ASPECTOS

PATOLÓGICOS E
FISIOPATOLÓGIC
OS DA ANEMIA
FALCIFORME

TÚLIO NUNES BNONVICCINI DE

SOUZA

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ESTRUTURA DA HEMOGLOBINA E DA HEMÁCIA

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ESTRUTURA DA HEMOGLOBINA E DA HEMÁCIA

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MUTAÇÃO

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MUTAÇÃO

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HEMOGLOBINA S (HBS)

A troca do ácido glutâmico pela valina resulta em perda de eletronegatividade e ganho de hidrofobicidade; ou
seja, diminuição da SOLUBILIDADE.

Desoxi-HbS: 16 g/dl
CHCM: 31 – 36 g/dl

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FATORES INDUTORES DO AFOIÇAMENTO

 HIPÓXIA

 ACIDOSE

 DESIDRATAÇÃO CELULAR

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INSTABILIDADE DA HEMOGLOBINA S

ESTRESSE OXIDATIVO
 Dano Cumulativo na Membrana
 Desidratação Celular
 Modificações Antigênicas na Membrana

HEMÓLISE INTRAVASCULAR E EXTRAVASCULAR

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CONSEQUÊNCIAS PARA O ORGANISMO

 INTRAVASCULAR: Inflamação sistêmica crônica e hipercoagubilidade

 VASO-OCLUSÃO CAPILAR

 NECROSE

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CONSIDERAÇÕES FINAIS

 A SOBREVIDA DO FALCÊMICO É MENOR DO QUE A POPULAÇÃO GERAL

 A ANEMIA FALCIFORME É ESSENCIALMENTE UM QUADRO DE HEMÓLISE

CRÔNICA E DISFUNÇÕES ORGÂNICAS

 DEVE-SE CONSIDERAR A TERAPIA MODIFICADORA DA DOENÇA

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TERAPIA MODIFICADORA DA DOENÇA

 PROFILAXIA CONTRA PNEUMOCOCO;

 REATIVAÇÃO DA SÍNTESE DE HbF;

 HEMOTRANSFUSÃO;

 QUELANTES DE FERRO.

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INDIVÍDUOS HETEROZIGOTOS (TRAÇO FALCÊMICO)

 GERALMENTE ASSINTOMÁTICOS

 A HbS É MINORIA

 PODE OCORRER SEQUESTRO ESPLÊNICO

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PERPETUAÇÃO DA MUTAÇÃO

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REFERÊNCIAS

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