INFORMAÇÕES IMPORTANTES SOBRE

DEFICIÊNCIA DE G6PD
E AS RESTRIÇÕES DE ALIMENTOS E
MEDICAMENTOS
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A deficiência de Glicose-6-Fosfato Desidrogenase (G6PD) é uma doença genética associada
ao cromossomo X que afeta aproximadamente 400 milhões de pessoas no mundo.

A maior incidência ocorre em pessoas com ancestrais provenientes do Mediterrâneo, como

Itália e Oriente Médio, África Equatorial e de algumas regiões do Sudeste Asiático.

Sua incidência no Brasil ainda não está estabelecida, mas estima-se que pode atingir até 7%
da população.
Muito raramente a deficiência de g6pd pode matar. Existem quadros de deficiência leve,
moderados e graves. No Brasil, o mais comum são os quadros leves e moderados.

A deficiência de g6pd NÃO é contagiosa.

A deficiência de g6pd NÃO é alergia.
A deficiência de g6pd NÃO causa problemas mentais.

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O único analgésico/antitérmico seguro é o IBUPROFENO.
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O QUE É DEFICIÊNCIA DE G6PD?
A G6PD é uma enzima presente em todas as células, e auxilia na produção de
substâncias que as protegem de fatores oxidantes. Ao contrário das outras células, os
glóbulos vermelhos dependem exclusivamente da G6PD para esta finalidade.
Ela é essencial para assegurar um tempo de vida normal das células vermelhas do sangue e
os processos de oxidação.
A deficiência desta enzima pode provocar a repentina destruição das células vermelhas do
sangue, levando a anemia hemolítica com icterícia após a ingestão de favas, vinho tinto,
alimentos industrializados com corante artificial e vários medicamentos, dentre eles
Dipirona e Paracetamol.

DIAGNÓSTICO DA DEFICIÊNCIA DE G6PD

O diagnóstico é feito durante a triagem neonatal, através do teste do pezinho
ampliado. O SUS normalmente realiza o teste do pezinho básico, que não detecta a
Deficiência de Glicose-6-Fosfato Desidrogenase (G6PD).
Você pode fazer e/ou refazer esse teste em qualquer idade, por simples exames de
sangue: Pesquisa de G6PD positiva ou Dosagem de G6PD.

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 Porém somente um exame genético especifico para G6PD pode descartar a
deficiência, tendo em vista que a dosagem no sangue pode acusar quantidades normais da
enzima, mesmo o individuo sendo deficiente

FENÓTIPO E HISTÓRIA NATURAL

Como um distúrbio ligado ao cromossomo X, a deficiência de G6PD afeta
predominantemente e mais gravemente os homens, sendo raros os casos de mulheres
sintomáticas, que possuem os dois cromossomos X afetados. Porém as que herdam apenas
um X afetado são portadoras assintomáticas na maioria das vezes, mas também podem
apresentar alguns sintomas leves.
RISCO DE HERANÇA
Cada filho de uma mãe portadora de uma mutação em G6PD possui uma chance de
50% de ser afetado, e cada filha possui uma chance de 50% de ser portadora. As filhas de
um pai afetado serão portadoras, mas os filhos não serão afetados, pois um pai não
contribui com um cromossomo X para seus filhos.
Exemplos de possíveis heranças genéticas:

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 X Cromossomo Paterno
X Cromossomo Materno

Legenda
Homem normal
Homem deficiente
Mulher normal
Mulher deficiente (com os 2 X afetados)
Mulher portadora assintomática (com apenas 1 X
afetado)

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 XNY XDXD

XDXN XDXN XDY

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 XNY XDXN

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SINTOMAS E TRATAMENTO DA DEFICIÊNCIA DE G6PD
Os sintomas mais frequentes são icterícia neonatal e crise hemolítica aguda
(hemólise induzida). Em alguns casos a crise é tão grave que precisa ser feita transfusão de
sangue podendo também levar a morte.
A crise hemolítica pode ser induzida por um grande número de drogas, pela ingestão de
favas (Vicia faba e Phaseolus lunatus) ou ingestão de alimentos industrializados com
corantes artificiais.
Como a Deficiências de G6PD é causada por uma alteração genética, não tem cura e
nem tratamento, mas seus sintomas podem ser evitados com algumas medidas profiláticas
que impeçam o uso de medicamentos restritos e alimentos indutores de hemólise.

ANEMIA HEMOLÍTICA
Anemia é a condição na qual o organismo não possui glóbulos vermelhos em
quantidade suficiente. Os glóbulos vermelhos são responsáveis por fornecer oxigênio para
os tecidos do corpo.
A anemia hemolítica ocorre quando a medula óssea não é capaz de repor os
glóbulos vermelhos que estão sendo destruídos.
Em pessoas saudáveis, os glóbulos vermelhos duram cerca de 120 dias antes de

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serem descartados pelo organismo. Na anemia hemolítica, os glóbulos vermelhos no sangue
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são destruídos antes do tempo normal, sem dar tempo de serem repostos pela medula
óssea.

SINTOMAS DA ANEMIA HEMOLÍTICA

É possível que a criança não apresente sintomas se a anemia hemolítica for branda,
porém, se a anemia hemolitica for moderada ou grave a criança pode apresentar
• Cansaço;
• Sonolência;
• falta de apetite;
• desânimo para brincar;
• respiração mais acelerada (nos casos mais graves);
• palidez;
• icterícia (cor amarelada na pele e no "branco dos olhos");
• urina de cor mais escurecida (alaranjado forte/ amarronzada);
• aumento do tamanho do baço (detectado pelo médico no exame físico durante uma
consulta).

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LISTA DE SUBSTANCIAS RESTRITAS

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ALIMENTOS RESTRITOS
• Fava ou feijão de Fava (Phaseolus lunatus) é totalmente restrito devido a enzima B-
Glicosidase e a divicina, que tem um poder de oxidação natural. A enzima B-
Glicosidase pode ser encontrada em diversos leguminosos, porém, apenas na fava
ele é considerado um risco, pois contêm 44 vezes mais BGlicosidase que qualquer
outro leguminoso, e sua atividade na Fava ser de 100%, ao contrário dos demais
leguminosos.
• Vinho tinto que na sua preparação desperta um teor alto da enzima B-Glicosidase, e
também pode induzir hemólise nos Deficientes da G6PD.
• Alimentos com corantes artificiais.

OS CORANTES ARTIFICIAIS PODEM INDUZIR HEMÓLISE

No Brasil temos uma lista pequena de corantes permitidos, porém os que sao
permitidos aqui, são expressamente proibidos em diversos países

A segurança no uso de corantes alimentares é testada em diversos órgãos ao redor

do mundo e, às vezes, diferentes órgãos possuem diferentes pontos de vista sobre a
segurança destes produtos. Nos Estados Unidos, são emitidos pela FFDCA (Federal Food,

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Drug, and Cosmetic Act) números aos corantes alimentares sintéticos aprovados e que não

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existem naturalmente. Já na União Européia, a letra E (seguida de um número ), é utilizado
para todos os aditivos aprovados para aplicação em alimentos. Nesse sistema de
classificação, os corantes compreendem a faixa E100 até E199. No Brasil tambem é usado o
INS (International Numbering System
(Sistema Internacional de Numeração de aditivos alimentares)

DIFERENÇA ENTRE CORANTE NATURAL, ARTIFICIAL E SINTÉTICO.

• Corantes naturais: São aqueles obtidos a partir de vegetais ou eventualmente de
animais.
• Corantes artificiais: São aqueles obtidos por processo de síntese, com composição
química definida.
• Corantes sintéticos idênticos aos naturais: São aqueles cujas estruturas químicas
são semelhantes às dos corantes naturais, porém são sintetizados em laboratório.

De acordo com a legislação brasileira, no rótulo deve vir descritos a classe do aditivo
(corante) e o nome por extenso e/ou INS. Os corantes artificiais devem apresentar no
rótulo a indicação: COLORIDO ARTIFICIALMENTE

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 "Tabela de codificação CI - Exemplos de substâncias RESTRITAS
(ENCONTRADO EM PRODUTOS DE USO TÓPICO)

*Caso seja encontrado código CI não presente nessa tabela, o mesmo deve ser averiguado
quanto sua restrição antes do uso.
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TABELA DE CODIFICAÇÃO INS DE CORANTES E PIGMENTOS NATURAIS - PERMITIDOS -

INS 100 Cúrcuma curcumina INS 161bLuteina

INS 101I Riboflavina INS 161g Cataxantina
INS 101II Riboflavina 5 fosfato de sódio INS 162 Vermelho beterraba
INS 120 Carmim / ácido carmínico, cochonilha INS 163IAntocianinas
INS163II Casca de uva Pigmentos
INS 140(I) Clorofila cúprica, sais de sódio e potássio
orgânicos e inorgânicos
INS140(II) Clorofilina INS 171 Dióxido de titânio
INS 141(II) Clorofilina cúprica, sais de sódio e potássio INS 172II Oxido de ferro preto
INS 150 / 150a Caramelo I – simples INS 172IIIOxido de ferro vermelho
INS 150c Caramelo III INS 172IIIOxido de ferro amarelo
INS 160a(I) Carotenos/Beta caroteno: extratos naturais INS 173 Alumínio
INS 160b Urucum, anato, bixina, norbixina, urucú, rocú INS 174 Prata
INS 160c Páprica / capsorrubina/capsantina INS 175 Ouro
INS 160d Licopeno INS 180 Litol rubina BK
INS 160e β-apo-8′-carotenol INS170 Carbonato de cálcio

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TABELA DE CODIFICAÇÃO E (UNIÃO EUROPÉIA) DE CORANTES E PIGMENTOS NATURAIS
- PERMITIDOS –
E100 Curcumina E161b Luteína NATURAL
E101 Riboflavina E161g Cantaxantina
E101a Riboflavina-5-fosfato E162 Vermelho de beterraba
E120 Cochonilha, Ácido carmínico e carminas E163 Antocianina
E140 Clorofilas e clorofilinas E151 Negro PN, Negro brilhante
E141 Complexos cúpricos de clorofila E153 Carvão vegetal
E150a Caramelo E154 Castanho FK
E 150c Caramelo III E155 Castanho HT
E160a α-Caroteno, β-caroteno, γ-caroteno E170 Carbonato de cálcio, calcário
E160b Anato, bixina, norbixina E171 Dióxido de titânio
E160c Extracto de pimentão, capsantina e capsorubina E172 Óxidos e hidróxidos de ferro
E160d Licopeno E173 Alumínio
E160e β-apo-8′-carotenal E174 Prata
E160f Éster etílico de ácido β-apo-8′-caroténico E175 Ouro

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REFERÊNCIAS
MOORE, K.L.; PERSAUD, T.V.N. Embriologia Básica. 7º ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2008.
NUSSBAUM, R. L.; MCLNNES, R. R.; WILLARD, H. F. THOMPSON & THOMPSON: Genética Médica. 6º ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2002

GAENSLY, FERNANDA. Seleção de leveduras vínicas autóctones produtoras da enzima β-glicosidase em mosto de uvas vitis labrusca visando o aumento do
teor de resveratrol livre. 2016. 133 f. Tese (Pós-Graduação em Ciências Farmacêuticas) - Universidade Federal do Paraná, Paraná.

ANVISA Disponível em: <www.anvisa.gov.br> acesso em: 26 de janeiro de 2015.

APAE DE SÃO PAULO. Disponível em: <www.apaesp.org.br> acesso em: 27 de janeiro de 2015.

CANADIAN PAEDIATRIC SOCIETY Disponível em: <www.kidsnewtocanada.ca> acesso em: 27 de janeiro de 2015.

ESKISA S.A. Disponível em: <www.eskisa.com.br> acesso em: 27 de abril de 2017.

G6PD DEFICIENCY ASSOCIATION Disponível em: <www.g6pd.org> acesso em: 27 de janeiro de 2015.

G6PD en Suisse Disponível em: <www.favisme.ch> acesso em: 27 de janeiro de 2015.

HEMORIO Disponível em: <www.hemorio.rj.gov.br> acesso em: 27 de janeiro de 2015.

MÃES QUE CUIDAM - G6PD Disponível em: <www.maesquecuidamg6pd.com.br> acesso em: 27 de abril de 2015.

MINISTÉRIO DA AGRICULTURA Disponível em: <www.agricultura.gov.br> acesso em: 26 de janeiro de 2015.

PEDIATRIA EM FOCO Disponível em: <www.pediatriaemfoco.com.br> acesso em: 27 de janeiro de 2015.

REVISTA BRASILEIRA DE HEMATOLOGIA E HEMOTERAPIA Disponível em:

<www.scielo.br> acesso em: 27 de janeiro de 2015.

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