na suspeita de trauma na coluna posterior.

- É o exame que melhor avalia a parte óssea: fraturas, deslocamentos,

coluna posterior.

Ressonância magnética nuclear

- Pedir na suspeita de déficit neurológico, lesão medular, intrínseca ou
extrínseca.

- É boa para hérnia de disco ou contusão medular (déficit neurológico).

- Demora de 30 a 40 minutos geralmente. Então, o paciente precisa estar

hemodinamicamente estável.

Mielografia
- Se não tem TC nem RM, em pacientes com ECG = 15, pode-se injetar o contraste no canal medular
e fazer várias radiografias para avaliar se há compressão e bloqueios.
Tratamento do traumatismo raquimedular
NASCIS (National Acute Spinal Cord Injury Study)
- Na década de 80, foram feitos os estudos: NASCIS I, II e III que preconizavam o uso de altas doses
de corticoide (metilprednisolona) em um intervalo curto de tempo (até 3 horas do traumatismo). O
objetivo é bloquear a cascata inflamatória e reduzir os radicais livres da medula, reduzindo as lesões.

- É um estudo controverso.

- Pacientes recebiam IV 30 mg/kg e infusão contínua de 5,4 mg/kg/h.

- Como resultados, os pacientes apresentavam uma melhora significativa da função motora e sensitiva
no período de 6 meses. O uso de corticoide está relacionado ao aumento de infecções, pneumonia,
ITU, sangramentos gástricos, anormalidades de funções hepáticas e outras complicações,
principalmente em pacientes idosos e diabéticos.

- O uso ou não de corticoides na lesão medular é, hoje, um grande assunto de debates em congressos
de neurologia. O que se faz em muitos consultórios é a prescrição de baixas doses de dexametasona,
10 mg/dia, somente em lesões incompletas, por curto período de tempo. A baixa dose e o tempo de
administração reduzido são importantes para evitar o aparecimento de hemorragia digestiva, infecções
(por diminuir a imunidade), somado ao fato de que a maioria dos pacientes com trauma medular são
politraumatizados, tendo risco aumentado de sangramentos.

- Usar em casos selecionados: Contusão medular evidente incompleta.

Lesão completa X Lesão incompleta

- Lesão completa: Necessita de estabilização precoce. A melhora não é determinada pela
descompressão. Não adianta fazer uma cirurgia o mais rápido possível, porque não vai melhorar o
prognóstico. A lesão se instalou no momento do trauma.

- Lesão incompleta: Apresenta benefício com estabilização e descompressão. Há controvérsias de

quando fazer, mas quanto mais precoce melhor o prognóstico e isso faz diminuir as complicações
secundárias.

Tratamento conservador
- Para fraturas estáveis, fazendo controle radiológico durante o tratamento. Órteses durante 3-4 meses.

- Colares cervicais: O Philadelphia é o de maior estabilidade e apoia a região mentoniana (mais

utilizado). Schanz é feito com papelão, algodão e atadura na sala de emergência. Halo colete são 4
hastes que fixam o crânio. Minerva é bem pouco utilizado (era feito um gesso com duas hastes e um
piano, mantendo o crânio estável, principalmente para fraturas de C1 e C2). Toracolombar: Tem o
colete de Boston. O mais utilizado para fratura toracolombar entre T6-T8 é o Jewett, que tem 2 pontos
de apoio na frente e 1 ponto grande atrás, mantendo a coluna ereta. Tem também o TLSO para
correção de escoliose (T7 a L4). Lombar: Quando as fraturas são baixas, normalmente usa-se o colete
de Putti (cinta larga com ferros laterais).
 Philadelphia Schanz Halo Colete

Jewett Minerva Boston/TLSO

- Paciente com fratura de coluna cervical pequena - (Frankel E e A1), com discreta compressão da
cervical - pode ser utilizado um colar cervical para imobilizar e também como fator antálgico, para
diminuir a dor que esse paciente vai apresentar.

Tratamento cirúrgico
- Quando realizar tratamento cirúrgico:

- Presença de lesão neurológica.

- Fragmentação óssea para dentro da medula espinhal.
- Trauma de flexão/distração.
- Cifose grande (> 25 graus).
- Compressão do canal medular (> 50%) e cifose (> 15 graus).
- Fratura com deslocamento das vértebras.
- Fraturas de Chance (muito instável).
- Insuficiência nos testes de stress: Dor, sintomas neurológicos e angulação maior que 25 graus.

- Descompressão em caráter de urgência: Indicada nas lesões medulares incompletas por compressão
do canal por fragmentos ósseos. A cirurgia pode ocorrer por 2 vias: Via posterior e via anterior.

- Descompressão via posterior: Indireta (distração e ligamentotaxia), direta (transpedículo e/ou

póstero-lateral). Normalmente em lesões na coluna torácica e lombar.

- Descompressão via anterior: Lesão grande, linha média e incompleta. Seguindo a descompressão
posterior. Corpectomia parcial ou total (retirada de uma porção do corpo vertebral para aliviar a
pressão da medula e manter a pressão dela). Acrescenta-se uma haste para manter a coluna estável.
Normalmente em lesões na coluna cervical.

- Outras formas de tratamento descompressivo é a halo de tração, bastante utilizado em fraturas de

coluna cervical. Nesses casos, um halo é posicionado em torno do crânio do paciente e então se aplica
uma tração por meio de pesos, que mantêm então a coluna tracionada.

- Complicações do traumatismo raquimedular:

- Pneumotórax e fratura de arcos costais.

- Trombose venosa profunda (TVP).
- Pneumonia.
- Insuficiência renal.
- Lesões de fígado, baço e rins.
- Embolia pulmonar.
- Íleo paralítico (alças podem para de funcionar por algum tempo).

Traumas da coluna cervical

- São fraturas especiais, em que as forças envolvidas são: Tração, torção, compressão, extensão e
translação. A lesão pode ser de vários tipos, que serão vistas a seguir.

Fraturas côndilo-occipitais
- São fraturas nas proeminências ínfero-laterais do osso occipital, a nível do forame magno, que
articulam com as facetas superiores do osso atlas (C1). A fratura é rara e ocorre nos traumas de alta
energia.

- Predominam em jovens, frequentemente associadas a TCE grave e/ou outras fraturas cervicais.
- Este tipo de fratura ocorre pela avulsão (pelo rompimento dos ligamentos alares), devido ao trauma
de rotação e inclinação lateral da cabeça, sendo potencialmente instável.

- O diagnóstico é feito por TC. Aquelas tomografias que renderizam uma imagem tridimensional
ajudam bastante. Antigamente não se fazia diagnóstico desse tipo de fratura.

- O tratamento/conduta é geralmente conservador, evoluindo com bons resultados. Recomenda-se

analgesia e usar o colar cervical tipo Philadelphia, pois as proeminências recebem a inserção da
musculatura da região cervical. Assim, deve-se imobilizar para evitar a movimentação do pescoço.
Nos casos de fratura por avulsão utiliza-se o colar gessado.

Fratura de Jefferson (Atlas, C1)

- Essa fratura ocorre pela compressão axial do atlas (C1) sobre o crânio e o áxis (C2), ocorrendo a
fratura pelo fato de C1 estar entre os dois. Pode haver ruptura dos arcos anterior e posterior, com
consequente afastamento ou abertura de massas laterais - fratura cominutiva (em vários pontos).

- Os sintomas são dor alta e redução da mobilidade.

- Raramente há lesão medular. É um trauma comum em nadadores que saltam de cabeça em água
rasa; ocorre também em casos de capotamento automobilístico. Quando ocorre lesão da artéria
vertebral, pode gerar a síndrome de Wallenberg, e isso ocorre porque a artéria cerebelar inferior
posterior (PICA) é ramo da artéria vertebral. Ocorre, então, uma isquemia bulbar.

- O diagnóstico é feito com raio-x em AP com boca aberta e TC em casos de dúvida. A conduta: Colar
cervical rígido por 3 meses. Se tiver lesão do ligamento transverso, precisa fazer tração craniana por
2-6 semanas e uso de halo-vest por 3 meses.
- Síndrome de Wallenberg: Será vista em outras aulas, mas adiantando um pouco, essa síndrome é
também conhecida como síndrome da artéria cerebelar inferior posterior (PICA). A artéria cerebelar
inferior posterior, ramo da artéria vertebral, irriga a parte dorsolateral do bulbo. Lesões desta região
frequentemente decorrem de trombose da artéria, o que compromete várias estruturas, resultando
sintomatologia complexa. A seguir são enumeradas as principais estruturas lesadas com os respectivos
sintomas:

- Lesão do pedúnculo cerebelar inferior: Incoordenação de movimentos na metade do corpo

situada do lado lesado.
- Lesão do trato espinhal do trigêmeo e seu núcleo: Perda da sensibilidade térmica e dolorosa
na metade da face situada do lado da lesão.
- Lesão do trato espinotalâmico lateral: Perda da sensibilidade térmica e dolorosa na metade
do corpo situada do lado oposto ao da lesão.
- Lesão do núcleo ambíguo: Perturbações da deglutição e da fonação por paralisia dos músculos
da faringe e da laringe.

Fratura do processo odontoide (Dente do áxis, C2)

- É a luxação e subluxação atlantoaxial por hiperflexão cervical, sendo a mais comum da coluna
cervical alta. É comum em casos de mergulho em água rasa e devido ao não uso do cinto de segurança.

- Tipos de fraturas segundo a classificação de Anderson e D’Alonzo/Roy Camile:

- Tipo I: Fratura do ápice do processo odontoide, com pequena avulsão. Tratamento com colar
cervical por 3 meses.
- Tipo II: Fratura no meio do processo odontoide. É o mais comum. O tratamento dependerá
da faixa etária do paciente e do grau de deslocamento. Nos casos de deslocamento menor
do que 5 mm e idade menor do que 50 anos, a conduta é conservadora, com halo-vest por 3
meses. Se o deslocamento for maior do que 5 mm ou idade maior do que 50 anos,
prefere-se o tratamento cirúrgico (artrodese atlantoaxial).
- Tipo III: Fratura na base do processo odontoide, atingindo o corpo do áxis. Tratamento é com
halo-vest por 3 meses.
Fratura de Hangman’s
- É a fratura por enforcamento: Espondilolistese (deslizamento) de
C2 por hiperextensão-distração cervical. Arranca o corpo do áxis
do corpo de C3 (distração), ao mesmo tempo em que hiperextende
os pedículos do áxis.

- Pode comprimir a medula e leva a uma parada respiratória. É por

isso que o enforcado morre por asfixia. Além disso, o processo
odontoide está diretamente relacionado ao centro respiratório do
bulbo. Esse tipo de fratura pode ter como característica alargar o
canal medular e não causar lesão da medula.

- O tratamento geralmente é conservador com halo-vest por 3

meses, e raramente tem indicação de cirurgia.

- Espondilolistese é o escorregamento ou a luxação de um corpo

vertebral sobre o outro. Representa uma forma relativamente
frequente de instabilidade da coluna vertebral, atingindo cerca de
5% da população geral. Na maioria das vezes são bem toleradas
com o tratamento clínico ou apenas o seguimento, mas alguns
casos podem precisar de cirurgia.

SCIWORA
- Spinal Cord Injury Without Radiologic Anormality.

- É uma lesão de coluna sem anormalidade radiológica.

- É feito um raio-x e TC da coluna do paciente e eles se apresentam com resultados normais, até mesmo
na RM não se encontra nada, mas tem um déficit neurológico.

- Corresponde a 67% dos traumas raquimedulares pediátricos – ocorre normalmente em crianças, em

geral, em menores de 8 anos que sofrem quedas (em escada é o mais frequente ou acidente de
automóvel). Pode ter déficit neurológico transitório e retorna às funções neurológicas 24 horas após
as anormalidades.

- Exemplo: Uma criança chega com paraplegia, nível sensitivo, déficit motor, vítima de acidente de
carro (capotamento) e, ao ser feita a radiografia, não se encontra nenhuma lesão, assim como na RM,
que também pode não apresentar nenhuma lesão – mas ele continua com déficit motor. No dia
seguinte, já está caminhando. O paciente pediátrico possui uma frouxidão ligamentar e, por isso,
muitas vezes pode sofrer uma lesão sem necessariamente sofrer fraturas. Luxação fisiológica entre C2
e C3 pode acontecer em crianças e isso só vir a ser descoberto quando ela sofre um trauma e precisa
fazer uma TC. Acontece por frouxidão ligamentar.

- Etiologia: Vascular, ligamentar, lesão neuronal incompleta, compressão discal.

- Em torno de 60-70% das lesões que compreendem o trauma raquimedular são cervicais e costumam
também ser as mais graves; 10-15% são lesões torácicas e o restante, lombares.
- Nível de lesão mais frequente: Locais de transição. Entre coluna cervical-torácica e torácica-lombar.
Isso porque, anatomicamente, essas transições têm alterações, sendo assim C7, T1, T11, T12 e L1 são
as mais frequentes.

No paciente pediátrico
- Subluxação fisiológica entre C2 e C3.

- Exemplo: Radiografia em perfil de coluna cervical com subluxação (desnível) entre C2 e C3 =

fisiológico, pode acontecer por frouxidão ligamentar encontrado na criança, como explicado antes.

Fraturas/luxações da coluna cervical baixa

- As fraturas-luxações de coluna cervical baixa (C3-C7) são mais comuns que as da coluna cervical
alta, respondendo por 85% das fraturas cervicais, sendo a mais comum em C5-C6. Elas são as maiores
responsáveis por traumas raquimedulares, que podem deixar como sequela a tetraplegia e a
dependência de ventilação mecânica. Seus principais mecanismos são os acidentes automobilísticos,
esportivos e mergulho em águas rasas.

Fraturas/luxações por hiperflexão (sem compressão)

- São as mais comuns, causadas por desaceleração súbita de um veículo automotor. Ocorre ruptura
do complexo ligamentar da coluna posterior, com subluxação ou luxação interfacetária, deslizamento
(translação) anterior e angulação de um corpo vertebral sobre o outro. Na radiografia vê-se aumento
do espaço interespinhoso entre as vertebras afetadas.

Fratura por compressão-hiperflexão

- Lesão grave e quase sempre acarreta lesão medular irreversível. Comum em adultos jovens após
mergulho de cabeça em águas rasas, quedas forçando a cabeça em hiperflexão, acidente esportivo e
automobilístico. O tipo mais comum de lesão é a “fratura em lágrima”, na qual há uma fratura obliqua
do corpo vertebral, deslocando um fragmento triangular anteriormente e o restante do corpo vertebral
posteriormente, comprimindo a medula. Tratamento: tração craniana, sendo muitas vezes necessário
cirurgia descompressiva. Fixação interna está indicada (anterior, posterior ou anterior + posterior).

Fratura cervical-explosiva
- Após mergulho de cabeça em águas rasas, acidentes esportivos e automobilísticos. Neste caso, a
posição da cabeça era neutra durante o trauma axial. É particularmente comum na vertebra C7 e pode
estar associada à Fratura de Jefferson. O esmagamento do corpo vertebral lança fragmentos ósseos
para o canal medular, o que pode levar ao TRM (um dos critérios de instabilidade é a redução > 50%
da altura do corpo vertebral). Tratamento: tração craniana, sendo muitas vezes necessário cirurgia
descompressiva. Fixação interna está indicada nas fraturas instáveis. Pacientes sem TRM e estáveis são
tratados com Halo vest por 3 meses.
Fraturas toracolombares
- São as fraturas mais frequentes do esqueleto axial e correspondem a 90% das fraturas de coluna. O
segmento torácico até T10-T11 é mais fixo (pelo arcabouço das costelas), enquanto o lombar é mais
móvel. As fraturas incidem mais em T12, L1 e L2. Dividem-se em instáveis e estáveis.

- As fraturas instáveis podem lesar a medula, provocando paraplegia, ou a cauda equina. A síndrome
da cauda equina é caracterizada pela perda da função motora, sensitiva e reflexa de L4-L5 a S5. O
paciente se apresenta com paraparesia, anestesia em sela, ausência dos reflexos sacrais e do tônus
retal, arreflexia tendinosa persistente nos membros inferiores, ausência do sinal de Babinski, e
disfunção esfincteriana.

- Fratura impactada (compressão) são as mais comuns, predominando em idosos com osteoporose. O
paciente cai de costas e bate as nádegas, apresenta dor na coluna e certa cifose. A radiografia mostra
uma redução da altura da porção anterior do corpo vertebral, não mais que 40%. O tratamento será
conservador, com repouso, analgesia, órtese toracolombar em extensão e exercícios para extensão da
coluna.

- Fratura explosiva ocorre após quedas de grandes alturas com os calcanhares batendo no chão. A
força axial é transmitida para a coluna lombar (comum a fratura do calcâneo estar associada). O corpo
vertebral sofre esmagamento e cominuição e pode ou não deslocar fragmentos para o canal medular.
Nas fraturas estáveis, a terapia é conservadora: analgesia, colete ou imobilização gessada por 2-3
meses. Nas fraturas instáveis, a terapia é cirúrgica (descompressão + fixação interna).

- Fratura de Chance “do cinto de segurança” é uma fratura por distração-flexão vertebral causada por
uma batida de carro com o passageiro usando cinto de segurança abdominal. Esta fratura está muito
associada ao trauma abdominal fechado (50-60% dos casos). As forças de distração-flexão fraturam
as três “colunas” da vértebra em duas partes, uma superior e uma inferior. Por vezes, os achados
radiográficos podem ser confundidos com a fratura impactada. Embora a parte óssea tenha boa
consolidação com a terapia conservadora, a parte ligamentar lesada pode manter a instabilidade,
provocando cifose dolorosa posteriormente. Por isso, na presença de lesão dos ligamentos da coluna
média e posterior, o tratamento é cirúrgico.

- Fraturas instáveis com luxação ou rotação São as fraturas toracolombares mais graves e são quase
sempre causadas por acidentes automobilísticos, com o paciente sendo ejetado ou atropelado. Há
luxação entre as vertebras acometidas e quase sempre lesão medular grave com paraplegia
permanente ou síndrome da cauda equina. O tratamento baseia-se nos princípios da abordagem ao
TRM e na redução aberta com fixação interna (artrodese) posterior ou anterior + posterior com placa
e parafusos e reconstrução com enxerto ósseo.

Doenças degenerativas da coluna (Aula 05 - Parte II)

- EUA: 2,5% do total das consultas médicas.

- Dor mecânica corresponde a 85% dos casos.

Mielopatia espondilótica
- Degeneração do disco por um processo natural de
envelhecimento. Ocorre principalmente nas partes móveis
da coluna (cervical e lombar).

- Degeneração devido a desidratação do material do disco

e reduz a flexibilidade e a altura do disco.

- Espondilose é uma condição em que há um processo

degenerativo da coluna, produzindo um estreitamento do
canal medular e forame neural. Irá comprimir a medula e
as raízes.

- O desgaste e envelhecimento resulta em osteófitos,

desgaste das facetas articulares e hipertrofia ligamentar.

- Sintomas de mielopatia cervical e lombar: Dor cervical/lombar, redução da flexão e extensão da

cabeça, cefaleia, fraqueza dos membros, radiculopatias nos membros superiores/inferiores,
dificuldade da marcha.

- Patologia: A mielopatia é atribuída a um ou mais de três mecanismos possíveis (1 - Compressão

direta da medula espinhal por tecidos ósseos ou fibrocalcificos, 2 - Isquemia causada pelo
comprometimento do suprimento vascular à medula espinal, 3 - Traumas repetidos durante a flexão e
a extensão normais do pescoço).

- O conteúdo de água do disco intervertebral e do anel fibroso diminui progressivamente com o avanço
da idade. Há concomitantemente, alterações degenerativas do disco. O espaço intervertebral se
estreita e pode ser obliterado e o anel fibroso faz protusão no canal vertebral.

- Diagnóstico: Pode ser realizado por meio do raio-x: Espondilose cervical. Estreitamento dos espaços
discais, presença de osteófitos, retificação da coluna (até inversão da curvatura), especialmente em
C5-C6 e C6-C7. RM: Espondilose cervical + mielopatia. Aparece redução do calibre e alteração no
interior da medula (edema). Destaca o nível de compressão medular, através da qual, conseguimos
observar as áreas de estenose e compressão de medula. TC: Avaliação pré-operatória.

- Tratamento não cirúrgico: Evitar atividades que provoquem dor. Fazer fisioterapia, controle do peso
(principalmente para a região lombar). Uso de órteses (Colete de Putti para a lombar e/ou colar
cervical).

- Tratamento cirúrgico: Para casos que não respondem ao repouso e medicação. Quando há falha no
tratamento clínico ou piora dos sintomas. Foraminotomia, laminectomia, discectomia/disco artificial.

- Prognóstico: Depende da gravidade dos sintomas, idade também, duração dos sintomas antes do
tratamento e envolvimento de múltiplos níveis.

Hérnia discal lombar

- Kocher (1896): Inicialmente quem descreveu a hérnia.

- Mixter/Barr (1933): Descreveu o primeiro tratamento cirúrgico.

- Conceito: É uma ruptura do anel fibroso e extravasamento do núcleo

pulposo.

- Fases da hérnia de disco: Degeneração, protrusão, extrusão e sequestro.

- Quadro clínico: Lombalgia, compressão ciática, retenção urinária (principalmente se acometer a

cauda equina e hérnias sacrais), paresia dos membros inferiores (unilateral ou bilateral) por conta da
compressão que faz isquemia dos nervos causando diminuição da força.

- Existem alguns sinais que podem ajudar, como o sinal de Naffziger’s, sinal de Lasègue e o sinal de
Kernig.
- Sinal de Naffziger’s: Dor que irradia para a perna quando faz a manobra de Valsava.

- Sinal de Lasègue: Elevação do membro inferior em extensão. Para fazer a extensão da raiz sobre a
hérnia e o paciente vai sentir dor. Sinal radicular positivo quando dor e irradiação para a perna durante
30 a 70 graus.

- Sinal de Kernig: Coxa a 90 graus do tronco e perna a 90 graus da coxa. Ir levantando a perna e o
paciente terá dor. Também é feito na meningite.
- O paciente pode ter também uma hiporreflexia: Patelar (L4), aquileu (S1) e diminuição da força do
hálux (L5).

Exames complementares
- Raio-x: Não é possível ver o disco. Apenas alteração de altura entre uma vertebra e outra e osteófitos.

- Mielografia: Raio-x com contraste no canal medular. Revela a hérnia de disco e a compressão
nervosa.

- Ressonância magnética: Padrão-ouro para diagnostico de hérnia de disco.

- Eletroneuromiografia: Exame da condução do estímulo nervoso para ver o nível de compressão,

aonde é interrompida.

- Tomografia: Também pode ser realizada.

Tratamento conservador
- Analgésico/AINES.

- Repouso.

- Sedativos (benzodiazepínicos), para diminuir a contratura da musculatura, uma vez que esses
pacientes têm dor constante, que acaba por contrair a musculatura e aumentar a dor. Faz um quadro
vicioso.

- Infiltração com corticoide, analgésicos e até anestésicos em casos graves.

- Fisioterapia.

Tratamento cirúrgico
- Situações de urgência: Até 9h do início dos sintomas para fazer a cirurgia, pois depois disso não
reverte mais.

- Foot drop (urgência): É o pé caído, geralmente tem lesão em raiz de L4, L5. Exemplo: Paciente com
dor lombar há 3 dias, pé caiu faz 3 horas (deve-se fazer a cirurgia o mais rápido possível).

- Compressão da cauda equina (urgência): Presença de anestesia em sela, hipoestesia na região

perineal, podendo ocasionar incontinência urinária e fecal. Geralmente resulta de uma hérnia de disco
distal a L1, L2, que é onde está o cone medular.

- Faz o tratamento cirúrgico quando não há alívio com tratamento conservador, ou se há recorrência
de dor incapacitante.

- Observar: Pacientes psiquiátricos, pacientes com ganho secundário.

- Complicações: Lesão nervosa (durante a retirada, às vezes por aderência do disco ao nervo). Lesão
dos vasos e vísceras. Infecção. Instabilidade mecânica (com a retirada do disco começa a ter
espondilolistese, deslizamento). Aracnoidite adesiva (pela manipulação ou pelo próprio disco pode
haver aderência entre as raízes e aracnoide, causando bastante dor. É bem frequente).
Outras informações para a prova
Irrigação da medula espinhal
- A medula espinal é irrigada, de forma geral, por três artérias espinhais, uma anterior e duas
posteriores. As artérias espinais apresentam disposição longitudinal e se anastomosam com as artérias
radiculares (provenientes das artérias vertebrais e aorta).

- Artéria espinal anterior: Se origina das artérias vertebrais, na cavidade craniana. Desce
longitudinalmente na medula espinal, alojada na fissura mediana anterior da medula, distribuindo
ramos medulares mediais e laterais.

- Artérias espinais posteriores: Cada artéria espinhal posterior se origina da sua respectiva artéria
vertebral. Posteriormente, a artéria espinal posterior contorna a face lateral do bulbo, alcançando o
sulco lateral posterior. Nesse sulco tem trajeto descendente pela medula espinal.

- Além das artérias espinhais, existem as artérias radiculares que são ramos de artérias segmentares.

- A irrigação sanguínea da medula espinhal é muito mais complexa, porém menos efetiva que a do
cérebro, já que depende de vasos de diâmetro muito pequenos que procedem das artérias vertebrais.
Em linhas gerais, a circulação suplementar dos vasos medulares provém das artérias radiculares, as
quais ingressam à medula aproveitando as raízes nervosas que emergem ou chegam até ela. A mais
importante de todas é a artéria de Adamkiewicz, cuja localização tem sido motivo de muitos estudos.
Em 45% dos casos, a origem da artéria situa-se entre os espaços T8 e T12 para as intercostais,
chegando em algumas ocasiões pela L1. A maioria das vezes são artérias intercostais ou lombares do
lado esquerdo. De qualquer modo, a posição exata da radicular magna no homem não permite
desenhar uma estratégia totalmente confiável que descarte, por exemplo, a possibilidade de isquemia
medular durante o pinçamento da aorta. Tem sido relatado alterações da circulação medular que, por
distintos mecanismos (embolias, arteriosclerose, anestesia regional central, etc), podem conduzir a
isquemia da medula com suas respectivas consequências clínicas.
Aula 06 - Demências (Dr. Renato Endler)
- Existem vários tipos de demência:

- Alzheimer - Mais frequente em consultório, a causa mais comum de demência.

- Vascular - É a segunda maior causa de demência (segunda mais comum).
- Corpos de Lewy - É a segunda causa de demência degenerativa.
- Frontotemporal - É a segunda causa de demência degenerativa antes dos 65 anos.
- Demência da doença de Parkinson.

- Conceito: É uma condição adquirida que representa um decréscimo em relação ao nível cognitivo
prévio do indivíduo com comprometimento das funções sociais e funcionais, em geral com a memória
e outras funções acometidas. O paciente tem comprometimento das atividades de vida diárias (AVDs)
devido à demência. Esse prejuízo no dia a dia pode começar com esquecimento de onde guardou
determinada coisa, ao não lembrar o que fez antes, se perder em determinado lugar e pode
evolutivamente piorar para uma condição em que o paciente não lembra o que comeu, não lembra
se tomou banho, não quer tomar banho porque acha que já tomou, e assim por diante.

- De acordo com o DSM-IV, o diagnóstico de demência requer “o desenvolvimento de múltiplos

déficits cognitivos que são suficientemente graves para causar comprometimento no funcionamento
ocupacional ou social”. Os comprometimentos devem incluir a memória e outros domínios cognitivos,
devem constituir um declínio em relação à função pré-mórbida e não devem poder ser atribuídos a
delirium ou confusão mental.

- Deve haver comprometimento de, no mínimo, 2 dos seguintes domínios cognitivos:

- 1) Memória: Anterógrada (recente) e retrógrada (remota).

- 2) Funções executivas: Capacidade de realizar tarefas.
- 3) Função visuoespacial: Quando consegue desenhar, escrever.
- 4) Alteração da linguagem: São problemas para encontrar palavras, diminuição da fluência,
compreensão ou designação.

- Observação: Não necessariamente tem que haver comprometimento da memória, apesar de ser o
mais frequentemente acometido.

- Devem ser relatados também sintomas de alteração motora ou da marcha, movimentos adventícios,
envolvimento autônomo (hipotensão, disfunção urinária ou intestinal) ou distúrbios do sono.

- Epidemiologia da demência: A maioria dos casos de demência em pessoas idosas apresenta sinais
patológicos de doença de Alzheimer (70 a 80% submetidos à necropsia apresentam Alzheimer
patologicamente definido). Transtornos de corpos de Lewy são a segunda causa mais comum de
demências. Demência frontotemporal se torna sintomática a idades mais baixas, na sexta década.

- Comprometimento cognitivo leve: É uma desatenção na maioria dos casos e geralmente o problema
principal não é a memória, mas sim a atenção. Faz algo desatento e não lembra porque é algo que
você não gravou, ou seja, não lembra não por problema de memória, mas porque a informação não
foi gravada. As principais causas dessa alteração da atenção são ansiedade, alterações metabólicas -
principalmente deficiência de vitamina B12, distúrbios da tireoide, doenças infecciosas (sífilis e HIV),
mas a causa mais comum de todas inclui os distúrbios do sono (apneia do sono, daí acorda cansado).
Mini exame do estado mental (Mini mental)
- É um exame fácil, prático, faz em poucos minutos e avalia todas as funções cognitivas. A partir desse
exame é feita uma triagem para saber se esse paciente deve ser investigado para algo mais aprofundado
ou se é somente uma demência senil ou uma demência da idade.

- O mini mental classifica por pontos, de acordo com os seguintes critérios: Orientação, memória
imediata, atenção e cálculo, linguagem, memória de evocação e função visuoespacial.

- Orientação: No tempo e no espaço. Que horas são? Em que dia estamos? Que dia do mês?

- Memória imediata: Médico fala 3 palavras e logo em seguida pede para o paciente repetir.

- Atenção e cálculo: Pedir para o paciente subtrair 7 de 100 até chegar no 65. Se não souber fazer
cálculos, pedir para soletrar a palavra “Mundo” de trás para frente.

- Linguagem: Pedir para o paciente falar o nome de 2 objetos ilustrados e para que servem. Apraxia é
a incapacidade de realizar um ato motor complexo da maneira correta, apesar de a função motora
permanecer intacta. Lesões em áreas cerebrais responsáveis pelo planejamento e sequenciamento das
funções motoras. Exemplo: O paciente reconhece uma caneta, mas não sabe a sua função e como
usá-la. Agnosia é a incapacidade de reconhecer ou identificar objetos, apesar de a função sensorial
permanecer intacta. Exemplo: O paciente não reconhece o objeto como uma caneta. Ainda sobre a
linguagem, pode se fazer um teste de repetição (pede para repetir uma frase “nem aqui, nem ali, nem
lá”. Dá pra ver como estão os comandos (pegar um papel com a mão direita, dobrar no meio e devolver
com a mão esquerda), e também escrever uma frase completa.
- Memória de evocação: Pedir para o paciente repetir as palavras que foram faladas anteriormente.

- Função visuoespacial: Pedir para copiar/desenhar dois polígonos intercalados. Também tem o teste
do relógio (desenhar o relógio com os ponteiros, números e a hora que for determinada).

- Pontuação: Os parâmetros podem variar muito. A nota máxima é 30 pontos e a nota de corte é 26
pontos para paciente alfabetizados.

Pacientes alfabetizados Pacientes analfabetos

Normal > 26 pontos Máximo é 23 pontos
Demência leve < 26 pontos Demência leve < 20 pontos
Demência moderada = 22 pontos Demência moderada = 17 pontos
Demência grave < 15 pontos Demência grave < 14 pontos

- Situações clínicas: Digamos que o paciente fez o teste e deu 28, nesse caso, avisa o paciente que
deu um pouco alterado, mas que não está ruim e pede para repetir o exame em 6 meses. Se em 6
meses der 28 de novo, quer dizer que está igual, então pede para repetir em 1 ano. Agora, um paciente
alfabetizado fez e deu 24 pontos, deve-se iniciar o tratamento com qualquer uma das 3 medicações e
a partir do momento que inicia o tratamento tem que acompanhar esse paciente. Repete o exame em
6 meses para ver se a medicação está funcionando. Se o paciente ficou 4 anos sem acompanhamento,
voltou e seu exame deu 14, deve-se associar Memantina ao medicamento que já está sendo utilizado.

- Características gerais das demências: É um problema de saúde pública (A população está

envelhecendo, então está aumentando muito os casos de demência, e isso onera o Estado:
aposentadoria, internações, nas quais numa fase avançada os pacientes ficam acamados, aumentando
a chance de infecções, pneumonias, ITU, além de tudo isso, o custo das medicações é alto).

- As demências podem ser divididas por categorias:

- Degenerativas: Alzheimer.
- Não degenerativas: Demência vascular.
- Corticais: Orientação e memória de armazenamento comprometidos.
- Subcorticais: Atenção, memória e processamento mental comprometidos e alteração da
motricidade.
- Potencialmente reversíveis: Alzheimer.
- Irreversíveis: Creutzfeldt-Jakob (demência da vaca louca).
- Rapidamente progressivas: Creutzfeldt-Jakob.
- Lentamente progressiva: Alzheimer.

- Então existem demências que podem ser degenerativas ou não, corticais ou subcorticais, reversíveis
ou não e as que progridem rapidamente ou lentamente.

Demência de Alzheimer (DA)

- Epidemiologia: É a forma mais frequente em idosos (No Brasil, 60% dos casos de demência, tendo
incidência de 14,8 casos para 1000 habitantes). A taxa de prevalência aumenta a partir dos 60 anos.
- Fatores de risco: O mais importante de todos é o próprio envelhecimento, o avançar da idade.
Existem também fatores adquiridos, como HAS, obesidade, DM, altos níveis de homocisteína, TCE,
idade paterna, depressão, doença cardiovascular, uso de AINES, estrogênio e tabagismo.

- Fatores protetores: Atividade física, alta escolaridade (incidência baixa geralmente, mas quando têm
é mais grave) e ômega 3 (considerado um fator relativo).

- Importante: A maioria dos casos é esporádica (sem relação familiar, 2/3 dos pacientes), são poucos
os casos que ocorrem formas familiares (5% dos casos). Forma familiar ocorre geralmente antes dos
60 anos por mutações de cromossomos 1, 14 e 21.

- Fisiopatologia: O principal achado anatomopatológico é atrofia cortical, principalmente do

hipocampo (área da memória). É quando o cérebro está “mais murcho”, e isso pode até ser fisiológico,
porém quando ocorre no hipocampo vai ter sintomas mais intensos. Na fisiopatologia tem perda
neuronal, depósito de beta amiloide (que geralmente antecede 1 década dos sintomas) e emaranhados
neurofibrilares. Existem alterações microscópicas, logo, o exame padrão ouro para a DA é o
neuropatológico (biópsia cerebral), pois detecta essas alterações na microscopia.

Perda neuronal
- Excesso de glutamato > Faz morte dos neurônios colinérgicos > Diminui acetilcolina. É por isso que
os inibidores de acetilcolinesterase são usados no tratamento.

Acúmulo de peptídeo beta amiloide

- É o principal evento fisiopatológico. O seu depósito antecede em 1 década o início dos sintomas.

- Em situações fisiológicas, a proteína precursora amiloide sofre clivagem pela enzima alfa-secretase,
produzindo fragmentos não amiloidogênicos (não tóxicos).
- No Alzheimer, a proteína amiloide sofre clivagem pelas enzimas beta e gama-secretases, produzindo
peptídeos beta-amiloides que são neurotóxicos. E isso ocorre por alteração no cromossomo 21.

- O acúmulo de peptídeos beta-amiloides ocorre no espaço extracelular na forma de oligômeros e leva

à formação de placas neuríticas.

Emaranhados neurofibrilares
- A proteína TAU é codificada por um gene do cromossomo 17.

- Em condições fisiológicas, a proteína TAU faz a formação estrutural do citoesqueleto neural que é
responsável pelo transporte neuronal. Com o tempo, podem acontecer emaranhados de menor
densidade.

- Na demência de Alzheimer, a proteína TAU é hiperfosforilada, formando filamentos helicoides

insolúveis que se agregam, formando os emaranhados neurofibrilares.

- A densidade dos emaranhados aumenta com o passar dos anos, tanto em pessoas sem demência
quanto naquelas com demência. A diferença é que em pacientes com demência, a demência dos
emaranhados é maior. A formação de emaranhados de alta densidade piora a qualidade de vida do
paciente.

- As principais áreas acometidas pelos emaranhados são o córtex entorrinal e a formação hipocampal.
Posteriormente, há o acometimento dos núcleos colinérgicos no prosencéfalo basal, cursando com
perda da inervação colinérgica para o córtex cerebral e depois para áreas neocorticais.

- Quando acomete o córtex associativo (responsável pela integração sensório-motora), cursa com as
alterações cognitivas e comportamentais. É por isso que a alteração microscópica acontece muito
antes do aparecimento dos sintomas.

- Acontece uma redução de 50 a 90% da atividade da acetilcolinesterase, diminuindo a formação da

acetilcolina e a transmissão. O paciente evolui com perda neuronal, seguindo para um quadro
demencial progressivo.
Quadro clínico
- O quadro clínico muda com o avançar da idade, piora com o tempo (evolução progressiva). Pode
ocorrer estabilizações platô: O distúrbio não se modifica por 1 ou 2 anos, mas depois a evolução
geralmente é retomada. Os diversos sintomas ocorrem em fases distintas (fase leve, moderada e grave).

- Sintomas cognitivos: A perda de memória é a principal característica. Inicialmente, perde a memória

anterógrada (recente), já a memória remota é comprometida em estágios tardios. Há, também, os
distúrbios da linguagem. Pode ter um prejuízo da memória semântica (não consegue formular frases).
Pode ter anomia (dificuldade ou incapacidade para encontrar palavras). Em fases mais avançadas pode
ser incapaz de se comunicar (mutismo).

- Desorientação temporal e espacial.

- O paciente pode ter apraxia (não consegue realizar determinadas funções motoras que sabia fazer
antes) e também agnosia (incapacidade de reconhecer ou identificar objetos).

- Distúrbios perceptivos e visuais.

- Sintomas não cognitivos (neuropsiquiátricos): Já uma fase avançada da doença. Apatia (mais no
início), depressão (quadro crônico), agressão, ansiedade, distúrbios do sono, distúrbios do apetite (a
polifagia é o mais comum), delírio e alucinação (em fases mais avançadas), desinibição e irritabilidade.

Sintomas cognitivos Sintomas não cognitivos

Perda da memória recente (anterógrada) Apatia
Distúrbios da linguagem Depressão
Desorientação temporal e espacial Agressividade e irritabilidade
Apraxia Ansiedade
Distúrbios perceptivos e visuais Distúrbios do sono, desinibição
Anosognosia Delírio, distúrbios do apetite

- O diagnóstico é clínico (anamnese é o exame principal). Apesar da biópsia cerebral ser o padrão
ouro (diagnóstico definitivo pela neuropatologia), ela não é utilizada.
- O mais importante para o diagnóstico é a anamnese. Conversar com a família. Perguntar sobre:

- Tempo de início (Perguntar quando começou, pois é um quadro crônico).

- Tipo de sintoma (Perda de memória recente ou tardia? Importante para determinar o estágio).
- Modo de instalação (Insidioso ou rápido, pois no Alzheimer é insidioso, lento).
- Como evoluiu? Piorou? O Alzheimer é um distúrbio progressivo.
- Tem história familiar?
- Tem impacto sobre a atividade cotidiana?

- Perguntar sobre traumas e AVC. Sempre diferenciar se não tem um comprometimento cognitivo leve,
que tem várias causas (distúrbios do sono, ansiedade, distúrbios hormonais, como disfunções
tireoidianas, alguma outra doença. Se for paciente jovem com queixa de esquecimento é muito
improvável que seja demência.

Critérios clínicos para o diagnóstico

- O diagnóstico não é feito de maneira definitiva. Existe o diagnóstico provável, o possível e o com
apresentação mista.

- Diagnóstico provável: Tem um início insidioso, déficits cognitivos iniciais e mais proeminentes (dois
domínios cognitivos afetados + alteração de vida diária). Apresentação amnéstica (perda de memória
recente). Representação não amnéstica (compromete linguagem, função visual, função executiva).
Não necessariamente o paciente vai ter comprometimento dos outros domínios também. “Provável”
é mais diagnóstico de Alzheimer do que o “possível”, ou seja, é o que tem maiores chances.

- Diagnóstico possível: Preenche os critérios da doença provável, mas tem início abrupto ou detalhes
de histórico insuficiente ou falta de documentação objetiva de declínio cognitivo progressivo. Tem
menos chance de ser Alzheimer.

- Diagnóstico com apresentação mista: Paciente que tem os critérios de Alzheimer, mas tem critérios
de doença cerebrovascular ou característica de demência de corpos de Lewy ou outra doença
neurológica ou uso de medicação.

- Resumidamente, quando se tem certeza pela clínica é o diagnóstico provável.

Diagnóstico
- Tem que ter a presença de alterações cognitivas, comportamentais e funcionais. Tem que ter
alteração da função das atividades do dia a dia.

- É importante excluir outras causas de demência.

Tríade do diagnóstico

Alterações cognitivas, comportamentais e funcionais

Exclusão de outras causas de demência

Exames complementares
Exames complementares
Exames laboratoriais
- Laboratoriais básicos: Hemograma (para descartar anemias), creatinina, sódio, potássio e cálcio.

- Testes para vitamina B12. Se o paciente apresentar alguma deficiência de vitamina B12 e tiver
também sinais de Alzheimer, não pode fechar o diagnóstico. Tem que fazer o tratamento da
deficiência da vitamina, e ver se o paciente melhora.

- Testes para deficiência de tireoide (TSH).

- Sorologia para sífilis e para HIV, principalmente em pacientes abaixo de 60 anos (mas tem que fazer
em todos os pacientes).

Líquor
- É indicado em demências antes dos 65 anos para afastar apresentação de curso atípico, doenças
infecciosas.

- Dosagem de beta amiloide e proteína TAU no líquor: Podem aumentar a acurácia, mas são exames
caros e não definem diagnóstico. A proteína TAU é hiperfosforilada e é detectada em concentrações
mais altas no LCR. Peptídeo beta amiloide está mais baixo no LCR.

Exames de imagem
- Tomografia de crânio.

- Preferencialmente ressonância magnética, pois mostra melhor as atrofias cortical e hipocampal e

afasta também outras causas que podem levar ao quadro demencial.

- Pode pedir uma ressonância com volumetria do hipocampo. O radiologista calcula o volume do
hipocampo com a finalidade de ver se está diminuído ou não, com valores de referência para a idade.

- PET (tomografia por emissão de pósitrons): Mostra hipometabolismo temporoparietal posterior.

- SPECT (tomografia por emissão de fóton único): Mostra hipofluxo regional temporoparietal posterior.

- Eletroencefalograma: Útil para diagnóstico diferencial de epilepsia, encefalopatias tóxico-

metabólicas, Creutzfeldt-Jakob.

- O estudo genético não é recomendado com propósito de diagnóstico.

- No exame de imagem, compara-se um lado com o outro, analisar a linha média (presença de atrofia
generalizada).
Tratamento
- A medicação tem o intuito de estabilizar a doença ou diminuir sua progressão, mas não existe uma
medicação que faça reverter a memória ao que era antes.

Drogas que atuam nas vias colinérgicas

- Donepezila, galantamina e rivastigmina. Têm eficácia muito semelhante, o que muda principalmente
é o efeito colateral.

- Aumentam a acetilcolina na fenda sináptica, pois inibem a acetilcolinesterase (enzima que faz
hidrólise/destruição da acetilcolina, ocasionando estimulação do receptor colinérgico).

- Sem evidência de superioridade entre elas (eficácia semelhante).

- Não se deve associar medicamentos dessa mesma classe (Exemplo: Não usar donezepila +
galantamina).

Droga que atua na via glutamatérgica

- Memantina: 10 mg, 2x ao dia.

- Mecanismo de ação: Antagonista não competitivo dos receptores NMDA (diminui a ação do
glutamato).

- Utilizada apenas em fase moderada e grave (Mini Mental < 17 já pode considerar).

- Pode ser associada a qualquer outro medicamento na fase moderada ou grave da doença.

- Auxilia no tratamento, mas não existe monoterapia de Memantina.

- Nunca iniciar de forma abrupta, rápida, pois gera muitos efeitos colaterais. O ideal é iniciar com
meio comprimido ao dia (5 mg) e aumentar meio comprimido a cada 7 dias até tomar 2 comprimidos
ao dia (20 mg).

- Não se faz associação entre os medicamentos, apenas Memantina para os casos graves.

Agente Apresentações Inicial Terapêutica

5 mg (1x/dia)
Donezepila 5 / 10 mg 10 mg/dia
geralmente à noite

Galantamina 8 / 16 / 24 mg 8 mg (1x/dia) 16-24 mg/dia

Rivastigmina 1,5 / 3 / 4,5 / 6 mg 1,5 (2x/dia) 6-12 mg/dia
Memantina 10 mg 5 mg (2x/dia) 20 mg/dia

Rivastigmina Patch
4,6 / 9,5 / 13,3 mg (Colar após o banho, age durante 24h)
(Adesivo)
- Efeitos colaterais: Náuseas (principal), diarreia, insônia, vômitos, câimbras, fadiga, anorexia, tontura,
dor abdominal, perda de peso, ansiedade, síncope, tremores e cefaleia.

- Recomendações: Aumento gradual da dose. Se necessário, aumentar até a dose máxima

padronizada. Esperar uma queda de 3 pontos no mini mental para trocar o medicamento (Exemplo:
Donezepila para galantamina). Se houver piora acentuada, trocar a medicação ou associar à
Memantina.

Demência vascular
Conceito
- É uma condição adquirida que apresenta um decréscimo em relação ao nível cognitivo prévio com
comprometimento das funções sociais e funcionais (prejuízo de pelo menos 2 domínios cognitivos).

- Principal doença relacionada a um evento isquêmico (AVC) e por isso tem alteração no exame de
imagem.

- Pode ter tido infarto de grandes vasos ou infarto único estratégico (região do tálamo, por exemplo).

- Tem que ter relação entre o AVC e o início dos distúrbios demenciais. Tem que ter um evento
isquêmico previamente e depois o comprometimento de memória, por exemplo.

Epidemiologia
- A prevalência em pacientes que apresentaram infarto vascular é de 10 a 30% após 3 meses, no qual
30 a 48% dos pacientes que tiveram um AVC podem evoluir com demência (não significa que todos
irão evoluir).

- Demência vascular pode ser isolada ou mista e é a segunda causa de demência, depois de Alzheimer.

Características
- Não é uma demência degenerativa. Tem uma causa, que é o AVC, diferentemente do Alzheimer.

- Os fatores de risco incluem idade avançada, diabetes, história prévia de AVC e tamanho e localização
do AVC.

Etiologia
- Infarto único estratégico: Principalmente no tálamo, hipocampo e giro angular. Quadro com início
abrupto (diferente do Alzheimer que tem lentidão para iniciar o quadro clínico).

- Múltiplos infartos: Várias regiões, lesões em territórios de grandes artérias, na cerebral média,
cerebral anterior. Ocorre hipoperfusão.

- Demência por lesões de pequenos vasos: HAS, DM, infartos lacunares nos núcleos da base
(hemorragia das artérias lenticuloestriadas, que são pequenos ramos da artéria cerebral média que
irrigam os núcleos da base). Diferente do Alzheimer, o paciente pode abrir o quadro com uma
disfunção executiva, apatia e sintomas parkisnonianos.

- Lesão subcortical de substância branca: Uma síndrome subcortical acompanhada de lesões da

substância branca profunda caracteriza-se por sinais pseudobulbares, sinais piramidais isolados,
depressão ou labilidade emocional, comportamento “frontal”, distúrbios brandos de memória,
desorientação, resposta deficiente a novidades, limitação do campo de interesses, menor capacidade
de fazer associações, dificuldade de passar de uma ideia para outra, desatenção e perseveração.

- Quanto maior o número e extensão dos infartos, maior a chance de desenvolver demência
cerebrovascular.

Critérios clínicos para o diagnóstico

- A doença vascular cerebral é definida clinicamente por sintomas neurológicos e evidência dos
exames de imagem (TC ou RM). Precisa ter uma evidência no exame de imagem.

- Relação entre a síndrome demencial e a demência vascular inferida de início de demência após 3
meses do AVC ou deterioração abrupta das funções cognitivas ou progressão flutuante em degraus
(relação do tempo e sintoma).

- Diagnóstico provável: Comprometimento de pelo menos 2 outras funções cognitivas além da

memória + Evidência do evento isquêmico + Relação do tempo X sintoma. Critérios de exclusão:
Distúrbios de consciência, delírio, psicose, afasia grave, comprometimento sensorial grave que impeça
o exame neurológico (ocorrência de transtorno sistêmico ou neurológico que possa por si só ser
responsável pelas perdas cognitivas).

- Diagnóstico possível: Presença de demência com sinais neurológicos focais em paciente sem exame
de imagem ou ausência de relação temporal clara entre demência e AVC. Pacientes com início sutil
ou curso estável, ou com a melhora do distúrbio cognitivo que não é tão claro que seja demência
vascular, geralmente tem um início mais pontual do que Alzheimer. Exemplo: Paciente chega no PS
acompanhado pelo filho, que relata o problema de memória com início a 6 meses, no exame físico,
paresia de membro superior direito, no mini mental o resultado é 20. Na hora você não tem um exame
de imagem, mas pode fazer uma forte correlação clínica.

Diagnóstico definido: Tem que ter critérios clínicos para a demência vascular provável, preencher
todos os critérios, tem que ter evidência histopatológica (necropsia e biópsia), ausência de
emaranhados neurofibrilares ou placas neuríticas excedendo o esperado para a idade; ausência de
outras causas.

Exames complementares
Exames de imagem
- Tomografia de crânio: Para descartar/afastar outras causas como tumores, hidrocefalia, hematoma
subdural, infartos lacunares, lesões corticais ou, também, para confirmar o diagnóstico.

- Ressonância: É o exame padrão ouro. As melhores sequências para avaliar são Flair ou T2 (sendo
que a Flair é a principal para avaliar a possibilidade de um AVC prévio). A sequência Flair nada mais
é do que um T2 com supressão (apagamento) do líquor. A sequência T2 é quando a substância branca
fica hipointensa (cinza) e a substância cinzenta fica hiperintensa (branca), sendo útil para ver
inflamações/desmielinizações.

- Por meio da ressonância, pode-se classificar as lesões pela Escala de Fazekas.

Classificação de Fazekas

0 = Nenhuma alteração.

1 = Focos esparsos, menores que 10 mm, áreas de

lesões confluentes < 20 mm de diâmetro.

2 = Confluência inicial, lesões únicas entre 10 e 20

mm e áreas de lesões agrupadas com > 20 mm de
diâmetro.

3 = Confluência severa, são amplas áreas de

confluência com lesões únicas e áreas > 20 mm de
diâmetro.

- 0 é quando não tem nenhum ou único sinal.

- 1 é quando tem múltiplos pontos.

- 2 é quando está iniciando lesões confluentes.

- 3 é quando tem extensas lesões confluentes.

- As melhores sequências da RNM para avaliar são: Axial Flair e T2.

- Exemplo de laudo: Presença de microangiopatia, Fazekas grau 3 = Grande chance de demência

vascular.

Quadro clínico
- Variam conforme o território vascular afetado pelo AVC.

- Problemas de concentração e fala.

- Depressão.

- Sintomas dos AVC’s.

- Acometimento da memória.

- Confusão aguda.
- Crises epilépticas.

- Sintomas cognitivos produzidos pela demência vascular, geralmente, são subcorticais: Redução da
capacidade de concentração, esquecimento, inércia, alentecimento do pensamento (bradifrenia),
apatia e déficits na função executiva.

- Elementos da história clínica que falam a favor de demência vascular: Curso flutuante, confusão
mental de ocorrência noturna, depressão, queixas somáticas e incontinência emocional, assim como
HAS, AVE prévio e sinais focais.

Tratamento
- Tratar os fatores de risco vasculares e cardiovasculares.

- Tratamento do AVC, uso de AAS, investigação por meio do ECG, investigar arritmias, fazer eco de
carótidas, arteriografia, angiotomografia, eco do coração.

- Nenhum medicamento tem eficácia significativa no tratamento da demência:

- Inibidor da colinesterase: Pequena resposta com a galantamina, mas nada significativo.

- Memantina: Não há indicação.
- Bloqueador do canal de cálcio: Amlodipina, não tem eficácia nenhuma.

Demência de corpos de Lewy

- Tem como característica a sinucleínopatia, estando associada à deposição da alfa sinucleína no
citoplasma e nos neurônios, o que levaria à formação dos corpos de Lewy. Essa é a fisiopatologia,
resumidamente.

- A instalação do quadro cognitivo é a manifestação central da doença e faz o diagnóstico. O que a

diferencia do Parkinson é a instalação do quadro cognitivo.

- Importante:

- Se o quadro cognitivo vem antes do sintoma motor em até 1 ano = Demência de corpos de Lewy.

- Se o quadro motor vem antes dos sintomas cognitivos em até 1 ano = Demência de Parkinson.

- É só lembrar que o quadro motor vem antes no Parkinson.

Diagnóstico
- Depende de pelo menos 2 critérios:

- Parkinsonismo atípico: Instabilidade postural, tremor de repouso, bradicinesia e rigidez

extrapiramidal. É chamado de atípico pois não responde bem à levodopa.
- Alucinações visuais recorrentes: Já no início da doença (diferente do Alzheimer).
- Flutuações cognitivas: Períodos de melhora e piora da memória.
- Manifestações psiquiátricas: Irritabilidade, agressividade e depressão.

- Diagnóstico diferencial: Demência da doença de Parkinson. Para ser demência da doença de

Parkinson tem que primeiro ter o diagnóstico da doença de Parkinson.

Tratamento
- Donezepila, Rivastigmina, Galantamina, Memantina: Têm baixa eficácia, não usa eles praticamente.

- Fazer controle dos sintomas psiquiátricos (fobias, manias etc).

- Tem um prognóstico ruim.

Demência frontotemporal
- É a segunda causa de demência degenerativa na população com menos de 65 anos. A idade é atípica
em relação ao Alzheimer, começa a partir dos 45 anos, até os 65 anos geralmente.

- Acomete igualmente homens e mulheres.

- Apresenta uma evolução muito ruim (prognóstico ruim), com sobrevida de 6 a 8 anos.

Fisiopatologia
- É uma atrofia circunscrita, em geral, assimétrica dos lobos frontais e temporais.

- Acometimento da área pré-frontal (alterações no comportamento e na personalidade).

Quadro clínico
- Sintomas de início insidioso e tem como características a mudança da personalidade e mudança do
comportamento já no início do quadro.

- Tem redução na expressividade emocional; labilidade emocional (muda muito o humor);

comportamento social inapropriado; falta de autocrítica (insight); distúrbios alimentares; sintomas
psicóticos (raros). Em geral, o paciente apresenta mudanças agressivas de comportamento.

- É muito difícil fazer esse diagnóstico

- Tem prognóstico ruim.

Diagnóstico
- É essencialmente clínico.

- TC/RNM mostram atrofia frontal e temporal, porém não é patognomônico.

- SPECT/PET mostram hipofluxo/hipometabolismo na região frontal e temporal, mas também não é

patognomônico. No Alzheimer essa alteração era mais posterior.

Diagnóstico diferencial: Alzheimer e transtornos psiquiátricos.

Tratamento
- É sintomático.

- Inibidores seletivos da recaptação de serotonina (ISRS) e de noradrenalina (ISRSN): O principal

medicamento que se utiliza é o Trazodona.

- Dá para utilizar antipsicóticos atípicos.

- Inibidores da colinesterase não têm boa resposta.

Outras demências
- São casos que, dependendo do estágio, podem ser reversíveis.

Doença de Wilson
- Ocorre pelo acúmulo de cobre.

- Comum em pacientes jovens com transtornos psiquiátricos associados.

- Pode ter Parkinsonismo associado.

- Tratamento com D-penicilamina.

- Pedir avaliação oftalmológica para ver se tem anéis de Kayser-Fleischer.

Neurossífilis
- Pacientes com cerca de 50 anos, sempre pedir o VDRL, tanto sérico quanto do líquor.

- Normalmente volta ao normal depois do tratamento para sífilis.

Hipotireoidismo
- Causa possivelmente tratável e reversível de demência.
HIV
- Quadro geralmente atípico.

Deficiência de vitamina B12

- Também pode cursar com demência. Pacientes etilistas com B12 baixa, por exemplo.

Doença de Creutzfeldt-Jakob
- Doença da vaca louca.

- Doença rapidamente progressiva, com prognóstico sombrio.

- Tem como característica abalos mioclônicos + quadro demencial atípico.

- O diagnóstico pode ser feito com dosagem de proteína 14-3-3 no LCR (patognomônico).

- É uma doença altamente contagiosa.

- Não existe tratamento específico, o paciente costuma ir a óbito (6 meses geralmente).

Hidrocefalia de pressão normal

- É uma demência passível de tratamento cirúrgico.

- Tríade: Distúrbio da marcha (Parkinsoniana), quadro de demência rápida e incontinência urinária.

- Não precisa fechar os 3 critérios para fazer os exames de imagem.

- Se no exame o paciente tiver uma hidrocefalia no ventrículo, é muito provável que tenha hidrocefalia
de pressão normal, aí pode fazer o TAP teste, que avalia se a derivação pode ter melhora ou não.

- Se ele tiver muito líquor, tira um pouco do líquor pela punção lombar (tira aproximadamente 30 ml
de líquor e pede para o paciente caminhar).

- Se ele melhorar a marcha, melhorar a queixa cognitiva, vai ter uma boa resposta com tratamento
cirúrgico, aí pode fazer uma derivação ventriculoperitoneal para drenar o excesso de liquido.

- Resumindo: Geralmente surge como sequela de uma meningite, TCE ou hemorragia subaracnoide.
Cursa com a síndrome clássica: apraxia da marcha, incontinência urinária, parkinsonismo e demência.
O diagnóstico é feito pela TC de crânio: hidrocefalia sem atrofia cerebral patológica. A punção lombar
revela uma pressão liquórica no limite superior da normalidade (17 cm/H2O). O tratamento é com
Derivação Ventriculoperitoneal (DVP). A resposta ocorre em 30-50% dos casos, geralmente parcial
(Apostila do Medcurso).
Demências tratáveis
- São elas: (1) hipotireoidismo; (2) deficiência de vitamina B12; (3) neurossífilis; (4) complexo de
demência relacionado à AIDS; (5) tumores cerebrais; (6) hidrocefalia comunicante normobárica.
Devemos lembrar que a deficiência de B12 pode cursar apenas com o quadro neurológico (sem
anemia) em alguns pacientes.

- Todo paciente com demência deve ser submetido à investigação de todas estas causas! Exceção seja
feita para o anti-HIV, que precisa do consentimento do paciente. Portanto, temos que solicitar, já na
primeira consulta: T4 livre, TSH, dosagem de B12 sérica, VDRL e TC de crânio com e sem contraste.
Outras causas de demência reversível são o alcoolismo e o uso excessivo de medicamentos para o
SNC, como benzodiazepínicos.

Demências não tratáveis

- São elas: (1) demência vascular multinfarto; (2) doença de Binswanger; (3) doença de Pick; (4) doença
dos corpúsculos de Lewy difusos; (5) doença de Huntington; (6) paralisia supranuclear progressiva; (7)
outras.
Aula 07 - Cefaleias (Dr. Antônio Carlos)
- Cefaleia é todo processo doloroso referido no segmento cefálico, o qual pode originar-se em qualquer
das estruturas faciais ou cranianas. A cefaleia pode ser primária e secundária.

- Cefaleia é uma das queixas provavelmente mais comuns que suscitam consultas médicas (Em UBS,
corresponde a cerca de 9% das consultas). Em estudo realizado em São Paulo, com cerca de 40
médicos de emergências, a média encontrada de consultas devido a cefaleias, em salas de emergência,
foi de duas vezes ao dia (cerca de 1 a 3% dos atendimentos).

- Cefaleia tipo tensional (CTT) é seguramente o tipo mais comum encontrado, porém raramente é
incapacitante e usualmente é causa de automedicação. Com um grande número de medicações
disponíveis sem a necessidade de receita, essa cefaleia raramente leva o paciente a se consultar com
um médico.

- Enxaqueca é uma cefaleia incapacitante e permanente.

- Cefaleia é geralmente um sintoma benigno (Exemplo: Causada pelo uso de anticoncepcional), mas
eventualmente reflete uma condição subjacente grave ou maligna (Exemplo: Tumores, aneurismas e
arterites).

- Deve-se diferenciá-la de início, e a primeira forma de diferenciar é por meio da anamnese.

- Quando benignas, a dor de cabeça pode ser ocasionada pelo uso de anticoncepcional, e neste caso,
essa dor apresenta uma base benigna, uma vez que com a retirada do anticoncepcional a dor cessa.
Assim como uma dor de cabeça há oito anos, 3 ou 4 vezes por ano com duração de 3 dias, sempre
apresentando o mesmo padrão de dor, não será considerada grave.

- Quando malignas, deve-se ficar atento àquele paciente que refere dor de cabeça (com náusea,
vômito, anorexia, sudorese etc) diferente daquela que sempre apresentou. Exemplo: Tumores,
aneurismas e arterites, como dito anteriormente. Modificação no padrão da dor deve sempre chamar
a atenção, seja no local, no tipo, na duração, na intensidade.

- Toda dor é urgente. Algumas dores serão apenas analgesiadas, outras, após analgesiadas, passarão
por pesquisa de causas graves. Muitos atendentes de pronto socorro diagnosticam enxaqueca como
vertigem, associando erroneamente um sinal sensitivo relacionado à dor com um sinal sensitivo
relacionado ao movimento.

- Merritt: O primeiro problema a ser abordado no cuidado de um paciente com cefaleia é a

diferenciação das causas benignas das mais ominosas (malignas). Se os dados apoiando um processo
benigno forem suficientemente fortes, a aquisição de neuroimagens pode ser adiada. Se não se puder
fazer um diagnóstico benigno, a RM é uma opção melhor que a TC para a visualização da fossa
posterior, pois os tumores da fossa posterior têm probabilidade bem maior que os tumores
prosencefálicos (do cérebro e diencéfalo) de causar cefaleia como único sintoma. Além disso, a
malformação de Chiari, uma importante causa estrutural de cefaleia, não pode ser visualizada
adequadamente à TC.

- Observação: A malformação de Arnold-Chiari é responsável por sintomas de disfunção do tronco

cerebral, observados em alguns casos de meningomielocele, e pela hidrocefalia. Ocorre na grande
maioria dos casos de meningomielocele em níveis torácico, lombar e lombossacral. Suas
características principais são: 1) Deslocamento caudal da medula oblonga e IV ventrículo em direção
ao canal cervical alto, 2) Alongamento e estreitamento da medula oblonga e ponte, 3) Deslocamento
do vérmis cerebelar, através do forame magno, até níveis cervicais altos.

Investigação de cefaleias crônicas

- A cefaleia crônica é quando o paciente tem vários episódios de dor de cabeça contínua que não
melhoram com medicação.

- A investigação de cefaleia crônica deve-se iniciar com:

- Hemograma, VHS.
- Proteína C reativa.
- Anticorpo antinucleares.
- Provas tireoidianas.
- RMN de crânio e de encéfalo.
- Biópsia de artéria temporal (usado em pessoas idosas caso se suspeite de arterite de células
gigantes - em centro médico que admita o exame, ou seja, que tenha um patologista habilitado).
- Líquor.

Princípios gerais da anamnese das cefaleias

- Qualidade/intensidade, localização, duração, sintomas associados, frequência, condições de
exacerbação e alívio, e traumas associados.

- Deve-se procurar determinar a qualidade, localização, sintomas associados, duração e evolução

temporal da cefaleia e as condições que a produzem, exacerbam ou aliviam.

- Identificar os sintomas associados. Náuseas e ocasionalmente vômitos, fotofobia e fonofobia são

acompanhamentos comuns da enxaqueca. Esses sintomas são leves ou inexistentes nas cefaleias do
tipo tensão. Lacrimejamento e congestão nasal são típicos da cefaleia em salvas e outras cefalalgias
autonômicas trigêmeas, como a hemicrania contútua, a síndrome SUNCT (cefaleia neuralgiforme
unilateral de curta duração com conjuntivas injetadas e lacrimejamento) e a hemicrania paroxística
crônica. Entretanto, também são vistas na enxaqueca, o que pode ocasionar um diagnóstico errôneo
de “cefaleia por sinusite”.

Qualidade/intensidade
- Pode ser forte ou fraca. Porém, a intensidade da dor raramente tem valor diagnóstico e é bastante
subjetiva.

- A cefaleia de um tumor geralmente não é intensa.

- Uma cefaleia de enxaqueca, meningite, hemorragia subaracnóidea e cefaleia em salvas costumam

ser fortes.

- Merritt: A intensidade da dor raramente tem valor diagnóstico e é bastante subjetiva. Assim, também,
a resposta à medicação placebo não fornece informações úteis. Não há nenhuma evidência de que os
indivíduos que respondem ao placebo tenham níveis de dor mais baixos que os que não respondem
ou não tenham efetivamente dor. Os pacientes que chegam a um serviço de emergência com a mais
forte cefaleia de sua geralmente têm enxaqueca. Meningite, hemorragias subaracnóides e cefaleia em
salvas também produzem dores cranianas intensas. Contrariamente à crença comum, a cefaleia
produzida por um tumor cerebral geralmente não é intensa.

Localização
- Pode ser focal, multifocal, profunda, e com irradiação.

- Um processo expansivo intracraniano não determina o local de aparecimento da dor. Exemplo: Um

tumor cerebral pode estar localizado na fossa posterior e a dor ser frontal ou temporal.

- Se a origem for uma estrutura extracraniana, como na arterite de células gigantes, a correspondência
com o local da dor é bastante precisa. Exemplo: Desarranjo da articulação temporomandibular pede
que a dor seja na proximidade.

- A inflamação de uma artéria extracraniana causa dores no couro cabeludo e uma hiperssensibilidade
extraordinária, localizada na área do vaso.

- As lesões da fossa posterior causam uma dor que é geralmente occipitonucal, pelo menos ao início,
e as lesões supratentoriais induzem mais comumente dores frontotemporais.

Duração
- Uma hora, duas horas, 30 minutos, 15 minutos.

- Os ataques de cefaleia em salvas atingem o máximo em 3 a 5 minutos, permanecem à intensidade

máxima por uma ou duas horas e então diminuem de intensidade.

- Merritt: A ruptura de um aneurisma acarreta uma dor de cabeça que atinge o máximo em um
instante, à maneira do ribombar de um trovão; muito mais raramente, aneurismas não rompidos ou
hemorragias em pequeno volume podem indicar sua presença de maneira semelhante. Portanto, não
é a “pior dor de cabeça da minha vida” que é particularmente preocupante, mas sim o início abrupto
de tais cefaleias. A multifocalidade por si só é um fator indicador de benignidade. O fato de o ataque
ser autolimitado ou responder à medicação não tem nenhum valor diagnóstico. Os ataques de
enxaqueca também podem ter um início apoplético. Os ataques de cefaleia em salvas atingem o
máximo em 3 a 5 minutos, permanecem à intensidade máxima por uma ou duas horas e então
diminuem de intensidade. Muitos ataques de enxaqueca aumentam de intensidade em algumas horas,
se mantêm por algumas a dias e são caracteristicamente aliviados pelo sono. A interrupção do sono é
característica das cefaleias produzidas por tumores cerebrais, mas é vista mais comumente na
enxaqueca e na cefaleia em salvas.

Sintomas associados
- Vômitos, náuseas, amenorreia, febre, fotofobia, fonofobia, lacrimejamento, congestão nasal.

- Cefaleia com amenorreia (ausência de menstruação) ou com história de galactorreia levanta a

possibilidade de que a origem da cefaleia seja a síndrome do ovário policístico ou um adenoma
hipofisário secretor de prolactina.

- Náuseas e ocasionalmente vômitos, fotofobia e fonofobia são acompanhamentos comuns da

enxaqueca.
- Como já citado anteriormente, lacrimejamento e congestão nasal são típicos da cefaleia em salvas,
cefalalgias autonômicas trigêmeas, hemicrania contútua, a síndrome SUNCT (cefaleia neuralgiforme
unilateral de curta duração) e a hemicrania paroxística crônica.

Frequência
- Mensal, semanal, diária.

Condições de exacerbação e alívio

- Elevado valor de probabilidade na determinação de que seja uma síndrome de cefaleia benigna:
Provocação por vinho tinto, esforços prolongados, odores pungentes, fome, falta de sono, mudanças
no clima ou menstruações.

- A cessação ou melhora da cefaleia durante a gravidez, especialmente no segundo e terceiro

trimestres, é praticamente patognomônico da enxaqueca.

- Uma cefaleia ocorrendo do nada em paciente reconhecidamente portador de uma condição maligna
sugere uma metástase cerebral, meningite carcinomatosa ou uma infecção oportunista.

- Quando a dor é acentuada pelos movimentos oculares, deve-se considerar uma infecção sistêmica,
especialmente a meningite.

- Uma dor de cabeça aparecendo abruptamente após se inclinar o corpo, levantar um peso ou tossir
pode ser uma indicação de uma massa da fossa posterior ou uma malformação de Chiari.

- Entretanto, o sintoma mais sensível, porém não específico da enxaqueca, é que ela piora ao
movimento. A cefaleia ortostática ocorre após uma punção lombar ou outras causas de vazamentos
de LCR e também ocorre em associação a hematomas subdurais e à hipertensão intracraniana benigna.

- A sinusite aguda se declara quase sempre por um exsudato nasal verde-escuro purulento, apesar do
fato de que os portadores de enxaqueca e de cefaleias em salvas recebem frequentemente esse
diagnóstico quando congestão nasal e lacrimejamento acompanham seus ataques.

- A dor à deglutição é comum em pacientes com carotidínia (enxaqueca facial), pois a artéria carótida
inflamada e hipersensível faz contato com o esôfago durante a deglutição.

- Muitos pacientes com dor facial não descrevem síndromes estereotipadas. Esses pacientes tiveram
suas síndromes categorizadas como “dor facial atípica”. Há escassas evidências demonstrando que as
dores faciais atípicas são causadas por perturbações emocionais. Uma dor facial vaga, mal localizada
e contínua é característica da condição que pode decorrer do carcinoma nasofaríngeo e de outras
doenças somáticas; um elemento de dor e ardência sobrevém frequentemente ao haver a
desaferenciação e aparecem evidências de uma neuropatia craniana. Ocasionalmente, a causa de um
problema doloroso pode não ser elucidada prontamente, tornando necessários exames de seguimento
periódicos, até que apareçam outras indicações (e elas geralmente aparecem).

- As neuralgias são transtornos dolorosos que se caracterizam por episódios paroxísticos, transitórios
e frequentemente semelhantes a choques elétricos na distribuição de um nervo específico, em geral
sem um fundo de dor crônica. As neuralgias são geralmente causadas por alças vasculares ectásicas
comprimindo o nervo assolado, geralmente o trigêmeo ou o glossofaríngeo, na zona de entrada da
raiz do nervo, ativando um mecanismo de geração de dor no tronco cerebral.

Traumas associados
- Verificar se há traumas anteriores, pois um trauma mínimo pode desencadear um problema maior
com o passar do tempo.

- Exemplo: Hemorragia subaracnóidea em um paciente que bateu a cabeça no armário da cozinha. O

paciente chega ao consultório acordado, lúcido, hígido, sem déficits, apresentando dor de cabeça
intensa, associado a vômito. Foi solicitado tomografia, a qual apresentou um enorme hematoma
subdural. Ao ser interrogado sobre traumas anteriores, o paciente referiu ter batido a cabeça há 60
dias em um armário da cozinha, ocasionando pouca dor, no momento, que melhorou com analgésico.

- Portanto, um trauma mínimo é capaz de desencadear um problema maior depois de um tempo.

- Importante: Não aceitar diagnósticos prontos e sempre adotar uma sequência lógica para a conduta
e tratamento. Exemplo no tratamento de enxaquecas: Primeiro propranolol, depois amitriptilina e
vigabatrina.

Estruturas sensíveis e não sensíveis à dor

- Como a sensibilidade dolorosa é fundamental como mecanismo de proteção e defesa, fica fácil
compreender o porquê o segmento cefálico é o mais rico em estruturas sensíveis à dor, já que aí se
situam o encéfalo e os órgãos das sensibilidades especiais.

- Cefaleia é o tipo mais comum de dor. É resultante da ativação de receptores nociceptivo periféricos
na presença do funcionamento normal do SNC, comparável à queimação ou dor profunda como
apendicite.

- Existem mecanismos que levam à dor:

- Deslocamento e distensão.
- Irritação e inflamação.
- Compressão de estruturas sensíveis à dor.
- Vasodilatação.

- Estruturas que são sensíveis à dor:

- Couro cabeludo e aponeurose.

- Vasos sanguíneos extracranianos (vide artéria meníngea média, nas porções mais basais).
- Artéria do polígono de Willis (As artérias que fazem parte estritamente do polígono de Willis
são: As cerebrais posteriores, as comunicantes posteriores, as carótidas internas, as
cerebrais anteriores e a comunicante anterior).
- Seios venosos e suas veias tributárias (Seio cavernoso, por exemplo).
- Foice cerebral.
- Segmentos proximais das grandes artérias piais.
- Nervos sensitivos.

- Estruturas que não são sensíveis à dor:

 - Os ossos da calota craniana.
- As leptomeninges e a maior parte da dura-máter.
- O parênquima encefálico e todos os vasos no seu interior.
- Epêndima ventricular.

- Merritt: A estimulação elétrica nas proximidades das células da rafe dorsal mesencefálica pode
ocasionar cefaleias semelhantes a enxaquecas. Portanto, a maior parte do cérebro é insensível à
sondagem por eletrodos, mas um local mesencefálico e pontino em particular é ainda assim um
suposto locus para a geração da cefaleia. Exames PET obtidos durante ataques espontâneos de
enxaqueca demonstraram que a substância cinzenta periaquedutal do mesencéfalo e da ponte é
ativada. Os estímulos sensoriais da cabeça são transmitidos ao cérebro pelos nervos trigêmeos,
especialmente a primeira divisão, a partir de estruturas acima do tentório, nas fossas cranianas anterior
e média. Os três primeiros nervos cervicais levam estímulos da fossa posterior e de estruturas
intradurais, o que explica por que a dor no pescoço é um componente comum da enxaqueca. Os NC
IX e X suprem parte da fossa posterior e referem dores ao ouvido e à garganta. A cefaleia pode ocorrer
em consequência do seguinte:

- Distensão, tração ou dilatação de artérias intracranianas ou extracranianas.

- Tração ou deslocamento de grandes veias intracranianas ou seu envoltório dural.
- Compressão, tração ou inflamação de nervos cranianos ou espinhais.
- Espasmo, inflamação e trauma de músculos cranianos e cervicais.
- Irritação meníngea e elevação da PIC.
- Perturbação das projeções serotoninérgicas intracerebrais.

Abordagem ao paciente com cefaleia

Cefaleias agudas
- O primeiro episódio de cefaleia severa deve ser encarado totalmente diferente de um episódio de
cefaleia crônica. A probabilidade de encontrar uma causa grave de cefaleia é maior em um paciente
com primeiro episódio de dor forte.

- Meningites - Cefaleia aguda intensa com rigidez de nuca e febre.

- Hemorragia subaracnóidea - Na ausência de febre.
- Hematoma subdural ou extradural.
- Sinusite purulenta - Pode levar o paciente a óbito por obstrução do seio cavernoso.
- Ruptura de aneurisma.
- Glaucoma.

- Merritt: Quando o médico se defronta com um paciente com febre e rigidez de nuca, a punção
lombar é obrigatória. Uma cefaleia aguda e persistente e febre são, com frequência, manifestações de
uma infecção viral sistêmica aguda; se o pescoço estiver com a mobilidade normal, a punção lombar
pode ser postergada, desde que o paciente possa ser acompanhado de perto. Um primeiro ataque de
enxaqueca é sempre uma possibilidade, mas a febre é uma característica associada.

Cefaleias associadas a outras doenças

Quase a totalidade das doenças podem ser causa ocasional de cefaleia, mas algumas são
caracteristicamente associadas, tais como (não em ordem de frequência):
 - Lúpus eritematoso sistêmico: Causa arterite e cefaleia.
- Mononucleose: É uma doença infecciosa, normalmente está associada com meningite,
meningoencefalite viral.
- Hipercarbia (Elevada pressão parcial de CO2 no sangue circulante) por falência pulmonar:
Ocorre no idoso fumante, por exemplo.
- Apneia do sono (Cefaleias matinais).
- Tireoidite de Hashimoto (Afeta principalmente mães de segundo filho).
- Retirada de corticosteroides (Por isso quando for usar corticoide, tem que “já entrar tirando”.
- Contraceptivos orais.
- Drogas estimulantes da ovulação.
- Hipertensão maligna.
- Elevação aguda de glóbulos vermelhos (Como no feocromocitoma).
- Muitas doenças associadas ao HIV e doenças inflamatórias intestinais.

- Além de que qualquer processo alérgico pode causa dor de cabeça.

- Cefaleia crônica diária bifrontal ou holocraniana em adolescentes do sexo masculino com início
recente, sem nenhuma alteração em exames de imagem, a dor pode piorar e demorar anos para
resolver. Tem uma grande associação com dor de cabeça psicogênica. A conduta é usar analgésico e
esperar melhorar. Chega a desaparecer quando se passa da fase com grandes alterações hormonais.

- Cefaleia e depressão são comorbidades bidirecionais, mais comum em mulheres, de modo que é
mais provável que ambos os problemas possam se originar de uma base bioquímica comum, do que
uma síndrome efetivamente causando a outra. O médico deve ser cauteloso ao atribuir à depressão a
causa de cefaleia recorrente; algumas drogas com ação antidepressiva são também eficazes na
enxaqueca, independentemente de qualquer ação antidepressiva.

- Desordens de articulação temporomandibular têm dor com irradiação para a região pré-auricular. É
importante saber o local de irradiação para não confundir as desordens dessa articulação com outras
causas de cefaleia.

- Merritt: A articulação temporomandibular (ATM) geralmente produz uma dor pré-auricular que se
associa à mastigação de alimento. Estalidos indolores da ATM não são causas de cefaleia. A dor pode
se irradiar para a cabeça, mas não é facilmente confundida com a cefaleia propriamente dita.
Reciprocamente, pacientes com propensão a cefaleias podem observar que estas são mais frequentes
e mais intensas na presença de um problema ATM doloroso. Assim também, a dor que se associa a
procedimentos cirúrgicos otológicos ou endodônticos pode ativar transtornos de cefaleia.

Classificação/Divisão inicial
- Cefaleias primárias: Sem relação com outras doenças. Devem receber tratamento sintomático na
sala de emergência no caso da crise aguda que não responda a bloqueadores iniciais para alívio dos
sintomas e encaminhamento para possível investigação ou para o especialista. Exemplo: Enxaqueca,
cefaleia de contração muscular, em salvas, processos expansivos, irritação meníngea, hipertensão
craniana.

- Cefaleias secundárias: Associadas com doenças prévias. Sempre passam por investigação e
tratamento das causas bases da dor. Exemplo: Arterite temporal, lesão de nervos cranianos, ATM,
origem cervical, olhos, hipertensão sistêmica, diabetes e sinusite.
- Tipos de cefaleias: Cefaleia da sinusite normalmente tem um local da face que reflete a dor. Tem
também a cefaleia em cluster/em salvas que é ao redor do olho. A cefaleia tensional que é bifrontal
em peso ou nucalgia em peso. A cefaleia migrânea/enxaqueca é apenas de um lado.

Cefaleias primárias
Cefaleia migrânea ou enxaqueca
- O termo migrânea foi criado por Galeno, quando definiu uma desordem periódica de distúrbio
visual, que cursava com cefaleia, vômito, fotofobia, que previa intervalos regulares e alívio com sono
e escuridão.

- Sinônimos: Enxaqueca, migrânea, hemicraniana.

- Os ataques de cefaleia mais intensos, qualquer que seja sua causa, tendem mais a ser pulsáteis,
associados a vômitos e à hiperssensibilidade do couro cabeludo.

- As cefaleias mais leves tendem a ser um desconforto do tipo aperto em faixa, envolvendo
frequentemente toda a cabeça, o perfil típico da cefaleia em tensão/tipo tensional. Não são causadas
por anomalias estruturais intracranianas.
- Definição: Migrânea ou enxaqueca é uma cefaleia benigna recorrente ou uma disfunção neurológica
recorrente, ou ambos. Não é uma lesão, mas, sim, uma disfunção.

- Há intervalos livres de dor, e ela é usualmente provocada por certos estímulos: Stress, privação de
sono, vinho, menstruação. Os gatilhos não definem a doença, mas, de forma geral, pacientes com
enxaqueca têm menor resistência à dor quando expostos a esses gatilhos.

- É mais comum em mulheres com predisposição hereditária e com fenômeno circulatório (Como, por
exemplo, congestão ocular, congestão nasal, edema...) que mimetiza ataques oriundos de desordem
do tronco cerebral, ou por excitabilidade cortical neuronal.

- Migranosos têm baixo limiar para cefaleias, provavelmente por ativação de autopropagação de onda
neuronal e glial de despolarização migrando através do córtex. Esses indivíduos têm um “cérebro
sensível”.

- Serve de comorbidade ou vem acompanhada de outras patologias como epilepsia, depressão,

transtornos bipolares, ansiedade, pânico, insônia e outras.

- Existem subtipos clínicos da enxaqueca:

- 1) Migrânea/Enxaqueca sem aura.

- 2) Migrânea/Enxaqueca com aura.
- 3) Migrânea/Enxaqueca basilar.
- 4) Migrânea/Enxaqueca carotidínia.
- 5) Migrânea/Enxaqueca hemiplégica.
- 6) Migrânea/Enxaqueca oftalmoplégica.

- Merritt: A designação enxaqueca com aura denota a síndrome de cefaleia associada a sintomas
sensoriais, motores ou visuais premonitórios característicos; a enxaqueca sem aura denota a síndrome
em que não há sintomas neurológicos focais precedendo a cefaleia. Os sintomas focais, porém,
ocorrem unicamente em uma pequena proporção dos ataques e são efetivamente mais comuns
durante os ataques de cefaleia do que como sintomas prodrômicos.

- Sintomas neurológicos focais, sem cefaleia, podem ser devidos à migrânea sem dor. São mais comuns
após os 40 anos. É algo relativamente frequente na neurologia. Então, se você se deparar com sintomas
como ataques e crises de congestão ocular ou nasal seguidos de vasodilatação importante, pode isso
significar uma enxaqueca sem dor. Normalmente, são casos evolutivos, ou seja, antigamente o
paciente tinha enxaqueca, agora, apenas ocorrem crises em que o olho fica vermelho e ele não
enxerga direito.

1) Migrânea/Enxaqueca sem aura

- É uma cefaleia benigna, periódica, com duração de muitas horas e que pode ser atribuída à tensão
(nervosa).

- A enxaqueca sem aura denota a síndrome em que não há sintomas neurológicos focais precedendo
à cefaleia.

- Características: Dor unilateral, com náuseas, vômitos, fotofobia e/ou fonofobia, irritabilidade e
hiperssensibilidade no couro cabeludo. Sem tratamento a dor se arrasta de 4 a 72 horas. Geralmente
os pacientes apresentam história familiar positiva. Responde ao tratamento com triptanos ou
ergotamina (Apresenta efeitos colaterais mais importantes e característicos que os triptanos, portanto
a ergotamina é usada quando triptanos não funcionam).

- É uma doença comum, cerca de 18% das mulheres e 6% dos homens têm pelo menos uma crise ao
ano.

2) Migrânea/Enxaqueca com aura (Clássica)

- É uma síndrome de cefaleia com sintomas premonitórios sensoriais, motores ou visuais
característicos, onde os sintomas mais comuns são os visuais, decorrentes de estimulação e
subsequente depressão de neurônios do lobo occipital (onde ocorre a onda de despolarização).

- Escotomas e alucinações visuais estão presentes em cerca de 1/3 dos casos com aura e aparecem
comumente na parte central dos campos visuais.

- Características: Iniciando com pequeno escotoma paracentral (mosquinha preta, brilhante) que
aumenta progressivamente e toma a forma de C, com ângulos luminosos na borda externa em
expansão e se tornam coloridos à medida que o escotoma cintilante se expande e se move em direção
à periferia da metade envolvida do campo visual (Pode ocorrer hemianopsia), demorando cerca de 20
a 30 minutos. Na sequência dos fenômenos, vem a forte cefaleia, vômitos, fotofobia e fonofobia, que
só melhoram com ambiente escuro, repouso e sono. Essa é uma evolução patognomônica de
enxaqueca. A síndrome característica é referida por cerca de 10% dos pacientes.

- Tratamento na fase de aura: Usar triptanos (Funciona porque é o momento que existe a onda de
despolarização apical) e deitar em torno de 1 hora, 1 hora e meia.

- Tratamento durante a crise: Não tratar com tramal e morfina (Não é resolutivo).

- A aura é um sintoma neurológico temporário que pode se referir à área focal do cérebro afetada. A
explicação neurofisiológica mais aceita para a aura é o fenômeno da depressão alastrante, descrita
pelo brasileiro Aristides Leão. Segundo essa hipótese, durante a aura, ocorreria uma diminuição da
atividade elétrica em ondas, semelhantes às geradas quando se joga uma pedra em uma poça de água
parada. Foi visto que a velocidade de propagação dessas ondas era semelhante à do aumento dos
sintomas na aura. A aura pode ocorrer antes, durante ou após a cefaleia, e a forma mais comum é a
visual. São exemplos sintomas visuais unilaterais de formas geométricas que se expandem e se movem,
visão embaralhada ou sensação anormal “de vaivém”, parestesias e dificuldade na fala. Podem
ocorrer, em outros casos, escotomas sem fenômeno positivo, frequentemente percebidos como de
início agudo, mas que, em um exame minucioso, alargam-se gradualmente. Distúrbios sensitivos
também são possíveis, na forma de agulhadas ou alfinetadas que se movem lentamente, a partir do
ponto de origem, e afetam uma área maior ou menor de um lado do corpo e da face. Cerca de 20%
dos que apresentam enxaqueca descrevem a presença de aura. A duração da aura varia de 5 a 60
minutos, mas em casos de enxaqueca hemiplégica, cuja manifestação da aura é uma hemiparesia,
pode durar até 24 horas.

- Os pródromos surgem até 48 horas antes da cefaleia e são caracterizados por irritabilidade, anorexia,
náusea, bocejos, fome, dificuldade de concentração e/ou raciocínio e retenção hídrica.

3) Migrânea/Enxaqueca basilar
- Sintomas implicando funções do tronco encefálico alteradas, incluem vertigens, disartria, diplopia,
e ocorrem como único sintoma de enxaqueca em cerca de 25% dos pacientes.

- Eventualmente se instala cegueira total e turvação da consciência.

- Mais comum em mulheres adolescentes.

- É mais difícil diagnosticá-la depois de 50 anos, devido à possibilidade de doença vascular oclusiva.

- Os episódios podem iniciar com cegueira seguida de vertigens, disartria e ataxia.

- Confusão mental está presente em 25% dos casos. Pode durar até 5 dias e serem confundidos com
surtos psicóticos.

- Os sintomas persistem por cerca de 30 minutos seguidos de cefaleia occipital latejante.

- Tratamento: Não usar triptano, pois ele é vasoconstritor, piorando o quadro ainda mais.

- Merritt: Bickerstaff chamou a atenção para uma sequência estereotipada de eventos neurológicos
dramáticos, frequentemente associados a cegueira total e turvação da consciência; isso é visto mais
comumente em mulheres adolescentes, mas também ocorre em outros pacientes.

- Os episódios começam por cegueira total, acompanhada ou seguida por misturas de vertigens, ataxia,
disartria, tinidos e parestesias distais e periorais. Em aproximadamente 25% dos pacientes sobrevém
um estado confusional (porque despolariza o córtex).

- Os sintomas persistem geralmente por cerca de 30 minutos e são seguidos por uma cefaleia occipital
pulsátil. Essa síndrome de enxaqueca basilar ocorre também em crianças; é mais difícil diagnosticá-la
depois da idade de 50 anos, devido à possibilidade de doença vascular oclusiva.

- As alterações da consciência, incluindo estados confusionais que podem ser tomadas erroneamente
por reações psicóticas, podem durar até 5 dias.
4) Migrânea/Enxaqueca carotidínia
- A síndrome carotidínia, por vezes denominada “cefaleia da metade inferior” ou “enxaqueca facial”,
é mais proeminente em pacientes de idade um tanto mais avançada, com um pico de incidência nas
idades de 30 a 69 anos.

- A dor se localiza habitualmente na mandíbula ou no pescoço e é, por vezes, periorbital ou maxilar.

- É com frequência contínua, profunda, surda, vaga e imprecisa e se torna episodicamente em

pancadas ou pulsátil.

- É uma dor contínua, monótona, profunda e há ocasionalmente pontadas agudas.

- Ataques ocorrem de uma a várias vezes por semana e cada um deles dura minutos a horas.

- Hiperssensibilidade e pulsações proeminentes da artéria carótida cervical e tumefação dos tecidos

moles sobre a carótida ocorrem em geral homolateralmente à dor.

- Pode ser feito o diagnóstico diferencial com aneurisma dissecante de carótida e neuralgia trigeminal.

- Porém, diferentemente da neuralgia do trigêmeo, a enxaqueca melhora no dia seguinte.

5) Migrânea/Enxaqueca hemiplégica
- Uma hemiparesia ocorre ocasionalmente durante a fase prodrômica da enxaqueca. Assim, como o
espectro de fortificação, ela remite frequentemente em 20 a 30 minutos, iniciando-se então uma dor
de cabeça contralateral.

- O lado afetado pode variar de um ataque para o outro. Uma forma mais profunda se evidencia por
hemiplegia, afetando frequentemente o mesmo lado e persistindo por dias ou semanas após a remissão
da cefaleia.

- É a única forma de enxaqueca em que se foi identificada uma ligação genética específica
(Cromossomo 19).

- Pode também estar relacionada com epilepsias.

- Disartria e afasia ocorrem em mais de 50% dos pacientes.

- Disartria é a incapacidade de articular palavras.

- Disfasia é a incapacidade de se comunicar (Exemplo nominativa = não lembrar o nome).

- Afasia é a incapacidade completa de se comunicar).

- Hemi-hipoestesia acompanha a hemiparesia em quase todos os casos.

- Pode haver alteração do líquor: Pleocitose de LCR de até 350 células/mm3 ou elevações transitórias
das proteínas do LCR até 200 mg/dL.
- Deve-se fazer diagnóstico diferencial com AVC. A diferença é que essa hemiparesia da enxaqueca
desaparece depois de 30 minutos. Se a hemiparesia foi irreversível tem grande probabilidade de ser
AVC.

6) Migrânea/Enxaqueca oftalmoplégica
- Em raras ocasiões, os pacientes relatam ataques pouco frequentes de dor periorbital acompanhada
de vômitos por 1 a 4 dias.

- Na enxaqueca oftalmoplégica associa-se a dor, uma ptose palpebral e, em algumas horas, há uma
paralisia completa do terceiro nervo.

- Paciente tem dilatação pupilar e perda da resposta fotomotora.

- Eventualmente se associam uma paralisia do troclear e do abducente, sendo chamada paralisia ocular
global com ptose.

- Essa síndrome se inicia habitualmente na infância (Professor fala que nunca viu uma dessas).

- A oftalmoplegia pode durar desde dias até meses.

- Os corticosteroides (como a dexametasona) são benéficos para reduzir a dor e a duração da

oftalmoplegia.

- Faz diagnóstico diferencial com trombose do seio cavernoso e outras causas de paralisia de terceiro
nervo.

- Sintomas neurológicos focais, sem cefaleia, podem ser devidos à migrânea sem dor, ou equivalente
e são mais comuns após os 40 anos. É chamada enxaqueca sem dor.

- Merritt: Após muitos ataques, pode persistir alguma oftalmoparesia. Essa síndrome se inicia
habitualmente na infância, em contraste com a síndrome de Tolosa-Hunt, outra oftalmoplegia dolorosa
associada a um processo inflamatório e granulomatoso no seio cavernoso que afeta adultos.
Intensificação pelo contraste e espessamento do nervo oculomotor são vistos à RM na maioria dos
casos, sugerindo ser essa uma neuropatia craniana inflamatória e não um transtorno enxaquecoso.

Fisiopatologia da cefaleia migrânea

- Acreditava-se que a gênese da dor era associada à vasodilatação de artérias extracranianas e que os
sintomas neurológicos eram causados por vasoconstrição intracraniana (Hipótese vascular). Este é um
conceito de 1940 que persistiu até certo tempo atrás.

- Mecanismo atual: Ativações do primeiro, segundo e terceiro neurônios.

- Ativação do primeiro neurônio: Neurônio trigêmino-vascular que inerva as artérias meníngeas e faz
sinapses com o núcleo caudado trigeminal. Gatilhos exógenos e endógenos podem ativar esta cascata,
possivelmente através da depressão cortical generalizada. Uma resposta inflamatória local é ativada
resultando em vasodilatação local - dor decorrente da ativação dos nociceptores sensibilizados. A dor
é vivenciada na distribuição do trigêmeo, mais comumente no ramo oftálmico (V1), e tem uma
qualidade pulsátil.
- Ativação do segundo neurônio: Que se localiza entre o núcleo caudado trigeminal e tálamo. Como
fazem sinapse no núcleo caudado do trigêmeo, terminações simpáticas são ativadas ocasionando
lacrimejamento e a rinorreia. Centro do tronco encefálico é ativado e sensibilizado e se o ataque não
for abortado, essa região vai permanecer ativada mesmo que cesse a estimulação aferente do neurônio
de primeira ordem. A maioria dos pacientes se beneficia com medicação até esse momento. Nesse
estado, os pacientes descrevem sintomas alodínicos no couro cabeludo e pescoço. Estímulos que
normalmente não são dolorosos causam desconforto.

- Ativação do terceiro neurônio: Que se localiza entre o tálamo e o córtex sensitivo. Caso o ataque
continue, há o envolvimento desse neurônio. A dor se torna mais agressiva, penetrante e não pulsátil.

NEJM - Migraine - https://sci-hub.se/10.1056/NEJMra1915327

- Merritt: A primeira fase é decorrente da ativação do neurônio de primeira ordem, o neurônio
trigêmino-vascular, que é um neurônio bipolar cujo corpo celular se localiza no gânglio trigeminal.
Um ramo inerva as artérias meníngeas e outro faz sinapse com o núcleo caudado do trigêmeo.
Acredita-se que o estágio mais precoce de um ataque seja a ativação desses neurônios nociceptivo
aferentes primários inervando as meninges sensíveis à dor e os vasos sanguíneos meníngeos.
Deflagradores endógenos como álcool, estresse, suspensão de estrógenos e jejum podem ativar esse
mecanismo, talvez todos pela ocorrência da depressão alastrante cortical. Segue-se uma resposta
inflamatória local, com a elaboração de diversos mediadores pró-inflamatórios, ocasionando a
vasodilatação local desses vasos meníngeos.

- Perfusão local: Estudos de perfusão demonstram que a perfusão local pode sofrer um decréscimo de
até 25% (O que é muito pouco para explicar os sintomas) e perdurar por até seis horas, na camada
cortical. Por isso entrar com vasoconstritor sem necessidade é um risco grande sem nenhum benefício.

- Dados farmacológicos são focados nos receptores de serotonina.

- Crises de enxaqueca podem ser deflagradas por drogas libertadoras de serotonina. Os níveis
plaquetários de serotonina baixam no início da cefaleia e os episódios de enxaqueca podem ser
desencadeados por drogas que liberam serotonina.

- Há 7 famílias de receptores de serotonina: 5HT1 até 5HT7.

- Metisergida: Antagoniza as ações periféricas da serotonina. Foi introduzida como a primeira droga
capaz de impedir ataques de enxaqueca pela estabilização do efeito básico. Desuso por conta de ser
derivada do LSD.

- Sumatriptano: É o primeiro medicamento sintético a ter real efeito no tratamento da crise aguda de
enxaqueca. É sintetizado para ativar seletivamente uma população de receptores de serotonina. Todos
os triptanos têm afinidade com determinados receptores serotoninérgicos.

- Dihidroergotamina: É mais potente como agonista de 5HT1A, mas menos potente como agonista de
5HT1B e 5HT1D. Tem afinidade também por receptores alfa-adrenérgicos e dopaminérgicos, o que
contribui efetivamente para os efeitos colaterais. Após a administração, suas concentrações mais altas
são encontradas na rafe dorsal mesencefálica (Contém as concentrações mais altas de receptores para
serotonina no cérebro e pode ser modulador da enxaqueca e o principal local de ação das drogas).
Receptores da rafe são principalmente do tipo 5HT1A, mas 5HT1D também estão presentes.

- Merritt: A enxaqueca pode, portanto, ser considerada uma perturbação hereditária dos mecanismos
inibitórios centrais. Perturbações semelhantes podem ser subjacentes a muitos tipos de dores de
cabeça, e cefaleias periódicas “comuns” podem ser “ruídos” do sistema em funcionamento normal.
Por se tratar de dores de origem meníngea, os ataques de enxaqueca podem ser notavelmente
semelhantes à meningite, com uma dor de cabeça pulsátil, fotofobia, fonofobia, náuseas e rigidez de
nuca. A enxaqueca e a meningite têm origens diferentes, mas é principalmente a natureza recorrente
dos ataques, sem os sinais associados de infecção, que favorece o diagnóstico da enxaqueca.

Tratamento
- O pilar da terapia é o uso criterioso de uma ou mais das muitas drogas disponíveis.

- Prevenção de fatores ativadores/tratamento concomitante dos gatilhos -> Evitar uso de álcool,
estresse, jejum, excesso ou abstinência de cafeína, dormir em excesso ou dormir de maneira
insuficiente. Exemplo: Pessoa relata que quando bebe sempre tem uma crise. Tem que escolher ou
utilizar o fator desencadeante ou ter enxaqueca (Tratamentos não farmacológicos não funcionam
sozinhos).
- Observação: Eventos hormonais, especialmente a retirada de estrógenos, podem desencadear
enxaquecas menstruais, embora a manipulação hormonal não seja comumente utilizada no
tratamento da enxaqueca.

- Em geral, uma dose adequada de qualquer medicação deve ser usada no início da crise, antes da
onda de depressão do córtex e da ativação do tronco cerebral. Então, deve-se tomar a medicação no
momento em que a onda passa do segundo neurônio para o terceiro neurônio, momento em que se
inicia a onda de depressão córtico-subcortical.

- Lembrar: Depois do início da crise não adianta tomar o medicamento.

- O tratamento inicia-se com medidas gerais, como evitar, quando possível, fatores referidos como
desencadeantes de crises; tratar doenças concomitantes, particularmente hipertensão arterial e
depressão; valer-se de técnicas de relaxamento físico e mental; regular o padrão de sono e aconselhar
a prática de atividades físicas. Também podem ser utilizadas técnicas cognitivas comportamentais e
acupuntura, além de massagens e compressas. Os objetivos do tratamento são tratar a crise migranosa
rapidamente e com eficácia, com mínimos efeitos adversos; recuperar a capacidade funcional do
paciente e minimizar as necessidades de visita hospitalar de emergência.

- Analgésicos simples, como paracetamol ou AINH (naproxeno sódico, ibuprofeno, diclofenaco de

sódio, ácido tolfenâmico), são eficazes para o tratamento sintomático e devem ser ingeridos
precocemente após o início dos sintomas. É importante evitar o uso abusivo desses analgésicos, sob o
risco de desencadeamento de cefaleia resultante do uso excessivo de medicações abortivas de crise.

- Os triptanos são medicações agonistas dos receptores serotoninérgicos com eficácia comprovada no
tratamento sintomático e devem ser considerados dentro de uma abordagem estratificada de controle
da dor para as crises moderadas e fortes. Sensação de calor, peso, formigamento e opressão torácica
são os efeitos colaterais mais comumente descritos em adultos. Estão contraindicados a pacientes com
histórico de insuficiência arterial, periférica, cerebral ou coronariana, a quadros de isquemia ou infarto
do miocárdio e na presença de angina ou claudicação. Também não devem ser utilizados nos casos
de gravidez, amamentação, hipertensão arterial não controlada, uso concomitante de inibidores da
recaptação de serotonina ou lítio, uso de ergotamina nas últimas 24 horas e enxaquecas com aura
prolongada, hemiplégica ou basilar. Antieméticos, como a clorpromazina, também fazem parte do
arsenal terapêutico abortivo das crises. O status enxaquecoso corresponde à crise com duração
superior a 24 horas, e o uso de corticosteroides pode estar associado a demais medicações abortivas
nesse caso.

Tratamento agudo
- A absorção das drogas se altera durante os ataques devido à redução da motilidade gastrintestinal,
que pode estar presente mesmo no período intercrítico. A absorção pode ser retardada na ausência de
náuseas, e o retardo está relacionado à gravidade do ataque, porém não à sua duração.

- Quais são os medicamentos para o tratamento agudo?

- Sumatriptano intranasal, oral ou subcutâneo.

- Zolmitriptano oral ou intranasal.
- Rizatriptano oral.
- Naratriptano oral (Possui menos efeitos colaterais e tem ação mais prolongada. Essa é a
conduta do professor: Iniciar o tratamento com esse medicamento).
- Quando as drogas orais falham, portanto, as considerações principais incluem: Sumatriptano
subcutâneo, Sumatriptano intranasal, Zolmitriptano intranasal ou Dihidroergotamina intranasal ou
parental, clorpromazina IV, proclorperazina, metoclopramida ou uma droga anti-inflamatória não
esteroide administrada parenteralmente.

- Merritt: Em pacientes com um acúmulo prolongado de cefaleias, as drogas orais geralmente são
suficientes. Os tratamentos devem ser ajustados às características históricas dos ataques: Aqueles com
ataques moderados ou graves devem começar por triptanos ou derivados do ergot; aqueles com
ataques mais leves podem ser tratados com êxito com drogas anti-inflamatórias não esteroides,
isometepteno ou drogas combinadas a butalbital. Como os tratamentos eficazes geralmente precisam
ser iniciados prontamente, é essencial não deixar as drogas mais potentes para serem usadas algumas
horas depois de as outras drogas terem falhado. Quando o padrão de cefaleia de um paciente se
transforma em uma síndrome de cefaleia diária crônica, deve-se restringir os opioides ou outros
analgésicos a 2 dias por semana. O pilar da terapia desses pacientes é a administração diária de
amitriptilina ou nortriptilina, divalproex sódio ou topiramato. Um betabloqueador (propranolol,
nadolol, atenolol, metoprolol e nebivolol) pode ser administrado concomitantemente, se necessário.
Em casos recalcitrantes, pode ser necessário recorrer a inibidores da monoamina oxidase (MAO) ou a
neurolépticos atípicos. As drogas que têm efeitos antidepressivos agem independentemente desses
efeitos na enxaqueca, e os inibidores da recaptação de serotonina não demonstraram eficácia na
cefaleia na maioria dos estudos.

Tratamento profilático
- Algumas drogas podem estabilizar a enxaqueca e impedir ataques; para essa finalidade, a droga deve
ser tomada diariamente. Se ocorrem mais de três ou quatro crises mensais, o tratamento deve ser diário
com utilização de:

- Propranolol (Droga mais frequentemente utilizada, tem que ser a primeira escolha).
- Amitriptilina (Dose de 25 mg, praticamente negativando o efeito depressivo).
- Verapamil (Bloqueador de canal de cálcio).
- Valproato (Anticonvulsivantes GABA).
- Topiramato (Anticonvulsivante, última escolha na sequência).
- O tratamento profilático está indicado àqueles com mais de 2 crises por mês ou que, tendo apenas
2, ou mesmo somente 1, esta seja extremamente grave ou demorada, ou aos casos que não respondem
de modo satisfatório à terapêutica abortiva da crise de migrânea. Algumas modalidades de migrânea
justificam tratamento profilático, independentemente da frequência ou da gravidade das crises: a
migrânea hemiplégica familiar da artéria basilar, o infarto migranoso e a migrânea com aura
prolongada.

- Geralmente um período de pelo menos 2 semanas tem de transcorrer para que se veja um efeito
benéfico.

- Como a hiperexcitabilidade cortical pode ser subjacente à patogênese da enxaqueca, não é de se

estranhar que alguns “antiepilépticos” sejam drogas preventivas úteis.

- Comorbidades devem ser tratadas: Depressão, distúrbios bipolares, entre outras. A probabilidade de
sucesso com profilaxia é de 50% (Professor refere que na prática clínica esse número é maior).

- Se a cefaleia crônica diária não for controlada em 6 meses, o prognóstico empobrece muito.

- Merritt: Quando se deve implementar isso depende da frequência dos ataques e da eficácia do
tratamento agudo. Condições comórbidas, como hipertensão e doença bipolar, podem influenciar a
escolha da medicação profilática. Pelo menos quatro ataques por mês podem assinalar uma indicação
dessa abordagem. Uma frequência mais baixa dos ataques ainda pode indicar a necessidade de
prevenção se os ataques forem incapacitantes apesar das medicações agudas disponíveis. Embora
ainda não tenha sido comprovado, há a suspeita de que o uso bem-sucedido de drogas preventivas
pode modificar a doença e reduzir a população de portadores de enxaqueca que desenvolvem a forma
crônica. Geralmente um período de pelo menos 2 semanas tem de transcorrer para que se veja um
efeito benéfico. Embora não se tenha certeza quanto ao modo de ação das drogas preventivas, é de
interesse que propranolol topiramato, amitriptilina e valproato reduzem todos a depressão alastrante
cortical após algumas semanas, e diversas drogas que são inefetivas na enxaqueca, mas são da mesma
classe geral, não têm esse efeito. A ineficácia inicial coincide com o período de efeitos colaterais
máximos, fazendo com que muitos pacientes suspendam essas medicações. As principais drogas são
propranolol, amitriptilina, divalproex e topiramato. Como a hiperexcitabilidade cortical pode ser
subjacente à patogênese da enxaqueca, não é de se estranhar que alguns "antiepilépticos" sejam drogas
preventivas úteis, notadamente topiramato e divalproex. Gabapentina e zonisamida são usadas com
frequência, embora com documentação bem menor da eficácia. Já ficou claro que o tratamento das
dores neuropáticas não está relacionado à enxaqueca. Topiramato e divalproex são drogas úteis na
enxaqueca e pouco benéficas no tratamento de dores neuropáticas, enquanto gabapentina, fenitoína
e carbamazepina são frequentemente úteis nas dores neuropáticas, mas raramente o são na
enxaqueca.

Outros tipos de cefaleias primárias

Cefaleia do tipo tensional (CTT)
- É a forma mais comum de cefaleia.

- É quase sempre leve e autorretratada, os indivíduos afetados raramente procuram cuidados médicos
para sua dor.

- A maioria dos casos de CTT incapacitantes revela que essas cefaleias são na realidade uma forma de
enxaqueca.

- Existem critérios diagnósticos para a CTT.

- Essa cefaleia dura de 30 minutos a uma semana + 2 ou mais das seguintes características:

- Bilateral.
- Em pressão e não pulsátil.
- Intensidade leve/moderada.
- Não agravada pela atividade física rotineira (Limpar a casa, trabalhar).
- Não se associa com náuseas ou vômitos.
- Podem ter fotofobia ou fonofobia, porém não ambas.

- O agravamento da dor a movimentos de rotina é o critério mais sensível para a enxaqueca e tem de
estar ausente para diagnosticar a CTT.

- Há um risco genético ao desenvolvimento da CTT crônica, porém não ao da forma episódica.

- O tratamento agudo geralmente é com anti-inflamatórios não hormonais.

- Pode ser utilizado também antidepressivos tricíclicos em doses baixas para o tratamento preventivo.

- Mirtazapina é efetiva no tratamento da cefaleia do tipo tensional crônica.

Cefaleia autonômica trigeminal (Existem 4 tipos)
- É a mais rara e está mais relacionada ao gânglio trigeminal autonômico. Formada por uma série de
síndromes, com sintomas autonômicos de lacrimação ocular e congestão nasal constituem uma parte
intrínseca do ataque, e não uma resposta inespecífica à dor trigêmea.

- Existem 4 tipos de cefaleia autonômica trigeminal:

- 1) Cluster ou Cefaleia em salvas.

- 2) Cefaleia hemicrania paroxística.
- 3) Cefaleia hemicrania contínua.
- 4) SUNCT (Short lasting Unilateral Neuralgiform Headache with Conjuntival injection and
Tearing). Cefaleia de curta duração, unilateral, neuralgiforme com hiperemia conjuntival e
lacrimejal.

1) Cluster ou cefaleia em salvas

- Antigamente conhecida como cefaleia agrupada ou cefaleia histamínica.

- São 1 a 3 ataques de dor periorbital de curta duração, com piora rápida por cerca de 5 minutos,
intensos, com frequência diária durante 4 a 8 semanas, seguido de intervalo livre de dor por até um
ano.

- Tem como características a dor periorbital, ou mais raramente, temporal ou maxilar, começa sem
aviso e atinge um crescendo em 5 minutos.

- Frequência de intensidade lancinante e profunda, não flutuante, de natureza relativamente explosiva;

raramente pulsátil.
- Dor estritamente unilateral e afeta geralmente o mesmo lado em meses subsequentes.

- Os ataques duram de 30 minutos a 2 horas mais ou menos.

- Sintomas associados: Lacrimação homolateral, olhos

vermelhos, congestão nasal e ptose palpebral.

- Álcool provoca ataque em geralmente 70% dos casos (É

patognomônico da cefaleia em salvas).

- Após o ataque, há um breve período refratário durante o qual

não é possível provocar um outro ataque com álcool.

- Pelo menos um dos ataques diários de dor apresenta

recorrência aproximadamente à mesma hora a cada dia durante
todo o período de salvas.

- Homens são mais afetados que as mulheres em uma proporção de 8:1. Fatores hereditários estão
geralmente ausentes.

- Geralmente se iniciam entre os 20 a 50 anos, mas podem afetar indivíduos na primeira década ou
somente na oitava.

- A forma crônica pode começar como uma condição nova ou pode aparecer depois de se ter
estabelecido um padrão episódico. Os ataques são semelhantes, e não há períodos prolongados de
remissão. Qualquer um dos tipos pode se transformar no outro.
- Apostila do Medcel: A cefaleia em salvas é a principal representante do grupo das cefaleias
trigeminoautonômicas. Tem maior incidência no sexo masculino, início entre 20 e 40 anos e evolui
por crises com duração média de 30 a 180 minutos, que se repetem várias vezes ao dia, com salvas
de até 8 crises ao dia. A dor é de grande intensidade (terebrante) e localização preferencialmente
fronto-orbitária, podendo irradiar-se para o hemicrânio e/ou para a hemiface ipsilateral. É
frequentemente descrita como sensação de “facada no olho”. Ao contrário da migrânea, em que o
paciente procura ficar quieto em um quarto escuro e silencioso, o paciente com cefaleia em salvas
não é capaz disso, em razão da dor, e pode desenvolver ansiedade antecipatória relacionada à
constância de aparecimento em horários predeterminados. Na grande maioria dos casos, a dor é
estritamente unilateral, mas pode haver mudança de lado e, até mesmo, dor bilateral. Com grande
frequência, vem acompanhada por distúrbios autonômicos usualmente do mesmo lado da dor, mas
que podem ser bilaterais ou mesmo, excepcionalmente, do lado oposto ao da algia. A ingestão de
bebidas alcoólicas desencadeia e/ou agrava os ataques. Há certo predomínio à noite, acordando o
paciente, além de que se registra tendência de ocorrência na mesma hora do dia e na mesma época
do ano. Em 85% dos casos, associa-se à apneia obstrutiva do sono. Em alguns casos, a suspeita é
corroborada pelas características faciais, pois algumas pessoas com cefaleia em salvas têm fácies
leonina e pele “em casca de laranja”.

- Patogênese: Não há alterações consistentes no fluxo sanguíneo cerebral acompanhando os ataques

de dor. Evidência de um mecanismo central é a periodicidade (Sintomas autônomos bilaterais que
acompanham a dor e que são mais graves do lado da dor). O hipotálamo é provavelmente o local de
ativação (Substância cinzenta + Núcleos supraquiasmáticos).

- Tratamento: Durante a crise se faz oxigênio (10L/minuto em máscara unidirecional) + Sumatriptano

injetável. No tratamento profilático, utiliza-se verapamil, lítio, topiramato, valproato e prednisona. O
lítio é mais eficaz na fase crônica. A melatonina antes de deitar reduz ataques noturnos. Ergotamina é
eficaz quando administrada 1 ou 2h antes do ataque esperado.

- Refratários à terapia clínica: Bloqueio ou denervação do nervo occipital.

- Propranolol e amitriptilina são medicamentos inefetivos nas cefaleias em salvas.

- Apostila do Medcel: O tratamento da cefaleia em salvas é feito com oxigenoterapia a 100% 7 L/min,
por 15 minutos, sumatriptana 6 mg SC, ou ergotamínicos 1 mg 2x/d. A profilaxia é feita com verapamil,
valproato de sódio, prednisona ou carbonato de lítio. Para o tratamento abortivo, há opções como
sumatriptana (6 mg SC), ergotamínicos (1 mg, 2x/d) e inalação de oxigênio a 100%, 7 L/min, durante
15 minutos, por meio de máscara facial. As 3 alternativas têm praticamente a mesma eficácia
terapêutica, porém a cefaleia de rebote é mais habitual com oxigênio e sumatriptana. Em
contrapartida, o oxigênio é destituído de contraindicações e de reações adversas, ao qual é possível
associar a ergotamina, o que reduz de modo significativo a possibilidade dessa cefaleia. O tratamento
profilático é fundamental na maioria dos casos. O verapamil é alternativa terapêutica na forma
episódica e na forma crônica, devendo ser utilizado em doses fracionadas de 120 a 1.200 mg. Para as
formas episódicas, também podem ser utilizados o valproato de sódio e a prednisona (1 mg/kg,
máximo de 60 mg/d por 3 dias; reduzir em 5 a 10 mg VO a cada 3 dias). Nas formas crônicas, pode-
se usar o carbonato de lítio. A dose de lítio, por sua vez, deve ser controlada, e seu nível plasmático,
mantido entre 0,4 e 0,8 mEq/L. A retirada total de qualquer um dos medicamentos é feita após, pelo
menos, 7 dias sem crises. Nas formas crônicas, a medicação deve ser mantida por longo período.

- Merritt: Um período de 10 dias de uso de prednisona parece abreviar o episódio em muitos

pacientes. Melatonina imediatamente antes de deitar ocasionalmente reduz os ataques noturnos. Há
evidências fracas de que o tratamento precoce de um novo período de salvas com corticosteroides
pode reduzir a duração do novo episódio. A ergotamina é mais eficaz quando administrada 1 a 2 h
antes de um ataque esperado; em pacientes com um único episódio noturno. Os pacientes devem ser
orientados em relação aos sintomas iniciais do ergotismo (claudicação de membros). Naqueles que se
mostraram refratários à terapia clínica, houve um sucesso limitado com a estimulação do nervo
occipital. Alguns grupos relataram êxito com o uso da estimulação hipotalâmica.

2) Cefaleia hemicrania paroxística crônica

- Compreende ataques que são fenomenologicamente semelhantes aos das cefaleias em salvas, mas
os ataques são mais breves e mais frequentes e podem ser vistas formas episódicas.

- Tem como característica a predominância em mulheres.

- São vistos cinco ou mais ataques por dia, que podem durar de 2 a 45 minutos.

- A dor tem uma qualidade penetrante, atingindo a intensidade integral com muita rapidez, associada
à lacrimação unilateral, congestão nasal, edema palpebral e a uma síndrome de Horner parcial.

- Para o tratamento, utiliza-se indometacina, na qual os ataques respondem de maneira notável à

terapia. Doses de 50 a 250 mg/dia são efetivas. Há uma morbidade significativa e esperada à terapia
crônica por indometacina, embora as doses possam comumente ser reduzidas com o tratamento
prolongado.

- Inibidores da COX-II: Muitos pacientes respondem e têm melhor tolerabilidade gastrintestinal.

- Em alguns pacientes, os ataques podem ser precipitados por movimentos da cabeça.

3) Síndrome SUNCT (Cefaleia de curta duração, unilateral,

neuralgiforme com hiperemia conjuntival e lacrimejal)
- Essa síndrome é rara e não é comumente diagnosticada. Os portadores tendem a ser mais
frequentemente homens que mulheres. Ocorrem múltiplos ataques por hora com duração de alguns
segundos; a dor é descrita como do tipo em pontados ou pulsátil e de intensidade moderada/grave.

- Os ataques se associam aos mesmos distúrbios autônomos vistos nas cefaleias em salvas: Conjuntivas
injetadas, lacrimação, congestão nasal, rinorreia, ptose e edema palpebral.

- O tratamento é difícil.

- Lamotrigina, gabapentina ou topiramato podem ser efetivos.

- Apostila Medcel: Definida como cefaleia breve, unilateral, neuralgiforme, com hiperemia conjuntival
e lacrimejamento, é pouco frequente (1:15.000), ligeiramente mais predominante em indivíduos do
sexo masculino (proporção homem/mulher de 1,5:1) e idade média de apresentação por volta dos 50
anos. A síndrome, geralmente, afeta o ramo oftálmico do trigêmeo, embora raramente possa afetar
qualquer parte da cabeça. Na maioria dos casos, os ataques são desencadeados por estímulos
cutâneos. Tipicamente, um paciente com SUNCT pode ter de 50 a 100 ataques diários, de predomínio
durante o dia e duração de 1 a 15 minutos. Os ataques podem ser acompanhados por forte hiperemia
conjuntival ipsilateral e lacrimejamento. Também são frequentes congestão nasal e rinorreia. Faz
diagnóstico diferencial com a neuralgia do trigêmeo, e seu tratamento é difícil e de baixa eficácia,
podendo ser utilizadas drogas como carbamazepina, lamotrigina, gabapentina ou topiramato.
4) Cefaleia hemicrania contínua
- Confundida frequentemente com a enxaqueca crônica ou com a cefaleia em salvas, a hemicrania
contínua causa uma cefaleia unilateral, contínua, flutuando em intensidade e associada aos mesmos
sintomas autônomos da cefaleia em salvas.

- Sintomas associados: Conjuntivas injetadas, lacrimação, congestão nasal, rinorreia, ptose e edema
palpebral.

- Não há fatores precipitantes claros, e as cefaleias tendem a se tornar crônicas de saída, em vez de
constituírem uma transformação a partir de uma forma episódica.

- Tratamento: Os portadores tendem a responder de maneira dramática e acentuada à indometacina.

Um sucesso limitado foi relatado com o uso de inibidores da COX-II e topiramato.

Cefaleia crônica diária

- Esse é um problema crônica que afeta 4% da população. Em grandes centros de cuidado terciário de
cefaleias, a prevalência se aproxima dos 75%.

- A maioria dos casos envolve pacientes com um transtorno de cefaleia primário que acaba por se
transformar em uma forma crônica, e são vistas cefaleia em salvas crônica, cefaleia tipo tensional
crônica e enxaqueca crônica.

- Excesso de medicações é responsável comumente, porém não invariavelmente, pela transformação

da forma episódica na forma crônica.

- Suspensão da droga prejudicial é obrigatória.

- Abuso de analgésico (Paciente relata que toma 4 vezes por semana).

- Deve-se excluir causas estruturais, infecciosas, metabólicas de cefaleia crônica.

- O tratamento multidisciplinar é importante, mas com prognóstico pobre.

- Porcentagem elevada daquelas com cefaleia crônica por uso excessivo de medicação apresenta
comorbidades psiquiátricas significativas e usa medicações em excesso devido às suas características
psicoativas.

Cefaleia secundária
- É mais rara.

Cefaleia de tumor cerebral

- É uma cefaleia matinal, que melhora após horas, volta a ter piora progressiva, sem relação com o
local do tumor. É matinal e piora depois de algumas horas, porque quando o paciente está deitado
durante a noite, a pressão intracraniana aumenta; já quando ele levanta, a drenagem venosa melhora,
assim como a pressão intracraniana e a dor também melhoram. Somado ao fato de que a noite o tumor
tende a diminui o processo inflamatório.

- Quando o tumor vai crescendo, em tempo e espaço, a dor vai piorando cada vez mais.

- Vômitos que precedem o aparecimento da cefaleia em algumas semanas sugerem um tumor de fossa
posterior.

- Dor de cabeça tende a ocorrer mais nas massas de fossa posterior, e essa dor é sentida comumente
no pescoço e no occipício.

- Neoplasias da fossa posterior ou intraventriculares tendem a causar mais cefaleia que aquelas acima
do tentório.

- Merritt: Cerca de 30% dos pacientes com tumores cerebrais consideram a cefaleia sua principal
queixa. As cefaleias tendem mais a ser um sintoma de uma massa tumoral naqueles com uma síndrome
de cefaleia primária preexistente, e a manifestação inicial mais comum é um agravamento de sua
cefaleia preexistente e não um novo tipo de cefaleia. O mais característico é a evolução da cefaleia
por semanas a meses. A síndrome de dor de cabeça é de descrição difícil; uma dor de qualidade surda,
vaga e profunda, de intensidade moderada, ocorre intermitentemente, agravada pelo esforço ou por
mudanças de posição e associada a náuseas e vômitos. Os pacientes podem notar um aumento da
intensidade e da frequência de um tipo de cefaleia preexistente, um padrão que decorre bem mais
frequentemente de enxaqueca que de tumor cerebral.

Hipertensão intracraniana idiopática (Síndrome de

pseudotumor cerebral)
- Caracteriza-se por edema cerebral tratável, com atenção à cefaleia e ao edema de papila, que pode
levar a cegueira.

- Se associam frequentemente a tinidos pulsáteis e diplopia (geralmente por paralisia do 6° nervo).

- Papiledema presente com frequência, mas não invariavelmente.

- Exemplo: Paciente chega com papiledema, cefaleia e vômitos, crise característica de hipertensão
intracraniana, e ao investigar, não se encontra processo expansivo para causar esta crise.

- Tratar a cefaleia e o papiledema (Na maioria das vezes).

- Tratar com drogas para enxaqueca.

- Pode haver uma dissociação entre o alívio da cefaleia e do papiledema, fazendo com que eles
tenham de ser tratados independentemente.

- Merritt: Essa síndrome é designada frequentemente "pseudotumor cerebral". As cefaleias se

assemelham às do tumor cerebral, o que significa que elas são mais comumente um agravamento do
tipo de cefaleia preexistente e sem o efeito local de um tumor comprimindo estruturas sensíveis à dor.
A cegueira é a complicação mais preocupante, isso ainda é mais comum em indivíduos negros em
comparação aos brancos.
Cefaleia da tosse
- Caracteriza-se por dores de cabeça intensas e transitórias ocasionadas por tossir, virar o corpo,
levantar objetos, espirrar ou se curvar para diante (25% associados a substrato patológico,
principalmente na fossa posterior).

- Cefaleia geralmente difusa, mas pode ser lateralizada em cerca de 1/3 dos pacientes.

- Incidência de anomalias estruturais intracranianas graves causando essa condição está em torno de
25% (Malformação de Chiari é a mais comum).

- Ressonância está indicada para todos os pacientes.

- Tratamento: Melhora com indometacina em doses de 50 a 200 mg/dia.

- Punção lombar de grande volume faz cessar a síndrome em 50% dos pacientes tratados dessa forma.

- Merritt: Uma síndrome com predominância masculina (4:1) é a da cefaleia da tosse, que se
caracteriza por dores de cabeça intensas e transitórias ocasionadas por tossir, virar o corpo, levantar
objetos, espirrar ou se curvar para diante. Muitos desses indivíduos são homens de meia-idade. A dor
de cabeça persiste por segundos ou por alguns minutos. Muitos pacientes relacionam a origem da
síndrome com uma infecção do trato respiratório inferior acompanhada de tosse intensa. A cefaleia é
geralmente difusa, mas pode ser lateralizada em cerca de um terço dos pacientes. O transtorno
benigno pode persistir por alguns anos.

Cefaleia do coito/orgasmo
- Em outra síndrome com predominância masculina (4:1), as cefaleias ocorrem durante o coito,
geralmente perto do orgasmo. Elas têm início abrupto e remitem em alguns minutos se o coito for
interrompido.

- Essas cefaleias são quase sempre benignas e em geral ocorrem esporadicamente.

- Se a cefaleia do coito persistir por algumas horas ou se acompanhar de vômitos, deve-se fazer uma
avaliação quanto a hemorragia subaracnoide por TC ou exame do LCR.

- Um aneurisma que não tenha se rompido pode ocasionar uma cefaleia durante o coito e pode ser
indistinguível da cefaleia benigna do coito; por essa razão, deve-se considerar uma punção lombar e
uma ARM no primeiro ataque de cefaleia do coito.

- O transtorno é benigno se os ataques forem frequentes, breves e estiverem presentes há meses.

- Pode ser útil, se não for utilizada em excesso, a administração de indometacina a esses pacientes.

- Qualquer exercício realizado contra uma glote fechada, como orgasmo ou levantar objetos pesados,
pode desencadear o início abrupto de dores de cabeça

- Outras cefaleias de esforço ocorrem com a atividade física prolongada (nadar, correr) e têm início
subagudo.
Cefaleia noturna
- Cefaleias hípnicas são vistas nos idosos, com cefaleias que os despertam todas as noites e duram de
15 a 60 minutos

- Dor é mal localizada e com frequência pulsátil.

- Merritt: A enxaqueca é a causa mais comum de cefaleias que despertam o paciente do sono. Isso
complica o tratamento, porque as cefaleias muitas vezes já estão bem estabelecidas ao serem iniciadas
as medicações. Há várias razões pelas quais as enxaquecas e as cefaleias em salvas são comumente
desencadeadas pelo sono. Muitas ocorrem com o sono REM, que se associa à vasodilatação cerebral.
A síndrome de apneia do sono pode desencadear enxaqueca. Tratamento: Pressões positivas nas vias
respiratórias. Dormir habitualmente com as cobertas sobre a cabeça, ou "em tartaruga" pode ocasionar
dores de cabeça matinais, possivelmente por hipercapnia. Não são vistos sintomas autônomos como
lacrimação e rinorreia Como esse tipo de cefaleia é raro e se manifesta inicialmente em uma pessoa
idosa, é preciso afasta neoplasias intracranianas e a arterite de células gigantes O tratamento é
geralmente bem-sucedido com a administração de 150 a 300 mg de carbonato de lítio à noite. Quando
tolerada, uma fonte de cafeína ao deitar pode ser suficiente.

Cefaleia como sintoma de doença vascular cerebral

- O paciente tem uma arteriosclerose progressiva, e muitas vezes tem uma cefaleia ocasionada por
esta doença.

- É um sintoma característico de hemorragia subaracnóidea e pode se relacionar a arterite de células

gigantes.

Merritt: Ocorrem cefaleias em 17% a 34% dos pacientes com um acidente vascular cerebral agudo.
As enxaquecas, especialmente a enxaqueca com aura, acarretam um risco duas a três vezes maior de
acidente vascular cerebral. Os indivíduos que apresentam enxaqueca têm uma incidência maior de
cefaleia no início no acidente vascular cerebral em comparação às outras pessoas. É comum, portanto,
a coexistência da enxaqueca e sinais e sintomas neurológicos focais. É importante, embora isso seja
frequentemente difícil, distinguir uma enxaqueca com aura de um evento vascular cerebral isquêmico
com uma cefaleia coexistente. A enxaqueca, especialmente com aura, é um fator de risco de acidentes
vasculares cerebrais isquêmicos em mulheres, independentemente de raça, idade ou localização
geográfica. O uso de anticoncepcionais orais contendo estrogênio em mulheres que apresentam
enxaqueca com aura aumenta o risco de acidente vascular cerebral ampliado ainda mais em
tabagistas. As cefaleias no acidente vascular cerebral são mais prevalentes naqueles eventos que
envolvem a circulação posterior. A cefaleia da hemorragia subaracnoide tipicamente atinge a
intensidade máxima instantaneamente. Embora seja comumente muito intensa, isso não ocorre
invariavelmente, e sangramentos de pequeno volume comumente anunciam a ocorrência final de uma
hemorragia catastrófica. Em contraste com muitas das formas de cefaleia secundária, as pessoas jovens
são com frequência aquelas afetadas. Náuseas e vômitos, distúrbios da consciência e finalmente
meningismo são comuns.

Arterite de células gigantes

- Esse é um transtorno relativamente comum entre as pessoas idosas; a incidência anual média é de
aproximadamente 25 casos por 100.000 pessoas depois dos 50 anos de idade. A causa não é
conhecida, mas pode haver uma predisposição genética e possivelmente uma origem infecciosa. As
mulheres constituem 65% dos casos, e a idade média de início é de 70 anos, com uma faixa de
variação de 50 a 85 anos. O processo inflamatório pode ocasionar cegueira em 50% dos pacientes se
não for instituído um tratamento corticosteroide; de fato, a neuropatia óptica isquêmica da arterite de
células gigantes é a principal causa de cegueira bilateral de evolução rápida em pessoas com mais de
60 anos. Outras complicações vasculares podem incluir a trombose de qualquer artéria pré-dural,
assim como um aneurisma aórtico com ruptura.

- Os sintomas iniciais mais comuns são cefaleia, polimialgia reumática, claudicação mandibular ou
da língua, febre e perda de peso. A cefaleia é o sintoma dominante e aparece geralmente com mal-
estar e mialgias. A dor de cabeça pode ser unilateral ou bilateral e tem localização temporal em 50%
dos pacientes, mas pode afetar qualquer aspecto do crânio. A dor geralmente aparece gradualmente
por algumas horas antes que seja atingida a intensidade máxima; ocasionalmente ela é explosiva desde
o início. A qualidade da dor só raramente é pulsátil; quase que invariavelmente ela é descrita como
surda e penetrante, com dores lancinantes episódicas superpostas tipo furador de gelo, semelhantes
às dores agudas que aparecem na enxaqueca. A maioria dos pacientes reconhece que a origem da dor
é superficial e externa ao crânio e não profundamente dentro do crânio (o local da dor na enxaqueca).

- A dor no couro cabeludo pode ser alodínica, como se vê na enxaqueca prolongada; a

hipersensibilidade do couro cabeludo está presente e é com frequência acentuada; passar uma escova
no cabelo ou colocar a cabeça em um travesseiro pode ser impossível devido à dor. A cefaleia
geralmente é pior à noite e frequentemente agravada pela exposição ao frio. Nódulos avermelhados
hipersensíveis ou vergões vermelhos na pele sobrejacente às artérias temporais são encontrados em
muitos pacientes com cefaleia, assim como a hipersensibilidade das artérias temporais ou, mais
raramente, das artérias occipitais. A VHS se encontra frequentemente elevada, porém não
invariavelmente; uma VHS normal não afasta uma arterite de células gigantes. Uma anemia
normocrômica normocítica leve é vista comumente. A viscosidade sérica, os níveis de fibrinogênio e
da PCR estão frequentemente elevados e podem se mostrar úteis para se acompanhar os efeitos do
tratamento, especialmente naqueles com níveis normais de hemossedimentação. A medida da lL-6
plasmática pode ser o marcador mais sensível de atividade da doença.

- Depois da biópsia da artéria temporal inicia-se prontamente a prednisona, à dose de 80 mg/dia pelas
primeiras 4 a 6 semanas, nos casos em que a suspeita clínica é alta. Alguns autores recomendam
iniciar por 3 dias com 500 mg de metilprednisolona IV. O tratamento à base de corticosteroides deve
ser mantido por vários meses e ocasionalmente por anos a fio. Como pacientes que apresentam
enxaqueca e outras cefaleias também relatam a melhora das cefaleias com a terapia corticosteroide,
respostas terapêuticas não são diagnósticas. Contrariamente à noção generalizada, é substancial a
prevalência da enxaqueca entre a população idosa, sendo consideravelmente maior do que aquela da
arterite de células gigantes.

Cefaleias pós-traumáticas
- Nem sempre são devido a hematomas, pode ser síndrome pós-concussional.

- Merritt: Após um traumatismo cranioencefálico aparentemente banal e especialmente após uma

colisão traseira em um veículo automotor, muitas pessoas relatam misturas de cefaleia, vertigens,
alterações do humor e alterações da memória e da concentração por meses ou anos após a lesão.
Apesar do termo pós-concussão, a perda de consciência não é um pré-requisito para a ocorrência
dessas cefaleias, e pode haver de fato uma relação inversa entre a gravidade das cefaleias e a gravidade
do trauma cranioencefálico. A síndrome geralmente não se associa a uma lesão anatômica do cérebro
e pode ocorrer quer a pessoa tenha ficado inconsciente com o trauma ou não. De modo geral, a
cefaleia é "neurobiológica" e não "psicológica". A síndrome geralmente persiste por muito tempo após
a entrada de um processo judicial. Algumas evidências sugerem que a concussão altera a
neurotransmissão no interior do cérebro e que a restauração dessa condição é tipicamente retardada.
A compreensão desse problema comum depende do esclarecimento da biologia da concussão
cerebral. Ocasionalmente, hematomas subdurais, hérnias de discos cervicais ou uma patologia dos
processos articulares das vértebras secundariamente ao trauma explicam a ocorrência dos sintomas.
O tratamento é sintomático, incluindo o encorajamento repetido de que a síndrome finalmente acaba
por remitir.

Cefaleias de pressão baixas

- São muito frequentes após punção lombar, e depende da posição do paciente no pós-operatório, do
número de tentativas de anestesia raquidianas e do número de perfurações da dura-máter.

- Pode mimetizar um quadro infeccioso, porque muitas vezes causa cefaleia, náusea, vômitos e rigidez
de nuca por hipotensão liquórica.

- Merritt: A cefaleia após a punção lombar se inicia habitualmente dentro de 48 horas, mas pode ser
retardada em até 2 semanas. A incidência média é de cerca de 30%. Inicialmente, a dor de cabeça é
dramaticamente posicional; inicia-se quando o paciente se senta ou fica de pé ereto e remite quando
ele se deita ou à compressão abdominal. O valor de um repouso prolongado no leito após a punção
lombar na prevenção de cefaleias por baixa pressão tem sido questionado. Elas são agravadas com o
balançar da cabeça ou pela compressão da veia jugular. A dor é geralmente uma dor surda, vaga e
imprecisa, mas pode ser pulsátil a localização é occipitofrontal. Náuseas e rigidez de nuca
frequentemente acompanham a cefaleia, e alguns pacientes relatam visão borrada, fotofobia, tinidos
e vertigens. Os sintomas geralmente remitem em alguns dias, mas podem persistir por semanas ou
meses. Pode haver uma hipotensão intracraniana espontânea, que pode explicar alguns casos de
cefaleia de início recente, diária e persistente. É vista uma pressão baixa do LCR, e radiologicamente
pode haver espessamento e intensificação dural à RM, assim como um deslocamento descendente das
tonsilas cerebelares e derrames subdurais. Vazamentos devidos ao traumatismo cranioencefálico,
erosões de lesões adjacentes através da dura, ruptura de frágeis cistos aracnoides e rupturas da bainha
de raízes durais podem causar essa síndrome. Embora a intensificação meníngea à RM seja
característica da hipotensão intracraniana, é preciso excluir carcinomatose dural ou linfoma,
sarcoidose ou artrite reumatoide.

- A perda de volume do LCR diminui o coxim de apoio do cérebro; quando o paciente assume a
posição ereta, há provavelmente a dilatação vascular e é colocada tensão sobre as estruturas
intracranianas de ancoragem, incluindo os seios durais sensíveis à dor. Há com frequência hipotensão
intracraniana, mas a síndrome franca pode ocorrer a uma pressão normal do LCR.

- Caso se suspeite clínica ou radiologicamente de uma cefaleia por pressão baixa, deve-se proceder a
uma cisternografia cintigráfica e a uma mielografia TC, com uma punção lombar realizada sob
fluoroscopia. O líquor coletado pode apresentar uma pleocitose leve.

- O tratamento das cefaleias pós punção lombar é notavelmente efetivo. O benzoato de sódio-cafeína
administrado por via intravenosa em alguns minutos em uma dose de 500 mg faz cessar prontamente
a cefaleia em 75% dos pacientes; uma segunda dose 1 h depois leva a frequência total de êxito a 85%.
No caso da cefaleia pós-punção lombar, um curativo sanguíneo epidural realizado pela injeção de 15
ml do sangue do paciente raramente falha naqueles que não respondem à cafeína. A explicação para
o sucesso desse tratamento não foi esclarecida, porque o curativo sanguíneo tem um efeito imediato;
a oclusão de um orifício dural pelo coágulo sanguíneo é um mecanismo de ação improvável. O mais
provável é que o curativo sanguíneo desloque um pleno venoso epidural lombar ingurgitado, fazendo
aumentar a PIC. Em outras etiologias de cefaleia de baixa pressão, tratamentos diversos são dirigidos
ao reparo da origem do vazamento.
Miscelânea/Tipos diversos de cefaleia
- Como causas de cefaleia também podemos ter: Monóxido de carbono, cafeína, álcool, medicações
como nitroglicerina, bloqueadores de canal de cálcio, hidralazina, captopril, minoxidil, cocaína.

- Leitura da aula no Merritt (12ª Edição): Capítulos 7 (página 77) e 155 (página 1411).
Outras informações para a prova
Anticorpos monoclonais (Profilaxia, enxaquecas)
- É uma novidade. Professor cita isso ao falar do tratamento profilático das enxaquecas (página 162).

- Etenumabe (Pasurta).

- Galcanezumabe (Emgality): É antagonista do peptídeo do gene relacionado à calcitonina (CGRP)

bloqueando sua ligação com o receptor. É produzido em células de ovário de hamsters chineses por
tecnologia de DNA recombinante. O fármaco é composto de duas cadeias leves idênticas de
imunoglobulina kappa e duas cadeias pesadas, também idênticas, de imunoglobulina gamma.

- No total, os estudos contaram com 2586 pacientes e os resultados mostraram que o fármaco reduziu
de 50% a 100% das crises, quando comparado com o placebo.
Revisão de neuroanatomia topográfica
 Vias da dor e temperatura

Vias do tato e leve e pressão

Vias do tato discriminativo, sensação vibratória e sensação musculoarticular consciente

Vias da sensação musculoarticular inconsciente para o cerebelo

 Tratos espinotetal, espinorreticular e espino-olivar

Via motora descendente do córtex cerebral ao músculo esquelético

Tratos corticoespinhais

Trato reticuloespinhais
Trato tetoespinhal

Trato rubroespinhal
Trato vestibuloespinhal

Trato olivoespinhal
Fibras aferentes cerebelares do córtex cerebral. Os pedúnculos cerebelares são delineados com
linhas tracejadas ovoides

Fibras aferentes cerebelares da medula espinal e orelha interna

Aula 08 - Tumores medulares (Dr. João Bandeira)