U M A - Campus da Saúde e Desportos

Faculdade de Ciências da Saúde

Investigação Aplicada
Docente: Bebiana C. Bernardo
Médica
Ginecologista e Obstetra
Sexologia
Docência do ensino Superior
Saúde da Família

Contactos: 934689442 ----- bebiana2013@gmail.com

Luanda, Novembro, 2023/24

 Conteúdo Programático
Componente Teórica
❖ Doenças Neoplásicas
❖ Classificação das Hemopatias Malignas
❖ Métodos de Diagnóstico das hemopatias malignas
❖ Terapêutica das hemopatias malignas: Principais
meios terapêuticos
❖ Leucemias Agudas
❖ Síndromes mieloproliferativos crónicos (SMC)
❖ Síndromes mielodisplásicos (SMD)
❖ Anemia Aplástica (AA)
 Conteúdo Programático
Componente Teórico-prática
❖ Correlação entre a clínica e o laboratório em
diversas síndromes neoplásicas.
❖ Identificação de esfregaços sanguíneos e
medulares correspondentes às diferentes
patologias neoplásicas.
 Hemato-oncologia
Hemato-oncologia/ Neoplasias hematológicas

Sub-especialidade da oncologia que envolve a

hematologia;

Trata das neoplasias que se manifestam por

intermédio do sistema vascular sanguíneo e
linfático.
 Hemato-oncologia

A hiperplasia, a metaplasia e a displasia são

exemplos de crescimento controlado;
As neoplasias são formas de crescimento não
controladas, por isso são denominadas, “tumores”;
“Neoplasia é uma proliferação anormal do tecido,
que foge parcial ou totalmente ao controle do
organismo e tende à autonomia e à perpetuação,
com efeitos agressivos sobre o hospedeiro”

(Pérez-Tamayo, 1987; Robbins, 1984).

 Hemato-oncologia

Doenças Neoplásicas
Princípios gerais do câncer: etiologia,
epidemiologia, biologia e patologia dos
principais tumores malignos.
 Hemato-oncologia
Neoplasia
Palavra de origem grega
neo = "novo" e plasis(a) = "crescimento,
multiplicação celular"
novo crescimento
Neoplasia - proliferação celular autónoma e
perpétua (descontrolada) não controlada pelo
organismo. As neoplasias - massa anormal de
tecido, cujo crescimento é excessivo,
descontrolado e persistente.
 Hemato-oncologia

Tumor - sinônimo de qualquer coisa que

acumule e leve ao aumento de um tecido ou
determinada região, que pode ocorrer por uma
reação inflamatória, por aumento de fluidos
e/ou por uma proliferação descontrolada de
células.
 Hemato-oncologia

Neoplasia benigna – composto de células

semelhantes à dos tecidos normais, de
crescimento geralmente lento , embora,
depende de vários fatores e pode acontecer de
uma neoplasia benigna crescer mais
rapidamente que as malignas; Não invadem
tecidos ou órgãos e após serem removidos,
não reincidem.
 Hemato-oncologia

Neoplasia maligna (Câncer) - termo utilizado

para designar uma neoplasia maligna,
caracterizado por possui células que se
multiplicar rapidamente e se espalham para
outras regiões do corpo, e mesmo que
submetido ao tratamento adequado, as
reincidências da doença são comuns.
 Hemato-oncologia
Epidemiologia das neoplasias
As neoplasias representam uma das
principais causas de morte no mundo inteiro,
com diferenças regionais a custa do tipo de
câncer.
A maioria dos tumores ocorrem mais em
homens do que em mulheres, com pequenas
alterações, segundo o tipo (próstata ou de
mama).
 Hemato-oncologia
Epidemiologia das neoplasias
A idade tem uma influência importante na
probabilidade de ser atingido por câncer.
A maioria dos carcinomas ocorre nos anos
mais tardios da vida (>55 anos).
Principal causa de morte em mulheres com
idade entre 40 e 79 anos e em homens com
idades entre 60 e 79 anos.
 Hemato-oncologia
Epidemiologia das neoplasias
Nas crianças, o câncer é responsável 10% de
todas as mortes em menores de 15 anos,
lembrando que, condições genéticas podem
predispor ao desenvolvimento de câncer
nesta população.
 Hemato-oncologia
Epidemiologia das neoplasias
O crescimento e envelhecimento da
população, aliado a hábitos não saudáveis,
como dieta e uso de substâncias tóxicas,
como tabagismo, álcool e outras drogas,
associa-se ao aumento da incidência do
câncer.
 Hemato-oncologia
Fisiopatologia das neoplasias
Todo estímulo neoplásico, mesmo depois de
cessado o estímulo inicial, resulta em
alterações genéticas que são passadas
adiante para a prole das células tumorais,
tomando a capacidade de escapar do sistema
imune.
Tais alterações genéticas permitem a
proliferação excessiva e desregulada que se
torna autônoma, independendo de estímulo
 Hemato-oncologia
Fisiopatologia das neoplasias
Grande parte do comportamento tumoral é
determinado pelas células neoplásicas,
entretanto, seu crescimento e evolução estão
intimamente vinculados ao estroma. O
suprimento sanguíneo adequado é
fundamental para a proliferação celular.
 Hemato-oncologia
Alterações da fisiologia celular determinam o fenótico
maligno do tumor:
 Autossuficiência nos sinais de crescimento:
 Insensibilidade aos sinais inibidores do
crescimento:
 Evasão da apoptose:
 Potencial de replicação ilimitado:
 Angiogênese mantida:
 Capacidade de invadir e metastatizar
 Defeitos no reparo do DNA:
 Fisiopatologia das neoplasias

 Autossuficiência nos sinais de crescimento: as

neoplasias apresentam a capacidade de
proliferação sem estímulos externos, como
consequência da ativação de oncogenes.

 Insensibilidade aos sinais inibidores do

crescimento: Os tumores podem não reagir às
moléculas que são inibidoras da proliferação de
células normais, como o fator de crescimento
transformador β (TGF-β) e inibidores diretos das
cinases dependentes de ciclina (CDKI).
 Fisiopatologia das neoplasias

 Evasão da apoptose: Os tumores costumam ser

resistentes à morte celular programada, como
consequência da inativação do p53 ou de ativação
de genes antiapoptóticos.

 Angiogênese mantida: As células tumorais, assim

como as células normais, necessitam de amplo
suprimento vascular para oferta de nutrientes e
oxigênio e remover os produtos do catabolismo.
Para garantir seu crescimento e desenvolvimento,
os tumores induzem a angiogênese.
 Fisiopatologia das neoplasias

 Potencial de replicação ilimitado: As neoplasias

apresentam capacidade de proliferação sem
restrições, evitando a senescência celular e a
catástrofe mitótica.
 Defeitos no reparo do DNA: Os tumores podem
falhar em reparar ao dano ao DNA causado por
carcinógenos ou causado durante a proliferação
celular desregulada, levando à instabilidade
genômica e a mutações em proto-oncogenes ou
genes supressores de tumor.
 Fisiopatologia das neoplasias

Capacidade de invasão e metastatização

Os tumores malignos têm capacidade de

invasão e disseminação, o que resulta na
produção das metástases, como principal
característica do câncer.

A metástase constitui o crescimento

neoplásico secundário, a distância, sem
continuidade com o foco primitivo.
 Hemato-oncologia
Classificação da OMS para neoplasias dos tecidos linfóide e
hematopoiético (2001) segundo os critérios morfológicos e
imunoistoquímicos:
1. Doenças mieloproliferativas crônicas
2. Doenças mielodisplásicas/mieloproliferativas
3. Síndromes mielodisplásicas
4. Leucemia mielóide aguda, SOE
5. Leucemia aguda de linhagem ambígua
6. Neoplasias de células linfóides B
7. Neoplasia de células linfóides T e NK
8. Linfoma de Hodgkin
9. Neoplasias de células histiocíticas e dendríticas
10. Mastocitose
 Hemato-oncologia
Classificação
Doenças mieloproliferativas crônicas
• Leucemia mielóide crônica
• Leucemia neutrofílica crônica
• Leucemia eosinofílica crônica/síndrome
hipereosinofílica
• Policitemia vera
• Mielofibrose idiopática crônica
• Trombocitemia essencial
• Doença mieloproliferativa crônica, inclassificável
 Hemato-oncologia
Classificação
Doenças mieloproliferativas crônicas
Doenças mielodisplásicas/mieloproliferativas
• Leucemia mielomonocítica crônica (LMMC)
• Leucemia mielóide crônica atípica
• Leucemia mielomonocítica juvenil
• Doença mielodisplásica/mieloproliferativa
inclassificável
 Hemato-oncologia
Classificação
Síndromes mielodisplásicas
• Anemia refratária
• Anemia refratária com sideroblastos em anel
• Citopenia refratária com displasia multilinear
• Anemia refratária com excesso de blastos
• Síndrome mielodisplásica associada com anormali-
dade cromossômica isolada del (5q)
• Síndrome mielodisplásica inclassificável
 Hemato-oncologia
Classificação
Leucemia mielóide aguda, SOE
• Leucemia mielóide aguda minimamente diferenciada
• Leucemia mielóide aguda sem maturação
• Leucemia mielóide aguda com maturação
• Leucemia mielomonocítica aguda
• Leucemias monoblástica e monocítica agudas
• Leucemia eritróide aguda
• Leucemia megacarioblástica aguda
• Leucemia basofílica aguda
• Pan-mielose aguda com mielofibrose
• Sarcoma mielóide
 Hemato-oncologia
Classificação
Leucemia aguda de linhagem ambígua
• Leucemias mielóides agudas (LMA)
• LMA com anomalias citogenéticas recorrentes
• LMA com t (8;21) (q 22; q 22), (LMA1/ETO)
• LMA com inv (16) (p 13 q 22) ou t (16;16) (p 13; q 22), (CBFb/MYH11)
• Leucemia promielocítica aguda (LMA com t (15; 17) (q 22; q 12), PML/RARµ)
• LMA com anomalias (11 q 23) (MLL)
• LMA com displasia multilinear – Com síndrome mielodisplásica pregressa –
Sem síndrome mielodisplásica pregressa
• LMA e SMD relacionadas à terapêutica – Relacionada a agentes alquilantes –
Relacionada ao inibidor da topoisomerase II
 Hemato-oncologia
Classificação
Neoplasias de células linfóides B
• Neoplasias de células B precursoras
– Linfoma/leucemia linfoblástica de precursor B
• Neoplasias de células B maduras
– Leucemia linfocítica crônica/linfoma linfocítico – Leucemia prolinfocítica B – Linfoma
linfoplasmocítico – Linfoma da zona marginal esplênica – Tricoleucemia – Mieloma
múltiplo – Plasmocitoma ósseo – Plasmocitoma extra-ósseo – Linfoma da zona
marginal extralinfonodal do tecido linfóide associado à mucosa (linfoma Malt) –
Linfoma da zona marginal linfonodal – Linfoma folicular – Linfoma de células do manto
– Linfoma difuso de grandes células B – Linfoma de grandes células B mediastinal
(tímico) – Linfoma de grandes células B intravascular – Linfoma primário de efusões –
Linfoma/leucemia de Burkitt
• Proliferações de células B de potencial maligno incerto
– Granulomatose linfomatóide – Doença linfoproliferativa pós-transplante
 Hemato-oncologia
Classificação
Neoplasia de células linfóides T e NK
• Neoplasias de células T precursoras – Linfoma/leucemia linfoblástica de
precursor T – Linfoma de células NK blásticas
• Neoplasias de células T e NK maduras – Leucemia prolinfocítica T – Leucemia
linfocítica de grandes células T granulares – Leucemia agressiva de células NK –
Leucemia/linfoma de células T do adulto (HTLV1 +) – Linfoma de células NK/T
extranodal, do tipo nasal – Linfoma de células T do tipo enteropatia – Linfoma
de células T hepatoesplênico – Linfoma cutâneo de células T, do tipo paniculite
subcutânea – Micose fungóide – Síndrome de Sézary – Linfoma cutâneo
primário de grandes células anaplásicas – Linfoma de células T periféricas não-
especificado – Linfoma de células T angioimunoblástico – Linfoma de grandes
células anaplásicas
• Proliferações de células T de potencial maligno incerto – Papulose
linfomatóide
 Hemato-oncologia
Classificação
Linfoma de Hodgkin
• Linfoma de Hodgkin, predominância linfocítica
nodular
• Linfoma de Hodgkin clássico – Linfoma de Hodgkin
clássico, esclerose nodular – Linfoma de Hodgkin
clássico, rico em linfócitos – Linfoma de Hodgkin
clássico, celularidade mista – Linfoma de Hodgkin
clássico, depleção linfocítica
 Hemato-oncologia
Classificação
Neoplasias de células histiocíticas e dendríticas
• Neoplasias de células macrofágicas/histiocíticas –
Sarcoma histiocítico
• Neoplasias de células dendríticas – Histiocitose de
células de Langerhans – Sarcoma de células de
Langerhans – Sarcoma/tumor de células dendríticas
interdigitantes – Sarcoma/tumor de células
dendríticas foliculares – Sarcoma de células
dendríticas sem outra especificação
 Hemato-oncologia
Classificação
Mastocitose
• Mastocitose cutânea
• Mastocitose sistêmica indolente
• Mastocitose sistêmica associada com doença hemato-
lógica clonal de linhagem não-mastocítica
• Mastocitose sistêmica agressiva
• Leucemia mastocítica
• Sarcoma mastocítico
• Mastocitoma extracutâneo
 Hemato-oncologia
As neoplasias mais frequentes são:
• linfoma;
• leucemia;
• mieloma múltiplo;
• síndromes mielodisplásicas;
• doenças mieloproliferativas
• outras
 Hemato-oncologia
Classificação
Comportamento biológico De acordo com o
comportamento biológico os tumores podem ser
agrupados em três tipos: benignos, limítrofes ou
“bordeline”, e malignos.
 Hemato-oncologia
Classificação
 U M A - Campus da Saúde e Desportos
Faculdade de Ciências da Saúde
Investigação Aplicada
Docente: Bebiana C. Bernardo
Médica
Ginecologista e Obstetra
Sexologia
Docência do ensino Superior
Saúde da Família

Contactos: 934689442 ----- bebiana2013@gmail.com

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