HIIT | HEMATOLOGIA – Anemia Hemolítica Auto-Imune (AHAI) 1

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE (AHAI)

è Anteriormente... é preciso lembrar das provas è Mecanismos da hemólise:
de hemólise: o Intravascular:
o Reticulócitos aumentados; § DHL aumentado;
o DHL aumentado; § Haptoglobina reduzida;
o BI aumentada; § Reticulose;
o Haptoglobina reduzida. § Hiperbilirrubinemia indireta;
è Suspeita de anemia hemolítica? § Hemoglobinemia;
o Dentre os exames iniciais que devem ser § Hemoglobinúria;
solicitados: § Hemossiderinúria.
§ Primeiramente  provas de hemólise; o Extravascular:
§ Em segundo lugar  TAD – teste da § DHL aumentado;
antiglobulina direta  é também conhecido § Haptoglobina reduzida;
com Coombs direto. § Reticulose;
• TAD positivo; § Hiperbilirrubinemia indireta.
1. AHAI por anticorpos quentes – IgG; è Anemia Hemolítica Autoimune – AHAI:
2. AHAI por anticorpos frios – IgM; o 50% dos casos são secundários:
3. Hemoglobinúria paroxística ao frio. § Doenças linfoproliferativas – principais
• TAD negativo; representantes;
1. Outras causas de hemólise  mecânica, § Doenças auto-imunes;
hemoglobinopatias, enzimopatias, § Infecções;
doenças de membrana; § Drogas;
2. AHAI TAD negativo (5-10%)  § Imunodeficiências.
realizar teste do ELUATO. o Sempre investigar a presença de causas
secundárias;
è Autoanticorpos
o Hematoscopia:
o IgG é a classe mais comum;
§ Presença de esferócitos;
o IgG:
§ Anticorpo quente  são mais ativados (têm • São menores em comparação às hemácias
maior avidez) em temperatura corporal normais;
normal (em torno de 37 °C); • Perdem a característica da palidez central;
§ Agem por opsonização  se ligam à • Presentes em 2 principais situações 
membrana do eritrócito; AHAI e esferocitose.
§ Ocorre fagocitose no baço  hemólise
extravascular.
o IgM:
§ Relacionam-se com os anticorpos frios 
pico de ação se dá em torno de 4 °C;
§ Decorre, principalmente, da ativação do
sistema complemento – via clássica;
§ Há formação de um complexo de ataque à
membrana  hemólise intravascular.

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è AHAI induzida por drogas:

o É um fenômeno que é mediado por aspectos
imunológicos;
§ Nesse sentido, mais de 150 medicações já
foram descritas como potenciais causas de
anemia hemolítica;
§ As medicações mais associadas ao quadro são:
• Metildopa;
• Penicilinas;
• Ceftriaxona  atualmente, é a principal
medicação;
• Outras cefalosporinas;
• Piperacilina;
• AINE.
OBS.: Outras alterações nas hemácias:
o Codócitos  hemácias em alvo;
o Corpúsculos de Heinz:
§ Talassemias;
§ Deficiência de G6PD;
§ Anemia falciforme.
§ Hipoesplenismo  por remoção do baço, ou
por redução da ação.

o Esquizócitos:
§ Anemias hemolíticas microangiopáticas.

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Púrpura Trombocitopênica Trombótica - PTT o Score PLASMIC:

§ Probabilidade média ou alta  Plasmaférese.
è Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT): § Somente por ser aplicado se:
o Investigar sempre que houver um quadro com: • Plaquetas < 150.000/mm3;
anemia hemolítica, plaquetopenia e esquizócitos; • Esquizócitos no sangue periférico.
§ Diante da suspeita  aplicar o Score § Critérios:
PLASMIC. • Plaquetas < 30.000/mm3;
o Faz parte do grupo de microangiopatias • 1 ou mais indicadores de hemólise;
trombóticas; • Reticulócitos > 2,5%;
o Doença autoimune  caracterizada pela • Haptoglobina indetectável;
deficiência da metaloprotease ADAMTS13 • Ausência de neoplasia ativa no último ano;
§ É responsável por clivar o Fator de Von • Ausência de transplante de órgão sólido ou
Willebrand; de TMO
• Em caso de não clivagem dos multímeros • VCM < 90 fL;
de alto peso molecular  o FvW age • INR < 1.5;
como um agregante plaquetário, formando
• Creatinina < 2 mg/dl.
microtrombos na circulação.
§ Resultados:
o É adquirida em 95% dos casos;
• 0-4 pontos: baixo risco;
o Manifesta-se por um quadro extremamente
• 5 pontos: risco intermediário;
grave;
§ Apresenta taxa de mortalidade > 90% • 6-7 pontos: alto risco.
• Nos casos em que não for instituído
Talassemia
tratamento adequado de forma precoce.
o Pêntade de PTT:
§ Presente em menos de 5% dos casos. è Etimologicamente: Thalassa (mar) + Emas (sangue);
o Inicialmente descrita como uma doença
característica de indivíduos dos países próximos
ao Mar Mediterrâneo.
è De modo geral, manifesta-se como: anemia
microcítica (VCM ~ 60-65 fL), hipocrômica 
RDW normal;
o A presença dos codócitos é frequente.
è É considerada um hemoglobinopatia hereditária
quantitativa;
o À título de informação, a anemia falciforme é
classificada como qualitativa;
o Há redução de um dos tipos de cadeia de
globina  alfa e beta:
§ Alfa-talassemia;
§ Beta-talassemia.
o A cadeia produzida em excesso, pelos
mecanismos compensatórios, precipita no
citoplasma;
§ Com isso, gera-se:

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• Alteração no amadurecimento dos

eritrócitos;
• Eritropoese ineficaz;
• Anemia hemolítica;
• Sobrecarga de ferro.
o Observe a imagem abaixo:
§ Hemoglobina A – HbA;
• Tetrâmero:
1. 2 cadeias alfa;
2. 2 cadeias beta.
è Classifica-se como anemia hemolítica crônica
• Na talassemia  pela realização de
hereditária por defeito qualitativo da hemoglobina;
eletroforese de Hb, observa-se:
1. Aumento da HbA2; è Manifestações clínicas predominantes:
2. Aumento de HbF – hemoglobina fetal. o Hemólise;
o Vaso-oclusão.
è Diagnóstico:
o Eletroforese de hemoglobina;
o Teste do pezinho;
o Aumento da HbF  é protetora à
polimerização.
è Crise álgica: causa mais comum de internação
hospitalar;
è Síndrome torácica aguda: causa mais comum de
óbito;
o Quadro acomete, pelo menos, 50% dos
pacientes com anemia falciforme;
o Em geral, o episódio ocorre na infância;
o Define-se pela presença de:
§ Imagem pulmonar
+
§ 1 dos critérios abaixo:
• Tax ≥ 38,5 °C;
• Queda da SpO2 > 3%;
• Taquipneia;
Anemia Falciforme • Esforço respiratório;
• Dor torácica;
è É uma doença monogênica  caracteriza-se pela • Tosse;
troca do ácido glutâmico por valina; • Sibilos;
o Sendo assim, há formação de HbS. • Estridor respiratório.

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o Manejo:
§ Controle álgico e monitorização;
§ Suporte ventilatório  O2 suplementar,
VNI, IOT;
§ Antibioticoterapia: TODOS merecem
cobertura antimicrobiana de amplo espectro;
• Associação mais comumente utilizada é
a de macrolídeos + cefalosporina de 3°
geração (ceftriaxona + azitromicina);
• Fluorquinolona de 4° geração  ex.:
moxifloxacino.
§ Considerar transfusão, se:
• PaO2 < 70 mmHg;
• Queda de 25% do nível basal de PaO2;
• ICC ou IC direita aguda;
• Pneumonia rapidamente progressiva;
• Acentuada dispneia com taquipneia.
§ Manejo hídrico  Hidratar, mas com cautela!
§ Profilaxia antitrombótica.
Questões
1) (UNICAMP – 2021) Mulher, 55 anos, procura
atendimento referindo fraqueza. Tem história
de hipertensão arterial mal controlada, em uso
regular de atenolol, enalapril, hidroclorotiazida
e anlodipino. Em consulta médica há cerca de
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um mês, foi associado metildopa ao esquema
terapêutico. Exames laboratoriais: hemoglobina
9,2 g/dL; VCM 91,8 fL; HCM 28,0 pg; leucócitos
7.200/mm3 ; plaquetas 376.000/mm3 ; reticulócitos
12%; AST(TGO) 25 UI/L; ALT(TGP) 22 UI/L;
fosfatase alcalina 90 UI/L; bilirrubina total 2,6 mg/
dL; ferritina 154 mg/L; coombs direto positivo;
ureia 60 mg/dL; creatinina 2,0 mg/dL.
Em relação ao quadro, a hipótese diagnóstica é:
A- Anemia normocrômica e normocítica associada
a doença renal crônica.
B- Anemia hemolítica autoimune, induzida
pela metildopa.
C- Anemia hipocrômica e microcítica, por
deficiência de ferro.
D- Anemia hemolítica com lesão renal aguda, por
Síndrome Hemolítica Urêmica.
2) Numere a coluna da direita de acordo com a da
esquerda, relacionando a morfologia eritrocitária à
anemia hemolítica que a produz:
A- Esferócitos.
B- Hemácias em alvo.
C- Esquizócitos.
D- Corpos de Heinz.
( ) Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase.
( ) Anemia hemolítica auto-imune.
( ) Talassemias.
( ) Anemia microangiopatica.
3) (UNESP – 2022) Mulher de 35 anos apresenta
quadro de cansaço e fadiga há 2 dias e há 1 dia
apresentou confusão mental com aparecimento de
petéquias no corpo.
Exame físico: icterícia, e petéquias em MMII.
Exames laboratoriais: hemograma - Hb 7,8 mg/
dl; Ht 24%; VCM 100 fL; plaquetas 8.000/
mm3; GB 7.600/mm3 (neutrófilos 5.500/mm3,
linfócitos 1.600/mm3 e monócitos 500/mm3)
e reticulócitos 8%. No esfregaço periférico,
nota-se a presença de eritroblastos circulantes,
macrocitose e numerosos esquizócitos.
Dosagens séricas – DHL 5.273; bilirrubina total
5,6 mg/dl; BI 5,3 mg/dl; haptoglobina 0;
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COOMBS direto negativo; coagulograma 6) (SES-RJ 2021) Homem de 25 anos procura

normal e Cr 1,2 mg/dl.
Para essa paciente, a conduta imediata mais
importante é:
A- Prednisona.
B- Plasmaférese.
C- Reposição de vitamina B12.
D- Eculizumabe.
4) (UNICAMP – 2022) Mulher, 24 anos, descendente
de italianos, conta ter anemia desde a infância. Fica
“amarela” algumas vezes. Necessitou de transfusão na
sua primeira gestação. Refere que vários membros de
sua família têm anemia. Exame físico: bom estado
geral, descorada (++/4+), ictérica (+/4+). Abdome:
baço palpável a 3 cm do rebordo costal esquerdo. O
diagnóstico é confirmado por:
A- VCM reduzido; aumento de hemoglobina A2;
aumento de hemoglobina F.
B- VCM reduzido; redução de hemoglobina A2;
aumento de hemoglobina F.
C- VCM aumentado; redução de hemoglobina A2;
redução de hemoglobina F.
D- VCM aumentado; aumento de hemoglobina
A2; aumento de hemoglobina F.
atendimento médico com febre, queda do estado
geral, dor torácica e em membros, e tosse de início
há três dias. Existem antecedentes de anemia e esses
episódios de dores ocorrem 2x por ano. No exame,
o paciente está levemente dispneico, anemiado,
febril a refere tosse secal irritativa, com PA = 90 x 60
mmHg, FC = 120 bpm, FR = 24 irpm, saturação de
O2 = 90%, temperatura axilar = 37 °C e crepitações
em bases pulmonares.
Os exames laboratoriais mostram hemoglobina =
7,0 g/dl, leucócitos = 12.000/mm3, plaquetas
= 350.000/mm3, reticulocitos = 14%, LDH =
1.200 U/L e novo infiltrado em base direita na
TC.
Além do oxigênio, a hipótese diagnóstica e o
tratamento inicial para o caso, respectivamente,
são:
A- Talassemia minor com pneumonia bacteriana/
ferro parenteral e antibióticos.
B- Anemia falciforme com síndrome torácica
aguda/antibióticos e hidroxiureia.
C- Anemia falciforme com síndrome torácica
aguda/antibióticos e transfusão.
D- Talassemia minor com pneumonia bacteriana/
corticoide e antibióticos.

5) (HSL 2022) Homem de 40 anos realiza exames

de rotina. Chama atenção no hemograma a Gabarito
hemoglobina de 10 g/dl e volume corpuscular
médio de 60 fL. Para investigar esta alteração foram 1- B
dosados ferro, ferritina e saturação de transferrina,
2- D-A-B-C
todos normais. Para confirmar a principal hipótese
3- B
diagnóstica, o exame mais indicado é:
4- A
A- Contagem de reticulócitos.
5- B
B- Eletroforese de hemoglobina.
6- C
C- Haptoglobina.
D- Mielograma.
E- Sangue oculto nas fezes.

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