Hematologia Anemias Hemolíticas

1. Introdução à Hemólise
CLASSIFICAÇÕES

Quanto ao sítio predominante da hemólise De acordo com sua relação com as hemácias

EXTRAVASCULAR INTRAVASCULAR
Deficiência de G6PD
Esferocitose
Anemia hemolítica
hereditária
autoimune (AHAI)
Anemia
por anticorpos frios
hemolítica
Anemias hemolíticas
autoimune (AHAI)
microangiopáticas
por anticorpos
(PTT, SHU, CIVD)
quentes
Hemoglobinúria
Hiperesplenismo
paroxística noturna
Talassemias
(HPN)
ALTERAÇÕES LABORATORIAIS FLUXOGRAMA DE INVESTIGAÇÃO
 Anemia hemolítica não
autoimune,hereditária, com
elevada morbimortalidade!
2. Anemia Falciforme
FISIOPATOLOGIA HERANÇA GENÉTICA TESTE DO PEZINHO

O evento fisiopatológico Herança autossômica recessiva! O exame identifica as hemoglobinas no

sangue do neonato, relatando-as em
básico da anemia falciforme
ordem decrescente:
é a mutação pontual que
substitui o ácido glutâmico
pela valina como sexto
aminoácido da cadeia de
beta-globina, gerando a
HbS, hemoglobina anômala
capaz de se polimerizar em
situações de
desoxigenação. Quando
polimerizada, a HbS em
fibras altera o formato da
Hemoglobinopatia SC
membrana eritrocitária, Apesar de, geralmente, ser um quadro mais
gerando as hemácias em brando que o da doença falciforme, está
mais associada à retinopatia falcêmica e à
foice ou drepanócitos. necrose asséptica de cabeça de fêmur.
 QUADRO CLÍNICO-LABORATORIAL

Drepanócitos (hemácias em foice) e leptócitos (hemácias em alvo)

DIAGNÓSTICO PRINCIPAIS COMPLICAÇÕES AGUDAS

O exame padrão-ouro para o diagnóstico da Crises álgicas

anemia falciforme é a cromatografia Autoesplenectomia
líquida de alta performance. O teste mais Sequestro esplênico, crise aplasia, crise
utilizado, contudo, é a eletroforese de hiperhemolítica
hemoglobinas, menos custosa e mais Acidente Vascular Encefálico
disponível. Síndrome torácica aguda
 CRISE ÁLGICA

Dor de intensidade e duração TRATAMENTO:

variáveis, geralmente precipitada Afastamento de desencadeantes
por um desencadeante Hidratação vigorosa
Forma particular: dactilite Analgesia imediata e adequada à dor do paciente
falcêmica Nem todo caso precisa de transfusão

SEQUESTRO ESPLÊNICO, CRISE APLÁSICA E CRISE HIPER-HEMOLÍTICA Paciente com

anemia falciforme
cursa com
autoesplenectomia
e suscetibilidade
a infecções por
bactérias
encapsuladas.
Crianças
falcêmicas menores
de cinco anos com
febre devem ser
-
prontamente
internadas e
submetidas à
antibioticoterapia
empírica
endovenosa.
ACIDENTE VASCULAR ENCEFÁLICO

Conduta: exsanguineotransfusão
parcial ou transfusão de troca,
mesmo se TC de crânio normal!
Profilaxia primária: Doppler
transcraniano anual em pacientes de 2

SÍNDROME TORÁCICA AGUDA

a 16 anos para avaliar regime
transfusional crônico;
Profilaxia secundária: regime
transfusional crônico com o objetivo de
manter níveis de HbS < 30%.

OUTRAS COMPLICAÇÕES

Priapismo por vaso-oclusão

nos corpos cavernosos;
Osteomielite, na maior parte
das vezes, causada por
bactérias do gênero Salmonella.
 TRATAMENTO

Terapia celular
(tratamento definitivo)

TMO / TCTH
(tratamento definitivo)

Hidroxiureia
(age aumentando os
níveis de HbF)

Transfusão
(pode ser simples ou
Exsanguineotransfusão.
Veja o esquema o lado)
 3. Esferocitose hereditária

Principal doença da
membrana eritrocitária;
Cursa com hemólise
extravascular;
Autossômica dominante;
Esferócitos hipercrômicos;
Nas provas, toda anemia
hipercrômica (HCM > 32 e
CHCM > 35) será
esferocitose hereditária!
Confirmação diagnóstica:
teste de fragilidade osmótica;
Tratamento: esplenectomia
em casos de hemólise grave.
 4. Deficiência de Glicose-6-
fosfato desidrogenase (G6PD)
Principal enzimopatia eritrocitária;
Herança ligada ao X;
Fisiopatologia:
Enzima G6PD: protege as
hemácias do estresse oxidativo;
Deficiência deG6PD: em situações
de oxidação aumentada, as
hemácias são destruídas, levando
ao quadro típico da doença;
Quadro clínico:
Surtos de hemólise intravascular
precipitados por infecções ou
pelo uso de medicações;
Presença dos corpos de Heinz,
que são depósitos de hemoglobina
oxidada. Além disso, Bite Cells.
 5. Anemias Hemolíticas Autoimunes
As anemias hemolíticas autoimunes (AHAI) são condições
primárias ou secundárias em que a produção de
autoanticorpos contra antígenos eritrocitários leva à
destruição precoce das hemácias.
Podem ser de dois tipos: a quente e a frio (veja ao lado).
Nas provas, as AHAI sempre cursarão com coombs direto
positivo (veja abaixo)!

Corticoterapia + esplenec- Evitar exposição ao

tomia, imunossupressores,
imunoglobulina frio
6. Anemias Hemolíticas Microangiopáticas
O QUE SÃO? QUAIS SÃO ELAS?

Hemólise na microcirculação;
Pré-eclâmpsia, eclâmpsia e síndrome
Há formação de esquizócitos, que são HELLP
"pedaços" de hemácias que sofreram
fragmentação na microcirculação. Hipertensão maligna

Neoplasias disseminadas

Microangiopatias trombóticas:
Púrpura trombocitopênica
trombótica (PTT)
Síndrome hemolítica-urêmica (SHU)
Coagulação vascular disseminada
(CIVD)

Veja a seguir
Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU)

Menor atividade de ADAMTS13 por presença de anticorpos

Formação de Fator de Von Willebrand gigante

Microtrombos plaquetários

Febre

Anemia hemolítica micro- Trombo-

angiopática (esquizócitos) citopenia

Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD)

Causas: sepse, neoplasias e trauma - causam danos ao endotélio

Alterações Insuficiência
vascular, culminando em um desbalanço da hemostasia normal
neurológicas renal leve
Alterações laboratoriais:
TRATAMENTO:
Hemólise intravascular, plaquetopenia e esquizócitos
-Plasmaférese NÃO transfundir Alargamento de TP, TTPA e TT
-Corticoterapia plaquetas!!! ↓ níveis de fibrinogênio e do ↑ níveis de D-dímero
-Caplacizumabe Tratamento: controle da condição desencadeante
7. Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN)
Rara doença adquirida da
membrana eritrocitária;
Mais comum em pacientes jovens
de 30 a 40 anos;
Fisiopatologia:
Há o surgimento de um clone
de precursores
hematopoiéticos com uma
mutação adquirida do gene
PIG-A. As hemácias, os
leucócitos e as plaquetas do
clone serão suscetíveis à lise
pelo complemento;
Tríade clássica:
Anemia hemolítica
intravascular;
Pancitopenia;
Trombose venosa
(especialmente de veia porta).