Problema 1 - Esclerosa Lateral Amiotrófica

VIA PIRAMIDAL
– comando motor parte dois neurônios superiores motores localizados no lobo frontal (giro
pré central) -> desce pelo trato piramidal -> essa informação chega ao neurônio motor
inferior, que está na medula espinhal -> segue pelos neurônios periferias, junção
neuromuscular e contração muscular
– placa motora: é a 3ª fibra nervosa que forma complexos terminais nervosos ramificados
que se invaginante na superfície extracelular da fibra muscular
– a acetilcolina excita a membrana da fibra muscular
– para sua produção, existem diversas mitocôndrias fornecendo ATP no teminal
azonal
– ela é produzida no citoplasma terminal e rapidamente absorvida por muitas
vesículas sináptica
– no espaço sináptico há grandes quantidades da enzima acetilcolinesterase,
que destrói a aceticolina alguns milissegundos depois que ela foi liberada das
vesículas sinápticas
– quando o o potencial de ação se propaga para o terminal, os canais de cálcio se
abrem e permitem que os íons cálcio se difundam do espaço sináptico para o
interior do terminal nervoso - e, finalmente, esses olin’s de cálcio causam a
contração muscular
PRINCIPAIS DOENÇAS DA VIA PIRAMIDAL

neurônio superior
– também chamados de 1o neurônio motor, estão localizados na faixa motora do córtex
 –
cerebral e em vários núcleos do tronco encefálico, e seus axônios fazem sinapse com
núcleos motores no tronco encefálico para nervos cranianos e na medula espinal para
nervos periféricos
– a síndrome do neurônio motor superior resulta da lesão de áreas motoras do córtex
cerebral ou de vias motoras, especialmente do trato piramidal (córtico-espinal). É
caracterizada por paralisia espástica (paralisia com hipertonia e hiperreflexia), havendo
discreta atrofia muscular. O sinal mais conhecido associado a esta síndrome é o sinal de
Babinski (resposta plantar
– extensora)
neurônio inferior
– resulta da lesão dos neurônios motores da coluna anterior da medula, ou dos núcleos
motores dos nervos cranianos
– é caracterizada por paralisia flácida (paralisia com hipotonia e hiporreflexia), havendo
também atrofia da musculatura
miastenia gravis
– ela causa paralisia muscular devido à incapacidade das junções neuromusculares
transmitirem sinais suficientes das fibras nervosas para as fibras musculares, acredita-se
que a miastenia grave seja doença autoimune na qual os pacientes desenvolveram
anticorpos que bloqueiam ou destroem seus próprios receptores para acetilcolina, na
membrana pós-sináptica da junção neuromuscular
– os potenciais da placa motora que ocorrem nas fibras musculares são na maior parte
muito fracos para iniciar a abertura dos canais de sódio regulados pela voltagem, de modo
que a despolarização da fibra muscular não ocorre
– em uma placa motora gravemente afetada, esta deficiência pode ocorrer no início da
contração, mas é mais comum durante atividade repetitiva, quando o potencial de placa
motora já decai naturalmente, apesar de um aumento compensatório na liberação de
acetilcolina
– manifestações clínicas
– apresenta-se clinicamente com fraqueza muscular indolor, que aumenta com a
atividade muscular e melhora após repouso
– em geral, a doença se inicia com fraqueza no músculo dos olhos, levando a visão
dupla ou ptose (pálpebras caídas), muitas vezes assimétrica
– conforme a evolução da doença, todos os músculos começam a ser acometidos
– diagnóstico: é baseado nos dados clínicos, testes sorológicos para anticorpos específicos,
eletromiografia (EMG) e, se ainda permanecer a dúvida ou não estiverem disponíveis
recursos especializados, a resposta clínica à medicação anti colinesterase
esclerose múltipla
– doença caracterizada por áreas multifocais de desmielinização no encéfalo e na medula
espinal, com infiltrados de células inflamatórias, gliose reativa e degeneração axonal
– as evidências sugerem que ela é uma agressão imunomediada contra a mielina, com
destruição secundária dos axônios acarretando a incapacidade progressiva na maioria dos
 –
destruição secundária dos axônios acarretando a incapacidade progressiva na maioria dos
pacientes afetados
– caracterizada por áreas focais de desmielinização e cicatris gliótica macroscópica no
cérebro e na medula espinal
– embora os oligodendrócitos possam sobreviver, proliferar-se e resultar em remielinização
parcial (“placas de sombra”) em casos precoces, esse processo é completado com
dificuldade na EM e, cm o passar do tempo, a remielinização é menos bem-sucedida, e as
células precursoras de oligodendrócitos parecem incapazes de se diferenciar em
oligodendrócitos maduros
– existem 4 subtipos microscópicos
– tipo I são caracterizadas por infiltrados inflamatórios perivenulares típicos
consistindo principalmente em células T, com preservação inicial dos
oligodendrócitos
– tipo II são similares às tipo I, mas têm um componente humoral adicional com
deposição de imunoglobulina G (IgG) e ativação de complemento
– tipo III são distintas por não se localizarem ao redor de vênulas e apresentarem
perda proeminente da glicoproteína associada à mielina e evidência de apoptose
dos oligodendrócitos
– tipo IV possuem infiltrados inflamatórios mais semelhantes aos tipos I e II, mas
também apresentam perda de oligodendrócitos como no tipo III. Esses aspectos
patológicos variados podem explicar os diferentes subtipos clínicos da doença
– manifestações clínicas

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA

fatores de risco
– tabagismo
– rotina exagerada de exercício físico
– intoxicação por metal pesado
– fatores genéticos
quadro clínico
– fraqueza muscular, problema motor puro, preservando totalmente a cognição, intelecto e
o resto
– atenção: costuma começar com assimetria e a instalação e insidiosa - vai se instalando de
forma progressiva
– tendencia: acometer todas as regiões corporais - polpa os neurônios da bexiga
– progressão variável mas incessante
– neuronio motor superior
– liberação piramidal: hipertonia (espacialidade), reflexos exaltados e reflexo de
babinski (cutâneo plantar em extensão - normal é fazer flexão) -> encontrados em
todos os segmentos
– neuronio motor inferior
– reflexos hipoativos, atrofia/hipotonia (perde muita massa muscular - da mão, da
 – reflexos hipoativos, atrofia/hipotonia (perde muita massa muscular - da mão, da
língua - língua fica toda tremendo, da área das costelas) e fasciculações (quando p
músculo fica pulando - mas pensar em vários músculos fasciculado - perna,
língua…)
– fala alterada: anasalada, altera a deglutição
– movimentações involuntárias da musculatura - pequenas contrações -> músculo fica
pulando
exames complementares
– eletroneuromiografia: avalia funcionalmente e neurofisiologicamente a via motora - ajuda
muito no neuronio inferior
– critério de suporte
– é um diagnostico eminentemente clínicos - levam em consideração acometimanto inferior,
superior, em muitas regiões do corpo (craniana, cervical, torácica e lombossacra)
– neurônios motores em múltiplas regiões - reflexo patelar exaltado + fasciculação no
mesmo seguimento
– exclusão de causas secundárias
– testes de genéticos em contexto apropriado
– neuroimagem: sempre pedir - afastar outras causas (num paciente com ELA, não há
alteração, ou apenas um aumento de sinal no trato piramidal - região motora do córtex)
– cuidado: com estenose do canal cervical -> é parecida com a manifestação da ELA
(PRECISA de uma imagem de coluna também)
– exames laboratoriais extensos
fisiopatologia
– doença multifatorial, casos costumam ser esporádicos (sem causa)
– e acomete o neurônio inferior e superior de forma simultânea
– degeneração dos neurônios motores e substituição desses neurônios por glicose (tecido
cicatricial)
– e deposição de material proteico - proteínas tóxicas
– é progressiva
tratamento
–