Casos - Semana 5

Semana 5
PALAVRAS-CHAVE
- Anomalias da série branca -
- Anomalias da série vermelha
- Anemia-A anemia é definida como uma deficiência nos níveis de hemoglobina, uma proteína que ajuda
a transportar o oxigênio pelo organismo
- Policitémia- excesso de hemácias, sangue mais espesso , dificuldade em circular
- Leucocitose, Leucemia
- Hemoglobinopatia

CASO 1

RP, 20 anos de idade, recorreu ao serviço de urgência hospitalar devido a mais um episódio
de dor aguda súbita e profunda na coxa direita, já com 6 horas de duração. Procurou alívio
tomando paracetamol,( fármaco com propriedades analgésicas e antipiréticas utilizado
essencialmente para tratar a febre e a dor leve e moderada) mas pouco melhorou. Negou
qualquer traumatismo(Ferimento, lesão ou contusão provocada por ação violenta de um
agente externo; trauma). Refere esplenectomia aos 2 anos,(remoção cirúrgica, completa
ou parcial, do baço) um episódio de dactilite aos 5 anos (inflamação que surge nos dedos
das mãos e dos pés, havendo edema e a pele fica vermelha e quente. Em nível mais
grave, pode causar grande rigidez nos dedos afetando até os movimentos dos punhos.),
uma pneumonia (inflamação do parênquima pulmonar - área do pulmão onde se dão as
trocas gasosas. os alvéolos e os bronquíolos respiratórios, ficam preenchidos com o
líquido resultante dessa inflamação, não sendo capazes de realizar as trocas gasosas e
reduzindo a elasticidade do pulmão devido à consolidação das zonas do parênquima, o
que provoca dificuldade respiratória.) aos 16 anos e episódios de hematúria aos 19 anos (
presença anormal de eritrócitos/glóbulos vermelhos na urina, ou seja, sangue na urina).

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À observação, era obvio o sofrimento do doente, que se mostrava muito relutante em mobilizar
Faça ajustes, deixe comentários e compartilhe
a perna direita. Não era visível qualquer alteração na zona da coxa de que o doente se
com outras pessoas para editar
queixava.simultaneamente.
Estava febril (temperatura axilar de 37,8ºC) e tinha as escleróticas (membrana a
volta do olho que normalmente é branca )amarelas
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1. Comente os sinais e sintomas mais importantes para a orientação do

diagnostico

● dor da perna (coxa direita): pessoas com anemia falciforme têm episódios de
dor . Dor é causada pela obstrução de pequenos vasos sanguíneos pelos
 dor . Dor é causada pela obstrução de pequenos vasos sanguíneos pelos
glóbulos vermelhos em forma de foice. A dor é geralmente nos ossos das costas,
do peito, da barriga, dos braços ou das pernas. Pode ser leve ou intensa e durar
de horas a dias.

● escleróticas amarelas: a icterícia (coloração amarelada da pele e do branco

dos olhos) é um sinal tipico de qualquer anemia. A icterícia é causada pelo
pigmento bilirrubina, oriundo da destruição acelerada das hemácias que é mais
rapida devido ao afoiçamento. Este pigmento não eliminado por completo pelo
fígado.

● esplenectomia, pneumonia : maioria das pessoas com anemia falciforme

desenvolve aumento do tamanho do baço durante a infância. Uma vez que o
baço ajuda a combater infecções, as pessoas com anemia falciforme são mais
propensas a desenvolver pneumonia pneumocócica e outras infecções.
Infecções, especialmente as virais, podem reduzir a produção de glóbulos
vermelhos, de maneira que a anemia se torna mais grave

● dactilite: normalmente é a primeira manifestção clinicia da anemia.São mais

frequentes em pacientes com níveis mais altos de hemoglobina (Hb) do que nos
que apresentam anemia intensa. Resulta do aumento da pressão intramedular, que
faz com que haja infarto da medula óssea e secundariamente resposta inflamatória do
processo necrótico. no fim há tumefação (inchaço- edema) dos tecidos moles

● hematúria:é uma das anormalidades mais comuns entre as síndromes falciformes. O

sangramento parece ocorrer em consequência da obstrução da microvasculatura na
vasa recta (nos néfrons do rim) com resultante isquemia e infarto na medular renal.

nota: Isquemia é a presença de um fluxo de sangue e oxigênio inadequado a uma parte

específica do organismo.

2. Que importância tem as escleróticas amarelas para o diagnóstico destes

doentes?

São muitas as causas dos olhos amarelados. Pode ser um sinal de icterícia, uma condição
que é sintoma de um diferente grupo de doenças relacionadas ao sistema digestivo do
paciente, mais especificamente a órgãos como o fígado e o pâncreas,

A icterícia é causada pelo pigmento bilirrubina, oriundo da destruição acelerada das hemácias
que é mais rápida devido ao afoiçamento, sendo este pigmento não eliminado por completo
pelo fígado.

3. O doente apresenta uma patologia genética. Identifique-a e caracterize-a.

A anemia falciforme é uma doença crônica não transmissível de caráter hereditário onde
A anemia falciforme é uma doença crônica não transmissível de caráter hereditário onde
ocorre a mutação no gene da hemoglobina “A” transformando-a em hemoglobina “S” anormal.
Esta hemoglublina tem forma de uma foice, não sendo tão capaz de transportar oxigênio pelo
corpo.Para ser portador da doença, é preciso que o gene alterado seja transmitido pelo pai e
pela mãe.

4. Uma das terapêuticas preconizadas é a hidroxiureia. Conhece este fármaco?

Hidroxiureia não cura a Anemia Falciforme, sendo usada para reduzir os episódios de dores,
para diminuir a necessidade de transfusões sanguíneas e por aumentar os valores da Hb
Fetal.

opções terapêuticas mais eficazes atualmente disponíveis para tratamento desta anemia:

● são transplante de medula óssea (TMO) - apesar de ser a medida curativa é

considerado de alto risco por apresentar diversos graus de complicações e significativo
nível de mortalidade.

● hidroxiuréia (HU) - uso de HU em crianças portadoras de anemia falciforme tem

proporcionado redução de complicações clínicas e aumento significativo na expectativa
de vida, por promover elevação dos níveis de hemoglobina fetal, da concentração de
hemoglobina e do VCM, bem como redução da hemólise e de eventos vaso-oclusivos.
Desse modo, a HU é considerada como a melhor opção terapêutica atualmente
disponível. Porém, por ser apontada como droga potencialmente carcinogênica, há
questionamentos quanto aos benefícios e toxicidades quando utilizada por longo
período

CASO 2:

Susana é uma jovem mulher de 19 anos que é levada às urgências por desmaio na sala de aula.
Quando questionada refere queixas de cansaço fácil, pouca energia para tarefas comuns, dificuldade
de concentração. Indica desmaio em casa no dia anterior. Refere ainda menarca aos 13 anos,(1ª
menstruação) e períodos menstruais regulares. Contudo menciona ter hemorragias abundantes,
particularmente intensas neste mês, tendo começado há 2 dias atrás. Não toma pílula
anticoncepcional.

Faz um hemograma completo que revela os seguintes valores (valores normais entre parêntesis):

Hemoglobina 9,5 g/dL (12-16 g/dL)

● hemoglobina - componente dos glóbulos vermelhos do sangue (hemácias), e tem como

principal função transportar oxigênio para os tecidos.

● Hg ↓ - anemia, talassemia (desequilíbrio na produção de uma das quatro cadeias de

aminoácidos que compõem a hemoglobina) ou ser consequência de hemorragia
 aminoácidos que compõem a hemoglobina) ou ser consequência de hemorragia

● causa mais comum de anemia é:

Sangramento excessivo: Quando se perde sangue, o corpo absorve rapidamente água dos tecidos para a
corrente sanguínea, em uma tentativa de manter os vasos sanguíneos preenchidos. Consequentemente, o
sangue fica diluído e o hematócrito (% de glóbulos vermelhos presentes na quantidade total do sangue, ou
volume de sangue) é reduzido. Por fim, elevação da produção de glóbulos vermelhos pela medula óssea
pode corrigir a anemia. Com o passar do tempo, contudo, a hemorragia reduz a quantidade de ferro no
corpo, de maneira que a medula óssea não consegue aumentar a produção de novos glóbulos vermelhos
para substituir os perdidos.

A anemia ocorre devido à hemorragia excessiva surge quando a perda de glóbulos vermelhos excede a produção de
glóbulos vermelhos novos.
→ Perda de sangue rápida - a pressão arterial baixa e as pessoas podem ficar com tonturas.
→ Perda de sangue gradualmente - podem se sentir cansadas, com falta de ar e ficam pálidas.
→ Perda de sangue é mais lenta – no prazo de várias semanas ou mais tempo – perda de até dois terços do volume
de sangue pode causar somente fadiga e fraqueza ou nenhum sintoma em absoluto caso a pessoa beba líquidos
suficientes.

Eritrócitos 3,9 x106/uL (4,2-5,4)x106/uL

● Eritrócitos baixos no hemograma é um sinal de anemia ou perda de sangue. Quando os

valores estão abaixo do normal, significa que os eritrócitos, (glóbulos vermelhos
ou hemácias), não estão sendo produzidos em quantidade suficiente ou estão sendo
destruídos rapidamente.

● doenças que afetam a produção de eritrócitos: anemias causadas por deficiência de ferro
ou vitaminas, anemia aplástica, cirrose, leucemia, linfomas, insuficiência renal e
hipotiroidismo.

● doenças que aumentam a velocidade de destruição dos eritrócitos: anemia falciforme,

talassemia, aumento do tamanho do baço (esplenomegalia), porfiria e vasculites.

● O resultado do hemograma também pode apresentar valores de eritrócitos baixos em casos

de perda de sangue. Além das hemorragias causadas por traumas, acidentes, cirurgias ou
outras circunstâncias, existem também distúrbios que fazem a pessoa perder sangue, como
os distúrbios da coagulação, sangramentos no aparelho digestivo e alterações no fluxo
menstrual.

Hematócrito 36% (37-47%)

● hematócrito - indica a porcentagem de células vermelhas

● O valor do hematócrito também pode refletir a quantidade de hemoglobina presente nas

hemácias: quando o hematócrito está baixo, normalmente é indicativo de alguma situação em
que há a diminuição da quantidade de hemácias ou de hemoglobina, como a anemia
Volume Globular Médio 75 fL (80-100 fL)

● mede o tamanho das hemácias

● ↓ indicam hemácias microcíticas, isto é, de tamanho diminuído. Esse dado ajuda a

diferenciar os vários tipos de anemia

Leucócitos 6000/uL (4000-11000)/uL

Neutrófilos 70% (40-75%)

Eosinófilos 2% (1-6%)

Basófilos 1% (<=1%)

Monócitos 2% (2-10%)

Linfócitos 25% (20-45%)

Plaquetas 200000 (150000-400000)/uL

Reticulócitos 75 x109/L (50-100) x109/L

● Reticulócitos são hemácias imaturas. São produzidos pela medula óssea quando as células
tronco se diferenciam para formar hemácias. Os reticulócitos são um estágio intermediário de
maturação, entre os eritroblastos e as hemácias.

1. Tendo em conta a história clínica, comente os sinais e sintomas mais importantes para a
orientação do diagnóstico? Com atenção especial aos episódios de sincope (desmaio)

Sintomas: Desmaio na sala de aula e em casa no dia anterior, queixas de cansaço fácil, pouca
energia para tarefas comuns, dificuldade de concentração, hemorragias abundantes, particularmente
intensas neste mês, tendo começado há 2 dias atrás.

desmaio- se o oxigenio n chega em quantidade suficiente ao cerebro isso faz com que a pessoa
desmaie. Na anemia ferropénica ha baixo ferro, sem ele n ha produçao de GV e conseuwentwemnte
defice de transprote de 02

Como o oxigênio é um combustível essencial para as células, a redução do mesmo provoca

sintomas de falta de energia, tais como cansaço, fraqueza, falta de ânimo e comportamento

lentificado. Estes são também sintomas de falta de ferro.

Sinais: Valores reduzidos de hemoglobina, eritrócitos, hematócrito e volume globular médio.

2. Que condição apresenta esta doente? Como se caracteriza?

As anemias podem também ser classificadas consoante:

● aparência dos eritrócitos presentes no sangue periférico, em virtude da dimensão dos

mesmos em:

- microcítica (eritrócitos muito pequenos) - VCM está baixo,

- macrocítica (eritrócitos muito grandes)

- normocítica (eritrócitos de tamanho normal).

● concentração de Hb: a anemia microcítica é hipocrómica (concentração de Hb muito baixa),

enquanto que a anemia normocítica e macrocítica são normocrómicas (concentração de Hb
normal)

Anemia ferropénica (anemia microcítica e hipocrómica) → A anemia ferropriva resulta de depósitos

de ferro baixos ou esgotados, que são necessários para se produzir glóbulos vermelhos.

A diminuição da absorção de ferro no trato digestivo, denominada má absorção, pode ser resultado
de uma variedade de distúrbios, dos quais a doença celíaca é o mais comum.

(Muitas pessoas com anemia ferropriva grave apresentam um quadro denominado pica.)

3. Que análises laboratoriais adicionais sugeriria realizar-se antes de iniciar tratamento? Por
que estes exames adicionais são importantes?

Depois que exames de sangue mostram que uma pessoa tem anemia, são frequentemente
realizados exames para a deficiência de ferro. Na deficiência de ferro, os glóbulos vermelhos tendem
a ser pequenos e pálidos. Os níveis sanguíneos de ferro e de transferrina são medidos e
comparados.

Os exames de sangue também incluem a medição do seguinte:

● Transferrina: Transferrina é a proteína que transporta o ferro no sangue quando este não
se encontra dentro dos glóbulos vermelhos. Se a porcentagem de ferro da transferrina for
 inferior a 10%, é provável que haja uma deficiência de ferro.

● Ferritina: A ferritina é a proteína que armazena o ferro. A deficiência de ferro é confirmada

se o nível de ferritina estiver baixo.

O exame mais preciso para determinar a deficiência de ferro é a medição do nível de ferritina. Um
nível baixo de ferritina indica deficiência de ferro. No entanto, os níveis de ferritina são às vezes
enganadores porque podem estar falsamente elevados (e, assim, parecer normais) devido a lesões
hepáticas, inflamação, infeção ou câncer.

Estes exames adicionais são importantes na medida em que quanto mais dados/informação se tiver,
mais certo será o diagnóstico.

Diagnóstico:
O diagnóstico da anemia ferropénica é determinado mediante uma avaliação da sintomatologia
exibida pelo indivíduo e pela realização de um exame físico, bem como de alguns exames médicos,
por forma a detetar a causa da anemia, nomeadamente:
- Hemograma completo;
- Determinação das concentrações séricas de ferro e ferritina;
- Endoscopia;
- Colonoscopia;
- Tomografia Axial Computadorizada (TAC) abdominal;
- Ocasionalmente, exame da medula óssea

Pode ser imp devido a idade ver se ela teve um aborto

4. A paciente direciona o aparecimento da patologia aos seus períodos menstruais que são
intensos, no entanto, que outras possíveis causas importantes deveriam ser descartadas
antes de chegar a esta conclusão?

A etiologia da anemia ferropénica é variada e pode ser ocasionada por:

- Períodos menstruais intensos;
- Aumento das necessidades de ferro, como na gravidez e amamentação;
- Má-absorção de ferro;
- Sangramento intestinal;
- Uso de determinados medicamentos;
- Sangramento renal;
- Carência alimentar em ferro;
- Ancilostomose. → Ancilostomíase é uma infecção provocada por Ancylostoma duodenale ou
Necator americanus. Os sintomas incluem exantema no local de entrada da larva e, algumas vezes,
dor abdominal ou outros sintomas gastrointestinais durante a infecção inicial. Mais tarde, pode-se
desenvolver deficiência de ferro por causa de perda crônica de sangue. A ancilostomíase é uma das
principais causas de anemia por deficiência de ferro em regiões endêmicas. O diagnóstico é feito
pela detecção de ovos nas fezes. O tratamento é feito com albendazol ou mebendazol
CASO 3

Mulher caucasiana de 32 anos, grávida de 40 semanas, com história prévia de

menorragia (alto volume de menstruação) e episódios de epistaxe (sangramento do
nariz) recorrentes desde a adolescência. Os episódios de epistaxe surgiam de forma
espontânea, tinham duração de aproximadamente 10 minutos e passaram a ser cada vez mais
frequentes. Além disso, a doente também fazia equimoses (um sangramento em que ocorre a
infiltração do sangue nos tecidos do corpo, como a pele, que fica com manchas) muito
facilmente após traumatismos minor (traumatismo pequeno sem necessidade de exame) A
paciente negligenciou sempre esta situação, sem procurar antes acompanhamento médico.
Duas semanas antes da data prevista de parto, a doente entrou em trabalho de parto que
evoluiu normalmente para parto eutócico (parto normal, nascimento do bebé de cabeça
para baixo por via vaginal, sem recurso a instrumentos). Poucos dias depois iniciou
metrorragia abundante (sangramento uterino fora do período menstrual)que persistiu até à
data da consulta uma semana depois. A doente negava toma habitual de qualquer
medicamento, nomeadamente analgésicos não esteróides, bem como a presença de outras
patologias. Como história familiar relevante, o pai faleceu por hemorragia gastrointestinal
fulminante e um tio paterno apresentava também história de epistaxes recorrentes e
gengivorragias aquando do processo de escovagem dos dentes.

Exame objetivo: pele e mucosas descoradas, mas com estrias da palma da mão de coloração
rosada. Sem cianose (coloração azulada da pele decorrente de oxigenação insuficiente do
sangue) e anictérica (não apresenta icterícia). Equimoses múltiplas de coloração variável
dispersas por toda a superfície corporal.

TA = 122/70 mmHg (normal: <120 e <80 mmHg) - normal

● A pressão arterial elevada significa que o sangue circula exercendo pressão exagerada
nas artérias e, por isso, o coração tem que fazer mais esforço que o normal
● A gravidez pode levar ao aumento da tensão

FC = 90 bpm (normal: 60 a 100 bpm) - normal

FR = 12 cpm (normal: 12 a 20 cpm) - normal, mas com risco de ficar baixa
● Significa que tanto as trocas gasosas quanto o mecanismo por trás da respiração
ocorrem dentro da normalidade. mede a quantidade de respirações completas em um
minuto.Esse índice sofre a influência de fatores como o nível de gás carbônico presente
 minuto.Esse índice sofre a influência de fatores como o nível de gás carbônico presente
na corrente sanguínea da pessoa examinada.Uma concentração de CO2 alta eleva a FR,
enquanto o nível abaixo do ideal diminui a taxa de FR.
● Desvios de FR podem sinalizar problemas como infecções (através de febre),
insuficiência cardíaca e acidose.

temp (aur) = 36,7 °C (febre a partir de 37,6 °C)

AC (atenção concentrada) = normal

● O teste de Atenção Concentrada (AC) avalia a capacidade do indivíduo em focalizar,
selecionar e manter a atenção em estímulos alvo, dentre vários estímulos disponíveis.
AP (Exame Anatomopalógico) = normal
● O Exame Anatomopalógico (AP) consiste na avaliação macroscópica e microscópica
de células e tecidos, permitindo diagnosticar o tipo de lesão (benigna ou maligna) e suas
características.

eu acho que falta analises como exames de coagulação, medições de proteinas plamaticas

Diagnóstico: A doença de von Willebrand (VWD) pode ser herdada ou adquirida.(HERDADA)

3 tipos da doença:
Tipo 1: Esta é uma doença autossômica dominante (DA, penetrância incompleta de
aproximadamente 60%) e é causada por uma deficiência quantitativa parcial do fator de von
Willebrand.
Tipo 2: Esta é uma doença autossômica dominante causada por vários defeitos qualitativos
no fator de von Willebrand. Tem quatro subtipos (2A-AD ou AR, 2B-AD, 2N-AR, 2M-AD). 2A é
a variante mais comum.
Tipo 3: Esta é uma doença autossômica recessiva (RA) e é causada por um defeito
quantitativo completo. Os níveis do fator von Willebrand não são detectáveis, e o distúrbio
hemorrágico grave caracteriza essa variante. ACHO Q É ESTE QUE TEM

1. Identifique os sinais e sintomas mais importantes para o diagnóstico.

Sintomas: epistaxe recorrentes, menorragia, equimoses.
Sinais: morte do pai e tio.

2. Na sequência deste quadro clínico que opções diagnósticas imediatas devem ser tomadas
nesta doente?
nesta doente?

Como esta paciente tem um histórico clínico consistente com a doença de von Willebrand deverá ser
investigada com os seguintes laboratórios:

● Contagem de sangue completa (CBC): Os níveis de plaquetas tendem a ser normais

● Perfil de coagulação: aPTT pode ser prolongada, pois haveria aumento da degradação do
fator VIII na doença de von Willebrand. Pt deve ser normal.

● Antígeno fator Von Willebrand: os níveis de proteína do fator von Willebrand são medidos.
Este é um teste para um defeito quantitativo.

● Atividade fator von Willebrand: Esta é uma análise qualitativa para a função fisiológica do
fator von Willebrand. Isso é testado através da atividade cofator de Ristocetin (vWF:RCo) e da
atividade de ligação de colágeno (vWF:CB). Os níveis normais de atividade do cofator de
Ristocetin estão acima de 50 UI/dL. Níveis abaixo de 30 são diagnósticos para a doença de
von Willebrand.

● Fator VIII Atividade: Diminuição do fator von Willebrand leva ao aumento da degradação do
fator VIII.

● Relação atividade/antígeno fator Von Willebrand: Isso ajuda a identificar casos com um
déficit qualitativo significativo. Uma baixa proporção deve levantar suspeitas para a doença
do tipo 2 von Willebrand; no entanto, valores normais absolutos ainda não foram
determinados.

Diagnóstico diferencial:

● Deficiência do fator X

● Deficiência do fator XI

● Hemofilia A
 ● Hemofilia B

● Síndrome de Bernard-Soulier

● Defeitos de função plaquetilha

● Ingestão de drogas antiplaquelet

● Defeitos fibrilílíticos

3. Caracterize sucintamente os aspetos principais do quadro

Doença de Willebrand (VWD) - distúrbio hemorrágico causado pela deficiência qualitativa ou
quantitativa do fator pró-von Willebrand. As pessoas afetadas podem queixar-se de hematomas
excessivos, sangramento prolongado de superfícies mucosas e sangramento prolongado após
pequenos traumas.
Fator pró-von Willebrand - glicoproteína que ajuda na adesão plaquetária e na ligação aos
componentes endoteliais após uma lesão vascular. Qualquer deficiência qualitativa ou quantitativa do
fator pró-von Willebrand levará a um aumento da tendência ao sangramento aumentada.

sintomas da doença de von Willebrand: presença de hematomas em todo o corpo, muitas vezes,
surgindo sem causa aparente; hemorragia nasal com frequência e que demora para parar de
acontecer; sangramentos frequentes e que não cessam com facilidade; sangramento na gengiva;
sangramento que não cessa mesmo em cortes ou machucados pequenos; presença de sangue na
urina; presença de sangue nas fezes; sangramento pelo estômago; sangramento pelo intestino; fluxo
sanguíneo muito intenso durante a menstruação; menstruação que se prolonga por muitos dias;

4. Como tratar esta condição?

O tratamento mais utilizado: Pacientes estáveis com doença de von Willebrand adquirida
recebem um teste de desmopressina (DDAVP), que é um análogo sintético da vasopressina
para verificar uma resposta. Isso geralmente é realizado quando os pacientes não estão
sangrando ativamente.
Outro: A terapia de reposição de fator de Von Willebrand geralmente é usada em cenários de
sangramento grave, como trauma ou cirurgia de grande porte. Normalmente, é administrado
como um curso de curta duração. Exemplos de concentrados de vWF

Para consulta:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK459222/
CASO 4:
Paciente do sexo masculino, 37 anos, 73Kg, procurou atendimento na emergência hospitalar relatando dor de
garganta há 20 dias, lesões ulceradas na cavidade oral (aftas?? - Deficiência de algumas vitaminas e minerais,
tais como vitamina B12, vitamina C, zinco, ferro ou ácido fólico), com episódio de sangramento.
● As doenças hematológicas (anemis)muitas vezes causam alterações da mucosa oral
● As aftas orais não são contagiosas e podem aparecer como uma única úlcera pálida ou amarela com um
anel vermelho externo, ou como um conjunto destas lesões. A causa das aftas orais pode ser fraqueza
temporária do sistema imunológico e Baixos níveis de vitamina B12 ou ácido fólico
Referiu cansaço progressivo no último mês (anemia??), emagrecimento de 3Kg em 2 semanas, cor amarelada na
pele e olhos (icterícia) há 15 dias e urina avermelhada (hematúria) há quase 30 dias (o que pode significar
anemia). Todos estes dados foram confirmados no diagnóstico objetivo.
Conforme relato do paciente, teve diagnóstico de Esclerose Múltipla (EM) há 1 ano e fez uso de azatioprina 600
mg/dia durante o último mês. Negou ter outras doenças crônicas, e no histórico familiar relatou ter um primo com
EM (o facto de haver na família aumenta probabilidade)
● Esclerose múltipla - doença autoimune que atinge o cérebro, os nervos ópticos e a medula espinhal.
São danificadas ou destruídas as zonas de mielina (a substância que cobre a maioria das fibras nervosas) e
as fibras nervosas subjacentes no cérebro, nervos ópticos e da medula espinhal.
● Azatioprina - é um medicamento imunossupressor que pertence ao grupo dos fármacos modificadores
de doenças. Ela altera a resposta do sistema imunitário, diminuindo a sua atividade. Azatioprina é
contraindicado na afeção hepática grave
○ https://extranet.infarmed.pt/INFOMED-fo/detalhes-
medicamento.xhtml;jsessionid=8SVfMA3PVuKjMsk0Z_zgcaBEjH_iX7KuFcCNbqNl.fo2
● Sintomas anemia: sangue na urina e perda de peso, ou olhos amarelos (icterícia) podem resultar de
uma queda em seus glóbulos vermelhos.
● Nas anemias hemolíticas (A anemia acontece quando a produção da medula óssea não consegue mais
compensar a diminuição da sobrevida dos eritrócitos), além dos sinais e sintomas gerais de anemia,
costuma haver icterícia
Laboratório de Análises Clínicas

𝛍L) -
Série vermelha
Glóbulos vermelhos = 1,61 x106/𝜇L - (normal: 3,9 a 5 x106/𝛍
● Anemia
● Para que se possam produzir glóbulos vermelhos e hemoglobina, o organismo necessita de ferro,
vitamina B12, ácido fólico e outros nutrientes contidos na dieta.
Hemoglobina = 5,3 g/dL - (normal: 13 a 15,9 g/dL) -
● A diminuição da quantidade de hemoglobina pode acontecer em caso de anemia e hemorragia
Hematócrito = 16,9% - (normal: 39 a 45%) -
● O hematócrito baixo pode ser indicativo de: Anemia; Desnutrição; Falta ou diminuição de vitamina B12,
ácido fólico (vit B9) ou ferro
VCM (Volume corpuscular média) = 104,8 fl - (normal: 80 a 100 fl) -
VCM (Volume corpuscular média) = 104,8 fl - (normal: 80 a 100 fl) -
● Avaliar o tamanho médio dos glóbulos vermelhos e diagnosticar anemias
● anisocitose: desproporção do tamanho das células sanguíneas (tipico de anemia macro)
HM (Hb corpuscular média) = 33,2 pg - (normal: 28 a 32 pg) -
● Indica o peso da hemoglobina na hemácia
● A hemácia fica mais escura que o normal devido à grande quantidade de hemoglobina por hemácia,
● É comum também que sejam observadas hemácias maiores que o normal, o que pode ser indicativo de
anemia megaloblástica, que acontece devido à deficiência de vitamina B12 e ácido fólico.
RDW (Red Cell Distribution Width) = 29% - (normal: 11,6 a 14,9%) -
● Indica a variação de tamanho entre as hemácias
● Anisocitose (quando o RDW se encontra aumentado), podendo ser visto no esfregaço sanguíneo uma
grande variação de tamanho entre as hemácias. O RDW pode estar aumentado em algumas situações,
como: Anemia por deficiência de ferro; Anemia megaloblástica;

𝛍L) -
Série branca
Leucócitos totais = 1830/𝜇L (normal: 3900 a 11100/𝛍 - Leucopenia

𝛍L) -
● anemia, uso de antibióticos e diuréticos, má nutrição ou sistema imune fraco
Segmentados = 732/𝜇L - (normal: 1500 a 7400 /𝛍
● Os segmentados ou neutrófilos segmentados são os neutrófilos maduros, células de defesa
encontradas em maior quantidade na corrente sanguínea.

𝛍L) -
● baixos indica Anemia aplástica, megaloblástica ou ferropriva

𝛍L) -
Linfócitos = 1068/𝜇L - (normal: 1000 a 3500 /𝛍
Monócitos = 2/𝜇L - (normal: 210 a 920 /𝛍 - monocitopenia

𝛍L) -
● Estresse, terapia com imunosupressores, uso de corticóides, anemia aplástica
Eosinófilos = 0/𝜇L - (normal: 20 a 670 /𝛍 - eosinopenia

𝛍L) -
● consequência de anemia perniciosa (megaloblástica)
Basófilos = 0/𝜇L - (normal: 0 a 130 /𝛍 basopenia
● ingestão de medicamentos que enfraquecem o sistema imune, como corticoides, ovulação, gravidez,
período de estresse, hipertireoidismo e a síndrome de Cushing.
Bastonetes = -% (normal: 6%) - DEVE SIGNFICAR QUE N FORAM ANALISADOS
Plaquetas = 74 x103/𝜇L (normal: 13 a 15,9x103/𝛍L) - - trombocitose
● Causas: Anemia megaloblastica grave
Reticulócitos - hemácias que não amadureceram, serve para entender se a medula óssea está trabalhando da forma
correta e se o paciente sofre de algum tipo de anemia

𝛍L) -
Porcentagem= 1% (normal: 0,5 a 2,5%) -
Valores absolutos = 16 x106/𝜇L (normal: 13 a 15,9 x106/𝛍 - reticulocitose
● Indicativo de uma anemia

Foi suspenso o uso do medicamento azatioprina e, iniciado o tratamento com cefepime, ácido fólico, granuloquine®,
e fluconazol. Durante o internamento recebeu três bolsas de concentrado de hemácias. Paciente evoluiu com
melhora dos sintomas e recebendo alta hospitalar no 43º dia, sendo orientado a fazer acompanhamento.
● cefepime - A injeção de cefepime é usada para tratar certas infecções causadas por bactérias,
incluindo pneumonia e infecções de pele, trato urinário e renais. A injeção de cefepima também é
usada para tratar pacientes com febre e com alto risco de infecção porque têm um baixo número de
glóbulos brancos. A injeção de cefepima está em uma classe de medicamentos chamados
antibióticos cefalosporínicos. Funciona matando as bactérias.
● ácido fólico (B9) -
○ É utilizado no tratamento da anemia megaloblástica por deficiência em folatos devido a
malnutrição, estados hemolíticos crónicos.
○ É utilizado na profilaxia da deficiência em folatos induzida por medicamentos, por exemplo
causada pela administração de fenobarbital, fenitoína e primidona.
○ Para a prevenção de defeitos do tubo neural do feto para mulheres que planeiam engravidar e
conhecidas por ser de risco
● granuloquine - utilizado para aumentar o número de glóbulos brancos, caso você apresente neutropenia
 crônica grave, para ajudar a prevenir infecções.
● fluconazol - Fluconazol Aurovitas está indicado nos adultos para o tratamento de: Candidíase das
mucosas. Inclui as candidíases orofaríngeas, esofágicas, mucocutâneas e broncopulmonares não invasivas,
bem como a candidúria em doentes com função imunológica comprometida.
○ Candidíase na boca e garganta - A candidíase na boca pode manifestar-se através de aftas e
feridas que podem surgir no canto dos lábios, além de também poder afetar a língua, parte interna
das bochechas e, por vezes, o céu da boca, causando sintomas como dor, dificuldade em comer,
placas brancas, ressecamento e descamação dos lábios. Em alguns casos, este tipo de candidíase,
também pode surgir na garganta, apresentando placas esbranquiçadas e aftas que, normalmente,
não provocam dor mas que podem causar um ligeiro desconforto ao engolir.-- se tem sistema imune
debilitado facilemtne afetado

1) Identifique e discuta os sinais e sintomas mais importantes para o diagnóstico.

dor de garganta há 20 dias, lesões ulceradas na cavidade oral, com episódio de sangramento, cansaço progressivo,
emagrecimento de 3Kg em 2 semanas, cor amarelada na pele e olhos (icterícia) há 15 dias e urina avermelhada
(hematúria)
2) Como descreve o distúrbio hematológico que o paciente possui? Explique.
O paciente apresenta uma anemia macrocíticas megaloblásticas, uma vez que tem um nmr de GV baixo (anemia),
VCM alto (anemia macrocítica)

um tipo de anemia que acontece devido à diminuição da quantidade de vitamina B12 circulante, o que pode fazer com que exista uma
diminuição da quantidade de hemácias e aumento do seu tamanho, sendo observada no exame microscópico a presença de hemácias
gigantes, além de também haver diminuição do tamanho dos glóbulos brancos e das plaquetas.

3) Porque acha que se decidiu pela suspensão da azatioprina? Explique.

A suspensão foi bem feito uma vez que a Azatioprina é contraindicado na afeção hepática grave e o paciente
apresenta icterícia (sinal tipico de doença no figado) e devido a presença da anemia q pode ter tido origem por este
farmaco.
4) Qual a causa deste distúrbio? Justifique e que ajustes medicamentosos se poderiam sugerir?
outras causas de megaloblastose são os fármacos que interferem na síntese de DNA (em geral antineoplásicos,
como a hidroxiureia, ou imunossupressores)→ Azatioprina é imunosopressor. Isto pq estes farmacos levam a
deficiência de vitamina B12 (cobalamina):

ajustes — Suplementação de vitamina B12

CASO 5:
O Sr. João, é um homem de 63 anos que vem consultar o seu médico de família. Na anamnese
descreve falta de energia (hemoglobina baixa?) e cansaço fácil quando sobe escadas, e ainda
perda de peso que não sabe quantificar, apenas que teve que apertar 3 buracos o seu cinto nos
últimos 4 a 5 meses. Também descreve sudação profusa (sudorese excessiva) tendo de trocar de
pijama à noite.
Ao exame objetivo encontra-se sub-febril 37,3ºC e observa-se ligeira hepato e
esplenomegália (fígado e baço aumentado ).
São solicitadas análises bioquímicas que revelam Leucócitos grandemente aumentados 20000/uL, à
custa de granulócitos.
● Os granulócitos são células de defesa do organismo, caracterizadas pela presença de
grânulos em seu interior. São produzidos na medula óssea, encontrados na corrente
sanguínea e compreendem os neutrófilos, eosinófilos e basófilos. Os grânulos presentes
nessas células contêm substâncias tóxicas, capazes de degradar micro-organismos
estranhos ao organismo.
 estranhos ao organismo.
● Além disso, existem neoplasias hematológicas, como anemia, podem causar aumento
significativo de granulócitos na corrente sanguínea, situação conhecida como granulocitose.

Observa-se também uma anemia normocítica e normocrómica (cor normal) ligeira (Hb 13 g/dL
(normal: 13 a 15,9 g/dL), VN (valor normal????): 14-18 g/dL) e plaquetas normais. O esfregaço de
sangue periférico mostra leucocitose (aumento dos GB)com presença de células precursoras da
linhagem mieloide (<10% do total) e ainda basofilia e eosinofilia.
● A anemia é uma alteração sanguínea caracterizada pela diminuição de glóbulos
vermelhos em circulação sendo que o tamanho dos glóbulos vermelhos nestes caso é
normal.
● A leucocitose neutrofílica é uma quantidade anormalmente elevada de neutrófilos (um tipo
de glóbulo branco) no sangue.-- pode ser devido a leucemia
A análise citogenética do sangue aspirado de medula óssea revela a presença do cromossoma de
Filadélfia (O cromossoma Filadélfia está associado à leucemia mielóide crônica. As suas
células contém 23 pares de cromossomos que são feitos de DNA e contêm as instruções para
cada célula do seu corpo. O cromossoma Filadélfia forma-se quando o cromossoma 9 e o
cromossoma 22 quebram e trocam porções. Isso cria um cromossoma 22 anormalmente
pequeno e uma nova combinação de instruções para suas células que podem levar ao

desenvolvimento de leucemia mielóide crônica.).

1. O que é o cromossoma de Filadélfia? E que tipo de doença está relacionada com este
cromossoma?
A leucemia mielóide crônica é um câncer de glóbulos brancos. Causa um aumento dos glóbulos
brancos no sangue. Na leucemia mielóide crônica, células blásticas ou glóbulos brancos imaturos se
formam e se multiplicam incontrolavelmente.

● Fatores de risco:Exposição à radiação : A exposição a altas doses de radiação (como explosão de bomba
atômica ou acidente de reator nuclear) aumenta o risco de leucemia mielóide crônica; aumenta com a idade;
mais comum em homens

2. Como evolui esta doença? Quais as fases (estádios) podem ocorrer? Em que estádio se
encontra este doente?
A leucemia mieloide crônica é dividida em três grupos, baseada principalmente no número de
glóbulos brancos imaturos (blastos) no sangue ou na medula óssea:
1. Fase crônica - A maioria dos pacientes está em estágio crônico quando diagnosticada com
leucemia mielóide crônica. Os sintomas da doença são mais leves nesta fase. Os leucócitos
ainda podem combater a infecção. Pacientes no estágio crônico podem retornar às suas
atividades diárias quando são tratados.
 atividades diárias quando são tratados.
2. Fase acelerada - pode ocorrer anemia, a contagem de leucócitos pode aumentar ou
diminuir, a contagem de plaquetas diminui. O número de células blásticas pode aumentar e o
baço cresce. As pessoas no estágio de Akselere se sentem doentes.
3. Fase blástica. Amostras de medula óssea e/ou sangue de um paciente nesta fase têm
mais de 20% de blastos. As células blásticas frequentemente se espalham para tecidos e
órgãos além da medula óssea. Esses pacientes geralmente apresentam sintomas, como
febre, falta de apetite e perda de peso. Nesta fase, a leucemia age como uma leucemia
aguda.
3. Que tratamento é geralmente proposto?
O objetivo do tratamento da leucemia mielóide crônica é eliminar as células sanguíneas que contêm
o gene BCR-ABL anormal, que causa o excesso de células sanguíneas doentes. Para a maioria das
pessoas, o tratamento começa com medicamentos direcionados que podem ajudar na remissão a
longo prazo da doença. O seguinte pode ser usado para tratar a leucemia mielóide crônica:Terapias
direcionadas, Interferão (proteínas naturalmente produzidas no organismo e têm função
imunoreguladores, ou seja, aumentam a capacidade do organismo de destruir células tumorais, vírus
e bactérias), Quimioterapia, Radioterapia, Transplante de células-tronco, Cirúrgia
https://www.konsultasyon.net/pt/leucemia-mieloide-cronica/
4. Alguns alimentos podem interferir e modificar a eficácia dos principais fármacos usados
para tratar essa patologia, por isso é importante que o paciente saiba disso e evite a ingestão
destes alimentos durante o tratamento. Aponte alguns deles.
Alimentos refinados, feitos de farinha branca e açúcares devem ser evitados por não possuírem
fibras, vitaminas nem minerais.
Alimentos integrais, frutas, verduras, óleos e proteínas de boa qualidade devem ganhar maior
espaço na dieta visto que ajudam a melhorar a imunidade e a reduzir o cansaço.
Como os vasos sanguíneos são mais frágeis é importante que a dieta contribua para seu
fortalecimento e flexibilidade. Alimentos de origem vegetal contém flavonóides, substâncias com
estas propriedades. Dentre eles está a rutina (também conhecida como vitamina P), naturalmente
presente nas maçãs, trigo sarraceno, frutas cítricas, figos, chá preto e chá verde.
Outro flavonóide conhecido por fortalecer os finíssimos vasos capilares é a hesperidina, que também
é usada no tratamento de varizes e hemorróidas. Toranja, limão, laranja, damascos, ameixas,
brócolis e pimentões são boas fontes deste bioflavonóide.

Frutas cítricas também são ótimas fontes de vitamina C, nutriente antioxidante que deve ser
consumido junto com suplementos de rutina e hesperidina para que a absorção seja melhorada. Em
geral, recomenda-se em caso de hematomas 400 mg de vitamina C com 400 mg de flavonóides.
Porém, pessoas com leucemia devem antes conversar com o nutricionista e o oncologista sobre a
suplementação em cápsulas.
Muitos pacientes com leucemia apresentam perda exagerada de peso. Correndo a perda de peso
pode se intensificar. Por isto, o acompanhamento nutricional é muito importante. Deve-se começar o
dia com um café da manhã substancial que inclua fontes de carboidratos (pão integral, aveia, quinoa,
batata, mandioca, frutas), proteínas (ovos, atum, leite, iogurte) e gorduras boas (castanhas, chia,
linhaça).
Durante o dia, é importante fracionar as refeições, comendo a cada duas ou três horas. Caso
necessário, suplementos proteicos ou hipercalóricos podem ser prescritos. Em casa, frutas e
verduras devem ser lavadas. As carnes precisam estar bem cozidas para a prevenção de infecções
intestinais. Na rua, é importante evitar alimentos crus e carnes mal passadas. Além disso, deve-se
lavar bem as mãos após o uso do banheiro e antes de cada refeição.
Pessoas em tratamento quimioterápico ou em uso crônico de medicamentos podem sofrer com
alterações no paladar. Alguns pacientes relatam gosto metálico quando consomem carnes ou
quando usam talheres de ferro. Adaptar os utensílios e trocar alimentos funciona. Molhos prontos
para saladas também devem ser substituídos por molhos caseiros acrescidos de ervas naturais que
dão melhor sabor à comida.
Não existe dieta para curar a leucemia mas sem uma alimentação saudável a saúde deteriora-se
mais rapidamente.
https://andreiatorres.com/blog/2018/12/9/atividade-fsica-e-alimentao-saudvel-durante-o-tratamento-
da-leucemia