Gabriella La Salvia Caropreso T26
Hematologia
Hematopoiese
Termo utilizado para a produção de células na
medula, que sempre se inicia a partir de uma
célula tronco que se divide em múltiplas linhagens
que dão origem a todas as células presentes no
sangue periférico.
linhagem mieloide
Eritropoese
Caso fale-se especificamente sobre a produção de
hemácia, diz-se eritropoese. Essas células são
anucleadas que possuem como objetivo
transportar o oxigênio para os órgãos do
organismo. São produzidas em altas quantidades
(200 bilhões de hemácias/dia), vivem em torno de
120 dias e sua produção é controlada pela
eritropoetina e pelo receptor de transferrina
(receptor do transportador de ferro). Na medula,
uma célula tronco começa a dividir-se e forma
uma célula que perde o seu núcleo,
transformando-se em reticulócito, uma célula
presente tanto na periferia, quanto na medula que
é repleta de RNA. Por fim, esse reticulócito
transforma-se em eritrócitos (hemácias).
Regulação pela eritropoetina
Caso o número de hemácias diminua, o nível de
oxigênio nos tecidos também diminui. Com isso, o
rim passa a produzir e secretar mais eritropoetina,
substância que haje na medula, aumentando o
número de hemácias.
SÍNDROMES ANÊMICAS
Uma síndrome anêmica é um diagnóstico
sindrêmico, ou seja, um conjunto de sinais e
sintomas comuns a diversos sistemas. Elas podem
apresentar caráter agudo (queixas de, no máximo,
2 semanas) ou crônico (queixas cujo início não é
reconhecido), o que é descoberto por meio de
uma anamnese bem feita e pela diferença dos
sintomas entre uma e outra (algumas anemias
possuem sintomas bastante específicos). O
diagnóstico é clínico e laboratorial (confirmação).
O que saber na anamnese?
Ø Duração dos sintomas
Ø Sintomas associados – tosse + anemia +
perda de peso pode ser tuberculose.
Ø História familiar – avaliar se só a pessoa
possui alteração, ou se mais de uma pessoa
na família possui alteração.
Ø História fisiológica – realizar a história
menstrual bem feita, pois essa é, em
muitos casos, a causa da anemia.
Sintomas e sinais comuns:
1. ASTENIA - fraqueza sem causa aparente
(não é muscular, cardiológica). Se for
súbita, pensa-se mais sobre leucemias
agudas, anemias hemolíticas, aplasias
medulares. Caso insidiosa, pensa-se em
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anemias carênciais, anemia de doença
crônica e leucemias crônicas.
2. PALIDEZ – sintoma muito claro para quem
examina muito. É classificada em cruzes,
variando de 1 a 4, o que deve relacionar-se
com o valor de hemoglobina. De acordo
com os sintomas associados, é mais fácil
descobrir se é uma anemia aguda
(taquicardia, dispneia) ou crônica. Para
pesquisá-la, deve-se olhar as mãos, os
olhos e o frênulo da língua.
3. ICTERÍCIA – coloração amarelada de pele e
mucosas. A bilirrubina alta nem sempre
causa icterícia (só acima de 2,5/3). No
plasma existem as hemácias, que vão para
o sistema reticuloendotelial (baço, fígado,
etc). Nesse sistema, elas são destruidas e
os macrófagos desse sistema dividem as
hemoglobinas em dois grupos, o heme e o
globina. O grupo heme passa por diversas
transformações até gerar a bilirrubina
indireta, que vai para o fígado sem gasto de
energia e, nos hepatócitos é conjugada
sem gasto de energia. Por fim, a bilirrubina
direta é liberada no canalículo biliar, com
gasto de energia. Assim, em anemias
hemolíticas, a quebra de hemácias é tão
alta que o fígado não é capaz de conjugar
tudo, garando hiperbilirrubinemia total as
custas de bilirrubina indireta. Por outro
lado, pacientes com hepatopatias ou
doenças do canalículo biliar não
conseguem liberar a bilirrubina direta para
o canalículo biliar, gerando
hiperbilirrubinemia as custas de bilirrubina
direta.
Síndrome anêmica crônica
O valor da hemoglobina pode ser baixo, mas o
paciente pode estar pouco sintomático ou
assintomátido devido aos mecanismos de
compensação da anemia. Se o paciente apresenta,
no exame físico, algum indício de anemia carencial
(queda de cabelo, unha fraca), é possível
direcionar o estudo para essa anemia específica.
Em geral, esses pacientes não apresentam
dispneia aos grandes esforços e taquicardia ao
repouso, mas podem apresentar astenia,
sonolência, desânimo, dificuldade de
concentração. Em anemias mais graves, os
sintomas podem ser tão exuberantes como nas
anemias agudas. Pacientes com Hb acima de 8
raramente são sintomáticos e, caso abaixo de 8,
eles geralmente apresentam pelo menos 1
sintoma.
Mecanismos compensatórios da anemia
Ø Aumento do débito cardíaco – aumenta
com aumento da frequência cardíaca, pois
o corpo percebe o baixo nível de oxigênio.
Assim, o coração passa a bombear mais
rápido o sangue para tentar reverter essa
situação. No então, ele possui seu limite.
Diz-se precórdio hiperdinâmico quando o
paciente possui ictus palpável, taquicardia
em repouso e sopro secundário ao
aumento da FC. Na evolução dessa
situação, pode-ser surgir a insuficiência
cardíaca de alto débito, na qual o coração
funciona adequadamente, mas os demais
órgãos estão falhando pela falta de O2.
Ø Aumento do 2,3 DPG nas hemácias – o 2,3
DPG diminui a afinidade do O2 à hemácia,
facilitando a sua liberação para os tecidos.
Ø Eritropoetina – caso o rim esteja normal,
há aumento da eritropoetina, que age na
medula e permite uma maior producão de
hemácias.
Todas essas situações ocorrem juntas.
O que fazer na anemia? precisa fazer correção caso estejam
em valores normais ou acima
Diante de uma anemia, é necessário dosar os
reticulócitos. Essas células podem estar em altas
quantidades no sangue periférico em casos de
uma medula saudável, o que descreve uma
anemia hiperproliferativa. De outra forma, caso a
medula esteja deficiente, os reticulócitos
encontram-se em menores quantidades no
sangue periférico, caracterizando uma anemia
hipoproliferativa. Dentro das anemias
hiperproliferativas, tem-se sangramento agudo e
anemias hemolíticas adquiridas ou hereditárias. Já
dentro de anemias hipoproliferativas, tem-se
anemias carenciais, anemias de doenças crônicas
e doenças medulares.
ANEMIAS HIPOPROLIFERATIVAS:
1. Anemias carênciais
Podem ocorrer por desnutrição ou
por hábitos alimentares, dependendo de
qualquer deficiência, principalmente a de
B12 e de ácido fólico. É caracterizada por
sintomas e sinais insidiosos ou vistos
somente em exames. Especificamente na
anemia por deficiência de B12, o paciente
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pode apresentar sintomas neurológicos. É
importante indagar ao paciente sobre o
padrão menstrual (periodicidade - 27 a 30
dias), quanto dura - 5 a 7 dias, quantos
pacotes são usados - 1/2 pacotes normais).
Ademias, é importante saber sobre
cirurgias, doenças desabsortivas e história
social.
Como sinais e sintomas, observa-se
queilite angular, língua despapilada e
onigodistrofia (unhas fracas), coiloníquia
(unha em formato de colher – diagnóstico
diferencial de onicomicose), pica
(perversão do paladar - FERROPRIVA).
Deve-se atentar a etilistas, pessoas
que fizeram cirurgia bariátrica e
vegetarianos/veganos.
Síndrome anêmica aguda
O valor do Hb pode não ser tão baixo, mas o
paciente apresenta muitos sintomas devido à
velocidade de instalação. Os pacientes podem
apresentar taquicardia, dispneia em repouso ou
aos mínimos esforços, precórdio hiperdinâmico ou
IC de alto débito, hipotensão em casos muito
graves e icterícia.
ANEMIAS HIPEPROLIFERATIVAS:
1. Sangramento agudo
Os sinais e sintomas são
diretamente relacionados à quantidade de
sangue que foi eliminada. Um paciente que
perde menos de 750 ml de sangue, não
expressa sintomas muito relevantes,
apenas uma ansiedade. Uma perda entre
750-1500ml já causa taquicardia, um
aumento de frequência respiratória, uma
pressão de pulso diminuída, etc (início do
mecanismo compensatório). Uma perda
de 1500-2000ml já possui sintomas mais
exacerbados, com diminuição da PA e da
pressão de pulso, confusão e taquipneia.
Por fim, uma perda maior do que 2000ml
já causa sintomas muito exacerbados, com
débito urinário ausente e necessidade de
reposição de cristalóide e de um
concentrado de hemácias (caso contrário,
ele morre de anemia aguda).
2. Anemia hemolítica
Devem ser feitas as provas de
hemólise (reticulócitos, DHL, bilirrubina e
haptoglobina) e estas devem estar
positivas. Podem ser adquiridas ou
hereditárias, como a anemia falciforme
(hemácias em foice, dactilite = mão e pés
da criança inchados, icterícia,
esplenomegalia quando crianças, quando
adultos não possuem baço), talassemias
(face carcaterística, com aumento da testa,
afastamento dos olhos, triapismo = ereção
não necessariamnete provocada por
estímulo sexual, com duração prolongada
e dolorosa), deficiência de G6PD e
microesferocitose hereditária. Ambas
possuem sintomas agudos.
No caso da adquirida (pode ser
idiopática também), existem fatores de
risco ou predisposicão, como distúrbios
imunes, doenças infecciosas, gestantes,
mulheres jovens (mais atingida por
doenças autoimunes), medicações e
problemas oncológicos.
Já nas anemias hereditárias, o
paciente possui história familiar, quadro
crônico com várias agudizações prévias ou
múltiplos episódios agudos, outras
manifestações clínicas além da anemia e
necessidade de transfusão prévia.
Eritograma
É encontrado no hemograma, junto com o
leucograma (análise da série branca) e plaquetas.
Refere-se à análise da série vermelha do sangue,
tendo como componentes básicos:
Ø Eritrócitos - usados para classificação da anemia
Ø Hemoglobina - na anemia estará abaixo do indicado
Ø Hematócrito - usados para correção dos reticulócitos
Ø Volume corpuscular médio – faz parte da
hematimetria. - avalia a média dos tamanhos de todas as hemácias
Ø Hemoglobina corpuscular média – faz
parte da hematimetria. - avaliação da coloração
Ø Concentração de hemoglobina corpuscular
média – faz parte da hematimetria.
Ø Índice de anisocitose – faz parte da
hematimetria.
I. Eritrócitos ou total de hemácias
Estima o número total de hemácias do indivíduos,
as quais são responsáveis pelo transporte da
hemoglobina e, conseguentemente, do ferro e do
oxigênio. Morfologicamente, apresenta um
formato de disco bicôncavo que garante a ela uma
flexibilidade que a permite a ultrapassar qualquer
espaço. Caso haja uma perda dessa flexibilidade, o
organismo percebe que essa célula encontra-se
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envelhecida e possibilita o processo de

hemocaterese. Este ocorre aproximadamente
após 120 do surgimento das hemácias e é
caracterizado pela destruição de hemácias
senescentes. Com essa destruicão, no entanto, há
uma reciclagem do produto das hemácias, ou seja,
da hemoglobina.
II. Hemoglobina
Essa molécula é responsável pelo transporte de
oxigênio e é formada por 4 cadeias de globina,
cada uma combinada ao grupo heme. De acordo V. Hemoglobina corpuscular média (HCM)
com a combinação dessas diferentes cadeias de Analisa a crômia da hemácia, ou seja, a cor da
hemoglobina geram o nome da mesma, sendo: hemácia. É o peso da hemoglobina média no total
Ø HbA1 – duas cadeias alfa e duas beta. de hemacias. Pode classificar as anemias como:
Corresponde a 97% das hemácias do Ø Hipocrômica
adulto. Ø Normocrômica
Ø HbA2 – 2 alfas e 2 deltas. Corresponde a 2% Ø Hipercrômica
das hemácias do adulto. VI. Concentração de hemoglobina corpuscular
Ø HbF – 2 alfas e 2 gamas. Corresponde a 1% média (CHCM)
das hemácias do adulto. Apresenta maior Analisa a crômia da hemácia, ou seja, a cor da
afinidade pelo oxigênio, sendo importante hemácia. É a porcentagem da hemoglobina média
para o feto (que retira da mãe). no total de hemacias. Pode classificar as anemias
III. Hematócrito como:
Fração de hemácias após centrifugação. Após a Ø Hipocrômica
centrifugação, obtém-se plasma (55%), leucócitos Ø Normocrômica
e plaquetas (1%) e eritrócitos (45%). Assim, é Ø Hipercrômica
possível que o hematócrito diminua, como ocorre
na anemia ou aumente, como no caso de
desidratação (diminui fração líquida do sangue) ou
da policitemia (aumentam hemácias – elevação de
altitude, etc). Na gestação, o hematócrito diminui
em virtude de um aumento do plasma.

VII. Índice de anisocitose (RDW)

IV. Volume corpuscular médio (VCM)
É o tamanho médio do total da massa de
hemácias. Seu valor normal varia de 80-100 fl e, de
acordo com os níveis encontrados, é possível
classificar a anemia como:
Ø Microcítica – VCM menor do que 80 fl.
Ø Normocítica – VCM entre 80 e 100 fl.
Ø Macrocítica – VCM maior do que 100 fl
Indica a variação do tamanho das hemácias. O
RDW baixo não possui significado.
Hematoscopia
É feita por meio do esfregaço de sangue periférico.
Na ponta da lâmina, percebe-se uma região mais
clara, sendo esta a região de análise. Esse
esfregaço visa observar a morfologia das
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hemácias, ou seja, o formato que elas apresentam. hemoglobina e hematócrito e classificando a

Quando há uma alteração nesse formato, diz-se anemia quanto ao HCM, VCM (índices
existir a poiquilocitose. hematimétricos) e reticulócitos. Em seguida, deve-
se analisar outras séries acometidas e, por fim,
PS: é sempre importante observar as outras séries, realizar um esfregaço de sangue periférico.
para entender melhor qual o caso do paciente.
Ø Bicitopenia – duas séries diminuídas. II. Possíveis classificações:
Ø Pancitopenia – três séries diminuídas. Ø Anemia microcítica e hipocrômica:
Ø Plaquetose – aumento de plaquetas. o Reticulócitos baixos:
Ø Poliglobulia – aumento de um dos índices § Anemia ferropriva - é o mais
(Hb, Ht ou eritrócitos). característico da anemia
Ø Leucocitose – aumento do total de ferropriva. RDW alto.
leucocitócitos. § Anemia de doença crônica –
Ø Linfocitose – total de leucócitos está RDW normal.
aumentado porque os linfócitos estão o Reticulócitos altos – talassemias alfa
aumentados. ou beta.
Ø Anemia normocítica e normocrômica:
Anemia o Reticulócitos baixos:
Diminuição de Ht, Hb e eritrócitos podem § Anemia ferropriva - é o mais
diagnosticar anemia, sendo a hemoglobina o comum da anemia ferropriva.
principal parâmetro. Seus índices variam de § Anemia da doença crônica – a
acordo com idade, etnia e populacão estudada maioria.
(idosos podem apresnetam Hb menor). Ademais, § Anemia megaloblática - as
anemia é reticulócito, sendo imprenscidível o vezes.
pedido desse exame! Essas células classificam a o Reticulócitos altos:
anemia conforme a produção. Ao solicitar a § Anemia hemolítica adquirida – a
análise desse grupo de células, o resultado dado é mais comum é a anemia
em %. Assim, é necessário corrigir esse valor (as hemolítica autoimune, que se
vezes a % aparece aumentada, mas por uma manifesta com sintomas
diminuição no número de hemácias e não por um agudos. Nesse tipo de anemia,
aumento de reticulócitos), existindo duas formas deve-se realizar as provas de
para realizá-lo (sempre faz as duas): hemólise, que estão positivas, e
1) Pelo grau da anemia – divide-se o Ht por 40 o COOMBS direto, que pode ser
e multiplica pela procentagem obtida, ou positivo (primário ou
divide Hb por 15 e multiplica pela secundário) ou negativo (PCTT).
porcentagem obtida. § Anemia hemolítica hereditárias
2) Índice de produção reticulocitária – Ht/40 – só algumas, como a
x %/2 ou Hb/15 x %/2. Essa segunda falciforme. Nesse tipo de
equação exclui os shifts cells (reticulócitos anemia, deve-se realizar as
que foram precocemente para a periferia). provas de hemólise, que
Quando o total de reticulócitos encontra-se abaixo encontram-se positivas, a
dos valores normais (100.000), diz-se que a eletroforece de hemoglobina,
anemia é hipoproliferativa e, quando acima, analisar a história familiar e a
hiperproliferativa. presença de sintomas crônicos.
PS: homens em geral apresentam hemoglobina O coombs direto será negativo.
maior do que mulheres, devido à testosterona. § Sangramento agudo - deve-se
perguntar de traumas e de
I. Como investigar? histórias de sangramentos
É importante entender a história clínica completa, agudos.
perguntando sobre início dos sintomas e sintomas Ø Anemia macrocítica
associados. Diante da suspeita de anemia, deve-se o Reticulócitos baixos
solicitar um hemograma e um exame de
reticulócitos, observando níveis de hemácias,
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Deficiência de B12 – faz
§ HbA1 com alteração em um aminoácido,
parte da anemia
megaloblástica. Apresenta
sinais neurológicos. Possui
eritropoese ineficaz. Deve-
se investigar história de
cirurgias gástricas e/ou
intestinais, hábitos
alimentares, doenca de
Crohn, anemia perniciosa.
§ Deficiência de ácido fólico –
faz parte da anemia
megaloblástica, possuindo
eritropoese ineficaz. Deve-
se analisar hábito alimentar
(ácido fólico esgota muito
rapidamente) e doença
celíaco. Não presenta sinais
neurológicos.
§ Etilista, hepatopata,
hipotireoidismo, SMD –
dosar TSH e T4 livre.
o Reticulócitos altos:
§ Anemia hemolítica
§ Sangramento agudo
PS: anemia ferropriva possui anisocitose,
esquizócitos, hemácias em chaturo. É causas mais comuns variam conforme a idade:
caracterizada por microcitose ou normocitose e
hipocromia ou normocromia.
PS2: anemia megaloblástica apresenta
eritropoiese ineficaz pela incapacidade da
produção de material genético. É possível
visualizar neutrófilos plurisegmentados (célula
grande com vários núcleos), anisocitose,
macrocitose e ovalócitos (hemácias ovais).
PS3: anemia hemolítica falciforme possui
eritroblastos (hemácias com núcleo) no sangue
periférico. É comum ter acúmulo de bilirrubina
indireta (cálculo radiopaco), dores no corpo,
retinopatia e história de transfusões. É bastante
comum no RJ e na Bahia. Ela apresenta
anisocitose, policromasia (hemácias mais roxas =
reticulócitos) e hemácias em alvo. Vale lembrar
que as hemácias nem sempre apresentam-se em
foices (são falciformes), pois quando a
hemoglobina está ligada ao O2 ela permanece em
seu formato normal. Quando essa ligação é
quebrada devido à liberação desse gás, a
hemoglobina S sofre polimerização, ou seja, se
junta às demais hemoglobinas. A hemoglobina é
Quem regula e absorve da intoxicação é a mucosa intestinal, já que não temos uma
via de eliminação do ferro no nosso corpo.
tornando-se HbS. No traço falciforme, por sua vez,
existe uma HbA1 e uma HbS.
PS4: pacientes com anemias hemolíticas
autoimunes não podem transfundir.
Anemias carenciais
São anemias crônicas, nas quais o valor de Hb
pode ser baixo e o paciente pouco sintomático. Em
geral, os pacientes podem apresentar dispneia aos
grandes esforços, astenia, sonolência, desânimo,
dificuldade de concentração, tontura postural. A
taquicardia e as palpitações podem surgir
somente aos esforços e caso a anemia seja mais
grave, os sintomas podem ser tão exuberantes
como nas agudas. Eventualmente, é possível que
haja uma descompensação de doenças clínicas.
Segundo a classificação clássica, as anemias
carenciais são hipoproliferativas.
A. Anemia ferropriva
Anemia oriunda da deficiência de ferro com
prejuízo na síntese de hemoglobina e eritrócitos.
O ferro é quase tão importante quanto a
eritropoeitina no processo da eritropoiese. É a
causa mais comum de anemia, sendo 50,5% das
anemias em mulheres e 42% em crianças. As
Ø Crianças – ingesta pobre de ferro, doenças
intestinais e desnutrição. crianças na primeira infância
OMS indica reposição de Fe para todas
Ø Mulheres jovens – gestação e
menstruação.
Ø População jovem - parasitose intestinal,
doenças do estômago, síndromes do
intestino – Crown e retocolite ulcerativa,
câncer gástrico
Ø Idosos – neoplasias intestinais (têm
sangramento crônico), doença diverticular
dos cólons, angiodisplasia de cólon.
A maioria do ferro encontra-se na hemoglobina, o
restante na ferritina e hemossiderina e uma
pequena fração na mioglobina. A absorção de
ferro é estimulada por alimentos com vitamina C e
inibida por coca-cola, leite, chá-matte, etc. Ao
chegar no intestino, o duodeno e o jejuno
proximal absorvem somente o necessário de ferro
(o máximo é 50% do ferro ingerido). Em seguida,
esse mineral entra no enterócito e, caso o
organismo necessite de ferro, o canal da
ferroportina é aberto e ele é transportado para os
seus devidos locais. Caso o organismo não
necessite dele, o canal de ferroportina é fechado e
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o ferro é excretado na descamação da parede Nos cantos da boca é possível observar queilite
intestinal (a mucosa intestinal é considerada a angular.
maior reguladora e protetora contra a intoxicação
pelo ferro). Esse controle é realizado pela
hepcidina, que, quando presente, fecha o canal de
ferroportina, impossibilitando a sua absorção e
liberação para corrente sanguínea. Assim, essa
hepcidina é regulada positivamente diante do
excesso de ferro e da infecções/inflamações e
negativamente diante da anemia ou hipóxia.
Ademias, existem duas formas de ferro
provenientes da dieta – a forma heme e a forma
não heme. A forma heme é derivada de alimentos Nota-se ainda queda capilar bastante relevante e
= pica
de origem animal, sendo ela mesma absorvida uma grande vontade de comer gelo e/ou terra.
pela mucosa intestinal. A forma não heme, por sua Pode-se ainda perceber halitose e sensação de
vez, é derivada de alimentos de origem vegetal e o globos (disfagia de condução) decorrente da
que é absorvido pela mucosa intestinal é o íon síndrome de Plummer Vinson (anel esofagiano na
ferroso (Fe2+). De forma geral, a forma heme é 1º porção do esôfago – causa um estreitamento
melhor absorvida do que a forma não heme. A no esôfago, impedindo a passagem dos alimentos
perda crônica de sangue é a principal responsável e, com isso, fazendo com que eles fiquem presos e
pela diminuição de estoques, sendo a anemia “estraguem”). = anel esofagiano alto
feropriva um sintoma.
ANEMIA FERROPRIVA é por perda sanguínea e não pela deficiência de ferro na dieta, com
exceção das crianças e grávidas
a. Sinais clínicos
Anemia ferropriva é uma sídnrome anêmica
crônica com características carenciais. É
caracterizada como hipoproliferativa, microcítica
e hipocrômica ou normocítica e normocrômica.
Sempre acontece por algum sangramente crônico,
seja perdas menstruais, câncer, etc.
com exceção das grávidas e crianças

b. Achados clínicos e físicos

Unhas quebradiças, moles, com estrias verticais e
crescimento em dupla camada (onigodistrofia) ou
em formato de colher (coloníqua).
A lingua apresenta-se sem papilas, o que é
conhecido como glossite atrófica.
c. Hematoscopia ANEMIA ferropriva é a que mais afeta a
eritropoiese.
As hemácias normais possuem tamanho maior ou
igual ao núcleo do linfócito maduro. Na anemia
ferropriva, nota-se essas hemácias menores do
que esses núcleos (microcitose), com
poiquilocitose (hemácias em charuto) e com
espaçamento branco interior maior (hipocrômia).
Além disso, percebe-se um maior espaçamento
entre essas células, anisocitose (diferenças no
tamanho das mesmas) e alguns fragmentos, que
se denominam esquizócitos. Por esse motivo, o
RDW dessa anemia costuma ser bastante elevado.

Esquizócito

Hemácia em
charuto
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d. Perfil de ferro
É formado por 5 exames:
Ø Ferro sérico – é a molécula de ferro. Sua
dosagem é feita na transferrina, já que
esse mineral não transita sozinho. A queda
isolada desse parâmetro não indica muita
coisa. Nas anemias Ferro ferroprivas, vem
baixo pode dar na
normal ou diminuído. anemia ferropriva ou por
doenças crônicas
Ø Transferrina sérica – molécula de
transporte, que leva o ferro do local de
absorção para o local de uso. É chamada de
molécula inflamatória reversa, por
diminuir nas inflamações e poder
aumentar em outras situações, como na
anemia ferropriva (pode vir normal), na
gestação, no uso de contraceptivos orais e
hormônios.
Ø Ferritina – reflete os estoques corporais de
É O MELHOR ferro. Sempre que está baixa caracteriza a
exame isolado... caso contrário... olhar o perfil inteiro do paciente
anemia ferropriva, por indica que não
existe reserva de ferro. No entanto, o fato
de sua dosagem vir normal ou aumentada
não exclui o diganóstico de anemia
ferropriva, pois ela também é considerada
uma molécula inflamatória. A realidade é
que, ao se dosar a ferritina, na verdade
está se dosando a apoferritina, molécula
produzida pelo fígado que fica na
circulação e, ao se ligar ao ferro,
transforma-se em ferritina. Essa
apoferritina é uma molécula inflamatória
que pode elevar-se diante da doença
hepática gordurosa, estados inflamatórios,
neoplasias, infecções, hemocromatose
FERRITINA BAIXA= sempre ferropriva!!!
FERRITINA AUMENTADA = MARCADOR DE INFLAMAÇÃO
Ferritina normal e aumentada = não exclui anemia ferropriva.
FERRITINA MUITO AUMENTADA= crônica devido a doença hepática gordurosa
(distúrbio de absorção – mais ferro é
absorvido sem necessidade).
Ø TIBC – capacidade total de ligação ao ferro.
Avalia a capacidade total de captação de
ferro (é o somatório de todos os sítios de
ligação da massa total de transferrina
ligados ou não ligados). É a forma indireta
de contar a transferrina. A capacidade
latente de ligação ao ferro seria o
somatório dos sítios de ligação livres. Ex:
10 moléculas de transferrina possuem 2
sítios de ligação ao ferro, sendo que 4
estão ocupados – TIBC = 20 e capacidade
latente = 16. Ambos encontram-se
elevados na anemia ferropriva.
Ø Índice de saturação de Transferrina – é o
somatório de todos os sítios de ligação
ocupados. Ex: 10 moléculas de transferrina
possuem 2 sítios de ligação ao ferro, sendo
que 4 estão ocupados – IST = 3. Encontra-
se reduzido na anemia ferropriva.
e. Investigação etiológica
Ø Menstruação – as mulheres muitas vezes
contam somente do último ciclo, sendo
necessário perguntar se sempre é da
forma que fora descrita. É importante
indagar sobre:
o Duração – os ciclos menstruais são
de 28-31 dias e a menstruação é de
5-7 (catanem).
o Intensidade – os dois primeiros dias
costumam ser os mais intensos e
2 dias mais aumentado... 2 do
meio é menos e os últimos apenas "
borrões"
HIPERMENORREIA = mais duração e/ou mais intensidade
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geralmente são usados 1 ou 2
pacotes convencionais de
absorventes.
Ø Endoscopia digestiva alta – é possível
observar sangramentos, úlceras
cicatriciais ou em atividade.
Ø Colonoscopia – mostra todo o intestino
grosso, alcançando, no máximo, o ceco
ou o íleo terminal. Nela é possível
identificar a doença divertcular do cólon,
parasitas, doença inflamatória intestinal
(mucosa sangrante), angiodisplasia,
cânceres (lesões obstrutivas), pólipos
(mucosa muito mais friável do que a do
cólon).
Ø Cápsula endoscópica – exame super caro
no qual o paciente ingere uma cápsula
que passa por todo trato
gastrointestinal, tirando fotos e
reconstruindo-as. Com ela é possível
achar doenças do jejuno e do íleo.
Ø Doença celíaca – glúten inflama o
intestino e este sangra.
Ø Parasitoses intestinais
Ø Gravidez
Ø Padrão alimentar associado a um sangramento crônico
Ø Cirurgia bariátrica – principalmente
mulher e jovens.
Ø Crianças
f. Tratamento
Existem inúmeros ferros no mercado. O sulfato
ferroso é o presente no SUS, mas é o que mais
apresenta efeitos colaterais. Apesar de existir a
opção EV, por se tratar de uma doença crônica,
muitas vezes é preferível o uso oral do ferro, já que
assim a absorção será adequada (isso é sempre
feito em 1º, e caso não funcione, utiliza-se EV).
resposta
ao Após 5 a 7 dias de tratamento há um pico de
tratament
reticulócitos, sendo esse o melhor parâmetro para
o
análise de tratamento (ferritina é o último que
aumenta). O tratamento total, por sua vez,
demora de 3 a 6 meses.
PS: o renal crônico dialítico tem componente de
ferropenia por perda sanguínea e componente de
doença crônica.
B. Anemia de doença crônica
A anemia de doença crônica é um síndrome
anêmica crônica, que pode ter valor de Hb baixo,
mas sintomas leves ou inexistentes. Quanto aos
reticulócitos, é caracterizada como
hipoproliferativa. A maioria dos casos é
caracterizada como uma anemia normocítica e
normocrômica. Uma doença crônica é aquela
instalada a pelo menos 6 semanas. Para que elas
levem a uma anemia, 3 mecanismos podem
ocorrer:
Ø Diminuição da sobrevida das hemácias –
isolada não justifica, pois uma medula
adequada conseguiria repor esse valor.
Essa diminuição ocorre pela hiperatividade
do sistema mononuclear fagocitário.
Ø Reducão da produção – ocorre pela
diminuição da produção e da função da
eritropoetina (medula não responde) e
inibição indireta das interleucinas.
Ø Diminuição da biodisponibilidade do ferro
– devido à hepcidina, molécula produzida
pelo hepatócito que aumenta nos estados
inflamatórios e bloqueia os canais de
ferroportina, impedindo a liberação desse
mineral na corrente sanguíneo. Diante
Gabriella La Salvia Caropreso T26
disso, existe o ferro, mas este não esta
disponível para eritropoese.
Quando o mecanismo é só donça crônica, não se
costuma observar grandes anemias (Hb 10).
Assim, os sintomas relatados raramente são
causados devido à anemia.
g. Indices hematimétricos
Geralmente é normocítica, normocrômica e com
RDW normal. Em alguns casos pode ser
caracterizada como microcítica e hipocrômica,
assim como a ferropriva. Por impedir a liberação
de ferro, apresenta alterações no perfil desse
mineral:
Ø Ferro – diminuido (na ferropriva é
diminuído). Caso associada à ferropriva,
permanece diminuido.
Ø Transferrina – normal ou diminuida (na
ferropriva é aumentada ou normal).
Quando associada à ferropriva, permanece
diminuído.
Ø TIBC - normal ou diminuido (na ferropriva
é aumentado). Quando associada à
ferropriva, é normal ou aumentado.
Ø IST – diminuído (na ferropriva é
diminuído). Quando associada à duplicação e defeitos no reparo do DNA. Diante
ferropriva, permanece diminuído.
Ø Ferritina – normal ou aumentada (na
ferropriva é diminuído). Quando associada
à ferropriva, é normal, diminuido ou
aumentado.
Ø Citocinas (VSH, PCR) – aumentadas (na
ferropriva é normal). Quando associada é
aumentado.
A clínica baseia-se, na maioria das vezes, na
doença de base. O tratamento é feito com a
reposição de ferro e de eritropoetina, em alguns
casos.
MEGALOBÁSTIGA
C. Anemia meloblástica
É um síndrome anêmica crônica, que pode ter
valor de Hb baixo, mas sintomas leves ou
inexistentes. Quanto aos reticulócitos, é
caracterizada como hipoproliferativa. Podem ser
macrocítica ou normocítica e normocrômica. É
resultando da deficiência ou de ácido fólico ou de
vitamina B12. Como grupo de risco geral, tem
população pobre, grávidas, desnutridos, idosos e
alcoólatras. Teve um aumento no seu diagnóstico
com a mudança do padrão alimentar e difusão das
cirurgias bariátricas.
a. Metabolismo B12 e ácido fólico
Após ingestão do ácido fólico, na forma de
metitetrahidrofolato (MTHF), que é inativa, ele
entra na célula. Pela ação da metionina sintetase,
que retira um dos grupos do MTHF, ocorre a
ativação dessa substânica, transformando-a em
tetrahidrofolato e sendo essa a responsável por
atuar na síntese de purinas e pirimidinas. Todo
essa atividade da metionina sintetase é
dependente da vitamina B12, que possibilita, além
desse procedimento, a transformação, também
por essa enzima, da homicisteína em metionina.
Reparar que esses ambos fatores são importantes para a formação do produto. Por isso a falta de ambos
pode gerar uma anemia megaloblástica.
b. Megaloblastose
É um fenômeno medular caracterizada pela
assincronia de maturação núcleo citoplasmática,
secundaria a dificuldade de divisão celular. Em
outros palavras, o citoplasma da célula
“amadurece” (ganha hemoglobina), mas o núcleo
não, preparando-se para dividir mas sem
conseguir, devido à falta de base nitrogenada.
Dessa forma, a célula fica dismórfica, sendo
destruída pela célula. Com a diminuição das
pirimidinas (principalmente da timidina), ocorrem
modificações do ciclo celular, retardo na
disso, tem-se uma célula defeituosa, com núcleo
imaturo e displásico em relação ao citoplasma.
Ainda mesmo dentro da medula, essa célula é
destruída pelos macrófagos. Como essa produção
e destruição é feita o dia todo, tem-se uma
eritropoese ineficaz e uma quantidade baixa de
reticulócitos.
c. Esfregaço do sangue periférico
Pode ocorrer de algumas células escaparem para
o sangue periférico, notando-se nele:
Ø Macroovalócitos – células grandes e ovais.
Gabriella La Salvia Caropreso T26
Ø Hipersegmentação neutrofílica – mais do
que 5 segmentos em neutrófilos.
Ø Corpúsculos de Howell Jolly – restos de
núcleos nas hemácias.
d. Eritropoiese ineficaz
A intensa proliferação e a destruição celular de
células defeituosas caracteriza esse fenômeno.
Existem três parâmetros laboratorias que
aparecem alterados diante dessa situação:
Ø Aumento de DHL – aumenta diante de
produção e destruiçao de células.
Ø Bilirrubina discretamente aumentada – as
custas da fração indireta, devido à alta
destruição de precursor hematopoiético.
Não causa icterícia.
Ø Reticulócitos diminuídos
Ø Diminuição da haptoglobina – pode
ocorrer. Não faz parte das provas de
eritropoiese ineficaz.
Ø Outras citopenias – falta DNA para todas as
linhagens. Em geral, nas anemias
megaloblásticas, a linha vermelha é a
primeira a diminuir, os leucócitos não
diminuem tanto a ponto de gerar infecções
e as plaquetas não diminuem tanto a
ponto de gerar hemorragias.
Ø Sinais medulares – megaloblastose
Anemia megaloblástica x Trombose:
-> deficiência de B6, B9 e B-12
e. Diagnóstico
Pede-se hemograma, notando uma anemia
hipoproliferativa, macrocítica e hipocrômica. Em
seguida, para descobrir se é uma megaloblástica,
deve-se buscar por evidências de eritropoiese
ineficaz:
Ø DHL
Ø Bilirrubina
Ø Sangue periférico
Ø Acometimento de outras células
Tendo-se uma eritropoiese ineficaz, pode-se
classificar a anemia como megaloblástica. Por fim,
é preciso diferenciar entre anemia por B12 ou por
ácido fólico.
a) Anemia megaloblática por deficiência
de ácido fólico
O ácido fólico está presente em alimentos verdes
frescos, fígado, aveia e algumas frutas e, após
ingerido, é absorvido, principalmente, no
duodeno e jejuno proximal. Seus níveis esgotam-
se rapidamente, sendo que uma ingesta precária
por 4-6 semanas já leva à sua deficiência.
a. Epidemiologia principal
Os mais afetados por essa anemia são desnutridos,
população de rua, populações mais pobres e com
baixo acesso a alimentos de preço mais elevado,
etilistas crônicos, doença celíaca, dietas sem
variedade alimentar, idosos, gestantes, usuários
de medicação anti-folato (metotrexato – usado
em doenças reumatológicas, doenças
dermatológicas, oncologia).
b. Clínica
Cansaço, fraqueza, indisposição, dificuldade de
concentração, glossite atrófica, queda de cabelo,
queilite angular, pancitopenia.
c. Diagnóstico
Anemia macrocítica com RDW aumentado que,
eventualmente, pode ter leucopenia e
plaquetopenia. É preciso pedir reticulcocitos, que
estarão baixos, DHL, que estará alto e bilirrubina,
que estara alta, mas sem icterícia. Deve-se ainda
pedir dosagem de ácido fólico nos casos duvidosos
de B12, homocisteína, que estará alta, e ácido
metilmalônico, que estará normal. No esfregaço
do sangue periférico, observa-se macroovalócitos
e hipersegmentação neutrofílica. Caso ainda
persista dúvida, pedir mielograma.
d. Tratamento
 Gabriella La Salvia Caropreso T26
Reposição de ácido fólico oral e, em situações
específicas (quimioterapia), ácido fólico venoso.
PS: é possível que o ácido fólico, mesmo em uma
deficiência, venha elevado devido a uma recente
alimentação rica dessa vitamina.
b) Anemia megaloblástica por deficiência
de B12
A B-12 precisa do fator intrínseco porque ele faz a proteção de ser digerida pelo pH ácido!
Vitamina do complexo B presente somente em
proteínas animais. Após ingerida, na boca, une-se
ao ligante R salivar e, junto dele, segue para o
estômago. Nesse órgão, devido ao pH ácido, é
separada do ligante R salivar. Além disso, as
células parietais produzem, no fundo gástrico, o
fator intrínseco, que é ligado à vitamina quando
esta está saindo desse órgão a fim de protegê-la
conta o suco pancreático. Ela, então, segue para o
duodeno, jejuno e íleo e, no íleo terminal, é
absorvida com o fator intrínseco. Após sua
absorção, é separada do fator intrínseco e é
entregue para a transcobalamina (transportador
sérico – existe uma doença conhecida como
deficiência de transcobalamina). Assim sendo, um
problema em qualquer uma dessas regiões pode
gerar uma anemia por B12:
Ø Baixa ingesta – quando maior do que 2
anos.
- condição em que o paciente toma muito anti-ácido, perdendo o pH
Ø Acloridria ácido. Isso corrobora para a diminuição da absorção da vitamina B-12
Ø Anticorpo anti-célula parietal e anti-fator
intrínseco
Ø Distúbios do íleo terminal (Crohn, cirurgias,
tubrculose)
Ø Ressecção de parte do TGI
Além de ajudar a metionina sintetase, a vitamina
B12 ajuda o metil malonil CoA a se transformar em
sucinil CoA. Caso ela não esteja presente, o metil
malonil CoA transforma-se
metilmalôncio que, junto da metionina, prejudica
a mielinização. Excesso de ácido metilmalônico e falta de metionina = prejudicam a
mielinização
Obs: metformina também afeta a absorção da vitamina B-12
a. Epidemiologia principal
Os fatores de risco para o desenvolvimento dessas
anemias incluem:
Ø Bariátrica
Ø Vegetarianismo e/ou veganismo
Ø Uso excessivo de omeprazol – nunca
causará uma anemia por B12 por conta
própria, mas pode causar caso associado a
algum outro fator, como uma baixa
ingesta.
Ø Difilobotriose – é a tênia do peixe. Esse
parasita se instala entre duodeno e jejuno
e consome a B12 com o fator intrínseco.
Ø Anemia perniciosa - doença autoimune, na
qual anticorpos anti célula parietal e/ou
anti-fator intrínseco são produzidos,
agindo na célula parietal e diminuindo ou
acabando com o fator intrínseco. Com isso,
a vitamina B12 não é protegida do suco
pancreático, sendo destruída. Pode ou não
estar associada a outras doenças
autoimunes, como Hashimoto e vitiligo e
pode dar pancitopenia. A dosagem de
autoanticorpos e a endoscopia com biópsia
devem ser requisitados (nem sempre é
possível observar a gastrite atrófica
somente com a endoscopia – o ideal é
realizar 8 biópsia em difernetes locais).
b. Clínica
Cansaço, fraqueza, indisposição, dificuldade de
concentração, glossite atrófica, queda de cabelo,
queilite angular, pancitopenia.
c. Diagnóstico
Anemia macrocítica e hipoproliferativa, com RDW
aumentado que, eventualmente, pode ter
leucopenia e plaquetopenia. É preciso pedir
reticulcocitos, que estarão baixos, DHL, que estará
alto e bilirrubina, que estara alta, mas sem
icterícia. Deve-se ainda pedir dosagem de B12,
homocisteína e ácido metilmalônico, que estarão
elevados. No esfregaço do sangue periférico,
observa-se macroovalócitos e hipersegmentação
neutrofílica. Ademais, é sempre importante
indagar sobre a história patológica pregressa e
história social. Pode possuir sintomas
em ácido neurológicos, que podem ocorrer com
hemograma normal, sendo eles:
Ø Polineuropatia periférica – não
necessariamente com padrão simétrico
Ø Diminuição da sensibilidade profunda –
propriocepção consciente é perdida.
Ø Marcha atáxica
Ø Sinal de Romberg – pode cair para a direita
ou para a esquerda.
Ø Síndrome pirmidal em membros inferiores
– hiperreflexia, hipertonia
Ø Déficits cognitivos – demência, psicose
Ø Cordonal posteril + piramidal – clássico.
d. Tratamento
Gabriella La Salvia Caropreso T26
Existem duas formas de apresentação de B12 no
mercado – a oral e a intramuscular. Grande parte
das causas de B12 é problema de absorção, no que
pede por uma avaliação bastante delicada a fim de
entender se o paciente será capaz ou não de
absorver essa vitamina. Se a falta de B12 for por
baixa ingesta, pode-se utilizar a reposição oral. Por
outro lado, anemias perniciosas e anemias com
sintomas neurológicos necessitam do uso
intramuscular.
PS: a homocisteína, que é o metabólito do ácido
fólico, é um dos indutores de trombose.
Anemias agudas
esse resumo + One note
São anemias cujo valor de Hb pode não ser tão
baixo e a clínica depende da velocidade de
instalação, podendo-se apresentar por
taquicardia, dispneia em repouso ou aos míninos
esforços, precórdio hiperdinâmico (taquicardia,
ictus palpável e sopro), IC de alto débito (coração
estruturalmente normal, mas sangue sem
hemácias), hipotensão em casos muito graves e
possivelmente icterícia. São anemias
hiperproliferativas, incluindo a anemias
hemolíticas e os sangramentos agudos. Quando
não relacionadas a sangramentos agudos, podem
ser:
Ø Microcítica, hipocrômica e RDW normal –
talassemias
Ø Microcítica e hipercrômica – essas células, é preciso utilizar-se de uma
microesferocitose hereditária (doença da
membrana da hemácia).
Ø Normocítica e normocrômica – anemias
falciformes (existem muitas combinações
de falciformes, podendo haver escapes
dessa caracterização), anemia hemolítica
autoimune (AHAI), deficiência G6PD, SHU e
PTT.
Ø Macrocítica – falciforme, AHAI, deficiênica
de G6PD, SHU e PTT.
a. Hemólise
Processo de destruição de hemácias na periferia
(baço, vaso, etc). Em geral é um processo
patológico, sendo considerada fisiológica somente
no processo de retirada de hemácias senescenetes
(120 dias), o que se denomina hemocaterese. Uma
medula boa consegue fazer com que a pessoa não
tenha anemia até que a sobrevida média da
hemácia caia abaixo de 30 dias. Portanto, um
paciente com sobrevida de hemácias de 60 dias
não possui anemia e, sim, uma hemólise
compensada (destroi hemácia, mas não tem
hemácia). A hemólise pode ocorrer por:
Ø Anormalidade na membrana do eritrócito
– microesferocitose hereditária.
Ø Anormalidades nas enzimas eritrocitárias –
deficiência de G6PD.
Ø Fatores externos às hemácias – AHAI,
microangiopatias.
Ø Anormalidade na hemoglobina – anemia
falciforme, talassemia, etc.
Como consequências, a hemólise causa anemia.
Diante disso, a produção de eritropoetina pelos
rins é estimulada e, consequentemente, a medula
fica hiperartiva, havendo muita liberação de
reticulócitos no sangue periférico (hiperplasia
reticulóide). Os reticulócitos são hemácias
imaturas, com excesso de RNA e sem formato
específico das hemácias, considerados
marcadores de atividade medular. Seus valores
normais são de 0,8% a 2%, mas sempre é
necessária a sua correção, que pode ser feita pelo
índice de reticulócitos corrigidos (% x Ht/40 ou % x
Hb/15) e pelo índice de produção reticulocitária
(IRC/2 – nem sempre será 2, pois depende da
quantidade de Ht = Hb de 8 é por 2, Hb de 15, Ht
de 45 é por 1). Se o número total de reticulócitos
for maior do que 100.000, independentemente da
%, já tem-se uma anemia hiperproliferativa (a
correção sempre abaixa o valor). Para enxergar
coloração específica, que é o azul de metileno.
PS: após a correção, é possível que haja uma
porcentagem de reticulócitos alta, mas uma Hb
normal, o que caracterza uma hiperproliferação
sem anemia (hemólise compensada – pode evoluir
para anemia).
b. Provas de hemólise
São usadas para provar que o paciente está
hemolisando, incluindo:
Ø DHL/LDH – enzima que atua no ciclo de
conversão do ácido lático em ácido
pirúvico no ambiente intracelular. É um
marcador de lesão e de proliferação
celular, tendo seus valores aumentados
diante de qualquer um desses processos.
Dessa forma, na hemólise, o DHL encontra-
se aumentado.
Ø Haptoglobina – molécula produzida no
fígado que se junta à hemoglobina livre,
que é extremamente tóxica para o
organismo. Na hemólise, como há
 Gabriella La Salvia Caropreso T26
aumento da hemoglobina livre, há
também aumento dessa ligação e,
portanto, diminuição da haptoglobina
livre. É o mais sensível dentre os exames de
provas de hemólise.
Ø Bilirrubina – surge a partir do grupo heme
da hemoglobina. Esse grupo transforma-se
em bilirrubina indireta e encaminha-se,
sem gasto de energia, para o fígado, onde
é metabolizada em bilirrubina direta,
também sem gasto de energia. Em
seguida, essa bilirrubina direta sai do
fígado para o canalículo biliar com gasto de
energia. Na hemólise, como há muita
destruição de hemácias, há também
aumento discreto de bilirrunina indireta.
c. Classificações
As anemias hemolíticas podem ser classificadas
em primeiro lugar como:
Ø Adquiridas – anemia autoimune (AHAI) e
microangiopatia
Ø Hereditárias – síndromes falciformes,
talassemias, deficiência de G6PD,
microesferocitose hereditária.
Em segundo lugar, a classificação baseia-se no
local onde ocorre a hemólise, sendo:
Ø Intracelular – ocorre dentro dos vasos,
liberando hemoglobina livre. Essa
molécula é tóxica e, por isso, causa lesão
nos vasos. Acarreta em anemia sem
icterícia, mas com lesões endotelial e
no sangue periférico microangiopatia e hemoglobinúria (indica
necessidade rápida de tratamento). No
laboratório, tem-se as provas de hemólise
e os esquizócitos (fragementos de
hemácias). Epidemiologicamente acomete
adultos jovens e gestantes, sem
morbidades prévias, com pêntade clínica
clássica. Há provas de hemólise positvas,
combs negativo e esquizócitos no sangue
periférico. Ex: microangipatias, como PTT e
SHU.
Ø Extracelular – é uma exacerbação da via
normal da hemocaterese. Assim, a
hemácia é marcada por algo (em geral é
anticorpo, mas pode ser pedaço de
complemento) para que, ao passar perto
extracelular: icterícia
de macrófagos, principalmente os
esplênicos, seja destruída. Acarreta em
anemia, icterícia, bilirrubinúria ausente ou
discreta (bilirrubina direta é liberda na
urina). Para identificá-la, deve-se realizar
as provas de hemólise e eletroforese de
hemoglobina. Geralmente acomete
mulheres jovens, com outras doenças, mas
com clínica apenas de anemia aguda. Não
há presença de esquizócitos. Ex: anemia
hemolítica autoimune
Ø Mista – síndromes falciformes, deficiência
de G6Pd e microesferocitose.
No caso da anemia hemolítica autoimune (AHAI),
há ainda auma outra classificação, que pode ser:
Ø Anticorpo quente
Ø Anticorpo frio
A. Anemias hemolíticas adquiridas
Os pacientes apresentam sintomas agudos e
fatores de risco ou predisposição. Essas anemias
podem ser idiopáticas ou causadas por doenças
autoimunes, doenças infecciosas, gestação,
medicações. As mulheres jovens e os pacientes
oncológicos (linfomas, etc) são mais acometidos. A
história familiar não é de grande relevância,
podendo estar presente ou não. Incluem:
Ø AHAI
Ø SHU
Ø PTT
Ø Microangiopatias
Para identificá-la, é preciso realizar:
Ø Esfregaço do sangue periférico esferócito, pontilado
basofílico , policromasia
Ø COOMBS direto ou Teste de Antiglobulina
Direto.
Ø Prova do eluato – exceção. Há lavagem da
hemácia estudada para visualizar se
existem ou não anticorpos.
Ø Pesquisar causas secundárias – HIV, lúpus,
neoplasia, etc.
a) Anemia hemolítica autoimune (AHAI)
Anemia induzida por ligação de auto anticorpos ou
ativação do complemento na superfície das
hemácias. Com isso, há uma “marcação”
extravascular da hemácia, fazendo com que toda
vez que ela passe por um macrófago, ela seja
destruída. Em geral, é uma doença de mulheres
jovens, podendo ser:
Ø Primária – a causa é a própria anemia
hemolítica (sem causa definida),
representando 50% das causas. Pode ser a
quente ou a frio, mas principalmente a
quente. O diagnóstico é feito somente
após rastreio de causas secundárias
Ø Secundária - associada a alguma outra
patologia.
Gabriella La Salvia Caropreso T26

A depender do anticorpo que se ligar a hemácia, a

anemia pode ser classificada como:
Ø A quente – anticorpo IgG, que possui
como melhor temperatura corporal de
reatividade 37ºC. Nessa temperatura, esse
anticorpo opsoniza as hemácias, ou seja,
liga-se a ela, tornando-a sinalizada para
fagocitose. Representa 70,3% das AHAI,
acometendo mais mulheres e sendo,
geralmente, mais aguda e com menores
níveis de Hb (são mais graves, desnutrindo Ø Pontilhado basofílico – hemácia com
mais hemácias em menos tempo). Pode inúmeros pontos, que são restos de RNA.
ser tanto primária, quanto secundária. É
mais comum em mulheres de 50 e 60
anos. O paciente pode-se apresentar
desde hemólise compensada até cor
anêmico (estágio final da insuficiência
cardíaca de alto débito – nem a pressão é
sustentada – choque cardiogênico).
Ø A frio – anticorpo IgM, que possui como
melhor temperatura corporal de
reatividade 4ºC, mas que consegue reagir
em temperaturas mais elevadas. Esse
anticorpo é maior do que o IgG e se liga as Ø Policromasia – hemácia mais roxa,
hemácias ativando o sistema demonstrando imaturidade maior. É
complemento da imunidade inata até a bastante frequente.
formação do C3b, sendo esse o agente
opsonizador da hemácia. Assim, não é o
anticorpo que causa opsonização da
hemácia. A hemólise não é tão eficaz
quanto a realizada pelo IgG. É uma doença
mais rara, acometendo igualmente ambos
os sexos e geralmente possuindo um
tempo mais insidioso.
Quanto aos achados clínicos, tem-se:
Ø Palidez cutânea
Ø Icterícia
Ø Habitualmente sem colúria
Ø Discreta esplenomegalia
Em relação aos índices hematimétricos, Ø Eritroblastos – hemácias com núcleo.
geralmente é normo normo, mas pode ter Precisa de muita hemólise para que essas
macrocitose. É uma anema hiperproliferativa, com células sejam encontradas na periferia.
RDW normal ou levemente aumentado, provas de
hemólise positivas (DHL +, Bilirrubina +,
Haptoglobina - e reticulócito +), teste de COOMBs
direto positivo. No esfregaço de sangue periférico,
pode-se notar:
Ø Esferócitos – hemácia redonda, sem meio
claro.
Gabriella La Salvia Caropreso T26
PS: Teste de coombs direito – ve anticorpo ligado
diretamente à hemácia. Pega-se uma amostra de
sangue do paciente, separa as hemácias, que já
estão com anticorpos, e pinga o soro de coombs
(anti-anticorpo) ou a antiglobulina. O soro (anti-
anticorpo), por sua vez, liga-se ao anticorpo ligado
à hemácia, causando aglutinação. O Coombs
indireto avalia a presença de anticorpos no plasma
do paciente (usado para analisar a eritroblastose
neonatal – mãe Rh negativa, com primeiro bebê
Rh+ passa a produzir anti-Rh – se o segundo bebê
for Rh positivo, suas hemácias podem ser
destruídas). Deve-se coletar o sangue do paciente
e separar o plasm, ao qual deve-se adicionar
hemácias com antígenos conhecidos. Caso haja,
no plasma, um anticorpo para o antígeno inserido,
ocorre aglutinação. Após essa fase, adiciona-se o
soro de Coombs e analisa se ouve aglutinação. Em
seguida, é preciso rastrear causas secundárias, por
meio de sorologias, história clínica e exame físico
de neoplasias, início de medicações, etc. Em geral,
a AHAI secundária é mais difícil de tratar do que a
AHAI priária, devido à necessidade de tratar
doença de base.
a. Tratamento
Inicia-se com a busca da causa de base. Em
seguida, deve-se, a depender da gravidade,
administra corticoide oral ou venoso. Nos casos
mais graves e/ou refratários, pode-se administrar
a imunoglobulina. No cor anêmico ou casos muito
graves pode ser indicada transfusão após
imunossupressão. Assim, a transfusão de
hemácias na anemia hemolítica é exceção!
Uma vez que uma pessoa desenvolveu uma AHAI,
ela pode permanecer com essa doença, em crises,
ou nunca mais apresentá-la. Nos pacientes que
apresentam muitas crises – corticodependentes
(sem o corticoesteroide ele tem crise),
intolerância ou efeito colateral grave do
corticoide, múltiplas recaídas de AHAI ou hemólise
contínua, mesmo que leve, o tratamento deve ser
a longo prazo, com:
Ø Retuximabe – demora 4 semanas para
fazer efeito.
Ø Esplenectomia
Ø Outros imunossupressores
b) Púrpura Trombocitopênica Trombótica
(PTT)
Anemia hiperproliferativa, normocítica e
normocrômica ou macrocítica, sem sangramento
agudo, com provas de hemólise positiva (não
precisa que todos os parâmetros estejam
alterados), plaquetopenia e microangiopática.
a. Microangiopatia
É a obstrucão de um pequeno vaso doente. Assim,
existe uma obstrução nos vasos que faz com que a
hemácia, ao passar, fragmente-se. Devido à essa
fragmentação, há formação dos esquizócitos, o
que faz com que haja uma elevação do RDW. As
duas situações clássicas de microangiopatia são a
SHU e a PTT.
b. Fisiopatologia
O fator Von-Willenbrand (FVW) é um fator
responsável por ligar-se ao endotélio diante de
lesões endotelais e, ao memso tempo, ligar-se às
plaquetas, permitindo o início da agregação
plaquetária. Esse fator, quando produzido, possui
moléculas muito grandes, que são clivadas pela
enzima metaloproteinase 13 (ADAMS 13). No PTT,
há uma diminuição dessa enzima, impossibilitando
a clivagem do FVW e, com isso, propiciando a
liberação de multímeros ultra-grandes do FVW na
periferia. Esses, agregam-se a lesões endoteliais
de pequenos vasos e causam uma obstrucão que
culmina com a hemólise intravascular. Com a
liberação da Hb livre, a lesão endotelial é piorada,
favorecendo ainda mais a agregação plaquetária.
c. Fatores de risco
A PTT é uma doença autoimune cuja fisiopatologia
não se conhece muito, sabendo-se somente que
possui relação com linfócito B e falta da ADAMS
13. Ela pode ser causada por motivo idiopático,
gestação, infecções agudas graves, outras doenças
autoimunes, transplantes, cânceres, medicações,
obesidade mórbida, etc.
d. Pêntade clássica
O diagnóstico é sindrômico, não podendo deixar
de ter anemia hemolítica microangiopática. Além
dessa, nota-se (em geral existem as 5 alterações,
mas nem sempre):
Ø Trombocitopenia – plaquetas são
consumidas nos microtrombos.
Ø Anemia hemolítica microangiopática –
é obrigatório, por ser o desencadeante
da doença.
Ø Alterações neurológicas – o mesmo
microvaso da pele, do intestino existe
no SNC, podendo causar uma
obstrução cerebral (microangipatia do
SNC). Pode causar convulsão, AVC,
síndromes epilépticas.
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Ø Comprometimento renal
pelo–
acometimento dosvasos
renais/glomeruláres. É um
comprometimento leve, não levando à
diálise.
Ø Febre – devido à inflamação
e. Sinais e sintomas
O paciente apresenta sintomas clássicos de
síndrome anêmica aguda, sintomas neurológicos,
como cefaleia, confusão mental, crises convulsivas
ou déficits neurológicos focais e pode haver
petéquias (sangramento puntiforme secundários
a plaquetopenia) ou outros sangramentos (menos
importante).
f. Laboratório
Ø Trombocitopenia com coagulograma
normal (TP, TTPA, e fibrinogênio) -
admite-se plaquetopenia, mas exclui
outros distúrbios hemorrágicos.
Ø Ureia e creatinina – ocorrem elevações
por lesão glomerular direta pelos
microtrombos. É leve ou moderado,
não evoluindo muito para diálise.
Ø ADAMS 13 diminuído – a dosagem é
bastante difícil. É o único confimatório
laboratorial, mas pode dar falso-
positivo por depender da dosagem
daquele momento. Assim, apesar de
ser o único confirmatório, não é
necessário.
g. Esfregaço de sangue periférico
Ø Esquizócitos – sempre deve estar
presente.
Ø Pontilhado basofílico
Ø Policromasia – hemácia mais roxa.
Ø Eritroblasto – hemácia nucleada.
h. Tratamento
Como há excesso de moléculas grandes de FVW,
que se localizam no plasma, há necessidade de
retirada desses multímeros. Assim, é realizada a
plasmaferese, procedimento o qual se remove o
plasma do paciente, fragmentando-o em
hemácias, plaquetas, células brancas e plasma. As
células extraídas e um novo plasma são
reintroduzidos no paciente, “limpando” o sangue
do mesmo. Esse procedimento é sempre
necessário, por salvar a vida do paciente com PTT,
sendo geralmente feito por cerca de 1 mês. No
entanto, é possível associar outros tratamentos a
esse, sendo:
Ø Corticoide
Ø Rituximab – anti-CD20 (marcador de
membrana de linfócito B – induz
apoptose e para de produzir
anticorpo).
A transfusão de plaquetas não é recomedada
(piora o quadro) e, caso não haja plasmaferese,
pode-se administrar plasma isolado no paciente
na tentativa de diluir o sangue do mesmo até que
haja possibilidade para realização do
procedimento.
PS: a plasmaferese pode ser feita em doenças
autoimunes, pois há retirada de anticorpos dos
pacientes.
i. Diferencial
A SHU também é uma microangiopatia, mas na
qual a hemólise ocorre mais dentro do rim.
Acomete mais crianças, com muita insuficiência
renal, mas pouca microangiopatia neurológica.
Assim, o paciente pode apresentar febre,
disfunções renais, anemia microangiopática e
trombocitopenia, mas não apresentará sintomas
neurológicos. Geralmente decorre de infecções
por pneumococo ou E. coli. Já a PTT acomete mais
adultos jovens e possui a pêntate clássica.
B. Anemias hemolíticas hereditárias
Deve-se pensar sobre a história familiar, quadro
crônico com várias agudizações prévias ou
múltiplos episódios agudos (a pessoa pode possuir
uma Hb mais baixa, mas com organismo adaptado
a mesma – diante de estresses que necesitam de
maior quantidade de Hb causam quadros agudos),
história de transfusões prévias e outras
manifestações. Existem várias doenças, sendo
quatro delas:
Ø Síndromes falciformes – inclui anemia
falciforme, traço falciforme, hemoglobina
SC e hemoglobina BS.
Ø Talassemias – microcítica e hipocrômica
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Ø Deficiência de G6PD – enzima que protege
a hemácia contra oxidação. Existe nas
formas europeia (deficiência muito
relevante) ou africana (deficiência não tão
relevante). O paciente não hemolisa o
tempo todo, mas diante de medicações ou
infecções agudas apresenta piora do
quadro. Pode ser normo e normo ou
macrocítica
Ø Microesferocitose – microcítica
hipercrômica. É uma doença diagnosticada
na infância, com grande detalhe de
hipercrômica. A pessoa hemolisa o tempo
inteiro, mas não muito intensamente.
Para estudá-las, deve-se realizar, após uma
história clínica bem coletada:
Ø Eletroforese de hemoglobina – fecha
diagnóstico de anemia falciforme.
Ø Teste do pezinho – diagnostica
falciforme, talassemia, etc.
Ø Esfregaço do sangue periférico –
algumas das anemias apresentam
formas no sangue perférico que
auxiliam no diagnóstico, como hemácia
em foice (falciforme), hemácia em alvo
(talassemia), microesferócitos
(microesferocitose hereditária), bit
cells (G6PD), etc.
Ø Teste de fragilidade osmótica – coloca
a hemácia dentro de um ambiente com
osmolaridade controlada e observa
quanto tempo demora para hemolisar.
Ø Ektacitometria – pouco usado. Avalia o
grau de deformidade da membrana da
hemácia.
Ø Dosagem de G6PD – fora do episódio
de crise.
Ø Provas de facização – não fecha o
diagnóstico da anemia falciforme.
a. Diagnóstico sindrômico
Indivíduo com síndrome anêmica que pode
aparecer de duas formas:
Ø Crônica com episódios de agudizacão –
são anemias presentes o tempo todo,
mas que pioram diante de episódios
que necessitem de maior reserva
medular (infecções, etc – Hb de 8 cai
para 4, necessitando transfusão).
Incluem síndromes falciformes,
talassemias intermédia e major (Hb de
de 5/6% - mortalidade cedo) e
microesferocitose hereditária.
Ø Episódios de síndrome anêmica aguda,
geralmente não associada a síndrome
anêmica crônica – deficiência de G6PD
(só possui anemia hemolítica no evento
estressor) e microesferocitose
hereditária (há penetrência variada do
gene, fazendo com que essa doença se
e comporte de ambas as formas).
b. Hemoglobinopatias
A hemoglobina é a molécula que transporta
oxigênio dentro da hemácia. Ela é composta por 4
cadeias de globina, cada uma combinada ao grupo
heme (ferro em estado ferroso que se liga ao O2).
Cada uma dessas cadeias recebe um nome e, de
acordo com a forma que elas são agrupadas, as
diferentes hemoglobinas surgem, sendo:
Ø HbA1 – duas cadeias alfa e duas beta.
São as mais comuns de uma dulto.
Ø HbA2 – duas cadeias alfas e duas
deltas. Equivalem a cerca de 2% das
hemácias do adulto.
Ø HbF – duas cadeias alfa e duas gama.
Equivalem a 1% das hemácias do
adulto, sendo mais presentes em
crianças (possuem maior afinidade ao
O2, “roubando-o” da mãe).
As hemoglobinopatias surgem diante de
alterações na cadeia de globina ou diante de
diminuição ou ausência de produção. No caso de
alterações, existem:
Ø HbS – defeito da cadeia beta, sendo
essa substituída pela HbS. Ex: anemia
falciforme.
Ø HbC – defeito da cadeia beta, sendo
essa substituída pela HbC. Ex:
hemoglobinopatia C
Ø BbE – defeito da cadeia beta, sendo
essa substituída pela HbE.
Ø Hemoglobinopatia B/S
Ø Hemoglobinopatia S/C
No caso de diminuição, existem:
Ø Talassemias – falta uma cadeia para o
paciente. Assim, uma pessoa com
talassemia beta, não possui a cadeia
beta.
Ø Persistência da hemoglobina fetal – a
hemoglobina fetal é maior do que 1%.
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c. Eletroforese de hemoglobina
Visa perceber se existem as três hemoglobinas
(HbA1, HbA2 e HbF) e se existe alguma
hemoglobina variante.
Ø Paciente normal – HbA1 normal, HbA2
normal e HbF normal, sem presença de
outra variante.
Ø Paciente com talassemia beta major -
HbA1 ausente ou muito diminuída, HbA2
aumentada e HbF aumentada. Esse
paciente pode apresentar dependência
perfusional, morte por intolerância ao
ferro, etc.
Ø Paciente com talassemia alfa major – HbA1
ausente, HbA2 ausente, HbF ausente. É
incompatível com a vida
Ø Paciente com anemia falciforme – HbA1
ausente, HbA2 normal ou diminuida
(geralmente é normal), HbF normal ou
aumentada (geralmente aumentada) e
HbS presente.
Ø Paciente com traço falciforme – HbA1
diminuída, HbA2 normal, HbF normal ou
aumentada e HbS presente.
Ø Paciente com talassemia beta minor -
HbA1 pouco diminuída, HbA2 pouco
aumentada e HbF normal ou aumentada,
sem presença de outra variante.
d. Síndromes falciformes
Conjunto de doenças que se comportam como
falciforme, com algumas variedades, incluindo:
Ø Hemoglobinopatia B/S (paciente II) – há
uma mutação que permite que faz com
que haja formação de HbS e de HbA com
cadeia beta mutada, sendo esta muito
diminuída (anemia falciforme associada a
traço talassêmico). O paciente geralmente
apresenta menos crise de dor, mas é mais
dependente transfusional. Geralmente é
microcítica e hipocrômica.
Ø Anemia falciforme (paciente III) – há
mutação na cadeia beta da hemoglobina,
fazendo com que ela deixe de aparecer por
completo e de lugar à HbS. Paciente
necessita de muitas transfusões e dor.
Geralmente é normocítica e
normocrômica.
Ø Traço falciforme (paciente IV) – há uma
mutação da cadeia beta que permite que
faz com que o paciente expresse tanto HbA
(diminuida, mas não muito), quanto HbS. O
paciente não apresenta manifestações de
anemia, mas deve ser orientado quanto à
necessidade de ingestão/suplementação
de ácido fólico (pacientes consomem
muito ácido fólico). Geralmente é
normocítica e normocrômica.
Ø Hemoglobinopatia S/C (paciente V) – há
uma mutação da cadeia beta que permite
a aparição da HbS e HbC, sem que haja
aparição da HbA. Geralmente o paciente
transfunde pouco, tem menos crise de dor,
mas tem muito mais evento do SNC e
retículo. Varia, podendo ser microcítica e
hipocrômica ou normocítica e
normocrômica.
PS: é possível que o paciente possua uma anemia
falciforme (HbA ausente) associada a uma
persistência da hemoglobina fetal, apresentando,
na eletroforese, uma alta taxa de HbF e HbS, sem
que haja HbA. Esse quadro pode surgir diante de
uso de tratamento excessivo, já que o tratamento
para anemia falciforme visa a formacão de mais
HbF, uma vez que esta impede que as
hemoglobinas se polimerizem e façam a foice.
Esses pacientes geralmente possuem um
diagnóstico tardio, mas não expressão sintomas de
anemia (paciente VI).
a) Anemia falciforme
É uma anemia hemolítica crônica com episódios
de agudização causada por herança homozigótica
do gene responsável pela hemoglobina S. Assim,
os pacientes apresentam uma cadeia beta
mutada, com substituição de ácido glutâmico por
valina em sua posição 6, sendo denominada HbS.
A doença cursa com muitas complicações
secundárias, pois além da hemólise, há o
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fenômeno de vaso oclusão. Nela, após a doação do
oxigênio pelas hemácias, essas células podem
polimerizam-se e adquirem um formato de foice.
a. Genética
É uma mutação simples com mutação no
cromossomo 11. Assim, um casal AS pode gerar
filhos normais (AA), com traço falciforme (AS) ou
com anemia falciforme (SS). Assim, há uma cadeia
beta com alteração do ácido glutâmico pela valina
na posição 6. Diante disso, a hemoglobina
desoxigenada se polimeriza e adquiri um formato
de foice até que seja oxigenada novamente. Por
esse motivo, nem todas as hemácias estarão com
formato de foice.
b. Fisiopatologia
As hemácias desoxigenadas tendem a unir-se
umas as outras nos microvasos e obstruí-los.
Algumas dessas hemácias que obstruem o vaso
conseguem sair dessa aglomeração, mas devido à
mudança conformacional constante, lesões nas
membranas dessas células surgem, possibilitando
o reconhecimento e a destruição das mesmas
pelos macrófagos esplênicos (2/3 do total). O
restante das hemácias que obstruíram os vasos
não conseguem se desprender, sendo rompidas
(1/3 do total). Assim, devido à oclusão dos
microvasos, algumas regiões tornam-se
isquêmicas, ocasionando infartos locais.
c. Esfregaço de sangue periférico
Ø Hemácias em foice – nem sempre é
uma foice perfeita e nem todas
hemácias estarão em foice.
Ø Policromasia
d. Espectro da doença falciforme
Ø Anemia falciforme – doença com duas
cadeias betas mutadas, sendo SS.
Ø Traço falcêmico – apenas um
cromossomo mutado (50% do gene),
sendo produzido uma cadeia beta
normal e uma mutada (HbA1 e HbS). Os
pacientes são assintomáticos,
raramente apresentando crises de dor,
mas possuindo hemólise o tempo
inteiro (menos do que o falciforme)
Doença é descoberta durante exames
como pré-natal.
Ø S/beta-talassemia – indivíduo possui
duas mutações, uma que produz beta
mutada (HbS) e outra que não produz
ou que produz em menor quantidade a
cadeia beta (talassemia). Em geral, o
paciente apresenta todos sintomas da
falciforme e é mais anêmico,
necessitando de mais transfusões.
Ø Hemoglobinopatia S/C – paciente
possui os dois cromossomos 11
mutados, mas um produzindo uma
cadeia S e o outro, uma cadeia C. Em
geral, o paciente apresneta mais
sintomas de retina e do SNC, mas não
costuma ser muito anêmico. Muitas
vezes o diagóstico é mais tardio, mas o
paciente pode ser tão grave quanto um
com anemia falciforme.
e. Diagnóstico
Ø Prova de falcização – coloca-se o
sangue em um meio com pouco
oxigênio, observando se há ou não
formação de foice. Só é feita quando
não há acesso ao exame diagóstico,
pois não confirma e nem exclui o
diagnóstico.
Ø Esfregaço de sangue periférico – ajuda
a entender que existe síndrome
falciforme, mas não define o
diagnóstico.
Ø Eletroforese de hemoglobina – gera o
diagnóstico da anemia falciforme e das
demais síndromes.
Ø Testes genéticos – em casos mais
complicados, com mutação de gene 16.
Inclui o teste do pezinho, que realiza
uma eletroforese de hemoglobina.
Após o nascimento, o bebê possui
muita HbF, devendo este ser repetido
após 6 meses. Diagnostica outras
doenças.
f. Diagnóstico diferencial
Ø Hb SS – anemia falciforme. Não há
HbA1, HbA2 normal e VCM
geralmente é normal, mas pode ser
aumentado a depender da
quantidade de reticulócitos no
sangue periférico.
Ø Hb SB – HbA1 ausente, HbA2 normal
ou aumentada, VCM discretamente
diminuído.
Ø Hb SC – HbA1 ausente, Hb2A normal,
presença de HbS e HbC, VCM normal.
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Ø Hb SF – HbA1 ausente, Hb2A normal,
presença de grande quantidade de
HbF e presença de HbS, VCM normal.
g. Manifestações clínicas
Surgem devido à fatores precipiantes, como
consumo de álcool, desidratação, menstruação,
infecções, variações térmicas, estresse endógeno,
etc. Incluem manifestações de oclusão
venocapilar, de hemólise e agudas. Por toda a vida
o paciente pode apresentar AVC, síndrome
torácica aguda (STA), hemólise crônica e crises
álgicas. No entanto, existem manifestações mais
presentes em crianças ou em adultos. As mais
prevalentes em crianças incluem:
Ø Dactilite – vaso-oclusão dos vasos que
irrigam os ossos das mãos e dos pés das
crianças. Ocorre mais na infância, pois é
nesse momento em que esses ossos mais
se expandem. O indivíduo apresenta choro
e irritabilidade, associados a mãos
inchadas, inflamadas e dolorosas. O
tratamento é feito com analgesia,
hidratação e verificação de necessidade de
transfusão.
Ø Sequestro esplênico – baço é repleto de
microvasos. Assim, uma vez que as
hemácias em foice passam por esse órgão,
elas ocluem esses microvasos, fazendo
com que haja um aumento fibrosando o
órgão e fazendo com que ele aumente e
passe a sequestrar todo o sangue do
indivíduo, levando à uma anemia,
plaquetopenia, leucopenia, etc. A medula,
para reverter esse processo, produz mais
reticulócitos (diagnóstico diferencial da
síndrome aplásica). Portanto, a criança
apresenta-se irritada, chorosa, muito
anêmica e com baço doloroso e
aumentado. Em geral, deve-se realizar
analgesia, hidratação e perfusão para
evitar choque hipovolêmico. Com o tempo,
como o baço deixa de receber o sangue
necessário, ele vai fibrosando e
desaparece, sendo considerado um órgão
vestigial a partir dos 5/6 anos de idade.
Ø Crise aplásica – secundária à infecção pelo
parvovíruos B19, que infecta e destroi os
precursores hematopoiéticos
(plaritroblasto). Diante disso, a medula
entra em aplasia, diminuindo muito e
agudamente a hemoglobina. A criança não
apresenta dor, mas costuma ter
reticulócitos muito baixos. O tratamento é
feito pela transfusão sanguínea.
Nos adultos, por sua vez, as manifestações mais
prevalentes incluem:
Ø Crise megaloblástica – pode ocorrer em
crianças também. Há uma queda da
hemoglobina devido à falta de ácido fólico.
Os reticulócitos encontram-se baixos e o
tratamento é feito com base da transfusão
e da reposição do ácido fólico.
Ø Vaso-oclusão do periósteo – há uma vaso-
oclusão que impede a irrigação do osso,
causando um infarto ósseo. Os pacientes
apresentam muita dor, necessitando de
medicação endovenosa. Além disso,
devido ao infarto ósseo, os pacientes
costumam apresentar alterações osseas,
como as vértebras em boca de peixe. Como
fatores desencadeantes, apresenta
menstruação (perda de sangue em alguém
já anêmico e com medula trabalhando
muito). O trayamento é feito por meio da
hidratação e da analgesia com opióide
(codeína, tramal e morfina), evitar
hipoxemia e buscar o desencadeante. Se
após tudo isso a dor não melhore, é
possível pensar em transfusão.
Ø AVC – pode ocorrer em crianças. Vaso-
oclusão do córtex cerebral. A depender do
vaso ocluido, pode gerar AVCs mais leves
(microinfartos) e mais graves. É o AVC que
mata o falciforme. Nota-se, na tomografia,
uma região mais escurecida. O tratamento
é feito por meio da hidratação, do uso de
aas, da exsanguineotransfusão parcial (45
min), da transfusão crônica (objetivo é HbS
< 30% em crianças e < 50% em adultos) e
screnning com dooples (possibilita
visualizar se a criança corre o risco ou não
de AVC).
Ø Síndrome torácica aguda – crise de dor no
tórax, impossibilitando a expansão
pulmonar e, consequentemente, levando a
uma atelectasia pulmonar e morte. Ocorre
por vaso-oclusão de costela e de pulmão,
cuja principal causa de oclusão é infecção.
Devido à oclusão, há infarto e geração de
mediadores inflamatórios, que atuam nos
receptores da pleura, levando à dor. O
diagnóstico é feito por meio de alguns
critérios, como:
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o Infiltrado novo no Raio-x – se não
tiver outro raio-x, considerar
qualquer infiltrado como novo.
o Dor torácida – do tipo pelurítica,
contínua, etc.
o Qualquer sintoma respiratório –
febre, tosse, sintomas
respiratórios, hipoxemia e dele, para evitar formação de anticorpos). Além
dispneia.
O tratamento é feito por meio do uso de
analgésicos opióides, hidratação,
oxigenioterapia, antibiótico, suporte
ventilatório se necessário e transfusão se
necessária.
Ø Cálculo biliar – bilirrubina em excesso pode
depositar-se na vesícula na forma de
bilirrubinato de cálcio (cálculos negros).
Ø Retinopatia – detectada pelo fundo de
olho, que observar inúmeras micro-
oclusões que egram o exsudato
algodonoso. Pode evoluir para cegueira.
Ø Priapismo – sangue não consegue voltar
para circulação, gerando uma ereção
dolorosa não continuada ou não iniciada
por estímulo sexual. O tratamento inicial é
feito por analgesia e hidratação, o que
melhora em 50% dos casos. Se passar mais
de 3h em ereção, há necessidade de
urologista, que indica ou não a drenagem
(melhora em 99% dos casos) e a
exsanguineotransfusão. Caso não haja
melhora, é preciso realizar uma fístula que
liga a veia com a artéria, impossibilitando
novas ereções.
Ø Osteonecrose de cabeça de fêmur – vaso-
oclusões sucessivas na cabeça femoral,
acabado com a capacidade de
movimentação da articulação. Pode
ocorrer em qualquer articulação. Causa
dor crônica articular, com piora diante de
estresse. O tratamento de feito por meio
de analgesia e prótese total de quadril
(pós-operatório extremamente doloroso).
Ø Úlcera crônica – paciente pode fazer
necrose de vasos da subderme,
principalmente nos maléolos. Há formação
de úlcera, com consequente infecção.
Diante de úlcera bem tratadas e não
infectadas, é possível suturar um pedaço
de pele.
h. Tratamento +tratamento
parte grifada no artigo de
da anemia falciforme
O tratamento é multidisciplinar = psicólogo, médico, serviço social
Paciente sem baço, necessitando de profilaxia
com penicilina oral e imunização (grupo de risco
para vacina de influenza, pneumococo, covid).
Todo falciforme gasta muito ácido fólico,
necessitando de reposição dessa vitamina. Em
casos de transfusões, é preciso fenotipar a
hemácia (deve receber hemácias parecidas com a
disso, deve-se utilizar hidroxiuréia, quimioterápico
que diminui a série mieloide da medula (plquetas,
hemácias – plaritroblasto – e algumas séries da
série branca) e aumenta a HbF. A vantagem do
aumento da HbF é que essa hemoglobina
impossibilita a falcização das hemácias,
aumentando a sobrevida das mesmas. No
entanto, pode aumentar anemia. Pode-se ainda
administrar quelantes de ferro em indivíduos que
transfundiram muito (mais de 10 bolsas ao longo
da vida - a transfusão leva ferro para o indivíduo,
podendo causar uma intoxicação por esse mineral;
se esta ocorrer – cirrose, insuficiência cardíaca e
pan-hipopituitarismo = queda de todos hormônios
basais hipofisários). A única terapia curativa da
anemia falciforme é o TMO alogênico, ou seja, o
transplante de medula (medula de judeu e
caucasianos é mais fácil de achar do que de
negros; risco de infecção e morte é muito grande;
a indicação vem aumentando em crianças
falciformes, já que essas não sofreram as
complicações da anemia).
b) Talassemias
Deficiiencia da cadeia de globina. Diferentemente
da falciforme, que possui uma alteração da cadeia,
a talassemia é caracterizada por uma diminuição
na produção da hemoglobina. Assim, as beta-
talassemias são caracterizadas pela diminuição ou
ausência da cadeia beta, enquanto as alfa-
talassemias são caracterizadas pela diminuição ou
ausência da cadeia alfa.
a. Beta-talassemias
Muito comuns no Brasil e no mundo,
principalmente entre italianos e gregos. São
anemias microcíticas e hipocrômicas, com RDW
normal. O gene da cadeia beta encontra-se no
cromossomo 11 e, cada gen pode possuir um tipo
de mutação, sendo:
Ø B/B – gene normal
Ø B0/B0 – homozigoto, causando talassemia
major (não produz nada).
Ø B0/B+ - um gene não produz nada de
cadeia beta e o outro produz, mas em
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menor quantidade
(homozigoto/heterozigoto). Também
causa a talassemia major.
Ø B+/B+ - duplo heterozigoto, causando
talassemia intermédia.
Ø B0/B – heterozigoto, causando talassemia
minor.
Ø B+/B - heterozigoto, causando traço
talassêmico. O paciente apresenta
alteração no hemograma, mas não
apresenta sintomas.
O diagnóstico é dado pela eletroforese de
hemoglobina, a qual apresentará uma diminuição
de HbA1. Além disso, é preciso verificar esfregaço
de sangue periférico, provas de hemólise, que
estarão positivas, coombs, que estará negativo e a
história familiar. Deve-se ainda fazer o diagnóstico
diferencial com a anemia ferropriva, realizando
perfil de ferro e percebendo se os valores de VCM
e HCM estão muito baixos (geralemente na
talassemia estão, mas na ferropriva não muito). O
tratamento é feito pela reposição de ácido fólico e
pelo aconselhamento genético.