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" #$%
&
 Acho que é uma
síndrome
paraneoplásica, mas
na dúvida, vou
biopsiar e mandar
para o André...
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__( _ _
_(_)
ß localização e invasão de estruturas adjacentes
ß atividade funcional como síntese de hormônios e
_ _'__
ß déficits nutricionais e alterações metabólicas
ß depleção de hormônios e/ou fatores de crescimento
ß sangramento e infecções quando o tumor úlcera
através das superfícies adjacentes
ß sintomas que resultam de ruptura ou infarto
ß *+ ou fraqueza ± TNF em sinergia com outras
citocinas (IL-1, IF*, fator inibidor da leucemia)
_ '_
ß definição imprecisa ± grupo heterogêneo de desordens
ß conjunto de alterações que antecedem ou que ocorrem
concomitantes a presença de um neoplasia no organismo
e que não são relacionadas diretamente com invasão,
obstrução ou efeitos metastáticos do tumor
ß incluem uma série de condições musculoesqueléticas,
cutâneas, endocrinológicas, neurológicas, metabólicas ou
hematológicas
ß atinge 10% dos pacientes com câncer, podendo ser a
manifestação primária
ß não ocorre somente em neoplasias malignas ± síndrome
de Meigs(56) (fibroma de ovário, ascite e derrame pleural)
ß separar ou incluir ± caquexia, carcinoide e
endocrinopatias em órgãos produtores de hormônios
_'_
alterações muco-cutâneas secundárias a
neoplasias podem decorrer de:
ß metastáses ± nódulo da irmã Maria José
ß malignidades associadas a genodermatoses ou
síndromes familiares ± Cowden, Muir-Torre,
neurofibromatose, cilindromatose familiar
ß dermatoses associadas a carcinógenos
ambientais ± arsênico, PVC e radiação ionizante
ß __'__ ``
ß alterações nutricionais e/ou metabólicas ±
alopécia, xerodermia, ictiose, dt pelagroide
__'__
ß !_ , (Helen Curth, 1950)
ü  __ 
-*_ 
-__.,
/ __
3. haver um tipo ou local específico de neoplasia associada
a doença cutânea
4. evidência estatística significativa de que a neoplasia seja
mais frequente nos pacientes com doença cutânea que
um mesmo grupo controle
5. uma associação genética entre a síndrome com
manifestações cutâneas e a neoplasia
"0 ,1 ü

#ü
/
__'__
ß cerca de 40 entidades diferentes, porém 16 são mais
relevantes pela frequência e maior relação com
câncer
ß __0
1. desordens pápulo-escamosas ou proliferações epidérmicas ±
acantose nigricante, R
  e sinal de Leser-Trélat
2. dermatoses de interface ± dermatomiosite, pênfigo
paraneoplásico
3. eritemas reativos ±  R 
 R 
4. dermatoses neutrofílicas ± Sweet, pioderma gangrenoso
5. desordens dérmicas proliferativas ± escleromixedema
6. doenças de depósito ± amiloidose primária (?)
7. outras dermatoses ± hipertricose lanuginosa adquirida
_ 
_ 
__ _
w relatado por Addison antes de 1885, Unna e Pollitzer em 1889
w relação com malignidade descrita em 1890 separadamente por
Pollitzer e Jalinowski e posteriormente confirmado numa série de
50 casos em 1909
w 80% é idiopática ou associada a condições benignas, mas a
incidência é pouco conhecida ± numa série de 1412 crianças
examinadas, cerca de 7% apresentavam acantose nigricante
w (_: > 50% dos pacientes com r200% do peso ideal
w *,(1976) publicou a __23_
w 456 dos casos; pode haver
associação com sinal de Leser-Trélat e papilomatose oral florida
w  : comum, unilateral (nevoide), acral, familiar, induzida por
fármacos, maligna, benigna (endócrina, genética)
w   : adultos, aparecimento súbito; TGFY e FGFR 3(5)
_ 
,_,_ _
1. hiperceratose ; o material córneo preenche as
depressões
2. papilomatose  7_2_
8 0____
4 , basilar ausente ou _-especialmente

5. pode haver mucinose superficial
6. pode haver hiperplasia melanocítica e melanofagia
 _0
ß ceratose seborreica, nevo epidérmico verrucoso, hiperplasia
papilomatosa friccional (obesidade)
ß _ 0&   
R
`
`1 9-ü
R
`
`
__ _
ß em 1963, um paciente de Breathnach e Wells relatou que suas
palmas lembravam a tripa de um boi ±   
; o termo R
`

` foi usado por Clark em 1977
ß acantose palmar, paquidermatoglifia, hiperceratose palmar,
queratoderma palmar, acantose nigricante palmar
ß pode aparecer isoladamente ou em associação com acantose
nigricante e/ou sinal de Leser-Trélat
ß histologia pouco característica ± somente hiperceratose ou
lembrando acantose nigricante; impossível de diagnosticar sem
história clínica ou hipótese diagnóstica por mais fantástica que
seja a clínica
ß um relato na literatura de associação de R
 , acantose
nigricante e sinal de Leser-Trélat com neoplasia hepática benigna
± hemangiopericitoma (UNICAMP, 2007(10))
_*
_*
__ _
w clinicamente lembra as formas autossômicas dominantes,
especialmente ictiose vulgar ou ligada ao X, porém poupando
flexuras, palmas e solas
w hipovitaminose, hipercolesterolemia, mecanismos autoimunes
similares ao GVHD
w histologicamente lembra ictiose vulgar ± hiperortoceratose com
hipogranulose; pode haver paraceratose
w associação com sarcoidose(13, 14) ± linfomas, especialmente
doença de Hodgkin, mieloma múltiplo, câncer de pulmão,
mama e colo uterino, sarcoma de Kaposi e leiomiossarcoma
w  _± erupção circular hiperceratótica múltipla,
entre 1 a 3 cm, assintomática; 16% associado a carcinoma
hepatocelular, 4,8% associado a tuberculose; desnutrição (?)
sarcoidose ictiosiforme
 _
_
_#!
ß Johann Anton
__ (01/05/1853, Munique ±
11/12/1918, Frankfurt): cirurgião alemão
ß $:__! (13/08/1828, Paris ± 28/03/1890) cirurgião e
professor de cirurgia
ß " ;± Beitrage zur Fruhdiagnose des
Darmcarcinomas (Hereditatsverhaltnisse und
Hautveranderungen); |R 


 
  
R. 1900;26:483-485
 #(_ :-/55/
Howard I. Maibach,Saqib J. Bashir,Ann McKibbon
_
0
_ <=+

<=+
üüü#ü


_ <=+
_ '_
,_,_ _
1. lesão '#__)__0com paraceratose,
disceratose, espongiose (nem sempre) e IICSD
2. padrão queratodérmico e ictiosiforme
3. DIVa, vasculite leucocitoclástica
__ _
ß descrito por Bazex R

em 1965 num paciente masculino de 40 anos com
CEC na laringe; 140 casos confirmados até 2006
ß cerca de 56,_; 60-70 anos
ß 3 estágios evolutivos, a biópsia revela a variabilidade clínica
ß  ,_ : psoríase, Reiter, lúpus, DIVas (EM, DECH),
eczema, ictiose, pelagra, dermatomiosite, vasculites
ß 0_ 2_: produção tumoral de fatores de crescimento (
, TGF-Y,
insulinlike growth factor), hipovitaminose A, e deficiência de zinco (22)
_ <=+
&ü
w lesões escamosas psoriasiformes simétricas, eritema violáceo
acral nos dedos (mãos e pés), alterações ungueais
w posteriormente ocorre descamação e/ou hiperpigmentação do
dorso nasal e hélices

&/
w disseminação das lesões de maneira centrífuga
w início dos sintomas da malignidade interna
&8
w padrão psoriasiforme avançado lembrando psoríase
w pode haver queratodermia (violácea) e ictiose adquirida
_
20 '_

&>_,-ü5
20 '_
__ _
1. lesões cutâneas polimórficas, geralmente apresentando achados de
pênfigo vulgar e eritema multiforme
2. associação com Hodgkin e LLC tratada com fludarabina; menos
comumente com timoma e doença de Castleman, interferon e pós Rxt
3. seis variações 0# 20 #_ ?;-%
0 

_  20   @ _#_ 
clínicas:
&;"|#_  0 #_  20 #
_ 
4. Ags envolvidos: desmoplaquina 1 (250 kd), envoplaquina (210 kd), BP
230, periplaquina (190 kd), Ȗ-catenina (plakoglobina, 82 kd), plectina,
desmogleína 1 e 2, antígeno não identificado de 170 kd
5. a microscopia reflete a variabilidade da apresentação clínica e dos
antígenos envolvidos ± acantólise, infiltrado liquenoide, espongiose,
apoptose; IgG e C3 intercelular e juncional

 ±   R
 R
R

  : acometimento
multissistêmico, além de pele e mucosas pode acometer esôfago, trato
respiratório, rins, músculo e coração
,)AABBB    A,A__A/55
A A ,
,)AABBB    A,A__A/55
A A ,
;#9

#9

R
 R
`


R
 R
`

__ _
ß doença de Gammel (1952)
ß é a dermatose paraneoplásica mais frequentemente
relacionada a câncer ± mais de 80% dos casos
ß achados histopatológicos pouco característicos ± geralmente
como uma vasculopatia linfocítica (VLin) discreta a moderada,
indistinguível de todas os demais eritemas figurados, eritema
pérnio, dermatites purpúricas pigmentadas, exantema viral e
farmacodermia
ß menos de cem casos publicados na literatura
ß condições não neoplásicas relacionadas ± psoríase(28),
síndrome hipereosinofílica, idiopática, lúpus subagudo (?)
   
   
__ _
ß descrito por Becker e colegas em 1942 numa mulher com
glucagonoma
ß histopatologia: dermatose balonizante, presença de 


;
DD: acrodermatite enteropática, pelagra, eritema acral
necrolítico; pode ser confundido com eczema erosado,
impetigo ou pênfigo foliáceo
ß pode ocorrer sem necrólise(33) e parece haver participação da
insuficiência hepática na fisiopatogenia(34)
ß condições relacionadas não glucagonoma ± adenocarcinoma
de cólon, atrofia vilosa de TGI, síndrome mielodisplásica e
hepatite B
__0 _
__0 _
_ B
ß Robert Douglas Sweet, 1964 ± dermatose neutrofílica febril em
8 mulheres, ao longo de 18 anos; doença de Gomm-Button,
em homenagem as duas primeiras pacientes(35)
ß associação com câncer ± 11 a 54%
ß pode haver sobreposição de achados clínicos com pioderma
gangrenoso, vasculite pustulosa ou eritema multiforme
ß histopatologia semelhante a todas as dermatoses neutrofílicas
intersticiais
  _
ß descrito por Brocq em 1916 e denominado por Brunsting,
Goeckerman, & O'Leary em 1930
ß além do padrão neutrofílico pode apresentar padrão
granulomatoso
Santamaria, J; 2010(36)
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